Пороки развития матки: диагностика и лечение. Виды аномалий развития матки, их влияние на деторождение

Пороки развития внутренних половых органов - врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

СИНОНИМЫ

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

КОД ПО МКБ-10
Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.

СКРИНИНГ

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (рис. 17-3):

  • класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);
  • класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:
    -полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);
    -полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
    -полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
    -частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
  • класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
    -полное удвоение матки и влагалища;
    -удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
    -удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с     полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
  • класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
    -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
    -удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
    -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
    -удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Рис 17-3. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.
1 - атрезия; 2 - аплазия влагалища и матки; 3 - частичная или полная атрезия влагалища; 4 - удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.

СИМПТОМЫ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между
собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

ДИАГНОСТИКА

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

АНАМНЕЗ

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:

  • сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;
  • вид девственной плевы без углубления в промежности;
  • вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;
  • вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.

У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2–6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.

При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на
высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Синдром Рокитанского–Кюстера.
Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.
Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.
Двурогая матка.
Однорогая матка.
Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин © и геля контрактубекс © для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При пороках развития матки и влагалища не используют.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.

Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.

В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.

Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от кожного разреза промежности.

На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем©. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

  • диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);
  • создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;
  • экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);
  • кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).

Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.

Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:

  • крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2–3 см;
  • создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;
  • мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
  • делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);
  • пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;
  • соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).

После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2–3 суток.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:

  • влагалищный этап:
    -вскрытие гематокольпоса;
    -опорожнение гематокольпоса;
    -промывание влагалища раствором антисептика;
    -иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);
  • лапароскопический этап:
    -уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;
    -контроль опорожнения гематокольпоса;
    -опорожнения гематосальпинкса;
    -выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
    -санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2–3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом
половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

ПРОГНОЗ

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. - М.: ЭликсКом,2004. - 206 с.
Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. - М.: Медицина, 1998. -320 с.
Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М., 2001.
Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. - М.: МИА, 2000. - 332 с.
Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.- М., 2002. - С. 112–118.

Пороки развития матки

Пороки развития матки, появляющиеся в постнатальном периоде, проявляются гипоплазией (изменениями в эндометрии матки), инфантилизмом, что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной. Она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку – 1/3 объема матки. В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отмечается или аменорея, или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией.

Существуют пороки, формирующиеся в эмбриональный период (при генетических изменениях). Чаще всего такие пороки комбинированные, т. е. сочетаются с пороками влагалища. Наиболее выраженной формой порока развития является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus ). Встречается такой порок крайне редко. Чаще отмечается удвоение влагалищ с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Нередко этот порок встречается в сочетании с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos .

Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют – имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Чаще встречается такая аномалия развития, как двурогая матка (uterus bicornis ) – при наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками, в свою очередь двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление (такая матка называется седловидной). Седловидная матка в свою очередь может иметь полную перегородку, располагающуюся на всю полость, или частичную, в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной.

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев

18.1. Пороки развития черепа Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые

Из книги Детская хирургия: конспект лекций автора М. В. Дроздова

18.2. Пороки развития головного мозга Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных

Из книги Факультетская педиатрия автора Н. В. Павлова

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и

Из книги Заболевания позвоночника. Полный справочник автора Автор неизвестен

1. Пороки развития легких. Лобарная эмфизема Врожденная лобарная эмфизема встречается редко. Она возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения (порок развития долевого бронха, частичная закупорка

Из книги Детские болезни от рождения до трех лет автора Валерия Вячеславовна Фадеева

54. Пороки развития бронхолегочной системы Порок развития – это аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.Классификация пороков развития бронхолегочной системы1. Пороки, связанные

Из книги Восстанавливаем печень народными методами автора Юрий Константинов

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА К аномалиям развития тел позвонков относят расщелины, дефекты, клиновидные позвонки, пластиспондилия, брахиспондилия, ассимиляция атланта, сакрализация, люмослизация; к аномалиям развития дуг позвонков относят недоразвитость дуги, щели,

Из книги Энциклопедия клинического акушерства автора Марина Геннадиевна Дрангой

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОСЕВОГО СКЕЛЕТА Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте.

Из книги Справочник окулиста автора Вера Подколзина

Врожденные пороки развития Врожденные пороки развития очень многообразны.К сожалению, в последнее время их частота возросла. Ученые считают, что причина этого – плохая экология. Кроме того, влияют и инфекционные повреждения, ионизирующая радиация, прием беременной

Из книги автора

Пороки развития печени Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее

Из книги автора

Пороки развития желчевыводящих протоков Атрезия внутри- или внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный

Из книги автора

Пороки развития влагалища Аплазия влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) является одной из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Проявляется

Из книги автора

Пороки развития девственной плевы и вульвы Проявляются данные пороки развития в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии.Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная

Из книги автора

Пороки развития маточных труб Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной

Из книги автора

Пороки развития яичников Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются

Из книги автора

Пороки развития наружных половых органов Данные виды пороков развиваются как проявления гермафродитизма.Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и женских, и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы

Из книги автора

ЧАСТЬ VII ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Врожденные пороки развития – стойкие морфологические изменения органа (глаза), выходящие за пределы его строения. Врожденные пороки развития возникают внутри-утроб-но, в результате нарушения процесса развития зародыша или (реже)

Бесплодие, как правило, наблюдается, только если нарушение оттока менструальной крови приводит к эндометриозу. Пороки, затрудняющие отток менструальной крови, обычно диагностируют после наступления менархе; однако чаще пороки выявляют либо случайно, либо во время обследования по поводу привычного самопроизвольного аборта или осложненного течения беременности и родов. Чтобы обнаружить порок и определить, к какому классу он относится, используют тщательное физикальное исследование, гистеросальпингографию, УЗИ и лапароскопию. Ввиду того, что пороки развития матки в 53% случаев сочетаются с аномалиями мочевой системы и скелета, всем больным необходимо проводить соответствующее обследование. УЗИ может использоваться в качества скрининга для выявления агенезии или тазовой дистонии почки, но экскреторную урографию следует рекомендовать всем пациентам для уточнения характера пороков развития почек и мочевых путей. МРТ позволяет увидеть пороки развития почек, однако с ее помощью нельзя проследить ход мочеточников и выявить их удвоение. Из аномалий развития скелета чаще всего встречается сколиоз. У больных с агенезией мюллеровых протоков отмечено также небольшое повышение частоты нарушений слуха.

Диагностика пороков развития матки требует высокой настороженности со стороны врача. Их следует включать в дифференциально-диагностический ряд при тяжелой первичной альгодисменорее, объемном образовании в малом тазу, не связанном с яичниками и появившемся после менархе, а также при повторных самопроизвольных абортах и преждевременных родах, неправильном положении и предлежании плода и внутриутробной задержке развития. Полное обследование желательно проводить вне беременности.

Однорогую матку трудно диагностировать при физикальном исследовании. Обычно подозрение на этот порок возникает после проведения гистеросальпингографии, на которой видны смещенная латерально полость матки и единственная маточная труба. Увидев такую картину, стоит тщательно обследовать больную на наличие второго влагалища, которое может оказаться замкнутым, или рудиментарного маточного рога. Похожую рентгенологическую картину могут давать также полная перегородка в матке и раздвоенная матка. УЗИ не годится для диагностики однорогой матки, а рудиментарный рог матки при этом исследовании нередко принимают за миому. Лучший метод диагностики однорогой матки - МРТ, обладающая высокой чувствительностью и специфичностью. Если лучевая диагностика не позволяет поставить окончательный диагноз, прибегают к лапароскопии. Хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда рудиментарный рог сохраняет свою функцию. Его удаляют, чтобы в нем не наступила беременность и не развился эндометриоз.

При раздвоенной матке обнаруживают два влагалища, две шейки матки и удвоенное тело матки. Дифференциально-диагностический ряд включает перегородку в матке, которая может распространяться на шейку и иногда даже на влагалище. Такую перегородку нетрудно Удалить при гистероскопии, в то время как надежного способа лечения раздвоенной матки не существует. Гистеросальпингография не позволяет различить эти два порока. Можно по очереди ввести контрастное вещество сначала в одну, а потом в другую шейку матки, что позволит выявить две отдельные полости матки и по одной маточной трубе, идущей от каждой из них. При раздвоенной матке эти две полости обычно образуют острый угол, однако по одному этому признаку нельзя поставить окончательный диагноз. В ряде случаев в дифференциальной диагностике помогает УЗИ. Достоверно различить эти два порока можно с помощью МРТ, однако на магнитно-резонансных томограммах часто не удается разглядеть особенности анатомии влагалища. Как уже упоминалось, при сомнительных результатах лучевой диагностики прибегают к лапароскопии. Для лечения раздвоенной матки рекомендована метропластика, однако показано, что она не улучшает исхода беременности, поэтому ее проведение в большинстве случаев не оправдано.

Двурогую матку обычно обнаруживают случайно, при лапароскопии, гистеросальпингографии или МРТ. Двурогую матку следует отличать от раздвоенной матки и матки, имеющей неполную перегородку. Рога матки можно пропальпировать при гинекологическом исследовании, однако пальпация не позволит с уверенностью отличить их от раздвоенной матки. При гистеросальпингографии двурогая матка выглядит так же, как и матка, разделенная полной перегородкой. Однако различать эти два порока крайне важно, поскольку перегородку можно удалить, а двурогая матка хирургической коррекции не поддается. УЗИ часто помогает оставить предположительный диагноз, однако не позволяет как следует разглядеть форму тела матки. МРТ, наоборот, дает возможность с высокой точностью установить тип порока матки. На томограммах хорошо видно, что у матки, разделенной перегородкой, дно нормальной формы, а у двурогой матки оно раздвоенное. Ранее полагали, что перегородка в матке дает при МРТ сигнал низкой интенсивности, что свидетельствует об отсутствии миометрия, но недавно показано, что перегородка тоже может содержать миометрий. Окончательный диагноз можно установить, проведя одновременно лапароскопию и гистероскопию. Для восстановления нормальной формы двурогой матки прибегают к метропластике по Штрассманну, однако она часто приводит к осложнениям, и данных о ее эффективности нет.

Матка, разделенная перегородкой, встречается часто, и методы ее лечения разработаны хорошо. Перегородка бывает частичной и полной. Чаще всего (в 92% случаев) встречается неполная перегородка, которая начинается от дна матки. Как уже упоминалось, гистеросальпингография не позволяет с уверенностью отличить этот порок от двурогой матки. Если перегородка полная, она может разделять не только полость матки, но и ее шейку, и даже влагалище. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с раздвоенной маткой. В 20% случаев перегородка в матке сочетается с пороками развития мочевых путей.

Как и другие пороки развития матки, перегородка в матке препятствует наступлению и вынашиванию беременности. Полагали, что причиной невынашивания беременности служит имплантация плодного яйца в фиброзную перегородку, однако в биоптатах перегородок нередко обнаруживают мышечную ткань. Возможно, привычные самопроизвольные аборты обусловлены недостаточной васкуляризацией перегородки и окружающего миометрия.

Метропластика по Джоунзу заключается в клиновидной резекции дна матки вместе с перегородкой. При метропластике по Томпкинзу для доступа в полость матки ее рассекают посередине, клиновидную резекцию дна не выполняют. Сейчас эти методики почти полностью вытеснила гистероскопическая резекция. Гистероскопический доступ менее инвазивен и не требует впоследствии родоразрешения путем кесарева сечения.

Гистероскопию обычно проводят одновременно с лапароскопией. Лапароскопия позволяет подтвердить диагноз и контролировать проведение гистероскопического вмешательства. Использование слабого источника света в брюшной полости позволяет контролировать положение гистероскопа и снизить риск перфорации матки и ее осложнений. Если ранее больной уже выполнена лапароскопия или МРТ, которая подтвердила диагноз, опытный хирург может ограничиться гистероскопией. Лучше всего проводить вмешательство в начале пролиферативной фазы или после подавления пролиферации эндометрия аналогами гонадолиберина либо прогестагенами. Сначала определяют положение перегородки и устьев маточных труб. Перегородку рассекают посередине ножницами или модифицированным прямым резектоскопом. После рассечения перегородка сокращается, и ее резекции, как правило, не требуется. Перегородка бедна сосудами, поэтому кровотечение при ее рассечении минимально. Обильное кровотечение указывает на повреждение миометрия. Целью вмешательства является реконструкция нормальной гистероскопической картины.

Резекция перегородки, распространяющейся на шейку матки, представляет собой более сложное вмешательство. Чтобы определить второй, менее выраженный наружный маточный зев, можно ввести в полость матки красящее вещество. Для профилактики истмикоцервикальной недостаточности не иссекают ту часть перегородки, которая разделяет шейку матки. После операции для усиления пролиферации эндометрия и профилактики внутриматочных сращений назначают эстрогены, например конъюгированные эстрогены, 2,5 мг внутрь 2 раза в сутки. Это особенно необходимо тем больным, которые перед операцией получали аналоги гонадолиберина. Для профилактики внутриматочных сращений после обширных вмешательств в полость матки вводят ВМК, детский катетер Фоли (с отрезанным выступающим кончиком) или специальный баллончик, повторяющий контуры полости матки. Результаты операции оценивают при контрольной гистеросальпингографии. Сообщается, что вероятность родить здорового ребенка после гистероскопической резекции перегородки матки достигает 86%, т. е. почти такая же, как у здоровых женщин.

Новое направление в лечении пороков развития матки, связанных с ее полной или частичной аплазией, - трансплантация органа. В будущем этот метод хирургического лечения, вероятно, получит распространение, особенно если появится возможность создания аутотрансплантатов с использованием клеточных технологий.

Матка – самый таинственный и непредсказуемый орган в теле женщины. И порой самый страшный. Она может быть рогатой, как бодливая корова, оседланной, как дикая лошадь, удвоенной, как сиамские близнецы, детской, как карликовая груша.
Как эти пороки влияют на беременность?
Почему они возникают?
И что делать, если врач обнаружил у вас аномалию?

Обсудить эту проблему мы пригласили специалистов Перинатального медицинского центра г. Москвы
Сергея Новикова , кандидата медицинских наук, заведующего гинекологическим отделением,
Данилу Жердева , акушера-гинеколога, кандидата медицинских наук, и
Людмилу Рыжкову , акушера-гинеколога, заведующую акушерско-физиологическим (послеродовым) отделением.

Правда-матка
Матка представляет непарный полый гладкомышечный орган, расположенный в полости малого таза, на одинаковом расстоянии от лобкового симфиза и крестца, на такой высоте, что самый верхний ее участок, дно, не выступает за верхний край лобковой кости. Матка имеет грушевидную форму, уплощенную в переднезаднем направлении. Широкая часть ее обращена вверх и вперед (это наиболее частое положение, но возможны варианты), узкая – вниз и вперед. Форма и размеры матки значительно изменяются в различные периоды жизни и главным образом в связи с беременностью. Длина матки у нерожавшей женщины 7 - 8 см, у рожавшей – 8 - 9,5 см, ширина на уровне дна 4 - 5,5 см; масса колеблется от 30 до 100 г.
В матке различают шейку, тело и дно.
Шейка матки иногда постепенно переходит в тело матки, иногда резко от него отграничивается; длина ее достигает 3 см; она делится на две части: надвлагалищную и влагалищную. Верхние две трети шейки расположены выше влагалища и составляют ее надвлагалищную часть. Нижняя треть шейки как бы вдавлена во влагалище и составляет влагалищную часть. На ее нижнем конце есть округлое или овальное отверстие матки, края которого образуют переднюю губу и заднюю губу. У рожавших женщин отверстие матки имеет вид поперечной щели, у нерожавших – округлую форму. Задняя губа несколько длиннее и менее толстая. Отверстие матки направлено к задней стенке влагалища.
Тело матки имеет треугольную форму с усеченным нижним углом, продолжающимся в шейку. Тело отделено от шейки суженной частью – перешейком, который соответствует положению внутреннего зева (отверстия) шейки матки. Верхняя часть матки, которая поднимается в виде свода над отверстиями маточных труб, называется дном матки. Оно представляет выпуклость и образует с боковыми краями матки углы, в которые входят маточные трубы. Участок тела матки, соответствующий месту впадения труб, носит название рогов матки.


Новиков : – Чаще всего мы в своей практике сталкиваемся с перегородками в маточной полости и влагалище, а также с седловидной маткой. Реже встречается удвоение матки. И совсем крайние случаи – это двурогие, однорогие матки, гипоплазия (недоразвитость органа), аплазия (отсутствие) матки и влагалища. Аномалии и пороки – это в большинстве своем врожденные дефекты строения внутренних половых органов, которые возникают на самом раннем этапе эмбрионального развития, когда идет закладка органов. Еще точнее – когда происходит слияние мюллеровых протоков (период до 12 недель беременности). Если при слиянии возникает поломка, то в результате формируется полное или неполное удвоение матки. Возможно, даже будут образованы два влагалища и две шейки матки. Механизмы такой поломки до конца неизвестны. Считается, что спровоцировать мутацию может вирусная инфекция, перенесенная женщиной в первый триместр беременности.

– Прием антибактериальных препаратов тоже чреват аномалиями?
Новиков : – Антибиотики не влияют на закладку половых органов. Если обе матки полноценные, то беременность наступает и в правой, и в левой. Но обычно одна матка нормальная, а другая – рудиментарная, то есть не совсем развитая. Беременность практически никогда не развивается в рудиментарной матке. Если же такое случается, то при удачном течении беременности женщина рожает с помощью кесарева сечения.

– Способно ли УЗИ на самых ранних сроках определить удвоение матки?
Новиков : – Нет. Разглядеть строение крошечной матки с помощью УЗИ нереально. Это становится возможным на более поздних сроках.

– Обе матки менструируют нормально и регулярно?
Новиков : – Да, причем ежемесячно и одновременно. Если одна из маток рудиментарная, то менструация может сопровождаться болевым синдромом. Дело в том, что при плохом оттоке или его отсутствии на дне матки скапливается кровь, что вызывает растяжение ткани, и как следствие – женщина чувствует боль. Либо через маточную трубу кровь попадает в брюшную полость и опять же вызывает болевой синдром внизу живота.

– Удвоение матки означает и удвоение влагалища?
Новиков : – Не обязательно. У этого порока могут быть самые разные формы.

– Если врач обнаружит у девушки удвоение матки, ей предложат лишнюю удалить?
Жердев : – Если одна из маток рудиментарная и вызывает болевые ощущения, то это показание к удалению. Если же рудиментарная матка не беспокоит, то ее оставляют. В случае если обе матки полноценные, их можно соединить в одну. Но это очень травматичная операция, она только снизит шансы на деторождение.
Беременность в роге рудиментарной матки или в самой матке рассматривается как внематочная, потому что плод, созревая и увеличиваясь, на поздних сроках может разорвать рог и возникнет кровотечение, угрожающее жизни. Чтобы избежать такого развития событий, делают лапароскопическую или лапаротомическую операцию по удалению беременности вместе с рогом либо рудиментарную матку полностью удаляют. Впрочем, беременность при удвоении может протекать и идеально. Все зависит от того, полноценна ли матка, в которой развивается плод. И даже если беременность не вызывает опасений, пациентки с удвоением матки находятся под более тщательным наблюдением гинекологов, так как угроза выкидыша у них намного выше, чем у женщин с нормальным строением внутренних половых органов.

– При удвоении кесарево сечение обязательно?
Жердев : – Нет, женщина может родить и сама. Способ родоразрешения выбирает акушер-гинеколог, который ведет беременность.

– Интересно, две полноценные матки могут одновременно забеременеть?
Жердев : – Теоретически могут, причем одна может забеременеть на день раньше другой. Но практически такое случается крайне редко. Обычно две беременности бывают в программе ЭКО (экстрокорпорального оплодотворения), когда яичники женщины стимулируют гормонами и происходит множественная овуляция.

– При удвоении матки гормональная система наверняка работает в повышенном режиме?
Жердев : – Нет, гормональный фон обычный, ведь он обусловлен не маткой, а яичниками. Поэтому анализ крови на гормоны не покажет нам удвоение. Только УЗИ и рентгеновский снимок (гистеросальпингография) дают картину аномалии развития. Существует и прямой, хирургический, вид обследования – лапароскопия.

– Какие жалобы обычно приводят женщину к гинекологу?
Жердев : – Как правило, удвоение матки не имеет никакой симптоматики. Если порок сопровождается еще и удвоением влагалища, шейки матки, то женщина узнает об этом во время первого гинекологического осмотра. В те времена, когда еще не было УЗИ, удвоение становилось случайной находкой, например при кесаревом сечении.

– А разве этот дефект не мешает вести половую жизнь?
Новиков : – Бывает, что даже при двух влагалищах женщина не испытывает никакого дискомфорта. Иногда оба полноценные, но чаще – одно полноценное, а второе рудиментарное. У меня лечилась пациентка, у которой было короткое влагалище 3,5 см – практически слепой мешок. У нее не было менструаций, однако ее мать это обстоятельство ничуть не тревожило. Девушка обратилась к гинекологу, только когда стала вести половую жизнь – она испытывала боль во время сексуального акта.

– Как же женщина с двумя влагалищами рожает?
Жердев : – Если имеет место полная перегородка влагалища, то вряд ли врачи пустят женщину в роды. Никто не захочет рисковать. Скорее всего, ей предложат кесарево сечение.
Новиков : – Я знаю случаи, когда женщины рожали самостоятельно: перегородка просто растягивалась и уходила в сторону. Если возникают трудности в родовом процессе, связанные с перегородкой, то акушеры-гинекологи ее рассекают. Что касается полной перегородки в полости матки, то ее в родах не трогают. Раз уж она не помешала выносить беременность, то не стоит и трогать. Лишнего в организме ничего нет.

– Делают ли женщине пластическую операцию по удалению перегородки? Допустим, она планирует в будущем беременность и боится, что перегородка сможет навредить плоду.
Новиков : – Такие операции проводят. Но лично я не сторонник пластики, так как исход неизвестен. А вдруг после хирургического вмешательства женщине станет субъективно хуже в плане сексуальных ощущений? Как говорится, лучшее – враг хорошего. Но главное – операция может повредить матку, и пациентка потом не сможет выносить и родить. Вот если у женщины в анамнезе стойкое бесплодие или две-три беременности заканчивались выкидышами либо не развивались, тогда это абсолютное показание к пластике. Конечно, перегородка в полости матки значительно уменьшает шансы забеременеть, но не является 100% фактором бесплодия.

– Я читала, что УЗИ не всегда показывает перегородку. Какая диагностика самая точная?
Жердев : – В ходе гистероскопии можно ясно увидеть, какая это перегородка – полная или неполная. Данный метод позволяет выявлять также и седловидную матку.

Седловидная матка

– Кто же накинул на нее седло?
Жердев : – Дно такой матки как бы вдавлено в саму полость, что напоминает форму седла. Этот дефект возникает из-за того, что мюллеровы протоки сливаются не до конца.
Рыжкова : – Во внутриутробном периоде идет разделение урологического и генитального трактов. И вот если в этом процессе возникает нарушение, тогда аномалия матки сопровождается еще и дополнительным пороком, например, удвоением почки либо нефроптозом (опущением почки).
Жердев : – Помимо углубления в полости дна, седловидная матка несколько расширена в поперечном сечении, и у нее менее выражены оба рога. В принципе ее полость остается полноценной, так что аномалия не оказывает большого влияния на вынашиваемость беременности и рождение ребенка. Правда иногда, поскольку на дне матки нет нужной по форме площадки, нарушается прикрепление плаценты, что чревато ее возможной отслойкой. Если кроме седловидного углубления в полости матки есть еще и перегородка, то возникает риск завершения беременности выкидышем.

– Как диагностируют эту аномалию?
Жердев : – Обнаружить патологию удается с помощью комплексного исследования. В ходе гистероскопии или гистеросальпингографии в полость матки вводят специальное вещество, наличие которого позволяет сделать контрастные рентгеновские снимки. Если на них в области дна матки удается выявить небольшое углубление, то это указывает на наличие порока. Кроме того, используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая позволяет зафиксировать строение органов малого таза на разных уровнях. Эта методика обладает довольно высокой точностью, особенно для выявления перегородок.

Ликбез
В зависимости от происхождения патологии матки разделяют на врожденные и приобретенные.
Врожденные аномалии и пороки возникают во время нахождения плода в материнской утробе. Причиной служат генетические факторы или повреждение плода в первые три месяца внутриутробной жизни.
Аномалия – отклонение развития органа от анатомической нормы, например, седловидная матка.
Порок – грубый анатомический дефект органа, например, аплазия (отсутствие) матки.
Приобретенные патологии – это заболевания, которые развиваются после рождения, например, полип матки, полипоз эндометрия, эндометрит, аденомиоз, подслизистая миома, гиперплазия эндометрия, опущение матки, спаечный процесс в полости матки и другие.

Двурогая матка

– Пожалуй, самое пугающее название у двурогой матки. Как будто речь идет о бодливой корове. Так откуда у матки растут рога?
Жердев : – Такая матка имеет две полости, соединенные в нижнем отделе. Она может быть отягощена внутриматочной перегородкой, которая состоит из соединительной ткани и почти лишена кровоснабжения. Если плодное яйцо прикрепляется в зоне перегородки, то ему не хватает питания, что на ранних сроках способно привести к неразвивающейся беременности либо выкидышу. Пока еще нет технологий, позволяющих перемещать эмбрион в другое, более комфортное для него место.

– И что тогда – аборт?
Жердев : – Нет. Показанием к аборту является беременность в рудиментарном – анатомически неполноценном, слишком маленьком роге. Эта ситуация приравнивается к внематочной беременности. Если не удается зайти инструментом в рудиментарный рог и прервать беременность, то приходится делать лапароскопию либо лапаротомию и удалять весь рог, а потом зашивать матку. Случается, что беременность имплантируется адекватно, тогда пациентка может выносить и родить, но все же риск угрозы выкидыша, неразвивающейся беременности довольно высок.

– Эти рога как-нибудь ощущаются внутри?
Новиков : – Женщина их никак не чувствует. Они обнаруживаются только при УЗИ, гистеросальпингографии, лапароскопии и МРТ.

– Неужели ни одного симптомчика?
Новиков : – В принципе заподозрить наличие двурогой матки можно по таким признакам, как дисменорея (расстройство менструаций с болями внизу живота), аномальные маточные кровотечения, бесплодие, неразвивающиеся беременности. Хотя частота бесплодия при таком пороке высокая, беременность все же не исключена. Выносить практически невозможно, если в полости двурогой матки имеется перегородка.

– Поможет ли женщине в этой ситуации лапаротомия?
Новиков : – Лапаротомию (вскрытие брюшной полости) для восстановления целостности маточной полости не делают. Это слишком калечащая операция, поэтому сейчас ее не применяют. Как правило, женщина идет на суррогатное материнство.
Рыжкова : – Но пациенткам, которые категорически против суррогатного материнства, назначают лапароскопическую операцию.
Новиков : – При этом женщинам следует знать, что лапароскопия не дает 100% гарантии вынашивания беременности.

– Правда ли, что двурогая матка – это абсолютное показание к кесареву?
Новиков : – Не обязательно. Но чаще всего приходится делать кесарево сечение, потому что у двурогой матки нарушена сократительная функция. Опять же повторяю: все зависит от состояния матки.

– А что за чудо-юдо такое однорогая матка?
Жердев : – Она характеризуется наличием одной маточной трубы. Рог бывает функционирующим или нефункционирующим. У однорогой матки шанс беременности еще ниже, чем у двурогой. Соответственно выше и риск прерывания беременности, выкидышей.
Рыжкова : – Мы этих женщин – с двурогими и однорогими матками, равно как и перегородками, – не трогаем до тех пор, пока они не собираются родить ребенка. Если в течение двух лет у женщины не наступает беременность и все другие причины бесплодия исключены, тогда этот факт служит показанием к пластическим операциям.

Гипоплазия

– В народе гипоплазию называют детской маткой. Почему вдруг она перестает развиваться?
Жердев : – Гипоплазия выражается в малых, по сравнению с нормой, размерах матки. Причины могут быть разные: и гормональные нарушения, и изменение гипоталамо-гипофизарной регуляции, и снижение активности яичников, приводящее к недостатку в организме женских половых гормонов. Это и поликистоз яичников, при котором размеры матки могут быть уменьшены. И генетические поломки. Существуют наследственные болезни, связанные с нарушением кариотипа, в результате чего возникает дисгенезия гонад (группа наследственных заболеваний с нарушением тканевой структуры половых желез). И в каждой конкретной ситуации врач выясняет причины возникновения отклонения от нормы и выбирает алгоритм обследования и лечения.

– А что есть норма?
Жердев : – В норме длина матки у нерожавшей женщины репродуктивного возраста, не имеющей в прошлом беременностей, составляет 42 - 48 мм, а ширина – 42 - 50 мм. У женщины, беременности которой не закончились родами, указанные параметры соответствуют 48 - 54 мм и 45 - 55 мм. Матка рожавшей женщины должна иметь длину не менее 55 - 61 мм, а ширину 48 - 60 мм. Таким образом, если возникает отставание в размерах, то говорят о гипоплазии.

– Какие признаки указывают на гипоплазию?
Жердев : – Отсутствие менструации, беременности. Обычно с этими жалобами женщина приходит на прием к врачу, тот назначает УЗИ и видит, что размеры матки не соответствуют норме. При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно постепенно увеличивается и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища. Формирование гематокольпоса сопровождается не только резкими распирающими болями в нижнем отделе живота, но и повышением температуры. Поэтому, чтобы предотвратить сепсис, необходима срочная операция.
Рыжкова : – Кстати, оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

– Беременность при гипоплазии нереальна?
Новиков: – Если речь идет о резко выраженной гипоплазии матки, то беременность невозможна.
Жердев: – Что касается дисгенезии гонад, то все зависит от ее формы. При одних формах яичники есть, при других – отсутствуют. Может полностью отсутствовать матка. Например, если у женщины в кариотипе есть мужская У-хромосома, то в брюшной полости могут быть не яичники, а яички, которые требуют обязательного хирургического удаления, иначе они рискуют перерасти в раковую опухоль (ганадобластому). При некоторых формах дисгенезии гонад беременность возможна, если в наличии имеются и матка, и яичники. Если яичников нет и, следовательно, нет своих яйцеклеток, то для достижения беременности требуются донорская яйцеклетка и подготовка матки к имплантации. Матку наращивают с помощью гормональной терапии, и затем женщина рожает в программе ЭКО.

– Физиотерапия, гинекологический массаж помогают увеличить матку?
Новиков: – Нет, матка растет только под воздействием гормонов. Физиотерапия позволяет улучшить кровообращение в этом органе. Воздействие переменным магнитным полем, витаминотерапия, иммунотерапия, лазеротерапия – всего лишь косвенные, вспомогательные средства для лечения.
Рыжкова: – Если с помощью эндоназальной гальванизации стимулировать воротниковую зону, то гипоталамо-гипофизарная область станет лучше работать, увеличится выработка гормонов ФСГ и ЛГ, а те в свою очередь будут влиять на рост количества эстрогенов.

– А что еще влияет на рост матки?
Новиков: – Психологический стресс, резкая потеря веса, инфекционные заболевания, действия токсических веществ. Например, если девочка плохо питается и у нее нехватка белка в организме, то это ведет к недостаточной выработке гормонов, а в результате нет менструации. Матка растет за счет эстрогенов. Если низкий уровень эстрогенов, матка будет меньше нормы. Существует даже такое понятие, как аменорея военного времени. Во время войны у многих женщин и девочек исчезали месячные, потому что они плохо питались, испытывали ежедневный стресс. Закончилась война – питание нормализовалось, а значит, исчез гормональный дисбаланс, и в итоге вернулись месячные.

Аплазия

Жердев: – Бывает аплазия (врожденное отсутствие) влагалища, аплазия шейки матки и матки. Могут полностью отсутствовать одновременно и матка, и влагалище. При этом клиническая картина характеризуется первичной аменореей, когда у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков нет менструации. Такие пациентки часто жалуются на ежемесячные боли внизу живота и нагрубание молочных желез. В дальнейшем отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни.
Новиков: – Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, а принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ).

– Этот порок непоправим?
Жердев: – Гинекологи назначают женщине УЗИ, лапароскопию, проверяют кариотип, определяют количество и качество половых хромосом, и на основе этого обследования назначают лечение. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки.
Рыжкова: – При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты брюшины. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища. Используется метод кольпоэлонгации, или механического растяжения влагалища. Он представляет собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме.
Жердев: – При полной аплазии матки, но хорошо развитых яичниках единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство.
Рыжкова: – Кстати, во Франции уже сделали первую операцию по пересадке женщине донорской матки. И она уже беременна.
Новиков: – Чтобы наша беседа не повергла читательниц в состояние шока, следует успокоить их: согласно статистике частота появления врожденных пороков развития матки у женщин составляет не более 0,5 %. Женщин с нормальными половыми органами все-таки пока рождается намного больше, чем с аномальными.

1. Удвоенный половой аппарат - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральних ходов; с каждой стороны есть только один яичник. Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность может возникать то в одной, то во второй матке. Лечение обычно не требуется.
2. Удвоение матки и влагалища - эти образования формируются тем же путем, однако на определенном участке они сталкиваются или объединяются фиброзно-мышечным слоем. Одна из маток нередко уступает другой по размерам и в функциональном отношении, при этом на менее развитой может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.
3. Двурогая матка с двумя шейками - при этой патологии влагалище одна, а другие отделы раздвоенные, что является следствием незлиття парамезонефральних ходов.
4. Двурогая матка с одной шейкой - раздвоение распространяется только на тело матки.
5. Седловидная матка - в этом варианте дворогисть матки почти непред-ставлена. Нередко внутри матки выявляется более или менее выраженная перепонка.
6. Двурогая матка с рудиментарным рогом - формирование матки обеспечивается только одним Мюлеровим ходом, а с другой, отсталого в развитии парамезонефрального ходу сформировался рудиментарный рог. Последний может иметь полость, в свою очередь представляет собой слепой мешок, или имеет сообщение с полостью матки. С наступлением полового созревания рудиментарный рог может начать функционировать синхронно с менструальным циклом. Функционирующий рудиментарный рог может проявлять себя клинически (полименорея, инфицирование, альгоменорея), в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги врожденного эндометриоза.
7. Единороговая матка возникает при глубоком поражении одного из Мюлерових ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении такая матка может стать полноценной.
8. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстер - выражается в отсутствии матки. Маточные трубы могут быть сформированы достаточно хорошо, а матка и верхняя часть влагалища представлены соединительнотканными тяжами. Иногда в рудиментарных тяжах есть просвет, который покрыт однослойным цилиндрическим эпителием с подчиненным тонким слоем эндометриальной-образной стромы без железистых элементов. Встречаются другие компоненты синдрома - аномалии развития скелета, сердца и мочевых органов.
9. Врожденные внутриматочные сращения - приводят к частичной, а иногда до полной облитерации полости матки.