Sisteminis vaskulitas. Mazginis poliarteritas
NODULINIS POLIARTERITAS
Mazginis poliarteritas (sisteminis nekrozinis vaskulitas) yra vidutinio ir mažo kalibro arterijų liga, kurią lydi aneurizmų susidarymas ir antrinis organų ir audinių pažeidimas. Liga pirmą kartą buvo aprašyta A. Kussmaulas ir KAM.Maieris 1866 m. kaip savotiškas arterijų pažeidimas, atsiradęs kartu su liga Ryškus ir greitai progresuojantis raumenų paralyžius.
Paplitimas
Mazginis poliarteritas yra reta liga: jos dažnis svyruoja nuo 0,7 iki 6,3 100 000 gyventojų. Vyrai serga 2,5 karto dažniau, vidutinis sergančiųjų amžius svyruoja nuo 38 iki 43 metų.
ETIOLOGIJA
Mazginio poliarterito priežastys gali būti hepatito B virusai (nuo 30 iki 80% atvejų) ir C; ŽIV, citomegalovirusas, parvovirusas B19; Vaistai (jodas, bismuto preparatai, sulfonamidai, antibiotikai), serumas. Infekciniai sukėlėjai (pirmiausia virusai) gali turėti tiesioginį toksinį poveikį endotelio ląstelėms arba subendotelinėms struktūroms.
PATOGENEZĖ IR PATOMORFOLOGIJA
Kraujagyslės sienelės pažeidimo mechanizmas sergant mazginiu poliarteritu nėra aiškus. Vidutinio dydžio kraujagyslėse negalima aptikti elektronų tankių darinių, o glomerulų imuninių nuosėdų arba nėra, arba jų yra labai mažai. Tai, nepaisant didelio CEC aptikimo dažnio pacientams, sergantiems mazginiu poliarteritu, neleidžia drąsiai kalbėti apie šios ligos ryšį su kraujagyslių imuninėmis nuosėdomis, ypač todėl, kad imuninio komplekso mechanizmui būdingas mažų arterijų kraujagyslių sienelių pažeidimas. ir kapiliarus.
Mazginiam poliarteritui būdingas raumenų tipo arterijų pažeidimas, išsivystęs nekrozinis panvaskulitas, galimas aneurizmų susidarymas. Sunkaus panvaskulito pasekmės gali būti širdies priepuoliai, kraujavimai, randai. Pažeidus kraujagyslių sienelę, pasikeičia reologinės kraujo savybės, o tai savo ruožtu sukelia eritrocitų ir trombocitų agregaciją, hiperkoaguliaciją, trombozės ir DIC vystymąsi.
KLASIFIKACIJA
Dauguma šiuolaikinių sisteminio vaskulito klasifikacijų apsiriboja jų nosologinių formų sąrašu, atsižvelgiant į paveiktų kraujagyslių kalibrą. Buitinėje sisteminio vaskulito (1997), mazginio poliarterito (klasikinio), sisteminio vaskulito su plaučių pažeidimu (sindromo) klasifikacijoje. Cherdzha-Strauss) ir odos tromboangiitas poliarteritas mazginis.
Mikroskopinis poliarteritas ir granulomatozė laikomos savarankiškomis nosologinėmis formomis. Wegeneris; milžiniškų ląstelių arteritas, hemoraginis vaskulitas Schoenlein-Genoch), obliteruojantis tromboangiitas.
Diagnozės pavyzdys
Mazginis poliarteritas, susijęs su hepatito B virusu (HBV-DNR kraujo serume), su inkstų pažeidimu (piktybinės arterinės hipertenzijos sindromas), periferinės nervų sistemos (asimetrinis motorinis polineuritas), abdominalinis sindromas; trofiniai sutrikimai (svorio netekimas 15 kg).
Klinikinis vaizdas
BENDRIEJI APRAŠYMAI
Liga dažniausiai prasideda ūmiai arba poūmiai: būdinga karščiavimas iki 38-39 °C, mialgija (daugiausia blauzdos raumenyse); jų atsiradimas anksčiau nei neuritas; galima stambiųjų sąnarių artralgija, rečiau vystosi artritas. Per kelis mėnesius svorio netekimas gali siekti 20-30 kg; galimi odos bėrimai: mazgeliai (15-20% pacientų), livedo reticularis (šakoto rašto atsiradimas ant galūnių ir kamieno odos); rečiau distalinė išemija arba gangrena. Po 2-3 mėnesių atsiranda pažeidimo požymių Vidaus organai ir sistemos.
Inkstai pažeidžiami 60-80% atvejų arterinės hipertenzijos forma iki piktybinės hipertenzijos su greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu išsivystymo. Būdingas šlapimo sindromas su vidutine proteinurija ir hematurija. Nefrozinio sindromo vystymasis pastebimas retai. Reta komplikacija yra inkstų arterijų aneurizmų plyšimas, atsirandantis perirenalinei hematomai.
Asimetrinis motorinis polineuritas išsivysto 2/3 pacientų, sergančių rankų ir pėdų pareze. Skirtingai nuo kitos etiologijos (alkoholinio, virusinio, su onkopatologijos) polineuritu, mazginiam poliarteritui būdingi motorikos sutrikimai, stiprus skausmo sindromas, daugybinis mononeuritas.
Pilvo sindromas yra kraujagyslių vaskulito pasekmė pilvo ertmė(mezenteriniai kraujagyslės, a. kasos, a. hepatica). Galimas stiprus pilvo skausmas, gali išsivystyti peritonitas dėl žarnyno opų (dažniausiai plonosios žarnos) perforacijos, pankreatitas, tulžies pūslės nekrozė.
Norint laiku atpažinti aprašytus pažeidimus, svarbu ištirti anamnezę, ištirti periferijos būklę. nervų sistema, gretutinis inkstų pažeidimas. Diagnostikos tikslais naudojama angiografija, kurios metu nustatoma atskirų kraujagyslių lovos skyrių okliuzija, aneurizmos.
Kitų organų ir sistemų pažeidimai sergant mazginiu poliarteritu rečiau – galimas koronaritas (krūtinės angina, miokardo infarktas), orchitas, centrinės nervų sistemos, plaučių pažeidimas (pneumonitas).
LABORATORIJOS DUOMENYS
Pilnas kraujo tyrimas: padidėjęs ESR, leukocitozė, trombocitozė, anemija yra reta.
Šlapimo tyrimas: vidutinė (iki 3 g/l) proteinurija, hematurija (dažniausiai mikrohematurija).
Biocheminis kraujo tyrimas: kreatinino koncentracijos padidėjimas, glomerulų filtracijos sumažėjimas. Su kepenų pažeidimu vyrauja citolizės sindromas.
Imunologiniai tyrimai: hepatito B ar C virusų žymenų nustatymas (įskaitant fermentinį imuninį tyrimą), HBV-DNR, HCV-PHK buvimas kraujo serume.
Mezenterinių ar inkstų arterijų angiografija atskleidžia mikroaneurizmas arba segmentines stenozes. Biopsija (vienas iš patikimiausių diagnostikos metodų) yra dvigubai informatyvesnė, kai ji atliekama paveiktose odos arba skausmingų raumenų srityse, palyginti su kliniškai „tyliomis“ sritimis.
Diagnostika
SIMPTOMAI
diagnostiškai reikšmingas klinikiniai simptomai Mazginis poliarteritas yra šie:
Inkstų pažeidimas.
Periferinės nervų sistemos pažeidimas asimetrinio motorinio polineurito forma.
Pilvo sindromas, pasireiškiantis pilvo skausmu, dispepsiniais simptomais ir dažnai komplikuotas žarnyno opų perforacija, kraujavimu iš virškinimo trakto, nekrozuojančiu pankreatitu ar cholecistitu.
Koronaritas su krūtinės angina arba neskausminga miokardo infarkto forma (dažniau).
DIAGNOSTIKA
Amerikos reumatologų asociacijos diagnostikos kriterijai (1990)
Svorio netekimas daugiau nei 4 kg, nesusijęs su kitomis priežastimis.
livedo reticularis.
Sėklidžių skausmas, nesusijęs su infekcija, trauma ar kitomis priežastimis.
Mialgija (apatinių galūnių raumenų silpnumas ar skausmas).
Mononeuritas, polineuropatija arba mononeurito derinys.
Diastolinis kraujospūdis viršija 90 mm Hg. Art.
Karbamido koncentracijos kraujyje padidėjimas daugiau nei 660 mmol / l arba kreatinino kiekis daugiau nei 132,5 μmol / l, nesusijęs su dehidratacija ar šlapimo takų obstrukcija.
Hepatito B viruso žymenų buvimas kraujyje.
Arteriografijos būdu nustatyti pakitimai yra visceralinių arterijų aneurizmos arba užsikimšimas, nesusiję su ateroskleroze, fibromuskuline displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis.
Histologinis mažų ir vidutinių arterijų tyrimas parodo arterijų sienelių granulocitinę ir mononuklearinę infiltraciją.
Norint nustatyti diagnozę, reikia atitikti keturis kriterijus. Jautrumas 98,9%, specifiškumas 95,2%.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
Mazginį poliarteritą pirmiausia reikia atskirti nuo kitų sisteminių ligų. jungiamasis audinys.
Mikroskopinis poliarteritas
Mikroskopinis poliarteritas yra nekrozinis vaskulitas, kuris pažeidžia kapiliarus, venules ir arterioles, susidarant antineutrofiliniams antikūnams. Labai būdingas glomerulonefrito vystymasis su vėlyvu lengvos arterinės hipertenzijos ir greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, taip pat nekrozinis alveolitas su kraujavimu iš plaučių.
Wegenerio granulomatozė
Jam būdingas audinių destrukcija: nosies ertmės gleivinės išopėjimas, nosies pertvaros perforacijos, plaučių audinio kolapsas. Dažnai randama antineutrofilų AT.
Reumatoidinis vaskulitas
Reumatoidinis vaskulitas atsiranda, kai išsivysto trofinės galūnių opos, polineuropatija. Inscenizuotas teisinga diagnozė padeda įvertinti sąnarių sindromą (erozinis poliartritas su deformacijomis), nustatyti reumatoidinį faktorių.
Gydymas
MEDŽIAGOS TERAPIJA
Gliukokortikoidai
Gliukokortikoidai vartojami didelėmis dozėmis (pavyzdžiui, prednizolonas 1 mg / kg) per parą keliomis dozėmis, pradėjus klinikinį pagerėjimą, vaisto dozė palaipsniui mažinama 5 mg per savaitę, palaipsniui mažinant dozės mažinimo greitį. (kuo mažesnė pradinė dozė, tuo lėčiau mažėja). Gydymas turi prasidėti ankstyvoje ligos stadijoje (prieš hipertenzijos išsivystymą arba inkstų funkcijos sutrikimą). Vidutinė gydymo trukmė yra 18-24 mėnesiai. Palaikomajai terapijai vaisto galima vartoti vieną kartą (ryte) kas antrą dieną po 10 mg dozę.
Imunosupresantai
Imunosupresantai (su gliukokortikoidais arba be jų) skiriami, kai gliukokortikoidai nėra pakankamai veiksmingi. Tačiau ginčijamasi dėl imunosupresantų vartojimo hepatito B ir C virusais užsikrėtusiems pacientams, o nustačius laboratorinius hepatito viruso replikacijos žymenis (HB e Ag, HBV-DNR, HCV-PHK), imunosupresantai yra kontraindikuotini.
Ciklofosfamidas vartojamas 2 mg / kg per parą per burną, po 3–4 savaičių pereinama prie palaikomosios 50–25 mg per parą dozės. Ciklofosfamidą reikia gerti užsigeriant dideliu kiekiu skysčių, kad būtų išvengta hemoraginio cistito išsivystymo. Vartojant imunosupresantus, 2 kartus per savaitę būtina atlikti bendruosius kraujo ir šlapimo tyrimus, kepenų funkcijos tyrimus. Gydymo ciklofosfamidu negalima pradėti, kai leukocitų skaičius mažesnis nei 3,5 10 9 /l. Jei šis skaičius yra mažesnis nei 2 10 9 /l, vaisto vartojimą reikia nutraukti.
Ciklofosfamidą galima naudoti programiniu pulso terapijos režimu: 0,6 g/m 2 kas mėnesį per metus. Pulso terapija ciklofosfamidu apima tuo pačiu metu gliukokortikoidų vartojimą viduje.
Ciklofosfamido boliuso vartojimas taip pat atrodo įtikinamas bendro ciklofosfamido toksiškumo požiūriu: jo toksiškumas yra mažas, kai bendra dozė yra 200 µg/kg per metus, priešingai, toksiškumas ryškus, kai bendra ciklofosfamido dozė. viršija 700 µg/kg per metus.
Taip pat yra alternatyvių gydymo režimų, kai kraujyje yra hepatito B viruso Ag. Vienas iš jų apima naudojimą
Be to, odos infarktai, panašūs į mazginį periarteritą, gali atsirasti dėl sepsio embolijos, kairiojo prieširdžio miksomos. Prieš pradedant imunosupresinį gydymą įtariamam mazginiam periarteritui, reikia atmesti sepsio galimybę.
Sergant galima nustatyti polineuropatijos, karščiavimo, poliartrito derinį Laimas(boreliozė). Reikėtų išsiaiškinti epidemiologinę istoriją (erkės įkandimas, buvimas natūralioje židinio zonoje nuo gegužės iki rugsėjo). Diagnozei patikslinti būtina nustatyti AT prie borelijų antivirusinių vaistų vidarabino ar famcikloviro kartu su gliukokortikoidais ir plazmafereze, kita – remiantis α-interferono vartojimu kartu su gliukokortikoidais ir plazmafereze. Šių schemų įgyvendinamumas svarstomas.
Simptominė terapija
Antihipertenzinis gydymas yra svarbus, nes kai kuriais atvejais arterinė hipertenzija lemia ligos prognozę. Labiausiai pripažintas AKF inhibitoriai(pavyzdžiui, kaptoprilio dozė 75–150 mg per parą), jei nėra inkstų arterijų stenozės.
CHIRURGINIAI GYDYMO METODAI
Chirurginis gydymas skirtas inkstų nepakankamumui (donorinio inksto transplantacijai) ir mezenterinių arterijų trombozei išsivystyti. Pažymėtina, kad mazginiu periarteritu sergančių pacientų inkstų transplantacijos rezultatai nėra prastesni nei pacientų, kuriems persodintas inkstas dėl kitų ligų.
Prognozė
Didžiausias pavojus – žarnyno perforacija ir piktybinės arterinės hipertenzijos išsivystymas. Tačiau tinkamas gydymas žymiai pagerina prognozę. Taigi penkerių metų išgyvenamumas be mazginio periarterito gydymo yra tik 5%, o imunosupresinis gydymas padidina iki 40%.
granulomatozėWEGENER
Granulomatozė Wegeneris- liga iš sisteminio vaskulito grupės, kuriai būdingas nekrozinis granulomatozinis uždegimas ir nekrozinis vaskulitas su pirminiu viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų pažeidimu.
Paplitimas
Sergamumas – 4 atvejai 1 000 000 gyventojų, paplitimas – 3:100 000. Ligos pikas pastebimas sulaukus 40 metų. Vyrai serga 1,3 karto dažniau nei moterys. Tarp negroidų rasės atstovų liga praktiškai nepasitaiko.
ETIOLOGIJA
Granulomatozės etiologija Wegeneris nepakankamai ištirtas, virusinės infekcijos vaidmuo (citomegalovirusas, virusas Epsteinas-Barras) vystantis ligai. Klinikiniai įrodymai dažnai rodo ryšį tarp granulomatozės išsivystymo ar paūmėjimo Wegeneris su viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Granulomatozės atkryčių ryšys Wegeneris su atkaklumu Stafilokokas aureus nosies ertmėje. Ryšį su infekcija patvirtina ir antibiotikų terapijos veiksmingumas kai kuriais atvejais.
PATOGENEZĖ IR PATOMOROFOLOGIJA
Remiantis granulomatoze Wegeneris slypi įvairūs ląstelinio ir humoralinio imuniteto sutrikimai. Pacientų, sergančių granulomatoze, serume Wegeneris aptikti antineutrofilinį citoplazminį AT (ANCA), reaguojantį su kai kuriais neutrofilų fermentais (ypač proteinaze 3). Šie antikūnai laikomi specifiniu serologiniu žymeniu ir galimu patogenetiniu ligos veiksniu. Svarbią patogenetinę ląstelinių imuninių reakcijų reikšmę liudija granulomatinis vidaus organų pažeidimo pobūdis ir aktyvuotų T-limfocitų buvimas uždegiminiame inkstų ir plaučių infiltrate.
Svarbų vaidmenį vaskulito ir glomerulonefrito vystymuisi atlieka neutrofilai, kurie yra pagrindinės ANCA tikslinės ląstelės. Inkstų glomerulų neutrofilų infiltracija yra esminis morfologinis glomerulonefrito su „pusmėnuliais“ požymis. Fermentai, išsiskiriantys neutrofilų degranuliacijos metu, turi savybę pažeisti glomerulų bazinę membraną.
Išskirtinis histopatologinis granulomatozės požymis Wegeneris - nekrozinis mažo ir vidutinio kalibro arterijų ir venų vaskulitas su granulomų susidarymu, lokalizuotas tiek kraujagyslių viduje, tiek išorėje.
Tipiniais atvejais išsivysto daugybiniai dvišaliai plaučių pažeidimai su ertmės infiltratais, kurių biopsijos tyrimas beveik visada atskleidžia tipišką nekrozinį granulomatinį vaskulitą. Bronchų įsitraukimas aktyvioje fazėje arba dėl pluoštinių randų gali sukelti obstrukciją ir vėliau išsivystyti atelektazę. Pažeidžiant viršutinius kvėpavimo takus, ypač paranalinius sinusus ir nosiaryklę, randamas uždegimas, nekrozė, granulomų formavimasis su vaskulitu arba be jo.
KLASIFIKACIJA
Yra trys klinikiniai granulomatozės variantai Wegeneris: vietinis, ribotas ir apibendrintas.
Esant vietiniam variantui, pažeidžiami tik viršutiniai kvėpavimo takai (opinis nekrozinis rinitas, sinusitas, laringitas), galimas regos organo pažeidimas (orbitinė granuloma).
Ribotam variantui būdingi plaučių pokyčiai kartu su viršutinių kvėpavimo takų, regos ar klausos organų pažeidimais (vidurinės ausies uždegimas).
Esant generalizuotoms ligos formoms, kartu su viršutinių kvėpavimo takų ir plaučių patologija, vystosi glomerulonefritas, dažnai greitai progresuojantis.
KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ
Liga prasideda ūmiai arba poūmiai bendru arba vietinės apraiškos. Dažni yra karščiavimas iki 38-39 ° C, mialgija, artralgija, rečiau odos pokyčiai kraujagyslinės purpuros arba opinis nekrozinis odos vaskulitas.
Viršutinių kvėpavimo takų pažeidimas
Viršutinių kvėpavimo takų pažeidimas yra visiems pacientams, sergantiems granulomatoze. Wegeneris. Pirmųjų menstruacijų trukmė gali būti skirtinga – nuo kelių savaičių iki kelerių metų. Liga prasideda rinitu ir sinusitu. Pacientai skundžiasi sloga su pūlingomis kraujingomis išskyros iš nosies, nosies užgulimu, sausų plutų susidarymu nosies ertmėje, kraujavimu iš nosies, kvapo stoka. Kai nosies pertvara yra perforuota, gali išsivystyti nosies deformacija (balninė nosis). Toliau progresuojant procesui, prisijungia opiniai-nekroziniai pokyčiai ryklės, gerklų ir trachėjos gleivinėse.
Klausos praradimas
Klausos organo pažeidimas otito forma pasireiškia 1/3 pacientų, sergančių granulomatoze. Wegeneris ir gali būti pirmasis ligos požymis. Vidurinės ausies uždegimas yra antrinis ir išsivysto dėl eustachito, kartais komplikuojamo veido nervo pareze.
Regėjimo organo pažeidimas
Maždaug pusei pacientų, sergančių granulomatoze, atsiranda regos organo pažeidimas Wegeneris ir pasireiškia orbitine granulomatoze (pseudotumoru) su antrine egzoftalma, atrofija regos nervas ir regėjimo praradimas galimas akies membranų pažeidimas, išsivystęs panoftalmitas.
Plaučių pažeidimas
Plaučių pažeidimas pastebimas 80% pacientų, pusei jų klinikiniai simptomai yra aiškiai išreikšti: kosulys, kartais įsilaužimas, skausmas krūtinė, hemoptizė, dusulys; kai kuriems pacientams išreiškiami tik rentgeno spindulių simptomai. Auskultacijos metu girdimi sausi ir drėgni karkalai, krepitas. Plaučių kompiuterinės tomografijos metu pakitimai aptinkami kaip pavieniai arba keli suapvalinti šešėliai su neryškiais kontūrais, daugiausia viduriniame ir apatiniame plaučių laukuose. Būdinga greita teigiama rentgeno nuotraukos dinamika gydant imunosupresantais, kai kuriais atvejais židinio pokyčiai gali išlikti kelis mėnesius. Dėl granulomatozės Wegeneris būdingas greitas infiltratų irimas, susidarant plonasienėms urvėms. Keli infiltratai išsidėstę simetriškai, jų atsiradimą apsunkina kvėpavimo nepakankamumas, kartais susiformuoja ūmi plaučių širdis.
Dažnai su granulomatoze Wegeneris pažeidžiama trachėja, dideli bronchai, bronchiolės. Didžiųjų bronchų granulomatozės pasekmė yra jų stenozė su tipišku stridoriniu kvėpavimu.
Inkstų pažeidimas
Inkstų pažeidimas esant granulomatozei Wegeneris paprastai nustatomi 85% pacientų po opinių-nekrozinių viršutinių kvėpavimo takų pakitimų ir infiltratų plaučiuose žlugimo, nors esant greitai progresuojančiam nefropatijos variantui, jie atsiranda kartu su pakitimais kvėpavimo sistemoje, o pastarieji dažnai pateikta labai saikingai. Nefropatija pasireiškia daugiau ar mažiau ryškiu šlapimo sindromu su proteinurija iki 3 g per dieną (dažnai daugiau), mikrohematurija (nuolatinė). svarbi savybė proceso aktyvumas), kartais - grubi hematurija. Kai kuriais atvejais stebimas nefrozinis sindromas ir arterinė hipertenzija. Daugeliui pacientų inkstų pažeidimas su granulomatoze Wegeneris baigiasi inkstų nepakankamumu; 10-20% stebimas žaibiškas kursas.
LABORATORIJOS DUOMENYS
Pilnas kraujo tyrimas: padidėjęs ESR, leukocitozė, trombocitozė, normo- arba hipochrominė anemija.
Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia disproteinemiją (galerinė ir 7-globulinemija), CRP lygio padidėjimą, fibrinogeno koncentracijos padidėjimą.
Imunologinis tyrimas 95% pacientų ūminė fazė ligos aptinka antineutrofilų AT proteinazei 3.
INSTRUMENTINIAI TYRIMO METODAI
Granulomatozės diagnostikai Wegeneris naudokite viršutinių kvėpavimo takų gleivinės, akiduobės audinių, plaučių biopsiją, kurioje nustatomas granulomatinis uždegimas, esant tipiškoms milžiniškoms ląstelėms ir nekrozuojantis vaskulitas. Atliekant inkstų biopsiją granulomų dažniausiai nerandama, histologinis tyrimas patvirtina glomerulonefrito ir jo morfologinio varianto buvimą.
Būtina atlikti paranalinių sinusų rentgenogramą. Krūtinės ląstos rentgenogramoje plaučiuose randami mazginiai neskaidrumai, dažnai centre matomas nekrozės židinys arba ertmė.
Diagnostika
AMERIKOS REUMATOLOGŲ ASOCIACIJOS DIAGNOSTINIAI KRITERIJAI (1990)
Nosies ir burnos gleivinės uždegimas: opos burnoje, pūlingos ar kraujingos išskyros iš nosies.
Plaučių rentgeno tyrimo pokyčiai: mazgeliai, infiltratai, ertmės.
Šlapimo pakitimai: mikrohematurija (matymo lauke daugiau nei penki eritrocitai).
Biopsija: granulomatinis uždegimas arterijos sienelėje arba perivaskulinėje erdvėje.
Diagnozei nustatyti reikalingi du ar daugiau kriterijų. Jautrumas 88%, specifiškumas 92%.
Diagnozės pavyzdys
Granulomatozė Wegeneris(apibendrinta forma) su viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu (opinis nekrozinis rinitas su nosies deformacija); orbitinis audinys (dešinės pusės egzoftalmas); plaučiai (infiltratai su irimu); inkstai pagal greitai progresuojančio glomerulonefrito tipą.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
Diferencinė diagnozė vietinės granulomatozės atveju Wegeneris atliekami sergant pansinusitu, otitu, veido (nosies) mediana granuloma, aplinkinių audinių navikais, skleroma.
Esant vidutinei veido granulomai, būdinga greita eiga. Nekrotinis procesas dažniau yra vienpusis, jo perėjimas į minkštieji audiniai, kaukolės veido dalies kaulų sunaikinimas, citostatikų poveikio nebuvimas; itin retas visceritas. Gleivinės biopsija yra svarbi, kai, skirtingai nuo granulomatozės Wegeneris aptinkamas nekrozuojantis smulkių kraujagyslių vaskulitas ir polimorfinių ląstelių granulomos su milžiniškomis ląstelėmis, rečiau atskleidžiami naviko požymiai (pvz., T ląstelių limfoma). Esant orbitos pseudotumorui, be ultragarso ir KT, didelę diagnostinę vertę turi biopsija, kuri nustato tipišką granulomatozei. Wegeneris histologiniai pokyčiai.
Su ribotu granulomatozės variantu Wegeneris diferencinė diagnostika atliekama sergant pneumonija (stafilokokine infekcija), tuberkulioze, naviku. Granulomatozės diagnostikai Wegeneris svarbu turėti gretutinį viršutinių kvėpavimo takų, klausos, regos organo pažeidimą;
Generalizuotos granulomatozės diferencinė diagnostika Wegeneris atlikta su plaučių-inkstų sindromu: sindromas gera ganykla, mikroskopinis poliarteritas, plaučių hemosiderozė ir kiti sisteminiai vaskulitai.
sindromas Goodpasture
sindromas Goodpasture - reta autoimuninė liga, kurios klinikoje vyrauja greitai progresuojantis glomerulonefritas ir plaučių pažeidimas, komplikuojantis kraujavimu. Tuo pačiu metu viršutinių kvėpavimo takų pažeidimas sindromui Goodpasture nebūdinga. Su sindromu Goodpasture aptikti AT prie bazinių inkstų glomerulų ir plaučių alveolių membranų, o antineutrofilų AT neaptinkama.
Mazginis periarteritas
Sergant mazginiu periarteritu, nėra venų pažeidimų, granulomų, antineutrofilinių AT, destrukcinių procesų plaučiuose. Skirtingai nuo granulomatozės Wegeneris būdinga piktybinė arterinė hipertenzija, dažnai randami hepatito B ir C virusų žymenys.
sindromas Cherdzha-Strauss
sindromas Cherdzha-Strauss lydi kraujo eozinofilija ir eozinofilinių granulomų susidarymas audiniuose. Paprastai kartu su bronchine astma. Inkstų pažeidimas nėra lydimas laipsniško inkstų funkcijos pablogėjimo. Antineutrofilų AT nenustatyta.
Mikroskopinis poliarteritas
Sergant mikroskopiniu poliarteritu, dažniausiai stebimas nekrozinis alveolitas su kraujavimu ir greitai progresuojantis glomerulonefritas, nesant arterinės hipertenzijos. Granuliomų susidarymas ir audinių irimas nėra būdingi.
Gydymas
Standartinis granulomatozės gydymas Wegeneris pagrįstas imunosupresiniu gydymu gliukokortikoidais ir ciklofosfamidu.
Imunosupresinė terapija
Pradinė prednizolono dozė yra 1 mg / kg per parą per burną mėnesį, po to pereinama prie režimo, kurį reikia vartoti kas antrą dieną, ir palaipsniui lėtai mažinant dozę. Atšaukimas – maždaug po 6 mėnesių gydymo.
Ciklofosfamidas skiriamas 2 mg / kg per parą per burną mažiausiai vienerius metus, vėliau dozė mažinama 25 mg kas 2–3 mėnesius. Gydymo ciklofosfamidu metu reikia atidžiai stebėti kraujo skaičių. Leukocitų skaičius turi būti ne mažesnis kaip 3-10 9 /l. Atsižvelgiant į ciklofosfamido vartojimą, rekomenduojama gausus gėrimas. Sunkiems šalutiniams poveikiams, atsirandantiems dėl teigiamo ANCA tyrimo rezultato kraujo serume. Kai kuriais atvejais būtinas bakteriologinis, bronchologinis tyrimas ir viršutinių kvėpavimo takų gleivinės, bronchų ar plaučių parenchimos biopsija.
ciklofosfamido poveikis turėtų apimti mielotoksiškumą, hemoraginį cistitą, šlapimo pūslės vėžį (5% atvejų). Atsiradus pirmiesiems šalutinio poveikio simptomams, ciklofosfamidas atšaukiamas.
Mazginis periarteritas (poliarteritas) – tai liga, kuriai būdingas sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas, plazmos biocheminių ir imuninių savybių pasikeitimas, polinkis progresuoti. Procesas daugiausia apima kraujagyslių sistema o tai savo ruožtu yra daugelio organų ir sistemų pažeidimo priežastis.
Mazginis periarteritas neturi specifinis patogenas, bet yra savotiška įjautrinto organizmo reakcija į įvairius infekcinius-toksinius poveikius ir kitus veiksnius. išorinė aplinka. Esant išankstiniam jautrinimui, vaistai, vakcinos, infekcija, serumai, perkaitimas, atšalimas, saulės poveikis, nuovargis ir kt.
Šiuo metu ši liga priskiriama kolageno ligų grupei, kurios patogenezėje pirminį vaidmenį vaidina pakitęs organizmo reaktyvumas. Alergiją liudija hipergamaglobulinemija, hiperplazija plazmos ląstelės, eozinofilija, dažnas derinys su kitais alerginės ligos, odos pažeidimų dažnis, ryškus hormonų terapijos poveikis.
Mazginio periarterito išsivystymas po infekcinių ligų laikomas autoimuniniu kraujagyslių sienelių pažeidimu dėl kraujagyslių sienelės pažeidimo produktų patekimo į kraują infekcijų metu.
Procesas apima daugiausia mažas ir vidutinio dydžio arterijas, kartais venas ir didesnio kalibro arterijas. Skrodimo metu, kartais net plika akimi, arterijos eigoje aiškiai matomi apvalios arba ovalios formos, pilkšvai gelsvos spalvos sustorėjimai, kurių dydis svyruoja nuo aguonos sėklos iki žirnio. Tai mazgeliai – ląstelių granulomos kraujagyslių sienelėse arba aneurizmos, užpildytos trombozinėmis masėmis. Mikroskopu tiriant kraujagysles nustatomi kraujo krešuliai, aneurizmos, plyšimai, infiltratai, hematomos, arterijų sienelių sklerozė.
Kraujagyslių sienelėse pirmoje proceso fazėje stebimi fibrinoidiniai pokyčiai kraujagyslės viduriniame apvalkale; tuo pačiu metu yra intimos patinimas su kraujagyslės spindžio susiaurėjimu. Kitoje proceso fazėje visuose kraujagyslių sienelės sluoksniuose proliferacinis ląstelių atsakas. Procesas baigiasi kraujagyslių skleroze, dėl kurios gali visiškai išnykti jų spindis.
Liga pasižymi būdingų pokyčių buvimu kraujagyslių sienelėse skirtingi etapai procesas. Kraujagyslių pakitimai yra širdies priepuolių, nekrozės, daugelio organų gangrenos priežastis; dėl aneurizmų plyšimo gali atsirasti mirtinas kraujavimas.
Svarbu! Mazginio periarterito gydymas yra sudėtingas, ilgalaikis ir nenutrūkstamas. Gydytojas parenka vaistus kiekvienam pacientui individualiai.
Būdingas klinikos bruožas yra daugybė simptomų, kurių savotiškas derinys netelpa į vieną ligą. Nepaisant polimorfizmo, liga turi savo tipišką išvaizdą, kuri leidžia diagnozuoti pagal klinikinius duomenis, turint omenyje mazginio periarterito galimybę.
Liga dažniausiai prasideda ūmiai, ypač vaikams. Pradiniu laikotarpiu pastebimas silpnumas, galūnių skausmas, beveik visada pilvo skausmas, vėmimas, virškinimo trakto sutrikimai.
Temperatūra netinkama – gali būti karšta, subfebrili. Kartais liga gali pasireikšti ir nepadidėjus temperatūrai. Ateityje, didėjant išsekimui ir anemijai, atsiranda daugelio organų ir sistemų - nervų, širdies ir kraujagyslių sistemos, taip pat inkstų pažeidimai, virškinimo trakto, oda, sąnariai, raumenys.
Mazginio periarterito (poliarterito) formos
- virškinimo trakto;
- inkstų;
- širdies;
- smegenų;
- plaučių;
- oda;
- neuromuskulinis.
Atskirų organų pokyčiai
- Oda. Būdingas simptomas yra poodiniai mazgeliai, kurių dydis svyruoja nuo soros grūdelio iki žirnio, dažniausiai neskausmingas. Atlikus mazgelių biopsiją, galima nustatyti mazginiam periarteritui būdingus histologinius pokyčius, kurie naudojami diagnostikos tikslais. Tačiau mazgeliai yra reti.
Be mazgelių, ant odos pastebimi kraujavimai, dėmėti, papuliniai, dilgėliniai, pūsliniai bėrimai, taip pat nekrozė, gangrena, edema.
- Širdies ir kraujagyslių sistema. Klinikai būdinga tachikardija, duslūs širdies garsai, dusulys, cianozė, širdies ribos išsiplėtimas.
Vainikinių arterijų pažeidimas yra dažniausia proceso lokalizacija tiek suaugusiems, tiek vaikams. Skrodimo metu vainikinių kraujagyslių eigoje yra mazgų, širdies ertmių išsiplėtimas, aneurizmos, kraujo krešuliai jose, širdies priepuoliai ir miokarditas, rečiau perikarditas.
Dėl vainikinių arterijų trombozės miokardo infarktai stebimi ne tik suaugusiems, bet ir vaikams, netgi ankstyvas amžius.
Dėl vainikinių arterijų aneurizmų plyšimo gali būti mirtinų kraujavimų.
Dažnai išryškėja širdies patologija. Išsivysto sunkus širdies nepakankamumas, kurio atsiradimo metu svarbų vaidmenį vaidina hipertenzija, stebima daugeliui pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Kraujotakos nepakankamumas sergant šia liga blogai reaguoja į įprastinį gydymą.
Elektrokardiogramoje pokyčiai būdingi difuziniam koronarinis nepakankamumas- ST intervalo praleidimas, T bangos depresija arba inversija.
- Plaučiai. Pokyčiai plaučiuose pastebimi 25-50% pacientų, tačiau plaučių kraujagyslių pažeidimai yra daug rečiau. Gali turėti skirtingos kilmės: pokyčiai, susiję su kraujagyslių pažeidimais, plaučių audinio, supančio kraujagyslių pažeidimų židinius, pokyčiai vangios fibrininės ar hemoraginės pneumonijos forma. Plaučiuose gali būti stebimi intersticiniai procesai. Pažengusiais atvejais išsivysto pneumosklerozės reiškiniai. Gana dažnai ligos pabaigoje atsiranda antrinės infekcijos sukelta pneumonija.
Būdingiausi simptomai kraujagyslių pažeidimas Plaučiai yra laikomi krūtinės skausmu, kuris yra susijęs su plaučių infarktu ir pleuritu, nuolatiniu kosuliu su krauju, polinkiu į kraujavimą iš plaučių, astmos reiškiniais, užsitęsusiu bronchitu, eksudaciniu pleuritu, dažnai eozinofiliniu.
Plaučių infarktas dėl kraujagyslių trombozės yra viena dažniausių plaučių pažeidimo formų. Infarktų kolapsas gali sukelti tuberkuliozės ertmes imituojančių ertmių susidarymą. Plaučių aneurizmų plyšimas gali sukelti mirtiną kraujavimą.
Kartais, pažeidžiant plaučių arterijos šakas, išryškėja kraujotakos sutrikimai mažajame apskritime. Kliniškai šis sindromas kartais pasireiškia ne tiek plaučių, kiek širdies patologija su dešiniojo skilvelio perkrovos simptomais.
sindromas bronchų astma pastebėta 15-25% suaugusiųjų mazginio periarterito atvejų. Astmos priepuoliai gali būti prieš kitus simptomus ilgą laiką.
Bronchinės astmos priepuoliai gali tęstis panašiai kaip banalūs šios ligos priepuoliai, tačiau jie būna sunkesni ir nereaguoja į įprastą gydomąjį poveikį. Bronchinę astmą lydi hipereozinofilija iki 50-60%, didelis leukocitozė ir didelis ESR.
- Periferinės nervų sistemos pokyčiai. Polineurito ir neuromiozito reiškiniai yra būdingi mazginio periarterito simptomai. Periferinės nervų sistemos pažeidimai stebimi 75-89% atvejų. Vaikams periferinės nervų sistemos pakitimai pasitaiko rečiau nei suaugusiems.
Nugalėti periferiniai nervai dažniau siejami su juos maitinančių kraujagyslių pasikeitimu, tačiau ne taip retai nervų ir kraujagyslių pokyčiai gali atsirasti nepriklausomai vienas nuo kito. Histologiniu tyrimu nustatoma nervinių kamienų demielinizacija, nervinių skaidulų irimas, smegenų substancijos nekrozė, kas rodo alerginę nervų sistemos reakciją.
Polineuritas turi savotišką klinikinę eigą. Tai yra keli mononeuritai, kurių kiekvienas atsiranda skirtingas laikas nei jie skiriasi nuo infekcinio polineurito. Yra mialgija, artralgija su daugybiniu asimetriniu polineuritu – skausmas, paralyžius, jautrumo sutrikimai, dažniau ant apatinių galūnių. Stiprūs raumenų ir nervų kamienų skausmai blogai reaguoja į skausmą malšinančių vaistų poveikį. Neurito ir neuromiozito pasekmės gali būti kontraktūros, raumenų atrofija.
Su šia liga galima parezė minkštas gomurys, rijimo sutrikimai, nosies užkimimas, užkimimas dėl balso stygų parezės.
- Centrinės nervų sistemos pokyčiai. Jie stebimi visose amžiaus grupėse 40–45% pacientų (vaikams - maždaug rečiau) ir atsiranda tiek dėl kraujagyslių pažeidimo, tiek dėl bendros intoksikacijos ir inkstų nepakankamumo.
Centrinės nervų sistemos kraujagyslių pokyčiai pastebimi tik 10-15% atvejų. Traukuliai, meninginiai reiškiniai gali tapti priežastimi klaidingai diagnozuoti meningitą, tuberkuliozinį meningitą, encefalitą.
Smegenų skystis gali būti skaidrus, kraujingas, retkarčiais ksantochrominis, citozė sustiprėjusi, kartais su padidėjusiu baltymų kiekiu, citozė yra normali, o tai paaiškinama padidėjusiu smegenų dangalų pralaidumu, kai nėra uždegimo. Kartais CSF yra didelė eozinofilija.
- Inkstų pokyčiai. Inkstų indai, kartu su vainikinių arterijų procese dalyvauja 80-88% atvejų. Dažnai reikšmingi šio porinio organo anatominiai ir histologiniai pokyčiai atsiranda be klinikinių simptomų arba su nedidele, nepastovine albuminurija ir hematurija.
Klinikiniam inkstų pažeidimo vaizdui būdingas didelis polimorfizmas. Pažeidimas gali pasireikšti difuzinio arba židininio nefrito (ūminio, poūmio ar lėtinio) forma. Paskutinė fazė dažnai būna nefrosklerozė.
Pacientai dažnai pasireiškia kartu su įvairioms inkstų ligoms būdingais simptomais.
Dauguma dažni simptomai inkstų pažeidimai yra albuminurija ir įvairaus laipsnio hematurija, didinanti hipertenzija. Liga turi tendenciją greitai progresuoti vystantis inkstų nepakankamumas.
Inkstų pažeidimas daugiausia priklauso nuo kraujagyslių pakitimų, dėl kurių inkstų infarktai ištinka net mažiems vaikams.
Stiprus skausmas viduje juosmens sritis o didžiulė hematurija sergant inkstų infarktu kartais painiojama su šio organo akmeniu, kuris ne kartą buvo chirurginės intervencijos priežastis.
Buvo mazginio periarterito atvejų, kai dideli kraujavimai dėl inkstų arterijų aneurizmos plyšimo buvo tiesioginė mirties priežastis.
- Pilvo ertmės organai. Dažniausiai stebimas pilvo skausmas, kuris gali pasireikšti bet kurioje ligos stadijoje. Jie atsiranda dėl trombozės, širdies priepuolių, išeminių reiškinių pilvo organuose - kepenyse, tulžies pūslėje, inkstuose, taip pat skrandyje, žarnyne, pilvaplėvėje, žarnyne. Galima priežastis skausmai yra žarnyno raumenų spazmai ir vazomotoriniai spazmai saulės rezginio srityje.
Pirmenybinė proceso lokalizacija plonoji žarna mažiems vaikams tai paaiškinama įsijautrinimu dėl nepilno baltymų skilimo produktų absorbcijos per plonosios žarnos sienelę, bakterinių toksinų su virškinimo sutrikimais, kurie dažnai pasireiškia šiame amžiuje. Dėl hipererginių reakcijų atsiradimo plonojoje žarnoje, stambioji funkcinė apkrova ir padidino jos sienelės pralaidumą ankstyvame amžiuje.
Pažymėtina, kad naujagimiams ir pirmųjų 2-3 gyvenimo mėnesių vaikams, kai ankstesnis žarnyno sienelių jautrinimas dar neturi tokios reikšmės, kokią jis įgyja vėlesniais mėnesiais, proceso lokalizacija su mazginiu periarteritu. žarnynas išnyksta į foną, o pirmąją vietą užima inkstų ir širdies kraujagyslių pokyčiai. Šie organai pradeda funkcionuoti ankstyviausiuose intrauterinio gyvenimo tarpsniuose, šiuo laikotarpiu jiems tenka didelė funkcinė apkrova, čia atsiranda glaudžiausias motinos kontaktas su infekciniu-toksiniu poveikiu ir susidaro palankiausios sąlygos vaiko intrauteriniam įjautrinimui. .
Klinikinis mazginio periarterito vaizdas gali būti panašus į apendicitą, inkstų ar kepenų dieglius, peritonitą, pankreatitą. Aštrūs pilvo skausmai dažnai yra skubios pacientų hospitalizacijos chirurgijos skyriuose priežastis.
Kartais, sergant mazginiu periarteritu, staiga atsiranda kolapso reiškiniai mirtinas. Skrodimo metu tokiais atvejais dažnai nustatomi dideli kraujavimai dėl aneurizmų plyšimo pilvo organuose – kepenyse, tulžies pūslėje, kasoje ir kt.
- Akių pažeidimas. Sergant mazginiu periarteritu, pastebimi šie simptomai:
- regėjimo praradimas, dažnai staigus, dėl regos nervo atrofijos arba centrinės tinklainės arterijos trombozės, dideli kraujavimai;
- akies nervinio ir raumenų aparato pažeidimas - neuritas ir regos nervo atrofija, spenelių užgulimas, diplopija, žvairumas, akies raumenų miozitas;
- tinklainės atsiskyrimas, tinklainės kraujavimas;
- uveitas.
Dugno pakitimai dažnai turi inkstų retinopatijos pobūdį: arterijų susiaurėjimas, išsiplėtusios venos, tinklainės edema, tinklainės kraujavimas. Tačiau taip pat gali būti stebimi mazginiam periarteritui būdingi ir diagnostinę reikšmę turintys dugno kraujagyslių pakitimai: mazgeliai, aneurizmos, kraujo krešuliai, kraujagyslių sklerozė.
Dugno tyrimas būtinas visiems pacientams, kuriems įtariamas mazginis periarteritas, net nesant nusiskundimų dėl akių reiškinių, taip pat nustatyta diagnozė- tai padeda laiku paskirti racionalią terapiją.
- Endokrininė sistema. Pakeitimai endokrininė sistema vaidina svarbų vaidmenį klinikinėse apraiškose ši liga. Dažnai pažeidžiama kasa. Jo kraujagyslių pažeidimas gali būti kliniškai besimptomis, tačiau kartais atsiranda simptomų. diabetas. Galimi funkcijų pakeitimai Skydliaukė, antinksčių.
Dažnai yra epididimitas, orchitas. Gali būti stiprus skausmas, sklindantis į sėklidę.
- Kraujo pokyčiai. Mazginiam periarteritui būdinga progresuojanti anemija. Daugumai pacientų yra padidėjęs leukocitozė – iki 20-40 tūkst., retkarčiais didesnis. Vėlesnėse ligos stadijose gali būti leukopenija. Būdinga neutrofilija su poslinkiu į kairę, kartais į mielocitus. AT retais atvejais galima limfocitinė reakcija. Būdinga žymi eozinofilija. Tačiau labai didelis eozinofilų procentas stebimas daugiausia pacientams, sergantiems bronchine astmos sindromu.
Yra polinkis į trombocitopeniją, tačiau kartais galima pastebėti reikšmingą trombocitemiją – iki 1 mln. ir daugiau, kuri yra susijusi su pasikartojančiu kraujavimu. Yra nuolatinė hipergamaglobulinemija, sumažėjęs bendras baltymų kiekis kraujyje. Kraujo kultūros dažniausiai yra sterilios.
Mazginio periarterito (poliarterito) gydymas
Pagrindinis mazginio periarterito gydymas šiuo metu yra hormonų terapija. Anksti vartojant pakankamas kortikosteroidų dozes, pasiekiama ilgalaikė remisija. Tačiau dažnai hormonai duoda tik laikiną poveikį, neapsaugo nuo atkryčių ir progresuojančios ligos eigos.
Mazginio periarterito (poliarterito) prognozė
Anksčiau mirtingumas siekė 80–90 proc. Dažniausios mirties priežastys yra širdies nepakankamumas, uremija, masinis kraujavimas.
At šiuolaikiniai metodai pasiekiamos ilgalaikės remisijos. Žinoma, eiga ir baigtis priklauso nuo ligos formos, intoksikacijos laipsnio, pažeistų organų svarbos, gydymo pradžios laiko ir jo metodų.
filmuotą medžiagą
Mazginis periarteritas yra imunopatologinis kraujagyslių uždegimas. Patologija pasireiškia vyraujančiu mažo ir vidutinio kalibro arterijų pažeidimu. Mazginio periarterito simptomai yra labai įvairūs, todėl sunku diagnozuoti. Savalaikis gydymas sukelia sunkių komplikacijų, kurių gydymo prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki.
Bendra informacija apie ligą
Liga, kuriai būdingi uždegiminiai-nekroziniai periferiniai, maži ir vidutiniai pažeidimai visceralinės arterijos, medicinoje vadinamas mazginiu periarteritu. Gydymas ir simptomai (nuotraukoje pavaizduota pažeista vieta) priklauso nuo paciento amžiaus ir organizmo savybių. Patologija turi kitą pavadinimą - Kussmaul-Meyer liga.
Šiai ligai būdingas raumenų tipo arterijų pažeidimas su kraujagyslių aneurizmų („mazgelių“) susidarymu, taigi ir pavadinimas. Patologinis procesas paveikia ne tik išorinį kraujagyslės apvalkalą, bet ir apima visus kraujagyslių sienelės sluoksnius. Uždegiminiai pokyčiai yra sisteminiai – pažeidžiami kraujagyslės ir arterijos skirtingi lygiai ir kalibras. Tačiau raumeninio ir raumenų elastingumo tipo arterijos vis tiek yra labiau paveiktos.
Mazginis periarteritas (nuotrauka straipsnyje) priskiriamas prie retų ligų. Tačiau pastebima aiški jos plitimo tendencija. Tai palengvina etiologijos neryškumas ir specifinių nebuvimas klinikiniai požymiai. Epidemiologija mažai ištirta, per metus užregistruojamas 1 atvejis 100 tūkstančių gyventojų. Dažniausiai šia liga serga vyrai nuo 30 iki 50 metų.
Patologijos priežastys
Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Dažniausia mazginio periarterito priežastis (simptomai – netiesioginis to patvirtinimas) yra alergija. Dažniausiai hipererginė kraujagyslių reakcija pasireiškia penicilinams, jodo preparatams, sulfonamidams, chlorpromazinui, gyvsidabriui ir svetimų serumų įvedimui. Tiriant biomedžiagą biopsijai ligos paūmėjimo metu, in bazinės membranos kraujagyslinės kilpos nustatomi antikūnai prieš alergenus imunoglobulinus IgG, IgA, IgM.
Taip pat yra pagrindo manyti, kad vystymosi priežastis patologinis procesas yra virusinė infekcija. Serumo hepatitas dažniausiai provokuoja arterijų uždegiminio proceso vystymąsi. Antikūnai prieš hepatitą B randami pažeistų arterijų ir raumenų sienelėse. 40% mazginio periarterito atvejų yra ilgalaikis HBsAg viruso išsilaikymas.
Buvo hipotezė, kad po kančios pažeidžiamos arterijos ūminė liga, kurio sukėlėjas yra stafilokokas arba streptokokas. Teorijos esmė buvo pagrįsta tuo, kad patogenas turi netiesioginį toksinis poveikis ant laivų. Tačiau pacientams, sergantiems periarteritu, nebuvo įmanoma aptikti gramteigiamų kokų.
Be pagrindinių priežasčių, yra rizikos veiksnių:
- Nuolat pakylėtas kraujo spaudimas.
- Įgimtas elastingo kraujagyslių sluoksnio silpnumas.
- Kraujagyslių sienelių susilpnėjimas dėl toksinio poveikio (alkoholio, vaistų).
- Saulės spinduliuotės poveikis.
- Hipotermija.
- Profilaktinės vakcinacijos.
Patologijos klasifikacija
Nėra visuotinai priimtos ligos sisteminimo. Atsižvelgiant į paveiktų kraujagyslių vietą ir simptomus, mazginis periarteritas (nuotrauka aukščiau) klasifikuojamas taip:
- Klasikinis arba polivisceralinis. Kartu su karščiavimu, dideliu išsekimu, raumenų ir sąnarių skausmais. Klinikinio varianto prognozė dažnai nėra palanki. Tačiau racionali prevencija gali žymiai pailginti paciento gyvenimą.
- Astminiai arba eozinofiliniai. Daugelyje užsienio šalys liga vadinama alerginiu angiitu arba Churg-Strauss sindromu. Astmos priepuoliai pasireiškia pradinėse stadijose ir dažniausiai prieš juos būna padidėjęs jautrumas vaistams, iš čia ir kilęs pavadinimas.
- Odos tromboangitas. Pagrindiniai mazginio periarterito simptomai yra odos pažeidimai su kraujagyslių aneurizmų formavimu, lęšių dydis, skausmingi palpuojant. Kai kuriais atvejais pastebima minkštųjų audinių, gleivinių nekrozė, galūnių gangrena. Odos ligos vystymosi variantas laikomas mažiausiai pavojingu.
- Monoorganas. Ši parinktis yra labai reta, paprastai pažeidžiamas vienas organas: inkstai, tulžies pūslė. Diagnozė nustatoma tik pagal pašalinto pažeisto organo histologiją arba ištyrus biomedžiagą, paimtą iš organo biopsijos.
Patologija taip pat klasifikuojama pagal srauto greitį:
- Lėtas progresavimas būdingas Kussmaul-Meyer ligos odos variantui. Skiriasi dažnais atkryčiais.
- Greitas progresavimas yra susijęs su inkstų pažeidimu ir arterine hipertenzija. Kartais patologija vystosi žaibo greičiu, pacientas miršta per metus.
Kaip vystosi mazginis periarteritas?
Histologinių ir histocheminių tyrimų pagalba buvo nustatyta, kad periarterito kraujagyslių morfologiniai pokyčiai vyksta tam tikra seka.
Pirma, yra kraujagyslių sienelių gleivinė distrofija. Dėl jungiamojo audinio baltymų-polisacharidų kompleksų padalijimo į dalis padidėja kraujagyslių pralaidumas. Be to, atsiranda fibrozinė nekrozė, kuriai būdingas fibrino masės praradimas į arterijų sienas. Šiame fone besivystanti uždegiminis atsakas ląstelės, kurių kraujagyslių sienelės yra limfocitai, leukocitai. Taip pat infiltrate aptinkami fibroblastai, plazmocitai, kurie labai greitai tampa vyraujantys, o tai sukelia arterijų sienelių sklerozę.
Liga iš karto arba paeiliui vystosi daugelyje organų. Tačiau mazginio periarterito atveju dažniausiai pažeidžiami inkstai, širdies kraujagyslės, smegenys, žarnynas. Arterito paveiktuose audiniuose ir organuose atsiranda vietinių pokyčių:
- Kraujavimas – įvairaus sunkumo kraujavimas.
- Parenchimos ląstelių metabolizmo pažeidimas.
- Opų ir nekrozės susidarymas paveiktuose židiniuose.
- Randuojantys infarktai.
- Kraujagyslių elastingumo pažeidimas.
- cirozės pokyčiai.
Kraujagyslių uždegimų paplitimas ir sunkumas dėl antrinių pakitimų proceso yra labai įvairūs, o tai rodo, kad liga yra polimorfinė.
Mazginis periarteritas suaugusiems: simptomai
Liga prasideda nuo klinikinės apraiškos. Nepriklausomai nuo to, kuris organas yra pažeistas, būdingi kraujagyslių uždegimo požymiai yra karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmai, svorio kritimas. Dėl daugybės mazginio periarterito simptomų įvairovės jie jungiami į sindromus, lemiančius klinikinio vaizdo specifiką.
Inkstų sindromas stebimas maždaug 90% pacientų ir jam būdingi šie požymiai:
- Stabili arterinė hipertenzija.
- Tinklainės liga, dėl kurios sumažėja regėjimas.
- Baltymų, eritrocitų nustatymas šlapime.
- Inksto kraujagyslės plyšimas.
- Inkstų nepakankamumas išsivysto per trejus metus.
Patologijos pradžioje dažniau stebimas pilvo sindromas:
- Nuolatinis, stiprėjantis pilvo skausmas.
- Viduriavimas, išmatų dažnis iki 10 kartų per dieną.
- Anoreksija išsivysto dėl pykinimo.
- Pilvaplėvės uždegimas.
- Dėl opų plyšimo atsiranda skrandžio kraujavimas. Tokie simptomai rimtai apsunkina mazginio periarterito gydymą.
- Jei serumo hepatitas tapo patologijos vystymosi priežastimi, dažnai stebimas lėtinių hepatito formų ir kepenų cirozės vystymasis.
Širdies sindromas pasireiškia maždaug 70% pacientų:
- Smulkaus židinio miokardo infarktai.
- Jungiamojo audinio augimas širdies raumenyje.
- Širdies ritmo pažeidimas.
- Širdies nepakankamumas.
Plaučių sindromas pasireiškia pusei pacientų, sergančių periarteritu:
- Bronchų astma.
- Kosulys su nedideliu gleivinių skreplių kiekiu, kartais krauju.
- Temperatūros kilimas.
- Didėjantys kvėpavimo sutrikimo požymiai.
neurologinis sindromas:
- Periferinių nervų pažeidimas.
- Raumenų jautrumo sutrikimas.
- Raumenų silpnumas.
- Raumenų, daugiausia blauzdos, skausmas.
Vaikų mazginio periarterito ypatybės
Mažų pacientų, sergančių imunopatologiniu kraujagyslių uždegimu, yra mažiau nei suaugusiųjų. Ir tai turbūt vienintelis pliusas. Merginos ir berniukai serga vienodai dažnai ir bet kokio amžiaus.
Vaikų mazginio periarterito simptomai iš esmės yra tokie patys kaip ir suaugusiems:
- Šiluma, sunku gydyti.
- Augantis silpnumas.
- Svorio metimas. Vaikams net nedidelis svorio kritimas gali sukelti rimtų problemų.
- Skausmas raumenyse.
- Melsva delnų ir padų spalva.
- Odos nekrozė daugiausia ant rankų ir kojų.
- Gleivinės edema.
Vaikams dažnai būna klasikinio ar odos tromboangito mazginio periarterito variantai (nuotrauka pateikta aukščiau). Be to, oda dažniausiai pasireiškia vaikams. ikimokyklinio amžiaus. Išskyrus bendri simptomai, ant kojų odos atsiranda skausmingi iki 1 cm skersmens mazgeliai, kurie greitai plinta į kamieną.
Patologijos eiga progresuojanti, smarkiai pažeidžiama širdis, inkstai, kepenys ir kiti organai. Vidaus organų mikroinfarktai dažnai būna besimptomiai, apie pažeidimus net nežino nei vaikas, nei tėvai.
Vaikams sunku diagnozuoti visą gyvenimą. Iš esmės gydytojai vadovaujasi ryškiausiais ženklais, susijusiais su konkrečiu organu.
Kaip atliekama diagnozė
Sudėtingas diagnostinės priemonės tas pats vaikams ir suaugusiems.
Laboratoriniai tyrimai apima bendruosius ir specifinius tyrimus:
- Bendrame kraujo tyrime pastebimas didelis neutrofilų, ESR, perteklius. Kai kuriais atvejais yra eozinofilų perteklius, eritrocitų ir hemoglobino sumažėjimas.
- Antikūnų prieš imunoglobulinus E analizė rodo teigiamas rezultatas.
- Hepatito B ELISA metu kraujo serume aptinkami antikūnai prieš HBsAg.
- Bendra analizėšlapime atskleidžiama iki 3 g baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, albumino, kreatino.
- Su koprograma išmatos randama gleivių ir kraujo priemaišų.
Mazginio periarterito diagnozavimo pagrindas yra klinikiniai simptomai:
- Laikantis tos pačios dietos svorio netekimas 4 kg ar daugiau.
- Kraujagyslių pokyčiai ant odos (ryškus cianotiškas raštas).
- Skausmas kojų raumenyse, o skausmą malšinantys vaistai yra neveiksmingi jį pašalinti.
- Sėklidžių skausmas, nesusijęs su trauma ar infekcine liga.
- Pacientai skundžiasi nuolatiniu aukštu kraujospūdžiu.
- Būdingi mononeuritui simptomai: pablogėja raumenų jautrumas, nesugebėjimas sulenkti pirštų į kumštį, pėda, raumenų atrofija.
Jei nustatomi trys kriterijai, diagnozuojamas mazginis periarteritas.
Diferencinė diagnozė
Dėl daugelio ligų panašumo su mazginiu periarteritu simptomais, šios ligos gydymas dažnai skiriamas neteisingai. Ypač pavojinga yra antibiotikų terapija, kuri pablogina pacientų būklę. Siekiant išvengti sunkių pasekmių, imunopatologinis kraujagyslių uždegimas turi būti atskirtas nuo kitų ligų:
- Periarteritas turi būti atskirtas nuo kai kurių navikų formų. kasos vėžys pasireiškia panašiais simptomais. Visoms ligoms būdingas karščiavimas, mialgija, staigus nuosmukis svorio.
- Pradžioje klinikinis vaizdas kraujagyslių uždegimas panašus į infekcinį endokarditą (širdies gleivinės uždegimą) ir piktybinę granulomą. Dažni simptomai yra šaltkrėtis, gausus prakaitavimas ir niežulys.
- Pilvo formos kliniškai panašus į dizenteriją ir ūminį pilvą.
Vaikams diferencinė diagnostika Kussmaul-Meyer liga apima šias ligas:
- Limfogranulomatozė.
- Ūminė leukemija.
- Virusinės ir bakterinės etiologijos infekcijos.
- Sepsis.
- Raudonoji vilkligė.
- Dermatomiozitas.
Sunkiausia yra atskirti pilvo sindromas su nekrozuojančiu enterokolitu, hepatitu, žarnyno infekcijomis.
Nemedikamentiniai gydymo metodai
Gydant mazginį periarteritą, klinikinės rekomendacijos yra šios:
- Terapinės priemonės turi būti atliekamos nuolat prižiūrint medicinos personalui ir gydančiam gydytojui. Tiek suaugusiems, tiek vaikams ūminiai periodai patologijos turi būti ligoninėje.
- Paūmėjimo laikotarpiu paciento motorinis režimas yra ribotas. Reikėtų laikyti teisinga laikysena vaikštant arba pacientui sėdint. Miegoti reikia ant kieto čiužinio ir mažos plonos pagalvės.
- Pašalinkite psichinę ir emocinę įtampą.
- Rodomi kasdieniai trumpi pasivaikščiojimai vakare. Reikėtų vengti saulės poveikio.
- Dėl imunopatologinio ligos mechanizmo visi pacientai privalo laikytis hipoalerginė dieta. Su reikšmingu laipsnišku svorio mažėjimu, baltymų dieta. Inkstų sindromo atveju paciento skysčių suvartojimas yra kontroliuojamas.
- Osteoporozės profilaktikai rekomenduojama vartoti maistą su didelis kiekis kalcio ir cholekalciferolio (vitamino D).
- Fizioterapiniai pratimai atliekami atsižvelgiant į paciento būklę ir individualias galimybes.
Chirurginiai metodai naudojami retai. pagrindiniai būdai chirurginis gydymas yra protezavimas, šuntavimo operacija (daugiausia operuojama širdies, rečiau skrandžio), inkstų transplantacija.
Medicininis gydymas
Kiekvienas pacientas skirtingi simptomai mazginis periarteritas. Gydymas atitinkamai skiriamas individualiai. Tačiau bendri metodai Terapija visiems vienoda.
Pacientai turi gerai žinoti, kad liga yra sunki ir teigiamas poveikis galima pasiekti tik taikant ilgalaikę nepertraukiamą kompleksinę terapiją. Paprastai gydymą kartu atlieka reumatologas, nefrologas, vaikams - pediatras ir kiti specialistai.
Veiksmingiausi yra šie vaistai:
- Gliukokortikosteroidų hormonai. Paskirti "Prednizolonas", "Triamfinalonas", "Dekortinas". didelėmis dozėmis, kurios sumažinamos atsižvelgiant į gydymo rezultatus. Vaistai turi priešuždegiminį, imunosupresinį, antialerginį poveikį.
- Citostatikai. Kartu vartojant priešvėžinius vaistus ir gliukokortikoidus, gydymo veiksmingumas padidėja iki 84%. Dažniausiai skiriami vaistai: Ciklofosfatas, Azatioprinas, Chlorbutinas.
- Angioprotektoriai skiriami trombocitų agregacijai mažinti, leukocitų aktyvumui mažinti (Trental, Dipyridamole).
- Kai nustatoma infekcija, antibiotikų terapija. Vaistai parenkami individualiai, atsižvelgiant į infekcijos sukėlėjo atsparumą.
- Skausmo sindromai pašalinti naudojant analgetikus, NVNU, antispazminius vaistus.
Ligos prevencija
At klasikinė versija liga, prognozė yra prasta. Tačiau tinkama terapija ir racionali prevencija gali žymiai pailginti paciento gyvenimą. Konkrečių prevencinių rekomendacijų dėl mazginio periarterito nėra. Būtina reaguoti į imunopatologines organizmo reakcijas veikiant bet kokiems veiksniams, ypač vaistai. Skiepyti ir perpilti kraują geriausia medicinos įstaigose, kuriose reguliariai atliekama epidemiologinė priežiūra.
- sisteminis vaskulitas, kuriam būdingi uždegiminiai-nekroziniai mažų ir vidutinių visceralinių ir periferinių arterijų sienelių pažeidimai. Mazginio periarterito klinika prasideda karščiavimu, mialgija, artralgija, prie kurių jungiasi tromboangitas, odos, neurologiniai, pilvo, širdies, plaučių, inkstų sindromai. Norint patvirtinti mazginio periarterito diagnozę, atliekamas odos biopsijos mėginių morfologinis tyrimas. Gydymui naudojami kortikosteroidai, imunosupresantai, citostatikai. Mazginio periarterito prognozę daugiausia lemia vidaus organų pažeidimo sunkumas.
Širdies ir kraujagyslių nepakankamumo sindromas apima koronarito išsivystymą, sukeliantį krūtinės anginą ir miokardo infarktą, miokarditą, kardiosklerozę, laidumo sutrikimus, aritmijas, mitralinio vožtuvo nepakankamumą. Arterinė hipertenzija yra būdingas mazginio periarterito pasireiškimas širdies ir kraujagyslių sistemoje. Pažeidus plaučius, išsivysto plaučių vaskulitas ir intersticinė pneumonija, pasireiškianti kosuliu, dusuliu, hemoptize, torakalgija, kvėpavimo triukšmu ir švokštimu, plaučių infarktais.
Virškinimo trakto pažeidimai su mazginiu periarteritu pasireiškia pykinimu, viduriavimu, skausmu epigastriume. Sudėtingame variante gali išsivystyti kasos nekrozė, gelta, perforuotos skrandžio opos ir 12p. žarnynas, kraujavimas. Nervų sistemos pažeidimas pasireiškia asimetrine polineuropatija: raumenų atrofija, nervinių kamienų projekcijų skausmais, parestezija, pareze, trofiniais sutrikimais. Esant sunkiems pažeidimams, tikėtinas insultas, meningoencefalitas, epilepsijos priepuoliai.
Regėjimo sutrikimai sergant mazginiu periarteritu, jie išreiškiami piktybine retinopatija, aneurizminiais dugno kraujagyslių išsiplėtimais. Periferinio kraujo tiekimo į galūnes pažeidimai sukelia išemiją ir pirštų gangreną. Su endokrininio aparato pažeidimais, orchitu ir epididimitu, pastebimi antinksčių ir skydliaukės funkcijos sutrikimai.
Astminio mazginio periarterito variantas atsiranda su nuolatiniais bronchinės astmos priepuoliais, odos apraiškos, karščiavimas, artralgija ir mialgija. Mazgeliai, livedo ir hemoraginė purpura. Poodiniams mazgeliams būdinga vieta išilgai galūnių kraujagyslių pluoštų. Ši simptomatika vystosi mialgijos, karščiavimo, prakaitavimo, svorio netekimo fone. Mazginis periarteritas, vykstantis pagal monoorganinį tipą, pasižymi visceropatija ir nustatomas po histologinis tyrimas biopsija arba pašalintas organas.
Komplikuotas mazginio periarterito formas gali lydėti širdies priepuoliai ir organų sklerozė, aneurizmų plyšimas, opų perforacija, žarnyno gangrena, uremija, insultas, encefalomielitas.
Mazginio periarterito diagnozė
Atliekant bendrą klinikinę šlapimo analizę, nustatoma mikrohematurija, proteinurija ir cilindrurija; kraujyje – neutrofilinės leukocitozės, hipertrombocitozės, anemijos požymiai. Biocheminio kraujo vaizdo pokyčiams sergant mazginiu periarteritu būdingas γ- ir α2-globulinų, sialo rūgščių, fibrino, seromukoido, CRP frakcijų padidėjimas.
Diagnozei patikslinti su mazginiu periarteritu atliekama biopsija. Pilvo sienelės ar blauzdos odos-raumenų biopsijos metu nustatoma uždegiminė infiltracija ir nekroziniai kraujagyslių sienelių pokyčiai. Sergant mazginiu periarteritu, HBsAg arba antikūnai prieš jį dažnai nustatomi kraujyje. Tiriant dugną, nustatomi aneurizminiai kraujagyslių pokyčiai. Inkstų kraujagyslių ultragarsas nustato jų stenozę. Paprasta plaučių rentgenografija rodo plaučių modelio padidėjimą ir jo deformaciją. Kardiopatijai diagnozuoti atliekama EKG, širdies ultragarsas.
Iki didelio diagnostiniai kriterijai mazginis periarteritas apima inkstų pažeidimą, pilvo sindromą, koronaritą, polineuritą, bronchinę astmą su eozinofilija. Papildomi (smulkūs) kriterijai yra mialgija, karščiavimas, svorio kritimas. Diagnozuojant mazginį periarteritą atsižvelgiama į tris pagrindinius ir du nedidelius kriterijus.
Mazginio periarterito gydymas
Terapija pasižymi tęstinumu ir trukme (iki 2-3 metų), sudėtingumu ir individualiu lėšų parinkimu. Atsižvelgiant į ligos formą, ji atliekama bendromis reumatologo, kardiologo, nefrologo, pulmonologo ir kitų specialistų pastangomis. Ankstyvosios ir nekomplikuotos mazginio periarterito formų eigą galima koreguoti kortikosteroidų terapija prednizolonu, kartojant kursus 2-3 kartus per metus. Pertraukoje tarp kortikosteroidų kursų skiriami pirazolono serijos vaistai (butadionas) arba acetilsalicilo rūgštis.
Su mazginiu periarteritu, komplikuotas piktybinė hipertenzija arba nefrozinis sindromas, skiriami imunosupresiniai citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas). DIC sindromo, trombozės, perforacijos komplikacijų ir kt. korekcija) gali būti mirtina. Mazginio periarterito remisija ir progresavimo sustojimas pasiekiamas 50 % pacientų.
Prevencinės užduotys apima vaistų netoleravimas, pagrįsta ir kontroliuojama imunizacija, kraujo produktų perpylimas, apsauga nuo infekcijų.
Liga priklauso didelei sisteminių vaskulitų grupei, kurios pagrindinis simptomas yra uždegiminis procesas in kraujagyslių sienelės. Su mazginiu poliarteritu, kartu su Kawasaki liga, pažeidžiami vidutinio dydžio indai, jų sienelės plečiasi formuojant. Dėl to kenčia daugumos organų ir audinių kraujotaka.
Kussmaulis ir Mayeris aprašė ligą 1896 m. Tipiška ligos eiga pasireiškia karščiavimu, naktiniu prakaitavimu, svorio kritimu, odos pūlinukais ar minkštais mazgeliais, stipriais raumenų ir sąnarių skausmais, kurie išsivysto kelias savaites ar mėnesius.
Mazginis poliarteritas(periarteritas, poliangitas) reta liga. Tarp 100 tūkstančių žmonių tai pastebima 1-6 žmonėms. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys, apie 40-60 metų amžiaus. Terminas „periarteritas“ buvo vartojamas iki XX amžiaus pradžios, kai jis buvo pakeistas į „poliarteritas“, siekiant pabrėžti plačiai paplitusį arterijų sienelių pažeidimą.
Šia liga taip pat serga vaikai nuo 1 iki 7 metų. Šiuo atveju jo priežastis yra sudėtinga genetinė mutacija, kuri gali atsirasti tos pačios šeimos nariams.
Priežastys ir vystymosi mechanizmas
Manoma, kad virusinės infekcijos, ypač CMV, vaidina svarbų vaidmenį vystant mazginį poliarteritą.
Mazginio poliarterito priežastys nėra gerai suprantamos. Manoma, kad jo vystymuisi įtakos turi šie veiksniai:
- virusiniai hepatitai B ir C, ŽIV infekcija, parvoviruso B19 ir citomegaloviruso infekcija;
- kai kurių šalutinis poveikis vaistai- antibiotikai ir sulfonamidai, jodo ir bismuto preparatai, profilaktiniai serumai.
Užsikrėtimą virusiniu hepatitu dažniausiai komplikuoja mazginio poliarterito išsivystymas per pirmuosius šešis mėnesius. Tokiu atveju dažniau pažeidžiamas virškinimo traktas, sėklidės, inkstai, piktybinė hipertenzija. Iki skiepijimo pradžios apie 30% mazginio poliarterito atvejų sukėlė hepatitas, dabar šis skaičius siekia 8%.
Galima ir kita infekcinių agentų kurie gali sukelti ligą: virusai vėjaraupiai, T ląstelių leukemija, Klebsiella, Streptococcus, Pseudomonas, Yersinia, Toxoplasma, Rickettsia, Trichinella, sarkosporidiozės, tuberkuliozės sukėlėjai. Galimos provokuojančios ligos yra reumatoidinis artritas ir Sjögreno sindromas.
Kaip tiksliai pažeidžiama kraujagyslės sienelė sergant šia liga, neaišku. Mikroskopinis tyrimas pakitimų jame neranda. Pažeidžiamos raumeninio tipo arterijos, galimi įvairių organų širdies priepuoliai, kraujavimai jose, kaklo procesai.
Kraujagyslės sienelės pažeidimas padidina kraujo krešėjimą šioje srityje. Padidėja trombocitų, eritrocitų sukibimas, atsiranda trombozė. Dėl krešėjimo faktorių nusėdimo tokiuose trombuose atsiranda DIC, kartu su kraujavimu ir sunkiais mikrocirkuliacijos sutrikimais.
At ūminė stadija Sergant liga, polimorfonukleariniai leukocitai prasiskverbia į visus arterijos sienelės sluoksnius, poūmiu jų skaičius gerokai padidėja. Esant lėtinei mazginio poliarterito formai, atsiranda kraujagyslių nekrozė ir jų išsiplėtimas iki 1 mm skersmens. Glomerulonefritas yra nebūdingas, tačiau esant sunkiai užsitęsusiai hipertenzijai, susidaro glomerulosklerozė.
Simptomai
Paprastai mazginio periarterito pasireiškimai vystosi greitai. Paciento temperatūra pakyla iki 38 laipsnių ir daugiau, atsiranda skausmai kojų raumenyse, dideli sąnariai. Pacientas per kelis mėnesius numeta 20 kg ir daugiau. Išsiplėtusių arterijų susidarę mazgeliai ant odos atsiranda 20 % pacientų. Retais atvejais išsivysto galūnių išemija, dėl kurios gali išsivystyti gangrena.
Praėjus 2-3 mėnesiams nuo ligos pradžios, atsiranda vidaus organų pažeidimo simptomai, kuriais remiantis nustatoma diagnozė:
- 70% pacientų kenčia inkstai: inkstų nepakankamumas greitai progresuoja. Šlapime yra kraujo ir baltymų. Retais atvejais inkstų arterija gali plyšti, kai perirenaliniame audinyje susidaro kraujavimas.
- 60% pacientų pažeidžiami nervai. Patologijos pasireiškimas yra asimetriškas, išsaugomas jautrumas, o rankų ir kojų judesiai yra smarkiai apriboti. Šiuos simptomus lydi stiprus skausmas ir pažeidimo išplitimas.
- Indų uždegimas pilvo ertmėje sukelia pilvo sindromą sergant mazginiu poliarteritu. Būdingas stiprus pilvo skausmas. Yra pankreatitas, opos žarnyne, galima tulžies pūslės nekrozė ir peritonitas.
Rečiau širdies kraujagyslės yra susijusios su plaučių, sėklidžių ir smegenų vystymusi.
Galimos komplikacijos
Liga retai siejama su gyvybei pavojingomis komplikacijomis, nors pacientams gali išsivystyti periferinių nervų pažeidimas, inkstų nepakankamumas ar hipertenzija. Pagrindinės mazginio poliarterito komplikacijos:
- galūnių gangrena;
- bet kurio vidaus organo širdies priepuolis;
- kraujagyslės aneurizmos plyšimas su vidiniu kraujavimu;
- encefalopatija (smegenų funkcijos stoka);
- mielopatija (nervines ląsteles dengiančių membranų pažeidimas);
- miokardinis infarktas;
- inkstų nepakankamumas;
- kraujavimas iš virškinimo trakto;
- periferinė neuropatija.
Diagnostiniai tyrimai
Vienas iš pirmųjų simptomų yra kojų skausmas.
Įtarus mazginį poliarteritą, svarbu atidžiai surinkti anamnezę ir atlikti išsamų fizinį paciento tyrimą, įskaitant neurologinį. Numatyti papildomi tyrimai:
- kraujo tyrimas: ESR padidėjimas, leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas;
- šlapimo tyrimas: baltymų kiekis (proteinurija) iki 3 g/l, raudonųjų kraujo kūnelių nedidelis kiekis;
- kraujo biochemija: kreatinino padidėjimas kartu su jo greičio sumažėjimu glomerulų filtracija, padidėjęs kepenų tyrimų skaičius;
- diagnostika virusinis hepatitas: ELISA arba PGR, siekiant nustatyti atitinkamai antikūnus prieš virusą arba jo DNR;
- mezenterijos ar inkstų arterijų angiografija: nustatomas dalinis kraujagyslių išsiplėtimas ir susiaurėjimas;
- pažeistos odos ar pažeistų raumenų (daugiausia blauzdų) biopsija: randama vidutinių ir mažų arterijų sienelių infiltracija granulocitais (baltųjų kraujo kūnelių rūšis) ir mononuklearinėmis ląstelėmis.
Diagnostikos kriterijai
Mazginį poliarteritą galima diagnozuoti, jei yra šie simptomai:
- inkstų pažeidimas su klinikiniais simptomais ir laboratoriniais pokyčiais;
- pilvo sindromas, pilvo skausmas;
- priepuolių ar miokardo infarkto atsiradimas (dažniau neskausminga forma).
Diagnozė patvirtinama, jei pacientui pasireiškia bent 3 iš šių simptomų:
- svorio netekimas 4 kg ar daugiau, nesusijęs su kitomis priežastimis;
- mazgeliai ant odos;
- skausmas kapšelyje, nesusijęs su kitomis priežastimis;
- kojų raumenų silpnumas ar skausmas;
- galūnių judesių pažeidimas, kurį sukelia polineuritas;
- diastolinio kraujospūdžio padidėjimas daugiau nei 90 mm Hg;
- in biocheminė analizė karbamido kiekis kraujyje didesnis nei 660 mmol / l ir (arba) kreatinino kiekis didesnis nei 132,5 μmol / l, nesusijęs su kitomis priežastimis;
- virusinis hepatitas B arba C;
- būdingi angiografijos pokyčiai;
- būdingi biopsijos pokyčiai.
Diferencinė diagnozė
Diagnozuoti mazginį poliarteritą ligos vystymosi pradžioje gana sunku. Reumatologas turi atmesti kitus sisteminės ligos, primena šį pralaimėjimą:
Liga | Skirtumai nuo mazginio poliarterito |
Mikroskopinis poliangitas | Pažeidžiami kapiliarai ir mažos kraujagyslės, kraujyje randama ANCA (anti-neutrofilų citoplazminiai antikūnai). Būdingas glomerulonefritas, šiek tiek pakyla slėgis ir vėlyvoji stadija liga, bet greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas. Būdingas plaučių pažeidimas ir kraujavimas iš plaučių. |
Wegenerio granulomatozė | Būdingos opos ant nosies gleivinės, nosies pertvaros perforacija, plaučių kraujavimas. ANCA dažnai randama. |
Reumatoidinis vaskulitas | Ant galūnių odos susidaro opos, sąnarių uždegimai ir deformacijos, nustatomas reumatoidinis faktorius. |
Sepsis | Galimi odos infarktai, panašūs į mazginio periarterito pokyčius. Būtinas tinkamas tyrimas, įskaitant bakterijų išskyrimą iš kraujo. |
Laimo ligos | Jis primena mazginį poliarteritą su karščiavimu, nervų pažeidimais, sąnarių skausmais. Būtina išsiaiškinti, ar buvo erkės įkandimas, ar pasilikti natūralus dėmesys boreliozės, taip pat tirti kraują, ar nėra antikūnų prieš borelijas. |
Gydymas
Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidai ir citostatikai.
Mazginio poliarterito gydymo pagrindas yra gliukokortikoidiniai hormonai, citostatikai (ciklofosfamidas, rečiau metotreksatas ar azatioprinas) ir plazmaferezė.
Gliukokortikoidai pirmąjį mėnesį skiriami didelėmis dozėmis, palaipsniui ją mažinant. Palaikomasis gydymas reikalingas 1-5 metus. Jie turi būti derinami su didele ciklofosfamido doze 2 savaites, pereinant prie palaikomojo gydymo mažiausiai vienerius metus nuo ligos remisijos pradžios. Gana toksišką ciklofosfamidą galite pakeisti azatioprinu arba metotreksatu.
Sparčiai didėjant inkstų nepakankamumui, kreatinino kiekiui kraujyje padidėjus daugiau nei 500 μmol / l, nurodomi plazmaferezės seansai - dirbtinis kraujo valymas iš medžiagų apykaitos produktų.
Kai tuo pačiu metu yra virusinis hepatitas, jis gydomas lamivudinu ir interferonais, o ciklofosfamidas nenaudojamas.
Gauta pranešimų apie teigiamą atsaką į gydymą biologiniais preparatais infliksimabu, etanerceptu ir rituksimabu.
Chirurginės pagalbos gali prireikti esant pilvo sindromui – išemijai ir žarnyno nekrozei, apendicitui, cholecistitui. Pažeidus smegenų arterijas, susidarius aneurizmoms, galima endovaskulinė intervencija įrengiant mikrospiralę kraujagyslės spindyje.
Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, galima inksto persodinimas, o jos rezultatai neblogesni nei atliekant tokią pačią operaciją sergant kitomis ligomis.
Pacientui reikia paaiškinti, kad mazginis poliarteritas yra sunki progresuojanti liga, pažeidžianti daugybę vidaus organų. Todėl po pradinio pagerėjimo gydymo metu gydymo nutraukti negalima. Kartu gali būti vartojami imunosupresantai ir gliukokortikoidai šalutiniai poveikiai, ir būtina iš anksto paaiškinti jų prevencijos būdus.
Prognozė
Labiausiai pavojinga gyvybei žarnyno perforacija, išsivystanti peritonitui ir piktybinei hipertenzijai, negydoma. Jei mazginis poliarteritas negydomas, tik 5% pacientų išgyvena 5 metus, o dauguma miršta per pirmuosius 2-3 mėnesius, kai gali būti sunku nustatyti diagnozę.
Pagrindinės mirties priežastys:
- intensyvus kraujagyslių uždegimas;
- infekcijos, susijusios su imuniteto slopinimu vaistais;
- miokardinis infarktas;
- insultas.
Gliukokortikoidų vartojimas padidina šį skaičių iki 60%. Kartu vartojant šiuos hormonus ir citostatikus, 5 metų išgyvenamumas padidėja iki 80% ar daugiau. Pasiekus visišką remisiją, ligos pasikartojimo rizika siekia 57%. Pilvo sindromo buvimas ir smegenų bei nugaros smegenų pažeidimas pablogina prognozę.
Polineurito sukeltų funkcijų atsigavimas trunka iki 18 mėnesių. Jei pacientą pavyksta išgydyti nuo virusinio hepatito, prognozė žymiai pagerėja, o atkryčiai stebimi tik 6% atvejų.
Vaikų mazginio poliarterito prognozė:
- 52% pavyksta visiškai pasveikti;
- 32% pereina į stabilią remisiją, tačiau vaistų poreikis išlieka;
- 12% atvejų yra nuolatinė ar pasikartojanti eiga;
- 4% atvejų stebimas mirtinas rezultatas, kuris paprastai yra susijęs su smegenų, kaukolės nervų pažeidimu, aukštas spaudimas, traukuliai, pilvo sindromas.
Mazginio poliarterito prognozė gali būti vertinama pagal kelis veiksnius:
- kreatinino kiekis kraujyje didesnis nei 1,58 mg / dl;
- per dieną su šlapimu išsiskiria daugiau nei 1 g baltymų;
- virškinimo trakto pažeidimas, įskaitant pankreatitą, žarnyno infarktą, kraujavimą;
- (širdies nepakankamumas);
- neuroleukemija (nervų sistemos pažeidimas).
Nesant šių veiksnių, mirties rizika per artimiausius 5 metus siekia apie 12%, esant bent vienam – 26%, o dviem ir daugiau – 46%.
Aišku apie mazginį poliarteritą (išvertus iš anglų kalbos):
Medicininis filmas „Vaikų mazginis poliarteritas“:
Maskvos gydytojo klinikos specialistas kalba apie mazginį periarteritą: