Период восстановления после радикальной операции тетрада фалло. Тетрада фалло у новорожденного, лечение, прогноз после операции

Коррекции тетрады Фалло:


  • Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.

  • Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.

  • При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом.

  • Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.

  • Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению
Класс I

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).
10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)
Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло


Класс I


  1. Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло должно быть выполнено в региональных центрах лечения больных с ВПС (Уровень доказательности: C)

  2. Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном отделе ПЖ (Уровень доказательности: C)
Класс IIb

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.

2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)

В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)

б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)

в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)

1. Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП , степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

10.10. Повторные операции

10.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у взрослых больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного отдела ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА так же была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

1. Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также при:

a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)

б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)

в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)

г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:

a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)

б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)

в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)

г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)

д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)

е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)


Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции, составляет 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторное хирургическое вмешательство показано для симптоматических пациентов с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентами с выраженной легочной регургитацией с признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают: протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, устранение аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти.

Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе.


10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства
В настоящее время трудно представить себе хирургическое лечение тетрады Фалло без использования методов эндоваскулярной хирургии. Одно из направлений – коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных типов системно-легочных анастомозов). Не устраненный стеноз ветвей после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в правом желудочке и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, ухудшению качества жизни.

Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения меди и интимы в течении 1-2 месяцев заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной (Lock J.E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A.L., 2004).

1. Зондирование показано пациентам с корригированной тетрадой Фалло для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева - направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия. (Уровень доказательности: C)

2. Зондирование после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть спланировано с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей.


10.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердца

Класс I


1. Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, кого теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуется для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (Уровень доказательности: C)

1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования может быть полезным как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)

1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)
Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ проводимостью, с мнением, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент, перемещен от АВ блокады к желудочковой тахикардии, как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) Высокое давление в ПЖ или его перерастяжения из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации, 4) высокая степень эктопических очагов при Холтеровском мониторировании, 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механо-электрическое взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагается на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровское мониторирование и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.

Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение о наличии аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами.

Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

  1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
  2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
  3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
  4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты. синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

  • ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
  • классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
  • бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

  • наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
  • приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

  • вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать воздействие вредоносных мутагенов;
  • придерживаться диеты.

Тетрада Фалло

Tetralogy of Fallot (TOF)

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.

Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке сердца, которая разделяет две его нижние камеры;
  • Декстрапозиция аорты — аорта, которая является крупнейшей артерией организма, выходит из левого желудочка, но частично также покрывает или выходит из правого желудочка;
  • Стеноз легочной артерии — сужение сердечного клапана, регулирующего кровоток от сердца к легким;
  • Гипертрофия правого желудочка — значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.

Тетрада Фалло причины

Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.

Факторы риска появления тетрады Фалло у ребенка

Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:

  • Семейный анамнез;
  • Использование матерью ретиноевой кислоты;
  • Прием матерью лекарства флуконазол;
  • Злоупотребление алкоголем;
  • Инфекция краснухи у матери;
  • Беременность в возрасте старше 40 лет;
  • Диабет у матери.

Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна. синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.

Тетрада Фалло симптомы

У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.

Симптомы тетрады Фалло могут включать:

  • Синий цвет кожи и губ, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
  • Одышка и учащенное дыхание, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
  • У детей более старшего возраста могут возникать одышка и обмороки при физических нагрузках;
  • Утолщение кончиков пальцев.

В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:

  • Очень синий цвет губ и кожи (цианоз);
  • У ребенка возникает одышка и он становиться раздражительным;
  • Ребенок становиться сонливым или теряет сознание, если уровень кислорода продолжает снижаться;
  • Более старшие дети могут садиться на корточки, прижимая колени к груди, чтобы справиться с удушьем.

Диагностика тетрады Фалло

Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.

Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.

Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:

Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца.

Тетрада Фалло лечение

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:

Временная (паллиативная) операция для лечения тетрады Фалло

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза — шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

Радикальная операция для лечения тетрады Фалло

Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:

  • Закрытие отверстия в сердце с помощью «заплатки»;
  • Улучшение притока крови из сердца в легкие с помощью одного или более следующих методов:
  • Удаление всей или части утолщенной сердечной мышцы на правой стороне сердца;
  • Ремонт или замена клапана, что позволяет крови беспрепятственно течь из сердца в легкие;
  • Увеличение размера кровеносных сосудов, которые переносят кровь к легким.

В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.

В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.

Профилактика тетрады Фалло

На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

97% операций в лечении тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

  • Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
  • Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
  • Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
  • Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

  • Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
  • Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
  • Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
  • Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
  • Томографические исследования назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

  • Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
  • Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

В последние годы все больше детей рождается с пороками развития сердечно-сосудистой системы. Причин для таких патологий множество. Особенно негативно влияет на здоровье плохая экология, нарушение в питании будущей мамы, регулярные стрессовые ситуации и прочее. Одним из тяжелых пороков сердца считается тетрада Фалло. Еще в прошлом веке людей с таким диагнозом считали обреченными. Операции на сердце проводились только для продления жизни на незначительное время и облегчения состояния.

Но медицинская наука не стояла на месте, ученые всего мира старались изобрести новые методы излечения больных. В настоящее время внедрение новых технологий позволяет успешно справляться с подобными патологиями при условии, что операция будет проведена в раннем детстве.

Из названия ясно, что тетрада Фалло — это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

  • , когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
  • объем правого желудочка значительно превышает норму;
  • уменьшение просвета в легочном стволе;
  • правое смещение аорты.

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Причины

Причины тетрады Фалло заключаются в гипоксии тканей. Заболевание называют еще «синим» пороком из-за специфичного окрашивания кожных покровов вследствие кислородного голодания ткани (). Гипоксия возникает по причине порока желудочковой перегородки, в результате которого изменяется кровоток, и в большой круг кровообращения поступает кровь, обедненная кислородом.

Ситуация усугубляется еще и тем, что в области легочного ствола происходит сужение, и тогда достаточное количество венозной крови не может уйти в легкие. Значительное ее количество задерживается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения.

Данный механизм венозного застоя провоцирует хроническую сердечную недостаточность, признаками которой являются:

  • сильное проявление цианоза;
  • изменения в метаболизме тканей;
  • задержание жидкости в различных полостях;
  • отечность.

Чтобы предотвратить такое развитие, пациенту настоятельно рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой .

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

  • цианоз кожных покровов во время плача, грудного кормления, а позже и в состоянии покоя;
  • задержка физического развития, которая проявляется в том, что ребенок позже садится, ползает, держит голову и так далее);
  • утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки;
  • утолщение ногтевых пластин;
  • уплощение грудной клетки;
  • уменьшение мышечной массы;
  • нарушения роста зубов;
  • сколиоз позвоночника;
  • резко развивающееся плоскостопие.

Во время приступов также проявляются некоторые характерные особенности:

  • нарушение дыхания, которое становится частым и глубоким;
  • сине-фиолетовый оттенок кожи;
  • внезапно расширяющиеся зрачки;
  • сильная слабость;
  • потеря сознания до гипоксической комы;
  • судороги.

Более старшие ребята во время приступов присаживаются на корточки, так как во время этого положения состояние облегчается. Длительность приступа до пяти минут. После таких ситуаций дети говорят о сильной слабости. Тяжелые случаи приводят к и инфаркту.

Помощь

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

Прогноз

Прогноз после операции тетрады Фалло для 80% детей положительный. Эти дети ведут обычный образ жизни, абсолютно не отличающийся от своих сверстников.

Для всех больных после подобной операции на сердце оформляется инвалидность на два года, после чего делают переосвидетельствование.

Тетраду Фалло грамотный специалист определит еще на стадии внутриутробного развития при проведении УЗИ. Для точной диагностики уровень аппарата УЗИ должен быть высоким.

Женщине предлагается на консилиуме принять решение о прерывании или продлении беременности. Если обнаружен только порок без других патологий органов, то беременной объясняют методы лечения тетрады Фалло. Важно всегда помнить, что данная патология операбельна и подвергается коррекции. Главное, что такое заболевание – это не приговор для ребенка.

Существует довольно много патологий, которые могут развиться у ребенка еще до его появления на свет. Такие нарушения чаще всего классифицируются докторами, как врожденные пороки. Они могут вызываться самыми разными факторами: и генетическими нарушениями, и патогенным влиянием лекарств, окружающей среды, вредных привычек родителей и пр. К счастью, значимое количество таких пороков не сказываются на выживаемости младенцев и вполне поддаются коррекции. И одним из таких нарушений является Тетрада Фалло у новорожденного, обсудим лечение такого заболевания, и рассмотрим, какой прогноз дают врачи после операции по поводу данной аномалии.

Тетрада Фалло у новорожденных представляет собой сочетанную врожденную аномалию сердца – она состоит из четырех разных пороков данного органа, которые наблюдаются одновременно у одного новорожденного. При таком нарушении у ребенка диагностируют стеноз выводного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с декстропозицией аорты, а также с гипертрофией миокарда правого желудочка. Таким образом, венозная кровь при тетраде Фалло перемешивается с артериальной, что ухудшает работу легких и сердца, вызывая нехватку кислорода в организме и кислородное голодание головного мозга.

Почему возникает тетрада Фалло, причины ее возникновения какие?

Тетрада Фалло у детей возникает из-за нарушений в процессе кардиогенеза примерно на второй-восьмой неделе развития эмбриона. Считается, что тетрада Фалло может быть спровоцирована инфекционными заболеваниями, перенесенными будущей мамой на самых ранних сроках беременности. К таким недугам относится краснуха, корь, а также скарлатина и пр. Кроме того данный порок может вызываться потреблением лекарственных препаратов на этом этапе беременности. Особенную опасность представляют снотворные, седативные, гормональные и прочие лекарства. Также сыграть роль провоцирующего фактора может прием алкоголя и наркотиков, равно как и влияние агрессивного производства.

Кроме всего прочего, некоторые ученые утверждают, что склонность к врожденным порокам сердца может передаваться по наследству.

Тетрада Фалло часто сочетается с так называемым синдромом Корнелии де Лагне.

Как проявляется тетрада Фалло, симптомы ее какие?

Проявления тетрады Фалло зависят от степени выраженности данного нарушения. Так у новорожденных деток тяжелая форма заболевания проявляется цианозом и одышкой при кормлении. Возможны гипоксемические приступы, они вызываются двигательной активностью, проявляются частыми и глубокими вдохами, беспокойством, продолжительным криком, растущим цианозом и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Сильный приступ может вызвать вялость, судороги, а иногда и смерть.

Как выявляется тетрада Фалло, диагностика ее какая?

Диагноз «тетрада Фалло» может быть поставлен доктором после сбора анамнеза и проведения ряда исследований. Чаще всего маленьким пациентам делают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, а также двухмерную эхокардиографию в сочетании с цветной формой допплеркардиографии.

Как корректируется тетрада Фалло, лечение ее какое эффективно?

Единственный возможный метод устранения тетрады Фалло – проведение оперативного вмешательства. До осуществления хирургической коррекции на помощь придут консервативные методы воздействия. Так новорожденным детям для устранения выраженного цианоза по причине закрытия артериального протока вводят простагландин, что позволяет вновь открыть артериальный проток.

Если произошел гипоксемический приступ, нужно придать малышу позицию с прижатыми к груди коленками. Также маленьким пациентам при приступе дают морфин в количестве 0,1-0,2мг/кг, его вводят внутримышечно. Чтобы увеличить объем циркулирующей крови, внутривенно вводят жидкость. Если такие меры не купируют приступ, системное артериальное давление эффективно повышает фенилэфрин или кетамин. Применение Пропранола позволяет избежать рецидивов.

Радикальное оперативное вмешательство осуществляют малышам возрастом от полугода и до трех лет. Доктора закрывают дефект межжелудочковой перегородки заплаткой, а также расширяют выход из правого желудочка.

Новорожденным малышам, у которых была диагностирована особенно тяжелая форма тетрады Фалло, выполняют паллиативное оперативное вмешательство. Оно позволяет уменьшить вероятность осложнений при последующем проведении радикальной коррекции протока.

Паллиативные операции также называют шунтирующими. Они могут выполняться по различному принципу, которые определяет лечащий врач – кардиолог и кардиохирург.

Хирургическое вмешательство и тетрада Фалло - прогноз после операции

Прогноз для пациентов, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, является хорошим. Пациенты сохраняют полную трудоспособность и социальную активность, они могут удовлетворительно переносить физические нагрузки.

Стоит отметить, что чем ранее было проведено оперативное вмешательство, тем лучшими будут его отдаленные результаты.

Всем пациентам, страдающим от тетрады Фалло, необходимо систематически наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга. Им также нужно проходить антибиотикопрофилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, которые особенно опасны в потенциальном развитии бактериемии.

Народные рецепты

Ни один рецепт народной медицины не поможет справиться с тетрадой Фалло или предупредить ее развитие. Однако некоторые травы пойдут на пользу детям, перенесшим радикальное оперативное вмешательство. Так рецепты народной медицины отлично подходят чтобы проводить укрепление иммунной системы организма.

Деткам детсадовского возраста можно приготовить лекарство используя растение алоэ древовидное. Вымойте их хорошенько и просушите. Соедините три столовых ложечки измельченных листиков алоэ с таким же количеством качественного меда, лимонного сока и колотых грецких орешков. Залейте подготовленное сырье ста миллилитрами домашнего молока. Настаивайте смесь в течение двух суток, после давайте малышу по чайной ложечке дважды-трижды на день.

К счастью, современное развитие медицины позволяет успешно справиться с тетрадой Фалло у детей путем проведения радикального оперативного вмешательства.

6480 0

В настоящее время признано, что наиболее важной проблемой, влияющей на долгосрочные результаты, является пульмональная регургитация. Она отмечается достаточно часто и десятилетиями хорошо переносится большинством пациентов. Однако у некоторых она приводит к прогрессированию дилатации ПЖ, СН, трикуспидальной регургитации и наджелудочковой аритмии. В таких случаях необходима замена легочного клапана, что у большинства пациентов приводит к значительному клиническому улучшению.

Однако, представляется, что функция ПЖ улучшается у не всех пациентов, следовательно, ключевым вопросом постоянных исследований является определение оптимального времени для имплантации легочного клапана в целях сохранения сердечной функции. Накапливаются доказательства положительного влияния раннего выполнения данного вмешательства, однако положительное влияние замены легочного клапана следует оценить относительно опасности повторной операции. На ведение данных пациентов в ближайшем будущем может повлиять новый метод чрескожной имплантации клапана ЛА (рис. 1). У пациентов с тетрадой Фалло нередко отмечается стенозирование периферических ветвей ЛА, в данном случае может быть выполнено стентирование в ходе выполнения замены легочного клапана.

Рис. 1. А - вставленный в стент тканевый клапан, используемый при чрескожном вживлении легочного клапана.

Б - транспортный катетер, покрытый баллоном, разработанный для чрескожной имплантации легочного клапана.

В - 3D-МРТ-реконструкция выходного тракта ПЖ и ветвей легочных артерий, используется для выбора идеального места установки вставленного в стент клапана.

Г - латеральная ангиограмма, выполненная сразу после установки клапана, подтверждающая успешное устранение обструкции и работоспособность клапана.

Внезапная смерть случается нечасто, примерно у 0,5-0,6% пациентов старше 30 лет, что составляет приблизительно одну треть поздних смертей. Непродолжительная желудочковая аритмия встречается часто, но не является показателем риска, поэтому нет необходимости в рутинном назначении пациенту антиаритмической терапии в случае отсутствия симптомов. Обычно аритмогенное место находится в выходном тракте ПЖ в области инфундибулоэктомии или в месте закрытия ДМЖП. Фактором риска считается сочетание пульмональной регургитации, дилатации ПЖ и поздняя желудочковая аритмия с длительностью комплекса QRS на ЭКГ более 180 мс (рис. 2).

Лучшим способом лечения желудочковой аритмии часто является повторная операция, в случае операбельности повреждения. Предсердная тахиаритмия является ощутимым фактором в формировании поздней заболеваемости и даже смертности. Наджелудочковая аритмия (ТП или ФП) случается относительно часто и отмечается у 1/3 пациентов, перенесших операцию. Это может быть одним из первых признаков гемодинамической декомпенсации, поэтому в таких случаях оправдано проведение полного кардиологического обследования. Улучшение гемодинамики в ходе повторной операции у большинства пациентов приводит к исчезновению аритмии.

Рис. 2. А - при проведении ЭКГ на 12 отведениях у взрослого пациента после хирургической коррекции тетрады Фалло обнаружены паттерн блокады правой ножки пучка и удлинение комплекса QRS >180 мс.

Б - сравнение длительности комплекса QRS у пациентов с рестриктивными и неристриктивными механизмами после хирургической коррекции тетрады Фалло. Длительность комплекса QRS >180 мс выступает фактором риска возникновения внезапной желудочковой тахикардии.

Источник (с разрешения): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

При развитии сердцебиений или обмороков необходимо немедленно обращать на это внимание и проводить полное гемодинамическое и электрофизиологическое обследование. Если по данным неинвазивных мониторингов не отмечается длительной аритмии, то в большинстве центров останавливаются на электрофизиологическом наблюдении. При лечении пациентов с длительной желудочковой тахикардией (встречается редко) необходимо решить вопрос о необходимости коррекции имеющих место гемодинамических нарушений, выполнимости радиочастотной деструкции и ИКД.

У женщин, прошедших успешное хирургическое лечение и имеющих нормальное функциональное гемодинамическое состояние, беременность переносится хорошо даже при наличии пульмональной регургитации. После успешного исправления тетрады Фалло у пациентов, не имеющих аритмии, нет необходимости в ограничении физической активности.

Все чаще отмечается появление поздней дилатации аорты и аортальной регургитации. Отмечаются также признаки срединной дегенерации стенки аорты, как при синдроме Марфана. При увеличении диаметра корня аорты более 55 мм может быть показана "замена" корня аорты.

Сопровождение больных с тетрадой Фалло и атрезией ЛА является одной из самых сложных проблем, связанных с врожденными заболеваниями сердца. Поступление крови к легким очень вариабельно и определяет клинические проявления, естественное течение, ведение и исходы. Для выживания новорожденных с атрезией ЛА и протокзависимым кровоснабжением легких необходимо проведение инфузии простагландинов, с последующим ургентным хирургическим вмешательством. У других пациентов может наблюдаться усиление снабжения легких кровью в результате функции множественных больших аортопульмональных коллатеральных артерий, что проявится в виде СН. Пациенты третьей группы со "сбалансированным" кровоснабжением легких могут чувствовать себя хорошо на протяжении многих лет без всякого лечения. У них развивается обструктивное заболевание сосудов в незащищенном сегменте легких, питающемся от сосуда, отходящего от аорты.

Стратегии ведения значительно различаются в различных учреждениях и очень быстро развиваются в течение последних нескольких лет. Поэтому сложно сделать какие-либо обобщения. В случае когда единственный источник легочного кровотока адекватно снабжает кровью легочные артерии, идущие ко всем бронхолегочным сегментам, можно провести полную коррекцию за один этап. Выбор времени будет зависеть от необходимости формирования соустья между ПЖ и ЛА для обеспечения антеградного тока крови в ЛА (часто имеет место). Если центральные ЛА крохотные или отсутствуют, многие рассматривают таких пациентов как не поддающихся коррекции, и в таких случаях перед лечением стоит задача оптимизировать легочное кровообращение с помощью хирургических методов или интервенционной катетеризации, в зависимости от состояния больного. У других пациентов имеется маленькая центральная ЛА, снабжающая ту или иную часть легочных сегментов, остальные кровоснабжаются практически неопределенным числом больших аортопульмональных коллатеральных артерий.

Перспективы коррекции зависят от возможности создания единого источника легочного кровотока ("унифокализация"), который уже можно соединить с ПЖ одновременно с закрытием ДМЖП. Для достижения такого результата могут потребоваться многостадийные паллиативные операции, а у некоторых это сделать невозможно. В настоящее время только начинают появляться долгосрочные результаты таких операций. Несмотря на сдержанный оптимизм, пациентов можно не оперировать и оставить с правожелудочковой гипертензией, которая, скорее всего, будет ограничивать продолжительность и качество жизни. Анастомоз между ПЖ и ЛА будет "изнашиваться" со временем и требовать дальнейшей хирургической коррекции или чрескожной имплантации легочного клапана.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых