Tikra policitemija. Vera policitemija, gydymas, simptomai, stadijos, prognozė

Hematologas

Aukštasis išsilavinimas:

Hematologas

Samaros valstybinis medicinos universitetas (SamSMU, KMI)

Išsilavinimo lygis – Specialistas
1993-1999

Papildomas išsilavinimas:

"Hematologija"

rusų Medicinos akademija Antrosios pakopos išsilavinimas

Policitemija (eritremija, Wakezo liga, eritrocitozė) yra reta leukemijos rūšis. Jam būdinga per didelė raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija kraujyje. Patologija gali būti pirminė ir antrinė - atsirandanti veikiant tam tikri veiksniai. Tiesą sakant, tai tik simptomai, o ne savarankiškos ligos. Tačiau abi policitemijos formos yra gana rimtos būklės, gresiančios rimtomis pasekmėmis ir gyvybei pavojingomis komplikacijomis.

Policitemija - kas tai

Su eritremija kraujyje padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir atitinkamai hemoglobino koncentracija. Eritrocitai gaminami kaulų čiulpai. Šiame procese aktyviai dalyvauja eritropoetinas – hormonas, kurį daugiau išskiria inkstai, o mažiau – kepenys. Pirminė (tikroji) patologijos forma išsivysto dėl vidinių eritrocitų sekrecijos problemų ir yra gana reta.

Paprastai eritremijos atsiradimas provokuoja gretutinių ligų progresavimą – tai antrinė policitemija. Ligos formos skiriasi sunkumu ir priklauso nuo sutrikimų vystymosi mechanizmų hematopoetiniai organai. Tikra policitemija- gerybinio kaulų čiulpų naviko, kurio vystymąsi lemia nesubrendusių eritrocitų dauginimasis, pasekmė. Antrinės patologijos formos susidarymui įtakos turi aplinkybės, kurios prisideda prie kraujo krešėjimo:

• kūno dehidratacija (viduriavimas, periodiškas masinis vėmimas);
• deguonies trūkumas (buvimas kalnuose, karštas oras, aukšta kūno temperatūra).

Dėl deguonies ir vandens bado organizmas kompensuoja trūkumą dėl padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių sekrecijos. Jie gali atlikti savo funkcijas, jų tūris ir forma yra normos ribose. Tikrajai policitemijai būdingas didelis kiekis ląstelių, kurios savo dydžiu ir forma neatitinka normos, tai yra, nereikalingos organizmui. Naviko augimas yra susijęs su dviem ląstelių rinkiniais:

• vystosi iš progenitorinių ląstelių autonomiškai, dėl genų mutacijos;
• priklauso nuo eritropoetino, kuris reguliuoja raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, įtakos.

Eritropoetino veikimas suaktyvėja, kai antrinė eritremija „susijungia“ su neoplazmo vystymusi. „Perteklinis“ raudonųjų kraujo kūnelių kiekis tirština kraują, todėl padidėja kraujo krešulių rizika. Dėl per didelio jų kaupimosi blužnyje, kuris nesugeba sunaikinti tokio skaičiaus pasenusių raudonųjų kraujo kūnelių, padidėja organas.

Policitemijos išsivystymo priežastys

Pernelyg didelė eritrocitų sekrecija dažniausiai yra antrinė. Tačiau yra regionų (pavyzdžiui, čiuvašijoje), kuriuose registruojami šeiminės eritremijos, paveldimos autosominiu recesyviniu būdu, atvejai (tikroji policitemija pasireiškia tik homozigotams, kurie ją gavo recesyvinis genas iš kiekvieno iš tėvų). Pagrindinės antrinės eritremijos formos priežastys yra audinių deguonies badas (įgimtas ir įgytas) ir didelis eritropoetino kiekis kraujyje. Padidinti hormono koncentraciją deguonies trūkumo fone gali:

• plaučių patologijos (emfizema, bronchitas);
• padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas;
• nepakankamas plaučių ventiliacija arba jo akcijos;
• širdies nepakankamumas;
• miego apnėjos sindromas;
• blogas inkstų aprūpinimas krauju;
• dažnas buvimas aukštumose.

Per didelis eritropoetino kiekis išskiria tam tikrus navikus:

• kepenys;
• antinksčių liaukos;
• inkstai;
• gimda.

Padidinti eritropoetino gamybą kartais sukelia inkstų ir kepenų cistų obstrukciją, reguliarų anglies monoksido poveikį audinių organams (rūkymas). Policitemija naujagimiams dažnai perduodama iš motinos perpilant kraują arba per placentą. Ilgalaikė intrauterinė hipoksija taip pat gali išprovokuoti eritremijos vystymąsi naujagimiams.

Santykinė policitemija paprastai vadinama patologija, kai dėl dehidratacijos padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu eritrocitų skaičius nekinta – mažėja plazmos (skystosios kraujo dalies) tūris, didėja likusių kraujo komponentų specifinė koncentracija. Sunkus fizinis darbas ir psichoemocinė įtampa gali sukelti vadinamąją streso policitemiją, kuri būdinga vidutinio amžiaus vyrams. Esant tokiai būsenai, ląstelių skaičius taip pat nekinta, mažėja skystosios kraujo dalies tūris.

Wakez ligos požymiai

Tikroji policitemija, kaip ir antrinė, vyksta labai lėtai, todėl patologijos apraiškos dažnai būna silpnai išreikštos arba jų visai nėra. Policitemijos simptomai paprastai yra nespecifiniai:

• išsiblaškymas, silpnumas, spengimas ausyse (gyvybiškumo trūkumas esminių medžiagų ir deguonies smegenų kraujagyslėse);
• galvos svaigimas, sunkumas galvoje, galvos skausmai (kraujo stagnacija smegenų kraujagyslėse, susijusi su padidėjusiu jo klampumu);
• regėjimo sutrikimai (deguonies ir maistinių medžiagų trūkumas);
• akių skleros, gleivinių, odos paraudimas (raudonųjų kraujo kūnelių kaupimasis paviršiniuose kapiliaruose);
• odos cianozė (hemoglobino, susieto su anglies dioksidu, kaupimasis audiniuose);
• niežulys (didelė nesurišto bilirubino koncentracija kraujyje);
• trumpalaikis stiprus skausmas pirštų galiukuose (smulkių kraujo krešulių susidarymas kapiliaruose).

Toliau vystantis policiteminiam sindromui, atkreipkite dėmesį:

• kepenų ir blužnies padidėjimas;
• skausmas krūtinkaulio centre;
• kardiopalmusas;
• skausmas kauluose;
• aukštas kraujo spaudimas;
• trombų susidarymas;
• ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas;
• ryškus dusulys;
• širdies priepuolio požymiai;
• Mitchell sindromas;
• galūnių tirpimas ir šaltis;
• pepsinė opa;
• vidurių pūtimas;
• neigiami periferinių kraujagyslių pokyčiai.

Policitemijos diagnozė

Patologijos diagnozę atlieka hematologas. Kartu jis remiasi būdingais bruožais, sujungtais į sindromus: gausu ( dėl kraujo pertekliaus organuose ir audiniuose) ir mieloproliferacinė (dėl per didelio kaulų čiulpų aktyvumo). Nurodo policitemijos buvimą padidintas turinys kraujyje:

• eritrocitai (žymus padidėjimas);
• trombocitai (kartais normalūs);
• leukocitai (daugiausia neutrofilai);
• retikulocitai (nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai);
• hemoglobinas (baltymas, kurį perneša raudonieji kraujo kūneliai);
• vitaminas B12.

Gali padidėti hematokritas – raudonųjų kraujo kūnelių tūrio ir bendro kraujo tūrio santykis. Tikrajai policitemijai būdingas mažas eritropoetino kiekis kraujyje, esant antrinei patologijos formai, jis yra normalus arba padidėjęs.

Eritremijos terapija

Esant gerybinei Wakez ligai, kartais skiriama flebotomija (kraujavimas). Jis atliekamas kas tris dienas, kol hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija normalizuojasi. Nuleidus kraują paprastai pašalinama iki 400 ml kraujo. Likus pusvalandžiui iki procedūros Heparinas suleidžiamas į veną, kad nesusidarytų kraujo krešuliai ir sumažėtų kraujo klampumas.

Šiuo metu kraujo nuleidimas praranda savo pozicijas, nes yra veiksmingesnis būdas pašalinti iš organizmo raudonųjų kraujo kūnelių perteklių – eritrocitaferezė. Aparatiniu metodu iš kraujo pašalinami visi raudonieji kraujo kūneliai (500-700 ml). Plazma ir kiti kraujo komponentai grįžta į kraują.

Visi raudonųjų kraujo kūnelių pašalinimo iš kraujo metodai derinami su citostatikų (Imiphos, Myelobramol) naudojimu - vaistai, slopina pernelyg didelį ląstelių susidarymą (navikinių ląstelių kaulų čiulpuose, įskaitant). gydytojas skiria vaistų paruošimas, remiantis klinikinis vaizdas patologijos eiga ir laboratorinių tyrimų analizė.

Be citostatinių medžiagų, gydytojai vis dažniau naudoja radioaktyvųjį fosforą. Jis kaupiasi kauluose, lokaliai paveikdamas kaulų čiulpus. Vaistas žymiai sumažina kraujo susidarymo greitį (ypač eritrocitų). Paprastai vaistas vartojamas savaitę 3-4 kartus per dieną. Tačiau metodas turi kontraindikacijų. Neįmanoma naudoti radioaktyvaus fosforo, pavyzdžiui, esant rimtam inkstų ir kepenų pažeidimui.

Plačiai naudojamas hidroksiurėjos patologijai gydyti. Šis inhibitorius rekomenduojamas pacientams, linkusiems į trombozę (vyresniems nei 70 metų amžiaus, didelis trombocitų skaičius, širdies ir kraujagyslių patologijų buvimas).

Policitemija: gydymas namuose

Norėdami sureguliuoti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje, iš dietos turite neįtraukti kiaušinių, pieno ir pieno produktų, raudonos mėsos. Reikėtų atsisakyti blogi įpročiai. Išgėrus net nedidelį kiekį alkoholio, padidėja vainikinių kraujagyslių trombozės tikimybė. Narkotikai paneigia medicininę terapiją, o rūkymas padidina kraujospūdį. Sergant Wakez liga, šis įprotis gali sukelti staigus sustojimasširdyse.

Norint padidinti policitemijos gydymo efektyvumą, meniu bus labai naudingas:

• upių žuvys (karpis, lydeka, šamas);
• ankštiniai augalai (žirniai, pupelės);
• vaisiai (abrikosai, bananai, vynuogės);
• daržovės (rauginti kopūstai).

Kraujui skystinti plačiai naudojamas saldžiųjų dobilų nuoviras. Šaukštelis žolelių užpilamas stikline verdančio vandens, filtruojamas ir geriamas po pusę stiklinės tris kartus per dieną. Gera kraujo skiediklis ir spanguolių arbata. Alaus virti tinka šviežios ir sausos uogos. Stiklinė verdančio vandens užpilama dviem šaukštais uogų, uždengiama ir paliekama apie dvidešimt minučių. Gerkite be apribojimų, galite pridėti medaus. Neblogai plečia kraujagysles ir gerina kraujotaką nuovirai, paruošti remiantis:

• arklių kaštonų gėlės;
• periwinkle;
• grybų žolė;
• dilgėlės;
• kapinės.

Policitemijos prevencija

Dauguma policitemijos priežasčių nepriklauso nuo paciento gyvenimo būdo. Tačiau padės atidėti ar sumažinti patologijos apraiškas paprastos rekomendacijos, seka:

• Nustok rūkyti;
• gerti pakankamai skysčių, kad išvengtumėte dehidratacijos;
• gydytis laiku lėtinės patologijos Vidaus organai;
• kontroliuoti kūno svorį;
• skirti laiko fiziniams pratimams.

Fizinis aktyvumas nėra ribojamas, tačiau esant padidėjusiai blužnies, pacientas turėtų atsisakyti kontaktinės rūšys sportas – siekiant išvengti organo sužalojimo ir jo plyšimo. Būtina kontroliuoti geležies papildų suvartojimą – jie prisideda prie padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių gamybos.

Policitemijai būdingas gerybinis vystymasis, tačiau patologiją kartais lydi rimtos komplikacijos. Viena iš jų – kraujagyslių embolija. svarbius organus(kepenys, plaučiai, širdis, smegenys), kurie gali išprovokuoti insultą ar vidaus organų infarktą. Atsiradus patologijos simptomams, būtina atlikti medicininę apžiūrą.

8.5.2. TIKROJI POLITEMIJA.

Vera policitemija yra lėtinė kloninė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas absoliutus eritrocitų, o dažnai ir leukocitų bei trombocitų skaičiaus padidėjimas, splenomegalija. Tikrajai policitemijai būdingas ryškus eritroidų, mažesniu mastu – mieloidinių ir megakariocitinių kaulų čiulpų linijų proliferacija su išsaugotu ląstelių gebėjimu diferencijuotis ir bręsti.

Polycythemia vera nuo kitų onkohematologinių ligų skiriasi lėtine, gana gerybine eiga ir ilgalaikiu išgyvenimu.

Epidemiologija.

Vera policitemija yra reta liga, kurios dažnis Vakarų Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose yra 5–17 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Žemas sergamumo rodiklis pastebimas Japonijoje ir Rusijoje (atitinkamai 2 ir 0,4 atvejai 1 mln. gyventojų per metus).

Vyrai serga dažniau nei moterys (santykis 1,2:1). Vidutinis amžius kurioje diagnozuojama liga – 60 m. Jaunesniems nei 30 metų amžiaus policitemija yra labai reta.

Etiologija ir patogenezė.

Tikrosios policitemijos etiologiniai veiksniai yra jonizuojančiosios spinduliuotės ir cheminių mutagenų poveikis. Tai patvirtina išaugęs paplitimas tarp Japonijos gyventojų po atominių sprogdinimų, taip pat tarp chemijos gamyklų ir degalinių darbuotojų.

Vera policitemijos patogenezės pagrindas yra neoplastiškai transformuotų kamieninių ląstelių kloninis proliferacija. Eritrocitų skaičiaus padidėjimas atsiranda dėl padidėjusios jų gamybos kaulų čiulpuose, t.y. jis turi navikinį pobūdį. Eritrocitozės padidėjimą skatina ir nekontroliuojama naviko eritropoetino sekrecija.

Kai liga progresuoja, atsiranda leukocitozė ir trombocitozė, kartu vystosi kokybiniai trombocitų sutrikimai. Dėl šios priežasties atsirandantys mikrocirkuliacijos sutrikimai prisideda prie trombozės išsivystymo, kuri yra dažna pacientų, sergančių policitemija, mirties priežastis. Trombocitų kiekio pokyčiai ir jų funkcijos pažeidimai (nepakankama agregacija, membranų defektai ir kt.) prisideda prie gyvybei pavojingų hemoraginių komplikacijų išsivystymo.

Pasibaigus ligai, jos transformacija iš eritreminės fazės į posteritrinę mielofibrozę (posteritrinė mieloidinė metaplazija). Antrinė mielofibrozė pacientams, sergantiems vera policitemija, yra reaktyvi ir vystosi naviko proceso fone. Fibroblastų proliferacijos patogenezė sergant policitemija, kaip ir kitų mieloproliferacinių ligų atveju, daugiausia susijusi su trombocitų augimo faktoriaus išsiskyrimu iš megakariocitų arba trombocitų. Be to, vidutiniškai kas trečiam pacientui, sergančiam policitemija galutinėje stadijoje, išsivysto antrinė ūminė leukemija.

klinikinis vaizdas.

Tikroji policitemija vystosi palaipsniui, nepastebimai ir yra lėtinė. Pagrindinės ligos klinikinės apraiškos yra eritroidinių, granulocitinių ir megakariocitinių ląstelių navikų proliferacijos rezultatas, dėl kurio atsiranda hipervolemija, padidėja klampumas, sutrikdoma mikrocirkuliacija ir pasireiškia hipermetabolizmo apraiškos.

Pacientai, sergantys vera policitemija, turi daug nespecifinių nusiskundimų (galvos sunkumas, galvos skausmas, galvos svaigimas, silpnumas, niežulys, regos sutrikimai, parestezija, sąnarių skausmas).

Pradinėse ligos stadijose jos pagrindinės apraiškos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių hiperprodukcijos (pletorinio sindromo). Apžiūros metu atkreipiamas dėmesys į cianotiškai raudoną veido odos spalvą, ypač skruostus, nosies galiuką, ausis ir rankas. Lūpos ir kitos matomos gleivinės yra tamsiai vyšninės arba tamsiai raudonos spalvos ir skiriasi nuo cianotiškos tamsiai mėlynos spalvos, pastebimos pacientams, sergantiems kitos kilmės hipoksija. Konjunktyva ir sklera yra hipereminės, jų kraujagyslės išsiplėtusios ir užpildytos krauju („triušio akys“). Tiriant burnos ertmę, pastebima raudonai cianotiška liežuvio, gleivinių ir minkštojo gomurio spalva. Objektyviai ištyrus organus ir sistemas, daugumai pacientų nustatoma arterinė hipertenzija, hepato- ir splenomegalija.

Apibendrintas niežėjimas, sustiprėjęs prausiant ar išsimaudžius, pasireiškia 50% vera policitemijos atvejų. Nėra ryšio tarp niežulio sunkumo ir ligos sunkumo (apie 20% pacientų ir toliau jaučia niežulį, kai normalizuojasi raudonųjų kraujo kūnelių skaičius). Niežėjimo priežastis sergant polycythemia vera nėra galutinai nustatyta.

Įvairios lokalizacijos trombozė (apatinių galūnių giliųjų venų trombozė, plaučių arterijos šakų tromboembolija, insultai, miokardo infarktas ir kiti vidaus organai) yra 30-40% pacientų mirties priežastis. Ypač rimta trombozinė policitemijos komplikacija yra Budd-Chiari sindromas, kuris išsivysto dėl trombozės arba kepenų ar apatinės tuščiosios venos obstrukcijos ir pasireiškia pilvo skausmais, hepatosplenomegalija, ascitu, apatinių galūnių edema, gelta, išsiplėtimu. priekinės pilvo sienelės paviršinių venų (išsivysčius portalinei hipertenzijai) ir, nepaisant gydymo, daugumai pacientų yra mirtina.

Neurologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl padidėjusio kraujo klampumo ir sutrikusios mikrocirkuliacijos smegenų kraujagyslėse, pasireiškia 60–80% negydytų pacientų, sergančių vera policitemija. Šie pokyčiai lengvais atvejais pasireiškia atminties praradimu, galvos svaigimu; be to, gali išsivystyti regėjimo sutrikimai, dinamiški galvos smegenų kraujotakos sutrikimai, smegenų infarktai, smegenų kraujavimai ir demencija.

Vera policitemija dažnai pasireiškia periferinių kraujagyslių ligos simptomais (intensyviu pirštų paraudimu ar cianoze, eritromelalgija, tromboflebitu). Eritromelalgijai būdingas deginantis pirštų skausmas (palengvėja atšalus) ir vietinės temperatūros padidėjimas. Vera policitemija yra dažniausia eritromelalgijos priežastis ir viena iš retų ligų, kai atsiranda pirštų išemija (kai kuriais atvejais su išopėjimu) su išlikusiu pulsavimu. Kai kuriems pacientams kojų ir rankų pirštų skausmas ir išopėjimas yra pirmieji policitemijos simptomai. Eritromelalgijos patogenezė yra susijusi su sutrikusiu arachidono rūgšties metabolizmu trombocituose. Pagrindinis gydymo metodas yra deagregantų paskyrimas.

30–40% pacientų, sergančių vera policitemija, pasireiškia hemoraginio sindromo apraiškos, kurios svyruoja nuo nedidelio (kraujavimas iš nosies, dantenų) iki gyvybei tiesiogiai pavojingo (kraujavimas iš virškinimo trakto ir kitokio pilvo). Pagrindinė hemoraginio sindromo išsivystymo priežastis yra trombocitozė ir kokybiniai trombocitų pokyčiai; svarbu vartoti ir priešuždegiminius vaistus, kurie slopina trombocitų funkciją. 5-10% pacientų, sergančių vera policitemija, hemoraginės komplikacijos yra mirties priežastis. Dažniausias mirtino kraujavimo šaltinis yra virškinimo traktas (pepsinė opa arba stemplės varikozė dėl portalinės hipertenzijos).

Vera policitemijos hematologinių baigčių fazėje išsivysto poeritrinė mielofibrozė arba antrinė ūminė leukemija. Posteriteminė mielofibrozė pasireiškia 10-20% pacientų, sergančių vera policitemija. Ši ligos stadija išsivysto vidutiniškai 10-15 metų po policitemijos diagnozės ir jai būdinga: 1) didėjanti splenomegalija; 2) normalus arba sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius; 3) leukoeritroblastinis kraujo vaizdas ir dakriocitozė (ašaros formos eritrocitai); 4) sunki kaulų čiulpų fibrozė.

Splenomegaliją lydi pilvo skausmas dėl pasikartojančių blužnies infarktų ir viršutinės virškinamojo trakto dalies suspaudimo. Anemija, būdinga galutinei ligos stadijai, atsiranda dėl neefektyvios eritropoezės ir sutrumpėjusio gyvenimo trukmės sutrumpėjusio eritrocitų ekstramedulinio gamybos. Kai kuriais atvejais anemijos padidėjimą lemia ir folio rūgšties arba geležies trūkumas.

20–40% pacientų, sergančių hematologinių ligos baigčių faze, išsivysto antrinė ūminė leukemija, kuri yra atspari tęsiamam gydymui. Kitos mirties priežastys sergant polycythemia vera yra infekcinės komplikacijos, vidaus organų funkcijos sutrikimai (kraujotakos nepakankamumas, kepenų nepakankamumas).

Laboratoriniai duomenys.

Klinikinis kraujo tyrimas. Visiems pacientams, sergantiems tikra policitemija, padidėja hematokrito, hemoglobino ir eritrocitų kiekis. Būdinga eritrocitų anizo- ir poikilocitozė, dažnai stebima hipochromija, mikrocitozė, polichromatofilija. 75% pacientų nustatoma leukocitozė su poslinkiu į kairę į mielocitus, padidėjęs eozinofilų ir bazofilų kiekis. 50% atvejų nustatoma trombocitozė; periferinio kraujo tepinėlyje dažnai aptinkamos milžiniškos trombocitų formos (eritrocito dydžio). Taip pat būdingas ESR sumažėjimas (iki 0-1 mm / val.) Posteritrinės mielofibrozės fazei būdinga dakriocitozė (ašaros formos raudonieji kraujo kūneliai) ir leukoeritroblastinis kraujo vaizdas (nesubrendusių neutrofilinių ląstelių buvimas). ir normocitai periferiniame kraujyje). Išsivysčius antrinei ūminei leukemijai, pastebima blastemija. Citocheminiai tyrimai rodo, kad 70% pacientų padidėja neutrofilų šarminės fosfatazės aktyvumas.

Biocheminiai tyrimai. Daugumai pacientų padidėja šlapimo rūgštis. Neretai pakinta ir trombocitų agregacija bei pailgėja kraujavimo trukmė.

8.5.2.1 lentelė.

Laboratoriniai policitemijos požymiai.

1) hemoglobino kiekio padidėjimas virš 175 g/l suaugusiems vyrams ir 155 g/l moterims, paprastai kartu su eritrocitų skaičiaus padidėjimu (vyrams daugiau nei 6,0 x 10 12/l ir 5,5 x 10 12/l moterims). moterų) ir hematokrito (daugiau kaip 55 % vyrų ir 47 % moterų);

2) neutrofilinė leukocitozė;

3) cirkuliuojančių bazofilų kiekio padidėjimas;

4) trombocitų skaičiaus padidėjimas;

5) paprastai padidėja neutrofilų šarminės fosfatazės lygis;

6) hiperląsteliniai kaulų čiulpai, ypač išsiplėtęs megakariocitinis gemalas (demonstratyviausia trepanobiopsija);

7) padidėjęs kraujo klampumas;

8) cirkuliuojantys eritrocitų pirmtakai (CFU-E, BFU-E) auga ir bręsta in vitro, nepaisant eritropoetino pridėjimo.

Kaulų čiulpai. Tiriant mielogramas pacientams, sergantiems vera policitemija, padidintas kiekis mielokariocitai, eritroidų dirginimas ir megakariocitozė.

Pagrindinis policitemijos diagnozavimo metodas yra trefino biopsija. Atlikus trefino biopsiją, nustatomi hiperląsteliniai kaulų čiulpai (ląstelių skaičius nuo 60 iki 100%), eritroidinio gemalo hiperplazija, padidėjęs eozinofilų, bazofilų ir ypač megakariocitų skaičius; dažni milžiniški poliploidiniai megakariocitai. Padidėjusių megakariocitų pertekliaus derinys su sunkia eritroidų hiperplazija yra skiriamasis ženklas tikra policitemija. Morfologinis tyrimas taip pat atskleidžia geležies atsargų nebuvimą. Ligos progresavimui būdingas retikulinės arba kolageninės mielofibrozės išsivystymas.

Citogenetinis tyrimas. Diagnozės metu chromosomų anomalijos nustatomos 15–20 % pacientų, gydymo metu – 30–50 %, o išsivysčius antrinei ūminei leukemijai – daugiau nei 80 % atvejų. Pradinėje policitemijos stadijoje dažniausiai nustatoma 8 ir 9 chromosomų trisomija, 20 chromosomos ilgosios rankos (20q-) delecija; ligai progresuojant randama 13q-, 12q- ir 1q-.

Dėl diferencinės diagnostikos poreikio, sergant antrine (simptomine) eritrocitoze, paciento, kuriam įtariama policitemija, tyrimo planas taip pat turėtų apimti hemoglobino prisotinimo deguonimi nustatymą, turkiško balno, šlapimo takų, ilgų vamzdinių kaulų rentgenografiją, lygio nustatymą. eritropoetino kiekį ir kaulų čiulpų gebėjimą formuoti eritroidų kolonijas, kai nėra egzogeninio eritropoetino. Pagal indikacijas atliekami ir kiti tyrimai (išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas, echokardiografija ir kt.).

Klasifikacija.

Policitemijos vera stadijai nustatyti naudojama klasifikacija, pagrįsta klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais.

Ligos stadijos ir jų charakteristikos pateiktos 8.5.2.2 lentelėje.

8.5.2.2 lentelė.

Tikrosios policitemijos vystymosi etapai.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika.

8.5.2.3 lentelė. pateikiami JAV sukurti ir visuotinai pripažinti policitemijos diagnostikos kriterijai.

8.3.2.3 lentelė.

Policitemijos vera diagnozavimo kriterijai.

1. Vyrams eritrocitų masės padidėjimas virš 36 ml/kg, moterims – per 32 ml/kg.

2. Normalus arterinio kraujo prisotinimas deguonimi – daugiau nei 92 % (esant eritrocitozei, apibrėžta pirmame kriterijuje).

3. Splenomegalija.

4. Trombocitozė (trombocitų skaičius virš 400x10 9 /l) ir leukocitozė virš 12x10 9 /l.

5. Kaulų čiulpų hiperląsteliškumas kartu su megakariocitine hiperplazija ir geležies atsargų trūkumu.

6. Mažas eritropoetino kiekis serume (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. Nenormalus kaulų čiulpų proliferacinis pajėgumas, pasireiškiantis eritroidinių kolonijų susidarymu, kai nėra egzogeninio eritropoetino.

Pastaba. Norint diagnozuoti policitemiją, turi būti pateikti 4 kriterijai.

Reikia atsiminti, kad net tipiniais atvejais policitemijos diagnozė ne visada yra paprasta. Pradiniame etape būtina pašalinti pirminę eritrocitozę (šeiminę, įgimtą, gerybinę policitemiją) - lėtinę šeimos ar sporadinio pobūdžio ligą, kuriai būdinga santykinai gerybinė eiga su reaktyviu eritropoezės padidėjimu, nesant mieloproliferacijos požymių. . Dažnai ši liga nustatoma vaikystėje ir, matyt, dėl įgimtos eritropoetino hiperprodukcijos ar receptorių jautrumo eritropoetinui pasikeitimo. Be to, būtina atlikti diferencinę diagnozę, kai yra daug antrinės (simptominės) eritrocitozės.

Pagrindinės eritrocitozės priežastys pateiktos 8.5.2.4 lentelėje.

8.5.2.4 lentelė.

Pagrindiniai eritrocitozės variantai.

PAGRINDINĖ.

1) tikroji policitemija;

2) pirminė eritrocitozė (šeiminė paveldima eritrocitozė).

ANTRINĖ.

I. Sukeltas kompensacinio eritropoetino kiekio padidėjimo

(sumažėjęs audinių aprūpinimas deguonimi):

1) buvimas dideliame aukštyje;

2) lėtinės ligos kvėpavimo organai su alveolių hipoventiliacija;

3) širdies ir kraujagyslių ligos, ypač su įgimtomis „mėlynomis“ širdies ydomis, širdies ir kraujagyslių šuntu iš dešinės į kairę;

4) hemoglobinopatija, turinti didelį afinitetą deguoniui;

5) karboksihemoglobinemija („rūkančiųjų eritrocitozė“);

6) įgimtas 2,3-difosfoglicerato sumažėjimas eritrocituose.

II. Atsiranda dėl per didelės eritropoetino gamybos

(normalus audinių aprūpinimas deguonimi):

1. Navikai, gaminantys eritropoetiną arba eritropoezės stimuliatorius:

a) inkstų vėžys

b) kepenų ląstelių vėžys;

c) smegenėlių hemangioblastoma;

d) gimdos lejomioma;

e) kiaušidžių vėžys;

e) feochromocitoma.

2. Inkstų ligos (policistinė, hidronefrozė).

3. Žievės hipersekrecija adrenalino

4. Eksogeninių androgenų, eritropoetino, kobalto poveikis

5. Nepaaiškinamas („esminis“).

SANTYKINĖS ERITROCITOZĖS.

1. Centrogeninė (stresinė eritrocitozė), besivystanti dėl sumušimų, organinių centrinės nervų sistemos ligų, hipertenzijos ir kt.;

2. Sukeltas dehidratacijos (vėmimas, nudegimai, enteropatija ir kt.).

Išskyrus simptominę eritrocitozę, būtina atlikti diferencinę policitemijos ir kitų mieloproliferacinių ligų (lėtinės mieloidinės leukemijos, subleukeminės mielozės, esencialinės trombocitemijos) diagnozę.

Lėtinės mieloidinės leukemijos atveju, be būdingų klinikinių ir laboratorinių duomenų, būdingas specifinių citogenetinių (Philadelphia chromosoma) ir molekulinių genetinių anomalijų (chimerinis bcr-abl genas) buvimas, neutrofilų šarminės fosfatazės lygio sumažėjimas.

Pacientai, sergantys poeritremine mielofibroze, praktiškai nesiskiria nuo pacientų, sergančių subleukemine mieloze. Policitemijos istorija padeda nustatyti teisingą diagnozę.

Esminės trombocitemijos ir tikrosios policitemijos, kartu su trombocitoze, diferencine diagnoze nustatomas didesnis trombocitų kiekis trombocitemijoje (dažnai daugiau nei 1000x10 9 / l), taip pat bendras eritrocitų masės nustatymas (esant tikrajai policitemijai). didelės pagalbos.

Gydymas.

Šiuolaikinių policitemijos gydymo metodų taikymas prisideda prie reikšmingo pacientų gyvenimo trukmės pailgėjimo: negydomos policitemijos vidutinis išgyvenamumas yra 18 mėnesių, optimalus gydymas - 10-15 metų.

Bendrieji gydymo principai.

1. Terapija turi būti individualizuota.

2. Būtina kuo greičiau sumažinti kraujo tūrį. Pagrindinis metodas yra flebotomija (kontraindikacijos - hemoraginis sindromas ir trombozė) Hemoeksfuzijos tūris flebotomijos metu priklauso nuo bendra būklė paciento ir vidutiniškai 250-500 ml kas antrą dieną. Senyviems pacientams, sergantiems gretutinėmis širdies ir kraujagyslių bei plaučių patologijomis, flebotomija atliekama du kartus per savaitę (arba sumažinamas pašalinamo kraujo tūris).

3. Pagrindinis gydymo tikslas – palaikyti 42-45% hematokritą, o trombocitų skaičių – žemiau 400x10 9 /l.

4. Būtina vengti didelių citostatikų dozių. Norint išvengti sunkaus toksiškumo, patartina naudoti palaikomąją flebotomiją, o ne potencialiai toksiškus chemoterapinius vaistus.

5. Sergant hiperurikemija, alopurinolis vartojamas 100-300 mg per parą.

6. Niežėjimui gydyti vartojami H 1 arba H 2 histamino antagonistai (ciproheptadinas 4–16 mg per parą, cimetidinas - 900 mg per parą, ranitidinas - 300 mg per parą). Jei poveikio nėra, vartojamas aspirinas ir mielosupresiniai vaistai, o šio gydymo rezultatas yra neigiamas – PUVA kartu su psoralenu ar cholesteroliu.

7. Planines chirurgines intervencijas ir dantų gydymą reikia atidėti tol, kol raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius bus normalus mažiausiai 2 mėn. Esant būtinybei atlikti skubias chirurgines operacijas, preliminariai atliekama flebotomija ir eritrocitaferezė, kol normalizuosis hematokrito lygis.

8. Moterys ir vyrai, planuojantys turėti vaikų, turėtų būti gydomi flebotomija, kad būtų pašalintas teratogeninis spinduliuotės ir chemoterapijos poveikis. Nėštumo metu gydymo dažniausiai nereikia, prireikus atliekama flebotomija.

8.5.2.5 lentelė. pateikiamas pacientų, sergančių vera policitemija, gydymo algoritmas.

8.5.2.5 lentelė.

Vera policitemijos gydymo algoritmas.

Prognozė.

Vera policitemijos prognozė priklauso nuo išsivysčiusių komplikacijų pobūdžio ir sunkumo, eritreminės stadijos trukmės ir laiko iki transformacijos į poeritreminę mielofibrozę ar antrinės ūminės leukemijos išsivystymą.Gydymo adekvatumas eritremijos stadijoje taip pat turi įtakos išgyvenamumui.

________________________________________________________________

Vera policitemija yra lėtinė kloninė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas absoliutus eritrocitų, o dažnai ir leukocitų bei trombocitų skaičiaus padidėjimas, splenomegalija.

Klinikiniai ir laboratoriniai duomenys.

Pletorinis sindromas;

Odos niežėjimas, blogesnis po plovimo;

Splenitas ir hepatomegalija;

Arterinė hipertenzija, pepsinė opa, hiperurikemija;

mielofibrozė arba antrinė ūminė leukemija paskutinėje stadijoje;

Periferiniame kraujyje pradinėje stadijoje - eritrocitozė, vėliau - leuko- ir trombocitozė; anemija arba pancitopenija hematologinių baigčių fazėje;

Su trepanobiopsija - mieloidinio audinio panhiperplazija, baigties fazėje - posteritrinė mielofibrozė.

Flebotomija;

Citostatinis gydymas (hidroksikarbamidas, busulfanas);

Policitemija yra padidėjęs ląstelių elementai kraujo tūrio vienetui. Yra du šios ligos tipai: tikroji (arba pirminė) ir santykinė (arba antrinė) policitemija. Ši liga gali turėti daug priežasčių: nuo kraujodaros sistemos ligų iki fiziologinio raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimo hipoksijos metu.

Apibrėžimas

Vera policitemija yra liga, susijusi su gerybiniais neoplastiniais pokyčiais hematopoetinė sistema. Stebimas per didelis mieloidinio gemalo ląstelių dalijimasis, ypač raudonųjų kraujo kūnelių telkinyje. Į periferinį kraują vienu metu išsiskiria daug subrendusių eritrocitų, trombocitų ir neutrofilų.

Dėl policitemijos (TLK-10 jai priskiriamas kodas D 45) pasikeičia onkotinis slėgis ir padidėja kraujo klampumas. Dėl šios priežasties kraujotaka periferiniai indai sulėtėja, kapiliaruose gali susidaryti kraujo krešulių ir dumblas. Galiausiai organai ir audiniai patiria deguonies badą ir išemiją.

Pirmą kartą ši liga paminėta 1892 m. Po dešimties metų buvo pasiūlyta apie šios būklės priežastis, o dar vėliau ji buvo įtraukta į klasifikacijas kaip atskira nozologija. Dažniausiai policitemija paveikia suaugusius ir pagyvenusius žmones. Paprastai, ilgam laikui ligos simptomų nėra arba jie yra nedideli ir nekelia susirūpinimo.

Etiologija ir klinika

Policitemijos priežastys nėra visiškai žinomos. Šiuo atžvilgiu mokslininkai pateikia keletą teorijų. Patikimiausia iš šių teigia, kad kamieninės ląstelės keičiasi dėl mutacijų. Kodėl atsiranda pačios mutacijos, šiuolaikinė medicina nežino. Tačiau pats faktas, kad buvo atrastos tikslios pokyčių koordinatės, rodo, koks proveržis buvo padarytas šios ligos tyrime.

Pradinėse stadijose liga pasireiškia prastai, o pacientai pagalbos kreipiasi jau prasidėjus komplikacijoms. Paprastai tai yra daugybė ir su tromboze susijusių simptomų:

1. odos spalvos pasikeitimas, išvaizda kraujagyslių tinklas. Tose vietose, kur oda plona (ant kaklo, skruostų, pilvo), gerai matosi išsiplėtę kraujagyslės, o danga tampa vyšninės spalvos. Šiuo atveju lūpos ir liežuvis gali būti melsvai violetinės spalvos, taip pat stebima akių kraujagyslių injekcija.
2. Odos niežulys. Taip yra dėl to, kad kraujyje yra padidėjęs uždegimo mediatorių – serotonino ir histamino – kiekis.
3. Skausmas pirštų galiukuose, lydimas akrocianozės. Šis simptomas atsiranda dėl kraujo krešulių susidarymo ir odos nekrozės sričių.
4. Blužnies padidėjimas. Kadangi šis organas yra atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių „sunaikinimą“, didėjant jų skaičiui, jis taip pat yra priverstas dirbti su didesne galia. Tai lemia jo kompensacinį padidėjimą.
5. Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Šis simptomas taip pat yra susijęs su kraujo krešulių susidarymu. Virškinimo trakto gleivinė labai jautri hipoksijai, todėl sutrikus jos aprūpinimui krauju opos atsiranda greičiau nei kituose organuose.
6. Kraujavimas. Paradoksalu, kad ir kaip atrodytų, tačiau padidėjus kraujo klampumui, pertemptų kraujagyslių sienelės tampa pažeidžiamos. mechaniniai pažeidimai todėl stambus pašaras gali sukelti, pavyzdžiui, kraujavimą iš stemplės venų.
7. Podagrinis skausmas, susijęs su šlapimo rūgšties kiekio padidėjimu.
8. Apatinių galūnių skausmas dėl kraujagyslių trombozės.

Be visų minėtų simptomų, pacientai gali skųstis blogėjančia bendra savijauta, dusuliu, nuovargiu, galvos svaigimu, spengimu ausyse, galvos skausmas, padidėjęs spaudimas ir net pablogėjęs regėjimas.

Laboratoriniai tyrimai

Tikra policitemija pasižymi ne tik subjektyvių simptomų kompleksu, bet ir objektyvių tyrimų rezultatais. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, bus pastebėtas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (iki 6-8 mln. kubinių mm, esant 4), kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiumi didėja hemoglobinas, bet spalvų indeksas, priešingai, mažėja. Kadangi hemoglobinas yra išsibarstę dideliame ląstelių telkinyje.

Bendras kraujo tūris padidėja daugiau nei dvigubai, hematokritas smarkiai pasislenka link ląstelių elementų ir pasiekia 65 procentus ar daugiau. AT periferinė forma pradeda ryškėti jaunos kraujo ląstelių formos – retikulocitai. Jei įprastai jie yra iki vienos ppm, tai sergant Wakez liga šis rodiklis svyruoja tarp 15 ir 20. Tai rodo patologiškai padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių regeneraciją. Kartais tepinėlyje galima rasti ir blastinių ląstelių. Tokiu atveju leukemijos diagnozė gali būti klaidingai diagnozuota.

AT leukocitų formulė atsiranda staigus poslinkis į kairę dėl dūrio ląstelių, taip pat padaugėja neutrofilų ir eozinofilų. Trombocitų skaičius gali nukristi iki 600 milijonų. Atsižvelgiant į tai, eritrocitų nusėdimo greitis sulėtėja iki vieno milimetro per valandą.

Komplikacijos

Tikroji policitemija pasireiškia ne tik ir ne tiek simptomais, kiek komplikacijomis. Dažniausiai juos sukelia padidėjęs trombų susidarymas kraujagyslėse, tiekiančiose centrinę nervų sistema, virškinimo organai ir apatinės galūnės. Tai pasireiškia širdies priepuoliais ir insultais, kepenų ciroze, ūmine ir lėtine giliųjų venų tromboze.

Kartu su trombozės pasekmėmis būtina kovoti su kraujavimu. Dėl nuolatinės išemijos plonose gleivinės ir odos vietose atsiranda nekrozės ir opų dėmės, kurios, esant mechaniniam dirginimui, pradeda kraujuoti.

Dėl padidėjusio šlapimo rūgšties kiekio pacientams dažnai pasireiškia šlapimo pūslės akmenligė, tulžies pūslės uždegimas ir inkstų medžiagos sklerozė.

Diagnostika

Policitemija yra polietiologinė liga, kurią diagnozuoti gana sunku. Kad diagnozė būtų teisinga, gydytojas turi:

Įvertinti klinikinį kraujo tyrimą, biocheminiai parametrai ir hemograma;

žr. charakteristikas vizualiniai ženklai ligos (odos spalva, padidėjusi blužnis);

Atlikite tyrimus dėl padidėjusios trombozės.

Wakez liga yra išimtis. Iš pradžių specialistas prisiima dažniau pasitaikančias patologijas ir turi įsitikinti, kad jų nėra. Tai apima, pavyzdžiui, hipoksiją ir nekontroliuojamą vitamino B12 vartojimą. Gydytojui gali prireikti kaulų čiulpų punkcija, kad patvirtintų savo išvadą. Tai nustatys kaulų čiulpų funkciją. Iš viso, norint diagnozuoti „policitemiją“, gali prireikti apie dvidešimties skirtingų rodiklių.

Ligos formos

Kaip laikui bėgant vystosi policitemija? Patologijos etapai, kurie išskiriami pagal klinikinę eigą:

1. Pirmas arba pradinis. Jis gali trukti ilgiau nei penkerius metus, pasireiškia kaip padidėjęs organų aprūpinimas krauju, bendras kraujo tyrimas praktiškai nesikeičia, komplikacijų nėra.
2. Antroji A, arba policiteminė stadija. Jis išsivysto nuo penkerių iki penkiolikos metų ligos patirties. Ligoniams žymiai padidėja blužnis, dažni arterijų ir venų trombozės, patologinis kraujavimas. Atliekant kraujo tyrimą mieloidinių lytinių ląstelių skaičius auga.
3. Antroji B stadija arba mieloidinė blužnies metaplazija. Naviko atsiradimas ne tik kaulų čiulpuose, bet ir kituose kraujodaros organuose. Kepenų padidėjimas, nuolatinė trombozė. AT laboratoriniai tyrimai stebima anizocitozė.
4. Trečioji, arba aneminė stadija. Liga patenka į galutinę stadiją. Hemoglobino nebepakanka padidėjusiam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Labai padidėja kepenys ir blužnis, kaulų čiulpuose pastebimi cicatricial pokyčiai. Šiuo laikotarpiu prisijungia leukemija, kuri tampa pacientų mirties priežastimi.

Pagrindiniai ir smulkūs kriterijai

Pirmiausia turite įsitikinti, kad pacientas tikrai serga policitemija, kurios simptomai ir gydymas aptariami mūsų apžvalgoje. Kad neklystumėte, gydytojai sukūrė visą veiksmų algoritmą, pagal kurį galite nustatyti diagnozę.

Pirmiausia reikia surinkti anamnezę ir atlikti tyrimą. Jei pacientas turi:

Padidėjęs hemoglobino arba hematokrito kiekis;

Blužnies padidėjimas;

Kepenų venų trombozė, tada teisingos diagnozės tikimybė yra didelė.

Kitas žingsnis yra pašalinti antrinė policitemija. Tam buvo išvesti dideli ir maži kriterijai.

Dideli kriterijai:

1. Bendros eritrocitų masės padidėjimas periferiniame kraujyje.
2. Deguonies prisotinimo sumažėjimas mažiau nei 92 proc.
3. Blužnies padidėjimas.

Neesminiai arba papildomi kriterijai:

1. Kitų susidariusių elementų (trombocitų, leukocitų) skaičiaus padidėjimas.
2. Šarminės fosfatazės lygio padidėjimas.
3. Padidėjęs vitamino B12 kiekis kraujo serume.

Jei pacientas turi visus pagrindinius kriterijus arba du pagrindinius ir du nedidelius kriterijus, tada su 90 procentų tikimybe galima teigti, kad tai policitemija vera.

Gydymas

Kad pasirinktų tinkamą taktiką, gydytojas turi atsiminti, kokius patofiziologinius procesus sukelia policitemija. Simptomai ir gydymas yra glaudžiai susiję. Visų pirma, terapija yra skirta kovai su per dideliu kraujo klampumu ir kraujavimu.

Norint sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, naudojama flebotomija arba, paprasčiau tariant, kraujo nuleidimas. Nepaisant to, kad metodas yra senas, jei ne senovinis, jis puikiai veikia Ši byla. Skysčių perteklius ir susidarę elementai palieka kraujagyslių dugną. Kas dvi ar keturias dienas dalimis pašalinama iki pusės litro kraujo, kol hematokritas neviršija keturiasdešimt penkių procentų, o hemoglobino kiekis normalizuojasi. Siekiant pagerinti kraujotaką, prieš procedūrą pacientui suleidžiama 400 mililitrų reopoligliucino ir penki tūkstančiai vienetų heparino.

Antrasis gydymo būdas – eritrocitoforezė. Šiuolaikinės technologijos leidžia iš organizmo pašalinti vieno tipo ląsteles, šiuo atveju – eritrocitus. Chemoterapija taip pat naudojama siekiant apriboti kraujo ląstelių gamybą.

Yra įvairių metodų derinių, kurie parenkami individualiai kiekvienam ligos atvejui. Tai leidžia pasiekti maksimalią sėkmę.

Kas nutinka žmonėms, kuriems diagnozuota policitemija? Prognozės negalima pavadinti lemtinga, bet ir optimistine. Ateityje šie žmonės sirgs kaulų čiulpų skleroze ir kepenų ciroze. Jei liga pradės progresuoti, viskas baigsis lėtine mieloidine leukemija. Pacientai gyvena vidutiniškai ne ilgiau kaip dešimt metų.

Antrinė policitemija

Nėra esminių skirtumų tarp tikrosios ir klaidingos (arba santykinės) policitemijos patogenetikos požiūriu. Kraujas tampa tirštas, klampus, užpildo mažas kraujagysles ir sukelia trombozę. Antrinė policitemija yra Gaisbecko sindromas, tai taip pat streso pseudopolicitemija, ji gali būti įgimta arba įgyta, tačiau raudonųjų smegenų funkcijos nepasikeičia.

Kodėl atsiranda antriniai kraujodaros sutrikimai? Dažniausiai tai siejama su defektais širdies ir kraujagyslių sistemos kurie atsirado gimdoje arba viduje ankstyva vaikystė. Paveldimų kraujo ligų buvimas artimiesiems taip pat padidina patologijos pasireiškimo tikimybę. Tačiau, kaip taisyklė, pacientams, sergantiems antrine policitemija, šeimos istorija nėra apsunkinama. Tokiu atveju gydytojas turi ieškoti audinių deguonies bado priežasčių.

Simptomai ir gydymas

Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis tam tikrais simptomais. Deja, tarp jų nėra patognomoninių, todėl šios ligos diagnozė yra gana sunkus darbas.

Dažniausios apraiškos yra šios:

Dažna trombozė;

Sąnarių ir kaulų skausmas (nesusijęs su traumomis);

Nuolatinis galvos skausmas, galvos svaigimas;

Niežulys po vonios procedūrų;

nemiga, nuovargis, dusulys;

svorio kritimas, gausus prakaitavimas;

Blužnies padidėjimas.

Tai toli gražu ne visas sąrašas. galimi skundai pacientai. Kaip matyti iš sąrašo, atskirai jie gali pasireikšti neurologinių, kardiologinių, reumatologinių ligų klinikiniame paveiksle.

Kaip ir policitemijos atveju, ligos simptomams šalinti naudojama hirudoterapija, kraujo donorystė, kraujo skiedikliai. Pašalinus palyginti nedidelį kiekį kraujo, gali sumažėti sisteminis spaudimas, pagerėti kraujotaka audiniuose, padidėti deguonies patekimas į organus. Pacientams svaigsta galva ir skauda galvą, normalizuojasi miegas, išnyksta dusulys. Bet tai yra paliatyvios priemonės, jos negali būti atliekamos neribotą laiką, todėl gydytojas vis tiek turi surasti hipoksijos priežastį ir, jei įmanoma, ją kuo greičiau pašalinti.

Policitemija naujagimiams

Policitemija randama ne tik suaugusiems. Labai retais atvejais gali nukentėti ir vaikai. Jei vaisius nėštumo metu patyrė sunkią hipoksiją, tada po gimimo jame bus padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. deguonies badas Vaiką gali sukelti įvairios priežastys:

Ekstragenitalinės patologijos buvimas motinai (širdies liga, inkstų liga, anemija);

Eklampsija;

Vaisiaus ir vaisiaus sindromas;

Placentos nepakankamumas ir kt.

Po gimimo gali būti išprovokuota policitemija apsigimimųširdis, kurias sunku koreguoti, pvz., didžiųjų kraujagyslių perkėlimas arba atviras aortos latakas. Maži vaikai sunkiau toleruoja hipoksiją, todėl gydymo savalaikiškumas vaidina svarbų vaidmenį. Iš šios būklės komplikacijų išskiriama kaulų čiulpų hipoplazija, negrįžtama nervų ir kvėpavimo sistemų degeneracija.

Šiandien mes kalbėsime apie tokią kraujo ligą kaip polycythemia vera. Ši liga yra patologija, kai cirkuliuojančiame kraujyje yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Policitemija kelia didelį, kartais negrįžtamą pavojų žmogaus gyvybei ir sveikatai, todėl svarbu atpažinti ligą pagal pirmuosius jos požymius, kad laiku būtų suteikta medicininė pagalba ir kompetentingas gydymas. Paprastai šis sindromas būdingas vyresniems nei 50 metų žmonėms, dažniau diagnozuojamas vyrams. Leiskite mums išsamiau apsvarstyti ligą visais jos aspektais: etiologija, tipais, diagnoze ir pagrindiniais policitemijos gydymo metodais.

Bendra informacija apie ligą

AT šiuolaikinė medicina policitemija turi keletą pavadinimų, pavyzdžiui, ji kartais dar vadinama eritrocitoze. Patologija priklauso skyriui lėtinė leukemija ir reiškia aktyvų eritrocitų, leukocitų ir trombocitų koncentracijos padidėjimą kraujyje, dažniausiai ekspertai šią ligą priskiria retai leukemijos rūšiai. medicinos statistika teigia, kad tikroji policitemija kasmet diagnozuojama tik 5 atvejais iš 1 milijono pacientų, dažniausiai patologijos išsivystymas būdingas vyresnio amžiaus vyrams (nuo 50 iki 65 metų).

Labiausiai pavojingų komplikacijų ligos apima trombozės ir hemoraginio insulto išsivystymo riziką, taip pat policitemijos perėjimą prie ūminė stadija mieloidinė leukemija arba lėtinė stadija mieloidinė leukemija. Šiai ligai būdingos kelios priežastys, kurias aptarsime toliau. Visos eritremijos priežastys skirstomos į dvi rūšis: pirminę ir antrinę.

Ligos priežastys

Šiuolaikinėje medicinoje pagrindinės šios patologijos priežastys yra šios:

• genetinis polinkis į padidėjusią raudonųjų kraujo kūnelių gamybą;
• nesėkmės genetiniame lygmenyje;
• onkologinės kaulų čiulpų ligos;
• deguonies trūkumas taip pat turi įtakos padidėjusiai kraujo ląstelių gamybai.

Dažniausiai eritremija turi naviko faktorių, kuriam būdingas raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažeidimas. Šių ląstelių sunaikinimo rezultatas yra eritrocitų kiekio padidėjimas, kuris tiesiogiai veda prie viso organizmo veiklos sutrikimo. Liga yra piktybinė, sunkiai diagnozuojama ir gydoma ilgą laiką, o ne visada duoda teigiamą poveikį, kompleksinė terapija dėl to, kad jokie gydymo metodai negali turėti įtakos kamieninė ląstelė mutavusi, kuri pasižymi dideliu gebėjimu dalytis. Tikroji policitemija būdinga gausybei, taip yra dėl to, kad kraujagyslių lovoje padidėja raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija.

Sergantiems policitemija stebima purpuriškai raudona oda, dažnai pacientai skundžiasi niežuliu.

Co. antrinės priežastys ligų ekspertai įtraukia tokius veiksnius kaip:

• obstrukcinio pobūdžio plaučių patologija;
• širdies nepakankamumas lėtine forma;
• nepakankamas deguonies tiekimas į inkstus;
• staigus klimato pokytis, o šio sindromo išsivystymas būdingas aukštų kalnuotų vietovių gyventojams;
• įvairios infekcijos, sukeliančios didelį kūno apsinuodijimą;
• kenksmingos darbo sąlygos, ypač dirbant aukštyje;
• šia liga taip pat serga žmonės, gyvenantys ekologiškai užterštose vietovėse arba arti pramonės šakų;
• per didelis rūkymas;
• ekspertai atskleidė, kad didelė rizika susirgti policitemija būdinga žydiškų šaknų turintiems žmonėms, tai lemia genetinė raudonųjų kaulų čiulpų funkcijos ypatybė;
• miego apnėja;
• hipoventiliacijos sindromai, sukeliantys policitemiją.

Visi šie veiksniai lemia tai, kad hemoglobinas turi galimybę aktyviai prijungti deguonį prie savęs, o į vidaus organų audinius praktiškai negrįžta, o tai atitinkamai lemia aktyvų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

Verta paminėti, kad kai kurios vėžio formos taip pat gali išprovokuoti eritremijos vystymąsi, pavyzdžiui, šių organų navikai turi įtakos raudonųjų kraujo kūnelių gamybai:

• kepenys;
• inkstai;
• antinksčių liaukos;
• gimda.

Kai kurios inkstų cistos ir šio organo obstrukcija gali padidinti kraujo ląstelių sekreciją, todėl gali išsivystyti policitemija. Kartais naujagimiams pasireiškia policitemija, ši liga užsikrečiama per motinos placentą, vaisius nepakankamai aprūpinamas deguonimi, dėl to išsivysto patologija. Toliau apsvarstykite policitemijos eigą, simptomus ir gydymą, kokios yra policitemijos komplikacijos?

Policitemijos simptomai

Ši liga pavojinga, nes policitemija pradinėje stadijoje beveik besimptomė, pacientas nesiskundžia dėl pablogėjusios sveikatos. Dažniausiai patologija nustatoma kraujo tyrimo metu, kartais pirmieji policitemijos „žiedai“ siejami su peršalimo arba tiesiog su bendras nuosmukis vyresnio amžiaus žmonių našumas.

Pagrindiniai eritrocitozės požymiai yra šie:

• staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas;
• dažnos migrenos;
• galvos svaigimas;
• triukšmas ausyse;
• miego problemos;
• „lediniai“ pirštai.

Kai patologija patenka į pažengusią stadiją, tada su policitemija galima pastebėti:

• raumenų ir kaulų skausmas;
• ultragarsu dažnai diagnozuojama blužnies padidėjimas arba kepenų kontūrų pasikeitimas;
• dantenų kraujavimas;
• pavyzdžiui, pašalinus dantį kraujas gali ilgai nesustoti;
• pacientų ant kūno dažnai randa naujų mėlynių, kurių kilmės negali paaiškinti.

Gydytojai taip pat išskiria specifiniai simptomai nurodyta liga:

• stiprus odos niežėjimas, kuris padidėja po vandens procedūrų;
• deginimo pojūtis pirštų galiukuose;
• kraujagyslių "žvaigždučių" atsiradimas;
• veido, kaklo ir krūtinės oda gali įgauti purpuriškai raudoną atspalvį;
• lūpos ir liežuvis, priešingai, gali turėti melsvą atspalvį;
• akių baltymai yra linkę į raudonį;
• pacientas nuolat jaučia silpnumą.

Jei kalbėtume apie ligą, kuria serga naujagimiai, tai policitemija išsivysto praėjus kelioms dienoms po gimimo. Dažniausiai patologija diagnozuojama dvyniams, pagrindiniai požymiai yra:

• kūdikio oda parausta;
• palietus oda vaikas patiria diskomfortas taigi pradeda verkti;
• kūdikis gimsta mažas;
• kraujo tyrimai atskleidžia pakeltas lygis leukocitai, trombocitai ir eritrocitai;
• ultragarsu stebimi kepenų ir blužnies dydžio pokyčiai.

Pažymėtina, kad laiku nenustačius policitemijos, liga gali neprasidėti, o terapijos trūkumas gali sukelti naujagimio mirtį.

Ligos diagnozė

Kaip minėta aukščiau, tikroji policitemija dažniausiai nustatoma profilaktiškai dovanojant kraują analizei. Specialistai diagnozuoja eritrocitozę, jei atliekant kraujo tyrimą rodikliai rodo, kad lygis viršija normą:

• hemoglobino kiekis padidėjo iki 240 g/l;
• eritrocitų lygis padidinamas iki 7,5x10 12 /l;
• leukocitų lygis padidinamas iki 12x10 9 /l;
• trombocitų lygis padidėjo iki 400x10 9 /l.

Raudonųjų kaulų čiulpų funkcijai ištirti naudojama trepanobiopsijos procedūra, nes būtent kamieninių ląstelių gamybos pažeidimas provokuoja policitemijos vystymąsi. Norėdami neįtraukti kitų ligų, specialistai gali naudoti tokius tyrimus kaip ultragarsas, šlapimo tyrimas, FGDS, ultragarsas ir kt. Pacientui taip pat teikiamos konsultacijos su siauri specialistai: neurologas, kardiologas, urologas ir kt. Jei pacientui diagnozuota policitemija, koks yra šios ligos gydymas, apsvarstykite pagrindinius metodus.

Eritrocitozės gydymas

Ši liga priklauso toms patologijos rūšims, kurios gydomos mielosupresiniais vaistais. Taip pat vera policitemija gydoma kraujo nuleidimo metodais, tokio tipo terapija gali būti skiriama pacientams, kuriems dar nėra suėję 45 metai. Procedūros esmė – iš paciento per parą paimama iki 500 ml kraujo, flebotomija atliekama ir vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems policitemija, tik kraujo paimama ne daugiau kaip 250 ml per parą.

Jei šia liga sergančiam pacientui yra stiprus niežulys ir hipermetabolinis sindromas, tada specialistai skiria mielosupresinį policitemijos gydymo metodą. Tai apima šiuos vaistus:

• radioaktyvusis fosforas;
• anagrelidas;
• interferonas;
• hidroksikarbamidas.

Remisijos su policitemija atveju pakartotiniai kraujo tyrimai pacientui skiriami ne dažniau kaip kartą per 14 dienų, vėliau tyrimas atliekamas kartą per mėnesį. Kai eritrocitų kiekis normalizuojasi, vaistai pradedami palaipsniui atšaukti, atsiranda kaita vaistų terapija pailsėjus nuo vaistų, griežtai stebint ligos eigą. Tačiau verta paminėti, kad mielosupresinių vaistų vartojimas sergant policitemija gali sukelti leukemijos vystymąsi, todėl specialistai juos skiria po ilgų išsamių tyrimų. Kartais būna tokių šalutiniai poveikiai, kaip odos opos, virškinimo trakto sutrikimas, karščiavimas, jei taip atsitinka, vaistai nedelsiant atšaukiami.

Taip pat pacientas turi kasdien vartoti Aspiriną, kad sumažėtų trombozės rizika, kuri dažnai apsunkina šios ligos eigą.

Pacientui, sergančiam policitemija, taip pat parodyta tokia procedūra kaip eritrocitoforezė, kurią sudaro tai, kad prietaisas išpumpuoja kraują iš paciento, tuo pačiu pašalindamas iš jo raudonųjų kraujo kūnelių perteklių. Po to, kad būtų atkurtas ankstesnis tūris, pacientui įleidžiama fiziologinio tirpalo, šią procedūrą yra šiuolaikinė kraujo nuleidimo rūšis, tačiau ji atliekama ne dažniau kaip kartą per 2-3 metus. Policitemijos gydymas neapdraudžia paciento nuo galimų komplikacijų, kurios gali išsivystyti šios patologijos fone.

Policitemijos komplikacijos

Ekspertai pažymi toliau išvardytos komplikacijos kurios lydi tikrosios policitemijos išsivystymą:

• šlapimas gali įgyti aštrų ir nemalonų kvapą;
• dažnai pacientai, sergantys policitemija, kenčia nuo podagros;
• sergant policitemija, gali susidaryti inkstų akmenys;
• inkstų diegliai pereina į lėtinę stadiją;
• dažnai eritrocitozė lydi skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opą;
• sutrikus kraujotakos funkcijai, gali susidaryti odos opos;
• dažnai ši liga provokuoja trombozę;
• dantenų kraujavimas, dažnas kraujavimas iš nosies.

Prevencinės priemonės

Galima užkirsti kelią tokios ligos kaip policitemija išsivystymui, būtina laikytis šių prevencinių priemonių:

• visiškai atsisakyti blogi įpročiai, ypač nuo cigarečių rūkymo, būtent nikotinas kenkia organizmui ir provokuoja šią ligą;
• jei vietovė nepalanki gyventi, tuomet geriau keisti gyvenamąją vietą;
• tas pats pasakytina ir apie darbą;
• reguliariai atlikti profilaktinius kraujo tyrimus, kurie gali parodyti, kad pacientui yra policitemija;
• būtina atsakingai žiūrėti į savo mitybą, geriau apriboti mėsos vartojimą, įtraukti į savo racioną tuos maisto produktus, kurie skatina kraujodaros funkciją, pirmenybę teikti rūgpieniui ir augaliniams produktams.

Prisiminti, kad savalaikė diagnozė Kompetentinga policitemijos terapija gali užkirsti kelią šios ligos komplikacijų vystymuisi, tačiau, deja, su šia liga nėra visiško išgydymo garantijų.

Susisiekus su

Policitemija yra liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas kraujyje. Liga yra reta leukemijos forma. Ši liga gali būti pirminė ir antrinė, atsirandanti dėl tam tikrų pagrindinių priežasčių. Tiek pirminė, tiek antrinė policitemija yra gana pavojingos ligos, galinčios sukelti rimtų pasekmių ir lėtinių komplikacijų.

Policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo kraujyje procesas. Sergant policitemija, hemoglobino (HGB), hematokrito (HCT) arba raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) kiekis gali būti didesnis nei normalus atliekant pilno kraujo tyrimo (CBC) tyrimą. Jei hemoglobino kiekis yra didesnis nei 16,5 g/dl (gramų decilitre) moterims ir didesnis nei 18,5 g/dl vyrams, tai rodo policitemiją. Kalbant apie hematokrito lygį, daugiau nei 48 moterims ir 52 vyrams rodo policitemiją.

Raudonųjų kraujo kūnelių gamyba (eritropoezė) vyksta kaulų čiulpuose ir yra reguliuojama nuoseklių procesų. Vienas iš svarbiausių fermentų, reguliuojančių šis procesas vadinamas eritropoetinu (EPO). Didžiąją EPO dalį gamina inkstai, o mažesnę dalį gamina kepenys. Policitemija gali atsirasti dėl vidinių raudonųjų kraujo kūnelių gamybos problemų. Ši būklė vadinama pirmine policitemija. Jei policitemija atsirado dėl kitos problemos, duota būsena vadinama antrine policitemija. Daugeliu atvejų policitemija yra antrinė ir ją sukelia kitos ligos. Pirminė policitemija yra gana reta būklė.

Pagrindinės policitemijos priežastys

Pirminės policitemijos atveju policitemiją sukelia įgimti ar įgyti raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimai. Dvi pagrindinės sąlygos, priklausančios šiai kategorijai, yra vera policitemija (PV arba polycythemia red vera PRV) ir pirminė šeiminė įgimta policitemija (PFCP).

• Vera policitemija (PV) yra susijusi su genetine JAK2 geno mutacija, kuri, kaip manoma, padidina kaulų čiulpų ląstelių jautrumą EPO, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Esant tokiai būklei, dažnai padidėja kitų tipų kraujo kūnelių (baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) kiekis.
• Pirminė šeiminė ir įgimta policitemija (PFCP) yra būklė, susijusi su EPOR geno mutacija ir sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimą reaguojant į EPO.

Tikroji policitemija yra liga, turinti grynai naviko genezę. Esminis dalykas sergant šia liga yra tai, kad raudonuosiuose kaulų čiulpuose pažeidžiamos kamieninės ląstelės, tiksliau – kraujo ląstelių progenitorinės ląstelės (jos dar vadinamos pluripotentinėmis kamieninėmis ląstelėmis). Dėl to organizme smarkiai padaugėja eritrocitų ir kitų susidariusių elementų (trombocitų ir leukocitų). Tačiau kadangi organizmas yra prisitaikęs prie tam tikros jų kiekio kraujyje normos, bet koks ribų perviršis sukels tam tikrus organizmo sutrikimus.

Tikroji policitemija pasižymi gana piktybine eiga ir sunkiai gydoma. Taip yra dėl to, kad beveik neįmanoma paveikti pagrindinės tikrosios policitemijos atsiradimo priežasties – mutavusios kamieninės ląstelės, pasižyminčios dideliu mitoziniu aktyvumu (gebėjimu dalytis). Ryškus ir būdingas policitemijos požymis bus gausus sindromas. Jis sąlygotas didelis kiekis eritrocitų kiekis kraujyje. Šiam sindromui būdinga purpurinė-raudona odos spalva su stipriu niežuliu.

Tikroji policitemija vystosi per 3 etapus: pradinį, pažengusį ir galutinį:

• I stadija (pradinė, besimptomė) – trunka apie 5 metus; besimptomiai arba su minimaliais simptomais klinikinės apraiškos. Jai būdinga vidutinio sunkumo hipervolemija, nežymi eritrocitozė; blužnies dydis normalus.

• II etapas (eritreminis, išplėstas) skirstomas į du etapus:

  • IIA – be mieloidinės blužnies transformacijos. Yra eritrocitozė, trombocitozė, kartais pancitozė; pagal mielogramą – visų hematopoetinių daigų hiperplazija, ryški megakariocitozė. Išplitusi eritremijos stadija trunka 10-20 metų.
  • IIB - esant mieloidinei blužnies metaplazijai. Išreiškiama hipervolemija, hepato- ir splenomegalija; periferiniame kraujyje – pancitozė.
• III stadija (anemija, poeritremija, terminalinė). Būdinga anemija, trombocitopenija, leukopenija, mieloidinė kepenų ir blužnies transformacija, antrinė mielofibrozė. Galimos policitemijos pasekmės sergant kitomis hemoblastozėmis.

Antrinės policitemijos priežastys

Skirtingai nuo pirminės policitemijos, kai atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių perteklius padidėjęs jautrumas arba reakcijos į EPO (dažnai mažesnis nei įprastas EPO lygis), esant antrinei policitemijai, dėl didelio kraujyje cirkuliuojančio EPO kiekio susidaro raudonųjų kraujo kūnelių perteklius.

Pagrindinės didesnės nei įprasta EPO koncentracijos priežastys yra lėtinė hipoksija (ilgą laiką nepakankamas deguonies kiekis kraujyje), nepakankamas deguonies tiekimas dėl nenormalios raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir augliai, gaminantys per daug EPO.

Įprastos sąlygos, dėl kurių gali padidėti eritropoetino kiekis dėl lėtinės hipoksijos arba prasto deguonies tiekimo, yra šios:

• Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL, emfizema, lėtinis bronchitas),
• plaučių hipertenzija,
• hipoventiliacijos sindromas,
• stazinis širdies nepakankamumas,
• obstrukcinė miego apnėja,
• Nepakankamas kraujo tekėjimas į inkstus
• Nakvynė aukštumose.

2,3-BPG trūkumas yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino molekulės turi nenormalią struktūrą. Šioje būsenoje hemoglobinas įgyja didesnį gebėjimą prijungti deguonies molekules ir žemas gebėjimas deguonies išsiskyrimas kūno audiniuose. Dėl to gaminasi didesnis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius – reaguojant į tai, ką organizmo audiniai suvokia kaip nepakankamą deguonies kiekį. Rezultatas yra daugiau cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių.

Kai kurie navikai linkę išskirti pernelyg didelius EPO kiekius, todėl išsivysto policitemija. Dažni EPO atpalaiduojantys navikai yra:

• kepenų vėžys (hepatoceliulinė karcinoma),
• inkstų vėžys (inkstų ląstelių karcinoma),
• Antinksčių adenoma arba adenokarcinoma
• Gimdos vėžys.

Taip pat yra švelnesnių sąlygų, dėl kurių gali padidėti EPO sekrecija, pavyzdžiui, inkstų cistos ir inkstų obstrukcija. Nuolatinis anglies monoksido poveikis gali sukelti policitemiją. Hemoglobinas turi didesnį gebėjimą prijungti anglies monoksido molekules nei deguonies molekulės. Todėl anglies monoksido molekulėms prisijungus prie hemoglobino, kaip reakcija gali atsirasti eritrocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio padidėjimas) – kaip kompensaciją už esamų hemoglobino molekulių nepakankamą deguonies tiekimą. Panaši situacija gali susidaryti ir su anglies dioksidu ilgai rūkant.

Naujagimių policitemija (naujagimių policitemija) dažnai atsiranda, kai motinos kraujas perkeliamas iš placentos arba kraujo perpylimo metu. Dėl placentos nepakankamumo užsitęsęs deguonies transportavimas vaisiui (intrauterinė hipoksija) taip pat gali sukelti naujagimių policitemiją.

Santykinė policitemija

Santykinei policitemijai būdinga būklė, kai dėl dehidratacijos padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje. Tokiose situacijose (vėmimas, viduriavimas, per didelis prakaitavimas) raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra normalus, tačiau dėl su krauju susieto skysčių (plazmos) netekimo raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje gali atrodyti padidėjęs.

streso policitemija

Tai būklė, kurią galima rasti vidutinio amžiaus vyrams, kurie sunkiai dirba, su aukštas lygis nerimas. Liga išsivysto dėl mažo plazmos tūrio, nors raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali būti normalus. Kitas šios būklės pavadinimas yra policitemijos rizikos veiksniai.

Kai kurie policitemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Lėtinė hipoksija;
• Ilgalaikis rūkymas;
• Šeimos istorija ir genetinis polinkis;
• Nakvynė aukštų kalnų vietovėse;
• Ilgalaikis anglies monoksido poveikis (kasybos darbai, garažų prižiūrėtojai, labiausiai užterštų miestų gyventojai),
• žydų kilmės aškenazių žydai (policitemijos dažnis gali padidėti dėl genetinio polinkio).

Policitemijos simptomai

Policitemijos simptomai gali būti labai įvairūs. Kai kuriems žmonėms, sergantiems policitemija, gali nebūti jokių simptomų. Sergant antrine policitemija, dauguma simptomų yra susiję su pagrindine liga, sukeliančia policitemiją.

Policitemijos simptomai gali būti neaiškūs ir labai bendras charakteris. Kai kurie svarbūs simptomai:

• lengvas mėlynių susidarymas;
• Lengvas kraujavimas;
• kraujo krešuliai (galintys sukelti širdies priepuolį, insultą, kraujo krešulių susidarymą plaučiuose [plaučių embolija]);
• Sąnarių ir kaulų skausmas (klubo arba šonkaulių skausmas);
• Niežulys po dušo ar vonios;
• nuovargis;
• Pilvo skausmas.

Kada kreiptis medicininės priežiūros

Žmonės, turintys pirminę policitemiją, turi žinoti apie kai kurias galimybes rimtų komplikacijų kad jie gali turėti. Kraujo krešuliai (širdies priepuoliai, insultai, kraujo krešuliai plaučiuose [ plaučių embolija] arba kojos [giliųjų venų trombozė]) ir nekontroliuojamas kraujavimas (kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš virškinimo trakto) paprastai reikia nedelsiant Medicininė pagalba gydantis gydytojas arba skyrius skubi pagalba. Sergantiems pirmine policitemija dažniausiai reikia pasirūpinti pirmine sveikatos priežiūra, bendrosios praktikos gydytojų, šeimos gydytojų, hematologų (gydytojų, kurių specializacija yra kraujo ligos) patarimai.

Sąlygas, sukeliančias antrinę policitemiją, galima valdyti ne tik specialistų, bet ir pirminės sveikatos priežiūros gydytojų ir internistų pagalba. Pavyzdžiui, žmonės, sergantys lėtinėmis plaučių ligomis, gali reguliariai lankytis pas savo specialistą (pulmonologą), o asmenys, sergantys lėtine širdies liga, gali reguliariai tikrintis pas kardiologą.

Analizės ir testai

Daugeliu atvejų policitemija gali būti aptikta atsitiktinai atliekant įprastinius kraujo tyrimus, kuriuos paskyrė gydytojas dėl kitų medicininių priežasčių. Norint nustatyti policitemijos priežastį, gali prireikti tolesnių tyrimų.

Vertinant policitemija sergančius pacientus, labai svarbi išsami ligos istorija, fizinė apžiūra, šeimos istorija, socialinė ir profesinė istorija. Dėl medicininės apžiūros Ypatingas dėmesys gali būti skiriamas širdies ir plaučių tyrimas. Blužnies padidėjimas (splenomegalija) yra vienas iš būdingi bruožai policitemija, todėl atliekamas išsamus tyrimas pilvo ertmė nepraleisti blužnies padidėjimo, kuris yra labai svarbus.

Įprasti kraujo tyrimai, įskaitant klinikinė analizė kraujas (CBC), kraujo krešėjimas ir medžiagų apykaitos sudėtis yra pagrindiniai komponentai laboratoriniai tyrimai vertinant policitemijos priežastis. Kiti tipiški testai, padedantys nustatyti galimos priežastys Policitemijos tyrimai apima krūtinės ląstos rentgenogramą, elektrokardiogramą (EKG), echokardiografiją, hemoglobino tyrimą ir anglies monoksido matavimus.

Sergant policitemija, paprastai pažeidžiamos ir kitos kraujo ląstelės, pvz., neįprastai didelis baltųjų kraujo kūnelių (leukocitozė) ir trombocitų (trombocitozė) skaičius. Kartais, norint ištirti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose, reikia atlikti kaulų čiulpų tyrimą (kaulų čiulpų aspiraciją arba biopsiją). Gairėse taip pat rekomenduojama ištirti JAK2 geno mutaciją kaip policitemijos diagnostinį kriterijų.

EPO lygio tikrinimas nėra privalomas, tačiau kartais tai gali suteikti naudingos informacijos. Pirminės policitemijos atveju EPO lygis paprastai yra žemas, o EPO atpalaiduojančių navikų lygis gali būti didesnis nei įprastai. Rezultatai turi būti interpretuojami atsargiai, nes EPO lygis gali būti atitinkamai didelis reaguojant į lėtinę hipoksiją, jei tai yra pagrindinė policitemijos priežastis.

Policitemijos gydymas

Antrinės policitemijos gydymas priklauso nuo jos priežasties. Pacientams, sergantiems lėtine hipoksija, gali būti skiriamas papildomas deguonis. Kiti gydymo būdai gali būti skirti policitemijos priežasčiai gydyti (pvz., tinkamas širdies nepakankamumo ar lėtinės plaučių ligos gydymas).

Pirminės policitemijos gydymas vaidina svarbų vaidmenį gerinant ligos baigtį.

Gydymas namuose

Asmenims, sergantiems pirmine policitemija, kai kurie paprastos priemonės namuose, kad būtų galima kontroliuoti galimus simptomus ir išvengti galimų komplikacijų.

• Svarbu išlaikyti pakankamai vandens balansas organizmui, kad būtų išvengta tolesnės dehidratacijos ir padidėjusios kraujo koncentracijos. Apskritai fiziniam aktyvumui nėra jokių apribojimų.
• Jei žmogui yra padidėjusi blužnis, reikėtų vengti kontaktinių sporto šakų, kad būtų išvengta blužnies pažeidimo ir plyšimo.
• Geriausia vengti vartoti maisto produktų, kurių sudėtyje yra geležies, nes tai gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.

Gydymas ir terapija

Kraujo nuleidimas išlieka pagrindine policitemijos gydymo priemone. Kraujo nuleidimo tikslas yra išlaikyti maždaug 45% hematokritą vyrams ir 42% moterims. Iš pradžių gali tekti kraujuoti kas 2–3 dienas ir su kiekviena procedūra pašalinti 250–500 mililitrų kraujo. Pasiekus tikslą, kraujo nuleidimas gali būti atliekamas rečiau, kad būtų išlaikytas pasiektas lygis.

Dažniausiai rekomenduojamas vaistas policitemijai gydyti yra hidroksikarbamidas (Hydrea). Šis vaistas ypač rekomenduojamas žmonėms, kuriems gresia kraujo krešulių susidarymas. Vyresniems nei 70 metų pacientams, kuriems yra padidėjęs trombocitų skaičius (trombocitozė) ir širdies ir kraujagyslių ligos, vartojant hidroksikarbamidą, rezultatai yra palankesni. Hidroksikarbamidas taip pat rekomenduojamas pacientams, kurie netoleruoja kraujo nutekėjimo.

Aspirinas taip pat vartojamas policitemijai gydyti, siekiant sumažinti kraujo krešėjimo (kraujo krešulių) riziką. Žmonės, kuriems buvo kraujavimas, paprastai turėtų vengti jo vartoti. Aspirinas paprastai vartojamas kartu su kraujo nuleidimu.

Sekantys veiksmai

Gydymo nuo kraujo nuleidimo pradžioje rekomenduojama atidžiai ir reguliariai stebėti, kol bus pasiektas priimtinas hematokrito lygis. Vėliau, atsižvelgiant į kiekvieno paciento atsaką į šį gydymą, prireikus gali būti atliekama flebotomija, kad būtų išlaikytas tinkamas hematokrito lygis.

Kai kurias pirminės policitemijos komplikacijas, išvardytas toliau, dažnai reikia atidžiau stebėti ir stebėti. Šios komplikacijos apima:

• Kraujo krešulių susidarymas (trombozė), sukeliantis širdies priepuolius, insultus, kraujo krešulius kojose ir plaučiuose arba kraujo krešulius arterijose. Šie reiškiniai laikomi pagrindinėmis mirties nuo policitemijos priežastimis.
• Didelis kraujo netekimas arba kraujavimas.
• Policitemijos pavertimas kraujo vėžiu (pvz., Leukemija, mielofibrozė).

Prevencija

Daugelio antrinės policitemijos priežasčių negalima išvengti. Tačiau yra keletas galimų prevencinių priemonių:

• Mesti rūkyti;
• Vengimas užsitęsęs kontaktas smalkės;
• Tinkamas būklių, tokių kaip lėtinė plaučių liga, širdies liga ar obstrukcinė miego apnėja, valdymas.

Pirminės policitemijos dėl genų mutacijos paprastai išvengti nepavyksta.

Prognozė

Pirminės policitemijos išsivystymo be gydymo perspektyvos paprastai yra prastos, o gyvenimo trukmė yra maždaug 2 metai. Tačiau, naudojant kraujo nuleidimą, prognozė labai pagerėja ir gyvenimo trukmė pailgėja daugiau nei 15 metų.Antrinės policitemijos prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos.