Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления. Что вызывает гиперплазию надпочечников

Под гиперплазией понимают быстрое увеличение тканей или органов. В нефрологии существует такое заболевание, как гиперплазия коры надпочечников. Так как орган при этом становится увеличенным, не могут не меняться и его функции.

Врождённая гиперплазия коры надпочечников

Надпочечники — парные органы человеческого организма, расположенные в забрюшинном пространстве. Их — выработка гормонов, к которым относятся альдостерон, норадреналин, андрогены, кортикостероиды и другие. Эти гормоны необходимы человеческому организму, ведь от них зависит функция большинства органов и систем. Например, кортикостероиды принимают участие в обмене веществ, в том числе в регуляции водно-солевого баланса, андрогены отвечают за функционирование половой сферы.

Под влиянием ряда факторов у человека с рождения объем надпочечников может быть увеличен. Под врожденной гиперплазией коры надпочечников, или ВГКН, подразумевают целую группу болезней наследственного характера, при которых патологически меняется выработка кортизола надпочечниками.

Тип наследования заболевания — аутосомно-рецессивный, связанный с генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Частота ВГКН — примерно 1:12000 у вновь появившихся на свет детей, из них 0,1% — так называемые стертые формы.

Проявления ВГКН могут быть разными — некоторые настолько тяжелые, что несовместимы с жизнью человека, другие практически незаметны. Это связано с неодинаковыми генетическими мутациями, в зависимости от которых наблюдается дефицит различных ферментов:

1. 21-гидролазы.
2. 11-бета-гидроксилазы.
3. 20,23-осмолазы.
4. 17-альфагидроксилазы.
5. 3-бета-дегидрогеназы.

Органы, которые поражаются при ВГКН (органы-мишени), тоже не одинаковы. Увеличенные надпочечники продуцируют значительное количество гормонов. Учитывая роль гормонов в организме, несложно представить, что органов-мишеней может быть множество. Врождённая гиперплазия надпочечников — серьезная проблема в педиатрии, ведь последствия заболевания для ребенка способны быть очень тяжелыми. Нередко заболевание сопутствует другим врождённым синдромам, в частности, синдрому Кушинга.

Причины и патогенез

Заболевание появляется у ребенка с рождения, следовательно, закладка аномалии происходит во внутриутробный период. Основной предпосылкой для увеличения объема надпочечников считаются различные тяжелые функциональные нарушения, которые претерпевает организм беременной во время вынашивания плода. Например, специалисты указывают на значимое влияние стресса, эмоциональных перегрузок, депрессий и психических нагрузок при беременности, которые приводят к росту выработки кортизола.

Патогенез заболевания связан с тем, что изменение продукции кортизола в организме ребенка приводит к увеличению выделения АКТГ, поэтому кора надпочечников возрастает в размерах, уровень производимых ею гормонов тоже растет.

Выделяют три формы врожденной гиперплазии коры надпочечников:

• Вирильная (простая) – влияет на увеличение андрогенов, поэтому возрастают размеры половых органов, интенсивность оволосения, развития мышечной системы.
• Гипертоническая – вызывает рост синтеза андрогенов и кортикостероидов, плохо сказывается на сосудах глазного дна, приводит к раннему появлению гипертонии.
• Сольтеряющая – провоцирует повышение продукции андрогенов и нехватку других гормонов, что способствует избытку калия в организме, потере влаги, веса и прочим тяжелым нарушениям.

Симптомы

Симптомы врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей обычно заметны сразу после рождения. Чаще всего ребёнок рождается с увеличенной массой тела. Нельзя не заметить и аномальные размеры половых органов — так, у мальчиков увеличен пенис, зато яички могут быть слишком мелкими. У девочек практически всегда имеет большие размеры клитор, а половые губы способны по строению напоминать мужскую мошонку.

По мере взросления наблюдаются и другие симптомы заболевания:

• Раннее огрубение голоса;
• Несвоевременное появление волос на половых органах и на теле;
• Несоразмерный с возрастом рост массы тела;
• Угри на коже в детском возрасте;
• Прекращение формирования скелета к 16 годам;
• Низкорослость;
• Постоянная жажда;
• Онемение мышц;
• Снижение памяти;
• Психозы;
• Позднее начало месячных у девочек.

У ребенка с сольтеряющей формой патологии клиническая картина осложняется сбоями водно-солевого обмена. Это приводит к рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию со всеми вытекающими последствиями. Без лечения такое состояние может спровоцировать гибель больного.

У взрослых все признаки заболевания обусловлены сбоями работы гипофиза и гипоталамуса, а также, собственно, надпочечников. У женщин ВГКН без лечения приводит к половой дисфункции, сбоям цикла, бесплодию, развитию остеопороза. У мужчин часто повышается артериальное давление, наблюдается атрофия мышц, развивается сахарный диабет. Среди взрослых широко распространены заболевания органов пищеварения, мочевыделительной системы, нарушение работы иммунной системы, выпадение волос, кожные заболевания.

Диагностика

Предположить диагноз можно по характерным внешним признакам и клинической картине. В обязательном порядке проводится ряд лабораторных исследований, в том числе сдача анализов на гормоны и биохимический анализ крови.

Необходимые гормональные исследования для оценки функции надпочечников таковы:

• Дезоксикортизол;
• Свободный кортизол;
• Другие стероиды;
• Гонадотропины (ФСГ, ЛГ и т.д.).

При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников у новорожденных проводят специальный скрининг-тест на определение гормонов в сыворотке крови и слюне. Также при наличии неправильного строения гениталий младенцу проводят анализы на определение кариотипа и полового хроматина. Подросткам обязательно назначаются методы инструментальной диагностики. Например при рентгенографии лучезапястных суставов выявляется опережение роста костей по сравнению с возрастом.

Показательным методом исследования и у детей, и у взрослых является , или , которые показывают их увеличенные размеры. Инструментальные методы диагностики также предназначены для выявления степени дисфункции внутренних органов. Дифференциальный диагноз у новорожденных и грудничков проводят с разными видами мужского гермафродитизма, у детей постарше и у взрослых ВГКН дифференцируют с опухолями надпочечников, яичек, яичников, а также с поликистозом яичников (у девочек).

Лечение

Тактика лечения в подавляющем большинстве случаев сводится к приему определенных гормональных препаратов, которые подбираются исходя из результатов анализов. Заместительная гормональная терапия у маленьких детей включает прием или инъекции Кортизона, тогда как у детей постарше и взрослых показатели кортикостероидов корректируются путем приема Преднизолона или Дексаметазона. По мере достижения необходимых значений гормонов в крови дозировку лекарств снижают. Дополнительно женщинам назначаются эстрогены, мужчинам – андрогены.

Своевременная гормональная коррекция у девочек помогает правильно сформироваться половым органам и предотвратить проблему бесплодия. Во время беременности прием гормонов может быть отменен, что решается индивидуально в каждом случае. При развитии артериальной гипертонии производится лечение специальными препаратами в определенной дозировке и комбинации. Для детей с признаками нарушения водно-солевого баланса потребление соли увеличивается.

Хирургическое лечение выполняется, по большей части, только при тяжелых формах заболевания. Обычно оно заключается в нормализации формы и размера наружных половых органов. Операция также понадобится, если нет возможности без тщательной диагностики определить пол ребенка по наружным половым признакам.

Обычно такое вмешательство выполняется не позже годовалого возраста. Гиперплазия надпочечников узелкового типа лечится лишь удалением этого органа, так как частичная резекция быстро приводит к рецидиву. В дальнейшем до конца жизни осуществляется заместительная гормональная терапия.

Вконтакте

Одноклассники

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника — что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

• нарушение метаболизма;
• сильные стрессы;
• болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

• головная боль;
• «мушки» перед глазами;
• судороги;
• головокружение;
• общее недомогание;
• увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
• повышение аппетита;
• растяжки на коже;
• угревая сыпь;
• избыточное оволосение (у женщин);
• плохая регенерация;
• гиперпигментация;
• повышенное АД;
• частые переломы;
• депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника — что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

• нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
• прогрессированные темпы сахарного диабета;
• увеличение массы;
• проявления остеопороза;
• онемение мышц, их последующая атрофия;
• для женщин характерно «луноподобное лицо»;
• ухудшение памяти;
• нервные срывы;
• пигментация;
• растяжки на коже;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• понижение иммунитета;
• ночные выделения урины;
• сильная жажда;
• психозы;
• бесплодие;
• аменорея;
• не соответствующий возрасту высокий рост;
• залысины в височной области;
• гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

• кортизона ацетат;
• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае – это крайняя мера.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.

Код по МКБ-10

Причины Гиперплазия надпочечников

Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.

Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).

Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.

Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга, выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.

Симптомы Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.

Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:

• ранний рост волос в лобковой зоне и подмышечной области;
• чрезмерный и несоответствующий возрастным показателям рост;
• переизбыток андрогенов;
• проявление терминального оволосения по телу (гирсутизм);
• раннее закрытие ростковых зон;
• выявление аменореи (отсутствие месячных);
• наличие угрей;
• залысины области висков;
• бесплодие.

Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:

• мышечная атрофия, онемение;
• развитие диабета;
• повышение массы тела, появление признаков «луноподобного» лица;
• растяжки;
• остеопороз;
• изменения психики (снижение памяти, психозы и т.п.);
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• падение сопротивляемости организма в отношении вирусов и бактерий.

Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.

Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:

• симптомы артериальной гипертензии (боль в голове, головокружение, черные «мушки» перед глазами);
• дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур (судорожное состояние, слабость и т.д.);
• нарушения работы почек (никтурия, полиурия).

Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.

Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.

Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.

• ожирение – неравномерного типа, жировая клетчатка откладывается преимущественно в области шеи, живота, груди, лице (отсюда «луноподобный» овал лица, «климактерический» горб);
• мышечная атрофия – ярко выражена на ногах и плечах;
• сухая, истонченная кожа, мраморным и сосудистым рисунком, багровые либо фиолетовые стрии, участки гиперпигментации;
• развитие остеопороза – грудного и поясничного отдела, компрессионного типа переломы в совокупности с сильнейшим болевым синдромом;
• появление сердечной недостаточности и нарушение сердечного ритма;
• изменения со стороны нервной системы – депрессивное состояние наряду с заторможенностью или напротив полная эйфория;
• наличие сахарного диабета;
• излишние оволосение у женщин по мужскому типу и формирование аменореи.

Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.

Микронодулярная гиперплазия надпочечника

Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.

По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.

Гиперплазия коры надпочечников

Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.

Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.

Патология распознается по следующим отличительным признакам:

• преобладанием мужских черт на фоне гормонального сбоя;
• чрезмерной пигментацией области наружных половых органов;
• ранним ростом волос в зоне лобка и под мышками;
• угревой сыпью;
• позднее наступление первой менструации.

Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников у взрослых

Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.

Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

• липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
• врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
• диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
• диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Диагностика Гиперплазия надпочечников

Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.

Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.

Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

• кортизол;
• альдостерон;
• андроген;
• адреналин;
• норадреналин;
• некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

• стрессовые ситуации;
• частые и сильные эмоциональные потрясения;
• или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

• раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
• нарушение памяти и чёткости мышления;
• первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
• нестабильность артериального давления;
• неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

• У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.
• У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью; утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

• привести к обезвоживанию;
• больных часто преследуют приступы рвоты;
• наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

• чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
• стойкая угревая сыпь;
• аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
• у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

• Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
• Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
• Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
• Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

• тахикардия и аритмия;
• первичные симптомы сахарного диабета;
• ожирение в области живота и верхней части спины;
• ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
• атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
• на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
• вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
• развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
• заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
• у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

• скачки артериального давления;
• нарастает пятнистая пигментация кожи;
• появляются «чёрные мушки» перед глазами;
• начинают учащаться приступы головных болей и головокружения;
• преследуют кратковременные эпизоды потери сознания;
• наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги;
• развиваются периферические отёки;
• повышается температура тела;
• почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными - возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

• дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде;
• патологии глазного дна;
• общую мышечную слабость и дистрофию;
• сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи;
• гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови;
• колебания артериального давления и мигрени;
• частые судорожные состояния и спазмы мышц;
• у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»;
• у женщин после 30 - бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Вконтакте

В некоторых случаях причиной гормональных нарушений является гиперплазия надпочечников. Гиперплазия - это усиленное образование и рост клеток ткани определенного органа. Участок, подвергшийся таким изменениям, сильно увеличивается в объеме, но его форма остается прежней. Такое состояние как гиперплазия встречается нечасто, и обычно она бывает врожденной. Заболевание развивается под воздействием определенных негативных факторов внешней или внутренней среды, а также передается по наследству.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников представляет собой целую группу заболеваний, которая наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При этом в организме нарушается синтез гормона кортизола, который выполняет очень важные функции. Дело в том, что гены, отвечающие за развитие гиперпластических процессов в надпочечнике, кодируют ферменты, которые участвуют в образовании стероидов. Стероидные вещества образуются в ходе сложных химических реакций из холестерина. Симптомы и степень выраженности заболевания зависят от того, какой ген был затронут. Иногда возникают несовместимые с жизнью изменения, а иногда симптомы бывают почти незаметными.

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

1. Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
2. Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
3. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия - гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
4. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы - простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА - иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа - гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока - гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог - тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии - снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

17 Март, 2017 Vrach

Надпочечники в организме являются парными железами внутренней секреции. Их основной функцией является выработка активных компонентов, в которых нуждается весь организм в целом. Гиперплазия надпочечников представляет собой серьезную патологию, в процессе которой происходит усиленный рост клеток. Чаще всего патология касается коры надпочечников, в результате чего в мозговом веществе образовываются опухоли различного характера.

Серьезным патологическим состоянием является гиперплазия надпочечников у взрослых. Что это такое и какое оказывает воздействие на организм? В организме человека надпочечники выполняют важнейшую функцию, каждый из внутренних органов имеет собственную кору и мозговое вещество, соответственно, надпочечники производят различные незаменимые для нормальной жизнедеятельности организма компоненты - гормоны . Гиперплазия, которая выражена в активном разрастании клеток и тканей, чаще всего «захватывает» именно кору надпочечников.

Клиническая картина заболевания состоит в том, что кора надпочечников, оснащенная большим объемом тканей, начинает вырабатывать большее количество гормонов, а вот мозговое вещество нередко в процессе заболевания «обрастает» опухолями различной этиологии. Спровоцировать патологию могут как внешние, так внутренние факторы. Доктора выделяют, что заболевание является больше врожденным заболеванием, нежели приобретенным. Основным провокатором развития патологии в утробе матери являются тяжелые функциональные нарушения внутренних органов женского организма, а также генетические особенности.

Медицинская статистика указывает, гиперплазия - это больше женское заболевание, но такая патология может встречаться и в мужском организме.

Причины гиперплазии надпочечников

Ученые определили, что основными причинами развития патологии являются:

• генетический сбой в организме;
• наследственная предрасположенность;
• частые стрессовые состояния женщины в период вынашивания младенца;
• злоупотребление спиртосодержащими напитками;
• курение беременной женщиной.

Заболевание разделяется на 3 подвида, у каждого из которых имеются характерные причины развития:

1. Гипертонический тип - это усиленная выработка таких гормонов, как андрогены и минералокортикоиды. В процессе развития патологии страдают почки, сосуды глазного дня, проявляется гипертензионный синдром;
2. Вирильный тип - это усиленная выработка секрета андрогена. Патология провоцирует повышенное и раннее оволосение, ранний рост мускулатуры;
3. Сольтеряющий тип - это повышенная выработка андрогенов, но при этом - полное отсутствие других гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников. В процессе патологии у человека проявляется гипогликемия или же гиперкалиемия, что является причиной обезвоживания организма, резкой потери веса, рвоты.

Кортизол является основным гормоном из большого количества глюкокортикоидов, чрезмерная его выработка провоцируется следующими причинами:

• постоянные психологические и эмоциональные нагрузки;
• стрессовое состояние организма;
• нервное перенапряжение;
• нестабильность настроения.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является распространенной формой патологии. При правильном диагностировании и своевременном лечении прогноз положительный.

Приобретенная форма практически всегда бывает спровоцирована внешними и внутренними неблагоприятными явлениями. К примеру, в волнительный момент человек ощущает сильное сердцебиение, покраснение кожных покровов, мышечное напряжение. Все это - симптомы состояния, когда в кровяное русло в большом количестве поступают такие гормоны, выделяемые надпочечниками, как адреналин и кортизол. Если же организм постоянно подвергается подобным стрессовым нагрузкам, то надпочечники постепенно теряют свои резервы, они просто не способны поддерживать в крови аномальное количество гормонов постоянно, что и приводит к патологии. Достаточно часто у женщин гиперплазия проявляется именно по причине постоянных стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения.

Характерные симптомы заболевания

Когда у взрослых проявляется гиперплазия надпочечников, симптомы бывают следующие:

• постоянные перепады артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• атрофия, а также онемение мышечного аппарата;
• увеличение веса;
• появление растяжек на коже живота, а также бедер;
• развитие остеопороза;
• ухудшение памяти;
• обострение нервозности, агрессивности, психоза;
• нарушение функциональности пищеварительной системы;
• слабость защитных сил организма (больной чаще страдает воспалительными и инфекционными процессами);
• частые позывы к мочеиспусканию (чаще по ночам);
• постоянная жажда.

Гиперплазия коры надпочечников является провокатором нарушения нормального функционирования обмена веществ, а недостаток или же избыток глюкокортикоидов провоцирует появление таких симптомов, как:

• раннее оволосение подмышек, лобка;
• усиление роста, который не соответствует возрасту человека;
• аменорея;
• угревые высыпания на коже;
• бесплодие;
• появление залысин в области висков.

Нодулярная гиперплазия

Признаки патологии:

• атрофия мышц рук и ног;
• неравномерное ожирение (излишки жирового слоя, как правило, появляются на бедрах, животе, шее и лице);
• сухость кожи;
• развитие грудного и поясничного остеопороза;
• нарушение работы сердца;
• нарушение работы нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин - появление лишнего оволосения тела и развитие аменореи.

Диффузная гиперплазия

При данной патологии сохраняется форма надпочечника, но при этом происходит образование одного или нескольких узлов.

Признаки патологии:

• постоянная слабость (даже после полноценного отдыха);
• повышение нормы артериального давления;
• избыточный вес;
• повышенное оволосение тела;
• появление беспричинных страхов.

Узелковая гиперплазия

Патология чаще диагностируется у пожилых людей и передается по наследству. Узлы при узловой гиперплазии бывают множественными (кистозная гиперплазия надпочечников) и единичными, способны достигать 4 см и иметь дольчатое строение.

Признаки патологии:

• нарушение работы почек;
• появление на коже пигментных пятен;
• появление гипертензии - головные боли, тошнота, головокружение, потеря остроты зрения;
• слабость и онемение мышц.

Диагностика и лечение

Чтобы точно подтвердить наличие в организме человека патологии, назначается ряд необходимых медицинских исследований:

1. Иммуноферментный анализ - результат анализа указывает на наличие гормонов коры надпочечников и содержимое гипофиза в сыворотке крови;
2. Радиоиммунологический анализ - результат анализа указывает на количественное содержание кортизола в моче, а также в крови.

Для выявления заболевания применяются и аппаратные обследования:

• Компьютерная томография;
• Радионуклидное сканирование;
• Ангиография.

При необходимости доктор может назначить пациенту взятие аспирационной пункции или же провести гистологическое обследование и тщательно изучить клеточный состав.

После того, как назначенное обследование завершено и определены результаты, подтверждающие наличие патологии, пациента направляют на лечение. Лечением данного заболевания занимается эндокринолог.

На сегодняшний момент ведущей тактики лечения болезни нет. В основу терапии включен курс приема гормональных препаратов - Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон. По назначению доктора, препараты можно комбинировать между собой.

Если в организме пациента наблюдается недостаток соли, то ему показан прием минералкортикоидов. Помимо этого, пациент должен употреблять в течение суток по 2-3 гр. соли., в процессе которой удаляется поврежденный надпочечник. После оперативного вмешательства пациенту требуется соблюдать щадящий режим - исключение физических нагрузок, правильное питание. В дальнейшем больному необходимо повторное обследование раз в полгода.

Важно знать, что своевременное обращение к доктору поможет избежать появления серьезных осложнений.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Надпочечники - парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача - вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

• генетическая предрасположенность;
• употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
• стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
• сильный токсикоз;
• злоупотребление алкоголем;
• курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза , вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

• деформация, хрупкость костей;
• психическая неуравновешенность;
• чувство тревожности;
• подавленность;
• артериальная гипертензия;
• мышечная слабость и атрофия;
• набор веса;
• частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
• ухудшение памяти;
• снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается . Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

• маленький вес;
• высокое давление;
• дегидратация организма;
• бессонница.

Симптомы у взрослых:

• повышенная нервозность;
• мигрень;
• повышенная потливость;
• апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

• сухость кожных покровов;
• повышенная пигментация кожи;
• неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
• остеопороз;
• боли в костях;
• нарушение сердечного ритма;
• гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
• повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

• головные боли;
• судороги;
• гипертония;
• набор веса;
• повышенная пигментация кожи;
• психические расстройства;
• дисфункция почек;
• высыпания на коже;
• чрезмерное оволосение;
• нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится . Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано странице.

Перейдите по адресу и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

• тремором конечностей;
• усиленной жаждой;
• мышечными спазмами;
• импотенцией у мужчин;
• бесплодием у женщин;
• паническими атаками;
• слабостью;
• резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

• иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ;
• ангиография;
• радионуклидное сканирование;
• аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

• Бетаметазон;
• Преднизолон;
• Кеналог;
• Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам - с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии - отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников - опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.