БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ (IgA - нефропатия, идеопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулонефрит)

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией. Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен. Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины. Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.
Основные причины не выявлены. Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками. Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.
Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.
При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе. На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии. Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Концентрация комплемента и креатинина плазмы крови обычно в норме. Концентрация в плазме крови gA вполне может быть увеличена. Также могут присутствовать циркулирующие gA и комплексы фибронектина. Однако стоит учесть, что результаты могут носить сомнительную ценность.

Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений. Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха. Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.

Прогноз

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет. Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии. Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

Лечение

Нормотензивные пациенты с умеренной протеинурией и интактной почечной недостаточностью обычно в лечении не нуждаются, если при этом не ухудшается почечная функция или не происходит нарастание протеинурии. Пациентам с более тяжелой формой протеинурии и с почечной недостаточностью обычно назначают лечение нефропатии еще до развития выраженной почечной недостаточности.
С предпосылкой используют ингибиторы АПФ, так как они способны снизить протеинурию и артериальное давление. Однако данные об эффективности такого лечения достаточно противоречивы. Пациенты, у которых имеется генотип DD гена АПФ, находятся в группе риска прогрессирования заболевания и лучше реагируют на подобную терапию. Даже при умеренной почечной недостаточности пациентам с артериальной гипертензией назначают блокаторы рецепторов ангиотензина или ингибиторы АПФ. Если артериальная гипертензия не контролируется монотерапия или если не уменьшается протеинурия, то назначают комбинацию из ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензина. Вот такие вот имеют место быть здесь.

На протяжении многих лет для лечения нефропатии применялись глюкокортикоиды. Однако их эффективность не опасна. Нередко используют внутривенно один раз в сутки метилпреднизонлон на протяжении трех суток в начале первого, третьего и пятого месяцев в комбинации с преднизоном внутрь по 0,5 мг/кг через день на протяжении шести месяцев. Если у пациентов наблюдается прогрессирование заболевания, которое видно по ухудшению почечной функции или протеинурии, то им назначают глюкокортикоиды из-за риска возникновения побочных эффектов. Это могут назначить и пациентам со значительной почечной недостаточностью и тяжелой протеинурией. Также применяют для лечения комбинации азатиоприна, циклофосфамида и глюкокортикоидов. Однако их безопасность и эффективность сомнительно даже по сравнению с одними глюкокотикоидами. Также изучается эффективность микофенолатасофетила. После трансплантации не один из перечисленных препаратов не предотвращает у пациентов рецидива.
Омега-3 – это жирные полиненасыщенные кислоты, которые доступны в добавках на основе рыбьего жира. Обычно такой компонент использовали для лечения нефропатии. Однако данные об этом препарате противоречивы. Механизм действия подобных кислот способен включать слияние на воспалительные цитокины. Для снижения ингибирования мезангиальной пролиферации и синтеза gA многие специалисты предлагают другие виды терапии. Из диеты исключают мяса, яйца, молочные продукты и глютен. В итоге иммуноглобулин у пациента в норме, теоритически уменьшилась продукция gA.

Из-за хорошей выживаемости и из-за отсутствия рецидива предпочтительнее трансплантация почки. Заболевание рецидивирует только у 15% пациентов.

Является автоиммунной почечной болезнью, это значит, что человеку с слабым иммунитетом легко заболеть.IgA нефропатия излечима?Далее мы дадим вам подробный ответ, и мы надеемся, что вы можете получить пользу от следующих статей.

Для понимания прогноза IgA нефропатии существуется процесс.Раньше считаюся,что прогноз IgA нефропатии хороший.Но в последние годы с постепенным углублением исследованиий по этой болезни,доказанно,что не все прогнозы пациентов с IgA нефропатией хороши.У некоторых пациентов в обычные дни тольно существуется гемотурия и в течение 24 часов в моче белок не более 1 г.Да их прогноз обычно хорош. Если в моче всегда много пены, в течение 24 часов в моче белок один с лишним г. или ещё побольше.Тем более,пациенты с многими протеинуриями,их болезнь обычно ухудшится до хронической почечной недостаточности и прогноз плохой.Даже у некоторых пациентов функции почек неожиданно ухудшается.Если для них делаем ренопунктуру,мы можем найти то,что называется《полулуние》в медицинской сфере.Полулуние,которое состоит из клеток, существуется на месте гломерулы почек.После того, как такого рода полулуния, прогноз не очень хорош.Но полулуние ещё делится на некоторые роды.Если сотовые полумесяцы использовать шоковую терапию может улучшить прогноз.Если он стал волокнистым полумесяцем, я боюсь, что нет смысла в лечении.Кроме того, с сотового полумесяца до волокнистого полумесяца только нужно через 1~2 недели.Если вы пропустили этот период,то результат лечения имеет большую разницу и прогноз полохой.Поэтому если вы нашли,что состояние болезни ухудшается или в моче много пены или функции почек слабеют,надо своевременно лечиться. Не откладывайте!В противном случае это вызовет пожизненное сожаление.

Однако, в настоящее время, не существует эффективное лечение, которое может излечить эту болезнь в западных странах. А в Китае, эта болезньможно управлять и без гормонов и диализа. Что такое лучшее лечение в Китае для IgA нефропатии?

Традиционная Китайская Медицина(ТКМ) -- духи Китая, и уже помогли многим больным выздороветь. Для IgA нефропатии, ТКМ также имеет свою функцию. Для того, чтобы получить лучший и быстрый эффект, мы выдвигали новые лечения: “четыре ‘один’”, т.е. Микро-Китайская Лекарственная Осмотерапия, Май-Кан смесь, Целебные Травы Китайской Медицины и Ножная Ванна. Этот “четыре ‘один’” метод лечения очень безопасный и эффетивный, основан на ТКМ(Все лекарства, выбранные нами отличаются друг от друга, и зависит от индивидуального состояния у пациентов). Это обозначает, что эта терапия не имеет никакой вред. И вы не нужны страдать от боли, вызванной лечением.

В итоге, наш “четыре ‘один’” метод лечения является наилучшим лечением в Китае для IgA нефропатии.Он поможет вам контролировать болезнь быстро и выздоровить. Кроме того, если у вас ситуация болезни сильная, мы можем избрать наши семь ТКМ терапий как вспомогательная терапия. Если вы страдаете от IgA нефропатии, настоятельно рекомендуемся выбрать нашего лечения помочь вам жить счастливой жизнью.

Ещё вопросы, вы можете оставить сообщение на нижей доске или отправить их по электронной почте [email protected] или позвоните +86-311-89261580 и мы ответим на ваши вопросы как можно скорее. Всего хорошего!

Любые проблемы с почками? Обратитесь к нашему Онлайн-врачу. Удовлетворение пациента достигает 93%.

Владельцы патента RU 2445080:

Изобретение относится к медицине, а именно к нефрологии, и может быть использовано для лечения больных IgA-нефропатией с выявленными в почечной ткани инфекционными патогенами. Для этого в случае выявления в почечной ткани при биопсии цитомегаловируса и/или вируса Эпштейн-Барр или их сочетания с бактерией Chlamidia thrahomitis вводят реаферон в дозе 400000-600000 ЕД ежедневно и амиксин по 125 мг через день, курс лечения 2,5-4 месяца. Способ позволяет повысить эффективность терапии при получении стойкой и длительной ремиссии за счет непосредственного воздействия на этиологический инфекционный антиген. 2 пр.

Изобретение относится к медицине, а именно к нефрологии, и может быть использовано для лечения нефропатии, преимущественно, IgA-нефропатии, обусловленной наличием в почечной ткани больного инфекционных патогенов.

IgA-нефропатия является вариантом мезангиопролиферативного гломерулонефрита, который впервые был описан Berger Hinglais в 1968 году после тщательного исследования биоптатов почек методом иммунофлюоресцентной микроскопии.

IgA-нефропатия характеризуется очаговостью и сегментарностью поражения клубочков (менее 80%) при условии диффузного отложения депозитов легких цепей κ и λ IgA (иммуноглобулина А), а также иногда и IgG (иммуноглобулина G) и IgM (иммуноглобулина М) в клубочках. Отложения легких цепей κ и λ IgA в ткани являются характерной морфологической особенностью заболевания и используются в качестве диагностического критерия IgA-нефропатии при постановке морфологического диагноза.

Общепринятые терапевтические схемы лечения IgA-нефропатии основаны на разработанном в 1970 г. способе терапии хронического гломерулонефрита и направлены на подавление пролиферации гломерулярных клеток и иммунокомплексной воспалительной реакции непосредственно в ткани.

Так, известен способ лечения больных хроническим гломерулонефритом , согласно которому больному в течение 10 дней вводят БАД-глимурид по 1 капсуле утром натощак, а затем в течение 3 дней ежедневно циклофосфан из расчета 10 мг на 1 кг массы тела пациента внутривенно. Через 3 недели курс повторяют. После проведенного курса в течение года ежемесячно назначают инъекции циклофосфана из расчета 10 мг на 1 кг массы тела пациента однократно, а в течение второго года циклофосфан вводят в той же дозе раз в три месяца. Одновременно продолжают прием глимурида по 1 капсуле ежедневно в течение 10 дней, с перерывом в пять месяцев на протяжении двух лет.

Известен также способ лечения нефритов и нефропатий различной этиологии , включающий применение препарата «МЕКСИКОР» (2-этил-6-метил-3-оксипиридина сукцинат) в дозе 0,1-0,2 г 3 раза в день на фоне традиционной терапии (преднизолон в дозе 0,5 мг/кг, аспирин - 320 мг/сут, дипиридамол - 225 мг/сут, гепарин (5000 ед. 4 раза в сутки в течение первых 2 недель терапии), ингибитор АПФ (эналаприл) и диуретики).

Недостатком указанных схем лечения является то, что они не оказывают влияния на инфекционные патогены (вирусные и бактериальные), а следовательно, на развитие склеротических изменений в почечной ткани. Вследствие этого не удается достичь стойкой ремиссии заболевания и остановить прогрессирование повреждения почечной ткани.

Кроме этого, недостатком использования стероидных (преднизолон, метипред) и цитостатических препаратов (циклоспорин-А, циклофосфан, азатиоприн, mycophenolate) является их высокая токсичность, вызывающая такие осложнения, как лейкопения, тромбоцитопения, развитие гипертензии, синдром Кушинга, снижение функции почек за счет развития интерстициального фиброза при приеме цитостатиков, диспептические проявления в виде тошноты, рвоты и др.

Известен способ лечения IgA-нефропатии иммуноглобулинами . Ежемесячно внутривенно вводится шесть доз поливалентного человеческого иммуноглобулина (IVIg) в дозе 2 г/кг массы тела (препарат Venimmun™, Авентис Беринг, Франкфурт, Германия, содержащий 50 мг/мл поливалентных иммуноглобулинов, 25 мг/мл глицина и максимальную долю IgA 6,1 мг/мл.) Через три месяца иммуноглобулин вводится внутримышечно (раствор 16,5%, доза 0,35 мл/кг каждые 15 дней) в течение 6 месяцев. Эффект проявляется в снижении протеинурии и уменьшении гематурии, отсутствии прогрессирования заболевания. Длительность ремиссии достигает трех лет.

Механизм влияния иммуноглобулинов на иммунный гомеостаз у больных IgA-нефропатией обусловлен следующим :

Подавление В-клеточной дифференцировки;

Подавление продукции нефритогенных IgA-антител;

Активация эффекторных функций Т- и В-клеток, т.е. блокада Fc-рецепторов и экпрессии цитокинов;

Ингибиция системы комплемента;

Ингибиция нейтрализующих патогенетических аутоантител;

Ингибиция инфекционных токсинов и суперантигенов;

Ингибиция апоптоза;

Подавление продукции TNF, IL-6 и монокинов;

Увеличение растворимых рецепторов TNF;

Изменение внутриклеточной деградации эндогенных и потенциально патогенных иммуноглобулинов посредством конкурентного взаимодействия с внутриклеточным Fc-рецептором, ответственным за утилизацию.

Несмотря на клиническую эффективность способа терапии иммуноглобулинами, он имеет недостаток, заключающийся в том, что не оказывает влияния на этиологический фактор развития IgA-нефропатии, а следовательно, не специфичен в отношении вирусных и бактериальных инфекционных патогенов.

Наиболее близким аналогом, принятым за прототип предлагаемого изобретения, является способ лечения IgA-нефропатии противовирусным препаратом Ganciclovir , который вводят внутривенно каждые 12 часов в течение трех недель в дозе 5 мг/кг при выявлении цитомегаловируса (CMV) в мезангиальных клетках клубочков почечной ткани. В дальнейшем продолжается поддерживающая терапия в дозе 5 мг/кг ежедневно.

На фоне терапии отмечалось улучшение функции почек, быстрое снижение уровня креатинина в сыворотке крови и уменьшение гематурии.

Недостатком прототипа являются выраженные побочные эффекты, вызванные тем, что Ganciclovir выделяется почками и нормальный клиренс зависит от их адекватной функции. При нарушенной функции почек требуется постоянная корректировка дозы с учетом уровня креатинина в плазме крови, а при хронической почечной недостаточности использование препарата противопоказано.

Другим недостатком способа является ограниченная доступность его использования, связанная с тем, что проводить терапию препаратом Ganciclovir можно только в условиях стационара.

Техническим результатом изобретения является достижение стойкой, без осложнений, ремиссии заболевания при амбулаторном лечении больного.

Сущность изобретения заключается в том, что в способе лечения IgA-нефропатии, основанном на использовании противовирусных препаратов, сначала выполняют биопсию почки и в случае выявления в почечной ткани цитомегаловируса и/или вируса Эпштейн-Барр или их сочетания с бактерией Chlamydia thrahomitis назначают больному реаферон, который вводят внутримышечно разовыми суточными дозами 400000-600000 ед., а также препарат из группы индукторов интерферона амиксин, который принимают в таблетированном виде дозами 125 мг через день, и продолжают курс лечения в течение 2,5-4 месяцев.

Выбор для лечения IgA-нефропатии противовирусного препарата Реаферон обусловлен тем, что у больных IgA-нефропатией нарушен синтез интерферона-α дендритными клетками (DCs) и снижено содержание его в крови, а именно интерферон-α является фактором неспецифической защиты от инфекционного антигена любой природы.

Реаферон (Reaferon, производитель Вектор-Фарм, Россия) является отечественным аналогом рекомбинантного интерферона-α-2а (Международное наименование: Interferon-alfa-2a) и представляет собой высокоочищенный белок, содержащий 165 аминокислот, м.м. 19.000 дальтон. Идентичен человеческому лейкоцитарному интерферону-α-2.

Фармакологическое действие реаферона характеризуется:

Выраженным противовирусным эффектом (препятствует вирусному инфицированию клеток, предотвращает адгезию и проникновение вируса внутрь клетки, нарушает синтез ДНК и РНК и белков вируса в клетке, изменяет цитоскелет мембраны клетки, метаболизм);

Иммуномодулирующей активностью (усиливает фагоцитарную функцию макрофагов, стимулирует продукцию антител, повышает экспрессию антигенов HLA на мембране клеток, увеличивает цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки-мишени, подавляет пролиферацию клеток);

Противоопухолевым эффектом (стимулирует процесс презентации антигена иммунокомпетентным клеткам, модулирует активность киллеров, нормализует неопластическую трансформацию клеток).

После внутримышечного введения биодоступность реаферона превышает 70%. При внутримышечном введении скорость абсорбции из места введения неравномерна. Время достижения Сmах (максимальная концентрация препарата в плазме крови) составляет 4-8 часов. Реаферон подвергается быстрому метаболизму в почках и в меньшей степени - в печени. Период полураспада 4-12 часов, выводится в основном почками путем клубочковой фильтрации. Период полувыведения препарата составляет в среднем 5,1 часа (3,7-8,5 ч) .

В процессе отработки схемы лечения было установлено, что разовая доза введения препарата 400.000-600.000 ед. внутримышечно является оптимальной для больного IgA-нефропатией и переносится без побочных эффектов.

Увеличение дозы более 600.000 ед. в сутки не приводит к усилению эффекта препарата, а наоборот, вызывает слабость, вялость, сонливость, раздражительность, мышечные и головные боли, боль в суставах, потливость, тошноту, сухость слизистых покровов, возможно появление субфебрильной температуры.

Снижение разовой дозы реаферона менее 400.000 ед. в сутки существенно снижает противовирусную эффективность препарата (она оценивалась по динамике анализов мочи и содержанию инфекционных антигенов в периферической крови - метод ПЦР (полимеразная цепная реакция), динамике титра антител, ИФМ).

Продолжительность применения реаферона должна составлять от 2,5 до 4 месяцев, возможно проведение курса до 5 месяцев при хорошей переносимости препарата больным. Это обусловлено тем, что противовирусное действие реаферона разворачивается медленно, так как инфекционные антигены присутствуют не только в клетках почечной ткани, но и в большом количестве находятся в периферической крови в инфицированных клетках-носителях. Именно поэтому препарат работает с инфицированной клеткой и в почечной ткани, и в периферической крови. Первые результаты по динамике анализов мочи наблюдаются не ранее 3-5 недель от начала терапии. Проведенные клинические наблюдения показывают, что наибольший эффект реаферона проявляется при его 2,5-4-месячном приеме.

Вторым препаратом, обладающим противовирусным действием, выбран препарат из группы индукторов интерферона, которые обладают этиотропным и иммуномодулирующим действием и стимулируют синтез эндогенных интерферонов в организме. Индукторы интерферона обладают следующими преимуществами перед препаратами рекомбинантных интерферонов:

Не обладают антигенностью;

Индуцированный синтез интерферонов не вызывает гиперинтерферонемии;

Обеспечивают длительную циркуляцию интерферонов на терапевтическом уровне;

Вызывают синтез всех трех классов интерферонов;

Оказывают избирательное воздействие на субпопуляции клеток, способных синтезировать интерферон;

Усиливают фагоцитоз нейтрофилов и макрофагов.

Наилучший эффект наблюдается при приеме амиксина, который относится к низкомолекулярным синтетическим индукторам интерферона ароматического ряда - препарат класса флуоренов (2,7-бис-флуорен-9-она дигидрохлорид). Действующим веществом препарата "Амиксин" является тилорон (tilorone - первый описанный синтетический индуктор интерферона), представляющий собой двуосновное амфифильное химическое соединение, содержащее ароматическую систему. Это вещество имеет сродство к липидам, а также содержит гидрофильные катионные группы.

Амиксин вызывает синтез интерферонов в Т-лимфоцитах, клетках эпителия кишечника, гепатоцитах, гранулоцитах.

Амиксин не обладает мутагенным, тератогенным, эмбриотоксическим и канцерогенным действиями. Через четыре часа после приема амиксина в крови определяется терапевтическая доза интерферонов, которая сохраняется в течение 24 часов. После приема внутрь биосинтез происходит в последовательности ЖКТ - печеночные клетки - кровь (лейкоциты), длительность процесса от 4 до 24 часов. Биодоступность препарата равняется 60%. Распределяется препарат с достаточно высокой скоростью, распределяясь по всем тканям и жидкостям. Около 80% препарата связывается с белками плазмы. Амиксин не образует куммулированных связей, не подвергается метаболизму. Период полувыведения вещества составляет 48 часов. Выводится препарат практически в неизмененном виде с фекалиями (70%) и с мочой (9%). Оставшаяся доля препарата усваивается организмом.

Механизм действия амиксина заключается в стимуляции костномозгового кроветворения, усилении антителообразования за счет дозозависимого эффекта, уменьшении иммунодепрессии и восстановлении иммунорегуляторного индекса.

Амиксин назначается в дозе 125 мг через день. Продолжительность приема колеблется от 2,5 до 4 месяцев. Редко у больного может развиться озноб или головная боль на терапии амиксином, в этом случае прием разовой дозы уменьшают до 2-х раз в неделю.

Исследование почечной ткани проводится иммунофлюоресцентным методом микроскопии.

Эффективность предлагаемого способа лечения Ig-A нефропатии подтверждается следующими клиническими примерами.

Пример 1. Больной М., 20 лет, студент. На фоне обычной учебной нагрузки больной стал отмечать слабость, повышенную утомляемость. При измерении температуры тела выявлен субфебрилитет в пределах (37,1-37,3)°С. При детальном расспросе выяснено, что у больного в течение трех недель отмечается красная моча. В анализе мочи - свежие эритроциты в разовых порциях.

В результате обследования в анализах мочи обнаружены белок - 0,033 г/л; увеличенное содержание эритроцитов - (80-100) в поле зрения (п/зр) при норме (4-60 в п/зр; лейкоциты - в норме (2-4) в п/зр. Биохимические показатели крови показали содержание общего белка сыворотки крови - 65 г/л (норма 64-83 г/л); альбумина сыворотки крови - 40 г/л (норма 35-50 г/л); холестерина сыворотки крови - 4,5 ммоль/л (норма 0-5,17 ммоль/л); креатинина сыворотки крови 96 мкмоль/л (норма 53-115 мкмоль/л); мочевины сыворотки крови - 3,5 ммоль/л (норма 2,5-9,2 ммоль/л).

Больному была предложена биопсия почки. По данным световой микроскопии почечного биоптата (биопсия N 2278/01) был выставлен диагноз - мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит. При проведении иммунофлюоресцентной микроскопии почечного биоптата выявлены отложения IgA, λ и κ легких цепей, фибриногена, C1q, C5-C9 в клубочке. На основании световой микроскопии и иммунофлюоресцентного исследования был выставлен окончательный диагноз - IgA-нефропатия, обострение.

При дополнительном просмотре биоптата были выявлены отложения вирусных частиц цитомегаловируса и бактерии Chlamydia trachomatis. Результаты были подтверждены присутствием инфекционных антигенов в периферической крови (ИФМ, титр AT).

Больной был выписан из нефрологического отделения на амбулаторное лечение и наблюдение (амбулаторная карта N 552). Больному была назначена противовирусная и иммуномодулирующая терапия, которая включала:

реаферон - 400.000 ед. в/м ежедневно, амиксин - 125 мг через день. К противовирусной терапии добавлен препарат из группы ингибиторов АПФ - моноприл в дозе 10 мг/сутки.

Через месяц лечения температура нормализовалась. Анализы мочи показали снижение содержания белка до уровня 0,025 г/л, отсутствие лейкоцитов и снижение содержания эритроцитов до 30-40 в п/зр.

Курс терапии продолжался в течение 4,5 месяцев.

Результаты обследования через 5 месяцев от начала лечения показали отсутствие в анализе мочи белка (следы), лейкоцитов и содержание эритроцитов н/изм - 1-3 в п/зр. Биохимические показатели крови не изменены по сравнению с показателями, имевшимися до начала терапии.

После окончания схемы терапии больной был переведен на поддерживающую терапию: реаферон в дозе 500.000 ед. внутримышечно 1 раз в 7 дней для подавления репликации цитомегаловируса в течение 2-х месяцев.

Через 10 месяцев от начала терапии анализ мочи полностью нормализовался. Через год был проведен повторно курс поддерживающей терапии реафероном в дозе 500.000 ед. внутримышечно 1 раз в 7 дней. В дальнейшем лечение не проводилось. Далее больной периодически наблюдался в течение 8 лет: самочувствие хорошее, анализы мочи - без патологии.

Пример 2. Больная Б., 41 года, приехала из Белоруссии в связи с патологическими анализами мочи, периодически отмечает гематурию, субфебрильную температуру, отеки нижних конечностей. По месту жительства была сделана биопсия почки и поставлен диагноз IgA-нефропатии с сегментарным и глобальным склерозом. Исследование почечной ткани и периферической крови на наличие вирусной и/или бактериальной инфекции в Белоруссии не проводилось. Больной была назначена терапия преднизолоном. При этом лечащий врач предупредил больную о малой эффективности терапии преднизолоном и о необходимости в скором времени лечения гемодиализом. Напуганная такими перспективами больная приехала в Санкт-Петербург на консультацию для уточнения диагноза. Больная была госпитализирована в нефрологическое отделение стационара. Была пересмотрена биопсия почечной ткани (световое и иммуногистохимическое исследование ткани), диагноз IgA-нефропатии был подтвержден. Дополнительное исследование ткани и периферической крови выявило у больной наличие в большом количестве вирусных частиц цитомегаловируса, вируса Эпштейн-Барр, а также бактерии Chlamydia trachomatis.

При осмотре больной кожные покровы чистые, артериальное давление - 135/80-85 мм рт.ст. Результаты обследования показали суточную потерю белка - 6 г/с. Общий анализ мочи: наличие белка (6 г/л), повышенное содержание лейкоцитов (8-10 в п/зр при норме 3-5 в п/зр); эритроциты покрывают все поля зрения (норма 4-6 в п/зр). В биохимическом анализе крови обнаружено пониженное содержание общего белка сыворотки крови (50 г/л) и альбумина сыворотки крови (20 г/л), повышенное содержание холестерина сыворотки крови (8,0 ммоль/л), креатинин сыворотки крови (110 мкмоль/л), мочевина сыворотки крови (5,5 ммоль/л) в пределах нормы.

Диагноз: IgA-нефропатия с сегментарным и глобальным склерозом. Нефротический синдром.

После обследования больная была выписана на амбулаторное лечение (амбулаторная карта N 1718).

Больной была назначена противовирусная терапия: реаферон - 400.000 ед. в/м ежедневно, амиксин - 125 мг через день. К противовирусной терапии добавлен препарат из группы ингибиторов АПФ ренитек - 5 мг 2 раза в день.

Через 3 недели от начала терапии доза вводимого реаферона была увеличена до 500.000 ед. в/м, так как сохранялись выраженные изменения в общем анализе мочи: белок - 2,6 г/л, эритроциты - 70-80 в п/зр.

Больная хорошо переносила прием реаферона, что позволило через 2 недели увеличить дозу вводимого препарата до 600.000 ед. внутримышечно ежедневно, на этой дозе больная оставалась в течение 4 месяцев.

Через 2 месяца от начала лечения нефротический синдром ликвидировался. Результаты обследования показали в биохимических показателях положительную динамику по содержанию белка (50→65) г/л и альбумина (20→32) г/л. В анализах мочи снизилось содержание белка (0,33 г/л) и эритроцитов (40-50 в п/зр), нормализовалось содержание лейкоцитов (4-6 в п/зр).

Общее самочувствие больной удовлетворительное, жалоб нет. Полный курс противовирусной терапии продолжался в течение 5 месяцев.

Через 5,5 месяцев от начала терапии анализы мочи нормализовались и больная чувствовала себя полностью здоровой. Анализы мочи: белок - нет, лейкоциты - 2-4 в п/зр, эритроциты - 1-3 в п/зр. На этом фоне лечение было прекращено.

Однако через год после окончания терапии больная повторно приехала в Санкт-Петербург на амбулаторный прием с жалобами на появление «красной» мочи после полового контакта с мужем, у которого по настоянию больной при обследовании в крови была выявлена сочетанная инфекция: Chlamydia trachomatis и вирус Эпштейн-Барра. От проведения противовирусного лечения супруг отказался. То есть был подтвержден половой путь распространения инфекции, о чем больная была предупреждена.

При обследовании больной выявлено содержание в моче белка - 0,33 г/л, лейкоцитов - 5-6 в п/зр, эритроцитов - 40-50 в п/зр.

Больной вновь была назначена противовирусная терапия в сочетании с ингибитором АПФ (ренитек - 5 мг 2 раза в день). Больная получала лечение и категорически воздерживалась от половых контактов с мужем.

Улучшение наступило через 2,5 месяца. Через 5 месяцев повторного курса анализы мочи в пределах нормы.

В дальнейшем лечение не проводилось. Больная находится на амбулаторном наблюдении в течение 5,5 лет: самочувствие хорошее, анализы мочи - без патологии.

Пример 3. Больной М., 25 лет, живет в благополучной семье. На фоне обычной рабочей нагрузки больной стал отмечать слабость, появление отеков голеней. Больной обратился к терапевту и был госпитализирован в нефрологическое отделение стационара.

Результаты обследования при поступлении больного (и/б №12245) в стационар: в клиническом анализе крови гемоглобин - 114 г/л (норма 130-160 г/л), эритроциты -3,7×10 12 /л (норма 4,0-5,0×10 12 /л), СОЭ (скорость оседания эритроцитов) - 55 мм/ч (норма 2-10 мм/ч). В общем анализе мочи - белок 4,7 г/л, лейкоциты 3-5 в норме, эритроциты неизмененные - 10-15 в п/зр (норма 4-6 в поле зрения), эритроциты измененные - 3-5 в п/зр (норма 0), цилиндры гиалиновые - 1 в поле зрения (норма 0). В анализе биохимических показателей крови выявлено пониженное содержание общего белка (52 г/л), альбумина (23,6 г/л), повышенное содержание креатинина (168 ммоль/л), калий - 5,1 мкмоль/л (норма 3,5-5,1 ммоль/л), мочевина - 6,3 ммоль/л (норма 2,5-9,3 ммоль/л).

Больному была предложена биопсия почки. По данным световой микроскопии почечного биоптата был выставлен диагноз - мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит. При проведении иммунофлюоресцентной микроскопии почечного биоптата выявлены отложения IgA, λ легких цепей, С3 фракции в клубочке.

На основании световой микроскопии и иммунофлюоресцентного исследования был выставлен окончательный диагноз - IgA-нефропатия.

Больному была назначена терапия стероидами и цитостатиками: метипред - 4 мг × 6 табл.=24 мг/сут, циклоспорин - 100 мг 125 мг × 2 раза в день, моноприл - 20 мг × 2 раза в день, лазап - 50 мг 2 табл. вечером, нефикард XL - 60 мг утром, фуросемид - 40 мг 80 мг утром.

На фоне проводимой терапии отмечалось выраженное ухудшение лабораторных показателей: содержание в моче белка на уровне 5,8-6 г/л, содержание эритроцитов сначала повысилось до 60-65 в п/зр, а затем снизилось до 30-35 в п/зр, количество цилиндров гиалиновых увеличилось до 5-10 в п/зр, а затем снизилось до 5-8 в п/зр. Динамика значений биохимических показателей крови: общий белок - (40→45→42) г/л; альбумин - без изменений; калий - (5,3→5,6→5,1) мкмоль/л; креатинин сыворотки крови - (197→227→249) мкмоль/л; мочевина сыворотки крови - (16,4→18,0→20,8) ммоль/л; холестерин сыворотки крови - 7,66→7,92→8,18) ммоль/л. СКФ (скорость клубочковой фильтрации) составляла 25,65 мл/мин/1,73 кв. м при норме 80-140 мл/мин), суточная потеря белка (СПБ) была 12,2 г/24 и уменьшилась до значения 7,11 г/24 (норма 0).

У больного появились жалобы на резкую слабость, утомляемость, нарушение сна, снижение аппетита, повышение артериального давления до 140-150/95-100 мм рт.ст., которое не корригировалось гипотензивными препаратами.

В таком состоянии при отсутствии эффекта от проводимой патогенетической терапии (метипред, циклоспорин) больной был выписан из стационара на амбулаторное лечение.

После выписки больной самостоятельно обратился для консультации в другое медицинское учреждение, в результате чего больному был отменен прием циклоспорина и уменьшена доза метипреда до 12 мг/сут. В это же время больному было проведено исследование крови на инфекционные антигены, в результате чего была выявлена вирусная инфекция - цитомегаловирус. Было предложено проведение противовирусной терапии по схеме для больного IgA-нефропатией: реаферон - 400.000 ед. в/м ежедневно, амиксин - 125 мг через день. Лазап и нефикард XL были отменены, доза моноприла снижена до 10 мг/сут, и к нему добавлен норваск - 10 мг в сутки, доза метипреда - 4 мг × 3 табл. 12 мг/сут.

На этой схеме терапии у больного через 10 дней появилась положительная динамика лабораторных показателей: при сохранении содержания в моче белка 6,0 г/л снизилось содержание лейкоцитов до 4-6 в п/зр, а также содержание неизмененных эритроцитов (до 6-20 в п/зр), измененных эритроцитов (до 3-8 в п/зр) и цилиндров гиалиновых (от 3 до 2 в п/зр). В биохимических показателях крови нормализовалось содержание общего белка сыворотки крови (62 г/л) увеличилось содержание альбумина сыворотки крови (27 г/л), уменьшилось содержание калия (5,8→4,8) г/24; значение креатинина сыворотки крови снизилось от 249 мкмоль/л до 124,9 мкмоль/л, а затем незначительно повысилось до 134,3 мкмоль/л; содержание мочевины сыворотки крови уменьшилось от 20,8 ммоль/л до 13,3 ммоль/л. Клин. анализ крови: гемоглобин повысился от 125 до 133 г/л; эритроциты - практически без изменений (4,34×10 12 /л →4,5×10 12 /л) мм/ч.

У больного нормализовалось артериальное давление (120/60 мм рт.ст.) на фоне приема моноприла в сочетании с норваском. Жалоб больной не предъявляет, отеков нижних конечностей нет. В настоящее время больной продолжает прием противовирусных препаратов в сочетании с гипотензивной и стероидной терапией по схеме: реаферон - 400.000 ед. в/м ежедневно, амиксин - 125 мг через день, моноприл - 10 мг/сут, норваск - 10 мг/сут, метипред - 4 мг × 3 табл. 12 мг/сут.

Таким образом, использование предлагаемого способа лечения IgA-нефропатии позволяет непосредственно воздействовать на этиологический инфекционный антиген, повысить эффективность терапии при отсутствии побочного токсического эффекта препаратов и получить стойкую и длительную ремиссию заболевания.

Промышленная применимость изобретения определяется тем, что используемые препараты и методы исследования известны в медицинской практике.

Литература

1. Kincaid-Smith P. et al. - In Med. J. Aust, - 1970, V.1, №4, Р.145-151.

1. Патент РФ №2194526, МПК А61K 38/05, А61Р 13/12, публикация 20.12.2002 г.

3. Патент РФ №2290930, МПК А61K 31/495, А61K 31/194, А61Р 13/12, публикация

4. Barandun S. Replacement therapy in primary immunodeficiencies. In: Morell A, Nydegger U, eds. Clinical Use of Intravenous Immunoglobulins. - London: Academic Press. - 1986:63-5;

5. Rostoker G, Desvaux-Belghiti D, Pilatte Y, Petit-Phar M, Philippon C, Deforges L, Terzidis H, Intrator L, André C, Adnot S, Bonin P, Bierling P, Remy P, Lagrue G, Lang P, Weil B. High-dose immunoglobulin therapy for severe IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura. - Ann Intern Med. - 1994. - Mar 15;120(6):476-84.

6. Francis W. Ballardie. IgA nephropathy treatment 25 years on: can we halt progression? The evidence base. - Nephrol Dial Transplant - 2004. - 19:1041-1046.

7. F M Rasche, F Keller, P M Lepper, С Aymanns, W Karges, L-C Sailer, L von Müller, and D Czock. High-dose intravenous immunoglobulin pulse therapy in patients with progressive immunoglobulin A nephropathy: a long-term follow-up. - Clin Exp Immunol. - 2006. - October; 146(1): 47-53).

8. F M Rasche, F Keller, P M Lepper, С Aymanns, W Karges, L-C Sailer, L von Müller, and D Czock. High-dose intravenous immunoglobulin pulse therapy in patients with progressive immunoglobulin A nephropathy: a long-term follow-up. - Clin Exp Immunol. - 2006. - October; 146(1): 47-53.

9. Ortmanns A, Ittel TH, Schnitzler N, Handt S, Helmchen U, Sieberth G. Remission of IgA nephropathy following treatment of cytomegalovirus infection with ganciclovir. - Clin Nephrol. - 1998. - Jun; 49(6):379-84, прототип.

10. Добрица В.П. и соавт. Современные иммуномодуляторы для клинического применения. - СПб.: Издательство «Политехника». - 2001.

11. Энциклопедия лекарств. - M.: «РЛС - 2004». - 2004.

Способ лечения IgA-нефропатии противовирусными препаратами, отличающийся тем, что сначала выполняют биопсию почки и в случае выявления в почечной ткани цитомегаловируса и/или вируса Эпштейн-Барр, или их сочетания с бактерией Chlamydia thrahomatis назначают больному реаферон, вводимый ежесуточно разовыми дозами 400000-600000 ед., а также препарат из группы индукторов интерферона амиксин, который вводят дозами 125 мг через день, и продолжают курс лечения в течение 2,5-4 месяцев.

Похожие патенты:

Изобретение относится к соединениям нижеследующей формулы (I) или к их фармацевтически приемлемым солям: [где: X, Y, Z и W, каждый, независимо означает метиновую группу, необязательно содержащую заместители, выбираемые из группы заместителей, или атом азота (за исключением случая, когда все элементы X, Y, Z и W означают метиновую группу, необязательно содержащую заместители, выбираемые из группы заместителей); А означает -(C(R3)(R4))m1 -: В означает -О-; D означает -С(О)-; m1 означает 0; Q означает метиновую группу или атом азота; R означает группу следующей формулы (II) где R6 означает низшую алкильную группу; R7 и R8 вместе с атомом азота, к которому они присоединены, образуют 5-6-членную азотсодержащую алифатическую гетероциклическую группу; и где группа заместителей включает следующие заместители: атом галогена, гидроксильная группа, низшая алкильная группа, алкоксильная группа (данная группа может быть замещена циклоалкильной группой), аминогруппа, моно- или дизамещенная низшая алкиламиногруппа, арильная группа (данная группа может быть замещена атомом галогена, группой -SO 2CH3), арилоксигруппа (данная группа может быть замещена атомом галогена), гетероарильная группа, где «гетероарильная группа» означает 5- или 6-членную моноциклическую насыщенную или ненасыщенную группу, содержащую 1-2 гетероатома, выбираемых из атома кислорода и атома азота (данная группа может быть замещена алкоксильной группой, алкильной группой).

Изобретение относится к медицине, а именно к онкологии, и может быть использовано при частичной или полной обструкции мочевых путей с нарушением почечных функций у больных со злокачественными новообразованиями.

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиологии, и может быть использовано для коррекции нарушений функции почек у больных стабильной стенокардией в сочетании с гипертонической болезнью.

Изобретение относится к соединениям формулы (I) где пунктирная линия в 6-членном азотсодержащем кольце Z формулы (I) (указанное кольцо Z состоит из пронумерованных от 1 до 6 кольцевых атомов) указывает, что двойная связь либо присутствует в 3,4-положении кольца Z формулы (I), либо двойная связь отсутствует в кольце Z формулы (I); и где двойная связь может присутствовать в 3,4-положении кольца Z формулы (I); или: двойная связь может отсутствовать в кольце Z формулы (I) если: i) Х представляет собой N или N+ -O-, или ii) V представляет собой -O-CH2 -Q-, или iii) W представляет собой пара-замещенный фенил или пара-замещенный пиридинил, и V представляет собой пирролидинил формулы: ;Х представляет собой СН, N, или N +-O-; W представляет собой пара-замещенный фенил или пара-замещенный пиридинил; V представляет собой -O-CH 2-Q-, где Q является связанным с группой U формулы (I), или V представляет собой пирролидинил формулы: U представляет собой моно-, ди-, три- или тетра-замещенный арил, где заместители независимо выбраны из C1-7-алкила и галогена; Q представляет собой пятичленный гетероарил с двумя или тремя гетероатомами, независимо выбранными из О и N; R1 представляет собой C1-7-алкил или циклоалкил; R2 представляет собой галоген или С1-7 алкил; R3 представляет собой галоген или водород; R4 представляет собой C1-7 -алкил-О-(СН2)0-4-СН2-; R"R"N-(CH 2)0-4-CH2-, где R" и R" независимо выбирают из группы, состоящей из водорода, C1-7 -алкила (необязательно замещенного одним-тремя фторами), циклопропила (необязательно замещенного одним-тремя фторами), циклопропил-С 1-7-алкила (необязательно замещенного одним-тремя фторами) и -C(=O)-R"", где R"" представляет собой C 1-4-алкил, С1-4-алкокси, -СН2-СF 3, или циклопропил; или R12NH-С(=O)-(O) 0-1-(СН2)0-4-, где R12 представляет собой C1-4-алкил или циклопропил; и n представляет собой целое число 0; и к его солям.

Изобретение относится к новым соединениям, - ариламидразоновым производным формулы (I), где R1 представляет собой С2-С8алкильную группу или С2 -С8алкокси группу, которые могут быть замещены галогеном или С1-С8алкокси группой; 5-7-членный ароматический гетероцикл, содержащий 1 или 2 атома кислорода, азота или серы, или фенил, которые могут быть замещены галогеном, С1 -С8алкильной группой, галоС1-С8 алкильной группой или C1-C8алкокси группой; или -NR4R5; R2 и R3 одинаковые или отличные друг от друга, и каждый представляет собой атом водорода, атом галогена, галогенС1-С 8алкильную группу, С1-С8алкильную группу, С2-С6алкинильную группу, C 1-C8алкокси группу, цианогруппу, С2 -С6алканоильную группу или C1-С8 алкилсульфонильную группу; А представляет собой бензольное, пиридиновое, хинолиновое или изохинолиновое кольцо; D представляет собой простую связь или метилен; m имеет значение от 1 до 3, и n представляет от 1 до 5, обладающим антагонистическим действием в отношении S1P3 рецепторов, а так же к лекарственным средствам и фармацевтическим композициям, содержащим такие соединения в качестве активного ингредиента.

Изобретение относится к медицине и фармакологии и представляет собой лиофилизированный препарат для лечения хронических вирусных гепатитов В или С и СПИДа, содержащий альфа фетопротеин (АФП) 60-150 мкг, интерферон 3000000-6000000 Ед и декстран 2-6 мг.

Изобретение относится к области фармакологии и представляет собой противовирусное средство, содержащее генно-инженерный интерферон, поливинилпирролидон или полиэтиленоксид, антиоксидант и буферную смесь, отличающееся тем, что оно содержит предварительно смешанный с гидроксипропилметилцеллюлозой поливинилпирролидон при массовом соотношении 1:1-500 или предварительно смешанный с гидроксипропилметилцеллюлозой полиэтиленоксид при массовом соотношении 1:1-100, 2% водный раствор L-лизин гидрохлорида и глицерин, причем компоненты в средстве находятся в определенном соотношении в 1 мл буферной смеси в г. Комбинированное лекарственное средство, обладающее противогрибковым, противовирусным, противомикробным, противовоспалительным, иммуномодулирующим и бактерицидным действием для наружного или локального применения // 2431497

Изобретение относится к области медицины, в частности к фармацевтической промышленности, и касается получения лекарственного средства в форме геля для лечения микозов различной локализации: паховая дерматофития, кандидоз кожи и слизистых оболочек, дерматофития стоп, баланопостит, трофические язвы, и других заболеваний, осложненных грибковой или микробной флорой.

Изобретение относится к химико-фармацевтической промышленности и касается композиции на основе 6-декапренил-2,3-диметокси-5-метил-1,4-бензохинона в жидкой форме, которая отличается высокой биодоступностью и увеличенным сроком хранения.

Изобретение относится к медицине, а именно к нефрологии, и может быть использовано для лечения больных IgA-нефропатией с выявленными в почечной ткани инфекционными патогенами

IgA-нефропатия - самая частая из всех гломерулопатий. Впервые она была описана Берже и Энгле еще в 1968 г. IgA-нефропатия может возникнуть в любом возрасте, но чаще заболевают дети и молодые люди (между 10 и 30 годами). Тем не менее она может встретиться и у детей до 10 лет, описана IgA-нефропатия у 3-летних детей. В большинстве случаев заболевание прогрессирует медленно, но риск ХПН с переходом в терминальную почечную недостаточность все равно достаточно высок.

Эпидемиология IgA-нефропатии у детей

Из-за отсутствия серологических маркеров IgA-нефропатии подтвердить диагноз можно лишь с помощью биопсии почек, поэтому распространенность заболевания точно не известна. Хотя показания к биопсии почек в разных странах могут быть различны, по некоторым данным, IgA-нефропатия чаще встречается в Японии и Австралии и реже - в странах Северной Америки.

Предполагают существование наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии , но гены, ответственные за такую предрасположенность, точно не определены. У американских негров IgA-нефропатия встречается редко, среди белого населения, выходцев из Азии и американских индейцев, живущих в Нью-Мексико, заболеваемость выше. Описано несколько семейных случаев. Мужчины болеют в 2-6 раз чаще, чем женщины.

По-видимому, IgA-нефропатию следует рассматривать как синдром, а не как отдельное заболевание. В большинстве случаев она идиопатическая (первичная), хотя существуют и вторичные формы. При вторичной IgA-нефропатии в клубочках в большинстве случаев находят отложения иммунных комплексов, в состав которых входят главным образом IgA. Нарушение функции почек обычно нетяжелое.

Возможно, эти данные помогут пролить свет на патогенез идиопатической . IgA-нефропатией может сопровождаться целый ряд хронических заболеваний и состояний. Среди них цирроз и другие тяжелые поражения печени; перенесенное портокавальное шунтирование; целиакия и другие энтеропатии; болезнь Крона; хронические обструктивные заболевания легких, в том числе хронический обструктивный бронхит; муковисцидоз; идиопатическая интерстициальная пневмония; моноклональная гаммапатия с секрецией IgA; некоторые виды рака; грибовидный микоз; инфекционные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекция, микоплазменная инфекция, токсоплазмоз и проказа; герпетиформный дерматит; серонегативные спондилоартропатии; рецидивирующий мастит; эписклерит.

Кроме IgA-нефропатии выраженные отложения IgA встречаются, видимо, только при волчаночном нефрите, однако ряд других характерных признаков IgA-нефропатии позволяют отличить эти заболевания друг от друга.

Гломерулонефрит, морфологически напоминающий IgA-нефропатию , развивается у 75% детей с геморрагическим васкулитом. Многие специалисты считают такой гломерулонефрит и IgA-нефропатию различными проявлениями одного и того же заболевания - следовательно, у них может быть общий патогенез. Действительно, географическая распространенность этих заболеваний схожа, оба редко встречаются у американских негров, для обоих известны семейные случаи (в том числе у однояйцовых близнецов), и у некоторых больных с идиопатической IgA-нефропатией через несколько лет развивался геморрагический васкулит.

Из всех форм IgA-нефропатии наиболее распространена идиопатическая IgA-нефропатия; гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается чуть реже и у детей обычно проходит без лечения.

Патогенез IgA-нефропатии у детей

Несмотря на внушительное число исследований, патогенез IgA-нефропатии по-прежнему остается загадкой. Принято считать, что это иммунокомплексное заболевание, при котором иммунные комплексы откладываются главным образом в мезангии почечных клубочков. Попадают ли иммунные комплексы туда из кровотока или образуются в самих клубочках, пока не ясно.