Генерализирана епилепсия - класификация на пристъпите. Епилепсия в детска възраст

Децата в предучилищна възраст се характеризират с появата на идиопатична парциална епилепсия с фронтални пароксизми, доброкачествена тилна епилепсия с ранно начало (синдром на Panagiotopoulos) и синдром на Landau-Kleffner.

Идиопатична парциална епилепсия с фронтални пароксизми

Заболяването е описано за първи път от A. Beaumanoir и A. Nahory (1983). Възрастта на пациентите до началото на епилепсията е 2-8 години. Този тип епилепсия представлява около 11% от всички случаи на идиопатична фокална епилепсия. Заболяването се проявява под формата на няколко вида гърчове: дневни (комплексни частични, двигателни автоматизми, понякога подобни на отсъствие) и нощни (хемифациални моторни гърчове, версивни, понякога с "следкризисен" дефицит и / или вторично генерализирани гърчове ). Честотата на гърчовете варира от 1 епизод на месец до 1 гърч за няколко седмици (продължителността на активния период на заболяването е от 1 до 6 години). ЕЕГ данните са доста разнородни и нямат един специфичен модел (при някои пациенти промените в ЕЕГ са сравними с тези при доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални пикове; при други има само фокална бавна активност; интермитентни фронтални разряди се записват в икталния месечен цикъл). Прогнозата на заболяването е доста благоприятна (спонтанна ремисия). В активния период на заболяването се отбелязва преходно намаляване на когнитивните функции (краткосрочна памет, оперативни функции и др.); след това постепенно се възстановяват.

Доброкачествена тилна епилепсия с ранно начало (синдром на Panagiotopoulos)

Една от доброкачествените тилни епилепсии в детството. Заболяването дебютира на възраст от 1 до 14 години (пикова поява на 4-5 години); се среща около 2 пъти по-често от варианта на Гасто. Характерни са автономните нощни атаки; поради автономни симптоми и гадене, гърчовете са слабо разпознати. На ранни стадиизабелязват се заболявания, отклонение на очите и поведенчески разстройства (в 50% от случаите гърчовете могат да станат конвулсивни). Продължителността на атаките е 5-10 минути; при 35-50% от пациентите преминават в автономен фокален епилептичен статус (понякога с вторична генерализация). Когато ЕЕГ записани пикове или пароксизмални зауствания. Две трети от пациентите имат поне едно ЕЕГ изследване с данни за окципитални пароксизми (най-често окципитални пикове); останалата трета от пациентите имат само екстраокципитални пикове или кратки генерализирани разряди. В приблизително 33% от случаите при деца със синдром на Panayiotopoulos, мултифокални пикове се записват на ЕЕГ в две или повече церебрални области (единични пикови огнища се считат за редки). Прогнозата за синдрома на Panagiotopoulos по отношение на дългосрочната ремисия и когнитивните функции е относително благоприятна. Лечението на ранна доброкачествена окципитална епилепсия е насочено предимно към контролиране на гърчовете в острата фаза (диазепам).

Синдром на Ландау-Клефнер (придобита епилептична афазия)

По-голямата част от случаите се срещат на възраст 4-5 години, въпреки че заболяването (придобита афазия и епилептиформни изхвърляния във времевите / париеталните области на мозъка) може да дебютира по-рано - през втората или третата година от живота. Причината за това сравнително рядко състояние е неизвестна. Синдромът на Landau-Kleffner се характеризира със загуба на речеви умения (афазията е впечатляваща и / или експресивна). Тези речеви нарушения, както и слуховата агнозия, се появяват при деца, които преди това не са имали отклонения в психомоторното и речево развитие. При 70% от пациентите се регистрират съпътстващи епилептични припадъци (фокални или генерализирани тонично-клонични припадъци, атипични абсанси, частичен комплекс, рядко миоклонични). Някои деца имат поведенчески проблеми. В противен случай в неврологичния статус на пациентите обикновено няма изразени нарушения. Специфичен ЕЕГ модел за синдрома на Landau-Kleffner не е типичен; епилептиформните разряди се записват под формата на повтарящи се пикове, остри вълни и пикова вълна в темпоралната и теменно-тилната област на мозъка. Епилептиформните промени в състоянието на сън се засилват или се отбелязват изключително по време на сън. Въпреки че прогнозата на синдрома на Ландау-Клефнер е относително благоприятна, началото на заболяването преди навършване на 2-годишна възраст винаги се свързва с лош резултатза придобиване и/или възстановяване на умения за вербална комуникация.

Епилепсия при деца и юноши в училищна възраст

При достигане на училищна възраст децата и юношите са изложени на риск от излагане на цяла група свързани с възрастта епилепсии, сред които най-важните са детската абсансна епилепсия, доброкачествена с центротемпорални пикове, доброкачествена окципитална (вариант на Гасто), ювенилна абсансна епилепсия, ювенилна миоклонични (синдром на Yantz) и редица други форми на заболяване.

Абсансна епилепсия в детска възраст (пикнолепсия)

Пикът на началото на заболяването пада в ранна училищна възраст (около 7 години), въпреки че детската абсансна епилепсия може да дебютира от 2 до 12 години. Рядко дебютира преди 3-годишна възраст. Отнася се за идиопатични форми на заболяването; всички случаи се считат за генетично определени (автозомно-доминантно унаследяване с непълна пенетрантност). Детската абсансна епилепсия се характеризира с чести повтарящи се пристъпи на абсанси (до няколкостотин на ден). В същото време абсансите са единственият или водещ тип епилептични припадъци; вероятността от генерализирани тонично-клонични припадъци е значително по-ниска, отколкото при ювенилна (юношеска) абсансна епилепсия. Диагнозата на детска абсансна епилепсия се извършва въз основа на клинични прояви и ЕЕГ данни (типичен ЕЕГ модел е проблясъци на генерализирана пикова вълна с висока амплитуда с честота 3 на 1 секунда, внезапно възникващи и плавно завършващи). Прогнозата за абсансна епилепсия в детска възраст е относително благоприятна.

Доброкачествена епилепсия в детска възраст с центротемпорални пикове (роландична епилепсия)

Описан от P. Nayrac и M. Beaussart (1958). Във възрастовата група 0-15 години се среща с честота 5-21 на 100 хиляди (8-23% от всички случаи на епилепсия), като е най-честата форма на идиопатична епилепсия при деца. Възрастта на децата по време на дебюта на роландичната епилепсия варира от 3 до 14 години (пик - 5-8 години). Случаите на заболяването при пациенти на възраст под 2 години са изключително редки. Заболяването се проявява под формата на нощни тонично-клонични припадъци с парциално (фокално) начало, както и дневни прости парциални припадъци (идващи от долните кортикални области - областта на централната роландова бразда). Честотата на гърчовете обикновено е ниска. Роландичната епилепсия се характеризира със специфична соматосензорна аура (патологични усещания в букално-оралната област), както и хиперсаливация, спиране на речта, тонично-клонични или тонични спазми на лицевите мускули. Съзнанието по време на атаката не се губи от пациента. ЕЕГ данните се характеризират с наличието на комплекси пик-вълна, локализирани в централните темпорални области. В междупристъпния период ЕЕГ при пациентите показват специфични комплекси под формата на двуфазови пикове с висока амплитуда, придружени от бавна вълна. Роландичните пикове са локализирани в едното или двете полукълба (изолирано или групово: в средната темпорална - Т 3 , Т 4 , или централна - С 3 , С 4 - области). Към момента на дебюта на заболяването психомоторното развитие на децата е нормално. Впоследствие заболяването се характеризира с почти пълната липса на неврологични и интелектуални дефицити. Много пациенти в юношествотонастъпва ремисия; малка част от децата имат когнитивни увреждания (вербална памет), както и различни говорни нарушения и намаляване на академичните постижения (в училище).

Доброкачествена окципитална епилепсия с късно начало (вариант на Gastaut)

Фокална форма на идиопатична детска епилепсия (синдром на Gastaut) с по-късно начало от синдрома на Panayiotopoulos. Заболяването дебютира на възраст 3-15 години, но пикът е около 8-годишна възраст. Характеризира се с краткотрайни гърчове със зрителни нарушения (прости и сложни зрителни халюцинации), пълна/частична загуба на зрение и илюзии, отклонение на очите, последвано от клонични гърчове, обхващащи едната страна на тялото. До 50% от пациентите изпитват мигрена или мигреноподобна цефалгия в края на пристъпа. ЕЕГ данните наподобяват тези при синдрома на Panayiotopoulos: в междупристъпния период нормалната основна активност на фоновия запис се записва в комбинация с епилептиформни едно- или двустранни разряди в тилните отвеждания под формата на комплекси пик-вълна (висока амплитуда двуфазни пикове с основна отрицателна фаза, последвана от кратка положителна фаза) в комбинация с отрицателна бавновълнова активност. Когато пациентът отвори очи, епилептиформната активност изчезва, но се възобновява отново 1-20 секунди след затваряне на очите. Прогнозата за доброкачествена тилна епилепсия с късен дебют (вариант на Gastaut) е сравнително благоприятна, но поради възможната лекарствена резистентност на заболяването е двусмислена.

Ювенилна (юношеска) абсансна епилепсия

Ювенилният вариант на абсансна епилепсия се отнася до идиопатични генерализирани форми на заболяването. За разлика от детската абсансна епилепсия, заболяването обикновено дебютира в пубертета, преди или след пубертета (9-21 години, обикновено 12-13 години). Заболяването се проявява с типични абсанси, миоклонус или генерализирани тонично-клонични гърчове. Вероятността за дебют под формата на генерализирани тонично-клонични припадъци при юношеска абсансна епилепсия е малко по-висока (41% от случаите), отколкото при детска абсансна епилепсия. ЕЕГ моделът, характерен за този тип епилепсия, има формата на пикова вълна с честота 3 Hz - симетрична и двустранно синхронизирана. Полипиковата вълна, която се наблюдава при някои пациенти, трябва да бъде тревожна по отношение на трансформацията на заболяването в ювенилна миоклонична епилепсия. Прогнозата е относително добра, с висок шанс за ремисия в края на юношеството.

Ювенилна (ювенилна) миоклонична епилепсия (синдром на Янц)

Заболяването е описано от D. Janz и W. Christian (1957) като един от подвидовете на идиопатична генерализирана епилепсия (друго име: "импулсивен petit mal"). Обикновено дебютира на възраст 8-26 години (по-често на 12-18 години). Отличителен белег на заболяването са миоклоничните гърчове. Характеризира се с изолирани миоклонични потрепвания в горните крайници, особено скоро след събуждане. Повечето деца имат генерализирани тонично-клонични гърчове, а около една трета от пациентите имат абсанси. Припадъците често се предизвикват от лишаване от сън. Миоклоничните припадъци са придружени от кратки изблици на генерализирани комплекси пик-вълна или полипик-вълна по време на ЕЕГ.

Фамилна темпорална епилепсия

Този генетично хетерогенен синдром се характеризира с относително доброкачествени прости или комплексни парциални (фокални) припадъци с изразена умствена или автономна аура. Заболяването обикновено дебютира през второто (около 11 години) или в началото на третото десетилетие от живота (по-често при възрастни индивиди). Обикновено се появява на фона на нормалното развитие на централната нервна система. ЯМР на мозъка не разкрива никакви патологични структурни промени в хипокампуса или темпоралните дялове. ЕЕГ данните позволяват записване на епилептиформна активност в медианната и/или латералната област на темпоралните дялове. Припадъците при фамилна темпорална епилепсия често се контролират лесно с традиционните антиепилептични лекарства.

Епилепсия на мезиотемпоралния лоб

Често дебютира при юноши и се проявява с лимбични гърчове. В типични случаи, при пациенти с анамнеза за фебрилни гърчове, след интервал без припадъци се появяват темпорални гърчове, които първоначално се повлияват добре от лекарски контрол. Впоследствие, в юношеска възраст или при достигане на зряла възраст, се отбелязват рецидиви на заболяването. При ядрено-магнитен резонанс на мозъка пациентите могат да покажат хипокампална склероза, която се счита за ключова характеристика на тази форма на епилептичен синдром. Всички лимбични припадъци са повече или по-малко рефрактерни на фармакотерапия.

Фамилна епилепсия на мезиотемпоралния лоб

Този генетично детерминиран хетерогенен епилептичен синдром е описан от P. Hedera et al. (2007). Заболяването дебютира на различна възраст, но най-често през второто десетилетие от живота. За разлика от мезиотемпоралната епилепсия, описана по-горе, децата обикновено нямат анамнеза за фебрилни гърчове. В повечето случаи пациентите имат обикновени фокални гърчове с поява на дежавю, периодично свързани със ступор или гадене, в други случаи - сложни парциални припадъци с промени в съзнанието и избледняване; по-рядко се появяват вторично генерализирани гърчове. При някои пациенти ЯМР не показва признаци на хипокампална склероза или други аномалии на церебралните структури. Патологични промени в ЕЕГ данните отсъстват при около половината от пациентите. По-малко от половината от случаите на фамилна мезиотемпорална епилепсия изискват антиепилептична терапия.

Частична (фокална) автозомно-доминантна епилепсия със слухови стимули

Тази форма на заболяването всъщност е един от подвидовете на латералната темпорална епилепсия; известна е още като "телефонна епилепсия". Заболяването дебютира на възраст 8-19 години (най-често през второто десетилетие от живота). Частичната автозомно-доминантна епилепсия със слухови стимули се характеризира със слухови нарушения (пациентът усеща недиференцирани звуци и шумове), слухови халюцинации (промени във възприемането на силата и / или височината на звуците, гласове „от миналото“, необичайно пеене и др.). ). В допълнение към слуховите разстройства и халюцинациите, тази форма на заболяването се характеризира с различни вегетативни нарушения, патологична двигателна активност, както и множество сензорни и психични разстройства с различна тежест. В междупристъпния период ЕЕГ при пациенти може да има пароксизмална активност в темпоралните или тилните отвеждания (или напълно отсъстваща).

Епилепсия с големи пристъпи при събуждане

При деца началото на гърчовете при тази идиопатична генерализирана епилепсия настъпва предимно през второто десетилетие от живота. Проявите на заболяването донякъде наподобяват ювенилната миоклонична епилепсия на Janz. Развитието на тонично-клонични гърчове настъпва изключително или предимно след събуждане (> 90% от случаите) или вечер по време на периода на релаксация. Припадъците са причинени от лишаване от сън. За разлика от миоклонусната епилепсия на Janz, миоклонусите и абсансите са редки при пациенти с тази форма на епилепсия. ЕЕГ ви позволява да регистрирате генерализирана пикова вълнова активност и признаци на фоточувствителност (последните не винаги присъстват).

Болест на Unferricht-Lundborg (балтийска или финландска миоклонична епилепсия)

Това рядка формаепилепсията дебютира при деца на възраст от 6 до 13 години (по-често на около 10 години). По своите прояви той прилича на синдрома на Рамзи Хънт. Първите симптоми са гърчове. Миоклонус се присъединява след 1-5 години; те се отбелязват главно в проксималните мускули на крайниците, те са двустранно симетрични, но асинхронни. Миоклонусът се предизвиква от фоточувствителност. Тежестта на миоклонуса постепенно се увеличава. Впоследствие има прогресивен спад в интелигентността (до степен на деменция). В по-късните стадии на заболяването пациентите развиват симптоми церебеларна атаксия.

Ювенилна невронална цероидна липофусциноза тип III

Това заболяване е известно още като прогресивна епилепсия с умствена изостаналост или северна епилепсия. Той е представител на невродегенеративните заболявания на съхранението. Дебютира в предучилищна (5-6 години) или училищна (7-10 години) възраст. Характеризира се с проява под формата на генерализирани гърчове (тонично-клонични гърчове) или комплексни парциални (фокални) гърчове. Когато пациентите достигнат пубертета, честотата на припадъците значително намалява. При навършване на пълнолетие е възможно да се постигне пълна ремисия на гърчовете.

Катамениална (менструална) епилепсия

При този тип епилепсия, която не е независима нозологична форма, появата на гърчове е свързана с фазите на менструалния цикъл, които се влияят от множество ендогенни и екзогенни фактори (вероятно циклични промени в съдържанието на полови хормони в тялото, нарушения във водно-електролитния баланс, влиянието на пълнолунието, колебания в нивото на антиепилептичните лекарства в кръвта). Заболяването се характеризира с ясна зависимост от менструалния цикъл. Според някои доклади сред подрастващите момичета генерализираните форми на заболяването, ювенилната миоклонична епилепсия и ювенилната абсансна епилепсия са почти еднакво чести. Генерализираните припадъци обикновено са склонни да се увеличават при всички пациенти с катамениална епилепсия.

Епилепсия с неточно диференциран възрастов диапазон на начало

При някои епилепсии свързаните с възрастта характеристики на началото се считат за неопределени. Основните са разгледани по-долу.

Епилепсия с миоклонични абсанси

Заболяването е по-често на възраст 5-10 години и се характеризира с клинични прояви под формата на абсанси, съчетани с интензивни ритмични двустранни клонични или (рядко) тонични конвулсивни потрепвания на проксималните мускули на горните и долните крайници, като както и главата. Обикновено се комбинира с нарушения на умственото развитие и се характеризира с лекарствена резистентност, което определя неблагоприятна прогноза на заболяването. Счита се, че диагнозата епилепсия с миоклонични абсанси се поставя при пациенти, които отговарят на критериите за детска абсансна епилепсия, но абсансните припадъци трябва да са придружени от миоклонични спазми. Подлежи на лечение с валпроат, етосуксимид или ламотрижин (комбинацията на валпроат с ламотрижин или етосуксимид се счита за по-ефективна); Отмяната на лечението е възможна не по-рано от 2 години след постигане на пълна ремисия (клинико-инструментална).

Генерализирана епилепсия с фебрилни гърчове плюс

Отнася се за генетично обусловени епилептични синдроми и представлява няколко вида епилепсия (GEFS+ тип 1, GEFS+ тип 2, GEFS+ тип 3, GEFS+ тип 5, FS с афебрилни гърчове и GEFS+ тип 7). Смята се, че при GEFS+, описан за първи път през 1997 г., диагнозата епилепсия не е задължителна. Генерализирана епилепсия с фебрилни конвулсии плюс обикновено се среща при деца на възраст 1-6 години. Средната възраст на децата към момента на дебюта на GEFS+ е около 12 месеца. Заболяването се проявява под формата на фебрилни конвулсии на фона на треска и под формата на други епилептични пароксизми. В допълнение към повтарящи се фебрилни гърчове (класически тонично-клонични), GEFS+ се характеризира с наличие на афебрилни гърчове; клиничната картина на заболяването може да включва абсанси, миоклонус, миоклонично-астатични и атонични припадъци. В повечето случаи фенотипите на GEFS+ са доброкачествени (по-вероятно е гърчовете да бъдат елиминирани до юношеството). При навършване на зряла възраст някои пациенти могат да получат редки гърчове (под влияние на стрес и лишаване от сън). Обикновено децата с GEFS+ не се нуждаят от антиепилептична фармакотерапия, въпреки че някои автори препоръчват употребата на бензодиазепини (остри или превантивни). Валпроат е показан само в случаите, когато GEFS+ персистира над 6-годишна възраст, а ламотрижин се използва в случаи, резистентни на валпроат.

Доброкачествена психомоторна епилепсия от детството или доброкачествена парциална епилепсия с афективни симптоми

Обусловена от локализацията фокална форма на епилепсия. Според етиологията може да бъде криптогенен, фамилен или симптоматичен. Среща се при деца на различна възраст (7-17 години). Доброкачествената психомоторна епилепсия се характеризира с повтарящи се гърчове, произхождащи от лезии в темпоралния лоб, най-често от мезиалната област. Характерно за заболяването широк обхватпсихични феномени, включително илюзии, халюцинации, дискогнитивни състояния и афективни разстройства. Повечето сложни парциални (фокални) припадъци произхождат от темпоралните лобове. Тази форма на епилепсия се характеризира с моноформни пристъпи, начало в детска възраст, възрастово изчезване на всички клинични и ЕЕГ прояви.

Атипична доброкачествена парциална епилепсия или синдром на псевдо-Ленъкс

Най-често се наблюдава при деца на възраст 2-6 години (74% от случаите). Приблизително една четвърт от децата към момента на началото на заболяването показват признаци на изоставане в развитието на речта. Дебютира по-рано при момчетата, отколкото при момичетата. Характеризира се с генерализирани малки гърчове (атонично-астатични, миоклонични, атипични абсанси). Отличителна черта на заболяването е изключително изразеното активиране на епилептичните припадъци по време на сън. Основният тип гърчове са малки генерализирани (67%), 28% от пациентите имат прости парциални гърчове на орофациалната област (или генерализирани тонично-клонични гърчове, идващи от орофациалната област). В допълнение, следните видове гърчове се срещат с различна честота при деца (в низходящ ред): генерализирани тонично-клонични (44%), парциални двигателни (44%), едностранни (21%), версивни (12%), фокални атонични ( 9%), частични съединения (2%). При малка част от пациентите се отбелязва феноменът на епилептичен негативен миоклонус. ЕЕГ моделът наподобява този при роландична епилепсия (фокални остри бавни вълни и пикове), но се характеризира с генерализация по време на сън. По отношение на гърчовете прогнозата на заболяването е благоприятна (всички пациенти са "свободни от гърчове" до 15-годишна възраст), но често децата имат интелектуален дефицит. различни степенитежест (около 56% от наблюденията).

Синдром на Айкарди

Вид епилептичен синдром, свързан с малформации на централната нервна система (нарушения на кортикалната организация, шизенцефалия, полимикрогирия. Синдромът, описан от J. Aicardi et al. (1965), включва агенезия на corpus callosum с хориоретинални нарушения и се характеризира с инфантилни флексорни спазми , Засяга почти изключително момичета, въпреки че са известни 2 случая на регистрация на заболяване при момчета с анормален генотип (и двете деца имат две Х хромозоми).В допълнение към епилептичните прояви, следните патологични промени са типични за синдрома на Aicardi: хориоретинални лакунарни дефекти, пълна или частична агенезия на corpus callosum, малформации на гръдния кош, микрофталмия, колобома оптичен нерви др. Клинично синдромът на Aicardi се характеризира с инфантилни спазми (често с ранно начало) и парциални (фокални) епилептични припадъци (през първите дни или седмици от живота), както и изразено изоставане в интелектуалното развитие. Епилептичните припадъци при синдрома на Aicardi почти винаги са резистентни към лекарства. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна.

Бавен вълнов сън при епилептичен електрически статус (ESES)

Този тип епилепсия е известен и под друго име (постоянни разряди с пикова вълна по време на не-REM сънна епилепсия, CSWS). Счита се за идиопатична епилепсия и дебютира при деца от около 2-годишна възраст. Клинично се характеризира с фокални, генерализирани тонично-клонични и / или миоклонични гърчове, които се появяват по време на будност или сън (не винаги се наблюдават). Впоследствие заболяването води до нарушено развитие на речта, поведенчески разстройства, когнитивни дисфункции с различна тежест. Диагнозата се установява въз основа на данни от ЕЕГ по време на сън (специфичен модел под формата на непрекъсната генерализирана пикова вълна); докато епилептиформната активност трябва да заема 85-100% от общата продължителност на не-REM фазата на съня. По време на събуждането ЕЕГ ви позволява да регистрирате наличието на остри вълни. Прогнозата по отношение на изчезването на епилептичните припадъци и ЕЕГ промените е относително благоприятна (до пубертет), но когнитивното увреждане продължава при децата.

Фронтална нощна автозомно доминантна епилепсия

Отнася се за изолирани епилептични синдроми. Дебютира на 20-годишна възраст (по-често около 11-годишна възраст). Припадъци се появяват при заспиване и / или събуждане (под формата на кратки - до 1 минута, епизоди на хиперкинеза, със или без загуба на съзнание); епилептичните припадъци се предхождат от аура (усещане за страх, треперене или соматосензорни феномени). При 50-60% от пациентите се наблюдават вторично генерализирани конвулсивни припадъци; в около една четвърт от случаите гърчовете се появяват по време на будност.

При иктално ЕЕГ изследване се регистрират остри и бавни вълни или ритмична нисковолтажна бърза активност във фронталните отвеждания. В междупристъпния период ЕЕГ резултатите могат да бъдат нормални или периодично да показват пикове във фронталните отвеждания.

Заключение

Сред епилепсиите, които се срещат при деца на всяка възраст (0-18 години), е необходимо да се изброят епилепсията на Кожевников (хронична прогресивна частична епилепсия или епилепсия partialis continua), чиито клинични прояви са добре известни и на педиатричните невролози. като форми на епилепсия, свързани с локализацията (фронтална, темпорална, париетална, тилна). Последните се отнасят до симптоматична и вероятно симптоматична фокална епилепсия, при която широк спектър от симптоми се определя от локализацията на епилептогенния фокус.

Продължете да четете статията в следващия брой.

Литература

1. Браун Т. Р., Холмс Г. Л.епилепсия Клинично ръководство. пер. от английски. М.: Издателство БИНОМ. 2006. 288 стр.
2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С.Идиопатични форми на епилепсия: систематика, диагностика, лечение. М.: Арт-бизнес център, 2000. 319 с.
3. Епилепсията в невропедиатрията (колективна монография) / Изд. Студеникина В. М. М.: Династия, 2011, 440 с.
4. Детска неврология (Menkes J.H., Sarnat H.B., Maria B.L., eds.). 7-мо изд. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия-Балтимор. 2006. 1286 стр.
5. Епилептични синдроми в ранна детска възраст, детство и юношество (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al, eds.). 4-то изд. (с видео). Монруж (Франция). Евротекст на Джон Либи. 2005. 604 стр.
6. Енциклопедия на основните изследвания на епилепсията/Три тома (Schwartzkroin P., ed.). Vol. 1-3. Филаделфия. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 стр.
7. Айкарди Дж.Заболявания на нервната система при деца. 3-то изд. Лондон. Mac Keith Press / Разпространено от Wiley-Blackwell. 2009. 966 стр.
8. Чапман К., Ро Дж.М.Казуси от детска епилепсия. От кърмаческа и детска през ранна детска възраст. CRC Press / Taylor & Francis Group. Бока Ратон Лондон. 2009. 294 стр.
9. Епилепсия: Изчерпателен учебник (Engel J., Pedley T.A., eds.). 2-ро изд. Vol. 1-3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2008. 2986 стр.

В. М. Студеникин, доктор на медицинските науки, професор, академик на Руската академия на естествените науки

FSBI "NTsZD" RAMS,Москва

Към групата на атипичните епилептични прояви, установени главно с помощта на електроенцефалограма, е правилно да се включат такива форми на припадъци, в клиничната картина на които преобладават пароксизмални нарушения на определена функционална област.

Диенцефални гърчове. Сред диенцефалните припадъци, причинени от нарушения в диенцефалния регион (вегетативни гърчове на Джаксън), се разграничават две форми: повишено слюноотделяне, повишено изпотяване, лакримация и зачервяване на лицето); б) причинени от увреждане на предната част на хипоталамуса, свързано с парасимпатиковия тип, описан от Кушинг (брадикардия, артериална хипотония, намаляване на основния метаболизъм и повишена активност на червата). Експертите съобщават за един пациент, който след електрическа травма на главата е развил автономна диенцефална епилепсия поради алтернативно възбуждане на ерготропните и трофотропните зони на хипоталамуса. При гърчове с продължителност от една минута до час и половина, които в крайна сметка бяха прекъснати от хлорпромазин, имаше постоянно чувство на тревожност, бледност, дифузно главоболие, повишено кръвно налягане, понякога обръщане на главата настрани, повишено сълзене, мидриаза, екзофталм, изпотяване, повишено слюноотделяне, повишена перисталтика на стомашно-чревния тракт, след това спадане на пулса и кръвното налягане до нормалното, зачервяване на лицето, изчезване на изпотяване, слюноотделяне и сълзене, втрисане с продължителност няколко минути и обща умора. Редица автори посочват тясна връзка между нарколепсията, каталепсията, диенцефалната епилепсия и пароксизмалната миоплегия. E. F. Davidenkova-Kulkova е уверена в нозологичната независимост на диенцефалната епилепсия; в редки случаикортикалната автономна аура на истинската епилепсия може да доведе до погрешна диагноза.

Висцерална епилепсия. Mulder и колеги докладват за 100 пациенти, страдащи от "висцерална епилепсия" с пароксизмално дразнене в стомашно-чревния тракт (гадене, оригване, повръщане, къркорене в червата, рядко дефекация), респираторни и циркулаторни (задух, налягане в ямката на стомаха, сърцебиене, брадикардия, бланширане, зачервяване, цианоза, хиперхидроза), както и пикочно-половата система (уринарна инконтиненция, генитални усещания). В повечето случаи има промени в съзнанието, както и измами на сетивата. При 50 пациенти (от споменатите 100) са отбелязани големи припадъци, при 67 са отбелязани едностранни или двустранни промени в областта на темпоралния полюс на електроенцефалограмата. По време на операции, аутопсии, както и с помощта на електроенцефалография или рентгенови изследвания са открити лезии в темпоралните лобове в 75 случая, в предната парасагитална област в 5 случая и във фронталните, париеталните и тилните лобове в 1 случай. случай.

Вестибуларна епилепсия. В рамките на "вестибуларната епилепсия" Берман разграничава три групи: а) със световъртеж; б) с вестибуларни нарушения преди припадъци или в интервалите между тях; в) с вестибуларни феномени, действащи само в интервалите между пристъпите. Загубата на съзнание и конвулсиите могат да действат поотделно или заедно. Вестибуларна аура при пациенти

епилепсия- хронично заболяване на мозъка, проявяващо се с повтарящи се непровокирани припадъци с нарушена двигателна, сетивна, автономна, когнитивна, умствена функция, причинена от прекомерни невронни разряди в сивото вещество на мозъчната кора.

Представената дефиниция съдържа две важни разпоредби: 1) само повтарящи се пристъпи са основа за установяване на диагноза епилепсия; 2) епилепсията включва спонтанни, непровокирани припадъци (с изключение на рефлексни форми, например фоточувствителна епилепсия). Фебрилните гърчове не са епилепсия, както и гърчове, които се появяват при остри мозъчни заболявания (например с енцефалит, субдурален хематом, остър мозъчно-съдов инцидент и др.).

Съвременните представи за болестта започнаха да се оформят едва с края на XIXв. J. Jackson през 1888 г. дефинира епилепсията като "... случайно, внезапно и прекомерно локално нарушение на сивото вещество на мозъка"; описва "uncus атаки" (обонятелни халюцинации при епилепсия на темпоралния лоб) и "сънни състояния" (атаки с нарушена умствена функция). И АЗ. Кожевников (1898) разделя всички форми на епилепсия на "органични" (според съвременната терминология - симптоматични) и конституционални (идиопатични). Първият опит за класифициране на епилептичните припадъци е направен от английския невролог W. Gowers през 1903 г. Синдромологичният подход към диагностиката на епилепсията е създаден от W. Lennox през 1961 г., H. Gasteau през 1966 г. и G. Doose през 1980 г. принос в изучаването на епилепсията направиха местните учени P.M. Сараджишвили и В.А. Карлов.

В края на ХХв. епилепсията е станала лечимо заболяване. Съвременната класификация на епилептичните синдроми от 1989 г. гласи, че има много форми на епилепсия (синдроми), които имат свои собствени модели на протичане и прогноза за развитие, в зависимост от това какви електрически разряди възникват в мозъчната кора, къде са локализирани, как се разпространяват и трансформират и какви атаки се появяват в същото време при пациента. При изследване на епилепсия, невроизобразяващи методи (CT, MRI с с висока резолюция, PET, SPECT), цифров ЕЕГ и видео ЕЕГ мониторинг. В момента приблизително 65% от случаите на епилепсия са напълно лечими; в 20% от случаите това се постига чрез хирургически методи.

Отношението към пациентите също се промени, социалната им адаптация се подобри. Въпреки това, досега много механизми на патогенезата на това тежко заболяване не са проучени; съществува голям бройатипични форми, значително усложняващи точна диагноза; някои резистентни форми на епилепсия все още остават нелекувани.

Разпространението на епилепсията в общата популация достига 0,5-0,75%, а при децата - 1%. При 75% от пациентите епилепсията дебютира в детството и юношеството, като е едно от най-честите патологични състояния в детската неврология.

Всички форми на епилепсия според етиологията се разделят на идиопатични, симптоматични и криптогенни.

За идиопатични форми се характеризира с нормален интелект, липса на фокални симптоми и структурни промени в мозъка на пациента, както и наследствено предразположение (случаи на епилепсия при роднини). Етиологията се дължи основно на каналопатия - генетично обусловена дифузна нестабилност на невронните мембрани. Идентифицирани са гените на три основни моногенно унаследени форми на епилепсия: автозомно-доминантна фронтална епилепсия с нощни пароксизми (локус 20ql3.2 и 15q24), доброкачествени фамилни неонатални гърчове (локус 20ql3.2 и 8q24) и генерализирана епилепсия с фебрилни конвулсии плюс (локус 19ql3.1), мутация на гена SCN1B; 2q21-q33, мутация на гена SCN1A). Други форми се определят от няколко гена (полигенно наследяване). Те включват ювенилна миоклонична епилепсия, роландична епилепсия, доброкачествена частична (фамилна) епилепсия в ранна детска възраст и др. От практическа гледна точка трябва да се помни, че ако единият от родителите има идиопатична епилепсия, вероятността да има болно дете ще бъде не повече от 10%.

Симптоматични форми епилепсията се характеризира със задължително наличие на морфологичен субстрат: тумори, кисти, глиални белези, мозъчни аномалии и аневризми. Те се откриват чрез невроизобразителни методи.

Срок "криптогенен" („вероятно симптоматичен генезис“) определя онези форми на епилепсия, чиято причина остава неясна дори при използването на всички съвременни методи на изследване. Например, в случай на комбинация от епилепсия с хемипареза или вродена умствена изостаналост, се предполага симптоматичен характер на заболяването, но CT или MRI изследвания не разкриват промени в мозъка.

Фокална припадъци и форми на епилепсия се обясняват с концепцията за кортикален „епилептогенен фокус“, който играе ролята на „пейсмейкър“. Възникналият в него хиперсинхронен разряд включва голям брой кортикални неврони, които се разпространяват в съседни области на мозъка.

При генерализиран форми на епилепсия, припадъците са генерализирани от самото начало, което се потвърждава от данните от ЕЕГ (двустранно синхронно разпространение в двете хемисфери). Патогенезата на генерализираните форми на епилепсия все още не е достатъчно ясна. Водещата таламо-кортикална хипотеза обяснява появата на първична генерализация чрез интегративна система, състояща се от мозъчната кора и таламуса (таламо-кортикален и кортико-таламичен път). Източникът на изхвърляне се предполага, че се намира в кората на главния мозък, таламо-кортикалните връзки синхронизират генерализираните пикови вълнови разряди, а ретикуларната формация на мозъчния ствол (предимно средния мозък) модулира нивото на "свръхчувствителност" на кората към изхвърлянията. В разпределението и генерализирането на епилептичния разряд участват също cingulate gyrus, orbitofrontal cortex, амигдала-хипокампалния комплекс и substantia nigra. Когато се стимулира таламо-кортикалната система, може да се появи генерализирана пикова вълнова активност на ЕЕГ, както и двустранно синхронни пароксизмални изхвърляния на ритмични делта вълни.

Първично генерализираната епилепсия възниква при условие на необичайно висока възбудимост на таламо-кортикалната система. Нивото на възбудимост вероятно се определя генетично и се дължи на нестабилността на невронните мембрани и невъзможността да се поддържа нормален градиент на Na, K и Cl йони.

Класификация на епилептичните припадъци беше приет Международна лигаза борбата с епилепсията през 1981 г. в Киото (Япония). Епилептичните припадъци се разделят на: 1) фокални (фокални, фокални, локални, локално обусловени); 2) обобщен; 3) не е класифициран (Таблица 20).

Фокални (фокални, фокални) припадъци се диагностицират, когато в началото на пароксизма има ясни клинични и електрофизиологични критерии за засягане на определени мозъчни структури. Например, при клонични конвулсии на половината лице и ръка от едната страна (фациобрахиални припадъци), епилептичният фокус се намира в средните долни части на предната

централен гирус; с обонятелни халюцинации - в областта на куката на темпоралната извивка; с фотопсия - в кората на тилния лоб; с "неуспехи на мисълта" (дисмнезични припадъци) - във фронталния лоб и др. При прости парциални пристъпи съзнанието не се нарушава. На ЕЕГ по време на атака се отбелязва локален епилептичен разряд, започващ в съответната област на кората на главния мозък.

Фокална атака с вторична генерализация може да започне като частично, но след това става генерализирано, включвайки всички мускули на тялото и крайниците, с разпространение на епилептиформната активност на ЕЕГ към двете хемисфери.

Комплексни фокални припадъци възникват с нарушение на съзнанието (по време на атака пациентът не реагира на адресираната реч, не изпълнява командата, амнезизира атаката). ЕЕГ по време на сложен парциален припадък разкрива едностранно или двустранно епилептично изхвърляне, по-често в темпоралните или фронталните отвеждания (Таблица 21).

Да се генерализирани гърчове включват типични и атипични абсанси, клонични, тонични, клонично-тонични и атонични припадъци, както и миоклонус.

Таблица 20Международна класификацияепилептични припадъци (Киото, 1981 г.)

Установено е, че епилепсията не е едно заболяване с различни припадъци, а се разделя на отделни форми -

епилептични синдроми. Те се характеризират със стабилна връзка на клинични, електрически и анатомични критерии; се различават в отговор на антиепилептична терапия и прогноза (Таблица 21).

Таблица 21ЕЕГ промени с различни припадъци

Таблица 22.Международна класификация на епилепсията, епилептични синдроми (Ню Делхи, 1989 г.)

1. Локализирани форми на епилепсия (фокална, локална, фокална)

1.1. Идиопатичен (с възрастово начало)

Доброкачествена детска епилепсия с централни темпорални пикове (роландски).

Епилепсия в детска възраст с тилни пароксизми.

Първична епилепсия при четене.

1.2. Симптоматично

Хронична прогресивна парциална епилепсия (синдром на Кожевников).

Припадъци, характеризиращи се със специфични методи на провокация.

Други форми на епилепсия с известна етиология или органични промени в мозъка.

1.3. Криптогенен

Трябва да се отбележи, че от 1989 г. несъвършенството на класификацията стана очевидно, тъй като някои форми (например синдром на псевдо-Ленъкс) не бяха включени в нея. В допълнение, много симптоматични форми на синдром на West и синдром на Lennox-Gastaut не принадлежат към генерализирана епилепсия, тъй като те са частична епилепсия с феномена на вторична двустранна синхронизация. През 2001 г. Международната комисия по класификация и терминология публикува проект на нова класификация на епилептичните припадъци и епилептичните синдроми (Таблица 22). В допълнение към класическото разделение на фокални и генерализирани припадъци, в него се посочва, че за много доброкачествени и самоограничаващи се епилептични синдроми терминът "епилепсия" трябва да бъде заменен с "припадъци". Например не „алкохолна епилепсия“, а „пристъпи, свързани с отнемане на алкохол“ и т.н. Много нови форми на епилепсия са описани като добре установени, въведени са нови термини. Терминът "парциални припадъци и парциални епилепсии" е заменен с "фокални припадъци и фокални форми на епилепсия"; „криптогенни форми“ до „вероятно симптоматични форми“. В дефиницията на синдромите се препоръчва думата "конвулсии" да се замени с "атаки". Концепцията за "гърчове" е много по-широка от концепцията за "конвулсии" и не всички припадъци се проявяват точно с конвулсии. Разделянето на фокалните припадъци на прости и сложни в зависимост от увреждането на съзнанието е премахнато, тъй като в повечето случаи оценката на нивото на съзнание остава ориентировъчна. Предимството на класификацията е развитието на концепцията за детските епилептични енцефалопатии.

Диагностикаепилепсията включва следния алгоритъм:

1. Описание на пароксизмалното събитие (възможно само според анамнезата).

2. Класификация на пристъпите (анамнеза, клиника, ЕЕГ, видео ЕЕГ мониториране).

3. Диагностика на формата (анамнеза, клиника, ЕЕГ, видео ЕЕГ мониториране, невроизобразяване).

4. Установяване на етиологията (ЯМР, кариотипиране, биохимични изследвания, мускулна биопсия и др.).

5. Диагностика на придружаващи заболявания и определяне на степента на увреждане.

Диагнозата епилепсия е клинико-електро-анатомична. В 21 век за да се установи точна диагноза епилепсия, не е достатъчно да има описание на припадъците, предоставено от роднини. Необходими са електроенцефалографско потвърждение (електрически критерий) и невроизобразяване (анатомичен критерий). За точна диагноза и предписване правилна терапияВ допълнение към рутинните методи е необходимо провеждането на дългосрочно ЕЕГ видео наблюдение, нощно ЕЕГ наблюдение, ЯМР с висока резолюция в режим на 3D изображения и др.

14.1. Идиопатични фокални форми

Доброкачествена частична детска епилепсия с централни темпорални пикове (роландична епилепсия) [RE] - характеризира се с кратки фарингоорални и хемифациални моторни припадъци, обикновено възникващи при събуждане и заспиване, както и типични ЕЕГ промени (фиг. 14.1). RE е най-честата форма на епилепсия в детска възраст. Заболеваемостта е 21 на 100 000 детско население.

Заболяването започва на възраст от 2 до 14 години (максимум на 7-9 години), момчетата са по-често болни. Характеризира се с прости фокални припадъци, които се появяват в 80% от случаите при събуждане или заспиване. Пристъпът започва със соматосензорна аура: усещане за изтръпване, изтръпване от едната страна в областта на фаринкса, езика и венците. Тогава пациентите издават особени гърлени звуци като "гъргочене", "сумтене", "гаргаране"; отбелязват се хиперсаливация и анартрия (фарингоорални гърчове). Характерни са спазмите на мимичните мускули: едностранно тонично, клонично

Ориз. 14.1.ЕЕГ на 4-годишно дете с роландична епилепсия

или тонично-клонични конвулсии на мускулите на лицето, устните, както и на езика, фаринкса, ларинкса (хемифациални припадъци). При 20% от пациентите гърчовете се разпространяват от мускулите на лицето към хомолатералната ръка (брахиофациални гърчове); в около 8% от случаите се появяват и в крака (едностранни гърчове). С напредването на заболяването гърчовете могат да променят посоката си.

Вторично генерализирани конвулсивни припадъци се срещат при 25% от децата. Атаките в RE продължават от няколко секунди до 1-2 минути. Честотата им е средно 2-6 пъти годишно. С течение на времето те се появяват все по-рядко (дори и без лечение) и не се наблюдават при възрастни.

Промените на ЕЕГ в междупристъпния период се определят в 90% от случаите, типичен модел е остро-бавен вълнов комплекс. Първоначалният компонент обикновено се състои от трифазна остра вълна, последвана от бавна вълна, която наподобява комплекси QRSTна ЕКГ. Тази активност е локализирана в централно-темпоралните отвеждания и се нарича "роландична" или има общо наименование - "доброкачествени епилептиформни разстройства на детството" (BEND). За потвърждаване на диагнозата RE е важно да се

ЕЕГ по време на сън - нощно ЕЕГ наблюдение, тъй като при около 30% от децата с RE роландичните комплекси се откриват изключително по време на сън.

Терапия.Като се има предвид доброкачественото протичане, е възможно да не се предписва антиепилептична терапия. Въпреки това не е изключена диагностична грешка, както и възможността за трансформация на RE в синдром на псевдо-Ленъкс в около 5% от случаите при деца под 7-годишна възраст. Препоръчва се терапията да започне с повтарящи се атаки. Лечението винаги се провежда с едно лекарство (политерапията е неприемлива), като се започне с производни на валпроевата киселина (депакин, конвулекс, конвулсофин). Валпроатите се предписват с постепенно увеличаване на дозата до 15-30 mg / kg на ден (средно 600-1500 mg / ден) в 2 разделени дози.

При неефективност или непоносимост към валпроат, топирамат (Topamax) се предписва в доза от 50-150 mg / ден (3-5 mg / kg). Също така, лекарства от групата на карбамазепин (тегретол, финлепсин) се използват в средна дневна доза от 15-20 mg / kg (300-600 mg / ден). В някои случаи карбамазепин може да доведе до повишаване на индекса DEND на ЕЕГ и увеличаване на гърчовете - феноменът на влошаване. В тази връзка не се препоръчва предписването на карбамазепин като начална терапия, както и във всички случаи при деца под 7 години. Употребата на барбитурати и хидантоини е противопоказана!

Необходим е ЕЕГ мониторинг, включително ЕЕГ мониторинг на съня. Ремисия при РЕ се постига в 100% от случаите до 16-годишна възраст.

Идиопатична парциална епилепсия с окципитални пароксизми (доброкачествена тилна епилепсия, DZE)- характеризира се с пристъпи с нарушена зрителна функция, мигреноподобни симптоми и наличие на модел DEND на ЕЕГ в тилната област. DZE представлява около 20% от всички идиопатични парциални форми на детска епилепсия. Различават се два варианта на DZE: с ранна и късна проява на заболяването.

Доброкачествена тилна епилепсия с ранно начало (синдром на Панайотопулос) започва между 1 и 13-годишна възраст, с пикова проява на 3-6-годишна възраст. Заболяването се проявява с редки тежки пристъпи с вегетативни разстройства, продължителна загуба на съзнание и склонност към състояние. Атаките се появяват по време на сън, особено преди събуждане; започва с повръщане, главоболие, побеляване на лицето, последвано от завъртане на главата и очите настрани. Припадъците обикновено завършват с хемиконвулсивни или генерализирани конвулсии. Има "иктални синкопи", проявяващи се с дълъг

загуба на съзнание и рязък спад на мускулния тонус, с продължителност от 30 минути до 7 часа, средно 2 ч. Повечето пациенти попадат в интензивно отделение. "Икталният синкоп" може или да предшества вторично генерализирани тонично-клонични конвулсии, или да се появи изолирано от тях. Въпреки тежкото протичане на състоянието, честотата на такива атаки е ниска. В някои случаи има само един пристъп за целия период на заболяването. Прогнозата е абсолютно благоприятна.

Доброкачествена окципитална епилепсия с късно начало (форма на Gastaut) дебютира от 3 до 15 години, средно на 8 години. Характеризира се с прости фокални сензорни припадъци със зрителни нарушения под формата на прости зрителни халюцинации (малки многоцветни кръгли фигури), които често се появяват в периферното зрително поле и се движат в посока, обратна на фокуса. Атаките продължават от няколко секунди до 1-3 минути. Халюцинациите могат да се появят в същите половини на зрителните полета. Често се отбелязва версивен компонент - обръщане на очите и главата контралатерално на фокуса при непокътнато съзнание. Припадъците могат да доведат до едностранни или вторично генерализирани тонично-клонични припадъци. При половината от пациентите след пристъп се появява силно пулсиращо мигреноподобно главоболие, придружено от гадене и повръщане. Честотата на атаките обикновено е ниска, въпреки че в някои случаи те могат да бъдат ежеседмични. ЕЕГ разкрива високоамплитудни остро-бавни вълнови комплекси, които се срещат при 2/3 от пациентите само в тилните отвеждания. Морфологията на комплексите е подобна на доброкачествените епилептиформни разстройства в детска възраст. При 1/3 от пациентите епилептиформната активност може да се регистрира и в други области (по-често в централните темпорални проводници).

Терапия.Препаратите на първи избор при лечението на DZE са соли на валпроевата киселина (депакин, конвулекс, конвулсофин) в средна дневна доза 30-40 mg/kg. Лекарството се предписва в две дози с максимална доза вечер.

При недостатъчна ефективност е възможна монотерапия с карбамазепинови препарати (финлепсин, тегретол) при средна доза от 15-20 mg / kg / ден или топирамат в доза от 75-200 mg / ден (3-6 mg / kg / ден). .

При синдрома на Panayotopoulos пълната ремисия на гърчовете до 9 години се наблюдава при 92% от пациентите. При пациенти с форма на Gastaut ремисия се наблюдава в 82% от случаите до 15-годишна възраст и при 100% до 18-годишна възраст.

Автозомно доминантна епилепсия на фронталния лоб с нощни припадъци

е идиопатична форма. Идентифицирани са 2 генни локуса, отговорни за развитието тази болест: 20q13.2и 15q, но се срещат и спорадични случаи. Възрастта на дебюта варира от 2 месеца до 52 години, с максимум през първото десетилетие от живота. Припадъците при 70% от пациентите започват с неспецифична аура: "тръпки като втрисане", главоболие, слухови халюцинации, замаяност, соматосензорни усещания (сърбеж в торса), след което са типични припадъци с хипермоторни автоматизми. Те започват с конвулсивно дишане, сумтене, силен вик като вой. Очи широко отворени, лице ужасено. Пациентът повдига глава, сяда в леглото; появяват се хипермоторни и дистонични явления. Понякога пациентът (обикновено възрастен) прави хаотични движения с ръце (като боксови движения) и крака (като педали); става на четири крака и прави люлеещи се движения с таза. Съзнанието по време на атаки обикновено не се нарушава. Характерно е появата на гърчове изключително в съня, те могат да се повтарят многократно през нощта под формата на серия, след което има прекъсване за няколко дни или седмици и серията се възобновява отново. Продължителността на атаките - от няколко секунди до 1 минута. В редки случаи е възможно появата на вторично генерализирани пароксизми.

ЕЕГ в будно състояние е неспецифично. Данните от ЕЕГ мониторинга на нощния сън и видео-ЕЕГ мониторинга са диагностично значими, които разкриват епилептиформна активност с ниска амплитуда под формата на остро-бавен вълнов комплекс, който се появява регионално в един от фронталните, фронтотемпоралните отвеждания или бифронтално асинхронно.

Първоначалното лечение започва с карбамазепинови препарати, двукратно с максимум преди лягане. Дневната доза е 600-1000 mg / ден (15-30 mg / kg / ден). Ако не е ефективен, топирамат се предписва в доза от 100-400 mg / ден (3-10 mg / kg / ден), два пъти с максимум преди лягане. Следващият етап от лечението е монотерапията с валпроат. Convulex се предписва два пъти в доза

900-1800 mg/ден (20-40 mg/kg/ден).

В редки случаи на резистентност може да се използва политерапия, състояща се от комбинация от два основни AED (валпроева киселина с карбамазепин или топирамат). В повечето случаи се постига медицинска ремисия.

14.2. Симптоматични фокални форми на епилепсия

Симптоматична фронтална епилепсия (SLE) - локално обусловена форма с верифицирани морфологични нарушения вътре фронтални дяловеголям мозък. Той представлява 30-40% от всички симптоматични фокални форми на епилепсия и се нарежда на второ място по честота след епилепсията на темпоралния лоб (в детска възраст може да изпревари епилепсията на темпоралния лоб по честота на поява).

Етиологията включва черепно-мозъчна травма, тумори и кисти на фронталния дял, фокална кортикална дисплазия, глиоза в резултат на перинатална енцефалопатия и съдови аномалии.

В рамките на SLE се разграничават няколко форми.

Моторна (премоторна, джаксъновска) SLE възниква при раздразнение на предния централен гирус. Характеризира се с прости фокални моторни припадъци с конвулсии в крайниците, контралатерални на фокуса. „Джаксъновият“ марш започва с крампи на ръцете или краката, с постепенно засягане на ръката, крака и лицевите мускули от същата страна. Доста често атаката завършва с преходна пареза на Тод.

Оперкуларен SLE възниква, когато оперкуларната зона на фронталния лоб е раздразнена. Характеризира се със сложни фокални (диалептични) припадъци с оро-алиментарни автоматизми; възможни ипсилатерални потрепвания на лицевите мускули, вегетативни явления.

Орбитофронтален SLE възниква, когато орбиталната кора на долния фронтален гирус е раздразнена. Характеризира се със сложни фокални, вегетативно-висцерални гърчове, пароксизми с бурна вокализация, атипични абсанси.

Дорзолатерална (префронтална) СЛЕ възниква от задни дяловегорен и долен фронтален гирус. Проявява се с тонични адверзивни припадъци с обръщане на очите и главата в посока, обратна на фокуса; също така е възможно да се отвлече и повдигне ръката, върху която е фиксиран погледът на пациента. Често появата на моторна афазия при локализирането на фокуса в доминантното полукълбо.

Фронтополярен SLE възниква, когато епилептогенният фокус е локализиран в областта на полюса на фронталните дялове. Представлява се от обикновени парциални пристъпи с нарушена когнитивна функция (прилив на мисли, "отпадане" на мислите, промяна в течението на времето) и сложни парциални (диалептични) припадъци.

Cingular SLEнаблюдава се при дразнене на предната част на cingulate gyrus. Проявява се като сложни парциални пристъпи с жестикулационни автоматизми, ипсилатерални мигащи движения, както и "лимбични пароксизми": израз на страх, зачервяване на лицето, нарушение на емоционалната сфера - дисфория.

SLE, произхождащ от допълнителната двигателна зона (премоторна SLE), - една от най-честите форми на фронтална епилепсия, характеризираща се с кратки постурални асиметрични тонични припадъци (спазми), които се появяват двустранно в проксималните крайници (например, тип "поза на фехтовач"). Атаките са предимно нощни, появяват се серийно. Има и атаки със спиране на речта с ясен ум или вокализация под формата на писъци, виещи звуци. Възможни са атаки със стереотипни хипермоторни автоматизми: хаотични движения на ръцете (като бокс), краката (педални движения) и таза.

Атаките са кратки, с кратки или непълни изключване на съзнанието, минимално постиктално объркване, сериен циклолептичен курс и преобладаваща поява през нощта.

Резултатите от неврологичния преглед зависят от етиологията на SLE. При обширна лезия на фронталния лоб (например обемно образуване) се открива хемипареза от страната, противоположна на фокуса (високи рефлекси, патологични рефлекси); възможна хемиатаксия. Често поведенческо разстройство се формира според типа "фронтална психика".

ЕЕГ в междупристъпния период е неинформативен или неспецифичен. За предпочитане е дългосрочно ЕЕГ мониториране (и винаги по време на сън), което разкрива регионални епилептиформени модели (остра-бавна вълна), продължаващо регионално забавяне в един от фронталните отвеждания и феномена на вторична двустранна синхронизация.

Извършва се MRI за откриване на структурен дефект.

Началното лечение започва с топирамат (топамакс) в начална доза от 12,5-25 mg / ден. Дозата постепенно се увеличава с 12,5-25 mg 1 път седмично до 50-500 mg / ден (3-10 mg / kg / ден), в 2 приема (сутрин и вечер) с интервал от 12 часа. вторият избор е карбамазепин, използван в доза от 600-1800 mg / ден (15-35 mg / kg / ден), 2 пъти на ден. Карбамазепин и окскарбазепин са особено ефективни при диалепсия. С "псевдогенерализирани припадъци"

слабините” и феномена на вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ, карбамазепин е противопоказан, тъй като може да влоши гърчовете.

Средства от третия избор - препарати от валпроева киселина (конвулекс, депакин, конвулсофин) се използват в доза от 1000-3000 mg / ден (30-60 mg / kg / ден), 2 пъти на ден.

При неефективност на трите основни лекарства се препоръчва политерапия - комбинация от топирамат или валпроат със сукцинимиди. Етосуксимид (суксилеп) се предписва в дози от 500-1000 mg/ден (20-40 mg/kg/ден) в 3 приема. В други случаи се предписва комбинация от основни AED: топирамат + валпроат, валпроат + карбамазепин, карбамазепин + топирамат.

Резервни лекарства за политерапия са ламотрижин (ламиктал) и леветирацетам (кеппра). Lamotrigine (3-7 mg/kg/ден) се използва само в комбинация с основни AED. Средни дози - 100-400 mg / ден в комбинация с топирамат или карбамазепин и 100-200 mg / ден с валпроат. Levetiracetam е ефективен в комбинация с основни AED в доза от 1000-4000 mg/ден (30-60 mg/kg/ден) за фокални моторни и вторично генерализирани припадъци.

Прогнозата на заболяването при SLE винаги е сериозна, което се свързва с наличието на структурен дефект в кората, хемипареза и тежко когнитивно увреждане. Медикаментозна ремисия се постига само при 20% от пациентите. В други случаи е възможно значително намаляване на честотата на пристъпите. При резистентни гърчове се прилага хирургично лечение. Основният тип операция е фокална кортикална резекция.

Симптоматична темпорална епилепсия (SVE) е локално детерминирана форма с известна етиология и морфологични нарушения в темпоралните лобове на мозъка (склероза на рога на Амон, доброкачествени вродени тумори на темпоралния лоб, фокална кортикална дисплазия, следствие от перинатално увреждане). Има две основни форми на SVE: лимбична (синоними: палеокортикална, амигдало-хипокампална) и неокортикална (синоним: латерална).

В 75% от случаите гърчовете започват с аури.Понятието аура трябва да бъде ясно дефинирано и да се разграничава от предвестниците на епилептичен припадък. Под аура (от гръцки - дъх) трябва да се разбират клинични явления, които възникват от само себе си

или преди вторичен генерализиран или частичен припадък. Аурата се причинява от локален епилептичен разряд в определена област на мозъчната кора и всъщност представлява обикновен парциален пристъп. Характерът на аурата показва локализацията на фокуса. Разграничават се следните видове аура: соматосензорна, визуална, обонятелна, вкусова, слухова, световъртеж, умствена, автономна, коремна (коремна). Предвестницисе появяват много минути, часове или дни преди епилептичен припадък, обикновено се проявяват като психични или вегетативни симптоми, които не са придружени от локални корови разряди.

Амигдало-хипокампален (палеокортикален, лимбичен) - най-често срещаната форма, която представлява около 65% от всички случаи на SVE. Заболяването често се основава на склероза (глиоза) на медиобазалните части на темпоралния лоб поради перинатално увреждане или атипични фебрилни гърчове. Заболяването обикновено започва с продължителни, често хемиклонични, фебрилни гърчове преди 3-годишна възраст. Това е последвано от период на въображаемо благополучие - пристъпите липсват до предпубертетния период. Най-типичните (70% от случаите) са сложни фокални припадъци със загуба на съзнание (диалептични) или автоматизми (автомоторни). При диалептичен припадък пациентът внезапно спира двигателната активност, замръзва с широко отворени очи, погледът му изразява учудване или уплаха („втренчен поглед“).

SVE се характеризира с автоматизми под формата на жестове (триене на ръце, пръсти, стискане на ръката, сортиране на дрехи) и оро-хранителни действия (удряне, преглъщане, облизване). От страната на фокуса се наблюдават автоматизми в ръката, а от другата страна - дистонична настройка на пръстите. Продължителността на автомоторните припадъци е от 30 секунди до 3 минути, те бързо зачестяват и стават резистентни на терапия.

Доста често атаките са придружени от нарушение на вегетативните функции. Епигастралните пароксизми са особено характерни при ясно съзнание. Пациентът чувства болка, пълнота, дискомфорт в областта на пъпа; възможно е преминаването на газове. Това "възходящо епилептично усещане" се издига от корема до гърлото, придружено от усещане за свиване на врата, след което съзнанието може да се изключи.

Също така са характерни прости фокални припадъци с нарушени умствени функции: състояния на сън на Джаксън („сънни състояния“), проявяващи се чрез внезапни странни усещания

"будни сънища"; усещане за „вече видяно“ или „никога не виждано“; появата на дереализация (усещане за нереалност на околната среда) или деперсонализация (нарушаване на възприемането на собствената личност). С участието на амигдалния комплекс се появяват кратки пристъпи на немотивиран страх, дисфория и агресия.

Странична (неокортикална) SVE протича с увреждане на горните странични части на темпоралния лоб. Възможни са следните видове гърчове: слухови халюцинации (пароксизмални усещания за шум, музика, гласове); зрителни халюцинации (пароксизмална поява на сложни ярки панорамни визуални образи, често с елементи на спомени от минали събития); пристъпи на несистемно замайване, често в комбинация с вегетативни прояви (бледност на кожата, хиперхидроза, тахикардия); пароксизмална сензорна афазия с локализация на епилептогенния фокус в доминантното полукълбо; "темпорален синкоп" със затъмнение, отпуснатост и бавно падане без конвулсии.

Неврологичният преглед често разкрива пирамидални симптоми, контралатерални на фокуса: нарушена функция на VII и XII черепни нерви, асиметрия на мускулния тонус, анизорефлексия, патологични рефлекси. При възрастни пациенти с дълъг ход на заболяването се развиват личностни и когнитивни увреждания, обозначени с термина "glischroidia": вискозитет, скованост, инертност на мисленето, затруднено превключване, "забиване" на дреболии, постоянство на афекта; намаляване на паметта и вниманието.

ЕЕГ в междупристъпния период в 50% от случаите - без патологични промени. Активността на пиковата вълна в темпоралните лобове се регистрира при не повече от 20% от пациентите.

При MRI в коронарната проекция може да се открие склероза на хипокампуса, разширяване на долния рог на латералния вентрикул, намаляване на обема на засегнатия темпорален лоб и в някои случаи фокална кортикална дисплазия.

Лечението започва с карбамазепинови препарати (финлепсин ретард, тегретол CR), в доза от 600-1800 mg / ден (15-35 mg / kg / ден) в 2 приема с 12-часов интервал или в 3 приема с 8-часов интервал. часов интервал. Окскарбазепин (трилептал) се предписва в доза от 600-2400 mg / ден (20-40 mg / kg / ден). Вторият избор на лекарството - топирамат, се предписва чрез постепенно увеличаване на дозата до 100-400 mg / ден (4-8 mg / kg / ден), 2 пъти на ден.

Средствата на третия избор - препарати от валпроева киселина се използват в доза от 1000-3000 mg / ден (30-70 mg / kg / ден) в 2 или 3 дози на равни интервали от време.

При неефективността на трите основни лекарства се препоръчва политерапия: комбинации от карбамазепин (или окскарбазепин) с валпроат, топирамат; валпроат с топирамат. Резервни лекарства за политерапия - ламотрижин (3-7 mg / kg / ден, само в комбинация с основни AED) и леветирацетам.

П прогноза.Медикаментозна ремисия се постига само при 1/3 от пациентите. При останалите пациенти в повечето случаи е възможно значително намаляване на честотата на атаките. В резистентни към лекарства случаи се използва хирургично лечение, по-специално селективна амигдала-хипокампотомия.

Симптоматична тилна епилепсия (SZE) се характеризира с наличие на епилептогенно огнище и морфологични промени в тилната област. Етиологичните фактори са фокална кортикална дисплазия, следствие от перинатални лезии, тилни калцификации с цьолиакия, съдови аномалии (синдром на Sturge-Weber), MELAS, прогресивна миоклонична епилепсия с тела на Lafora, тумори, инсулт в басейна на задната церебрална артерия.

Възрастта на настъпване на SES е променлива. Установени са следните видове гърчове: прости фокални сензорни със зрителни нарушения (макро-, микропсия, елементарни зрителни халюцинации), с окуломоторни нарушения (отклоняване на главата и очите в посока, противоположна на фокуса, принудително пароксизмално мигане, нистагъм); вегетативно-висцерална (гадене, повръщане, главоболие); вторично генерализиран конвулсивен. Често амаврозата и хемианопсията на хомонимния квадрант се наблюдават в структурата на атаката (или като симптоми на пролапс след атака). Типично е главоболие, подобно на мигрена след пристъп.

Неврологичното изследване в някои случаи определя страбизъм, амблиопия, стесняване на зрителните полета или хемианопсия. Изследването на ЕЕГ в междупристъпния период при 30% от пациентите със SZE не разкрива патологични промени. По-често регионалното забавяне или епилептиформната активност на пиковата вълна се определя в един от тилните проводници или биоокципитално с преобладаване на амплитудата от страната на фокуса.

Невроизобразяването разкрива окципитална кортикална дисплазия, локална глиоза, дължаща се на предишна перинатална енцефалопатия (улегирия), калцификации и съдови аномалии.

Лечениезапочнете с карбамазепинови препарати в доза от 600-1800 mg / ден (15-35 mg / kg / ден), в 2 дози с интервал от 12 часа. Карбамазепин във високи дози е особено ефективен при изолирани зрителни аури и фокални гърчове с нарушени автономни функции. Много автори препоръчват започване на лечение със SZE с окскарбазепин в доза 600–2400 mg/ден (20–40 mg/ден).

Вторият избор на лекарството - топирамат се предписва в доза от 100-400 mg / ден (5-8 mg / kg / ден) 2 пъти на ден. При вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ Топамакс може да бъде стартово лекарство.

Лекарството на избор е валпроевата киселина. Средни дози - 1000-2000 mg / ден (30-60 mg / kg / ден), при необходимост - по-високи, в 2 или 3 приема.

При резистентни случаи се прилага политерапия. Комбинациите на карбамазепин (или окскарбазепин) с валпроат, валпроат с топирамат и по-рядко карбамазепин с топирамат са особено ефективни. При добавяне на второ лекарство, дозата на първото, като правило, не намалява. Резервни лекарства за политерапия са ламотрижин и леветирацетам.

Прогнозазависи от естеството на структурния дефект на мозъка и пътищата на разпространение на възбуждането в кората. При 40-50% от пациентите може да се постигне стабилна медицинска ремисия. При резистентни случаи на SZE, при липса на ефект от използването на AED, единственият метод за реална помощ за пациентите е неврохирургичната интервенция - кортикална резекция.

Епилепсия на Кожевников и енцефалит на Расмусен (EC) е полиетиологично заболяване, проявяващо се с комбинация от миоклонични, фокални моторни, вторично генерализирани пристъпи с фокална неврологична симптоматика.

За първи път заболяването е описано от руския невролог професор Алексей Яковлевич Кожевников под името "epilepsia corticalis sive partialis continua". На 21 януари 1894 г. на събрание на създаденото от него Московско дружество на невролозите и психиатрите той изнася доклад на тема „За един специален тип кортикална епилепсия“. Докладът се основава на проучване на 4 случая на кортикална епилепсия, наблюдавани от автора в клиниката по нервни заболявания в Москва, и е

оригиналното описание на болестта, дотогава все още неизвестно. Клиничната картина на заболяването при всичките 4 пациенти беше изключително сходна: „... комбинация от генерализирани епилептични припадъци с постоянни клонични конвулсии в строго определени части на тялото. От тези постоянни конвулсии се развиха: 1) типични джаксънови припадъци в едната половина на тялото и 2) гореспоменатите общи гърчове, които също се развиха по джаксъновия тип. Друго име за това заболяване е предложено от професор N.F. Филатов - "Епилепсията на Кожевников". През 40-те години на миналия век е доказана връзката на ЕК с пролетно-летния енцефалит, пренасян от кърлежи (руски енцефалит).

През 1958 г. T. Rasmussen и J. Obzhevsky описват клиничната картина на хроничен фокален енцефалит, един от основните симптоми на който е ЕК. По-късно това заболяване е наречено енцефалит на Rasmussen или синдром на Rasmussen (SR). Досега остава загадка каква болест е A.Ya. Кожевников описва симптомокомплекса на ЕК - с руски енцефалит или енцефалит на Расмусен. Според нас А.Я. Кожевников, който практикува в Москва, описва своята форма на епилепсия при хроничен фокален енцефалит, тъй като нито една от представените от него истории не показва остър енцефалит, страдан от пациенти.

В допълнение към кърлежовия енцефалит, ЕК причиняват туберкулозен менингоенцефалит, невросифилис, черепно-мозъчна травма, мозъчни тумори, фокална кортикална дисплазия и наследствени метаболитни заболявания.

Хроничен фокален енцефалит [енцефалит на Расмусен, синдром на Расмусен (SR)]. СР е тежко мозъчно заболяване - хроничен прогресиращ огнищен енцефалит. Заболяването се характеризира с триада от комплекси от клинични симптоми: епилептични припадъци (като епилепсията на Кожевников), двигателни нарушения(централна хемипареза) и разстройство на висшите психични функции. Етиологията е неизвестна, вероятно заболяването се дължи на бавни невроинфекции с вирусна етиология, но вирусът не е идентифициран.

Дебют в детска възраст - от 1 година до 14 години, с пик на 5-6 години с епилептични припадъци (фокални моторни или вторично генерализирани, по-рядко - диалептични); в 20% от случаите - с епилепсия

състояние на тик. Често има соматосензорна аура (парене, изтръпване, изтръпване). Още в началните етапи на заболяването се развива преходна постиктална монопареза (или хемипареза) - пареза на Тод. Обикновено, няколко месеца след появата на първите фокални припадъци, към тях се присъединяват продължителни (до няколко дни), а след това постоянни, локализирани в едната половина на тялото и крайниците, миоклонични пароксизми, които могат да се превърнат в генерализирани. конвулсии. Този симптомокомплекс е епилепсията на Кожевников. С течение на времето епилептичният миоклонус се разпространява до всички крайници, мускулите на лицето, мускулите на предната коремна стена и става постоянен, без да изчезва дори в съня. Развива се персистираща хемипареза. Има нарушение на чувствителността на проводимия тип и загуба на зрителни полета. Когнитивните нарушения, дизартрията се увеличават. В 25% от случаите е възможно затлъстяване и преждевременно полово развитие.

На ЕЕГ в напреднал стадий на заболяването, в 100% от случаите, има прогресивно забавяне на основната активност на фона, продължаващо регионално забавяне (във фронтотемпоралните води); продължаваща пикова вълнова активност. Тъй като прогресията на епилептиформната активност се проявява дифузно.

Невроизобразяването е от решаващо значение при диагностицирането. ЯМР на мозъка показва увеличаване на хемиатрофията в динамика. Атрофията обикновено започва в теменно-темпоралната област под формата на локално разширение на силвиевата фисура и с течение на времето се разпространява "като маслено петно ​​върху лист пергаментна хартия", улавяйки "здравото" полукълбо.

ЕК се отнася до резистентни епилептични синдроми. Начална терапия - валпроати (депакин, конвулекс, конвулсофин) във високи дози: до 50-100 mg / kg / ден. Освен това се препоръчва комбинация от валпроат с леветирацетам или топирамат. Доказано е, че леветирацетам е ефективен при фокални моторни, вторично генерализирани и миоклонични припадъци в рамките на ЕК, дозировката му е 30-70 mg/kg/ден. Дозировката на топирамат е около 10 mg/kg/ден. В напреднал стадий на заболяването е възможно използването на барбитурати (фенобарбитал 5-8 mg / kg / ден). Добавянето на етосуксимид (до 30 mg/kg/ден) към основните AED в някои случаи може да бъде ефективно при резистентни миоклонични припадъци.

Бензодиазепините (клобазам 1 mg/kg/ден или клоназепам 0,5-4,0 mg/ден) се използват при пациенти с повтарящи се гърчове и курс на състояние. Не се препоръчва назначаването на карбамазепин като монотерапия поради възможното влошаване на миоклоничните припадъци.

При лечението на самия енцефалит се използват различни лекарства: антивирусни (зидовудин, ацикловир, ганцикловир); хормонални (метилпреднизолон интравенозно 400 mg / m 2 телесна повърхност за 3 дни; преднизолон, дексаметазон); имуноглобулини (октагам, IVIC 400 mg/kg/ден интравенозно за 3 дни); цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид), плазмафереза. въпреки това дадено лечениеможе само да забави прогресията на заболяването.

Ефективна неврохирургична интервенция е функционалната хемисферотомия, която трябва да се извърши възможно най-рано. Честотата на стабилна ремисия след операция е 23-52%. Без хирургично лечение СР прогресира и завършва фатално в рамките на 2-15 години (средно 3 години) от началото. Описани са отделни случаи на спонтанно стабилизиране на заболяването.

14.3. Идиопатични генерализирани форми на епилепсия

Доброкачествена миоклонична епилепсия в ранна детска възраст дебютира на възраст от 4 месеца до 3 години. Характерни са само миоклоничните припадъци под формата на активен миоклонус в мускулите на шията и проксималните части на горните крайници: къси кимвания с лек наклон на торса напред, мигновено повдигане на раменете и разпръскване на лактите отстрани. Обикновено пристъпите са поредни, като зачестяват след събуждане. Съзнанието не е нарушено. Значително по-рядко се срещат миоклонични припадъци на долните крайници - мигновено сгъване на крака с леко приклякане и дори възможно внезапно падане върху седалището.

Неврологичният статус показва мускулна хипотония и атаксия. Психомоторното развитие не е засегнато. На ЕЕГ основната дейност не се променя; епилептиформната активност се записва само по време на атаката. Характеризира се с кратки разряди на генерализирана полипикова вълнова активност, която възниква синхронно с миоклоничните припадъци. Видео-ЕЕГ мониторирането е незаменимо за регистриране на кратки миоклонични пристъпи. Няма промени в невроизобразяването.

Стартиране лечениеизвършва се с препарати от валпроева киселина. Задайте конвулекс или депакин в сироп или капки (след 1-2 години - таблетки) в доза от 300-1500 mg / ден (15-50 mg / kg / ден). В повечето случаи настъпва ремисия. При неефективност се прилага политерапия; в същото време валпроатите винаги остават основните AED. Назначете комбинация от валпроати със сукцинимиди (етосуксимид в доза от 250-750 mg / ден, 15-25 mg / kg / ден, в 2-3 дози). Възможни комбинации на валпроат с топирамат в доза от 25-100 mg / ден (3-5 mg / kg / ден) в 2 дози; валпроати с бензодиазепини, например клобазам (фризиум) в доза от 5-20 mg / ден (0,5-1,0 mg / kg / ден) в 2 разделени дози. Предписването на карбамазепин и ламотрижин е ограничено поради възможността от влошаване на миоклоничните гърчове.

Прогнозаблагоприятен. Психичното развитие не страда, а лекарствената ремисия настъпва в почти 100% от случаите. Продължителността на лечението е 3 години, рецидивите са изключително редки.

Епилепсия с миоклонично-астатични припадъци (синдром на Doose) дебютира във възрастовия диапазон от 1 до 5 години, по-често с генерализирани конвулсивни припадъци, които се появяват по всяко време на деня. В 11% от случаите се отбелязва анамнеза за фебрилни гърчове. Типичните миоклонични и миоклонично-астатични припадъци обикновено се присъединяват едва след 3 години. Припадъците се характеризират с кратки, светкавични, обикновено асинхронни и аритмични потрепвания в краката и ръцете, по-често в проксималните области. Характерна е появата на миоклонични „кимвания“, съчетани с леко пропулсиране на тялото и повдигане на раменете („активни кимвания“). Честотата на миоклоничните пристъпи може да бъде много висока; не е необичайно пристъпите да се появяват многократно в рамките на една минута или дори постоянно, особено след събуждане (епилептичен статус). При миоклонични припадъци в долните крайници се появяват каскадни клякания с възможно внезапно падане на коленете или задните части (миоклонично-астатични припадъци); докато съзнанието е запазено. Абсанси се наблюдават при 60-90% от пациентите. Преобладават кратките типични прости абсанси, както и абсанси с миоклоничен компонент. Честотата на отсъствията е висока, с максимум сутрин.

В неврологичния статус се отбелязват едностранни пирамидни симптоми, координационни нарушения; половината време - грубо

забавено психоречево развитие. ЕЕГ разкрива кратки генерализирани и регионални разряди на пикова и полипикова вълнова активност. Невроизобразителните промени обикновено липсват; в някои случаи се отбелязва умерена субатрофия на кората.

Стартиране лечениепровежда се с препарати от валпроева киселина в доза от 600-1750 mg / ден (20-100 mg / kg / ден). Лекарството на избор е топирамат в 2 разделени дози в дози от 50–200 mg/ден (3–7 mg/kg/ден). При неефективност се прилага политерапия; в същото време първо валпроатите и след това топираматът остават основните АЕЛ. Използвайте комбинация от валпроат със сукцинимиди, валпроат с топирамат, валпроат с бензодиазепини. В някои резистентни случаи е възможно да се предпишат три AED: валпроати, топирамат и сукцинимиди (или бензодиазепини). Употребата на карбамазепин е противопоказана поради възможността от влошаване на миоклоничните припадъци.

Прогноза.Повечето деца успяват да спрат гърчовете. Приблизително при 1/3 от пациентите епилептичните припадъци продължават, присъединяват се тонични припадъци и атипични абсанси, когнитивният дефект се задълбочава.

Абсансна форма на епилепсия. Най-честите и добре проучени форми на абсанси са детската и младежката абсансна епилепсия. Те се проявяват с типични абсанси - кратки първично генерализирани припадъци със загуба на съзнание, избледняване, минимални двигателни феномени и наличие на симетрична двустранно синхронна пикова вълнова активност на ЕЕГ с честота 3 или повече комплекса в секунда (фиг. 14.2). Има прости (затихване без двигателен компонент) и сложни (с минимални двигателни явления) абсанси. Усложнените включват тонични абсанси (накланяне на главата назад, вдигане на очите), миоклонични (започване, потрепване на клепачите, веждите, крилата на носа, раменете), атонични (падане на главата на гърдите, накланяне на тялото), вегетативно (обезцветяване кожата, неволно уриниране), както и с асиметрични прояви (например с леко завъртане на главата). Продължителността на абсансните припадъци варира от 2 до 30 s, честотата е до 100 или повече на ден.

Абсансна епилепсия в детска възраст (пикнолепсия) е най-честата форма на абсансна епилепсия. Мутантни GABA рецепторни гени са картографирани към

Ориз. 14.2.ЕЕГ по време на припадък (абсанс)

няколко локуса на хромозоми: 6p, 8q24, 15q24. Заболяването дебютира на възраст 3-9 години с типични абсанси. В редки случаи заболяването започва с генерализирани конвулсивни припадъци, последвани от добавяне на абсанси. Момичетата боледуват по-често. Характерен тип гърчове са абсанси с тонизиращ компонент: леко накланяне на главата и установяване на очни ябълки. Пристъпите се провокират от хипервентилация, по-рядко от устно броене. При неадекватно лечение приблизително 30% от пациентите се присъединяват към GSP. На ЕЕГ по време на хипервентилация се появяват продължителни генерализирани изхвърляния на пикова вълна с честота 3 Hz. ЯМР не показва промени.

Антиабсансна активност притежават: валпроати, сукцинимиди, бензодиазепини, ламотрижин, топирамат. Употребата на лекарства

карбамазепин е противопоказан, тъй като те провокират увеличаване на гърчовете. Първоначалното лечение се провежда с препарати от валпроева киселина 2 пъти дневно в доза от 600-1800 mg / ден (30-50 mg / kg / ден). При повечето пациенти гърчовете се облекчават напълно с монотерапия с валпроат. Лекарствата на втори избор са сукцинимидите. Сукцинимидите се използват като монотерапия при наличие на изолирани абсанси при пациент, дозировката на етосуксимид е 500-1000 mg / ден (15-30 mg / kg / ден) в 3 разделени дози.

В редки резистентни случаи се прилага политерапия: валпроат + сукцинимиди, валпроат и ламотрижин. Пълна терапевтична ремисия се постига в 90-97% от случаите, обикновено при монотерапия. Анулирането на лекарствата започва 3 години след прекратяването на пристъпите.

Ювенилна абсансна епилепсия (JAE) е форма на идиопатична генерализирана форма на епилепсия, характеризираща се с типични абсанси, които дебютират в пубертета с висока вероятност за прикрепване на GSP и ЕЕГ промени под формата на кратки изхвърляния на генерализирана бърза пикова вълна. Етиология - мутация на гена на никотиновия ацетилхолинов рецептор, свързан с хромозоми 5, 8, 18 и 21. Заболяването започва на възраст 9-21 години (максимум - по време на пубертета). В 40% от случаите епилепсията дебютира с GSP, в останалите - с абсанси. Характеризира се с прости отсъствия, с по-кратка продължителност и честота, отколкото в детската форма. В някои случаи се установяват много кратки (до 3 s) абсанси с миоклоничен компонент: избледняване, леко повдигане на очните ябълки нагоре и бързо потрепване на клепачите. При 75% от пациентите има комбинация от абсанси с GSP. Конвулсивните припадъци обикновено се появяват сутрин, след като пациентите се събудят. Честотата на пристъпите е малка - 1-4 пъти годишно.

ЕЕГ се характеризира с нормална основна активност, на фона на която се откриват кратки разряди на генерализирана бърза (4 Hz) пикова вълнова активност. От голямо диагностично значение е появата на епилептиформна активност по време на лишаване от сън, ритмична фотостимулация и затваряне на очите. При JAE фоточувствителността е 20,5%, а при DAE е 10%. Тестът с хипервентилация при JAE е неинформативен.

Първоначалната терапия се провежда с препарати от валпроева киселина в доза от 900-2000 mg / ден (30-40 mg / kg / ден) в 2 приема. При

при липса на ефект от монотерапията преминават към комбинирана терапия (валпроат + топирамат, валпроат + сукцинимид).

Пълна терапевтична ремисия се постига средно при 70% от пациентите. Отмяната на терапията се извършва постепенно, не по-малко от 4 години пълна липса на пристъпи.

Епилепсия с изолирани генерализирани припадъци (епилепсия с генерализирани припадъци при събуждане) (EGSP) е форма на идиопатична генерализирана епилепсия, при която единственият тип припадъци са първично генерализирани тонично-клонични припадъци без аура и ясен фокус върху ЕЕГ. Формата се определя от гените CLCN2 върху хромозома 3q26 и генома CACNB4 на хромозома 2q22-23.

Дебютът на заболяването в широк възрастов диапазон - от 10 до 30 години (максимум - в периода на пубертета). Генерализираните тонично-клонични припадъци се появяват без аура, насочени към периода на събуждане или заспиване. Те се провокират от лишаване от сън (намаляване на общата продължителност на съня, късно лягане, събуждане в необичайно ранно време). Продължителността на GSP е от 30 s до 10 min, честотата им е ниска. Повечето пациенти изпитват не повече от 2-5 пристъпа годишно.

ЕЕГ в междупристъпния период при 50% от пациентите е нормално. Препоръчват се ЕЕГ след лишаване от сън и нощно видео-ЕЕГ мониториране. В междупристъпния период се наблюдават къси генерализирани пиково-вълнови разряди. Тоничната фаза на HSP се характеризира с появата на ЕЕГ на дифузен, нарастващ по амплитуда бърз ритъм с честота 20-40 Hz, постепенно забавящ се до 10 Hz. По време на клоничната фаза този ритъм постепенно се замества от генерализирана полипикова вълнова активност. Във фазата на следатакова релаксация доминира дифузната делта активност; няма регионални явления.

При EGSP има доста висока ефективност на всички основни групи AED: барбитурати, хидантоини, карбамазепин, окскарбазепин, валпроати, топирамат, леветирацетам. Фенобарбиталът и дифенинът, поради изразените странични ефекти, се използват последни при липса на ефект от основните AED. Основните лекарства за епилепсия с GSP са топирамат, валпроат и групата на карбамазепин.

Лечението започва с топирамат в доза от 100-400 mg/ден (4-10 mg/kg/ден) в 2 разделени приема. Лекарството на втория избор е валпроева киселина в доза 1000-2000 mg/ден (30-50 mg/kg/ден) в 2 приема. Третото лекарство на избор е карбамазепин или окскарбазепин (трилептал).

В някои резистентни случаи е възможна монотерапия с барбитурати или хидантоини, която е ефективна, но често води до развитие на тежки странични ефекти и намаляване на качеството на живот на пациентите. В редки резистентни случаи се налага прибягване до политерапия. Оптималната комбинация: топирамат + валпроат; докато дозите на лекарствата остават непроменени.

При 90% от пациентите се постига ремисия. Липсата на ефект често е свързана с погрешна диагноза. При неадекватно лечение е възможно да се присъединят абсанси или миоклонус с трансформация в JAE и JME.

Ювенилна миоклонична епилепсия (JME - Janz's syndrome) е форма на идиопатична генерализирана епилепсия, характеризираща се с начало в юношеска възраст и наличие на масивни миоклонични припадъци, които се появяват главно в периода след събуждането на пациентите.

JME е хетерогенно заболяване, свързано с мутация на няколко гена, вкл GABRA1 ген(OMIM 137160) на хромозома 5q34-q35, CACNB4 ген(OMIM 601949) на хромозома 2q22-q23 и мутация CLCN2-ген (OMIM 600570) на хромозома 3q26. Рискът от епилепсия при деца в семейство, в което един от родителите има JME, е около 8%. Генерализирана пикова вълнова активност на ЕЕГ се наблюдава при 18% от клинично здравите роднини на пробанд, страдащ от JME.

Заболяването започва на възраст от 7 до 21 години с максимум във възрастовия диапазон 11-15 години. Основният тип припадъци са миоклоничните пароксизми, характеризиращи се със светкавични потрепвания на различни мускулни групи. Те са по-често двустранни, симетрични, единични или множествени, с различна амплитуда; често се появяват под формата на серия от залпове. Те са локализирани предимно в раменния пояс и ръцете, предимно в екстензорните мускулни групи. Съзнанието по време на миоклоничните припадъци е запазено. При 30% от пациентите миоклоничните гърчове обхващат мускулите на краката, докато пациентът усеща внезапен удар под коленете и леко приклеква или пада (миоклонично-астатични гърчове). Възникват миоклонични гърчове или

зачестяват в първите минути и часове след събуждането. Намалената будност, сънливостта, прозяването, покриването на очите увеличават вероятността от гърчове сутрин.

В 90% от случаите миоклоничните гърчове се комбинират със събуждане на GSP - този тип гърчове се наричат ​​клонично-тонично-клонични. При 40% от пациентите се присъединяват кратки абсанси.

Провокиращи фактори са лишаването от сън и внезапното принудително събуждане. При някои пациенти миоклоничните припадъци се появяват изключително при липса на сън. Приблизително 1/3 от пациентите с JME (по-често жени) имат фоточувствителни припадъци: те се провокират от гледане на телевизия, игра на компютърни игри и мигащи светлини в дискотеки. Основният модел на ЕЕГ са кратки разряди на генерализирана бърза полипикова вълнова активност, които се откриват при 80-95% от пациентите в междупристъпния период. Най-типичната генерализирана бърза (4 Hz и повече) полипикова вълнова активност. ЕЕГ с JME трябва да се извършва рано сутрин след нощ с лишаване от сън.

Диференциалната диагноза на JME се извършва с тикове, хорея, както и с различни форми на прогресивна епилепсия с миоклонус. Наред с лекарствената терапия е необходимо стриктно да се спазва режимът на сън и будност; избягвайте факторите на фотостимулация в ежедневието.

Първоначално лечение - препарати от валпроева киселина в доза от 1000-2500 mg / ден (30-50 mg / kg / ден). За да се избегнат странични ефекти при момичетата (менструални нарушения, затлъстяване, хирзутизъм, поликистозни яйчници, намален фертилитет), лечението може да започне с топирамат или леветирацетам като монотерапия. Топирамат се предписва в доза от 200-400 mg/ден (5-10 mg/kg/ден) в 2 приема. Леветирацетам се предписва в доза 30-60 mg/kg/ден

(1000-3000 mg / ден) в 2 разделени дози.

При недостатъчна ефективност се предписва политерапия: валпроати + сукцинимиди (с резистентни отсъствия); валпроат + топирамат или леветирацетам (с резистентен GSP); валпроати + бензодиазепини (с тежка фоточувствителност). Препаратите с карбамазепин са противопоказани.

Пълна медицинска ремисия се постига при 85-95% от пациентите и в повечето случаи при монотерапия. Проблемът е във високата честота на рецидиви след спиране на AED. Анулирането на лекарства, дори след 4-5 години пълна клинична ремисия, причинява

повторна поява на гърчове при поне 50% от пациентите. Препоръчва се постепенно спиране на AED не по-рано от 4 години без гърчове.

14.4. Епилептични енцефалопатии в ранна и детска възраст

Синдром на Уест - симптоматична или криптогенна форма на генерализирана епилепсия, характеризираща се с пристъпи на инфантилни спазми, хипсаритмия на ЕЕГ, психомоторно забавяне. Заболяването дебютира през първата година от живота, главно на възраст 6-8 месеца. Основният тип гърчове са флексорни инфантилни спазми ("припадъци на Салаам"): детето огъва главата и торса си, повдига и огъва ръцете и краката си. Атаките са много кратки, секунди; често групирани в серии - до 100 или повече спазми в 1 серия. Наблюдават се до 10-50 епизода на ден при пациенти с увеличение след събуждане. В някои случаи е възможна изразена асиметрия на спазмите, в други - разширение на тялото и крайниците (екстензорни тонични спазми). Често има изразено забавяне на психомоторното развитие и тетрапареза. При симптоматични случаи промените в неврологичния статус се откриват скоро след раждането; с криптогенен - ​​само с появата на гърчове.

ЕЕГ се характеризира с дифузна неравномерна високоамплитудна бавновълнова активност с едва доловима пикова компонента - хипсаритмия. Възможна асиметрия на епилептиформните модели и тяхното преобладаване в тилните отвеждания (фиг. 14.3).

Невроизобразяването разкрива дифузна атрофия, малформации на мозъка и последствия от перинатална енцефалопатия. Като отделна причина за развитието на заболяването се разграничават туберкулозната склероза, както и някои наследствени дегенеративни и метаболитни заболявания.

Ранното приложение на лекарството е необходимо при инфантилни спазми. Началната терапия започва с вигабатрин (сабрил) - 50-100 mg/kg/ден или валпроат - 50-100 mg/kg/ден. Топирамат (Topamax) в доза от 5-10 mg/kg/ден може да бъде втори или трети избор на лекарство. За резистентни гърчове, комбинация от тези основни AED с бензодиазепини (клоназепам 0,25-2 mg/ден, клобазам 1 mg/kg/ден) или фенобарбитал (5-15 mg/kg/ден), както и със суксилеп (15- 30 mg/kg/ден). При асиметрични гърчове може да се добави карбамазепин (финлепсин, тегретол) в доза 10-20 mg/kg/ден.

Ориз. 14.3.ЕЕГ при синдром на West (хипсаритмия)

Алтернативен метод е използването на кортикостероидни хормони (интрамускулно синактен депо; дексаметазон, перорален преднизолон) и имуноглобулини (октагам). Средната доза на преднизолон е 1-2,5 mg / kg / ден, последвана от преход към минималната поддържаща доза. Хормоните обикновено се предписват в комбинация с основни AED. Лечението със стероиди се провежда от специалисти в клиниката поради опасност от тежки странични ефекти.

Прогнозата е трудна. Съвременните AED позволяват спиране на гърчовете при 60% от пациентите, но в повечето случаи остава изразен интелектуален дефект и аутистично поведение. Когато гърчовете продължават, се наблюдава трансформация в тежка мултифокална епилепсия или синдром на Lennox-Gastaut.

Синдром на Lennox-Gastaut (детска епилептична енцефалопатия с дифузни бавни пикови вълни на ЕЕГ) (SLH) - криптогенна (симптоматична) генерализирана епилепсия, характеризираща се с чести полиморфни припадъци, специфични промени в ЕЕГ, намалена интелигентност и резистентност към терапия. Етиологията в повечето случаи е неизвестна. PSH е една от най-тежките форми на епилепсия.

Заболяването дебютира по-често на възраст от 3 до 8 години. Характерна е триада от гърчове, която се наблюдава в почти 100% от случаите: тонични аксиални, атипични абсанси и гърчове на падане. Тоничните гърчове се проявяват чрез кратко интензивно напрежение на мускулите на тялото и крайниците, те се появяват по-често през нощта. Понякога те са по-продължителни, придружени от леки клонични потрепвания на крайниците (тонично-вибрационни гърчове) и тежки вегетативни симптоми (апнея, брадикардия). Атипичните абсанси се характеризират с по-постепенно начало и край на пристъпите, отколкото типичните абсанси; съзнанието често се колебае; наблюдават се атонични явления (падане на главата върху гърдите, отпускане на раменете, накланяне на торса, извиване на краката). Атаките на падане могат да бъдат остри тонични по природа („падане като статуя“) или по-плавни - миатонични (първоначален миоклоничен компонент, след това атония). При тези падания децата получават различни наранявания по главата и торса. В някои случаи се наблюдават миоклонични и генерализирани конвулсивни припадъци; появата на фокални гърчове е обект на дискусия. Характеризира се с най-високата честота на гърчове с увеличаване на съня, при събуждане, по време на пасивно будност. Напротив, активното будност допринася за намаляване на гърчовете [„мозъчната активност е антагонизъм на гърчовете” (Гасто)]. Пациентите с ПХ имат висок риск от серийни гърчове и епилептичен статус (тонични гърчове и атипични абсанси). Състоянието на тонични гърчове може да представлява непосредствена заплаха за живота на пациентите.

В неврологичния статус се определят дифузна мускулна хипотония и атаксия. Симптомите на увреждане на пирамидалния тракт, като правило, отсъстват. Интелигентността е намалена във всички случаи; може да се наблюдава хиперактивно, аутистично или психопатично поведение.

На ЕЕГ се разкриват три основни модела: забавяне на основната активност на фоновия запис, бавни дифузни комплекси на остра-бавна вълна, бързи (10-20 Hz) активности, по-често по време на сън (фиг. 14.4).

Невроизобразяването не разкрива локални структурни дефекти в мозъка; в повечето случаи се определя дифузна кортикална атрофия.

Лечението е представено в табл. 23.

Ориз. 14.4.ЕЕГ при синдром на Lennox-Gastaut

Таблица 23Лечение на синдрома на Lennox-Gastaut

Антиепилептичните лекарства заемат водещо място в лечението на ПХ; всички други методи са спомагателни. Първоначалната терапия започва с топирамат. Първоначалната му доза обикновено е

12,5 mg/ден За да се избегнат възможни нежелани реакции, е показано бавно титриране на дозата - увеличение с 12,5 mg всяка седмица. Дозировките на топирамат са 75-350 mg/ден (3-10 mg/kg/ден) или повече в 2 разделени дози. Лекарството на избор е валпроевата киселина. Препаратите с валпроева киселина се предписват с постепенно увеличаване до 900-2500 mg / ден (40-80) mg / kg / ден и повече до максималната поносима доза.

При недостатъчен ефект от монотерапията (в повечето случаи) се препоръчва преминаване към комбинация от лекарства: топирамат + валпроат, валпроат + сукцинимиди, валпроат или топирамат + ламотрижин. Сукцинимидите се използват в доза 500-1000 mg/ден (20-35 mg/kg/ден) в 3 приема. Ламотрижин започва с 12,5 mg/ден, като дозата се увеличава с 12,5 mg веднъж седмично; средната доза на лекарството е 75-200 mg / ден (3-7 mg / kg / ден) в 2 дози.

При резистентни на лечение тонични гърчове, карбамазепин може да се добави към основните AED. В тези случаи оптималната схема е валпроат + карбамазепин. Карбамазепините трябва да се предписват в малки или средни дози и само в комбинация с основни AED. Средната доза на карбамазепини е 100-600 mg / ден (10-20 mg / kg / ден) в 2 разделени дози. Леветирацетам в доза от 1000-3000 mg/ден (30-60 mg/kg/ден) може да бъде ефективен при миоклонични и генерализирани гърчове. При преобладаване на тонични гърчове е възможна комбинация от валпроати и хидантоини. Difenin се използва в доза от 75-200 mg / ден (3-7 mg / kg / ден) в 2 дози.

При липса на ефект от продължаващата терапия в режима на лечение е възможно да се въведат бензодиазепини в комбинация с основни антиепилептични лекарства. Сред бензодиазепините само клобазам може да се използва за продължително лечение на пациенти с ПХ. Клобазам се прилага в доза 10-30 mg/ден (0,5-1,0 mg/kg/ден). Всички други бензодиазепини трябва да се дават перорално само като "лекарства за гасене на пожар" за неконтролирано серийно увеличаване на гърчовете.

Топирамат + валпроат + сукцинимиди (или клобазам) е най-честата комбинация за резистентни гърчове при пациенти с ПХ.

Прогнозанеблагоприятно за SLH. Само 5-15% от пациентите успяват да постигнат ремисия. В други случаи терапията със съвременни AED може да намали честотата на припадъците, да избегне появата на епилептичен статус и да намали интелектуално-мнестичната

дефицит. Продължителността на живота зависи от грижите за пациента. Повечето от пациентите са с тежки увреждания, неспособни за самостоятелен живот.

Синдром на Ландау-Клефнер [придобита епилептична афазия (SLK)] е вероятно идиопатична форма на епилепсия. За първи път електроклиничната картина на заболяването е описана от V. Landau и F. Klefner през 1957 г. Това е доста рядка форма на детска епилепсия, проявяваща се чрез придобита сензомоторна афазия в комбинация с различни епилептични припадъци и дифузни промени в ЕЕГ. SLK се появява на възраст 3-7 години. До началото на заболяването двигателното, умственото и говорното развитие на пациентите съответстват на тяхната възраст.

Нарушенията на говора са основен симптом на заболяването. Често се развиват постепенно, в продължение на няколко седмици или месеци, по-рядко - катастрофално бързо, за няколко дни. Първият симптом на заболяването, като правило, е от същия тип: родителите отбелязват, че детето престава да реагира адекватно на адресирана реч (прояви на сензорна афазия). През този период могат да се появят изразени поведенчески разстройства: емоционална лабилност, възбудимост, хиперактивност; негативизъм, отбелязват се изблици на агресия. В бъдеще се появяват нарушения на експресивната реч: пациентите започват да говорят с прости фрази, след това използват само отделни думи и изобщо спират да говорят.

Вторият комплекс от симптоми на SLK са епилептичните припадъци. Характерни са фокалните моторни гърчове (фарингоорални и хемифациални), както и атипичните абсанси. По-рядко се срещат атонични, миоклонични и генерализирани конвулсивни пароксизми. В повечето случаи гърчовете са редки; наблюдавани по време на сън и събуждане. При 1/4 пациенти липсват епилептични припадъци. В тези случаи диагнозата се установява въз основа на появата на придобита афазия, тежко когнитивно увреждане и данни от ЕЕГ.

в неврологичен статус фокални симптомилипсва. Психологическото изследване разкрива сензорна или пълна афазия, нарушения на праксиса. характерни са поведенческите разстройства.

ЕЕГ определя наличието на епилептиформни разстройства в 100% от случаите. Типични регионални остри вълни с висока амплитуда (200-400 μV) или комплекси остри-бавни вълни, локализирани

бани главно в задната темпорална или теменно-темпорална област. Епилептиформната активност се увеличава по време на сън (във фазата на REM и не-REM сън), разпространява се дифузно, обикновено поддържайки амплитудното преобладаване на доминантното полукълбо за реч. В определени епохи на запис на съня индексът на епилептиформна активност може да достигне 100%. Именно епилептиформната активност води до развитие на тежки говорни нарушения (проява на когнитивна епилептиформна дезинтеграция). ЯМР обикновено е нормален.

Режимът на лечение на SLK зависи от наличието или липсата на епилептични припадъци. При СЛК без епилептични припадъци е ефективна монотерапията със сукцинимиди или бензодиазепини. Първоначалното лечение е със сукцинимиди. Етосуксимид се предписва в доза от 500-1000 mg/ден (25-35 mg/kg/ден) в 3 приема. Лекарството на втория избор е клобазам в доза 10-30 mg/ден (0,5-1,0 mg/kg/ден) в 2-3 приема. Тези лекарства блокират продължаващата дифузна епилептиформна активност на ЕЕГ, което води до възстановяване на говорните функции. При наличие на епилептични припадъци се използват само като допълнителни АЕЛ.

При SLK с епилептични припадъци лечението започва с валпроева киселина в доза от 900-2000 mg / ден (30-70 mg / kg / ден) в 2 разделени дози. Лекарството на избор е топирамат. Topamax се предписва с постепенно увеличаване на дозата до 50-150 mg / ден (3-7 mg / kg / ден) в 2 разделени дози. Ако монотерапията е неуспешна, преминете към комбинирано лечение. Оптимални комбинации за SLK: валпроати + сукцинимиди, валпроати + топирамат, валпроати + бензодиазепини. Един от най-важните критерии за ефективност на терапията е блокирането на феномена на вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ (дифузни разряди).

Употребата на карбамазепин е противопоказана поради възможно зачестяване на гърчовете, повишена вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ и задълбочаване на говорните нарушения.

Кортикостероидите (синактен-депо, дексаметазон) са резервни лекарства. Те притежават положителен ефектотносно възстановяването на речта. Възможна пулсова терапия с дексаметазон в доза 1 mg/kg/ден. Методът се състои в предписване на лекарството на всеки 2 седмици; след това интервалът без употреба на дексаметазон е 4-8 седмици, след това отново 2-седмичен курс. В този случай основната терапия на AEP се провежда без прекъсване.

Субпиалните разрези се използват като хирургично лечение на SLK.

Прогнозасъс SLX е благоприятен по отношение на епилептичните припадъци: при 100% от пациентите припадъците напълно спират до пубертета (под действието на AED или спонтанно). Въпреки това, при липса на терапия или неадекватно лечение (вероятно поради неразпознатата епилептична природа на заболяването), говорните и когнитивните увреждания могат да персистират.

Епилепсия с епилептичен електрически статус при бавен сън (синоними: епилепсия с непрекъсната пикова вълна на ЕЕГ по време на бавен сън, ESES-синдром - епилептичен електрически статус по време на бавен сън), според класификацията от 1989 г., се отнася до форми, които имат характеристики както на генерализирани, така и на части. Патогенезата на синдрома е свързана с постоянното "бомбардиране" на продължаващата епилептиформна активност на кортикалните центрове с развитието на тяхното функционално инхибиране и разкъсването на невронните връзки, което води до развитие на тежко когнитивно увреждане.

Наличието на фокални и псевдогенерализирани епилептични припадъци в комбинация с тежко когнитивно увреждане и модел на продължителна дифузна епилептиформна активност по време на не-REM сън, продължаващо постоянно в продължение на много месеци и години, е патогномонично.

Разграничават идиопатични и симптоматични варианти на синдрома. При симптоматичния вариант са налице психомоторно забавяне, фокална неврологична симптоматика (страбизъм, хемипаретична форма на церебрална парализа, атаксия), структурни промени по време на невроизобразяване преди началото на гърчовете. При "класическия" (идиопатичен) вариант тези признаци отсъстват. Възрастта на началото на епилептичните припадъци варира според Tassinari (2002) от 8 месеца до 12 години, средно 4,7 години. Сред пациентите преобладават момчетата. Най-малко 1/3 от пациентите нямат епилептични припадъци. В този случай диагнозата се установява въз основа на комбинация от непрекъсната непрекъсната епилептиформна активност в бавен сънс тежко когнитивно увреждане.

Началото на заболяването е типично с фокални моторни (фаринго-орални, хемифациални, едностранни) припадъци или редуващи се хемиконвулсии, които се появяват главно по време на

време за сън (особено преди събуждане). В 15% от случаите се отбелязва анамнеза за фебрилни гърчове. Припадъците обикновено са редки; в някои случаи - единични. На този етап все още няма изразени когнитивни нарушения. През този период на заболяването диагнозата не може да бъде установена.

Втори период (разширен клинични проявления) настъпва няколко месеца или години след началото на първите гърчове. Клинично се характеризира с появата на "псевдогенерализирани" припадъци и преди всичко атипични абсанси, обикновено с атоничен компонент ("кимане", навеждане на торса напред, сгъване на краката). Освен това са възможни миоклонични гърчове, пароксизми на падания и генерализирани тонично-клонични гърчове. Повечето от тези пристъпи са резултат от феномена на вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ. С появата на това явление когнитивните увреждания стават забележими и бързо се увеличават. Разстройство на когнитивните функции (памет, внимание, скорост на реакция, изпълнение на команди и др.) С нарушение на социалната адаптация и неспособност за учене се нарича "детска епилептиформна когнитивна дезинтеграция". Промени в поведението (психопатични, шизофрено-, аутистични синдроми). Речевите нарушения включват сензорна или моторна афазия, оролинго-букомоторна диспраксия и слухова агнозия. Има персистираща хемипареза или атаксия (когато епилептичният фокус е локализиран главно в моторната кора). Редки симптоми включват алексия, акалкулия. В повечето случаи всички видове нарушения се комбинират в една или друга степен. Появата в клиниката на заболяването на "псевдогенерализирани" припадъци и нарушения на висшите психични функции корелира с появата на ЕЕГ на продължаваща епилептиформна активност в не-REM сън.

На третия, последен етап, честотата на припадъците постепенно намалява; те стават редки, единични, по-чувствителни към терапия. В този случай има постепенно стабилно подобряване на висшите умствени и двигателни функции (обикновено с настъпването на пубертета).

ЕЕГ играе решаваща роля в диагностиката на EESM. Може би липсата на епилептиформна активност по време на будност. Характерна е появата и рязкото нарастване на дифузна епилептиформна активност по време на не-REM сън с най-висок индекс, достигащ 85-100% в тази фаза. Тази дейност

продължава много месеци и години. Физиологичните модели на съня изчезват. По време на REM сън епилептиформната активност намалява или се блокира.

Методите за невроизображение в повечето случаи не разкриват нарушения. При симптоматични варианти се отбелязват локални нарушения, които възникват в резултат на перинатално увреждане, мозъчна дисгенезия.

Тактиката на лечение зависи от наличието или отсъствието на епилептични припадъци при синдрома на EECM. При електрически епилептичен статус на не-REM сън без епилептични припадъци е ефективна монотерапията със сукцинимиди или бензодиазепини. Етосуксимид се предписва в доза от 500-1000 mg/ден (25-35 mg/kg/ден) в 3 приема. Лекарството на избор са бензодиазепините. Clobazam се използва в доза 10-30 mg/ден (0,5-1,0 mg/kg/ден) в 2-3 приема. Тези лекарства рязко блокират продължаващата дифузна епилептиформна активност на ЕЕГ и индиректно водят до подобряване на когнитивните функции.

При наличие на епилептични припадъци те се използват само като допълнителни AED, като първоначалната терапия се провежда с препарати от валпроева киселина, а след това с топирамат като монотерапия. Валпроатите се предписват в доза от 600-2000 mg/ден (30-70 mg/kg/ден) разделени на 2 приема. Лекарството от втория избор - топирамат, се предписва с постепенно увеличаване на дозата до 50-150 mg / ден (3-7 mg / kg / ден) в 2 разделени дози.

При недостатъчна ефективност на монотерапията се използва комбинирано лечение. Оптимални комбинации: валпроати + сукцинимиди, валпроати + топирамат, валпроати + бензодиазепини (клобазам). Най-важният критерий за ефективността на лечението е намаляването на индекса или пълното блокиране на продължаващата епилептиформна активност на ЕЕГ. Употребата на карбамазепин е противопоказана поради възможността от поява или засилване на гърчовете, както и повишена вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ и задълбочаване на когнитивните нарушения.

При резистентни случаи към основните АЕП трябва да се добавят кортикостероиди (синактен-депо, преднизолон, метипред, дексаметазон и др.). Sinakten-depot се предписва, като се започне с 0,1 mg / ден, като постепенно се увеличава с 0,1 mg на всеки 3-5 дни до 1,0 mg / ден. Продължителността на лечението варира от 3-4 седмици до няколко месеца с постепенно спиране. В същото време основната терапия на AEP

извършва без прекъсване. Хормоните имат изразен блокиращ ефект върху епилептиформната активност на ЕЕГ и допринасят за подобряване на говорните функции.

При симптоматичен характер е възможно хирургично лечение - кортикална резекция. Например при хемимегаленцефалия единственият метод за избягване на тежка необратима когнитивна дезинтеграция е функционалната хемисферотомия.

Прогнозата е благоприятна за епилептични припадъци и сериозна за когнитивно увреждане. Припадъците се повлияват добре от адекватна AED терапия и обикновено изчезват след 10-12 години. С постепенното изчезване на продължаващата епилептиформна активност във фазата на не-REM сън, когнитивните функции също се подобряват с началото на пубертета. Въпреки това половината от всички пациенти "излизат" от болестта с изразен интелектуално-мнестичен дефект и не могат да учат в общообразователно училище.

специфични синдроми. Сред специфичните синдроми в детската неврология особено актуални са фебрилните гърчове и епилептичният статус.

14.5. Фебрилни конвулсии

Фебрилни конвулсии (FS) - конвулсии при деца на възраст от 6 месеца до 5 години, възникващи при температура, която не е свързана с невроинфекция. Конвулсии при деца в острия стадий на менингит, енцефалит не принадлежат към категорията на FS, но се считат за симптоматични прояви на невроинфекция. FS се среща при 5% от децата. FS се основава на генетично обусловено намаляване на прага на конвулсивна готовност с появата на генерализирани конвулсивни изхвърляния по време на хипертермия. Унаследяването е полигенно; подозират се дефекти в локуса FEB1 (хромозома 8ql3-q21) и FEB4 на хромозома 5ql4ql5. Вероятността за развитие на FS при деца, ако един от родителите е имал анамнеза за такива, може да бъде доста висока - 5-20%.

Различават се типични (прости) и нетипични (сложни) ФС. Типичните FS са генетично обусловени, срещат се при неврологично здрави деца и представляват до 90% от всички случаи на FS. Проявява се с генерализирани тонично-клонични припадъци на фона на висока температура. FS има тенденция да се появява на първия ден от треската, обикновено когато детето заспива. Продължителност

атаките не надвишават 10 минути, симптомите на пролапс след атака отсъстват. ЕЕГ в междупристъпния период е в рамките на нормата. Повече от 50% от децата имат рецидивиращ ФС. Типичният FS не засяга развитието на детето и напълно преминава без лечение след 5 години. Рискът от трансформация в епилепсия (главно идиопатични форми) е не повече от 10%.

Атипичният FS (комплексен) представлява около 10% от всички случаи на FS. Те се характеризират със следните характеристики

Възраст на дебют преди 1 година или след 5 години.

Висока продължителност на гърчовете - повече от 30 минути.

Първият припадък може да се прояви с епилептичен статус, изискващ реанимация.

Припадъци с фокален компонент: отдръпване на главата и очите, хемиконвулсии, "отпуснатост".

Поява на симптоми на пролапс след атака (напр. парализа на Тод, афазия).

Идентифицирани са фокални неврологични симптоми и когнитивно увреждане.

Регионално забавяне на ЕЕГ в един от темпоралните отвеждания.

На MRI се определя страхотен признак на атипична FS - мезиална темпорална склероза (резултат от исхемичен инсулт с продължителна FS, насложена върху незрелия мозък).

Атипичните FS имат лоша прогноза. Те често са свързани с когнитивно увреждане. Рискът от трансформация в епилепсия е около 15%; при наличие на мезиална темпорална склероза, тя рязко се повишава. Продължително невъзстановен атипичен ФС може да доведе до развитие на остър мозъчно-съдов инцидент според исхемичен типи постоянни двигателни дефицити. В този случай след епизод на FS се развива хемипареза и резистентна епилепсия с хемиконвулсивни припадъци: HHE синдром (епилепсия с хемиконвулсии и хемиплегия).

Пациентите с типичен ФС не се нуждаят от продължителна терапия и медикаментозна профилактика. Препоръчва се физическо охлаждане при хипертермия (вентилация, триене с алкохол, оцет), въвеждане на литични смеси. При повторен FS се препоръчва да се научат родителите да прилагат диазепамови препарати в доза от 0,5-1,5 ml интрамускулно по време на атаката. Това се прави, за да се предотврати развитието на продължителна атака и епилептичен статус. Терапия

AEP не се извършва. В някои случаи е възможно да се предписват профилактични бензодиазепини или фенобарбитал при терапевтична дозаза периода на треска (3-5 дни). Ефективността на такава „профилактика“ обаче не е доказана.

В случай на диагноза атипичен FS, напротив, е необходимо да се предпише лечение, както при епилепсия (например лекарства с карбамазепин или валпроат във възрастови дози). При тежък продължителен пристъп на атипичен ФС се предприемат същите мерки, както при епилептичен статус.

Диференциална диагноза епилепсията се провежда със синкоп, психогенни разстройства, нарушения на съня, неепилептичен миоклонус, мигрена, хиперкинеза. В клиничната практика най-голямата трудност е диференциалната диагноза на епилепсия със синкоп и конверсионни (психогенни) припадъци.

14.6. Основни принципилечение на епилепсия

Основен принцип: максимална терапевтична ефикасност с минимум странични ефекти. Пациентите, страдащи от епилепсия, са принудени да използват AED в продължение на много години. В тази връзка важно изискване за продължаваща терапия е липсата на отрицателен ефект на лекарствата върху качеството на живот на пациентите.

Пациентът трябва да спазва съня и бодърстването; избягвайте лишаване от сън, късно лягане и ранно (особено внезапно) събуждане. На подрастващите и възрастните се препоръчва да се въздържат от употребата на алкохол. Излагането на ритмична светлинна стимулация трябва да се избягва при форми на епилепсия с тежка фоточувствителност. Стриктното спазване на тези правила може да намали честотата на епилептичните припадъци при 20% от пациентите.

Лечението на епилепсията може да започне само след поставяне на точна диагноза. Превантивното лечение на епилепсия е недопустимо! Промените в ЕЕГ при липса на симптоми на заболяването не са причина за предписване на терапия. Изключение е тежка черепно-мозъчна травма (мозъчна контузия, хематом), след което е възможно да се предпише основен AED за период от 6-12 месеца. При епилептични енцефалопатии лечението може да се предпише при липса на гърчове въз основа на комбинация от дифузна епилептиформена активност с тежко увреждане на висшите психични функции.

Лечението на епилепсията трябва да започне след втори пристъп. Единичен пароксизъм може да бъде "случаен", поради треска, метаболитни нарушения и да не е свързан с епилепсия. AED се предписва само при повтарящи се непровокирани епилептични припадъци. При някои доброкачествени епилептични синдроми в детска възраст (предимно RE) и рефлексни форми на епилепсия (епилепсия при четене, първична фоточувствителна епилепсия), пациентите могат да бъдат лекувани без AED, ако припадъците са много редки и лесно възникват по време на превантивни мерки.

При предписване на AED е важно да се вземе предвид принципът на монотерапията: първоначалното лечение се провежда с едно лекарство. Монотерапията избягва появата на тежки странични ефекти и тератогенни ефекти, чиято честота се увеличава значително при назначаването на няколко лекарства едновременно. Изключение правят резистентните форми на епилепсия (синдром на West, синдром на Lennox-Gastaut, симптоматична фокална епилепсия), при които е невъзможно да се постигне ефект без използването на комбинирана терапия. Лекарствата се предписват стриктно в съответствие с формата на епилепсия и естеството на пристъпите. Успехът на лечението на епилепсията до голяма степен се определя от точността на диагнозата на синдрома.

За първи път лекарството се предписва, като се започне с ниска доза, постепенно се увеличава, докато се постигне терапевтичен ефект или се появят първите признаци на странични ефекти. Това отчита ефективността и поносимостта на лекарството, а не съдържанието му в кръвта. Началната доза обикновено е 1/8 - 1/4 от изчислената средна терапевтична. Увеличаването на дозата се извършва на всеки 5-7 дни (в зависимост от поносимостта на лекарството и характеристиките на хода на епилепсията).

Необходимо е да се предписват АЕЛ в адекватни за възрастта дози. Използването на ниски дози е една от основните причини за "псевдорезистентност" в клиничната практика. Трябва да се помни, че при тежки форми на епилепсия единственият шанс наистина да се помогне на пациента е да се предпише AED във високи дози (Таблица 24).

Ако лекарството е неефективно, то постепенно се заменя с друго, потенциално ефективно при тази форма на епилепсия. Не можете веднага да добавите второ лекарство, тоест да преминете към политерапия.

Има около 30 антиепилептични лекарства с различен спектър на антиепилептична активност и странични ефекти. Предпочитание се дава на съвременните АЕЛ, които имат широк спектър на клинична ефикасност и се понасят добре (валпроати, топирамат). Препоръчва се лечение с продължителни препарати, които се предписват 2 пъти дневно (конвулекс ретард, депакин-хроно, финлепсин ретард, тегретол CR). Основните АЕЛ включват валпроати (депакин, конвулекс, конвулсофин) и карбамазепин (финлепсин, тегретол, трилептал). Сукцинимидите (суксилеп), бензодиазепините (клоназепам, клобазам) и ламотрижин (ламиктал) се използват като допълнителна терапия при деца. Новите АЕЛ (топирамат, леветирацетам, окскарбазепин) се предписват като монотерапия и в комбинация с основни АЕЛ. Старите AED включват барбитурати (фенобарбитал, хексамидин, бензонал) и хидантоини (дифенин, фенитоин); имат тежки странични ефекти и напоследък се предписват все по-рядко.

За контрол на терапията и страничните ефекти е необходимо да се направи клиничен кръвен тест веднъж на всеки 3 месеца със задължително изследване на нивата на тромбоцитите, както и биохимичен кръвен тест за определяне на съдържанието на билирубин, холестерол и чернодробни ензими. Веднъж на 6 месеца се прави ехография на коремни органи. Също така се препоръчва да се следи нивото на антиепилептичните лекарства в кръвта при всеки преглед. Задължително е воденето на дневник от пациента или родителите му.

Таблица 24Причини за липсата на ефект от назначаването на AED

При резистентни случаи са показани хирургична резекция, стимулация на блуждаещия нерв и кетогенна диета. Показанията за хирургично лечение трябва да се спазват стриктно, пациентите трябва да преминат предоперативен преглед, който е възможен само в специализирани центрове. При симптоматични фокални форми на епилепсия, резистентни на AED, хирургичното лечение може да бъде единственият начин за пълно спасяване на пациентите от припадъци.

Устойчива ремисия - без гърчове в продължение на 1 година или повече. Пълна ремисия се казва при липса на гърчове и нормализиране на ЕЕГ.

Сроковете за намаляване и отмяна на AED са строго индивидуални и зависят преди всичко от формата на епилепсията и характеристиките на хода на заболяването. При идиопатични фокални форми и детска абсансна епилепсия, намаляването на AEP може да започне след 3 години без припадъци; със симптоматична фокална епилепсия, ювенилни варианти на идиопатична генерализирана епилепсия - не по-рано от 4 години ремисия. Пълното премахване на AED се извършва постепенно, обикновено в рамките на 1 година.

Неблагоприятни прогностични фактори: анамнеза за недоносеност, ранна поява на припадъци, епилептичен статус, фокални неврологични разстройства, намален интелект, тежки поведенчески разстройства, наличие на продължително регионално забавяне или феномен на вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ, структурни промени по време на невроизобразяване, липса ефект от употребата на основни антиепилептични лекарства в адекватни дози. Понастоящем, благодарение на използването на целия арсенал от AED, като цяло 65% от пациентите могат да постигнат стабилна ремисия на пристъпите.

14.7. Епилептичен статус

Епилептичен статус (ES) е пристъп с продължителност повече от 30 минути или повтарящи се чести пристъпи, между които съзнанието не се възстановява напълно. Състояния, застрашени от развитие на SE: ​​продължителен (повече от 5 минути) припадък или повече от 3 генерализирани конвулсивни пристъпа, настъпили в рамките на 24 часа.

Средната честота на ES е 28 случая на 100 000 от общото население и 41 на 100 000 деца. 5% от възрастните пациенти и 20% от децата с епилепсия са имали анамнеза за ES. В 26% от случаите ES се среща при деца на възраст 1 година, в 43% от случаите -

през първите 2 години, а през първите 3 години - в 54%. SE представлява до 4% от всички случаи в спешната неврология. Смъртността при ES при липса на специализирана помощ е до 50%, а при адекватно лечение - 5-12%.

Влошаването на хода на епилепсията, неправилната употреба на антиепилептични лекарства и инфекциозни заболявания с висока температура водят до ES. ES усложнява ЧМТ, хематом, инсулт, невроинфекции, екзогенни интоксикации, тежки метаболитни нарушения и др.

Патогенезата на ES включва 2 фази.

1. Продължителната припадъчна активност ускорява мозъчния метаболизъм в отговор на увеличения мозъчен кръвен поток и потока на кислород и глюкоза. Постепенно компенсаторните механизми се изчерпват, развива се ацидоза и се повишават нивата на лактат в мозъчните тъкани. Това води до нарушение на сърдечната дейност: кръвното налягане, сърдечният дебит и сърдечната честота се увеличават. Увеличаването на активността на симпатиковата система причинява появата на хиперсаливация, изпотяване, повишена бронхиална секреция и хиперпирексия. Има хипергликемия поради увеличаване на освобождаването на адреналин и норепинефрин.

2. Нарушаването на компенсаторните механизми води до развитие на оток и дегенерация на невроните, допълнително укрепване на епилептогенезата. Церебралният кръвоток започва да зависи от системното артериално налягане. Хипотонията се влошава от хипоксия, някои лекарства(например интравенозно приложение на Relanium). Развива се церебрален оток, мозъчният кръвоток намалява. Резултатът от всички тези промени са церебрална исхемия, хипоксия и ацидоза. По-късно се присъединява полиорганна недостатъчност: системна ацидоза, хипогликемия, чернодробна дисфункция, бъбречна недостатъчност, рабдомиолиза, DIC. Възможни усложнения интензивни грижи: инфекции, белодробна емболия, електролитен дисбаланс.

По време на ES разпределете:

Престатус (0-9 минути от началото на гърчовете);

Първоначално (10-30 мин.);

Разширен (31-60 мин.);

Огнеупорен (над 60 минути).

Конвулсивен ES- състояние, при което персистиращи или интермитентни тонично-клонични гърчове продължават повече от 30 минути без възстановяване на съзнанието между пристъпите. Конвулсивният ES представлява 10-25% от всички случаи на ES. Първоначално атаките стават по-чести или продължителни (с развитие на състояние, застрашено от ES). През този период може да се предотврати развитието на ES. Типичните тонично-клонични гърчове зачестяват с течение на времето, има пълна загубасъзнание. В състояние на кома клоничната активност може да намалее - почти до пълно изчезване. По това време се увеличават респираторните, циркулаторните и метаболитните нарушения. На ЕЕГ по време на конвулсивна SE се наблюдава генерализирана епилептиформна активност под формата на остри вълни, шипове, бързи комплекси пик-вълна, последвани от забавяне. Биоелектричната активност е маскирана от голям брой миографски и двигателни артефакти. Във втория стадий на ES основната дейност се забавя и изравнява. Появата на "периодични латерални епилептиформни разстройства" и трифазни вълни се наблюдава при дълга продължителност на ES и е маркер за неблагоприятна прогноза (летален изход или развитие на вегетативно състояние). Смъртността при конвулсивен ES е 5-19% и зависи от етиологията. Неврологичните и психичните разстройства са пропорционални на продължителността на статуса.

Специална форма на ES при деца е хемиконвулсивен-хемиплегичен епилептичен синдром.Среща се при деца от първите 4 години от живота, по-често с треска и се характеризира с тежко, продължително състояние на генерализирани конвулсивни припадъци с ясно изразен едностранен акцент. След края на статуса пациентът има продължителна хемиплегия, която се появява на страната на преобладаването на гърчовете. В повечето случаи прогнозата е лоша - в бъдеще 85% от децата развиват резистентна към лечение симптоматична фокална епилепсия с интелектуално-мнестични разстройства и двигателен дефицит.

ES при епилепсия на Кожевников проявява се с постоянни миоклонични припадъци, ограничени до определен сегмент от тялото. Периодично могат да се появят моторни джаксънови припадъци с вторична генерализация.

ES на миоклонични припадъци се проявява с неконтролиран чести, почти непрекъснат миоклонус, по-изразен в дисталните крайници и е придружен от

ступор, а не пълна загуба на съзнание. Миоклоничният епилептичен статус протича подмолно, настъпва постепенно и може да продължи няколко дни, месеци и дори години, придружен от прогресираща деменция. ЕЕГ при миоклоничен статус обикновено разкрива множество изхвърляния на полиспайк-вълни при отсъствие на физиологична фонова активност, както и дифузно продължително забавяне, осеяно с множество мултифокални шипове и дифузни и генерализирани комплекси спайк- и полиспайк-вълни.

Неконвулсивен ES (статус на отсъствие) се характеризира с появата на регулярна генерализирана пикова вълна на ЕЕГ. Най-типичният тип състояние на отсъствие в детството е ES на типични отсъствия (ступор на пиковата вълна). Най-често се наблюдава в рамките на детска и юношеска абсансна епилепсия, по-рядко при ювенилна миоклонична епилепсия. Проявява се с рязко увеличаване на абсансите, следващи един след друг директно или с много кратък интервал. Появяват се амимия, слюноотделяне, ступор. Детето изглежда мечтателно, движенията са бавни. Степента на увреждане на съзнанието е различна. Децата понякога запазват способността си да отговарят на повикването и да изпълняват прости задачи. Може да се определи миоклонус на мускулите на лицето, раменете, ръцете. Продължителност на състоянието - от няколко минути до няколко часа и дори дни. Състоянието на абсанси често се проявява сутрин, веднага след събуждането на пациентите и често завършва с генерализиран конвулсивен припадък. При половината от пациентите статусът се рецидивира при неадекватно лечение. Състоянието на отсъствие се провокира от липса на сън или неправилно лечение, по-специално употребата на карбамазепин и вигабатрин.

ES на комплексни фокални припадъци клинично променлива. Обикновено започва с период на объркване, продължаващ от няколко часа до няколко дни. Очите са широко отворени, лицето е хипомично. Наблюдават се дългосрочни амбулаторни автоматизми, външно наподобяващи целенасочени, целенасочени и координирани движения, обикновено с взаимодействие. В това състояние пациентите могат да се скитат безцелно по улиците; качете се в транспорта, заминете за други градове. Често съзнанието не е напълно изключено и може да се поддържа частичен контакт с пациента. Възможните предразполагащи фактори включват прием на алкохол, наркотична зависимост, инфекции, менструация, електричество

терапия на еризипел. На ЕЕГ има постоянна или периодична, регионална (по-често във времевите проводници) пароксизмална активност под формата на комплекси пик-вълна, изолирани пикове или бавна активност пик-вълна.

Лечение на епилептичен статус. AT начални етапипрепоръчително е да се използват бързодействащи лекарства, а по-късно - лекарства, които не се натрупват в тялото и имат минимални странични ефекти. Терапевтичните мерки при ES са строго диференцирани в зависимост от стадия на ES: в 1-ви етап терапевтичните мерки се извършват на доболничния етап; във 2-ри и 3-ти - в условията на интензивното отделение на неврологичното отделение; в 4-то - в интензивното отделение. На 2-ри етап е необходимо да се извършат всички диагностични меркиза идентифициране на етиологията на ES и проследяване на жизнените показатели.

I. Престатус (0-9 минути от началото на гърчовете) – своевременно започнатото адекватно лечение може да предотврати развитието на тежък ES:

Осигуряване на проходимост на дихателните пътища;

кислородна терапия;

Диазепам (в 2 ml 10 mg) IV 0,25 mg/kg, скорост на приложение - 2-4 mg/min. Може да се повтаря на всеки 30 минути. Общата доза на лекарството на ден не трябва да надвишава 40 mg. Основният страничен ефект е респираторна депресия.

II. Ранен статус (10-30 минути):

продължете с диазепам;

Лоразепам (в 1 ml 4 mg) 0,05-0,1 mg/kg със скорост 2 mg/min. Прилага се 1 или 2 пъти с интервал от 20 минути, общо - не повече от 4 mg. Странични ефекти: развитие на толерантност след 1-2 инжекции; рядко - респираторна депресия (по-слабо изразена, отколкото при диазепам), артериална хипотония;

Фенитоин (дифантоин) (в 5 ml 250 mg) IV, разреден във физиологичен разтвор 5-20 mg/ml. Дозировка - 15-20 mg / kg със скорост 25 mg / min. Възможно е повторно приложение на лекарството на всеки 6 часа в доза 5 mg/kg интравенозно или перорално през сонда. Концентрацията на фенитоин в кръвта трябва да се поддържа на ниво от 20-25 mcg / ml.

Странични ефекти: сърдечен арест, артериална хипотония, флебосклероза. При липса на фенитоин е възможно интравенозно приложение на натриев оксибутират (GHB) (в 1 ml 20% разтвор от 200 mg). Дозировка - 100-150 mg / kg при скорост 400 mg / min. Страничен ефект е хипокалиемия.

III. Разширен статус (31-60 минути):

диазепам или лоразепам;

Фенобарбитал (в 1 ml 200 mg) IV. Дозировка за деца под 1 година - 20 mg / kg, след това - 15 mg / kg със скорост до 100 mg / min. Единичната доза не трябва да надвишава максималната възрастова граница или да бъде повече от 1000 mg. Възможно е да се прилага лекарството на всеки 8 часа в доза от 3-5 mg / kg / ден перорално през тръба. Странични ефекти: намаляване на контрактилитета на миокарда, потискане на дишането, потискане на съзнанието, артериална хипотония;

Алтернатива е интравенозното приложение на депакин за интравенозно инжектиране в доза 20-25 mg/kg за първите 5-10 минути, след това 2 mg/kg/h. Стандартната доза е 25 mg/kg/ден. Прилага се поддържаща доза от 5 mg 4 пъти на ден или се извършва постоянна инфузия в доза от 1 mg / kg / h. Депакин за интравенозно приложение не потиска дишането и сърдечната дейност; необходимата концентрация в кръвната плазма се постига бързо; избягва интубация на пациента; висока ефективност (80-90%), включително неефективността на диазепам и фенитоин; гарантира липсата на повторение на гърчовете в рамките на 24 часа.

IV. Рефрактерният статус (над 60 минути) е придружен от тежки, често необратими промени в мозъка и вътрешните органи, метаболитни нарушения:

Интубация на пациента с прехвърляне към изкуствена белодробна вентилация в интензивно отделение;

Барбитурова анестезия: въвеждането на натриев тиопентал (в 1 ml 2,5% разтвор от 25 mg) интравенозно при средна доза от 100-250 mg за 20 секунди. Ако няма ефект, допълнително приложение на лекарството в доза от 50 mg IV на всеки 3 минути до пълното облекчаване на гърчовете. Освен това преминаването към поддържаща доза - средно 3-5 mg / kg IV на всеки час (необходимо е непрекъснато наблюдение на нивото на лекарството в кръвта). Общата доза на лекарството не трябва да надвишава 1 г. Продължителността на барбитуровата анестезия обикновено е 12-24 ч. Усложнения: намален контрактилитет на миокарда, тежка респираторна депресия,

артериална хипотония, токсичен хепатит и панкреатит, анафилактичен шок;

След елиминиране на ES и с възстановяване на съзнанието - преминаване към перорално приложение на необходимите антиепилептични лекарства.

По време на 2-4-ти етап се провежда ES допълваща терапиянасочени към коригиране на жизнените функции, електролитни нарушения, борбата срещу церебралния оток (дексаметазон натриева сол 4 mg IV на всеки 6 часа или манитол 1,0-1,5 g/kg IV капково със скорост 60-80 капки/мин).

За лечение на епилептичен статус при деца на възраст 1 година Приложи:

Бензодиазепини

Диазепам (0,5 mg/kg на ректум, IM или IV),

Лоразепам (0,2 mg/kg на ректум или IV),

Мидазолам (0,15-0,4 mg/kg IV болус, поддържаща инфузия - 1-3 mcg/kg/min);

Хидантоини

Фосфенитоин (20 mg/kg IV),

Фенитоин (20 mg / kg IV, максималната скорост на приложение е 25 mg / min, плазмената концентрация е 20-25 μg / ml).

За огнеупорен статус Приложи:

Натриев хидроксибутират (GHB) в доза 100-150 mg/kg при скорост 400 mg/min;

Фенобарбитал (20 mg / kg IV, повторен болус след 20-30 минути, максималната доза е 100 mg / kg на ден);

Пропофол (3 mg/kg IV болус, последван от 100 mcg/kg/min инфузия).

Инжекционен депакин 400 mg в 1 флакон: начална доза - 15-25 mg / kg, след това поддържаща инфузия - 1-4 mg / kg / h.

Прогноза.Резултатите от ES могат да бъдат: пълно възстановяване, възстановяване с наличие на персистиращи разстройства, смърт. Като цяло рискът от развитие на различни усложнения е по-висок, колкото по-малко е детето. При много пациенти след конвулсивен ES, CT или MRI разкриват дифузна или локална атрофия на мозъчната кора. Преди използването на съвременните методи на лечение в началото на ХХ век. смъртността от SE е 51%; в края на ХХ век. -осемнадесет%. Смъртността е по-висока при ES, свързан с инсулт, енцефалит, травматично увреждане на мозъка и мозъчни тумори. Леталният изход е изключително рядък при ES като част от идиопатична генерализирана епилепсия (не повече от 1% от случаите).

1. Карлов В.А.Конвулсивен епилептичен статус: решен и неразрешен // Неврологично списание. - 2000. - ? 3. - С. 4-8.

2. Литвинович Е.Ф., Савченко А.Ю., Посполит А.В.Съвременни аспекти на фармакотерапията на епилептичен статус // Клинична епилептология. - 2007. - ? 1. - С. 28-32.

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С.Идиопатични форми на епилепсия: систематика, диагностика, лечение. - М .: Медицина, 2000. -

319 стр.

4. Петрухин А.С.Епилептология на детството. - М.: Медицина,

2000. - 623 с.

5. Aicardi J., Chevrie J.J.Конвулсивен епилептичен статус при кърмачета и деца // Епилепсия. - 1970. - кн. 11. - Р. 187-197.

6. Aminoff M.J., Simon R.P.Епилептичен статус: причини, клинични характеристики и последствия при 98 пациенти // Am. J. Med. - 1980. - кн. 69.-

Р. 657-666.

7. Браун J.K., Hussain N.H.Епилептичен статус 1: патогенеза // Dev. Med. Clin. неврол. - 1991. - кн. 33. - С. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A.Заболеваемост от нефебрилен епилептичен статус в Рочестър, Минесота, 1965-1984 //

епилепсия. - 1998. - кн. 39/8. - С. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D.сложен частичен

епилептичен статус: повтарящ се проблем // J. Neurol. Неврохирургична психиатрия. -

1994. - кн. 57.-С. 835-837.

10. ДеЛоренцо Р.Дж., Гарнет Л.К., Таун А.Р. et al.Сравнение на епилептичен статус с продължителни епизоди на пристъпи, продължаващи от 10 до 29 минути //

епилепсия. - 1999. - кн. 40/2. - С. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J.Етиология и смъртност от епилептичен статус при деца // Arch Neurol. - 1989. - кн. 46 - Р. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Харт Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S.Статус на отсъствие //

Неврология. - 1990. - кн. 40. - С. 1010.

13. Шорвон С.Д.Епилептичен статус: клиника и лечение при деца и възрастни. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. и Трейман Д.М.Епилептичен статус: механизми и лечение. - Лондон: The MIT Press, 2006.

15. Трейман Д.М.Епилептичен статус // В: Учебник по епилепсия. - Ред. Дж. Лейдлоу, А. Риченс, Д. Чадуик. - Единбург: Чърчил-Ливингстън,

1993. - С. 205-220.

епилепсияпредставлява хронично заболяване, характеризиращ се с повтарящи се, предимно непровокирани гърчове с нарушени двигателни, сетивни, автономни, умствени или умствени функции в резултат на прекомерни невронни разряди в сивото вещество на мозъчната кора.

епилепсия - едно от най-честите заболявания в неврологиятаособено в детството и юношеството. Честотата (броят на случаите на новодиагностицирана епилепсия - повтарящи се непровокирани пристъпи - за 1 година) варира от 41 до 83 случая на 100 000 от детското население, с максимум сред децата от първата година от живота - от 100 до 233 случая на 100 000. Разпространението („натрупана заболеваемост” – броят на пациентите с активна епилепсия към момента на 1000 от населението) на епилепсията сред населението е високо и достига от 5 до 8 случая на 1000 сред децата под 15 години, а в някои региони до 1%. Последните проучвания показват разпространението на епилепсията в Московска област - 2,4, в Ленинградска област - 3,0 на 1000 от общото население, а в Република Саха (Якутия) - 5,5 на 1000 детско население [Guzeva V.I., 2007].

Сега е установено, че епилепсията не е едно заболяване с различни припадъци, а се разделя на отделни форми - епилептични синдроми. Епилептични синдроми характеризиращ се със стабилна връзка на клинични, електрически и анатомични критерии; се различават в отговор на антиепилептична терапия и прогноза. В тази връзка през 1989 г. е разработена Международната класификация на епилепсията, епилептичните синдроми и подобни заболявания. За първи път класификацията се основава на синдромологичния принцип, а не на отделни атаки. Тази класификация е добре известна на практикуващите. Трябва да се отбележи обаче, че през последните 18 години несъвършенството на тази класификация е ясно видимо. А през 2001 г. Международната комисия по класификация и терминология публикува проект нова класификация на епилептичните припадъции епилептични синдроми (епилепсия. - 2001. - Т. 42. - N 6. - С. 796-803). Този проект все още не е получил окончателно одобрение, но в момента се препоръчва за използване в клиничната практика.

През последните десетилетия Постигнат е значителен напредък в изследването, диагностиката и лечението на епилепсията. Този напредък е свързан с промяна в подходите към класификацията на епилепсията и епилептичните припадъци, с усъвършенстването на методите за диагностициране на епилепсията (особено развитието на видео-ЕЕГ мониторинг и ЯМР с висока разделителна способност), както и с появата на повече повече от десет нови антиепилептични лекарства, чието създаване се основава на принципите на висока ефективност и безопасност.

Поради напредъка в изследването и лечението на епилепсията, епилепсията сега се класифицира като лечимо (лечимо) заболяване, като при повечето пациенти (65-70%) е възможно да се постигне спиране на пристъпите или значително намаляване на тяхната честота, но около 30% са случаи на епилепсия, които са трудни за лечение. Запазването на значителна част от резистентната на лечение епилепсия изисква по-нататъшно проучване на това заболяване, усъвършенстване на методите за диагностика и лечение.

Лечението на пациент с епилепсия е комплексно и Дълги процеси, чийто основен принцип може да се формулира като желание за постигане на максимална ефективност ( минимизиране на епилептичните припадъциили тяхното прекратяване) и най-добрата поносимост на терапията ( минимум странични ефекти). Лекарите трябва да са запознати с най-новите постижения в областта на епилептологията, съвременните подходи към диагностиката и лечението на епилепсията. В този случай можете да постигнете максимален ефект при лечението на пациента.

Въпреки това много много при лечението на епилепсия зависи от ефективното сътрудничество между лекар и пациенти членове на семейството на пациента, правилно изпълнениемедицински прегледи, спазване на режима, положително отношение към лечението.

Този сайт е създаден както за лекари, така и за пациенти и техните семейства. Целта на създаването на сайта е да предостави на лекарите най-пълна информация за всички раздели на епилептологията, както и да запознае пациентите и техните близки с основите на заболяването, принципите на неговото лечение, изискванията за режима на, проблемите, пред които са изправени пациентът и членовете на семейството му и възможностите за разрешаването им, както и получават отговори на най- важни въпросиотносно епилепсията .

С дълбоко уважение, професор, доктор по медицина, ръководител на клиниката на Института по детска неврология и епилепсия на името на Свети Лука,

Константин Юриевич Мухин

Абсансната епилепсия е форма на генерализирана идиопатична епилепсия. Най-често заболяването се среща при деца в предучилищна и училищна възраст. По време на атака съзнанието на детето се изключва, но това не е придружено от конвулсии и не засяга състоянието на централната нервна система на бебето.

Детската абсансна епилепсия (CEA) е доста често срещана форма на заболяването, което се среща при деца под 18-годишна възраст. Той представлява приблизително 20% от случаите на епилепсия при деца. Най-често се появява за първи път на възраст 3-8 години, момичетата са по-предразположени към тази патология. При възрастни патологичен процесрядко се наблюдава.

При провеждане на ЕЕГ се наблюдават огнища на епилептична активност. Поради това заболяването се нарича форма на епилепсия, въпреки че е придружено от други симптоми. Родителите трябва да бъдат внимателни към детето си, за да забележат отсъствията навреме. Ако лечението не започне, могат да се развият резистентни форми на DAE.

причини

Най-често детската абсансна епилепсия е свързана с анормално вътрематочно развитие на мозъка или увреждане на феталните нервни клетки в края на бременността. Може да доведе до заболяване вродени заболявания- хидроцефалия, микроцефалия и др.

Друга причина за развитието на болестта е лошата наследственост. Ето защо, ако и двамата родители страдат от някаква форма на епилепсия, лекарите не препоръчват да имат деца за тях. В 90% от случаите роденото бебе също ще бъде болно.

Ако първите прояви на заболяването се появят в юношеска възраст, тогава следните фактори могат да допринесат за това:

• Психически стрес. Често епилепсията се развива при деца, които учат много добре.
• Повишена физическа активност. Ако детето трябва редовно да извършва тежка работа, това също може да причини нестабилност на ЦНС.
• Често срещан стресови ситуации. Например, ако родителите постоянно се карат или изискват от детето повече, отколкото може. Освен това стресът може да бъде предизвикан от постоянно движение.
• Нарушен метаболизъм.
• Недостатъчно кръвообращение на мозъка. Поради хипоксия, нервните клетки могат да започнат да умират.
• Предишна травматична мозъчна травма. Те водят до нарушаване на целостта на кръвоносните съдове и нервните окончания. Постепенно на мястото на тези патологични изменения се появяват огнища на епилептична активност.
• Интоксикация с лекарства. Всички таблетки трябва да се дават на деца от възрастни. В противен случай те могат да приемат повишена доза от лекарството.

Стресът и психическото напрежение са възможни причини за абсансна епилепсия

Всички горепосочени фактори могат да доведат до нестабилност на механизмите, които регулират съотношението на процесите на инхибиране и възбуждане в кората на главния мозък. В резултат на това има конвулсивна готовност на невроните, което води до появата на огнища на епилептична активност.

Видове

Отсъствията могат да бъдат прости или сложни. При прости отсъствия съзнанието се изключва за кратко време за 2-5 секунди и няма други симптоми. В същото време човек може дори да продължи да стои, но погледът му замръзва.

Също така, при абсансна епилепсия при деца могат да се наблюдават сложни абсанси. Те са придружени от съпътстващи симптоми. Те могат да възникнат при отпускане на мускулите, при повишаване на мускулния тонус, при незадържане на урина и други признаци.

В допълнение, типичната и атипичната абсансна епилепсия се разграничават отделно.

Типично

Типичната абсансна епилепсия при деца се характеризира с кратки гърчове, които започват внезапно и завършват бързо. Възрастта на първите прояви варира от 9 месеца до 17 години, но най-често се наблюдава в периода 0,9-4 години. При правилна терапия е възможно да се постигне пълна ремисия на заболяването в 85% от случаите.

Нетипично

Атипичните абсанси имат характеристиките на генерализираните пристъпи, а според механизма на развитие са фокални. Придружен от нарушено съзнание, промени в двигателната активност на пациентите, летаргия. Започват постепенно и завършват по същия начин, което ги отличава от типичните абсанси.

Клинични проявления

Заболяването дебютира на възраст 4-10 години, но пикът му настъпва на възраст 3-8 години. Проявява се с пароксизми със специфични симптоми. По време на обикновен припадък на детска абсансна епилепсия могат да се появят следните признаци и симптоми:

• Атаката може да започне внезапно. По време на него детето замръзва и става неподвижно.
• Има обща летаргия - бебето не реагира на речта, адресирана до него.
• Веднага след атаката детето не може да си спомни какво се е случило с него. Дори ако е отговорил на въпросите, зададени от възрастни, той забравя за това.

Замръзването на дете е един от симптомите на абсансна епилепсия.

При атака няма конвулсивни движения. Изглежда, сякаш детето просто мисли за нещо. Това явление не трае дълго - от няколко секунди до минути. След атаката няма слабост и сънливост. Простите абсанси се срещат при около 30% от пациентите.

Но сложните пристъпи на абсансна епилепсия в детска възраст са много по-чести. В този случай се наблюдават допълнителни симптоми:

• Има тонизиращ компонент, при който детето хвърля глава назад и върти очи.
• Често има атоничен компонент, който се проявява като нарушение на чувствителността на ръцете, поради което бебето не може да държи предмети.
• Автоматизмите също могат да се присъединят. Появяват се следните признаци - мляскане, облизване на устни, повтаряне на звуци и думи.
• Възможно е да има така нареченото разстройство на вниманието.

Типични са простите и сложните отсъствия. Нетипичните са по-рядко срещани. По време на тях съзнанието на детето се губи постепенно и частично. Това продължава доста дълго време - до няколко минути. А след пристъпа детето изглежда изтощено и слабо.

При абсансна епилепсия в детска възраст пароксизмите се повтарят много често - до няколко десетки пъти на ден. През първата година се наблюдават само 2-3 пристъпа на ден, като постепенно честотата им нараства. Въпреки това, такова заболяване се счита за доброкачествено, тъй като няма неврологични промени и интелигентността на детето не е нарушена.

Характеристики на абсансната епилепсия по възраст

В различните възрасти детската абсансна епилепсия може да протича по различен начин и има специфични особености.

В детството

Детската абсансна епилепсия е най-благоприятната форма. Дебютира на 6-7 години, по-често се появява при момичета. Наблюдават се предимно типични абсанси (в 35% от случаите - прости, в 43% - сложни, а в 22% от случаите са комбинирани). Атаките се появяват главно през първата половина на деня, те се повтарят много често - до няколко десетки пъти на ден.

В юношеството

Абсансна епилепсия, която възниква при юношествотонаречена юношеска. За разлика от DAE, той има някои особености. Заболяването започва в по-късна възраст - на 8-14 години. При такива пациенти преобладават обикновените абсанси, които се срещат в 66% от случаите.

При ювенилна абсансна епилепсия честотата на припадъците е по-ниска - те се наблюдават до няколко пъти на ден. В юношеска възраст заболяването може да се появи поради промяна в начина на живот, което може да провокира различни стресови ситуации. Освен това младите мъже често подражават на възрастните, поемайки техните навици - започват да пушат и пият. Това може да причини алкохолна интоксикация, което води до смущения в кората на главния мозък, провокиращи епилепсия.

Диагностични методи

За да диагностицирате заболяването, трябва да се свържете с невролог. Патологията е придружена от доста специфични признаци, така че обикновено не е трудно да се постави диагноза. При DAE лекарят пита родителите за симптомите, а при младежката абсансна епилепсия лекарят пита директно детето.

По време на прегледа лекарят преглежда болничния картон на пациента, за да установи дали има фактори за развитие на епилепсия (например нараняване на главата). Лекарят също провежда специални тестоведа се определи съответствието на интелигентността на детето с възрастта.

ЕЕГ е един от методите за диагностика на абсансна епилепсия.

Задължителен метод е електроенцефалографията (ЕЕГ) - извършва се в 100% от случаите. Но понякога процедурата не показва никакви промени в нормалното състояние, но по време на атака е възможно да се фиксира патологичната активност на мозъчната кора в 90% от случаите. Понякога, напротив, се записват огнища на епилептична активност, но няма симптоми на заболяването.

Други изследвания (CT, MRI) не са задължителни. Но лекарят може да ги предпише, за да изключи симптоматична епилепсия, причинена от тумори, кисти и инфекциозни лезии на мозъка.

Методи на лечение

Лечението на абсансна епилепсия е насочено към елиминиране на пристъпите или намаляване на тяхната честота и интензивност. Основно възложени лекарствена терапия. Предписва се едно антиепилептично лекарство. Първоначално се избират намалени дози, но те постепенно се увеличават до достигане на необходимата доза. Употребата на няколко лекарства наведнъж няма смисъл, тъй като това леко повишава ефективността на терапията: добавянето на още едно лекарство - с 10%, добавянето на две лекарства - с 15%.

В допълнение, лекарствата могат да започнат да взаимодействат помежду си. Това може да доведе не само до намаляване на ефективността, но и до алергични реакции.

Най-често на децата се предписват сукцинимиди. Могат да се използват и основни средства (карбамазепин) и най-новите (топирамат, прегабалин и други). Волпроатите са ефективни и при абсансна епилепсия в детска възраст. Могат да се предписват и при неопределен тип епилепсия – подходящи са за всички генерализирани форми.

Необходимо е да се приемат лекарства за дълъг период от време. Анулирането се препоръчва само след три години ремисия. Ако се появят редки гърчове, най-добре е да изчакате 4 години в ремисия, преди да спрете лечението.

кетогенни диети

Това са диети с ниско съдържание на въглехидрати, но с високо съдържание на мазнини и протеини. Те са основният диетичен метод за лечение на абсансна епилепсия при деца. Въпреки това, не се препоръчва включването им в лечението, ако заболяването се лекува с препарати от валпроева киселина. Освен това по време на терапията е необходимо редовно да се преглеждат от невролог и диетолог.

Неврохирургични методи

При абсансна епилепсия рядко се прибягва до неврохирургични методи. Индикацията за операция е голяма вероятностче болестта прогресира до повече тежка форма. Могат да се използват различни хирургични методи по преценка на лекуващия лекар.

Прогноза

Абсансната епилепсия може да изчезне от само себе си с възрастта. Въпреки това е необходимо редовно да посещавате специалист и да приемате специални препаратиза да се избегнат различни усложнения.

Ювенилната абсансна епилепсия няма склонност към самолечение. Въпреки това, ако се спазват медицинските препоръки, може да се постигне почти пълна ремисия.

Предотвратяване

За профилактика на заболяването при деца:

• Избягвайте стресови ситуации.
• Детето трябва да бъде обичано и по-малко да му се крещи.
• Можете да давате само тези лекарства, които лекарят е предписал, като спазвате точната дозировка.
• Също така трябва да се уверите, че бебето не удря главата си, лекувайте навреме всякакви инфекциозни заболявания.

Особено внимание трябва да се обърне на диетата на бебето. Трябва да яде повече пресни плодове и зеленчуци. Количеството сладки трябва да се намали, тъй като прекомерното количество захар може да причини метаболитни нарушения.

Детската епилепсия е доброкачествена форма на заболяването. Ето защо, ако се постави такава диагноза, няма нужда да се отчайвате. Родителската любов и грижа ще помогнат на бебето да се справи по-бързо с болестта.