Отличие альцгеймера от других типов деменции. Что такое деменция альцгеймеровского типа

Деменцией называют комплекс симптомов, приводящих к упадку мозговой деятельности, слабоумию и частичной потере памяти у пожилых людей. Одной из наиболее часто встречающихся форм деменции является болезнь Альцгеймера, которая имеет ряд особенностей.

Что такое деменция альцгеймеровского типа?

Родственников пациентов часто беспокоит вопрос «Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера?», однако он поставлен не совсем корректно. Деменция - несколько общих признаков старческого слабоумия, а болезнь Альцгеймера только сопровождается этими симптомами. Чтобы разобраться, в чем разница между болезнью Альцгеймера и другими видами слабоумия, сначала следует узнать общие симптомы деменции у пожилых людей. К ним относят:

• выраженные когнитивные нарушения;
• ослабление поведенческих реакций, затруднение контроля эмоций;
• ухудшение памяти, преимущественно на недавние события;
• неспособность оперативно обрабатывать и воспринимать новую информацию.

Болезнь Альцгеймера сопровождается схожими признаками, но при некоторых особенностях:

• Потеря памяти обязательно сопровождается одним из серьезных когнитивных расстройств: человек не распознает предметы или цвета, у него нарушена речь, работа опорно-двигательного аппарата.
• Заболевание развивается медленно, начальная стадия затягивается на несколько месяцев и даже лет.
• Сознание пациента ясное, несмотря на наличие когнитивных расстройств.
• Человеку трудно находиться среди других людей, он дезориентирован в пространстве.
• Отсутствие других заболеваний, способных повлиять на когнитивную функцию.

СПРАВКА! Наличие всех выше перечисленных признаков дает врачам право определить наличие деменции альцгеймеровского типа. При этом симптомы должны наблюдаться в течение полугода.

Отличие сосудистой деменции от болезни Альцгеймера

Эти два заболевания имеют несколько незначительных различий. При сосудистой деменции способности к восприятию и анализу информации снижаются резко практически до минимума из-за инсульта или ишемической атаки. Причинами заболевания в большинстве случаев являются периферическое заболевание сосудов, нарушения в работе сердца, повышенные показатели давления и уровня холестерина. В то время как болезнь Альцгеймера обусловлена преклонным возрастом, наследственностью, общим неудовлетворительным состоянием здоровья, развивается она медленно.

Отличие деменции альцгеймеровского типа от болезни Пика

Люди, страдающие от деменции при болезни Пика, не теряют память, редко отмечается даже ее ухудшение. А родственники заболевших деменцией альцгеймеровского типа отмечают, что это один из первых признаков. Кроме того, при заболевании Пика бывают эпизодические короткие галлюцинации, проходящие сами собой, а также вспышки резкой возбужденности. Такие проявления редко встречаются людей, страдающих от деменции альцгеймеровского типа.

ВАЖНО! На начальной стадии эти два заболевания очень схожи. Пациенты ведут себя растерянно, напоминают детей, могут забывать слова, дорогу, принимать странные решения. Наблюдаются нарушения речи и восприятия происходящего, словарный запас значительно сокращается.

Стадии деменции альцгеймеровского типа

Начальная. Сопровождается практически незаметными симптомами, главным из которых является незначительное ухудшение памяти. Человек забывает значение некоторых слов и отдельные события из своей жизни. Ему также трудно прогнозировать, анализировать, мыслить абстрактно. Пациент сам понимает ухудшение состояния своего здоровья, из-за чего появляются психологические расстройства. Они сопровождаются бессонницей, тягой к алкоголю, раздражительностью.

Ранняя. Мимика человека кардинально меняется, ему присуще удивленное выражение лица, округленные глаза, раскрытый рот, поднятые брови. Больной забывает о гигиенических процедурах, плохо ориентируется на улице и даже в доме. Ему трудно считать и писать, двигательная активность замедляется.

Средняя. Больной часто не узнает родственников и почти не помнит событий из своей жизни. Писать и читать он не может, координация движений сильно нарушена. Присутствует раздражительность или апатия, пациент не может подобрать слов или вовсе молчит.

Тяжелая. Последняя стадия сопровождается полным разрушением личности. Человек не узнает себя в зеркале, не помнит, кто он, и не отдает отчет происходящему вокруг. Пациенты мало двигаются, не говорят. Часто возникает тремор или скованность движений, отмечаются бредовые расстройства.

ВНИМАНИЕ! Человек, страдающий от деменции альцгеймеровского типа средней и тяжелой степени выраженности, полностью зависит от помощи других людей. Таких пациентов запрещается оставлять одних, чтобы они не смогли случайно причинить вред себе или другим. Им нужна помощь в элементарных вещах: посещении ванной комнаты, приеме пищи, одевании.

Заключение

Лечения болезни Альцгеймера не существует, это необратимый процесс, который остановить невозможно. Однако немного замедлить проявления и облегчить состояние больного можно, обеспечив ему постоянный уход, занимаясь с ним арт-терапией, а также при помощи медикаментозных средств. Положительный эффект оказывают ноотропные препараты, ингибиторы и витаминные комплексы.

Зачастую с возрастом человек сталкивается с некоторыми проблемами неврологического характера, которые могут проявляться в нарушении работы памяти, повышенной раздражительности или даже агрессивности, неспособности усваивать новый материал и другими симптомами. Подобные проявления могут быть связаны не только с возрастными проявлениями, но и с развитием серьезного недуга, который носит название деменция альцгеймеровского типа. Данное заболевание имеет ряд особенностей, но обо всем по порядку…

Деменция или по-простому - старческое слабоумие развивается в результате поражение головного мозга и характеризуется частичной или полной утратой интеллекта, когнитивных функций организма, а также памяти.

Какие отделы мозга страдают при недуге

Чем деменция отличается от болезни Альцгеймера? Чтобы ответить на этот вопрос необходимо понять, что это за заболевание - болезнь Альцгеймера? Это, не поддающееся лечению дегенеративное заболевание, которое характеризуется расстройством психики больного в результате поражения головного мозга. Другими словами, деменция и болезнь Альцгеймера это одно и то же, одинаковая нозологическая единица.

Код болезни Альцгеймера по МКБ −10 - G30

В настоящее время по всему миру официально зафиксировано 26 млн случаев постановки подобного диагноза, в то время, как в России эта цифра составляет 2 млн. Самое страшное, что это неточные данные и реальное число заболевших данной болезнью может быть намного больше. Всему виной пресловутый русский авось и наивность, ведь как говорится либо само пройдет, а если не пройдет, значит, старость и никуда от нее не деться, другими словами - такое тотальное нежелание обращаться к специалистам у людей в крови.

Современная неврология и психиатрия различает несколько форм и стадий деменции, в том числе:

1. Сенильная форма.
2. Пресенильная форма.

Сенильная (старческая) деменция развивается в возрасте после 65 лет и дальше, в то время, как пресенильный (предстарческий) тип болезни может начаться намного раньше. Однако, второй тип встречается намного реже, лишь 5% от общего числа заболевших. Если различать эти два понятия, то пресенильная форма - развивается в пожилом возрасте, а сенильная в старческом.

Само понятие деменции подразумевает под собой несколько вариантов формирования. Так, причиной развития, помимо болезни Альцгеймера могут стать:

• сосудистые заболевания головного мозга;
• болезнь Пика;
• болезнь Паркинсона;
• болезнь Леви;
• амиотрофический боковой склероз;
• атеросклероз;
• СПИД;
• опухолевые процессы в головном мозгу;
• гипертония;
• осложненные формы менингита;
• красная волчанка.

Зачастую примерно в 15% случаев, у пациента диагностируют смешанный тип болезни, который вызван воздействием нескольких из вышеперечисленных факторов.

Тем не менее наибольшую распространенность получила деменция при болезни Альцгеймера, процент заболевших которой составляет примерно 50% от общего числа.

Мозг на разных стадиях

Список, именуемый группа риска, обширен и помимо людей, страдающих вышеперечисленными заболеваниями, включает лиц:

• старше 75–80 лет;
• имеющих среди близких родственников людей, страдавших подобной болезнью;
• имеющих проблемы с лишним весом;
• получавших черепно-мозговые травмы различной степени тяжести;
• занятые в низкоинтеллектуальной сфере деятельности три и более лет;
• с низким содержанием гемоглобина и страдающие анемией;
• имеющих вредные привычки (курение и алкоголь);
• имеющих повышенное содержание липидов в крови;
• женского пола.

У представительниц слабого пола также имеется своя зона риска, которая характеризуется пониженным содержанием эстрогенов.

Симптомы

Постановка диагноза - деменция альцгеймеровского типа на основании клинических проявлений дает 90% гарантию его точности. Так, к признакам недуга можно отнести:

Для точного понимания симптомов, правильней будет соотнести их со стадиями развития недуга. Деменция при болезни Альцгеймера классифицируется по степени тяжести, следующим образом:

• ранняя;
• умеренная;
• тяжелая.

Ранняя стадия

В некоторых источниках встречается название начальная стадия. Данная стадия характеризуется незначительными изменениями личности больного, которые подразумевают под собой:

• потеря способности ориентироваться на знакомой местности;
• повторение одних и тех же историй или задавание одного и того же вопроса длительное время;
• проблемы с решением финансовых вопросов (невозможность самостоятельно оплатить коммунальные услуги, расплатиться в магазине и т. п.);
• снижение скорости при выполнении любых действий;
• больной не в состоянии объективно оценить ту или иную ситуацию и принять правильное решение;
• утрата личных вещей или забывание информации о местах их последнего хранения.

Ранняя деменция и болезнь Альцгеймера неплохо поддается лечению, которое позволит затормозить или на некоторое время полностью остановить развитие недуга.

Умеренная

Чем дольше прогрессирует заболевание, тем серьезней симптомокомплекс, сопутствующий ему. Так, умеренная (средней выраженности) деменция при болезни Альцгеймера характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• нарушения в работе памяти становятся более явными, а проблемы с запоминанием могут доходить до абсурда (больной не может запомнить двух элементарных слов);
• близкие родственники или друзья становятся для больного незнакомыми людьми и он перестает их узнавать;
• больной не в состоянии распознать ту или иную вещь, ровно, как и правильно применить ее (неумение пользоваться вилкой, зубной щеткой);
• спутанность сознания;
• больной не в состоянии выполнять последовательные действия;
• чрезмерная агрессивность и вспыльчивость;
• возможно, развитие мании величия или формирование неестественных зачастую бредовых идей;
• гиперсексуальность (может развиться ввиду ослабления рамок дозволенного);
• булимия, относящаяся преимущественно к сладким продуктам;
• может развиться синдром бродяжничества (больной на несколько часов или даже дней может отсутствовать дома).

Умеренный тип патологии серьезней начальной стадии, но и на данном этапе есть вероятность затормозить развитие болезни.

Тяжелая степень

Данная степень является крайней и наиболее тяжелой стадией. Больной не в состоянии вести самостоятельную жизнедеятельность и ему требуется уход со стороны близких родственников либо персонала медицинского учреждения. Симптомы недуга на данной стадии, следующие:

• утрачивается способность произносить слова;
• пациент не в состоянии покинуть постель;
• неконтролируемое мочеиспускание и стул;
• отсутствие способности самостоятельно принимать пищу и воду;
• развивается нарушение глотательного рефлекса (причиной может послужить паралич);
• снижение веса;
• проблемы психического характера;
• развитие кожных заболеваний;
• возможно, появление судорожных припадков;
• пациент кряхтит и сопит, находится в постоянном сонном состоянии.

В связи с нарушением глотательных функций у больного может развиться пневмония, в связи с попаданием в бронхолегочную систему частичек пищи.

Нередко деменция при болезни Альцгеймера тяжелой стадии приводит к впаданию больного в коматозное состояние и летальным итогом.

Диагностика

Для постановки диагноза клинических проявлений недостаточно и больному показана консультация как невролога, так и психиатра. Данные специалисты по совокупности клинической картины делают предварительный диагноз, и назначают пациенту перечень аппаратных и клинических методов исследований.

Так, для постановки диагноза - деменция при болезни Альцгеймера показано:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• биохимический анализ крови;
• анализ на наличие витамина В12 и фолиевой кислоты в крови пациента;
• электрокардиограмма (ЭКГ);
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ);
• пункция спинномозговой жидкости;
• изучение функций щитовидной железы;
• определение наличия генных нарушений;
• исследование реакции зрачков на действие мидриатиков.

Данные исследования позволят дифференцировать деменцию альцгеймеровского типа от других видов данной болезни. К примеру, от лакунарного слабоумия (данное заболевание характеризуется нарушениями в памяти, тогда как интеллектуальная сфера не затрагивается). Аппаратные методы исследования наиболее точно позволяют найти различия.

Помимо перечисленных анализов, специалисты проводят ряд , в том числе:

• нейропсихологическое тестирование;
• мини-психологическое тестирование;
• тесты с рисованием;
• тесты со скрытым текстом.

Комплексная оценка состояния личности позволит точно поставить диагноз и выработать правильно, с точки зрения эффективности, лечение.

Лечение

Чем отличается сосудистая деменция от болезни, рассматриваемой в рамках данной статьи? Исходом лечения. Если при лечении болезни сосудов головного мозга возможно надеяться на остановку развития слабоумия, то в данном случае прогнозы менее утешительные.
Дело в том, что болезнь Альцгеймера, а значит и слабоумие, которое она вызывает, не поддается лечению, с точки зрения устранения причины недуга, а лишь позволяет устранить на время ее проявления и затормозить развитие.

При данном заболевании основной целью лечения - является устранение симптомов и замедление развития недуга. Очень часто у больного присутствуют сопутствующие болезни, провоцирующие ускоренное течение основного заболевания. Лечение данных недугов входит в общий план. К таким болезням относят:

1. Гипертония.
2. Атеросклероз.
3. Ожирение.
4. Сахарный диабет.

Комплексное лечение в себя включает:

• препараты ноотропного и миотропного типа (Резерпин, Дибазол);
• лекарства, направленные на улучшение кровообращения;
• антиоксиданты (Мексидол, Омега-3);
• антипсихотики;
• препараты, стимулирующие работу ЦНС и памяти (Мемантин);
• лекарства, активизирующие деятельность клеток коры головного мозга;
• гомеопатические средства.

Помимо приема лекарственных средств, больному показана психологическая терапия. С ним проводят беседы, профилактического характера. Разрабатываются специальные упражнения для осуществления тренировок памяти, математических навыков и т. п.
На последней стадии болезни, пациент должен находиться под постоянным контролем, так как самостоятельно выполнять простейшие действия он не сможет. Кроме того, для поддержания его тела в жизнеспособном состоянии и жизненно важных функций организма, ему показаны физиотерапевтические процедуры.

Исследования показали, что назначение специализированной диеты с повышенным содержанием йода и морепродуктов способствует замедлению развития болезни.

Прогноз

К сожалению, данный недуг неизлечим и в настоящее время специалисты могут лишь отсрочить неминуемую смерть пациента на несколько лет, а при хорошем стечении обстоятельств и на несколько десятков лет. Прогноз жизни рассчитать сложно, кто-то не проживет и года, а кто-то 10 лет. Это достигается своевременным обращением за помощью к врачам и грамотным лечением.

Профилактика

Деменция довольно серьезная патология, предугадать которую довольно тяжело, однако, есть возможность ее предотвратить. Для этого необходимо придерживаться простых правил, например:

• необходимо придерживаться здорового питания (это предотвратит развитие атеросклероза сосудов головного мозга, являющегося одной из причин развития болезни);
• исключение или снижение времени проведения на предприятиях с токсичным производством;
• контроль артериального давления и поддержание его на уровне, не превышающем 130/90 уд/мин;
• исключение черепно-мозговых травм, инсультов, а в случае их наличия грамотные и своевременные реабилитационные мероприятия;
• стимулирование мозговой активности не реже 2–3 раз в неделю;
• физическая активность (занятие интересующими видами спорта);
• занятие выращиванием растений или цветов (дома либо на даче);
• путешествия (не реже 1 раза в год, причем это необязательно должны быть дорогостоящие туры заграницу, достаточно и путешествий в пределах своей страны - главное - это смена обстановки);
• по возможности изучать или закреплять имеющиеся знания иностранных языков.

Неплохой результат дает деятельность, направленная на разгадывание кроссвордов, разучивание стихов или песен.

Таким образом, данный недуг является серьезным заболеванием, не терпящий откладывания в долгий ящик. Поэтому в случае малейших подозрений, не стоит шутить со здоровьем, немедленно обратитесь к специалисту. И если вы тешили себя мыслью, что интернет поможет вам победить старческое слабоумие - выбросите ее из головы и не занимайтесь самолечением (не в этом случае)! Берегите себя и своих близких!

Болезнь Альцгеймера (старческое слабоумие, деменция альцгеймеровского типа)

Болезнь Альцгеймера впервые описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером (1864 -1915) как прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся потерей кратковременной памяти, утерей навыков, замедленностью мышления. Болезнь развивается у людей в возрасте старше 50 лет (рисунок 37). Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо .

Рис. 37.

В настоящее время основными патоморфологическими признаками болезни Альцгеймера считаются следующие:

1. Сенильные бляшки (рисунок 38).

Рис. 38.

• 2. Амилоидоз сосудов мозга, поражающий сосуды малого и среднего калибра мозговых оболочек.
• 3. Внутринейрональные отложения фибрилл (альцгеймеровские нейрофибриллы или нейрофибриллярные клубки). Альцгеймеровские нейрофибриллы структурно отличаются от отложений бета-амилоида. Данные нейрофибриллы сформированы из закрученных фибрилл фосфорилиро- ванного белка (tau) тау. В норме функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к разрыву его связи с микротрубочками, что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейрон. Данный факт послужил основой для возникновения так называемой tau-гипотезы патогенеза болезни Альцгеймера.

Факторами риска являются - возраст, семейный анамнез, выраженные сосудистые заболевания. Это тотальное слабоумие в пожилом и старческом возрасте (рисунок 39).

Рис. 39.

Болезнь имеет тенденцию прогрессировать. Нарастают раздражительность, нетерпимость, теряются гигиенические навыки, возникают проблемы с речью. Прогрессирующий характер болезни является результатом интенсивной гибели клеток в некоторых областях мозга. Что является толчком к развитию болезни, пока неясно. Болезнью Альцгеймера страдают примерно 3-5% людей старше 65 лет и 20% - старше 80 лет. Гораздо реже болезнь начинается относительно рано - на 40-х-50-х годах жизни.

Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины . Зоны поражения коры головного мозга при болезни Альцгеймера схематично представлены на рисунке 40.

Рис. 40.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Объяснение возможных причин заболевания предложено в трёх основных конкурирующих гипотезах: 1) холинергическая гипотеза; 2) амилоидная гипотеза; 3) тау-гипотеза.

Согласно первой теории ведущая роль в патогенезе болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейрогрансмиттерных систем, особенно центральному ацетилхолинергическому дефициту. Сходные процессы, хотя и не столь значительно выраженные, затрагивают норадре- нергическую и серотонинергическую системы, с патологией которых связываюг возникновение некогнитивных симптомов - экстрапирамидных расстройств, депрессии, агрессивного поведения. Роль ГАМК-ергической, глутаматергической и пептидергических (соматостатин, кортикотропин- релизинг фактор) нейротрансмиттерных систем в патогенезе этого заболевания активно изучается. Таким образом, в основе возникновения и прогрессирования когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера, как считается, лежит нарушение ацетилхолинергической передачи. Это открывает определенные возможности для терапии - использование предшественников ацетилхолина и центральных ингибиторов ацетилхолинэстеразы .

Две другие гипотезы следует расмагривать в рамках генетических исследований болезни Альцгеймера.

Прежде всего, следует обозначить основные принципы генетических исследований при деменции, которые состоят из двух шагов. Первый шаг - детальный анализ истории семьи (наличие заболевания у родственников в нескольких поколениях) с дифференцировкой между моногенным типом наследования и мультифакториальными формами болезни. В данном аспекте семьям с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания рекомендуется проведение генетического анализа. Второй шаг на пути к правильному решению - детальный анализ фенотипа заболевания с целью проведения адекватного потребностям генетического теста. К примеру, история психических нарушений как интегральный показатель фенотипа болезни, характерна для фронтотемпоральной деменции. А четкий учет возраста манифестации заболевания может служить вспомогательным фактором в определении вероятности развития болезни Альцгеймера в семьях, члены которых страдали данной патологией. Генетическое исследование наиболее правильно начинать с того члена семьи, который уже имеет признаки деменции.

Вероятность заболевания выше для родственников первого колена и достигает 50% для старших возрастов. Особенно четко семейный характер заболевания прослеживается для редких вариантов (частота 1:10000) с ранним началом (до 65 лет). Хотя проведение близнецовых исследований пожилых людей сопряжены с большими трудностями, все же в США и странах Скандинавии на близнецах были получены данные, свидетельствующие о наличии наследственного компонента заболевания. Конкордантность М3 близнецов была значительно выше, чем ДЗ, однако варьировала в широких пределах (от 21% до 83%).

Генетические факторы могут вносить вклад в развитие семейной деменции двумя путями: приводя к менделевским формам заболевания (моногенным) или в качестве способствующего фактора мультифактори- альных (полигенных) болезней (рисунок 41).

Рис.41.

Моногенные формы деменции с установленными генами- виновниками подчиняются аутосомно-доминантным принципам наследования и обладают высокой пенетрантностью, когда наблюдается высокий уровень заболеваемости в последующих поколениях. В этом случае очень полезным оказывается генетическое консультирование. Несмотря на наличие в генеалогическом древе лиц - носителей мутации, но не проявивших признаки заболевания в настоящее время, у этих людей в 95% и выше случаев развивается деменция. Точный риск развития заболевания зависит от возраста манифестации деменции в семье и пенетрантности гена, которая определяется возможностью развития фенотипа болезни у лица с мутацией в гене. Важно отметить, что лица, не несущие мутаций в геноме, имеют риск развития деменции такой же, как в общей популяции.

Моногенные формы болезни Альцгеймера крайне редки: свыше 35 миллионов людей в мире страдают данной патологией, но генетические мутации установлены в случае 500 семей. Ключевыми элементами в анамнезе заболевания, помогающими дифференцировать менделевское наследование от полигенного, являются: наследование болезни через поколения и ранний возраст манифестации болезни (Таблица 11).

Члены семей, отвечающие этим параметрам, несут в себе патогенетическую мутацию в одном из установленных для болезни генов. К примеру, Raux с коллегами, изучая когорту из 65 семей с ранней манифестацией заболевания (младше 60 лет) и наличием болезни в трех поколениях выявили: в 86% случаев - мутацию в гене-виновнике заболевания (78% - в виде изменения последовательности нуклеотидов, 8% - в виде патологической дупликации гена). Однако, семьи, отвечающие этим критериям, очень редко встречаются: распространенность в возрастной группе 41-60 лет около 5 на 100 000 человек.

Таблица 11.

Вероятность наличия патогенетической мутации в одном из известных генов-виновников болезни Альцгеймера

Эта группа семей с аутосомно-доминантным наследованием патологии при манифестации болезни имеет ту же клиническую картину, что и другие формы болезни, однако развитие миоклонуса на ранних стадиях заболевания может быть диагностическим маркером моногенной болезни.

Изучение семей с ранним началом заболевания позволило идентифицировать три генные мутации, которые могут быть причиной заболевания. Один из них - ген белка-предшественника бета-амилоида - локализован на хромосоме 21 (рисунок 42).

Рис.42.

Ген АРР (Amiloid Precursor Protein) на 21 хромосоме был обнаружен в 1987 году у лиц с трисомией 21 (синдромом Дауна), у которых развивается деменция со схожей гистопатологической картиной. Однако ни одной семьи с АРР-мутацией не было зарегистрировано до 1991 года. К тому времени было установлено, что главными гистопатологическими признаками болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек и ней- рофибриллярных клубков. Дупликация АРР приводит к формированию бета-амилоида - главного компонента амилоидных бляшек. Впоследствии были выявлены еще два дополнительных гена-виновника: PSEN1 располагающейся на хромосоме 14 и PSEN2 на хромосоме 1, связанные с синтезом белков пресенилинов, которые, возможно, имеют отношение к регуляции внутриклеточного транспорта белков, в том числе и АРР. В обоих случаях, мутации приводили к гиперпродукции бета-амилоида или, в некоторых случаях, к изменению соотношения изоформ бета-амилоида^ к бета- амилоидумо (рисунок 43). Эти находки легли в основу амилоидной гипотезы, предполагающей, что продукция и деградация бета-амилоида являются основными в патогенезе не только менделевской формы заболевания, но и болезни мультифакториальной, развившейся в общей популяции.

Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных . Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли. .

Замечено, что болезнь Альцгеймера всегда сопровождается протеинопатией - накоплением в тканях мозга ненормально свёрнутых белков - бета-амилоида и тау-белка . Бляшки образуются из малых пептидов длиной в 39- 43 аминокислоты, именуемых бета-амилоидом (также. A-beta, АР). Бета- амилоид является фрагментом более крупного белка-предшественника - АРР. Этот трансмембранный белок играет важную роль в росте нейрона, его выживании и восстановлении после повреждений Turner P.R., O"Connor К., Tate W.P., 2003; Priller С., Bauer Т., Mitteregger G. et al., 2006]. При болезни Альцгеймера по неизвестным пока причинам АРР подвергается протеолизу (рисунок 44) - разделяется на пептиды под воздействием ферментов . Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки .

Рис. 43.

Рис. 44.

Неизвестно, как именно нарушение синтеза и последующее скопление бета-амилоидных пептидов вызывает патологические отклонения при болезни Альцгеймера. Амилоидная гипотеза традиционно указывала на скопление бета-амилоида как на основное событие, запускающее процесс нейрональной дегенерации. Считается, что отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз . Известно, что местом скопления Ар в нейронах пациентов являются митохондрии, также этот пептид ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы .

Воспалительные процессы и цитокины могут играть роль в патофизиологии. Поскольку воспаление является признаком повреждения тканей при любом заболевании, при болезни Альцгеймера оно может играть вторичную роль по отношению к основной патологии либо представлять собой маркер иммунной реакции. .

86% семей с ранней манифестацией деменции (в возрасте ранее 60 лет) в трех и более поколениях имеют мутации в генах АРР, PSEN1 или PSEN2. Мутации PSEN1 - наиболее частая причина, встречающаяся у 60% семей с менделевской формой болезни. Около 15% семей имеют мутацию в виде изменения нуклеотидной последовательности АРР, а в 8% случаев встречается дупликация АРР. Мутации PSEN2 достаточно редка: установлена лишь у 22 семей. Таким образом, при необходимости, в первую очередь проводится скрининг на наличие мутации PSEN1. Существуют также клинические ключи к выбору приоритетного генетического анализа. Так, наличие болезни Альцгеймера и спастического парапареза более характерно при наличии PSEN1 мутации. В то время как АРР мутация часто приводит к церебральной амилоидной ангиопатии с развитием церебральных кровоизлияний. Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев заболевания связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника b-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин- 1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует. Мутации гена пресенилина 1 (всего их описано более 40) отмечаются примерно в 7% случаев . Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пе- негрантностью и проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте. Мутация в гене пресе- нилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без клинически видимой патологии |Loy С.Т., Schofield Р. R., Turner А.М., 2013].

Согласно третий из основных теорий патогенеза болезни Альцгеймера её относят к таупатиям, болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау-белка (рисунок 45).

Рис. 45.

Каждый нейрон содержит цитоскелет, отчасти составленный из микротрубочек, которые действуют подобно рельсам, направляя питательные вещества и другие молекулы из центра на периферию клетки, к окончанию аксона, и обратно. Тау-белок, наряду с несколькими другими белками, ассоциирован с микротрубочками, в частности, после фосфорилирования он их стабилизирует. При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную систему нейрона . Клинически, типичная форма болезни Альцгеймера характеризуется градуальным началом и быстрым прогрессированием в виде расстройств памяти и когнитивной дисфункции (по критериям 1984г. The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association ). Di m диагностические критерии были пересмотрены с целью выявления форм болезни без нарушений памяти (с языковыми, зрительнопространственными дисфункциями) и определения роли биомаркеров в диагностике (критерии 2011г. The National Institute on Aging-Alzheimer’s Association ).

Постепенно прогрессирует упадок интеллектуальных функций, нарушается понимание окружающего мира и самостоятельные действия в нем. Первыми страдают память и внимание, ориентация во времени, изменяется характер. При прогрессировании нарастают нарушения ориентации во времени, месте нахождения, себе самом. Больные не узнают родственников, теряют профессиональные и бытовые навыки, у них нарушается речь - словарный запас уменьшается, появляются ложные воспоминания, бессмысленные выражения, утрачивается способность читать, считать. Возможны бред и галлюцинации.

В тяжелых случаях больные полностью становятся зависимыми от постороннего ухода и не могут существовать самостоятельно. Происходит полный распад личности. Остаются стереотипные бессмысленные крики и движения в пределах постели. При МРТ - атрофия вещества мозга.

Слабоумие, возникающее как разновидность когнитивных изменений психики, с нарушением познавательных свойств человека называется деменцией.

Нельзя путать деменцию и врожденное слабоумие, т.к. деменция развивается по причине распада психических функций в результате возрастных или сосудистых поражений мозга.

Степени и виды деменции

Заболевание может протекать в легкой, умеренной или тяжелой форме.

Легкая степень деменции выражается незначительным снижением профессиональных навыков и социальной активности.

При умеренной форме заболевания у пациента отмечается потеря бытовых навыков, т.е. больной может забыть, как пользоваться вилкой, для чего служит зубная щетка и пр.

Для тяжелой степени деменции характерная глубокая зависимость больного от окружающих, т.к. он в полной мере дезадаптирован в обществе – неузнавание окружающих людей и предметов, неумение принимать пищу, умываться и др. нарушения поведения. В этом случае говорят о тотальной деменции.

По причинам развития заболевания определяют основные его виды – сенильную деменцию, т.е. старческую или дегенеративную и васкулярную деменцию (сосудистую). Кроме того, возможно развитие посттравматической деменции.

Синильная или дегенеративная деменция

Сенильная или иначе старческая деменция возникает на фоне возрастных изменений в структуре головного мозга. Такие изменения в нейронных сферах мозга происходят при снижении уровня обеспечения мозга кровью, его хронических заболеваниях или при поражении острой инфекцией.

Причинами развития старческой деменции могут быть нарушения метаболических процессов, болезни или врожденные патологии надпочечников и почек, СПИД, злокачественные опухолевые процессы, дегенеративные нейронные расстройства.

К дегенеративной деменции относится и такое распространенное заболевание как болезнь Альцгеймера.

Старческая деменция вызывает необратимые нарушения, связанные со всеми когнитивными областями психики – нарушается память, происходит расстройство мышления, речи, отсутствует внимание. Развитие дегенеративной деменции не позволяет пациенту приобретать новые навыки и знания, а утеря старых прогрессирует.

Старческие деменции, сопровождающиеся разрушением памяти и утратой интеллектуальных способностей, обычно начинают проявлять себя после 65 летнего возраста.

В начальной стадии первые признаки деменции в сфере когнитивных нарушений выражаются ухудшением профессиональной и социальной деятельности, забывчивостью, недоразумениями при определении времени. По мере прогрессирования процесса усиливается фиксационная амнезия, и развиваются нейропсихологические симптомы, такие как афазия (нарушение речи), апраксия (нарушение координации движений), агнозия (нарушение восприятий).

Первые признаки деменции в эмоционально-личностной области могут быть выражены эгоцентризмом, скрытым безразличием к своему изменившемуся состоянию, бредовыми нарушениями. Но при этом пациенты понимают, что происходят существенные изменения их личности и стараются как можно полнее использовать любые методы лечение деменции Альцгеймеровского типа и других форм.

Без должной корректировки первые признаки деменции легкой степени быстро перерастают в деменцию умеренной степени.

В этот период развивается височно-теменной нейропсихологический синдром, в результате которого прогрессирует амнезия, временная и пространственная дезориентировка. Нарушение интеллектуальных возможностей выражается в снижении аналитических способностей, речи и целенаправленных действий, познавательных и исследовательских функций.

Происходит потеря профессиональных навыков, сужение интересов пациентов, при сохранении их личностных особенностей и осознании собственной неполноценности. Но уже в этот период больные нуждаются в постоянном уходе и поддержке.

Стадия тотальной деменции.

В этот период память пациента катастрофически распадается. Осознание собственного «Я» имеет лишь фрагментарное представление. Речь становится невнятной и бессодержательной, движения и поступки не координируются. В период тотальной деменции больной не может находиться без поддержки.

Старческой деменцией в разной степени страдает примерно 15% населения планеты преклонного возраста.

Сосудистая или васкулярная деменция

Подобный вид деменции возникает при нарушении мозгового кровообращения, вызываемого сосудистыми заболеваниями, которые формируют процесс поражения тканей головного мозга. К сосудистой деменции часто приводят такие болезни как атеросклероз, артериальная гипертензия, ишемия сосудов головного мозга и др. схожие заболевания.

В результате анатомо-патологических исследований установлено, что частой причиной васкулярной деменции является киста, сформировавшаяся в результате инфаркта. При этом выявлено, что риск развития деменции зависит от объема некротизированных артерий мозга.

К признакам деменции васкулярного типа относятся снижение метаболических процессов и характеристик мозгового кровообращения. В случае присоединения к заболеванию ламинарного некроза, выраженного гибелью нейронов и разрастанием глиальной ткани, может возникнуть закупорка сосудов и тогда последствия деменции проявятся остановкой сердца.

Причинами развития деменции могут быть сердечные заболевания, гиперлипидемия, сахарный диабет и др. заболевания метаболического характера.

Посттравматическая деменция

Как понятно из названия посттравматическая деменция развивается после травмы головного мозга. Даже незначительные ушибы головы могут быть причинами слабоумия, выражающимися в когнитивных нарушениях человека, изменить его память, речь, общение и отклонения в поведении. Характер заболевания во многом зависит от локализации травмы в мозгу и степени поражения мозговых тканей, сосудов, нервов и мембран. При этом в мозгу часто формируются отеки и скапливаются инфекции.

Симптомами подобной деменции являются тремор, мимическая и речевая ограниченность, напряжение мышц, нарушения памяти, присущие деменции.

К частым последствиям деменции этого вида относят эпилепсию, психозы, мании, обсессивно-компульсивное поведение, депрессии и попытки суицида.

Диагностика и лечение деменции

Диагностика заболевания проводится с помощью компьютерной томографии. Обычно симптоматика заболевания позволяет точно выявить деменцию и определить стадию развития.

Эффективных средств избавления от заболевания любой формы в настоящее время не существует. Особенно лечение деменции альцгеймеровского типа и других старческих форм подразумевает всего лишь необходимый уход и использование психотропных средств при галлюцинациях и бессоннице.

В ранней стадии деменции используются ноотропные препараты и транквилизаторы.

Для того чтобы избежать тяжелых последствий деменции посттравматического типа необходимо длительное и адекватное лечение.

При лечении деменции альцгеймеровского типа одновременно корректируются другие заболевания, имеющиеся в анамнезе.

Степени деменции альцгеймеровского типа

Сенильная деменция альцгеймеровского типа представляет собой первичную дегенеративную деменцию, начинающуюся в преобладающем большинстве случаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неуклонно прогрессируя, приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа с общим нарушением высших корковых функций.

Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.

Характер и последовательность развития нейрогистологических изменений не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера . Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75-85 % случаев начинается в возрасте 65-85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.

Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяжелую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимущественно на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания, которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собственно болезни Альцгеймера.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения представляет общую закономерность развития деменции альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности или аспонтанности.

На инициальных этапах развития сенильной деменции амнестический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллектуальной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитивных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные, интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, связанные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и сужению круга интеллектуальных интересов.

Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада психической деятельности проявляются в динамике прогрессирования расстройств памяти, т. е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, «невозможность образования новых связей» [Снежневский А. В., 1948] становятся все более выраженными приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестической дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем ^развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса амнестического характера.

Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрывном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности высказываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений (повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и собиранию хлама).

Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретного, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой деменции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство нежелания жить (taediu m vitae).

Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину болезни на стадии умеренно выраженной деменции. Сенильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т. е. характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретенных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии. Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные и автоматизированные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое» - амнестической дезориентировки, сопровождаемой патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на представления о собственной личности: больные называют свой возраст соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением таких расстройств является так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин С. Г., 1960], сопровождающийся повышенной активностью больных («деловитостью»), постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодушным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.

Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным содержанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (т. е. последовательности выполнения отдельных элементов привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.

В последние годы было установлено, что психопатологическая структура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна [Калын Я. Б., 1990]. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеровского типа: 1) простая форма, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений, т. е. признаков распада психической деятельности; 2) параноическая форма, при которой, помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения, у больных наблюдается постоянная готовность к бредообразованию и ложным воспоминаниям, а позднее с интенсивной конфабуляторной продукцией; 3) пресбиофренная форма, отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-интеллектуальных функций с повышенной речедвигательной активностью и эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже - сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию; 4) сенильная деменция с альцгеймеризацией, при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств, и структура синдрома приближается к афато-апракто-агностической деменции, характерной для болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогредиентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни - в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной деменции с альцгеймеризацией, что находит отражение в сокращении продолжительности последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного) и ее общей длительности.

На стадии тяжелой деменции состояние больных независимо от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собственной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и теряют возможность независимого существования. По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее нарушение предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский А. В., 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость активного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вызывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный пример такого поведения - так называемые мнимые беседы между больными, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержание высказываний собеседников по существу остается им недоступным. Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечности или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессивности.

Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон - бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудными, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для простой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стереотипные обороты, вводные слова и т. п.). По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.

У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выявляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, парафазии, эхолалий, палилалий и персевераций. У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая сохранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для больных с пресбиофренной формой сенильной деменции.

У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей.

Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не наблюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), которые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии (чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоединения дополнительных экзогенных факторов - чаще соматических заболеваний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены жизненного стереотипа - возникают состояния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы.

Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие парафрении [Штернберг Э. Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на фоне медленно нарастающих «сенильных» изменений личности и постепенно прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в сопровождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развертывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюцинаторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходящие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинаторно-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно-парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяжном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнестико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают степени тотального слабоумия. По мнению Э. Я. Штернберга, такие психозы относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т. е. медленно-прогредиентных сенильно-атрофических процессов.

К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).

Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлежность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оценки [Штернберг Э. Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях характеризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а паранойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение и (или) замещение их конфабуляторными высказываниями, а в дальнейшем и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств постепенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развивается амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отягощенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными (шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относительно малопрогредиентным течением [Штернберг Э. Я., 1983].

www.psychiatry.ru

Что такое деменция альцгеймеровского типа

Деменция альцгеймеровского типа представляет собой старческое слабоумие.

Феномен впервые описан врачом, по фамилии которого позднее заболевание и получило свое название. Им был изучен мозг пациентки с ранними признаками старческого слабоумия.

После вскрытия оказалось, что клетки головного мозга были изменены дегенеративным образом.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

По статистике до 60% случаев органического слабоумия сопряжены с болезнью Альцгеймера.

Деменция альцгеймеровского типа характеризуется первичным дегенеративным процессом в работе нейронов. Без своевременного и грамотного лечения деменция приводит к полному распаду личности.

Деменция альцгеймеровского типа с ранним началом возникает у людей до 65-летнего возраста. Если заболевание возникает в возрасте 70 лет и старше, то диагностируется деменция альцгеймеровского типа с поздним началом.

Установлено, что от первых признаков заболевания до абсолютного старческого слабоумия проходит в среднем 10 лет. При этом от начала заболевания и до появления первых слабовыраженных признаков могут пройти месяцы, и даже годы.

Факторы риска

Выведена некоторая иерархия, согласно которой проявляются факторы риска возникновения деменции альцгеймеровского типа:

• возрастной рубеж в 80 лет;
• наследственный фактор, сопряженный с наличием родственников, страдающих подобным заболеванием;
• гипертония;
• атеросклероз;
• гиподинамия;
• сахарный диабет всех типов;
• ожирение различной степени;
• хроническая гипоксия;
• низкая степень образованности, ввиду слабой развитости интеллектуальной сферы;
• женщины более подвержены болезни.

Каждый из вышеуказанных факторов может иметь ключевое значение для возникновения болезни Альцгеймера. Если же имеет место комплекс факторов, то риск значительно возрастает.



Морфологическая основа деменции представлена тяжелым органическим поражением центральной нервной системы. Так, причиной заболевания может стать любое поражение головного мозга, влекущее за собой гибель клеток коры головного мозга.

Деменция может возникнуть как следствие:

• красной волчанки;
• осложнений гемодиализа;
• эндокринных расстройств;
• аутоиммунных сбоев

В случае смешанной деменции воздействие оказывают сразу несколько факторов.

Симптомы деменции альцгеймероского типа

Признаки заболевания облигатного прижизненного характера:

• синдром деменции;
• когнитивные расстройства, сопряженные с нарушением речевых и мнемических функций, снижением двигательной активности и работы интеллектуальной сферы;
• снижается адаптивная функция относительно социальных и профессиональных связей;
• прогрессирующий характер заболевания, протекание которого в начальной стадии практически незаметно;
• исключение связи признаков с другими психическими расстройствами.

Данные симптомы способствуют установлению диагноза с 90%-ой степенью вероятности. Точное заключение возможно только после вскрытия и подробного исследования коры головного мозга больного.

Выделяют три стадии развития заболевания:

• ухудшается память, больной не может вспомнить привычную дорогу и сориентироваться в месте своего положения;
• возникают финансовые трудности в плане расчета и оплаты счетов;
• отмечается постоянное задавание одних и тех же вопросов;
• повышаются временные затраты даже на повседневные дела;
• искажается анализ ситуации и ее оценка;
• становится частой проблемой потеря вещей или способ их хранения;
• претерпевают изменения и личностные качества.

Ранняя стадия деменции альцгеймеровского типа чаще всего приходится на возраст 60 лет. Именно на этом этапе в большинстве случаев происходит постановка диагноза.

• появление спутанности сознания;
• прогрессирующая потеря памяти;
• появляются сложности с узнаванием родственников и людей из близкого окружения;
• утрачивается способность к обучению;
• пошаговые процессы не могут выполняться самостоятельно, к примеру, больной не может правильно и аккуратно одеться;
• новая ситуация вызывает непонимание;
• появляется вспыльчивость;
• обнаруживаются такие психические расстройства, как мания величия и бредовые идеи.

На этой стадии мозг повреждается именно в областях, ответственных за мышление, речь и интеллект. В некоторых случаях возможны проявления сексуальной озабоченности. Больные могут страдать от приступов обжорства, отдавая предпочтение исключительно сладким продуктам.

Повседневная деятельность становится беспорядочной и суетливой, больные могут беспричинно ходить из угла в угол. Возможна тяга к бродяжничеству.




На этапе развернутых проявлений в лекарственную терапию включают ингибиторы. С их помощью удается повысить социальную адаптивность больного.

Прогноз заболевания неблагоприятен в связи с тем, что деменция альцгеймеровского типа неуклонно прогрессирует. В результате человек становится глубоким инвалидом и умирает.



Профилактика

Так устроено природой, что с возрастом человеческий организм расходует ресурсы и в физическом, и в интеллектуальном плане. Поэтому основные рекомендации относительно деменции альцгеймеровского типа и ее профилактики сводятся к следующему:

• занятия доступными видами спорта, регулярные посильные физические нагрузки;
• в качестве хобби иметь дачный участок, заниматься растениеводством или цветоводством;
• освободить время для путешествий;
• начать изучать или закрепить уже имеющиеся навыки в иностранных языках;
• посвятить время разгадыванию кроссвордов;
• учить наизусть песни и стихи.

Профилактические меры по развитию физической и интеллектуальной сфере имеют первостепенное значение.

Деменция альцгеймеровского типа представляет собой прогрессирующее заболевание. Старческое слабоумие встречается достаточно часто и причина тому – возрастные особенности. Группу риска составляют люди старше 60 лет.

Болезнь Альцгеймера может быть сопряжена с другими заболеваниями, поэтому так важна своевременная медицинская помощь и комплексный подход в лечении.

Описание болезни Пика ищите вот тут.

Читайте в другой статье, что такое сосудистая деменция.

Деменция происходит из-за тяжелых расстройств мозговой деятельности, вызванная различными заболеваниями. Болезнь Альцгеймера – это тяжелое неврологическое заболевание мозга, вызывающее развитие деменции.

Сравнение сосудистой деменции и болезни Альцгеймера

Причиной развития сосудистой деменции становятся инфаркт, инсульт, пороки сердца, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца и другие факторы. Сосудистая деменция может развиться после острого процесса или развиваться постепенно из-за замедленного кровообращения в мозге.

Доказано, что при постоянной тренировке ума, физической активности вероятность болезни Альцгеймера снижается. Большую роль играет в развитии заболевания эмоциональное состояние, наличие стрессовых ситуаций, наследственность.

Часто врачам сложно определить, какой вид деменции у пациента, так как диагностируется смешанный вид заболевания, когда деменция Альцгеймера сопутствует сосудистой деменции. Полное диагностическое исследование позволяет назначить адекватное лечение пациенту. Оборудование Юсуповской больницы соответствует стандартам мирового качества. Исследования на современном оборудовании, лабораторные исследования позволяют определить вид деменции, состояние мозга пациента, степень тяжести заболевания. Грамотная диагностика помогает врачу-неврологу выбрать правильное направление лечения пациента, облегчить его состояние.

Разница между деменцией и болезнью Альцгеймера

При диагностике различных видов деменции и болезни Альцгеймера различия этих патологических нарушений позволяют дифференцировать заболевания и назначить пациенту адекватное лечение. Деменция часто является сопутствующим заболеванием болезни Паркинсона. Деменция сопутствует болезни Альцгеймера.

Отличие болезни Альцгеймера от деменции в том, что болезнь Альцгеймера всегда приводит к деменции (старческому слабоумию), но деменция не всегда вызвана болезнью Альцгеймера – существует ряд других факторов и причин, вызывающих деменцию.

Чем отличается болезнь Альцгеймера от деменции других видов

Есть определенные отличия между деменцией и болезнью Альцгеймером. Разница в течение заболеваний заключается в следующем:

• в отличие от деменции с тельцами Леви болезнь Альцгеймера не проявляется на ранних стадиях развития галлюцинациями, повышением мышечного тонуса и нарушением сна. Деменция с тельцами Леви характеризуется нарушением двигательной функции, координации, скачкообразными провалами в памяти. Пациент может не помнить родственников, а на следующий день всех называть по имени. Потеря памяти при болезни Альцгеймера происходит постепенно, на поздних стадиях человек полностью теряет память. Болезнью Альцгеймера болеют чаще всего женщины, деменцией с тельцами Леви – мужчины;
• при деменции, у больного происходит нарушение речи. Деменция характеризуется изменением личности на ранних стадиях развития патологии. Болезнь Пика характеризуется атрофией коры головного мозга в области висков и лобной части, продолжительность жизни меньше, чем при болезни Альцгеймера;
• деменция сопровождает болезни Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь Паркинсона, также как деменция с тельцами Леви, проявляется нарушением двигательной функции, в отличие от болезни Альцгеймера.

Важно своевременно диагностировать заболевание и дифференцировать его от других заболеваний. В клинике неврологии Юсуповской больницы прием ведут опытные врачи, которые занимаются лечением болезни Альцгеймера, деменции, рассеянного склероза и других заболеваний нервной системы. Записаться на прием к неврологу можно по телефону.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Гаврилова С. И. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга. // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
• Медведев А. В. Сосудистые заболевания головного мозга // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
• Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Клиническая нейропсихология. М., 2003 (Глава 5 «Нейропсихологические синдромы при старении»).

Наши специалисты

Цены на диагностику деменции и болезни Альцгеймера

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.