Доброкачественная опухоль вилочковой железы симптомы. Что такое тимома? Ведущие клиники в Израиле

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

• эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
• лимфоидные;
• липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональные сбои в организме;
• наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• злоупотребление алкоголем;
• ранее перенесенный рак;
• наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
• употребление наркотических веществ;
• диабет;
• значительный лишний вес, ожирение;
• курение, никотиновая зависимость;
• множественная эндокринная патология;
• нарушения работы гипофиза;
• хронический стресс, перегрузка организма;
• депрессии;
• нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

• трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
• кашель, осиплость голоса;
• одышка;
• боль в груди или за грудиной;
• давящие ощущения;
• синдром верхней полой вены;
• затрудненное глотание;
• ощущение комка в горле;
• потеря аппетита;
• резкое снижение веса;
• отек лица;
• выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
• частые головные боли;
• головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

Иммунитет человека – важная составляющая качества его жизни. Именно защитная система организма борется с проникновением и развитием в нем болезнетворных бактерий и вирусов, увеличивает сопротивляемость негативным факторам, воздействующим на человека. В систему входят лимфо- и эндокринные железы, селезенка, лимфоциты крови, костный мозг, пейеровые бляшки и вилочковая железа. Заболевание одного из них, или нескольких, может иметь достаточно серьезные последствия. Тимома – одна из таких болезней, поражающая вилочковую железу. Чем же она опасна, и что необходимо предпринять для успешного лечения?

Вилочковая железа, ее функции и заболевания

Слабость мышц – один из симптомов

Вилочковая железа находится в верхней области грудины, по соседству с легочным стволом, аортой, сердцем. О ее важности свидетельствует тот факт, что это первый орган в иммунной системе, развивающийся в эмбрионе – его формирование начинается уже на седьмой неделе развития плода. Названием этот орган обязан своей форме – две доли напоминают собой двузубую вилку, причем эти «зубцы» не всегда одинакового размера, зачастую один из них больше другого. Доли органа могут плотно прилегать друг к другу или быть частично срощенными.

Железа состоит из:

• соединительной покрывающей орган ткани;
• мозгового слоя.
• наружного слоя – коры.

В свою очередь, в корковом слое функционируют эпителиальные и гематопоэтические клетки, вырабатывающие гормоны и элементы, ответственные за созревание лимфоцитов, рост Т-лимфоцитов и макрофагов – клеток-захватчиков вредоносных организмов. Чтобы избыток Т-лимфы не навредил здоровым клеткам, часть ее «хоронит» мозговой слой тимуса, остальные отправляются на борьбу с вирусами и воспалительными процессами.

Интересно! Тимус имеет самостоятельный жизненный цикл: у младенца присутствует железа весом около 15 граммов ярко-розового цвета. Достигнув половозрелого возраста, она меняет цвет на желтый и продолжает свой рост до 18 лет, затем начинает медленно уменьшаться в размерах и к старости от нее остается только оболочка из соединительной ткани.

В организме ребенка тимус отвечает за иммунитет, пока развиваются и растут другие органы, стимулирующие выработку защиты, постепенно передавая им часть своих функций. В процессе она генерирует гормоны:

• тимозин – стимулирует рост скелетных костей;
• тималин;
• тимопоэтин;
• ИФР-1.

Соответственно, нарушения работы вилочковой железы вызывают склонность к вирусным и бактериальным заболеваниям, отклонениям в развитии опорно-двигательного аппарата в раннем возрасте.

Что представляет собой такое заболевание как тимома, и ее патогенез

Новообразования различного качества на тимусе (латинское название железы) получили общее название на латыни тимома – это общепринятый термин, введенный во врачебную практику еще в самом начале позапрошлого века. Он объединяет опухоли различного происхождения и качества. Объектами атаки опухолей могут стать практически любые клетки органа, но чаще всего развивается тимома средостения, в передневерхней части железы. Болезнь чаще всего прогрессирует в равной степени у мужчин и женщин разных возрастов, и всего лишь в 8% случаев поражает детские организмы.

Тимома вилочковой железы по строению делится на лимфоидную и эпителиоидную, имеющую такие подвиды, как:

• эпидермоидная;
• веретеноклеточная;
• лимфоэпителиальная;
• гранулематозная.

В некоторых случаях диагностируется липотимома – бессимптомная опухоль, в составе которой содержатся частицы тимуса и жировая ткань.

Важно! Понятие доброкачественной тимомы довольно условно. Зачастую гистологическая диагностика не в состоянии прогнозировать вполне реальные тенденции к инфильтрации и метастазам. Поэтому, даже после удаления такой опухоли, возможны рецидивы в органах этой области.

Переходя в злокачественную стадию, новообразование характеризуется активным инфильтративным ростом, образованием обширных метастаз в лимфоузлы и органы. Зачастую в тканях опухоли присутствуют некрозные явления, очаги кровоизлияния, кисты, фиброзные образования.

Значительно выше степень сложности лимфоэпителиальной тимомы, которая диагностируется у 10-14% пациентов с опухолью вилочковой железы. Высокодифференцированный рак типа В3 у половины больных вызывает миастению, прогнозы лечения от этой формы более пессимистичны, чем при других формах тимом. Злокачественная тимома описана и имеет код в МКБ 10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра): С37.

Первые признаки и общая симптоматика болезни

Специалисты отмечают, что около половины всех случаев заболеваний протекает без ощутимых симптомов на начальных этапах. Симптоматика отсутствует при любом типе опухоли, и часто именно поэтому болезнь успевает перейти в злокачественную форму (что происходит в трети случаев), не «известив» своевременно заболевшего человека.

Если речь идет о симптомном протекании, то обычно сначала железа существенно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ее органы, появляется одышка. Если инвазивная тимома задела сердце, возникает тахикардия, ухудшается отток крови из верхней части тела, лицо отекает, появляются признаки цианоза. Дети страдают от респираторных нарушений, из-за того, что их трахея более эластичная и податливая. Половина пациентов, у которых диагностируется тимома, имеют симптоматику такого заболевания, как миастения (мышечная слабость). Отмечены случаи, когда опухоли сопутствуют такие аутоиммунные заболевания как синдром Кушинга-Иценко, агаммаглобулинемия, анемия арегенераторная.

Вслед за бессимптомным периодом, зависящим от размеров и характеристики новообразования, взаимодействия с органами средостения, динамики роста опухоли, наступает очередь достаточно выраженных проявлений патологии. К клиническим признакам опухоли относят:

• симптомы прорастания новообразования в органы по соседству;
• общие проявления болезни;
• специфические признаки, характерные для онкологических заболеваний.

Основными симптомами тимомы являются:

• болевые ощущения в области поражения, периодически отдающие в шею и плечо, от сдавливания внутренних органов или захвата метастазами нервных окончаний;
• кашель;
• повышение венозного давления;
• затрудненное прохождение пищи по пищеводу;
• костные боли, увеличение суставов, отеки конечностей;
• опущение верхнего века;
• расширение зрачка и западение глаза с пораженной стороны;
• потливость;
• дермографизм (смещение органов с привычных анатомических позиций);
• сдавливание нерва диафрагмы и, как следствие, высокое положение ее купола;
• функциональные расстройства работы спинного мозга;
• тяжесть в голове, шумы, усиливающиеся при наклонах;
• напряжение и увеличение объема шейных вен.

Поздние стадии злокачественной тимомы отмечаются повышенной температурой, снижением массы тела, характерной для злокачественных новообразований, отмечается также интоксикация организма. При этом, левосторонняя локализация болей в грудной клетке может ошибочно диагностироваться как приступы стенокардии.

Постановка диагноза

С жалобами на симптомы патологии необходимо обращаться к специалистам-онкологам и эндокринологам, именно они специализируются на лечении опухоли вилочковой железы. Образования, выявленные на ранних стадиях, имеют небольшие размеры. Поэтому наиболее приемлемым решением для обследования на предмет профилактики или обнаружения новообразований является томография области грудной клетки. Основная методика обнаружения тимомы переднего средостения – рентгенологические исследования. Определенные результаты дает также контрастное сканирование пищевода.

Важно! Для своевременной диагностики тимомы решающее значение имеют рентгеновские снимки и инструментальные методы. В частности, эти методы наиболее эффективны для обнаружения болезни на начальных стадиях.

Рентгеноскопия четко выявляет тень патологии, определяет локализацию опухоли, ее форму, размеры, контуры и прочие параметры, а также признаки доброкачественности или злокачественности проявляет тимома, а возможно, уже наблюдается метастазная связь новообразования с соседствующими с ней органами.

Рентгенография уточняет данные рентгеноскопии, уточняет структуру и локализацию затемненной области, а контрастирование позволяет составить картину состояния пищевода, в том числе степень внедрения в него опухоли, а также то, насколько опухоль его смещает и влияет на его функционирование.

Мелкоклеточная лимфатическая тимома сопровождается увеличением надключичных лимфоузлов, диагностика в этом случае заключается в проведении биопсии.

В обязательном порядке пациентам проводится биохимия крови, поскольку лейкоцитоз, лимфопения, ускоренный процесс оседания эритроцитов, анемия являются подтверждением системных заболеваний и воспалительных процессов, происходящих в организме. Наиболее точные результаты для диагностики качества опухоли дает биопсия.

Эффективное лечение болезни вилочковой железы

К сожалению, независимо от того, обнаруживается у пациента злокачественная или доброкачественная опухоль, вилочковая железа подлежит хирургическому удалению как можно раньше. На первой стадии заболевания лечение злокачественной опухоли может ограничиваться лишь хирургическим удалением новообразования.

Медля с операцией, пациент получает как последствия, пораженные сердце, легкие, пищевод, крупные сосуды, отказывающиеся выполнять свои функции. Этот факт является ответом на вопрос, почему потом неоперабельная тимома – потому что она продолжает инвазивный рост, поражая органы, жизненно важные для человека. Как правило, во избежание рецидива, удаляется не только пораженный участок, но и вся вилочковая железа, и окружающая ее жировая клетчатка. Более подробные сведения можно получить на форуме торакальной хирургии тимомы.

После операции проводится ряд реабилитационных мероприятий. Пациенты, перенесшие операцию на 2 стадии или третьей, с подтвержденной гистологическими исследованиями злокачественностью удаленной опухоли, всегда направляются для дополнительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Осторожно! Пациентам преклонного возраста предпочтительнее пройти химическое и радиологическое лечение. По мнению специалистов, риск послеоперационных осложнений для возрастных пациентов слишком велик, а судя по отзывам, пациенты и сами легче переносят такие процедуры.

Успешное лечение и положительный прогноз тимомы средостения вполне возможен при своевременном обращении к специалистам.

Внимание! Помните, что самолечение, а также использование нетрадиционных методов лечения может существенно усугубить проблему и ухудшить состояние вашего здоровья. Если травяные настои помогают вылечить легкую простуду, то в борьбе с онкологическими заболеваниями необходимо полагаться на высокотехнологичную медицину и современные препараты.

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

• Большая потеря в весе;
• Лихорадка;
• Повышенное потоотделение;
• Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
2. Лучевая терапия (). Метод используют при 2 и тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Вилочковая железа (тимус) расположена в переднем средостении сразу за грудиной. Она играет важную роль в формировании иммунитета у детей, а у взрослых в большинстве случаев полностью атрофируется. Тем не менее, опухоли вилочковой железы развиваются чаще у взрослых, чем у детей, все они называются тимомой средостения. Заболеванию чаще подвержены люди зрелого и пожилого возраста - старше 45 лет, и лишь в 8% случаев такое новообразование выявляется у детей.

Об этой опухоли, к сожалению, знают лишь немногие, что приводит к позднему обращению, запущенным случаям и связанным с ними осложнениям. Тимома переднего средостения опасна тем, что ее рост приводит к сдавливанию жизненно важных органов и крупных сосудов средостения, а это чревато серьезными последствиями.

Виды тимомы

Опухоль может развиваться из любого вида ткани вилочковой железы: эпителиальной, лимфатической или жировой. В зависимости от этого различают следующие виды тимом:

• лимфоэпителиальную;
• эпидермоидную;
• гранулематозную;
• веретеноклеточную;
• лимфоидную;
• липотимому.

Чаще всего встречаются лимфоэпителиомы вилочковой железы, на 2-м месте - липотимомы, растущие из жировой ткани.

Все тимомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли ограничены капсулой, развиваются медленно и могут достигать больших размеров, когда и начинают себя проявлять. Злокачественные тимомы средостения составляют 30% от общего числа, отличаются инфильтративным ростом - распространением на соседние органы, образованием вторичных очагов (метастазов) в лимфатических узлах, органах и костях.

Важно! Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные является относительным. Нередко тимома с признаками доброкачественности начинает прорастать в органы средостения, приобретает признаки злокачественности.

Клинические признаки

Около половины всех тимом имеют небольшие размеры, ничем себя не проявляют и выявляются случайно при обследовании. По мере роста опухоли бессимптомный период заканчивается и возникают типичные симптомы тимомы. Их делят на 2 группы:

• связанные со сдавливанием органов переднего средостения;
• связанные с функциональными нарушениями железы.

В переднем средостении грудной клетки расположены восходящая аорта, идущая от сердца, с крупными ответвлениями, верхняя полая и легочные вены, трахея и бронхи, артерии и вены бронхов, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. При сдавливании этих образований опухолью появляются следующие симптомы: чувство сдавления за грудиной, одышка, сильный кашель, отечность и синюшная окраска шеи, лица, набухание вен на шее, осиплость голоса.

Набухание шейных вен - характерный признак тимомы

При гормональных нарушениях развиваются следующие синдромы:

1. Миастения - снижение тонуса, активности мышц, развитие их атрофии. Это происходит из-за блокирования избыточным количеством антител нервно-мышечных синапсов (контактов) и нарушения передачи нервного импульса мышцам.
2. Анемия - снижение числа эритроцитов из-за угнетения функции кроветворения избыточным количеством аутоантител, вырабатываемых тимомой.
3. Гипогаммаглобулинемия - снижение числа гамма-глобулинов (защитных белков) из-за подавления их образования.
4. Синдром Иценко-Кушинга - связан с избыточным образованием кортикотропных гормонов. Проявляется ожирением, снижением функции половых желез. У женщин возникает гирсутизм, у мужчин - гинекомастия, также развиваются гипертония, сахарный диабет, остеопороз.

При злокачественной тимоме появляется так называемый синдром малых признаков, характерный для онкологических заболеваний: резкая общая слабость, снижение веса, бледность кожи, плохой сон и аппетит. При метастазах в кости появляются боли в позвоночнике, конечностях.

Важно! Многообразие клинических симптомов у больного может указывать на наличие тимомы и является показанием к исследованию органов средостения.

Методы диагностики

Обычно предварительное обследование проводится с помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, у детей - УЗИ, которые позволяют поставить лишь предположительный диагноз. Для более точного исследования проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При раке вилочковой железы назначают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию), которая позволяет точно определить степень распространения опухоли. Метастазы в костях выявляют методом сцинтиграфии скелета (исследование с радиоизотопами). При необходимости выполняют медиастиноскопию с помощью пункции и введения видеозонда, взятие участка ткани на гистологическое исследование.

Также проводят полное лабораторное исследование с анализом иммунограммы, определяют содержание гормонов, наличие онкомаркеров.

Методы лечения

Ведущим методом лечения тимомы средостения является удаление опухоли. Хирургическая операция состоит в удалении всей железы с опухолью, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Выполняют 2 вида операций: с традиционным доступом через грудину и малоинвазивные видеоуправляемые операции, путем введения зонда с видеокамерой и специальных инструментов через небольшие надрезы над грудиной.

В современных клиниках такие малоинвазивные операции выполняются с помощью роботизированной техники Да Винчи. Они занимают меньше времени, не оставляют больших рубцов на коже, а травматизация тканей минимальна.

При злокачественной тимоме проводится комбинированное лечение: операция сочетается с радиотерапией и химиотерапией. Многие опухоли являются устойчивыми к облучению, поэтому химиотерапия при тимоме играет ведущую роль. Назначают несколько препаратов (полихимиотерапия) курсами - до и после операции.

Параллельно проводится консервативное симптоматическое лечение: устранение миастении, гормональная и иммунная коррекция, устранение интоксикации, нарушений дыхания и кровообращения.

Осложнения после операции и прогноз

Осложнения после удаления тимомы встречаются редко, их доля не превышает 5% от общего числа вмешательств. Однако операция все же сложная, и всегда имеет место вероятность последствий:

1. Кровотечения из сосудов средостения.
2. Повреждение органов средостения.
3. Повреждение нервов.
4. Нарушения дыхания.
5. Инфицирование и нагноение.

Важно! Во избежание развития осложнений следует оперироваться в специализированном отделении торакальной хирургии, и лучше в клинике современного уровня, где применяются малоинвазивные операции, робототехника.

Согласно статистике, более 95% пациентов полностью выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни. При раке вилочковой железы в начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80%, в поздних стадиях прогноз неблагоприятен.

Тимома переднего средостения - довольно опасная опухоль, которая подлежит обязательному оперативному лечению. Чем раньше выявлена опухоль, тем лучше результаты ее лечения.