Воспалительные миопатии - лечение. Cиндром ригидного человека, миотоксические препараты и стероидная миопатия

Хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.

Приобретённые миопатии:

  • тиреоидная миопатия;
  • стероидная миопатия;
  • алкогольная миопатия;
  • полимиозит (идиопатический или связанный с опухолью).

Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:

  • Миодистрофия Дюшенна - болеют мальчики, заболевание начинается в первые годы жизни, летальный исход наступает к 20 годам.
  • Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начало заболевания в возрасте между 10 и 20 годами.
  • Конечностно-поясная миодистрофия - болезнь поражает мышцы плечевого и тазового пояса, начало заболевания в возрасте между 15 и 25 годами.
  • Дистрофическая миотония - заболевание чаще проявляется в юношеском и молодом возрасте миотонией, похуданием дистальных мышц, эндокринопатиями, импотенцией, лобным облысением, катарактой. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Миастения - как правило, поражаются наружные мышцы глаза; симптоматика довольно изменчива; как и при миопатии, страдают преимущественно проксимальные (расположенные ближе к центру тела) мышцы.

Симптомы и диагностика миопатии

Если больной жалуется на мышечную слабость, то в пользу миопатии могут свидетельствовать следующие признаки:

  1. Мышечная слабость развивается постепенно и имеет симметричный характер.
  2. Отсутствуют парестезии в конечностях.
  3. Слабость наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей, в результате такие действия, как подъём по лестнице и расчесывание волос вызывают у больного значительные затруднения.
  4. Функции тазовых органов обычно не нарушены.
  5. Слабость обычно не сопровождается болью, однако возможны и болезненные судороги (кампри).

При обследовании больного с подозрением на миопатию врач должен решить три основные задачи:

  1. выяснить, действительно ли слабость вызвана первичным поражением мышц;
  2. установить, имеет ли миопатия приобретённый или врождённый характер;
  3. в случае приобретенной миопатии - выяснить, не связана ли она с другим заболеванием.

Следует выяснить:

  • Наличие в семейном анамнезе других случаев подобного заболевания.
  • Наличие нарушения глотания (признак полимиозита), двоения (признак миастении), непостоянной слабости в течение дня.
  • Миотонический феномен - сильно сжав кулак, больной не может затем быстро разжать его.
  • Отличить врождённую миопатию от приобретённой помогает знание возраста больного, в котором возникли первые симптомы заболевания.

Для миопатии характерны следующие признаки:

  1. Слабость проксимальных отделов конечностей выражена в большей степени, чем дистальных (исключение составляет миотоническая дистрофия). Проверяют силу дельтовидных и подвздошно-поясничных мышц. Снижение силы дистальных отделов конечностей более характерно для полиневропатий.
  2. Мышцы-сгибатели шеи слабее мышц-разгибателей.
  3. Глубокие рефлексы сохранены или слегка снижены (исключение составляет поздняя стадия заболевания).
  4. Чувствительность не нарушена - в отличие от невропатий.

Отличить одну миопатию от другой помогают следующие признаки:

  1. Слабость мимических мышц - больному трудно зажмуриться, надуть щёки, свистнуть. Поражение мимической мускулатуры характерна для лицелопаточно-плечевоймышечной дистрофии.
  2. Мышечная утомляемость, особенно наружных глазных мышц. Практически у всех больных миастенией с той или иной стадией заболевания возникает птоз или двоение, при этом наблюдается изменчивость симптоматики. Помимо этого возможны дизартрия и дисфагия.
  3. Поражение преимущественно мышц тазового пояса и бёдер - признак конечностно-поясной мышечной дистрофии.
  4. Пробы на миотонию. Исследуют перкуторную миотонию в языке и тенаре, проверяют наличие миотонии век - больного просят зажмуриться, а затем быстро открыть глаза. Больные миотонией также не могут быстро распрямить ладонь после сжатия её в кулак (миотонический феномен).

Лечение миопатии

Лечение наследственных миопатий главным образом направлено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводят с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.
В лечении приобретённых миопатий также применяется указанная терапия, однако основной акцент делается на устранение основного заболевания. Лечение обычно длительное.

Заболевания, поддающиеся лечению:

Стероидная миопатия . Больной может принимать кортикостероиды для лечения другого заболевания. Особенно часто миопатия бывает вызвана применением фторсодержащих кортикостероидов. Следует проверить присутствуют ли симптомы болезни Иценко-Кушинга .

Алкогольная миопатия . В анамнезе возможны указания на алкоголизм; выясняют наличие признаков кардиомиопатии. В некоторых случаях алкогольная миопатия может сопровождаться болевым синдромом.

Тиреоидная миопатия . Заболевание может сопровождать как гипотиреоз , так и тиреотоксикоз.

Полимиозит . Идиопатинеский полимиозит характеризуется повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК). Иногда выявляются признаки других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). При дерматомиозите, кроме симптомов, свойственных полимиозиту, отмечаются характерные изменения кожи. Лечение заключается в назначении кортикостероидов. В случае, если кортикостероиды оказываются неэффективны либо оказывают токсическое действие, их заменяют метотрексатом или циклофосфамидом.

Периодический паралич . Приступы заболевания могут быть спровоцированы холодом, приёмом пищи или физической нагрузкой. Во время приступа следует проверить уровень калия в крови. В семейном анамнезе могут присутствовать указания на другие случаи этого заболевания. При гиперкалиемической форме заболевания возможна миотония.

Ревматическая полимиалгия . Для этого заболевания мышечная слабость не характерна, тем не менее, больные нередко жалуются на боли в мышцах и суставах. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена. Положительный эффект даёт назначение кортикостероидов в низких дозах.

Миастения . Для миастении характерны колебания мышечной слабости в течение дня. Для подтверждения диагноза обычно используют прозериновую пробу, ЭМГ с ритмической стимуляцией двигательных нервов, ЭМГ одиночного мышечного волокна. Также проводят исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, преднизона, проведении тимэктомии, в некоторых случаях применяют иммуносупрессоры и плазмаферез. Некоторые специалисты рассматривают миастению в одном ряду с миопатиями.

Синдром Итона-Ламберта - редкая паранеопластическая патология, связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. В основе патологии чаще всего лежит злокачественное заболевание лёгких. В отличие от миастении наружные глазные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс.

У человека может быть выявлен диагноз миопатия: что это такое, симптомы данного заболевания каковы и как с ним справляться? Все это достаточно серьезные вопросы, ответы на которые следует знать. Ежегодно оно диагностируется все чаще и носит в основном генетическую предрасположенность. Однако в последнее время отмечается, что данное заболевание может возникать из-за травм, инфекций и недостатка витаминов.

При данной болезни происходит отмирание нервных окончаний, из-за чего мышечные волокна постепенно деградируют и сами мышцы атрофируются.

Для того чтобы определить наличие заболевания, в первую очередь необходимо знать, какими симптомами оно сопровождается. Это позволит не только выявить причины, но и своевременно начать лечение. Чаще всего первые симптомы проявляются в раннем детском возрасте. Однако приобретенное заболевание может развиваться в любом возрасте.

Первым признаком миопатии является слабость мышц, а на определенных участках может наблюдаться их атрофия. Основным местом нарушения считаются плечевые мышцы, а еще мышечная ткань поясничного отдела и конечностей. Если одни мышцы симметрично атрофируются, то другие в это время могут начать увеличиваться. Это происходит из-за накопления жировой и соединительной ткани. Они имеют уплотненную структуру, которая может доставлять некоторые неудобства.

В зависимости от того, какие мышечные волокна были повреждены, меняется классификация заболевания, а также способ ее лечения.

Миопатия Дюшена является одним из самых распространенных видов и в то же время наиболее тяжелых. В основном данный вид относится к наследственному типу, который довольно быстро прогрессирует. Главной причиной возникновения считается нарушение функции дистрофина, белка, отвечающего за целостность мембран мышечных волокон.

В основном данному заболеванию подвержено мужское население, так как оно активно только у них. Женщины, как правило, являются носителями данного генетического заболевания.

Прогрессировать миопатия Дюшена начинает с самого юного возраста и уже с 3 лет носит явные симптомы, которые красноречиво говорят о наличии недуга. Если в 3 года ребенок еще может двигаться, но постоянно падает, то к 12 годам он чаще всего полностью теряет возможность передвигаться. Особенно страдают икроножные , при котором они утолщаются. При этом начинает проявляться сколиоз и другие повреждения суставов.

Миопатия Беккера часто сопровождается сердечной недостаточностью, что усугубляет ситуацию. Это изменение можно проследить на начальных стадиях, когда поражается миокард. Все это можно увидеть на показателях ЭКГ и ЭхоКГ. Если данное заболевание не лечить, то сердечная недостаточность приведет к нарушениям дыхательной системы и сильной мышечной слабости. Именно два этих сопровождающих миопатию симптома могут оказаться летальными для заболевшего человека.

Диагностируется миопатия Беккера двумя основными способами: генодиагностикой и исследованием дистрофина в мышцах. Как правило, ко второму прибегают при наличии подозрения на данное заболевание и с его помощью диагноз подтверждается или опровергается.

Основной метод лечения носит в основном предупреждающий характер: ЛФК помогает снизить деформацию мышц, вспомогательное оборудование для помощи передвижения. К хирургическому вмешательству прибегают в самых крайних случаях, когда миопатия начинает угрожать жизни и здоровью человека.

Сегодня для поддержки жизнедеятельности людей с миопатией различных видов появилось множество самых инновационных медикаментов, которые помогают продлить жизнь и поддержать состояние здоровья без прогрессирующих осложнений.

Миопатия Эрба-Рота проявляется чаще всего в юношеском возрасте. Симптомы обостряются к 14 годам, именно в это время ставится большая часть диагнозов миопатии. Во многих источниках данная болезнь называется еще сухостью мышц.

Основной причиной данного недуга считаются генетические нарушения, которые происходят во время внутриутробного развития. Еще миопатия Эрба может носить наследственное происхождение.

Самым явным симптомом считается слабость мышц, когда они не только атрофируются, но и перестают слушаться и развиваться. Поэтому со временем они начинают высыхать, что препятствует возможности свободно двигаться. При всем этом человек не испытывает болей, только очень сильную слабость. Она не проходит даже после длительного отдыха, а со временем только еще больше нарастает.

Заболевание начинает распространяться с мышц ног и таза, а далее постепенно переходит даже на группы плечевого пояса и другие. При данном заболевании мышцы атрофируются и истончаются, из-за чего ноги и руки становятся очень тонкими. Признаки миопатии достаточно однообразные, и снижение мышечного тонуса является одним из самых распространенных симптомов. Это приводит к проблемам с позвоночником и опорно-двигательной системой. Сколиоз, лордоз, кифоз - самые распространенные недуги, которые сопровождают миопатию. К сожалению, данные осложнения не поддаются лечению и начинают постепенно прогрессировать.

Дальнейшее ухудшение здоровья грозит человеку в большинстве случаев смертью. К этому приводят осложнения, которые сопровождают миопатию:

Основным методом сдерживания развития болезни является лечебная физкультура и постоянный контроль специалистов. К тому же рекомендуется своевременно проводить курс медикаментозного лечения, которое придется проводить постоянно.

Еще часто встречается митохондриальная миопатия, которая выражена нарушениями функций митохондрия. Все заболевания, связанные с данным нарушением, вызывают осложнения в виде поражения мышц.

Основным спутником такой миопатии являются разнообразные неврологические проявления, которые делают жизнь больного человека просто невыносимой. Если не проводить своевременное лечение, то осложнения начнут прогрессировать. Также на фоне миопатии быстро развивается сахарный диабет, низкорослость и синдром Фанкони. Из-за нарушений в работе митохондрий они начнут изменяться и в мышечных слоях появятся трехцветные образования.

Одного главного метода для избавления от миопатии, связанной с проблемами митохондрии, не существует. Поэтому, чтобы облегчить жизнь больного, стоит бороться с каждым симптомом и проявлением болезни поочередно.

Стероидная миопатия на сегодняшний день начинает набирать обороты. Ежегодно уровень заболевших растет, что очень волнует врачей. Причины, которые вызывают заболевание, таковы: надпочечники работают с удвоенной силой и производят все вещества с избытком. Особенно это происходит с выработкой глюкокортикостероидов. Чаще всего оно появляется из-за влияния медикаментов, содержащих данное вещество, так как оно плохо выводится из организма.

Симптом, характерный для стероидной миопатии, сразу бросается в глаза. В первую очередь это разительные изменения внешности, которые постоянно усугубляются и усиливаются. Так на лице, шее появляются жировые отложения, которые контрастируют с остальными участками тела, так как эти изменения больше нигде не проявляются.

Признаками миопатии являются частые и очень сильные головные боли, постоянная мышечная слабость, раны, образовавшиеся на теле, заживают чересчур медленно. У детей наблюдается задержка роста и развития, а еще расстройство сексуальной сферы в более взрослом возрасте.

Встречается не так часто, как другие виды. Начинает прогрессировать данное заболевание в подростковом возрасте и затрагивает в основном лицо заболевшего. Подростки с данным недугом часто имеют вывернутые губы, неопускающиеся веки. При этом лицо практически полностью обездвиживается, а в дальнейшем миопатия распространяется на плечи. Однако такая стадия нечасто осложняется потерей работоспособности других органов.

Как говорилось ранее, миопатия врожденная чаще всего обнаруживается сразу после рождения ребенка. Данное заболевание имеет достаточно выраженные симптомы, которые видны невооруженным взглядом. Так ребенок, имеющий в анамнезе диагноз врожденная структурная миопатия, очень вялый и достаточно сильно отстает в своем развитии. При этом у него нарушается сосательный рефлекс и он не может правильно питаться, вследствие чего начинает отставать в весе и росте, так как не получает достаточно питательных веществ.

Врожденная миопатия имеет разную степень тяжести, и именно от этого зависит метод восстановления и лечения. Чтобы поставить точный диагноз, необходимо при первых признаках миопатии проводить детальнейшее обследование. Если в младенческом возрасте мышечная атрофия не так заметна, то в период, когда ребенок должен начать ходить, все становится видно. К тому же у многих детей наблюдаются морфологические изменения: узкое лицо, врожденный вывих бедра, деформацию стоп.

Одни из этих признаков могут быть сильно выражены, а другие не так заметны. При обследовании становится видно, что в середине мышц находится пучок миофиламентов, который сдерживает развитие мышечных тканей. При его обнаружении особенно важно своевременно начать подходящее лечение и встать на учет для контроля, так как именно такие стержни являются первой причиной возникновения злокачественной гипертермии.

Основные методы лечения

Миопатия - это такое заболевание, которое во многих случаях может привести к летальному исходу. Поэтому к лечению необходимо приступать, как только будет поставлен диагноз. Но не все виды миопатии могут лечиться, а для этого стоит проводить поддерживающие и реабилитационные программы.

Самым распространенным методом для удержания контроля над заболеванием является лечебная физкультура и массаж, которые должны расслаблять зажатые мышцы и закреплять чересчур разжатые. Данное заболевание не всегда наследуется, а зачастую оно приобретается в процессе жизнедеятельности. Для того чтобы уменьшилась такая миопатия, лечение должно быть профессиональным и продолжаться достаточно длительный период. Здесь очень часто применяют диетотерапию, так как именно с ее помощью можно отрегулировать баланс веществ в организме.

Лечение миопатии не является основным, здесь необходимо своевременно проводить профилактические и восстановительные мероприятия, которые не только уменьшают ее проявления, но и в некоторых случаях приостанавливают ее развитие. Основным способом профилактики такого сложного заболевания, как миопатия, является правильное ведение беременности.

Ведь именно генетические нарушения плода считаются основными причинами возникновения миопатии и других достаточно сложных и опасных заболеваний. Если в анамнезе женщины имеются такие наследственные недуги, передающиеся по наследству, то такая беременность должна обязательно контролироваться с удвоенной силой. В данном случае имеются все шансы, что ребенок родится здоровым или, по крайней мере, с миопатией, которая будет не такой агрессивной.

Заключение по теме

В ряде случаев, несмотря на все принимаемые меры, миопатия продолжает прогрессировать. Это может становиться причиной ряда осложнений, среди которых дыхательная недостаточность, невозможность самостоятельно передвигаться, а еще застойные пневмонии и даже летальный исход.

Помните, что семьям, в которых были замечены случаи данного недуга, стоит обязательно проконсультироваться с генетиком перед планированием ребенка.

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия . Рекомендуется лечебная физкультура. Свисание стопы можно лечить ортопедическими методами коррекции. Для больных с невозможностью самостоятельного передвижения необходимы специальные моторизованные кресла-коляски с регулировкой под рост пациента. Ношение корсета может предотвратить развитие грубого лордоза с выпячиванием живота.

При окулофарингеальной миодистрофии для борьбы с птозом легкой степени больным рекомендуют ношение специально разработанных очков. В более тяжелых случаях применяется блефаропластика с иссечением мышцы, поднимающей веко. Способом борьбы с выраженной дисфагией является крикофарингеальная миотомия.

Особенности лечения конечностно-поясных миопатии подробно рассмотрены в нашей статье.
При миотонической дистрофии применяется фенитоин в дозе 100 мг 3 раза в сутки внутрь. Однако показанием к его назначению является только тяжелая миотония, нарушающая нормальную жизнедеятельность больного. Хинина сульфат и прокаинамид назначаются с большой осторожностью, т. к. они могут влиять на функцию сердца (нередко отмечается удлинение интервала P-R). Обычно больные миотонической дистрофией не жалуются на миотонию.

Основной целью лечения является профилактика и борьба с сопутствующими системными проявлениями.

Метаболические миопатии

Метаболические миопатии - это большая, гетерогенная группа наследственных и приобретенных нарушений, в основе которых лежат метаболические расстройства. В настоящем разделе рассматриваются эндокринные миопатии, злокачественная гипертермия, недостаточность кислой мальтазы, болезнь Мак Ардла и недостаточность карнитин-О-пальмитилтрансферазы. А. Течение заболевания, прогноз и лечение

1. Эндокринные миопатии
Тиреотоксическая миопатия . Основным симптомом является слабость и нерезкая гипотрофия мышц. Также имеют место патологическая утомляемость и непереносимость жары. Могут наблюдаться вовлечение бульбарной мускулатуры и дыхательных мышц. Дифференциальную диагностику следует проводить с гипокалиемическим периодическим параличом и миастенией, обусловленной гипертиреозом. Лечение основано на коррекции гипертиреоидного состояния.

Также состояние больного могут облегчить бета-адреноблокаторы . При выраженной гиперфункции щитовидной железы назначают глюкокортикоиды, которые блокируют периферическое превращение тироксина в трийодтиронин.

При гипотиреоидной миопатии наблюдается псевдогипертрофия мышц, слабость, болезненные мышечные судороги, отек мышц и быстрое угасание рефлексов. Заболеванию более подвержены женщины. Может отмечаться рабдомиолиз или вовлечение дыхательной мускулатуры. Может быть повышен уровень креатинкиназы в сыворотке. Диагноз подтверждается результатами функциональных тестов щитовидной железы. Лечение направлено на достижение эутиреоидного состояния.

Стероидная миопатия характеризуется наличием проксимальной слабости и гипотрофией мышц, более выраженной в верхних конечностях. Больные испытывают сложности при подъеме по лестнице. Уровень креатинкиназы нормален. При стероидной миопатии ятрогенного происхождения симптоматика регрессирует после прекращения лечения стероидами. Растворимые стероидные препараты, например, дексаметазон и триамцинолон, чаще вызывают миопатию. ЭМГ выявляет нормальную активность и отсутствие спонтанной активности.

Лечение включает снижение дозы стероидов до минимального терапевтического уровня, переход на нерастворимые стероиды или лечение по альтернативной схеме. Улучшение состояния обычно наступает не сразу и может занять несколько месяцев. Выздоровлению способствуют правильно подобранная диета и физические упражнения.

2. Злокачественная гипертермия - это тяжелое состояние, которое наблюдается во время общей анестезии и характеризуется быстрым повышением температуры тела вследствие неконтролируемого, быстрого нарастания метаболизма скелетных мышц с рабдомиолизом. Смертность при синдроме злокачественной гипертермии высока. Этот синдром - следствие аутосомно-доминантной непереносимости общей анестезии в частности с применением галотана или сукцинилхолина. Температура тела повышается до 43°С, отмечаются выраженный метаболический ацидоз, тахикардия, ригидность мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, кома, арефлексия и смерть.

Значительно повышается уровень креатинкиназы » иногда в 10 000 раз превышая нормальные показатели. Также характерны миоглобинурия, повышение уровня различных мышечных ферментов и выход калия из мышечных клеток.

Прогноз в большинстве случаев неутешительный. Вероятность летального исхода можно уменьшить только при скорейшем распознавании синдрома и быстро начатом лечении. В основе патогенеза лежит нарушение функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума (рианодиновых рецепторов). Патология рианодиновых рецепторов может усиливать освобождение кальция. Ген, отвечающий за нормальную функцию рианидиновых рецепторов, локализован в хромосоме 19 (13-1). Злокачественная гипертермия может наблюдаться в сочетании с дистрофинопатиями и конгенитальной мио-патией (болезнью центрального стержня).

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) также манифестирует высокой температурой, ригидностью мускулатуры, тахикардией и рабдомиолизом. Однако, в отличие от злокачественной гипертермии, он развивается значительно медленнее - в течение нескольких дней или недель» не носит семейного характера и обычно начинается после приема препаратов, которые блокируют центральные дофаминергические пути, например, фенотиазины, литий, галоперидол или после прекращения приема препаратов леводопы при болезни Паркинсона.

Профилактика ЗНС заключается в ранней диагностике развивающейся злокачественной гипертермии, когда симптомы еще локализованы, например, наблюдается изолированный тризм. Анестезиологи должны быть знакомы со злокачественным нейролептическим синдромом и применять дантролен, что значительно снижает инвалвдизацию и смертность вследствие ЗНС. Барбитураты, закись азота, опиат-недеполязующие релаксанты, применяемые для анестезии, не вызывают злокачественной гипертермии.

Лечение злокачественной гипертермии зависит от тяжести, которая, в свою очередь, определяется дозой и длительностью пребывания больного под наркозом. В легких случаях достаточным бывает только прекращения анестезии. В более тяжелых случаях немедленно следует проводить коррекцию нарушения кислотно-щелочного баланса, для того чтобы спасти жизнь больному. Необходимо усилить искусственную вентиляцию легких и начать внутривенное введение бикарбоната натрия (2-4 мг/кг). Рекомендовано обертывание холодными простынями и внутривенное введение охлажденных растворов до тех пор, пока температура тела не снизится до 38°С.

Введение жидкостей и назначение диуретиков необходимо при наличии миоглобинурии. При острой стрессовой реакции рекомендованы стероидные гормоны. Дантролен - это средство специфической терапии, т. к. он уменьшает высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Его вводят внутривенно в дозе 2 мг/кг каждые 5 минут до 10 мг/кг. Он способствует коррекции сопутствующей гиперкалиемии. Нельзя назначать кальций с целью борьбы с гиперкалиемией.

Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия) является также серьезным осложнением кортикостероидной терапии. Наиболее часто стероидная миопатия развивается при использовании дексаметазона и триамсинолона, тогда как лечение преднизолоном и кортизоном редко приводит к миопатии. Стероидная миопатия начинается незаметно, но иногда она появляется остро и сопровождается диффузной миалгией. Мышцы тазового пояса вовлекаются наиболее рано и тяжелее, чем мышцы плечевого пояса. Проксимальные мышцы конечностей поражаются сильнее, чем дистальные. Редко наблюдается выраженная слабость передних болынеберцовых мышц. Слабость сопровождается выраженными атрофиями мышц тазового пояса, бедер и в меньшей степени голеней и плеч. Глубокие рефлексы на руках и ногах понижаются. Мышцы болезненные при пальпации. На ЭМГ выявляется смешанный, неврогенный и миогенный, характер поражений. Наблюдаются потенциалы фибрилляций и фасцикуляций в покое. Уровень КФК, ЛДГ в пределах нормы. При биопсии мышцы - неспецифические миопатические изменения.

Лечение: отмена гормонов или замена дексаметазона, триамсинолона на преднизолон, кортизон. Мышечная силы восстанавливается через 1-4 месяца после прекращения лечения стероидами или замены препарата.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия)" и другие статьи из раздела

Синдром ригидного человека характеризуется флуктуирующим напряжением аксиальных мышц и проксимальных мышц конечностей, на которое «накладыва­ются» внезапные мышечные спазмы. Симптомы усиливаются эмоциональными, соматосенсорными или звуковыми стимулами. У многих пациентов выявляются аутоиммунные эндокринопатии, наиболее часто - инсулинозависимый сахарный диабет . В сыворотке и ЦСЖ выявляют антитела против глутаматдекарбоксилазы -фермента, участвующего в синтезе ГАМК. ЭМГ выявляет постоянные низкоча­стотные разряды нормальных потенциалов двигательных единиц, которые реги­стрируются и в покое. В некоторых случаях, связанных со злокачественными но­вообразованиями, антитела к глутаматдскарбоксилазе отсутствуют. Вместо этого у них выявляются антитела против антигена 128-кд, известного как амфифизин. Значительное симптоматическое улучшение достигается при приеме внутрь бензо-диазепинов, прежде всего диааепама (10-100 ДО/день). Для ослабления симптомов возможно также применение баклофена и валъпроевой кислоты. У части больных улучшения можно добиться с помощью кортикостероидов и плазмафереза. Недав­ние исследования продемонстрировали эффективность леветирацетама в отноше­нии пароксизмальных симптомов.

54. Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?

Болезненная воспалительная миопатия развивается у части пациентов под действием D-пенициламина или прокаинамида. Кроме того, воспалительную ми­опатию могут вызывать фенилбутазон, нифлюмовая кислота, пропилтиоурацил, пенициллин, сульфаниламиды , циметидин, симвастатин, кокаин.

55. Перечислите наиболее частые миотоксические препараты.

  1. Клофибрайт и другие гиполипидемические средства
  2. Хлорокин
  3. Эметин
  4. Эпсилон-аминокапроновая кислота
  5. D-пенициламин
  6. Фенформин
  7. Зидовудин

56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины.

Точная диагностика в данном случае затруднена. Миалгия и увеличение ак­тивности КФК часто наблюдаются при СПИДе, причем у некоторых больных раз­вивается симметричная преимущественно проксимальная мышечная слабость. При ЭМГ выявляются те же признаки, что и при полимиозите. При мышечной биопсии могут обнаруживаться изменения, типичные для полимиозита (некротические во­локна с перимизиальной, эндомизиальной и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией). Зидовудин также способен вызвать миопатию, которая характе­ризуется главным образом атрофией мышц и проксимальной слабостью. Обычно миопатия развивается у пациентов, которые принимали высокие дозы препарата свыше б месяцев. При исследовании биоптата мышцы в этом случае выявляются изменения, характерные для патологии митохондрий, например могут отмечаться многочисленные -«рваные красные волокна». Встречаются также палочки (нема­линовые) и цитоплазматические включения. Клинические признаки миопатии, а также морфологические изменения, выявляемые при биопсии, могут уменьшаться после прекращения приема зидовудина. Предполагают, что миопатия связана со способностью препарата ингибировать митохондриальную ДНК-полимеразу и та­ким образом нарушать функционирование митохондриальной ДНК. Тем не менее другие антиретровируоные вещества, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин и аальцитабин, являясь более сильными ингибиторами ми­тохондриальной функции, не вызывают подобные симптомы. Таким образом, по-видимому, развитие миопатии объясняется другими, пока неизвестными факторами.

57. Что такое стероидная миопатия?

Существуют две формы стероидной миопатии. Наиболее распространенная форма характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью без болевого син­дрома. Обычно миопатия связана с длительным применением кортикостероидов, однако при применении ингаляционных препаратов слабость диафрагмы может развиваться в течение двух недель после начала лечения. Миотоксичность корти­костероидов при их длительном применении можно частично предотвратить фи­зической нагрузкой. При снижении дозы или отмене препарата симптомы регрес­сируют. Уровень КФК не повышается, а ЭМГ либо не выявляет патологии, либо показывает минимальные миопатические изменения.

Вторая форма стероидной миопатии связана с приемом высоких доз корти­костероидов, обычно в сочетании с воздействием деполяризующих миорелаксантов, сепсиса и недостаточного питания. Она характеризуется остро развивающейся тяжелой мышечной слабостью, которая может захватывать все мышцы, включая дыхательные. Этому синдрому было дано много названий, в том числе острая квад-риплегическая миопатия, миопатия толстых филаментов, миопатия критических состояний. ЭМГ в дополнение к миопатическим изменениям часто выявляет при­знаки острой аксональной , что затрудняет диагностику. Симмет­ричная проксимальная слабость и атрофия мышц развиваются в течение несколь­ких дней. При наличии адекватной поддерживающей терапии возможно восстанов­ление в течение нескольких месяцев. Причиной миопатии является значительная потеря толстых миофиламентов с сохранением тонких (актиновых) филаментов и Z-дисков в атрофичных мышечных волокнах. У 30-50% пациентов наблюдается повышение уровня КФК. При наличии поддерживающей терапии прогноз восста­новления вариабелен (от 1 месяца до 1 года), однако характерна значительная ле­тальность.