Лимфогранулематоз лечение прогноз. Изменения кожи при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе)

Одним из ранних и постоянных симптомов лимфогрануломатоза обычно является общая слабость, постепенно усиливающаяся с развитием процесса. Одышка - одна из частых и ранних жалоб больных, особенно при одновременном поражении лимфогрануломатозом легких (в 68% случаев по Л. В. Фунштейну).

Пирс, Джекокс и Хильдрет отмечают более редкое (в 25% случаев) возникновение одышки при лимфогрануломатозе. Чаще одышка бывает незначительной и появляется при ходьбе или физической нагрузке. При наличии компрессионного синдрома одышка наблюдается и в покое с последующим ее перерастанием в резко затрудненное, стридорозное дыхание. Одышка усиливается также и при выпотном плеврите.

Потливость наряду с повышенной температурой относится к наиболее характерным признакам медиастинальной формы лимфогранулематоза. По данным Ф. Я. Бордюга, поты (общие и местные) наблюдаются в 79,2% всех случаев лимфогрануломатоза, причем чаще именно при поражении лимфатических узлов средостения.

Характерны ночные обильные поты, сопровождающиеся повышенной температурой или при отсутствии последней. Такие поты мы наблюдали у 5 больных, причем у одной из них при нормальной температуре.

Нарастающее похудание, по данным Ю. П. Коровиной, Г. Р. Рубинштейна, Хойера и Андрюса, является одним из важных симптомов медиастинальной формы лимфогрануломатоза, особенно в более поздней стадии, при генерализации процесса. Пирс, Джекокс и Хильдрет наблюдали похудание у 25% больных. Этот симптом мы отметили у 9 больных, причем у 7 из них похудание было выраженным, сопровождаясь потерей в весе до 8 и даже до 24 кг.

Характерным и ранним симптомом лимфогрануломатоза является кожный зуд. Причины его возникновения не совсем ясны. Ф. Я. Бордюг считает кожный зуд следствием интоксикации. По поводу частоты этого симптома в литературе существуют различные точки зрения. На материале Ф. Я. Бордюга кожный зуд встретился в 62,4% случаев; З. В. Манкин же указывает на более редкое проявление этого симптома (13,5% всех случаев), к тому же зуд, по его данным, наблюдается чаще при остро текущем лимфогрануломатозе.

Кожный зуд бывает чаще ограниченным, реже распространенным . В последнем случае он обычно локализуется на сгибательной поверхности конечностей. Из 9 наших больных, которые жаловались на зуд, у 6 он появился в более поздний период заболевания и ограничивался небольшой поверхностью нижних или верхних конечностей, поясницы, груди.

У 3 больных отмечался распространенный зуд , возникший уже с самого начала заболевания. Обычно зуд бывает упорным, нередко сопровождается расчесами, шелушением кожи или высыпанием узелковых элементов типа почесухи. Интенсивность зуда меняется в зависимости от стадии процесса. При обострении заболевания усиливается и кожный зуд. Зуд может менять свою локализацию.

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз – это процесс формирования злокачественных опухолей, которое протекает с образованием гранулем (очаговых разрастаний лимфоидной ткани). Согласно статистике, средний показатель заболеваемости составляет 2-3 случая на 100 тысяч человек. Как правило, эта болезнь встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет или у пожилых старше 60 лет. Среди женщин лимфогранулематоз встречается в 1,5-2 раза реже.

Что такое лимфогранулематоз

Злокачественное увеличение лимфоидной ткани называется лимфогранулематозом или лимфомой Ходжкина. Отличительной чертой заболевания является формирование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штенберга, увеличение селезенки и некоторых групп лимфатических узлов (надключичных, медиастинальных, нижнечелюстных). Нередко клиническая картина включает стремительную потерю веса, постоянную слабость, сонливость.

При лимфоме Ходжкина развитие опухоли происходит уницентрически, т.е. из одного очага, но при последующем метастазировании возникают характерные изменения в легких, почках, костном мозге, органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Причины образования злокачественной гранулемы не выяснены. В клинической практике рассматривают несколько теорий возникновения лимфогранулематоза: вирусная, генетическая, иммунологическая.

Вирусная этиология подтверждается результатами клинических исследований, в которых отмечают некоторую связь между перенесенным мононуклеозом и наличием в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр с возникновением Ходжкинской лимфомы. Не исключается влияние ретровирусов, в т.ч. вируса иммунодефицита человека. На наследственную этиологию указывает частая встречаемость лимфогранулематоза у кровных родственников. Возникновение иммунологической теории обусловлена вероятностью трансплацентарного переноса лимфоцитов матери плоду с формированием иммунной реакции.

Классификация лимфогранулематоза

Различают локальную форму заболевания (поражена только одна группа лимфатических узлов) и генерализованную – с появлением злокачественных клеток в других органах (печени, желудке, легких, коже). По топографическому признаку выделяют следующие формы заболевания:

  • периферическую;
  • медиастинальную;
  • легочную;
  • абдоминальную;
  • кожную;
  • костную;
  • желудочно-кишечную;
  • нервную.

Самыми частыми локализационными формами являются лимфогранулематоз легких и желудочно-кишечного тракта. В зависимости от скорости развития патологического процесса, болезнь Ходжкина подразделяют на острую и хроническую. Первая характеризуется стремительным течением (несколько месяцев от начальной стадии до терминальной), ярко выраженной клинической картиной. Хронический процесс затяжной, длительностью в несколько лет, выражен чередованием циклов обострений и бессимптомных периодов.

По структуре злокачественной опухоли и количественному соотношению клеточных элементов в ней выделяют четыре гистологические (тканевые) формы патологии:

  1. Лимфо-гистационную. Опухоль с большим количеством лимфоидной ткани проявляется ограниченным или распространенным неконтролируемым ростом лимфоцитов. Такой тип считается самым благоприятным, развивается без некротического процесса или склерозирования опухоли (замещения функциональной ткани соединительной).
  2. Нодулярно-склеротическую. Эта форма патологии самая распространённая, составляет от 30 до 60% всех случаев лимфогранулематоза. Характеризуется выраженным разрастанием соединительной ткани в форме узелков. Отличительной чертой течения болезни является медленное, постепенное прогрессирование.
  3. Смешанно-клеточную. Составляет 20-40% всех случаев болезни Ходжкина, проявляется множественными фиброзными (соединительнотканными) очагами и характеризуется крайне неблагоприятным течением за счет полиморфной пролиферации (разрастания) клеток крови, склонности к некротизированию.
  4. Лимфоидное истощение. Редкой тип лимфогранулематоза, встречается в 5% всех случаев. Характеризуется резким уменьшением числа лимфоцитов или их полным исчезновением. Лимфоидное истощение имеет две формы: диффузный склероз и ретикулярный тип. В первом случае в патологических фиброзных очагах встречаются скопления клеток Березовского-Штернберга или Ходжкина, а во втором – это патологические гигантские много- или одноядерные измененные клетки лимфоидной ткани.

Стадии­

В зависимости от степени распространения опухолевого процесса в клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии:

  1. Локальная (I). Поражена одна группа лимфатических узлов (I) или один орган (IE).
  2. Регионарная (II). Опухолевым процессом затронуты две и более группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы (II) или один не принадлежащий лимфатической системе орган (IIE).
  3. Генерализованная (III). Пораженные лимфатические узлы находятся по обе стороны диафрагмы. Дополнительно может поражаться экстралимфатический орган (IIIE) или селезенка (IIIS).
  4. Диссеминированная (IV). Патологический процесс затрагивает два и более экстралимфатических органа с одновременным поражением лимфатических узлов.

Симптомы лимфогранулематоза

Клиническая картина болезни Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Первый симптом лимфогранулематоза при локальной форме - это во много раз увеличенные лимфатические узлы (надключичные, шейные, подмышечные). Затем присоединяются признаки интоксикационного поражения: субфебрильная температура (37-38 °C), головная боль, слабость, кожный зуд, усиленное потоотделение, кашель, одышка.

Симптомы лимфогранулематоза у взрослого человека нередко начинаются с увеличения размера лимфоузлов средостения. Если патологический опухолевый процесс затрагивает подвздошные, бедренные, паховые, забрюшинные и мезентеральные лимфоузлы, развиваются боли в животе, сильные отеки нижних конечностей. При генерализованной форме часто поражаются легкие: присутствуют признаки пневмонии, плеврита (воспаления плевры).

При костной форме опухоль затрагивает позвоночник, ребра, грудину и таз; реже – череп, трубчатые кости. В этих случаях развиваются деструкция (разрушение) и различные деформации костной ткани. Инфильтрация опухоли в костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкоцитопению. Лимфогранулематоз пищеварительного тракта характеризуется инвазией (проникновением) в гладкомышечный слой желудка и кишечника, что проявляется язвами, кровотечением, перитонитом.

В терминальной стадии болезни Ходжкина генерализованное поражение организма может затрагивать кожные покровы (гнойные очаги, трофические язвы), глаза (снижение остроты зрения), щитовидную железу (снижение ее функции при увеличенном размере), молочные железы, сердце, органы малого таза (внутренние кровотечения, потеря репродуктивной функции, острая почечная недостаточность) и др.

Диагностика

Основным критерием подтверждения лимфомы служит обнаружение при гистологическом исследовании в биоптате клеток Рида-Березовского-Штернберга. Достоверная диагностика заболевания, правильное определение стадии болезни и выбор подходящего метода терапии возможны после проведения морфологического исследования. С этой целью у пациента проводят биопсию (забор ткани) периферических лимфатических узлов, хирургические диагностические операции:

  1. Лапароскопия. На исследуемом участке тела хирург делает три надреза, через которые вводят два манипулятора с инструментами и подвижную камеру.
  2. Лапаротомия. Стандартная хирургическая операция, которая проводится после вскрытия брюшной полости.
  3. Торакотомия. Оперативное вмешательство, которое заключается во вскрытии грудной клетки для исследования легких, сердца.

Для лабораторного анализа проводят гемограмму и миелограмму - это методы оценки функций костного мозга и печени. Кроме того, выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, забрюшинной клетчатки, компьютерную томографию, рентген грудной клетки и сцинтиграфию (один из методов лучевой диагностики) скелета для точного определения стадии развития лимфогранулематоза.

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфомы основываются на принципах поэтапности и комплексности. При болезни Ходжкина применяются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии (лечение проводится несколькими препаратами), их комбинация. На первой и второй стадиях заболевания применяется лучевое лечение, при котором производят тотальное или субтотальное облучение лимфатических узлов. В некоторых случаях необходимо предварительно провести удаление патологических тканей.

Пациентам с IIВ и IIIА стадиями лимфогранулематоза в большинстве случаев назначается комбинированная химиолучевая терапия, которая состоит из начальной вводной полихимиотерапии одновременно с облучением только пораженных лимфоузлов, а затем - остальных групп лимфоузлов. После основного лечения назначают поддерживающую полихимиотерапию на 2-3 года. Больным на IIIВ и IV стадиях болезни для достижения ремиссии применяется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания – циклы радикального (полного) облучения или медикаментозной терапии.

Лимфогранулематоз относится к типу заболеваний с опухолевой этимологией, которые поражают лимфатическую систему человека. Причем заболевание относится и к наследственному. По статистике, встречается лимфогранулематоз в три раза чаще у пациентов, у которых в семейном анамнезе уже есть случаи этого заболевания.

Отметим также, что истинные причины возникновения лимфогранулематоза так до сих пор и не изучены. Основная теория, которая сегодня принята на вооружение в медицине, утверждает, что заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барра.

Симптомы

Симптомы заболевания могут быть весьма обширны и главное, разнообразны. Заболевание появляется изначально в лимфатических узлах. Однако сам по себе процесс болезненного поражения далее может спокойно распространяться по всем органам. При этом отмечается, что процесс распространения проходит на фоне интоксикации. Здесь сразу можно отметить следующие проявления:

  • Слабость во всем теле.
  • Вялость, усталость даже без физических усилий.
  • Сонливость.
  • Появление головных болей.

Важно! Общая картина проявлений при лимфогранулематозе определяется тем, какой именно орган подвергается поражению.

Проявления в лимфатических узлах

В первую очередь при лимфогранулематозе обращают на себя внимание лимфатические узлы, поэтому определим основные симптомы:

  • . В 75% всех случаев заболевания, процесс начинается в области шейно-надключичных лимфатических узлах.
  • При увеличении лимфатических узлов пациент не ощущает дискомфорта или нарушения самочувствия.
  • В крайне редких случаях лимфатические узлы могут быть болезненными. В большинстве они остаются подвижными и не спаянными с кожей.
  • Постепенно происходит слияние увеличенных узлов в более крупные образования.

Важно! Появление болевого синдрома наблюдается у некоторых пациентов в области увеличенного лимфатического узла только в случае потребления алкоголя.

Иногда лимфогранулематоз может начинаться с увеличения лимфатических узлов средостения. Причем начало в данном случае обнаруживается часто случайно во время прохождения простой флюорографии. Кроме того, обнаруживается этот вид и на поздних сроках, но там уже и симптомы говорят об этом. На поздних сроках лимфатические узлы настолько увеличиваются, что приводят и к болям в грудной клетке и к отдышке, кашлю.

В некоторых случаях болезнь может начаться не совсем специфически. Это касается моментом, когда лимфогранулематоз начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Главным симптомом в данном случае выступает боль, которая возникает в пояснице, преимущественно в ночное время.

Может лимфогранулематоз начинаться и с того, что пациент ощущает все признаки лихорадки и замечает быструю потерю веса. Вместе с этим наступает ночная потливость, а сами лимфатические узлы незначительно увеличиваются, но позже.

Чаще всего локализация заболевания наблюдается в области легочной ткани. При этом внешние проявления отсутствую или являются совершенно незначительными. Часто можно обнаружить скопление жидкости в плевральных полостях. Такое скопление является признаком специфического поражения плевры. Заметить его удается

При поражении лимфогранулематозом костной ткани можно отметить, что локализуется заболевание чаще всего в следующей последовательности:

  • Позвонки.
  • Грудина.
  • Кости таза
  • Ребра.
  • Намного реже поражению могут подвергаться трубчатые кости.

Первым и основным проявлением того, что поражаются костные структуры, выступает появление боли. В этом случае диагностика несколько запаздывает.

При лимфогранулематозе поражение печени может из-за больших компенсаторных возможностей органа, быть замечено поздно. При этом отдельно стоит отметить, что специфических признаков поражения органа вообще не существует.

Что касается отношений заболевания и желудочно-кишечного тракта, то здесь отметим, что любые проявления лимфогранулематоза вторичны и связаны не столько с самим заболеванием, сколько с тем, что опухоль, произрастая из лимфатических узлов, начинает сдавливать определенные органы в ЖКТ.

Важно! В редких случаях встречаются и поражения, которые вызваны непосредственно лимфогранулематозом, и затрагивающие как желудок, так и тонкую кишку. Процесс в этом случае может вовлекать и подслизистый слой. При этом в желудке не образуется язвы.

Намного реже диагностируется поражение центральной нервной системы при лимфогранулематозе. Как правило, чаще всего . Поражение приводит к серьезным неврологическим расстройствам.

Обратимся к влиянию заболевания на кожные покровы и рассмотрим те симптомы, что могут при этом проявляться:

  • Различные аллергические проявления.
  • Расчесы, в результате сильно зуда.
  • Сухость кожи.
  • Потливость появляется у каждого пациента, при этом
  • Если наблюдается лихорадка, то это указывает на осложнение заболевания.

А вообще, кожный зуд бывает у 30% всех пациентов с лимфогранулематозом, причем он может проявляться просто умеренным зудом в области воспаления лимфатического узла, а может распространяться в виде дерматита по всему телу.

С каждым годом риск возникновения раковых заболеваний увеличивается. Причиной такому явлению служит плохая экология, обусловленная наличием вредного производства, повышенный уровень радиации и так далее. Образованию злокачественных опухолей могут подвергаться многие системы и органы. При этом лимфатический аппарат, а также органы, отвечающие за кроветворение, не являются исключением. Такие новообразования считаются наиболее опасными, так как носят глобальный характер, захватывая всю лимфатическую систему. В медицине эта патология получила наименование лимфогранулематоз. То же самое можно сказать и о аналогичных заболеваниях крови – лейкозах. Лимфогранулематоз у детей появляется с той же периодичностью, что и у взрослых.

Что представляет собой лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз представляет собой серьезное заболевание злокачественного характера, сопровождающееся гиперплазией тканей. Течение недуга характеризуется тем, что в лимфоузлах и других внутренних органах происходит образование лимфорганулем.

Начинается процесс с поражения определенной группы лимфатических узлов: то ли это шея, то ли паховая область, то ли средние отделы грудной клетки – средостения. Как правило, процесс получает дальнейшее развитие, при котором происходит захват следующих групп и внутренних органов, в состав которых входит лимфоидная ткань. К ним можно отнести:

  • селезенку;
  • органы ЖКТ;
  • печень

Данное заболевание классифицируются согласно областей поражения, в связи с чем имеют место следующие формы:

  • периферическая;
  • медиастинальная;
  • абдоминальная;
  • легочная;
  • затрагивающая ЖКТ;
  • косная;
  • кожная;
  • нервная.

По мимо этого, лимфогранулематоз бывает:

  • острый
  • хронический

Недуг, характеризующийся острым течением, имеет длительность до полугода. А вот хронический процесс может продолжаться несколько лет, сопровождаясь обострениями и ремиссиями.

Данному злокачественному заболеванию подвергаются все люди в независимости от возраста и половой принадлежности. Стоит заметить, что лимфогранулематоз у детей не является редкостью. Подобные проявления имеют свои особенности. Их периодичность среди мужского и женского населения, возрастной диапазон которых варьируется от 15 до 30 лет, примерно одинаковая. Причем клиника в большинстве случаев носит доброкачественный характер.

Усложненное течение заболеваемости приходится на категорию людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте чаще болеют мужчины.

Причины лимфогранулематоза

Как и любая другая болезнь онкологического характера, возникновение лимфогранулематоза обуславливается рядом причинных факторов. Данный недуг входит в первую десятку самых распространенных злокачественных опухолей.

Что касается причин, то к сожалению, точно они до сих пор не выяснены. Однако, по предположению большинства ученых, ряд факторов, способствующих возникновению рака, где лимфогранулематоз не является исключением, имеют место быть. Совершенно точно известно, что данной патологии больше подвержены люди, проживающие в крупных городах с наличием промышленных центров. Плохая экологическая обстановка, повышенный уровень радиации, негативные факторы окружающей среды, так или иначе сказываются на здоровье людей.

Помимо этого, возникновение рака связывают с наследственной предрасположенностью, а также с перенесенным в детстве инфекционным мононуклеозом. Как результат – организм получает способность сопротивляться, при этом инфекция может никуда не деваться, а клиника имеет обыкновение себя не проявлять. Это объясняется выработкой стойкого иммунитета. Не исключено, что мононуклеоз может перерасти в онкологию посредством генных мутаций.

Симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз имеет ряд характерных признаков. Симптоматика заболевания выражается в качестве проявлений местного и общего характера.

Начало патологического процесса характеризуется развитием болезненности в лимфатических узлах, который впоследствии распространяется на внутренние органы, сопровождаясь рядом клинических проявлений:

  • интоксикацией организма;
  • слабостью;
  • вялостью, квелостью, общим недомоганием;
  • периодическими головными болями

От того, какой из органов подвергся поражению раком, зависит протекание самого заболевания и общая клиническая картина.

Что касается внешних признаков, то о наличии болезни свидетельствуют увеличенные лимфатические узлы. Начинается процесс чаще всего с тех, которые имеют своим местом расположения шею и область над ключицей, преимущественно с правой стороны. Такая патология вначале не оказывает существенного влияния на общее состояние человеческого организма.

Для воспаленных лимфоузлов характерна подвижность, отсутствие спаянности с кожным покровом. Болезненность проявляется в исключительно редких случаях. У большинства пациентов их возникновение констатируется преимущественно после принятия спиртосодержащих напитков.

У ряда больных лимфогранулематоз может начинаться с узлов средостения. Выявление патологии на ранних стадиях воспроизводится посредством флюорографии. В том случае, когда процесс получил свое развитие, узлы значительно увеличиваются, а симптоматика сопровождается кашлем, затрудненным дыханием и болевыми ощущениями в грудной области.

Очень редко первоначальной областью поражения являются околоаортальные лимфоузлы. Основной жалобой таких больных является боль в поясничной области, возникающая преимущественно в ночное время.

В некоторых случаях о начале недуга свидетельствует:

  • лихорадка;
  • слабость по ночам, сопровождающаяся обильным потоотделением;
  • интенсивный, необоснованный сброс веса.

При таком раскладе лимфоузлы начинают увеличиваться позже.
Одной из самых часто встречающихся форм лимфогранулематоза является патология, развивающаяся в легких. При обследовании в таких случаях в плевре скапливается жидкость, что при обычном визуальном осмотре пациента никак не проявляется.

Плевра затрагивается у той категории пациентов, у которой сосредоточение лимфогранулематоза происходит в легких, с возможным переходом в сердечную мышцу, область трахеи и пищевода.
В некоторых случаях поражению подвергается костная ткань. Среди самых частых зон выделяют отдельные участки позвоночника, область грудины, тазовые кости и ребра.
Поражение ЖКТ чаще всего проявляется в качестве вторичных признаков после прорастания новообразований из лимфоузлов. Несколько реже страдает желудок и тонкий кишечник, при этом язвенных проявлений не образуется. Иногда процесс касается и ЦНС, о чем свидетельствуют расстройства неврологического плана.
Внешние симптомы лимфогранулематоза выражаются в следующем:

  • аллергические проявления на коже;
  • пересыхание верхнего слоя эпидермы;
  • увеличение потливости;
  • приступы лихорадки.

Что касается зуда, то он бывает различной интенсивности и локализации, начиная от проявлений на отдельных участках и заканчивая дерматозными высыпаниями по всему телу. Такой зуд доставляет больным массу неприятностей, нередко сопровождается бессонницей, расстройствами психического плана и резкой потерей веса.
К одному из общих симптомов относят изменения крови, характеризующиеся развитием анемии, моноцитоза и лейкемии.

Диагностика

Как и любое другое серьезное заболевание, лимфогранулематоз нуждается в качественной диагностике. Помимо внешних проявлений, характеризующихся выраженной клинической картиной, уточнить диагноз возможно только посредством применения гистологических и морфологических методов, при помощи которых удается обнаружить клетки Березовского-Штернберга.
Такие анализы позволяют достоверно уточнить диагноз. Если необходимо произвести исследование пациента при увеличении лимфоузлов исключительно средостения – это воспроизводится путем вскрытия грудной клетки.
Все остальные случаи, где в процесс вовлечена не только грудная клетка, а легкие и костная ткань, проводятся рентгенологические исследования и применяется компьютерная томография.

Определение формы и стадии заболевания предусматривает следующий порядок действий:

  1. проведение детального осмотра пациента;
  2. рентген легких;
  3. исследование костного мозга – биопсия;
  4. сканирование внутренних органов;
  5. ангиография.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко. В подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Лимфогранулематоз у детей имеет те же признаки и симптомы, что и у взрослых, однако проведение диагностики несколько затруднено из-за недостаточной выраженности симптомов. Одной из самых распространенных форм развития данной патологии среди детей считается поражение селезенки. Однако и в этом случае определить заболевание посредством пальпации удается в редких случаях. Чаще врачи опираются на такие проявления, как повышение температуры тела, волнообразную лихорадку, а также повышенную потливость.

Во многих случаях протекание недуга сопровождается кожным зудом. Среди частых жалоб маленьких пациентов отмечаются:

  • головная боль;
  • мышечная скованность;
  • ускоренное сердцебиение;
  • слабость;
  • снижение аппетита;
  • анемия.

Помимо этого, у детей отмечается снижение иммунитета, обусловленное присоединением к основной симптоматике бактериальной инфекции.

Лечение и профилактика лимфогранулематоза

Исход лечения лимфогранулематоза зависит от степени тяжести протекания заболевания, а также от областей локализации поражения. В том случае, когда недуг находится на двух начальных стадиях он поддается лечению посредством облучения с последующим применением химиотерапии. Стоит заметить, что при своевременно проведенной диагностики и лечении прогноз в основном положительный.
Согласно статистике, при применении лучевой терапии, случаев выздоровления зафиксировано 90% от общего количества больных. Есть конечно и исключения. Это касается пациентов с заболеванием как на первой, так и на второй стадии, у которых наблюдается интенсивное увеличение лимфузлов. В качестве дополнительного лечения им сразу назначают химиотерапию.
Схема лечения лимфогранулематоза разрабатывается в индивидуальном порядке после детального обследования.
Оба метода, как химио-, так и лучевая терапия – токсичны и большинство пациентов переносят их тяжело. Кроме того, лечение чревато развитием побочных эффектов, среди которых:

  • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • поражения костного мозга;
  • лейкоз;
  • проблемы с щитовидной железой – гипотиреоз;
  • развитие бесплодия.

Помимо этого, в процессе лечения могут применяться цитостатические препараты, среди которых популярностью пользуются натулан, блеомицин, преднизалон и их аналоги.

Лечение лимфогранулематоза производится при учете возможных рецидивов и обострений. Поэтому не исключено повторение основного курса.
Имеет место при данном раскладе и хирургический метод, однако применяется он достаточно редко, только в случае наличия изолированного поражения лимфоузлов.
После лечебных мероприятий больных ставят на диспансерный учет, предполагающий обязательное наблюдение у гематолога. Проведение такой профилактики необходимо для того, чтобы своевременно зафиксировать повтор заболевания в случае рецидивов. Периодическое посещение врача предусматривается в течение 2-х лет. С этой же целью производится минимизация воздействия химических вредных медикаментов и радиации на человеческий организм. В целях дополнительного исследования больным может быть назначена флюорография.

22.06.2017

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, при котором образуются гранулемы, патологические клетки из лимфоидной ткани.

Начинается болезнь с поражения одних лимфоузлов, затем опухолевый процесс распространяется в другие органы (печень, селезенку и др.).

Заболевание очень редкое, составляет около 1% от общего количества случаев онкологии. Второе название лимфогранулематоза - болезнь Ходжкина, по имени врача, впервые ее описавшего. Лимфома Ходжкина встречается в 2-5 случаях на миллион человек в год. Пик заболеваемости приходится на возрастные группы: 20-30 лет и после 50 лет. Заболевание распространено в тропических странах. Чаще болеют мужчины (в 1,5-2 раза), чем женщины. Занимает второе место среди гемобластозов по частоте.

Иногда заболевание проходит в острой форме с яркими и болезненными признаками и такое течение болезни быстро ведет к гибели человека. Чаще (90%) встречается хроническое течение лимфогранулематоза, с периодами обострения и ремиссии, но болезнь быстро поражает жизненно важные органы и имеет неутешительные прогнозы.

Причины

Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:

  • наследственность (генетическая предрасположенность);
  • вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
  • иммунные нарушения (иммунодефицит).

При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты. Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.

Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.

Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.

Лица со СПИДом предрасположены к лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.

Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.

Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.

У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.

Симптомы лимфогранулематоза

Сопровождает лимфогранулематоз такие симптомы:

  • увеличение лимфоузлов;
  • симптомы пораженных болезнью органов;
  • системные проявления болезни.

Первые признаки лимфогранулематоза - увеличение лимфоузлов (одного или нескольких). Вначале шейных и подчелюстных или подмышечных и паховых. Лимфатические узлы еще безболезненны, но сильно увеличены (иногда до огромных размеров), плотноэластичные, не спаяны с тканями, подвижны (смещаются под кожей). В лимфоузлах разрастаются плотные рубцовые тяжи и формируется гранулема.

В 60-80% случаев первыми страдают шейные (иногда подключичные) лимфоузлы, в 50% случаев – лимфоузлы средостения. Из первичного очага опухоль метастазирует в важные органы (легкие, печень, почки, ЖКТ, костный мозг).

Общие симптомы, беспокоящие пациента: чрезмерная потливость ночью, периодическое повышение температуры (до 30оС) и лихорадка, ощутимая потеря веса, слабость, кожный зуд.

Явные и более ощутимые симптомы «В», характерные для прогрессирующей формы лимфогранулематоза требуют лечения:

  • общий упадок сил, потеря сил;
  • боль в грудной клетке, кашель;
  • нарушение работы ЖКТ, расстройство пищеварения;
  • боли в животе;
  • асцит (скопление жидкости в животе);
  • суставная боль.

Затрудненное дыхание и кашель, усиливающийся в положении лежа, вызваны сдавливанием трахеи увеличивающимися лимфоузлами. Постоянное чувство обессиленности, потеря аппетита и другие вышеперечисленные симптомы должны заставить человека обратиться к врачу, не откладывая.

Диагностика лимфогранулематоза

Для определения лимфогранулематоза продят диагностику с помощью взятия общеклинических анализов, инструментальных и биохимических методов. Результаты обследования помогают оценить состояние печени, селезенки и определить степень развития болезни. Чтобы поставить диагноз, проводят рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ для оценки степени поражения других важных органов.

Анализ крови может показать анемию, тромбоцитопению, повышенное СОЭ, иногда обнаруживают клетки Березовского-Штернберга и панцитопению (снижение ниже нормы всех элементов крови), что говорит о запущенности болезни.

Биохимический анализ крови может показать превышение нормы билирубина и ферментов, что говорит о поражении печени, глобулинов, серомукоидов.

Рентген в ранней стадии болезни покажет степень увеличения лимфоузлов. КТ, показывающих рост лимфоузлов во всех органах человека и дает возможность уточнить стадию процесса. Схожие результаты дает МРТ и дает возможность установить локализацию опухоли и ее размер.

Когда диагноз поставлен, назначается адекватное лечение, необходимое для конкретного пациента в зависимости от стадии болезни.

Лечение лимфогранулематоза

На 1-й и 2-й стадии показана лучевая терапия. Может дать стойкую ремиссию, но сопряжена с серьезными осложнениями. Чтобы не оказать негативное воздействие на здоровые ткани, ведущие специалисты рекомендуют не проводить расширенную лучевую терапию. А проводить точечное воздействие лучей на опухоль после проведения курса химиотерапии.

Химиотерапия предполагает прием лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти цитотоксичные препараты воздействуют и на опухоль, и на весь организм. Пациенты, прошедшие химиотерапию, нуждаются в длительном врачебном наблюдении для контроля отдаленных ее последствий.

Применяются 2 стандартные схемы химиотерапии:

  1. ABVD (аббревиатура 4-х входящих в нее препаратов) - aдриамицин, блеомицин, инбластин, дaкaрбaзин.
  2. Stanford V (7 препаратов) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлорэтамин, преднизолон, этопозид.

Пациенты проходят 4-8 курсов в зависимости от стадии болезни. Вторая схема применяется при высоком риске злокачественного развития процесса. Максимально эффективен, подтвержден у 95% пациентов положительный результат. Опасен этот метод риском появления вторичных онкозаболеваний, которые могут являться последствием химиотерапии. При рецидивах назначается повторный курс химиотерапии и пересадка костного мозга.

Лимфогранулематоз лечению поддается хорошо, особенно на первых стадиях болезни. И на поздних стадиях процент выживаемости выше, чем при других видах онкологии.

Венерическая лимфогранулема

Разновидность заболевания - венерический лимфогранулематоз (венерическая лимфогранулема) передается половым путем и очень редко – при бытовом контакте. Распространен этот вид лимфогранулемы в Африке, Южной Америке, Африке и портовых городах и крайне редко встречается в России.

Через 5-21 дней (инкубационный период) после заражения на половых органах появляется уплотнение (бугорок или пузырек) и исчезает, часто оставшись незамеченным.

Затем уплотняются и увеличиваются лимфатические узлы: паховые – у мужчин, в области малого таза – у женщин. Лимфоузлы вскоре спаиваются, становятся болезненными и сильно увеличиваются в размерах, самопроизвольно прорывают кожу. Из ранок выделяется гной. Для постановки диагноза - венерическая лимфогранулема проводят исследование: посев, ИФА, РИФ.

Лечение

Как лечить венерический лимфогранулематоз? Лечиться должны оба половых партнера, даже если болен один, чтобы не допустить повторное заражение.

При риске заражения для профилактики можно пройти лечение в течение инкубационного периода, чтобы предотвратить болезнь, которая грозит серьезными осложнениями – возникновением свищей (в заднем проходе, влагалище, мошонке), позднее сужением прямой кишки или мочеиспускательного канала и слоновости (увеличение, отечность) половых органов.

Паховый лимфогранулематоз

«Четвертой» венерической болезнью называется паховая лимфогранулема или паховый лимфогранулематоз. Она распространена в тропиках, опасности заразиться подвергаются в основном туристы, посещающие экзотические азиатские, южноамериканские и африканские страны. Это заболевание поэтому еще называют «тропический бубон». Впервые была описана французскими медиками в XIX веке.

Возбудитель - серотип хламидии trachomatis, ИППП (инфекция, передаваемая половым путем), та же бактерия вызывает и хламидиоз. Хламидийной лимфогранулемой можно заразиться половым путем, а также при использовании бытовых и интимных предметов носителя вируса. Опасны в плане заражения носители вируса с бессимптомным протеканием болезни. Болезнь может протекать в острой и хронической форме.

Бактерии, попадая на слизистую интимных органов или рта, на пальцы рук способны легко распространяться в другие органы. Группа риска молодые люди (20-40 лет), симптомы быстрее проявляются у мужчин.

Инкубационный период от нескольких дней и до 4-х месяцев. В этот момент болезнь никак себя не проявляет. Паховый лимфогранулематоз протекает в 3 стадии.

При первой стадии в месте инфицирования появляется пузырек, со временем созревающий в язву. Очертания гнойной язвы округлые, размером -1-3 см. В отличие от сифилисной, язва без уплотнения в основании, с воспаленным ободком. Через неделю увеличиваются лимфоузлы малого таза – у женщин, паховые – у мужчин.

Вторая стадия (через 2 месяца) характеризуется усилением воспаления, большим увеличением лимфоузлов с распространением воспалительного процесса на близлежащие ткани. В опухоли появляются свищи с гнойными выделениями. Появившиеся спайки, нарушают лимфоток, что сопровождается отеком половых органов.

При этой стадии поражены и глубокие лимфоузлы, инфекция проникает во внутренние органы, суставы, конечности. Могут появиться кожные проявления (крапивница, экзема). Могут возникнуть некротические изменения в лимфоузлах, что ярко отразиться в показателях анализа крови.

Симптомы поражения печени, селезенки, заболевания глаз сопровождаются высокой температурой, лихорадкой, суставными болями.

Паховый лимфогранулематоз в третьей стадии, если лечение не проводилось, наблюдаются тяжелейшие последствия болезни: воспаляется промежность, прямая кишка, окружающие ткани. В них локализуются абсцессы, язвы, свищи, эрозии, из которых выделяется кровь и гной. Больной сильно теряет в весе, страдает от головных болей, полиартрита. У него нет аппетита, общая слабость и анемия.

Диагностика

С помощью лапаротомии сначала исследуют наличие патологических клеток в лимфоузлах. Если стадия болезни сложная и возможно поражены другие органы, проводят дополнительное обследование. Проводят:

  • исследование печени, селезенки;
  • рентген грудной клетки;
  • берут анализ костного мозга на биопсию.

Обычно 1-я и 2-я стадии сопровождаются такими симптомами, что человек вынужден обратиться к врачам. Нельзя доводить болезнь до третьей (тяжелой) стадии, когда некоторые последствия и осложнения уже необратимы.

Лечение пахового лимфогранулематоза

При лечении используют антибиотики для уничтожения возбудителя болезни, проводят мероприятия, чтобы избежать рубцовых деформаций. Прописывают иммуномодуляторы для укрепления защитных сил организма.

Никакое самолечение или народное средство не поможет. Инфекция разрушает здоровье, проникая в важные системы организма. Лечение должен назначать только врач с учетом состояния конкретного пациента и стадии развития заболевания. Курс лечения около 3-х недель. Некоторое время пациент должен находиться под присмотром лечащего врача, чтобы окончательно убедиться, что болезнь отступила.

В тяжелых и запущенных случаях иногда приходится прибегать к помощи хирургов.

Современная медицина имеет достаточно действенные методы и медикаменты для успешной победы над болезнью. Венерическая лимфогранулема легко излечивается эффективные методики лечения Для успешного излечения и полного выздоровления будьте внимательны к своему здоровью и вовремя обращайтесь за помощью к врачам.

Профилактика

Чтобы избежать распространения ЗППП, врачи не только лечат заболевшего, но стараются установить круг его половых партнеров, чтобы предупредить болезнь или своевременно провести лечебную терапию.

Очень важно посетить венеролога, сдать анализы, если вы планируете рождение ребенка, вернулись из поездки в тропические страны, если не уверены в случайном половом контакте.

Избегайте беспорядочных связей, используйте презервативы при сексе, не пользуйтесь чужими предметами гигиены, чтобы избежать ИППП.