Пятнистый невус. Течение и прогноз

10.1 Пигментный невус (naevi pigmentosi)

Невус (пигментное пятно, пигментный невус, меланоцитарный невус) – доброкачественное новообразование, которое в большинстве случаев является врожденным пороком развития кожи. На ограниченном участке образуется скопление особых клеток – невоцитов, которые содержат большое количество пигмента меланина. Невоциты являются патологически измененными меланоцитами – клетками, которые в норме синтезируют меланин и придают окраску коже. Невоклеточный невус – синоним пигментного невуса.

Родинка и невус – также идентичные понятия (сам термин происходит от латинского слова naevus – «родинка»).

Наиболее частые причины развития:

— наследственная предрасположенность;

— неблагоприятный радиационный фон окружающей среды;

— регулярное воздействие агрессивного ультрафиолета на кожу беременной женщины;

— ежедневный рацион, «богатый» красителями, консервантами и продуктами с ГМО;

— применение пероральных контрацептивов незадолго до планируемой беременности;

— лечение гормональными препаратами во время вынашивания ребенка;

— нарушения гормонального баланса в организме будущей матери вследствие возникновения угрозы выкидыша;

— табакокурение и употребление алкоголя женщиной не только в период беременности, но и в предшествующие 2-3 года до зачатия;

— хронические инфекции мочевыводящих путей и женской половой системы;

— венерические заболевания.

1.2 Врожденный невус

Врожденный неопухолевый невус (родимое пятно) - это гамартомоподобные (от греч. hamartia - «ошибка» - избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе) пороки развития кожи, которые обычно развиваются из элементов эпидермиса и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов).

Обычно на небольшом участке появляется скопление клеток, так называемых невоцитов, имеющих повышенное содержание пигмента меланина. В свою очередь, невоциты представляют из себя патологически измененные меланоциты - клетки, в нормальных условиях синтезирующие меланин, придающий пигментацию коже.

1.3 Невус Шпица (ювенильная меланома, ювенильный невус, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус)

Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии.

Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) — множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения — на конечностях.

1.4 Невус Сеттона (галоневус)

Пигментное образование, которое по периферии окружено участками бесцветной кожи, схожей с витилиго, - это невус Сеттона. Данная патология кожного покрова может проявляться как единичным новообразованием, так и множественным.

Он может встречаться у лиц обоего пола, чаще всего его приобретение происходит у людей в детском или юношеском возрасте. Иногда его развитие происходит перед формированием витилиго, может обнаруживаться у сестер и братьев пациента, который уже болен витилиго.

1.5 Эпидермальный невус

Эпидермальный невус означает, что скопление (гнездо) меланоцитов, образующих невус, располагается в поверхностном слое кожи – эпидермисе.

1.6 Невус «рассыпанный» (невус пятнистый, spilus)

Этот невус представляет собой светло-коричневое пятно неправильной формы с темными пигментными пятнышками или папулами, произвольно разбросанными по его поверхности.

1.7 Невус Ота (nevus Ota)

Невус Ота - темно-синее единичное пятно неправильной формы или группа сливающихся между собой пятен, которые располагаются в районе глаза, щеки и верхней челюсти. Как правило, носит односторонний характер. Пигментация может захватывать оболочки и склеры глаза, слизистые носа и глотки. Невус Ота относится к меланомоопасным пигментным невусам, хотя случаи его малигнизации довольно редки.

1.8 Синий невус

Синий невус (голубой невус Ядассона-Тиче) - приобретенное пигментное новообразование кожи небольшого размера, имеющее характерную темно-синюю или голубую окраску. Как правило, такое образование бывает единичным, но в отдельных случаях встречаются и множественные голубые невусы. Данный невус относится к доброкачественным, но меланомоопасным образованиям.

В редких случаях он может малигнизироваться с развитием меланомы. В лечении голубого невуса обычно придерживаются выжидательной тактики и проводят удаление невуса только при его значительном увеличении или других изменениях, которые могут быть признаком злокачественного перерождения.

1.9 Невус Беккера

Невус Беккера - это порок развития эпителиальной ткани в виде гиперпигментированного образования с бородавчатой поверхностью. Появляется обычно в подростковом возрасте как единичное коричневое пятно на плече и впоследствии обрастает волосами. Это весьма распространенное заболевание с доброкачественным течением. Отсутствие невус-ных клеток не позволяет считать невус Беккера пигментным невусом. Синоним: синдром Беккера-Рейтера.

1.10 Папилломы
Под папилломой необходимо понимать доброкачественную опухоль кожи. Структура папилломы содержит сосуды и соединительнотканную ткань покрытую эпителием. Папиллома произрастает вверх наружу и рассеянность сосочков в различных направлениях напоминает цветную капусту. Но если у человека присутствует много папиллом, такое состояние называется папилломатозом.

Папилломы очень часто растут на коже, часто их можно найти и на слизистых оболочках. Папилломы бывают врождёнными, или по причине хронического воспалительного процесса, но существуют папилломы, которые имеют вирусное происхождение. Папиллома кожи может иметь разный окрас – отличают цвет от белой до грязно-коричневой. Если папиллома обнаруживается на коже лица и шеи то это вызывает косметический дефект. Есть и другие места появления папилломы, например если папиллома возникает на слизистой оболочки гортани это может привести к нарушению голоса или дыхания.

1.11 Гемангиомы
Гемангиома – это врождённый дефект развития кровеносных сосудов дермального слоя кожи. Считается ярко выраженным косметическим дефектом. Подобные дефекты достаточно опасны для жизни больного. Любая травма, которая повреждает поверхностно расположенные сосуды, неизбежно приводит к кровотечению – сильному или менее выраженному. Наиболее опасная ситуация складывается, если повредить кавернозную гемангиому, которая имеет большие полости и связана с глубоколежащими сосудами.

Поврежденная гемангиома артериального типа может вызвать фонтанирующие кровотечение. Также к серьёзным осложнением можно отнести изъязвление. У мальчиков гемангиомы встречаются в 2–3 раза реже, чем у девочек. Обнаруживают гемангиомы сразу после рождения, иногда в течение первых двух месяцев жизни.

1.12 Себорейная кератома

Себорейные кератомы («старческая бородавка») – самая частая доброкачественная эпителиальная опухоль. Кератомы чаще встречается на открытых участках: верхние конечности, лицо, шея, руки, спина, а также под молочными железами у женщин. Кератома на лице часто похожа на обычную пигментацию на коже. Сначала появляется пятно, оно может быть желто-коричневым или едва отличимым по цвету кожи от здоровой кожи.

Постепенно пятно темнеет, становиться выпуклым, и превращается в бляшку, которая как-бы приклеена к коже. Кератомы нередко сопровождаются зудом, могут быть болезненны, особенно в местах травматизации.

1.13 Кератоакантома

Кератоакантома – это доброкачественная эпителиальная опухоль в виде шаровидного узла с кратерообразным углублением в центре, заполненным ороговевшим эпителием. Предполагают вирусный генез процесса с участием вирусов папилломы человека. Располагаются, главным образом, на лице, на открытых частях тела и сгибах конечностей. Иногда кератоакантомы встречаются на слизистых оболочках твердого неба, щек, губ, носа, под ногтями. В основном, кератоакантомы появляются у лиц пожилого возраста.

В типичных случаях сформировавшаяся кератоакантома представляет собой одиночную опухоль округлой или овальной формы синюшно-розовой окраски или цвета нормальной кожи, плотной консистенции, не спаянную с окружающими тканями.

1.14 Дерматофиброма

Дерматофиброма – доброкачественная опухоль кожи, образованная зрелыми волокнами соединительной ткани. Внешне дерматофиброма имеет вид узла серого или бурого цвета, возвышающегося над кожей, с округлыми очертаниями, плотной консистенцией, гладкой или бородавчатой поверхностью. Дерматофиброма отличается медленным ростом и отсутствием склонности к злокачественному перерождению.

1.15 Остроконечные кондиломы (condilomata acuminata)
Остроконечные кондиломы — это одиночные или множественные сосочковые разрастания на тонкой ножке, имеющие мягкую консистенцию. На слизистых оболочках цвет розовый или белесоватый. На коже цвет варьирует от телесного до красно-коричневого (в зависимости от кровенаполнения сосудов сосочков и пигментации).

Заболевание вызывается вирусом (вирус папилломы человека). Передача вирусов происходит преимущественно половым путем. Предрасполагают к заболеванию раздражение кожи выделениями из половых органов при сопутствующих инфекциях генитального тракта (трихомониаз, хламидиоз и др.). Вирусы папилломы человека инфицируют эпителий кожи и слизистых оболочек, вызывая его кондиломатозную атипию. Клинические проявления в зоне гениталий носят название «остороконечные кондиломы», напоминают внешне «цветную капусту» и локализуются преимущественно в зоне перехода слизистой оболочки в кожу. Возможно поражение слизистых оболочек уретры и прямой кишки, влагалища, цервикального канала.

Способность папилломавирусной инфекции вызывать онкогенную трансформацию привела к выделению разновидностей вируса низкого (типы 6, И, 42, 43, 44) и высокого (типы 16, 18, 31, 33, 35, 45, 56) онкогенного риска.

Остроконечные кондиломы чаще всего локализуются в области наружных половых органов, пахово-бедренных, межъягодичной складок, перианально. Часто кондиломы нередко мацерируются, покрываясь беловатым налетом, или эрозируются, приобретая ярко-красный цвет, легко кровоточат. Накапливающийся между дольками серозно-гнойный экссудат, разлагаясь, издает неприятный запах. В отдельных случаях остроконечные кондиломы разрастаются, превращаясь в мощные опухолевидные образования.

Невусы - это доброкачественные опухоли кожи, состоящие из производных от мела- ноцитов невусных клеток; невусы классифицируют в зависимости от времени их появления и расположения невусных клеток.

Анамнез

■ Невусы обычно бессимптомны, хотя иногда возможно раздражение одеждой или вследствие внешней травмы.

Эволюция очагов

■ Приобретенные невусы вначале появляются в виде плоских, круглых, равномерно окрашенных папул.

■ Во время фазы роста невусы распространяются латерально, оставаясь плоскими и симметричными.

■ Невусы могут быть лишь немного темнее кожи по цвету и слегка приподнятыми в центре, оставаясь стабильными по размеру и внешнему виду в течение нескольких лет.

■ С течением времени невусы продолжают оставаться слегка приподнятыми, сохраняя однородность окраски, оттенок которой становится более светлым.

■ Гнезда и тяжи невусных клеток обнаруживаются в дерме; они могут простираться в подкожную жировую клетчатку.

■ Меланоцитарные клетки, светлые и довольно однородные по размерам, организованы в группы или тяжи и окружены пучками коллагена.

Пятнистый невус

■ Пятнистый невус представляет собой пятно бронзового или светло-коричневого цвета, напоминающее пятно типа «кофе с молоком», на фоне которого наблюдаются несколько небольших, мономорфных, слегка приподнятых темно-коричневых невусов.

■ У пятнистого невуса отсутствует увеличенный рост жестких волос.

■ В развитии пятнистого невуса воздействие солнечного света не играет роли.

■ Очаги обычно развиваются до начала зрелого возраста и персистируют как доброкачественные образования.

Голубой невус

■ Голубые невусы представляют собой единичные голубоватые пятна или папулы, которые чаще всего локализуются на голове, шее и ягодицах.

■ Голубоватый оттенок цвета невусу придают сильно пигментированные меланопиты в глубоких слоях дермы.

■ Голубые невусы типично возникают в раннем детстве или имеются при рождении.

■ Они имеют тенденцию к медленному увеличению и персистируют 10-15 лет. Веретенообразные, сильно пигментированные невусные клетки расположены в средних или нижних слоях дермы.

Невус Шпитца

■ Невус Шпитца, или невус из веретенообразных клеток, обычно представляет собой красновато-розовую куполообразную гладкую папулу

■ Чаще всего он встречается , волосистой части головы или ногах у детей предподросткового возраста.

■ Биопсия кожи показывает чередование веретенообразных невусных клеток и участков крупных плеоморфных невусных клеток.

Такие изменения у взрослых вызывают обеспокоенность по поводу меланомы.

■ Сами очаги и их биологическое развитие являются доброкачественными.

■ Большинство дерматологов предпочитают полную эксцизию невусов Шпитца, чтобы свести к минимуму риск рецидивов и ассоциированного плеоморфизма.

Галоневус

Галоневус возникает первично в подростковом возрасте.

На месте ранее существовавшего невуса развивается окружающий ободок гипопигментации, который предвещает постепенное исчезновение невуса в течение нескольких месяцев.

Биопсия кожи показывает пограничный или сложный невус, окруженный плотным инфильтратом лимфоцитов.

Галоневус, вероятно, является ответом организма-хозяина, направленным против не- вусных клеток.

Очаговые атитпичные невусные клетки, которые наблюдаются в большинстве предшествовавших невусов, являются доброкачественными.

Галоневус обычно репигментируется в течение нескольких лет.

Под лампой Вуда ободок гипопигментации акцентируется.

Галоневусы также встречаются на фоне и могут развиваться у пациентов с меланомой.

Лица с галоневусами должны проити полный осмотр кожи на наличие витилиго, а также скрининг меланомы.

Рецидивирующий невус

Феномен рецидивирующего невуса может наблюдаться на месте предшествовавшего, частично удаленного невуса.

Произвольное расположение пигментации вдоль рубца может вызвать подозрение на меланому.

При гистологическом исследовании также может быть неотличим от меланомы. Предыдущая биопсия в анамнезе и ревизия оригинального образца являются критическими моментами при постановке диагноза.

Лабораторная диагностика

Невусные клетки собираются в группы или гнезда в отдельных участках кожи.

■ Пограничные невусы формируют гнезда невусных клеток на границе эпидермиса и дермы.

■ Внутридермальные невусы формируют гнезда и тяжи невусных клеток в пределах дермы, которые иногда распространяются в подкожный жировой слои.

Сложные невусы создают гнезда невусных клеток на границе эпидермиса и дермы, а также в дерме.

Термин «комбинированный невус» используется для обозначения доброкачественного невуса с признаками типичного пограничного или сложного невуса и более глубоким компонентом голубого невуса.

Течение и прогноз

■ Большинство меланоцитарных невусов являются доброкачественными и созревают в течение лет, как описано выше.

Невусы, которые отклоняются от этой картины, вызывают подозрения и требуют биопсии.

■ Пограничные невусы редко встречаются у взрослых.

■ При биопсии любой пограничный меланоцитарный очаг у взрослого, если не известно, что он существовал с детства, считается атипичным, если не меланомой in situ.

Дифференциальный диагноз

■ Меланоцитарные невусы:

• диспластический невус;
• меланома (необходим тщательный гистологический анализ квалифицированного дерматопатолога).

■ Невусы Шпитца:

• гемангиома;
• пиогенная гранулема;
• ювенильная ксантогранулема.

Обсуждение

■ Необходима большая тщательность, чтобы свести к минимуму риск неверного диагноза при меланоцитарном очаге.

■ Клиницист должен сообщить дерматопатологу возраст пациента, локализацию и клиническую историю очага, результаты всех предыдущих биопсий и клиническии дифференциальный диагноз.

■ Следует предоставить адекватный биопсийный материал.

■ Обязанностью врача также является соотнесение результатов исследования патолога с клиническим диагнозом.

Лечение

■ Все невусы должны быть оценены врачом.

■ За исключением синдрома диспластического невуса, у большинства людей невусы имеют довольно однородную клиническую картину и сходный внешний вид.

У конкретного человека один невус практически не отличается от другого.

Дермальный невус с зернышками ороговения на поверхности. Он кажется налепленным на поверхность и имеет консистенцию себорейного кератоза. Очаг легко удаляется кюреткой.

■ Полезным ориентиром служат четыре базовых ABCD-правила определения меланомы.

■ Большинство доброкачественных невусов симметричные, с четкими правильными границами, однородного цвета (возможны небольшие вариации в оттенках доминирующего цвета), с максимальным диаметром менее 6 мм.

Невусы у одного и того же пациента, которые внешне отличаются от остальных, должны вызывать подозрение.

■ Подозрительные невусы должны быть подвергнуты биопсии.

Наблюдающаяся в настоящее время эпидемия рака кожи заставляет многих пациентов пройти скрининговый тест.

■ Не следует упускать такую возможность для раннего обнаружения и лечения, а также для информирования пациента.

■ Следует поощрять исследование всей поверхности кожи.

■ Пациентов следует обучить тому, как самим проводить осмотр кожи. Следует поощрять их делать это регулярно.

Следует сочетать обучение методике самостоятельного осмотра с прохождением скрининговых тестов.

■ Учтите все изменения, на которые нужно обращать внимание, включая такие симптомы, как зуд и болезненность.

■ Пациент должен без малейшего сомнения обращаться по поводу любых дальнейших изменении и беспокоящих его симптомов.

■ Следует поощрять осторожное поведение на солнце, регулярное применение солнцезащитных средств и ношение защитной одежды.

Куполообразная папула с гладкой поверхностью. Это типичное проявление дермального невуса на лице и туловище. Пациентов часто больше беспокоят возвышающиеся над поверхностью очаги, чем плоские и темные.

На заметку практикующему врачу

Доброкачественные невусы имеют однородный внешним вид и предсказуемый жизненный цикл.

■ Невусы, которые отклоняются от этой картины, должны вызывать подозрение и подвергаться биопсии.

■ При оценке пациентов с невусами помогает дерматоскопия. Требуется знание этой методики и опыт оценки ее результатов.

Пятнистые лентигинозные невусы представляют собой распространенные безволосые коричневые очаги, покрытые темно-коричневыми или черными пятнышками Эта особая форма невуса является доброкачественной.

Типичное проявление дермального невуса на лице. Куполообразная папула имеет телеангиэктазии на поверхности и напоминает базальноклеточную карциному. Очаг оставался стабильным в течение лет.

Дермальный невус без пигмента. Пациенты часто полагают, что родинки должны быть пигментированные. Эта гладкая белая папула оставалась неизменной в течение многих лет.

Этот дермальный невус имеет консистенцию мятого мешочка. Биопсия показывает избыток соединительной ткани и очень немного невусных клеток.

Пятнистый невус обычно появляется в детском возрасте, однако сообщается о возникновении его в детском и подростковом возрасте. Распространенность среди лиц европейской расы составляет 2-3%.

Этиология и патогенез пятнистого невуса такие же, как и при распространенном приобретенном меланоцитарном невусе. Описаны семейные случаи.Ультрафиолетовое облучение не имеет патогенетического значения. Сегментарная или зостериформная локализация предполагает системные аномалии.

Локализованная форма

Сегментная форма

Зостерформный пятнистый невус

Системная форма (синдром папулезного пятнистого невуса)

Сочетание пятнистого невуса с системными и местными аномалиями

Диагностические критерии

• Наличие пятнистого невуса
• Сегментарная или зостерформная форма
• Папулезный субтип
• Аномалии нервной, костно-мышечной системы на стороне поражения (чаще парезы, параличи, гипертрофия и атрофия мышц)
• Отсутствие эпидермального невуса и невуса сальных желез

Комбинированный пятнистый невус

Сочетание пятнистого невуса с другими невусами и заболеваниями кожи.

врожденный меланоцитарный невус	голубой невус	галоневус
витилиго	нейрофиброматоз	невус Шпиц

Меланома из пятнистого невуса

Течение заболевания

Пятнистый невус персистирует неопределенно долгое время. Если невус присутствовал с рождения, то с возрастом он может увеличиваться в размерах.

Диагноз устанавливают клинически. Слабо видимое фоновое пятно можно обнаружить при осмотре очага лампой Вуда.

Сам пятнистый пигментный очаг имеет гистологические признаки простого лентиго, а мелкие пятна и папулы обычно представляют собой пограничные, сложные невусы или, редко, диспластические невусы или невусы Шпитц.

• Невус сгруппированный ограниченный (отсутствие фонового пятна)
• Врожденный меланоцитарный невус
• Невус Беккера (локальный гипертрихоз)

Риск развития злокачественной меланомы кожи требует периодического контроля (с фотодокументацией исходного состояния), особенно в случае врожденных или крупных очагов. Изменения в клинической картине или атипичные характеристики требуют гистологической оценки состояния. В таком случае необходима полная хирургическая эксцизия с наложением швов.

«У дороги чибис, у дороги чибис,

Он кричит, волнуется чудак:

— А скажите, чьи вы? А скажите, чьи вы?

И зачем, зачем идете вы сюда?»

(ВИА «Голубые гитары». «У дороги чибис»)

Невусы, они же родинки, являются доброкачественным скоплением тех или иных клеток в коже или слизистых оболочках.

Многообразие невусов обусловлено разными клетками (меланоцитарные, эпидермальные и др.), глубиной их расположения в коже (внутридермальные, пограничные и др.), размерами, временем появления (врожденные и приобретенные). Самыми часто встречающимися невусами являются меланоцитарные (меланоформные) невусы.

Одним из таких невусов является «рассыпанный» невус, который также называют невусом «чибисовых яиц» (другие названия — крапчатый лентигинозный невус, невус спилус, «невус на невусе», и др.). Здесь нужно отметить, что образные названия кожной сыпи ( , кожный рог, ) остались нам в наследие с тех пор, когда человек начал изучать себя и окружающую природу.

Яйцо чибиса

На прием обратилась пациентка, при осмотре которой было обнаружено скопление пигментных пятен темно-коричневого цвета на овальном участке кожи бледно-коричневого цвета. Характерный внешний вид не оставил сомнения в диагнозе, а дерматоскопическая картина подтвердила отсутствие подозрительных изменений в невусе.

«Рассыпанный» невус может возникнуть на любом участке кожи. Причиной его появления считают нарушение миграции меланоцитов в процессе эмбриогенеза. Также в развитии невуса предполагается роль средовых и генетических факторов. Иногда при локализации на лице данный невус может быть связан с серьезными, системными поражениями кожи и внутренних органов. В подавляющем количестве случаев «рассыпанный» невус — исключительно доброкачественное образование и из него очень редко может развиться .