Синдром Эйзенменгера: симптомы. Синдром Эйзенменгера и беременность

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
Постоянная ноющая боль в области груди.
Тахикардия и ощущение сердцебиения.
Частые головные боли.
Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
Повышенная утомляемость.
Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
Аритмия.
Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
Усиленный лёгочный компонент II тона.
Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
Патологический IV тон сердца.
Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
Установление главной артерии в физиологичное состояние.
Установка протеза в клапан аорты.
Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

открытый атриовентрикулярный канал;
цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

головокружение;
патологическая усталость, слабость;
одышка;
учащенное сердцебиение;
аритмия;
чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

частые приступы кашля;
обмороки;
повышенное потоотделение;
опухание брюшной области;
онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
отхаркивание крови;
отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

I – без цианоза;
II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

эмболии;
дефицит в организме железа;
хроническая сердечная недостаточность;
подагра;
инфаркт;
инсульт;
воспаление эндокарда бактериальной природы;
мозговое кровоизлияние;
вторичная полицитемия;
повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
почечная недостаточность;
инфекционные процессы в мозге;
нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

ЭхоКГ;
рентгенограмма грудной клетки;
сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного - от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме артериол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании.

Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.

С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).

Патологическая анатомия.

Положение аорты «верхом» на желудочке как правило, умеренное. Дефект, располагающийся в перепончатой части межжелудочковой перегородки, бывает большого размера (обычно 1,5-3 см в диаметре). Размеры легочной артерии всегда нормальные; в большинстве случаев ствол и ветви расширены иногда значительно. Наблюдаются выраженные морфологические изменения легочных артериол: утолщение мышц медии с уменьшением просвета сосуда. Эти изменения связывают с отсутствием обратного развития в период внеутробной жизни, когда начинают функционировать легкие, и остающимся внутриутробным типом кровообращения в легких. В дальнейшем в артериолах развиваются вторичные изменения (вторичное фиброзное утолщение интимы), обусловленные повышенным давлением в легочной артерии.

Правый желудочек и правое предсердие гипертрофированы и расширены. Левый желудочек не увеличен. У 25-20 % больных наблюдается правосторонняя дуга аорты.

Клиника и симптомы комплекса Эйзенменгера

Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бы-вгет постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.

Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.

Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.

В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем - четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.

Рентгенологическая картина различна.

Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен.

В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризматически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.

Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р, но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р-Q, блокада правой ножки пучка Гиса.

Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.

Осложнения

Осложнения комплекса Эйзенменгера: бактериальный эндокардит, катар верхних дыхательных путей, эмболии, в том числе парадоксальные, в мозг.

Дифференциальная диагностика порока

Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии, незаращение артериального протока, значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).

Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.

Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.

Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20-30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.

Среди многочисленных пороков сердца, есть комбинированные виды, которые плохо поддаются лечению. Одним из них является Синдром Эйзенменгера.

При данной патологии, работа сердечной мышцы претерпевает значительные изменения. Главная аорта находится в зеркальном положении, поэтому сброс крови меняется слева направо, развивается, правый желудочек увеличивается в размерах.

Проявляется синдром Эйзинменгера в основном у пожилых людей, но среди детей такие случаи – тоже не исключение.

Причины

Синдром Эйзенменгера - генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков ().
Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
Генетическая предрасположенность родителей.
, вызвавшие заболевания беременной.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим - с выраженной синюшностью кожи.

При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:

формируется веноартериальный шунт;
происходит смешивание крови;
в кровь попадает мало кислорода;
уплотняются стенки сосудов.

Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:

Увеличение яремных вен.
Упадок сил.
Деформация межпозвоночных дисков.
Защемление межпозвоночных дисков.
Обмороки.
Выпячивание грудной клетки.
Резкие боли в брюшной полости.
Речь становится замедленной.
Увеличивается густота крови.
Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.

При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.

Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:

синюшному цвету кожных покровов;
частом дыхании;
одышке;
выделениям кровяной слизи из легких.

В тяжелых случаях также возникает:

бактериальный эндокардит;
появляется легочное кровотечение;
тромбоэиболия;

Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

При подозрении у пациента синдрома Эйзенменгера, врач для диагностики назначает целый ряд обследований:

Электрокардиограмма.
Рентген грудной клетки.
УЗИ сердца.
Биохимический и.
КТ легких.
Катетеризация сердца.
Тест с нагрузкой.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
Простациклины (для снижения АД).
Средства для разжижения крови.
Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано.

Прогноз

При правильном образе жизни с диагнозом синдром Эйзенменгера – прогноз благоприятный. Можно прожить долгую жизнь, если придерживаться определенных рекомендаций профилактики:

Пациенты обычно ведут активный образ жизни Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

Описание

Диагностируют этот порок только у 3% больных с. Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.

Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.

Причины развития

Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:

под влиянием генетической предрасположенности;
если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
после употребления беременной некоторых медикаментов;
под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
при токсикозе;
под влиянием эндокринных нарушений.

Стадии

Патологический процесс развивается в виде:

Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.

Симптомы

Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.

Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.

Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.

Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.

Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.

На этом этапе:

наблюдается синюшность кожного покрова;
беспокоит слабость;
тяжело переносятся нагрузки;
беспокоит одышка;
увеличивается частота сокращений сердца;
нарушается ритм;
беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.

Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:

что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
часто приступами болит голова;
периодически происходит потеря сознания;
из носа часто течет кровь;
беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.

Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.

Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.

Особенности болезни

Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.

Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:

Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
Перегородка между желудочками имеет, который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.

Отклонения совпадают с признаками. Отличие – нет сужения аорты.

Формы и классификация

Болезнь подразделяют на два периода.

Стадия порока бледного типа

Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.

Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.

О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:

Стадия порока синего типа

В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.

На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.

Кровь приобретает повышенную вязкость.
Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
- подагры,
- холелитиаза
- и других.

Причины возникновения

Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.

Негативные факторы:

воздействие на внутриутробную жизнь плода:
- электромагнитного излучения,
- радиации,
- вибрации,
- химических веществ, в том числе лекарств;
- бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
- канцерогенов;
хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.

Симптомы

Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.

упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
возможны ситуации потери сознания,
одышка,
иногда появление кашля с кровянистой мокротой.

Диагностика

Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:

синюшность кожных покровов,
изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
прослушивание определённого вида шумов.

При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.

Для исследования проблемы используют методы:

Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.

Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:

Лечение

Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.

В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.

Терапевтическим способом

Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.

Таким больным не показано:

находиться в местах высокогорья,
принимать нестероидные средства,
окунание в воду холодной температуры,
обезвоживание организма,
перегревание в бане,
болеть ОРЗ,
беременность.

Медикаментозным

Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:

препараты, усиливающие оксид азота;
антагонисты эндотелинов,
антагонисты простациклинов.

Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.

Другие

Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.

В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.

Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.

Профилактика заболевания

Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.

Беременным следует соблюдать:

избегать контакта с вредными химикатами,
если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
не находиться в местах с опасной экологией,
не подвергаться ионизирующему излучению,
не употреблять генетических продуктов,
соблюдать полезную диету.

Осложнения

Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.

К основным симптомам добавляются:

головные боли,
искривление позвоночника,
частые респираторные заболевания,
инфаркт лёгких,
лёгочные кровотечения,
деформация грудной клетки,
болезни, связанные с образованием тромбов;

Прогноз

В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:

степени тяжести врождённых аномалий,
сделана ли ранняя корректировка,
насколько запущена ситуация.

Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.

Комплекс Эйзенменгера - врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание 3 признаков: декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Таким образом, это та же тетрада Фалло, но без стеноза легочной артерии и инфундибулярной части правого желудочка. Обнаруживается гораздо реже, чем тетрада Фалло, составляя 5 % всех случаев врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Довольно часто комплекс Эйзенменгера сочетается с другими врожденными пороками сердца, например, с незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты и т, д.

Патологическая анатомия.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Симптомы

В младенческом возрасте заболевание обычно никак себя не проявляет, особенно если размер отверстия небольшой. Зачастую симптомы заболевания неожиданно обнаруживаются по достижению человеком 30 лет.

Симптомами дефекта межпредсердной перегородки являются:

синеватый оттенок кожи, чрезмерная бледность;
наличие специфических шумов в сердце;
появление одышки при активных действиях;
отекание ног и живота;
усталость;
многократно повторяющиеся инфекции легких;
нарушение сердечного ритма;
инсульт.

Когда нужно обращаться к врачу

Если у своего близкого родственника или у себя вы обнаружили следующие симптомы, то следует отправиться на прием к врачу:

удушье, частая одышка;
синеватый цвет кожи;
ощущение постоянной усталости.

Осложнения

Объективная возможность развития осложнений при наличии заболевания зависит от величины отверстия в перегородке. Случается, что небольшие дефекты закрываются без врачебного вмешательства в детском возрасте.

рецидивирующие бактериальные пневмонии;
нарушение сердечного ритма;
остановка правой стороны сердца;
высокая вероятность инсульта;
уменьшение возможной продолжительности жизни;
возникновение легочной гипертензии (в легких существенно увеличивается артериальное давление);
синдром Эйзенменгера (необратимое повреждение легких, которое может возникнуть при крупном дефекте перегородки).

Причины заболевания

Появление дефекта связано с тем, перегородка в эмбриональном периоде не была полностью сформирована, что может быть вызвано следующими причинами:

наследственная предрасположенность (наличие дефекта межпредсердной перегородки у одного из членов семьи);
плохая экология района проживания родителей ребенка (радиация, производственные отходы);
болезни беременной матери вирусного характера: ветрянка, краснуха, герпес, сифилис и др;
употребление в ходе беременности препаратов, в составе которых присутствует литий, прогестерон, третиноин;
сахарный диабет у матери;
неумеренное употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.

Профилактика дефекта межпредсердной перегородки

Специфических мер для профилактики заболевания пока нет. Оно развивается внутриутробно, поэтому будущей маме следует выполнять простые рекомендации:

поставить прививку от краснухи задолго до планирования беременности;
вовремя встать на учет и регулярно наносить визиты гинекологу;
не употреблять алкоголь и не курить;
исключить контакт с вредными веществами, избегать воздействия радиации;
организовать правильное питание;
принимать лекарственные препараты только после консультации и под контролем врача;
изучить семейный анамнез (при наличии врожденного порока сердца у родственников тщательно наблюдать за развитием плода).

Диагностика

Окончательный диагноз устанавливается врачом на основании анализа жалоб больного, данных общего осмотра, а также после изучения результатов назначенных обследований. Возможны следующие способы диагностики заболевания:

Прослушивание сердца стетоскопом (определяет наличие систолических шумов, характерных для заболевания).
Рентгенография показывает изменение формы сердца, состояние легких.
УЗИ сердца (эхокардиография) направлено на получение визуального представления о дефекте (определение его местоположения) и уточнение размеров правого желудочка.
Электрокардиография (ЭКГ) направлена на выявление нарушения ритма и установление признаков увеличения правой части сердца.
Ангиография благодаря применению контраста дает возможность увидеть форму сердца и установить схему движения крови.
Катетеризация полостей сердца делает возможным измерение давление в сосудах и полостях сердца, способствует определению тактики лечения пациента.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) призвана более точно определить характер врожденного дефекта.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Медикаментозное лечение осуществляется при помощи препаратов, которые не устраняют дефект, но позволяют уменьшить проявление заболевания.

При этом лечении используются:

препараты, которые дают возможность контролировать сердечный ритм;
лекарственные средства, уменьшающие свертывание крови (антикоагулянты), использование которых снижает риск инсульта.

Хирургическое лечение позволяет устранить дефект посредством прикрепления заплатки на отверстие в межпредсердной перегородке.

Используются разные оперативные методы:

катетеризация сердца (подведение катетера через крупную вену к поврежденному участку, установка заплатки-сетки);
открытая операция на органе (разрез грудной клетки, наложение заплаты или ушивание отверстия).

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

влияние наследственности;
патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.

Комплекс проходит две основные стадии:

Симптомы комплекса Эйзенменгера

На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.

Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:

окраска кожных покровов становится синюшной;
появляется одышка сначала при физической нагрузке, а потом и в покое;
переносимость физических нагрузок резко снижается;
появляется чувство сердцебиения, на ЭКГ можно зарегистрировать аритмию;
появляются признаки стенокардии;
снижается порог утомляемости, пациента часто преследует чувство слабости.

Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.

является пороком, который «сдвигает» сердце в правую часть груди.

Почему атрезия аорты лечится только с помощью хирургии - ответы тут.

Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:

приступы головных болей;
эпизоды кратковременной потери сознания;
появление кровотечения из носа;
приступы кровохарканья;
охриплость и быстрая утомляемость голоса;
изменения позвоночного столба и грудной клетки (появление «сердечного горба»);
изменение пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;

Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.

Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.

При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.

При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».

Из диагностических исследований используются следующие методики:

В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.

Лечение

Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.

При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.

Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.

Оперативное вмешательство по поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.

Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.

Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.

Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

эндокардит бактериального происхождения;
кровотечения легочного происхождения;
тромбоэмболии;
инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

может быть вылечена при помощи выжидания и консервативной терапии или хирургического вмешательства.

Пороки клапанов сердца и их основные виды описаны вот тут.

Почему возникает атриовентрикулярная коммуникация - здесь.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

Предыдущая статья: Что такое атриовентрикулярная коммуникация

Следующая статья: Операции при разных видах порока сердца

Признаки и симптомы

Впервые описан Гиппократом, известен как «пальцы Гиппократа». Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода);
Высокое количество красных кровяных клеток;
Распухшие или булавоподобные кончики пальцев;
Обморок, головокружение;
Сердечная недостаточность;
Нарушения сердечного ритма, сердцебиение;
Кашель с кровью;
Дефицит железа;
Инфекции (эндокардит, пневмония);
Проблемы с почками;
Подагра (редко) из-за повышенной резорбции, выработки мочевой кислоты с нарушением выведения;
Желчные проблемы;
Одышка при физической нагрузке (с активностью);
Одышка в покое;
Усталость;
Боль в груди или стеснение в груди;
Головная боль;
Парестезии (онемение, покалывание пальцев рук и ног);
Затуманенное зрение.

Осложнения:

Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
Кровотечение;
Инсульт;
Абсцессы мозга;
Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния. Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

Открытый артериальный проток (КПК). Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
Дефект межпредсердной перегородки (ASD). Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
Патология межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал). Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Узнать больше Симптомы синдрома верхней полой вены, прогноз, лечение

Это изменение (шунт справа налево) вызывает недостаток кислорода в крови. Кроме того, высокое давление в легких дает прогрессирующие изменения в легочных кровеносных сосудах, которые приводят к необратимому повреждению их слизистой оболочки. Также могут появиться фиброз (рост рубцовой ткани после инфекции, воспаления, травмы), тромб. Изменения внутри легких называются легочной сосудистой обструктивной болезнью или вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Патогенез

Причину синдрома Эйзенменгера, часто встречающуюся в более позднем возрасте, можно объяснить изменениями нормальной физиологии сердца и неадаптивными реакциями, возникающими со временем. Большая и более мускулистая левая часть сердца должна создавать высокое давление, необходимое для подачи крови в обширную систему кровообращения с высоким сопротивлением.

Напротив, меньшая правая сторона должна создавать намного более низкое давление, чтобы пропустить кровь через легкие с низким сопротивлением и высокой степенью податливости. Легкие способны выполнять эту циркуляцию с низким сопротивлением в значительной степени благодаря тому, что длина легочной циркуляции меньше, а также потому, что большая часть схемы находится параллельно, а не последовательно.

Если между двумя сторонами сердца существует значительный анатомический дефект (отверстие или разрыв), может возникнуть шунт, заставляющий кровь течь ниже нормального градиента давления с левой стороны на правую сторону. Количество шунтированной крови пропорционально размеру дефекта.

Объем, прокачиваемой через разрыв слева направо, представляет собой процент ожидаемого сердечного выброса (СВ) левого желудочка. Клинически низкий индекс или процент СВ, выбрасываемого через шунт, безвреден. Высокий индекс или процент СВ, выбрасываемый через шунт слева направо, предвещает реакцию Эйзенменгера.

Слева на право

Шунтирование слева направо приводит к аномально большому кровотоку и давлению, направленному на правое сердечное кровообращение. Постепенно приводит к дезадаптивным изменениям, легочной гипертонии. Увеличение правостороннего объема крови и давления вызывает каскад патологического повреждения деликатных легочных капилляров. Они постепенно заменяются рубцовой тканью.

Рубец (мертвая ткань легкого) не способствует переносу кислорода, поэтому уменьшается полезный объем легочной системы. Рубцовая ткань также обеспечивает меньшую гибкость и эластичность, чем нормальная. Вызывает дальнейшее повышение давления.

Ослабленное сердце должно работать более интенсивно, чтобы продолжать снабжать легкие, что приводит к повреждению большего количества капилляров. Именно из-за этого неадаптивного ответа в начале синдрома Эйзенменгера повреждение считается необратимым, даже если основной дефект сердца исправляется после.

Из-за повышенной резистентности и снижения податливости сосудов, повышенное давление в легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого сердца (RVH).

Синдром Эйзенменгера начинается, когда гипертрофия правого желудочка приводит к тому, что давление справа превышает давление слева. Как следствие, дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, обходит легкие через обратный шунт и переходит непосредственно в системное кровообращение, что приводит к цианозу, повреждению органов.

Справа налево

Шунт справа налево, вызывает пониженное насыщение кислородом артериальной крови из-за смешивания насыщенной кислородом, возвращающейся из легких, с деоксигенированной кровью, возвращающейся из системного кровообращения.

Это пониженное насыщение ощущается почками, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина, увеличению выработки эритроцитов при попытке увеличить доставку кислорода. По мере того как костный мозг увеличивает эритропоэз, количество системных ретикулоцитов, риск развития синдрома гипервязкости увеличивается.

Ретикулоциты менее эффективны при переносе кислорода, как зрелые эритроциты. Они менее деформируемы, вызывая нарушение прохождения через капиллярные слои. Это способствует гибели легочных капиллярных пластов.

Человек с синдромом Эйзенменгера подвержен возможности неконтролируемого кровотечения из-за поврежденных капилляров и высокого давления, также самопроизвольных тромбов из-за гипервязкости и застоя крови.

Диагностика

Ребенок или подросток с историей дефекта межпредсердной перегородки (ASD), дефекта межжелудочковой (VSD), открытого артериального протока (PDA) или патоогии атриовентрикулярного канала (AV-канал), подвержен риску возникновения синдрома Эйзенменгера.

Врач определит изменение или увеличение интенсивности шумов в сердце (дующий, хриплый звук, слышимый во время прослушивания сердца, который указывает на проблемы) во время обычного физического обследования. Жалобы на изменение толерантности к физической нагрузке или связанную с ней одышку, боль в груди, учащенное сердцебиение, особенно при физической активности.

Врач проведет медицинский осмотр, выслушает сердце, легкие, направит на исследования, которые помогут диагностике. Например:

Анализы крови – для определения повышенного количества эритроцитов (эритроцитоз), анемии.
Рентгенограмма грудной клетки. Могут быть изменения в легких из-за дополнительного кровотока, который можно увидеть на рентгеновском снимке.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Определит аномальные ритмы (аритмии, дисритмии), напряжение сердечной мышцы.
Эхокардиограмма (эхо). Эхо-сигнал покажет направление потока крови через источник шунтирующего поражения, такого как КПК. Определит, насколько велико отверстие, количество крови, проходящей через него.
Катетеризация сердца – это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри. При седации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, направляется внутрь сердца. При типичной катетеризации измерения давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии, аорте. Иногда вводится контрастный краситель для более четкой визуализации кровотока и структур.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура используется для уточнения количества и направления шунтирования крови.

Узнать больше Эпилептический синдром, судороги: диагностика и лечение

Если дефект сердца выявлен до того, как вызывает значительную легочную гипертензию, его можно исправить с помощью хирургического вмешательства, предотвращая заболевание. После того, как легочная гипертензия обращает кровоток, синдром считается необратимым.

Пересадка сердца-легкого или трансплантация легкого с восстановлением сердца является единственным лечебным вариантом. Трансплантация – окончательный терапевтический вариант для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Ее целесообразность – трудное решение. 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 30 и 80%.

Препараты, методы лечения легочной гипертонии находятся на стадии изучения. Воздушные внутривенные фильтры рекомендуются. Они снижают риск случайного попадания воздуха в вены из-за повышенного риска воздушной эмболии. При попадании воздуха он проходит через дефект межжелудочковой перегородки в артериальное кровообращение – возникает инсульт.

Специфическое лечение синдрома Эйзенменгера определяется врачом на основании:

Возраста, общего состояния здоровья, истории болезни;
Скорости прогрессирования, степени заболевания;
Терпимости к определенным лекарствам, процедурам, методам;
Прогноза хода заболевания.

Цели лечения синдрома Эйзенменгера направлены на снижение давления легочной артерии, улучшение оксигенации, уменьшение степени цианоза, эритроцитоза. Методы лечения включают, но не ограничиваются следующим:

Медицинское лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера основано на симптомах. Типы:

- Лекарственные препараты. Назначаются лекарства, которые помогают уменьшить легочную гипертонию. Эти препараты включают:
блокаторы кальциевых каналов;
простациклин;
антагонисты эндотелиновых рецепторов.

Они работают для расширения кровеносных сосудов, чтобы снизить давление. Если развивается правосторонняя сердечная недостаточность, назначаются диуретики (мочегонные), чтобы уменьшить объем крови.

- Кислород. Дополнительный кислород используют во время сна или отдыха. Непрерывное использование необходимо для облегчения симптомов.
- Phlebotomy. Флеботомия (удаление крови) не должна проводиться часто. Рекомендуется, когда эритроцитоз вызывает гипервязкость крови. Объем удаленной крови заменяется внутривенным (IV) физиологическим раствором для разжижения.

Флеботомия, выполняется только тогда, когда симптомы являются серьезными или гематокрит (процент эритроцитов) становится чрезвычайно повышенным.

Другие процедуры

Синдром Эйзенменгера, который развивается в результате врожденного порока сердца, если не был устранен, обычно не лечится путем восстановления исходного дефекта. Так как это увеличит нагрузку на правый желудочек и приведет к плохому результату. Трансплантация легкого или пересадка сердца-легкого рассматривается, когда другие методы лечения уже не эффективны.

Синдром назван доктором Полом Вудом в честь Виктора Эйзенменгера, который впервые описал состояние в 1897 году.

Смотрите видео: “Легочная гипертензия у детей, советы педиатра”

Долгосрочные перспективы

Некоторые люди с синдромом Эйзенменгера, у которых нет других осложнений со здоровьем, могут дожить до пятого или шестого десятилетия жизни. Рекомендации включают, но не ограничиваются следующим:

Беременность не рекомендуется женщинам с синдромом Эйзенменгера. Она опасна для матери, дает осложнения для плода из-за воздействия низкого уровня кислорода.
Любая анестезия и операция считается высоким риском. Должны быть тщательно спланированы. Рекомендуется сотрудничество с кардиологом.
Воздушное путешествие (на самолете), высотное воздействие требуют специального увлажнения (потребление жидкости), дополнительного кислорода для предотвращения осложнений.
Сильная головная боль, головокружение, обмороки, изменения уровня сознания следует воспринимать серьезно и оценивать срочно.
Курение, употребление алкоголя не рекомендуется.
Кашель устраняется с помощью сильного супрессивного препарата, чтобы предотвратить риск легочного кровотечения.
Прививки от гриппа рекомендуются ежегодно. пневмококковая вакцина должна приниматься в соответствии с рекомендациями врача.

Проконсультируйтесь с врачом относительно долгосрочных перспектив для ребенка, подростка, молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Патофизиология

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

наследственность;
перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
вредные привычки будущей матери;
прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
воздействие токсических веществ на организм беременной;
неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
токсикоз;
эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его , нарушению кровотока в и .

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

цианоз;
общая слабость;
выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
сердцебиение;
нарушения ритма пульса;
стенокардического характера;
ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
частые приступы головных болей;
предобморочные состояния и обмороки;
кровотечения из носа;
кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
мягкий диастолический шум в этой же области;
акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

легочные кровотечения;
инсульт;
инфаркт легких;
нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
изменения на в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
возникновение сердечного горба;
наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

ЭКГ (обычное, с нагрузкой и );
рентгенография грудной клетки;
анализ крови для определения ее газового состава;
общий и биохимический анализ крови;
КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

тетрада Фалло;
дефекты межкамерных перегородок;
стеноз легочной артерии;
незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

обезвоживание организма;
перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
окунание в холодную воду;
пребывание в высокогорных зонах;
чрезмерные физические нагрузки;
болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
прием нестероидных противовоспалительных средств;
наступление беременности;
активное или пассивное курение;
прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений ;
и – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.