Generalizuota epilepsija – priepuolių klasifikacija. Epilepsija vaikystėje
Ikimokyklinio amžiaus vaikams būdinga prasidėjusi idiopatinė dalinė epilepsija su priekiniais paroksizmais, gerybinė pakaušio epilepsija su ankstyva pradžia (Panagiotopoulos sindromas) ir Landau-Kleffner sindromas.
Idiopatinė dalinė epilepsija su priekiniais paroksizmais
Pirmieji šią ligą aprašė A. Beaumanoir ir A. Nahory (1983). Ligonių amžius iki epilepsijos pradžios yra 2–8 metai. Šio tipo epilepsija sudaro apie 11% visų idiopatinės židininės epilepsijos atvejų. Liga pasireiškia kelių tipų priepuoliais: dieniniais (sudėtingi daliniai, motoriniai automatizmai, kartais panašūs į nebuvimą) ir naktiniai (hemifacialiniai motoriniai priepuoliai, vingiuoti, kartais su "pokriziniu" deficitu ir (arba) antriniais generalizuotais priepuoliais. ). Priepuolių dažnis svyruoja nuo 1 epizodo per mėnesį iki 1 priepuolio per kelias savaites (aktyvaus ligos periodo trukmė – nuo 1 iki 6 metų). EEG duomenys yra gana nevienalyčiai ir neturi vieno konkretaus modelio (kai kuriems pacientams EEG pokyčiai yra panašūs į gerybinės vaikystės epilepsijos pokyčius su centrotemporaliniais smailėmis; kitiems yra tik lėtas židinio aktyvumas; protarpinės priekinės iškrovos registruojamos iktalyje laikotarpis). Ligos prognozė gana palanki (spontaniška remisija). Aktyviuoju ligos laikotarpiu pastebimas laikinas kognityvinių funkcijų (trumpalaikės atminties, operatyvinių funkcijų ir kt.) susilpnėjimas; tada jie palaipsniui atsigauna.
Ankstyva gerybinė pakaušio epilepsija (Panagiotopoulos sindromas)
Viena iš gerybinių pakaušio epilepsijų vaikystėje. Liga debiutuoja nuo 1 iki 14 metų (pikčiausias pasireiškimas 4-5 metų amžiaus); pasitaiko apie 2 kartus dažniau nei Gasteau variantas. Būdingi autonominiai naktiniai priepuoliai; dėl autonominių simptomų ir pykinimo priepuoliai yra menkai atpažįstami. Ant ankstyvosios stadijos pastebimos ligos, akių nukrypimas ir elgesio sutrikimai (50% atvejų traukuliai gali tapti traukuliais). Atakų trukmė 5-10 minučių; 35-50% pacientų jie virsta autonomine židinine epilepsine būsena (kartais su antrine generalizacija). Kai EEG registruojami smailės arba paroksizminės iškrovos. Du trečdaliai pacientų turi bent vieną EEG tyrimą su pakaušio priepuolių (dažniausiai pakaušio smailių) požymiais; likusiam trečdaliui pacientų būna tik ekstraokcipitinės smailės arba trumpos generalizuotos išskyros. Maždaug 33 % atvejų vaikams, sergantiems Panayiotopoulos sindromu, EEG yra užfiksuojami daugiažidininiai smailės dviejose ar daugiau smegenų sričių (vieno smailės židiniai laikomi retais). Panagiotopoulos sindromo prognozė ilgalaikės remisijos ir pažinimo funkcijų požiūriu yra gana palanki. Anksti prasidėjusios gerybinės pakaušio epilepsijos gydymas daugiausia skirtas ūminės fazės priepuoliams kontroliuoti (diazepamas).
Landau-Kleffner sindromas (įgyta epilepsinė afazija)
Didžioji dauguma atvejų pasireiškia sulaukus 4-5 metų, nors liga (įgyta afazija ir epileptiforminės išskyros laikinosiose/parietalinėse smegenų srityse) gali debiutuoti anksčiau – antraisiais ar trečiaisiais gyvenimo metais. Šios palyginti retos būklės priežastis nežinoma. Landau-Kleffnerio sindromui būdingas kalbos įgūdžių praradimas (afazija yra įspūdinga ir (arba) išraiškinga). Šie kalbos sutrikimai, taip pat klausos agnozija, pasireiškia vaikams, kurie anksčiau neturėjo psichomotorinės ir kalbos raidos nukrypimų. Kartu atsirandantys epilepsijos priepuoliai (židininiai arba generalizuoti toniniai-kloniniai priepuoliai, netipiniai absansai, dalinis kompleksas, retai miokloniniai) registruojami 70 % pacientų. Kai kurie vaikai turi elgesio problemų. Priešingu atveju pacientų neurologinėje būklėje dažniausiai nėra ryškių sutrikimų. Specifinis EEG modelis Landau-Kleffner sindromui nėra tipiškas; epileptiforminės išskyros registruojamos pasikartojančių smailių, aštrių bangų ir didžiausios bangos aktyvumo forma laikinojoje ir parieto-pakaušio smegenų srityse. Epileptiforminiai miego būklės pokyčiai sustiprėja arba pastebimi tik miego metu. Nors Landau-Kleffner sindromo prognozė yra gana palanki, ligos pradžia iki 2 metų visada yra susijusi su prastas rezultatas apie žodinio bendravimo įgūdžių įgijimą ir/ar atkūrimą.
Epilepsija mokyklinio amžiaus vaikams ir paaugliams
Sulaukę mokyklinio amžiaus, vaikai ir paaugliai rizikuoja susirgti visa grupe su amžiumi susijusių epilepsijų, tarp kurių aktualiausios yra vaikystės nebuvimo epilepsija, gerybinė su centrotemporalinėmis smailėmis, gerybinė pakaušio epilepsija (Gastaut variantas), nepilnamečių nebuvimo epilepsija, jaunatvinė. miokloninė (Yantz sindromas) ir daugybė kitų ligos formų.
Vaikystės nebuvimo epilepsija (piknolepsija)
Ligos pasireiškimo pikas patenka į ankstyvą mokyklinį amžių (apie 7 metus), nors vaikystės nebuvimo epilepsija gali debiutuoti nuo 2 iki 12 metų. Retai debiutuoja iki 3 metų amžiaus. Nurodo idiopatines ligos formas; visi atvejai laikomi genetiškai nulemtais (autosominis dominuojantis paveldėjimas su nepilna penetrancija). Vaikų nebuvimo epilepsijai būdingi dažni pasikartojantys nebuvimo priepuoliai (iki kelių šimtų per dieną). Tuo pačiu metu nebuvimas yra vienintelis arba pagrindinis epilepsijos priepuolių tipas; generalizuotų toninių-kloninių priepuolių tikimybė yra žymiai mažesnė nei jaunatvinės (juvenilinės) absanso epilepsijos atveju. Vaikų nebuvimo epilepsijos diagnozė atliekama pagal klinikines apraiškas ir EEG duomenis (tipiškas EEG modelis yra apibendrintų didelės amplitudės didžiausios bangos aktyvumo blyksniai, kurių dažnis yra 3 per 1 sekundę, staiga atsirandantys ir palaipsniui besibaigiantys). Vaikų nebuvimo epilepsijos prognozė yra gana palanki.
Gerybinė vaikystės epilepsija su centrotemporalinėmis smailėmis (rolandinė epilepsija)
Aprašė P. Nayrac ir M. Beaussart (1958). 0-15 metų amžiaus grupėje ji pasireiškia 5-21 atvejis iš 100 tūkstančių (8-23% visų epilepsijos atvejų), tai yra dažniausia vaikų idiopatinės epilepsijos forma. Vaikų amžius Rolando epilepsijos debiuto metu svyruoja nuo 3 iki 14 metų (pikas – 5-8 metai). Ligos atvejai jaunesniems nei 2 metų pacientams yra labai reti. Liga pasireiškia naktiniais toniniais-kloniniais priepuoliais su daline (židinine) pradžia, taip pat paprastais daliniais priepuoliais dienos metu (ateinančiais iš apatinių žievės sričių – centrinės Rolando vagos srities). Priepuolių dažnis paprastai yra mažas. Rolandinei epilepsijai būdinga specifinė somatosensorinė aura (patologiniai pojūčiai žandikaulio-burnos srityje), taip pat padidėjęs seilėtekis, kalbos nutrūkimas, toniniai-kloniniai ar toniniai veido raumenų spazmai. Sąmonės priepuolio metu pacientas nepraranda. EEG duomenims būdingi smailių bangų kompleksai, lokalizuoti centriniuose laiko regionuose. Interiktaliniu laikotarpiu pacientų EEG rodo specifinius kompleksus didelės amplitudės 2 fazių smailių, lydimų lėtos bangos, pavidalu. Rolando smailės yra lokalizuotos viename arba abiejuose pusrutuliuose (atskirai arba grupėse: vidurinėje temporalinėje - T 3 , T 4 , arba centrinėje - C 3 , C 4 - srityse). Iki ligos debiuto vaikų psichomotorinis vystymasis yra normalus. Vėliau ligai būdingas beveik visiškas neurologinių ir intelekto trūkumų nebuvimas. Daugelis pacientų yra paauglystė atsiranda remisija; maža dalis vaikų turi pažinimo sutrikimų (žodinė atmintis), taip pat įvairių kalbos sutrikimų, prastėja akademiniai rezultatai (mokykloje).
Vėlyva gerybinė pakaušio epilepsija (Gastaut variantas)
Židininė idiopatinės vaikų epilepsijos (Gastaut sindromo) forma, kuri prasideda vėliau nei Panayiotopoulos sindromas. Liga debiutuoja 3-15 metų amžiaus, tačiau pikas – apie 8 metus. Būdingi trumpalaikiai priepuoliai su regėjimo sutrikimais (paprastomis ir sudėtingomis regos haliucinacijomis), visišku/daliniu regėjimo praradimu ir iliuzijomis, akių nukrypimu, po kurio seka kloniniai traukuliai, apimantys vieną kūno pusę. Iki 50 % pacientų priepuolio pabaigoje pasireiškia migrena arba į migreną panaši cefalalgija. EEG duomenys panašūs į Panayiotopoulos sindromo duomenis: interiktaliniu periodu įprastas pagrindinis fono įrašo aktyvumas registruojamas kartu su epileptiforminėmis vienpusėmis ar dvipusėmis iškrovomis pakaušio laiduose smailių bangų kompleksų pavidalu (didelės amplitudės). dvifazės smailės su pagrindine neigiama faze, po kurios seka trumpa teigiama fazė) kartu su neigiamu lėtosios bangos aktyvumu. Pacientui atmerkus akis, epileptiforminis aktyvumas išnyksta, bet vėl atsinaujina praėjus 1-20 sekundžių užmerkus akis. Gerybinės pakaušio epilepsijos su vėlyvu debiutu (Gastaut variantas) prognozė gana palanki, tačiau dėl galimo ligos atsparumo vaistams dviprasmiška.
Nepilnamečių (paauglių) nebuvimo epilepsija
Nepilnamečių nebuvimo epilepsijos variantas reiškia idiopatines generalizuotas ligos formas. Skirtingai nuo vaikystės absanso epilepsijos, liga dažniausiai pasireiškia brendimo, prieš arba po brendimo amžiaus (9–21 metų, dažniausiai 12–13 metų). Liga pasireiškia tipiniais absanso priepuoliais, mioklonija arba generalizuotais toniniais-kloniniais traukuliais. Debiuto tikimybė, pasireiškianti generalizuotų toninių-kloninių priepuolių forma, sergant nepilnamečių absanso epilepsija, yra šiek tiek didesnė (41 proc. atvejų) nei sergant vaikystės absanso epilepsija. Šio tipo epilepsijai būdingas EEG modelis turi didžiausios bangos aktyvumo formą, kurio dažnis yra 3 Hz - simetriškas ir abipusiai sinchronizuotas. Kai kuriems pacientams būdingas polipiko bangos aktyvumas turėtų kelti nerimą dėl ligos virsmo jaunatvine mioklonine epilepsija. Prognozė gana palanki – remisijos tikimybė vėlyvoje paauglystėje yra didelė.
Nepilnamečių (nepilnamečių) miokloninė epilepsija (Yantz sindromas)
D. Janzas ir W. Christianas (1957) šią ligą apibūdina kaip vieną iš idiopatinės generalizuotos epilepsijos (kitas pavadinimas: „impulsive petit mal“) potipių. Dažniausiai debiutuoja 8-26 metų amžiaus (dažniau 12-18 metų). Pagrindinis ligos požymis yra miokloniniai traukuliai. Būdingi pavieniai miokloniniai viršutinių galūnių trūkčiojimai, ypač netrukus po pabudimo. Daugumai vaikų ištinka generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai, o maždaug trečdaliui pacientų – absanso priepuoliai. Priepuolius dažnai sukelia miego trūkumas. Miokloninius traukulius EEG metu lydi trumpi apibendrintų smailių bangų arba polipiko bangų kompleksų pliūpsniai.
Šeiminė smilkininės skilties epilepsija
Šiam genetiškai nevienalyčiam sindromui būdingi santykinai gerybiniai paprasti arba sudėtingi daliniai (židininiai) priepuoliai su ryškia psichine ar autonomine aura. Liga dažniausiai debiutuoja antrąjį (apie 11 metų) arba trečiojo gyvenimo dešimtmečio pradžioje (dažniau suaugusiems). Paprastai atsiranda normalios centrinės nervų sistemos vystymosi fone. Smegenų MRT neatskleidžia jokių patologinių struktūrinių hipokampo ar smilkininių skilčių pakitimų. EEG duomenys leidžia užfiksuoti epileptiforminį aktyvumą smilkininių skilčių vidurinėje ir (arba) šoninėje srityse. Šeimos laikinės skilties epilepsijos priepuoliai dažnai lengvai kontroliuojami tradiciniais vaistais nuo epilepsijos.
Mesiotemporalinės skilties epilepsija
Jis dažnai debiutuoja paaugliams ir pasireiškia limbiniais traukuliais. Įprastais atvejais pacientams, kuriems yra buvę febrilinių traukulių, po intervalo be priepuolių atsiranda laikinų traukulių, kurie iš pradžių gerai reaguoja į medicininę kontrolę. Vėliau, paauglystėje arba sulaukus pilnametystės, pastebimi ligos atkryčiai. Atliekant smegenų MRT, pacientams gali pasireikšti hipokampo sklerozė, kuri laikoma pagrindiniu šios formos epilepsinio sindromo požymiu. Visi limbiniai priepuoliai yra daugiau ar mažiau atsparūs farmakoterapijai.
Šeiminė mesiotemporalinės skilties epilepsija
Šį genetiškai nulemtą heterogeninį epilepsijos sindromą aprašė P. Hedera ir kt. (2007). Liga debiutuoja įvairaus amžiaus, bet dažniausiai antrąjį gyvenimo dešimtmetį. Skirtingai nuo pirmiau aprašytos mesiotemporalinės epilepsijos, vaikai paprastai neturi karščiavimo traukulių. Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia paprasti židininiai traukuliai, pasireiškiantys deja vu, periodiškai susijęs su stuporu ar pykinimu, kitais atvejais - sudėtingi daliniai traukuliai su sąmonės pokyčiais ir išblukimu; rečiau pasireiškia antriniai generalizuoti traukuliai. Kai kuriems pacientams MRT nerodo hipokampo sklerozės ar kitų smegenų struktūrų anomalijų. Maždaug pusei pacientų EEG duomenų patologinių pokyčių nėra. Mažiau nei pusei šeiminės mesiotemporalinės epilepsijos atvejų reikalingas antiepilepsinis gydymas.
Dalinė (židininė) autosominė dominuojanti epilepsija su klausos dirgikliais
Ši ligos forma iš tikrųjų yra vienas iš šoninės smilkininės skilties epilepsijos potipių; ji taip pat žinoma kaip „telefoninė epilepsija“. Liga debiutuoja sulaukus 8-19 metų (dažniausiai antrąjį gyvenimo dešimtmetį). Dalinei autosominei dominuojančiai epilepsijai su klausos dirgikliais būdingi klausos sutrikimai (pacientas jaučia nediferencijuotus garsus ir triukšmus), klausos haliucinacijos (garsumo ir (arba) garso aukščio suvokimo pokyčiai, balsai „iš praeities“, neįprastas dainavimas ir kt.). ). Be klausos sutrikimų ir haliucinacijų, šiai ligos formai būdingi įvairūs autonominiai sutrikimai, patologinė motorinė veikla, taip pat daugybė įvairaus sunkumo jutimo ir psichikos sutrikimų. Interiktaliniu laikotarpiu pacientams EEG gali pasireikšti paroksizminis aktyvumas laikinuosiuose ar pakaušiuose (arba visai nebūti).
Epilepsija su grand mal traukuliais pabudus
Vaikams šios idiopatinės generalizuotos epilepsijos priepuoliai dažniausiai pasireiškia antrąjį gyvenimo dešimtmetį. Ligos apraiškos šiek tiek primena Janzo jaunatvinę miokloninę epilepsiją. Toniniai-kloniniai priepuoliai atsiranda išimtinai arba daugiausia po pabudimo (> 90% atvejų) arba vakare, atsipalaidavimo laikotarpiu. Priepuolius sukelia miego trūkumas. Skirtingai nuo Janzo miokloninės epilepsijos, pacientams, sergantiems šia epilepsijos forma, mioklonijos ir absanso priepuoliai yra reti. EEG leidžia registruoti apibendrintą didžiausios bangos aktyvumą ir jautrumo šviesai požymius (pastarieji ne visada būna).
Unferricht-Lundborg liga (Baltijos arba Suomijos miokloninė epilepsija)
Tai reta forma epilepsija debiutuoja 6–13 metų vaikams (dažniau apie 10 metų). Savo apraiškomis jis primena Ramsay Hunt sindromą. Pirmieji simptomai yra traukuliai. Mioklonusas prisijungia po 1-5 metų; jie daugiausia pastebimi proksimaliniuose galūnių raumenyse, jie yra abipusiai simetriški, bet asinchroniški. Miokloniją sukelia jautrumas šviesai. Mioklonijos sunkumas palaipsniui didėja. Vėliau intelektas laipsniškai mažėja (iki demencijos masto). Vėlesnėse ligos stadijose pacientams pasireiškia simptomai smegenėlių ataksija.
Nepilnamečių neuronų ceroidinė III tipo lipofuscinozė
Ši liga taip pat žinoma kaip progresuojanti epilepsija su protiniu atsilikimu arba Šiaurės epilepsija. Tai neurodegeneracinių kaupimosi ligų atstovas. Debiutuoja ikimokyklinio (5-6 m.) arba mokyklinio (7-10 m.) amžiaus. Jam būdingas pasireiškimas generalizuotų traukulių (toninių-kloninių traukulių) arba sudėtingų dalinių (židininių) priepuolių forma. Kai pacientai pasiekia brendimą, traukulių dažnis žymiai sumažėja. Sulaukus pilnametystės, galima pasiekti visišką priepuolių remisiją.
Katameninė (menstruacinė) epilepsija
Sergant šia epilepsija, kuri nėra savarankiška nosologinė forma, priepuolių atsiradimas yra susijęs su menstruacinio ciklo fazėmis, kurioms įtakos turi daugybė endogeninių ir egzogeninių veiksnių (manoma, cikliniai lytinių hormonų kiekio pokyčiai organizmas, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai, pilnaties įtaka, vaistų nuo epilepsijos kiekio kraujyje svyravimai). Liga pasižymi aiškia priklausomybe nuo menstruacinio ciklo. Remiantis kai kuriais pranešimais, tarp paauglių mergaičių apibendrintos ligos formos, jaunatvinė miokloninė epilepsija ir jaunatvinė nebuvimo epilepsija yra beveik vienodai dažnos. Generalizuotų traukulių priepuolių dažniausiai padaugėja visiems katamenine epilepsija sergantiems pacientams.
Epilepsija, kurios pasireiškimo amžius nėra tiksliai diferencijuotas
Kai kurių epilepsijų atveju su amžiumi susiję simptomai laikomi neapibrėžtais. Pagrindiniai aptariami toliau.
Epilepsija su miokloniniais nebuvimais
Liga dažniau susergama 5-10 metų amžiaus ir jai būdingi klinikiniai pasireiškimai absansų forma, kartu su intensyviais ritmiškais dvišaliais kloniniais arba (retai) toniniais konvulsiniais viršutinių ir apatinių galūnių proksimalinių raumenų trūkčiojimais. taip pat galva. Dažniausiai jis derinamas su psichikos raidos sutrikimais ir pasižymi atsparumu vaistams, lemiančiu nepalankią ligos prognozę. Laikoma, kad epilepsija su miokloniniais absansais diagnozuojama pacientams, atitinkantiems vaikystės absanso epilepsijos kriterijus, tačiau absansų priepuolius turi lydėti miokloniniai trūkčiojimai. Tinka gydyti valproatu, etosuksimidu arba lamotriginu (valproato derinys su lamotriginu arba etosuksimidu laikomas veiksmingesniu); Gydymą galima nutraukti ne anksčiau kaip po 2 metų po visiškos remisijos (klinikinės-instrumentinės).
Generalizuota epilepsija su karščiavimo priepuoliais ir plius
Nurodo genetiškai nulemtus epilepsijos sindromus ir reiškia keletą epilepsijos tipų (GEFS+ 1 tipo, GEFS+ 2 tipo, GEFS+ 3 tipo, GEFS+ 5 tipo, FS su afebriliniais priepuoliais ir GEFS+ 7 tipo). Manoma, kad GEFS+, pirmą kartą aprašytame 1997 m., epilepsijos diagnozė nėra privaloma. Generalizuota epilepsija su febriliniais traukuliais plius dažniausiai pasireiškia 1–6 metų vaikams. Vidutinis vaikų amžius GEFS+ debiuto metu yra apie 12 mėnesių. Liga pasireiškia karščiavimo traukuliais karščiavimo fone ir kitų epilepsijos priepuolių forma. Be pasikartojančių febrilinių priepuolių (klasikinių toninių-kloninių), GEFS+ būdingas ir afebrilinių priepuolių buvimas; klinikinis ligos vaizdas gali apimti nebuvimą, miokloniją, miokloninius-astatinius ir atoninius traukulius. Daugeliu atvejų GEFS+ fenotipai yra gerybiniai (priepuoliai dažniau išnyksta iki paauglystės). Sulaukę pilnametystės kai kuriems pacientams gali pasireikšti reti priepuoliai (dėl streso ir miego trūkumo). Paprastai vaikams, sergantiems GEFS+, nereikia farmakoterapijos prieš epilepsiją, nors kai kurie autoriai rekomenduoja vartoti benzodiazepinus (ūmiai arba profilaktiškai). Valproatas skiriamas tik tais atvejais, kai GEFS+ išlieka vyresniems nei 6 metų amžiaus, o lamotriginas vartojamas valproatui atspariais atvejais.
Gerybinė psichomotorinė vaikystės epilepsija arba gerybinė dalinė epilepsija su afektiniais simptomais
Lokalizacijos sąlygota židininė epilepsijos forma. Pagal etiologiją jis gali būti kriptogeninis, šeimyninis arba simptominis. Jis pasireiškia įvairaus amžiaus vaikams (7-17 metų). Gerybinei psichomotorinei epilepsijai būdingi pasikartojantys priepuoliai, atsirandantys dėl pakitimų smilkininėje skiltyje, dažniausiai mezialinėje srityje. Būdinga ligai Platus pasirinkimas psichikos reiškiniai, įskaitant iliuzijas, haliucinacijas, diskognityvines būsenas ir afektinius sutrikimus. Dauguma sudėtingų dalinių (židininių) priepuolių kyla iš smilkininių skilčių. Šiai epilepsijos formai būdingi monoforminiai priepuoliai, prasidedantys vaikystėje, nuo amžiaus priklausomas visų klinikinių ir EEG apraiškų išnykimas.
Netipinė gerybinė dalinė epilepsija arba pseudo-Lennox sindromas
Dažniausiai stebimas 2-6 metų vaikams (74 proc. atvejų). Maždaug ketvirtadalis vaikų iki ligos pradžios turi kalbos raidos atsilikimo požymių. Jis debiutuoja anksčiau berniukams nei mergaitėms. Jai būdingi generalizuoti nedideli traukuliai (atoniniai-astatiniai, miokloniniai, atpikiniai nebuvimai). Išskirtinis ligos bruožas – išskirtinai ryškus epilepsijos priepuolių suaktyvėjimas miegant. Pagrindinis traukulių tipas yra nedideli generalizuoti (67%), 28% pacientų būna paprasti daliniai burnos ir veido srities priepuoliai (arba generalizuoti toniniai-kloniniai priepuoliai, kylantys iš burnos ir veido srities). Be to, vaikams pasireiškia įvairaus dažnio (mažėjančia tvarka): generalizuoti toniniai-kloniniai (44 %), daliniai motoriniai (44 %), vienpusiai (21 %), verčiantys (12 %), židininiai atoniniai priepuoliai. (9%), sudėtinės dalys (2%). Nedidelei daliai pacientų pastebimas epilepsijos neigiamo mioklono reiškinys. EEG modelis panašus į Rolando epilepsiją (židininės aštrios lėtos bangos ir smailės), tačiau jam būdingas apibendrinimas miego metu. Kalbant apie priepuolius, ligos prognozė yra palanki (sulaukę 15 metų visi pacientai „neišeina iš priepuolių“, tačiau dažnai vaikai turi intelekto trūkumą). įvairaus laipsnio sunkumo (apie 56 proc. stebėjimų).
Aicardi sindromas
Epilepsinio sindromo tipas, susijęs su centrinės nervų sistemos apsigimimais (žievės organizavimo sutrikimais, šizencefalija, polimikrogirija. J. Aicardi ir kt. (1965) aprašytas sindromas apima ragenos kūno agenezę su chorioretinaliniais sutrikimais ir pasižymi kūdikių lenkimo spazmai.Pažeidžia beveik išimtinai mergaites, nors žinomi 2 ligos registravimo atvejai berniukams su nenormaliu genotipu (abu vaikai turėjo dvi X chromosomas).Be epilepsijos apraiškų, Aicardi sindromui būdingi šie patologiniai pokyčiai: chorioretinaliniai spragų defektai, visiška arba dalinė akytkūnio agenezė, krūtinės ląstos stuburo apsigimimai, mikroftalmija, koloboma regos nervas tt Kliniškai Aicardi sindromui būdingi kūdikių spazmai (dažnai su ankstyva pradžia) ir daliniai (židininiai) epilepsijos priepuoliai (pirmomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis), taip pat ryškus intelekto vystymosi atsilikimas. Epilepsijos priepuoliai sergant Aicardi sindromu beveik visada yra atsparūs vaistams. Ligos prognozė yra nepalanki.
Elektrinė epilepsinė būsena, lėtosios bangos miegas (ESES)
Šis epilepsijos tipas taip pat žinomas kitu pavadinimu (nuolatinės didžiausios bangos iškrovos ne REM miego epilepsijos metu, CSWS). Ji laikoma idiopatine epilepsija ir pasireiškia vaikams nuo maždaug 2 metų amžiaus. Kliniškai būdingi židininiai, generalizuoti toniniai-kloniniai ir (arba) miokloniniai traukuliai, atsirandantys pabudimo ar miego metu (ne visada stebimi). Vėliau liga sukelia sutrikusią kalbos raidą, elgesio sutrikimus, įvairaus sunkumo pažinimo sutrikimus. Diagnozė nustatoma remiantis EEG duomenimis miego metu (specifinis modelis, pasireiškiantis nuolatiniu apibendrintu didžiausios bangos aktyvumu); tuo tarpu epileptiforminis aktyvumas turėtų užimti 85–100 % visos ne REM miego fazės trukmės. Pabudimo metu EEG leidžia užregistruoti aštrių bangų buvimą. Epilepsijos priepuolių išnykimo ir EEG pokyčių prognozė yra gana palanki ( brendimas), tačiau vaikų pažinimo sutrikimai išlieka.
Frontalinė naktinė autosominė dominuojanti epilepsija
Nurodo pavienius epilepsijos sindromus. Debiutuoja būdamas 20 metų (dažniau apie 11 metų). Priepuoliai atsiranda užmiegant ir (arba) pabudus (trumpalaikiai – iki 1 min., hiperkinezės epizodai, su sąmonės netekimu arba be jo); prieš epilepsijos priepuolius atsiranda aura (baimės pojūtis, drebulys ar somatosensoriniai reiškiniai). 50-60% pacientų stebimi antriniai generalizuoti traukulių priepuoliai; maždaug ketvirtadaliu atvejų pabudimo metu ištinka traukuliai.
Iktalinis EEG tyrimas registruoja aštrias ir lėtas bangas arba ritmingą žemos įtampos greitą aktyvumą priekiniuose laiduose. Interiktaliniu laikotarpiu EEG radiniai gali būti normalūs arba su pertraukomis rodomi priekinių laidų smailės.
Išvada
Prie epilepsijų, kurios pasireiškia bet kokio amžiaus (0–18 metų) vaikams, būtina išvardinti Koževnikovo epilepsiją (lėtinė progresuojanti dalinė epilepsija arba epilepsia partialis continua), kurios klinikinės apraiškos gerai žinomos ir vaikų neurologams. kaip su lokalizacija susijusios epilepsijos formos (priekinė, laikinoji, parietalinė, pakaušio). Pastarieji reiškia simptominę ir tikriausiai simptominę židininę epilepsiją, kurios simptomų spektrą lemia epileptogeninio židinio lokalizacija.
Toliau skaitykite straipsnį kitame numeryje.
Literatūra
- Brownas T. R., Holmsas G. L. Epilepsija. Klinikinis vadovas. Per. iš anglų kalbos. M.: Leidykla BINOM. 2006. 288 p.
- Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S. Idiopatinės epilepsijos formos: sistematika, diagnostika, terapija. M.: Meno-verslo centras, 2000. 319 p.
- Epilepsija neuropediatrijoje (kolektyvinė monografija) / Red. Studenikina V. M. M.: Dinastija, 2011, 440 p.
- Vaikų neurologija (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., red.). 7-asis leidimas Lippincott Williams&Wilkins. Filadelfija-Baltimorė. 2006. 1286 p.
- Epilepsiniai sindromai kūdikystėje, vaikystėje ir paauglystėje (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. ir kt., red.). 4-asis leidimas (su vaizdo įrašu). Montružas (Prancūzija). John Libbey Eurotekstas. 2005. 604 p.
- Pagrindinių epilepsijos tyrimų enciklopedija/Trijų tomų rinkinys (Schwartzkroin P., red.). t. 1-3. Filadelfija. Elsevier / Academic Press. 2009. 2496 p.
- Aicardi J. Vaikų nervų sistemos ligos. 3 leidimas Londonas. Mac Keith Press / platina Wiley-Blackwell. 2009. 966 p.
- Chapmanas K., Rho J. M. Vaikų epilepsijos atvejų tyrimai. Nuo kūdikystės ir vaikystės iki kūdikystės. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton Londonas. 2009. 294 p.
- Epilepsija: išsamus vadovėlis (Engel J., Pedley T. A., red.). 2-asis leidimas t. 1-3. Lippincott Williams&Wilkins / Wolters Kluwer verslas. 2008. 2986 p.
V. M. Studenikinas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, Rusijos gamtos mokslų akademijos akademikas
FSBI „NTsZD“ RAM, Maskva
Į netipinių epilepsijos apraiškų grupę, nustatytą daugiausia naudojant elektroencefalogramą, teisinga įtraukti tokias priepuolių formas, kurių klinikiniame paveiksle vyrauja tam tikros funkcinės srities paroksizminiai sutrikimai.
Diencefaliniai traukuliai. Tarp diencefalinių priepuolių, kuriuos sukelia sutrikimai diencefalinėje srityje (autonominiai Jacksono priepuoliai), išskiriamos dvi formos: padidėjęs seilėtekis, padidėjęs prakaitavimas, ašarojimas ir veido paraudimas; b) sukeltas priekinės pagumburio dalies pažeidimo, susijusio su Kušingo aprašytu parasimpatiniu tipu (bradikardija, arterinė hipotenzija, sumažėjęs bazinis metabolizmas ir padidėjęs žarnyno aktyvumas). Ekspertai praneša apie vieną pacientą, kuriam po elektrinės galvos traumos išsivystė autonominė diencefalinė epilepsija dėl kintamo pagumburio ergotropinės ir trofotropinės zonų sužadinimo. Priepuolius, trukusius nuo minutės iki pusantros valandos, kuriuos galiausiai nutraukdavo chlorpromazinas, sekė nuolatinis nerimo jausmas, blyškumas, difuziniai galvos skausmai, padidėjęs kraujospūdis, kartais galvos pasukimas į šoną, padidėjęs ašarojimas, midriazė. egzoftalmos, prakaitavimas, padidėjęs seilėtekis, padidėjusi virškinimo trakto peristaltika, vėliau pulso ir kraujospūdžio sumažėjimas iki normalaus, veido paraudimas, prakaitavimo, seilėtekio ir ašarojimo išnykimas, kelias minutes trunkantis šaltkrėtis ir bendras nuovargis. Kai kurie autoriai nurodo glaudų ryšį tarp narkolepsijos, katalepsijos, diencefalinės epilepsijos ir paroksizminės mioplegijos. E. F. Davidenkova-Kulkova yra įsitikinusi diencefalinės epilepsijos nosologiniu savarankiškumu; in retais atvejaisžievės autonominė tikrosios epilepsijos aura gali sukelti klaidingą diagnozę.
Visceralinė epilepsija. Mulderis ir jo kolegos praneša apie 100 pacientų, sergančių „visceraline epilepsija“ su paroksizminiu virškinamojo trakto dirginimu (pykinimas, raugėjimas, raugėjimas, ūžimas žarnyne, retai tuštinimasis), kvėpavimo ir kraujotakos sistemos (dusulys, spaudimas duobėje). skrandis, širdies plakimas, bradikardija, blanšavimas, paraudimas, cianozė, hiperhidrozė), taip pat Urogenitalinė sistema (šlapimo nelaikymas, lytinių organų pojūčiai). Daugeliu atvejų įvyksta sąmonės pakitimų, taip pat pojūčių apgaulės. 50 pacientų (iš 100 paminėtų) buvo pastebėti dideli traukuliai, 67 – vienpusiai arba dvišaliai pakitimai laikinojo poliaus srityje elektroencefalogramoje. Operacijų, skrodimų metu, taip pat elektroencefalografijos ar rentgeno tyrimų pagalba 75 atvejais nustatyti pakitimai smilkininėse skiltyse, 5 atvejais – priekinėje parasagitalinėje, 1 – priekinėje, parietalinėje ir pakaušio skiltyje. atveju.
Vestibulinė epilepsija. "Vestibuliarinės epilepsijos" rėmuose Bermannas išskiria tris grupes: a) su galvos svaigimu; b) su vestibuliariniais sutrikimais prieš priepuolius arba tarp jų; c) su vestibuliariniais reiškiniais, veikiančiais tik tarpais tarp priepuolių. Sąmonės netekimas ir traukuliai gali veikti atskirai arba kartu. Vestibulinė aura pacientams
Epilepsija- lėtinė galvos smegenų liga, pasireiškianti pasikartojančiais neprovokuotais priepuoliais su sutrikusiomis motorinėmis, jutimo, autonominėmis, pažinimo, psichinėmis funkcijomis, kurias sukelia per didelės neuronų iškrovos pilkojoje smegenų žievės medžiagoje.
Pateiktame apibrėžime yra dvi svarbios nuostatos: 1) tik pasikartojantys priepuoliai yra pagrindas epilepsijos diagnozei nustatyti; 2) epilepsija apima spontaniškus, neišprovokuotus priepuolius (išskyrus refleksines formas, pavyzdžiui, šviesai jautrią epilepsiją). Febriliniai traukuliai nėra epilepsija, taip pat traukuliai, atsirandantys sergant ūminėmis smegenų ligomis (pavyzdžiui, sergant encefalitu, subduraline hematoma, ūminiu smegenų kraujotakos sutrikimu ir kt.).
Šiuolaikinės idėjos apie ligą pradėjo formuotis tik su pabaigos XIX in. J. Jacksonas 1888 m. apibrėžė epilepsiją kaip „...atsitiktinį, staigų ir pernelyg didelį vietinį smegenų pilkosios medžiagos sutrikimą“; aprašė „uncus atakas“ (uoslės haliucinacijos sergant smilkininės skilties epilepsija) ir „svajonių būsenas“ (priepuolius su sutrikusia psichikos funkcija). IR AŠ. Koževnikovas (1898) visas epilepsijos formas suskirstė į „organinę“ (pagal šiuolaikinę terminologiją – simptominę) ir konstitucinę (idiopatinę). Pirmą kartą epilepsijos priepuolius klasifikuoti 1903 m. bandė anglų neurologas W. Gowersas. Sindromologinį epilepsijos diagnostikos metodą sukūrė W. Lennox 1961 m., H. Gasteau 1966 m. ir G. Doose 1980 m. indėlį į epilepsijos tyrimą įnešė vietiniai mokslininkai P.M. Sarajishvili ir V.A. Karlovas.
XX amžiaus pabaigoje. epilepsija tapo pagydoma liga. Šiuolaikinėje 1989 m. epilepsijos sindromų klasifikacijoje teigiama, kad yra daug epilepsijos formų (sindromų), kurios turi savo eigą ir vystymosi prognozę, priklausomai nuo to, kokios elektros iškrovos atsiranda smegenų žievėje, kur jos lokalizuotos, kaip plinta ir kaip transformuoti, ir kokie priepuoliai tuo pačiu metu pasireiškia pacientui. Tiriant epilepsiją, naudojami neurovizualiniai metodai (KT, MRT su didelės raiškos, PET, SPECT), skaitmeninis EEG ir vaizdo EEG stebėjimas. Šiuo metu maždaug 65% epilepsijos atvejų yra visiškai išgydomi; 20 % atvejų tai pasiekiama chirurginiais metodais.
Keitėsi ir požiūris į ligonius, pagerėjo jų socialinė adaptacija. Tačiau iki šiol daugelis šios sunkios ligos patogenezės mechanizmų nebuvo ištirti; egzistuoja didelis skaičius netipinės formos, gerokai apsunkina tiksli diagnozė; kai kurios atsparios epilepsijos formos vis dar negydomos.
Epilepsijos paplitimas bendroje populiacijoje siekia 0,5-0,75 proc., o vaikų – 1 proc. 75% pacientų epilepsija debiutuoja vaikystėje ir paauglystėje, kuri yra viena iš labiausiai paplitusių patologinių būklių vaikų neurologijoje.
Visos epilepsijos formos pagal etiologiją skirstomos į idiopatinę, simptominę ir kriptogeninę.
Dėl idiopatinės formos būdingas normalus intelektas, židinių simptomų nebuvimas ir struktūriniai paciento smegenų pokyčiai, taip pat paveldimas polinkis (giminaičių epilepsijos atvejai). Etiologija daugiausia dėl kanalopatijos – genetiškai nulemto difuzinio neuronų membranų nestabilumo. Nustatyti trijų pagrindinių monogeniškai paveldimų epilepsijos formų genai: autosominė dominuojanti priekinė epilepsija su naktiniais paroksizmais (lokusas 20ql3.2 ir 15q24), gerybiniai šeiminiai naujagimių priepuoliai (lokusas 20ql3.2 ir 8q24) ir su generalizuotais febriliniais traukuliais. (lokusas 19ql3.1). , SCN1B geno mutacija; 2q21-q33, SCN1A geno mutacija). Kitas formas lemia keli genai (poligeninis paveldėjimas). Tai jaunatvinė miokloninė epilepsija, rolandinė epilepsija, gerybinė dalinė (šeiminė) kūdikystės epilepsija ir kt. Praktiniu požiūriu reikia atsiminti, kad jei vienas iš tėvų serga idiopatine epilepsija, tikimybė susilaukti vaiko bus ne daugiau kaip 10 proc.
Simptominės formos epilepsijai būdingas privalomas morfologinio substrato buvimas: navikai, cistos, glijos randai, smegenų anomalijos ir aneurizmos. Jie nustatomi naudojant neurovaizdinius metodus.
Terminas "kriptogeninis" („turbūt simptominės kilmės“) apibrėžia tas epilepsijos formas, kurių priežastis lieka neaiški net ir naudojant visus šiuolaikinius tyrimo metodus. Pavyzdžiui, esant epilepsijos deriniui su hemipareze ar įgimtu protiniu atsilikimu, daroma prielaida, kad liga yra simptominė, tačiau KT ar MRT tyrimai neatskleidžia pakitimų smegenyse.
Židinio priepuoliai ir epilepsijos formos paaiškinami žievės „epileptogeninio židinio“, kuris atlieka „stimuliatoriaus“ vaidmenį. Jame atsiradusi hipersinchroninė iškrova apima daugybę žievės neuronų, plintančių į gretimas smegenų sritis.
At apibendrintas epilepsijos formų, priepuoliai apibendrinami nuo pat pradžių, tai patvirtina EEG duomenys (dvišalis sinchroninis plitimas į abu pusrutulius). Generalizuotų epilepsijos formų patogenezė vis dar nėra pakankamai aiški. Pagrindinė talamo-žievės hipotezė paaiškina pirminio apibendrinimo atsiradimą integruota sistema, susidedančia iš smegenų žievės ir talamo (talamo-žievės ir žievės-talamo keliai). Manoma, kad išskyrų šaltinis yra smegenų žievėje, talamo ir žievės jungtys sinchronizuoja apibendrintus didžiausių bangų iškrovimus, o smegenų kamieno (pirmiausia vidurinių smegenų) retikulinis formavimas moduliuoja žievės „padidėjusio jautrumo“ iškrovoms lygį. Epilepsijos išskyros pasiskirstyme ir apibendrinime taip pat dalyvauja cingulinė gira, orbitofrontalinė žievė, migdolinio kūno-hipokampo kompleksas ir juodoji medžiaga. Kai stimuliuojama talamo-žievės sistema, EEG gali atsirasti apibendrintas didžiausios bangos aktyvumas, taip pat dvišaliai sinchroniniai ritminių delta bangų paroksizminiai iškrovimai.
Visų pirma generalizuota epilepsija pasireiškia esant neįprastai dideliam talamo-žievės sistemos jaudrumui. Jaudrumo lygis tikriausiai yra nulemtas genetiškai ir dėl neuronų membranų nestabilumo ir nesugebėjimo išlaikyti normalaus Na, K ir Cl jonų gradiento.
Epilepsijos priepuolių klasifikacija buvo priimtas Tarptautinė lyga apie kovą su epilepsija 1981 m. Kiote (Japonija). Epilepsijos priepuoliai skirstomi į: 1) židininius (židininius, židininius, vietinius, lokaliai kondicionuotus); 2) apibendrintas; 3) neklasifikuojama (20 lentelė).
Židininiai (židininiai, židininiai) traukuliai diagnozuojami, kai priepuolio pradžioje yra aiškūs klinikiniai ir elektrofiziologiniai tam tikrų smegenų struktūrų įtraukimo kriterijai. Pavyzdžiui, esant kloniniams pusės veido ir rankos traukuliams vienoje pusėje (faciobrachialiniai traukuliai), epilepsijos židinys yra vidurinėse apatinėse priekinės dalies dalyse.
centrinis gyrus; su uoslės haliucinacijomis - laikinosios giros kabliuko srityje; su fotopsija - pakaušio skilties žievėje; su „mąstymo nesėkmėmis“ (dismneziniais priepuoliais) – priekinėje skiltyje ir kt. Esant paprastiems daliniams priepuoliams, sąmonė nesutrikusi. EEG priepuolio metu pastebima vietinė epilepsijos iškrova, prasidedanti atitinkamoje smegenų žievės srityje.
Židinio ataka su antrine apibendrinimu gali prasidėti kaip dalinis, bet vėliau tampa apibendrintas, apimantis visus kamieno ir galūnių raumenis, epileptiforminiam aktyvumui išplitus EEG į abu pusrutulius.
Kompleksiniai židininiai traukuliai atsiranda su sąmonės pažeidimu (priepuolio metu pacientas nereaguoja į adresuotą kalbą, nevykdo komandos, amnezuoja priepuolį). EEG kompleksinio dalinio priepuolio metu atskleidžia vienpusį arba abipusį epilepsijos iškrovą, dažniau laikinuose arba priekiniuose laiduose (21 lentelė).
Į generalizuoti traukuliai apima tipinius ir netipinius nebuvimus, kloninius, toninius, kloninius-toninius ir atoninius traukulius, taip pat mioklonusą.
20 lentelėTarptautinė klasifikacija epilepsijos priepuoliai (Kiotas, 1981)
Nustatyta, kad epilepsija nėra viena liga su įvairiais priepuoliais, o skirstoma į atskiras formas -
epilepsijos sindromai. Jiems būdingas stabilus klinikinių, elektrinių ir anatominių kriterijų ryšys; skiriasi atsakas į gydymą nuo epilepsijos ir prognozė (21 lentelė).
21 lentelėEEG pakinta su skirtingais priepuoliais
22 lentelė.Tarptautinė epilepsijos, epilepsijos sindromų klasifikacija (Naujasis Delis, 1989)
1. Lokalios epilepsijos formos (židininė, vietinė, židininė)
1.1. Idiopatinė (susijusi su amžiumi)
Gerybinė vaikystės epilepsija su centriniais laiko viršūnėmis (Rolandic).
Vaikystės epilepsija su pakaušio priepuoliais.
Pirminio skaitymo epilepsija.
1.2. Simptominis
Lėtinė progresuojanti dalinė epilepsija (Koževnikovo sindromas).
Priepuoliai, kuriems būdingi specifiniai provokacijos metodai.
Kitos epilepsijos formos su žinoma etiologija arba organiniais smegenų pakitimais.
1.3. Kriptogeninis
Pažymėtina, kad nuo 1989 m. klasifikacijos netobulumas tapo akivaizdus, nes kai kurios formos (pavyzdžiui, pseudo-Lennox sindromas) nebuvo įtrauktos į ją. Be to, daugelis simptominių West sindromo ir Lennox-Gastaut sindromo formų nepriklauso generalizuotai epilepsijai, nes tai yra dalinė epilepsija su antriniu reiškiniu. dvišalis sinchronizavimas. 2001 m. Tarptautinė klasifikavimo ir terminologijos komisija paskelbė naujos epilepsijos priepuolių ir epilepsijos sindromų klasifikacijos projektą (22 lentelė). Be klasikinio skirstymo į židininius ir generalizuotus priepuolius, jame teigiama, kad daugeliui gerybinių ir savaime praeinančių epilepsijos sindromų terminas „epilepsija“ turėtų būti pakeistas „priepuoliais“. Pavyzdžiui, ne „alkoholinė epilepsija“, o „priepuoliai, susiję su alkoholio abstinencija“ ir kt. Daug naujų epilepsijos formų aprašyta kaip nusistovėjusi, įvedami nauji terminai. Sąvoka „daliniai priepuoliai ir dalinės epilepsijos“ pakeista į „židininiai priepuoliai ir židininės epilepsijos formos“; „kriptogeninės formos“ į „tikriausiai simptomines formas“. Sindromų apibrėžime žodį „traukuliai“ rekomenduojama pakeisti „priepuoliais“. Sąvoka „priepuoliai“ yra daug platesnė nei „traukulių“ sąvoka, ir ne visi priepuoliai pasireiškia būtent traukuliais. Židinio priepuolių skirstymas į paprastus ir sudėtingus, atsižvelgiant į sąmonės sutrikimą, buvo panaikintas, nes daugeliu atvejų sąmonės lygio įvertinimas išlieka orientacinis. Klasifikacijos pranašumas yra vaikų epilepsinių encefalopatijų sampratos sukūrimas.
DiagnostikaEpilepsija apima tokį algoritmą:
1. Paroksizminio įvykio aprašymas (galima tik pagal anamnezę).
2. Priepuolių klasifikacija (istorija, klinika, EEG, vaizdo EEG stebėjimas).
3. Formos diagnostika (anamnezė, klinika, EEG, vaizdo EEG stebėjimas, neurovizualizavimas).
4. Etiologijos nustatymas (MRT, kariotipų nustatymas, biocheminiai tyrimai, raumenų biopsija ir kt.).
5. Gretutinių ligų diagnostika ir neįgalumo laipsnio nustatymas.
Epilepsijos diagnozė yra klinikinė-elektroanatominė. XXI amžiuje norint nustatyti tikslią epilepsijos diagnozę, neužtenka turėti artimųjų pateiktą priepuolių aprašymą. Būtinas elektroencefalografinis patvirtinimas (elektrinis kriterijus) ir neurovizualinis tyrimas (anatominis kriterijus). Dėl tikslios diagnozės ir recepto teisinga terapija Be įprastų metodų, būtina atlikti ilgalaikį EEG vaizdo stebėjimą, naktinį EEG stebėjimą, didelės raiškos MRT 3D vaizdo režimu ir kt.
14.1. Idiopatinės židinio formos
Gerybinė dalinė vaikystės epilepsija su centriniais temporaliniais smailėmis (rolandinė epilepsija) [RE] – būdingi trumpi ryklės ir hemifacialiniai motoriniai traukuliai, dažniausiai atsirandantys pabudus ir užmigus, taip pat būdingi EEG pokyčiai (14.1 pav.). RE yra labiausiai paplitusi epilepsijos forma vaikystėje. Sergamumo rodiklis yra 21 atvejis 100 000 vaikų.
Liga prasideda nuo 2 iki 14 metų (daugiausia 7-9 metų), dažniau serga berniukai. Būdingi paprasti židininiai priepuoliai, kurie 80% atvejų atsiranda pabudus ar užmigus. Priepuolis prasideda somatosensorine aura: dilgčiojimo pojūčiais, tirpimu vienoje pusėje ryklės, liežuvio ir dantenų srityje. Tada pacientai skleidžia savotiškus gerklės garsus, tokius kaip „gurguliavimas“, „graužimas“, „gargaliavimas“; pastebimas padidėjęs seilėtekis ir anartrija (ryklės priepuoliai). Būdingi mimikos raumenų spazmai: vienpusiai tonizuojantys, kloniniai
Ryžiai. 14.1.Rolandine epilepsija sergančio 4 metų vaiko EEG
arba toniniai-kloniniai veido, lūpų, taip pat liežuvio, ryklės, gerklų raumenų traukuliai (hemifacialiniai traukuliai). 20 % pacientų traukuliai plinta iš veido raumenų į homolateralinę ranką (brachiofacialiniai traukuliai); apie 8 % atvejų jie atsiranda ir kojoje (vienpusiai traukuliai). Kai liga progresuoja, traukuliai gali keisti kryptį.
Antriniai generalizuoti traukulių priepuoliai pasireiškia 25% vaikų. Atakos RE trunka nuo kelių sekundžių iki 1-2 minučių. Jų dažnis yra vidutiniškai 2-6 kartus per metus. Laikui bėgant jų atsiranda vis rečiau (net ir negydant), o suaugusiems jų nepastebi.
EEG pokyčiai interiktaliniame periode nustatomi 90% atvejų, tipiškas modelis yra ūmios-lėtos bangos kompleksas. Pradinį komponentą paprastai sudaro trifazė aštri banga, po kurios seka lėta banga, primenanti kompleksus QRST ant EKG. Ši veikla yra lokalizuota centrinės-temporalinėse laidose ir vadinama „rolandišku“ arba turi bendrą pavadinimą – „gerybiniai vaikystės epileptiforminiai sutrikimai“ (BEND). Norint patvirtinti RE diagnozę, svarbu
EEG miego metu - naktinis EEG stebėjimas, nes apie 30% vaikų, sergančių RE, rolandiniai kompleksai nustatomi tik miego metu.
Terapija.Atsižvelgiant į gerybinę eigą, galima neskirti antiepilepsinio gydymo. Tačiau neatmetama diagnostinė klaida, taip pat galimybė RE transformuotis į pseudo-Lennox sindromą maždaug 5% atvejų vaikams iki 7 metų. Gydymą rekomenduojama pradėti nuo pasikartojančių priepuolių. Gydymas visada atliekamas vienu vaistu (politerapija nepriimtina), pradedant nuo valproinės rūgšties darinių (depakino, konvulekso, konvulsofino). Valproatai skiriami palaipsniui didinant dozę iki 15-30 mg / kg per parą (vidutiniškai 600-1500 mg per parą), padalijus į 2 dozes.
Esant neefektyvumui ar netoleravimui valproatui, topiramatas (Topamax) skiriamas 50–150 mg per parą (3–5 mg / kg) doze. Taip pat karbamazepino grupės vaistai (tegretolis, finlepsinas) vartojami vidutiniškai 15-20 mg / kg (300-600 mg per dieną). Kai kuriais atvejais dėl karbamazepino gali padidėti DEND indeksas EEG ir padažnėti priepuoliai – tai paūmėjimo reiškinys. Atsižvelgiant į tai, nerekomenduojama skirti karbamazepino kaip pradinio gydymo, taip pat visais atvejais jaunesniems nei 7 metų vaikams. Barbitūratų ir hidantoinų naudojimas draudžiamas!
Būtina stebėti EEG, įskaitant miego EEG stebėjimą. Remisija 100% atvejų pasiekiama sulaukus 16 metų.
Idiopatinė dalinė epilepsija su pakaušio priepuoliais (gerybinė pakaušio epilepsija, DZE)- kuriems būdingi priepuoliai su sutrikusia regėjimo funkcija, į migreną panašūs simptomai ir DEND raštas EEG pakaušio sritis. DZE sudaro apie 20% visų idiopatinių dalinių vaikų epilepsijos formų. Išskirti du DZE variantai: su ankstyvu ir vėlyvu ligos pasireiškimu.
Ankstyva gerybinė pakaušio epilepsija (Panayotopoulos sindromas) prasideda nuo 1 iki 13 metų, o didžiausias pasireiškimas pasireiškia 3–6 metų amžiaus. Liga pasireiškia retais sunkiais priepuoliais su vegetatyviniais sutrikimais, užsitęsusiu sąmonės netekimu ir polinkiu į status kursą. Priepuoliai atsiranda miego metu, ypač prieš pabudimą; prasidėti vėmimu, galvos skausmu, veido blyškumu, po to galvos ir akių pasukimas į šoną. Traukuliai dažniausiai baigiasi puskonvulsiniais arba generalizuotais traukuliais. Yra „iktalinių sinkopų“, pasireiškiančių ilgu
sąmonės netekimas ir staigus raumenų tonuso kritimas, trunkantis nuo 30 minučių iki 7 valandų, vidutiniškai 2 val.. Dauguma pacientų patenka į intensyviosios terapijos skyrių. „Iktalinė sinkopė“ gali atsirasti prieš antrinius generalizuotus toninius-kloninius traukulius arba atsirasti atskirai nuo jų. Nepaisant sunkios būklės, tokių priepuolių dažnis yra mažas. Kai kuriais atvejais per visą ligos laikotarpį būna tik vienas priepuolis. Prognozė yra visiškai palanki.
Vėlyva gerybinė pakaušio epilepsija (Gastaut forma) debiutuoja nuo 3 iki 15 metų, vidutiniškai 8 metų amžiaus. Būdingi paprasti židinio jutimo priepuoliai su regos sutrikimais paprastų regos haliucinacijų (mažų įvairiaspalvių apskritų figūrų) forma, kurios dažnai atsiranda periferiniame regėjimo lauke ir juda priešinga fokuso kryptimi. Priepuoliai trunka nuo kelių sekundžių iki 1-3 minučių. Haliucinacijos gali atsirasti tose pačiose regėjimo laukų pusėse. Dažnai pastebimas verstinis komponentas - akių ir galvos pasukimas priešingai nei židinys, kai sąmonė nepažeista. Priepuoliai gali sukelti vienpusius arba antrinius generalizuotus toninius-kloninius traukulius. Pusei pacientų po priepuolio pasireiškia stiprus pulsuojantis į migreną panašus galvos skausmas, lydimas pykinimo ir vėmimo. Priepuolių dažnis paprastai būna mažas, nors kai kuriais atvejais jie gali būti ir kas savaitę. EEG atskleidžia didelės amplitudės aštrių-lėtų bangų kompleksus, kurie 2/3 pacientų atsiranda tik pakaušio laiduose. Kompleksų morfologija panaši į gerybinius vaikystės epileptiforminius sutrikimus. 1/3 pacientų epileptiforminis aktyvumas gali būti fiksuojamas ir kitose srityse (dažniau centriniuose laikinuosiuose laiduose).
Terapija.Pirmojo pasirinkimo vaistai gydant DZE yra valproinės rūgšties druskos (depakinas, konvuleksas, konvulsofinas), kurių vidutinė paros dozė yra 30-40 mg/kg. Vaistas skiriamas dviem dozėmis, didžiausia dozė vakare.
Esant nepakankamam veiksmingumui, galima monoterapija karbamazepino preparatais (finlepsinu, tegretoliu), kai vidutinė dozė yra 15-20 mg / kg per parą arba topiramatu, kai dozė yra 75-200 mg per parą (3-6 mg / kg per parą). .
Sergant Panayotopoulos sindromu, 92% pacientų pasireiškia visiška traukulių remisija per 9 metus. Pacientams, sergantiems Gastaut forma, remisija stebima 82% atvejų iki 15 metų ir 100% iki 18 metų.
Autosominė dominuojanti priekinės skilties epilepsija su naktiniais traukuliais
yra idiopatinė forma. Nustatyti 2 už vystymąsi atsakingi genų lokusai ši liga: 20q13.2 ir 15q, bet pasitaiko ir pavienių atvejų. Debiuto amžius svyruoja nuo 2 mėnesių iki 52 metų, o didžiausias – pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Priepuoliai 70% pacientų prasideda nespecifine aura: „į šaltį panašus drebulys“, galvos skausmas, klausos haliucinacijos, galvos svaigimas, somatosensoriniai pojūčiai (liemens niežėjimas), po kurių būdingi priepuoliai su hipermotoriniais automatizmais. Jie prasideda konvulsiniu kvėpavimu, niurzgimu, stipriu verksmu, kaip kaukimas. Akys plačiai atmerktos, veidas pasibaisėjęs. Pacientas pakelia galvą, atsisėda lovoje; atsiranda hipermotoriniai ir distoniniai reiškiniai. Kartais pacientas (dažniausiai suaugęs žmogus) daro chaotiškus judesius rankomis (kaip bokso judesiai) ir kojomis (kaip pedalus); atsistoja ant keturių ir daro siūbuojančius judesius dubens pagalba. Sąmonė priepuolių metu dažniausiai nesutrinka. Būdingas priepuolių atsiradimas tik miegant, jie gali kartotis daug kartų per naktį serijos pavidalu, tada daroma kelių dienų ar savaičių pertrauka ir serija vėl atsinaujina. Priepuolių trukmė – nuo kelių sekundžių iki 1 minutės. Retais atvejais galimas antrinis generalizuotas paroksizmas.
Pabudimo EEG yra nespecifinė. Diagnostiškai reikšmingi naktinio miego EEG stebėjimo ir vaizdo-EEG stebėjimo duomenys, kurie atskleidžia mažos amplitudės epileptiforminį aktyvumą ūminio-lėtosios bangos komplekso pavidalu, kuris pasireiškia regioniškai viename iš priekinių, frontotemporalinių laidų arba bifrontaliai asinchroniškai.
Pradinis gydymas pradedamas karbamazepino preparatais, du kartus, daugiausia prieš miegą. Paros dozė yra 600-1000 mg per parą (15-30 mg / kg per dieną). Jei neveiksmingas, topiramatas skiriamas 100–400 mg per parą (3–10 mg / kg per parą), du kartus, ne daugiau kaip prieš miegą. Kitas gydymo etapas – monoterapija valproatu. Convulex skiriamas du kartus
900-1800 mg per parą (20-40 mg/kg per parą).
Retais atsparumo atvejais gali būti taikoma politerapija, susidedanti iš dviejų pagrindinių AED (valproinės rūgšties su karbamazepinu arba topiramatu) derinio. Daugeliu atvejų pasiekiama medicininė remisija.
14.2. Simptominės židininės epilepsijos formos
Simptominė priekinė epilepsija (SLE) – lokaliai sąlygota forma su patvirtintais morfologiniais sutrikimais viduje priekinės skiltys didelės smegenys. Ji sudaro 30–40 % visų simptominių židininių epilepsijos formų ir užima antrą vietą pagal dažnį po smilkininės skilties epilepsijos (vaikystėje ji gali aplenkti smilkininės skilties epilepsiją pagal pasireiškimo dažnį).
Etiologija apima trauminį smegenų pažeidimą, priekinės skilties navikus ir cistas, židininę žievės displaziją, gliozę dėl perinatalinės encefalopatijos ir kraujagyslių anomalijas.
SRV sistemoje išskiriamos kelios formos.
Variklis (priešvariklis, Jacksonian) SLE atsiranda, kai sudirginamas priekinis centrinis giras. Būdingi paprasti židinio motoriniai priepuoliai su traukuliais galūnėse priešais židinį. „Džeksoniškas“ žygis prasideda plaštakos ar pėdos mėšlungiu, palaipsniui įtraukiant tos pačios pusės rankos, kojų ir veido raumenis. Gana dažnai priepuolis baigiasi trumpalaike Toddo pareze.
Opercular SLE atsiranda, kai sudirginama priekinės skilties operacinė zona. Jai būdingi sudėtingi židininiai (dialeptiniai) priepuoliai su burnos ir virškinimo automatizmu; galimas ipsilateralinis veido raumenų trūkčiojimas, vegetaciniai reiškiniai.
Orbitofrontalinė SRV atsiranda, kai sudirginama apatinės priekinės girnelės orbitinė žievė. Jam būdingi sudėtingi židininiai, vegetatyviniai-visceraliniai traukuliai, paroksizmai su žiauriu vokalizavimu, netipiniai nebuvimai.
Nugarinė (prefrontalinė) SRV kyla iš užpakaliniai skyriai viršutinė ir apatinė priekinė gira. Pasireiškia tonizuojančiais priešingais priepuoliais, kai akys ir galva pasukama priešinga židiniui kryptimi; taip pat galima pagrobti ir pakelti ranką, į kurią fiksuojamas paciento žvilgsnis. Dažnai motorinės afazijos atsiradimas lokalizuojant židinį dominuojančiame pusrutulyje.
Frontopolinis SLE atsiranda, kai epileptogeninis židinys yra lokalizuotas priekinių skilčių poliaus srityje. Jį reprezentuoja paprasti daliniai priepuoliai su sutrikusiomis pažinimo funkcijomis (minčių antplūdis, minčių „nesėkmė“, laiko tėkmės pasikeitimas) ir sudėtingi daliniai (dialeptiniai) priepuoliai.
Cingular SLEstebimas su dirginimu priekinėje snukio kaulo dalyje. Tai pasireiškia kaip kompleksiniai daliniai priepuoliai su gestų automatizmu, ipsilateraliniai mirksėjimo judesiai, taip pat „limbiniai paroksizmai“: baimės išraiška, veido paraudimas, emocinės sferos pažeidimas – disforija.
SLE, kilęs iš papildomos motorinės srities (priešmotorinis SLE), - viena iš labiausiai paplitusių priekinės epilepsijos formų, kuriai būdingi trumpi laikysenos asimetriniai toniniai priepuoliai (spazmai), kurie atsiranda abipusiai proksimalinėse galūnėse (pavyzdžiui, „kardininko laikysenos“ tipas). Priepuoliai dažniausiai būna naktiniai, vyksta nuosekliai. Taip pat pasitaiko priepuolių, kai kalba sustoja aiškiu protu arba vokalizuojamas riksmų, kaukimo garsų pavidalu. Galimi priepuoliai su stereotipiniais hipermotoriniais automatizmais: chaotiški rankų (kaip bokso), kojų (pedalo judesiai) ir dubens judesiai.
Priepuoliai yra trumpi, trumpi arba neišsamūs išjungiant sąmonę, minimalus postictal sumišimas, serijinė cikloleptinė eiga ir vyraujantis pasireiškimas naktį.
Neurologinio tyrimo rezultatai priklauso nuo SRV etiologijos. Esant dideliam priekinės skilties pažeidimui (pavyzdžiui, tūriniam formavimuisi), hemiparezė aptinkama priešingoje židinio pusėje (aukšti refleksai, patologiniai refleksai); galima hemiataksija. Neretai elgesio sutrikimas susiformuoja pagal „frontalinės psichikos“ tipą.
EEG interiktaliniu laikotarpiu yra neinformatyvus arba nespecifinis. Pageidautina ilgalaikis EEG stebėjimas (ir visada miego metu), kuris atskleidžia regioninius epileptiforminius modelius (ūmi-lėta banga), nuolatinį regioninį sulėtėjimą viename iš priekinių laidų, antrinės dvišalės sinchronizacijos reiškinį.
MRT atliekamas siekiant nustatyti struktūrinį defektą.
Gydymas pradedamas nuo topiramato (topamakso) pradine 12,5–25 mg per parą doze. Dozė palaipsniui didinama po 12,5-25 mg 1 kartą per savaitę iki 50-500 mg per parą (3-10 mg/kg per parą), 2 dozėmis (ryte ir vakare) su 12 valandų intervalu. antrasis pasirinkimas yra karbamazepinas, vartojamas 600-1800 mg per parą (15-35 mg/kg per dieną), 2 kartus per dieną. Karbamazepinas ir okskarbazepinas ypač veiksmingi sergant dialepsija. Su „pseudogeneralizuotais priepuoliais“
kirkšnis“ ir antrinės dvišalės sinchronizacijos reiškinys EEG, karbamazepinas yra kontraindikuotinas, nes gali pasunkinti traukulius.
Trečiojo pasirinkimo priemonės - valproinės rūgšties preparatai (konvuleksas, depakinas, konvulsofinas) vartojami po 1000-3000 mg per parą (30-60 mg/kg per parą), 2 kartus per dieną.
Esant trijų pagrindinių vaistų neveiksmingumui, rekomenduojama politerapija – topiramato arba valproato derinys su sukcinimidais. Etosuksimidas (suxilep) skiriamas po 500-1000 mg per parą (20-40 mg/kg per parą), padalijus į 3 dozes. Kitais atvejais skiriamas pagrindinių AED derinys: topiramatas + valproatas, valproatas + karbamazepinas, karbamazepinas + topiramatas.
Rezerviniai vaistai politerapijai yra lamotriginas (lamiktalis) ir levetiracetamas (kepra). Lamotriginas (3-7 mg/kg per parą) vartojamas tik kartu su pagrindiniais AED. Vidutinės dozės - 100-400 mg per parą kartu su topiramatu arba karbamazepinu ir 100-200 mg per parą su valproatu. Levetiracetamas yra veiksmingas kartu su pagrindiniais AED, skiriant 1000-4000 mg per parą (30-60 mg/kg per parą) dozę židininiams motoriniams ir antriniams generalizuotiems priepuoliams.
SRV ligos prognozė visada yra rimta, kuri yra susijusi su struktūriniu žievės defektu, hemipareze ir sunkiais pažinimo sutrikimais. Medicininė remisija pasiekiama tik 20% pacientų. Kitais atvejais galima žymiai sumažinti priepuolių dažnį. Esant atspariems priepuoliams, taikomas chirurginis gydymas. Pagrindinė operacijos rūšis yra židinio žievės rezekcija.
Simptominė smilkininės skilties epilepsija (SVE) yra lokaliai sąlygota forma, turinti žinomą etiologiją ir morfologinius smegenų smilkininių skilčių sutrikimus (Amono rago sklerozė, gerybiniai įgimti smilkininės skilties navikai, židininė žievės displazija, perinatalinio pažeidimo pasekmė). Yra dvi pagrindinės SVE formos: limbinė (sinonimai: paleokortikinė, amygdalo-hipokampinė) ir neokortikinė (sinonimas: šoninė).
75% atvejų priepuoliai prasideda auros. Auros sąvoka turėtų būti aiškiai apibrėžta ir atskirta nuo epilepsijos priepuolio pirmtakų. Aura (iš graikų kalbos – kvėpavimas) turėtų būti suprantama kaip klinikiniai reiškiniai, atsirandantys savaime
arba prieš antrinį generalizuotą ar dalinį priepuolį. Aurą sukelia vietinės epilepsijos išskyros tam tikroje smegenų žievės srityje ir iš tikrųjų tai yra paprastas dalinis priepuolis. Auros prigimtis rodo židinio lokalizaciją. Skiriami šie auros tipai: somatosensorinė, regimoji, uoslės, skonio, klausos, galvos svaigimo, mentalinė, autonominė, pilvo (pilvo). Pranešėjai atsiranda likus kelioms minutėms, valandoms ar dienoms iki epilepsijos priepuolio, dažniausiai pasireiškia psichikos ar vegetaciniais simptomais, nelydi vietinių žievės išskyrų.
Amygdalo-hipokampas (paleokortikinis, limbinis) - labiausiai paplitusi forma, kuri sudaro apie 65% visų SVE atvejų. Liga dažnai grindžiama smilkininės skilties vidurinių bazinių dalių skleroze (glioze) dėl perinatalinio pažeidimo arba netipinių febrilinių priepuolių. Liga dažniausiai prasideda ilgais, dažnai hemikloniniais, febriliniais traukuliais iki 3 metų amžiaus. Po to seka įsivaizduojamos gerovės laikotarpis – priepuolių nebūna iki priešbrendimo. Būdingiausi (70 proc. atvejų) yra kompleksiniai židininiai priepuoliai su sąmonės netekimu (dialeptiniai) arba automatizmai (automotoriniai). Dialepsijos priepuolių atveju pacientas staiga nustoja motorinė veikla, sustingsta išplėtusi akis, jo žvilgsnis išreiškia nuostabą ar išgąstį („stebingas žvilgsnis“).
SVE būdingi automatizmai, pasireiškiantys gestų (rankų, pirštų trynimas, rankos suspaudimas, drabužių rūšiavimas) ir burnos-maisto veiksmų (daužymas, rijimas, laižymas) forma. Automatizmas rankoje stebimas židinio pusėje, o distoniškas pirštų nustatymas – priešingoje pusėje. Automotorinių priepuolių trukmė – nuo 30 sekundžių iki 3 minučių, jie greitai padažnėja ir tampa atsparūs terapijai.
Gana dažnai priepuolius lydi vegetatyvinių funkcijų sutrikimas. Epigastriniai priepuoliai ypač būdingi turint aiškią sąmonę. Pacientas jaučia skausmą, pilnumą, diskomfortą bamboje; galima praleisti dujas. Šis „kylantis epilepsijos pojūtis“ kyla nuo pilvo iki gerklės, lydimas kaklo susiaurėjimo, po kurio gali išsijungti sąmonė.
Taip pat būdingi paprasti židininiai priepuoliai su sutrikusiomis protinėmis funkcijomis: Džeksono sapnų būsenos („sapniškos būsenos“), pasireiškiančios staigiais savotiškais pojūčiais.
„bundantys sapnai“; jausmas „jau matytas“ arba „niekada nematytas“; derealizacijos (aplinkos nerealumo jausmo) arba nuasmeninimo (savo asmenybės suvokimo pažeidimo) atsiradimas. Įsitraukus migdolinio kūno kompleksui, atsiranda trumpi nemotyvuotos baimės, disforijos, agresijos priepuoliai.
Šoninė (neokortikinė) SVE atsiranda pažeidžiant viršutines šonines smilkininės skilties dalis. Galimi šie priepuolių tipai: klausos haliucinacijos (triukšmo, muzikos, balso paroksizminiai pojūčiai); regos haliucinacijos (sudėtingų ryškių panoraminių vaizdų, dažnai su praeities įvykių prisiminimų elementais, paroksizminė išvaizda); nesisteminio galvos svaigimo priepuoliai, dažnai kartu su vegetatyvinėmis apraiškomis (odos blyškumas, hiperhidrozė, tachikardija); paroksizminė jutimo afazija su epileptogeninio židinio lokalizacija dominuojančiame pusrutulyje; „laikina sinkopė“ su sąmonės praradimu, šlubavimu ir lėtu kritimu be traukulių.
Neurologinio tyrimo metu dažnai nustatomi priešingi židiniui piramidiniai simptomai: sutrikusi VII ir XII galvinių nervų funkcija, raumenų tonuso asimetrija, anizorefleksija, patologiniai refleksai. Suaugusiems pacientams, kurių ligos eiga yra ilga, išsivysto asmenybės ir pažinimo sutrikimai, žymimi terminu „glischroidia“: klampumas, standumas, mąstymo inercija, sunku persijungti, „užstrigti“ prie smulkmenų, afekto išlikimas; atminties ir dėmesio sumažėjimas.
EEG interiktaliniu laikotarpiu 50% atvejų – be patologinių pakitimų. Didžiausias bangos aktyvumas smilkininėse skiltyse užfiksuotas ne daugiau kaip 20% pacientų.
MRT vainikinėje projekcijoje gali būti nustatyta hipokampo sklerozė, šoninio skilvelio apatinio rago išsiplėtimas, pažeistos smilkininės skilties tūrio sumažėjimas, kai kuriais atvejais židininė žievės displazija.
Gydymas pradedamas nuo karbamazepino preparatų (finlepsin retard, tegretol CR), skiriant 600-1800 mg per parą (15-35 mg/kg per parą) 2 dozes su 12 valandų intervalu arba 3 dozėmis su 8 valandos intervalas. Okskarbazepinas (trileptalis) skiriamas 600–2400 mg per parą (20–40 mg/kg per parą). Antrojo pasirinkimo vaistas – topiramatas, skiriamas palaipsniui didinant dozę iki 100-400 mg per parą (4-8 mg/kg per parą), 2 kartus per dieną.
Trečiojo pasirinkimo priemonės - valproinės rūgšties preparatai vartojami po 1000-3000 mg per parą (30-70 mg/kg per parą) 2 arba 3 dozėmis vienodais laiko intervalais.
Esant trijų pagrindinių vaistų neveiksmingumui, rekomenduojama politerapija: karbamazepino (arba okskarbazepino) deriniai su valproatu, topiramatu; valproatas su topiramatu. Rezerviniai vaistai politerapijai - lamotriginas (3-7 mg / kg per parą, tik kartu su pagrindiniais AED) ir levetiracetamas.
P prognozė. Medicininė remisija pasiekiama tik 1/3 pacientų. Likusiems pacientams daugeliu atvejų galima žymiai sumažinti priepuolių dažnį. Vaistams atspariais atvejais taikomas chirurginis gydymas, ypač selektyvinė migdolinio kūno-hipokampotomija.
Simptominė pakaušio epilepsija (SZE) būdingas epileptogeninis židinys ir morfologiniai pakaušio srities pokyčiai. Etiologiniai veiksniai yra židininė žievės displazija, perinatalinių pažeidimų pasekmė, pakaušio kalcifikacijos su celiakija, kraujagyslių anomalijos (Sturge-Weber sindromas), MELAS, progresuojanti miokloninė epilepsija su Laforos kūnais, navikai, insultas užpakalinės smegenų arterijos baseine.
SES pradžios amžius yra įvairus. Nustatomi šie priepuolių tipai: paprasti židininiai jutimai su regos sutrikimais (makro-, mikropsija, elementarios regos haliucinacijos), su okulomotoriniais sutrikimais (galvos ir akių pakrypimas priešinga židiniui kryptimi, priverstinis priepuolių mirksėjimas, nistagmas); vegetatyvinis-visceralinis (pykinimas, vėmimas, galvos skausmas); antrinis generalizuotas konvulsinis. Dažnai priepuolio struktūroje stebima amaurozė ir homoniminė kvadrantinė hemianopsija (arba kaip prolapso simptomai po priepuolio). Būdingas po atakos į migreną panašus galvos skausmas.
Neurologinis tyrimas kai kuriais atvejais nustato žvairumą, ambliopiją, regos laukų susiaurėjimą ar hemianopsiją. EEG tyrimas interiktaliniu laikotarpiu 30% pacientų, sergančių SZE, neatskleidžia patologinių pokyčių. Dažniau regioninis lėtėjimo arba smailės bangos epileptiforminis aktyvumas nustatomas viename iš pakaušio išvadų arba biookcipitališkai, amplitudės vyraujant židinio pusėje.
Neurovizualizuojant nustatoma pakaušio žievės displazija, vietinė gliozė dėl ankstesnės perinatalinės encefalopatijos (ulegirija), kalcifikacijos ir kraujagyslių anomalijos.
Gydymaspradėti nuo karbamazepino preparatų, kurių dozė yra 600–1800 mg per parą (15–35 mg / kg per parą), 2 dozėmis su 12 valandų intervalu. Karbamazepinas didelėmis dozėmis yra ypač veiksmingas esant izoliuotai regos aurai ir židininiams traukuliams, kai sutrikusi autonominė funkcija. Daugelis autorių rekomenduoja SZE gydymą pradėti okskarbazepinu 600–2400 mg per parą (20–40 mg per parą).
Antrojo pasirinkimo vaistas - topiramatas skiriamas 100-400 mg per parą (5-8 mg / kg per parą) 2 kartus per dieną. Esant antrinei dvišalei EEG sinchronizacijai, Topamax gali būti pradinis vaistas.
Pasirinktas vaistas yra valproinė rūgštis. Vidutinės dozės - 1000-2000 mg per parą (30-60 mg / kg per parą), jei reikia - didesnės, 2 arba 3 dozėmis.
Atspariais atvejais taikoma politerapija. Ypač veiksmingi yra karbamazepino (arba okskarbazepino) deriniai su valproatu, valproatas su topiramatu, rečiau karbamazepinas su topiramatu. Pridedant antrą vaistą, pirmojo dozė, kaip taisyklė, nemažėja. Rezerviniai vaistai politerapijai yra lamotriginas ir levetiracetamas.
Prognozėpriklauso nuo struktūrinio smegenų defekto pobūdžio ir sužadinimo plitimo žievėje kelių. 40-50% pacientų galima pasiekti stabilią medicininę remisiją. Atspariais SZE atvejais, nesant AED naudojimo efekto, vienintelis realios pagalbos būdas pacientams yra neurochirurginė intervencija – žievės rezekcija.
Koževnikovo epilepsija ir Rasmusseno encefalitas (EK) yra polietiologinė liga, pasireiškianti miokloninių, židininių motorinių, antrinių generalizuotų traukulių su židininiais neurologiniais simptomais deriniu.
Pirmą kartą šią ligą apibūdino rusų neurologas profesorius Aleksejus Jakovlevičius Koževnikovas pavadinimu „epilepsia corticalis sive partialis continua“. 1894 m. sausio 21 d. jo sukurtos Maskvos neurologų ir psichiatrų draugijos susirinkime jis skaitė pranešimą tema „Apie specialų žievės epilepsijos tipą“. Ataskaita buvo pagrįsta 4 žievės epilepsijos atvejų tyrimu, autoriaus pastebėtu nervų ligų klinikoje Maskvoje.
pradinis ligos aprašymas, iki tol dar nežinomas. Klinikinis visų 4 pacientų ligos vaizdas buvo itin panašus: „... generalizuotų epilepsijos priepuolių derinys su nuolatiniais kloniniais traukuliais griežtai apibrėžtose kūno vietose. Iš šių nuolatinių traukulių išsivystė: 1) tipiški džeksoniški priepuoliai vienoje kūno pusėje ir 2) minėti bendrieji priepuoliai, kurie taip pat išsivystė pagal Džeksonišką tipą. Kitą šios ligos pavadinimą pasiūlė profesorius N.F. Filatovas – „Koževnikovo epilepsija“. Praėjusio amžiaus 40-aisiais buvo įrodytas EK ryšys su pavasario-vasaros erkiniu encefalitu (rusišku encefalitu).
1958 metais T. Rasmussenas ir J. Obževskis aprašė lėtinio židininio encefalito klinikinį vaizdą, kurio vienas iš pagrindinių simptomų buvo EK. Vėliau ši liga buvo pavadinta Rasmusseno encefalitu arba Rasmusseno sindromu (SR). Iki šiol lieka paslaptis, kokia liga A.Ya. Koževnikovas apibūdino EC simptomų kompleksą – su rusišku encefalitu arba Rasmusseno encefalitu. Mūsų nuomone, A.Ya. Maskvoje praktikavęs Koževnikovas savo epilepsijos formą tiksliai apibūdino lėtiniu židininiu encefalitu, nes nė viena iš jo pateiktų ligos istorijų nerodo pacientų ūminio encefalito.
Be erkinio encefalito, EC sukelia tuberkuliozinį meningoencefalitą, neurosifilį, galvos smegenų traumą, smegenų auglius, židininę žievės displaziją ir paveldimas medžiagų apykaitos ligas.
Lėtinis židininis encefalitas [Rasmusseno encefalitas, Rasmusseno sindromas (SR)]. SR yra sunki smegenų liga – lėtinis progresuojantis židininis encefalitas. Ligai būdinga klinikinių simptomų kompleksų triada: epilepsijos priepuoliai (kaip Koževnikovo epilepsija), judėjimo sutrikimai(centrinė hemiparezė) ir aukštesnių psichikos funkcijų sutrikimas. Etiologija nežinoma, manoma, kad liga siejama su lėtomis virusinės etiologijos neuroinfekcijomis, tačiau virusas nenustatytas.
Debiutas vaikystėje - nuo 1 iki 14 metų, didžiausias 5-6 metų amžiaus su epilepsijos priepuoliais (židininiai motoriniai arba antriniai generalizuoti, rečiau - dialeptiniai); 20% atvejų – sergant epilepsija
tic statusą. Dažnai yra somatosensorinė aura (deginimas, dilgčiojimas, tirpimas). Jau pradinėse ligos stadijose išsivysto laikina postiktinė monoparezė (arba hemiparezė) – Toddo parezė. Paprastai, praėjus keliems mėnesiams nuo pirmųjų židininių priepuolių atsiradimo, prie jų prisijungia ilgalaikiai (iki kelių dienų), o vėliau nuolatiniai, lokalizuoti vienoje kamieno pusėje ir galūnėse, miokloniniai priepuoliai, kurie gali virsti generalizuotais. traukuliai. Šis simptomų kompleksas yra Koževnikovo epilepsija. Laikui bėgant epilepsinis mioklonusas išplinta į visas galūnes, veido raumenis, priekinės pilvo sienelės raumenis ir tampa nuolatinis, neišnykdamas net miegant. Vystosi nuolatinė hemiparezė. Yra laidumo tipo jautrumo pažeidimas ir regėjimo laukų praradimas. Daugėja pažinimo sutrikimų, dizartrija. 25% atvejų galimas nutukimas ir ankstyvas lytinis vystymasis.
EEG pažengusioje ligos stadijoje 100% atvejų pastebimas laipsniškas pagrindinės fono veiklos sulėtėjimas, nuolatinis regioninis sulėtėjimas (frontotemporaliniuose laiduose); tęsiasi piko bangų veikla. Kadangi epileptiforminis aktyvumas progresuoja difuziškai.
Neurovaizdavimas yra labai svarbus diagnozuojant. Smegenų MRT rodo hemiatrofijos padidėjimą dinamikoje. Atrofija dažniausiai prasideda parietalinėje-laikinėje srityje vietinio Silvio plyšio išsiplėtimo forma ir laikui bėgant plinta „kaip aliejaus dėmė ant pergamentinio popieriaus lapo“, užfiksuodama „sveiką“ pusrutulį.
EC reiškia atsparius epilepsijos sindromus. Gydymo pradžia - valproatai (depakinas, konvuleksas, konvulsofinas) didelėmis dozėmis: iki 50-100 mg / kg per parą. Be to, rekomenduojamas valproato derinys su levetiracetamu arba topiramatu. Įrodyta, kad levetiracetamas veiksmingas gydant židininius motorinius, antrinius generalizuotus ir miokloninius traukulius EB, jo dozė yra 30-70 mg/kg per parą. Topiramato dozė yra apie 10 mg/kg per parą. Pažengusioje ligos stadijoje galima vartoti barbitūratus (fenobarbitalis 5-8 mg/kg per parą). Etosuksimido (iki 30 mg/kg per parą) pridėjimas prie pagrindinių AED kai kuriais atvejais gali būti veiksmingas esant atspariems miokloniniams traukuliams.
Benzodiazepinai (klobazamas 1 mg/kg per parą arba klonazepamas 0,5-4,0 mg per parą) vartojami pacientams, kuriems pasikartoja priepuoliai ir yra būklės kursas. Karbamazepino monoterapija nerekomenduojama dėl galimo miokloninių traukulių paūmėjimo.
Gydant patį encefalitą, naudojami įvairūs vaistai: antivirusiniai (zidovudinas, acikloviras, gancikloviras); hormoninis (metilprednizolonas į veną 400 mg / m 2 kūno paviršiaus 3 dienas; prednizolonas, deksametazonas); imunoglobulinai (oktagamas, IVIC 400 mg/kg per parą į veną 3 dienas); citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas), plazmaferezė. Tačiau suteiktas gydymas gali tik sulėtinti ligos progresavimą.
Veiksminga neurochirurginė intervencija – funkcinė hemisferotomija, kurią reikia atlikti kuo anksčiau. Stabilios remisijos dažnis po operacijos yra 23-52%. Be chirurginio gydymo SR progresuoja ir baigiasi mirtinai per 2-15 metų (vidutiniškai 3 metus) nuo atsiradimo. Aprašomi atskiri savaiminio ligos stabilizavimo atvejai.
14.3. Idiopatinės generalizuotos epilepsijos formos
Gerybinė kūdikių miokloninė epilepsija debiutuoja nuo 4 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Būdingi tik miokloniniai priepuoliai kaip aktyvus kaklo raumenų ir proksimalinių viršutinių galūnių dalių mioklonusas: trumpi linktelėjimai su nedideliu liemens pakreipimu į priekį, momentinis pečių pakėlimas ir alkūnių išskleidimas į šonus. Paprastai priepuoliai būna serijiniai, dažnėja pabudus. Sąmonė nesutrikusi. Apatinių galūnių miokloniniai priepuoliai pasitaiko daug rečiau – momentinis kojų lenkimas su nedideliu pritūpimu ir net galimas staigus kritimas ant sėdmenų.
Neurologinė būklė atskleidė raumenų hipotenziją ir ataksiją. Psichomotorinis vystymasis neturi įtakos. EEG pagrindinė veikla nekeičiama; epileptiforminis aktyvumas registruojamas tik priepuolio metu. Būdingas trumpas generalizuoto polipiko bangos aktyvumo iškrovimas, kuris atsiranda sinchroniškai su miokloniniais traukuliais. Vaizdo-EEG stebėjimas yra būtinas trumpiems miokloniniams priepuoliams įrašyti. Neurovaizdavimo srityje pokyčių nėra.
Pradedama gydymas atliekami su valproinės rūgšties preparatais. Priskirkite convulex arba depakine sirupe arba lašais (po 1-2 metų - tabletėmis) 300-1500 mg per parą (15-50 mg / kg per dieną). Daugeliu atvejų įvyksta remisija. Esant neefektyvumui taikoma politerapija; tuo pat metu valproatai visada išlieka pagrindiniais AED. Priskirkite valproatų ir sukcinimidų derinį (etosuksimidas 250–750 mg per parą, 15–25 mg / kg per parą, 2–3 dozėmis). Galimi valproato deriniai su topiramatu, kai dozė yra 25-100 mg per parą (3-5 mg / kg per parą) 2 dozėmis; valproatai su benzodiazepinais, pavyzdžiui, klobazamu (friziu) 5-20 mg per parą (0,5-1,0 mg / kg per parą) dozė, padalyta į 2 dalis. Karbamazepino ir lamotrigino skyrimas yra ribotas, nes gali paūmėti miokloniniai traukuliai.
Prognozėpalankus. Psichinis vystymasis nenukenčia, o vaistų remisija įvyksta beveik 100% atvejų. Gydymo trukmė yra 3 metai, atkryčiai yra labai reti.
Epilepsija su miokloniniais-astatiniais priepuoliais (Doose sindromas) debiutuoja nuo 1 iki 5 metų amžiaus, dažniau su generalizuotais konvulsiniais priepuoliais, kurie atsiranda bet kuriuo paros metu. 11% atvejų yra buvę febrilinių traukulių. Tipiški miokloniniai ir miokloniniai-astatiniai priepuoliai dažniausiai prisijungia tik po 3 metų. Priepuoliams būdingi trumpi, žaibiški, dažniausiai asinchroniški ir neritminiai kojų ir rankų trūkčiojimai, dažniau proksimalinėse srityse. Būdingas miokloninių „linksnių“ atsiradimas kartu su nedideliu kamieno stūmimu ir pečių pakėlimu („aktyvūs linkėjimai“). Miokloninių priepuolių dažnis gali būti labai didelis; Neretai priepuoliai kartojasi per vieną minutę ar net nuolat, ypač pabudus (status epilepticus). Esant miokloniniams apatinių galūnių priepuoliams, atsiranda kaskadiniai pritūpimai su galimu staigiu kritimu ant kelių ar sėdmenų (miokloniniai-astatiniai traukuliai); kol išsaugoma sąmonė. Nebuvimas stebimas 60-90% pacientų. Vyrauja trumpi tipiški paprasti nebuvimai, taip pat nebuvimai su miokloniniu komponentu. Pravaikštų dažnis didelis, maksimalus ryte.
Neurologinėje būsenoje pastebimi vienpusiai piramidiniai simptomai, koordinavimo sutrikimai; pusę laiko – grubus
uždelstas psichoverbalinis vystymasis. EEG atskleidžia trumpus apibendrintus ir regioninius didžiausio ir daugiasmailės bangos aktyvumo iškrovimus. Neurovaizdinių pokyčių paprastai nėra; kai kuriais atvejais pastebima vidutinė žievės subatrofija.
Pradedama gydymas atliekama su valproinės rūgšties preparatais, kurių dozė yra 600–1750 mg per parą (20–100 mg / kg per parą). Pasirinktas vaistas yra topiramatas, padalytas į 2 dozes po 50–200 mg per parą (3–7 mg/kg per parą). Esant neefektyvumui taikoma politerapija; tuo pačiu metu iš pradžių valproatai, o paskui topiramatas išlieka pagrindiniais AED. Naudokite valproato derinį su sukcinimidais, valproatą su topiramatu, valproatą su benzodiazepinais. Kai kuriais atspariais atvejais galima skirti tris AED: valproatus, topiramatą ir sukcinimidus (arba benzodiazepinus). Karbamazepino vartoti draudžiama, nes gali paūmėti miokloniniai traukuliai.
Prognozė.Daugumai vaikų priepuolius pavyksta sustabdyti. Maždaug 1/3 pacientų epilepsijos priepuoliai tęsiasi, prisijungia toniniai priepuoliai ir netipiniai absansai, gilėja pažinimo defektas.
Epilepsijos nebuvimo formos. Dažniausios ir gerai ištirtos nebuvimo formos yra vaikystės ir jaunystės nebuvimo epilepsija. Jie pasireiškia tipiniais nebuvimais – trumpais pirminiais generalizuotais priepuoliais su sąmonės netekimu, išblyškimu, minimaliais motoriniais reiškiniais ir simetriškos dvišalės sinchroninės didžiausios bangos aktyvumo buvimu EEG, kurių dažnis yra 3 ir daugiau kompleksų per sekundę (14.2 pav.). Yra paprastų (blukimas be variklio komponento) ir sudėtingų (su minimaliais motoriniais reiškiniais) nebuvimas. Sudėtingi yra nebuvimai su toniku (galvos atlenkimas atgal, akių pakėlimas), miokloninis (pradeda, trūkčioja vokai, antakiai, nosies sparnai, pečiai), atoniniai (galvos nuleidimas ant krūtinės, liemens palenkimas), vegetatyvinis (spalvos pakitimas oda, nevalingas šlapinimasis), taip pat su asimetriškomis apraiškomis (pavyzdžiui, šiek tiek pasukus galvą). Nebuvimo priepuolių trukmė svyruoja nuo 2 iki 30 s, dažnis – iki 100 ir daugiau per dieną.
Vaikystės nebuvimo epilepsija (piknolepsija) yra dažniausia nebuvimo epilepsijos forma. Mutantiniai GABA receptorių genai buvo susieti su
Ryžiai. 14.2.EEG priepuolio metu (nebuvimas)
keletas chromosomų lokusų: 6p, 8q24, 15q24. Liga debiutuoja 3-9 metų amžiaus su tipiškais nebuvimais. Retais atvejais liga prasideda generalizuotais konvulsiniais priepuoliais, po kurių atsiranda absansų. Merginos serga dažniau. Būdingas priepuolių tipas yra absanso priepuoliai su tonizuojančiu komponentu: nedidelis galvos palenkimas ir akių obuolių susidarymas. Priepuolius provokuoja hiperventiliacija, rečiau – oralinis skaičiavimas. Esant netinkamam gydymui, maždaug 30% pacientų prisijungia prie GSP. Hiperventiliacijos metu EEG atsiranda nuolatinės apibendrintos didžiausios bangos aktyvumo iškrovos, kurių dažnis yra 3 Hz. MRT pokyčių nerodo.
Anti-absence aktyvumą turi: valproatai, sukcinimidai, benzodiazepinai, lamotriginas, topiramatas. Narkotikų vartojimas
karbamazepinas yra kontraindikuotinas, nes jie sukelia traukulių padažnėjimą. Pradinis gydymas atliekamas su valproinės rūgšties preparatais 2 kartus per dieną, 600-1800 mg per parą (30-50 mg / kg per parą). Daugumos pacientų traukuliai visiškai išnyksta taikant monoterapiją valproatu. Antrojo pasirinkimo vaistai yra sukcinimidai. Sukcinimidai naudojami kaip monoterapija, kai pacientui yra atskirų nebuvimų, etosuksimido dozė yra 500-1000 mg per parą (15-30 mg / kg per parą), padalijus į 3 dozes.
Retais atspariais atvejais taikoma politerapija: valproatas + sukcinimidai, valproatas ir lamotriginas. Visiška terapinė remisija pasiekiama 90-97% atvejų, dažniausiai taikant monoterapiją. Vaistų atšaukimas prasideda praėjus 3 metams po traukulių nutraukimo.
Nepilnamečių nebuvimo epilepsija (JAE) yra idiopatinės generalizuotos epilepsijos forma, kuriai būdingi tipiški nebuvimai, kurie debiutuoja brendimo laikotarpiu su didele tikimybe prisirišti prie HSP ir EEG pokyčių trumpų generalizuoto greito smailės bangos iškrovų pavidalu. Etiologija – nikotino acetilcholino receptoriaus geno, susieto su 5, 8, 18 ir 21 chromosomomis, mutacija. Liga prasideda 9-21 metų amžiuje (maksimaliai – brendimo metu). 40% atvejų epilepsija debiutuoja su GSP, likusiais - su nebuvimu. Būdingas paprastas neatvykimas, trumpesnis ir dažnesnis nei vaiko formoje. Kai kuriais atvejais nustatomi labai trumpi (iki 3 s) nebuvimai su miokloniniu komponentu: išblukimas, lengvai kylantys akių obuoliai ir greitas vokų trūkčiojimas. 75% pacientų yra nebuvimas kartu su GSP. Konvulsiniai priepuoliai dažniausiai atsiranda ryte, pacientams pabudus. Priepuolių dažnis nedidelis – 1-4 kartus per metus.
EEG būdingas normalus bazinis aktyvumas, prieš kurį nustatomi trumpi apibendrinto greito (4 Hz) didžiausios bangos aktyvumo iškrovos. Didelę diagnostinę reikšmę turi epileptiforminio aktyvumo atsiradimas miego trūkumo metu, ritminė fotostimuliacija ir akių uždarymas. Naudojant JAE, jautrumas šviesai yra 20,5%, o naudojant DAE - 10%. Hiperventiliacijos tyrimas JAE yra neinformatyvus.
Pradinė terapija atliekama su valproinės rūgšties preparatais, kurių dozė yra 900–2000 mg per parą (30–40 mg / kg per parą) 2 dozėmis. At
nesant monoterapijos poveikio, pereinama prie kombinuoto gydymo (valproatas + topiramatas, valproatas + sukcinimidas).
Visiška terapinė remisija pasiekiama vidutiniškai 70% pacientų. Gydymas atšaukiamas palaipsniui, ne mažiau kaip 4 metus nuo visiško traukulių nebuvimo.
Epilepsija su pavieniais generalizuotais traukuliais (epilepsija su generalizuotais pabudimo priepuoliais) (EGSP) yra idiopatinės generalizuotos epilepsijos forma, kai vienintelis priepuolių tipas yra pirminiai generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai be auros ir aiškaus dėmesio EEG. Formą lemia genai CLCN2 3q26 chromosomoje ir genome CACNB4 2q22-23 chromosomoje.
Liga debiutuoja plačiame amžiaus intervale - nuo 10 iki 30 metų (maksimaliai - brendimo laikotarpiu). Generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai atsiranda be auros, laikomi pabudimo ar užmigimo laikotarpiu. Jas išprovokuoja miego trūkumas (bendros miego trukmės sumažėjimas, vėlyvas ėjimas miegoti, prabudimas neįprastai anksti). GSP trukmė nuo 30 s iki 10 min, jų dažnis mažas. Dauguma pacientų patiria ne daugiau kaip 2-5 priepuolius per metus.
EEG interictaliniu laikotarpiu 50% pacientų yra normalus. Rekomenduojama atlikti EEG po miego trūkumo ir naktinį vaizdo EEG stebėjimą. Interiktaliniu periodu stebimi trumpi apibendrinti didžiausių bangų iškrovimai. Toninei HSP fazei būdingas difuzinio, didėjančio amplitudės greito ritmo, kurio dažnis yra 20–40 Hz, atsiradimas EEG, palaipsniui lėtėjantis iki 10 Hz. Kloninės fazės metu šis ritmas pamažu pakeičiamas apibendrintu polipiko bangų aktyvumu. Po atakos atsipalaidavimo fazėje dominuoja difuzinis delta aktyvumas; nėra regioninių reiškinių.
Naudojant EGSP, yra gana didelis visų pagrindinių AED grupių efektyvumas: barbitūratai, hidantoinai, karbamazepinas, okskarbazepinas, valproatai, topiramatas, levetiracetamas. Fenobarbitalis ir difeninas dėl ryškaus šalutinio poveikio naudojami paskutiniai, kai nėra pagrindinių AED poveikio. Pagrindiniai vaistai nuo epilepsijos su GSP yra topiramatas, valproatas ir karbamazepino grupė.
Gydymas pradedamas nuo 100-400 mg per parą topiramato (4-10 mg/kg per parą), padalijus į 2 dozes. Antrojo pasirinkimo vaistas yra valproinė rūgštis, kurios dozė yra 1000-2000 mg per parą (30-50 mg/kg per parą), padalijus į 2 dozes. Trečiojo pasirinkimo vaistas yra karbamazepinas arba okskarbazepinas (trileptalis).
Kai kuriais atspariais atvejais galima monoterapija barbitūratais ar hidantoinais, kuri yra veiksminga, tačiau dažnai sukelia sunkų šalutinį poveikį ir pablogina pacientų gyvenimo kokybę. Retais atspariais atvejais būtina griebtis politerapijos. Optimalus derinys: topiramatas + valproatas; o vaistų dozės nesikeičia.
Remisija pasiekiama 90% pacientų. Poveikio trūkumas dažnai siejamas su klaidinga diagnoze. Esant netinkamam gydymui, gali atsirasti absansų traukulių arba mioklonusas, transformuojantis į JAE ir JME.
Nepilnamečių miokloninė epilepsija (JME – Yants sindromas) yra idiopatinės generalizuotos epilepsijos forma, kuriai būdinga paauglystės pradžia ir masiniai miokloniniai traukuliai, dažniausiai pasireiškiantys pacientams po pabudimo.
JME yra nevienalytė liga, susijusi su kelių genų mutacija, įskaitant GABRA1 genas(OMIM 137160) 5q34-q35 chromosomoje, CACNB4 genas(OMIM 601949) 2q22-q23 chromosomoje ir mutacija CLCN2-genas (OMIM 600570) 3q26 chromosomoje. Epilepsijos rizika vaikams šeimoje, kurioje vienas iš tėvų serga JME, yra apie 8 proc. Apibendrintas didžiausios bangos aktyvumas EEG stebimas 18% kliniškai sveikų probandos giminaičių, sergančių JME.
Liga prasideda nuo 7 iki 21 metų amžiaus, didžiausias - 11-15 metų. Pagrindinis priepuolių tipas yra miokloniniai priepuoliai, kuriems būdingi žaibiški įvairių raumenų grupių trūkčiojimai. Jie dažniau būna dvišaliai, simetriški, pavieniai arba daugkartiniai, įvairaus amplitudės; dažnai pasirodo salvių serijos pavidalu. Jie yra lokalizuoti daugiausia pečių juostoje ir rankose, daugiausia tiesiamųjų raumenų grupėse. Sąmonė išsaugoma miokloninių priepuolių metu. 30% pacientų miokloniniai traukuliai apima kojų raumenis, o pacientas jaučia staigų smūgį po keliais ir šiek tiek susikūprina arba krenta (miokloniniai-astatiniai traukuliai). Ištinka miokloniniai traukuliai arba
dažnėja per pirmąsias minutes ir valandas po pabudimo. Sumažėjęs budrumas, mieguistumas, žiovulys, akių uždengimas didina priepuolių tikimybę ryte.
90% atvejų miokloniniai priepuoliai derinami su pabudimu GSP – toks priepuolių tipas vadinamas kloniniu-toniniu-kloniniu. 40% pacientų prisijungia trumpi nebuvimai.
Išprovokuojantys veiksniai yra miego trūkumas ir staigus priverstinis pabudimas. Kai kuriems pacientams miokloniniai traukuliai atsiranda tik dėl miego trūkumo. Maždaug 1/3 pacientų, sergančių JME (dažniau moterų), ištinka šviesai jautrūs priepuoliai: juos išprovokuoja televizoriaus žiūrėjimas, kompiuteriniai žaidimai, mirgančios šviesos diskotekose. Pagrindinis EEG modelis yra trumpi apibendrintų greitųjų polipikinių bangų aktyvumo iškrovos, kurios 80-95% pacientų nustatomos interiktaliniu laikotarpiu. Tipiškiausias apibendrintas greitas (4 Hz ir didesnis) polipikinės bangos aktyvumas. EEG su JME turėtų būti atliekama anksti ryte po nakties su miego stygiumi.
JME diferencinė diagnozė atliekama su tikais, chorėja, taip pat su įvairiomis progresuojančios epilepsijos formomis su mioklonusu. Kartu su vaistų terapija būtina griežtai laikytis miego ir budrumo režimo; vengti fotostimuliacijos veiksnių kasdieniame gyvenime.
Pradinis gydymas - valproinės rūgšties preparatai, kurių dozė yra 1000-2500 mg per parą (30-50 mg / kg per dieną). Siekiant išvengti nepageidaujamo poveikio mergaitėms (menstruacijų sutrikimų, nutukimo, hirsutizmo, policistinių kiaušidžių, sumažėjusio vaisingumo), gydymą galima pradėti monoterapija topiramatu arba levetiracetamu. Topiramatas skiriamas po 200-400 mg per parą (5-10 mg/kg per parą), padalijus į 2 dozes. Levetiracetamas skiriamas 30-60 mg/kg per parą doze
(1000-3000 mg per parą) padalijus į 2 dozes.
Esant nepakankamam veiksmingumui, skiriama politerapija: valproatai + sukcinimidai (su atspariais nebuvimais); valproatas + topiramatas arba levetiracetamas (su atspariu GSP); valproatai + benzodiazepinai (su dideliu jautrumu šviesai). Karbamazepino preparatai yra kontraindikuotini.
Visiška medicininė remisija pasiekiama 85-95% pacientų, o daugeliu atvejų taikant monoterapiją. Problema susijusi su dideliu pasikartojimo dažniu nutraukus AED vartojimą. Vaistų atšaukimas net po 4-5 metų visiškos klinikinės remisijos sukelia
priepuolių pasikartojimas mažiausiai 50 % pacientų. Laipsniškai nutraukti AED rekomenduojama ne anksčiau kaip po 4 metų be priepuolių.
14.4. Epilepsinės encefalopatijos kūdikystėje ir vaikystėje
Vakarų sindromas - simptominė arba kriptogeninė generalizuotos epilepsijos forma, kuriai būdingi kūdikių spazmų priepuoliai, EEG hisaritmija, psichomotorinis atsilikimas. Liga debiutuoja 1-aisiais gyvenimo metais, daugiausia 6-8 mėnesių amžiaus. Pagrindinis priepuolių tipas yra kūdikių lenkimo spazmai („Salaamo traukuliai“): vaikas lenkia galvą ir liemenį, pakelia ir sulenkia rankas ir kojas. Atakos labai trumpos, sekundės; dažnai grupuojami serijomis – iki 100 ir daugiau spazmų 1 serijoje. Pacientams, kurių padidėjimas po pabudimo, per dieną stebima iki 10-50 epizodų. Kai kuriais atvejais galima ryški spazmų asimetrija, kitais - kamieno ir galūnių pratęsimas (tiesiamieji toniniai spazmai). Dažnai yra ryškus psichomotorinio vystymosi vėlavimas ir tetraparezė. Simptominiais atvejais neurologinės būklės pokyčiai nustatomi netrukus po gimimo; su kriptogeniniu – tik prasidėjus priepuoliams.
EEG būdingas difuzinis nereguliarus didelės amplitudės lėtosios bangos aktyvumas su subtiliu smaigalio komponentu – hisaritmija. Galima epileptiforminių raštų asimetrija ir jų vyravimas pakaušio laiduose (14.3 pav.).
Neurovaizdavimas atskleidžia difuzinę atrofiją, smegenų apsigimimus ir perinatalinės encefalopatijos pasekmes. Kaip atskira ligos vystymosi priežastis išskiriama gumbų sklerozė, taip pat kai kurios paveldimos degeneracinės ir medžiagų apykaitos ligos.
Ankstyvas vaisto vartojimas yra būtinas esant kūdikių spazmams. Pradinis gydymas prasideda vigabatrinu (sabriliu) - 50-100 mg / kg per parą arba valproatu - 50-100 mg / kg per parą. Topiramatas (Topamax), kurio dozė yra 5-10 mg/kg per parą, gali būti antro ar trečio pasirinkimo vaistas. Esant atspariems priepuoliams, šių pagrindinių AED derinys su benzodiazepinais (klonazepamas 0,25-2 mg per parą, klobazamas 1 mg/kg per dieną) arba fenobarbitaliu (5-15 mg/kg per dieną), taip pat su suksilepu (15- 30 mg/kg per parą). Esant asimetriniams priepuoliams, galima pridėti karbamazepino (finlepsino, tegretolio) po 10-20 mg/kg per parą.
Ryžiai. 14.3.EEG esant Vakarų sindromui (hipsaritmija)
Alternatyvus metodas yra kortikosteroidų hormonų (intramuskulinio sinakteno depo; deksametazono, geriamojo prednizolono) ir imunoglobulinų (oktagamo) naudojimas. Vidutinė prednizolono dozė yra 1-2,5 mg / kg per parą, po to pereinama prie minimalios palaikomosios dozės. Hormonai paprastai skiriami kartu su pagrindiniais AED. Gydymą steroidais atlieka klinikos specialistai dėl sunkaus šalutinio poveikio grėsmės.
Prognozė sunki. Šiuolaikiniai AED leidžia sustabdyti priepuolius 60% pacientų, tačiau daugeliu atvejų išlieka ryškus intelekto defektas ir autistiškas elgesys. Kai priepuoliai tęsiasi, pastebima transformacija į sunkią daugiažidininę epilepsiją arba Lennox-Gastaut sindromą.
Lennox-Gastaut sindromas (vaikystės epilepsinė encefalopatija su difuzinėmis lėtomis EEG bangomis) (SLH) – kriptogeninė (simptominė) generalizuota epilepsija, kuriai būdingi dažni polimorfiniai priepuoliai, specifiniai EEG pokyčiai, sumažėjęs intelektas ir atsparumas terapijai. Etiologija daugeliu atvejų nežinoma. PSH yra viena iš sunkiausių epilepsijos formų.
Liga dažniau debiutuoja 3–8 metų amžiaus. Būdinga priepuolių triada, kuri stebima beveik 100% atvejų: tonizuojantys ašiniai, netipiniai nebuvimai ir kritimo priepuoliai. Toniniai priepuoliai pasireiškia trumpalaikiu intensyviu kamieno ir galūnių raumenų įtempimu, dažniau pasireiškia naktį. Kartais jie būna ilgesni, lydimi lengvo kloninio galūnių trūkčiojimo (tonizuojančių-vibracinių priepuolių) ir sunkių autonominių simptomų (apnėja, bradikardija). Netipiniams nebuvimams būdinga laipsniškesnė priepuolių pradžia ir pabaiga nei tipiškiems nebuvimams; sąmonė dažnai svyruoja; stebimi atoniniai reiškiniai (galvos kritimas ant krūtinės, pečių nuleidimas, liemens pasvirimas, kojų nusilenkimas). Kritimo priepuoliai gali būti staigūs tonizuojantys („krenta kaip statula“) arba sklandesni - miatoniniai (pradinis miokloninis komponentas, vėliau atonija). Šių kritimų metu vaikai patiria įvairių galvos ir liemens traumų. Kai kuriais atvejais stebimi miokloniniai ir generalizuoti traukulių priepuoliai; židininių priepuolių atsiradimas yra diskusijų objektas. Būdingas didžiausias priepuolių dažnis, kai padidėja miegas, pabudus, pasyvaus budrumo metu. Priešingai, aktyvus budrumas prisideda prie priepuolių mažinimo ["smegenų veikla yra traukulių antagonizmas" (Gastaut)]. Pacientams, sergantiems PH, yra didelė serijinių priepuolių ir epilepsinės būklės (toninių traukulių ir netipinių absansų) rizika. Tonizuojančių priepuolių būklė gali kelti tiesioginę grėsmę pacientų gyvybei.
Esant neurologinei būklei, nustatoma difuzinė raumenų hipotenzija ir ataksija. Piramidinio trakto pažeidimo simptomai, kaip taisyklė, nėra. Intelektas visais atvejais sumažėja; gali būti stebimas hiperaktyvus, autistiškas ar psichopatinis elgesys.
EEG atskleidžiami trys pagrindiniai dėsningumai: foninio įrašymo pagrindinės veiklos sulėtėjimas, lėtos difuzinės ūmios-lėtos bangos kompleksai, greito (10-20 Hz) aktyvumo bėgimai, dažniau miego metu (14.4 pav.).
Neurovizualizacija neatskleidžia vietinių struktūrinių smegenų defektų; daugeliu atvejų nustatoma difuzinė žievės atrofija.
Gydymas pateiktas lentelėje. 23.
Ryžiai. 14.4.EEG sergant Lennox-Gastaut sindromu
23 lentelėLennox-Gastaut sindromo gydymas
Vaistai nuo epilepsijos užima pirmaujančią vietą gydant PH; visi kiti metodai yra pagalbiniai. Pradinė terapija prasideda nuo topiramato. Jo pradinė dozė paprastai yra
12,5 mg per parą Siekiant išvengti galimo šalutinio poveikio, rekomenduojama lėtai titruoti dozę – kas savaitę didinti 12,5 mg. Topiramato dozės yra 75-350 mg per parą (3-10 mg/kg per parą) arba daugiau, padalijus į 2 dozes. Pasirinktas vaistas yra valproinė rūgštis. Valproinės rūgšties preparatai skiriami palaipsniui didinant iki 900-2500 mg per parą (40-80) mg/kg per parą ir daugiau iki didžiausios toleruojamos dozės.
Esant nepakankamam monoterapijos poveikiui (daugeliu atvejų), rekomenduojama pereiti prie vaistų derinio: topiramatas + valproatas, valproatas + sukcinimidai, valproatas arba topiramatas + lamotriginas. Sukcinimidai vartojami po 500-1000 mg per parą (20-35 mg/kg per parą), padalijus į 3 dozes. Lamotriginas pradedamas nuo 12,5 mg per parą, dozė didinama 12,5 mg kartą per savaitę; Vidutinė vaisto dozė yra 75-200 mg per parą (3-7 mg / kg per parą) 2 dozėmis.
Gydymui atsparių toninių traukulių metu karbamazepinas gali būti pridedamas prie pagrindinių AED. Tokiais atvejais optimali schema yra valproatas + karbamazepinas. Karbamazepinai turi būti skiriami mažomis arba vidutinėmis dozėmis ir tik kartu su pagrindiniais AED. Vidutinė karbamazepino dozė yra 100-600 mg per parą (10-20 mg/kg per parą), padalijus į 2 dozes. Levetiracetamas, vartojamas 1000–3000 mg per parą (30–60 mg/kg per parą), gali būti veiksmingas gydant miokloninius ir generalizuotus traukulius. Vyraujant toniniams priepuoliams, galimas valproatų ir hidantoinų derinys. Difeninas vartojamas 75-200 mg per parą (3-7 mg / kg per parą) dozėmis, padalijus į 2 dozes.
Jei gydymo režime nėra nuolatinio gydymo poveikio, benzodiazepinus galima skirti kartu su pagrindiniais vaistais nuo epilepsijos. Iš benzodiazepinų ilgalaikiam PH sergančių pacientų gydymui gali būti naudojamas tik klobazamas. Klobazamas skiriamas 10-30 mg per parą (0,5-1,0 mg/kg per parą). Visi kiti benzodiazepinai turėtų būti vartojami per burną tik kaip „gaisro gesinimo vaistai“, kad būtų išvengta nekontroliuojamo nuoseklaus traukulių padažnėjimo.
Topiramatas + valproatas + sukcinimidai (arba klobazamas) yra labiausiai paplitęs derinys atspariems priepuoliams pacientams, sergantiems PH.
Prognozėnepalankus SLH. Tik 5-15% pacientų pavyksta pasiekti remisiją. Kitais atvejais gydymas šiuolaikiniais AED gali sumažinti priepuolių dažnumą, išvengti epilepsinės būklės atsiradimo ir sumažinti intelekto-mnestiką.
trūkumas. Gyvenimo trukmė priklauso nuo paciento priežiūros. Dauguma pacientų yra sunkios negalios, negalintys savarankiškai gyventi.
Landau-Kleffner sindromas [įgyta epilepsinė afazija (SLK)] yra idiopatinė epilepsijos forma. Pirmą kartą elektroklinikinį ligos vaizdą aprašė V. Landau ir F. Klefneris 1957 m. Tai gana reta vaikystės epilepsijos forma, pasireiškianti įgyta sensomotorine afazija kartu su įvairiais epilepsijos priepuoliais ir difuziniais pokyčiais. EEG. SLK atsiranda 3-7 metų amžiaus. Iki ligos pradžios pacientų motorinė, protinė ir kalbos raida atitinka jų amžių.
Kalbos sutrikimai yra pagrindinis ligos simptomas. Dažnai jie išsivysto palaipsniui, per kelias savaites ar mėnesius, rečiau – katastrofiškai greitai, per kelias dienas. Pirmasis ligos simptomas, kaip taisyklė, yra to paties tipo: tėvai pastebi, kad vaikas nustoja tinkamai reaguoti į adresuotą kalbą (jutimo afazijos pasireiškimai). Šiuo laikotarpiu gali pasireikšti ryškūs elgesio sutrikimai: emocinis labilumas, jaudrumas, hiperaktyvumas; negatyvizmas, pastebimi agresijos protrūkiai. Ateityje atsiranda raiškios kalbos pažeidimų: pacientai pradeda kalbėti paprastomis frazėmis, tada vartoja tik atskirus žodžius ir apskritai nustoja kalbėti.
Antrasis SLK simptomų kompleksas – epilepsijos priepuoliai. Būdingi židininiai motoriniai priepuoliai (ryklės ir hemifacialiniai), taip pat netipiniai absanso priepuoliai. Rečiau pasitaiko atoniniai, miokloniniai ir generalizuoti traukuliai. Daugeliu atvejų traukuliai būna reti; stebimas miego ir pabudimo metu. 1/4 pacientų epilepsijos priepuolių nėra. Tokiais atvejais diagnozė nustatoma remiantis įgyta afazija, sunkiu pažinimo sutrikimu ir EEG duomenimis.
esant neurologinei būklei židininiai simptomai dingęs. Psichologinis testavimas atskleidžia jutiminę arba visišką afaziją, praktikos sutrikimus. būdingi elgesio sutrikimai.
EEG 100% atvejų nustato epileptiforminių sutrikimų buvimą. Tipiškos didelės amplitudės (200–400 μV) regioninės aštrios bangos arba aštrių-lėtųjų bangų kompleksai, lokalizuoti
vonios kambariai daugiausia užpakalinėje laiko arba parietotemporalinėje srityse. Epileptiforminis aktyvumas didėja miego metu (ir REM, ir ne REM miego fazėje), plinta difuziškai, dažniausiai išlaikant kalbai dominuojančio pusrutulio amplitudės dominavimą. Tam tikrose miego registravimo epochose epileptiforminio aktyvumo indeksas gali siekti 100%. Būtent epileptiforminė veikla lemia sunkių kalbos sutrikimų išsivystymą (kognityvinio epileptiforminio dezintegracijos pasireiškimas). MRT paprastai yra normalus.
SLK gydymo režimas priklauso nuo epilepsijos priepuolių buvimo ar nebuvimo. SLK be epilepsijos priepuolių veiksminga monoterapija sukcinimidais arba benzodiazepinais. Pradinis gydymas yra sukcinimidai. Etosuksimidas skiriamas po 500-1000 mg per parą (25-35 mg/kg per parą), padalijus į 3 dozes. Antrojo pasirinkimo vaistas yra klobazamas, kurio dozė yra 10-30 mg per parą (0,5-1,0 mg/kg per parą) 2-3 dozėmis. Šie vaistai blokuoja nuolatinį difuzinį epileptiforminį aktyvumą EEG, todėl atkuriamos kalbos funkcijos. Esant epilepsijos priepuoliams, jie naudojami tik kaip papildomi AED.
SLK su epilepsijos priepuoliais gydymas pradedamas 900–2000 mg per parą (30–70 mg / kg per parą) valproinės rūgšties doze, padalijus į 2 dozes. Pasirinktas vaistas yra topiramatas. Topamax skiriamas palaipsniui didinant dozę iki 50-150 mg per parą (3-7 mg / kg per parą), padalijus į 2 dozes. Jei monoterapija nepadeda, pereikite prie kombinuotas gydymas. Optimalūs SLK deriniai: valproatai + sukcinimidai, valproatai + topiramatas, valproatai + benzodiazepinai. Vienas iš svarbiausių terapijos veiksmingumo kriterijų yra antrinės dvišalės sinchronizacijos reiškinio blokavimas EEG (difuzinės iškrovos).
Karbamazepino vartoti draudžiama dėl galimo traukulių padažnėjimo, padidėjusios antrinės dvišalės sinchronizacijos EEG ir kalbos sutrikimų gilėjimo.
Kortikosteroidai (synacthen-depot, deksametazonas) yra atsarginiai vaistai. Jie turi teigiamas poveikis dėl kalbos atkūrimo. Galimas pulso gydymas deksametazonu 1 mg/kg per parą doze. Metodas susideda iš vaisto skyrimo kas 2 savaites; tada intervalas be deksametazono vartojimo yra 4-8 savaites, tada vėl 2 savaičių kursas. Šiuo atveju pagrindinė AEP terapija atliekama be pertraukų.
Subpialiniai pjūviai naudojami kaip chirurginis SLK gydymas.
Prognozėsu SLX, jis yra palankus epilepsijos priepuolių atžvilgiu: 100% pacientų priepuoliai visiškai nutrūksta iki brendimo laikotarpio (veikiant AED arba spontaniškai). Tačiau nesant gydymo ar netinkamo gydymo (galbūt dėl neatpažinto epilepsinio ligos pobūdžio), kalbos ir pažinimo sutrikimai gali išlikti.
Epilepsija su elektrine epilepsine būkle lėto miego metu (sinonimai: epilepsija su nuolatiniu didžiausios bangos aktyvumu EEG lėto miego metu, ESES sindromas – epilepsinė elektrinė būklė lėto miego metu), pagal 1989 m. klasifikaciją reiškia formas, turinčias tiek apibendrintų, tiek dalinių požymių. Sindromo patogenezė siejama su nuolatiniu besitęsiančio epileptiforminio žievės centrų aktyvumo „bombardavimu“, vystantis jų funkciniam slopinimui ir neuronų jungčių plyšimui, dėl ko išsivysto sunkus pažinimo sutrikimas.
Židinio ir pseudogeneralizuotų epilepsijos priepuolių buvimas kartu su sunkiu pažinimo sutrikimu ir besitęsiančiu difuziniu epileptiforminiu aktyvumu ne REM miego metu, kuris nuolat trunka daug mėnesių ir metų, yra patognomoniškas.
Išskirkite idiopatinius ir simptominius sindromo variantus. Esant simptominiam variantui, psichomotorinis atsilikimas, židininiai neurologiniai simptomai (žvairumas, hemiparetinė cerebrinio paralyžiaus forma, ataksija), struktūriniai pakitimai neurovaizdavimo metu yra prieš prasidedant priepuoliams. Naudojant „klasikinį“ (idiopatinį) variantą, šių požymių nėra. Pasak Tassinari (2002), epilepsijos priepuolių pradžios amžius skiriasi nuo 8 mėnesių iki 12 metų, vidutiniškai 4,7 metų. Tarp sergančiųjų vyrauja berniukai. Bent 1/3 pacientų epilepsijos priepuolių nepatiria. Šiuo atveju diagnozė nustatoma remiantis nuolatinio nuolatinio epileptiforminio aktyvumo deriniu lėtas miegas su sunkiu pažinimo sutrikimu.
Liga prasideda židininiais motoriniais (ryklės, hemifacialiniais, vienpusiais) priepuoliais arba kaitaliojais puskonvulsijomis, dažniausiai pasireiškiančiais
miego laikas (ypač prieš pabudimą). 15% atvejų yra buvę febrilinių traukulių. Priepuoliai dažniausiai būna reti; kai kuriais atvejais – viengungiai. Šiame etape dar nėra ryškių pažinimo sutrikimų. Šiuo ligos laikotarpiu diagnozė negali būti nustatyta.
Antrasis laikotarpis (išplėstas klinikinės apraiškos) atsiranda praėjus keliems mėnesiams ar metams nuo pirmųjų priepuolių pradžios. Kliniškai jai būdingi „pseudogeneralizuoti“ priepuoliai ir, visų pirma, netipiniai nebuvimai, dažniausiai su atoniniu komponentu („linksėjimai“, liemens lenkimas į priekį, kojų lenkimas). Be to, galimi miokloniniai priepuoliai, paroksizmai kritimo ir generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai. Dauguma šių priepuolių yra antrinės dvišalės EEG sinchronizacijos pasekmė. Atsiradus šiam reiškiniui pažinimo sutrikimai tampa pastebimi ir sparčiai didėja. Kognityvinių funkcijų (atminties, dėmesio, reakcijos greičio, komandų vykdymo ir kt.) sutrikimas su sutrikusia socialine adaptacija ir nesugebėjimu mokytis vadinamas „vaikų epileptiforminiu pažinimo dezintegracija“. Elgesio pokyčiai (psichopatiniai, šizofreniniai, į autizmą panašūs sindromai). Kalbos sutrikimai yra sensorinė arba motorinė afazija, orolingo-bukomotorinė dispraksija ir klausos agnozija. Yra nuolatinė hemiparezė arba ataksija (kai epilepsijos židinys yra daugiausia motorinėje žievėje). Reti simptomai yra aleksija, akalkulija. Daugeliu atvejų visų rūšių pažeidimai yra sujungti vienu ar kitu laipsniu. „pseudogeneralizuotų“ priepuolių ir aukštesnių psichinių funkcijų sutrikimų atsiradimas klinikoje koreliuoja su nuolatinio epileptiforminio aktyvumo atsiradimu ne REM miego metu EEG.
Trečiajame, paskutiniame etape, priepuolių dažnis palaipsniui mažėja; jie tampa reti, vieniši, jautresni terapijai. Tokiu atveju pamažu nuolat gerėja aukštesnės psichinės ir motorinės funkcijos (dažniausiai prasidėjus brendimui).
EEG vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant EESM. Galbūt epileptiforminio aktyvumo nebuvimas pabudimo metu. Būdingas yra difuzinio epileptiforminio aktyvumo atsiradimas ir staigus padidėjimas ne REM miego metu, kurio indeksas yra didžiausias, šioje fazėje pasiekiantis 85-100%. Ši veikla
tęsiasi daugelį mėnesių ir metų. Fiziologiniai miego modeliai išnyksta. REM miego metu epileptiforminis aktyvumas sumažėja arba blokuojamas.
Neurovaizdavimo metodai daugeliu atvejų neatskleidžia pažeidimų. Su simptominiais variantais pastebimi vietiniai sutrikimai, atsirandantys dėl perinatalinio pažeidimo, smegenų disgenezės.
Gydymo taktika priklauso nuo epilepsijos priepuolių buvimo ar nebuvimo sergant EECM sindromu. Esant elektrinei epilepsinei ne REM miego būsenai be epilepsijos priepuolių, monoterapija sukcinimidais arba benzodiazepinais yra veiksminga. Etosuksimidas skiriamas po 500-1000 mg per parą (25-35 mg/kg per parą), padalijus į 3 dozes. Pasirinktas vaistas yra benzodiazepinai. Klobazamas vartojamas po 10-30 mg per parą (0,5-1,0 mg/kg per parą) 2-3 dozėmis. Šie vaistai smarkiai blokuoja besitęsiančią difuzinę epileptiforminę veiklą EEG ir netiesiogiai pagerina pažinimo funkcijas.
Esant epilepsijos priepuoliams, jie naudojami tik kaip papildomi AED, o pradinė terapija atliekama valproinės rūgšties preparatais, o vėliau – topiramatu monoterapija. Valproatai skiriami po 600-2000 mg per parą (30-70 mg/kg per parą), padalijus į 2 dozes. Antrojo pasirinkimo vaistas - topiramatas, skiriamas palaipsniui didinant dozę iki 50-150 mg per parą (3-7 mg / kg per parą), padalijus į 2 dozes.
Esant nepakankamam monoterapijos veiksmingumui, taikomas kombinuotas gydymas. Optimalūs deriniai: valproatai + sukcinimidai, valproatai + topiramatas, valproatai + benzodiazepinai (klobazamas). Svarbiausias gydymo veiksmingumo kriterijus yra indekso sumažėjimas arba visiškas besitęsiančio epileptiforminio aktyvumo blokavimas EEG. Karbamazepino vartoti draudžiama dėl priepuolių atsiradimo ar padažnėjimo, taip pat dėl padidėjusios antrinės dvišalės sinchronizacijos EEG ir pažinimo sutrikimų gilėjimo.
Atspariais atvejais prie pagrindinių AED reikia pridėti kortikosteroidų (sinakteno depo, prednizolono, metipredo, deksametazono ir kt.). Sinakten-depot skiriamas, pradedant nuo 0,1 mg per parą, palaipsniui didinant 0,1 mg kas 3–5 dienas iki 1,0 mg per parą. Gydymo trukmė svyruoja nuo 3-4 savaičių iki kelių mėnesių, palaipsniui nutraukiant. Tuo pačiu metu pagrindinė AEP terapija
atliekami be pertraukų. Hormonai turi ryškų blokuojantį poveikį EEG epileptiforminiam aktyvumui ir prisideda prie kalbos funkcijų gerinimo.
Esant simptominiam pobūdžiui, galimas chirurginis gydymas – žievės rezekcija. Pavyzdžiui, sergant hemimegalencefalija, vienintelis būdas išvengti sunkaus negrįžtamo pažinimo dezintegracijos yra funkcinė hemisferotomija.
Prognozė yra palanki epilepsijos priepuoliams ir rimta pažinimo sutrikimams. Priepuoliai gerai reaguoja į tinkamą AED gydymą ir paprastai išnyksta po 10–12 metų. Palaipsniui nykstant besitęsiančiam epileptiforminiam aktyvumui ne REM miego metu, prasidėjus brendimui gerėja ir pažintinės funkcijos. Tačiau pusė visų pacientų iš ligos „išeina“ su ryškiu intelekto-mnestiniu defektu ir negali mokytis bendrojo lavinimo mokykloje.
specifiniai sindromai. Tarp specifinių sindromų vaikų neurologijoje ypač aktualūs febriliniai traukuliai ir epilepsinė būklė.
14.5. Karščiavimo traukuliai
Karščiavimo traukuliai (FS) – traukuliai vaikams nuo 6 mėnesių iki 5 metų, atsirandantys esant temperatūrai, nesusijusiai su neuroinfekcija. Vaikų traukuliai ūminėje meningito, encefalito stadijoje nepriklauso FS kategorijai, tačiau laikomi simptominiu neuroinfekcijos pasireiškimu. FS pasitaiko 5% vaikų. FS pagrįsta genetiškai nulemtu konvulsinio pasirengimo slenksčio sumažėjimu, kai hipertermijos metu atsiranda generalizuotų konvulsinių išskyrų. Paveldėjimas yra poligeninis; įtariami FEB1 lokuso (8ql3-q21 chromosomos) ir 5ql4ql5 chromosomos FEB4 defektai. Tikimybė susirgti FS vaikams, jei vienas iš tėvų ja sirgo, gali būti gana didelė – 5-20%.
Yra tipinės (paprastos) ir netipinės (sudėtinės) FS. Tipiniai FS yra genetiškai nulemti, atsiranda neurologiškai sveikiems vaikams ir sudaro iki 90% visų FS atvejų. Pasireiškia generalizuotais toniniais-kloniniais traukuliais aukšto karščiavimo fone. FS dažniausiai pasireiškia 1-ąją karščiavimo dieną, dažniausiai tada, kai vaikas užmiega. Trukmė
priepuoliai neviršija 10 minučių, po atakos prolapso simptomų nėra. EEG interictaliniu laikotarpiu buvo normos ribose. Daugiau nei 50% vaikų FS pasikartoja. Tipinė FS neturi įtakos vaiko vystymuisi ir visiškai praeina be gydymo po 5 metų. Pavojus virsti epilepsija (daugiausia idiopatinės formos) yra ne daugiau kaip 10 proc.
Netipinis FS (kompleksas) sudaro apie 10% visų FS atvejų. Jiems būdingos šios savybės
Debiuto amžius iki 1 metų arba po 5 metų.
Ilga traukulių trukmė – daugiau nei 30 minučių.
Pirmasis priepuolis gali pasireikšti epilepsine būsena, kurią reikia gaivinti.
Priepuoliai su židininiu komponentu: galvos ir akių pakrypimas, hemikonvulsijos, „ašingėjimas“.
Prolapso simptomų atsiradimas po priepuolio (pvz., Toddo paralyžius, afazija).
Nustatyti židininiai neurologiniai simptomai ir pažinimo sutrikimai.
Regioninis EEG sulėtėjimas viename iš laikinų laidų.
Magnetinio rezonanso tomografijos metu nustatomas didžiulis netipinio FS požymis - mezialinė laikinoji sklerozė (išeminio insulto su užsitęsusiu FS, uždėto ant nesubrendusių smegenų, rezultatas).
Netipinio FS prognozė yra prasta. Jie dažnai siejami su pažinimo sutrikimais. Transformacijos į epilepsiją rizika yra apie 15 %; esant mezialinei laikinajai sklerozei, ji smarkiai pakyla. Ilgai netaisytas netipinis FS gali sukelti ūminį smegenų kraujotakos sutrikimą. išeminis tipas ir nuolatinis motorikos trūkumas. Tokiu atveju po FS epizodo išsivysto hemiparezė ir rezistentiška epilepsija su hemikonvulsiniais priepuoliais: HHE sindromas (epilepsija su hemikonvulsijomis ir hemiplegija).
Pacientams, sergantiems tipine FS, nereikia ilgalaikio gydymo ir vaistų profilaktikos. Hipertermijos metu rekomenduojamas fizinis vėsinimas (ventiliacija, trynimas alkoholiu, actu), lizinių mišinių įvedimas. Pasikartojant FS, tėvus rekomenduojama išmokyti priepuolio metu į raumenis suleisti 0,5-1,5 ml diazepamo preparatų. Tai daroma siekiant išvengti užsitęsusio priepuolio ir epilepsinės būklės. Terapija
AEP nevykdoma. Kai kuriais atvejais profilaktiškai galima skirti benzodiazepinų ar fenobarbitalio. terapinė dozė karščiavimo laikotarpiui (3-5 dienos). Tačiau tokios „prevencijos“ veiksmingumas neįrodytas.
Netipinio FS diagnozės atveju, priešingai, būtina skirti gydymą, kaip ir epilepsijos atveju (pavyzdžiui, karbamazepino vaistai arba valproatas amžiaus dozėmis). Sunkaus užsitęsusio netipinio FS priepuolio atveju imamasi tų pačių priemonių kaip ir esant epilepsinei būklei.
Diferencinė diagnozė epilepsija atliekama su sinkope, psichogeniniais sutrikimais, miego sutrikimais, neepilepsiniu mioklonija, migrena, hiperkineze. Klinikinėje praktikoje didžiausią sunkumą kelia diferencinė epilepsijos su sinkopės ir konversijos (psichogeniniais) priepuoliais diagnostika.
14.6. Bendri principai epilepsijos gydymas
Pagrindinis principas: maksimalus terapinis veiksmingumas su minimaliu šalutiniu poveikiu. Pacientai, sergantys epilepsija, yra priversti naudoti AED daugelį metų. Šiuo atžvilgiu svarbus nuolatinės terapijos reikalavimas yra neigiamo vaistų poveikio pacientų gyvenimo kokybei nebuvimas.
Pacientas turi laikytis miego ir budrumo; vengti miego trūkumo, vėlyvo ėjimo miegoti ir ankstyvo (ypač staigaus) pabudimo. Paaugliams ir suaugusiems patariama susilaikyti nuo alkoholio vartojimo. Reikėtų vengti ritminės šviesos stimuliacijos, jei sergate epilepsija, kuriai būdingas didelis jautrumas šviesai. Griežtas šių taisyklių laikymasis gali sumažinti epilepsijos priepuolių dažnį 20 % pacientų.
Epilepsijos gydymą galima pradėti tik nustačius tikslią diagnozę. Profilaktinis epilepsijos gydymas yra nepriimtinas! EEG pokyčiai, kai nėra jokių ligos simptomų, nėra priežastis skirti gydymą. Išimtis yra sunkus trauminis galvos smegenų pažeidimas (smegenų sumušimas, hematoma), po kurio galima skirti pagrindinį AED 6-12 mėnesių laikotarpiui. Epilepsinės encefalopatijos atveju gydymas gali būti skiriamas nesant priepuolių, remiantis difuzinio epileptiforminio aktyvumo ir sunkių aukštesnių psichikos funkcijų sutrikimo deriniu.
Epilepsijos gydymas turėtų prasidėti po antrojo priepuolio. Vienkartinis paroksizmas gali būti „atsitiktinis“, dėl karščiavimo, medžiagų apykaitos sutrikimų ir nesusijęs su epilepsija. AED skiriamas tik pasikartojančių neprovokuotų epilepsijos priepuolių atveju. Sergant kai kuriais gerybiniais vaikystės epilepsijos sindromais (pirmiausia RE) ir refleksinėmis epilepsijos formomis (skaitymo epilepsija, pirminė šviesai jautri epilepsija), pacientai gali būti gydomi be AED, jei priepuoliai yra labai reti ir lengvai atsiranda prevencinių priemonių metu.
Skiriant AED svarbu atsižvelgti į monoterapijos principą: pradinis gydymas atliekamas vienu vaistu. Monoterapija leidžia išvengti sunkaus šalutinio poveikio ir teratogeninio poveikio, kurio dažnis žymiai padidėja tuo pačiu metu skiriant kelis vaistus. Išimtis yra atsparios epilepsijos formos (West sindromas, Lennox-Gastaut sindromas, simptominė židininė epilepsija), kai neįmanoma pasiekti efekto nenaudojant kombinuoto gydymo. Vaistai skiriami griežtai atsižvelgiant į epilepsijos formą ir priepuolių pobūdį. Epilepsijos gydymo sėkmę daugiausia lemia sindrominės diagnozės tikslumas.
Pirmą kartą vaistas skiriamas, pradedant nuo mažos dozės, palaipsniui ją didinant, kol pasiekiamas gydomasis poveikis arba atsiranda pirmieji šalutinio poveikio požymiai. Tai atsižvelgiama į vaisto veiksmingumą ir toleravimą, o ne į jo kiekį kraujyje. Pradinė dozė paprastai yra 1/8–1/4 apskaičiuotos vidutinės terapinės dozės. Dozavimas didinamas kas 5-7 dienas (atsižvelgiant į vaisto toleravimą ir epilepsijos eigos ypatybes).
Būtina skirti AED tinkamomis amžiaus dozėmis. Mažų dozių naudojimas yra viena iš pagrindinių „pseudorezistencijos“ priežasčių klinikinėje praktikoje. Reikia atsiminti, kad sergant sunkiomis epilepsijos formomis vienintelė galimybė iš tikrųjų padėti pacientui yra skirti AED didelėmis dozėmis (24 lentelė).
Jei vaistas neveiksmingas, jis palaipsniui pakeičiamas kitu, galimai veiksmingu sergant šia epilepsijos forma. Negalite iš karto pridėti antrojo vaisto, tai yra, pereiti prie politerapijos.
Yra apie 30 AED, turinčių skirtingą antiepilepsinio aktyvumo ir šalutinio poveikio spektrą. Pirmenybė teikiama šiuolaikiniams AED, kurie pasižymi plačiu klinikinio veiksmingumo spektru ir yra gerai toleruojami (valproatai, topiramatas). Gydyti rekomenduojama ilgai trunkančiais preparatais, kurie skiriami 2 kartus per dieną (convulex retard, depakine-chrono, finlepsin retard, tegretol CR). Pagrindiniai AED yra valproatai (depakinas, konvuleksas, konvulsofinas) ir karbamazepinas (finlepsinas, tegretolis, trileptalis). Sukcinimidai (suksilepas), benzodiazepinai (klonazepamas, klobazamas) ir lamotriginas (lamiktalis) vartojami kaip papildomas vaikų gydymas. Nauji AED (topiramatas, levetiracetamas, okskarbazepinas) skiriami monoterapijai ir kartu su pagrindiniais AED. Senieji AED apima barbitūratus (fenobarbitalis, heksamidinas, benzonas) ir hidantoinus (difeniną, fenitoiną); jie turi sunkų šalutinį poveikį ir pastaruoju metu jų skiriama vis mažiau.
Norint kontroliuoti gydymą ir šalutinį poveikį, kartą per 3 mėnesius būtina atlikti klinikinį kraujo tyrimą su privalomu trombocitų kiekio tyrimu, taip pat biocheminiu kraujo tyrimu, siekiant nustatyti bilirubino, cholesterolio ir kepenų fermentų kiekį. Kartą per 6 mėnesius atliekamas pilvo organų ultragarsas. Taip pat kiekvieno tyrimo metu rekomenduojama stebėti vaistų nuo epilepsijos koncentraciją kraujyje. Pacientas arba jo tėvai privalo vesti dienoraštį.
24 lentelėAED paskyrimo poveikio nebuvimo priežastys
Atspariais atvejais nurodoma chirurginė rezekcija, klajoklio nervo stimuliavimas ir ketogeninė dieta. Reikėtų griežtai laikytis chirurginio gydymo indikacijų, pacientams turi būti atliktas priešoperacinis tyrimas, kuris įmanomas tik specializuotuose centruose. Simptominių židininių epilepsijos formų, atsparių AED, atveju chirurginis gydymas gali būti vienintelis būdas visiškai išgelbėti pacientus nuo traukulių.
Nuolatinė remisija - priepuolių nėra 1 metus ar ilgiau. Visiška remisija sakoma, jei nėra traukulių ir EEG normalizuojamas.
AED mažinimo ir atšaukimo sąlygos yra griežtai individualios ir pirmiausia priklauso nuo epilepsijos formos ir ligos eigos ypatybių. Sergant idiopatinėmis židininėmis formomis ir vaikystės nebuvimo epilepsija, AEP gali mažėti po 3 metų be priepuolių; sergant simptomine židinine epilepsija, juveniliniais idiopatinės generalizuotos epilepsijos variantais – ne anksčiau kaip po 4 metų remisijos. Visiškas AED panaikinimas atliekamas palaipsniui, paprastai per 1 metus.
Nepalankūs prognozės veiksniai: neišnešiojimas anamnezėje, anksti prasidėję priepuoliai, epilepsinė būklė, židininiai neurologiniai sutrikimai, sumažėjęs intelektas, sunkūs elgesio sutrikimai, nuolatinis regiono sulėtėjimas arba antrinės dvišalės sinchronizacijos reiškinys EEG, struktūriniai pokyčiai neurovaizdavimo metu, nebuvimas pagrindinių vaistų nuo epilepsijos vartojimo tinkamomis dozėmis poveikis. Šiuo metu dėl viso AED arsenalo naudojimo 65% pacientų gali pasiekti stabilią priepuolių remisiją.
14.7. Epilepsijos būklė
Epilepsijos būklė (ES) – tai priepuolis, trunkantis ilgiau nei 30 minučių, arba pasikartojantys dažni priepuoliai, tarp kurių sąmonė nėra visiškai atkurta. Būklės, kurioms gresia SE išsivystymas: užsitęsę (daugiau nei 5 min.) priepuoliai arba daugiau nei 3 generalizuoti traukulių priepuoliai, pasireiškę per 24 val.
Vidutinis ES dažnis yra 28 atvejai 100 000 bendrų gyventojų ir 41 atvejis 100 000 vaikų. 5% suaugusių pacientų ir 20% vaikų, sergančių epilepsija, anksčiau sirgo ES. 26% atvejų ES pasireiškia 1 metų vaikams, 43% atvejų -
per pirmuosius 2 metus, o per pirmuosius 3 metus – 54 proc. SE sudaro iki 4% visų skubios neurologijos atvejų. Mirtingumas nuo ES, nesant specializuotos priežiūros, yra iki 50%, o tinkamai gydant - 5-12%.
Epilepsijos eigos pablogėjimas, netinkamas vaistų nuo epilepsijos vartojimas, infekcinės ligos su karščiavimu sukelia ES. ES komplikuoja TBI, hematomą, insultą, neuroinfekcijas, egzogenines intoksikacijas, sunkius medžiagų apykaitos sutrikimus ir kt.
ES patogenezė apima 2 fazes.
1. Nuolatinis priepuolių aktyvumas pagreitina smegenų medžiagų apykaitą, reaguojant į padidėjusią smegenų kraujotaką ir deguonies bei gliukozės srautą. Palaipsniui išsenka kompensaciniai mechanizmai, vystosi acidozė, didėja laktato kiekis smegenų audiniuose. Tai veda prie širdies veiklos pažeidimo: padidėja kraujospūdis, širdies tūris ir širdies susitraukimų dažnis. Padidėjęs simpatinės sistemos aktyvumas sukelia padidėjusį seilėtekį, prakaitavimą, bronchų sekrecijos padidėjimą ir hiperpireksiją. Hiperglikemija yra dėl padidėjusio adrenalino ir norepinefrino išsiskyrimo.
2. Sutrikus kompensaciniams mechanizmams, vystosi edema ir neuronų degeneracija, toliau stiprėja epileptogenezė. Smegenų kraujotaka pradeda priklausyti nuo sisteminio arterinio slėgio. Hipotenziją sunkina hipoksija, kai vaistai(pvz., Relanium suleidimas į veną). Vystosi smegenų edema, sumažėja smegenų kraujotaka. Visų šių pokyčių rezultatas yra smegenų išemija, hipoksija ir acidozė. Vėliau prisijungia dauginis organų nepakankamumas: sisteminė acidozė, hipoglikemija, kepenų funkcijos sutrikimas, inkstų nepakankamumas, rabdomiolizė, DIK. Galimos komplikacijos intensyvi priežiūra: infekcijos, plaučių embolija, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas.
ES metu paskirstykite:
Išankstinė būsena (0-9 min. nuo traukulių pradžios);
Pradinė (10-30 min.);
Išplėstas (31-60 min.);
Ugniai atsparus (daugiau nei 60 minučių).
Konvulsinis ESyra būklė, kai nuolatiniai arba protarpiniai toniniai-kloniniai traukuliai tęsiasi ilgiau nei 30 minučių be sąmonės atgavimo tarp priepuolių. Konvulsinis ES sudaro 10-25% visų ES atvejų. Iš pradžių atakos padažnėja arba užsitęsia (susiformavus valstybei, kuriai gresia ES). Per šį laikotarpį galima užkirsti kelią ES vystymuisi. Būdingi toniniai-kloniniai traukuliai laikui bėgant dažnėja Visiškas praradimas sąmonė. Komos būsenoje kloninis aktyvumas gali sumažėti – beveik iki visiško išnykimo. Šiuo metu sustiprėja kvėpavimo, kraujotakos ir medžiagų apykaitos sutrikimai. EEG konvulsinio SE metu stebimas apibendrintas epileptiforminis aktyvumas aštrių bangų, spyglių, greitų smaigalių-bangų kompleksų pavidalu, po kurio sulėtėja. Bioelektrinį aktyvumą užmaskuoja daugybė miografinių ir motorinių artefaktų. Antrame ES etape pagrindinė veikla sulėtėja ir išsilygina. „Periodinių šoninių epileptiforminių sutrikimų“ ir trifazių bangų atsiradimas stebimas ilgą ES trukmę ir yra nepalankios prognozės (mirtinos baigties arba vegetacinės būklės išsivystymo) žymuo. Mirtingumas nuo konvulsinio ES yra 5-19% ir priklauso nuo etiologijos. Neurologiniai ir psichikos sutrikimai yra proporcingi būsenos trukmei.
Ypatinga ES forma vaikams yra hemikonvulsinis-hemipleginis epilepsinis sindromas. Jis pasireiškia pirmųjų 4 gyvenimo metų vaikams, dažniau karščiuojantiems, ir jam būdingi sunkūs, užsitęsę generalizuotų traukulių priepuoliai su ryškiu vienašališku akcentu. Pasibaigus būsenai, pacientas turi užsitęsusią hemiplegiją, kuri pasireiškia priepuolių dominavimo pusėje. Daugeliu atvejų prognozė yra prasta – ateityje 85% vaikų išsivystys gydymui atspari simptominė židininė epilepsija su intelekto-mnestikos sutrikimais ir motorikos sutrikimais.
ES sergant Koževnikovo epilepsija pasireiškia nuolatiniais miokloniniais traukuliais, apsiribojančiais tam tikru kūno segmentu. Periodiškai gali atsirasti motorinių Jacksono priepuolių su antrine generalizacija.
Miokloninių traukulių ES pasireiškia nekontroliuojamu dažnu, beveik nuolatiniu mioklonu, ryškesniu distalinėse galūnėse ir yra lydimas
stuporas, o ne visiškas sąmonės praradimas. Miokloninė epilepsinė būklė vystosi klastingai, atsiranda palaipsniui ir gali tęstis kelias dienas, mėnesius ir net metus, kartu su progresuojančia demencija. Miokloninės būklės EEG paprastai atskleidžia daugybę daugialypių bangų iškrovų, kai nėra fiziologinio fono aktyvumo, taip pat difuzinį nuolatinį lėtėjimą, susikertantį su daugybe daugiažidinių spyglių ir difuzinių bei apibendrintų smaigalių ir daugialypių bangų kompleksų.
Nekonvulsinis ES (nebuvimo būsena) būdingas reguliarus apibendrintas didžiausios bangos aktyvumas EEG. Būdingiausias nebuvimo vaikystėje tipas yra tipinių nebuvimų ES (piko bangos stuporas). Dažniausiai tai stebima vaikystės ir jaunystės absanso epilepsija, rečiau jaunatvinės miokloninės epilepsijos metu. Tai pasireiškia staigiu nebuvimų padidėjimu, sekant vienas po kito tiesiogiai arba su labai trumpu intervalu. Atsiranda amimija, seilėtekis, stuporas. Vaikas atrodo svajingai, judesiai lėti. Sąmonės sutrikimo laipsnis skiriasi. Vaikai kartais išsaugo gebėjimą atsiliepti į skambutį ir atlikti paprastas užduotis. Galima nustatyti veido, pečių, rankų raumenų mioklonusą. Būsenos trukmė – nuo kelių minučių iki kelių valandų ir net dienų. Nebuvimo būsena dažnai pasireiškia ryte, iškart po pacientų pabudimo ir dažnai baigiasi generalizuotais traukulių priepuoliais. Pusei pacientų būklė kartojasi dėl netinkamo gydymo. Nebuvimo būklę išprovokuoja miego trūkumas arba netinkamas gydymas, ypač karbamazepino ir vigabatrino vartojimas.
Sudėtingų židininių traukulių ES kliniškai kintamas. Paprastai tai prasideda sumišimo laikotarpiu, trunkančiu nuo kelių valandų iki kelių dienų. Akys plačiai atmerktos, veidas hipomiškas. Stebimi ilgalaikiai ambulatoriniai automatizmai, išoriškai primenantys kryptingus, kryptingus ir koordinuotus judesius, dažniausiai su sąveika. Esant tokiai būklei pacientai gali be tikslo klaidžioti gatvėmis; sėsti į transportą, išvykti į kitus miestus. Dažnai sąmonė nėra visiškai išjungta, gali būti palaikomas dalinis kontaktas su pacientu. Galimi predisponuojantys veiksniai yra alkoholio vartojimas, priklausomybė nuo narkotikų, infekcijos, menstruacijos, elektros sutrikimai
erysipelas terapija. EEG yra nuolatinis arba periodiškas, regioninis (dažniau laikinuose laiduose) paroksizminis aktyvumas smailių bangų kompleksų, izoliuotų smailių arba lėto smailės bangos aktyvumo pavidalu.
Epilepsinės būklės gydymas. AT pradiniai etapai patartina vartoti greitai veikiančius vaistus, o vėliau – vaistus, kurie nesikaupia organizme ir turi minimalų šalutinį poveikį. Terapinės priemonės ES yra griežtai diferencijuojamos priklausomai nuo ES stadijos: 1 stadijoje gydomosios priemonės atliekamos ikihospitalinėje stadijoje; 2-oje ir 3-oje - neurologinio skyriaus intensyvios terapijos skyriaus sąlygomis; 4-ame - reanimacijos skyriuje. 2-ajame etape būtina atlikti visus diagnostinės priemonės nustatyti ES etiologiją ir stebėti gyvybinius požymius.
I. Išankstinė būklė (0-9 minutės nuo priepuolių pradžios) – laiku pradėtas adekvatus gydymas gali užkirsti kelią sunkiam ES išsivystymui:
Kvėpavimo takų praeinamumo užtikrinimas;
deguonies terapija;
Diazepamas (2 ml 10 mg) IV 0,25 mg/kg, vartojimo greitis - 2-4 mg/min. Galima kartoti kas 30 minučių. Bendra vaisto dozė per parą neturi viršyti 40 mg. Pagrindinis šalutinis poveikis yra kvėpavimo slopinimas.
II. Ankstyva būsena (10–30 min.):
tęsti diazepamą;
Lorazepamas (1 ml 4 mg) 0,05-0,1 mg/kg 2 mg/min greičiu. Jis skiriamas 1 arba 2 kartus su 20 minučių intervalu, iš viso - ne daugiau kaip 4 mg. Šalutinis poveikis: tolerancijos išsivystymas po 1-2 injekcijų; retai - kvėpavimo slopinimas (mažiau ryškus nei vartojant diazepamą), arterinė hipotenzija;
Fenitoinas (difantoinas) (5 ml 250 mg) IV, praskiestas fiziologiniu tirpalu 5-20 mg/ml. Dozavimas - 15-20 mg / kg esant 25 mg / min greičiui. Galima pakartotinai vartoti vaistą kas 6 valandas po 5 mg/kg dozę į veną arba per burną per zondą. Fenitoino koncentracija kraujyje turi būti palaikoma 20-25 mcg / ml.
Šalutinis poveikis: širdies sustojimas, arterinė hipotenzija, flebosklerozė. Jei fenitoino nėra, į veną galima leisti natrio oksibutirato (GHB) (1 ml 200 mg 20 % tirpalo). Dozavimas - 100-150 mg / kg esant 400 mg / min greičiui. Šalutinis poveikis yra hipokalemija.
III. Išskleista būsena (31–60 min.):
diazepamas arba lorazepamas;
Fenobarbitalis (1 ml 200 mg) IV. Dozavimas vaikams iki 1 metų - 20 mg / kg, tada - 15 mg / kg iki 100 mg / min. Vienkartinė dozė neturi viršyti maksimalaus amžiaus arba būti didesnė nei 1000 mg. Galima vartoti vaistą kas 8 valandas po 3-5 mg / kg per parą per zondą. Šalutinis poveikis: sumažėjęs miokardo susitraukimas, kvėpavimo slopinimas, sąmonės slopinimas, arterinė hipotenzija;
Alternatyva – pirmąsias 5–10 minučių į veną depakino suleidimas į veną 20–25 mg/kg, vėliau – 2 mg/kg/val. Standartinė dozė yra 25 mg/kg per parą. Palaikomoji 5 mg dozė skiriama 4 kartus per dieną arba nuolatinė infuzija, kai dozė yra 1 mg / kg / h. Į veną vartojamas Depakinas neslopina kvėpavimo ir širdies veiklos; greitai pasiekiama reikiama koncentracija kraujo plazmoje; išvengiama paciento intubacijos; labai veiksmingas (80-90%), įskaitant diazepamo ir fenitoino neveiksmingumą; garantuoja, kad priepuoliai nepasikartos per 24 valandas.
IV. Refrakterinę būseną (daugiau nei 60 minučių) lydi sunkūs, dažnai negrįžtami smegenų ir vidaus organų pokyčiai, medžiagų apykaitos sutrikimai:
Paciento intubacija su perkėlimu į dirbtinę plaučių ventiliaciją intensyviosios terapijos skyriuje;
Barbitūrinė anestezija: natrio tiopentalio (1 ml 2,5% 25 mg tirpalo) įvedimas į veną vidutine 100–250 mg doze 20 sekundžių. Jei poveikio nėra, papildomai skiriama 50 mg vaisto į veną kas 3 minutes, kol traukuliai visiškai išnyks. Be to, perėjimas prie palaikomosios dozės - vidutiniškai 3-5 mg / kg IV kas valandą (būtina nuolat stebėti vaisto koncentraciją kraujyje). Bendra vaisto dozė neturi viršyti 1 g Barbitūrinės anestezijos trukmė paprastai yra 12-24 val.. Komplikacijos: susilpnėjęs miokardo susitraukimas, sunkus kvėpavimo slopinimas,
arterinė hipotenzija, toksinis hepatitas ir pankreatitas, anafilaksinis šokas;
Pašalinus ES ir atkūrus sąmonę – perėjimas prie geriamųjų būtinų vaistų nuo epilepsijos.
2-4 etapuose vykdomas ES papildoma terapija skirtas koreguoti gyvybines funkcijas, elektrolitų sutrikimai, kova su smegenų edema (deksametazono natrio druska 4 mg IV kas 6 val. arba manitolis 1,0-1,5 g/kg į veną lašinamas 60-80 lašų/min greičiu).
1 metų vaikų epilepsinei būklei gydyti taikyti:
Benzodiazepinai
Diazepamas (0,5 mg/kg per tiesiąją žarną, IM arba IV),
Lorazepamas (0,2 mg/kg į tiesiąją žarną arba IV),
Midazolamas (0,15-0,4 mg / kg IV boliusas, palaikomoji infuzija - 1-3 mcg / kg / min.);
Hidantoinai
Fosfenitoinas (20 mg/kg IV),
Fenitoinas (20 mg / kg IV, didžiausias vartojimo greitis yra 25 mg / min., koncentracija plazmoje yra 20-25 μg / ml).
Dėl ugniai atsparios būklės taikyti:
natrio hidroksibutiratas (GHB) 100-150 mg/kg doze esant 400 mg/min greičiui;
Fenobarbitalis (20 mg / kg IV, pakartotinis boliusas po 20-30 minučių, didžiausia dozė yra 100 mg / kg per parą);
Propofolis (3 mg/kg IV boliusas, po to 100 mcg/kg/min infuzija).
Injekcinis depakinas 400 mg 1 buteliuke: pradinė dozė - 15-25 mg / kg, tada palaikomoji infuzija - 1-4 mg / kg / val.
Prognozė.ES rezultatai gali būti: visiškas pasveikimas, atsigavimas su nuolatiniais sutrikimais, mirtis. Apskritai rizika susirgti įvairiomis komplikacijomis yra didesnė, kuo jaunesnis vaikas. Daugeliui pacientų po konvulsinio ES KT ar MRT atskleidžia difuzinę arba vietinę smegenų žievės atrofiją. Prieš taikant šiuolaikinius gydymo metodus XX amžiaus pradžioje. mirtingumas nuo SE buvo 51 %; pabaigoje. – aštuoniolika proc. Mirtingumas yra didesnis sergant ES, susijusiu su insultu, encefalitu, trauminiu smegenų pažeidimu ir smegenų augliais. Mirtinas rezultatas labai retas ES, kaip idiopatinės generalizuotos epilepsijos dalis (ne daugiau kaip 1% atvejų).
1. Karlovas V.A. Konvulsinė epilepsinė būklė: išspręsta ir neišspręsta // Neurologijos žurnalas. - 2000. - ? 3. - S. 4-8.
2. Litvinovičius EF, Savčenko A. Yu., Pospolit A.V.Šiuolaikiniai epilepsinės būklės farmakoterapijos aspektai // Klinikinė epileptologija. - 2007. - ? 1. - S. 28-32.
3. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatinės epilepsijos formos: sistematika, diagnostika, terapija. - M.: Medicina, 2000. -
319 p.
4. Petrukhin A.S. Vaikystės epileptologija. - M.: Medicina,
2000. - 623 p.
5. Aicardi J., Chevrie J.J. Konvulsinė epilepsinė būklė kūdikiams ir vaikams // Epilepsija. - 1970. - T. 11. - R. 187-197.
6. Aminoffas M.J., Simonas R.P. Status epilepticus: priežastys, klinikiniai požymiai ir pasekmės 98 pacientams // Am. J. Med. - 1980. - T. 69.-
R. 657-666.
7. Brownas J.K., Hussainas N.H. Status epilepticus 1: patogenezė // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - T. 33. - P. 3-17.
8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Sergamumas nefebrilinės epilepsinės būklės Ročesteryje, Minesotoje, 1965–1984 m.
epilepsija. - 1998. - T. 39/8. - P. 829-832.
9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. kompleksinis dalinis
epilepsinė būklė: pasikartojanti problema // J. Neurol. Neurochirurginė psichiatrija. -
1994. – T. 57.-P. 835-837.
10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. ir kt. Epilepsinės būklės ir užsitęsusių priepuolių epizodų, trunkančių nuo 10 iki 29 minučių, palyginimas //
epilepsija. - 1999. - T. 40/2. - P. 164-169.
11. Philips S.A., Shanahan R.J. Vaikų epilepsinės būklės etiologija ir mirtingumas // Arch Neurol. - 1989. - T. 46 - R. 74-76.
12. Sanderis J.W.A.S., Hartas Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Nebuvimo būsena //
Neurologija. - 1990. - T. 40. - P. 1010.
13. Shorvon S.D. Status epilepticus: jos klinikiniai požymiai ir gydymas vaikams ir suaugusiems. - Kembridžas: Cambridge University Press, 1994 m.
14. Wasterlain C.G. ir Treimanas D.M. Statusas Epilepticus: mechanizmai ir valdymas. – Londonas: MIT Press, 2006 m.
15. Treimanas D.M. Status epilepticus // In: Epilepsijos vadovėlis. - Red. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburgas: Čerčilis-Livingstounas,
1993. - P. 205-220.
Epilepsijaatstovauja lėtinės ligos, kurioms būdingi pasikartojantys, dažniausiai neprovokuoti traukuliai su sutrikusia motorine, jutimo, autonomine, psichine ar psichikos funkcijomis, atsirandančiomis dėl pernelyg didelių nervų iškrovų smegenų žievės pilkojoje medžiagoje.
Epilepsija - viena dažniausių ligų neurologijoje ypač vaikystėje ir paauglystėje. Sergamumas (naujai diagnozuotos epilepsijos atvejų skaičius – pasikartojantys neišprovokuoti priepuoliai – per 1 metus) svyruoja nuo 41 iki 83 atvejų 100 000 vaikų, didžiausias tarp pirmųjų gyvenimo metų vaikų – nuo 100 iki 233 atvejų. už 100 000. Epilepsijos paplitimas ("sukauptas sergamumas" - šiuo metu aktyvia epilepsija sergančių pacientų skaičius 1000 gyventojų) yra didelis ir siekia nuo 5 iki 8 atvejų 1000 tarp vaikų iki 15 metų, o kai kuriuose regionuose iki 1 proc. Naujausi tyrimai parodė, kad epilepsijos paplitimas Maskvos srityje – 2,4, Leningrado srityje – 3,0 atvejo 1000 visų gyventojų, o Sachos Respublikoje (Jakutijoje) – 5,5 atvejo 1000 vaikų [Guzeva V.I., 2007] .
Dabar jau nustatyta, kad epilepsija nėra pavienė liga su įvairiais priepuoliais, o skirstoma į atskiras formas – epilepsinius sindromus. Epilepsiniai sindromai pasižymi stabiliu klinikinių, elektrinių ir anatominių kriterijų ryšiu; skiriasi atsakas į gydymą nuo epilepsijos ir prognozė. Šiuo atžvilgiu 1989 metais buvo sukurta Tarptautinė epilepsijos, epilepsijos sindromų ir panašių ligų klasifikacija. Pirmą kartą klasifikacija buvo pagrįsta sindromologiniu principu, o ne atskirais priepuoliais. Ši klasifikacija yra gerai žinoma praktikams. Tačiau reikia pažymėti, kad per pastaruosius 18 metų šios klasifikacijos netobulumas yra aiškiai matomas. O 2001 m. Tarptautinė klasifikavimo ir terminų komisija paskelbė projektą nauja epilepsijos priepuolių klasifikacija ir epilepsijos sindromai (epilepsija. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Šis projektas dar negavo galutinio patvirtinimo, tačiau šiuo metu rekomenduojamas naudoti klinikinėje praktikoje.
Pastaraisiais dešimtmečiais Didelė pažanga padaryta tiriant, diagnozuojant ir gydant epilepsiją. Ši pažanga siejama su požiūrio į epilepsijos ir epilepsijos priepuolių klasifikavimo pasikeitimu, epilepsijos diagnostikos metodų tobulėjimu (ypač vaizdo-EEG stebėjimo ir didelės raiškos MRT kūrimu), taip pat su vis daugiau nei dešimt naujų vaistų nuo epilepsijos, kurių kūrimas buvo pagrįstas didelio efektyvumo ir saugumo principais.
Dėl pažangos tiriant ir gydant epilepsiją, epilepsija dabar priskiriama gydomoms (gydomoms) ligoms, o daugumai pacientų (65-70 proc.) galima pasiekti priepuolio nutraukimą arba žymiai sumažinti jų dažnį, tačiau apie 30 proc. yra sunkiai gydomi epilepsijos atvejai. Norint išsaugoti didelę dalį gydymui atsparios epilepsijos, reikia toliau tirti šią ligą, tobulinti jos diagnostikos ir gydymo metodus.
Epilepsija sergančio paciento gydymas yra kompleksinis ir Ilgas procesas, kurio pagrindinis principas gali būti suformuluotas kaip noras pasiekti maksimalų efektyvumą ( sumažinti epilepsijos priepuolius arba jų nutraukimas) ir geriausias gydymo toleravimas ( minimalus šalutinis poveikis). Gydytojai turėtų žinoti apie naujausius pasiekimus epileptologijos srityje, šiuolaikinius epilepsijos diagnostikos ir gydymo metodus. Tokiu atveju galite pasiekti maksimalų efektą gydant pacientą.
Tačiau labai epilepsijos gydyme daug kas priklauso nuo veiksmingo gydytojo ir paciento bendradarbiavimo ir paciento šeimos nariai, teisingas vykdymas gydytojo paskyrimai, režimo laikymasis, teigiamas požiūris į gydymą.
Ši svetainė buvo sukurta tiek gydytojams, tiek pacientams ir jų šeimoms. Svetainės kūrimo tikslas – suteikti gydytojams kuo išsamesnę informaciją apie visus epileptologijos skyrius, taip pat supažindinti pacientus ir jų artimuosius su ligos pagrindais, gydymo principais, gydymo režimo reikalavimais, problemas, su kuriomis susiduria pacientas ir jo šeimos nariai, ir jų sprendimo galimybes, o taip pat dažniausiai gauna atsakymus svarbius klausimus apie epilepsiją .
Su gilia pagarba profesorius, medicinos mokslų daktaras, Šv. Luko vardo Vaikų neurologijos ir epilepsijos instituto klinikos vadovas,
Konstantinas Jurjevičius Muchinas
Nebuvimo epilepsija yra generalizuotos idiopatinės epilepsijos forma. Liga dažniausiai pasireiškia ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikams. Priepuolio metu vaiko sąmonė išsijungia, tačiau tai nėra lydima traukulių ir neturi įtakos kūdikio centrinės nervų sistemos būklei.
Vaikų nebuvimo epilepsija (CEA) yra gana dažna ligos forma, kuria serga vaikai iki 18 metų. Tai sudaro maždaug 20% vaikų epilepsijos atvejų. Dažniausiai ji pirmą kartą pasireiškia 3-8 metų amžiaus, mergaitės yra labiau linkusios į šią patologiją. Suaugusiesiems patologinis procesas retai stebimas.
Atliekant EEG, pastebimi epilepsijos židiniai. Todėl ši liga vadinama epilepsijos forma, nors ją lydi kiti simptomai. Tėvai turėtų būti dėmesingi savo vaikui, kad laiku pastebėtų neatvykimą. Jei gydymas nepradedamas, gali išsivystyti atsparios DAE formos.
Priežastys
Dažniausiai vaikystės nebuvimo epilepsija yra susijusi su nenormaliu intrauteriniu smegenų vystymusi arba vaisiaus nervinių ląstelių pažeidimu nėštumo pabaigoje. Gali sukelti ligą įgimtos ligos- hidrocefalija, mikrocefalija ir kt.
Kita ligos vystymosi priežastis – blogas paveldimumas. Todėl jei abu tėvai serga kokia nors epilepsija, gydytojai jiems nerekomenduoja turėti vaikų. 90% atvejų gimęs kūdikis taip pat serga.
Jei pirmieji ligos pasireiškimai atsiranda paauglystėje, prie to gali prisidėti šie veiksniai:
- Psichinis stresas. Dažnai epilepsija išsivysto vaikams, kurie labai gerai mokosi.
- Padidėjęs fizinis aktyvumas. Jei vaikas turi reguliariai dirbti sunkų darbą, tai taip pat gali sukelti CNS nestabilumą.
- Dažnas stresinės situacijos. Pavyzdžiui, jei tėvai nuolat ginčijasi ar reikalauja iš vaiko daugiau, nei jis gali. Taip pat stresą gali sukelti nuolatinis judėjimas.
- Sutrikusi medžiagų apykaita.
- Nepakankama smegenų kraujotaka. Dėl hipoksijos nervinės ląstelės gali pradėti mirti.
- Buvęs trauminis smegenų pažeidimas. Dėl jų pažeidžiamas kraujagyslių ir nervų galūnių vientisumas. Palaipsniui šių patologinių pokyčių vietoje atsiranda epilepsijos aktyvumo židiniai.
- Apsinuodijimas narkotikais. Visas tabletes vaikams turi duoti suaugusieji. Priešingu atveju jie gali vartoti didesnę vaisto dozę.
Visi minėti veiksniai gali sukelti mechanizmų, reguliuojančių slopinimo ir sužadinimo procesų santykį smegenų žievėje, nestabilumą. Dėl to atsiranda konvulsinis neuronų pasirengimas, dėl kurio atsiranda epilepsijos židinių.
Rūšys
Nebuvimas gali būti paprastas arba sudėtingas. Esant paprastiems nebuvimams, sąmonė trumpam išjungiama 2-5 sekundėms, o kitų simptomų nėra. Tuo pačiu metu žmogus gali net ir toliau stovėti, bet jo žvilgsnis sustingsta.
Be to, esant vaikų nebuvimo epilepsijai, gali būti stebimi sudėtingi nebuvimai. Juos lydi lydintys simptomai. Jie gali atsirasti atsipalaidavus raumenims, padidėjus raumenų tonusui, esant šlapimo nelaikymui ir kitiems požymiams.
Be to, atskirai išskiriama tipinė ir netipinė nebuvimo epilepsija.
Tipiškas
Tipiška vaikų absanso epilepsija pasižymi trumpais priepuoliais, kurie prasideda staiga ir greitai baigiasi. Pirmųjų pasireiškimų amžius svyruoja nuo 9 mėnesių iki 17 metų, tačiau dažniausiai stebimas 0,9-4 metų laikotarpiu. Tinkamai gydant, 85% atvejų galima pasiekti visišką ligos remisiją.
Netipiškas
Netipiniai absanso priepuoliai turi generalizuotų priepuolių požymių ir pagal vystymosi mechanizmą yra židininiai. Lydi sąmonės sutrikimas, pacientų motorinės veiklos pokyčiai, letargija. Jie prasideda palaipsniui ir baigiasi tuo pačiu būdu, o tai išskiria juos nuo tipiškų nebuvimų.
Klinikinės apraiškos
Liga debiutuoja sulaukus 4-10 metų, tačiau pikas būna 3-8 metais. Pasireiškia paroksizmais su specifiniais simptomais. Paprasto vaikystės nebuvimo epilepsijos priepuolio metu gali pasireikšti šie požymiai ir simptomai:
- Priepuolis gali prasidėti staiga. Jos metu vaikas sustingsta ir tampa nejudrus.
- Atsiranda bendras vangumas – kūdikis nereaguoja į jam skirtą kalbą.
- Iš karto po priepuolio vaikas negali prisiminti, kas jam nutiko. Net jei atsakinėjo į suaugusiųjų užduodamus klausimus, apie tai pamiršta.
Vaiko sušalimas yra vienas iš nebuvimo epilepsijos simptomų.
Priepuolio metu nėra konvulsinių judesių. Atrodo, kad vaikas tik apie ką nors galvoja. Šis reiškinys trunka neilgai – nuo kelių sekundžių iki minučių. Po priepuolio nėra silpnumo ir mieguistumo. Paprasti nebuvimai pasitaiko apie 30 % pacientų.
Tačiau sudėtingi vaikystės nebuvimo epilepsijos priepuoliai yra daug dažnesni. Tokiu atveju atsiranda papildomų simptomų:
- Yra tonizuojantis komponentas, kurio metu vaikas atmeta galvą ir varto akis.
- Dažnai yra atoninis komponentas, kuris pasireiškia kaip rankų jautrumo pažeidimas, dėl kurio kūdikis negali laikyti daiktų.
- Gali prisijungti ir automatizmai. Atsiranda tokie požymiai – trankymas, lūpų laižymas, garsų ir žodžių kartojimas.
- Gali būti vadinamasis dėmesio trūkumo sutrikimas.
Būdingi paprasti ir sudėtingi nebuvimai. Rečiau pasitaiko netipinių. Jų metu pamažu ir iš dalies prarandama vaiko sąmonė. Tai trunka gana ilgai – iki kelių minučių. O po priepuolio vaikas atrodo išsekęs ir nusilpęs.
Sergant vaikystės nebuvimo epilepsija, paroksizmai kartojasi labai dažnai – iki kelių dešimčių kartų per dieną. Pirmaisiais metais stebimi tik 2-3 priepuoliai per dieną, palaipsniui jų dažnis didėja. Nepaisant to, tokia liga laikoma gerybine, nes nėra neurologinių pakitimų, nesumažėja vaiko intelektas.
Epilepsijos nebuvimo ypatybės pagal amžių
Skirtingo amžiaus vaikų nebuvimo epilepsija gali pasireikšti įvairiais būdais ir turėti specifinių požymių.
Vaikystėje
Vaikystės nebuvimo epilepsija yra pati palankiausia forma. Debiutuoja 6-7 metų amžiaus, dažniau pasireiškia mergaitėms. Vyrauja tipiniai nebuvimai (35% atvejų - paprasti, 43% - kompleksiniai, o 22% - kombinuoti). Priepuoliai dažniausiai būna pirmoje dienos pusėje, jie kartojasi labai dažnai – iki kelių dešimčių kartų per dieną.
Paauglystėje
Epilepsijos nebuvimas, kuris pasireiškia paauglystė vadinamas nepilnamečiu. Skirtingai nuo DAE, jis turi tam tikrų ypatumų. Liga prasideda vėlesniame amžiuje – 8-14 metų. Tokiems pacientams vyrauja paprasti nebuvimai, pasitaikantys 66 proc.
Sergant nepilnamečių absanso epilepsija, priepuolių dažnis yra mažesnis – jie stebimi iki kelių kartų per dieną. Paauglystėje liga gali pasireikšti dėl gyvenimo būdo pokyčių, kurie gali išprovokuoti įvairias stresines situacijas. Be to, jaunuoliai dažnai mėgdžioja suaugusiuosius, perimdami jų įpročius – pradeda rūkyti ir gerti. Tai gali sukelti apsinuodijimas alkoholiu, dėl ko sutrinka smegenų žievė, išprovokuojama epilepsija.
Diagnostikos metodai
Norėdami diagnozuoti ligą, turite susisiekti su neurologu. Patologiją lydi gana specifiniai požymiai, todėl paprastai nėra sunku diagnozuoti. Sergant DAE, gydytojas klausia tėvų simptomų, o esant nepilnamečio epilepsijai, gydytojas klausia vaiko tiesiogiai.
Apžiūros metu gydytojas išnagrinėja paciento ligoninės įrašus, ar nėra epilepsijos išsivystymo veiksnių (pavyzdžiui, galvos traumos). Gydytojas taip pat veda specialūs testai nustatyti vaiko intelekto tinkamumą pagal amžių.
EEG yra vienas iš nebuvimo epilepsijos diagnozavimo metodų.
Privalomas metodas yra elektroencefalografija (EEG) - atliekama 100% atvejų. Bet kartais procedūra nerodo normalios būklės pokyčių, tačiau priepuolio metu 90% atvejų galima sutvarkyti smegenų žievės patologinį aktyvumą. Kartais, atvirkščiai, fiksuojami epilepsijos aktyvumo židiniai, tačiau ligos simptomų nėra.
Kiti tyrimai (KT, MRT) yra neprivalomi. Tačiau gydytojas gali juos skirti, kad pašalintų simptominę epilepsiją, kurią sukelia navikai, cistos ir infekciniai smegenų pažeidimai.
Gydymo metodai
Asansinės epilepsijos gydymas skirtas priepuoliams pašalinti arba jų dažnio ir intensyvumo mažinimui. Iš esmės paskirta vaistų terapija. Skiriamas vienas vaistas nuo epilepsijos. Iš pradžių parenkamos sumažintos dozės, tačiau jos palaipsniui didinamos, kol pasiekiama reikiama dozė. Kelių vaistų vartojimas vienu metu nėra prasmingas, nes tai šiek tiek padidina terapijos efektyvumą: pridedant dar vieną vaistą - 10%, pridedant du vaistus - 15%.
Be to, vaistai gali pradėti sąveikauti vienas su kitu. Tai gali sukelti ne tik efektyvumo sumažėjimą, bet ir alergines reakcijas.
Dažniausiai vaikams skiriami sukcinimidai. Taip pat gali būti naudojami pagrindiniai vaistai (karbamazepinas) ir naujausi (Topiramatas, Pregabalinas ir kt.). Volproatai taip pat veiksmingi sergant vaikystės nebuvimo epilepsija. Juos galima skirti ir tuo atveju, jei epilepsijos tipas neapibrėžtas – tinka visoms apibendrintoms formoms.
Vaistus reikia vartoti ilgą laiką. Atšaukti rekomenduojama tik po trejų metų remisijos. Jei priepuoliai pasireiškia retai, geriausia palaukti 4 metus remisijos prieš nutraukiant vaistų vartojimą.
ketogeninės dietos
Tai mažai angliavandenių turinčios dietos, kurių sudėtyje yra daug riebalų ir baltymų. Jie yra pagrindinis mitybos metodas gydant vaikų nebuvimo epilepsiją. Tačiau nerekomenduojama jų įtraukti į gydymą, jei liga gydoma valproinės rūgšties preparatais. Be to, gydymo metu būtina reguliariai tikrinti neurologą ir mitybos specialistą.
Neurochirurginiai metodai
Sergant nebuvimo epilepsija neurochirurginiais metodais kreipiamasi retai. Operacijos indikacija yra didelė tikimybė kad liga progresuoja į daugiau sunki forma. Gydančio gydytojo nuožiūra gali būti naudojami įvairūs chirurginiai metodai.
Prognozė
Epilepsijos nebuvimas gali išnykti savaime su amžiumi. Tačiau būtina reguliariai lankytis pas specialistą ir imtis specialūs preparatai kad būtų išvengta įvairių komplikacijų.
Nepilnamečių nebuvimo epilepsija nėra linkusi savaime išgyti. Tačiau, jei laikomasi medicininių rekomendacijų, galima pasiekti beveik visišką remisiją.
Prevencija
Vaikų ligų profilaktikai:
- Venkite stresinių situacijų.
- Vaiką reikia mylėti ir mažiau šaukti.
- Galite skirti tik tuos vaistus, kuriuos paskyrė gydytojas, laikydamiesi tikslios dozės.
- Taip pat reikia pasirūpinti, kad kūdikis nesusitrenktų į galvą, laiku gydyti bet kokias infekcines ligas.
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas kūdikio mitybai. Jis turėtų valgyti daugiau šviežių vaisių ir daržovių. Būtina mažinti saldumynų kiekį, nes per didelis cukraus kiekis gali sukelti medžiagų apykaitos sutrikimus.
Vaikų epilepsija yra gerybinė ligos forma. Todėl nustačius tokią diagnozę nereikia nusiminti. Tėvų meilė ir rūpestis padės kūdikiui greičiau susidoroti su liga.