Purpura vaikams, kai praeina atsigavimo laikotarpis. Atsigavimo prognozė
Kas yra trombocitopeninė purpura vaikams
Hemoraginės ligos yra patologinės kraujo sistemos būklės, kurios nėra retos. Šioje grupėje pirmauja trombocitopeninė purpura, kurių atvejų, pagal statistiką, iš viso svyruoja nuo 43% iki 50%. amžiaus grupėse ah populiacija.
Krizės sunkumo įvertinimas, būtina atsižvelgti į hemoraginio sindromo sunkumą, kraujosruvų nebuvimą ar buvimą ir gausų kraujavimą žmogaus gyvybei svarbiuose organuose, taip pat į tai, kaip jis pasireiškia. pohemoraginė anemija. Ligos eiga gali būti ūminė arba lėtinė. Lėtinė trombocitopeninė purpura laikoma, jei ji trunka nuo šešių mėnesių.
Kas provokuoja / priežastys vaikų trombocitopeninę purpurą:
Iki šiol daugiau nei penkiasdešimt vaistinių medžiagų, kuris gali išprovokuoti hapteninę, heteroimuninę trombocitopeninę purpurą. Kai kurie iš jų:
- chinidinas
- chininas
- sulfonamidai
- furosemidas
- dipiridamolis
- salicilatai
- paracetamolis
- beta blokatoriai
- tiazidai
- cefalosporinai
- ampicilinas
- vankomicinas ir kt.
TPP hapteno mechanizmas gali pasireikšti ne tik mažiems vaikams, bet ir ką tik gimusiems vaikams. Tai yra motinos vaistų pasekmė. Motinos organizme gaminami antikūnai prieš vaistų ir trombocitų kompleksą, o tada jie patenka į vaisiaus kraują, ten reaguodami su vaisiaus trombocitais.
Autoimuninis TPP atsiranda dėl imunologinės tolerancijos skilimo paties trombocitų antigenui.
Patogenezė (kas atsitinka?) vaikų trombocitopeninės purpuros metu:
Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius vaiko kraujyje
Antitrombocitų antikūnai sąveikauja su tam tikrais antigeniniais trombocitų membraną lemiančiais veiksniais. Sergant trombocitopenine purpura, mažiems pacientams kartais randama trombocitų su ryškiu granuliuotu aparatu ir padidėjusiu serotonino kiekiu alfa granulėse, tačiau sutrinka jo išsiskyrimas.
Trombocitų skaičiui ir kokybei pasikeitus, pokyčiai atsiranda ir kraujagyslių sienelėje. Turinys mažėja. Taip pat vyksta endoteliocitų sunaikinimas veikiant antitrombocitų antikūnams, dėl kurių hemoraginio sindromo požymiai pradeda ryškėti dar labiau.
Skirtingų vaikų patogenezė gali skirtis, į kurią reikia atsižvelgti diagnozuojant ir pasirenkant gydymo metodus bei priemones.
Trombocitopeninės purpuros simptomai vaikams:
Tipiška yra staigi išvaizda purpura. Tai apibendrintas hemoraginis mikrocirkuliacinio tipo sindromas, kuris išreiškiamas priklausomai nuo trombocitų skaičiaus periferiniame kraujyje. Tai svarbu, jei trombocitų skaičius yra mažesnis nei 100 000/µl. Svarbu žinoti, kad kraujavimas atsiranda, jei jų skaičius yra mažesnis nei 50 000 / μl.
Hemoraginis sindromas pasireiškia intraderminiais kraujavimais, kraujavimais į, gleivines, dantenų ir nosies kraujavimu, kraujo tekėjimu iš gimdos, ištrauktu dantu, hematurija, kreidiniu (retai).
Būdingi purpuros požymiai vaikams:
- asimetrija, polichromija, kraujavimų spontaniškumas
- išorinių įtakos veiksnių laipsnio kraujavimų nepakankamumas
- hemoragijų polimorfizmas
Sunkiausia (bet labai reta) ligos komplikacija yra smegenų kraujavimas. Tarp rizikos veiksnių yra šie:
- kraujavimai skleroje
- kraujavimas iš gleivinių
- kraujavimas
- tinklainės kraujavimas
- generalizuotas odos hemoraginis sindromas su petechijų lokalizacija ant veido
- vaikas vartoja vaistus, kurie sutrikdo trombocitų funkciją
- intensyvios ir trauminės diagnostikos procedūros
- trombocitų skaičiaus sumažėjimas iki 20 000 / μl ar mažiau
Smegenų kraujavimo apraiškos gali skirtis, priklausomai nuo zonos, kurioje jis įvyko. Dažniausiai vaikas turi šiuos simptomus:
- galvos svaigimas
- galvos skausmas
- koma
- meninginiai simptomai
- vemti
- židininiai neurologiniai simptomai
Be hemoraginio sindromo, su trombocitopenine purpura neatskleisk apsinuodijimo požymiai, hepatosplenomegalija ar limfadenopatija. Hemoraginis sindromas yra vienintelis ligos pasireiškimas.
Trombocitopeninės purpuros diagnozė vaikams:
Įtarus pirminę imuninę trombocitopeninę purpurą būtina nustatyti kraujavimo tipą, stengtis išsiaiškinti galimus provokuojančius veiksnius ir premorbidinį foną. Atlikite kilmės įvertinimą. Rinkdamas anamnezę, gydytojas iš tėvų sužino apie kraujavimo epizodus, kurie pasireiškė prieš vaiko trombocitopeniją. Informacija apie kraujavimo epizodus tėvams, broliams ir seserims yra svarbi.
Kitas diagnozės etapas yra tyrimas, siekiant nustatyti gretutines ligas. Norėdami nustatyti, atkreipkite dėmesį į klausos praradimą, skeleto anomalijas įgimta displazija arba jungiamojo audinio patologija.
Būtina atlikti mikrokraujagyslių atsparumo endotelio tyrimus. Pavyzdžiui, jie atlieka „suspaudimo“ testą (privalomas bet kokio amžiaus vaikams). Manžetės testas taip pat įtrauktas į daugybę privalomų.
Manžetės testas diagnozuojant TPP vaikams
Atliekama taip: ant vaiko peties uždedamas aparato, kuriuo matuojamas kraujospūdis, manžetė. 10 minučių šioje manžete gydytojas palaiko slėgį, kuris yra 10-15 mm Hg. Art. viršija minimumą kraujo spaudimas vaikas (tai turi būti išsiaiškinta prieš pradedant testą). Jei po dešimties minučių vaikas turi rankogalius manžetės uždėjimo vietoje nedideli kraujavimai taškais, kurie specializuotoje medicinos literatūroje vadinami petichijomis, gydytojas tyrimo rezultatą paskelbia teigiamu. Tai blogas ženklas.
Teigiamas Rumpel-Leede-Konchalovsky testas (tai yra antras vardas šis metodas diagnozė) vartojamas ne tik įtariant pirminę imuninę trombocitopeninę purpurą. Tai rodo, kad padidėja kapiliarų trapumas. Ir tai gali būti su vaskulitu, reumatu, apsinuodijimu krauju, infekcinis endokarditas, šiltinės, skorbutas. Todėl, gavus teigiamą šio testo rezultatą, neturėtumėte iš karto galvoti apie vaiko TPP. Reikia papildomų diagnostikos metodų.
Kada tyrimai neatliekami?
Gydytojai neskiria mėginių ėmimo, jei vaikas turi generalizuotą odos hemoraginį sindromą, jei kraujuoja gleivinės, o ypač jei vaikas yra jaunesnis nei 3 metų.
Populiariausi diagnostikos metodai
Vaikas išnešamas klinikinė analizė kraujo, būtinai suskaičiuokite retikulocitų ir trombocitų skaičių. Nustatykite kraujavimo trukmę. Taip pat tarp dabartinių diagnostikos metodai vadinama kaulų čiulpų punkcija ir mielogramos analize. Sergant trombocitopenine purpura, mielograma rodo, kad megakariocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs. Tai rodo trombolizinį trombocitopenijos pobūdį.
Kaulų čiulpų tyrimas yra diagnostinis metodas, kurio reikia norint išvengti diagnozės klaidų (ir dėl to netinkamo kūdikio gydymo paskyrimo). Jei, pavyzdžiui, vaikui diagnozavus TPP, skiriamas gydymas tokiais vaistais kaip gliukokortikoidai (monoterapija), tuomet ligos prognozė tik blogėja.
Jei atliekama krūtinkaulio punkcija, tėvai ir medicinos personalas turėtų nuraminti mažąjį pacientą, nes padidėjęs intrakranijinis spaudimas gali sukelti kraujavimą kaukolės viduje. Prieš punkciją išgėrus raminamuosius, pasiekiama ramybė. Taip pat taikoma greita technika kaulų čiulpų aspiracija, tai ypač pasakytina apie vaikus, kurių jaudrumas yra padidėjęs. Kitais atvejais problemą būtina spręsti atsižvelgiant į esamą situaciją su sergančiu vaiku.
Trombocitų morfologinis tyrimas būtinas pacientui ir jo tėvams (tikriausiai ir broliams bei seserims, jei tokių yra), kad būtų pašalintas neimuninis mikro- ir makrocitinis paveldimumas, pavyzdžiui:
- Wiskott-Aldrich sindromas,
- Bernardo Soulier sindromas,
- Glanzmano trombastenija,
- pilkųjų trombocitų sindromas
- May-Hegglin anomalija
- Murphy sindromas
Būtinai ištirkite vaiko trombocitų funkcinį gebėjimą, jei trombocitų skaičius yra didesnis nei 80 tūkstančių / μl. Tą patį reikėtų daryti ir broliams, seserims, motinai ir kūdikio tėvui.
Įvertinkite hemostazės krešėjimo grandies būklę pagal šiuos rodiklius:
- autokoaguliacijos testas
- protrombino laikas
- ortofenantrolino testas
Priimant sprendimą dėl splenektomijos ir prognozuojant šio metodo veiksmingumą, atsižvelgiama į informaciją, gautą tiriant šiuos hemostazės sistemos komponentus.
Papildomi tyrimo metodai
- antitrombocitinis anti-DNR
- biocheminiai kraujo parametrai
- antikardiolipino antikūnai
- hepatito virusų tyrimas
- imunoglobulino lygis
- krūtinės ląstos rentgenograma
- šlapimo tyrimai
- citogenetinis tyrimas
- ultragarsu Skydliaukė, pilvo organai
Diferencinė diagnozė įtariamai trombocitopeninei purpurai
Mokslas neįrodė, kad šiandien naudojami testai yra tikslūs. Esant trombocitopenijai, neįmanoma nustatyti pirminio imuninio TPP, būtina išsiaiškinti jos priežastis. Todėl diagnozuojant trombocitopeninę purpurą, visų pirma, būtina išskirti visą sąrašą ligų, taip pat sindromų, kurie gali turėti tokį baisų ir pavojingą simptomą vaikams kaip trombocitopenija klinikinėse apraiškose.
Imuninis TPP vaikams gali būti ne tik pirminis. Jie skiriasi nuo kitų ligų ir patologinių būklių. Sergant trombocitopenija, pasireiškia šios ligos ir sąlygos:
AFL dėl nepakankamos trombocitų gamybos
- Paveldimos KKI formos
- Trombocitopatijos, susijusios su trombocitopenija
- Vartojimo koagulopatija
- TP paveldimų medžiagų apykaitos anomalijų atveju
- Įgimtų kraujagyslių anomalijų trombocitopenija
- TPP sergant spinduline liga
Su tokiomis ligomis atliekama diferencinė diagnostika:
- TAP sindromas
- trumpalaikė hipoplastinė naujagimių AFL
- ciklinė amegakariocitinė trombocitopenija
- hemolizinis ureminis sindromas
- DIC
- vitamino B12 stokos anemija
- piktybinės kraujo ligos
- helminto invazija
- daugelis kitų
Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams:
Šventė dėl bet kokių hemoraginio sindromo apraiškų vaikas turi būti hospitalizuotas. Kai liga yra ūminėje fazėje, būtina laikytis lovos režimo, kad būtų sumažinta iki nulio labai smulkių sužalojimų, kurie gali būti pavojingi dėl šios diagnozės, tikimybė. Režimas plečiasi, kai tik sumažėja vaiko ar paauglio hemoraginio sindromo intensyvumas. Tai turėtų būti daroma palaipsniui, kaip ir hemoraginio vaskulito atveju vaikams. Jei nėra padidėjusio kraujavimo, vaiko gyvenimo būdas gydymo metu vis tiek turi būti ramus, be pavojaus susižeisti (net ir nedideliu).
Dieta trombocitopeninei purpurai vaikams
Vaikas turėtų maitintis visavertiškai, laikantis amžiaus normų, kad racione būtų harmoningai derinami visi būtini ingredientai. Vaikams gydytojai dažnai skiria dietą 5. Gliukokortikosteroidai turi katabolinį poveikį ir veikia mineralų apykaitą, todėl vaikams reikia dietos, kurioje būtų daug baltymų ir kalcio druskų.
Praeityje ir dabar kortikosteroidai yra pagrindinis vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, gydymas.
Kortikosteroidų poveikis:
- desensibilizuojantis
- priešuždegiminis
- imunosupresinis aktyvumas
- antialerginis
Paskyrus kortikosteroidus, trombocitų skaičius didėja, nes veikia sudėtingi mechanizmai. Taip pat šios grupės vaistų poveikis sutrikdo autoantikūnų prisijungimą prie autoantigeno. Todėl GC veikia visus patogenezės etapus ir visas vaikų TPP sąsajas.
Gydymo metu būtina tirti antitrombocitus antikūnus kraujo serume ir trombocitų paviršiuje. Tai būtina norint įvertinti gydymo veiksmingumą ir sudaryti prognozę.
Simptominis vaikų trombocitopeninės purpuros gydymas
Toks gydymas skiriamas, jei mažam pacientui yra odos kraujavimas ir negilus trombocitopenija. Naujagimiai su lengvu kraujavimu būtinas simptomų (ligos apraiškų) gydymas. Skiriama epsilon-aminokaproinė rūgštis, kuri turi būti vartojama 4 kartus per dieną per burną po 0,05 g / kg vaiko kūno. Tačiau prieš vartojant jį reikia atmesti. Taip pat galima vartoti kalcio pantotenatą 3 kartus per dieną per burną po 0,01 gramo. Taip pat veiksmingas natrio etamsilatas, kuris vaikui skiriamas per burną 3 kartus per dieną, dozė yra 0,05 g / kg 1 dozei.
Splenektomija
Šis metodas nėra privalomas kiekvienam sergančiam vaikui. Indikacijos paskyrimui:
- kūdikio gyvybei pavojingo kraujavimo grėsmė
- nenugalimas kraujavimas
- gili trombocitopenija (trombocitų skaičius mažesnis nei 30 tūkst./µl)
Lėtinės vaikų TPP atveju planinės splenektomijos indikacijos yra stabilios remisijos nebuvimas, net jei buvo atlikti pakartotiniai gydymo gliukokortikosteroidais kursai. Splenektomija po gydymo gliukokortikosteroidais gali paveikti įvairiai, priklausomai nuo įvairių veiksnių. Požymiai, kad splenektomija turi poveikį: trumpi GK terapijos kursai, pradinė gliukokortikosteroidų dozė ne mažesnė kaip 2 mg/kg, splenektomija klinikinės remisijos laikotarpiu ir kt.
Jeigu vaikui pagal būtinas indikacijas buvo atlikta planinė splenektomija, tai remisija pasireiškia 98 ligoniams iš 100. Tik 2% pacientų išlieka tokie patys simptomai.
Trombocitopeninės purpuros prevencija vaikams:
1. Dispanserinis stebėjimas sergant ūmine trombocitopenine purpura vaikams būtinas penkerius metus. Lėtinės formos kūdikis stebimas tol, kol jis pagal amžių perkeliamas į suaugusiųjų polikliniką.
2. Jei kūdikis turi ryškų hemoraginį sindromą, tada motorinis režimas yra ribotas. Netgi lauko žaidimai turėtų būti uždrausti. Sportuoti draudžiama, net jei trombocitų skaičius yra mažesnis nei 100 000 / μl, o hemoraginis sindromas yra minimalus. Taip išvengiama traumų.
3. Patiekalai, kuriuose yra acto, neįtraukiami į racioną, pavyzdžiui, majonezas ir bet kokie marinatai. Taip pat vaikas neturėtų valgyti konservuotų daržovių ir konservuotų pramoninių produktų, nes juose gali būti aspirino, kitaip dar vadinamo salicilatu. Tai ne visada nurodyta ant pakuotės. Aspirinas ir actas mažina trombocitų funkciją. Kuriant dietą būtina pašalinti kūdikio racioną maisto alergenai nes jie gali padidinti trombocitopenijos laipsnį. Maiste turi būti daug vitaminų C, P, A.
10. Vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, profilaktiniai skiepai atliekami tik esant simptomų remisijai.
Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate vaikų trombocitopenine purpura:
Hematologas
Dermatologas
Ar dėl ko nors nerimauji? Norite sužinoti išsamesnės informacijos apie vaikų trombocitopeninę purpurą, jos priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos būdus, ligos eigą ir dietą po jos? O gal reikia apžiūros? Tu gali užsisakykite vizitą pas gydytoją- klinika eurųlaboratorija visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, ištirs išorinius požymius ir padės atpažinti ligą pagal simptomus, patars ir suteiks reikiamą pagalbą bei nustatys diagnozę. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlaboratorija atviras jums visą parą.
Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefonas: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorė parinks Jums patogią dieną ir valandą atvykti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau apie visas jai teikiamas klinikos paslaugas.
(+38 044) 206-20-00
Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, būtinai nuneškite jų rezultatus pasikonsultuoti su gydytoju. Jei studijos nebaigtos, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.
Tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligos simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, bet galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius simptomus, charakteristikas išorinės apraiškos- taip vadinamas ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia kelis kartus per metus apžiūrėti gydytojas ne tik užkirsti kelią baisiai ligai, bet ir palaikyti sveiką dvasią kūne ir visame kūne.
Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat registruokitės medicinos portale eurųlaboratorija kad būtų nuolat atnaujinama Naujausios naujienos ir svetainės informacijos atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.
Kitos ligos iš grupės Vaiko ligos (pediatrija):
Bacillus cereus vaikams |
Adenovirusinė infekcija vaikams |
Virškinimo trakto dispepsija |
Alerginė diatezė vaikams |
Alerginis konjunktyvitas vaikams |
Alerginis rinitas vaikams |
Angina vaikams |
Prieširdžių pertvaros aneurizma |
Aneurizma vaikams |
Anemija vaikams |
Aritmija vaikams |
Arterinė hipertenzija vaikams |
Ascariasis vaikams |
Naujagimių asfiksija |
Atopinis dermatitas vaikams |
Autizmas vaikams |
Pasiutligė vaikams |
Blefaritas vaikams |
Širdies blokada vaikams |
Šoninė kaklo cista vaikams |
Marfano liga (sindromas) |
Hirschsprung liga vaikams |
Laimo liga (erkių platinama boreliozė) vaikams |
Vaikų legioneliozės liga |
Menjero liga vaikams |
Botulizmas vaikams |
Bronchinė astma vaikams |
Bronchopulmoninė displazija |
Bruceliozė vaikams |
Vidurių šiltinė vaikams |
Pavasarinis kataras vaikams |
Vėjaraupiai vaikams |
Virusinis konjunktyvitas vaikams |
Temporalinės skilties epilepsija vaikams |
Visceralinė leišmaniozė vaikams |
ŽIV infekcija vaikams |
Intrakranijinis gimdymo sužalojimas |
Žarnyno uždegimas vaikui |
Įgimtos širdies ydos (CHD) vaikams |
Hemoraginė naujagimio liga |
Hemoraginė karštligė su inkstų sindromu (HFRS) vaikams |
Hemoraginis vaskulitas vaikams |
Hemofilija vaikams |
Haemophilus influenzae vaikams |
Bendrieji vaikų mokymosi sutrikimai |
Generalizuotas nerimo sutrikimas vaikams |
Geografinė kalba vaikui |
Hepatitas G vaikams |
Hepatitas A vaikams |
Hepatitas B vaikams |
Hepatitas D vaikams |
Hepatitas E vaikams |
Hepatitas C vaikams |
Herpes vaikams |
Herpes naujagimiams |
Hidrocefalinis sindromas vaikams |
Hiperaktyvumas vaikams |
Hipervitaminozė vaikams |
Vaikų padidėjęs jaudrumas |
Hipovitaminozė vaikams |
Vaisiaus hipoksija |
Hipotenzija vaikams |
Hipotrofija vaikui |
Histiocitozė vaikams |
Glaukoma vaikams |
Kurtumas (kurtumas) |
Gonoblenorėja vaikams |
Gripas vaikams |
Dakrioadenitas vaikams |
Dakriocistitas vaikams |
depresija vaikams |
Dizenterija (šigeliozė) vaikams |
Disbakteriozė vaikams |
Dismetabolinė nefropatija vaikams |
Difterija vaikams |
Gerybinė limforetikuliozė vaikams |
Geležies stokos anemija vaikui |
Geltonoji karštligė vaikams |
Vaikų pakaušio epilepsija |
Rėmuo (GERD) vaikams |
Imunodeficitas vaikams |
Impetigo vaikams |
Žarnyno invaginacija |
Vaikų infekcinė mononukleozė |
Vaikų pertvaros nukrypimas |
Išeminė neuropatija vaikams |
Kampilobakteriozė vaikams |
Kanakulitas vaikams |
Vaikų kandidozė (pienligė). |
Karotidinė-kaverninė fistulė vaikams |
Keratitas vaikams |
Klebsiella vaikams |
Erkių platinama šiltinė vaikams |
Erkinis encefalitas vaikams |
Clostridium vaikams |
Aortos koarktacija vaikams |
Odos leišmaniozė vaikams |
Kokliušas vaikams |
Coxsackie ir ECHO infekcija vaikams |
Vaikų konjunktyvitas |
Koronavirusinė infekcija vaikams |
Tymai vaikams |
Klubo ranka |
Kraniosinostozė |
Dilgėlinė vaikams |
Raudonukė vaikams |
Kriptorchizmas vaikams |
Kryžius vaikui |
Kruopinė pneumonija vaikams |
Krymo hemoraginė karštligė (CHF) vaikams |
Q karščiavimas vaikams |
Labirintitas vaikams |
Laktazės trūkumas vaikams |
Laringitas (ūminis) |
Naujagimio plaučių hipertenzija |
Leukemija vaikams |
Vaikų alergija vaistams |
Leptospirozė vaikams |
Letarginis encefalitas vaikams |
Vaikų limfogranulomatozė |
Limfoma vaikams |
Listeriozė vaikams |
Ebola vaikams |
Vaikų priekinė epilepsija |
Malabsorbcija vaikams |
Maliarija vaikams |
MARS vaikams |
Mastoiditas vaikams |
Meningitas vaikams |
Meningokokinė infekcija vaikams |
Meningokokinis meningitas vaikams |
Metabolinis sindromas vaikams ir paaugliams |
Myasthenia gravis vaikams |
Migrena vaikams |
Vaikų mikoplazmozė |
Miokardo distrofija vaikams |
Miokarditas vaikams |
Miokloninė epilepsija ankstyvoje vaikystėje |
mitralinė stenozė |
Urolitiazė (ICD) vaikams |
Cistinė fibrozė vaikams |
Išorinis otitas vaikams |
Vaikų kalbos sutrikimai |
vaikų neurozės |
mitralinio vožtuvo nepakankamumas |
Nepilnas žarnyno sukimasis |
Sensorineuralinis klausos praradimas vaikams |
Neurofibromatozė vaikams |
Cukrinis diabetas vaikams |
Nefrozinis sindromas vaikams |
Vaikų kraujavimas iš nosies |
Vaikų obsesinis kompulsinis sutrikimas |
Obstrukcinis bronchitas vaikams |
Vaikų nutukimas |
Omsko hemoraginė karštligė (OHF) vaikams |
Opisthorchiazė vaikams |
Juostinė pūslelinė vaikams |
Smegenų navikai vaikams |
Vaikų nugaros smegenų ir stuburo navikai |
ausies navikas |
Ornitozė vaikams |
Vaikų raupų riketsiozė |
Ūminis inkstų nepakankamumas vaikams |
Pinworms vaikams |
Ūminis sinusitas |
Ūminis herpetinis stomatitas vaikams |
Ūminis pankreatitas vaikams |
Ūminis pielonefritas vaikams |
Quincke edema vaikams |
Vaikų vidurinės ausies uždegimas (lėtinis) |
Otomikozė vaikams |
Otosklerozė vaikams |
Židinio pneumonija vaikams |
Vaikų paragripas |
Vaikų kosulys parašiutu |
Paratrofija vaikams |
Paroksizminė tachikardija vaikams |
Vaikų parotitas |
Perikarditas vaikams |
Pylorinė stenozė vaikams |
vaikų maisto alergija |
Pleuritas vaikams |
Pneumokokinė infekcija vaikams |
Pneumonija vaikams |
Pneumotoraksas vaikams |
Vaikų ragenos pažeidimas |
Trombocitopeninė purpura yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Liga diagnozuojama šimtams milijonų ištirtų vaikų. Maži vaikai kenčia nuo mėlynių, atsirandančių dėl nežinomų priežasčių. Trombocitų trūkumas sutrikdo normalų kraujo krešėjimą – menkiausias įbrėžimas ar mėlynė sukelia matomas mėlynes.
Tėvai, pastebėję nuolatines mėlynes ant kūdikio kūno, turėtų parodyti vaiką hematologui. Gydytojas paskirs būtinas gydymas Visiško pasveikimo tikimybė yra labai didelė. Negydoma trombocitopenija gali sukelti vidinį kraujavimą, kuris nesuderinamas su gyvybe. Ypač pavojingi yra kraujosruvos smegenyse, kurios gali sukelti negalią.
Kas yra trombocitopeninė purpura?
Trombocitopeninė purpura yra kraujotakos sistemos patologija, kai kartu su odos kraujavimu sumažėja trombocitų skaičius. Kitas šios ligos pavadinimas yra Werlhofo liga. Jis vystosi dėl imuninės sistemos sutrikimų. Liga pasireiškia visų amžiaus grupių vaikams, dažniau mergaitėms. Pirmą kartą ji diagnozuojama ikimokykliniame amžiuje.
IN kraujotakos sistema yra ląstelių, atsakingų už kraujavimo sustabdymą – tai trombocitai. Padarė įtaką įvairių veiksnių cirkuliuojančio kraujo tūryje sumažėja trombocitų skaičius. Šios ląstelės nustoja sintetinti reikalingas kiekis, pradeda kauptis konglomeratais – vystosi trombocitopenija, prieš kurią audiniuose ir gleivinėse atsiranda kraujosruvų.
Ligos klasifikacija
Šiame straipsnyje kalbama apie tipinius būdus, kaip išspręsti jūsų klausimus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite sužinoti iš manęs, kaip tiksliai išspręsti jūsų problemą – užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!
Priklausomai nuo trukmės, išskiriamos dvi ligos fazės. Ūmus - trunka nuo mėnesio iki šešių mėnesių ir baigiasi pasveikimu. Lėtinis - daugiau nei šeši mėnesiai, paūmėjimo stadijos kaitaliojasi su nestabiliomis remisijomis. Jei laikotarpių tarp remisijų beveik nėra, tada jie kalba apie chroniškai pasikartojančią purpurą.
Trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizmas yra skirtingas. Yra keturios ligos formos:
- Autoimuninis tipas - atsiranda dėl kitos ligos, kuri prasidėjo sutrikus Imuninė sistema. Dažniausiai jis išsivysto vaikui po sisteminės raudonosios vilkligės arba ūminės leukemijos fone.
- Transimuninis (naujagimių periodu) – pasireiškia naujagimiams. Priežastis yra antikūnų patekimas iš motinos į vaisių nėštumo metu.
- Izoimuninis – tai imuninės sistemos atsakas į kraujo perpylimą. Dažniausiai diagnozuojama po pakartotinio perpylimo.
- Heteroimuninis yra trombocitų antigeninės struktūros sunaikinimo pasekmė. Sunaikinimas vyksta veikiant virusams, cheminėms toksinėms medžiagoms, rentgeno spinduliams didelėmis dozėmis.
Ligos priežastys
Trombocitopeninės purpuros priežastys yra daug. Atsižvelgiant į priežastis, nustatomas ligos tipas. Ligos vystymasis atsiranda dėl šių veiksnių:
- perkeltos virusinės infekcijos (iki 40% visų diagnozuotų patologijų atvejų);
- apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis;
- kaulų čiulpų vėžys;
- piktnaudžiavimas rentgeno spinduliais;
- širdies chirurgija, kraujagyslių protezavimas (naudojant žemos kokybės medžiagas pažeidžiamas trombocitų membranų vientisumas);
- daugybiniai kraujo perpylimai.
Trombocitopeninė purpura gali išsivystyti be jokios priežasties spontaniškai – tai idiopatinė ligos forma. Tokių atvejų registruojama iki 45% nuo bendro sergančiųjų skaičiaus. Kartais liga diagnozuojama po aktyvi imunizacija vaikas. Kai kurie vaistai (apie penkiasdešimt prekių) gali išprovokuoti purpuros vystymąsi. Didžiausia rizika kyla tada, kai ilgalaikis naudojimas cefalosporinai, beta adrenoblokatoriai, sacilatai ir sulfonamidai.
Būdingi simptomai vaikams
Vizualiai trombocitopeninės purpuros simptomai pradeda pasireikšti, kai trombocitų kiekis kraujyje sumažėja iki 50 tūkst. / μl. Tėvai ant vaiko odos nustato skausmingus purpurinio-violetinės spalvos bėrimus.
Bėrimų dydis yra skirtingas: nuo pavienių taškų (potechia) iki kelių didelių grupių. Tai yra kraujagyslių sutrikimai, dėl kurių susidaro poodinės hematomos. Naujos hematomos yra ryškios, mėlynai raudonos, o senesnės hematomos įgauna geltonai žalią spalvą.
Kraujavimas atsiranda ne tik ant odos, bet ir ant gleivinių, įskaitant akis. Bėrimas gali būti sausas arba drėgnas, su naktiniu kraujavimu. Jis lokalizuotas ant rankų ir kojų, rečiau ant veido, aplink tonziles gerklėje, ant minkštojo gomurio, tinklainėje. Galimas kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas. Kartais išmatose, šlapime ir vėmaluose pastebimas kraujo priemaiša.
Vaikams diagnozuojami išeminiai audinių pokyčiai ir Vidaus organai- kraujotaka sutrinka dėl smulkių kraujagyslių spindžio užsikimšimo kraujo krešuliais. Tai ypač pavojinga, kai užsikimšimas pastebimas smegenyse. Susiję simptomai gali būti:
- nedidelis temperatūros padidėjimas;
- pykinimas, skausmas apatinėje pilvo dalyje;
- hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, anemijos vystymasis;
- kai kuriems vaikams yra tachikardija.
Gydymo metodai
Konservatyvi terapija
Jei kūdikiui nekraujuoja ir mėlynių nediagnozuojama, gydymą galima atlikti namuose. Esant lengvai ligos eigai, skiriami kalcio pantotenatas, natrio etamzilatas. Turinys . Bet kokios apraiškos hemoraginiai simptomai vaikui (mėlynės, kruvini taškai ant kūno) reikia hospitalizuoti. Ūminėje ligos fazėje reikia laikytis lovos režimo, kad būtų kuo mažiau traumų. Medicininė terapija Juo siekiama užkirsti kelią trombocitų irimo procesams ir didinti jų koncentraciją kraujyje.
Sunkioje ligos stadijoje naudojami šie metodai:
- Atlikta kortikosteroidų terapija (prednizolonas, hidrokortizonas), skirtas autoimuniniams procesams atidėti.
- Vietiniam kraujavimui sustabdyti skiriami Ascorutin, Thrombin (rekomenduojame perskaityti:).
- Trental pagalba normalizuojama kraujotaka lovoje.
- Dėl didelio kraujo netekimo anemijos profilaktikai skiriami geležies turintys vaistai Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Dėl didelio kraujo netekimo gali prireikti skubios plazmos ir grynų eritrocitų infuzijos.
Terapinė dieta
Vaikas, sergantis trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis. Kūdikiui dėl kraujo netekimo mažas hemoglobinas, todėl mityba turi būti subalansuota pagal mineralinę sudėtį (rekomenduojame perskaityti:). Gydymas gliukokortikosteroidais lemia svorio mažėjimą, todėl maistas turi būti turtingas baltymų. Būtina aprūpinti organizmą kalciu, vitaminu C, A ir R. Skiriama dieta Nr.5 ir vitaminų preparatų kompleksas. Leidžiami patiekalai virta ir kepta forma. Organizuojamas gėrimo režimas – ne mažiau kaip 2 litrai svarus vanduo per dieną.
Būtina atsisakyti riebaus maisto, konservuotų daržovių, prieskonių, marinuotų agurkų, greito maisto, kofeino. Į racioną neįtraukiami visų rūšių konservai ir patiekalai, kuriuose yra acto, nes jie lėtina trombocitų susidarymą. Draudžiami bet kokie sultiniai (mėsa, žuvis, grybai). Ruoškite tik vegetarišką sriubą iš trintų cukinijų, bulvių, morkų, grikių ar ryžių kruopų. Į tokią sriubą leidžiama įpilti 5-7 g sviesto. Pirmenybė teikiama susmulkintam ir trintam maistui. Penkis kartus per dieną, visas maistas patiekiamas šiltas.
Chirurgija
Chirurginis gydymas atliekamas ekstremaliose situacijose. Tuo atveju, kai keli pakartotiniai gliukokortikosteroidų terapijos kursai nedavė rezultatų, nurodomas dalinis (retai visiškas) blužnies pašalinimas. Ši procedūra vadinama splenektomija. Jis skiriamas, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 10 tūkst. / μl arba kai netenkama nesustabdomo kraujo, o tai kelia grėsmę vaiko gyvybei.
Atsigavimo prognozė ir galimos komplikacijos
Ligos prognozė yra palanki. Laiku pateikus prašymą Medicininė priežiūra visiškas kūdikių pasveikimas registruojamas 90% atvejų. Splenektomija suteikia ilgalaikes remisijas. Vaikai kartu su sveikais vaikais lanko ugdymo įstaigas, dalyvauja lauko žaidimuose. Tačiau juos turėtų nuolat stebėti hematologas ir stebėti kraujo rodiklius. Vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgštis ir kofeino, nes jie neigiamai veikia kraujo krešėjimą.
Trombocitų kiekiui nukritus iki 20 tūkst./μl, vaikui draudžiama aktyviai judėti, sportuoti, o jei rodiklis nesiekia 15 tūkst./μl, jis paguldomas į ligoninę. Galima komplikacijaūminė ligos stadija yra hemoraginis insultas – platūs kraujavimai smegenų audinyje. Yra kalbos sutrikimų, liežuvio raumenų vangumas. Tuo atveju, kai vaikas patenka į hemoraginę komą, per pirmąsias penkias dienas galimas mirtinas rezultatas.
Prevencija
Prevencinių priemonių nėra, nes neįmanoma numatyti, kaip vaikų imunitetas reaguos į tam tikrus organizmą veikiančius veiksnius. Galime kalbėti tik apie antrinę prevenciją, tai yra apie atsargumo priemones jau sergančio vaiko atžvilgiu. Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis, vengti būti saulėje, neužsiimti traumuojančiais sportais (ledo ritulys, imtynės, gimnastika), būti veikiami hipotermijos ir nervinio streso.
Trombocitopeninė purpura: rizikos veiksniai, tipai, raida, diagnostika, terapija, prognozė
Trombocitopeninė purpura yra a hemoraginė diatezė, kurie eina su hemostazės trombocitų komponento pažeidimu, kur trombocitų skaičius nukrenta žemiau priimtinas lygis(150 x 10 9 /l). Panašus reiškinys atsiranda tokiomis aplinkybėmis, kurios prisideda prie to, kad kaulų čiulpuose jie pradeda intensyviai naikinti, per daug vartoti arba per mažai daugintis.
Dažniausiai (TP) atsiranda padidėjus ląstelių sunaikinimui, nors visi šie procesai taip pat nėra atmesti vienam pacientui, jie derinami tarpusavyje, vyksta lygiagrečiai ir, žinoma, pablogina situaciją. Trombocitų skaičius tokiais atvejais nukrenta iki kritinių skaičių, o tai savo ruožtu lemia ligos sunkumą.
Trombocitopenijos priežastys
Įrodyta, kad dauguma trombocitopenijų yra įgytos., tai yra, genetiškai užprogramuoti defektai nėra ligos pagrindas, nors pavieniai atvejai paveldima patologija kartais vis dar pasireiškia:
- Trombopoetinų sintezės pažeidimas žmogaus organizme yra susijęs su paveldima trombocitopenija;
- Glikolizę ar Krebso ciklą vykdančių fermentų trūkumas taip pat priklauso genetiniams sutrikimams.
Visos kitos būklės, kurioms būdingas trombocitų jungties sumažėjimas, skirstomos į imunines ir neimunines, kurios turi savo specifines priežastis.
Neimuninė trombocitopenija
Neimuninės trombocitopenijos atsiradimo pradžia yra šie veiksniai:
- Mechaninis poveikis trombocitams, sukeliantis jų pažeidimą (kraujagyslių protezavimas, splenomegalija, milžiniškos hemangiomos);
- Navikai su metastazėmis kaulų čiulpuose;
- Hematopoezės pažeidimas, kurį lydi vangus ląstelių dauginimasis, būdingas aplastikai, kurį dažnai lydi;
- Radiacijos ar cheminių junginių poveikis, pažeidžiantis mielopoezę;
- Didelė trombocitų paklausa, kai jų trūksta folio rūgštis arba Vit B 12, diseminuota trombocitų agregacija – DAT, RDS – kvėpavimo distreso sindromas, trombozė, ilgalaikis gydymas mažomis heparino dozėmis).
Trombozinė trombocitopeninė purpura taip pat priskiriama neimuniniam AFL variantui.(TTP), kuris prasideda ūmiai ir pasižymi piktybine eiga. Šios ligos etiologija vis dar nėra aiški, tačiau faktas, kad jis dažniausiai sukelia mirtina baigtis, yra žinomas. Pastebėta, kad suaugusiems TTP dažniau pasireiškia šiais atvejais:
- Buvusi bakterinė ar virusinė infekcija;
- Vakcinos;
- ŽIV infekcijos buvimas;
- Nėštumas;
- Geriamųjų kontraceptikų vartojimas;
- Gydymas tam tikrais vaistais nuo vėžio;
- kolagenozės;
- Kaip paveldima patologija (labai retai).
Trombozinei trombocitopeninei purpurai būdingas hialininių trombocitų trombų nusėdimas, kurio priežastis buvo spontaniškas trombocitų agregacija mažo kalibro kraujagyslėse, dėl kurių jie uždaro kraujagyslę. Trombocitų trombai užfiksuoja visą žmogaus kūną ir pažeidžia daugelio organų mikrokraujagysles, todėl TTP apibūdina simptomų buvimą:
- hemolizinė anemija;
- karščiavimas;
- Neurologiniai simptomai;
- Ūminis inkstų nepakankamumas.
Paciento mirtis dažniausiai įvyksta dėl inkstų nepakankamumo (ARF).
Antitrombocitų antikūnų gamyba yra kelias į imuninę trombocitopeniją
Imuninė trombocitopeninė purpura yra kelių tipų:
Autoimuninė trombocitopenija taip pat turi savo skirstymą, priklausomai nuo antikūnų krypties ir priežasties. Autoimuninė trombocitolizė vadinama idiopatine, kai nenustatoma agresijos prieš savo ląsteles priežastis, simptominė, jei galima nustatyti, kodėl trombocitai staiga pradeda irti. Simptominė trombocitopeninė purpura dažnai yra lėtinių patologinių būklių palydovas:
- sklerodermija;
- Lėtinės formos (dažnai val. limfocitinė leukemija);
- Kepenų ir inkstų uždegiminės ligos;
Sergant AITP imuninė sistema staiga pradeda neatpažinti savo gimtosios trombocitų, kurie visais atžvilgiais yra visiškai normalūs, ir, supainiodama jį su „svetimu“, reaguoja gamindama prieš juos antikūnus.
Imuninė trombocitopeninė purpura pasireiškia bet kuriame amžiuje, nuo naujagimio laikotarpio, todėl vaikams ji toli gražu nėra neįprasta. Liga daugiausia paveikia moteris. Patologinio proceso eiga dažnai įgauna lėtinę recidyvuojančią formą, ypač idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju, nes esamos jos atsiradimo hipotezės nepaaiškina. tikroji priežastis ligos atsiradimas.
Purpuros vystymasis
Trombocitopeninės purpuros išsivystymas labai priklauso nuo trombocitolizės (ląstelių žūties veikiant antikūnams). Kaulų čiulpuose pradeda aktyviai gamintis megakariocitai, kurie greitai sunaudojami ir padidina trombocitų, patenkančių į kraują, skaičių, kur trombocitai per trumpą laiką miršta. Vietoj savo gyvenimo savaitės jie egzistuoja keletą valandų, todėl kaulų čiulpai yra priversti intensyviai dirbti ir kompensuoti nuostolius. Tokios trombocitopenijos vadinamos hiperregeneracinėmis, kurios dažniausiai randamos vaikams ir sudaro dauguma klinikinės formos pediatrijoje. Bet atsitinka, kad antikūnai, be trombocitų, yra nukreipiami ir į megakariocitus, kurie naikina gemalą ir neleidžia susidaryti trombocitams. Tai vadinamoji hiporegeneracinė trombocitopenija, kuri nebūtinai bus imuninė.
Svarbus vaidmuo TP patogenezėje skiriamas funkcinės savybės trombocitų, jų dalyvavimo hemostazėje ir kraujagyslių sienelės mityboje, taip pat lipnumo-agregacijos gebėjimui, nes jie gali prilipti vienas prie kito ir prie pažeisto endotelio, susidarant trombocitų kamščiui.
Galima daryti išvadą, kad Pagrindinis kraujavimo veiksnys yra trombocitopenija. Kai kraujagyslių sienelės nustoja maitinti trombocitais, atsiranda jų distrofija, kuri negali užkirsti kelio eritrocitams patekti per kraujagysles. Menkiausia trauma panašių atvejų gali sukelti ilgalaikį kraujavimą.
Diagnostika
Įtarti tokią diagnozę kaip trombocitopeninė purpura galima, jei yra dažni ir hemoraginiai petechialiniais dėmiais bėrimai, kurie nuo alerginių skiriasi tuo, kad spaudžiant neišnyksta. Mažas trombocitų skaičius kraujo tyrime patvirtina AFL diagnozę.
Diagnozuojant AFL hemostaziogramoje, kraujavimo laikas pagal Duke gali pailgėti iki 30 ar daugiau minučių ir sumažėti (mažiau nei 60%) kraujo krešulio atitraukimas, o krešėjimas pagal Lee White'ą išliks normalus. . Trombocitopeninė purpura skiriasi nuo paveldimos trombocitopenijos (trombocitopenijos), remiantis šeimos istorija. Paveldima trombocitopatija pasižymi trombocitų gyvenimo trukmės sumažėjimu dėl membranų prastumo arba fermentų trūkumo pačiose ląstelėse.
Hemoraginis bėrimas reiškia purpurą
Trombocitopeninei purpurai būdingas petechinio tipo kraujavimas. O esant dideliems sužalojimams, gali būti stebimos ekchimatozės. Taigi trombocitopeninės purpuros simptomai gali būti pavaizduoti taip:
- kraujavimas, atsiradęs injekcijos vietose;
- Sunkus kraujavimas iš gleivinės (burnos ertmės, tonzilių, ryklės);
- Infekcija vieną ar dvi savaites iki bėrimo atsiradimo;
- Normali kūno temperatūra net vaikams ir, išskyrus retas išimtis, gali pakilti iki subfebrilo;
- Pavieniai ar daugybiniai savaiminiai kraujavimai (kartais po nedidelės traumos);
- Asimetriški ir įvairaus dydžio odos pažeidimai;
- kraujavimai skirtinga spalva: nuo violetinės (ryškiai raudonos) iki mėlynai žalios ir geltonos spalvos;
- Sumušimai išnyksta iki 3 savaičių;
- Sužalojimo ir kraujavimo neatitikimas;
- Kraujavimo atsiradimas naktį (miego metu);
- hemoraginio bėrimo atsiradimas ant kojų, rankų ir liemens;
- Kraujavimas iš nosies ir į natūralias ertmes;
- Kraujavimas iš virškinimo trakto (juoda išmatų spalva arba raudono kraujo mišinys);
- Vėmimas krauju, kuris yra antrinis, nes atsiranda prarijus kraują iš nosies;
- Anemija, kuri susidaro dėl nuolatinio kraujo netekimo;
- Galimas, o tai labai pavojingas simptomas.
Be to, in Medicininė praktika kraujavimas iš ausų, hemoptizė ir kraujavimas stiklakūnis kūnas akis, o tai lėmė visišką aklumą.
Žmonės dažnai painioja trombocitopeninę purpurą su Henoch-Schonlein purpura, kuriai būdingas vaskulitinis-violetinis bėrimas, todėl liga ir vadinama. Glumina tai, kad bėrimas panašus į petechialinį bėrimą, esantį AFL. Schonlein-Henoch ligą galima apibūdinti taip:
- Ryškiai raudonas papulinis bėrimas, kuris laikui bėgant išnyksta ir palieka melsvų pigmentinių dėmių;
- Niežulys prieš bėrimą;
- Dažnai pakyla kūno temperatūra;
- Bėrimai yra simetriškai ant kojų ir rankų;
- Inkstų kraujagyslių pažeidimas (mikro- ir makrohematurija).
Bėrimas tuo atveju hemoraginis vaskulitas labai panašus į alerginį, bet paspaudus neišnyksta. Schonlein-Genoch liga yra lėtinė, kai, be odos, gali būti pažeisti sąnariai, virškinimo traktas ir gleivinės, todėl išskiriamos 4 šios ligos formos:
- Oda:
- Pilvo;
- sąnarinis;
- Mišrus.
Kaip gydyti trombocitopeninę purpurą?
Įtarus trombocitopeninę purpurą, pacientą reikia hospitalizuoti, juk griežtas lovos režimas su panaši liga reikalingas tol, kol trombocitai bus atstatyti iki minimalaus fiziologinio lygio.
Jei yra kraujavimas, pirmiausia reikia naudoti vietinį (ε-aminokaprono rūgštį, hemostatinę kempinę, trombiną, adroksoną) ir bendrą (askorutiną ir kalcio chloridą). į veną) hemostazinės medžiagos. Pirmajame etape medicinines priemones apima gydymą kortikosteroidais, kuris trunka iki 3 mėnesių.
Jie ne itin mėgsta trombocitopeninę purpurą gydyti perpilant trombomas, nes donoro trombocitai vis tiek turi įsišaknyti recipiente, o ne jo dar labiau imunizuoti (rodoma individuali atranka), todėl sergant gilia anemija, atsirado dėl kraujo netekimo, pirmenybė teikiama išplautiems eritrocitams.
Splenektomija ( radikalus metodas) atliekama antruoju gydymo etapu, esant nuolatiniam kraujavimui, aseptiniam uždegimui ar blužnies plyšimo grėsmei. Tačiau jei blužnies pašalinimas taip pat nepadeda, gydymas tęsiamas mažomis kortikosteroidų dozėmis. Nors trombocitų skaičiaus jie ir neatkurs, bet, anot bent jau sumažinti smegenų kraujavimo riziką.
Tokiems pacientams absoliučiai draudžiama vartoti barbitūratus, kofeiną, aspiriną ir kitus vaistus, mažinančius trombocitų kiekį kraujyje, todėl pacientas apie tai griežtai įspėjamas.
Baigęs gydymo kursą ir išrašius iš ligoninės, pacientas registruojamas ambulatorijoje gyvenamosios vietos poliklinikoje tolimesniam stebėjimui. Šiuo atveju privaloma visų lėtinės infekcijos židinių, o ypač burnos ertmės, sanitarinė priežiūra. Taip pat atliekama dehelmintizacija.
Atsižvelgiant į tai, kad vaikų trombocitopeninė purpura nėra neįprasta, dalis atsakomybės už tolesnę ligos eigą tenka tėvams. Su jais vyksta pokalbis apie tai, kas gali išprovokuoti ligos atkrytį (ARVI, paūmėjimas židininės infekcijos). Be to, tėvai turėtų žinoti, kaip palaipsniui įvesti grūdinimą, kineziterapijos pratimai ir vesti maisto dienoraštį (pašalinti alergiją sukeliančius maisto produktus). Siekiant apsaugoti vaiką nuo sužalojimų, šiam laikotarpiui jis atleidžiamas nuo mokyklos, rodomas mokantis namuose.
Asmuo ambulatorijos įskaitoje dėl sveikimo yra mažiausiai 2 metus. Ligos prognozė, jei tai nėra trombozinė trombocitopeninė purpura, dažniausiai yra palanki.
Vaizdo įrašas: trombocitopenija ir hemoraginis sindromas
Hematologas
Aukštasis išsilavinimas:
Hematologas
Samaros valstybinis medicinos universitetas (SamSMU, KMI)
Išsilavinimo lygis – Specialistas
1993-1999
Papildomas išsilavinimas:
"Hematologija"
Rusijos medicinos magistrantūros akademija
Kiekviena vaiko žaizda sukelia tikrą nerimą mylintiems tėvams. O jei tai ne peršalimas? Dažni kraujavimai ir įvairaus sunkumo kraujavimas yra rimta problema. Daugeliu atvejų juos sukelia trombocitopeninės purpuros apraiškos - nepakankamas imuninis organizmo atsakas į savo trombocitus.
Patologijos esmė
Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) rodo trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą, trūkumą. Vaiko organizmas trombocitus suvokia kaip svetimkūnius ir pašalina juos sujungdamas imuninę sistemą. Trombocitų praradimas sutrikdo kraujo krešėjimo procesą ir skatina kraujavimą. Kraujagyslės plonėja ir praranda elastingumą. Ši sąlyga sukelia:
- kraujavimas (nuo nedidelio taško iki didelio masto hematomų);
- išeminiai kraujagyslių pažeidimai (susidarę kraujo krešuliai sutrikdo kraujotaką smegenyse, vidaus organuose).
Liga gali būti:
- ūminis (trunka nuo mėnesio iki šešių mėnesių, paprastai baigiasi pasveikimu);
- lėtinė (daugiau nei šeši mėnesiai, paūmėjimai kaitaliojasi su remisijomis).
Su nedidelėmis pauzėmis tarp remisijų kalbame apie nuolat atsinaujinančią ligos formą. Atsižvelgiant į progresavimo mechanizmus, išskiriami keli trombocitopeninės purpuros tipai:
- Autoimuninė - kitos patologijos pasekmė, kartu su imuninės sistemos pažeidimais ( hemolizinė anemija, raudonoji vilkligė);
- Naujagimiai - atitinkamų motinos antikūnų patekimo į vaisiaus organizmą vaisiaus vystymosi metu rezultatas;
- Alloimune - dėl motinos ir vaisiaus nesuderinamumo trombocitų antigenams;
- Heteroimuninė – išsivysto, kai struktūrinius pokyčius trombocitų, atsiradusių dėl viruso ar svetimo antigeno poveikio.
- Idiopatinė - atsiranda dėl nežinomų priežasčių;
- Simptominis (neimuninis) – stebimas sergant tam tikromis ligomis (infekcijomis, anemija, leukemija).
Trombocitopeninės purpuros priežastys
Purpura neturi genetinių „surišimų“, tai yra įgyta liga. Patologija gali sukelti:
- sužalojimas;
- chirurginė intervencija;
- infekcija;
- tam tikrų vaistų vartojimas;
- atlikti tam tikrus profilaktinius skiepus.
Dažniau trombocitopeninė purpura išsivysto vaikams esant esamoms ligoms (endokarditas, maliarija) arba po kančių (gripo, vėjaraupių, tymų, kokliušo). Pastebėti ligos atvejai po vakcinacijos nuo gripo.
Yra keletas veiksnių, turinčių įtakos trombocitų sekrecijos sumažėjimui vaikams:
- vėžiniai augliai nervų sistemoje;
- chromosomų patologijos;
- bendri hematopoezės proceso sutrikimai;
- intrauterinė intoksikacija nitrofuranais, diuretikais, antidiabetiniais ir hormoniniais vaistais;
- sunki gestozė, lydima motinos nėštumo;
- priešlaikinis gimdymas.
Simptominė trombocitopeninė purpura rodo lėtinės sisteminės patologijos vystymąsi.
Ligos apraiškos
Trombocitopeninė purpura vaikams pasireiškia:
- hemoraginė diatezė;
- išorinis kraujavimas ir vidinis kraujavimas.
Abiem atvejais ant vaiko odos atsiranda daugybinės hematomos, jų spalva svyruoja nuo gelsvai žalios iki violetinės. Mėlynės yra lokalizuotos alkūnių, kelių linkiuose, veide, kakle, krūtinėje, pilve ir yra labiau pastebimos ryte. Antrajai patologijos formai, be to, būdingas dažnas kraujavimas iš nosies, gleivinės kraujavimas, akių baltymų paraudimas. Patologijos apraiškos vaikams būdingos:
- asimetrija, daugiaspalvis, nenuspėjamumas;
- neatitikimas tarp išorinių poveikių intensyvumo;
- kolektorius.
Rimčiausia, bet itin reta patologijos pasekmė – kraujavimas smegenų srityje. Jį lydi:
- galvos svaigimas ir galvos skausmai;
- vėmimas;
- raumenų spazmai;
- meningito požymiai;
- neurologiniai simptomai;
- koma.
Patologijos diagnozė
Diagnozuojant trombocitopeninę purpurą, nustatomas kraujavimo tipas ir provokuojantys veiksniai. Gydytoją domina anksčiau pastebėti kraujavimo atvejai mažam pacientui ir jo artimiesiems.
Fizinės apžiūros metu nustatomos gretutinės ligos (organų ir audinių vystymosi anomalijos). Daugeliu atvejų atliekamas suspaudimo testas ir manžetės testas. Išimtis yra apibendrintas odos hemoraginis sindromas, kraujavimas iš gleivinių ir kūdikio amžius yra mažesnis nei treji metai. Papildomos diagnostikos priemonės apima:
- pilnas kraujo tyrimas (trombocitų ir eritrocitų pirmtakų koncentracijos nustatymas);
- kaulų čiulpų mėginių ėmimas ir mielogramos įvertinimas (megakariocitų koncentracija);
- kraujo tyrimas dėl antikūnų, virusų, imunoglobulinų;
- šlapimo tyrimas;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- chromosomų rinkinio įvertinimas;
- skydliaukės, pilvaplėvės organų ultragarsinis tyrimas.
Prieš punkciją vaikui duodami raminamieji vaistai, nes padidėja intrakranijinis spaudimas gali sukelti smegenų kraujavimą. Jei yra indikacijų, ištiriama trombocitų morfologija, funkcionalumas jaunam ligoniui ir jo šeimos nariams, įvertinami kraujo krešėjimo parametrai. Diagnozuodami idiopatinę trombocitopeninę purpurą vaikams, specialistai susiduria su sunkia užduotimi: būtina pašalinti patologijas, turinčias panašių pasireiškimų:
- paveldimas nefritas;
- Robertso sindromas;
- naujagimių trombocitopeninės purpuros hipoplastinė forma;
- Gasser liga;
- trombohemoraginis sindromas;
- anemija, kurią sukelia vitamino B 12 trūkumas;
- vėžinės kraujo patologijos;
- helminto infekcija.
Vaikų trombocitopeninės purpuros gydymas
Jei patologiją lydi komplikacijos, būtinas skubus gydymas esant bet kokiai trombocitų koncentracijai kraujo plazmoje. Nesant komplikacijų, sprendimą dėl terapijos poreikio priima hematologas. Trombocitopeninės purpuros eigos trukmei įtakos turi antikūnų prieš trombocitus gyvenimo trukmė – nuo 4-6 savaičių iki šešių mėnesių.
Jei nėra kraujavimo, mažas pacientas paprastai stebimas be gydymo. Tokiomis aplinkybėmis poodiniai kraujavimai išnyksta per 7-10 dienų. Trombocitų kiekis kraujyje palaipsniui normalizuojasi. Esant nedideliems kraujavimams ir negiliai naujagimių trombocitopenijai, paskirkite simptominis gydymas(kalcio pantotenatas, natrio etamsilatas).
Esant bet kokiems odos kraujavimo simptomams, vaikas paguldomas į ligoninę. Ūminėje ligos fazėje nurodomas privalomas lovos režimas, kad būtų išvengta atsitiktinio sužalojimo. Sumažėjus kraujavimo intensyvumui, plečiami lovos režimo apribojimai. Jaunam pacientui skiriamas gydymas gliukokortikosteroidais. Jie malšina organizmo padidėjusį jautrumą, slopina nepageidaujamas imunines reakcijas, turi priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Tuo pačiu metu padidėja trombocitų koncentracija.
Siekiant įvertinti gydymo veiksmingumą, tiriamas antikūnų prieš trombocitus kiekis kraujyje. Gydant mažakraujystę, kuri išsivystė vaikams dėl kraujo netekimo, skiriami hematopoezę skatinantys vaistai. Individualiai atrinktų nuplautų eritrocitų perpylimas atliekamas tik su sunkia anemija ūmine forma.
Splenektomija
Nurodomas visiškas arba dalinis blužnies pašalinimas:
- su gyvybei pavojingu kraujo netekimu;
- su sunkiais kraujo netekimais;
- trombocitų koncentracijai sumažėjus žemiau 30 tūkst./μl.
Vaikams, sergantiems lėtine ligos forma, splenektomija atliekama, jei po kelių gliukokortikosteroidų terapijos kursų stabili remisija nepasireiškia. Jei planuojama chirurginė intervencija buvo atlikta griežtai pagal indikacijas, remisija stebima 98% jaunų pacientų.
Reikalinga dieta
Vaiko, sergančio imunine trombocitopenine purpura, mityba turi būti visavertė. Paprastai ekspertai rekomenduoja 5 mitybos lentelę. Gliukokortikosteroidai skatina svorio mažėjimą ir veikia mineralų apykaitą, todėl vaikams reikia produktų su didelis kiekis kalcio druskos ir baltymai. Būtina valgyti maistą, praturtintą vitaminais C, A, R. Indai, kuriuose yra acto ir konservai, turėtų būti išbraukti iš dietos – jų sudėtyje gali būti aspirino. Actas ir aspirinas mažina trombocitų funkcinį gebėjimą.
Maisto alergenai gali padidinti trombocitopenijos sunkumą, jie taip pat turėtų būti pašalinti iš meniu. Su anemija, kuri išsivystė dėl kraujo netekimo ir sunkaus kraujavimo, vaikui reikia gausus gėrimas. Maistas turėtų būti valgomas mažomis porcijomis atšaldytas. Pirmenybė teikiama tyriniams patiekalams. Sergant naujagimių trombocitopenine purpura, kūdikiui nuo dviejų iki trijų savaičių reikia duoti donoro pieno. Tada leista maitinti mamos pienas, bet kontroliuojant trombocitų kiekį paciento kraujyje.
Patologijos prevencija
Mažo paciento, sergančio ūmine trombocitopenine purpura, dinaminis stebėjimas atliekamas penkerius metus. Lėtinė patologijos forma reiškia panašų stebėjimą prieš vaiko perkėlimą į suaugusiųjų polikliniką pagal amžių. Esant ryškiam kraujavimui, vaikas ribojamas judėjimo režimu – siekiant išvengti traumų, draudžiami net žaidimai lauke.
Imuninė trombocitopenija, kuri nėra lydima kraujavimo vaikams, nereikalauja gydymo. Jei vaikas yra aktyvus, profilaktikai jis turėtų pakaitomis praeiti vaistažolių kursą ir vartoti angioprotekcinius vaistus (traumeel, dicynon, ascorutin). Fitoterapijai taikyti:
- vandens pipirai;
- zaytsegub;
- braškių;
- jonažolės;
- dilgėlė;
- piemens krepšys;
- kraujažolės.
Sprendimą naudoti angioprotektorių ir vaistažoles profilaktikai turėtų priimti specialistas. Fitokolekcijos komponentai priklauso nuo kombinuotų vaiko ligų. Be to, jums reikia:
- nenaudokite aspirino, antikoaguliantų, antitrombocitinių medžiagų, nitrofuranų;
- atsisakyti fizioterapijos naudojant UHF ir UVI;
- nuo trejų iki penkerių metų susilaikyti nuo persikėlimo į regioną, kuriame yra kitų klimato sąlygų;
- esant nedideliam kraujavimui ir trombocitų kiekiui mažesniu nei 100 tūkstančių / μl, atsisakyti į raumenis infuzuoti;
- atlikti įprastus medicininius tyrimus, kad nustatytų lėtinės infekcijos ir jų gydymas;
- vykdyti virusinių ligų prevenciją;
- elgesio profilaktiniai skiepai tik remisijos metu.
Vaikų ligos eigos ypatumai
Trombocitopenine purpura sergantys vaikai lygiai su sveikais vaikais lanko mokyklą ir dalyvauja žaidimuose. Apribojimai taikomi tik ūmioms situacijoms, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 20 tūkst. / μl. Esant tokioms aplinkybėms, vaikas turėtų būti apsaugotas nuo sužalojimų, laikinai jį apsaugant nuo aktyvūs judesiai. Trombocitų skaičiaus sumažėjimas iki 10 tūkstančių / μl yra neatidėliotinos hospitalizacijos indikacija.
Atsivėrus kraujavimui iš nosies, būtina patogiai įsitaisyti, 10 minučių pirštais tvirtai laikant po kauliu esančią vietą ant nosies tiltelio. Tada kūdikį reikia dar penkias minutes pabūti ramiai ir įspėti, kad per artimiausias porą valandų nedalyvautų aktyviuose žaidimuose. Būtina skubi medicininė pagalba:
- hematoma, atsiradusi po nedidelės traumos ir sparčiai auganti;
- nenutrūkstamas kraujavimas iš nosies ar dantenų (po odontologo manipuliacijų), negyjantys įbrėžimai, įpjovimai;
- galvos trauma;
- kraujo požymiai šlapime, išmatose ir vėmimu;
- didelis patinimas po patempimo ar išnirimo.
Giminės, auklės, auklėtojai, mokytojai turėtų stebėti tokių apraiškų vystymąsi. Kūdikiui rekomenduojama pateikti mažą kortelę, kurioje būtų nurodyta diagnozė. Vaikas su atitinkamais kraujo tyrimo rezultatais gali dalyvauti sporto varžybose, aktyviuose žaidimuose. Kai trombocitų kiekis yra 30-50 tūkst./µl, jam leidžiama užsiimti nekontaktiniu sportu. Tačiau tokiu atveju reikėtų pasirūpinti apsauga: kelių, šalmu, alkūnių apsaugos.
Terapija ūminės formos Trombocitopeninė purpura dažnai lemia visišką pasveikimą. Patologiją labai apsunkina rimtų kraujavimų, įskaitant kiaušides ir smegenis, pasireiškimai. Lėtinės purpuros formos tęsiasi bangomis – paūmėjimo fazės kaitaliojasi su nuolatinėmis remisijomis. Terapija turėtų pašalinti kraujavimą ir anemijos apraiškas, užkirsti kelią atkryčiams.
Hemoraginės ligos yra viena iš labiausiai paplitusių patologinių vaikų kraujo sistemos būklių. Šių ligų atvejai nėra reti. Tarp vaikų hemoraginių ligų pirmą vietą užima trombocitopeninė purpura (43-50 proc.). kaip savarankiška liga ši patologija pirmą kartą aprašė Hanoverio gydytojas Werlhofas 1735 m.
Trombocitopeninė (trombocitolitinė) purpura suprantama kaip liga, pagrįsta trombocitų skaičiaus sumažėjimu periferiniame kraujyje dėl imuninio konflikto tarp trombocitų ir antigeno, esant normaliam arba padidėjusiam megakariocitų kiekiui kaulų čiulpuose ir normaliam blužnies dydžiui. (be splenomegalijos).
Pastaraisiais metais padaugėjo vaikų, sergančių trombocitopenine purpura. Merginos dažniausiai serga.
Visos trombocitopeninės purpuros formos įgyjamos pagal atsiradimo mechanizmą, net ir gimus vaikui su klinikinis vaizdas trombocitopeninė purpura.
Priklausomai nuo etiologijos, patogenezės, antikūnų susidarymo mechanizmo, taip pat fono, kuriame vyksta antigeno-antikūno reakcija, eigos ypatybių ir terapinių priemonių veiksmingumo, imuninė ir. idiopatinė forma liga. Tarp imuninių formų yra: izoimuninės, atsirandančios dėl kraujo perpylimo, trombocitų masė su motinos ir vaisiaus trombocitų antigenų grupės nesuderinamumu; autoimuninė, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusius trombocitus; heteroimuninė, kuriai būdingas trombocitų antigeninės struktūros pasikeitimas (virusai, vaistai ir kt.); transimuninis, atsirandantis dėl to, kad motinos, sergančios trombocitopenine purpura, per placentą vaikui patenka antitrombocitų antikūnai.
Vertinant krizės sunkumą, atsižvelgiama į hemoraginio sindromo sunkumą, gausų kraujavimą ir kraujosruvų buvimą gyvybiškai svarbiuose organuose, kurie kelia grėsmę paciento gyvybei, taip pat į pohemoraginės anemijos laipsnį.
Pasroviui trombocitopeninė purpura skirstoma į ūminę ir lėtinę. Lėtinė liga laikoma, kai ji trunka ilgiau nei 6 mėnesius.
imuninė forma. Liga prasideda, kaip taisyklė, praėjus 2-3 savaitėms po perkėlimo užkrečiamos ligos(ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, tymai, vėjaraupiai, kiaulytė, infekcinė mononukleozė), lėtinių infekcijos židinių (lėtinis tonzilitas, dantų ėduonis, sinusitas, pielonefritas) paūmėjimas. Kai kuriems vaikams prieš prasidedant ligai pasiskiepijus, įvedant gama globuliną, taip pat vartojant tam tikrus vaistus.
Šiuo metu visi pripažįsta imuninį trombocitopeninės purpuros vystymosi pagrindą.
At heteroimuninė forma Sergant trombocitopenine purpura, virusai, bakterijos ir jų toksinai, taip pat vaistai ir vakcinos gali, viena vertus, iš pradžių sutrikdyti trombocitų antigeninę struktūrą, kita vertus, sukelti antitrombocitinių antikūnų, kurie adsorbuojasi ant trombocitų, susidarymą. trombocitų paviršių ir galiausiai sukelti jų sunaikinimą.
Sergant izoimuninėmis trombocitopeninės purpuros formomis, imunizacija gali įvykti dėl trombocitų perdavimo iš vaisiaus į motiną (panašiai į Rh nesuderinamumą), dėl motinos ir vaisiaus trombocitų antigenų grupės nesuderinamumo arba dėl kraujo ar trombocitų masės perpylimo.
Autoimuninės trombocitopeninės purpuros išsivystymo mechanizmas slypi pradiniame imuninės sistemos „suirdime“, kuri gamina antikūnus prieš savo nepakitusius trombocitus. Įvairūs etiologiniai veiksniai, jautrinantys trombocitus, sukelia jų sunaikinimą tiek blužnyje, tiek kepenyse.
Dažnesnės yra heteroimuninės formos. Liga gali progresuoti įvairiais būdais. Daugeliu atvejų heteroimuninė forma prasideda ūmiai su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis. Sergant hapteninėmis ligos formomis (haptenas yra medžiaga, kuri pati savaime nesukelia antikūnų susidarymo, o įgyja šią savybę kartu su organizmo baltymais) po vaisto pašalinimo iš organizmo arba pasveikus nuo virusinės infekcijos, požymiai. liga išnyksta ir pacientas pasveiksta. Autoimuninės formos trombocitopeninė purpura gali prasidėti tiek ūmiai, tiek palaipsniui, be ryškių klinikinių apraiškų, kuriai paprastai būdinga lėtinė eiga. Tokiais atvejais yra autoagresija prieš nepakitusius trombocitų antigenus.
Trombocitopeninės purpuros klinikai būdingas hemoraginis sindromas, kuriam būdingas didelis polimorfizmas. Kraujavimas odoje ir gleivinėse petechijų pavidalu, ekchimozė ir kraujavimas išsivysto ne tik dėl traumų, bet ir spontaniškai.
Dažniausias ligos pasireiškimas yra kraujavimas odoje. Jie skiriasi skirtingais dydžiais - nuo petechijų iki didelių ekstravazacijų, daugybinių ir asimetriškai išsidėsčiusių. Dažnai kraujavimo vietose ekstravazacijų centre galima pastebėti kraujavimų organizavimą, po kurio susidaro mazgelis ("vyšnių akmens" simptomas). Injekcijos ar traumų vietose atsiranda didelių kraujavimų. Priklausomai nuo recepto, kraujavimas gali būti skirtingos spalvos - nuo mėlynos iki geltonai blyškios.
Antrasis būdingas simptomas yra kraujavimas. Dažniausias kraujavimas iš nosies. Taip pat galima pastebėti kraujavimą iš dantenų ir burnos gleivinės. Esant gausiam kraujavimui, greitai vystosi pohemoraginė anemija.
Rečiau stebimas kraujavimas iš virškinamojo trakto, inkstų, kraujavimas skleroje ir tinklainėje. Mergaitėms prasidėjus mėnesinėms dominuoja kraujavimas iš gimdos.
Baisus, blogėjančios prognozės požymis yra smegenų kraujavimas, gresia didelio židinio susidarymas. Tuo pačiu metu klinikoje gali pasireikšti neurologiniai ir meninginiai simptomai. Blužnies ir kepenų padidėjimas dėl ši liga nebūdinga.
Periferiniame kraujyje dažnai nustatoma trombocitopenija, kurios laipsnis gali būti įvairus (mažiau 100 000-150 000).
Kaulų čiulpų taškelyje pastebima megakariocitų daigų hiperplazija su trombocitų „surišimo“ pažeidimu. Dažnai padidėja nesubrendusių megakariocitų (megakarioblastų, promegakariocitų ir megakariocitų, kurių citoplazmoje yra nedidelis granuliuotumas) skaičius ir atsiranda degeneracinių megakariocitų gemalo ląstelių (branduolio hipersegmentacija, citoplazmos vakuolizacija ir kt.). Kitų hematopoetinių daigų būklė nesutrikusi. Galimas eozinofilinių mielocitų ir plazmos ląstelių kiekio padidėjimas.
Dažnai pailgėja įvairiais metodais nustatomas kraujavimo laikas. Sumažėja kraujo krešulio atsitraukimas. Kraujo krešėjimas yra normalus.
naujagimių trombocitopeninė purpura. Transimuninė trombocitopenija tarp naujagimių dėl antikūnų prasiskverbimo per placentą pasireiškia 34-75% vaikų, gimusių motinoms, kenčiančioms nuo autoimuninės trombocitopenijos. Todėl naujagimių trombocitopenija yra laikina. Klinikinės apraiškos koreliuoja su trombocitų kiekio sumažėjimo laipsniu. Sergant sunkia trombocitopenija, kliniškai hemoraginis sindromas pasireiškia generalizuotomis petechijomis, kraujavimais ir kraujavimu, gali pasireikšti ir praėjus kelioms valandoms ir kelioms dienoms po gimimo. Laikas, kurio reikia norint išeiti iš trombocitopenijos, svyruoja nuo 2 iki 12 savaičių.
Izoimuninė, naujagimių, antigenų konflikto trombocitopenija stebima naujagimiams esant trombocitų antigenų nesuderinamumui tarp motinos ir vaiko, tiek pirmojo, tiek antrojo nėštumo metu.
Naujagimių trombocitopeninės purpuros dažnis yra 1–2 atvejai 10 000 gimimų.
Hemoraginės apraiškos, nors ir įvairios, yra sunkesnės nei transimuninės trombocitopenijos atveju. Generalizuotos petechijos gali atsirasti praėjus kelioms minutėms po gimimo, tada sustiprėja hemoraginis sindromas. Galimas kraujavimas iš virkštelės, virškinimo trakto ir šlapimo takų ir smegenų kraujavimas. Terapinių priemonių kompleksas turėtų apimti steroidus, taip pat kraujo perpylimą, trombocitų koncentrato įvedimą. Splenektomija nenurodyta.
Diferencinė diagnostika. Trombocitopeninė purpura turėtų būti atskirta nuo hemoraginių ligų, kuriose hemoraginis sindromas nėra susijęs su periferinio kraujo trombocitopenija, grupės: hemofilija, angiohemofilija (Willebrand'o liga), trombostenija (Glantzmanno liga), hemoraginio vaskulito grupė, taip pat su ligų grupės. kuri yra simptominė trombocitopenija, t.y. trombocitopenija yra pagrindinės ligos pasekmė ir laikoma vienu iš šios ligos simptomų: ūminė leukemija, hipoplastinė anemija, kolagenozė ir kt. Skirtingai nuo trombocitopeninės purpuros, hemofilijai būdingas hematomos tipo kraujavimas. Kraujavimas odoje poodinis audinys o raumenis beveik visada lydi skausmingos hematomos. Hemofilijai būdingas kraujavimas į sąnarius. Paprastai prieš hemoraginio sindromo atsiradimą įvyksta trauma.
Hemofilijai taip pat būdingas reikšmingas krešėjimo laiko padidėjimas esant normaliam arba padidėjusiam trombocitų skaičiui, normaliai kraujavimo trukmei ir kraujo krešulio susitraukimui. Sergant hemofilija, trūksta plazmos (krešėjimo) faktorių.
Willebrand-Jurgens liga (angiohemofilija) - paveldima liga, kurio klinikinis pasireiškimas yra hemoraginis sindromas, pasireiškiantis kraujavimu ir kraujavimu.
Šią ligą sukelia von Willebrand faktoriaus trūkumas.
VIII krešėjimo faktoriuje. charakteristika laboratoriniai požymiai- normalus trombocitų skaičius, pailgėjęs kraujavimo laikas, sukibimo sutrikimai, sumažėjęs VIII ar IX faktoriaus aktyvumas.
Glanzmano tromboastenija- paveldima liga, kurios metu sutrinka trombocitų morfologija kartu su jų funkcinis nepilnavertiškumas, kuris pasireiškia trombocitų gebėjimo formuoti pseudopodijas sumažėjimu arba nebuvimu, jų adhezinių agregacinių savybių pažeidimu, tromboplastino susidarymo sutrikimu, trombocitų ATP ir ADP koncentracijos sumažėjimu, kraujavimo laiko pailgėjimu, kraujo krešulio atitraukimo pažeidimas.
Klinikiniai hemoraginio vaskulito simptomai skiriasi nuo trombocitopeninės purpuros, visų pirma hemoraginio odos bėrimo, kuris atrodo kaip makulopapulinis bėrimas, simetriškai išsidėstęs ant rankų ir kojų tiesiamųjų paviršių, pobūdžiu. sąnarius. Hemoraginiam vaskulitui taip pat būdingi poliartrito reiškiniai, pilvo sindromas ir dažnai hemoraginis nefritas, kuris nepastebimas esant trombocitopeninei purpurai. rezultatus laboratoriniai tyrimai(normalus arba padidėjęs trombocitų skaičius, normalus kraujavimo laikas ir krešulio atsitraukimas) pašalina trombocitopeninę purpurą.
At ūminė leukemija kartu su hemoraginiu sindromu pastebima limfmazgių hiperplazija, kepenų ir blužnies padidėjimas bei aneminis sindromas. Periferiniame kraujyje galima aptikti blastines ląsteles, o kaulų čiulpų taškelyje – megakariocitų gemalo slopinimą su išsaugotu trombocitų „raišteliu“. Taip pat yra kitų hematopoezės mikrobų slopinimo ir galios ląstelių skaičiaus padidėjimo.
Sergant hipoplastine anemija, visuose trijuose daiguose slopinama kaulų čiulpų hematopoezė, kartu sumažėjęs eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius.
Trombocitopenijos simptomų kompleksas gali lydėti sisteminę raudonąją vilkligę.
Patogenetinis ūminės trombocitopeninės purpuros gydymas prasideda skiriant prednizoloną, kuris slopina trombocitų sunaikinimą blužnyje, taip pat yra imunosupresantas. Be to, steroidai mažina kraujavimą, nes storina kraujagyslių sienelę, padidina trombocitų skaičių, taip pat padidina jų lipnias agregacines savybes.
Prednizonas skiriamas kasdieninė dozė 1-2 mg 1 kg kūno svorio per dieną. Gydymas, jei veiksmingas, tęsiamas didžiausia doze, kol per 3 savaites pasiekiamas visas klinikinis ir hematologinis poveikis. Vėliau prednizolono dozė palaipsniui ir atsargiai mažinama, kol ji visiškai atšaukiama kontroliuojant trombocitų kiekį.
Tais atvejais, kai gydymas prednizolonu yra neveiksmingas ir padidėja hemoraginis sindromas, ypač esant smegenų kraujavimo grėsmei, būtina atlikti splenektomiją.
Kadangi gydymas kortikosteroidais, taip pat splenektomija yra neveiksmingas, "nevilties vaistas" yra gydymas citostatiniais imunosupresantais: imuranas (azotioprinas) - 2-3 mg / kg per dieną, ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) - 5 - 10 mg / kg. parą, vinkristinas (onkovinas) – 0,05-0,07 mg/kg kartą per savaitę. Gydymo trukmė yra nuo 1,5 iki 3-5 mėnesių. Citostatikų skyrimą patartina derinti su vidutinėmis (palaikomomis) prednizolono dozėmis (0,5 mg/kg).
simptominis gydymas. Siekiant išvengti papildomos alergijos, paciento mityba turi būti tinkama pagal amžių, o alergiją sukeliantys maisto produktai turi būti neįtraukti.
Nurodytas lovos režimas.
Šiuo metu iš eritrocitų yra išskirtas tromboplastinis faktorius – eritrofosfatidas, kuris pasižymi dideliu tromboplastiniu aktyvumu ir gali pakeisti trombocitus aktyvaus tromboplastino susidarymo stadijoje. Šis vaistas skiriamas į raumenis arba į veną tokiomis dozėmis: vaikams iki 10 metų - 75 mg, vyresniems nei 10 metų - 150 mg 1 kartą per 2-3 dienas arba kasdien iki 8-10 injekcijų.
Dicinonas – tai vaistas, didinantis trombocitų adhezines "o-agregacijos savybes, mažinantis kraujagyslių pralaidumą dėl jų endotelio sluoksnio tankinimo, taip pat skatinantis trombocitopeniją ir tromboplastino susidarymą. Sergant trombocitopenine purpura, vartojamas į raumenis, į veną, taip pat per os dozėmis nuo 2 iki 10 mg per parą kas 6 valandas.
Plačiai naudojami vazokonstrikciniai vaistai - askorbo rūgštis, rutina.
Siekiant slopinti fibrinolizę, taip pat padidinti trombocitų agregaciją per hemoraginis sindromas tepti eisilono-amino-kaprono rūgštį (ACC) - 100-200 ml 5% tirpalo lašinama į veną 1-2 kartus per dieną, po valgomąjį šaukštą 5-6 kartus per dieną.
Vietoje, turėdami hemostazinį tikslą, ypač esant kraujavimui iš nosies, jie griebiasi nosies tamponados su hemostaziniais vaistais - hemostatinė kempinė, oksiduota celiuliozė, adroksonas, ACC ir kt. Kada gimdos kraujavimas rekomenduojamas infekundinas, mestranolis, ginekologo stebėjimas.
Esant lėtiniams infekcijos židiniams, kurie yra galima priežastis jautrinimas, in ūminis laikotarpis skirti antibiotikų tinkamomis dozėmis ir konservatyvus gydymas, o remisijos laikotarpiu atliekama židinių sanacija.
Priklausomai nuo ligos genezės,. antihistamininiai vaistai kurie gali padidinti trombocitų adhezines-agregacijos savybes.
Kraujo, ypač trombocitų, perpylimas trombocitopeninės purpuros atveju turi būti ribojamas, nes kyla pavojus, kad paciento trombocitai gali suvartoti mikrotrombuose ir sumažėti jų agregacijos savybės. Be to, yra izosensibilizacijos galimybė. Kraujo perpylimo tikslingumo klausimą galima teigiamai išspręsti tik gyvybės ženklai su individualia donorų atranka.
Atsižvelgiant į trombocitopeninės purpuros atsiradimą, pacientai yra atleidžiami nuo vakcinacijos.
1 Jautrinimas yra procesas, kurio metu organizmas įgyja padidėjęs jautrumas vienam ar kitam alergenui. Iso - tas pats, suderinamas. Izosensibilizacija – tai recipiento padidėjusio jautrumo įgijimo procesas kraujo perpylimo metu, suderinamas ABO ir Rh sistemose, tačiau skiriasi kitų eritrocitų antigenų atžvilgiu.