Ataksijos nėra. Psichogeninė arba isterinė ataksija

Ataksija yra motorinis sutrikimas, kai žmogus negali normaliai koordinuoti judesių. Pacientams šiek tiek sumažėja galūnių jėga, jiems sunku išlaikyti pusiausvyrą stovint ar judant. Iš šono judesiai atrodo nepatogūs, žmogus negali jų atlikti tiksliai, pažeidžiamas tęstinumas, seka.

Ataksija: kaip yra?

Ataksija yra liga, susijusi su nesugebėjimu tiksliai kontroliuoti judesių. Paprastai koordinacija realizuojama per raumenų struktūrų veiklą: sinergistus, antagonistus. Įprastai susitraukimų sekai koordinacinė sistema turi tris valdymo mechanizmus: per smegenis, receptorius ir vestibulinio aparato impulsus. Smegenėlės yra centrinė institucija, jo jungtys, sistemos yra svarbiausios teisingam koordinavimui. Receptoriai reikalingi norint įvertinti, kaip ištempti raumenys, sąnarių maišeliai, sausgyslės. Per receptorius kiekvienu laiko momentu informacija apie audinių būklę patenka į koordinavimo centrą. Galiausiai, norint įvertinti organizmo padėtį erdvėje, reikalingi impulsai.

Ataksija yra patologinė būklė, kai sutrinka vieno iš trijų taškų ar kelių iš karto darbas. Atvejų klasifikacija grindžiama įvairių koordinacinės sistemos elementų veiklos įvertinimu.

Kas yra?

Pagrindinės ligos rūšys:

• jautrus;
• vestibuliarinis;
• smegenėlių;
• žievės.

Galima paveldima ataksija. Tai Friedreicho, Pierre-Marie, Louis Bar ligos.

Iš kur atsirado bėda?

Ataksijos priežastys – įvairūs sumušimai ir smūgiai, kaukolės, smegenų sužalojimai. Gali būti sutrikęs gebėjimas koordinuoti judesius, jei smegenų ertmėse kaupiasi skystis, jei yra smegenų ar kaukolės apsigimimas, taip pat kraujotakos pažeidimas. Ataksija gali pasireikšti encefalito ar paralyžiaus fone, onkologinė liga arba abscesas. Jei vaikystėje pacientas serga epilepsija, rizika susirgti ataksija vertinama kaip didesnė nei vidutinė.

Daugiau apie tipus

Jautriojo tipo ataksijos sindromas gali būti stebimas, jei sutrinka periferinių mazgų ar užpakalinio smegenų kamieno vientisumas, funkcionalumas, parietalinė smegenų sritis, užpakaliniai nervai ir už regėjimą atsakingas gumburas.

Smegenėlių forma stebima, jei sutrinka šio organo, kojų, pusrutulių sveikata, vientisumas. Dažniau tai pastebima sklerozinių procesų, encefalito fone.

Vestibulinis ataksijos tipas stebimas, jei sutrinka darbas, vestibulinio aparato (bet kurios jo dalies) vientisumas. Gali būti pažeisti smegenų kamieno branduoliai, pluta laikinojoje smegenyse, smegenų labirintas arba už sistemos veiklą atsakingas nervas.

Kortikinė forma galima, kai sutrinka priekinės smegenų skilties darbas.

Paveldima ataksija gali būti perduodama vienu iš dviejų mechanizmų: autosominiu recesyviniu, autosominiu dominuojančiu.

Kaip pastebėti?

Ataksijos simptomai priklauso nuo ligos formos. Ypač jautriai kenčia kojos, visų pirma - raumenys, sąnariai. Pacientas praranda stabilumą, vaikščiodamas, per daug sulenkia kojas, jaučiasi tarsi eidamas ant vatos. Refleksiškai toks žmogus nuolat žiūri po kojomis judėdamas, kad kompensuotų veiklos stoką. lokomotyvų aparatai. Jei užmerkiate akis, simptomai tampa ryškesni. Jei smegenų sričių pažeidimai yra labai dideli, pacientas iš esmės praranda galimybę judėti.

Smegenėlių ataksijos simptomai yra nestabilumas einant, be reikalo plati kojų padėtis ir šluojantys judesiai. Pacientas yra nepatogus, o eidamas krenta į vieną pusę – tai parodo, kuris smegenėlių pusrutulis nukentėjo. Koordinavimo problemos nepriklauso nuo vizualinės situacijos kontrolės, simptomai išlieka vienodai, jei akys yra atmerktos ir užmerktos. Pacientas kalba lėtai ir rašo sklandžiai. Sumažėja raumenų tonusas, sutrinka sausgyslių refleksai.

Apraiškos: kas dar įmanoma?

Jei išsivysto vestibuliarinė forma, tai gali būti matoma iš dažno potraukio pykinti ir vemti. Pacientui svaigsta galva, šis pojūtis sustiprėja net ir sklandžiai pasukus galvą.

Žievės ataksija pasireiškia kaip nestabilumas judėjimo metu, labiausiai išryškėjantis sukant, sutrinka kvapų suvokimas, taip pat psichiniai sutrikimai. Pacientas praranda griebimo refleksą.

paveldimos formos

Pierre-Marie ataksija savo apraiškomis artima smegenėlėms. Dažniau pirmieji ligos pasireiškimai pastebimi sulaukus maždaug 35 metų – sutrinka eisena, pastebimi mimikos sunkumai. Ligoniui sunku judinti rankas ir kalbėti, sustiprėja sausgyslių refleksai, silpsta apatinių galūnių raumenų jėga. Galimi nevalingi trumpalaikiai traukuliai. Blogėja regėjimas, prastėja intelektas. Daugelis kenčia nuo depresijos.

Friedreicho ligą lydi Gaull, Clark ir stuburo sistemų veikimo sutrikimai. Eisena tampa nerangi, žmogus juda netvirtai, šluotai, o kojos yra nepagrįstai plačios viena nuo kitos. Pacientas nukrypsta nuo centro įvairiomis kryptimis. Palaipsniui kenčia mimika, pablogėja kalba, susilpnėja tam tikrų grupių sausgyslių refleksai, silpsta klausa. Jei liga sunki, pasikeičia skeletas, kenčia širdis.

Louis Bar sindromas dažniausiai pasireiškia vaikams. Liga būdinga didelis greitis progresuoja, o sulaukęs dešimties metų pacientas nebegali judėti. Sutrinka kaukolės nervų darbas, atsilieka intelektas, mažėja imunitetas. Sergantiesiems šiuo sindromu būdingas dažnas bronchitas, plaučių uždegimas, sloga.

Kaip patikrinti būseną?

Darant prielaidą, kad yra smegenėlių ataksija, vestibuliarinė ataksija ar bet kuri kita aukščiau aprašyta liga, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju dėl išsamios diagnozės. Tik suformulavus galutinę diagnozę, galima pasirinkti gydymo programą.

Įtarus ataksiją, pacientas siunčiamas atlikti MRT, siekiant įvertinti smegenų būklę, elektroencefalografiją ir elektromiografiją. Jei įtariama paveldima forma, būtina atlikti DNR diagnostiką. Remdamiesi tokio tipo netiesiogine analize, gydytojai nustato, kokia tikimybė, kad patogenas bus paveldimas šeimoje. Be to, pacientui skiriama MRT angiografija. Jei yra smegenų auglių, būtent šis metodas padeda juos kuo tiksliau nustatyti.

Norėdami nustatyti paveldimą, statinę, smegenėlių ataksiją ir bet kokią kitą formą, seriją papildomų tyrimų. Pacientą apžiūri oftalmologas, neuropatologas, psichiatras. AT laboratoriniai tyrimai galima nustatyti medžiagų apykaitos problemas.

Kaip kovoti?

Ataksijos gydymas galimas tik klinikoje. Neįmanoma susidoroti su šia liga savarankiškai - nesvarbu, kokia forma ir kokio tipo pažeidimas išsivysto. Gydymo kontrolė pavedama neurologui. Pagrindinė terapinio kurso idėja yra pašalinti ligą, dėl kurios atsirado ataksija. Jei tai neoplazma, ji pašalinama, kraujavimas – pašalinami pažeisti audiniai. Kai kuriais atvejais pašalinamas abscesas ir stabilizuojamas slėgis kraujotakos sistema, slėgio rodiklių sumažėjimas kaukolės duobėje iš užpakalio.

Ataksijos gydymas apima praktiką gimnastikos pratimai, kurio kompleksas kuriamas atsižvelgiant į paciento būklę. Pagrindinis gimnastikos uždavinys – stiprinti raumenų audinį ir palengvinti koordinacijos problemas. Pacientas išrašomas atkuriamosios priemonės, vitaminai, ATP.

Kaip gydyti ataksiją sergant Louis Bar sindromu? Be pirmiau aprašytų priemonių, pacientui rodomi vaistai imunodeficitui pašalinti. Paskirkite imunoglobulino kursą. Sergant Friedreicho liga, skiriami vaistai mitochondrijų veikimui koreguoti.

O jei negydoma?

Sergant ataksija, žmogus negali normaliai judėti, todėl patologijos progresas tampa priežastimi neįgaliojo statusui priskirti. Yra mirties pavojus. Sergant ataksija, ligonius vargina rankų drebulys, svaigsta stipriai ir dažnai, neįmanoma savarankiškai judėti, nuryti, sutrinka gebėjimas tuštintis. Laikui bėgant trūksta kvėpavimo sistemos, širdies darbo lėtinė forma, mažėja imuninė būklė. Pacientas dažnai serga infekcijomis.

Akivaizdžių komplikacijų nepastebima 100% atvejų. Jei griežtai laikysitės gydytojo rekomendacijų ir vartosite specialisto paskirtus vaistus, imsitės priemonių ligos požymiams koreguoti, gyvenimo kokybė išliks tokia pati. Pacientai, kuriems taikoma tinkama terapija, gyvena iki senyvo amžiaus.

Pavojai ir tikimybė susirgti

Dauguma pacientų yra asmenys, linkę į ataksiją dėl genetinio faktoriaus. Didelės tikimybės ataksijos (smegenėlių, jautrios ar kitokio tipo) gydymas bus reikalingas žmonėms, kurie sirgo smegenų infekcijomis, epilepsija ir piktybiniais navikais. Didesnė ataksijos tikimybė, jei yra kaukolės, smegenų ir kraujotakos sutrikimų.

Siekiant kuo labiau sumažinti gimdymą sergantiesiems ataksija, blogu paveldimumu, būtina labai atsakingai žiūrėti į gimdymo klausimą. Kai kuriais atvejais gydytojas gali rekomenduoti iš esmės susilaikyti nuo vaikų. Tai ypač aktualu, jei jau yra vaikų, sergančių ataksija dėl genetikos.

Ataksijos prevencija apima santuokų tarp artimų giminaičių atmetimą, bet kokių infekcinių židinių gydymą ir spaudimo kontrolę, taip pat įprastos dienos režimo laikymąsi, tinkama mityba. Reikėtų vengti sporto šakų, kurios yra susijusios su TBI rizika.

Smegenėlių forma: bruožai

Sergant šia ligos forma pacientas negali koordinuoti judesių, kalba tampa skanduojama, nerimą kelia rankų, kojų, galvos spazmai. Liga gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Diagnozei patvirtinti reikalingas fizinis patikrinimas. instrumentiniai tyrimai. Pašalinti ataksiją visiškai neįmanoma. At spartus vystymasis ligos prognozė yra neigiama. Išimtis - smegenėlių ataksija dėl infekcijos.

Dažniau liga nustatoma paveldima forma, daug mažesnis procentas atvejų yra įgytas. Smegenėlių ataksiją gali išprovokuoti vitamino B12 trūkumas, TBI, neoplazmas, virusas ar infekcija, sklerozė, cerebrinis paralyžius ir panašios patologinės būklės, insultas, apsinuodijimas nuodais, metalais. Iš statistikos žinoma, kad įgyta forma dažniau stebima po insulto ar traumos. gali būti paaiškinta paveldima genų mutacija. Šiuo metu nėra išsamus paaiškinimas procesų priežastys.

Tipai ir formos: smegenėlė

Paveldima liga gali būti įgimta ir nelinkusi progresuoti, autosominė recesyvinė ir recesyvinė, kai smegenėlių nepakankamumas palaipsniui progresuoja. Išskiriama Batten forma, įgimta forma, kai vaiko vystymasis sulėtėja, tačiau ateityje pacientas sugeba prisitaikyti. Vėlyvoji smegenėlių ataksijos forma yra Pierre-Marie liga. Dažniausiai diagnozuojama sulaukus 25 metų ir vyresni.

Smegenėlių ataksija yra ūminė (virusinės invazijos, infekcijos fone), poūmė, išprovokuota naviko, sklerozės, lėtinė, linkusi progresuoti ir paroksizminė-epizodinė. Norėdami išsiaiškinti, kokia forma reikia kovoti konkrečiu atveju, gydytojas skiria tyrimus ir tyrimus.

Smegenėlių formos pasireiškimo specifika

Klinikinis ligos formos, linkusios progresuoti, vaizdas yra specifinis, todėl reikia nustatyti tiksli diagnozė paprastai lengva. Galite daryti prielaidą apie ligą, remdamiesi bendraisiais simptomais, paciento elgesiu, jo pozomis. Stebint žmogų atrodo, kad jis stengiasi išlaikyti pusiausvyrą, tam išskėsdamas rankas į šalis. Pacientas, bandydamas pajudinti kojas, linkęs vengti pasukti liemenį, galvą, savavališkai krenta nuo lengvo stūmimo ir to net nežino. Galūnės įsitempusios, eisena panaši į girtuoklio, kūnas ištiesintas ir atmestas.

Jai progresuojant, smegenėlių ataksija sukelia nesugebėjimą koreguoti judesių. Neįmanoma paliesti nosies galiuko. Keičiasi inkstai, kalba, veidas kaip kaukė, raumenys visą laiką geros formos, skauda nugarą, sprandą, kojas, rankas. Galimi traukuliai, nistagmas, žvairumas. Kai kuriems ligoniams silpsta rega, klausa, darosi sunku ryti.

Smegenėlių forma: įgimta

Įtarti vaiko ligą galima, jei kūdikio pastangos atlikti judesius yra neproporcingos veiksmui. Pacientas nestabilus, lėtas vystymasis, jis pradeda šliaužioti ir vaikščioti vėliau nei jo bendraamžiai. Stebimas nistagmas, žodžiai tariami skiemenimis, aiškiai ribojami vienas nuo kito. Sulėtėja kalbos raida, psichika.

Išvardyti simptomai gali rodyti ne tik smegenėlių ataksiją, bet ir kai kurias kitas patologines sąlygas, susijusias su smegenų veikla. Diagnozei patikslinti būtina vaiką parodyti gydytojui.

Ką daryti?

Sergant smegenėlių ataksija, pagrindinis gydymo uždavinys – sulėtinti neigiamus procesus. Friedreicho forma, kaip ir kitos įgimtos, negydoma. Radikalių, konservatyvių metodų taikymas padeda kuo ilgiau išsaugoti paciento gyvenimo kokybę. Išrašomi vaistai, artimieji mokomi slaugos vargstančiaisiais taisyklių.

Ataksijos gydymas apima nootropų, smegenų kraujotaką stimuliuojančių vaistų, vaistų nuo traukulių, raumenų tonusą mažinančių medžiagų, raumenų relaksantų ir betagestino vaistų vartojimą.

Pacientui rodomas masažas, gimnastika, gimdymo terapija, fizioterapija, logopediniai užsiėmimai, psichoterapija. Gydytojas rekomenduos, kokie daiktai padės prisitaikyti prie gyvenimo – lazdelės, lovos, kiti namų apyvokos daiktai.

Aišku sekti medicininės konsultacijos padeda sulėtinti būklės progresą, tačiau visiškai atsikratyti įgimtos smegenėlių ataksijos neįmanoma. Prognozė priklauso nuo priežasčių patologinė būklė, pasireiškimo forma, paciento amžius, gyvybiniai organizmo požymiai.

Ataksija yra judesių koordinavimo ir motorinių įgūdžių pažeidimas.

Sergant tokia liga, galūnių stiprumas šiek tiek sumažėja arba visiškai išsaugomas. Judesiams būdingas netikslumas, nerangumas, sutrikusi jų seka, sunku išlaikyti pusiausvyrą vaikštant ar stovint.

Jei pusiausvyra sutrinka tik stovint, jie kalba apie statinę ataksiją.

Jei judesio metu pastebimi koordinacijos sutrikimai, tai yra dinaminė ataksija.

Ataksijos tipai

Yra keletas ataksijos tipų:

1. Jautrus. Sutrikimas atsiranda dėl užpakalinių stulpelių, rečiau užpakalinių nervų, periferinių mazgų, parietalinės smegenų skilties žievės, talamo pažeidimo. Liga gali pasireikšti visose galūnėse arba tik vienoje rankoje ar kojoje. Jautri ataksija ryškiausiai pasireiškia kojų sąnarių-raumenų pojūčių sutrikimais. Pacientui būdinga netvirta eisena, vaikščiodamas jis per daug sulenkia kelius arba per stipriai žingsniuoja ant grindų. Kartais jaučiamas vaikščiojimas minkštu paviršiumi. Pacientai už pažeidimą atlygina motorinė funkcija per regėjimą – vaikščiodami jie nuolat žiūri į kojas. Dėl rimtų užpakalinių stulpelių pažeidimo pacientas negali stovėti ar vaikščioti.
2. Vestibulinis. Jis išsivysto, kai pažeidžiama viena iš vestibiuliarinio aparato sekcijų. Pagrindinis simptomas yra sisteminis galvos svaigimas. Pacientui atrodo, kad aplinkiniai objektai juda viena kryptimi, šis pojūtis sustiprėja sukant galvą. Pacientas vengia staigių galvos judesių, gali svyruoti ar atsitiktinai kristi. Su vestibuliarine ataksija gali pasireikšti pykinimas ir vėmimas. Liga lydi kamieninį encefalitą, naviką ketvirtasis skilvelis smegenys, Menjero sindromas.
3. Žievės. Atsiranda su priekinės smegenų skilties pažeidimu, kurį sukelia fronto-pontocerebellarinės sistemos disfunkcija. Esant tokiai būklei, labiausiai kenčia koja, priešinga pažeistam pusrutuliui. Ėjimui būdingas nestabilumas (ypač posūkiuose), pasvirimas ar kritimas į vieną pusę. Sunkiais atvejais pacientas negali vaikščioti ar stovėti. Šiam ataksijos tipui taip pat būdinga toliau išvardyti simptomai: uoslės sutrikimas, psichikos pokyčiai, griebimo reflekso atsiradimas.
4. Smegenėlių. Sergant šia ataksija, pažeidžiamos smegenėlės, jų pusrutuliai ar kojos. Vaikščiodamas pacientas griūva arba krenta. Pralaimėjus smegenėlių vermiui, nukrenta į šoną arba nugarą. Vaikščiodamas pacientas svyruoja, kojos plačiai išsidėsčiusios. Judesiams būdingas šlavimas, lėtumas ir nepatogumas. Jis taip pat gali sulūžti kalbos funkcija- Kalba tampa lėta ir ištempta. Paciento rašysena yra išsibarsčiusi ir netolygi. Kartais sumažėja raumenų tonusas.

Smegenėlių ataksija pasireiškia piktybiniais navikais.

Smegenėlių ataksijos sindromo ypatybės

Pagrindinis skirtumas tarp smegenėlių pralaimėjimo - ataktinės galūnės hipotenzijos požymių(sumažėjęs raumenų tonusas). At Esant smegenėlių sutrikimams, simptomai niekada neapsiriboja tam tikru raumeniu, raumenų grupe ar vienu judesiu.

Ji turi plačiai paplitusią charakterį.

Smegenėlių ataksija turi būdingų simptomų:

• sutrikusi eisena ir stovėjimas;
• sutrikusi galūnių koordinacija;
• tyčinis drebėjimas;
• lėta kalba su atskiru žodžių tarimu;
• nevalingi svyruojantys akių judesiai;
• sumažėjęs raumenų tonusas.

Paveldima Pierre'o Marie ataksija

Pierre'o Marie smegenėlių ataksija - paveldima liga, kuri yra progresyvi.

Ligos pasireiškimo tikimybė yra didelė - kartų peršokimas yra labai retas. Būdingas patologinis anatominis požymis yra smegenėlių hipoplazija, kuri dažnai derinama su stuburo sistemų degeneracija.

Liga dažniausiai pradeda reikštis sulaukus 35 metų eisenos sutrikimu. Be to, prie jo prisijungia kalbos ir veido išraiškos sutrikimai, viršutinių galūnių ataksija.

Sustiprėja sausgyslių refleksai, atsiranda nevalingi raumenų trūkčiojimai. Sumažėja galūnių jėga, progresuoja okulomotoriniai sutrikimai. Psichikos sutrikimai pasireiškia depresija, sumažėjusiu protiniu aktyvumu.

Kas provokuoja patologiją?

Ligos priežastys gali būti:

1. Apsvaigimas nuo narkotikų(ličio preparatai, vaistai nuo epilepsijos, benzodiazepinai), toksinės medžiagos. Ligą lydi mieguistumas ir sumišimas.
2. Smegenėlių insultas, ankstyvas aptikimas kuris gali išgelbėti paciento gyvybę. Sutrikimas atsiranda dėl smegenėlių arterijų trombozės ar embolijos.
3. Pasireiškia hemiataksijos ir sumažėjusio raumenų tonuso forma pažeistoje pusėje, galvos skausmas, galvos svaigimas, judrumo sutrikimas akių obuoliai, pažeistos pusės veido jautrumo pažeidimas, veido raumenų silpnumas.
4. Gali būti smegenėlių hemiataksija besivystančio pailgųjų smegenų miokardo infarkto pasekmė sukeltas .
5. Užkrečiamos ligos. Dažnai lydi smegenėlių ataksija virusinis encefalitas, smegenėlių abscesas. Vaikystėje po virusinės infekcijos (pavyzdžiui, po vėjaraupių) gali išsivystyti ūmi smegenėlių ataksija, kuri pasireiškia eisenos sutrikimu. Ši būklė paprastai baigiasi visiškai pasveikti per kelis mėnesius.

Be to, patologija gali būti pasekmė:

• vitamino B12 trūkumas.

Negalima praleisti ligos pasireiškimo

Pagrindinis smegenėlių ataksijos simptomas yra statiniai sutrikimai. Būdinga paciento laikysena stovint – plačiai išdėstytos kojos, balansavimas rankomis, vengiant kūno posūkių ir pasvirimų.

Jei pacientas bus stumiamas ar judinamas už kojos, jis kris net nepastebėdamas, kad krenta.

Esant dinaminiams sutrikimams, liga pasireiškia savotiška eisena (kartais vadinama „smegenėlėmis“). Einant kojos plačiai išsidėsčiusios ir įsitempusios, pacientas stengiasi jų nesulenkti.

Kūnas tiesus, šiek tiek atsilenkęs. Posūkyje pacientas griūva ir net kartais krenta. Perstatant kojas pastebima plati siūbavimo amplitudė.

Laikui bėgant atsiranda adiadochokinezė- pacientas negali kaitalioti judesių (pavyzdžiui, pakaitomis pirštais liesti nosies galiuką).

Sutrinka kalbos funkcija, pablogėja rašysena, veidas įgauna kaukės bruožų (dėl mimikos). Tokie pacientai dažnai painiojami su girtais, dėl to medicininė pagalba tuo metu nesuteikiama.

Pacientai skundžiasi kojų ir rankų, nugaros, kaklo skausmais. Padidėjęs raumenų tonusas, gali atsirasti traukulių drebulys.

Dažnai pasireiškia ptozė, susiliejantis žvairumas, galvos svaigimas bandant sutelkti žvilgsnį. Sumažėjęs regėjimo aštrumas psichiniai sutrikimai ir depresija.

Diagnostika

Atliekant visavertį tyrimų kompleksą, diagnozė nesukelia sunkumų.

Privaloma imti funkcinis testas, pažymys sausgyslių refleksai, kraujo ir smegenų skysčio tyrimas.

Paskirtas KT skenavimas ir smegenų ultragarsu, renkama anamnezė.

Svarbu laiku pradėti gydymą!

Smegenėlių ataksija yra rimtas sutrikimas, reikalaujantis skubių veiksmų, gydymą atlieka neurologas.

Dažniausiai tai yra simptominė ir apima šias sritis:

• bendras stiprinamasis gydymas (cholinesterazės inhibitorių, cerebrolizino, B grupės vitaminų skyrimas);
• kineziterapija, kurios tikslas – profilaktika įvairios komplikacijos(raumenų atrofija, kontraktūros), pagerėjo eisena ir koordinacija, palaikomas fizinis pasirengimas.

Treniruočių kompleksas

Paskirtas gimnastikos kompleksas, susidedantis iš mankštos terapijos pratimų.

Treniruotės tikslas – sumažinti koordinacijos sutrikimą ir sustiprinti raumenis.

At chirurginis gydymas(smegenėlių navikų pašalinimas), galima tikėtis dalinio ar visiško pasveikimo arba ligos vystymosi nutraukimo.

Kai didelį vaidmenį atlieka vaistai, skirti palaikyti mitochondrijų funkcijas (vitaminas E, riboflavinas).

Jei patologija yra pasekmė, in be nesėkmėsšios infekcijos gydymas. Gydytojas skiria vaistus, gerinančius smegenų kraujotaką, nootropus, betahistiną.

Specialus masažas padeda sumažinti simptomų sunkumą.

Pasekmės gali būti pačios liūdniausios

Ataksijos komplikacijos gali būti:

• polinkis pakartotinai užsikrėsti;
• lėtinis širdies nepakankamumas;
• kvėpavimo takų sutrikimas.

Prognozė

Smegenėlių ataksija negali būti visiškai išgydyta.

Prognozė yra gana nepalanki, nes liga linkusi greitai progresuoti. Liga smarkiai pablogina gyvenimo kokybę ir sukelia daugybę organų sutrikimų.

Smegenėlių ataksija – labai rimta liga. Kai atsiranda pirmieji simptomai, nedelsdami kreipkitės į specialistą, kad atliktumėte išsamų tyrimą.

Jei diagnozė pasitvirtins, laiku imtasi veiksmų labai palengvins paciento būklę ateityje ir sulėtins ligos vystymąsi.

• Vystymosi anomalijos.
• Infekcijos.
• neoplastinės ligos.
• Kraujagyslių ligos.
• Metaboliniai sutrikimai.
• Vitaminų trūkumas ir alkoholizmas.
• Apsvaigimas.
• degeneracinės ligos.
• Vėlyvoji idiopatinė smegenėlių degeneracija.

Kas yra ataksija?

Apibrėžimas. Ataksija yra gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą ir atliekamų judesių koordinavimą pažeidimas okulomotoriniai raumenys, kalbos raumenys, kaklo, liemens ir galūnių raumenys. Koordinuotos sąveikos pažeidimas raumenų grupės pvz., nerangumas, disbalansas, netvirtas stovėjimas ir vaikščiojimas.

Ataksijos priežastys

• navikai (smegenėlių, vidurinių navikų);
• centrinės nervų sistemos apsigimimai, įgytos degeneracinės galvos smegenų ligos;
• smegenų pažeidimas, kurį sukelia hipoksija, trauma, kraujavimas;
• poinfekcinės (raudonukės, tymų, vėjaraupių pasekmės);
• apsinuodijimas;
• medžiagų apykaitos sutrikimai.

Ataksijos priežastys gali būti smegenėlių pažeidimas.

Ataksijos simptomai ir požymiai

Yra keletas ataksijos tipų, kurie turi skirtingus klinikinius požymius: smegenėlių ataksija (susijusi su archi-, paleo- ir neocerebellum pažeidimu arba jų kylančia ir nusileidžiančia projekcija), jautri ataksija (periferinių nervų pažeidimas, stuburo traktas gilus jautrumas ir ant viršaus esančios talaminės ar žievės struktūros) ir priekinė ataksija (žievės tilto projekcijų pažeidimas).

Smegenėlių ataksija:

• Smegenėlių pažeidimo požymiai: kamieno ataksija, pasireiškianti einant (bet kuria kryptimi) ir stovint (taip pat su atmerktas akis), nistagmas, vestibulo ir akies reflekso slopinimas fiksuojant žvilgsnį, viršutinių galūnių ataksijos nebuvimas (arba nedidelis sunkumas). Ūminiai pažeidimai sukelti horizontalų nistagmą žiūrint į šoną, ipsilateralinį židinį.
• Pažeidus paleocerebellumą, nustatomi ataktikos sutrikimai stovint ir einant pirmyn ir atgal, jie iš dalies kompensuojami kontroliuojant vizualiai ir yra nematomi sėdint; yra dissinergija kojose; ataksijos rankose nėra arba ji yra šiek tiek išreikšta.
• Kai pažeidžiamas neocerebellum, stebima galūnių ir akių judesių dis- ir hipermetrija (su vienašališku pažeidimu - ipsilateralinio pobūdžio), vestibulo-akies reflekso slopinimas fiksuojant žvilgsnį, taip pat nistagmas. , dizartrofonija, disdiadochokinezė, patologinis „atvirkštinio impulso nebuvimo“ reiškinys, ipsilateralinis raumenų hipotenzija ir tyčinis viršutinių ir apatinių galūnių tremoras.

Jautri ataksija

Jautrią ataksiją sukelia stuburo smegenų ar ant jų esančių centrų jautrumo pažeidimas, todėl, skirtingai nei smegenėlių ataksija, bet kaip ir paleocerebellinė ataksija, ji kompensuojama vizualinės kontrolės pagalba (kuri pasireiškia padidėjusia ataksija užmerkus akis Rombergo testas).

Sergant ligomis, kurios pasireiškia ataksija, dažnai pastebimas aprašytų simptomų derinys. Ataktikos sutrikimai gali būti nustatomi atskirai arba kartu su kitais sindromais, kuriuos sukelia centrinės nervų sistemos pažeidimai. Jie atsiranda sergant daugeliu neurologinių ir sisteminių, įskaitant labai retas ligas.

Vystymosi anomalijos

Ataksija gali būti matoma su įvairios anomalijos vermio ir smegenėlių pusrutulių, taip pat smegenų kamieno vystymasis. Sergantiems vidutinio sunkumo sutrikimais liga pasireiškia lėta motorikos raida, tik vėliau prisijungia nistagmas, ataksija ir kiti požymiai. Kaip papildomų simptomų gali būti vėlavimas psichinis vystymasis ir, rečiau, spazminė paraparezė.

Tokios vystymosi anomalijos apima:

• Arnoldo-Chiari sindromas.
• Dandy Walker apsigimimas.
• Įgimta ataksija su protiniu atsilikimu ir spazmiškumu.
• Įgimta ataksija su epizodine hiperpnėja, patologiniai judesiai akys ir protinis atsilikimas.
• Įgimta ataksija su protiniu atsilikimu ir daline aniridija (Gilespie sindromas, paveldėjimo mechanizmas nežinomas).
• Su X susijusi recesyvinė ataksija su spazmiškumu, psichikos nepakankamumu ir mikrocefalija (Payne'o sindromas).
• pusiausvyros sutrikimo sindromas.

Specifinio šių ligų gydymo nėra. Kai kuriais atvejais patartina atlikti neurochirurginę intervenciją (hidrocefalijos šuntavimo operacija ir kt.).

infekcijos

Priežastis progresuojantys vaikų smegenėlių sutrikimai gali būti panencefalitas, kuris išsivystė kaip įgimtos raudonukės komplikacija. Suaugusiesiems Creutzfeldt-Jakob liga gali būti poūminės ataksijos priežastis. Vaikai turi daugiausia dažna liga pasireiškianti smegenėlių sutrikimais – ūmine smegenėlių ataksija vaikystė, galima priežastis kuris yra virusinė infekcija(pacientų amžius dažniausiai svyruoja nuo 1 iki 8 metų). infekcinis agentas vis dar neįdiegtas. Paprastai visiška remisija įvyksta po 6 mėnesių. be jokių specialių gydymas.

Smegenėlių pažeidimas gali būti ir juostinės pūslelinės komplikacija, rečiau – tymų, raudonukės ar kiaulytės. Ataksija gali būti viena iš ankstyvi simptomai Bickerstaff stiebo encefalitas ir yra įtrauktas į tipiškų Miller Fisher sindromo požymių (vienas iš Guillain-Barré sindromo variantų) požymių.

Galima pastebėti cerebelitą klinikinis vaizdas infekcinės ligos, tokios kaip mikoplazminė infekcija, listeriozė, legioneliozė, toksoplazmozė, boreliozė, maliarija, cisticerozė ir tuberkuliozė.

Neoplastinės ligos

Gali būti pažeista smegenėlė įvairūs navikai(pvz., oligodendroglioma, akustinė neuroma, matastaziniai navikai ir kt.).

Progresuojančius smegenėlių sutrikimus taip pat galima pastebėti esant paraneoplastinei smegenėlių degeneracijai. Priežastis ši liga yra antikūnų prieš Purkinje ląsteles susidarymas moterims, turinčioms kiaušidžių, pieno liaukų navikų ir kitų lytinių organų srities navikų. 70% atvejų ataksijos sindromas kliniškai pasireiškia anksčiau nei pats navikas.

Gydymas. Pagrindinės ligos gydymas. Kai kuriais atvejais gali būti skiriamas imunosupresinis gydymas kortikosteroidais arba plazmaferezė.

Metaboliniai sutrikimai

Metaboliniai sutrikimai, sukeliantys epizodinę ataksiją:

• Hiperamonemija (ornitino transkarbamilazės, arginosukcinato sintetazės, arginosukcinazės trūkumas);
• Aminoacidurija (Hartnupo liga, epizodinė ketoacidurija);
• Piruvo ir pieno rūgšties apykaitos sutrikimai (piruvatdehidrogenazės, piruvatdekarboksilazės ir kt. nepakankamumas).

Metaboliniai sutrikimai, sukeliantys lėtinę ataksiją:

• abeta arba hipobetalipoproteinemija;
• heksaminidazės nepakankamumas;
• leukodistrofija (metachromatinė, adrenoleukomieloneuropatija ir kt.);
• mitochondrijų encefalomiopatijos;
• dalinis hipoksantino-gaunino-fosforiboziltransferazės nepakankamumas;
• hepatolentikulinė degeneracija;
• ceroidinė lipofuscinozė;
• sialidozės;
• sfignomielinozė;
• ligos, susijusios su sutrikusiu DNR atstatymu.

Valgymo sutrikimai ir alkoholizmas

Smegenėlių sutrikimai dažnai stebimi:

• vitamino E trūkumas;
• vitamino B 1 trūkumas (pavyzdžiui, sergant alkoholizmu);
• cinko trūkumas.

funikulinė mielozė

Priežastys. Vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamų pajamųį organizmą arba malabsorbcija.

apsvaigimas

Vaistai:

• vaistai nuo epilepsijos (ypač ilgai vartojant), pvz., fenitoinas, bromidai, karbamazepinas ir kt.
• benzodiazepinai, tokie kaip klonazepamas, diazepamas, nitrazepamas,
• ličio preparatai,
• nitrofuranai (galbūt nistagmo atsiradimas),
• citostatikai (pavyzdžiui, 5-fluorouracilas, citozinas-arabinozidas).

Gydymas: dozės sumažinimas arba vaisto nutraukimas.

Sunkieji metalai (švinas, gyvsidabris, talis).

Gydymas: kontakto su sunkiaisiais metalais nutraukimas, kompleksonų naudojimas.

chemikalai(akrilamidas, etilo acetatas, DDT, azoto chloridas, organiniai gyvsidabrio junginiai (Minamata liga), anglies tetrachloridas, tiopenas, toluenas, trichloretilenas ir kt.).

Gydymas: Baigti kontaktą.

Friedreicho ataksija

Šios ligos paplitimas yra 1-2 iš 100 000 gyventojų.

Priežastys

Priežastys – padidėjęs trinukleotidų fragmentų pasikartojimų skaičius trumpojoje 9-osios chromosomos rankoje. Patologinis genas gamina baltymą frataksiną, kuris, tikėtina, reguliuoja geležies transportavimą mitochondrijose.

Patologiškai liga pasireiškia stuburo smegenų takų, užpakalinių virvelių, taip pat stuburo ganglijų ir kortikospinalinių takų degeneracija. Vėlesnėse stadijose atskleidžiama vidutiniškai ryški smegenėlių, taip pat ir smegenų kamieno, atrofija.

Simptomai ir požymiai

Dažniausiai prasideda 8–15 gyvenimo metais. „Klasikinės“ Friedreicho ataksijos versijos kriterijai:

• progresuojanti statolokomotorinė ataksija ir galūnių ataksija, prasidedanti iki 30 metų amžiaus;
• sausgyslių refleksų praradimas;
• elektrofiziologiniai aksoninės sensomotorinės polineuropatijos požymiai.

Toliau progresuojant, gali būti nustatyti šie simptomai: atrofinė parezė, dizartrija, gilaus jautrumo sutrikimai, spazmiškumas, atrofija. regos nervas, sensorineurinis klausos praradimas, okulomotoriniai sutrikimai, šlapimo nelaikymas. Be CNS pažeidimo požymių, galima pastebėti kifoskoliozę, tuščiavidurė pėda, diabetas. Ankstyvas amžius pradžia paprastai numato greitesnį progresavimą.

Diferencinė diagnozė

Abetalipoproteinemija, Charcot-Marie-Tooth liga, Refsum liga.

Gydymas

• Specifinis gydymas nebuvo sukurtas.
• Bandymas gydyti 5-hidroksitriptofanu yra pagrįstas.
• Amantadinas.
• Pagal indikacijas - antispazminiai vaistai, analgetikai ir kt.
• Anticholinerginiai, GABA-erginiai agentai, lecitinas yra neveiksmingi.

Smegenėlių ataksija su ankstyva pradžia ir išsaugotais refleksais

Ji pasireiškia maždaug 4 kartus rečiau nei Friedreicho ataksija. Liga tikriausiai yra pagrįsta įvairiomis priežastimis.

Simptomai ir požymiai. Progresuojanti statolokomotorinė ataksija ir galūnių ataksija, prasidedanti nuo 2 iki 20 metų amžiaus. Regos nervo atrofija, širdies raumens pažeidimas ir skeleto deformacijos yra nedažni.

Diferencinė diagnozė. Žiūrėkite Friedreicho ataksiją.

Gydymas. Žiūrėkite Friedreicho ataksiją.

Smegenėlių ataksija su hipogonadizmu

Reta liga, kurios pagrindas yra nevienalytės priežastys. Prognozė yra palankesnė nei sergant Friedreicho ataksija. Paveldėjimo būdas greičiausiai yra autosominis recesyvinis.

Simptomai ir požymiai. Uždelstas brendimas nuo brendimas. Progresuojanti statolokomotorinė ataksija ir galūnių ataksija prasideda nuo 20 iki 30 metų amžiaus. Kaip papildomi simptomai pastebima dizartrija, nistagmas, rečiau – protinis atsilikimas, retinopatija, choreoatetozė, kurtumas. Regos nervo atrofija, širdies raumenų patologija, skeleto deformacijos nėra būdingos.

Diferencinė diagnozė. Žiūrėkite Friedreicho ataksiją.

Gydymas. Žiūrėkite Friedreicho ataksiją.

Autosominė dominuojanti ataksija (vėlyva)

Šis ataksijos tipas klasifikuojamas pagal genetinis defektas tai yra jų vystymosi priežastis. Jame yra 6 tipų spinocerebellar ataksija (SCA I-VI) ir dantų rubro-pallidolewis atrofija (DRPA). SCA III atitinka Machado-Joseph ligą (JMD).

Diferencinė diagnostika ir gydymas toks pat kaip ir Friedreicho ataksijoje. Genetiniai testai buvo sukurti visoms ligos rūšims.

Epizodinė smegenėlių ataksija

Priežastis ligos – tai genetinio lokuso CACNA1A (kalcio kanalo P/Q tipo) mutacijos.

Simptomai ir požymiai. Retkarčiais pasireiškia smegenėlių ataksija, kurią lydi nistagmas (gali išlikti interiktaliniu laikotarpiu), pykinimas, vėmimas. Galima transformacija į lėtinę progresuojančią ataksiją.

Diferencinė diagnozė. Periodinis diskaleminis paralyžius, baziliarinė migrena, porfirija.

Gydymas. Acetazolamidas.

Idiopatinė smegenėlių ataksija

Idiopatinė ataksija sudaro maždaug 2/3 visų ataksijos atvejų, atsirandančių po 20 metų (sinonimai: idiopatinė smegenėlių ataksija su vėlyva daugiasistemės atrofijos pradžia arba smegenėlių forma).

Simptomai ir požymiai. Liga prasideda nuo 35 iki 55 metų amžiaus. Yra „gryna“ smegenėlių ataksija, taip pat ataksija kartu su demencija, neuropatija ir žvilgsnio pareze. Daugumai pacientų yra smegenėlių daugiasisteminė atrofija.

Diferencinė diagnostika ir gydymas taip pat kaip ir sergant Friedreicho liga.

Paciento stebėjimas ir priežiūra

Sergant ataksija, neįmanoma stovėti ant vienos kojos, neaiškūs tikslingi pirštų ir pėdų judesiai, polinkis kristi.

Pagalba įgyvendinant veiklą ir gyvenimo pomėgius.

AT paskutiniais laikais vis dažniau ėmė reikštis toks reiškinys, kaip genetinis ligos išsivystymo pobūdis, arba, kitaip tariant, paciento negalėjimas daryti įtakos ligos vystymuisi pradinėje stadijoje. Ataksija taip pat priklauso tokioms ligoms, tačiau kas yra ataksija ir kokios šios ligos rūšys randamos, mes apsvarstysime šiame straipsnyje.

Ataksija pasižymi sutrikusia žmogaus judėjimo motorika ir yra neuroraumeninio tipo liga. Ataksijos diagnozę nustato neurologas, nes šis negalavimas yra susijęs su ligomis nervų sistema. Jo vystymosi eigoje pacientą veikia centrinė nervų sistema, gali atsirasti tam tikras judesių sustingimas, pasitempimas einant ir judesių priklausomybė nuo regėjimo kontakto, sutrikti judesių koordinacija.

Tuo pačiu metu raumenys nepraranda savo jėgos arba šiek tiek praranda.

Šios ligos vystymosi priežastys pirmiausia yra susijusios su genetine prigimtimi. Be to, yra pagrindo manyti, kad tokios ligos formavimuisi įtakos turi vitamino B12 trūkumas organizme.

Be to, priežastys yra šios:

• uždegiminiai procesai organizme ();
• narkotikų vartojimas;
• konversijos sutrikimai;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• infekcijos buvimas organizme arba infekcinės ligos fone;
• naviko procesų buvimas;
• endokrininės sistemos sutrikimai.

Daugelis ekspertų mano, kad tokio pobūdžio pažeidimas atsiranda ne kaip savarankiška ligos rūšis, o dėl ankstesnės ar esamos ligos. Tai yra, ataksija yra vienas iš rimtesnių ir pavojingesnių ligų simptomų, apie kuriuos pacientas dar nežino.

Ataksijos klasifikacija ir jos simptomai

Ataksijos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Kadangi nugalėjus tam tikrą organą, pastebimos individualios apraiškos. Ši liga turi šiuos porūšius:

1. Smegenėlių.
2. Vestibulinis.
3. Žievės.

Ataksijos apibrėžimas pagal eiseną

Be minėtų ligos porūšių, yra dar keletas jos atmainų, kurios vienaip ar kitaip gali būti priskirtos vienam iš pagrindinių tipų, tačiau turi tam tikrų savybių, leidžiančių jas išskirti į atskira grupė, įskaitant:

• Pierre-Marie smegenėlių ataksija;
• Friedreicho šeiminė ataksija (Friedreicho paveldima ataksija);
• telangiektazija ().

Yra keletas kitų porūšių, kurios nebus išsamiai aptariamos šiame straipsnyje, įskaitant:

Optinė - liga, atsirandanti dėl smegenų užpakalinės parietalinės žievės pažeidimo. Jam būdingas žmogaus nesugebėjimas paliesti bet kokio objekto matomumo atstumu dėl rankų judesių nenuoseklumo.

Intrapsichinė ataksija - šizofrenijos dalis, yra asmens psichikos pažeidimas.

Nepaisant turtingos šios ligos klasifikacijos, jis turi bendrieji simptomai o pirmieji simptomai:

• judėjimo koordinavimo pažeidimas;
• pykinimas;
• vėmimas;
• nevalingi raumenų trūkčiojimai;
• rašysenos pakeitimas;
• lėta kalba;
• neryškus matymas;
• psichinės būklės pokyčiai;
• haliucinacijų buvimas (klausos, regos);
• atminties sutrikimas;
• mimikos sutrikimas.

Dažnai šios ligos simptomai yra panašūs į tuos, kurie atsiranda sergant neuroze, todėl daugelis painioja pirmuosius ligos požymius. Bet kokiu atveju, įtarus bet kokius potencialaus paciento elgesio nukrypimus, nereikėtų delsti, tačiau kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju.

Jautri ataksija yra labiausiai paplitęs negalavimas ir išsivysto dėl nugaros smegenų užpakalinių stulpelių, būtent ten esančių takų, pažeidimo.

Yra keletas ligos tipų (sunkumo):

• viršutinių galūnių pažeidimas su judėjimo koordinavimo praradimu;
• apatinių galūnių pažeidimas su koordinacijos ir jautrumo praradimu šioje kūno vietoje;
• vienos iš galūnių pažeidimas, praradus koordinaciją ir jautrumą;
• visų galūnių pažeidimas;
• viso kūno judesių koordinavimo praradimas (atvejis, kai smegenys negali nustatyti, kaip jos yra žemės paviršiaus atžvilgiu, taip pat kaip rankos ir kojos yra viena kitos atžvilgiu).

Išsivysčius šios rūšies ligai, žmogus gali jausti disbalansą, nes jis dažnai pažeidžiamas būtent apatinės galūnės. Vaikščiojimas tampa vizualiai priklausomas (nebuvimas vizualinio kontakto su vieta, kurioje bus padėta pėda, labai apsunkina judėjimą). Pacientui gali atrodyti, kad vaikščiojimas primena judėjimą storu kartonu ar vata. Koja dedama ant grindų su būdingu pėdos spaudimu.

Pažeistos nugaros smegenys

Be to, pacientas negali išlaikyti pusiausvyros padėtyje, kai rankos ir kojos yra išskėstos.

Tiriant pacientą Rombergo metodu, rezultatas yra neigiamas.

Rombergo testas – tai būdas nustatyti judesių koordinaciją, kuri išreiškiama stebint pacientą, kai jis yra gydytojo nurodytoje padėtyje. Įprasta Rombergo poza – Kojos į šonus, rankos į priekį, pirštai išskėsti. Sunki poza – kojos yra toje pačioje linijoje, vienos pėdos kulnas liečia kitos pirštą, rankos ištiestos į priekį, pirštai išskėsti. Vidutinis laikas, praleistas šioje pozicijoje su užmerktos akys svyruoja nuo 30 iki 50 sekundžių, neprarandant koordinacijos.

Kuo sunkesnė liga, tuo prastesnis gebėjimas vaikščioti. Sunkiausiuose etapuose ši galimybė gali būti visiškai prarasta.

Smegenėlių

Smegenėlių ataksija (kartais vadinama kamieno ataksija) priklauso antrajam pagrindiniam šios ligos porūšiui. Pagrindinis skirtumas tarp ligos ir jautraus tipo yra tas, kad pažeidus smegenėlę simptomai išplinta į visas galūnes ir visą kūną, o esant jautriam ligos tipui, gali būti pažeista tik viena galūnė.

Pagrindiniai šios ligos simptomai yra šie:

• eisenos pasikeitimas, negalėjimas stovėti tiesiai;
• disbalansas;
• galūnių drebulys;
• įtemptas žodžių tarimas su pastebimu jų atskyrimu;
• akių trūkčiojimas.

Šios ligos vystymosi priežastys yra šios:

• apsinuodijimas vaistai(piktnaudžiavimas ar per didelis ilgas taikymas tas pats vaistas)
• smegenėlių insultas (šis reiškinys yra pavojingas ne tik dėl ataksijos, bet ir dėl mirtinos baigties pavojaus);
• infekcinės ligos (encefalitas, vėjaraupiai ir kt.);
• cerebrinis paralyžius;
• trauminis smegenų pažeidimas.

Pacientas ir jį supantys žmonės tikrai pastebės, kad su pacientu kažkas negerai. Pavyzdžiui, paciento eisena bus panaši į švytuoklę. Jis judės tiesiomis kojomis, siūbuodamas iš vienos pusės į kitą. Stovėdamas vietoje plačiai išskėstomis kojomis, staigiai pastūmus vieną iš kojų, pacientas nukris ir to net nepastebės.

Einant posūkiuose pacientas gali net kristi.

Palaipsniui pacientas nustoja suprasti, kokia seka reikia pertvarkyti kojas ir judinti rankas einant. Ant veido sušąla savotiška kaukė, dėl kurios pacientas atrodo kaip geriantis žmogus. Sulėtėja kalba, pablogėja rašysena, gali išsivystyti žvairumas, pablogėti regėjimo aštrumas. Palaipsniui išsivysto psichikos sutrikimai ir depresija.

Vaikams ši liga gali išsivystyti po 3 metų, tačiau pagrindinis amžius patenka būtent į intervalą nuo vienerių iki trejų.

Pierre-Marie smegenėlių ataksija

Ši liga yra vienas iš smegenėlių ataksijos potipių ir priklauso paveldimoms ligoms.
Pirmosios eilės paciento artimųjų susirgimo tikimybė yra gana didelė. Liga progresuoja ir ją sunku diagnozuoti ankstyvose vystymosi stadijose.

Pirmąsias ligos apraiškas kiti vizualizuoja 35–40 metų amžiaus. Simptomai yra tokie patys kaip ir esant normaliai smegenėlių ataksijai.

Pagrindinis skirtumas yra vystymosi priežastis - smegenėlių hipoplazija.

vestibuliarinis

Šio tipo liga yra tiesioginis pagrindinės ligos tęsinys. Tai yra, vestibulinė ataksija neatsiranda savaime, o tik kaip lydimas simptomas.

Pagrindinės šios ligos apraiškos yra šios:

• judėjimo ir poilsio koordinavimo pažeidimas (stovi arba sėdi);
• pykinimas;
• vėmimas;
• nistagmas;

Nistagmas - nevalingas akių judesys (trūkčiojimas)

• miego sutrikimas (galvos svaigimas gali sutrikdyti pacientą gulimoje padėtyje);
• galvos svaigimas;
• autonominiai sutrikimai (blyškumas ar paraudimas, tachikardija, pulso nestabilumas).

Pagrindinės vestibuliarinio tipo ligos vystymosi priežastys yra šios:

• plaukų ląstelių pažeidimas uždegiminiai procesai in vidinė ausis(vidurinės ausies uždegimas, trauma, aerootitas, navikas, ausies cholesteatoma)

Plaukų ląstelės – klausos receptoriai

Cholesteatoma – naviko neoplazma, kurioje yra kapsulės formos išaugos

• vestibuliarinio nervo pažeidimas (navikas, infekcinė liga, toksinis apsinuodijimas)
• vestibuliarinių branduolių pažeidimas pailgosios smegenys(navikas, encefalitas, arachnoiditas, išsėtinė sklerozė, aterosklerozė)
• trauminis smegenų pažeidimas

Pagrindinis skirtumas tarp vestibuliarinės ligos ir kitų yra simptomų priklausomybė nuo galvos ar liemens pasukimo. Dažniausiai šie veiksmai sukelia pacientui maksimalų nepatogumą, dėl šios priežasties jis stengiasi juos atlikti sklandžiai ir be staigių judesių, be to, užsimerkęs, stipriau jaučia judesių nekoordinaciją.

Kadangi plaukų ląstelės dažniausiai pažeidžiamos vienoje kūno pusėje, pacientas bus „šienaujamas“ ir iš šios pusės.

Žievės

Žievės arba frontalinė ataksija yra viena iš ligos atmainų, daugeliu simptomų panaši į smegenėlių ataksiją, tačiau turi ir savo ypatybių.

Kai kurie mokslinius faktus apie ligas

Pagrindiniai šios ligos progresavimo simptomai, be bendrųjų, yra šie:

• sugriebimo reflekso vystymas;
• psichikos pokyčiai;
• sutrikusi uoslė;
• kritimas atgal einant;
• nestabilumas.

Pacientas, sergantis žievės tipo liga, juda išilgai vienos linijos su nuolatiniu kūno nukrypimu atgal.

Ligos vystymosi priežastis yra priekinės smegenų skilties pažeidimas dėl:

• navikai;
• abscesai;
• kraujotakos sutrikimai;
• insultas.

Friedreicho ataksija

Friedreicho ataksija yra paveldima liga, turinti beveik visus ataksijai būdingus simptomus. Pagrindinis skirtumas tarp šios ligos nuo kitų yra jos perdavimo būdas – paveldimumas.

Friedreicho ataksija gali būti tiek smegenėlių, tiek jautrių tipų. Liga vystosi nuo 10 iki 20 metų, yra galimybė vėliau pasireikšti, tačiau retais atvejais.

Pagrindiniai simptomai yra šie:

• svyranti eisena;
• suklupimas ir kritimas einant;
• neapibrėžtumas judant;
• rankų drebulys;
• rašysenos pakeitimas;
• klausos praradimas;
• kalbos pablogėjimas ir sulėtėjimas;
• gebėjimo tarnauti sau praradimas;
• demencijos vystymasis;
• nervų sistemos sutrikimai (aritmija, „Friedreicho pėdos“ formavimasis, endokrininės sistemos sutrikimai).

Taip atrodo Friedreicho pėda

Ligos priežastys yra mutacijos, dėl kurių kaupiasi organizme toksiškos medžiagos ir sunkieji metalai. Tai savo ruožtu sukelia neuronų, kasos ir širdies ląstelių, taip pat akių raumenų pažeidimus ir tt Visi šie procesai vienaip ar kitaip sukelia Friedreicho ataksijos vystymąsi.

Dinaminis smegenėlių ataksijos pobūdis

Šiuolaikinėje neurologijoje pagal pasireiškimo pobūdį išskiriami du ataksijos tipai - dinaminė ir statinė.

Paprastai dažniausiai galite rasti tokį dalyką kaip dinaminė smegenėlių ataksija, kuri pasireiškia, kaip paaiškėjo, kai smegenėlės yra pažeistos.

Pagrindinis jo skirtumas nuo statinio yra tas, kad visi pažeidimai vienaip ar kitaip yra susiję su paciento judėjimu.

Manoma, kad dinaminis ligos tipas yra sunkiausia ligos forma, nes pacientas negali savarankiškai judėti.

Statinis smegenėlių ataksijos pobūdis

Kalbant apie statinį šios ligos tipą arba kaip kartais vadinama statine judėjimo liga. Tada į Ši byla ligos sunkumas yra mažesnis nei su dinamine. Simptomų pagrindas yra disbalanso apraiškos, kai paciento kūnas ilsisi (stovi, sėdi ir net guli).

Ataksijos diagnozė

Siekiant tinkamai diagnozuoti ir diferencijuoti skirtingi tipai taikoma liga kompleksinė diagnostika, kuri apima kelis etapus.

Taigi jau pirmajame etape gydytojas turi nustatyti, kokiai ligai priklauso, atsižvelgiant į eigos tipą. Tam naudojama speciali neurologinė klasifikacija:

1. Ūmus.
2. Poūmis.
3. Progresyvus.
4. epizodinis.

Atsižvelgiant į pagrindinę ligą ir simptomų pasireiškimo pobūdį, galima padaryti išvadas apie tam tikros rūšies negalavimą. Gali būti keletas variantų, todėl gydytojas niekada nepasikliauja tik vieno tyrimo rezultatais.

Nustačius srauto tipą, gydytojas pradeda tiesiogiai spręsti ligos tipą pagal pirmiau pateiktą klasifikaciją. Paprastai tam naudojami sudėtingi neurologiniai tyrimai:

• Rombergo pareigos;
• pirštų testai;
• kelio tyrimai;
• rankų nuleidimo testas;
• atgalinio poveikio simptomas;
• atkreipkite dėmesį į Burdzinskio sindromo buvimą.

Be paciento istorijos tyrimo ir įvairių testų, skiriami instrumentiniai tyrimai. Įskaitant:

• magnetinio rezonanso tomografija;
• bendroji ir klinikinė kraujo analizė;
• KT skenavimas;
• smegenų ultragarsas;
• cerebrospinalinio skysčio analizė.

Atsižvelgiant į diagnozės sunkumą, gali būti paskirti papildomi tyrimai.

Ataksijos gydymas ir prognozė

Gydant tokią ligą svarbu nedelsti, nes ji progresuoja ir gali pereiti į sunkesnę formą.
Kadangi pagrindinė ligos priežastis yra gretutinė liga, ataksija gydoma simptomiškai, o pagrindinė terapija jau nukreipta į ligą, sukėlusią šį simptomą.

Daugeliu atvejų neverta sakyti, kad liga pagydoma, galbūt tik norint sumažinti simptomus ir palengvinti vėlesnis gyvenimas asmuo. Tačiau tai nereiškia, kad visiškai jo atsikratyti neįmanoma. Kaip amžinai išgydyti nemalonų negalavimą?

Visų pirma, per visiškas išgydymas nuo pagrindinės ligos. Tačiau, jei liga vystosi, tikimybė visam laikui atsikratyti ataksijos yra maža.

• Masoterapija;
• medicinos Kūno kultūra(LFK);
• taikymas vitaminų kompleksas(vitaminas E, koenzinas Q10);
• riboflavino ir gintaro rūgšties naudojimas.

Prognozė labai priklauso nuo ligos sunkumo. At sunkios formos galima apriboti paciento užimtumą, palankaus rezultato atveju tikimybė išgyventi ligonius iki brandžios senatvės yra didelė. At lengva forma ir atmetus infekcinių ligų atsinaujinimą, galima visiškai atsikratyti ligos.

Šios ligos gydymas liaudiškais vaistais ir net be specialisto priežiūros yra itin neprotingas sprendimas, o mūsų redakcija griežtai nusiteikusi prieš tokius sprendimus.

pratimų terapija

Svarbų vaidmenį gydant ligą atlieka ataksijos pratimai, kuriuos galima suskirstyti į kelis blokus:

1. Atkuriamieji (pasisukimai, sūpynės galūnėmis).
2. Tikslumo ugdymas (pagrindinė sąlyga – ranka ar koja pataikyti į nurodytą plokštumą, palaipsniui didėja užduočių sudėtingumas, pridedami krūviai).
3. Sąnarių nuoseklumo ugdymas (apima įvairių objektų kėlimo ar judinimo užduotis ir Šis darbas sąnariai turi būti įtraukti, atliekant šiuos pratimus, svoriai gali būti taikomi palaipsniui).
4. Balistikai stimuliuoti (metimai, stūmimai ar tokios veiklos imitacija, kaskart didinant metimo atstumą).
5. Norint pagerinti pusiausvyrą (pratimai pusiausvyrai gerinti papildomais judesiais, stovint, sėdint ir einant, šiems tikslams galite palaipsniui pradėti naudoti strypus).
6. Akių raumenų lavinimas (Fiksavimas tam tikro taško akimis, kurio laikomasi pakreipus ar sukant galvą, taip pat judant).
7. Ugdyti raumenų-sąnarių jausmą (objekto atspėjimas pojūčiais užmerktomis akimis).

Yra nuomonė, kad tokį prietaisą galima naudoti kaip vaikų balansavimo priemonę, tačiau jį skirti gali tik gydytojas, jokiu būdu nesigydyti, nes galite sužaloti kūdikį.

Prevencija

Prevencija suprantama kaip priemonių rinkinys, užkertantis kelią tolesniam ligos plitimui ir jos atsiradimui sveikiems žmonėms.

• giminingų santuokų atmetimas;
• nėštumo atmetimas šeimose, kuriose yra ataksija;
• laiku gydyti infekcines ligas;
• užkirsti kelią toksiškų ir sunkiųjų metalų kaupimuisi organizme;
• Atliekant sveika gyvensena gyvenimas;
• miego, mitybos laikymasis;
• laiku kreiptis pagalbos į specialistą.

Taigi ataksija yra rimta gretutinės ligos kuriai reikalinga privaloma medicininė intervencija. Kuo ilgiau pacientas delsia kreiptis į specialistą, tuo mažesnė tikimybė visiškai pasveikti nuo tokios ligos, be to, pagrindinė liga gali jį visiškai nužudyti. Rūpinkitės savimi, nesigydykite ir gydykite tinkamus gydytojus!

Ataksija (nekoordinacija) – tai įvairių raumenų veikimo (koordinacijos) sutrikimas, pasireiškiantis kryptingų judesių ir statinių funkcijų sutrikimu. Ataksija yra gana dažnas judrumo sutrikimas, o galūnių stiprumas visiškai išsaugomas arba veikiau šiek tiek sumažėja. Judesiai tampa nepatogūs, netikslūs, sutrinka jų seka ir tęstinumas, einant ir stovint sutrinka pusiausvyra.

Norint tinkamai atlikti absoliučiai bet kokį judesį, būtinas bendras koordinuotas darbas. didelis skaičius raumenų grupės. Pats judesys suteikia mechanizmus, reguliuojančius atitinkamų raumenų grupių parinkimą, atskirų raumenų susitraukimų trukmę ir stiprumą bei jų įtraukimo tiesiai į patį motorinį veiksmą seką. Nesant antagonistų ir sinergistų raumenų koordinacijos, judesio kokybė kinta, prarandant jo proporcingumą ir tikslumą. Judesiai tampa nutrūkę, praranda glotnumą, tampa nepatogūs ir pertekliniai. Perėjimas tarp judesių (pavyzdžiui, lenkimas-pratęsimas) yra žymiai sunkesnis. Toks judesių nekoordinavimas vadinamas lokomotorine (dinamine) ataksija.

Kliniškai atskirti šių tipų ataksija:

→ Žievės (priekinė) ataksija - pažeidžiama priekinės arba pakaušio-laikinės srities žievė

→ vestibuliarinė ataksija- pažeidžiamas vestibulinis aparatas

→ Smegenėlių ataksija – pažeidžiamos smegenėlės

→ Užpakalinė koloninė (jautrioji) ataksija – sutrinka giliųjų raumenų jautrumo laidumas

Frontalinė ataksija

Šis pažeidimas pastebimas žalos atveju priekinės skiltys smegenys pažeidus ponto-fronto-smegenėlių jungtis. Sunkiausia liga pasireiškia kontralateraliniu galūnės (kojos) pažeidimu, pastebėta būdingi sutrikimai pusiausvyra, kartais pasiekiant astazijos – abazijos laipsnį, sumažėja intelektas, atmintis ir kritika. Ataksija gali išsivystyti dėl šių neurologinių ligų: abscesų ir smegenų auglių, funikulinės mielozės, išsėtinės sklerozės, polineuropatijų, idiopatinės ir paveldimos smegenėlių ataksijos, trauminių smegenų traumų, insulto ir kt. Be to, šis genetinis sutrikimas gali išsivystyti sergant lėtinėmis ar ūminis apsinuodijimas alkoholiu, vitamino E trūkumas, apsinuodijimas tirpikliais ir sunkiųjų metalų druskomis, pvz., vartojant tam tikrus vaistus (difeniną, karbamazepiną ir kt.)

vestibuliarinė ataksija

Šis sutrikimas išsivysto pažeidžiant periferinį vestibiuliarinį aparatą ir pasireiškia disbalansu sėdint, stovint ir vaikščiojant. Vestibulinė ataksija pasireiškia galvos svaigimu (sukamų aplinkinių objektų pojūtis), kuris didėja judant galvą; kai kuriais atvejais stebimas pykinimas ir vėmimas, išsaugomas raumenų ir sąnarių pojūtis, nėra galūnių sutrikimų

Smegenėlių ataksija

Kaip rodo pavadinimas, šis sutrikimas atsiranda, kai pažeidžiamos smegenėlės, taip pat jos pritraukiamieji takai ir pasireiškia ataksija stovint (išreiškiama plačiai išsidėsčiusiomis kojomis) ir einant, dismetrija atliekant bet kokius tikslius judesius, disdiadochokineze (žmogus negali greitai. vieno judesio keitimas kitu), galūnių drebulys, asinergija (judesių nekoordinavimas). At smegenėlių forma ligos, dažnai stebima rašysenos pakitimas (makrografija, nelygumai), kalba sandėliuose ("kapota kalba"), raumenų hipotenzija, nistagmas. Smegenėlių vermio pažeidimas sukelia kamieno ataksiją, o smegenų pusrutulio pažeidimas sukelia homolateralinių galūnių ataksiją

Jautri ataksija

Ši būklė išsivysto pažeidus raumenų ir sąnarių jautrumo laidininkus ar receptorius bet kurioje užpakalinių šaknų, smegenų kamieno, periferiniai nervai, talamas ir nugaros smegenų užpakalinės kolonos. Jautri ataksija pasireiškia eisenos, pusiausvyros sutrikimais, galūnių pažeidimais (atliekant tikslius judesius žmogus praleidžia), sumažėja raumenų-sąnarių pojūtis; užmerkus akis jautrios ataksijos laipsnis žymiai padidėja (Rombergo testas). Pažeidus nugaros smegenų užpakalinius stulpelius, ataksija pasireiškia būdinga raumenų hiporefleksija ir hipotenzija, vaikščiodamas pacientas neproporcingai lenkia ir išlenkia kojas, o kulnu gana stipriai atsitrenkia į grindis („permuša“ eisena). )

Friedreicho ataksija

Šio tipo liga išsivysto maždaug 5 žmonėms 100 000 gyventojų. Dažniausiai liga išsivysto sulaukus 10-15 metų (ne vėliau kaip 25 metų). Dėl nugaros smegenų ir smegenėlių pažeidimo būdinga progresuojanti jautri ir smegenėlių ataksija. Dažnai būna skeleto anomalijos (aukštas pėdos skliautas, kifoskoliozės), nesunki centrinė galūnių parezė, širdies raumens pažeidimas. Friedreicho ataksijos progresavimo laipsnis skiriasi, tačiau dauguma pacientų miršta nesulaukę trisdešimties metų.

Paveldima idiopatinė smegenėlių ataksija

Šio tipo ataksija išsivysto vyresniems nei 25 metų žmonėms, o jos genezė neaiški. Pirmasis šios ligos tipas pasireiškia progresuojančia smegenėlių ataksija. Antrajam tipui būdingas ataksijos ir centrinės parezės derinys, autonominės nervų sistemos pažeidimo simptomai (ortostatinė hipotenzija) ir baziniai ganglijai.

įgimta ataksija

Ši būklė yra susijusi su smegenėlių aplazija ir dažnai derinama su kitomis įgimtos anomalijos plėtra. Pagrindinis sindromas yra neprogresuojanti smegenėlių ataksija. Dažnai su įgimta forma, yra geras vystymasis savarankiškas ėjimas, motoriniai įgūdžiai, gebėjimas mokytis ir rūpintis savimi

Ataksijos diagnozė dažniausiai nesukelia sunkumų ir yra pagrįsta tipiškų klinikinių apraiškų buvimu. Diagnozę patvirtina smegenų skysčio ir kraujo imunologinio tyrimo rezultatai. Be to, diagnozei patvirtinti nurodoma galvos KT ir MRT. Įtarus paveldimą pobūdį, nurodomas genetinis tyrimas.

Sparčiai didėjančius ligos simptomus dažniausiai sukelia smegenų abscesas, navikas, lėtinis apsinuodijimas alkoholiu arba išsėtinė sklerozė. ūminis vystymasis daugeliu atvejų sukelia ataksija ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka smegenyse (širdies priepuolis, kraujavimas ir kt.). Epizodinė ataksija dažniausiai išsivysto dėl tam tikrų vaistų (difenino, karbamazepino) vartojimo. išsėtinė sklerozė, epizodinė paveldima ataksija. Lėtai progresuojanti ataksija išsivysto sergant idiopatinėmis ir paveldimomis degeneracinėmis ligos formomis ir išsėtine skleroze.

Ataksijos gydymas daugeliu atvejų yra simptominis ir pagrįstas pagrindinės ligos gydymu. Idiopatinė degeneracinė ir paveldimos formos nėra gydomi. Be to, svarbus vaidmuo gydant yra socialinė reabilitacija pacientas ir gydomosios gimnastikos kompleksai.

Ataksijos prognozė yra nepalanki. Pacientui laipsniškai progresuoja įvairūs neuropsichiatriniai sutrikimai. Daugeliu atvejų darbingumas ženkliai sumažėja. Ir net nepaisant to, apsinuodijimo, traumų, pasikartojančių infekcinių ligų prevencijos ir tinkamų priemonių laiku simptominis gydymas pacientų gali sėkmingai gyventi iki senyvo amžiaus.

Ataksijos prevencija yra atmesti bet kokią giminingų santuokų galimybę. Be to, šeimos su diagnozuotais pacientais paveldima ataksija nerekomenduojama turėti vaikų.