динамична атаксия. Видове и форми: малкомозъчна

Патологията, която се проявява с нарушени двигателни умения, се нарича атаксия. Възниква в резултат на развитие на неоплазми или сериозни заболявания на мозъка и гръбначен мозък. Има няколко вида атаксия в зависимост от местоположението на лезията. Инсталирането на последното е предпоставкаефективно лечение.

Главна информация

Терминът "атаксия" има гръцки корени и буквално се превежда като "разстройство". Болестта, която той описва, е доста често срещана и се проявява с нарушена координация на движенията и баланса. Когато се появи в човек, има непоследователност във взаимодействието различни групимускули. Освен това силата на крайниците е или напълно запазена, или леко намалява. В същото време лезиите водят до размиване и тромавост на движенията не само по време на ходене, но и в обичайното изправено положение.

Поради факта, че тялото има няколко отдела нервна система, осигурявайки баланс и координация, в случай на атаксия, лекарят на първо място провежда преглед, за да изключи неизправности в работата на един от тях. Тоест, в работата на малкия мозък, кората на предния лоб, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпорален лобмозък.

Забележка!Атаксиите са патологии, които водят до некоординирани движения. С други думи, при човек с такава диагноза говорът, ходенето, фина моторика, преглъщане, движения на очите. Нейната двигателна активност може да стане накъсана, непостоянна или дори по-сложна.

Видове

На първо място се диагностицира наследствена и придобита атаксия. Има и друга класификация - в зависимост от естеството на лезиите. Според нея патологията може да бъде:

• статичен, когато балансът е нарушен (човек е трудно да стои неподвижен);
• динамичен, когато има нарушение на движенията, например при ходене;
• статично-динамичен, когато се проявяват признаци и от двата вида.

В зависимост от местоположението на лезията се разграничава атаксия:

• Чувствителен.Появява се при нарушение на мускулно-ставната чувствителност. Последното е възможно при увреждане на задните колони на гръбначния мозък, периферните нерви, таламуса, париеталната кора, развитието на невросифилис или различни съдови патологии. Болестта се проявява с нестабилност и необичайна походка, когато човек прекомерно сгъва краката си в коленете или тазобедрените стави, тропа изразително с крак. отличителен белегзаболяването е увеличаване на симптомите на заболяването в момента, когато пациентът затвори очи.
• Малък мозък.Увреждането на малкия мозък може да провокира както развитието на динамична атаксия, диагностицирана при възникване на проблеми в полукълбата, така и статодинамична. Последното се наблюдава на фона на патологии на вермиса на малкия мозък и се проявява с нарушения на походката, нестабилност. Причините за заболявания могат да бъдат както мозъчни тумори, така и съдови заболяванияструктури на малкия мозък. В допълнение към всичко, с церебеларна атаксия може да се развие нарушение на почерка и речта.
• вестибуларен.Такава атаксия се диагностицира, когато има неизправност на вестибуларния апарат. Заедно с нестабилността в този случай човек се чувства постоянен световъртеж, гадене до повръщане, хоризонтален нистагъм. Причината за развитието на заболяването най-често са заболявания на ухото, особено болестта на Мениер. Отличителна чертатакава атаксия е изразена зависимост от движенията на главата. При резки завои симптомите се засилват.
• Кортикална.Патологията възниква, когато се появи тумор фронтални дялове, с абсцеси, нарушения на кръвообращението в мозъка, енцефалит. Основните му признаци са дискоординация на движенията, нарушена походка, понякога загуба на способността за ходене и стоене, изразено отклонение на тялото назад, сплитане на крайниците, поява на "лисича походка", когато пациентът постави краката си на същата линия. Въпреки факта, че зрението не влияе на силата на проявата на симптомите, последните често са придружени от нарушение на слуха, обонянието, паметта и появата на халюцинации.

Забележка! Лекарите също така разграничават психогенната и интрапсихичната атаксия. В случай на тяхното развитие се забелязва разцепване на функциите на психиката при човек. Можете да разпознаете този вид заболяване чрез изкусни движения при ходене: пациентът ходи, без да се огъва или кръстосва краката си.

Атаксиите, които са наследствени, също се разделят на няколко вида, а именно:

• Атаксия Пиер Мари- предава се от родителите и се характеризира с появата на симптоми на церебеларна атаксия, церебеларна хипоплазия, атрофия на мозъчния мост. В риск са хората на възраст 30-35 години. Патологията се подозира при нарушения на изражението на лицето, речта, затруднения при ходене, загуба на способност за бързо движение на ръцете, неволни контракции на мускулите на пръстите и крайниците, птоза - увисване на горния клепач, поява на депресия, страх.
• Атаксия на Фридрих. Патология, която възниква при кръвно-родствен брак. Проявява се главно чрез нарушения на походката, когато човек разтваря краката си твърде широко при ходене. С прогресирането на заболяването се наблюдава нарушение на координацията на ръцете, изражението на лицето, когато има неволно свиване на мускулите на лицето, забавяне на речта, загуба на слуха и намаляване на рефлексите. Ако на пациента не бъде предоставена навременна помощ, той развива сърдечно-съдови заболявания, рискът от фрактури и дислокации на ставите се увеличава. Патологията често се придружава хормонални нарушения, диабет, сексуални дисфункции.
• Синдром на Луис Бар. Наследствена патология, признаците на която се появяват дори в ранно детствокогато след навършване на 9-годишна възраст детето губи способността си да ходи. Наред с това има умствена изостаналост, склонност към остри инфекциозни заболявания - хипоплазия тимус. Често на този фон възниква злокачествен тумор, който влошава хода на заболяването, което прави прогнозата му неблагоприятна.

Причини за атаксия

Причините за патологията са:

Забележка!Острите форми на атаксия се появяват, като правило, на фона на сърповидно-клетъчна анемия.

Симптоми на атаксия

Струва си да се отбележи, че всяка от формите на заболяването се проявява по различни начини. Междувременно за повечето патологии са характерни следните симптоми:

Диагностика

Диагнозата на атаксия е преди всичко в идентифицирането на нейната форма. За да направите това, специалистът събира анамнеза, провежда общ преглед, изпраща пациента в лабораторията. инструментални изследвания.

При събиране на анамнеза лекарят пита за минали заболявания и използвани за тяхното лечение. лекарства, наследственост. При общ прегледтой оценява мускулния тонус, качеството на зрението, слуха, рефлексите, а също така провежда тестове за координация - пръст-нос и коляно-пета.

Освен това той може да насочи пациента към:

• и и - позволяват да се изключи или потвърди наличието на неуспехи в метаболизма, както и да се идентифицират признаци на отравяне или възпаление;
• – процедурата помага за диагностициране на атрофични процеси в горната част на черепа;
• електроенцефалография - метод, предназначен за оценка на електрическата активност на отделни части на мозъка;
• и гръбначния мозък - резултатите от това изследване помагат да се види на слоеве структурата на мозъчните тъкани, като същевременно се правят възможни пустули, неоплазми, кръвоизливи;
• спинална пункция с задължителен анализалкохол;
• генетични тестове за откриване на мутации;
• ДНК диагностика, ако възникнат наследствени патологии.

важно!За да направите точна диагноза, е изключително важно да се свържете с опитен специалист и да преминете през всичко необходими прегледи. AT редки случаипатологията може да прилича на множествена склероза по своите симптоми, като по този начин заблуждава лекарите.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксията е предимно симптоматично. Неврологът изписва витаминни комплекси, включително такива, които съдържат, и лекарства, насочени към общо укрепванеорганизъм, повишават имунитета и поддържат двигателна активност . Допълнително могат да бъдат зададени средства за нормализиране кръвно наляганеили подобряване на микроциркулацията на мозъка.

При откриване на инфекция се прилага. При множествена склерозаизползването е възможно хормонални лекарстваи плазмафереза.

Забележка! Ключът към успешното лечение на атаксия е своевременно откриванепричините за развитието на патологията и нейното отстраняване. Ето защо туморите се отстраняват хирургично.

При диагностициране на отравяне се въвеждат поддържащи разтвори. Освен това, за укрепване на тялото, лекарят може да препоръча физически упражнениянасочени към повишаване на мускулния тонус. Бастуни, проходилки или други приспособления също улесняват състоянието на пациента.

Прогноза

Ранното откриване на заболяването и спазването на всички препоръки на специалист позволява на човек да остане работоспособен възможно най-дълго време. В същото време липсата на квалифицирани медицински грижиможе да доведе до разрушаване на нервно-психическата система и постоянно влошаване на благосъстоянието на пациента. Като резултат - лош резултаткакто за работоспособност, така и за цял живот е практически гарантирано.

вестибуларна атаксияе вид атаксия, която води до дисфункция на вестибуларния апарат. Вестибуларната система се състои от вътрешните ушни канали, които съдържат течност.

Те усещат движенията на главата и помагат за баланса и пространствената ориентация. Вестибуларната атаксия е резултат от вътрешно ухо.

Сигналите от вътрешното ухо не могат да достигнат малкия мозък и мозъчния ствол, когато човек има вестибуларна атаксия. Човек с вестибуларна атаксия изпитва загуба на равновесие, докато запазва силата си. Пациентът често изпитва замайване, усещане, че всичко се върти наоколо. Показва загуба на равновесие или неволно движение на очите.

при едностранно или остри случаианомалията е асиметрична, пациентът изпитва гадене, повръщане, замайване. При бавни хронични двустранни случаи е симетрично, човекът чувства само дисбаланс или нестабилност.

Има много видове атаксия. В тази статия ще обсъдим някои от по-често срещаните видове, причини и налични методилечение.

Бързи факти

Атаксия се нарича широк обхватфактори.

• Симптомите включват лоша координация, неясен говор, треперене и проблеми със слуха.
• Диагнозата е сложна и често изисква серия от изследвания.
• Не винаги е лечимо, но симптомите често могат да бъдат облекчени.

Принадлежи към група нарушения, които засягат координацията, речта и баланса. Затруднено преглъщане и ходене.

Някои хора се раждат с него, други развиват синдрома бавно с течение на времето. За някои това е резултат от друго състояние, като инсулт, множествена склероза, мозъчен тумор, нараняване на главата или прекомерна консумацияалкохол.

Влошава се или се стабилизира с течение на времето. Това отчасти зависи от причината.

Видове

По-долу са някои от най-често срещаните видове атаксия:

Церебеларна атаксия

Малкият мозък е отговорен за сетивното възприятие, координацията и контрола на движението.

Причинява се от дисфункция на малкия мозък, област от мозъка, участваща в асимилацията на сетивното възприятие, координацията и моторния контрол.

Причини за церебеларна атаксия неврологични проблеми, като:

Степента на симптомите зависи от това кои части на малкия мозък са увредени, дали има увреждане от едната страна (едностранно) или от двете страни (двустранно).

Ако вестибуларният апарат е засегнат, контролът върху баланса на лицето и очите ще бъде нарушен. Човекът стои с широко разтворени крака, за да постигне по-добър баланс, избягвайте да се клатите напред-назад.

Дори когато очите на пациента са отворени, балансът при съединяване на краката е труден. Ако е засегнат малкият мозък, пациентът ще има необичайна походка с неравномерни крачки, започва и спира заекването. Спиноцеребелумът регулира положението на тялото и движението на крайниците.

Ако са засегнати дълбоките структури на мозъка, човекът ще има проблеми с произволните движения. Главата, очите, крайниците, торсът могат да треперят при ходене. Говорът е неясен, с промяна в ритъма и силата на звука.

Сензорна атаксия

Появява се поради загуба на проприоцепция. Проприорецепцията е усещането за относителната позиция на съседни части на тялото. Показва дали тялото се движи с необходимата сила и дава обратна връзка за положението на частите му една спрямо друга.

Пациент със сензорна атаксия обикновено има нестабилна тропаща походка, като петата удря силно, докато се удря в земята при всяка стъпка. Постуралната нестабилност се влошава при условия на лоша светлина. Ако лекарят ви помоли да станете затворени очии краката заедно, нестабилността ще се влоши. Това е така, защото загубата на проприоцепция прави човек много по-зависим от визуалния вход.

За него е трудно да извършва гладко координирани движения на крайниците, торса, фаринкса, ларинкса, очите.

Церебрални атаксии

Ранното начало на малкомозъчната атаксия обикновено се проявява на възраст между 4 и 26 години. Късният се появява след като пациентът навърши 20. Късният се характеризира с по-слаби симптоми в сравнение с ранния.

Атаксия е двигателно разстройство, което не е придружено от парализа. характерни особеностикоито са ритъмни нарушения и В превод от гръцки думата атаксия означава „хаотичен“ и „безпорядъчен“.

При такава диагноза движенията стават непропорционални, неудобни, неточни, ходенето често страда, а в някои случаи дори и речта. Помислете какви видове атаксия се различават и какви са техните характерни черти.

Атаксия на Фридрих

Наследствената атаксия на Фридрих е генетично обусловено неврологично заболяване, което има прогресиращ характер. Първоначални проявизаболяванията стават забележими през първите няколко десетилетия от живота.

Първо, има нарушения на почерка и походката. При децата обаче е трудно да се установи нарушение на почерка поради факта, че той все още не е напълно оформен. Що се отнася до походката, пациентът се нуждае от подкрепа, той постоянно се люлее. Всички движения на краката са по-скоро резки, отколкото прогресивни.

С течение на времето се развива невъзможност за стоене (астазия) и дори за ходене (абазия). Последното обаче е характерна проява на бързо прогресиращия ход на заболяването и неговите последни етапи.

Наблюдават се промени в гръбначния стълб, което е особено важно за подрастващите, при които процесът на неговото формиране все още не е завършен. Няколко години по-късно пациентът развива диабет поради неизправности в панкреаса. Малко по-късно, поради дистрофични променивъзниква гонаден хипогонадизъм. На финални етапиАтаксията е придружена от зрително увреждане, което възниква в резултат на дегенеративни промени в зрението и в допълнение се развива деменция поради увреждане на мозъчните неврони.

Церебеларна лезия

Церебеларната атаксия е нарушение на двигателната координация, което се развива, когато основният отговорен за нея орган е увреден - В някои случаи се развиват незначителни промени, докато в други по-сериозни и тежки.

Развитието на такава атаксия възниква поради засягане различни областималкия мозък от патологичен процес. Често церебеларна атаксиядиагностициран с енцефалит съдови заболяваниямалък мозък, множествена склероза, злокачествени туморимозъка, интоксикация, както и някои заболявания с генетичен произход. Има 2 вида церебеларна атаксия - статична и динамична.

Статичен характер на церебеларната атаксия

Изразява се в статична атаксия поради намаляване на мускулния тонус. Става трудно за пациента в процеса дълго времестои в едно положение, има и незначително нарушение на двигателната координация. Човекът се движи с много широки и залитащи стъпки, сякаш е в нетрезво състояние. Кога тежко протичанезаболяване, пациентът не може да седи и стои сам, тъй като нямайки сили дори да държи главата си, той постоянно пада. Статичната атаксия в тежка форма лишава пациента от способността самостоятелно да поддържа баланс. Трябва да се отбележи, че двигателната координация не се влияе от това дали пациентът е с отворени или затворени очи.

Динамичен характер на церебеларната атаксия

Динамичната атаксия се развива при засягане на малките полукълба патологичен процес. При този вид заболяване координационните нарушения се наблюдават изключително по време на физическо движение. Гладкостта и точността на движенията се губят, те стават метещи и неудобни. Наблюдава се дискоординация и забавяне на движенията от страната на лезията. Динамичната атаксия се характеризира с хиперметрия (прекомерност, противоположни движения), адиадохокинеза, превишаване, както и умишлен тремор и говорни нарушения (пациентите говорят бавно, разделяйки думите на срички).

В изправено положение и при ходене пациентът се отклонява към страната, съответстваща на увреденото полукълбо на малкия мозък. Почеркът на пациента се променя: става неравномерен, метещ, с големи букви. Възможно е да има намаление сухожилни рефлекси.

Чувствителна атаксия

Тази атаксия е двигателно разстройство, при което настъпва промяна в походката поради загуба на чувствителност в краката в резултат на увреждане на периферните нерви, медиалната бримка, задните колони или задните корени на гръбначния мозък. Пациентът не усеща позицията на краката и поради това има затруднения както при ходене, така и при стоене. Като правило той стои с широко разтворени крака и в същото време може да поддържа равновесие само когато отворени очи, ако са затворени, тогава човекът ще започне да се олюлява и най-вероятно ще падне ( положителен симптомРомберг). При ходене пациентите също разтварят краката си широко и ги повдигат много по-високо от необходимото, а също така се люлеят рязко напред и назад. Стъпките им са с различна дължина, а краката, докосвайки пода, издават пукащи звуци. При ходене пациентът обикновено използва пръчка за опора и леко огъва торса в тазобедрените стави. Нарушенията на походката се засилват. Често пациентите стават нестабилни, олюляват се и падат при миене, тъй като при затваряне на очи временно губят контрол над зрението.

Спиноцеребеларна атаксия

Този термин се отнася до различни двигателни нарушения, повечето от които се дължат на исхемично увреждане на централната нервна система в перинаталния период или хипоксия. Тежестта на промените в походката може да бъде различна и зависи от тежестта и естеството на лезията. И така, леките ограничени лезии могат да причинят симптом на Бабински, повишени сухожилни рефлекси и не са придружени от изразена промянапоходка. По-големите и по-тежки лезии обикновено водят до двустранна хемипареза. Има промени в походката и позите, характерни за парапарезата.

Генерира двигателни нарушения, водещи до промяна в походката. При пациентите това се случва в крайниците, които са придружени от гримаси на лицето или ротационни движения на шията. По правило краката са изпънати и ръцете са свити, но тази асиметрия на крайниците може да стане забележима само при внимателно наблюдение на пациента. Така например едната ръка може да бъде пронирана и изпъната, докато другата е супинирана и сгъната. Асиметричното положение на крайниците често се случва, когато главата е обърната в различни посоки.

Диагностика на атаксия

За установяване на диагнозата се използват такива диагностични методи като:

• MRI на мозъка;
• електроенцефалография на мозъка;
• ДНК диагностика;
• електромиография.

В допълнение към някой от посочените методи е необходимо да се вземе кръвен тест, да се подложи на преглед от специалисти като невропатолог, психиатър и окулист.

Лечение на атаксия

Атаксия е сериозно заболяванеизискващи навременни действия. Лечението, което се провежда от специалист невролог, е предимно симптоматично и включва следните направления.

1. Общоукрепваща терапия (антихолинестеразни средства, церебролизин, АТФ, витамини от група В).
2. Физиотерапия, насочена към предотвратяване различни видовеусложнения ( мускулна атрофияи контрактури, например), подобряване на ходенето и координацията, поддържане на физическа форма.

Специален гимнастически комплекс от упражнения за тренировъчна терапия, чиято цел е намаляване на дискоординацията и укрепване на мускулите. При радикален начинлечение (хирургия на тумори на малкия мозък, например), частично или пълно възстановяванеили поне да спре по-нататъшното развитие.

При атаксията на Фридрих, като се вземе предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, насочени към поддържане на митохондриалните функции (рибофлавин, витамин Е, коензим Q10, янтарна киселина), могат да играят огромна роля.

Прогноза за заболяването

Прогноза наследствени заболяванияе доста неблагоприятно. С течение на времето, особено при бездействие, нервно-психичните разстройства само прогресират. Хората с диагноза атаксия, чиито симптоми стават по-изразени с възрастта, като правило, имат значително намалена работоспособност.

Въпреки това, благодарение на симптоматичното лечение, както и предотвратяването на интоксикация, нараняване и инфекциозни заболяванияпациентите живеят до напреднала възраст.

Предотвратяване

Поведение, ръководене превантивни действияспециално за атаксия е невъзможно. На първо място е необходимо да се предотврати възможен външен види развитието на остри инфекциозни заболявания (например синузит, отит, пневмония), които могат да провокират атаксия.

Кръвните бракове трябва да се избягват. Освен това трябва да се помни, че има голяма вероятност за предаване на наследствена атаксия от родител на дете и поради това пациентите често се съветват да откажат раждането на собствените си бебета и да осиновят чуждо дете.

Атаксия е сериозно неврологично заболяване, което трябва да се лекува незабавно. Ето защо колкото по-рано се открие това заболяване, толкова по-благоприятна ще бъде прогнозата за пациента.

Атаксия е двигателно разстройство, при което човек не може нормално да координира движенията. При пациентите се наблюдава леко намаляване на силата на крайниците, за тях е трудно да поддържат равновесие, докато стоят или се движат. Отстрани движенията изглеждат неудобни, човек не може да ги направи точно, непрекъснатостта, последователността са нарушени.

Атаксия: как е?

Атаксия е заболяване, свързано с невъзможността за точен контрол на движението. Обикновено координацията се осъществява чрез дейността на мускулни структури: синергисти, антагонисти. За нормална последователност от контракции координационната система има три контролни механизма: чрез малкия мозък, рецептори и импулси на вестибуларния апарат. Малкият мозък е централният орган, неговите връзки, системи са най-важни за правилната координация. Рецепторите са необходими, за да се оцени колко са разтегнати мускулите, ставните торби, сухожилията. Чрез рецепторите във всеки момент информацията за състоянието на тъканите постъпва в координационния център. И накрая, необходими са импулси за оценка на позицията на организма в пространството.

Атаксия е патологично състояние, при което се нарушава работата на една от трите точки или няколко наведнъж. Класификацията на случаите се основава на оценка на ефективността на различни елементи от системата за координация.

Какво е?

Основните видове заболяване:

• чувствителен;
• вестибуларен;
• малкомозъчен;
• кортикален.

Възможна наследствена атаксия. Това са болестите на Фридрих, Пиер-Мари, Луис Бар.

Откъде дойде бедата?

Причините за атаксия са различни натъртвания и удари, наранявания на черепа, мозъка. Може да има нарушение на способността за координиране на движенията, ако течността се натрупва в мозъчните кухини, ако има малформация на мозъка или черепа, както и нарушение на кръвния поток. Атаксия може да се появи на фона на енцефалит или парализа, онкологично заболяванеили абсцес. Ако в детствопациентът страда от епилепсия, рискът от развитие на атаксия се оценява като над средния.

Повече за видовете

Синдромът на атаксия от чувствителен тип може да се наблюдава, ако целостта, функционалността на периферните възли или задния мозъчен ствол, областта на париеталния мозък, задните нерви и туберкулозата, отговорна за зрението, са нарушени.

Церебеларната форма се наблюдава, ако здравето, целостта на червея на този орган, краката и полукълбата са нарушени. По-често това се наблюдава на фона на склеротични процеси, енцефалит.

Вестибуларният тип атаксия се наблюдава, ако работата е нарушена, целостта на вестибуларния апарат (всяка от неговите части). Могат да бъдат засегнати ядрата на мозъчния ствол, коричките в темпоралната медула, мозъчният лабиринт или нервът, отговорен за работата на системата.

Кортикалната форма е възможна, когато работата на фронталния мозъчен лоб е нарушена.

Наследствената атаксия може да се предава по един от двата механизма: автозомно-рецесивен, автозомно-доминантен.

Как да забележим?

Симптомите на атаксия зависят от формата на заболяването. По-специално, при чувствителни, краката страдат, на първо място, мускулите и ставите. Пациентът губи стабилност, при ходене прекомерно сгъва краката си, усеща се, че ходи върху памучна вата. Рефлекторно такъв човек постоянно гледа под краката си, докато се движи, за да компенсира липсата на активност. локомотивния апарат. Ако затворите очи, симптомите стават по-изразени. Ако увреждането на мозъчните области е много тежко, пациентът по принцип губи способността си да се движи.

Симптомите на церебеларната атаксия включват нестабилност при ходене, ненужно широки стойки на краката и метене. Пациентът е неудобен, а при ходене пада на една страна - това показва кое полукълбо на малкия мозък е пострадало. Проблемите с координацията не зависят от визуалния контрол на ситуацията, симптомите продължават еднакво, ако очите са отворени и затворени. Пациентът говори бавно и пише гладко. Мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси са нарушени.

Проявления: какво друго е възможно?

Ако се развие вестибуларна форма, тя може да се види от чести обажданиядо гадене и повръщане. Пациентът е замаян, това усещане става по-силно, ако завъртите главата си, дори и с плавно движение.

Кортикалната атаксия се изразява в нестабилност при движение, най-силно изразена при обръщане, нарушения във възприемането на миризми, както и психични разстройства. Пациентът губи рефлекса за хващане.

наследствени форми

Атаксията на Пиер-Мари е близка до церебеларната по своите прояви. По-често първите прояви на заболяването се наблюдават на възраст около 35 години - походката е нарушена, наблюдават се затруднения с изражението на лицето. За пациента е трудно да движи ръцете си и да говори, сухожилните рефлекси се увеличават и мускулната сила долни крайнициотслабва. Възможни са неволни краткотрайни конвулсии. Зрението се влошава, интелектът се влошава. Мнозина страдат от депресия.

Болестта на Фридрих е придружена от неправилно функциониране на системите на Гал, Кларк и гръбначния стълб. Походката става тромава, човекът се движи несигурно, рязко, докато краката са неразумно широко раздалечени. Пациентът се отклонява от центъра в различни посоки. Мимиката постепенно страда, говорът се влошава, рефлексите на определени групи сухожилия намаляват, слухът отслабва. Ако заболяването е тежко, скелетът се променя, сърцето страда.

Синдромът на Луис Бар обикновено се проявява при деца. Заболяването е характерно висока скоростпрогресира и до десетгодишна възраст пациентът вече не може да се движи. Работата на нервите на черепа е нарушена, интелектът изостава, имунитетът намалява. Пациентите с този синдром се характеризират с чести бронхити, пневмонии, хрема.

Как да проверите състоянието?

Ако приемете церебеларна атаксия, вестибуларна или някоя от другите, описани по-горе, трябва да се консултирате с лекар за пълна диагноза. Само след формулирането на окончателната диагноза можете да изберете програма за лечение.

Ако се подозира атаксия, пациентът се насочва към MRI за оценка на състоянието на мозъка, електроенцефалография и електромиография. При съмнение за наследствена форма е необходима ДНК диагностика. Въз основа на този вид индиректен анализ лекарите определят колко вероятно е патогенът да бъде наследен в семейството. Също така на пациента се предписва MRI ангиография. Ако има мозъчни тумори, именно този метод помага да се определят възможно най-точно.

За идентифициране на наследствена, статична, церебеларна атаксия и всяка друга форма, серия от допълнителни изследвания. Пациентът се преглежда от офталмолог, невропатолог, психиатър. AT лабораторни изследваниявъзможно е да се идентифицират метаболитни проблеми.

Как да се бием?

Лечението на атаксия е възможно само в клиниката. Невъзможно е да се справите сами с това заболяване - няма значение под каква форма и по какъв тип се развива нарушението. Контролът на лечението се възлага на невролога. Основната идея на терапевтичния курс е елиминирането на заболяването, което е довело до атаксия. Ако това е неоплазма, тя се отстранява, кръвоизлив - увредените тъкани се елиминират. В някои случаи отстраняването на абсцеса и стабилизирането на налягането в кръвоносна система, намаляване на индикаторите за налягане в ямката на черепа отзад.

Лечението на атаксия включва практика гимнастически упражнения, комплексът от които се разработва въз основа на състоянието на пациента. Основната задача на гимнастиката е укрепване мускулни тъкании облекчаване на проблемите с координацията. Пациентът се изписва възстановителни средства, витамини, АТФ.

Как да се лекува атаксия при синдром на Луис Бар? В допълнение към мерките, описани по-горе, на пациента се показват лекарства за премахване на имунодефицита. Назначете курс на имуноглобулин. При болестта на Фридрих са показани лекарства за коригиране на работата на митохондриите.

И ако не се лекува?

При атаксия човек не може да се движи нормално, така че прогресирането на патологията става причина за присвояване на статута на лице с увреждания. Съществува риск от смърт. При атаксия пациентите страдат от треперене на ръцете, замаяност е силна и често, невъзможно е да се движат самостоятелно, да преглъщат и способността за дефекация е нарушена. С течение на времето се усеща липса на работа дихателната система, сърца в хронична форма, имунният статус намалява. Пациентът има чести инфекции.

Явни усложнения не се наблюдават в 100% от случаите. Ако стриктно следвате препоръките на лекаря и използвате предписаните от специалист лекарства, вземете мерки за коригиране на признаците на заболяването, качеството на живот ще остане на същото ниво. Пациентите, подложени на адекватна терапия, живеят до напреднала възраст.

Опасности и вероятност от заболяване

Преобладаващият процент от пациентите са лица, предразположени към атаксия поради генетичен фактор. Много е вероятно атаксия (мозъчна, чувствителна или друг вид) да се нуждае от лечение за хора, които са имали мозъчна инфекция, имат епилепсия и злокачествени новообразувания. Има по-голям шанс за атаксия при наличие на малформации на черепа, мозъка и проблеми с кръвния поток.

За да се сведе до минимум раждането на страдащи от атаксия, с лоша наследственост, е необходимо да се подходи много отговорно към въпроса за размножаването. В някои случаи лекарят може да препоръча по принцип да се въздържат от деца. Това е особено вярно, ако вече има деца с атаксия поради генетиката.

Предотвратяването на атаксия включва отказ от бракове между близки роднини, лечение на всякакви инфекциозни огнища и контрол на налягането, както и спазване на нормален дневен режим, правилното хранене. Трябва да се избягват спортове, които са свързани с риск от TBI.

Церебеларна форма: характеристики

При тази форма на заболяването пациентът не може да координира движенията, речта става скандирана, спазъмът на ръцете, краката и главата се тревожи. Заболяването може да засегне както деца, така и възрастни. За изясняване на диагнозата е необходим физически преглед, инструментални изследвания. Премахване на атаксия напълно невъзможно. При бързо развитиеПрогнозата за заболяването е отрицателна. Изключение е церебеларната атаксия поради инфекция.

По-често заболяването се открива в наследствена форма, много по-малък процент от случаите са придобити. Церебеларната атаксия може да бъде провокирана от липса на витамин B12, TBI, неоплазма, вирус или инфекция, склероза, церебрална парализа и подобни патологични състояния, инсулт, отравяне с отрови, метали. От статистиката е известно, че придобитата форма се наблюдава по-често след инсулт или нараняване. наследственост може да се обясни генна мутация. В момента не подробно обяснениепричини за процесите.

Видове и форми: малкомозъчна

наследствено заболяванеможе да бъде вродена и да не е склонна към прогресия, автозомно-рецесивна и рецесивна, при която церебеларната недостатъчност постепенно прогресира. Разграничава се формата на Батен, вродена форма, при която развитието на детето се забавя, но в бъдеще пациентът успява да се адаптира. Късната форма на церебеларна атаксия е болестта на Пиер-Мари. Най-често се диагностицира на възраст над 25 години.

Церебеларната атаксия е остра (на фона на вирусна инвазия, инфекция), подостра, провокирана от неоплазма, склероза, хронична, склонна към прогресиране и пароксизмално-епизодична. За да се изясни коя форма е необходимо да се бори в конкретен случай, лекарят предписва тестове и изследвания.

Спецификата на проявата на церебеларната форма

Клинична картинаформата на заболяването, склонна към прогресия, е специфична, следователно, за да се установи точна диагнозаобикновено лесно. Заболяването може да се предположи въз основа на общи симптоми, поведението на пациента, позите, които заема. Когато наблюдавате човек, изглежда, че той се опитва да балансира, за което разперва ръце настрани. Пациентът е склонен да избягва завъртането на торса, главата, произволно пада от лек тласък в момента на опит да движи краката си и дори не осъзнава това. Крайниците са напрегнати, походката е подобна на тази на пияница, тялото е изправено и изхвърлено назад.

С напредването си церебеларната атаксия води до невъзможност за коригиране на движенията. Не може да докосне върха на носа. Бъбреците, говорът се променят, лицето изглежда като маска, мускулите са в добра форма през цялото време, болят гърбът, шията, краката и ръцете. Възможни конвулсии, нистагъм, страбизъм. При някои пациенти зрението, слухът отслабват, става трудно за преглъщане.

Церебеларна форма: вродена

Възможно е да се подозира заболяване при дете, ако усилията, положени от бебето да прави движения, са непропорционални на действието. Пациентът е нестабилен, развитието е бавно, започва да пълзи и ходи по-късно от връстниците си. Наблюдава се нистагъм, думите се произнасят на срички, ясно ограничени една от друга. Развитието на речта, психиката се забавя.

Изброените симптоми могат да показват не само церебеларна атаксия, но и някои други патологични състояния, свързани с функционирането на мозъка. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се покаже детето на лекаря.

Какво да правя?

При церебеларна атаксия основната задача на лечението е да се забавят негативните процеси. Формата на Фридрих, подобно на други вродени, не се лекува. Използването на радикални, консервативни подходи помага да се запази качеството на живот на пациента възможно най-дълго. Предписват се лекарства, роднините се обучават на правилата за грижа за нуждаещите се.

Лечението на атаксия включва използването на ноотропи, стимуланти на мозъчния кръвен поток, лекарства против припадъци, вещества, които понижават мускулния тонус, мускулни релаксанти и бетагестинови лекарства.

На пациента е показан масаж, гимнастика, трудова терапия, физиотерапия, логопедични занятия, психотерапия. Лекарят ще препоръча какви предмети ще помогнат за адаптирането към живота - бастуни, легла, други предмети от бита.

Ясно следване медицински съветпомага за забавяне на развитието на състоянието, но е невъзможно напълно да се отървете от вродената церебеларна атаксия. Прогнозата се определя от причините патологично състояние, форма на проявление, възраст на пациента, жизнени показатели на организма.

Атаксия (некоординация) е нарушение на координацията на действието (координацията) на различни мускули, което се проявява чрез нарушение на целенасочените движения и статичните функции. Атаксия е доста често срещана дисмотилитет, докато силата на крайниците е напълно запазена или по-скоро леко намалена. Движенията стават неудобни, неточни, има нарушение в тяхната последователност и непрекъснатост, при ходене и стоене, балансът е нарушен.

За адекватното изпълнение на абсолютно всяко движение е необходима съвместна координирана работа. Голям брой мускулни групи. Самото движение осигурява механизми, които регулират подбора на подходящите мускулни групи, продължителността и силата на отделните мускулни контракции и последователността на включването им директно в самия двигателен акт. При липса на координация на мускулите антагонисти и синергисти, качеството на движението се променя със загуба на неговата пропорционалност и точност. Движенията стават прекъсващи, губят своята гладкост, стават неудобни и прекомерни. Преходът между движенията (например флексия-разгъване) е значително по-труден. Такава дискоординация на движенията се нарича локомоторна (динамична) атаксия.

Клинично разграничаване следните видовеатаксия:

→ Кортикална (фронтална) атаксия - засяга се кората на фронталната или тилно-темпоралната област

→ Вестибуларна атаксия – засяга се вестибуларния апарат

→ Церебеларна атаксия – засяга се малкия мозък

→ Задна колонна (чувствителна) атаксия - нарушена е проводимостта на дълбоката мускулна чувствителност

Фронтална атаксия

Това нарушение се наблюдава в случай на увреждане на предните дялове на мозъка с увреждане на мостово-фронтално-мозъчните връзки. Най-тежкото заболяване се проявява в контралатералната лезия на крайника (крака), наблюдавана характерни нарушениябаланс, понякога достигащ до степен на астазия - абазия, има намаляване на интелигентността, паметта и критичността. Атаксия може да се развие в резултат на следното неврологични заболявания: абсцеси и тумори на мозъка, фуникуларна миелоза, множествена склероза, полиневропатии, идиопатична и наследствена церебеларна атаксия, травматично увреждане на мозъка, инсулт и др. В допълнение, това генетично заболяване може да се развие при хронична или остра алкохолна интоксикация, дефицит на витамин Е, разтворител отравяне и соли на тежки метали, д, при прием на определени лекарства(дифенин, карбамазепин и др.)

вестибуларна атаксия

Това разстройство се развива, когато периферната вестибуларен апарати се проявява чрез дисбаланси при седене, стоене и ходене. Вестибуларната атаксия се проявява със замаяност (усещане за въртящи се околни предмети), която се засилва при движения на главата; в някои случаи се наблюдават гадене и повръщане, мускулно-ставното чувство е запазено, няма нарушения в крайниците

Церебеларна атаксия

Както подсказва името, това заболяване възниква при увреждане на малкия мозък, както и неговите аддукторни пътища и се проявява с атаксия при изправяне (изразена в широко разкрачени крака) и ходене, дисметрия при извършване на каквито и да е прецизни движения, дисдиадохокинеза (човек не може бързо промяна на едно движение с друго), тремор на крайниците, асинергия (некоординираност на движенията). При церебеларната форма на заболяването често има промяна в почерка (макрография, неравномерност), реч в складове ("нарязана реч"), мускулна хипотония, нистагъм. Увреждането на вермиса на малкия мозък води до атаксия на тялото, увреждането на полукълбото на малкия мозък води до атаксия на хомолатералните крайници

Чувствителна атаксия

Това състояние се развива в случай на увреждане на проводниците или рецепторите на мускулно-ставната чувствителност във всяка област на задните корени, мозъчния ствол, периферни нерви, таламуси задните колони на гръбначния мозък. Чувствителната атаксия се проявява с нарушения в походката, баланса, увреждане на крайниците (при извършване на точни движения, човек пропуска), мускулно-ставното усещане намалява; при затваряне на очите степента на чувствителна атаксия се увеличава значително (тест на Romberg). В случай на увреждане на задните колони на гръбначния мозък, атаксията се проявява чрез характерна мускулна хипорефлексия и хипотония; при ходене пациентът огъва и разгъва непропорционално краката си, като същевременно удря пода с петата си доста силно („ударна“ походка )

Атаксия на Фридрих

Този вид заболяване се развива с честота около 5 души на 100 000 души от населението. Най-често заболяването се развива на възраст 10-15 години (не по-късно от 25 години). Поради увреждане на гръбначния мозък и малкия мозък е характерна прогресивна чувствителна и церебеларна атаксия. Често има скелетни аномалии (висок свод на стъпалото, кифосколиоза), лека централна пареза на крайниците, увреждане на сърдечния мускул. При атаксията на Фридрих степента на прогресиране е различна, но повечето пациенти умират преди да навършат тридесет години.

Наследствена идиопатична церебеларна атаксия

Този тип атаксия се развива при хора над 25 години, като генезисът му е неясен. Първи тип тази болестсе проявява с прогресивна церебеларна атаксия. Вторият тип се характеризира с комбинация от атаксия с централна пареза, симптоми на увреждане на автономната нервна система (ортостатична хипотония) и базалните ганглии

вродена атаксия

Това състояние е свързано с аплазия на малкия мозък и често се комбинира с други вродени аномалииразвитие. Основният синдром е непрогресираща церебеларна атаксия. Често с вродена форма, има добро развитиесамостоятелно ходене, двигателни умения, способност за учене и самообслужване

Диагнозата на атаксия най-често не създава затруднения и се основава на наличието на типични клинични проявления. Диагнозата се потвърждава от резултатите от имунологичното изследване на цереброспиналната течност и кръвта. Освен това за потвърждаване на диагнозата са показани CT и MRI на главата. При съмнение за наследствен характер е показано генетично изследване.

Бързо нарастващите симптоми на заболяването най-често се причиняват от мозъчен абсцес, тумор, хроничен алкохолна интоксикацияили множествена склероза. остро развитиеатаксия в повечето случаи се причинява остри разстройства мозъчно кръвообращениев малкия мозък (инфаркт, кръвоизлив и др.). Епизодичната атаксия най-често се развива в резултат на приема на определени лекарства (дифенин, карбамазепин), с множествена склероза, епизодична наследствена атаксия. Бавно прогресираща атаксия се развива при идиопатични и наследствени дегенеративни форми на заболяването и множествена склероза.

Лечението на атаксия в повечето случаи е симптоматично и се основава на лечението на основното заболяване. Идиопатична дегенеративна и наследствени формине подлежат на лечение. В допълнение, важна роля в лечението е социална рехабилитацияпациент и комплекси от лечебна гимнастика.

Прогнозата за атаксия е неблагоприятна. Пациентът има постепенно прогресиране на различни нервно-психични разстройства. В повечето случаи работоспособността е значително намалена. И дори въпреки това, в случай на предотвратяване на интоксикация, наранявания, повтарящи се инфекциозни заболявания и навременно провеждане на адекватни симптоматично лечениепациентите могат успешно да живеят до напреднала възраст.

Предотвратяването на атаксия е да се изключи всякаква възможност за родствени бракове. Освен това семейства с диагностицирани пациенти наследствена атаксияне се препоръчва да има деца.