Нарушения полового развития. Недоразвитие половых органов у детей

В медицине термином "инфантилизм" характеризуют состояние организма, при котором системы недоразвиты. Усложняют ситуацию психоэмоциональные расстройства, которые зачастую возникают в подростковом возрасте. Известны две формы патологии: врожденная и приобретенная, при этом каждая из них может поражать организм частично или полностью. Поэтому очень важно выявить расстройство в начале его развития.

Причины развития патологии

Формирование и развитие всех внутренних органов и систем начинается в когда ребенок еще находится в утробе матери. Процесс довольно продолжительный и продолжается после рождения. Завершающая стадия приходится на подростковый возраст. Вероятность развития различных патологий в этот период, в том числе и достаточно высока, а при постоянном воздействии негативных психических или физических факторов только увеличивается.

Итак, среди причин, способствующих задержке развития, врачи называют:

Заболевания сердечной, нервной и сосудистой систем организма врожденного характера.
Инфекции с последующим заражением и заболеванием ребенка в период внутриутробного развития или в младшем детском возрасте.
Травмы черепа и мозга, включая те, которые могли быть получены в процессе родовой деятельности.
Венерические заболевания родителей.
Патологии эндокринной системы организма врожденного и приобретенного характера.
Витаминный дисбаланс в детском возрасте.
Перенесенный стресс в период вынашивания ребенка.
Жесткие диеты в подростковом возрасте.
Недостаток витаминов, обусловленный неправильным питанием.
Злоупотребление алкоголем во время беременности.
Табакокурение.
Тяжелое отравление токсинами (алкоголь, табак, наркотики) непосредственно перед зачатием.

Помимо прочего, недоразвитие половой системы может возникнуть у ребенка, если беременность протекала с патологиями. Также высока вероятность нарушения при наличии экстрагенитальных заболеваний (главный признак заболевания у девушек - не идут месячные).

Общие признаки нарушения развития половых органов

Инфантилизм может быть общим или частичным. В первом случае задержка развития прослеживается во всем организме: физическое, психическое, половое. При частичном нарушении проблемы возникают с определенной системой. Стоит отметить, что половой инфантилизм в большей мере выражен у женского пола, нежели у мужчин.

Сильный пол испытывает трудности в функциональном плане: влечение к женщине практически отсутствует, репродуктивные способности нарушены, эрекция достаточно низкая. Из видимых признаков - половой член мужчины меньше стандартного размера в два раза, тембр голоса высокий, из-за слабой выработки тестостерона волосы на груди и лице практически не растут.

Признаки женского инфантилизма больше просматриваются в процессе степенной классификации заболевания, поэтому следует рассмотреть их детально.

Степени женского инфантилизма

Когда у женщины имеется половой инфантилизм, в организме происходит один из двух видов нарушений: либо происходит неправильное развитие гениталий, либо страдает полностью весь организм. В медицине чаще диагностируют отклонения в развитии органов половой системы, а именно матки, что сказывает на репродуктивной функции.

Инфантилизм классифицируют на три степени:

Первая - наименее диагностируемая форма заболевания. Характеризуется (ее длина составляет не более трех сантиметров), а шейка в несколько раз больше размеров органа. У пациентки не идут месячные, соответственно, отсутствует возможность наступления беременности. Репродуктивная функция нарушена в полном объеме и восстановлению не подлежит.
Вторая - особенность патологии заключается в том, что длина шейки превышает размеры матки в три раза, при том что орган не длиннее трех сантиметров. Патология наблюдается в строении и расположении маточных труб. Они имеют чрезмерный изгиб и длину. Ежемесячные кровотечения не регулярны и сопровождаются сильными болевыми ощущениями. Ввиду специфического строения труб беременность зачастую получается внематочной. При продолжительном и правильном лечении есть возможность восстановить репродуктивную систему.
Третья - у пациентки матка практически нормальных размеров и составляет около 6-7 сантиметров. Основной причиной развития патологии являются инфекционные заболевания с поражением органов половой системы, которые были перенесены в раннем детском возрасте. С возвращением женщины к нормальной регулярной сексуальной активности нарушения проходят без дополнительного лечения.

Признаки женского инфантилизма

Помимо основных степеней патологии, половой инфантилизм у женщин характеризуется неправильной работой яичников. Нарушение репродуктивной функции и слабое проявление вторичных половых признаков обусловлены слабой выработкой гормона эстрогена, из-за этого также снижается уровень либидо.

Болезнь можно распознать и по внешним проявлениям: грудь недоразвита, зауженный таз, волосы в лобковой зоне практически отсутствуют. Сама девушка может заподозрить нарушение по нерегулярным болезненным менструациям.

Половой инфантилизм у мужчин

Представители сильного пола также страдают от подобного нарушения. Мужской инфантилизм ярко выражен отставанием в половом развитии. Вторичные половые признаки и органы развиты недостаточно. По внешним признакам мужчина с нарушением отличается от своих сверстников излишне молодым видом.

Заподозрить половой инфантилизм можно при регулярном отсутствии сексуального влечения к противоположному полу, не происходит семяизвержения в ночные периоды, нет внезапной эрекции, половой член мужчины маленьких размеров.

Стоит отметить, что размер пениса не всегда маленький, в исключительных случаях половой член мужчины развит нормально. Тогда причиной инфантилизма выступает психическое недоразвитие. Отклонение приводит к тому, что мужчина не может наладить контакт с женщиной на эмоциональном уровне и вступить с нею в близость.

Психическая форма нарушения

В большинстве случае патология не возникает исключительно на фоне психических расстройств. Она сопровождается различными, иногда не совсем явными физическими нарушениями. Можно сказать, что эта форма заболевания возникает вторично, когда врожденный или приобретенный инфантилизм уже прогрессирует. Зарождается на фоне проблем с эндокринной, сердечной и сосудистой системами.

Пациент с психической формой инфантилизма склонен вести себя как ребенок: его пугает все новое, часто случаются приступы истерии, он легкомысленен и эгоцентричен. Чаще лечение этого расстройства осуществляется в комплексе, при устранении диагностированного врожденного или приобретенного инфантилизма.

Способы диагностики заболевания

Инфантилизм - это сложное физическое и психическое расстройство одной или нескольких систем организм. Поэтому диагносты проводят ряд мероприятий, которые позволяют точно определить этиологию заболевания.

Так, для постановки диагноза врач может назначить:

Проведение консультации совместно с медицинским опросом (сбор анамнеза).
Ультразвуковое сканирование внутренних органов половой системы.
Гормональный тест.
Обследование на аппарате КТ.
Томографию с допплером для оценки состояния сосудов и полноценности кровообращения.
Рентгенологическое обследование матки.
Кольпоскопию.
Психологическое тестирование.

При явной патологии будет достаточно 3 процедур обследования для постановки диагноза.

Все процедуры и тестирования помогают специалистам точно определить расхождения в возрасте человека и развитии половых органов, наличие психических расстройств. На основании этого определяется правильная схема лечения.

Терапевтические методы борьбы с инфантилизмом

Лучше всего генитальный инфантилизм поддается лечению на начальной стадии развития. Если нарушения были выявлены в раннем детском возрасте, то вероятность полного восстановления очень высока. При диагностировании патологии во взрослом возрасте зачастую лечение не дает никаких результатов.

Успех терапии напрямую завит от точного определения причин, на фоне которых развился инфантилизм. Патологии, возникшие под воздействием неправильной работы эндокринной, сердечной или сосудистой систем, устраняются путем стабилизации медикаментами. В некоторых ситуациях может проводиться хирургическое вмешательство.

При диагностированной применяется медикаментозная гормональная схема лечения. Медикаменты помогают организму вырабатывать недостающие гормоны (прогестерон и эстрадиол) в требуемом объеме. Также врач назначает курс физпроцедур и препараты, укрепляющие иммунную систему.

Психическая форма заболевания подлежит лечению путем приема транквилизаторов и антидепрессантов. Эти препараты стабилизируют работу нервной системы. В тяжелых ситуациях показано лечение у психотерапевта.

Профилактика

Предотвратить генитальный инфантилизм можно. Сделать это могут только будущие родители, ведь зарождение патологии происходит в период внутриутробного развития. Еще до зачатия нужно отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и сократить пребывание в стрессовых ситуациях.

Для профилактики развития инфантилизма в детском возрасте необходимо позаботиться о том, чтобы ребенок не контактировал с инфекциями, способными поражать органы половой системы. Также следует сбалансировать рацион питания, а подросткам не следует увлекаться диетами или голоданием.

Инфантилизм (infantilismus; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром, характеризующийся задержкой или остановкой физического, полового и (или) психического развития на уровне, свойственном детскому или подростковому возрасту. Инфантилизм, основными клиническим проявлениями которого служат признаки задержки полового или психического развития, называют частичным инфантилизмом.

Выделяют следующие стадии инфантилизма:

Эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков у недоношенных детей;

Инфантилизм в буквальном смысле слова (детский, младенческий) - сохранение у детей признаков, свойственных младенцам грудного возраста;

Пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков, характерных для допубертатного периода, у юношей и девушек;

Ювенализм (лат. uvenalis юношеский) - сохранение признаков, характерных для юношеского возраста, у взрослых людей.

Клиническая картина инфантилизма зависит от причины его возникновения, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в котором он развился. Течение инфантилизма (независимо от его происхождения) хроническое. Возникновение инфантилизма в допубертатный период ведёт к развитию клинической картины общего инфантилизма, который является наиболее распространённой формой инфантилизма. Общий инфантилизм представляет собой полиэтиологический и полипатогенетический синдром, характеризующийся нарушением физического, полового и психического развития и проявляющийся недостаточным ростом и массой тела, сохранением детских пропорций тела, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, детскими чертами психики. Причиной общего так называемого соматогенного инфантилизма могут быть хронические заболевания внутренних органов и нарушение обмена веществ; недостаточное, несбалансированное по основным ингредиентам, витаминам и микроэлементам питание; хронические инфекции и интоксикации в период роста.

Церебрально-гипофизарный (гипоталамо-гипофизарный) общий инфантилизм развивается при травматических, инфекционных, сосудистых и других поражениях центральной нервной системы с нарушением соматотропной, гонадотропных и других функций гипофиза, с вторичной недостаточностью соответствующих желез внутренней секреции и нарушениями обмена веществ.

Вариантом частичного инфантилизма является половой инфантилизм у женщин и мужчин при первичной или вторичной недостаточности гонад (гипогонадизм). Первичная недостаточность гонад часто обусловлена патологией хромосом. Вторичная (гипоталамо-гипофизарная) недостаточность гонад у части больных с половым инфантилизмом сочетается с нарушением обоняния (синдром Каллменна). Некоторые черты полового инфантилизма одинаковы для больных обоего пола. Это евнухоидные пропорции скелета, недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков, практическое отсутствие полового чувства. Для полового инфантилизма у женщин характерна аменорея или нарушения менструального цикла, дисфункциональные маточные кровотечения (см. Маточные кровотечения), бесплодие или невынашивание беременности; у мужчин при половом инфантилизме часто наблюдают крипторхизм, отсутствие эрекций и поллюций, различные формы нарушения сперматогенеза вплоть до азооспермии (см. Бесплодие).

Психический инфантилизм делят на экзогенный и эндогенный, врождённый и приобретённый, конституциональный и связанный с психопатиями, эндокринными заболеваниями, органическими поражениями центральной нервной системы, соматическими и психическими болезнями. Выделяют психогенную инфантилизацию в результате неправильного воспитания. Для психического инфантилизма характерна незрелость эмоционально-волевой сферы, наличие у взрослого детских черт в поведении, непоследовательность, нестойкость интересов, эмоциональная неустойчивость, несамостоятельность суждений и действий, лёгкая внушаемость, зависимость от других членов семьи, быстрая нервная истощаемость, беспомощность и беззащитность. При этом интеллект у больных инфантилизмом не нарушен. При психическом инфантилизме можно говорить о социальной несостоятельности личности при сохранённом интеллекте.

Лечение при инфантилизме назначает врач. Оно заключается в общеукрепляющих мероприятиях, полноценном сбалансированном питании, комплексной терапии хронических сопутствующих заболеваний, компенсации нарушений обмена веществ, нормализации гормонального гомеостаза: стимуляции желёз внутренней секреции при нарушениях их регуляции на гипоталамо-гипофизарном уровне с использованием тропных гормонов гипофиза и гипоталамических нейрогормонов; заместительной терапии гормональными препаратами при первичной патологии желез внутренней секреции. При психическом инфантилизме показаны лечебно-педагогические мероприятия, а также медикаментозное лечение (нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы).

Медицинские разделы: общие заболевания , нервные заболевания

Лекарственные растения: ортилия однобокая (боровая матка)

Выздоравливайте!

– мужской половой орган, имеющий в растянутом или эрегированном состоянии длину менее 9,5 см. Термином «микропенис» обозначается половой член, имеющий при наибольшем растяжении размер на 2,5 стандартных отклонения меньше средней возрастной нормы. Наличие малого полового члена и микропениса негативно сказывается на мужской самооценке, а в некоторых случаях – и на репродуктивной функции, препятствует ведению полноценной сексуальной жизни. Диагностика возможных причин отклонения от нормы проводится урологом-андрологом и включает исследование гормонального профиля, УЗИ полового члена и органов мошонки. Увеличение размеров малого полового члена возможно с помощью методов фаллопластики (удлинения пениса, лигаментотомии, фаллопротезирования и др.).

Общие сведения

Синдром малого полового члена является собирательным понятием состояний, при которых из-за размеров пениса нарушается репродуктивная функция мужчины и нормальная сексуальная жизнь становится невозможной. Микропенисом называют патологию, которая возникла в результате эндокринных нарушений в период эмбриогенеза, в остальных случаях малого полового члена говорят о недоразвитии органа.

У российских мужчин средний размер полового члена в эрегированном состоянии равен 14 см, а нижней границей нормы считается половой член с длиной 9,5 см. То есть, половой член менее 9,5 см называют малым половым членом. Истинный малый половой член не следует путать с понятием «ложный микропенис» - последнее состояние встречается у мужчин с ожирением , у которых визуальное укорочение полового члена определяется за счет нависания кожно-жировой складки.

Причины малого полового члена

Если размер полового члена в вытянутом состоянии на 2,5 стандартных отклонения меньше среднего размера, характерного для конкретного возраста, такое состояние попадает под понятие микропенис, или микропения. На сегодняшний день известно более 20-ти врожденных патологий, которые характеризуются нарушением продукции половых гормонов, вследствие чего и вызывают клиническую картину малого полового члена, а в некоторых случаях – бесплодие . Выявленная заболеваемость составляет около одного случая на пятьсот новорожденных мальчиков, но истинные цифры несколько выше. У части мальчиков данный синдром остается не диагностированным в силу того, что врачи поликлиник не имеют нужной квалификации, и поэтому способны выделить лишь те случаи синдрома малого полового члена, которые имеют явные клинические проявления. В целях выявления всех случаев, необходимо проводить осмотр мальчика, как у педиатра, так и у андролога-эндокринолога, так как если синдром малого полового члена диагностируется до 14 лет, лечение более эффективно, чем лечение, начатое в период полового созревания.

Мальчики в возрасте 3-4 лет, у которых наблюдается синдром Каллмана, попадают под внимание врача-уролога из-за крипторхизма ; при данном заболевании яички не опускаются в мошонку, а находятся в брюшной полости. Операции по опущению яичек в мошонку, на которой и заканчивается лечение, недостаточно, так как при синдроме Каллмана нарушено образование гипофизарных клеток, которые ответственны за синтез гормонов, стимулирующих выработку тестостерона, в более позднем возрасте это становится причиной синдрома малого полового члена. И в возрасте 18-25 лет эта проблема встает особенно ярко, так как молодой человек замечает разницу в развитии репродуктивных органов у себя и у сверстников и лечение синдрома малого полового члена сопряжено с большими трудностями. Постепенно формируется комплекс неполноценности : юноши становятся замкнутыми, сужают круг общения, отказываются посещать спортивные залы и бассейны. Молодые люди с синдромом малого полового члена избегают знакомства и любого общения с девушками, стараются выбрать профессию, которая не требует частых вербальных контактов с людьми. Замкнутость и глубокие частые депрессии часто становятся причиной органических поражений психики, и тогда требуется помощь психиатров.

Диагностика и лечение синдрома малого полового члена

Важно вовремя диагностировать данный синдром, так как лечение начатое в раннем возрасте наиболее эффективное, к тому же мальчик не переживает никаких психологических травм. Поэтому кроме осмотра педиатром необходимо обязательное обследование мальчиков и у уролога. Так как при лечении синдрома малого полового члена в старшем возрасте необходимо проводить операции по увеличению пениса и длительную социальную реабилитацию.

Проводя диагностику и назначая коррекцию, нужно помнить, что размер пениса зависит как от стимуляции тестостероном, так и от генетических факторов. Оценить размер пениса в детском возрасте гораздо сложнее, так как необходимо учитывать возрастную категорию, размер яичек и другие антропометрические данные. Для ранней диагностики возможных проблем с репродуктивной системой, ребенка необходимо периодически осматривать у врача-андролога. Самостоятельная диагностика с помощью табличных данных могут привести к тому, что коррекцию придется проводить уже в старшем возрасте.

Хирургическое удлинение пениса показано при его размерах в спокойном состоянии менее 4-х см. и в эрегированном менее 7-ми см. При этом мужчинам с большими размерами, так же можно проводить оперативное удлинение пениса. Основными показаниями для операции по увеличению пениса являются Болезнь Пейрони , кавернозный фиброз, посттравматическое уменьшение пениса и микропенис. Кроме этого существуют функциональные нарушения, такие как скрытый и ректальный пенис. Оперативное вмешательство показано и при желании пациента изменить внешний вид полового члена, тогда проводят пластику пениса и его эстетическую коррекцию.

При этом цель любого оперативного вмешательства – улучшить качество жизни пациента. Пенильная дисморфофобия, когда пациент при нормальных размерах пениса , не удовлетворен его внешним видом или размером, не является противопоказанием для оперативного лечения. Напротив, после незначительной пластической операции пациент полностью избавляется от комплексов и дискомфорта.

Для коррекции синдрома малого полового члена прибегают к методикам, которые сочетают удлинение пениса с помощью экстензионного аппарата, гормональной терапией и пластической хирургией . Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность; после коррекции синдрома малого полового члена, психологические проблемы проходят без вмешательства психологов и психиатров .

Но при лечении малого полового члена важно восстановить как возможность вести нормальную сексуальную жизнь, так и репродуктивную функцию у мужчины. Если лечение было начато в детском возрасте, то возможность иметь детей сохраняется, так как яички еще сохранили способность сперматогенеза. Наилучшие результаты дает импульсная гормональная терапия.

То есть, возможности, которые имеет современная андрология , способны не только полностью корректировать синдром малого полового члена, с сохранением репродуктивной функции, но и изменить внешний вид пениса. При этом после проведения всего комплекса лечения социальная реабилитация практически не требуется.

на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
расположенное спереди анальное отверстие;
желобоватая промежность;
промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

агенезия влагалища;
агенезия влагалища и матки;
агенезия влагалища, матки и труб;
агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

Инфантилизм представляет собой остановку в нормальном развитии организма и не обязательно связан с ростом человека. Даже очень крупные индивидуумы могут страдать недоразвитием организма. Такие нарушений возможны не только у женщин, но и у мужчин. Инфантилизм может иметь гораздо более пагубные последствия для сексуальных функций человека, чем для его физического и психического состояния. У женщины недоразвитие организма проявляется не только в виде нарушения менструального Цикла, осложнения оплодотворения, затруднения кормления грудью, патологических родов или склонности к выкидышам, но очень часто и в слабой сексуальной чувствительности и недостаточной возбудимости. Кроме того, в очень редких случаях половое сношение может быть затруднено или вообще неосуществимо из-за слишком малых размеров влагалища и его недостаточной эластичности.

Степень недоразвития женских половых органов может значительно отличаться, поэтому нельзя с ходу ставить диагноз непригодности женщины к супружеской жизни. Многие женщины в начале замужества имели затруднения, связанные с недостаточным развитием половых органов, а позднее стали прекрасными женами и матерями. Замужество для них оказалось эффективным средством против этого недуга. Сексуальные отношения, прилив крови к половым органам как следствие этих отношений, беременности, сначала прерванные, затем заканчивающиеся родами, иногда способствуют устранению недоразвитости женских половых органов.

Однако известны случаи, когда замужество оказывается для женщины роковым из-за сильно выраженной формы полового недоразвития. Как следствие, сексуальная жизнь женщины становится невозможной, она испытывает такие физические и психические страдания,

что лучше было бы совсем отказаться от замужества. Такое решение предпочтительнее и для ее мужа. Впрочем, даже если речь идет о женщине, которой удалось избавиться от полового недоразвития благодаря сексуальным отношениям, мужчина должен в первые годы брака совершать такие акты самопожертвования и самоотречения, на которые способны немногие. Только мужчины с четко выраженной склонностью к духовной близости, обладающие слабым сексуальным темпераментом, способны на такую альтруистическую любовь, которая, впрочем, никогда не может дать полного удовлетворения.

Можно с уверенностью утверждать, что половое недоразвитие является одной из самых глубоких причин, негативно влияющих на женщину во время ее замужества (здесь мы не учитываем заболевания сердца, печени, почек и т. д.). Поэтому можно только приветствовать инициативу по введению добрачного медицинского осмотра. Более того, необходимо, чтобы каждая совершеннолетняя девушка прошла тщательное медицинское обследование для выявления ее супружеских возможностей. Даже если у девушки будет обнаружено какое-то нарушение, представляющее собой препятствие для нормального супружества, лучше узнать о нем вовремя, поскольку часто его можно устранить соответствующим лечением еще до того, как встанет вопрос о замужестве.

Можно также порекомендовать, чтобы будущий муж был посвящен в те проблемы, которые могут возникнуть, если его будут супруга страдает легким недоразвитием половых органов. В этом случае врач может предупредить будущего мужа о том, что в первые дни супружества ему необходимо осуществлять коитус со всей осторожностью и вниманием. Муж должен быть готовым к тому, что его партнерша будет недостаточно возбудимой, и стремиться помочь ей обрести уверенность в себе. В уравнении совместной жизни есть много неизвестных. Жених, так же как и невеста, имеет право знать, не явится ли их любовный союз неприятным сюрпризом. Что касается общего физического состояния партнеров, то возникающие вопросы одинаковы для обеих сторон. Иначе обстоит дело с половыми органами. Для девушки важно, не страдает ли мужчина венерическим заболеванием.

Для мужчины, если он женится на девственнице, нужно знать, достаточно ли развиты у нее половые органы. Следует отметить, что до сегодняшнего дня этот вопрос оставался абсолютно без внимания.

Может возникнуть вопрос, должно ли перед предстоящим замужеством учитываться недостаточное развитие мужских половых органов. По нашему мнению, нет или очень редко, по крайней мере, не в такой степени, как недоразвитие женских половых органов. У мужчины остановка в развитии половых органов случается гораздо реже, чем у женщины. Недоразвитие мужских половых органов может проявляться либо в изменении качества спермы и уменьшении ее количества, либо в малом размере полового члена (если при этом у партнерши очень широкое влагалище, то возбуждение, передаваемое с помощью фрикций полового члена о стенку влагалища, будет недостаточным для того, чтобы вызвать оргазм у партнеров, особенно у женщины). Кроме того, из-за недостаточной сексуальной потенции и слабого сексуального желания мужчины женщина также не сможет получить удовлетворение.