Опухоли вилочковой железы. Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы Что такое Тимома

Вилочковая железа (тимус) – важный орган эндокринной и иммунной систем, участвующий в процессе кроветворения.

Любые отклонения в работе данного органа грозят человеку весьма неприятными последствиями. Одной из патологий, которой подвержен тимус – возникновение опухоли.

Опухоль вилочковой железы встречается сравнительно редко, в большинстве случаев новообразование носит доброкачественный характер. Однако, это вовсе не означает, что патология не нуждается в адекватном и своевременном лечении.

Несмотря на то, что возникновение злокачественной опухоли в районе вилочковой железы – явление весьма редкое, данная патология считается очень опасной. Связано это с тем, что опухоли злокачественного характера имеют тенденцию к быстрому росту и образованию метастаз.

Существует несколько типов злокачественных образований в области вилочковой железы:

  • Аденокарционома.
  • Плоскоклеточная опухоль.
  • Светлоклеточная опухоль.
  • Карциносаркома.
  • Мукоэпидермоидное уплотнение.

Каждый из перечисленных видов отличается от других формой, характерными особенностями развития и течения, темпами роста и скоростью образования метастаз.

Наиболее агрессивной формой считается карциносаркома, однако, и другие виды злокачественных образований способны привести к плачевному результату.

Успех лечения опухоли тимуса (тимомы) во многом зависит от того, на какой стадии развития патология была выявлена.

Выделяют 4 стадии:

  1. Уплотнение имеет небольшие размеры, располагается непосредственно в пределах тимуса, не дает метастаз.
  2. Опухоль разрастается, поражая соседние жировые ткани и лимфоузлы.
  3. Новообразование увеличивается в размерах, и теперь затрагивает соседние органы, такие как гортань, легкие, трахея. Поражаются и крупные сосуды.
  4. На данной стадии наблюдается процесс метастазирования, поражаются отдаленно расположенные органы, а также лимфоузлы, расположенные в области грудной клетки.

Причины возникновения

К сожалению, факторы, провоцирующие развитие тимомы, не установлены, однако, ученые считают, что причиной возникновения опухолей вилочковой железы можно считать наличие аутоиммунных заболеваний.

Так, многим пациентам, у которых обнаруживалась опухоль, был ранее поставлен диагноз – миастения (заболевание аутоиммунного характера).

К числу других причин возникновения опухоли вилочковой железы относят такие заболевания как ревматоидный артрит, красная волчанка. В группе риска находятся и люди, страдающие выраженной формой анемии.

Косвенными причинами, которые могут привести к возникновению патологии, относят:

  • Гормональные сбои.
  • Сахарный диабет, ожирение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Неправильный образ жизни.
  • Нарушения работы эндокринной системы.
  • Частые депрессии.

После 25 лет у большинства людей перестает функционировать тимус, но это не значит, что патологии данного органа невозможны. В этой статье поговорим о болезнях вилочковой железы у взрослых людей.

Симптоматика

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают бессимптомно, что существенно затрудняет диагностику патологии на ранней стадии ее развития. Как правило, обнаруживается уплотнение при помощи рентгенографии во время планового обследования.

На поздних стадиях, когда размеры новообразования становятся значительными, больной жалуется на такие симптомы:

  • Одышка, затруднение дыхания (увеличенная опухоль сдавливает органы дыхательной системы).
  • Сердечная аритмия.
  • Резкое и, на первый взгляд, беспричинное повышение внутричерепного давления.
  • Отеки лица и области шеи.
  • Сухой кашель.
  • Бессонница.

По мере развития патологии к симптомам, указанным выше, присоединяются признаки, общие для злокачественных новообразований в других органах.

Это общее ухудшение самочувствия, слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, снижение веса, невысокая температура, которая держится на протяжении продолжительного времени.

Диагностика

Основной задачей врача является выявление опухоли тимуса на ранней стадии, причем необходимо не только определить наличие новообразования, но и выяснить его размеры, место расположения, вид. Поэтому диагностические мероприятия носят комплексный характер.

К числу таких мер относят:

  1. Рентгенография (позволяет выявить патологию на ранней стадии).
  2. Томография (распознает уплотнение, если его размеры превышают 3 см.)
  3. Исследования пищевода (используется в том случае, если заболевание уже находится в стадии метастазирования).
  4. Анализы крови (общий, на онкомаркеры).
  5. Биопсия лимфатических узлов при их поражении.

Лечение опухолей вилочковой железы

В большинстве случаев, при условии отсутствия метастаз, более предпочтительным является хирургическое лечение тимомы. Операция выполняется методом резекции легкого, либо расположенной рядом полой вены, с последующим их восстановлением.

Местно – распространенная стадия опухоли лечится так же путем хирургической операции. Для этого выполняют поперечный разрез, рассекающий грудину.

В некоторых случаях после хирургической операции больному назначают радиотерапию (например, если были поражены крупные кровеносные сосуды).

Как самостоятельный метод лечения радиотерапия применяется в тех случаях, когда образование затронуло сердце и сосуды, ближайшие к нему.

Если заболевание запущено, и имеют место метастазы, больному назначают химиотерапию. Тимома чувствительна к воздействию химических препаратов. Наиболее популярными среди средств химиотерапии считаются препараты, основным компонентом которых является платина.

Когда назначают химиотерапию?

  1. У больного имеются многочисленные метастазы.
  2. Хирургическое лечение не дало стойкого результата и опухоль появилась вновь.

Прогноз лечения опухоли вилочковой железы достаточно оптимистичен, выздоровление наступает у 60-90% пациентов. Конечно, положительный результат во многом зависит от своевременности применяемого лечения.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

– это разновидность опухоли вилочковой железы, источником которой являются элементы клеток коркового и мозгового слоев.

Тимомы зачастую локализуются в передневерхнем средостении. Тимомы могут возникать у людей любого возраста, однако наиболее подверженными являются взрослые, нежели дети. Опухоли вилочковой железы, как правило, отмечаются у людей, больных миатенией в пожилом или зрелом возрасте.

Данные опухоли бывают двух категорий: лимфоидные и эпителиоидные тимомы. Многочисленные тимомы относятся к лимфоэпителиомам. В основном тимомы состоят из элементов жировой ткани и частиц тимуса, и называются липотимома, которая имеет бессимптомное течение.

Тимомы имеют небольшие размеры и покрыты капсулой, а также имеют доброкачественность. Но доброкачественная тимома имеет условное понятие, так как существуют случаи, когда отмечался инфильтративный рост, формирование метастаз и возникновение рецидивов после их удаления. Тимомы, имеющие доброкачественный характер, способны достигать больших размеров, не проявляя при этом симптомов. Но возникают признаки давления на органы средостения, к примеру, цианоз лица, одышка, сердцебиение, опухание вен. Тимомы у детей способны привести к деформированию грудной клетки – выбуханию грудины.

Злокачественность тимомы проявляется в двадцати-тридцати процентах случаев, которая отличается инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Злокачественная тимома, как правило, формируется в близлежащих лимфатических узлах и редко в дальних органах.

При гистологической разновидности строения опухоли в ней можно увидеть очаги некроза и кровоизлияние с дальнейшим кистообразованием (фиброз).

Симптомы и признаки тимомы.

Около половины тимом не проявляют признаков, но могут проявлять симптомы сдавливания органов средостения. Тимому могут выявить при проведении профилактического рентгенологического исследования.

Длительность бессимптомного течения во многом зависит от размеров, локализации и характера опухоли, от скорости ее роста и взаимоотношении с образованиями и органами средостения.

Болевые ощущения отмечаются при доброкачественных и злокачественных тимомах. Боль, как правило, является умеренной, возникает в области поражения, может отдавать в межлопаточную область, плечо и шею. Боли часто возникают в левой стороне и походят на боли, проявляющиеся при стенокардии. Когда боль появляется в костях, можно заподозрить наличие метастазов. При прорастании и сдавливании тимомы пограничного симпатического ствола появляется синдром, характеризующийся в виде опущения верхнего века, нарушения потоотделения, расширенного зрачка, изменения температуры пораженной области тела и дермографизма.

При повреждении возвратного гортанного нерва возникает осиплость голоса, а при повреждении диафрагмального нерва – повышенное стояние диафрагмы. Причиной возникновения компрессионного синдрома может являться сдавливание больших венозных стволов. Проявление данного синдрома заключается в том, что происходит нарушение оттока венозной крови от верха туловища и головы.

У больного тимомой может отмечаться тяжесть и шум в голове, болевые ощущения в области груди, отечность и синюшность лица, набухание вен в области грудной клетки и шеи, а также одышка. Сдавливание трахеи и крупных бронхов может спровоцировать появление одышки и кашля. В случае сдавливания пищевода формируется дисфагия и происходит нарушение прохождения пищи.

На поздней стадии тимомы у больного отмечается слабость в теле, похудание, повышенная температура и потливость. Как правило, данные признаки беспокоят людей, страдающих злокачественной формой тимомы.

В случае артралгического синдрома у пациентов возникает припухлость и боль в суставах, отек мягких тканей на конечностях, нарушенный ритм сердца и высокая частота его сокращений.

Лечение тимомы.

Лечение тимомы осуществляется при помощи оперативного вмешательства, которое необходимо провести как можно раньше. Как правило, тимома распространяется и на ткани, что объясняет удаление вилочковой железы вместе с опухолью.

В случае обнаружения злокачественной опухоли, пациента необходимо поместить в специализированное онкологическое отделение, чтобы провести лучевую и химиотерапию.

Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы.
Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом. Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы - благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.
Общими патоморфологическими признаками тимом являются:
наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки;
лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени;
расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли;
кисты и участки микрокистозной дегенерации;
очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;
структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.

Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

I. Эпителиальные опухоли - тимомы:
А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой
Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)


Б. Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров-
кой (веретено- и круглоклеточные)
а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой
1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная)
2. Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
З.Эпидермоидная тимома
4. Рак вилочковой железы
а) плоскоклеточный
б) лимфоэпителиомоподобный
в) светлоклеточный
г) веретеноклеточный
д) мукоэпидермоидный
е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:
1. Тимолипома
2. Карциноид
3. Злокачественные лимфомы
а) лимфосаркома
б) ретикулосаркома
в) лимфогранулематоз
III. Герминогенные опухоли:
1. Тератома
2. Семинома
IV. Опухолеподобные поражения:
1. Гиперплазии
2. Кисты
В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.
Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Клиника опухолей вилочковой железы

Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения. Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, - начальные признаки заболевания. Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу - признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.
При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.

Диагностика опухолей вилочковой железы

На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины. Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации. Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.
К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.

Лечение опухолей вилочковой железы

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении. При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза. При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах. Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

  1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
  2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
  3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
  4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.