Миелин где содержится. Миелиновая оболочка

Демиелинизация Demyelination заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон

Демиелинизация - патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии - астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга; периферические нервы не поражаются.

ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ - разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в результате воспаления, ишемии, травмы, токсико-метаболических или иных расстройств.

Демиелинизация (Demyelination) - заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон. Демиелинизация может быть первичной (например, при рассеянном склерозе), или развивается после травмы черепа.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Заболевания, одним из основных проявлений которых является разрушение миелина, - одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины, преимущественно неврологии. В последние годы наблюдается отчетливое увеличение числа случаев заболеваний, сопровождающихся повреждением миелина.

Миелин - особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны, в центральной (ЦНС) и периферической нервной системе (ПНС).

Основные функции миелина:
питание аксона
изоляция и ускорение проведения нервного импульса
опорная
барьерная функции.

По химическому составу миелин - это липопротеидная мембрана, состоящая из биомолекулярного липидного слоя, расположенного между мономолекулярными слоями белков, спирально закрученная вокруг интернодального сегмента нервного волокна.

Липиды миелина представлены фосфолипидами, гликолипидами и стероидами. Все эти липиды построены по единому плану и обязательно имеют гидрофобный компонент ("хвост") и гидрофильную группу ("головку").

Белки составляют до 20% сухой массы миелина. Они бывают двух видов: белки, расположенные на поверхности, и белки, погруженные в липидные слои или пронизывающие мембрану насквозь. Всего описано более 29 белков миелина. Основной белок миелина (ОБМ), протеолипидный белок (ПЛП), миелин-ассоциированный гликопротин (МАГ) составляют до 80% массы белка. Они выполняют структурную, стабилизирующую, транспортную функции, обладают выраженными иммуногенными и энцефалитогенными свойствами. Среди мелких белков миелина особое внимание заслуживает миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ) и ферменты миелина, имеющие большое значение в поддержании структурно-функциональных взаимоотношений в миелине.

Миелины ЦНС и ПНС отличаются по своему химическому составу
в ПНС миелин синтезируется шванновскими клетками, причем несколько клеток синтезируют миелин для одного аксона. Одна шванновская клетка образует миелин только для одного сегмента между участками без миелина (перехватами Ранвье). Миелин ПНС заметно толще, чем в ЦНС. Такой миелин имеют все периферические и черепные нервы, только короткие проксимальные сегменты черепных нервов и спинно-мозговых корешков содержат миелин ЦНС. Зрительный и обонятельный нервы содержат преимущественно центральный миелин
в ЦНС миелин синтезируется олигодендроцитами, причем одна клетка принимает участие в миелинизации нескольких волокон.

Разрушение миелина является универсальным механизмом реакции нервной ткани на повреждение.

Болезни миелина подразделяются на две основные группы
миелинопатии - связаны с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным

Миелинокластии - в основе миелинокластических (или демиелинизирующих) заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц.

Наиболее распространенное заболевание из всей группы болезней миелина - рассеянный склероз. Именно с этим заболеванием приходится наиболее часто проводить дифференциальную диагностику.

Наследственные миелинопатии

Клинические проявления большинства этих заболеваний чаще отмечаются уже в детском возрасте. В то же время имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте.

Адренолейкодистрофии (АЛД) связаны с недостаточностью функции коры надпочечников и характеризуются активной диффузной демиелинизацией различных отделов как ЦНС, так и ПНС. Основной генетический дефект при АЛД связан с локусом на Х-хромосоме - Xq28, генетический продукт которого (белок ALD-P) является пероксисомальным мембранным белком. Тип наследования в типичных случаях - рецессивный, зависимый от пола. В настоящее время описано более 20 мутаций в разных локусах, связанных с разными клиническими вариантами АЛД.

Основной метаболический дефект при этом заболевании - увеличение содержания в тканях насыщенных жирных кислот с длинной цепью (особенно С-26) , что приводит к грубым нарушениям структуры и функций миелина. Наряду с дегенеративным процессом в патогенезе болезни существенное значение имеет хроническое воспаление в ткани мозга, связанное с повышенной продукцией фактора некроза опухолей альфа (ФНО-a). Фенотип АЛД определяется активностью этого воспалительного процесса и вероятнее всего обусловлен как различным набором мутаций на Х-хромосоме, так и аутосомной модификацией влияния дефектного генетического продукта, т.е. сочетанием основного генетического дефекта в половой Х-хромосоме со своеобразным набором генов на других хромосомах.

Миелиновая оболочка нервов на 70-75% состоит из липидов и на 25-30 % - из белков. В состав ее клеток также входит лецитин - представитель фосфолипидов, роль которого очень велика: он принимает участие во многих биохимических процессах, улучшает сопротивляемость организма к токсинам, снижает уровень холестерина.

Употребление продуктов, содержащих лецитин, является хорошей профилактикой и одним из способов лечения заболеваний, связанных с нарушением деятельности нервной системы. Это вещество входит в состав многих круп, сои, рыбы, яичного желтка, пивных дрожжей. Лецитин также содержат: печень, оливки, шоколад, изюм, семечки, орехи, икра, молочные и кисломолочные продукты. Дополнительным источником этого вещества могут быть биологически активные пищевые добавки.

Восстановить миелиновую оболочку нервов можно, включая в диету продукты, содержащие аминокислоту холин: яйца, бобовые, говядина, орехи. Очень полезны омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты. Они содержатся в рыбе жирных сортов, морепродуктах, семечках, орехах, льняном масле и льняном семени. Источником омега-3 жирных кислот могут служить: рыбий жир, авокадо, грецкие орехи, фасоль.

В состав миелиновой оболочки входят витамины В1 и В12, поэтому для нервной системы будет полезно включать в рацион ржаной хлеб, цельнозерновые крупы, молочные продукты, свинину, свежую зелень. Очень важно употреблять достаточное количество фолиевой кислоты. Ее источники: бобовые (горох, фасоль, чечевица), цитрусовые, орехи и семечки, спаржа, сельдерей, брокколи, свекла, морковь, тыква.

Восстановлению миелиновой оболочки нервов способствует медь. Ее содержат: кунжут, тыквенные семечки, миндаль, горький шоколад, какао, свиная печень, морепродукты. Для здоровья нервной системы необходимо включать в рацион продукты, содержащие инозитол: овощи, орехи, бананы.

Очень важно поддерживать иммунную систему. При наличии в организме источников хронического воспаления или аутоиммунных заболеваний нарушается целостность нервов. В этих случаях, в дополнение к основной терапии нужно вводить в меню пищевые и травяные противовоспалительные средства: зеленый чай, настои шиповника, крапивы, тысячелистника, а также продукты, богатые витаминами С и Д. Витамин С в большом количестве содержится в цитрусовых, ягодах, киви, капусте, сладком перце, томатах, шпинате. Источниками витамина Д являются яйца, молочные продукты, сливочное масло, морепродукты, жирные сорта рыбы, печень трески и других рыб.

Диета для восстановления миелиновой оболочки нервов должна содержать достаточное количество кальция. Он входит в состав многих продуктов: молоко, сыр, орехи, рыба, овощи, фрукты, крупы. Для полноценного усвоения кальция необходимо включать в рацион магний (содержится в орехах, хлебе грубого помола) и фосфор (содержится в рыбе).

Все липиды, обнаруженные в мозге крысы, присутствуют и в миелине, т. е. нет липидов, локализованных исключительно в немиелиновых структурах (за исключением специфического митохондриального липида дифосфатидилглицерола). Верно и обратное - нет таких липидов миелина, которые не были бы обнаружены в других субклеточных фракциях мозга.

Цереброзид - наиболее типичный компонент миелина. За исключением самого раннего периода развития организма, концентрация цереброзида в мозге прямо пропорциональна количеству в нем миелина. Только 1/5 общего содержания галактолипидов в миелине встречается в сульфатированной форме. Цереброзиды и сульфатиды играют важную роль в обеспечении стабильности миелина.

Для миелина также характерен высокий уровень его главных липидов - холестерина, общих галактолипидов и содержащего этаноламин плазмалогена. Установлено, что до 70% холестерина мозга находится в миелине. Поскольку почти половина белого вещества мозга может состоять из миелина, очевидно, что в мозге содержится наибольшее количество холестерина по сравнению с другими органами. Высокая концентрация холестерина в мозге, особенно в миелине, определяется основной функцией нейрональной ткани - генерировать и проводить нервные импульсы. Большое содержание холестерина в миелине и своеобразие его структуры приводят к уменьшению ионной утечки через мембрану нейрона (вследствие ее высокого сопротивления).

Фосфатидилхолин также является существенной составной частью миелина, хотя сфингомиелин содержится в относительно незначительном количестве.

Липидный состав как серого вещества, так и белого вещества мозга отчетливо отличается от такового у миелина. Состав миелина мозга всех изученных видов млекопитающих почти одинаков; имеют место лишь незначительные различия (например, миелин крысы имеет меньше сфингомиелина, чем миелин быка или человека). Существуют некоторые вариации и в зависимости от локализации миелина, например миелин, изолированный из спинного мозга, имеет более высокое значение отношения липида к белку, чем миелин из головного мозга.

В состав миелина входят также полифосфатидилинозиты, из которых трифосфоинозитид составляет от 4 до 6% общего фосфора миелина, а дифосфоинозитид- от 1 до 1,5%. Минорные компоненты миелина включают по крайней мере три эфира цереброзида и два липида на основе глицерина; в составе миелина также присутствуют некоторые длинноцепочечные алканы. Миелин млекопитающих содержит от 0,1 до 0,3% ганглиозидов. В миелине содержится больше моносиалоганглиозида вМ1 по сравнению с тем, что обнаруживается в мембранах мозга. Миелин многих организмов, в том числе и человека, содержит уникальный ганглиозид сиалозилгалактозилцерамид ОМ4.

Липиды миелина ПНС

Липиды миелина периферической и центральной нервной системы качественно подобны, но между ними есть количественные различия. Миелин ПНС содержит меньше цереброзидов и сульфатидов и значительно больше сфингомиелина, чем миелин ЦНС. Интересно отметить наличие ганглиозида ОМр характерного для миелина ПНС некоторых организмов. Различия в составе липидов миелина центральной и периферической нервной системы не столь существенны, как их различия по белковому составу.

Белки миелина ЦНС

Белковый состав миелина ЦНС более прост, чем других мембран мозга, и представлен главным образом протеолипидами и основными белками, которые составляют 60-80% от общего количества. Гликопротеины присутствуют в гораздо меньших количествах. Миелин центральной нервной системы содержит уникальные белки.

Для миелина ЦНС человека характерно количественное превалирование двух белков: положительно заряженного катионного белка миелина (myelin basic protein, МВР) и протеолипида миелина (myelin proteolipid protein, PLP). Эти белки - главные составные части миелина ЦНС всех млекопитающих.

Миелиновый протеолипид PLP (proteolipid protein), также известный как белок Фолча, имеет способность растворяться в органических растворителях. Молекулярная масса PLP составляет приблизительно 30 кДа (Да - дальтон). Его аминокислотная последовательность чрезвычайно консервативна, молекула формирует несколько доменов. Молекула PLP включает три жирные кислоты, как правило, пальмитиновую, олеиновую и стеариновую, соединенные с аминокислотными радикалами эфирной связью.

Миелин ЦНС содержит несколько меньшие количества другого протеолипида - DM-20, названного так по его молекулярной массе (20 кДа). И анализ ДНК, и выяснение первичной структуры показали, что DM-20 образуется в результате отщепления 35 аминокислотных остатков от белка PLP. В процессе развития DM-20 появляется раньше, чем PLP (в некоторых случаях даже до появления миелина); предполагают, что в дополнение к структурной роли в образовании миелина он может участвовать в дифференцировке олигодендроцитов.

Вопреки представлениям о том, что PLP необходим для формирования компактного мультиламеллярного миелина, процесс образования миелина у мышей, «нокаутированных» по PLP/DM-20, происходит лишь с незначительными отклонениями. Однако у таких мышей уменьшена продолжительность жизни и нарушена общая подвижность. Напротив, естественно происходящие мутации в PLP, в том числе его повышенная экспрессия (normal PLP over-expression), имеют серьезные функциональные последствия. Следует отметить, что существенные количества белков PLP и DM-20 представлены в ЦНС, матричная РНК для PLP есть и в ПНС, и небольшое количество белка там синтезируется, но не включается в миелин.

Катионный белок миелина (МВР) привлекает внимание исследователей вследствие его антигенной природы - при введении животным он вызывает аутоиммунную реакцию, так называемый экспериментальный аллергический энцефаломиелит, который представляет собой модель тяжелого нейродегенеративного заболевания - рассеянного склероза.

Аминокислотная последовательность МВР у многих организмов высоко консервативна. МВР расположен на цитоплазматической стороне миелиновых мембран. Он имеет молекулярную массу 18,5 кДа и лишен признаков третичной структуры. Этот основный белок обнаруживает микрогетерогенность при электрофорезе в щелочных условиях. Большинство исследованных млекопитающих содержали различные количества изоформ МБР, имеющих существенную общую часть аминокислотной последовательности. Молекулярная масса МБР мышей и крыс - 14 кДа. МБР с малой молекулярной массой имеет такие же аминокислотные последовательности на N- и С-терминальных частях молекулы, как и остальной МБР, но отличается редукцией около 40 аминокислотных остатков. Соотношение этих основных белков изменяется в процессе развития: зрелые крысы и мыши имеют больше МБР с молекулярной массой 14кДа, чем МБР с молекулярной массой 18 кДа. Две другие изоформы МБР, также обнаруживаемые во многих организмах, имеют молекулярную массу 21,5 и 17 кДа, соответственно. Они образованы присоединением к основной структуре полипептидной последовательности массой около 3 кДа.

При электрофоретическом разделении белков миелина выявляются белки с более высокой молекулярной массой. Их количество зависит от вида организма. Например, мышь и крыса могут содержать таких белков до 30% от общего количества. Содержание этих белков также изменяется в зависимости от возраста животного: чем оно моложе, тем меньше в его мозге миелина, но тем больше в нем белков с более высокой молекулярной массой.

Фермент 2" 3"-циклический нуклеотид З"-фосфодиэстераза (CNP) составляет несколько процентов от общего содержания миелинового белка в клетках ЦНС. Это гораздо больше, чем в других типах клеток. Белок CNP - не главный компонент компактного миелина, он сконцентрирован лишь в определенных участках миелиновой оболочки, связанной с цитоплазмой олигодендроцита. Белок локализован в цитоплазме, но часть его связана с цитоскелетом мембраны - F-актином и тубулином. Биологическая функция CNP может заключаться в регулировании структуры цитоскелета для ускорения процессов роста и дифференциации в олигодендроцитах.

Миелинассоциированный гликопротеин (MAG) - минорный в количественном отношении компонент очищенного миелина, имеет молекулярную массу 100 кДа, содержится в ЦНС в небольшом количестве (менее 1 % от общего белка). MAG имеет единственный трансмембранный домен, который отделяет сильногликозилированную внеклеточную часть молекулы, составленную из пяти подобных иммуноглобулину доменов, от внутриклеточного домена. Его полная структура подобна белку адгезии нейрональной клетки (NCAM).

MAG не присутствует в компактном, мультиламеллярном миелине, но находится в периаксональных мембранах олигодендроцитов, образующих слои миелина. Напомним, что периаксональная мембрана олигодендроцита - наиболее близко расположена к плазматической мембране аксона, но тем не менее эти две мембраны не сливаются, а разделены экстраклеточной щелью. Подобная особенность локализации MAG, а также то, что этот белок относится к иммуноглобулиновому суперсемейству, подтверждает участие его в процессах адгезии и передачи информации (сигналинга) между аксолеммой и миелинобразующими олигодендроцитами в процессе миелинизации. Кроме того, MAG - один из компонентов белого вещества ЦНС, который ингибирует рост нейритов в культуре ткани.

Из других гликопротеинов белого вещества и миелина следует отметить минорный миелинолигодендроцитарный гликопротеин (Myelin-oligodendrocytic glycoprotein, MOG). MOG является трансмембранным белком, содержащим единственный иммуноглобулинподобный домен. В отличие от MAG, который расположен во внутренних слоях миелина, MOG локализован в его поверхностных слоях, в силу чего может участвовать в передаче внеклеточной информации к олигодендроциту.

Малые количества характерных белков мембран могут быть идентифицированы в результате электрофореза на полиакриламидном геле (ПААГ) (например, тубулин). Электрофорез высокого разрешения демонстрирует наличие других незначительных полос белка; они могут быть связаны с присутствием ряда ферментов миелиновой оболочки.

Белки миелина ПНС

Миелин ПНС содержит как некоторые уникальные белки, так и несколько общих с белками миелина ЦНС белков.

Р0 - главный белок миелина ПНС, имеет молекулярную массу 30 кДа, составляет более половины белков миелина ПНС. Интересно отметить, что хотя он отличается от PLP по аминокислотной последовательности, путям посттрансляционной модификации и структуре, тем не менее оба эти белка имеют одинаково важное значение для формирования структуры миелина ЦНС и ПНС.

Содержание МВР в миелине ПНС составляет 5-18% от общего количества белка, в отличие от ЦНС, где его доля достигает трети всего белка. Те же четыре формы белка МВР с молекулярными массами 21, 18,5, 17 и 14кДа, соответственно, обнаруженные в миелине ЦНС, присутствуют и в ПНС. У взрослых грызунов МВР с молекулярной массой 14 кДа (по классификации периферийных миелиновых белков ему присвоено название «Рr») является самым значительным компонентом всех катионных белков. В миелине ПНС присутствует и МВР с молекулярной массой 18 кДа (в этом случае он носит название «белок Р1»). Следует отметить, что важность семейства белков МВР не так велика для миелиновой структуры ПНС, как для ЦНС.

Гликопротеины миелина ПНС

Компактный миелин ПНС содержит гликопротеин с молекулярной массой 22 кДа, названный периферийным миелиновым белком 22 (РМР-22), доля которого составляет менее 5% от общего содержания белков. РМР-22 имеет четыре трансмембранных домена и один гликозилированный домен. Этот белок не играет значительной структурной роли. Однако аномалии гена рmр-22 ответственны за некоторые наследственные невропатологии человека.

Несколько десятилетий назад считалось, что миелин создает инертную оболочку, которая не выполняет никаких биохимических функций. Однако позже в миелине было обнаружено большое количество ферментов, вовлекаемых в синтез и метаболизм компонентов миелина. Ряд ферментов, присутствующих в миелине, включается в метаболизм фосфоинозитидов: фосфатидилинозитолкиназа, дифосфатидилинозитолкиназа, соответствующие фосфатазы и диглицеридкиназы. Эти ферменты представляют интерес вследствие высокой концентрации в миелине полифосфоинозитидов и их быстрого обмена. Есть свидетельства присутствия в миелине мускариновых холинергических рецепторов, G-белков, фосфолипаз С и Э, протеинкиназы С.

В миелине ПНС обнаружена Nа/К-АТФаза, осуществляющая транспорт одновалентных катионов, а также 6"-нуклеотидаза. Наличие этих ферментов позволяет предположить, что миелин может принимать активное участие в аксональном транспорте.

Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

изоляция аксона;
ускорение проведения импульса;
экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
опора нервного волокна;
питание аксона.

Как работают импульсы

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Изменение напряжения из-за движения ионов калия и натрия называется «потенциал действия». Он распространяется медленно, но миелиновая оболочка, обволакивающая аксон, ускоряет это процесс, препятствуя оттоку и притоку ионов калия и натрия из тела аксона.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

фосфолипиды (до 50%);
холестерин (25%);
глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

протеолипид (35-50%);
основной белок миелина (30%);
белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Роль липидов в строении оболочки

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Роль белков

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Дефекты миелинизации

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
Демиелизация делится на три вида:
острая;
ремиттирующая;
острая монофазная.

Почему происходит разрушение

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

ревматические болезни;
существенное преобладание белков и жиров в питании;
генетическая предрасположенность;
бактериальные инфекции;
отравление тяжелыми металлами;
опухоли и метастазы;
продолжительные сильные стрессы;
плохая экология;
патологии иммунной системы;
длительный прием нейролептиков.

Заболевания вследствие демиелинизации

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
. Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
Синдром осмотической демиелинизации . Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Возможности восстановления миелина

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Терапия

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
(предупреждают повреждение нейронов мозга);
обезболивающие и противосудорожные препараты;
витамины и антидепрессанты;
фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

Стимуляция олигодендроцитов . Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
Стимуляция стволовых клеток . Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
Регенерация гематоэнцефалического барьера . При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

Олигодендроциты и шванновские клетки формируют вокруг аксонов (отростков нервной клетки) миелиновые оболочки. Миелиновая оболочка помогает нервам передавать сигналы. Миелиновая оболочка нервов на 70-75% состоит из липидов и на 25-30 % — из белков. Итак, здесь перечислены средства, которые помогут поддержать восстановление и регенерацию миелиновой оболочки, а также предотвратить склероз.

1. Обеспечьте себе добавки к пище в виде фолиевой кислоты и витамина B12. Телу требуются два этих вещества, чтобы защищать нервную систему и грамотно «чинить» миелиновые оболочки. 5. Кушайте пищу с высоким содержанием холина (витамин D) и инозита (инозитола; B8). Данные аминокислоты критичны в отношении восстановления миелиновых оболочек.

6. Кушайте продукты, богатые витаминами группы В. Витамин В-1, так же называемый тиамин, и В-12 – физические компоненты миелиновой оболочки

Если она повреждена, возникают проблемы с памятью, нередко у человека появляются специфические движения и функциональные нарушения. И фолиевая кислота, и В12 способны и помочь предотвратить разрушение, и регенерировать повреждение миелина. Холин вы найдете в яйцах, говядине, бобах и некоторых орехах.

Анатомически среди них различают клетки нейроглии в мозге (олигодендроциты и астроциты) и шванновские клетки в периферической нервной системе

Орехи, овощи и бананы содержат инозитол. 7. Вам необходима и пища, содержащая медь. Липиды могут быть созданы только с использованием зависящих от меди энзимов. Медь найдена в чечевице, миндале, семенах тыквы, кунжуте и полусладком шоколаде. Основными функциональными элементами нервной системы являются нервные клетки или нейроны, составляющие 10-15% общего числа клеточных элементов в нервной системе.

Составляющие основную массу нервной ткани глиальные элементы выполняют вспомогательные функции и заполняют почти все пространство между нейронами. Основные функции миелина: метаболическая изоляция и ускорение проведения нервного импульса, а также опорная и барьерная функции.

Нервные болезни, связанные с деструкцией миелина, можно разделить на две основные группы — миелинопатии и миелинокластии. В основе миелинокластических заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

Группа лейкодистрофии характеризуется демиелинизацией с диффузной волокнистой дегенерацией белого вещества головного мозга и образованием в ткани мозга глобоидных клеток. Среди миелинокластических заболеваний особого внимания заслуживают вирусные инфекции, в патогенезе которых важную роль играет разрушение миелина.

Лечение всех вирусных инфекций основано на использовании противовирусных препаратов, останавливающих размножение вируса в инфицированных клетках. После химио- и лучевой терапии может развиваться токсическая лейкоэнцефалопатия с очаговой демиелинизацией в сочетании с мультифокальным некрозом. В патогенезе этих заболеваний существенное значение имеют аутоиммунные реакции на антигены миелина, повреждение олигодендроцитов и, следовательно, нарушение процессов ремиелинизации.

Употребление продуктов, содержащих лецитин, является хорошей профилактикой и одним из способов лечения заболеваний, связанных с нарушением деятельности нервной системы

При этом заболевании образуются большие очаги демиелинизации преимущественно в белом веществе лобных долей, иногда с вовлечением серого вещества. Очаги состоят из чередующихся областей полной и частичной демиелинизации с выраженным ранним поражением олигодендроцитов. Разрушение миелина и развитие аутоиммунных реакций на его компоненты наблюдается при многих сосудистых и паранеопластических процессах в ЦНС (Е.И.Гусев, А.Н.Бойко.

Аутоиммунный процесс сопровождается появлением миелинотоксических антител и Т-лимфоцитов-киллеров, разрушающих шванновские клетки и миелин. Для коррекции иммунной системы применяют иммуносупрессоры, снижающие активность иммунной системы, и иммуномодуляторы, изменяющие соотношение компонентов иммунной системы.

При наличии в организме источников хронического воспаления или аутоиммунных заболеваний нарушается целостность миелиновых оболочек нервов. Определенные аутоиммунные болезни и внешние химические факторы, вроде пестицидов в еде, способны повредить миелиновую оболочку. Ни в одном из известных авторам источников нет упоминания о свойстве стефаглабрина сульфата восстанавливать поврежденную миелиновую оболочку нервного волокна.