Синдром двигательных нарушений и дцп у грудничка. Перинатальная энцефалопатия у новорожденных: как распознать и что делать

Впервые боли в пояснице появились у меня год назад. Принимала длительное время лекарства, проходила физиолечение в поликлиннике по месту жительства. Боли уменьшались лишь на непродолжительное время, потом вновь возвращались. Устала от постоянной ноющей боли. Нашла в интернете «М-Клиник», решила обратиться. С самого начала очень понравилось, как меня приняли, проконсультировали, все доктора очень вежливые, внимательные, добрые. Решила пройти курс лечения ВТЭС и ХИЛ-терапии. И не пожалела! И до сих пор не верю своим ощущениям, боль ушла полностью, рада, что теперь вновь могу вести активный образ жизни.

Спасибо большое всем специалистам, работающим в «М-Клиник», вы мне очень помогли! Очень рада, что я Вас нашла!

Полезная информация

Болит горло?

Столь неприятный симптом, как боль в горле встречается при многих заболеваниях. Основные группы болезней, при которых болит горло, включают поражение дыхательной системы (тонзиллит , ларингит , фарингит), пищеварительной системы (рефлюксная болезнь), дисметаболические состояния, отравления и многое другое. Если болит горло – обязательно обратитесь за медицинской помощью с целью установления причины данного неприятного симптома, а так же с целью назначения плана или схемы современной терапии.

Мучает головная боль?

Головная боль частый симптом многих заболеваний, которые скрываются под этой «маской». Виды головной боли могут встречаться в любом возрасте, поэтому необходимо знать об этом недуге как можно больше достоверной информации и важно помнить, что за головной болью скрывается ряд опасных состояний.

Синдром двигательных нарушений у новорожденных

Синдром двигательных нарушений это одно из последствий перинатального поражения ЦНС в период с 26 (28) нед беременности и 7 суток после родов.

Причины перинатального поражения центральной нервной системы могут складываться из состояния гипоксии в результате гемолитической болезни новорожденного, например при резус –конфликте, внутриутробной инфекции, нарушения маточно – плацентарного – плодового кровотока. Синдром двигательных нарушений у детей может быть результатом акушерских травм. Синдром двигательных нарушений часто сопровождается отставанием ребенка в психическом или физич еском развитии, например замедление или нарушение артикуляции, мимики. Синдром двигательных нарушений у новорожденного встречается у 5% детей. Основными группами риска являются: пограничный возраст матери (моложе 18 и старше 35 лет), патология плаценты (преждевременная отслойка, предлежание плаценты), быстрые или долгие роды, вредные привычки матери во время беременности и кормления грудью. Сахарный диабет у матери во время беременности, многоплодие и многоводие, прием лекарственных средств, обладающих прямым или косвенным влиянием на плод.

Синдром двигательных нарушений может возникать у детей, которые длительно находятся на ИВЛ или имеют повреждение дыхательного центра.

Синдром двигательных нарушений у новорожденных: признаки

Синдром двигательных нарушений у детей имеет следующие симптомы: как правило, выявляется с первых недель или даже дней жизни ребенка и протекает по 2 основным путям.

Первый путь – это формирование двигательных нарушений с преобладанием мышечного гипнртонуса сгибателей и разгибателей конечностей, судорожной готовностью, повышенными сухожильными рефлексами, а так же возможны м появлением патологических рефлексов или длительное сохранение безусловных рефлексов. Может возникать тремор (дрожание) ручек, ночек и подбородка при плаче, крики малыша. Второй путь – это мышечная гипотония с развитием вялости мышц, сниженного тонуса, угнетения сухожильных рефлексов и двигательной спонтанной активности. Может сочетаться с затруднением речевого и психического развития, бедностью мимики и артикуляции, позднее появление улыбки, задержка зрительно – слуховых реакций и слабый монотонный крик.

Родители должны очень внимательно наблюдать за такими младенцами и обязательно обратиться за консультацией к неврологу.

Синдром двигательных нарушений у грудничка: лечение

Синдром двигательных нарушений: лечение включает обязательное наблюдение неврологом с назначением основных лекарственных средств (вит Е, ноотропы и др.). обязательным в лечении синдрома двигательных нарушений у новорожденного является назначение методов физиотерапии в коррекции основных двигательных расстройств.

Реабилитация малышей должна начинаться сразу же после постановки диагноза. Синдром двигательных нарушений: лечение должно включать комплексное назначение лекарственных средств, физиотерапии, массажа. Получить помощь в оказании современных методов физиотерапии вы можете в клинике аппаратной терапии Белозеровой «М-Клиник». Массаж так же является очень важным в лечении последствий перинатального поражений ЦНС. Он может быть как расслабляющим, так и тонизирующим в зависимости от преобладания первого или второго варианта течения болезни.

Коррекция малыша с таким синдром важна и в плане социальной адаптации ребенка в обществе, ведь затруднения в произношении слов, бедности эмоций создают большие трудности в повседневной жизни.

Наши специалисты занимаются лечением всех перечисленных заболеваний авторскими методами, не отказывайте себе в возможности быть здоровыми.

В нашей клинике применяется только передовое оборудование и инновационные методы лечения

В движении - жизнь. Это утверждение особенно справедливо в отношении маленьких детей. Ведь по состоянию их мышечного тонуса, тому, как он развивается, судят о развитии малыша. Двигательная активность новорожденного – один из важнейших факторов, определяющий его состояние здоровья.

Но как быть, когда родители замечают, что у грудничка не достаточно развиты двигательные функции? А если на приеме у невропатолога они слышат диагноз «синдром двигательных нарушений» или сопутствующий ему – «перинатальное поражение центральной нервной системы» (ППЦНС)? Наша статья расскажет об этих диагнозах, особенностях их проявления, диагностике, и в каких случаях лечение будет наиболее эффективно.

Клиническая картина

Тело любого человека с рождения имеет мышечный тонус. Это определенное напряжение мышц, благодаря которому удерживается положение тела, его позы и, конечно же, осуществляются движения.

В утробе матери мышцы ребеночка находятся в гипертонусе: кулочки сжаты, ножки и ручки подведены к телу, и это нормальное вынужденное положение. После рождения оно сохраняется приблизительно до 3-х месяцев, по прошествии которых тонус приходит в норму. На практике это означает, что мышцы не сильно напряжены, так что без труда можно раскрыть детскую ладошку, согнуть ножки и разогнуть их. О двигательных нарушениях говорят в таких ситуациях.

Мышечный гипертонус

Признак того, что из ЦНС поступает большое количество нервных импульсов. Мама обязательно должна показать малыша неврологу в следующих случаях:

  • в лежачем положении тело ребенка изгибается в виде дуги;
  • грудничку едва исполнился месяц, а он отлично удерживает головку;
  • после 3-х месяцев ребенок не раскрывает кисть, чтобы взяться за игрушку, всегда сжимает кулачки и прижимает их к туловищу;
  • голова повернута всегда в одну сторону;
  • если поставить кроху на ножки, опирается на носочки, а не на полную стопу;
  • переворачивается только через один бок;
  • в возрасте до года отдает предпочтение одной руке (груднички одинаково хорошо должны пользоваться как левой, так и правой рукой).

При мышечном тонусе эффективен массаж

При гипертонусе мышц у новорожденных неправильно формируются моторные навыки. После того, как ребенок учится ходить, могут возникнуть нарушения походки, осанки. И поскольку подобное состояние всего лишь симптом, указывающий на патологии ЦНС, он может спровоцировать развитие церебрального паралича (ДЦП).

Мышечный гипотонус

Возникает, когда количество поступающих из ЦНС импульсов к мышцам сильно снижено. Как следствие, снижается и напряжение мышц. Признаки подобного состояния следующие:

  • младенец вялый, производит немного движений ручками и ножками;
  • не может удержать игрушку в руке;
  • слабый крик;
  • малыш поздно начинает улыбаться;
  • так как затылочные мышцы слабые, долго не может удерживать головку в вертикальном положении, постоянно запрокидывая ее назад;
  • детей с гипертонусом мышц при попытке в 6-7 месяцев посадить шатает в стороны, им сложно удержать равновесие;
  • ребенок не ползает, не встает, не сидит в положенное время.


Занятия на фитболе улучшают тонус мышц

Синдром двигательных нарушений в виде мышечной слабости отрицательно влияет на осанку и позвоночник, часто случаются вывихи суставов. При тяжелой форме гипотонии ребенку сложно сосать грудь, самостоятельно жевать или глотать пищу. Длительное время отсутствует проявление речевых навыков.

Мышечная дистония

Состояние, при котором мышечный тонус переменчив: то наблюдается гипертония, то гипотония мышц. Или же одна группа мышц находится в напряжении, в то время как другая слишком расслаблена.

Причины возникновения

Часто у детей с выраженным синдромом двигательных расстройств в анамнезе есть патологии нервной системы, развившиеся во время внутриутробного формирования или в процессе родов. То есть мышечная дистония возникает вследствие поражения ЦНС (коротко перинатальное поражение нервной системы называют ППЦНС). Факторы, провоцирующие развитие патологии:

  1. Гипоксия - основная причина поражения головного мозга плода или новорожденного вследствие нарушения в нем кровоснабжения.
  2. , которые часто возникают при тазовом предлежании, большой массе плода, неправильном вставлении головки. Во всех этих случаях может развиться поражение спинного мозга.

Как диагностируют болезнь

Диагноз ставят неврологи после тщательного обследования. При этом учитывается перинатальный анамнез: были ли проявления гипоксии, токсико-метаболические нарушения, перенесенные инфекции; обращается внимание на .


Нервно-психическое развитие оценивают по месяцам

Обязательно малышу, имеющему незаросший родничок, назначают нейросонографию и допплер-исследование мозгового кровотока. В тяжелых случаях рекомендуют сделать МРТ или КТ головного мозга. У педиатров и неврологов есть таблицы с нормами развития моторных и психомоторных навыков по месяцам. На основании этой таблицы происходит оценочное сравнение достигнутых результатов.

Лечение

Методы восстановления, то есть лечение, будут зависеть от степени тяжести состояния малыша. Из медикаментов назначают лекарственные средства, снижающие нервно-мышечное проведение импульсов либо улучшающие его.

Широко применяется лечение массажем, электрофорезом, физиотерапевтическими методами. Практикуют занятия на фитболе. Доктор рассказывает родителям, как организовать правильное питание. Некоторые упражнения мама может выполнять с ребенком дома, но только после того, как получит соответствующий инструктаж.

Прогноз

Последствия при ППЦНС могут быть самые разные, в зависимости от тяжести поражения нервной системы. В самых проблемных случаях развивается эпилепсия, умственная отсталость, сложности с ходьбой. При легких степенях ребенок может быть гиперактивным, испытывать сложности в обучении, ему тяжело концентрироваться и запоминать информацию. Возможны головные боли, метеочувствительность, проявления вегетососудистой дистонии.

Синдром двигательных нарушений лечится настолько эффективно, насколько позволяет ему пораженная нервная система. Однако в большинстве случаев при установлении диагноза в поликлиниках и отсутствии стойкой гипоксии при родах мышечные дистонии приходят в норму к концу первого года жизни.

Часто в медицинских картах новорожденных детей можно увидеть пугающую молодых матерей аббревиатуру ПЭП. Сам термин «перинатальная энцефалопатия» был предложен в 1976 году и происходит от четырех греческих слов: приставки «peri» - расположенный около, при чем-либо, «natus» - рождение, «pathos» - болезнь и «enkefalos» - головной мозг.

Перинатальным периодом называется время с 28 недели беременности и до седьмого дня после рождения (до 28 дня у недоношенных детей), а энцефалопатия – термин, который обозначает различные патологии мозга.

Таким образом, ПЭП – некий собирательный диагноз для обозначения неврологических нарушений у новорожденных детей, причем конкретные симптомы, причины и тяжесть этого состояния могут быть различными.

В международной классификации существуют различные виды энцефалопатии, их наименования указывают на причину появления заболевания (например, гипоксическая или диабетическая энцефалопатия), но перинатальной формы нет, так как этот термин указывает лишь на временной интервал появления нарушений.

В последние годы отечественные детские неврологи тоже все чаще используют другие диагнозы, например, перинатальная асфиксия и гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

На внутриутробное развитие мозга и нервной системы в целом влияют различные неблагоприятные факторы, в частности здоровье матери и состояние окружающей среды.

Осложнения могут возникнуть и во время родов.

  1. Гипоксия. Когда ребенку в утробе или в процессе родов не хватает кислорода, страдают все системы организма, но прежде всего головной мозг. Причиной гипоксии могут быть хронические заболевания матери, инфекции, несовместимость по группе крови или резус-фактору, возраст, вредные привычки, многоводие, пороки развития, неблагополучно протекающая беременность, неудачные роды и многие другие.
  2. Родовая травма, вызывающая гипоксические или механические травмы (переломы, деформации, кровоизлияния). Вызвать травму могут: слабая родовая деятельность, быстрые роды, неудачное положение плода или ошибка акушера.
  3. Токсические поражения. Эта группа причин связана с вредными привычками и приемом во время беременности токсических веществ (алкоголь, наркотики, некоторые лекарственные средства), а также с влиянием окружающей среды (радиация, промышленные отходы в воздухе и воде, соли тяжелых металлов).
  4. Инфекции матери – острые и хронические. Наибольшую опасность представляет заражение женщины во время вынашивания ребенка, так как в этом случае риск инфицирования плода очень высок. К примеру, токсоплазмоз, герпес, краснуха, сифилис редко вызывают у плода симптомы инфекционного заболевания, но являются причиной серьезных нарушений в развитии головного мозга и других органов.
  5. Нарушения развития и обмена веществ. Это могут быть врожденные заболевания как матери, так и ребенка, недоношенность плода, пороки развития. Часто причиной ПЭП является тяжелый на первых месяцах беременности или гестоз на последних.

Приведенные факторы могут вызвать различные виды заболевания. Чаще всего встречаются следующие:

  • геморрагическая форма, вызываемая кровоизлияниями в мозг;
  • ишемическая, причиной которой являются проблемы с кровоснабжением и обеспечением тканей мозга кислородом;
  • дисметаболическая – это патология обмена веществ в тканях.


Симптомы и прогнозы

Сразу после рождения самочувствие ребенка оценивается по десятибалльной , которая берет в расчет сердцебиение, показатели дыхания, мышечный тонус, цвет кожи, рефлексы. Оценки 8/9 и 7/8 получают здоровые новорожденные без признаков перинатальной энцефалопатии.

Согласно исследованиям, тяжесть и прогноз заболевания можно соотнести с полученными баллами:

  • 6–7 баллов – легкая степень нарушений, в 96–100% случаев восстановление без необходимости медикаментозного лечения и без дальнейших последствий;
  • 4–5 баллов – средняя степень, в 20–30% случаях приводит к патологиям работы нервной системы;
  • 0–3 балла – тяжелая степень, чаще всего приводит к серьезным нарушениям функционирования головного мозга.

Медики выделяют три стадии энцефалопатии – острая (в течение первого месяца жизни), восстановительная (до полугода), поздняя восстановительная (до 2 лет) и период остаточных явлений.

Неонатологи и акушеры говорят об энцефалопатии при наличии у ребенка в возрасте до месяца следующих синдромов:

  1. Сидром угнетения нервной системы. Характеризуется вялостью, снижением мышечного тонуса, рефлексов, сознания. Встречается у детей со средней степенью тяжести заболевания.
  2. Коматозный синдром. Ребенок вялый, иногда до такой степени, что отсутствует двигательная активность. Заторможены сердечная деятельность, дыхание. Основные рефлексы (поисковый, сосательный, глотательный) отсутствуют. Этот синдром возникает вследствие кровоизлияния, асфиксии при родах или отека мозга и приводит к необходимости помещения ребенка в реанимацию с подключением аппарата искусственного дыхания.
  3. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость. Беспокойство, вздрагивания, беспричинный частый плач, похожий на истерический, плохой сон, рук и ног. У недоношенных детей чаще происходят судороги, например, при высокой температуре, вплоть до развития . Этот синдром наблюдается при легких формах ПЭП.
  4. Судорожный синдром. Немотивированные приступообразные движения головы и конечностей, напряжение рук и ног, вздрагивания, подергивания.
  5. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Характеризуется ростом количества спинномозговой жидкости и увеличением внутричерепного давления. При этом окружность головы растет быстрее нормы (больше 1 см еженедельно), размеры большого родничка также не соответствуют возрасту. Сон ребенка становится беспокойным, отмечается монотонный длительный плач, срыгивания, запрокидывание головы и выбухание родничка, а также характерное дрожание глазных яблок.

Во время восстановительного периода перинатальная энцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Судорожный синдром.
  2. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
  3. Синдром вегето-висцеральных изменений. У ребенка вследствие патологического функционирования вегетативной нервной системы наблюдаются задержка прибавки веса, срыгивания, нарушения ритма дыхания и терморегуляции, изменение работы желудка и кишечника, «мраморность» кожи.
  4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
  5. Синдром двигательных нарушений. В норме у ребенка до месяца конечности полусогнутые, но легко разгибаются, а затем сразу возвращаются в исходное положение. Если мышцы вялые или напряженные настолько, что невозможно разогнуть ноги и руки, то причиной является пониженный или повышенный тонус. Кроме того, движения конечностей должны быть симметричными. Все это препятствует нормальной двигательной активности и целенаправленным движениям.
  6. Синдром задержки психомоторного развития. Ребенок позже нормы начинает поднимать голову, переворачиваться, сидеть, ходить, улыбаться и так далее.

Порядка 20–30% детей, которым поставили диагноз ПЭП, выздоравливают полностью, в остальных случаях развиваются осложнения, зависящие от тяжести заболевания, полноты и своевременности лечения.

Перинатальная энцефалопатия может привести к следующим последствиям:

  • синдром и дефицита внимания;
  • задержка речи и психического становления, мозговая дисфункция;
  • эпилепсия;
  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • олигофрения;
  • прогрессирующая гидроцефалия;
  • вегетососудистая дистония.

Диагностика

Перинатальная энцефалопатия диагностируется педиатром и детским неврологом исходя из данных осмотра, анализов и обследований ребенка, а также информации о беременности, родах и здоровье матери.

Самыми эффективными и современными методами диагностики являются следующие:

  1. Нейросонография (НСГ) – ультразвуковое обследование мозга через родничок для выявления внутричерепных повреждений и состояния тканей мозга.
  2. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) – регистрирует электрические потенциалы мозга и представляет особую ценность при диагностике ПЭП с судорожным синдромом. Также с помощью этого метода можно установить асимметричность полушарий мозга и степень задержки их развития.
  3. Допплерография для оценки кровотока в тканях мозга и шеи, сужения или закупорки сосудов.
  4. Видеомониторинг. Видеозапись используется для установления спонтанных движений.
  5. Электронейромиография (ЭНМГ) – электрическая стимуляция нерва для установления нарушения взаимодействия нервов и мышц.
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), основанная на введение в организм радиоактивного индикатора, который накапливается в тканях с наиболее интенсивным обменом веществ. Он применяется для оценки метаболизма и кровотока в различных отделах и тканях мозга.
  7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – исследование внутренних органов с помощью магнитных полей.
  8. Компьютерная томография (КТ) – серия рентгенологических снимков для создания цельной картины всех тканей мозга. Это исследование дает возможность уточнить гипоксические нарушения, недостаточно четко выявленных при НСГ.

Для диагностики наиболее информативны и чаще всего используются НСГ и ЭЭГ. В обязательном порядке ребенок должен быть отправлен к окулисту для обследования глазного дна, состояния зрительных нервов и установления врожденных нарушений.

Стоит заметить, что, по разным данным, в России перинатальная энцефалопатия диагностируется у 30–70% новорожденных, тогда как согласно зарубежным исследованиям только около 5% детей действительно страдают этим заболеванием. Налицо гипердиагностика.

Причинами этого могут быть несоблюдение стандартов осмотра (например, диагностика повышенной возбудимости у ребенка, осматриваемого в холодном помещении незнакомыми людьми), отнесение к патологии преходящих явлений (например, вскидывание конечностей) или обычных сигналов о потребностях (плач).

Лечение

Центральная нервная система новорожденных пластична, способна к развитию и восстановлению, поэтому лечение энцефалопатии необходимо начинать как можно раньше. Оно зависит от тяжести заболевания и конкретных симптомов.

Если нарушения работы мозга выражены слабо или умеренно, ребенок остается на домашнем лечении. В этом случае используются:

  • индивидуальный режим, спокойная обстановка в доме, сбалансированное питание, отсутствие стрессов;
  • помощь коррекционных педагогов, психологов, логопедов при алалии и дизартрии
  • массаж и лечебная физкультура для нормализации тонуса, развития моторных функций и координации движений
  • физиотерапия;
  • фитотерапия (различные седативные сборы и травы для нормализации водно-солевого обмена).

При выраженных двигательных, нервных нарушениях, задержке развития ребенка и прочих синдромах ПЭП применяются лекарства. Врач назначает препараты, а также прочие методы лечения, исходя из проявлений заболевания:

  1. При двигательных нарушениях чаще всего назначают дибазол и галантамин. При повышенном тонусе мышц - Баклофен и Мидокалм для его снижения. Эти препараты вводятся в организм, в том числе, и с помощью электрофореза. Также применяются массаж, специальные упражнения, физиотерапия.
  2. Если ПЭП сопровождается судорожным синдромом, врачом назначаются антиконвульсивные препараты. При судорогах физиотерапия и массаж противопоказаны.
  3. Задержка психомоторного развития – повод для назначения препаратов для стимуляции деятельности мозга, усиление кровообращения в нем. Это Актовегин, Пантогам, Ноотропил и прочие.
  4. При гипертензионно-гидроцефальном синдроме применяют фитотерапию, а в тяжелых случаях – Диакарб для ускорения оттока ликвора. Иногда удаляют часть спинномозговой жидкости через прокол родничка.

Для лечения ПЭП любой степени тяжести назначаются витамины группы В, так как они необходимы для нормального развития и функционирования нервной системы. Во многих случаях могут быть рекомендованы плавание, ванны с солью или травяными сборами, остеопатия.

Перинатальная энцефалопатия – один из самых частых диагнозов детских неврологов. Это обусловлено тем, что ПЭП – собирательный термин, обозначающий нарушения работы мозга ребенка в перинатальном периоде, имеющие различные причины, включающие здоровье матери, протекание беременности, отсутствие врожденных заболеваний, осложнения при родах, экологию и прочие обстоятельства.

Симптомы могут быть различными, касающимися нарушений работы нервов, мышц, внутренних органов, обмена веществ, поэтому для точной диагностики врач должен не только осмотреть ребенка, но и собрать весь анамнез, касающийся здоровья матери и отца, осложнений при беременности, родовой деятельности, а также назначить дополнительные обследования.

Эволюция двигательных нарушений связана с этапами онтогенеза двигательной коры: пик миелинизации кортико–спинального тракта приходится на 4–6 месяцы постнатального развития, что создает условия клинической манифестации спастического синдрома к первому полугодию жизни.
В настоящее время отсутствуют стандарты клинической и лабораторно–инструментальной диагностики двигательных расстройств (ДР) у детей грудного возраста, поэтому в данной статье мы попытались систематизировать собственные и литературные данные, касающиеся этой проблемы.
Клиническая диагностика
Особенностью ДР детей грудного возраста являются гипотонические синдромы при центральных парезах. Ранним клиническим симптомом ДР у большинства больных является задержка психомоторного развития, в связи с чем хронология моторных навыков и редукции врожденных рефлексов, а также тщательный анализ анамнестических и соматических сведений играют важную роль в клинической диагностике. В первую очередь собирается перинатальный анамнез, связанный с гипоксией, инфекцией, токсико–метаболическими нарушениями, для решения вопроса об этиологии ДР, в том числе будет важна информация о проводимой терапии и эффективности реабилитации. Из анамнестических сведений особое внимание обращают на те, которые характерны для неонатальной гипоксической энцефалопатии, последствиями которой являются ДР: оценка по шкале Апгар менее 5 баллов, ИВЛ в остром периоде более 2–х суток, pО2 менее 40 мм рт.ст., неонатальный шок, судороги в остром периоде, включая угнетение, кому. А также на некоторые соматические симптомы – краниофациальные аномалии (микроцефалия, макро–гидроцефалия), более 3 стигм, плато росто–весовых показателей, рвоты, летаргия, пигментные аномалии, ангиоматозы, необычные запахи.
Отсутствие ответа на проводимое лечение позволяет заподозрить дизгинезию мозга, генный или хромосомный синдром, прогрессирование ДР направляет диагностику в сторону нейрометаболических заболеваний.
При осмотре ребенка обращают внимание на следующие неврологические нарушения:
– ограничение объема движений конечностей, нарушения мышечного тонуса, изменения рефлекторной сферы – первичные неврологические критерии;
– нарушения саккадических движений глаз, фиксации взора, нистагм; задержка или отсутствие редукции врожденных шейно–тонических и лабиринтно–тонических рефлексов к 2–3 месяцу у доношенных; задержка программы вертикализации, цепных рефлексов на голову, туловище и конечности – вторичные неврологические критерии.
Двигательные нарушения могут быть представлены следующими синдромами:
гипотонический – чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический к 3–6 месяцам. Другой вариант трансформации – в атонически–астатический синдром (значительное симметричное ограничение обьема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
спастический – снижение объема движений, мышечной силы, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
дистонический – повышение тонуса связано с изменением положения тела, в основном смена горизонтального на вертикальное, что связано с паттерном шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
гиперкинетический – атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев, что связано, вероятно, с миелинизацией стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
восковая ригидность – мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения замедлены, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой степенью НГИЭ, декортикации;
опистотонус – повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
шейный радикулярный синдром – характерный симптом цервикальной родовой травмы, проявляющийся ригидностью затылочных мышц иногда с приподниманием плечевого пояса;
синдром «гибкого ребенка», «вялого ребенка» – наблюдается у больных спинальной амиотрофией, родовой травме, органических ацидуриях, аплазии мозжечка. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки, при вертикальном и горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз;
доброкачественные моторные феномены – дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации длительностью до 1–3 минут с последующим выведением стопы, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, доброкачественная пароксизмальная дистония (тортиколис головы или туловища).
Оценку психомоторного развития предлагается проводить по календарю критических сроков (соответствует балльной оценке психомоторного развития (ПМР) Л.Т. Журба, Е.А. Мастюкова, 1985) в 1, 3, 6, 9 и 12–й месяцы. Календарный метод состоит в определении соответствия хронологического возраста ребенка (возраст на данный момент обследования) к возрастному стандарту психомоторных навыков.
При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР, или «темповая» задержка (встречается у недоношенных, при рахите; исходом, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации).
Отставание от календарного возраста от 3 до 6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования для поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных НГИЭ с лейкомаляцией, ПВК II ст., перенесших менингит, при эпилепсиях, генных синдромах, дизгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии от календарного более 6 месяцев из–за пороков развития головного мозга (аплазия лобных долей, мозжечка), ГИЭ и ПВК III степени, нарушения обмена амино– и органических кислот, некротической энцефалопатии, лейкодистрофии, туберозном склерозе, хромосомных и генных аномалиях, внутриутробных энцефалитах, врожденном гипотиреозе.
В приведенном календаре (табл. 1) представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов, с одной стороны, и программа вертикализации цепных установочных рефлексов на голову и туловище с другой. Календарь построен с акцентом на важные этапы двигательного и психического развития. В левой части таблицы помещены нормативы окружности головы и веса ребенка, что позволяет врачу не упускать информацию и своевременно проводить скриннинг у маловесных детей с микроцефалией на хромосомные и генетические синдромы, при рвотах исключать нейрометаболические заболевания: аминацидопатии, органические ацидурии, митохондриальные и пероксикомные болезни.
Инструментально–
лабораторная диагностика
1. Нейрофизиологические методы:
– электро–энцефалография с топографическим картированием (ЭЭГТК) позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ ритмов. С 2 месяцев должны появиться сонные веретена и исчезнуть дельта–активность;
– слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
– зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
– электромиография и электронейромиография (ЭМГ) позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до 6–месячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически–астатическим синдромом и грубой спастикой [И.А. Скворцов, 2000].
2. Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спиномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы.
3. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):
– уремический аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетоннурию, гомоцистинурию, глицинемию, органические кислоты, лактат–пируват и др.;
– анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, тесты на лейкодистрофии, мукополисахаридозы;
– цитогенетическое исследование, показаниями к которому являются дисморфии (3–5), отставание умственного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных.
Терапия двигательных расстройств
и нарушений психомоторного развития
Наиболее часто используются физиотерапевтические и медикаментозные методы лечения. Из физиотерапевтических хорошо себя зарекомендовала кинезотерапия. Согласно методике Войта у больных с гемипарезом ежедневно по 6 ч в течение 21 дня воспроизводят движения в паретичных конечностях (методика разработана в Университете штата Алабама, Taub E., Ramey S.L., DeLuca S., Echols K., 2004). Также могут быть рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика для плексопатий), «сухой» бассейн.
Из медикаментозных средств используются пиритинол (с 3 дня жизни дозу повышают еженедельно на 1 мл или 20 мг до 5 мл или 100 мг 2–3 месяца), церебролизин 1,0–2,0 мл в/м с 4 недели N 20, актовегин 0,5–1,0 мл в/м N 20.
Сочетание леводопа + карбидопа 0,05–0,1 мг/кг 2–кратный прием 2–3 месяца, толперизон 5 мг/кг 2–кратный прием, тизанидин у детей старше 6 месяцев 1–2 мг/сут. 2–кратный прием, тепловые процедуры используют при наличии ригидности и спастичности.
Прием Кальция гопантената в дозе 125–500 мг/сут. через 15 минут после еды в течение 1–4 месяцев с повторным курсом через 3–6 месяцев рекомендуется в том числе при наличии атетоидных движений. Препарат хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Сочетает стимулирующую активность в отношении различных проявлений церебральной недостаточности экзогенно–органического генеза с противосудорожными свойствами. Препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Кальция гопантенат также используют в лечении нарушений развития речи, при клоническом заикании, нарушении мочеиспускания. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде. Не рекомендуется одновременное применение других ноотропных средств.
3–кратный прием клоназепама в дозе до 0,005–0,01 мг/кг рекомендован в случаях атетоза и дистонии.
Для терапии опистотонуса назначают дифенин до 5 мг/кг в сутки.
Терапия органических ацидурий подразумевает также постоянное соблюдение низкобелковой диеты, прием карнитина 100 мг на кг ежедневно.
Заключение
Двигательные нарушения, наблюдаемые в восстановительном периоде более 2–3 месяцев, целесообразно рассматривать как стойкие. Современные методы исследования позволяют сократить сроки клинического наблюдения до постановки диагноза церебрального паралича. Для этого целесообразно внедрить шкалы психомоторного развития на уровне нормативных документов МЗ РФ СР и организовать современные диагностические центры двигательных расстройств грудного и раннего возраста на базе поликлиник из расчета 1 центр на 1 млн. населения.

Литература
1. Бондаренко Е.С., Зыков В.П. РМЖ, Перинатальная гипоксическая энцефалопатия,1999, №4
2. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Лечение болезней нервной системы у детей. М.2003. 286 стр.
3. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Методы исследования в детской неврологии. М.2004, 127 стр.
4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.С.–Петербург., 2002, .383 стр.
5. Регистр лекарственных средств в России. М.2005,1440 стр.
6. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей.М.2000,200 стр.
7. Таскаева Т.В.. Михнович В.И., Дутова Н.Я. Лечение детского церебрального паралича препаратами L–дофа.
Вопросы современной педиатрии.приложение №3,2004,стр.90
8. Pediatria. Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K 2004 ; 113 (2):305–12.
9. L.–W. Wang, K.–M. Xu», H. Cai», C. Qian, J.–X. Wu», C.–H. Zhang, I. Matsumoto . Diagnoses and treatment of methylmalonic aciduria (MMA) J. Br & Dev, 2003.

Наталья Мизиченко

Уважаемая Ирина Викторовна, очень нуждаюсь в вашей консультации. Моей младшей девочке невролог в 6 месяцев поставила диагноз СДН. Немного о ребенке: родилась на 38 неделе, срочные роды, 8-9 баллов, естественным путем.вес и рост при рождении 3200 и 52, сейчас 8150 и 67, на ИВ+ прикорм ПЭП, внутриутробная гипоксия, в 16 дней попали в стационар с затяжной желтухой. Сейчас все анализы в норме. Дочке сейчас 7 месяцев, речевое развитие, эмоциональное и мелкая моторика соответствуют возрасту. но вот общая моторика...ребенок не переворачивается с живота на спину, со спины на живот пытается, но получается не всегда, стоит легонько за ручку потянуть-перевернется, сидеть очень хочет, но сама не может, при поддержке за одну подмышку сидит, о вставании речь не идет, до сих пор опора на пальчики. В целом активный, веселый ребенок, любит играть, сидеть у меня на руках и так перемещаться в пространстве, сон хороший. Из лечения получали за 7 мес 2 курса массажа, электрофорез с эуфилином, 2 месячных курса магне б6, 10 уколов кортексина, в этом месяце планируем еще один массаж, занимаемся на мяче, зарядку делаем. Прошу вашего мнения, насколько серьезные у нас проблемы, что еще мы можем сделать для нашего малыша, исходя из вашего опыта, какие у нас перспективы в преодолении этого диагноза. Очень переживаю. Спасибо заранее.

Здравствуйте, Наталья! Мне кажется, что все, что можно и даже сверх этого, Вы для своей малышки сделали. Видимо, речь идет о нарушении мышечного тонуса. Если оно связано только с ПЭП и не имеет под собой какой-нибудь органической основы (типа генетического нарушения), все должно наладиться. В физическом развитии (показатели массы и роста) она не отстает. Нервно-психическое, судя по Вашему рассказу, тоже не страдает. Самостоятельно садиться ребенок должен начать только с 8 месяцев - как и стоять возле опоры (на этом сайте есть статьи о медицинских аспектах воспитания детей; в них я приводила средние нормативы психо-физического развития; можно посмотреть). "Укорять" малышку пока что мы можем только за нежелание переворачиваться. Я не , но твердо знаю, что восстановительные способности детского организма удивительны. Много раз убеждалась, что забота, ласка, внимание родных творят чудеса. Это не общие слова - в нашей семье выросла девочка, которой в детстве ставили диагноз ДЦП и которая очень сильно отставала в развитии (и сидеть, и ходить стала гораздо позже сверстников - не хочу даже вспоминать!). Исходные данные у нее были куда хуже, чем в Вашем случае. Сейчас она заканчивает школу, учится хорошо, собирается в институт. Проблемы с повышенным тонусом в ножках частично остались, но едва заметны. Считаю, что это мать просто выходила и вынянчила ее (ну и, конечно, помогли курсы массажа и наблюдение невролога). Вам материнских чувств, по-моему, не занимать. Все должно получиться. Терпения и сил вам обеим!