Пигментна хепатоза на Gilbert. Видове и методи за лечение на пигментна хепатоза

Пигментната хепатоза (ензимна хипербилирубинемия, доброкачествена хипербилирубинемия) са заболявания, причинени от наследствено нарушение на метаболизма на билирубина, проявяващо се с хронична или интермитентна жълтеница без изразени промени в структурата и функцията на черния дроб и явни признаци на повишена хемолиза и холестаза.

Според характера на хипербилирубинемията пигментната хепатоза се разделя на индиректна (неконюгирана) и директна (конюгирана).

хипербилирубинемия. Пигментната хепатоза с индиректна хипербилирубинемия включва синдромите на Gilbert и Kriglsr-Najjar. Директна хипербилирубинемия се наблюдава при синдромите на Dubin-Johnson и Rotor. Синдромът на Гилбърт е описан в началото на века. Авторите наблюдават интермитентна жълтеница при млади хора без признаци на хемолиза, запушване на жлъчните пътища и увреждане на черния дроб, наричайки я обикновена фамилна холемия. E. Meulcngracht (1938) предлага термина ювенилен интермитент. Впоследствие това нарушение на пигментния метаболизъм с повишаване на съдържанието на индиректен билирубин е описано под различни наименования - фамилна нехемолитична, конституционална чернодробна дисфункция, доброкачествена хипербилирубинемия, функционална хипербилирубинемия, ретенционна жълтеница. Подчертавайки чернодробния генезис на хипербилирубинемията, редица автори предлагат да ги обозначат като хронична доброкачествена пигментна хепатоза, въпреки че често продължават да използват термина ферментопатична хипербилирубинемия.

През 1952 г. е описан вроден хроничен нехемолитичен с повишени нива на неконюгиран билирубин при новородени. Тази форма на жълтеница се нарича синдром на Crigler-Najjar.

В клиничен анализ на големи епидемии от вирусен хепатит по време на войната и следвоенните години, хипербилирубинемията с индиректна реакция на Van den Berg е отбелязана при редица индивиди като единственото усложнение след хепатит. В европейските страни терминът постхепатитна хипербилирубинемия бързо навлезе в клиничната практика. Американските автори бяха скептични относно дефиницията на постхепатитна хипербилирубинемия, считайки я за конституционална форма, причинена от генетичен дефект, който се проявява само след вирусен хепатит. В момента постхепатитната хипербилирубинемия се счита за синдром на Gilbert, идентифициран за първи път след остър вирусен хепатит.

През 1954 г. T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson описват специална форма на хипербилирубинемия, която се различава от известните преди видове доброкачествена хипербилирубинемия по по-високо ниво на серумен билирубин с директна реакция на Van den Bergh. Лапароскопията разкрива зеленикаво-кафяв цвят на черния дроб с нормален жлъчен мехур. Хистологичното изследване разкрива отлагането на груб кафяв пигмент в чернодробните клетки. По своите физични свойства и хистохимични реакции пигментът е подобен на липофусцин.

В допълнение, през 1948 г. A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin описват вариант на фамилна нехемолитична жълтеница с повишаване на серумния билирубин с директна реакция на Van den Berg и нормална морфологична картина на черния дроб. Това състояние е известно като синдром на Ротор, въпреки че мнозина го смятат само за вариант на болестта на Дъбин-Джонсън.

Следователно терминът пигментна хепатоза се превърна в сборно понятие, което включва различни нарушения на секрецията на билирубин. Ние използваме този термин за обозначаване на тази група жълтеници поради факта, че той отразява основната морфологична характеристика на заболяването.

Морфологични характеристики.При всички форми на пигментна хепатоза черният дроб запазва хистологична структура, близка до нормалната. По правило няма признаци на диспротеиноза или некроза в чернодробните клетки.

При изследване на пункции при 70 пациенти с различни форми на хипербилирубинемия (при 3 пункцията се повтаря), не открихме груби морфологични промени.

При синдрома на Гилбърт често се наблюдава доста значително натрупване на малък златист и жълтеникаво-кафяв пигмент - липофусцин - в чернодробните клетки по жлъчните капиляри. Пигментът е концентриран главно в центъра на лобулите и е открит при 64 от 70 пациенти с различни форми на пигментна хепатоза. Обикновено при млади хора количеството липофусцин в чернодробните клетки, според пункционна биопсия, е относително малко. Синдромът на Dubin-Johnson се характеризира с натрупване на груби зърна от тъмнокафяв пигмент в центъра на лобулите. При всички форми на хипербилирубинемия пигментът има свойствата на хромолипоиди-липофусцини. Засиленото образуване на пигмент може да е резултат от автоокисление на металофлавопротеини (ензими като сукцинат дехидрогеназа) с превръщането им в липофусцин.

Натрупването на липофусцин често се комбинира с един вид дребнокапкова (дребнозърнеста) мастна дегенерация. Нашите данни показват, че тези мастни капчици, образувани по време на разграждането на клетъчните ултраструктури (митохондриите), впоследствие се превръщат в липофусцинови зърна. По този начин прахът може да се разглежда като етап от образуването на липофусцин. Това се доказва от общите хистохимични свойства на пигмента и малките капчици мазнини, както и от честата комбинация от отлагане на липофусцин и затлъстяване с малки капчици. Пигментът и мастните капки са разположени заедно в областта на жлъчните капиляри. Беше отбелязано, че в чернодробните точки с най-голямо отлагане на пигмент, мастната дегенерация или липсва, или е фокална.

Електронномикроскопското изследване разкрива промени в някои клетки под формата на разреждане на цитоплазмата; изглежда оптически прозрачен с голям брой големи вакуоли с диаметър до 1,5-2 микрона. В цитоплазмата има много лизозоми; те често се образуват в обширни конгломерати с образуването на сегрозоми или бучки от плътно вещество като липофусцин. Ендоплазменият ретикулум е представен от везикуларни фрагменти, сред които могат да се разграничат отделни структури, образувани от грапави мембрани.

Митохондриите са плътни, кристалите не се виждат ясно. Често в митохондриите има отлагания от плътен бучкаст материал

ала, явно калциеви соли. Броят на микровилите е намален на синусоидалния и жлъчния полюс. Ядрото е с кръгла форма, хроматинът е оскъден, ядрото е ясно очертано.

За разлика от хроничния хепатит, не са открити признаци на развитие на съединителна тъкан или колагенизация, понякога се наблюдава известно уплътняване на основното вещество в пространството на Disse, но не се откриват фиброзни образувания.

клинична картина. Пигментната хепатоза е фамилна и се причинява от недостатъчна активност на ензими, отговорни за усвояването, конюгацията или екскрецията на билирубина. Хипербилирубинемията се причинява главно от нарушение на една от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин.

Въпрос: Наследствени пигментни хепатози. Диференциално диагностични критерии.

Пигментни хепатозие група от наследствени заболявания. Причината за пигментната хепатоза е дефект в един от ензимите, участващи в интрахепаталния метаболизъм на билирубина. В резултат на това се нарушава един от процесите на обработка на билирубина и се появява жълтеница. Наследствените пигментни хепатози включват:

Синдром на Гилбърт;

Синдром на Crigler-Najjar;

Синдром на Дъбин-Джонсън;

Роторен синдром;

Синдром на Гилбърт- фамилна жълтеница, причинена от неконюгирана, нехемолитична хипербилирубинемия поради дефицит на ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT) на черния дроб.

Синдромът на Гилбърт е заболяване с автозомно-доминантен модел на унаследяване. Генетичният субстрат на заболяването се състои от наличието на допълнителен динуклеотид в TATAA промоторната област на гена UGT1A1, разположен на хромозома 2

В повечето случаи клиничните симптоми на синдрома на Gilbert се развиват при пациенти на възраст 12-30 години.

Синдромът на Gilbert се проявява с епизоди на жълтеница, които възникват спонтанно и преминават сами. Тези епизоди могат да бъдат предизвикани от дехидратация, прием на алкохол, гладуване, менструация (при жени), стресови ситуации, повишена физическа активност и съпътстващи инфекции. Пациентите се оплакват от умора и дискомфорт в коремната кухина.

Протичането на заболяването е вълнообразно. Триада от клинични прояви:

Жълтеница. Интензивността на жълтеницата варира: от лек иктер на склерата до изразена жълтеница на кожата и лигавиците.

Ксантелазма на клепачите.

Честота на симптомите. Епизодите на жълтеница при пациенти (без хемолиза или хронично чернодробно заболяване) възникват спонтанно и преминават спонтанно.

Нивото на билирубин в кръвния серум може да се повиши до 6 mg/dL (102,6 µmol/L). При много пациенти обаче тази цифра не надвишава 3 mg / dl (51,3 μmol / l). Съдържанието на директен билирубин е по-малко от 20%. В 30% от случаите нивото на билирубина остава в нормални граници.

Диагнозата на синдрома на Gilbert се основава на фамилна анамнеза, клинични прояви и резултати от лабораторни методи за изследване (общи, биохимични кръвни тестове, провокативни тестове).

За лечение на екзацербации на заболяването се използват лекарства (фенобарбитал, зиксорин), които водят до индуциране на активността на ензима UDPGT, който участва в процеса на конюгация на билирубин.

Синдром на Crigler-Najjar- фамилна жълтеница, причинена от неконюгирана, нехемолитична хипербилирубинемия.

Генетичният субстрат на синдрома на Crigler-Nayjar са мутации в гена UGT1A1, който кодира ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT) на черния дроб. Най-честата мутация е Gly71Arg. Среща се при приблизително 20% от населението на азиатския регион. Резултатът от тези мутации е или пълната липса на ензима (синдром тип I), или намаляване на неговата активност (синдром тип II).

Има два вида синдром на Crigler-Najjar: тип I и II:

1. Синдром на Crigler-Najjar тип I.

1. Синдром тип I е описан през 1952 г. от американските педиатри J. F. Crigler и V. A. Najjar.
2. При синдром тип I генетичният дефект се проявява чрез пълната липса на UDFGT.
3. Проявява се като неонатална неконюгирана хипербилирубинемия - нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум при раждането може да достигне 50 mg/dl (855 µmol/l). Това води до появата на тежка жълтеница в първите часове от живота на детето и билирубинова енцефалопатия, която води до увреждане на пациента.
4. Терапията с фенобарбитал е неефективна.
5. В редки случаи пациентите със синдром на Crigler-Najjar тип I оцеляват до юношеството. Смъртта на пациенти със синдром тип I се причинява от развитието на билирубинова енцефалопатия и настъпва през първите 2 години от живота.

2. Синдром на Crigler-Najjar тип II.

1. Синдром тип II е известен от 1962 г.

2. При синдром на Crigler-Nayjar тип II, генетичен дефект се проявява като намаляване на активността на ензима UDPGT.

3. Синдром тип II може да се прояви през първите месеци от живота. Много пациенти със синдром на Crigler-Najjar тип II развиват жълтеница само в юношеска възраст или няма клинични прояви на заболяването. В редки случаи (при интеркурентни инфекции или при стрес) може да възникне билирубинова енцефалопатия.

4. При този вариант на хода на заболяването се наблюдават по-ниски нива на серумен билирубин. При пациенти със синдром тип II, серумните нива на неконюгиран билирубин могат да достигнат 20 mg/dL (342 μmol/L). След лечение с фенобарбитал, който стимулира активността на UDPHT, серумните нива на билирубин могат да намалеят с 25%.

5. Очакваната продължителност на живота на пациентите със синдром тип II е по-висока от тази на пациентите със синдром тип I.

Диагнозата на синдрома се основава на определяне на нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум (при синдром тип I, веднага след раждането, нивото на неконюгиран билирубин може да бъде 342-855 μmol / l; няма конюгирана фракция на билирубин в кръвен серум), (при синдром тип II нивото на неконюгиран билирубин е 102,6-342 µmol/l).

Пациентите и с двата вида синдроми на Crigler-Najjar се подлагат на фототерапевтични сесии. Пациентите със синдром тип I също получават плазмени и обменни кръвопреливания. Чернодробната трансплантация подобрява прогнозата на заболяването. За лечение на синдром тип II се използват лекарства, които стимулират активността на UDFGT (фенобарбитал).

Синдром на Дъбин-Джонсън- наследствена пигментна хепатоза, причинена от нарушение на транспорта на билирубин от хепатоцитите до жлъчката.

Синдромът на Dubin-Johnson има автозомно-рецесивен модел на наследяване. Генетичният дефект се състои в появата на мутация в гена, който определя протеина, който е тубуларен органичен анионен транспортер (cMOAT). В резултат на това се нарушава хепатобилиарният транспорт на билирубин и органични аниони.

Тъмнокафяв пигмент, съдържащ меланиноподобен компонент, се натрупва в чернодробните хепатоцити, което е свързано с нарушена екскреция на метаболити на епинефрин (тирозин, триптофан, фенилаланин). Пигментът се намира в лизозомите на хепатоцитите (като липофусцин) главно в центъра на лобулите. Черният дроб става тъмен на цвят („шоколадов черен дроб“).

Заболяването се проявява с епизоди на жълтеница, конюгирана с хипербилирубинемия и билирубинурия.

Диагнозата на синдрома на Dubin-Johnson се основава на откриването на конюгирана и неконюгирана хипербилирубинемия в кръвта (общ билирубин - 5 mg/dL или 85,5 μmol/L) и билирубинурия в урината.

Патогенетичната терапия не е разработена. Важно е да се избягва консумацията на алкохол. Пациентите трябва да бъдат информирани, че бременността, интеркурентните инфекции и употребата на орални контрацептиви могат да влошат жълтеницата.

Роторен синдром - доброкачествена фамилна хронична конюгирана хипербилирубинемия, унаследена по автозомно-рецесивен начин.

Заболяването се проявява в детска възраст и се проявява като лека жълтеница.

Диагнозата на синдрома на Ротор се основава на откриването на конюгирана и неконюгирана хипербилирубинемия в кръвта (общ билирубин - 5 mg/dL или 85,5 μmol/L) и билирубинурия в урината.

Не е разработено лечение. Прогнозата е благоприятна.

Поради някои генетични аномалии, които са наследени, метаболизмът на билирубина, продукт от разпада на хемоглобина, се нарушава и възниква пигментна хепатоза. Особеността на тези заболявания е появата на жълтеница при липса на увреждане, вирусни или инфекциозни чернодробни заболявания. В зависимост от спецификата на нарушението на билирубиновия метаболизъм се разграничават няколко вида на заболяването.

Пигментната хепатоза е наследствено заболяване, характеризиращо се с честа жълтеница.

Главна информация

При пигментна хепатоза човек се развива, но структурата и функционирането на черния дроб остава нормално.

Продължителността на живота на еритроцитите (червените кръвни клетки) е 120 дни. След този период кръвните тела се разграждат и се изхвърлят от тялото. Един от техните разпадни продукти е билирубинът, който може да бъде директен или индиректен. Това вещество се улавя и обработва от черния дроб, след което се екскретира като част от жлъчката в червата. Ако този процес е нарушен на някакъв етап, тогава билирубинът, който не е обработен от черния дроб, остава в кръвта. В резултат човешката кожа придобива жълт оттенък.

Причини за патология

Причината за пигментната хепатоза са наследствени неуспехи в процеса на обработка на билирубин от черния дроб. Има 4 вида заболяване в зависимост от етиологичните характеристики:

• Синдром на Гилбърт. Пигментната хепатоза се развива поради липса на глюкоронил трансфераза, вещество, необходимо за усвояването и отстраняването на билирубина от кръвта. Характеризира се с повишено ниво на билирубин в кръвта и пожълтяване на кожата.
• Синдром на Crigler-Najjar. В този случай ензимът глюкоронил трансфераза не присъства в тялото и съдържанието на неконюгиран билирубин в кръвта е особено високо.
• Синдром на Дъбин-Джонсън. Този тип заболяване възниква, когато билирубинът, свързан с глюкуроновата киселина, се изпраща обратно в кръвта, а не в жлъчката.
• Роторен синдром. Това наследствено заболяване се развива по същата причина като синдрома на Дъбин-Джонсън, но се проявява много по-слабо.

Клинична картина

Симптоми на пигментна хепатоза в зависимост от характеристиките на метаболизма на билирубина:

Пигментната хепатоза ще причини болка в черния дроб, пожълтяване на кожата и недостатъчност на жлъчната секреция.

• Хепатоза на Гилбърт. Пациентът се оплаква от тъпа болка в дясната страна на корема. Кожата е жълта. Пациентът е диагностициран с умерено увеличение на черния дроб.
• Болест на Crigler-Nayjar. Заболяването се диагностицира при деца веднага след раждането, е рядко. Проявява се с интензивна жълтеница. При тежки форми на патология, в резултат на отравяне на тялото, централната нервна система е увредена и бебето умира. Леката форма се проявява само с умерено пожълтяване на кожата.
• Хепатоза на Дъбин-Джонсън. Ярък признак на заболяването е жълтата склера. Този симптом се засилва при жени по време на бременност или поради употребата на орални контрацептиви. Секрецията на жлъчката ще бъде нарушена.
• Болест на Ротор. Проявява се с пожълтяване на склерата.

Като цяло при пигментна хепатоза могат да се появят следните симптоми:

• Жълтеница с различна интензивност, иктер на склерите, сърбеж по кожата.
• Пациентът е диагностициран с астеничен синдром. Човек страда от световъртеж и бързо се уморява.
• Нарушение на съня.
• Развива се диспепсия. Пациентът се оплаква от гадене, лош апетит, чревна дисфункция (запек, диария).
• Тъпа болка и усещане за тежест в областта на черния дроб.
• Увеличен размер на черния дроб и далака.
• Урината става тъмна на цвят.

За да се постави диагноза, е важно да се изясни наличието на жълтеница в близките на пациента.

Методи за диагностициране на пигментни хепатози

Основната задача на диагностиката е да се установи истинската причина за жълтеница, да се разграничи хепатозата от редица други патологии, придружени от пожълтяване на кожата. За това:

• За да се определи нивото на билирубина в кръвта, се извършва биохимичен кръвен тест.
• Съберете анамнеза. Изясняват се всички съществуващи симптоми и връзката им с храненето и стреса, както и наличието на симптоми, характерни за хепатита. Изследва се генетичната основа на човек.
• Провежда се изследване за откриване на вирусен хепатит.
• Ултразвукът се използва за определяне на размера и общото състояние на черния дроб и далака.
• Установява се наличието на HBsAg и HCV в кръвта, както и антитела срещу тези вещества. Може да се извърши за потвърждаване на диагнозата.

Диференциална диагноза

Важно е да се разграничи пигментната хепатоза от:

• вирусен хепатит в хронична или остра форма;
• цироза на черния дроб;
• хемолитична анемия;
• хроничен персистиращ хепатит, който се проявява слабо, което затруднява диагностицирането.

Методи за лечение

Пигментната хепатоза ще изисква спазване на диета и превантивно посещение при лекар, защото... това е вродено заболяване.

Хората с наследствена пигментна хепатоза трябва да се грижат за здравето си, да избягват физически и психически стрес и да избират място на работа, като имат предвид това. Трябва да наблюдавате разнообразието на вашата диета и да вземете курс на витаминна терапия два пъти годишно (със специален акцент върху витамините от група В). Необходимо е постоянно да се придържате към диета (таблица № 5), което означава отказ от алкохолни напитки, мазни, кисели, пържени храни, пресни печени продукти, кафе, чай и др. Както е предписано от лекаря, лечението с хепатопротективни лекарства се провежда (3-4 курса годишно по 1 месец).

Лечението на някои видове заболявания има свои собствени характеристики:

• Хепатозата на Гилбърт се класифицира като заболяване, което не изисква сериозна терапия. В този случай, дори без лечение, билирубиновият метаболизъм на пациента се нормализира сам. Понякога се предписва фенобарбитал, за да се намали нивото на билирубина в кръвта. Изследванията показват, че този метод не влияе върху хода на заболяването, но има отрицателно въздействие върху морала на човека. Пациент, принуден да приема лекарства цял живот, се смята за много болен и в резултат на това развива депресия.
• Хепатоза на Crigler-Najjar. Заболяването тип 1 изисква фототерапия и кръвопреливане. При тип 2 се предписват лекарства с фенобарбитал, рядка фототерапия. Препоръчва се кърмачетата да бъдат прехвърлени на адаптирано мляко, ако бъдат открити.

Лечението на пигментна хепатоза се извършва само както е предписано от лекар след диагностициране.

Пигментните хепатози са група наследствени заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на билирубина, което води до жълтеница на кожата при липса на изразени промени в структурата и функциите на черния дроб.

Относно хепатозата

Проблемите в метаболизма на билирубина са свързани с нарушено усвояване и прехвърляне на свободен билирубин от плазмата в чернодробните клетки или нарушено свързване с глюкуроновата киселина. Основните пигментни хепатози са синдром на Crigler-Najjar, синдром на Gilbert, синдром на Dubin-Johnson и синдром на Rotor. Основният симптом на хепатозата е жълтеникавостта на кожата и склерата с различна интензивност. Носителите на хепатоза най-често се чувстват нормално. Жълтеницата и хипербилирубинемията (повишени нива на билирубин в кръвта) се увеличават при емоционален стрес, физически стрес, остри инфекциозни процеси, често след пиене на алкохолни напитки. В този случай са възможни астеничен синдром (слабост, замаяност, повишена умора), вегетативни нарушения (нарушение на съня, изпотяване), диспептични симптоми (липса на апетит, гадене) и др. Понякога тъпа болка и чувство на тежест вдясно хипохондриум се наблюдават. Черният дроб и далакът не са увеличени.

Лечение на хепатоза

Най-често не се изисква специално лечение за хепатоза. Достатъчно е да се ограничи физическото и нервно претоварване на пациента и да се предотврати въздействието на провокиращи фактори като алкохол и някои лекарства. Няма строги диетични ограничения, но в периода на повишени симптоми се препоръчва щадяща диета (вижте диета № 5). В някои случаи се предписват лекарства, съдържащи фенобарбитал.

Хепатози- дистрофично увреждане на черния дроб, проявяващо се с нарушение на метаболизма на интрахепаталния билирубин и хронична или интермитентна жълтеница. Има наследствени пигментни хепатози и придобити хепатози.

Хепатозата е наследствена пигментация e- чернодробни лезии с дистрофичен характер, развиващи се поради генетично определени ензимопатии, проявяващи се с нарушение на метаболизма на интрахепаталния билирубин и хронично или периодично.

Придобити хепатози- общото наименование на чернодробни заболявания, характеризиращи се с дегенеративни промени в неговата тъкан без изразени структурни промени.

Етиология и патогенеза

Наследствени пигментни хепатози

Появата на вродена функционална нехемолитична хипербилирубинемия се дължи на нарушение на един от етапите на движение на билирубина от кръвта в чернодробните клетки, свързването му с глиюронова киселина и последващо освобождаване в жлъчката поради генетично обусловен дефицит на съответния ензими.

В момента има 3 вида вродена функционална нехемолитична хипербилирубинемия.

Вродената нехемолитична жълтеница тип I (синдром на Crigler-Najjar) се основава на пълното отсъствие в чернодробните клетки (хепатоцити) на ензима, отговорен за свързването на билирубина.

В тази връзка съдържанието на свободен (неконюгиран) билирубин в кръвта рязко се увеличава, което има токсичен ефект върху централната нервна система и се засягат подкоровите възли (kernicterus). Значителни дистрофични промени се откриват и в миокарда, скелетната мускулатура и други органи като проява на токсичните ефекти на билирубина.

При вродена нехемолитична жълтеница тип II (синдром на Arias), изглежда, че съществува ензим, който свързва билирубина, въпреки че не се определя от наличните в момента методи.

Процесът на развитие на синдрома на Гилбърт не е достатъчно ясен; повечето автори смятат, че повишеното съдържание на билирубин в кръвта възниква в резултат на нарушения на ензимните реакции, които осигуряват проникването на билирубинови молекули в чернодробната клетка и тяхното движение към вътреклетъчните структури , където билирубинът се свързва с глюкуронова киселина.

Беше отбелязано, че синдромът на Gilbert често се комбинира с хемолитичен синдром, при някои пациенти се открива умерено намаляване на съдържанието на свързващия ензим в чернодробните клетки.

В основата на синдрома на Dubin-Johnson (фамилна хронична идиопатична жълтеница с неидентифициран пигмент в чернодробните клетки) е вроден дефект на нарушена екскреторна функция на чернодробните клетки. В този случай се нарушава освобождаването на билирубин от чернодробните клетки и се развива повишено ниво на билирубин в кръвта. Наред с дефекта в освобождаването на билирубин, има нарушение на освобождаването на контрастни вещества, използвани в изследването. Секрецията на жлъчни киселини не е нарушена.

Процесът на развитие на синдрома на Дъбин-Джонсън не е добре разбран. Очевидно дефектът на ензимните системи, транспортиращи свободния билирубин от чернодробните клетки в жлъчката, е от първостепенно значение.

Процесът на развитие на синдрома на Ротор е подобен на развитието на синдрома на Дъбин-Джонсън, но дефектът в освобождаването на билирубин е по-слабо изразен.

Придобити хепатози

Има остра и хронична придобита хепатоза. Острата хепатоза (остра токсична чернодробна дистрофия) се развива при токсично чернодробно увреждане - тежко отравяне с фосфор, арсен, големи дози алкохол, някои лекарства (с неконтролирано използване на тетрациклин, екстракт от мъжка папрат и др.), негодни за консумация гъби. Понякога острата дистрофия се усложнява (главно причинена от) сепсис.

Хронична хепатозанай-често следствие от алкохолизъм. Причината може да бъде и ендокринен и външен (небалансирано хранене) дефицит на протеини и витамини, хронична интоксикация с тетрахлорметан, органофосфорни съединения, етанол и други токсични вещества, които имат токсичен ефект върху черния дроб. Различни метаболитни нарушения, включително тиреотоксикоза и др., Обикновено са придружени от метаболитни нарушения в черния дроб. Процесът на развитие на чернодробно увреждане в тези случаи се свежда главно до нарушаване на метаболизма на мазнините и тяхното образуване в чернодробните клетки (оттук и името "мастна хепатоза").

Някои външни вещества, включително лекарства (аминазин, аналози на тестостерон, гестагени), при продължителна неконтролирана употреба могат да причинят развитието на специална форма на увреждане на черния дроб - холестатична хепатоза. Увреждането на черния дроб в тези случаи се свежда до метаболитни нарушения, главно холестерол и жлъчни киселини в чернодробните клетки, нарушаване на образуването на жлъчка и изтичане на жлъчката през интралобуларните тубули. При прогресирането на дистрофични и некробиотични промени е важен не само директният ефект на увреждащия принцип върху чернодробната клетка, но и токсично-алергичният фактор.

Вижте също

• Хепатози. Патанатомия Наследствени пигментни хепатози При изследване на чернодробни биопсии, със синдром на Crigler-Najjar, като правило не се откриват морфологични промени, понякога има лека мастна хепатоза и лека перипортална фиброза. Макроскопски, черният дроб при синдрома...
• Хепатози. Диагноза и диференциална диагноза Наследствени пигментни хепатози В типични случаи диагнозата се установява въз основа на оплакванията на пациента от постоянна или интермитентна жълтеница, обикновено незначителна, често забелязана от детството или за първи път в юношеска или млада възраст...
• Хепатози. Лечение и профилактика на наследствени пигментни хепатози Терапията за вродена функционална хипербилирубинемия все още не е ефективна. Пациентите с наследствена хепатоза трябва да бъдат предупредени за необходимостта от пълно премахване на алкохолните напитки от пиенето, спазване на разумни...
• Диагноза и диференциална диагноза Лабораторните кръвни изследвания обикновено показват намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите, тромбоцитите и повишаване на ESR. Особено тежка анемия възниква след кървене. В редки случаи се развива мегалобластна анемия поради недостиг на витамин...
• Хепатози. Клинична картина Наследствени пигментни хепатози Обикновено наследствените пигментни хепатози протичат по напълно доброкачествен начин, като правило, почти без да засягат общото благосъстояние и работоспособността на пациентите и не са причина за преждевременната смърт на пациентите (с изключение на ...