Ūminės leukemijos diagnozė. Ūminė leukemija

1 variantas.

1. Pagrindinė ūminės leukemijos priežastis
1) bakterinė infekcija
2) fizinis neveiklumas
3) stresas
4) chromosomų sutrikimai

2. Diagnozei nustatyti atliekama krūtinkaulio punkcija
1) miokardo infarktas
2) leukemija
3) pneumonija
4) kepenų cirozė

3. Sindromai, pastebėti sergant leukemija
1) skausmingas, dizurinis
2) hipertenzinė, nefrozinė
3) hiperplazinė, hemoraginė
4) skausmingas, dispepsinis

4. Stebima hiperleukocitozė iki 200x109/l su
1) leukemija
2) pielonefritas
3) pneumonija
4) reumatas

5. Leukeminis „nesėkmė“ kraujo tyrime stebimas, kai
1) hemofilija
2) ūminė leukemija
3) lėtinė limfocitinė leukemija
4) lėtinė mieloidinė leukemija

6. Sergant lėtine limfoleukemija, padaugėja
1) kepenys, blužnis, širdis
2) kepenys, blužnis, limfmazgiai
3) blužnis, širdis, inkstai
4) blužnis, širdis, Skydliaukė

7. Leukemijai gydyti naudojamas
1) antibiotikai, vitaminai
2) diuretikai, sulfonamidai
3) nitrofuranai, analgetikai
4) citostatikai, gliukokortikosteroidai

8. Augalas, kurio alkaloidas turi citostatinį poveikį
1) zefyras
2) raugerškis
3) periwinkle
4) rugiagėlė

9. Augalinės kilmės vaistinis preparatas, turintis citostatinį poveikį
1) azatioprinas
2) berberinas
3) vinblastinas
4) ciklofosfamidas

10. Citostatinio poveikio antibiotikas
1) ampicilinas
2) penicilinas
3) rubomicinas
4) tetraciklinas

Testai tema: "Ūminė leukemija".

Variantas - 2.

1. Jeigu pacientas serga mažakraujyste, trombocitopenija, blastoze periferiniame kraujyje, tuomet reikėtų pagalvoti:

1) Apie eritremiją

2) Apie aplazinę anemiją

3) Apie ūmią leukemiją

4) Apie V-12 stokos anemija

2. Kokiam ūminės leukemijos variantui būdingas ankstyvas pasireiškimas DIC?

1) ūminė limfoblastinė leukemija

2) aštrus promielocitinė leukemija

3) ūminė monoblastinė leukemija

4) eritromielozė

3. Koks yra visiškos klinikinės ir hematologinės remisijos, sergant ūmine leukemija, kriterijus?

1) Sprogimų skaičius krūtinkaulio taške yra mažesnis nei 5 %

2) Sprogimų skaičius krūtinkaulio taške yra mažesnis nei 2 %

4. Kokioje ūminės leukemijos stadijoje konsolidacijos fazėje taikomas citostatinis gydymas?

1) recidyvas

2) remisija

3) išplėstinė stadija

4) terminalo stadija

5. Kokiuose organuose gali atsirasti leukemijos infiltratų sergant ūmine leukemija?

1) Limfmazgiai

2) Blužnis

6. Mielogramai sergant ūmine leukemija būdinga
1. eritropoezės mažinimas
2. hiperląsteliškumas
3. blastozė
4 megakariocitų skaičiaus sumažėjimas
5. megakariocitų skaičiaus padidėjimas

7. Jonizuojanti spinduliuotė turi pagrindinę priežastinę reikšmę:

1) lėtinė limfocitinė leukemija;

2) limfosarkoma;

3) limfogranulomatozė;

4) ūminė mieloidinė leukemija;

5) daugybinė mieloma.

8. Leukemijų klasifikacija grindžiama:

1) klinikinis ligos vaizdas;

2) anamneziniai duomenys;

3) ligos ląstelinio substrato brandos laipsnis;

4) paciento gyvenimo trukmė;

5) terapijos efektyvumas.

9. Įtarus ūmią leukemiją, būtina atlikti:

1) limfmazgio biopsija;

2) krūtinkaulio punkcija;

3) blužnies punkcija;

4) retikulocitų skaičius;

5) Kepenų ir blužnies ultragarsas.

10. Leukemija skirstoma į ūminę ir lėtinę grindžiama:

1) ligos eigos pobūdis;

2) pacientų amžius;

3) normalių kraujodaros daigų slopinimo laipsnis;

4) hematopoetinio audinio elementų anaplazijos laipsnis;

5) ligos trukmė.

Atsakymų pavyzdžiai tema: „Ūminė leukemija“.

1 variantas

2 variantas

Situacinė užduotis tema: „Ūminė leukemija“.

Užduotis – 1.

Pratimas:

2 užduotis

Greitoji medicinos pagalba buvo iškviesta į ligoninę 25 metų S., kuri skundžiasi gerklės skausmu, kaulais, dideliu silpnumu, galvos skausmu, karščiavimu iki 40 laipsnių, kraujavimu iš nosies. Prieš savaitę susirgau.
Objektyviai: temperatūra 39,5C. Bendra būklė sunkus. Palpuojant oda įkaista, krūtinėje ir galūnėse yra taškinių kraujavimų. Iš burnos puvimo kvapas. Liežuvis padengtas tamsia danga. Padidėja tonzilės. Yra pūlingos perdangos. Bakstelėjus jaučiamas plokščiųjų kaulų skausmas. Kvėpavimas vezikulinis. perkusijos garsas plaučių. NPV 26 min. Širdies garsai duslūs, ritmiški. Širdies susitraukimų dažnis 120 per minutę. AKS 100/70 mmHg Pilvas minkštas, šiek tiek skausmingas. Kepenys yra 3 cm žemiau šonkaulių lanko, blužnis apčiuopiamas šonkaulių lanko pakraštyje.

Užduotys
1. Suformuluokite ir pagrįskite numanomą diagnozę.
2. Įvardykite reikiamą papildomų tyrimų.
3. Išvardykite galimas komplikacijas.
4. Nustatykite savo taktiką paciento atžvilgiu, papasakokite apie gydymo principus, ligos prognozę ir profilaktiką.
5. Parodykite IM injekcijų techniką.

UŽDUOTIS – 3.

25 metų pacientui 2 savaites pakyla kūno temperatūra iki 38 0 C, kraujuoja dantenos, skauda gerklę ryjant. Apžiūros metu: blyški oda ir gleivinės, petechinis hemoraginis bėrimas apatinių galūnių odoje. Blužnis apčiuopiamas 3 cm atstumu nuo hipochondrijos. Ryklėje opos padengtos fibrininėmis apnašomis.

Kraujo tyrime: er. - 2,2x10 9 / l, Hb - 79 g / l, trombas. - 22,0x10 9 /l, ežeras. - 30,0x10/l, blastinės ląstelės - 62%, segm. - 24%, limfos. - 12%, pirmad. - 2%, ESR - 51 mm/val.

1. Jūsų numanoma diagnozė.

2. Kokių priemonių reikia jai išaiškinti. Kokių pokyčių tikitės iš šių studijų.

3. Kokius gydymo etapus turi atlikti pacientas.

4 užduotis

19 metų pacientas skundžiasi kraujavimu iš nosies, vangumas, karščiavimu, skausmu apatinės galūnės. Bendra vaiko būklė sunki. Blyški, prakaituota, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Ant galūnių odos, kamieno, yra hemoraginis bėrimas vienos asimetrinės, polichrominės, polimorfinės ekchimozės pavidalu. Kraujo tyrime: er. - 2,9x1012 / l, Hb - 68 g / l, tr - 25x109 / l, leuk. - 128x109 / l, blastai - 34%, segmentas. -42%, limf.-17%, pirm.-7%, AKS - 58 mm/val

1. Jūsų numanoma diagnozė.

2. Kokių priemonių reikia jai išaiškinti. Kokių pokyčių tikitės iš šių studijų.

3. Kokius gydymo etapus turi atlikti pacientas.

Užduotis numeris 5.

Pacientas mirė per reiškinius ūminis pažeidimas smegenų kraujotaka. Skrodimo metu buvo nustatytas nekrozinis tonzilitas, didelis kraujavimas dešinėje parietotemporalinėje srityje, daugybiniai petechialiniai kraujavimai odoje, gleivinėse ir serozinės membranos. Pastebėtas vidutinio sunkumo kepenų ir blužnies padidėjimas. Plokščių ir vamzdinių kaulų čiulpai buvo raudoni, sultingi su pilkomis dėmėmis.

1. Diagnozuokite ligą.

2. Kokius tyrimus reikia atlikti norint išsiaiškinti ligos tipą?

3. Kas sukėlė smegenų kraujavimą?

Atsakymai žemiau.

  1. LEUKOZĖS SKIRSTYMAS Į ŪMINIĄ IR LĖTINĘ PAGRINDAS:
  • Ligos eigos pobūdis
  • Pacientų amžius
  • Normalių hematopoetinių daigų slopinimo laipsnis
  • Hematopoetinio audinio elementų anaplazijos laipsnis
  1. LEUKOZĖS „AUGIKLIŲ PROGRESIJA“ SAMPRATA REIKIA:
  • Pilnesnis srautas
  • Proceso progresas
  • Naujų autonominių, labiau patologinių ląstelių klonų atsiradimas
  • Visi atsakymai teisingi
  1. FILADELFINĖ CHROMOSOMA (T(9;22)) GALIMA NUSTATYTI CITOGENINĖS ANALIZĖS, KAI:
  • Limfogranulomatozė
  • Lėtinė mieloidinė leukemija
  • Ūminė limfoblastinė leukemija
  • Lėtinė limfocitinė leukemija
  • Teisingai 2 ir 3
  1. NEUROLEUKEMIJOS PREVENCIJA VYKDOMA:
  • Ūminė leukemija
  • Limfogranulomatozė
  • Hematosarkoma
  • Histiocitozė X
  • Teisingai 1 ir 2
  1. LĖTINĖS LIMFOLEUKEMIJOS DIAGNOSTIKAI PAKANKAMAI PATIKIMA ŠI MIELOGRAMA LIMFOCItų PROCENTĖ SU KITAIS ŽENKLAIS:
  • Daugiau nei 10
  • Virš 20
  • Virš 30
  • Virš 40
  • Virš 50
  1. LĖTINĖ LIMFOLEUKEMIJA TURĖTŲ SKIRSTI NUO:
  • Ne Hodžkino limfomos
  • infekcinė mononukleozė
  • Hapteno agranulocitozė
  • Ūminė leukemija
  1. LĖTINE LIMFOLEUKEMIJA PADIDĖJANTIS PADIDĖJANTIS INFEKCINĖMS KOMPLIKACIJOMS SUSIJĘS SU:
  • Hipogamaglobulinemija
  • Hiperleukocitozė
  • Imuninio atsako defektai (T ir B limfocitų sąveikos pažeidimas)
  • Teisingai 1 ir 2
  • Nėra teisingo atsakymo
  1. LĖTINĖS LIMFOLEUKZĖS AUGIJOS FORMOS GYDYMO CITOSTATINĖS PROGRAMOS:
  1. KRAUJO NUOTRAUKA: LEUKOCITOZĖ 80 TŪKSTANT 1 µL su limfocitoze (80%), VIDUTINĖS NORMOCHROMĖS ANEMIJA, NORMALIU trombocitų skaičiumi IR IKI 70% LIMFOIDINIŲ ELEMENTŲ KAULŲ čiulpuose BŪDINGA:
  • Ūminė leukemija
  • Lėtinė limfocitinė leukemija
  • Limfogranulomatozė
  • daugybinė mieloma
  • Lėtinė monocitinė leukemija
  1. IŠPLĖTINTOJI LĖTINĖS MIELOLUKEMIJOS STAPĖJE ATSIRAŠA ASTENINIO SINDROMO KLINIKA SU MINIMALUS LEUKOCITŲ KIEKIS PERIFERINIAME KRAUJOJE (×10 9 L):
  1. LĖTINĖS MIELOLUKEMIJOS TERMINALIAI ETAPAI BŪDINGA:
  • Papildomų naujų mutantinių subklonų atsiradimas pagrindiniame naviko klone, kurie negali diferencijuotis, bet nuolat dauginasi, išstumdami pradinį diferencijuojantį ląstelių kloną
  • Kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų morfologija nesiskiria nuo pažengusios stadijos
  • Neuroleukemija nėra tipiška
  • Dalinis atsparumas mielosanui
  • Visa tai, kas išdėstyta aukščiau

12. KAI PAGRINDINĖ LĖTINĖS MIELOLUKEMIJOS ETAPAS Įtariama, PAGAL PERIFERINĖS KRAUJO ANALIZĘ, BŪTINA ATSAKYTI:

  • Sepsis
  • Sisteminė raudonoji vilkligė
  • Limfogranulomatozė
  • Vėžio metastazės viduje Kaulų čiulpai
  • Teisingai 1 ir 4
  1. LĖTINĖ LIMFOLEKEMIJA PACIENTAI GALI BŪTI:
  • krioglobulinemija
  • Paraproteinemija
  • Alfa-1 antitripsino trūkumas
  • Teisingai 1 ir 2
  • Teisingai 1 ir 3
  1. LĖTINĖS MIELOLUKEMIJOS IŠPLĖTINTOJI STADIJOJE BŪDINGOS PERIFERINĖS KRAUJO ANALIZĖS YPATYBĖS:
  • Limfocitų skaičiaus padidėjimas
  • Pereikite į kairę į metamielocitus
  • Bazofilinė-eozinofilinė asociacija
  • Plazmablastų ląstelių atsiradimas
  • Teisingai 2 ir 3
  1. LĖTINĖS MONOCITINĖS LEUKEMIJOS DIAGNOZĖS PERIFERINIO KRAUJO NUOTRAUKAI SVARBIAUSI:
  • Leukocitozė
  • Absoliuti monocitozė
  • Kraujo formulės poslinkis į kairę
  • Subrendusių ir nesubrendusių granulocitų santykis
  1. PRIIMTINIAUSIA GYDYMO TAKTIKA GALUTINĖJE CML stadijoje:
  • Monoterapija mielobromoliu
  • Monoterapija su prednizolonu
  • Leukocitafirezės seansai
  • Blužnies švitinimas
  • Polichemoterapija (VAMP, "7+3", vinkristinas + rubomicinas + prednizolonas ir kt.)
  1. BŪDINGIAUSIA KLINIKINĖ IR HEMATOLOGINĖ PASKUTINĖS LML stadijos APRAŠYMA YRA VISOS ŠIOS, IŠSKYRUS:
  • Leukemidų atsiradimas ant odos
  • stabuotų segmentuotų neutrofilų procento sumažėjimas dėl mielocitų ir promielocitų procentų padidėjimo
  • Pancitopenija įvairaus laipsnio išraiškingumas
  • Atsparus mielosanui

Tema: Ūminė leukemija

  1. ŪMĖS LEUKEMIJOS PRADŽIA DAŽNIAUSIAS KLINIKINIS SINDROMAS YRA:
  • Ossalgia
  • Neurologiniai sutrikimai
  • Asteninė būklė
  • Hemoraginis sindromas
  1. HIPERPLASTINIS GINGIVITAS BŪDINGAS ŠIAI ŪMĖS LEUKEMIJAI:
  • Mielomonoblastinis
  • promielocitinis
  • Mažos palūkanos
  • Plazmablastinis
  1. MAŽOSIOS LEUKEMIJOS VARIANTŲ DIAGNOSTIKA PAGRĮSTA:
  • Citocheminis blastų apibūdinimas ir jų imunofenotipų nustatymas
  • Anamnestiniai duomenys
  • Būdingos blastų morfologinės savybės įprastoje šviesos mikroskopijoje
  • Reakcija į nuolatinę terapiją
  • Teisingai 2 ir 4
  1. LEUKEMIJA KLASIFIKACIJA PAGRINDAMA:
  • Klinikinis ligos vaizdas
  • Anamnestiniai duomenys
  • Naviko ląstelių substrato brandumo laipsniai
  • Paciento gyvenimo trukmė
  • Reakcija į nuolatinę terapiją
  1. NUSTATANT ŪMĖS LEUKOZĖS FORMAS, VARTOJAMA:
  • Citocheminis metodas
  • Imunomorfologinis metodas
  • Citogenetinis metodas
  • Visi aukščiau išvardinti metodai
  1. HEMATOSARKOMOMS PAdidėjusi TEMPERATŪRA PAAIŠKINA:
  • Naviko proliferacija
  • ląstelių skilimas
  • Infekcinės komplikacijos
  • Dėl visų nurodytų priežasčių
  1. LIMINAMASIS PIKTybinio naviko ir GERybinių navikų skirtumas yra:
  • Naviko masės padidėjimo greitis
  • Nenormalių baltymų sekrecijos
  • Metastazių buvimas
  • Naviko progresavimo buvimas
  1. PAGRINDINIS CITOLOGINIS ŪMĖS LEUKEMIJOS SPRŪGIMO ŽENKLAS YRA
  • Netaisyklingos ląstelės forma
  • Daugiagyslis
  • Daug nevienodo dydžio branduolių
  • Subtili šerdies tinklelio struktūra
  • Teisingai 3 ir 4
  1. ŪMĖS LEUKEMIJOS INFORMACIJOS FORMOS PAGRINDAMOS:
  • Limfmazgio biopsija
  • krūtinkaulio punkcija
  • Blužnies punkcija
  • Retikulocitų skaičiaus nustatymas
  1. ŪMĖS LEUKEMIJOS IDENTIFIKAVIMO FORMOS PAGRINDAMOS:
  • Histocheminis metodas ir imunofenotipų nustatymas
  • citologiniai metodai
  • Klinikinių duomenų ir citocheminių metodų derinys
  1. ŪMĖS NEPRIKLAUSOMOSIOS VERTĖS LEUKEMIJOS DIAGNOSTIKA TURI ŠIUS KLINIKINIUS POŽYMIUS:
  • Didėjantis „nepriežastinis“ silpnumas
  • Dusulys, galvos svaigimas, hemoraginis sindromas
  • Kūno temperatūros padidėjimas
  • Padidėję limfmazgiai, blužnis, kepenys
  • Nė vienas iš išvardytų
  1. MIELOBLASTAS SKIRIASI ŠIOMIS MORFOLOGINĖMIS SAVYBĖMIS:
  • Subtili šerdies tinklelio struktūra
  • Branduolių buvimas branduolyje
  • Bazofilinė citoplazma su azurofiliniais inkliuzais
  • Visi atsakymai teisingi

Etalonas

Tema: Ūminė leukemija

Tema: lėtinė leukemija(limfocitinė leukemija ir mieloidinė leukemija)

ANEMIJA: HEMOLITINĖ, APLASTINĖ.

1. HIPOCHROMŲ MIKROCITAI YRA BŪDINGI VISOS ŠIOMS SĄLYGOS, IŠSKYRUS:

  • geležies stokos anemija;
  • didžioji talasemija;
  • nedidelė talasemija;
  • G-6-PD trūkumai.

2. GELEŽIOSIOS TRŪKŠKUMO ANEMIJA DIAGNOZĖ GALIMA NUSTATYTI VISŲ SĄRAŠŲ DUOMENŲ PAGALBA, IŠSKYRUS:

  • Geležies nebuvimas dažytoje kaulų čiulpų biopsijoje;
  • Žemas feritino kiekis serume;
  • Hipochromija ir mikrocitozė su specifiniais klinikiniais duomenimis;
  • Atsakas į geležies terapiją per 1 mėnesį;
  • Megaloblastų radiniai kaulų čiulpų tyrimo metu

3. ŠILINGO TESTAS YRA:

  • Geležies absorbcijos žarnyne tyrimas, naudojamas diagnozuojant geležies stokos anemiją.
  • Koncentracijos kraujyje nustatymas folio rūgštis pritaikyta diferencinė diagnostika megaloblastinė anemija.
  • Kiekybinis vitamino B 12 nustatymas šlapime, būtinas diagnozuojant B 12 stokos anemiją.
  • Cianokobalamino absorbcijos tyrimas virškinimo trakto pagal jo kiekį, išsiskiriantį su šlapimu, kuris yra pirmaujantis diagnostinis testas tik diagnozuojant vitamino B 12 stokos anemiją.
  • Cianokobalamino malabsorbcijos virškinimo trakte nustatymas pagal jo kiekį, išsiskiriantį su šlapimu, patvirtinantis B12 stokos anemijos diagnozę.

4. KOKS ŽENKLŲ DERINIS BŪDINGAS VITAMINO B 12 TRŪKUMO ANEMIJAI?

  • Hipochrominė anemija, funikulinė mielozė, antikūnų prieš skrandžio parietalines ląsteles buvimas. teigiamas testasŠilingas.
  • Megaloblastai periferiniame kraujyje distrofiniai pokyčiai audiniuose, Ab iki pilies vidinio faktoriaus, kaulų čiulpų hematopoezės nepakankamumas.
  • Hiperchrominė makrocitinė anemija, hepatosplenomegalija, funikulinė mielozė, polinkis į trombozę.
  • Pancitopenija, malabsorbcijos sindromas, splenomegalija, koilonychija.
  • Hiperbilirubinemija, retikulocitozė, megalocitai periferiniame kraujyje, raudona cianozė.

5. KURIAMS IŠ ŠIŲ SUTRIKIMŲ BŪDINGIAUSIAS PAdidėjęs HbA 2 LYGIS?

  • Pjautuvinė anemija.
  • Β- talasemija.
  • G-6-PD trūkumas.
  • Nestabilaus hemoglobino liga.

5) α-talasemija.

6. KURIĄ IŠ ŠIŲ HEMOLITINĖS ANEMIJAS SUKELĖ DĖL VIDALŪSTELINIS DEFEKTAS?

  • paveldima sferocitozė.
  • Pjautuvinė anemija.
  • Autoimuninė hemolizinė anemija.
  • Anemija dėl G-6-PD trūkumo.

7. VISI KLINIKINIAI APRAŠYMAI RODYJA HEMOLIZE, IŠSKYRUS:

  • Nebuvimas su serumo haptoglobino sumažėjimu;
  • Padidėjęs retikulocitų skaičius;
  • Padidėjęs LDH kiekis serume;
  • Eritrocitų mikrocitozė;
  • Eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas.

8. VISKAS ŠIAU VARTOJAMAS BŪDINGAS SUNKIOMS talasemijos FORMoms, IŠSKYRUS:

  • Mikrocitinė hipochrominė anemija;
  • Splenomegalija
  • globino grandinių sintezės pažeidimai;
  • Splenektomija kaip pagrindinis gydymas.
  • Veido kaukolės anomalijos

9. HbS TRŪKIMO TAŠKAI:

  • Ankstyvas postnatalinis laikotarpis;
  • Pjautuvinė anemija.
  • sideroblastinė anemija;
  • Apsinuodijimas anglies monoksidu
  1. Pjautuvinių ląstelių mažakraujystė, išskyrus:
  • Plėtra sunki anemija per 2 gyvenimo mėnesius;
  • rankų ir pėdų sindromas;
  • Splenomegalija;
  • Blužnies hipofunkcija

11. KURIS IŠ TAI NĖRA BŪDINGAS FANKONIJAI ANEMIJAI?

  • Hematologiniai sutrikimai kūdikystėje.
  • Pancitopenija
  • Skeleto anomalijos
  • Chromosomų trapumas

PAAIŠKINIMAS. PRIEŠ KIEKVIENĄ KLAUSIMĄ (12-16,17-20 KLAUSIMAI) PATEIKIAMAS NUMERIUOTAS GALIMAS ATSAKYMAS (NOSOLOGINIS VIENETAS). Į KIEKVIENĄ KLAUSIMĄ PASIRINKITE TINKAMINĘ ATSAKYMĄ SU RAIDĖMIS. KIEKVIENĄ ATSAKYMĄ GALIMA PASIRINKTI VIENĄ KARTĄ. DAUGIAU NEI KARTĄ ARBA NESISIRINKITE.

12-16 KLAUSIMAI

  • Geležies stokos anemija.
  • 12 metų amžiaus - stokos anemija.
  • Autoimuninė hemolizinė anemija.
  • Anemija Minkowski – Chauffard.
  • Aplainė anemija.

12. ŪMI PRADŽIA PAdidėjus temperatūrai, gelta; SPLENOMEGALIJA, RETIKULOITOZĖ.

13. HIPOCHROMŲ ANEMIJA, FERITO LYGIO KRAUJO SERUME SUMAŽĖJIMAS, ERITRIDĖS AUGIMO HIPERPLAZIJA.

14. CHLORAMFENIKOLIO PRIĖMIMAS ANAMNEZĖJE; HEMORAGINIS SINDROMAS; SUMAŽĖJANTIS LĄSTELIULIARUMAS.

15. MEGALOBLASTINIS HEMATOPOZĖS TIPAS; PAdidėjęs FERINO KIEKIS KRAUJOJE, NEUROLOGINIAI SIMPTOMAI.

16. SKINDĖJIMAS, SPLENOMEGALIJA, SUMAŽĖJO OSMOTINIS ERITROCITO ATSPARUMAS.

17. TALASEMIJAI GYDYTI:

  • Desferalas
  • transfuzijos terapija
  • Gydymas geležies preparatais
  • folio rūgštis

18. PO SPLENEKTOMIJOS PAVELDIMA SFEROCITOZE SERGANČIUI:

  • Rimtų komplikacijų nėra
  • Gali pasireikšti trombocitopeninis sindromas
  • Gali atsirasti plaučių ir mezenterinių kraujagyslių trombozė
  • Trombocitų kiekis nepadidėja virš 200 000

19. KURI IŠ NUOSTATŲ TAIKOSI DĖL AUTOIMUNINĖS HEMOLITINĖS ANEMIJA DIAGNOSTIKOS?

  • Hemagliutinacijos testas yra informatyvesnis hemolizinės autoimuninės anemijos diagnostikai.
  • Vienetas – hemagliutinacijos testas – yra privalomas autoimuninės hemolizinės anemijos požymis.

20. JEI PACIENTUI ATRODA JUODAS ŠLAPIMAS, TAI GALITE MANOSTI:

  • Apie Marknafavos-Mikelio anemiją
  • Apie Imerslundo-Gresbecko sindromą
  • Apie aplazinę anemiją
  • Apie paveldimą sferocitozę

21. KOKIAI LIGAI TROMBINĖS KOMPLIKACIJOS YPAČ BŪDINGOS:

  • paveldima sferocitozė
  • Talasemija
  • pjautuvinė anemija
  • G-6-PD trūkumas

22. INTRAVASKULINĖ HEMOLIZE:

  • Niekada nevyksta normaliai
  • Būdingas netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas
  • Jam būdingas tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas
  • Būdinga hemoglobinurija

23. ANURIJA IR INKSKTŲ NUTRAUKIMAS SERGANT HEMOLITINĖ ANEMIJA:

  • Niekada nepasitaiko
  • Atsiranda tik esant hemoliziniam-ureminiam sindromui
  • Visada pasitaiko
  • būdinga intracelulinei hemolizei
  • Reikšminga intravaskulinei hemolizei

24. INFORMACIAUSIAS TYRIMAS DIAGNOZĖS HEMOLITINĖS ANEMIJAI, SUSIJUSIOS SU MECHANINIU ERITROCItų PAŽADINIMU ENDOKORDO PROTEZAIS, YRA:

  • tiesioginis Combs testas
  • netiesioginis Kombso testas
  • paciento pažymėtų eritrocitų gyvenimo trukmės nustatymas
  • žymėtų donorų eritrocitų gyvenimo trukmės nustatymas

25. CHORLOD AGLUTINIO LIGĄ GALI Įtarti DĖL:

  • Raynaud sindromas
  • vidutinio sunkumo anemija
  • sumažintas ESR
  • 1 kraujo grupė

26. SFEROCITOZĖ ERITROCITOZĖ:

  • Atsiranda sergant Minkowski-Choffard liga
  • Būdinga B 12 – stokos anemija
  • Tai intravaskulinės hemolizės požymis
  1. PO SPLENETOMIJOS PAVELDIMA SFEROCITOZE:
  • Raudonųjų kraujo kūnelių kraujyje neaptinkama
  • Atsiranda trombocitozė
  • Atsiranda trombocitemija
  1. PACIENTĖS PANCETOPINIJA, PAdidėjęs BIOIRUBINAS IR PAdidėjusi blužnis, GALITE Įtarti:
  • paveldima ferocitozė
  • Talosimija
  • B 12 – stokos anemija
  • Markiavos-Makelio liga
  • autoimuninė pancitopenija

29. INFORMACIAUSIAS AUTOIMUNINĖS ANEMIJA DIAGNOSTIKOS METODAS YRA:

  • Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas
  • Vienetinis hemagliutinacijos testas
  • Serumo komplemento nustatymas

30. VIDULĖSTELĖ HEMOLIZE BŪDINGA:

  • paveldima sferocitozė
  • Marchiafava-Michelli ligos
  • Gilberto liga

31. PAVELDIMAI SFEROCITOZEI YRA BŪDINGI:

  • Blyškumas
  • Zosinofilija
  • Blužnies padidėjimas
  • Naktinė hemoglobinurija

32. PILIŲ VIDAUS FAKTORIUS:

  • Susidaro pagrindinėje skrandžio dalyje
  • Gaminamas dvylikapirštėje žarnoje

Ūminės leukemijos pradžia yra besimptomė. Dėl normalios hematopoezės slopinimo dažniausiai išsivysto infekcijos, susijusios su kraujo susilpnėjimu. Imuninė sistema, yra padidėjęs kraujavimas.

Dėl anemijos atsiranda nuovargis, širdies plakimas ir dusulys. Pacientai gali mirti nuo smegenų kraujavimo, sepsio, opinių nekrozinių komplikacijų.

Ūminė mieloidinė leukemija Pagrindiniai klinikiniai simptomai

Sergant šia liga, raudonieji kaulų čiulpai įgauna žalsvą atspalvį.

Padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai. Yra židinių infiltratai, nekrozė burnoje, skrandyje, inkstuose; gali išsivystyti leukeminis pneumonitas, leukeminis meningitas. Šiai leukemijos formai būdingas tankių limfmazgių atsiradimas supraclavicular srityje. Jie neskausmingi. Jei tarpuplautyje padidėja mazgai, atsiranda sausas kosulys, dusulys; su mezenterinių mazgų padidėjimu - pilvo skausmas. Gali atsirasti subfebrilo būklė. Sėklidės dažnai pažeidžiamos, jos didėja, tampa tankios. Paprastai liga su mieloleukemija prasideda nuo temperatūros pakilimo iki didelio skaičiaus, ant tonzilių atsiranda nekrozinių židinių.

Dažniausiai leukemijos infiltracija atsiranda ant gleivinių, odos, Vidaus organai. Kai pažeidžiami plaučiai, atsiranda kosulys, švokštimas plaučiuose; ant odos, odos leukemidai, atstovaujantys infiltracijos židiniams odoje rausvų ir šviesiai rudų dėmių pavidalu. Kai pažeidžiami inkstai, atsiranda inkstų nepakankamumas.

Esant limfoblastinei leukemijos formai, infiltracija pasireiškia kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose, inkstuose ir užkrūčio liaukoje.

Kaulų čiulpai yra aviečių raudonumo. Padidėja tarpuplaučio limfmazgiai. srityje užkrūčio liauka leukemijos infiltratas gali plisti į tarpuplautį ir suspausti organus krūtinė. Paprastai kitos leukemijos formos neturi specifinių simptomų.

Diagnostika

Tipiški leukemijos požymiai yra:

Leukocitozė;

Išvaizda didelis skaičius blastinės ląstelės;

Leukemijos nepakankamumas (blastų ir subrendusių baltųjų kraujo kūnelių buvimas, tarpinių brendimo stadijų nebuvimas).

Su leukemija išreiškiama normochrominė arba hiperchrominė anemija, sumažėja trombocitų skaičius.

Pagrindinis diagnostinis ženklas iš kaulų čiulpų yra monotoniškas kaulų čiulpų kraujodaros vaizdas, leukemijos ląstelių atsiradimas kaulų čiulpuose.

Pradinis laikotarpis gali trukti kelis mėnesius, ryškios klinikinės apraiškos nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių.

Gydymo taktika priklauso nuo ūminės leukemijos stadijos. Yra 5 etapai:

Pradinis;

piko laikotarpis;

Dalinė remisija;

Visiška remisija;

Terminalas.

Paprastai leukemijai gydyti naudojami citostatinių medžiagų deriniai pagal nustatytas schemas. Gydymas skirstomas į periodus: gydymas remisijai pasiekti, remisijos metu citostatinis gydymas atliekamas ilgą laiką. Jei per 4 savaites poveikio nėra, gydymo režimai keičiami. Remisijos stadiją patvirtina kaulų čiulpų tyrimas.

Nuo simptominė terapija naudojamas trombocitų masės įvedimas, esant septinėms apraiškoms, skiriami antibiotikai.

Recidyvo atveju skiriamas citostatinis gydymas, kuris anksčiau nebuvo taikytas konkrečiam pacientui gydyti.

Naudojant citostatikus, vystosi įvairūs efektai. Jie gali būti stebimi kaip pykinimas, vėmimas, alerginės reakcijos. Tokiais atvejais skiriamas pakaitinis vaistas.

Lėtinis mieloidinė leukemija(lėtinė mielozė)

Liga pasireiškia sulaukus 20-50 metų.

Lėtinės mieloidinės leukemijos atveju susidaro per didelis piktybinių granulocitų kiekis.

Būtent priežastys ši liga neįdiegta. Šios formos leukemijos dažnis didėja didėjant radiacijos poveikiui.

Sergant šia liga, atskleidžiamas specifinis genetinis faktorius (Philadelphia chromosoma – ph-chromosoma): nedidelės 22-osios chromosomos dalies poslinkis su šio fragmento prijungimu prie 9-osios chromosomos.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai

Ligos eigai būdingi 2 etapai: gerybinis, kuris tęsiasi chroniškai, o vėliau pereina į pagreičio ir sprogimo krizės stadiją.

Būdingas yra kepenų ir blužnies padidėjimas, limfmazgiai, odos leukemija, nervų kamienai, smegenų dangalai, gali išsivystyti hemoraginis sindromas. Pirmasis simptomas gali būti skausmas, sunkumas kairėje hipochondrijoje, susijęs su blužnies padidėjimu. Be to, be matomos priežastys pakyla temperatūra, atsiranda kaulų skausmai.

Galios krizė gali būti dviejų tipų: mieloidinė ir limfoidinė. Jo trukmė yra daugiau nei 6 mėnesiai.

Diagnostika

Tipiniais atvejais būdinga neutrofilinė leukocitozė, kartu su hipertrombocitoze, limfocitopenija. Vystantis ligai, didėja anemija ir trombocitopenija.

Atlikus kaulų čiulpų punkciją, nustatoma hiperglikemija, padidėjus granulocitų gemalo kiekiui, bazofilija ir eozinofilija.

Kaulų čiulpų treponate pastebima polimorfoceliulinė kaulų čiulpų hiperplazija su visišku riebalų pasislinkimu.

Liga tęsiasi chroniškai su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais.

Vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 3 iki 20 metų.

Gydymui mielosogi vartojama 6-8 mg per parą doze. Sumažėjus leukocitų kiekiui, jie pereina prie palaikomųjų dozių. Vyko polichemoterapijos kursai, naudojami ūminei leukemijai gydyti. Naudojama chemoterapija hidroksikarbamidu ir alfa-interferonu (3 TV / m2 dozė 3 kartus per savaitę).

Interferono vartojimas leidžia pasiekti remisiją. Veiksminga priemonė yra alogeninė kaulų čiulpų transplantacija iš giminingo ar nesusijusio donoro. Tokiu atveju remisija pasiekiama 5 ar daugiau metų.

Esant blastinei krizei, gydymas skiriamas kaip ir ūminės mieloidinės ar limfoidinės leukemijos atveju.

Ūminė limfoblastinė leukemija (ūminė limfocitinė leukemija)

Ūminė limfoblastinė leukemija pasireiškia vaikams iki 15 metų (dažniausiai 2-4 metų amžiaus). Tarp suaugusiųjų šios ligos yra retos.

Esant ūminei limfoblastinei leukemijai, susidaro didelis skaičius nesubrendę T ir B limfocitai.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai

Išsamios klinikinės nuotraukos stadija pasireiškia daugybe simptomų. Pastebimas hiperplastinis sindromas:

Neskausmingas limfmazgių, tonzilių, kepenų, blužnies, tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas;

Opinis nekrozinis stomatitas, tonzilitas, ezofagitas;

Ant odos daug leukemidų (leukeminiai infiltratai);

Skausmas bakstelėjus į kaulus;

Sunkus hemoraginis sindromas;

Anemijos sindromas, kuris pasireiškia bendras silpnumas ir galvos svaigimas, taip pat sumažėjęs darbingumas;

Intoksikacijos sindromas (prakaitavimas, apetito stoka, svorio kritimas);

sindromas antrinis imunodeficitas su infekcinių ir uždegiminių plaučių, smegenų ir nugaros smegenų pokyčių pasireiškimais;

Virškinimo trakto dalyje gali išsivystyti disfagija dėl stemplės sunaikinimo, enterito, kolito;

Akių pažeidimai pasireiškia skausmu, fotofobija, ašarojimu, sumažėjusiu regėjimo aštrumu ir antrinės glaukomos išsivystymu.

Diagnostika

Iš bendro kraujo tyrimo pusės, hipochrominė anemija, retikulocitopenija, trombocitopenija, leukocitų kiekio pokyčiai, „nesėkmės“ sindromas (jaunų, durtinių ir segmentuotų neutrofilų nebuvimas); mielogramoje - blastinių ląstelių padidėjimas 30%, eritroidinių, granulocitinių ir megakariocitinių gemalo slopinimas.

Kraujyje padidintas turinys gama globulinai, seromukoidas, fibrinas, sumažėjęs albumino kiekis. Ultragarsas rodo kepenų ir blužnies padidėjimą.

Galimos komplikacijos: anemija, hemoraginis insultas, peritonitas, blužnies infarktas su jos plyšimu.

Gydymas skirtas ligos remisijai pasiekti. Nuo vaistų terapija taikoma kombinuota citostatinė terapija pagal nustatytas schemas, gliukokortikoidai, priešnavikiniai antibiotikai, fermentų preparatai.

Siekiant sutrikdyti leukeminių ląstelių sintezę ir gyvybinę veiklą, naudojami antimetabolitai, skiriami augaliniai alkaloidai. Taip pat nurodoma kaulų čiulpų transplantacija. Ligos prognozė priklauso nuo ūminės leukemijos formos. Gyvenimo trukmė iki 3-5 metų.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kuriai būdingas subrendusių limfocitų padidėjimas periferiniame kraujyje, atsižvelgiant į limfocitinė infiltracija kaulų čiulpai, blužnis, limfmazgiai.

atsiradimas lėtinė limfocitinė leukemija susijęs su retrovirusų veikimu genetiškai linkusiame organizme (chromosomų aberacijos 12, 13, 14 chromosomose). Dažniau šia liga serga 40–70 metų žmonės, dažniausiai suserga vyrai. Šiai leukemijos formai būdingas daugybės subrendusių limfocitų (B ir T ląstelių) susidarymas. 95% lėtinės limfocitinės leukemijos yra B ląstelių kilmės, 5% - T ląstelių. Vaikams nepasitaiko.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikoje yra Pradinis etapas, etapas išreikštas klinikinės apraiškos ir galutinis, kai liga virsta ūmine leukemija arba limfosarkoma.

Pradinio etapo neįmanoma nustatyti, dažnai jo pradžia yra besimptomė. Vėliau yra nusiskundimų silpnumu, prakaitavimu, dažnai peršalimo, dažnai nustatomas gimdos kaklelio, rečiau pažastinių limfmazgių padidėjimas.

Šis periodas paprastai trunka 2-3 metus ir jį lydi vidutinio sunkumo leukocitozė, limfocitų padidėjimas (iki 60-80%) periferiniame kraujyje.

Ryškių klinikinių apraiškų laikotarpiu procesas apibendrina daugelio organų ir sistemų pralaimėjimą. Yra stiprus silpnumas, karščiavimas, svorio kritimas, prakaitavimas, ypač naktį.

Būdingas visų limfmazgių grupių padidėjimas, jie neprilituoti prie audinių, neskausminga, tešlos konsistencija.

Odoje atsiranda eritrodermijos, juostinės pūslelinės, grybelinių infekcijų pokyčių. Vidaus organai pažeidžiami dėl to, kad jų limfoidiniame audinyje susidaro sankaupos.

Blužnis dažniausiai padidėja, kepenys yra sumažėjusio tankio ir lygios, o kraštas suapvalintas. AT Virškinimo traktas atsiranda erozijų ir opų, kurios gali komplikuotis kraujavimu. Plaučiuose išsivysto infiltratai, kurie sukelia dusulį, kosulį, hemoptizę.

Pokyčiai širdyje pasireiškia miokardo distrofija, kuri pasireiškia dusuliu, širdies plakimu, dusliais tonais, EKG pokyčiais.

Inkstų pokyčiai pasireiškia proteinurija, hematurija, nesutrikdant jų funkcijų.

Vyrams liga gali komplikuotis ilgai trunkančia skausminga erekcija.

AT terminalo laikotarpis yra greitas ligos progresavimas. Yra anoreksija, kacheksija, padidėję limfmazgiai ir blužnis.

Susijungia infekciniai ir uždegiminiai vidaus organų procesai, atsiranda meninginių simptomų, periferinis paralyžius, lėtinis inkstų

nepakankamumas, kraujotakos nepakankamumas.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra kitokia klinikinės formos skiriami remiantis klinikinėmis, morfologinėmis, imunologinėmis savybėmis.

Esant gerybinei formai, pastebimas lėtas limfocitozės padidėjimas su leukocitoze.

Klasikinė (progresuojanti) forma pirmiausia vystosi kaip gerybinė forma, tačiau jai būdinga tai, kad laipsniškai didėja leukocitų skaičius, palaipsniui didėja limfmazgiai.

Gydymas pradedamas, kai leukocitų skaičius tampa didesnis nei 50 x 109/l, atsiranda ir intoksikacijos simptomų.

naviko forma. Atsiranda tankūs, padidėję limfmazgiai, padidėja blužnis, dažniausiai maža leukocitozė.

Prolimfocitinėje formoje atsiranda didelių didelių limfocitų.

Ant ląstelės membranos nustatomas didelis paviršinių imunoglobulinų tankis. Šiai leukemijai būdinga didelė leukocitozė su dideliu jaunų formų procentu ir reikšmingu blužnies padidėjimu.

staiga pasirodo,

tarp visiška sveikata. Tiesą sakant, jis vystosi nepastebimai arba poūmiai. Stebėtas

Kai pacientas patenka į ligoninę, sunkus simptomų kompleksas iš esmės reiškia jau dislokuotą

ligos fazė (taigi, tai nėra ūmi ligos pradžia, o veikiau jos „ūmi pabaiga“).

Pradžia neturi patognomoninių apraiškų. Liga dažniausiai vystosi

poūmis, per kelias savaites, kuriam būdingas laipsniškai didėjantis bendras silpnumas,

nuovargis, svorio kritimas, nemotyvuotas karščiavimas. Keletas

rečiau leukemija debiutuoja ūmiai ir pasireiškia klinikiniu ūminės pneumonijos, tonzilito ar kt.

infekcinė liga. Dažnai pirmasis ligos pasireiškimas yra hemoraginis

sindromas (poodinis kraujavimas, nosies, gimdos kraujavimas). Kai kuriems pacientams

diagnozuojama atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kai nėra jokių nusiskundimų (profilaktinis

inspekcija). Reikia atsiminti, kad ūminė leukemija gali prasidėti beveik bet kokia

(hipertrofinis gingivitas, stomatitas, migruojantis tromboflebitas, staigus praradimas sąmonė arba

paraparezė sergant neuroleukemija ir kt.).

Nors pažengusios stadijos simptomai yra labai įvairūs ir apima beveik visus svarbiausius

kūno sistemos, bet pagrindinės klinikinis vaizdas ryškiai ir paprastai išdėstytą, jį sudaro 6

pagrindiniai sindromai: 1) hiperplastinis, 2) hemoraginis, 3) aneminis, 4) intoksikacija,

5) antrinis imunodeficito sindromas, 6) opinis nekrozinis sindromas.

Hiperplastinis sindromas pasireiškia vidutinio sunkumo ir neskausmingu padidėjimu

limfmazgiai, šiek tiek padidėjęs blužnis, kepenys (2-3 cm nuo po šonkaulių lanko krašto).

Galbūt odos leukeminių infiltratų (leukemijų) atsiradimas rausvai melsvų apnašų pavidalu.

Hiperplastinis sindromas yra susijęs su difuziniu blastinių ląstelių proliferacija, tai yra pasireiškimas

ekstramedulinis limfmazgių, blužnies, kepenų pažeidimas.

Aneminis sindromas pasireiškia galvos svaigimu, silpnumu, dusuliu, tachikardija,

odos blyškumas, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas (kartais iki kritinių skaičių: Hb -

30 g/l, eritrocitai 0,82 x 10!2/l). Ūminės leukemijos anemija atsiranda dėl:

1) eritroidinio gemalo hematopoezės slopinimas kaulų čiulpuose (šis mechanizmas yra akivaizdus

pasireiškianti ūmine ne limfoblastine leukemija);

2) raudonųjų kraujo kūnelių netekimas dėl kraujavimo;

3) autoimuninė eritrocitų hemolizė, kuri yra lemiama esant ūminiam

limfocitinė leukemija (pasireiškia esant vidutinei gelta, retikulocitozei, teigiamu Kumbso testu).

Hemoraginis sindromas pasireiškia hemoraginiais bėrimais ant odos ir gleivinių.

kriauklės nuo pavienių taškinių ir smulkių dėmių iki didelių kraujavimų ir gausių

kraujavimas (iš nosies, gimdos, virškinimo trakto ir kt.). Sindromą sukelia trombocitopenija,

dažnai labai reikšmingi (hemoraginės apraiškos prasideda sumažėjus trombocitų kiekiui

mažesnis nei 20 x 109/l). Trombocitopenijos priežastys yra šios:

1) hematopoezės megakariocitų gemalo slopinimas;

2) trombocitų praradimas dėl kraujavimo;

3) trombocitų sunaikinimas dėl autoimuninių procesų;

4) trombocitų suvartojimas sergant diseminuotos kraujagyslių krešėjimo sindromu

Kita hemoraginių pasireiškimų priežastis pacientams, sergantiems leukemija, yra DIC išsivystymas.

sindromas dėl kraujo krešėjimo faktorių vartojimo. Dažniausiai šis procesas vystosi su

promielocitinė ūminė leukemija, nes promielocitų granulės išsiskiria dėl jų didelio

trombogeniškumas sukelia krešėjimo kaskadą.

Intoksikacijos sindromas pasireiškia gausiu prakaitavimu, silpnumu, subfebrilu

temperatūra, svorio kritimas. Šį sindromą sukelia navikinių ląstelių irimas, dėl

kurios patenka į kraują medžiagų, kurios sukelia pirogeninė reakcija, apsvaigimas.

Antrinis imunodeficito sindromas stebimas 80-85% pacientų, yra didžiulis,

sunkiai valdoma komplikacija. Gausiausia infekcinių komplikacijų grupė

bakterinės kilmės, įskaitant pneumoniją, sepsį, pūlingi procesai. Neseniai

padaugėjo sunkių infekcinių virusinės ir grybelinės genezės komplikacijų. Priežastis

imunodeficitas susideda iš granulocitopenijos ir imuniteto limfocitinės jungties silpnumo.

Opinis nekrozinis sindromas paaiškinamas leukemine poodinio sluoksnio infiltracija,

netinkama mityba, audinių irimas, išopėjimas ir nekrozė. Kartais opinis

nekroziniai pokyčiai burnos ertmėje. Galima stemplės, skrandžio, plonųjų ir storųjų žarnų nekrozė.

Paraprocitas išsivysto 20% pacientų.

Ekstramedulinės ligos apraiškos apima pažeidimus nervų sistema dėl

naviko metastazės in smegenų dangalai, smegenų ir nervų kamienų medžiaga, kuri tarnauja

bet kokios leukemijos eigos komplikacija. Neuroleukemijos klinika vystosi palaipsniui ir susideda iš

padidinti simptomus intrakranijinis spaudimas ir vietiniai simptomai: meningoencefalinis

sindromas ( galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, kaklo sustingimas, Kernigo požymis),

pseudotomorinis, galvinių nervų funkcijų sutrikimai, periferinių nervų pažeidimas.

Visais atvejais, kai stuburo čiaupas aptikta didelė blastinė citozė (daugiau nei 10 1 µl

cerebrospinalinis skystis).

Leukeminės infiltracijos į miokardą vystymąsi liudija širdies atsiradimas

nepakankamumas. Prieš tai atsiranda širdies garsų kurtumas, sumažėja EKG įtampa ir neigiamas

T bangos, miokardo hipertrofija.

Plaučių pažeidimas - leukeminiam pulmonitui būdingas sausas kosulys,

karščiavimas, sausas švokštimas. Rentgenogramoje - vietinio padidėjimo atsiradimas

plaučių raštas, maži arba dideli židinio šešėliai. Retesnė specifinė infiltracija

pleura su efuzija pleuros ertmė. Šios būklės diagnozė yra sunki, sudėtinga

bakterinės pneumonijos diferencinės diagnostikos poreikis.

Tiriant periferinį kraują pacientams, sergantiems ūmine leukemija, atskleidžiama:

hematologiniai požymiai:

1) leukocitų skaičiaus pokytis gana plačiame diapazone: nuo 0,1 x 109/l iki 180 x 109/l;

2) blastinių ląstelių atsiradimas kraujyje (ant ankstyvosios stadijos ligos blastinės ląstelės vis dar gali

periferiniame kraujyje nėra, bet jų jau pakanka kaulų čiulpuose; periferiniame kraujyje

šį kartą sumažėja visų kraujo kūnelių);

3) subrendusių mieloidinio gemalo ląstelių skaičiaus sumažėjimas, kai nėra pereinamųjų formų

(„leukeminis nepakankamumas“ – hiatus leukemicus);

4) sergant ūmine ne limfoblastine leukemija, galima aptikti nesubrendusių granulocitų:

promielocitai, mielocitai, metamielocitai, tačiau jų skaičius mažas (ne daugiau kaip 10%);

5) anemija įvairaus laipsnio gravitacija;

6) trombocitopenija (pastebėta daugiau nei 90% atvejų, o reikšminga - mažiau nei 50

x 109/l – daugiau nei pusė jų).

Punkcinis kaulų čiulpų tyrimas beveik visada atskleidžia dešimtis

blastinių ląstelių procentas – pagrindinis diagnostinė vertė yra aptikta mielogramoje

daugiau nei 20% blastinių ląstelių. Taip pat atliekama trepano biopsija (klubinės dalies punkcija).

Šie tyrimai turi būti atlikti prieš pradedant gydymą citostatikais!

Nustačius ūminės leukemijos diagnozę, būtina nustatyti jos variantą, nes

jų terapija labai skiriasi. Diferencijuoti naudojami trys metodai – morfologinis,

citocheminis, citogenetinis (žr. klasifikaciją).

Ūminės leukemijos diagnostikos kriterijai:

1) atitinkamų klinikinių sindromų buvimas;

2) blastinių ląstelių atsiradimas kraujyje;

3) „leukeminio kritimo“ buvimas atliekant bendrą kraujo tyrimą;

4) baltojo kraujo kiekio pokyčiai kartu su didėjančia anemija;

5) kaulų čiulpams būdingas visiškas arba tarpinis blastinis pakeitimas (daugiau

20 % sprogimų).

Diferencinė diagnostika atliekama su įvairiomis hemoblastozėmis, infekcinėmis

mononukleozė, sisteminės ligos jungiamasis audinys(sisteminė raudonoji vilkligė,

kitas vaskulitas).

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

Ūminės limfoblastinės leukemijos pirmasis priepuolis, ūminė fazė.

2. Ūminė mieloidinė leukemija nuo VI.2006r. remisija.

3. Ūminė limfoblastinė leukemija nuo VI.2005r., pirmasis pasikartojimas nuo X.2007.

Dėl sėkmingas gydymas Pacientas turi būti paguldytas į hematologą

ligoninė su patalpomis chemoterapijai. Nustatyta diagnozė yra indikacija

iki citostatinio gydymo pradžios, nes be gydymo vidutinė trukmė pacientų gyvenimus

yra 3 mėnesiai. Pavėluota diagnozė arba laukiamas gydymas sukelia staigų pablogėjimą

prognozė.

Leukemijos citostatinio gydymo koncepcija grindžiama dviem nuostatomis:

1) kaulų čiulpuose tuo pačiu metu yra leukemijos (ryškiai vyrauja skaičius)

ir normalios kraujodaros ląstelės;

2) būtina sąlyga gauti remisiją ir normalizuoti

hematopoezė yra leukeminio ląstelių klono išnaikinimas (sunaikinimas), neišvengiamai

lydi gilus kraujodaros slopinimas (agranulocitozė, trombocitopenija ir anemija).

Yra žinoma, kad proliferuojančios ląstelės paeiliui pereina 2 mitozines fazes

ciklas: mitozė, trumpiausia, trunka 1% viso mitozinio ciklo laiko (trunka apie 1 val.);

interkinezė, kurią sudaro postmitozinė fazė (G1) arba postmitotinė ramybės fazė,

ląstelių DNR sintezė (S), trunkanti 20-40 val. Premitozinėje fazėje (G2), trunkančioje apie 2 valandas.

ląstelėje yra tetrashioidinis DNR kiekis. Bendra mitozinio ciklo trukmė

maitinimo elementai apie 80 valandų.

Remiantis poveikiu ląstelių kinetikai, visi citotoksiniai vaistai sąlyginai įmanoma

skirstomi į dvi grupes: 1) ciklo specifiniai – gali veikti viena ar keliomis fazėmis

mitozė; 2) neciklospecifinis - cheminių medžiagų, kurio poveikis pasireiškia nepriklausomai nuo

ciklas. Pastarieji sutrikdo ląstelės DNR struktūrą bet kuriame funkciniame etape (poilsio,

platinimas). Iš esmės tai yra alkilinantys junginiai.

Nustatyta, kad prednizolonas skatina energijos ląstelių kaupimąsi G1 fazėje ir pradžioje.

DNR sintezė, sukurianti palankią dirvą efektyviam vaistų, kurie yra aktyviausi, veikimui

S fazė. Vinkristinas yra vienintelis vaistas, naikinantis ląsteles mitozės fazėje. Šis etapas netrunka

daugiau nei valandą, o mitozinio ciklo laikas yra 3 dienos. Todėl dažnai vartoti vaistą nerekomenduojama, nes

dėl to, kad mitozės fazėje nėra tikslinių ląstelių, jis turės toksinį poveikį

sveiki audiniai. Vaisto koncentracija palaikoma 3 dienas. Optimalus vaisto skyrimas yra vienas

kartą per savaitę. Ramybės ląstelės, anksčiau laikomos atspariomis citostatiniam poveikiui,

gali būti ciklofosfamido ir asparaginazės taikiniai. Šie duomenys yra kūrimo pagrindas

Ūminės leukemijos gydymo programos (citostatikų derinys, nurodant dozę ir vartojimo dažnumą).

Ūminės limfoblastinės ir ne limfoblastinės leukemijos gydymas iš esmės skiriasi, nors

gydymo etapai yra vienodi.

Tai apima remisijos sukėlimą, kuris prasideda iškart po įsitvirtinimo

diagnozė pagal programą, atitinkančią leukemijos variantą, ir baigiasi remisijos patvirtinimu su

naudojant kaulų čiulpų punkciją, juosmeninę punkciją ir klinikinį tyrimą.

Kitas etapas – remisijos konsolidavimas, kuris numato įtvirtinti tai, kas buvo pasiekta

priešnavikinis poveikis. Šis etapas yra pats agresyviausias ir didžiausios dozės citostatikų atžvilgiu

narkotikų. Šio laikotarpio tikslas – kuo pilniau sunaikinti leukemijos ląsteles,

likę po remisijos sukėlimo.

Neuroleukemijos profilaktika – taikoma visais gydymo laikotarpiais (indukcija

remisija, konsolidacija, palaikomasis gydymas). Indukciniu laikotarpiu kontrolė

diagnostinis juosmens punkcija o po to profilaktiškai skiria citostatinius vaistus

intratekaliai (deksametazonas - 4 mg, citarabinas - 30 mg, metotreksatas - 15 mg). Dažnis

juosmeninė punkcija priklauso nuo pasirinktos gydymo programos.

Palaikomoji terapija atliekama ligos remisijos metu. Jo pagrindinis tikslas yra

atgrasant nuo leukemijos klono. Jis atliekamas nepriklausomai nuo leukemijos tipo

kaptopurinas 60 mg/m2 per parą ir metotreksatas 20-30 mg/m2 kartą per 5 dienas. Terapija nutraukiama val

pirmus metus kartą per mėnesį, kitus dvejus metus – kartą per tris mėnesius intensyviai

polichemoterapijos kursai.

„Standartinės rizikos“ grupės ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas grindžiamas

Vokiškas polichemoterapijos protokolas HOELZER 1988 m. „Standartinės rizikos“ grupė – pacientai, ne

be neigiamo prognostinio faktoriaus. „didelės rizikos“ grupė – turintys

bent 1 rizikos veiksnys. Rizikos veiksniai yra: vyresnių nei 35 metų pacientų amžius, pradinis rodiklis

leukocitų daugiau nei 30 x 109 / l, pradinis leukocitų lygis yra mažesnis nei 1,5 x 109 / l, nebuvimas

remisija 28 gydymo dieną.

Ūminės ne limfoblastinės leukemijos gydymui labiausiai paplitęs gavo

programa "7 + 3" arba "5 + 2". Šioje programoje citarabinas naudojamas 100 mg/m~ per dieną

7 ar 5 dienas ir rubomicino 45 mg/m2 per parą doze 3 ar 2 dienas.

Papildoma terapija apima infekcinių komplikacijų gydymą. Su jais

susijęs su iki 70 % pacientų, sergančių ūmine leukemija, mirčių. Dažniausios komplikacijos

bakterinės kilmės (sepsis, ūminė pneumonija, vietinės infekcijos), ir apie 2/3 jų

dėl gramneigiamos floros. 15-20% juos sukelia virusai (herpesas, citomegalovirusas).

Grybelinių infekcijų dažnis yra 25-70%. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų

vartojami antibiotikai Didelis pasirinkimas, priešgrybeliniai, antivirusiniai vaistai.

AT pastaraisiais metais Kovai su neutropenija pradėti naudoti mielocitokinai. Jiems

yra granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (filgrastimas, lenograstimas), granulocitų

makrofagų kolonijas stimuliuojantis faktorius (sargramostimas). Mielocitokinai yra

polipeptidai, kurie pagreitina neutrofilų, eozinofilų ir monocitų susidarymą ir brendimą.

Šių vaistų vartojimas leidžia stimuliuoti granulocitopoezę ir sutrumpinti trukmę

kritinė neutropenija, sumažinti gyvybei pavojingų infekcinių komplikacijų, kurios

Ūminė leukemija (ūminė leukemija) yra sunki piktybinė liga turintis įtakos kaulų čiulpams. Patologija pagrįsta hematopoetinių kamieninių ląstelių – kraujo ląstelių pirmtakų – mutacija. Dėl mutacijos ląstelės nesubręsta, o kaulų čiulpai prisipildo nesubrendusių ląstelių – blastų. Pakitimų vyksta ir periferiniame kraujyje – jame krenta pagrindinių susidariusių elementų (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) skaičius.

Ligai progresuojant, naviko ląstelės išeina už kaulų čiulpų ribų ir prasiskverbia į kitus audinius, dėl kurių atsiranda vadinamoji leukeminė kepenų, blužnies, limfmazgių, gleivinių, odos, plaučių, smegenų ir vystosi kiti audiniai ir organai. Sergamumo ūmine leukemija pikas iškrenta 2-5 metų amžiaus, vėliau šiek tiek padidėja 10-13 metų, berniukai serga dažniau nei mergaitės. Suaugusiesiems pavojingas laikotarpisūminės leukemijos išsivystymo požiūriu yra amžius po 60 metų.

Priklausomai nuo to, kurios ląstelės yra paveiktos (mielopoetinis ar limfopoetinis gemalas), yra du pagrindiniai ūminės leukemijos tipai:

  • VISI- Ūminė limfoblastinė leukemija.
  • AML- Ūminė mieloidinė leukemija.

VISI dažniau išsivysto vaikams (80 proc. visų ūminių leukemijų), ir AML- vyresnio amžiaus žmonėms.

Taip pat yra detalesnė ūminės leukemijos klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į morfologines ir citologines blastų ypatybes. Tikslus apibrėžimas leukemijos tipas ir porūšis yra būtini, kad gydytojai galėtų pasirinkti gydymo taktiką ir sudaryti paciento prognozę.

Ūminės leukemijos priežastys

Ūminės leukemijos problemos tyrimas yra viena iš prioritetinių šiuolaikinių sričių medicinos mokslas. Tačiau, nepaisant daugybės tyrimų, tikslios leukemijos priežastys dar nenustatytos. Tik aišku, kad ligos vystymasis yra glaudžiai susijęs su veiksniais, galinčiais sukelti ląstelių mutaciją. Šie veiksniai apima:

  • paveldimas polinkis. Kai kurie ALL variantai išsivysto beveik 100% atvejų abiem dvyniams. Be to, ūminės leukemijos atvejai keliems šeimos nariams nėra neįprasti.
  • Cheminių medžiagų poveikis(ypač benzeno). AML gali išsivystyti po kitos būklės chemoterapijos.
  • radioaktyvioji apšvita.
  • Hematologinės ligos– aplazinė anemija, mielodisplazija ir kt.
  • Virusinės infekcijos, ir greičiausiai nenormalus imuninis atsakas į juos.

Tačiau daugeliu ūminės leukemijos atvejų gydytojai nesugeba nustatyti veiksnių, kurie sukėlė ląstelių mutaciją.

Ūminės leukemijos metu išskiriamos penkios stadijos:

  • Preleukemija, kuri dažnai lieka nepastebėta.
  • Pirmasis priepuolis yra ūminė stadija.
  • Remisija (visiška arba nepilna).
  • Recidyvas (pirmasis, pasikartojantis).
  • terminalo stadija.

Nuo pirmosios kamieninės ląstelės mutacijos momento (būtent viskas prasideda nuo vienos ląstelės) iki ūminės leukemijos simptomų atsiradimo, vidutiniškai praeina 2 mėnesiai. Per šį laiką kaulų čiulpuose kaupiasi blastinės ląstelės, kurios neleidžia normalioms kraujo ląstelėms subręsti ir patekti į kraują, dėl to atsiranda būdingi klinikiniai ligos simptomai.

Pirmosios ūminės leukemijos „kregždės“ gali būti:

  • Karščiavimas.
  • Apetito praradimas.
  • Skausmas kauluose ir sąnariuose.
  • Odos blyškumas.
  • Padidėjęs kraujavimas (odos ir gleivinių kraujavimas, kraujavimas iš nosies).
  • Neskausmingi patinę limfmazgiai.

Šie simptomai labai panašūs į ūminius virusinė infekcija, todėl neretai pacientai nuo jo gydomi, tačiau apžiūros metu (įskaitant bendra analizė kraujo) atskleidžia daugybę ūminei leukemijai būdingų pokyčių.

Apskritai ūminės leukemijos ligos vaizdą lemia dominuojantis sindromas, jų yra keletas:

  • Anemija (silpnumas, dusulys, blyškumas).
  • Apsinuodijimas (apetito netekimas, karščiavimas, svorio kritimas, prakaitavimas, mieguistumas).
  • Hemoraginis (hematomos, petechinis odos bėrimas, kraujavimas, kraujavimas iš dantenų).
  • Osteoartikulinė (infiltracija į periostą ir sąnario kapsulė, osteoporozė, aseptinė nekrozė).
  • Proliferuojantis (padidėję limfmazgiai, blužnis, kepenys).

Be to, labai dažnai sergant ūmine leukemija išsivysto infekcinės komplikacijos, kurių priežastis yra imunodeficitas (neadekvačiai subrendę limfocitai ir leukocitai kraujyje), rečiau - neuroleukemija (leukeminių ląstelių metastazės į smegenis, kurios tęsiasi kaip meningitas ar encefalitas). .

Aukščiau aprašytų simptomų nereikėtų ignoruoti, nes laiku aptiktiūminė leukemija žymiai padidina priešnavikinio gydymo efektyvumą ir suteikia pacientui galimybę visiškai pasveikti.

Ūminės leukemijos diagnozė susideda iš kelių etapų:


Yra du ūminės leukemijos gydymo būdai: daugiakomponentė chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija. Gydymo protokolai (režimų skyrimas vaistai) ALL ir AML naudojami skirtingi metodai.

Pirmasis chemoterapijos etapas yra remisijos indukcija, kurios pagrindinis tikslas – sumažinti blastinių ląstelių skaičių iki neaptinkamo. prieinamus metodus lygio diagnostika. Antrasis etapas yra konsolidavimas, kurio tikslas - pašalinti likusias leukemijos ląsteles. Po šio etapo seka reindukcija – indukcijos stadijos kartojimas. Be to, palaikomasis gydymas geriamaisiais citostatikais yra privalomas gydymo elementas.

Protokolo pasirinkimas kiekviename konkrečiame klinikinis atvejis priklauso nuo to, kuriai rizikos grupei priklauso ligonis (turi įtakos asmens amžius, genetinės ligos savybės, leukocitų kiekis kraujyje, atsakas į ankstesnį gydymą ir kt.). Bendra ūminės leukemijos chemoterapijos trukmė yra apie 2 metus.

Ūminės leukemijos visiškos remisijos kriterijai (visi jie turi būti vienu metu):

  • nebuvimas klinikiniai simptomai liga;
  • kaulų čiulpuose aptikti ne daugiau kaip 5 % blastinių ląstelių ir normalus santykis kitų hematopoezės mikrobų ląstelės;
  • blastų nebuvimas periferiniame kraujyje;
  • ekstrameduliarinių (ty už kaulų čiulpų ribų) pažeidimų nebuvimas.

Chemoterapija, nors ir skirta išgydyti pacientą, daro labai neigiamą poveikį organizmui, nes yra toksiška. Todėl jo fone pacientams pradeda slinkti plaukai, atsiranda pykinimas, vėmimas, sutrikusi širdies, inkstų, kepenų veikla. Norint laiku pastebėti šalutinį gydymo poveikį ir stebėti gydymo veiksmingumą, visiems pacientams reikia reguliariai tirti kraują, atlikti kaulų čiulpų tyrimus, biocheminė analizė kraujas, EKG, echokardiografija ir kt. Baigus gydymą, pacientai taip pat turi būti prižiūrimi gydytojo (ambulatoriškai).

Svarbus gydant ūminę leukemiją yra kartu taikoma terapija, kuris skiriamas atsižvelgiant į paciento simptomus. Pacientams gali prireikti perpilti kraujo produktų, antibiotikų, detoksikacinio gydymo, siekiant sumažinti ligos sukeltą intoksikaciją ir vartojamus chemoterapinius vaistus. Be to, esant indikacijoms, siekiant išvengti neurologinių komplikacijų, atliekamas profilaktinis smegenų švitinimas ir endumbalinis citostatikų skyrimas.

Taip pat labai svarbu tinkama priežiūra ligoniams. Jie turi būti apsaugoti nuo infekcijų, sukuriant kuo artimesnes sterilumo gyvenimo sąlygas, neleidžiant kontaktuoti su galimai infekciniais žmonėmis ir pan.

Sergantiesiems ūmine leukemija persodinami kaulų čiulpai, nes tik juose yra kamieninių ląstelių, kurios gali tapti kraujo ląstelių protėviais. Tokiems pacientams atliekama transplantacija turi būti alogeninė, ty iš giminingo ar nesusijusio suderinamo donoro. Tai parodė medicininė procedūra tiek sergant ALL, tiek AML, todėl pageidautina atlikti transplantaciją pirmosios remisijos metu, ypač jei yra didelė rizika recidyvas – ligos sugrįžimas.

Pirmojo AML pasikartojimo atveju transplantacija paprastai yra vienintelis išsigelbėjimas nuo pasirinkimo konservatyvus gydymas tokiais atvejais jis yra labai ribotas ir dažnai nusileidžia paliatyviajai terapijai (skirta gerinti gyvenimo kokybę ir palengvinti mirštančiojo būklę).

Pagrindinė transplantacijos sąlyga – visiška remisija (kad „tušti“ kaulų čiulpai prisipildytų normaliomis ląstelėmis). Norint paruošti pacientą transplantacijos procedūrai, reikalingas ir kondicionavimas – imunosupresinė terapija, skirta sunaikinti likusias leukemines ląsteles ir sukurti gili depresija imunitetas, būtinas norint išvengti transplantato atmetimo.

Kontraindikacijos kaulų čiulpų transplantacijai:

  • Sunkus vidaus organų funkcijos sutrikimas.
  • Ūminės infekcinės ligos.
  • Pasikartojanti leukemija, neatspari gydymui.
  • Vyresnio amžiaus.

Leukemijos prognozė

Šie veiksniai turi įtakos prognozei:

  • paciento amžius;
  • leukemijos tipas ir porūšis;
  • citogenetiniai ligos požymiai (pavyzdžiui, Filadelfijos chromosomos buvimas);
  • organizmo reakcija į chemoterapiją.

Vaikų, sergančių ūmine leukemija, prognozė yra daug geresnė nei suaugusiųjų. Taip yra, pirma, dėl didesnio reaktyvumo vaiko kūnas gydymui, ir, antra, esant masei senyviems pacientams gretutinės ligos, kurios neleidžia atlikti visavertės chemoterapijos. Be to, suaugę pacientai dažnai į gydytojus kreipiasi tada, kai liga jau pažengusi, o už vaikų sveikatą dažniausiai atsakingesni tėvai.

Jei operuotume skaičiais, tai penkerių metų išgyvenamumas vaikams VISAIS, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 65 iki 85%, suaugusiųjų – nuo ​​20 iki 40%. Sergant ŪML, prognozė kiek kitokia: penkerių metų išgyvenamumas stebimas 40-60% pacientų, jaunesnių nei 55 metų, ir tik 20% vyresnių pacientų.

Apibendrinant noriu pažymėti, kad ūminė leukemija yra rimta liga, tačiau išgydoma. Šiuolaikinių jos gydymo protokolų veiksmingumas yra gana didelis, o ligos atkryčiai po penkerių metų remisijos beveik niekada nepasitaiko.

Zubkova Olga Sergeevna, medicinos komentatorė, epidemiologė