Hipogonadizmas yra vaikų augimo ir seksualinio vystymosi pažeidimas. Hipogonadotropinis hipogonadizmas

Lytinių hormonų trūkumas vadinamas hipogonadizmu. Vyrams ši liga siejama su nepakankama androgenų, o moterims – estrogenų sekrecija. Sergant hipogonadizmu, ligos apraiškos pirmiausia yra susijusios su seksualine sfera ir reprodukciniais gebėjimais. Taip pat lytinių hormonų trūkumas provokuoja medžiagų apykaitos pokyčius ir funkciniai sutrikimai įvairių organų ir sistemos.

lytiniai hormonai

Suaugusiųjų lytiniai steroidai daugiausia susidaro lytiniuose liaukose. Moterims estrogenų šaltinis yra kiaušidės, vyrų androgenų šaltinis – sėklidės.

Lytinių steroidų sintezės aktyvumą reguliuoja endokrininės sistemos centriniai regionai. Hipofizė išskiria stimuliuojančius gonadotropinus.

Jie apima:

• FSH – folikulus stimuliuojantis hormonas;
• LH yra liuteinizuojantis hormonas.

Abu hormonai palaiko normalus darbas dauginimosi sistema suaugusiems ir prisideda prie tinkamo vaikų vystymosi.

Folikulus stimuliuojantis gonadotropinas sukelia:

• pagreitina kiaušialąsčių brendimą moterims;
• sukelia spermatogenezę vyrams.

Liuteinizuojantis gonadotropinas:

• stimuliuoja estrogenų sintezę kiaušidėse;
• atsakingas už ovuliaciją (subrendusio kiaušinėlio išsiskyrimą);
• aktyvina testosterono gamybą sėklidėse.

Hipofizės veikla priklauso nuo pagumburio reguliavimo. Šiame endokrininės sistemos skyriuje gaminami LH ir FSH atpalaiduojantys hormonai. Šios medžiagos padidina gonadotropinų sintezę.

Pagumburis išskiria:

• luliberinas;
• folliberinas.

Pirmasis iš jų daugiausia stimuliuoja LH sintezę, antrasis - FSH.

Hipogonadizmo klasifikacija

Lytinių steroidų trūkumas organizme gali atsirasti dėl pagumburio, hipofizės, kiaušidžių ar sėklidžių pažeidimo.

Priklausomai nuo pažeidimo laipsnio, išskiriamos 3 ligos formos:

• pirminis hipogonadizmas;
• antrinis hipogonadizmas;
• tretinis hipogonadizmas.

Tretinė ligos forma yra susijusi su pagumburio pažeidimu. Esant tokiai patologijai, atpalaiduojantys hormonai (luliberinas ir folliberinas) nustoja būti gaminami pakankamais kiekiais.

Antrinis hipogonadizmas yra susijęs su hipofizės disfunkcija. Tuo pačiu metu gonadotropinai (LH ir FSH) nustoja būti sintetinami.

Pirminis hipogonadizmas yra liga, susijusi su lytinių liaukų patologija. Šioje formoje sėklidės (kiaušidės) negali reaguoti į stimuliuojantį LH ir FSH poveikį.

Kita androgenų ir estrogenų trūkumo klasifikacija:

• hipogonadotropinis hipogonadizmas;
• hipergonadotropinis hipogonadizmas;
• normogonadotropinis hipogonadizmas.

Normogonadotropinis hipogonadizmas stebimas esant nutukimui, medžiagų apykaitos sindromas, hiperprolaktinemija. Pagal laboratorinė diagnostika sergant šia ligos forma, normalus lygis LH ir FSH, sumažėjęs estrogenų arba androgenų kiekis.

Hipergonadotropinis hipogonadizmas išsivysto, kai pažeidžiamos sėklidės (kiaušidės). Šiuo atveju išsiskiria hipofizė ir pagumburis padidintas kiekis hormonų, bando suaktyvinti lytinių steroidų sintezę. Dėl to analizės rodo padidėjusi koncentracija gonadotropinai ir mažas androgenų (estrogenų) kiekis.

Hipogonadotropinis hipogonadizmas pasireiškia tuo pačiu metu sumažėjusiu gonadotropinų ir lytinių steroidų kiekiu kraujyje. Ši ligos forma atsiranda, kai centriniai skyriai endokrininė sistema (hipofizė ir (arba) pagumburis).

Taigi pirminis hipogonadizmas yra hipergonadotropinis, o antrinis ir tretinis hipogonadizmas yra hipergonadotropinis.

Pirminis ir antrinis hipogonadizmas gali būti įgimtas arba įgytas.

Hipogonadotropinio hipogonadizmo etiologija

Antrinis hipogonadizmas gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių.

Įgimtos formos yra susijusios su:

• Kulmano sindromas (hipogonadizmas ir uoslės sutrikimas);
• Prader-Willi sindromas (genetinė patologija, jungianti nutukimą, hipogonadizmą ir žemą intelektą);
• Laurence-Moon-Barde-Biedl sindromas (genetinė patologija, jungianti nutukimą, hipogonadizmą, pigmentinę tinklainės degeneraciją ir žemą intelektą);
• Maddock sindromas (hipofizės gonadotropinių ir adrenokortikotropinių funkcijų praradimas);
• adiposogenitalinė distrofija (nutukimo ir hipogonadizmo derinys);
• idiopatinis hipogonadizmas (priežastis nežinoma).

Izoliuotas idiopatinis hipogonadizmas gali būti susijęs su neigiamu poveikiu vaisiui gimdos vystymosi metu. Chorioninio gonadotropino perteklius motinos kraujyje, placentos funkcijos sutrikimas, intoksikacija, ekspozicija vaistai gali neigiamai paveikti besiformuojančią hipofizę ir pagumburį. Vėliau tai gali sukelti hipogonadotropinį hipogonadizmą. Kartais pastebėta staigus nuosmukis tik vieno iš hormonų (LH arba FSH) sintezė.

Įgytą antrinį hipogonadizmą gali sukelti:

• stiprus stresas;
• mitybos trūkumas;
• navikas (piktybinis arba gerybinis);
• encefalitas;
• traumos;
• chirurgija (pavyzdžiui, hipofizės adenomos pašalinimas);
• galvos ir kaklo apšvitinimas;
• sisteminės jungiamojo audinio ligos;
• smegenų kraujagyslių ligos.

Ligos apraiškos

Įgimtas hipogonadizmas sukelia lytinių organų formavimosi pažeidimus ir brendimo nebuvimą. Berniukams ir mergaitėms liga pasireiškia skirtingai.

Įgimtas hipogonadotropinis hipogonadizmas vyrams sukelia:

• nepakankamas lytinių organų išsivystymas;
• spermatogenezės trūkumas;
• eunuchidizmas;
• ginekomastija;
• riebalinio audinio nusėdimas pagal moterišką tipą;
• antrinių seksualinių savybių trūkumas.

Mergaitėms:

• tinkamai išvystyti išoriniai lytiniai organai;
• antrinės seksualinės savybės neišsivysto;
• pastebėta pirminė amenorėja ir nevaisingumas.

Suaugusiesiems LH ir FSH sekrecijos praradimas gali sukelti dalinį antrinių lytinių požymių regresiją ir nevaisingumo formavimąsi.

Ligos diagnozė

Antrinis hipogonadizmas gali būti įtariamas vaikams ir suaugusiems, sergantiems būdingi sutrikimai reprodukcinėje sistemoje.

Diagnozei patvirtinti atliekama:

• išorinis tyrimas;
• Sėklidžių ultragarsas vyrams;
• Moterų mažojo dubens ultragarsas;
• kraujo tyrimas dėl LH ir FSH;
• hormonų (luliberino) išsiskyrimo analizė;
• androgenų ar estrogenų kraujo tyrimas.

Vyrams spermatozoidai gali būti tiriami (įvertinant lytinių ląstelių skaičių ir morfologiją). Moterims stebimas kiaušinėlių brendimas (pavyzdžiui, atliekami ovuliacijos tyrimai).

Antrinis hipogonadizmas nustatomas, jei nustatomas mažas FSH, LH ir androgenų (estrogenų) kiekis.

Hipogonadizmo gydymas

Gydymą atlieka įvairių specialybių gydytojai: pediatrai, endokrinologai, urologai, ginekologai, reproduktologai.

Berniukų gydymas turi prasidėti iš karto, kai tik nustatoma liga. Merginoms hipogonadizmas koreguojamas nuo 13–14 metų (sulaukus 11–11,5 metų kaulų amžiaus).

Vyrų hipogonadizmas koreguojamas vaistais, turinčiais gonadotropinį aktyvumą. Gydymas egzogeniniu testosteronu neatkuria jo paties spermatogenezės ir lytinių steroidų sintezės.

Konkretaus vaisto, apsaugančio nuo trūkumo formos, pasirinkimas. Dažniausiai vartojami chorioninio gonadotropino preparatai. Ši medžiaga veiksminga gydant LH trūkumą arba kartu sumažėjusį dviejų gonadotropinų kiekį. Chorioninis gonadotropinas vartojamas idiopatiniam antriniam hipogonadizmui, Maddock ir Cullman sindromams, adiposogenitalinei distrofijai gydyti.

Jei pacientui vyrauja FSH trūkumas, jam skiriamas gydymas kitais vaistais – menopauziniu gonadotropinu, serumo gonadotropinu, pergonalu ir kt.

Moterims gydymas atliekamas:

• chorioninis gonadotropinas;
• klomifenas;
• menopauzinis gonadotropinas;
• pergoninis;
• estrogenas ir progesteronas.

Klomifenas skatina gonadotropinų sintezę hipofizėje. chorioninis hormonas, menopauzinis gonadotropinas ir pergonal pakeisti LH ir FSH. Estrogenai ir progesteronas vartojami atsargiai. Šie hormonai slopina hipofizę. Bet jie sėkmingai pakeičia natūralius kiaušidžių hormonus.

Vaikų ir paauglių hipogonadizmo priežastys:

Pirminis (hipergonadotropinis) hipogonadizmas

Įgimtas		Chromosomų anomalijos (Šereševskio sindromas)
			Turnerio, Klinefelterio sindromas)
		Anorchizmas, kriptorchizmas
		Steroidogenezės sutrikimai lytinėse liaukose
Įsigijo			Trauma, sėklidžių ar kiaušidžių sukimas
			infekcijos ( parotitas, raudonukė)
			Švitinimas, priešvėžinė terapija
			autoimuninis procesas
	Antrinis (hipogonadotropinis) hipogonadizmas
Įgimtas		Kalmano sindromas
		Panhipopituitarizmas
		Paveldimi sindromai: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl ir Prader-Willi
		Įgimta antinksčių hipoplazija ir
			hipogonadotropinis hipogonadizmas (berniukams)
		LH-RH receptorių defektas
Įsigijo		Pagumburio ir hipofizės navikai
		CNS infekcijos (meningitas,
			encefalitas)
		CNS ekspozicija

Klinikiniai požymiai berniukų hipogonadizmas:

Trūksta antrinių seksualinių savybių 14-15 metų;

Sumažėjęs varpos ir sėklidžių dydis (ilgis< 2,5 см); при

palpacijos sėklidės yra tankios arba labai suglebusios;

Vaikų kapšelis: įtemptas, nesusilankstęs, pigmentacija;

Seksualinis plaukų augimas nevyksta arba yra labai silpnai išvystytas;

Jaunatvinių spuogų nebuvimas ant veido;

Aukšto ir eunuchoidinio kūno proporcijos, griaučių raumenys silpnai išsivystę, dažnai stebimas nutukimas;

Erekcijos ir taršos nebuvimas.

Klinikiniai mergaičių hipogonadizmo požymiai:

Klinikiniai kiaušidžių hipofunkcijos požymiai išsivysto iki 13-15 metų: antrinių lytinių požymių nėra arba jie silpnai išreikšti, nėra

reguliarus menstruacinis ciklas.

Galbūt nėra kūno sumoterėjimo. eunuchoidinės kūno proporcijos.

Išoriniai ir vidiniai lytiniai organai (gimda, vamzdeliai)

infantilus.

Būdingas augimo sulėtėjimas, smulkių vystymosi anomalijų (stigmų) buvimas

Šereševskio-Turnerio sindromas.

Nutukimas, augimas ir protinis atsilikimas, sindaktinis, pigmentuotas

retinitas būdingas Lawrence-Moon-Barde-Biedl ir Prader-Willi sindromams.

Kvapo sutrikimas - būdingas simptomas dėl Kalmano sindromo. Pastaba: paveldimi sindromai Praderis – Vilis, Lorensas – Mėnulis – Bardė

o Kalmano sindromas pasireiškia abiejų lyčių vaikams.

Papildomi tyrimai:

Lytinių hormonų lygis
(T, E2) kraujyje	Padidėjęs - esant pirminiam hipogonadizmui, sumažėjęs -
FSH ir LH kiekis kraujyje
	su antriniu hipogonadizmu;
Testas su chorioniniu	Pradinio lygio T ir po jo nustatymas
gonadotropinas	hCG 2000 U / m įvedimas po 24, 42 ir 72 valandų.
	Jei bent 1 taške lygis Т> 5,0 n\mol\l -
	nėra hipogonadizmo.
Bandymas su luliberinu	Pradinio FSH ir LH lygio nustatymas, tada
(buselerinas):	įvedus LH-RG (Buselerin 1 lašas
	kiekviena nosies šnervė), po 1 ir 4 val. Jeigu
	LH lygis > 10 U/l, tada nėra hipogonadizmo.
Prolaktino lygis	m. b. skatinama
Kariotipo tyrimas	47XXY arba 47XXY / 46XY – sindromas
	Klinefelteris;
	45 XO arba 46 XX / 45 XO – Šereševskio sindromas –
	46XY / 46XX - tikras hermafroditas ism ir kt.
Dubens organų ultragarsas	Sumažėjęs gimdos, kiaušidžių dydis;
	m.b. strechki (su Šereševskio sindromu -
sėklidžių ultragarsas	M.b. anorchizmas, sėklidžių hipoplazija
Diagnostinis	Atliekama siekiant išsiaiškinti vaiko lytinių liaukų lytį
laparoskopija, laparotomija,
lytinių liaukų biopsija	Spermatozoidų nebuvimas arba staigus sumažėjimas
Spermatograma – berniukams
	jų skaičius (oligospermija) -
	Būdinga Klinefelterio sindromui
Kraniograma, CT arba MRT	Pašalinti tūrinius procesus centrinėje nervų sistemoje
g.m., EEG, akių dugnas, laukai

Vaikų hipogonadizmo gydymo principai:

1. Skatinti antrinių seksualinių požymių vystymąsi paaugliams su

izoliuotas hipogonadizmas, vartojami ilgalaikiai testosterono esterių preparatai - testosterono enantatas, poliesteriai (sustanonas, omnandrenas).

Gydymą reikia pradėti, kai kaulų amžius pasiekia 13-13,5 metų. Vaistai įšvirkščiami į raumenis kas 3-4 savaites. Vaisto dozė yra

50 mg – pirmaisiais, 100 mg – antraisiais, 200 mg – trečiaisiais gydymo metais.

Palaikomajai terapijai jauni vyrai gali vartoti vaistą testosterono andekanoatą (andriolio kapsulės 40 mg), taip pat pleistrus ir 1 proc.

testosteronas (androgelis), skirtas naudoti per odą.

2. Su hipogonadotropiniu hipogonadizmu - būtinas vaistų derinys

testosteronas su chorioniniu gonadotropinu.

3. Esant daugybiniam hipofizės hormonų trūkumui, gydymą reikia pradėti augimo hormono preparatais, pagal indikacijas – levotiroksinu, gliukokortikosteroidais.

4. Suaugusieji (spermatogenezei skatinti) – humegoniniai, pergoniniai.

Mergaičių hipogonadizmo gydymo principai:

1) Norint pradėti brendimą, atliekamas gydymas estrogenų preparatais. Pradėti

terapijoje naudojami etinilestradiolio (mikrofolino) preparatai arba konjuguotų estrogenų (premarin) ir natūralių estrogenų (estofem,

proginova). Galbūt išorinis vaistų vartojimas gelių (divigel) pavidalu - ant pilvo odos. Estrogenų preparatų dozė gydymo pradžioje turi būti

minimalus (ne daugiau kaip 1/4 suaugusiųjų dozės), nes. didelėmis dozėmis estrogenai sukelia greitą augimo zonų uždarymą.

2) Po 1 metų estrogenų monoterapijos jie pereina prie ciklinių

pakaitinė terapija estrogenų-progestagenų vaistais: divina, ciklo-

4) Sergant Shereshevsky Turner sindromu, norint padidinti galutinį ūgį, gydymą reikia pradėti augimo hormono preparatais (norditropinu, rastanu

ir pan.). Optimalus amžius augimą skatinanti terapija – 8-11 metų. Estrogenų vartojimą seksualinei raidai skatinti rekomenduojama pradėti ne anksčiau kaip

13-14 metų minimaliomis dozėmis (1\10-1\8 nuo suaugusiųjų dozė), palaipsniui

didinant iki suaugusiųjų dozės per 2 metus.

Progesterono preparatai skiriami ne anksčiau kaip po 2 metų nuo estrogenų terapijos pradžios arba prasidėjus mėnesinėms. Sintetinis geriamieji kontraceptikai nerekomenduojama, nes juose yra didelės estrogeno dozės.

Merginos su Shereshevsky-Turner sindromu naudojamos nuolat

LYTIS SUTRIKIMAI yra ligų grupė

būdingas fenotipinių seksualinių savybių neatitikimas

genetinė ir lytinių liaukų vaiko lytis.

Pagrindinės lyties sąvokos:

genetinė seksas	Konkretus lytinių chromosomų rinkinys – XY arba XX
Lytinių liaukų seksas	Besiformuojančių sėklidžių arba kiaušidžių (lytinių liaukų) buvimas
	iš pirminės bipotentinės lytinės liaukos veikiant
	skirtingų genų, randamų lytinėse chromosomose
Fenotipinis	Vidinės ir išorės struktūros ypatumai
	lytiniai organai. Fenotipinės lyties formavimasis
	baigiasi brendimo metu su aktyvia įtaka
	lytinių liaukų lytiniai hormonai

Įgimti seksualinės diferenciacijos sutrikimai

I. Lytinių liaukų (sėklidžių ar kiaušidžių) diferenciacijos pažeidimai.

Patogenezė grindžiama kiekybinėmis arba kokybinėmis lytinių chromosomų anomalijomis:

Klinefelterio sindromas;

Šereševskio-Turnerio sindromas;

lytinių liaukų agenezė (su 46XX arba 46XY kariotipu);

mišri sėklidžių disgenezė;

tikras hermafroditizmas(biseksualumas).

II. Išorinių lytinių organų formavimosi pažeidimai su normaliai diferencijuotomis lytinėmis liaukomis, atitinkančiomis vaiko lytį.

Patogenezės pagrindu - biosintezės pažeidimai steroidiniai hormonai arba jų prisijungimas prie receptorių).

A. Netikras vyrų hermafroditizmas:

Įgimtos testosterono sintezės defektai;

5ά-reduktazės defektas (sumažėjęs testosterono pavertimas aktyvesniu

dihidrotestosteronas - nepilnas berniuko maskulinizavimas);

Sėklidžių feminizacijos sindromas (nejautrumas androgenams, pilnos ir nepilnos formos);

mikropenio sindromas;

Įgimta Leydig ląstelių aplazija.

ĮVAIRIŲ HERMAFRODITIZMO FORMŲ DIAGNOSTIKAS ALGORITMAS

IŠORINIŲ LYTISIŲ STRUKTŪROS ANOMALIJOS

lytinės liaukos yra apčiuopiamos		GONADOS NĖRA apčiuopiamos

Dubens organų ultragarsas, kariotipo nustatymas

Trūksta gimdos

Gimdos buvimas

Kariotipas 46XY

46XY, 46XY / 45XX

Sintezės defektas

Nebaigtas

sėklidžių

testosterono;

disgenezė

maskulinizacija

feminizacija

sėklidės

5ά-reduktazės

(brendimo metu

(brendimo metu

(mišrus

Tiesa

androgenizacija)

feminizacija)

hermafroditizmas

2. Netikras moterų hermafroditizmas:

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija;

Aromatozės trūkumas (androgenų pavertimo estrogenais pažeidimas, androgenizacijos simptomų atsiradimas mergaitėms).

Dažniausi lytinių chromosomų anomalijų variantai yra Klinefelterio sindromas (dažnis 1:300-1000 naujagimių) ir sindromas.

Shereshevsky-Turner (dažnis 1:2000-5000 naujagimių).

Lytinių liaukų funkcijos ypatumai abiem atvejais yra

hipergonadotropinis hipogonadizmas.

		Klinefelterio sindromas
Genetiniai sutrikimai		Kariotipas 47XXY,
Klinikiniai simptomai		Mozaikinė versija 46XY\47XXY
Pagrindinės funkcijos		Aukšto, eunuchoidinio kūno proporcijos
		brendimo ginekomastija;
		Sėklidžių ir lytinių organų dydžio mažinimas
		Nevaisingumas
	atsirandantys
ženklai		Klinodaktilija, krūtinkaulio deformacija,
		Hipertelorizmas, "gotikinis" dangus,
		mikrognatija ir kt.;
		50% pacientų protinis atsilikimas;
Papildomas
tyrimas:
A) testosterono lygis		brendimo metu: sumažėjęs T lygis, FSH, LH -
		pakeltas
B) sėklidžių ultragarsas		Matmenys sumažinti
B) spermatograma		Azoospermija

Klinefelterio sindromo gydymo principai

gydymas testosterono esteriais 13-14 metų (antriniam vystymuisi

seksualinės savybės

su sunkia ginekomastija – mastektomija

Šereševskio-Turnerio sindromas

	Genetiniai sutrikimai		Kariotipas 45X0,
	Klinikiniai simptomai		Mozaikos parinktys 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Pagrindinės funkcijos		žemo ūgio;
			Hipergonadotropinis hipogonadizmas;
			Daugybė anomalijų įvairūs kūnai ir
		atsirandantys	Įgimtos kaulinio audinio anomalijos:
	ženklai		Trumpas kaklas, skoliozė, aukšta gotika
			dangus, mikrognatija, kubitas valgus ir kt.
			Limfostazė:
			Gimimo metu kojų, rankų limfedema
			Pterigoidinės kaklo raukšlės ir kt.
			Įgimtos širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijos
			sistemos (aortos koarktacija, ASD, VSD ir kt.)
			Įgimtos šlapimo sistemos ydos;
			Pralaimėjimai klausos aparatas(įgimtas
			auskarų struktūros anomalijos, klausos praradimas);
	Papildomas		Lėtinis autoimuninis tiroiditas
	tyrimas:
	a) E2, FSH, LH lygis		Brendimo metu: E2 – žemas, FSH, LH – didelis
	b) augimo hormono sekrecija		nepažeistas
	c) Dubens organų ultragarsas		Sumažėjęs gimdos dydis, plonas
	d) Širdies, organų ultragarsas		endometriumas, kiaušidžių nebuvimas
	pilvo ertmė		M.b. nustatyta įgimta širdies liga, inkstų apsigimimai,
	e) Kaulų amžius		kepenys, kitos anomalijos
			Amžius tinkamas, gal. atsilikimas 1-2
	f) gliukozės tolerancijos testas
			M.b. atskleidė sutrikusią toleranciją
			angliavandenių

Pacientų, sergančių Shereshevsky-Turner sindromu, gydymo principai:

1. Norint padidinti galutinį augimą, reikia pradėti gydymą

rekombinantinis augimo hormonas. Optimalus augimą skatinančios terapijos amžius yra 8-11 metų

2. Gydymas estrogeniniais vaistais (mažomis dozėmis) su 14-15 metų, siekiant paskatinti antrinių lytinių požymių augimą ir vystymąsi, ateityje - pakaitinė estrogenų terapija pagal standartinę schemą

3. Progesterono preparatai skiriami ne anksčiau kaip po 2 metų nuo estrogenų terapijos pradžios arba prasidėjus mėnesinėms. Nuolatinei ciklinei pakaitinei terapijai estrogeno ir progestogeno vaistai,

NEANKSTINKAS VAIKŲ SEKSUALINIS RAIDAS

Priešlaikinis lytinis vystymasis (PPR) – tai antrinių lytinių požymių atsiradimas jaunesnėms nei 7 metų mergaitėms ir jaunesniems nei 10 metų berniukams.

Ankstyvo lytinio vystymosi klasifikacija

aš. tikrai per anksti seksualinis vystymasis:

1) smegenų forma;

2) idiopatinės formos;

3) konstitucinės formos;

4) tikras priešlaikinis seksualinis vystymasis kaip sindromas;

a) McCune-Albright-Braytsev sindromas; b) Russell-Silver sindromas;

c) Wick-Grambach sindromas; d) PPR vėlai gydant įgimtais gliukokortikoidais

antinksčių žievės disfunkcija.

II. Netikras ankstyvas brendimas:

1) hormonus gaminantys sėklidžių navikai;

2) kiaušidžių navikai, gaminantys hormonus;

3) hormonus gaminantys antinksčių navikai;

4) įgimta antinksčių žievės disfunkcija;

5) gonadotropiną išskiriantys kepenų navikai, chorionepitelioma ir kt retos formos navikai.

III. Neišsamios priešlaikinio seksualinio vystymosi formos:

1) pagreitintas thelarche;

2) pagreitėjusi adrenarchė.

Mergaičių PPR diagnostikos ir gydymo algoritmas

Priešlaikinis sloga, pubarche, kūno sudėjimo feminizacija

Kaulų amžius į priekį

Dubens ultragarsas

Gimdos ir kiaušidžių dydžiai Padidėjęs brendimo kiaušidžių dydis

Hamartroma Idiopatinė forma

Operacija l-liberino agonistai

Berniukams jis pasireiškia, kai sumažėja testosterono gamyba, sutrinka spermos gamyba arba testosterono receptorių nėra (sumažėja funkcija). Dėl minėtų priežasčių seksualinis vystymasis vėluoja.

Vėliau kyla problemų dėl seksualinės ir reprodukcinės funkcijos. Diagnozė gali būti nustatyta tik ištyrus hormonų kiekį kraujo serume ir atlikus specifinius tyrimus. Gydymas yra gana įvairus ir priklauso nuo ligos priežasties.

Yra trys paauglių berniukų hipogonadizmo formos: pirminis, antrinis ir hipogonadizmas, susijęs su androgenų receptorių veiklos sutrikimu.

Paauglių berniukų pirminio hipogonadizmo priežastys

Esant pirminiam hipogonadizmui, testosterono gamyba tiesiogiai sutrinka. Dėl to pakyla gonadotropinų kiekis kraujo serume, taip pat sutrinka spermos sudėtis ir kokybė. Dažniausiai, duoto tipo hipogonadizmas paaugliams pasireiškia su Klinefelterio sindromu. Kartais pirminio hipogonadizmo priežastis gali būti sėklidžių pažeidimas arba uždegiminiai procesai jo audinyje.

Klinefelterio sindromas

Klinefelterio sindromas išsivysto esant papildomai X chromosomai dėl embriogenezės pažeidimo motinos organizme. Patologija pasireiškia kraujagyslių disgeneze.

Šio tipo hipogonadizmas diagnozuojamas paaugliams prasidėjus brendimui arba jauniems vyrams gydant nevaisingumą. Pagrindinis diagnostinis ženklas yra didelis kiekis gonadotropinai, esant smarkiai sumažėjusiam testosterono kiekiui kraujo serume.

Kitos pirminio hipogonadizmo priežastys paaugliams

Tačiau pirminis hipogonadizmas pasireiškia hermafroditizmo atveju ši patologija yra labai retas.

Viena iš berniukų su amžiumi susijusio hipogonadizmo pasireiškimo priežasčių yra kriptorchizmas. Etiologija ši liga nevisiškai sumontuotas. Su kriptorchizmu dėl pažeidimų hormoninis fonas viena ar abi sėklidės nesugeba nusileisti į kapšelį. Sergant anorchija, sėklidžių visiškai nėra – sėklidės audinys klojamas, bet miršta.

Taip pat įvairios infekcinės ligos gali lemti pirminio hipogonadizmo išsivystymą paaugliams.Šis hipogonadizmas dažniausiai yra grįžtamas. Mažiau palanki prognozė gydomiems vaikams onkologinės ligos su chemoterapija arba radioterapija– Gana dažnai dėl šių poveikių pažeidžiamos sėklidės, todėl išsivysto santykinis hipogonadizmas.

Antrinio hipogonadizmo priežastys

Priežastys duota būsena gali tapti panašus funkciniai sutrikimai CNS, įvairūs įgimti ir įgyti sindromai.

Konstitucinis seksualinio vystymosi vėlavimas

Šiai su amžiumi susijusio hipogonadizmo formai būdingas 14 metų ir vyresnių berniukų lytinio vystymosi požymių nebuvimas. Paprastai vienas iš artimų giminaičių turėjo panašių simptomų. Paprastai iki 18 metų vis dar atsiranda tam tikrų brendimo požymių.

Tokie vaikai auga lėčiau nei jų bendraamžiai, bet galiausiai pasiekia normalų augimą. Dėl to augimo spurtas vėluoja, nors augimo tempas išlieka normalus. Norint nustatyti šią diagnozę, reikia atmesti patologiją. Skydliaukė ir augimo hormono trūkumas.

Panhipopituitarizmas

Panhipopituitarizmas gali būti įgytas arba įgimtas. Tai pasireiškia hipofizės hormonų trūkumu. Priežastys gali būti navikai, traumos ar hipofizės uždegimas. Vaikams patologija sukelia įvairias endokrininiai sutrikimai – cukrinis diabetas insipidus, augimo sulėtėjimas, antinksčių patologija.

Kalmano sindromas

At šis sindromas yra smegenų uoslės skilčių nepakankamas išsivystymas ir pagumburio gonadoliberino trūkumas, kuris pasireiškia hipogonadizmu ir anosmija. Kiti pasireiškimai gali būti inkstų agenezė arba kriptorchizmas. Liga yra paveldima.

Lawrence-Moon sindromas

Klasikiniai simptomai Lawrence-Moon sindromas yra polidaktilija, nutukimas ir protinis atsilikimas.

Su šia patologija išsivysto pseudohermafroditizmas, tai yra, vyriško kariotipo žmogus turi tarplytinius lytinius organus. Taip atsitinka dėl to, kad testosteronas gaminamas nedideliais kiekiais, kurie negali užtikrinti tinkamo vyriškų lytinių organų vystymosi.

Noonano sindromas

Noonano sindromas yra paveldima liga. Pacientai turi specifinių išvaizda: žemo ūgio, žemas ausys, ptozė, padidėjęs elastingumas oda, gotikinis dangus, širdies pažeidimas (daugiausia jos dešinės dalys). Sėklidės dažniausiai būna mažos ir pačios nenusileidžia į kapšelį.

Prader-Willi sindromas

Sergant šia liga, trūksta liuteinizuojančio hormono. Šio tipo hipogonadizmo bruožas yra išsaugojimas normalaus dydžio sėklidės. Tačiau sumažėjus liuteinizuojančio hormono kiekiui, Leydig ląstelės miršta, o tai lemia testosterono lygio sumažėjimą. Tai pasireiškia berniukų eunuchoidinio kūno tipo išsivystymu ir antrinių seksualinių savybių nepakankamu išsivystymu.

Prader-Willi sindromas galima diagnozuoti gana anksti. Net embriono laikotarpiu vaisiaus aktyvumas mažėja. Taip pat būdingas nepakankamas svorio padidėjimas kūdikystėje, o vėliau nutukimas vaikystėje ir paauglystėje.

Kartais gali pasireikšti tokie simptomai kaip protinis atsilikimas ir raumenų silpnumas. Suaugusiesiems traukia tokie požymiai: žemas ūgis, smulkūs pėdos delnai, kaukolės kaulų raidos anomalijos, o dažniausiai tokie ligoniai būna emociškai nestabilūs, turi ribotus motorinius įgūdžius. Dažniausiai jie turi hipoplastinius lytinius organus, pasireiškia kriptorchizmas.

Androgenų trūkumas

Jei androgenų trūkumas atsirado pirmąjį nėštumo trimestrą, tada vilko latakai ir išoriniai lytiniai organai nebus visiškai suformuoti. Lytiniai organai gali būti interseksualūs ir in pažangūs atvejai net moteriška. Jei androgenų trūkumas pasireiškia antrąjį ar trečiąjį nėštumo trimestrą, išsivysto tokios patologijos kaip priktorizmas ar mikropenis.

Palankiausias androgenų trūkumo pasireiškimas laikotarpiu ankstyva vaikystė– tuomet galima išvengti bet kokių pasekmių. Bet jei ši patologija pasireiškia brendimo metu, atsiranda antrinio lytinio vystymosi defektai. Tokie pacientai turi aukštą balsą, silpnus raumenis, mažą varpą ir kapšelį, neturi gaktos ar gaktos plaukų. pažastys. Kai kuriais atvejais kūnas įgauna eunuchoidinę išvaizdą, išsivysto ginekomastija.

Vaikų hipogonadizmo gydymas

Pagrindinė hipogonadizmo gydymo kryptis yra šią būklę sukėlusių veiksnių korekcija. Gydymas parenkamas griežtai individualiai. Terapijos tikslas – koreguoti lytinio vystymosi greitį, taip pat užkirsti kelią sėklidžių vėžiui ir nevaisingumui suaugus. Prieš pradedant gydymą, būtina pasikonsultuoti su andrologu.

Gydymo metodas priklauso nuo tokių veiksnių kaip paciento amžius, ligos nustatymo stadija, klinikinė forma hipogonadizmas, taip pat endokrininės ir reprodukcinės sistemos patologijos sunkumas. Bet kokiu atveju hipogonadizmo simptomų gydymas turėtų prasidėti pašalinus pagrindinę ligą.

Vaikų pirminio ir antrinio hipogonadizmo gydymas

Pirminio hipogonadizmo (tiek įgyto, tiek įgimto) atveju sėklidėse išsaugomas endokrinocitų rezervas. Todėl galima naudoti stimuliuojančią terapiją - berniukams skiriami nehormoniniai stimuliuojantys vaistai. Jei rezervo nėra, tuomet testosterono preparatus būtina skirti visam gyvenimui.

Vaikams taip pat patartina vartoti stimuliuojantis gydymas gonadotropinu kartu su vartojimu hormoniniai vaistai . geras efektas apie pacientų būklę vartoti bendruosius stiprinančius vaistus, taip pat grūdinimo ir fizioterapijos pratimus.

Chirurginis vaikų hipogonadizmo gydymas

Kai kuriais atvejais būtina naudoti veiklos metodai gydymas. Dėl kriptorchizmo, operacija, skirta sėklidei nuleisti į kapšelį 1-2 metų amžiaus. Esant nepakankamai varpos išsivystymui, atliekama kosmetinė chirurgija - faloplastika.

Su sėklidžių ageneze galima atlikti sintetinės sėklidės implantavimas(kosmetiniais tikslais). Visos operacijos atliekamos naudojant mikrochirurginius metodus. Tačiau prieš juos atliekant būtina įsitikinti, kad pacientas neturi kontraindikacijų chirurginiam gydymui.

Simptominės terapijos dėka galima pašalinti kai kuriuos androgenų trūkumo požymius – atsinaujina antrinių lytinių požymių vystymasis, mažėja gretutinės patologijos sunkumas.

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Klinikiniai protokolai MH RK – 2017 m

46.xx Tikrasis hermafroditas (Q99.1), hipopituitarizmas (E23.0), sėklidžių hipofunkcija (E29.1), sėklidžių hipofunkcija, atsirandanti po medicininės procedūros(E89.5), atsparumo androgenams sindromas (E34.5), Klinefelterio sindromas, nepatikslintas (Q98.4), Klinefelterio sindromas, kariotipas 47,xxy (Q98.0), Ternerio sindromas (Q96)

Pediatrija, vaikų endokrinologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė kokybės komisija medicinos paslaugos
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2017 m. rugpjūčio 18 d
26 protokolas

hipogonadizmas- sindromas, kurį sukelia lytinių liaukų funkcijos susilpnėjimas (nebuvimas) arba įgimtas sutrikimas periferinių audinių jautrumas lytinių hormonų veikimui.
NB! Hipogonadizmas yra nuolatinio brendimo nebuvimo būsena, kurią reikia skirti nuo uždelsto brendimo.
Hipogonadizmas, kurį sukelia lytinių liaukų pažeidimas, vadinamas pirminiu arba hipergonadotropiniu, nes jį lydi padidinta gamyba gonadotropinai. Tačiau tokia hipofizės reakcija būdinga tik paaugliams ir suaugusiems. Vaikams iki brendimo (vidutiniškai iki 10 metų), kuriems yra pirminis hipogonadizmas, gonadotropinų gamyba nepadidėja; atitinka normą, todėl šis hipogonadizmo variantas vadinamas normogonadotropiniu. Pastarasis kartais randamas suaugusiems.

ĮVADAS

TLK-10 kodas (-ai):

TLK-10
Kodas	vardas
E29.1	sėklidžių hipofunkcija
E34.5	atsparumo androgenams sindromas
E23.0	hipopituitarizmas
E89.5	sėklidžių hipofunkcija po medicininių procedūrų
Q96	Turnerio sindromas
Q98.0	Klinefelterio sindromas, 47, XXY kariotipas
98.4 klausimas	Klinefelterio sindromas, nepatikslintas
99.1 klausimas	46,XX tikras hermafroditas

Protokolo parengimo/peržiūrėjimo data: 2014 m. (peržiūrėta 2017 m.).

Protokole naudojamos santrumpos:

Protokolo vartotojai: endokrinologai, pediatrai, vaikų urologai, vaikų ginekologai, andrologai.

Įrodymų lygio skalė:

BET	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
AT	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų peržiūra arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai su labai žema rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, kurią galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
NUO	Grupė arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su Nr didelė rizika sisteminė klaida (+). Kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT, turintiems labai mažą arba mažą šališkumo riziką (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai apibendrinti atitinkamai populiacijai.
D	Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas.
ŽVP	Geriausia klinikinė praktika.

klasifikacija

Vaikų hipogonadizmo klasifikacija

Hipogonadizmo forma	Žalos lygis	Lytinių hormonų lygis	FSH ir LH lygis
Pagrindinis: įgimtas įgytas	Lytinės liaukos	Žemas / Žemas - Normalus	Aukštas/normalus
Antrinis: įgimtas įgytas	Hipofizė	Trumpas	Žemas / Žemas - Normalus
Tretinis: įgimtas įgytas	Pagumburis	Trumpas	Žemas / Žemas - Normalus

Diagnostika

METODAI, METODAI IR DIAGNOZĖS PROCEDŪROS

Diagnostikos kriterijai
Skundai ir anamnezė:
sėklidžių trūkumas kapšelyje;
Jokių brendimo požymių
nenormali išorinių lytinių organų struktūra;
mažas varpos ir sėklidžių dydis;

brendimo amžiaus vaikų augimo sulėtėjimas.

Medicininė apžiūra:
Berniukams, priklausomai nuo hipogonadizmo etiologijos, gali pasireikšti vienas arba jų derinys:
augimo sulėtėjimas brendimo metu (priešbrendimo amžiaus vaikams augimas yra normalus);
sėklidžių trūkumas kapšelyje (kriptorchizmas);
po 14 metų nėra brendimo požymių;
netaisyklinga (hermafroditinė) išorinių lytinių organų struktūra;
mažas varpos ir sėklidžių dydis tam tikram amžiui;
išorinės šlaplės angos distopija;
Urogenitalinio sinuso buvimas;
Kvapo trūkumas.

Mergaitėms:
augimo sulėtėjimas nuo gimimo/s paauglystė;
po 13,5 metų nėra brendimo požymių;
Neteisinga išorinių lytinių organų struktūra.

Laboratoriniai tyrimai:
· kariotipo nustatymas nenormalios išorinių lytinių organų struktūros buvimas vaikui yra absoliutus požymis.
Kariotipas 45, XO rodo Shereshevsky-Turner sindromo buvimą. Taip pat galima mozaikos formos sindromas, pavyzdžiui, 45 kariotipas, XO / 46, XX skirtingais XX ir XO klonų procentais arba 45, XO / 46, XX / 46, XY (vadinamoji mišri lytinių liaukų disgenezė) ir kt.
46, XY kariotipo aptikimas vaikui su hermafroditiniais lytiniais organais (kartais su sėklidėmis) rodo įgimtą periferinių audinių jautrumo jų pačių androgenams sumažėjimą / nebuvimą – nepilnos sėklidžių feminizacijos sindromą.
Reikėtų nepamiršti, kad 46 kariotipas, XY gali būti aptiktas ir „mergaičių“, sergančių hipogonadizmu – visiškos sėklidžių feminizacijos sindromu.
Berniukai ūgio su uždelstu lytiniu vystymusi, mažomis sėklidėmis ir mokymosi sunkumais, kaip taisyklė, nustatomas Klinefelterio sindromas – 47 XXY ir kiti variantai su papildomomis X chromosomomis.

· Hormoninio profilio tyrimas:
- LH, FSH lygis - abiejų lyčių vaikams
- testosterono (berniukams), estradiolio (mergaitėms) kiekis.

Pirminiam hipogonadizmui:
Priešbrendimo amžiaus vaikams hormoninio profilio pokyčių nėra;
Padidėjęs / normalus LH / FSH lygis brendimo metu
Testosterono ir estradiolio kiekis visada sumažėja.

Antriniam ir tretiniam hipogonadizmui bet kuriame amžiuje abiejų lyčių atstovams būdingi:
LH ir FSH, ir estradiolio (mergaitėms), testosterono (berniukams) sumažėjimas.
NB! Berniukams hipogonadotropinis hipogonadizmas geriausiai diagnozuojamas atliekant žmogaus chorioninio gonadotropino (žCG) ir gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (triptorelino 0,1) tyrimus.

Testas su HCGH
Atlikta berniukams įvertinti funkcinė būklė sėklidės.
Naudojamas trijų dienų testas, kai hCG švirkščiamas į raumenis, o testosterono lygis tiriamas praėjus 24–48 valandoms po paskutinės injekcijos.
HCG dozės:
500 TV - kurių kūno svoris mažesnis nei 5 kg;
1000 TV - 5-10 kg kūno svorio;
1500 TV - 10-15 kg kūno svorio;
3000 TV - kurių masė didesnė nei 15 kg.
Interpretacija: testosterono sekrecijos padidėjimas prieš hCG įvedimą pašalina pirminio hipogonadizmo buvimą, t.y. rodo antrinį hipogonadizmą (apie hipofizės pažeidimo lygį).
NB! Atlikti tyrimą: įtarus pirminį hipogonadizmą su žemi lygiai LH, FSH.

Stimuliavimo testas su GnRH
Nustačius bazinį LH ir FSH lygį, skiriamas gonadoliberinas trumpas veiksmas ir nustatyti LH ir FSH lygius praėjus 1 valandai ir 4 valandoms po vaisto vartojimo.
Vartojami vaistai: Triptorelinas 0,1 µg s.c. (AI), Buserelinas 100–300 µg į nosį (BII).
Interpretacija: LH lygio padidėjimas virš 10 mU/l pašalina antrinį hipogonadizmą ir rodo tretinį hipogonadizmą.
NB! Esant konstituciniam brendimo vėlavimui, kai mergaičių kaulų amžius mažesnis nei 13 metų, o berniukų – 14 metų, neigiamam GnRH testui reikia atlikti antrą testą po 1–2 metų. Merginoms panašių testų nėra.

· anti-Muller hormono (AMH) koncentracijos kraujo serume nustatymas; jo aptikimas pakankamais kiekiais rodo, kad organizme yra sėklidžių (su anorchizmu hormonas neaptinkamas).
Instrumentiniai tyrimai:
Kapšelio, kirkšnies kanalų, pilvo ertmės ultragarsas - siekiant išsiaiškinti sėklidžių buvimą, jų dydį ir lokalizaciją; nustatomas vidinių lytinių organų struktūros tipas;
Dubens organų ultragarsas - siekiant išsiaiškinti kiaušidžių, gimdos, vamzdelių, viršutinio makšties trečdalio buvimą ir dydį;
Hipofizės MRT su kontrastu nustatyta diagnozė atliekamas antrinis/tretinis hipogonadizmas;
Kairiojo kaulo rentgenograma – osifikacijos greičiui nustatyti;

NB! Sergant pirminiu hipogonadizmu, kaulų amžiaus atsilikimas būdingas tik vyresniems nei 9-10 metų abiejų lyčių vaikams.
Vaikams, sergantiems antriniu hipogonadizmu, kai kartu yra augimo hormono trūkumas, pastebimas osifikacijos greičio vėlavimas, pradedant nuo priešbrendimo.

Indikacijos ekspertų patarimams:
vaikų urologo konsultacija:
- su hermafroditine išorinių lytinių organų struktūra - dalyvauti sprendžiant dėl ​​tinkamiausios paso lyties parinkimo ir vidinių bei išorinių lytinių organų chirurginės korekcijos įgyvendinimo;
- sergant kriptorchizmu - chirurginiam sėklidžių mažinimui;
- esant skundams dėl skausmo pilvo ir kirkšnies kanalų srityje - nustatyti indikacijas ir atlikti skubią pagalbą chirurginė intervencija;
· psichologo konsultacija – profesionaliai psichologinei pagalbai vaikui ir tėvams, turintiems išorinių lytinių organų hermafroditinę sandarą;
· vaikų ginekologo konsultacija - turinčios išorinių lytinių organų hermafroditinę struktūrą dalyvauti sprendžiant dėl ​​tinkamiausios paso lyties pasirinkimo.

Hipogonadizmo diagnostikos algoritmas
Schema – 1

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė ir papildomų tyrimų pagrindimas

Vaiko hipogonadizmą reikėtų atskirti nuo konstitucinės uždelsto seksualinio vystymosi formos.

NB! Nustačius hipogonadizmo diagnozę, būtina išsiaiškinti jo formą: pirminę, antrinę, tretinę.

Vaikų hipogonadizmo diferencinė diagnozė

Hipogonadizmo forma	Žalos lygis	Lytinių hormonų lygis	FSH ir LH lygis
Pirminis	Lytinės liaukos	Žemas / Žemas - Normalus	Aukštas/normalus
Antrinis	Hipofizė	Trumpas	Žemas / Žemas - Normalus
Tretinis	Pagumburis	Trumpas	Žemas / Žemas - Normalus

NB! Hormoninio profilio rezultatų aiškinimas atliekamas atsižvelgiant į klinikinis vaizdas ir paciento amžius

Medicinos turizmas

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Gydymas

Narkotikai ( veikliosios medžiagos) naudojamas gydymui

Gydymui naudojamos vaistų grupės pagal ATC

(G03BA03) Testosteronas

(G03F) Progestagenai kartu su estrogenais

(G03C) Estrogenai

Gydymas (ambulatorinis)

GYDYMO TAKTIKA ambulatoriniu lygiu
Vaikų hipogonadizmo gydymo tikslas yra užtikrinti antrinių lytinių požymių atsiradimą, atitinkantį vaiko amžių ir lytį.

Nemedikamentinis gydymas:
režimas: II;
profesionali psichologinė pagalba vaikui ir tėvams, subalansuota mityba, vidutinio sunkumo fiziniai pratimai, geras miegas;
dieta: lentelės numeris 15.

Medicininis gydymas
Su konstitucine forma esant socialiniams sunkumams, siekiant paskatinti endogeninių lytinių hormonų gamybą berniukams, vartojami 3-6 mėnesius arba anabolinis steroidas, arba nedidelėmis testosterono preparatų dozėmis, mergaitėms – etinilestradiolio mažomis dozėmis.

Dėl pirminio hipogonadizmo nurodoma pakaitinė terapija lytinių hormonų preparatais, atsižvelgiant į paso lytį. Patartina jį skirti tik tada, kai vaikas pasiekia numatytą ūgį (15–17 metų amžiaus), nes ankstesnis jo paskyrimas yra kupinas mažo ūgio formavimosi dėl ankstyvo augimo zonų uždarymo. Tuo pačiu, esant psichosocialinio pobūdžio sunkumams, taip pat atsižvelgiant į etnines ir šeimos ypatybes, galima daugiau ankstyvas gydymas. Vidutiniškai mergaitės pradeda gydytis 12–13 metų, o berniukai – 13,5–15 metų (D).
pradėti pakaitinė terapija su minimaliomis vaistų dozėmis.

Atberniukai parenteraliniam vartojimui naudojamos pailgintos testosterono esterių formos. Pradinė dozė yra 50 mg kartą per mėnesį 6-8 mėnesius, palaipsniui didinant dozę 50 mg kartą per 6-8 mėnesius (D). Pasiekus 250 mg dozę 1 kartą per 3-4 savaites, galima vartoti pailgintas testosterono formas, kurios skiriamos 1 kartą per 3-4 mėnesius. Vaisto dozė parenkama individualiai, kontroliuojant testosterono kiekį kraujyje, kuris, atsižvelgiant į vykstantį gydymą, visada turėtų būti normalūs rodikliai. Testosterono kiekis kraujyje stebimas praėjus 3 savaitėms po injekcijos. Jei testosterono kiekis kraujyje yra žemiau arba žemiau apatinės normos ribos, injekcijų dažnis padidinamas iki 250 mg kartą per 2 savaites (D).
NB! Berniukai su labai mažomis sėklidėmis ir anorchija dėl kosmetikos ir psichologinių priežasčių turėtų būti rekomenduojamas protezavimas.

Antrinio hipogonadizmo gydymasberniukuose atliekama naudojant gonadotropinus. Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į vaisingumo klausimo aktualumą pacientui šiuo metu.
Siūlomos šios gydymo gonadotropinais pradžios galimybės.
Pradėkite nuo FSH preparatų 75-150 TV IM kartą per 2-3 dienas mažiausiai 6 mėnesius, po to 1000-3000 TV hCG papildykite kartą per 3-4 dienas, ilgą laiką.
Pradėkite nuo chorioninio gonadotropino 1000-3000 V 1 kartą per 3-4 dienas, kol tetosterono lygis pasieks bent 12 nmol / l, tada pridėkite FSH preparatų po 75-150 V / m 1 kartą per 2-3 dienas. kontroliuojant AMH ir inhibino B lygį, spermogramas.
Nedelsdami pradėkite ilgą laiką skiriant FSH preparatus 75–150 TV / m 1 kartą per 2–3 dienas ir chorioninį gonadotropiną 1000–3000 TV kartą per 3–4 dienas.

Atmergaitessu bet kokiu variantuhipogonadizmas gydymas prasideda nuo estrogeninių vaistų paskyrimo. Šiems tikslams naudojami konjuguotų (D) ir natūralių estrogenų preparatai. Natūralių estrogenų preparatai skiriami pradine 0,3–0,5 mg per parą doze. Galima naudoti transderminius estrogenus, gaminamus gelių pavidalu, kurie vieną kartą per dieną tepami ant priekinės pilvo sienelės apatinės dalies odos. Po 1-2 metų estrogenų monoterapijos jie pereina prie ciklinės estrogenų-progestagenų pakaitinės terapijos. Tam naudojami preparatai, kuriuose yra natūralių estrogenų (D).

Su Shereshevsky-Turner sindromu aptiktas neutraliu periodu, skiriama monoterapija somatropino preparatais. Tais atvejais, kai diagnozuojama po 8-10 metų, atsižvelgiant į tėvų ir paciento pageidavimus, kombinuota terapija, įskaitant somatropino preparatus ir moteriškų lytinių hormonų preparatus.

Su hermafroditine išorinių lytinių organų struktūra reikia pasirinkti tinkamą paso lytį, kol vaikui sueis dveji metai, ir chirurginė korekcija genitalijas pagal pasirinktą lytį. Lyties pasirinkimo klausimas turėtų būti sprendžiamas kolektyviai: genetikas, psichologas, ginekologas, urologas, pediatras, endokrinologas.

Su kriptorichizmu vienintelis gydymas yra sulaikytas sėklides nuleisti 6–12 mėnesių amžiaus (ne vėliau), kad ateityje būtų išvengta nevaisingumo ir sėklidžių vėžio (ESPE, 2014, Amerikos urologų asociacija, 2004 ir Šveicarijos urologų asociacija, 2008). HCG gydymas su kriptorchizmu nėra nurodytas.

Būtinų vaistų sąrašas(turite 100% tikimybę)

vaistų grupė	Tarptautinė bendrinis pavadinimas LS	Taikymo būdas	Įrodymų lygis
Testosterono preparatai	Testosterono undekanoatas	Viduje ir/m	BET
Moteriškų lytinių hormonų preparatai	Estrogenai, kombinuoti estrogenų ir progestogenų preparatai	viduje	BET
Genetiškai modifikuoto augimo hormono preparatai	Somatropinas	PC	BET

Papildomų vaistų sąrašas(mažiau nei 100 % taikymo tikimybė): simptominė terapija – pagal indikacijas.

Chirurginė intervencija: ne.

Tolesnis valdymas:
Visi vaikai ir paaugliai, sergantys hipogonadizmu, yra stebimi dėl:
Augimo greitis kartą per 6 mėnesius;
kaulų amžius kartą per metus;
Antrinių lytinių požymių raida pagal Turnerį – kas 3 mėn.

Paaugliams, sergantiems pirminiu hipogonadizmu ir vartojantiems testosterono preparatus, reikia stebėti šiuos rodiklius:

Parametras

Laikas

Jie skiriasi vienas nuo kito tik etiologija. Pirminio hipogonadizmo atveju testosterono sintezė sutrinka būtent dėl ​​bet kokių problemų su sėklidėmis. Tačiau su antrine - gonadotropinų sintezė sumažėja. Šią medžiagą gamina pagumburis ir būtent jie skatina savalaikį vyriško lytinio hormono gamybą. Tuo pačiu išsaugomas lytinių liaukų (sėklidžių) funkcionalumas.

Tai reiškia, kad berniukų antrinis (hipogonadotropinis) hipogonadizmas pastebimas būtent smegenų darbe. Jis tiesiog nesiunčia komandos kūnui gaminti testosteroną.

Tiek pirminio, tiek antrinio berniukų hipogonadizmo simptomai paprastai yra identiški. Daugiausia:

• riebalų masės perteklius;
• antrinių seksualinių savybių trūkumas(plaukų atsiradimas pažastyse, veide, balso šiurkštėjimas, pastatymas raumenų masė, merginoms padidėjęs seksualinis potraukis ir pan.);
• minimalus atsilikimas in psichinis vystymasis(lyginant su bendraamžiais);
• apvalančios krūtys ir „moteriškų“ šios srities bruožų atsiradimas;
• spermos trūkumas ejakuliacijos metu.

Tuo pačiu metu vis dar egzistuoja klaidingo hipogonadizmo samprata. Berniukų brendimo laikotarpis gali pasireikšti 14-15 metų amžiaus. Tai nėra kūno darbo nukrypimas ar koks nors pažeidimas. Tiesą sakant, amžius, kai berniukas tampa vaisingas, priklauso tik nuo genetikos.

Hipogonadizmas berniukams: gydymas

Paauglių berniukų hipogonadizmo gydymo pagrindas yra ligos vystymosi veiksnių korekcija. Tai yra, gydytojai dažniausiai yra orientuoti tik į simptominis gydymas. Kaip tai priklauso nuo ligos klasės? Kokie vaistai skiriami ir kiek laiko juos reikės vartoti?

Užtenka hipogonadizmo rimta liga , kurios pagrindinė komplikacija yra absoliutus nevaisingumas ir berniuko feminizacija (jis tampa panašus į moterį, nors turi vyriškus lytinius organus). Todėl savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.

Diagnozuojant hipogonadizmą vaikui, būtina gydytojo konsultacija. O kokius vaistus, kokias dozes ir kiek laiko turi vartoti berniukas, nustato gydytojas. O dažniausiai teks konsultuotis su endokrinologu, urologu, chirurgu ir seksologu (jei reikia).

Konservatyvus gydymas

Pirminio hipogonadizmo atveju gydymo pagrindas yra hormonų gamybos stimuliavimas. Jis skiriamas tik tuo atveju, jei sėklidėse buvo išsaugota bent minimali endokrinocitų koncentracija. Tai yra, ateityje bus taikomas nehormoninis stimuliuojantis gydymas. Tam skiriami tokie vaistai kaip Paritet, Vitrix, Animal test ir kiti (gydytojo nuožiūra, atsižvelgiant į ligos etiologiją).

Jei endokrinocitų rezervo visiškai nėra, tai reiškia sėklidės nebegali sintetinti testosterono. Deja, vienintelis galima terapija- Tai visą gyvenimą trunkantis sintetinio testosterono analogo (testosterono propionato injekcijų pavidalu) vartojimas.

Be nustatyto gydymo, yra šios rekomendacijos:

• natūralių stimuliatorių (adaptogenų) įtraukimas į racioną;
• padidėjęs fizinis lavinimas greitam riebalų masės pašalinimui;
• grūdinimas (apliejimas šaltu vandeniu);
• apsilankymas pas dietologą ir dietos optimizavimas.

Esant poreikiui, vaikui taip pat rekomenduojama kreiptis į psichologą. Antsvoris, kartu su fiziniu atsilikimu (lyginant su bendraamžiais) gali padaryti nepataisomą moralinę žalą vaikui. Tėvai niekada neturėtų to leisti.

Pirminis hipogonadizmas taip pat gali išsivystyti komplikacijų fone po užkrečiamos ligos. Sėklidžių uždegimas pašalinamas vartojant antibiotikus ir laikinai pakeičiant hormonų terapija(pagal analogiją su ). Tuo pačiu metu lytinių hormonų koncentracija kraujyje normalizuojasi per 1-2 mėnesius, taip pat visiškai atsistato spermatozoidų gamyba subrendusiems berniukams.

Antrinis hipogonadizmas elgiamasi panašiai. Bet berniukas arba turės gerti stimuliatorių, skatinančių gonadotropinų gamybą, arba vėl taikyti pakaitinę terapiją (vartoti sintetinį testosteroną).

AT prevenciniais tikslais gydytojas turi teisę paskirti laikinas priėmimas testosterono, kad būtų užtikrintas sklandus perėjimas į brendimo stadiją. Bet čia jis vaidina svarbų vaidmenį individualus vystymasis kiekvienas berniukas.

Bet jei liga nustatoma dar prieš brendimą, tada daugeliu atvejų jie apsieina taikant stimuliuojančią terapiją, nes testosterono koncentracija iki 11-13 metų jau yra žema (palyginti su subrendusiu paaugliu).

Chirurginė intervencija

Chirurgija gydant vaikų hipogonadizmą (ypač berniukams) taikoma šiais atvejais:

• sėklidės padėties korekcija su kriptorchizmu (nepainioti su);
• sintetinės sėklidės integracija, ypač kosmetiniais tikslais(sėklidžių agenezė);
• faloplastika (į ankstyvas amžius jeigu yra raumens žiedo susiaurėjimo požymių).

Bet sveikų lytinių organų audinių (sėklidės dalies) implantacija atliekama jau brandesniame amžiuje, prasidėjus brendimui.

Ši procedūra yra gana specifinė ir su didele persodinto audinio atmetimo rizika. Paprastai tokia operacija atliekama sulaukus 16 metų, kai fiziologiškai jaunas vyras laikomas visiškai subrendusiu. Šiame amžiuje vaikinams antrinės seksualinės savybės jau yra sąlyginai susiformavusios.

Liaudies gydymo metodai

Tradicinė medicina mažai ką gali patarti gydant hipogonadizmą. Tiesą sakant, patys gydytojai rekomenduoja į racioną įtraukti natūralių afrodiziakų. Tai augalai ir skirtingos rūšies produktai, kurie stimuliuoja ir lytinis potraukis ir testosterono gamyba.

Šiuo atžvilgiu populiariausias maisto papildai - tai ženšenis, taip pat švieži riešutai (be išankstinio skrudinimo ir terminio apdorojimo). Ir dar galite patarti gerti imbiero arbata(į leistina dozė) – tai padidins kūno tonusą, taip pat užkirs kelią infekciniam sėklidžių uždegimui.

Patarimai iš rajono tradicinė medicina neturėtų būti laikomas geriausiu sprendimu gydant hipogonadizmą. Visas rekomendacijas reikia aptarti su gydančiu gydytoju (endokrinologu). Tai yra, Alternatyvioji medicina in Ši byla- tai yra pagrindinės terapijos papildymas, o ne jo pakaitalas.

Dieta

Tai yra paauglių berniukų riebalų masės perteklius su normalia mityba, kuris pirmiausia rodo hipogonadizmą. Taip yra dėl to, kad testosteronas yra tiesiogiai susijęs su riebalų pasisavinimu ir jų skaidymu (virtant į gryną energiją). Atitinkamai, kai trūksta lytinių hormonų, vaikas pradeda aktyviai priaugti riebalų masės. Beje, antsvoris taip pat gali veikti kaip provokuojantis veiksnys.

Jei vaikas nuolat piktnaudžiauja saldžiu ir krakmolingu maistu, o apie jokią dietą nebuvo nė kalbos, tai anksčiau ar vėliau tai atsilieps jo seksualinei sveikatai. AT retais atvejais išsivysto įgytas hipogonadizmas. Tačiau įvedus dietą organizmas visiškai normalizuojasi. Idealus sprendimas šiuo klausimu yra dietologo konsultacija.

Kas turėtų būti pašalinta iš dietos paspartinti hipogonadizmo gydymą? Vaikas turėtų vengti:

• saldus;
• miltai;
• riebus;
• per sūrus;
• per aštrus;
• rūkyta, vytinta, vytinta mėsa – taip pat draudžiama (keista vištienos krūtinėlė).

Vietoj to, į dietą pridedama skaidulų, šviežios daržovės ir vaisiai, arbatos vaistiniai augalai. Tikslesnis dietos parinkimas jau atliekamas individualiai.

Hipogonadizmas ir nevaisingumas

Nevaisingumas hipogonadizmą papildo tik pirminėje ligos variacijoje, kai sutrinka sėklidžių funkcionalumas. Kūne per šį laikotarpį spermatozoidai tiesiog nesigamina. Jei funkciškai sėklidės išlaiko savo veiklą, tada nevaisingumas bus įveiktas atkūrus testosterono ar gonadotropino koncentraciją.

Deja, jei liga nustatoma pavėluotai (15 metų ir vėliau), rizika likti nevaisingam visą gyvenimą yra labai didelė.

Taigi vaikų hipogonadizmas vis dar gydomas, tačiau tik tada, kai sėklidės išlaiko savo funkcionalumą. Ligos gydymo principas yra simptominis. Vienais atvejais pakaks naudoti nehormoninius stimuliatorius, o kitais – sintetinius lytinių hormonų analogus. Tikslią terapiją skiria tik gydantis gydytojas.