Өвчний прогнозын хамгийн бага өөрчлөлт. Хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний эмчилгээ, прогноз (липоид нефроз)

Бага өөрчлөлтийн өвчин (MCD) нь хүүхдийн идиопатик нефротик хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бөгөөд 10-аас доош насны нефротик хам шинжтэй хүүхдүүдийн 90 гаруй хувь, ахимаг насны хүүхдүүдийн тал хувь нь өвддөг.

Бөөрний синдромтой насанд хүрэгчдийн 20-30% нь түүний үндэс нь MCD юм.

Өвчний хамгийн бага өөрчлөлтийн шалтгаанууд:

Идиопатик

Ходжкины өвчин гэх мэт хорт хавдар

Эм

Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд

Рекомбинант лейкоцитын интерферон

Ампициллин

Рифампицин

ID - нефропати

MCD-ийн оношийг бөөрний эдийн электрон микроскопийн шинжилгээгээр баталгаажуулдаг. Гэсэн хэдий ч идиопатик нефротик хам шинжтэй хүүхдүүдийн дунд MCD-ийн давтамж өндөр байдаг тул тэд ихэвчлэн преднизолонтой стандарт эмчилгээг эхэлдэг бөгөөд 8 долоо хоногийн дотор үр нөлөө үзүүлэхгүй бол бөөрний биопси хийдэг. Стероидын эмчилгээнд тэсвэртэй 6-аас доош насны хүүхдүүдийн дунд тэн хагас нь нефротик хам шинжийн үндэс суурь болох MCD-ийн эзлэх хувь харьцангуй бага байдаг - ойролцоогоор 4%. Стероид тэсвэртэй нефротик хам шинж бүхий үлдсэн өвчтөнүүдийг FSGS буюу сарнисан мезангиопролифератив эмээр төлөөлдөг.

Хүснэгт 2. Хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний шинж чанар
Эмгэг төрүүлэх	Тэргүүлэх үүрэг нь Т эсийн үйл ажиллагааны алдагдалд ордог бөгөөд энэ нь бөөрөнцөрийг гэмтээдэг лимфокины хэт үйлдвэрлэлд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч Т эсийн үйл ажиллагааны алдагдал юунаас болж байгаа нь тодорхойгүй хэвээр байна. Цитокинуудын зорилтот хэсэг нь бөөрөнцөрийн суурь мембраныг бүрдүүлдэг сөрөг цэнэгтэй протеогликан ба сиалопротеины нийлэгжилтийг хариуцдаг гломерулын хучуур эдийн эсүүд болох нь тогтоогдсон. Эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн үйлдвэрлэл буурах нь гломеруляр шүүлтүүрийг уураг, ялангуяа альбумин руу нэвтрүүлэх чадварыг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.
Клиник ба лаборатори онцлог	Хүчтэй хаван болон нефротик хам шинжийн бусад бүх шинж тэмдгүүд - хүнд уураг, гипо- ба диспротеинеми, гиперлипидеми. Өвчин нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр, заримдаа амьсгалын замын халдварын дараа эхэлдэг. Гематури, ялангуяа артерийн гипертензи нь энэ өвчний илрэл нь ховор боловч эхэн үед хүүхдүүдийн 20-30% -д ажиглагдаж болно. Гломеруляр шүүлтүүр нь хэвийн, заримдаа гиповолемийн улмаас буурдаг. Бөөрний жинхэнэ дутагдал нь ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд ховор тохиолддог. Нефротик хам шинжийн илрэл нь FSGS эсвэл мембраны нефропатитай харьцуулахад ялгаатай биш юм.
Морфологи онцлог	"Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин" эсвэл "Өөрчлөлтгүй өвчин" гэсэн нэр томъёо нь бөөрний эд эсийн гэрлийн микроскопийн үр дүнгээс гаралтай бөгөөд энэ нь хэвийн бөөрөнцөр эсвэл зөвхөн жижиг голомтот мезангиаль тархалтыг харуулдаг бөгөөд иммунофлуоресценци нь ихэвчлэн сөрөг байдаг. MCD-ийн оношлогооны гистологийн үр дүн нь электрон микроскопоор илрүүлсэн подоцитын хөлний үйл явцын өргөн тархалт юм.
Урьдчилан таамаглах	Стероид мэдрэмтгий өвчтөнүүдэд MCD-ийн таамаглал сайн байдаг. Тайвшрах үед бөөр нь морфологийн хувьд бүрэн сэргээгддэг. Өвчтөнүүдийн багахан хэсэг нь ихэвчлэн стероид тэсвэртэй, өөр прогнозтой FSGS үе шатанд шилждэг. Бөөрний хам шинжийн дахилт буурч, дүрмээр бол өвчний эхэн үеэс хойш 5 жилийн дараа зарим өвчтөнүүд дахин давтагдах нефротик хам шинжийн бүлэгт үлддэг, эсвэл өвчин нь зөвхөн протеинурийн дахилтаар илэрдэг. Хүүхдэд MCD нь ихэвчлэн бага хэмжээгээр хөгждөггүй, магадгүй FSGS-д шилжсэнтэй холбоотойгоор бөөрний үйл ажиллагаа буурдаг

идэвхтэй гломерулонефрит, эсвэл мембранопролифератив гломерулонефрит. Сүүлийн хоёр өвчнийг эмнэлзүйн хувьд шээсэнд "нефрит" (үрэвсэлт) өөрчлөлтүүд - янз бүрийн хэлбэрийн гематури, цусны улаан эсийн бөөгнөрөл, заримдаа холимог шинж чанартай лейкоцитури (ихэвчлэн) -ээр амархан ялгадаг. нейтрофил дээрх мононуклеар эсүүд).

Протеинурия (өөрөөр хэлбэл шээсээр 150 мг-аас дээш уураг ялгарах нь хэд хэдэн шалтгааны улмаас үүсдэг.

Гломеруляр шүүлтүүрийн уураг руу нэвчүүлэх чадвар нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор гломеруляр протеинурия үүсдэг. Хоолойн протеинурия нь проксимал хоолой гэмтсэний үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн бөөрөнхий шүүлтүүрээр дамждаг жижиг уурагуудыг дахин шингээж авдаг. Цусан дахь уургийн илүүдэл (ихэвчлэн иммуноглобулины хөнгөн гинж) -ын улмаас гиперпротеинемик протеинурия үүсдэг. Хоолойн протеинурия нь бараг хэзээ ч өдөрт 2 г-аас хэтрэхгүй бөгөөд нефротик синдромд хүргэдэггүй. Hyperproteinemic протеинурия нь олон миелома үүсдэг; Хэрэв протеинурия нь сульфосалицилийн аргаар илэрсэн бол (энэ нь альбумин ба хөнгөн гинжийг хоёуланг нь илрүүлдэг) сэжигтэй байх ёстой, гэхдээ туршилтын туузаар биш (зөвхөн альбумин илэрдэг). Хоолойн протеинуриятай адил нефротик хамшинж үүсгэдэггүй.

Тиймээс зөвхөн гломеруляр протеинурия нь нефротик хам шинжийн шалтгаан болдог. Энэ нь бөөрөнхий шүүлтүүрийн ямар ч гэмтэл, подоцитын хөлийн хоорондох шүүлтүүрийн цоорхой, эсвэл сөрөг цэнэгээ алдах үед үүсч болно.

Бөөрний хам шинжийн нийт тохиолдлын 90 гаруй хувийг эзэлдэг эхний зургаан шалтгаан нь хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин, фокусын сегментийн гломерулосклероз, мембран нефропати, мезангиокапилляр гломерулонефрит, чихрийн шижингийн гломерулосклероз, амилоидоз юм.

Насанд хүрэгсдэд оношлох, эмчлэхийн тулд биопси хийх шаардлагатай байдаг. Хүүхдүүд ихэвчлэн биопси хийдэггүй: ихэнх тохиолдолд нефротик хамшинж нь хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний улмаас үүсдэг.

Бага өөрчлөлтийн өвчин (липоид нефроз)

Энэ нь 16-аас доош насны хүүхдийн нефротик хам шинжийн тохиолдлын 80%, ахимаг насны хүүхдүүдэд 20% -ийн шалтгаан болдог (Хүснэгт 274.1). 6-8 насны хүүхдүүд ихэвчлэн өвддөг. Эмнэлзүйн гол илрэл нь өөрчлөгдөөгүй шээсний тунадас бүхий нефротик синдром юм. Микрогематури нь тохиолдлын 20-30% -д илэрдэг. Артерийн гипертензи, бөөрний дутагдал маш ховор байдаг.

Өвчин эмгэгийн морфологийн шинж тэмдэг бага байдаг тул энэ нэрийг авсан. Дархлааны цогцолборын ордууд ихэвчлэн байдаггүй; Ховор тохиолдолд мезангийн тархалт нь IgA ордуудтай холбоотой байдаг нь IgA нефропатитай холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч глюкокортикоид эмчилгээний эмнэлзүйн зураг, хариу үйлдэл нь эдгээр өвчнийг ялгахад хялбар болгодог.

Гол морфологийн шинж чанар нь зөвхөн электрон микроскопоор илэрдэг (Зураг 274.3) - энэ нь podocyte хөлийн нэгдэл юм.

Өвчний хамгийн бага өөрчлөлтийн шалтгаан тодорхойгүй бөгөөд ихэнх тохиолдолд өдөөгч хүчин зүйлийг тодорхойлох боломжгүй байдаг (Хүснэгт 274.1). Заримдаа өвчний өмнө амьсгалын замын цочмог халдвар, дархлаажуулалт, харшлын урвал үүсдэг. Харшилтай, хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчтэй өвчтөнүүдэд HLA-B12 аллелийн давтамж ихэсдэг бөгөөд энэ нь удамшлын урьдал эмгэгийн үүргийг харуулж байна.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин нь ихэвчлэн завсрын нефриттэй холбоотой байдаг нь NSAID, рифампицин, интерферон альфагийн ховор гаж нөлөө юм. Өвчин нь заримдаа удамшлын болон олдмол бодисын солилцооны эмгэгүүдээр хөгждөг: Фабри өвчин, сиалидоз, чихрийн шижин. Лимфогрануломатоз болон бусад лимфопролифератив өвчинтэй тайлбарласан хослолууд, вирусын халдварын эсрэг ремиссия, дархлаа дарангуйлагчдын сайн нөлөө нь дархлааны этиологи гэж үзэх үндэслэл болдог.

Шээсэнд алдагдсан уургийн дотроос альбумин давамгайлдаг (ялангуяа хүүхдүүдэд); IgG, альфа2-макроглобулин зэрэг том уурагууд бараг байдаггүй. Ийм протеинурия (сонгомол гэж нэрлэдэг) нь подоцитын хөлний нэгдэлтэй хослуулан podocyte гэмтэх эмгэг төрүүлэгч үүрэг, шүүх саадын сөрөг цэнэгийн алдагдлыг илтгэнэ. Насанд хүрэгсдэд протеинурия нь ихэвчлэн сонгомол бус байдаг ба бөөрөнхий шүүрлийн системийн гэмтэл илүү хүнд байдаг.

ЭМЧИЛГЭЭ. Хамгийн бага өөрчлөлтийг глюкокортикоидоор сайн эмчилдэг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хүүхдүүдэд ангижрах магадлал 30-40%, насанд хүрэгчдэд бага байдаг. Глюкокортикоидын 8 долоо хоногийн курсын дараа хүүхдүүдийн 90%, насанд хүрэгчдийн 50% -д ремиссия тохиолддог. Преднизолоныг тогтоосон; эхний 4 долоо хоногт хүүхдэд тун нь өдөрт 60 мг / м2, дараагийн 4 долоо хоногт - өдөр бүр 40 мг / м2; насанд хүрэгсдэд эхний 4 долоо хоногт - 1-1.5 мг / кг / хоног, дараагийн 4 долоо хоногт - 1 мг / кг тунгаар өдөр бүр. Эмчилгээний үргэлжлэх хугацааг 20-24 долоо хоног хүртэл нэмэгдүүлснээр насанд хүрэгсдийн 90% -д нь ангижрах боломжтой. Глюкокортикоидуудыг зогсоосноос хойш хэсэг хугацааны дараа дахилт нь тохиолдлын талаас илүү хувь нь үүсдэг; Тэд ихэвчлэн глюкокортикоидуудаар эмчилдэг. Эрт (глюкокортикоидуудыг зогсоосны дараа шууд) болон байнга (жилд 3 удаа) дахилттай тохиолдолд эмчилгээнд алкилизаци хийдэг: циклофосфамид (2-3 мг/кг/хоног) эсвэл хлорамбуцил (0.1-0.2 мг/кг/хоног) ); Хэрэглэх хугацаа нь 8-12 долоо хоног (глюкокортикоидууд өөрсдөө огт тус болохгүй ховор тохиолдолд хэрэглэдэг). Ихэвчлэн эдгээр эмүүд нь нэлээд үр дүнтэй байдаг боловч хүүхдэд онцгой аюултай байдаг олон тооны гаж нөлөө (үргүйдэл, цистит, халцрах, дархлаа дарангуйлах, хорт хавдар үүсгэх) зэргийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Азатиоприн нь үр дүнгүй байдаг. Циклоспорин нь тохиолдлын 60-80% -д ремиссия үүсгэдэг бөгөөд ихэвчлэн алкилизаторын оронд хэрэглэдэг - ялангуяа үр дүнгүй тохиолдолд. Гэсэн хэдий ч циклоспориныг зогсоосны дараа дахилт ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд удаан хугацааны эмчилгээ нь нефротоксик болон бусад гаж нөлөөг заналхийлдэг.

Ерөнхийдөө хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний прогноз нь таатай байдаг бөгөөд энэ нь ховор тохиолдолд үхэлд хүргэдэг, бөөрний архаг дутагдал ихэвчлэн хөгждөггүй.

Catad_tema Бөөрний эмгэг судлал - нийтлэл

Хүүхдийн хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин. Эмнэлзүйн зөвлөмжүүд.

Хүүхдийн хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин

ICD 10: N04.0

Батлагдсан он (шинэчилсэн давтамж):

ID: KR465

Мэргэжлийн холбоод:

• Оросын нефрологичдын шинжлэх ухааны нийгэмлэг

Зөвшөөрсөн

Зөвшөөрчээ

Түлхүүр үгс

• Жижиг подоцитын хөлний өвчин;
• хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин;
• нефротик синдром;
• стероид хамааралтай нефротик хам шинж;
• стероид тэсвэртэй нефротик хам шинж;
• стероид мэдрэмтгий нефротик хам шинж;

Товчлолын жагсаалт

MCD - хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчин

ARBs - ангиотензин рецептор хориглогч

GN - гломерулонефрит

SD SSNS нь стероид мэдрэмтгий нефротик хам шинжийн стероид хамааралтай хэлбэр юм

ACEi - ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагчид

CNI - кальцинеурины дарангуйлагчид

MMF - микофенолат мофетил

MK - микофенолын хүчил

MP - метилпреднизолон

NS - нефротик хам шинж

ARVI - амьсгалын замын цочмог вируст халдвар

RAAS - ренин-ангиотензин-альдостероны систем

eGFR - тооцоолсон гломеруляр шүүлтүүрийн хурд

SRNS - стероид тэсвэртэй нефротик хам шинж

FSGS - фокусын сегментийн гломерулосклероз

PR - байнга давтагддаг

NPHS1 - нефриний ген

NPHS2 - подоцин ген

PLCE1 - фосфолипаза С эпсилон 1

TRPC-6 – хүчдэлээс хамааралтай түр зуурын катион рецептор 6

NEPH1 - нефринтэй төстэй уураг 1

CD2AP - CD2-тэй холбоотой уураг

ZO-1 - нягт уулзвар уураг (zonula occludens 1)

WT-1 - Вилмсын хавдрын уураг 1

LMX1B – LIM homeobox транскрипцийн хүчин зүйл 1бета (LIM homeobox транскрипцийн хүчин зүйл 1, бета)

SMARCAL1 — матрицтай холбоотой; Актинаас хамааралтай хроматин зохицуулагч, альфа дэд бүлгийн уураг 1

INF2 - урвуу хэлбэртэй 2.

Нэр томьёо, тодорхойлолт

Ангиотензин (ангио-+ лат. хурцадмал байдал; синоним: ангиотонин, гипертензин) нь ангиотензиногенээс үүссэн биологийн идэвхт полипептид бөгөөд цусны судасны нарийсалтаас болж цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг.

Ангиотензин I- рениний нөлөөн дор ангиотензиногенээс үүссэн декапептид болох а.-ийн идэвхгүй хэлбэр; ангиотензин II-ийн урьдал бодис.

Ангиотензин II- пептидазын нөлөөгөөр ангиотензин I-ээс үүссэн октапептид болох a.-ийн идэвхтэй хэлбэр.

Ангиотензиноген (ангиотензин+ Грек - ген үүсгэх; syn. Гипертензиноген) нь элгэнд үүсдэг ийлдэс глобулин бөгөөд ангиотензиныг үүсгэгч бодис юм.

Биопси- оношилгооны зорилгоор судсаар тайрч авсан эсвэл өөр аргаар авсан эд, эрхтнүүдийн бичил харуурын шинжилгээ.

Биопси- биопсийн аргаар олж авсан материал.

Гиперкортизолизм- цусан дахь кортикостероидын хэт их агууламжаас үүдэлтэй синдром.

Гиперхолестеролеми(гиперхолестеролеми); гипер- + холестерин+ Грек Хайма цус; syn. Холестеролеми) - цусан дахь холестерины хэмжээ ихсэх.

Гипоальбуминеми(гипоальбуминеми); гипо- + цомог+ Грек Хайма цус) - цусны ийлдэс дэх альбумины агууламж буурсан; элэгний паренхимийн гэмтэл, нефротик синдром гэх мэт ажиглагдсан.

Гиповолеми(олигаеми; олиг-+Грек Хайма цус) - цусны нийт хэмжээ буурсан.

Гипопротейнеми(гипопротеинеми); гипо- + протеинеми) - цусны ийлдэс дэх уургийн агууламж буурч, бие махбодид хангалттай хэмжээгээр орохгүй эсвэл их хэмжээний алдагдалд орсон тохиолдолд ажиглагддаг.

Гломерул(гломерула) - бөөрний үйл ажиллагааны нэгжийн нэг хэсэг, бөөрний шүүх үйл ажиллагааг хариуцдаг нефрон.

Гломерулонефрит(гломерулонефрит; гломеруло- + бөөрний үрэвсэл; syn. Bright-ийн өвчин - хуучирсан) - бөөрний хоёр талын сарнисан үрэвсэл, бөөрөнцөр нь давамгайлсан гэмтэлтэй.

Гломерулопати- аливаа гарал үүслийн бөөрний бөөрөнхий аппаратад эмгэг өөрчлөлтүүд тэмдэглэгдсэн нөхцөл байдал

Денситометр (нягтрал-+ Грек Метр хэмжих, тодорхойлох) - гэрэл зургийн хавтан эсвэл хальс, гель давхарга, цаас гэх мэт оптик нягтыг хэмжих; Жишээ нь, рентген болон хроматограммын шинжилгээнд ашигладаг.

Кушингийн синдром(н. В. Кушинг; синоним Иценко - Кушингийн хам шинж) - өвчтөний гадаад төрх байдал дахь өвөрмөц өөрчлөлтүүдийн нэгдэл (хэвлийн болон хүзүүний арын хэсэгт өөх тос давамгайлсан таргалалт, сар хэлбэртэй өндөг, хирсутизм, атрофийн шинж тэмдэг илэрдэг. арьсан дээрх судлууд) артерийн даралт ихсэх, ясны сийрэгжилт, булчин сулрах, глюкозын хүлцэл буурах, эмэгтэйчүүдэд - мөн сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил; adrenal cortex-ийн хэт их үйл ажиллагаа (ихэвчлэн дааврын идэвхтэй хавдар байгаа тохиолдолд), түүнчлэн адренокортикотроп эсвэл кортикостероидын даавартай удаан хугацааны эмчилгээ хийдэг.

Нефротик хам шинж (NS)- протеинурия, гипоальбуминеми, диспротеинеми, гиперлипидеми, хаван, түүний дотор хөндийн хаван зэргээр тодорхойлогддог эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгийн цогцолбор.

Протеинурия(протеинурия; уураг +Грек шээсний шээс; syn. альбуминури - хуучирсан) - шээсэнд уургийн агууламж нэмэгддэг.

Подоцит -бөөрний гломеруляр аппаратын бүтцэд өөрчлөгдсөн хучуур эд.

Подоцитопати -янз бүрийн механизмаар (дархлаагүй ба дархлаагүй) үүссэн подоцитын бүтцэд өөрчлөлт орсоноор тодорхойлогддог нөхцөл байдал.

Стероид мэдрэмтгий NS -эмнэлзүйн болон лабораторийн бүрэн ангижралд хүрсэн стероидын эмчилгээний үр дүнтэй байдал.

Стероид тэсвэртэй NS -Өдөрт 60 мг/м2 (2 мг/кг/хоног) тунгаар 8 долоо хоног, 6 долоо хоногийн турш 60 мг/м2/хоног (2 мг/кг) тунгаар стероидын эмчилгээний үр дүн муутай. мөн нэг тарилгатай 1000 мг/1.73 м 2 тунгаар метилпреднизолоныг гурван дараалсан импульс.

Стероид хамааралтай NS - преднизолоны тунг багасгах эсвэл преднизолоныг зогсоосноос хойш 2 долоо хоногийн дотор NS-ийн дахилт үүсэх.

Гломеруляр шүүлтүүр(син. Гломеруляр шүүлтүүр) - цусанд агуулагдах бодисыг бөөрний бөөрөнцөрийн хялгасан судасны ханаар капсулын хөндий рүү шилжүүлэх үйл явцын багц нь анхдагч шээс үүсэхэд хүргэдэг.

1. Товч мэдээлэл

1.1 Тодорхойлолт

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин (MCD)Энэ нь гэрлийн микроскопоор морфологийн ямар ч шалгуургүй, подоцитын гэмтлээс (дархлаагүй эсвэл дархлаагүй) үүсдэг (подоцитопати) үрждэггүй гломерулопати бөгөөд зөвхөн хөлний үйл явцын сарнисан нэгдэл хэлбэрээр хэт бүтцийн шинжилгээгээр оношлогддог. подоцитуудаас. Подоцитийн гэмтэл нь клиникт нефротик хам шинж (NS) үүсэхийг тодорхойлдог.

1.2 Этиологи ба эмгэг жам

Өвчний хамгийн бага өөрчлөлтийн өвөрмөц этиологийн хүчин зүйл байдаггүй. Гэсэн хэдий ч олон тохиолдолд нефротик хамшинж нь хамгийн бага өөрчлөлттэй байж болно (Хүснэгт 1-ийг үз).

Хүснэгт 1

MCD-тэй холбоотой нөхцөл байдал

Харшил:

Үнээний сүү

Гэрийн тоос

Зөгий хатгаж, медузыг хатгана

муурны үс

Эм:

Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд

Ампициллин

Алтны бэлдмэл

Литийн бэлдмэл

Триметадион

Хортой өвчин:

Ходжкины өвчин

Ходжкиний бус лимфома

Бүдүүн гэдэсний хорт хавдар

Уушигны хорт хавдар

Бусад:

Вирусын халдвар

Кимура өвчин

Чихрийн шижин

Миастения Гравис

Вакцинжуулалт

MCD-ийн эмгэг жамын хувьд хөгжлийн хоёр механизмыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Дархлаатай:

Одоогийн байдлаар in vivo болон in vitro судалгаагаар антигенийн өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэх Т-лимфоцитын өндөр идэвхжилийг харуулсан. Дараа нь Т эсүүдийн ялгаа нь IL-4 ба IL-13-ийг илэрхийлдэг Th2 давамгайлах замаар явагддаг. Түүнчлэн, MCD-д NS-ийн дахилтын бүх тохиолдолд NFkB транскрипцийн хүчин зүйлийн идэвхжил ажиглагдаж байна. NFkB-ийн антагонист нь IkB бөгөөд глюкокортикоидын нөлөөн дор концентраци нэмэгддэг. MCD-ийн эмчилгээнд ритуксимабын үр нөлөө нь MCD-ийн эмгэг жам дахь В эсийн үүрэг ролийг харуулж байна. MCD-д протеинурия үүсэх нэг таамаглал нь эсрэгтөрөгчийг илтгэгч эсүүд (APCs), байгалийн алуурчин эсүүд болон В лимфоцитууд дээр илэрхийлэгддэг трансмембран уураг болох подоцитууд дээр CD80 (B7-1)-ийн илэрхийлэлээр зохицуулагддаг ангархай диафрагмын гэмтэл юм. CD80 нь Т лимфоцитуудын хамтарсан өдөөгч дохиог тодорхойлж, тэдгээрийн CD28 рецептортой холбогдож тэдгээртэй холбогддог. Энэ механизм нь APC антигенийг Т эсүүдэд дараа нь идэвхжүүлснээр ажиглагддаг. Гэсэн хэдий ч CD28-ийг Т эсүүд дээрх Foxp3+ зохицуулалтын Т эсүүд (Tregs) дээр илэрхийлэгддэг уураг болох CTLA-4-тэй холбосноор сүүлийнх нь идэвхжихийг саатуулдаг. MCD-тэй өвчтөнд Foxp3 генийн мутаци нь Treg эсийн идэвхжил буурч, улмаар протеинурия үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Дархлаагүй:

Генийн мутациас үүдэлтэй подоцитын бүтцийн уургийн өөрчлөлтийн үр дүнд подоцитын бүтэц өөрчлөгддөг. Хүүхдүүдийн амьдралын эхний жилд NS-ийн тохиолдлын 66 хүртэлх хувь нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог NS юм. Идиопатик NS-тэй хүүхдүүдэд NS-ийн генетик хэлбэрийн давтамж тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч генетикийн хувьд тодорхойлсон NS-тэй хүүхдүүдэд MCD-ийн морфологийн оношлогоо нь түр зуурын шинж чанартай байдаг тул дараа нь FSGS болж хувирдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. MCD үүсэх дархлаагүй шинж чанар нь MCD-ийн стероид тэсвэртэй хэлбэрийн хөгжлийг тодорхойлдог.

1.3 Эпидемиологи

• MCD нь хүүхдийн анхдагч гломерулонефрит (GN)-ийн бүх морфологийн хувилбаруудын 76.6% -ийг эзэлдэг.
• Хамгийн их тохиолдол нь бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог.
• MCD нь 2:1 харьцаатай хөвгүүдэд илүү түгээмэл байдаг
• Подоцитийн бүтцийн уургийн генийн мутациас үүдэлтэй гэр бүлийн хэлбэрүүд боломжтой.
• Суулгалтанд дахилт байхгүй.

1.4 ICD-10 кодууд

N04.0 - Бага зэргийн бөөрөнхий эмгэг бүхий нефротик хам шинж

1.5 Ангилал

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчний албан ёсоор батлагдсан ангилал байдаггүй. Гэсэн хэдий ч этиологийн хүчин зүйлийг харгалзан энэ эмгэгийг хоёр хэлбэрт хувааж болно.

Анхан шатны (идиопатик) MCD

Хүүхдэд идиопатик нефротик синдром үүсэх үндэс нь дархлааны тогтолцооны Т-эсийн бүрэлдэхүүн хэсгийн үйл ажиллагааны алдагдал эсвэл генетикийн мутаци юм. Гэсэн хэдий ч MCD нь харшил, хорт хавдар, эмийн хордлого зэрэг бусад олон эмгэгийн эмгэгүүдтэй холбоотой байж болно.

Генетикийн хувьд тодорхойлогдсон MCD (ген):

• Хагархай диафрагм ба подоцитын эсийн араг яс - NPHS1, NPHS2, TRCP6, CD2AP, ACTN4, INF2;
• Фосфолипаза - PLCE1;
• Гломеруляр суурийн мембран - LAMB2;
• Транскрипцийн хүчин зүйлүүд - WT1, LMX1B;
• Лизосомын уураг - SCARB2;
• Митохондрийн уураг - COQ2;
• ДНХ-ийн нуклеосомын бүтцийн өөрчлөлтийн зуучлагч - SMARCAL1.

2. Оношлогоо

Ялгаварлан оношилгоог бусад хэлбэрийн GN, дебютээ NS (NG) хийдэг. NS-ийн стероид хамааралтай ба стероид тэсвэртэй хэлбэрүүд үүссэн тохиолдолд ялгах оношийг хийдэг. (1Б)

MCD-ийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь өвчний идиопатик болон хоёрдогч хувилбаруудын хооронд ялгаатай байдаггүй. Үүнтэй холбогдуулан эдгээр хэлбэрийн ялгах оношлогоо нь MCD-ийн бүх боломжит хоёрдогч шалтгааныг хасахад үндэслэсэн байх ёстой (ангиллыг үзнэ үү) (NG).

Бөөрний эд эсийн морфологийн нарийвчилсан шинжилгээ, түүний дотор гэрэл, иммуногистохимийн болон электрон микроскоп нь MCD (NC) оношлоход зайлшгүй шаардлагатай.

BMI-ийн морфологийн шалгуур

Гэрлийн микроскоп:

Гэрэл-оптик түвшинд - MCD-ийн үед бөөрөнцөр нь гэмтээгүй мэт харагддаг; Дахин давтагдах MCD-тэй хүүхдүүдэд зарим бөөрөнцөр нь хавсарч болно.

Хоолойн эсүүд нь дахин шингээлт ихэссэнээс уураг, өөх тосоор нэвчдэг. Хоолойн хатингаршил ба фиброз байгаа нь фокусын сегментийн гломерулосклерозын сэжиглэлийг бий болгоно.

Иммуногостохими:

Иммуногистохимийн шинжилгээ нь иммуноглобулин ба нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хуримтлал байхгүй болохыг харуулж байна.

Электрон микроскоп:

Подоцитийн хөлний үйл явцын сарнисан "хавтгайжилт" нь дээрх гэрлийн микроскоп болон иммуногистохимийн судалгаатай хослуулан MCD-ийн гистологийн шинж тэмдэг болдог.

2.1 Гомдол, анамнез

MCD-ийн оношийг NS-ийн эмнэлзүйн болон лабораторийн зураг, стероид эмчилгээнд (NG) хурдан эерэг хариу үйлдэл үзүүлэх үндсэн дээр тогтоодог. Морфологийн оношлогоо нь эмчилгээнд хэвийн бус эмнэлзүйн хариу үйлдэл үзүүлэх тохиолдолд нөөцлөх арга юм.

• Идиопатик MCD-ийн эмнэлзүйн оношлогоо нь бага насны болон сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдийн NS-ийн хөгжилд үндэслэсэн байх ёстой.
• MCD-тэй холбоотой нөхцөл байдлын түүх (Хүснэгт 1) болон NS-ийн эхэн үеийн бага насыг MCD-ийн хөгжлийг тодорхойлох хүчин зүйл болгон авч үзэх хэрэгтэй.
• Амьдралын эхний жил болон өсвөр насандаа NS-ийн хөгжил нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон NS эсвэл өөр морфологийн хэлбэрийн NS-ийн талаар эмчийг сэрэмжлүүлэх ёстой.
• MCD-ийн эмнэлзүйн хам шинж нь гэнэтийн NS (уураг, гипоальбуминури, гиперлипидеми) үүсдэг. Гломерулонефритийн бусад хэлбэрээс ялгаатай нь MCD-тэй хүүхдүүдэд харшлын түүх, харшлын илрэл нь тохиолдлын 30-70% -д ажиглагддаг. Өдөөгч хүчин зүйлүүд нь ARVI, хүүхдийн халдвар, атопик урвал байж болно (дээрх Хүснэгт 1-ийг үз).

2.2 Биеийн үзлэг

Артерийн гипертензи нь маш ховор тохиолддог бөгөөд богино хугацаанд тодорхойлогддог. MCD-ийн цусны даралт ихсэх нь хүнд хэлбэрийн гиповолемийн нөхөн олговор олгох механизмтай холбоотой байдаг. Хүнд гиповолемийн үед хэвлийгээр өвдөх, арьсны улайлт, цусны эргэлтийн дутагдал бүхий зүрх судасны цочрол бүхий нефротик хямрал үүсэх боломжтой.

• Хаван үүсэхэд анхаарлаа хандуулахыг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Өвчтөн болон бусад хүмүүст мэдэгдэхүйц эмнэлзүйн анхны шинж тэмдэг илэрдэг хаван. Тэд аажмаар эсвэл хурдан хөгжиж, анасаркагийн зэрэгт хүрч болно. Захын хаван нь зовхи, нүүр, бэлхүүс, бэлэг эрхтэнд илэрдэг бөгөөд арьсан доорх эдэд бүхэлд нь тархаж, арьсыг сунгаж, сунгах тэмдгийг үүсгэдэг. Энэ үед өвчтөнүүд серозын хөндий рүү трансудат үүсгэж болно: нэг талын эсвэл хоёр талын гидроторакс, асцит, гидроперикарди; уушигны хаван үүсч болно.

2.3 Лабораторийн оношлогоо

• Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ хийж, гематокритын үзүүлэлтийг тодорхойлохыг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл:

• Дунд зэргийн цус багадалт боломжтой;
• Гематокрит нэмэгдсэн (> 44%);
• тромбоцитоз;
• Глюкокортикостероидын хэрэглээний улмаас хоёрдогч лейкоцитоз.
• ESR-ийн мэдэгдэхүйц өсөлт.

• Биохимийн цусны шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл:

• Гипопротеинеми (<55г/л);
• Гиопаальбуминеми (<25г/л);
• Гиперхолестеролеми (>5.7 ммоль/л);
• Диспротеинеми (?2-глобулины фракц ихсэж, буурсан?-глобулинууд).

• Шээсний ерөнхий шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл:

• • Хүнд хэлбэрийн уураг (> 3 г/л);
  • Ховор тохиолдолд 10 хүртэлх насны микрогематури. p / алсын хараа;
  • Цилиндрури (гиалин).

• Протеинурийн түвшинг тодруулахын тулд өдөр тутмын уургийн ялгаралтыг тодорхойлохыг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Протеинурия > 1 г/м2/хоног эсвэл >40 мг/м2/хоног. Хэрэв өдөр тутмын уургийн ялгаралтыг тодорхойлох боломжгүй бол шээсний нэг хэсэг дэх ялгарсан уургийн креатинин ба креатинины харьцааг тодорхойлох замаар протеинурийн түвшинг тодруулж болно. Энэ коэффициент нь өдөр тутмын протеинурия / 1.73 м2 түвшинтэй ихээхэн хамааралтай Уургийн ялгаралт (г/өдөр/1.73м2) = (уураг г/л*0.088)/шээсний креатинин (ммоль/л)

• Коагулограмм хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл:

• гиперпротромбинеми;
• Гиперфибриногенеми;
• D-dimer-ийн өсөлт;
• Антитромбин III-ийн бууралт.

• Дархлаа судлалын судалгаа хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: IgE-ийн өсөлт, IgG-ийн бага түвшин.

• GFR-ийг Шварцын аргаар тодорхойлохыг зөвлөж байна.

• Эндоген креатинины клиренсийг үнэлэхийн тулд Ребергийн шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Хүнд гиповолемийн үед идэвхтэй үе шатанд гломеруляр шүүлтүүр, эндоген креатинины клиренс буурч болно.

• Хэрэв NS нь 1 жил хүртэл, стероид тэсвэртэй хэлбэрээр ажиглагдвал генетикийн судалгаа (дээрх генийг үзнэ үү) хийхийг зөвлөж байна.

2.4 Багажны оношлогоо

• ЭКГ-ыг хийхийг зөвлөж байна - гидроперикардийн цахилгааны шинж тэмдэг.

• Цуурай ЭКГ - гидроперикардийн эхографийн шинж тэмдгийг хийхийг зөвлөж байна.

• Бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Бөөрний хэмжээ ихсэх, бор гадаргын гипоэкоген байдал;

• Ясны эдийг эрдэсгүйжүүлэх түвшинг үнэлэхийн тулд бүсэлхийн нурууны нягтрал эсвэл урт ясны рентген шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна;

• Өвчин нь 1-ээс дээш настай, 12-аас дээш настай бол стероид тэсвэртэй хэлбэрээр бөөрний цоорхойн биопси хийхийг зөвлөж байна (заалтын дагуу).

3. Эмчилгээ

Эмнэлэгт хэвтэх заалтууд:

• Идэвхтэй үе шатанд байгаа бүх хүүхдүүдийг эмнэлэгт хэвтүүлэх ёстой. Эмнэлэгт хэвтэх хугацаа дунджаар 14-21 хоног байна.

Ремиссиятай байгаа хүүхдүүдийг амбулаторийн нөхцөлд ажиглаж болно.

3.1 MCD (NG) дахь стероид мэдрэмтгий NS-ийн эхний тохиолдлыг эмчлэх

Хэрэв нэг нас хүрээгүй хүүхдэд NS үүсвэл кортикостероидын эмчилгээг эхлэхээс өмнө нефробиопси хийх шаардлагатай.

Эмийн бус эмчилгээ

• Бие махбодийн үйл ажиллагааг хязгаарлахыг зөвлөдөггүй.

• Тэнцвэртэй хооллолтыг зөвлөж байна, хэрэглэсэн уургийн хэмжээ 1.5-2 г / кг, олон ханаагүй өөх тосны улмаас хүнсний илчлэгийг хадгалах. Давсгүй эсвэл бага давс (<2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.

Эмийн эмчилгээ

• Кортикостероидын эмчилгээг (преднизолон) 12 долоо хоногоос доошгүй хугацаагаар зааж өгөхийг зөвлөж байна.

• Преднизолоныг өдөрт 1 эсвэл 2 тунгаар (1B) эхний тунгаар 60 мг/м2/24 цаг эсвэл 2 мг/кг/24 цаг, дээд тал нь 60 мг/24 цаг хүртэл хэрэглэхийг зөвлөж байна (1D) 4-6 долоо хоногийн турш (1С) дараа нь эмийг өдөр бүр (ээлж буй тунгаар), нэг тунгаар 40 мг/м2 эсвэл 1.5 мг/кг (өдөрт хамгийн ихдээ 40 мг) тунгаар уухад шилжинэ. 1D) 2-3 сарын хугацаанд тунг аажмаар бууруулах (1Б).

Сэтгэгдэл: Эмчилгээний нийт хугацаа 4-5 сар байх ёстой (1Б).

3.2 MCD-ийн давтагдах хэлбэрийн NS-ийн эмчилгээ

MCD-д стероид мэдрэмтгий NS-ийн ховор дахилттай хүүхдүүдэд кортикостероид эмчилгээ.

• Стероид мэдрэмтгий нефротик хам шинжийн (SSNS) ховор дахилттай хүүхдүүдэд преднизолоныг 60 мг/м2 эсвэл 2 мг/кг тунгаар (хамгийн ихдээ 60 мг/24 цаг) 1-2 тунгаар бүрэн дуусгах хүртэл хэрэглэхийг зөвлөж байна. ремиссия 3 хоногийн дотор тогтоогдсон.

• Тайвшрахад хүрсэний дараа преднизолоныг 40 мг / м2 эсвэл 1.5 мг / кг (хамгийн ихдээ 40 мг) тунгаар өдөрт дор хаяж 4 долоо хоногийн турш хэрэглэхийг зөвлөж байна.

MCD бүхий стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнгын дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийн хүүхдүүдэд кортикостероидын эмчилгээ.

• SSNS-ийн байнгын дахилт (FR) ба стероид хамааралтай хэлбэрийн (SD) дахилтын хувьд 3-аас доошгүй хоногийн турш бүрэн ангижрах хүртэл преднизолоныг өдөр бүр, дараа нь дор хаяж 3 сарын турш преднизолоныг ээлжлэн хэрэглэхийг зөвлөж байна. .

• FR болон SD SSNS бүхий хүүхдүүдэд ноцтой гаж нөлөөнөөс зайлсхийхийн тулд преднизолоныг ангижрахад шаардлагатай хамгийн бага тунгаар ээлжлэн хэрэглэх боломжтой эсэхийг авч үзэхийг зөвлөж байна. Хэрэв энэ дэглэм үр дүнгүй бол ноцтой гаж нөлөөгүйгээр ангижрахад шаардлагатай хоногийн хамгийн бага тунгаар өдөр бүр хэрэглэх боломжтой.

• Өдөр бүр преднизолон ууж байгаа FR ба SD SSNS бүхий хүүхдүүдэд амьсгалын замын болон бусад халдварын үед өвчний хурцадмал байдлыг бууруулахын тулд өдөр бүр преднизолоныг зааж өгөхийг зөвлөж байна.

3.3 PR болон SD SSNS-ийг кортикостероид хадгалагч эмээр эмчлэх

MCD-ийн стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнга дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийг эмчлэхэд алкилжуулах эм. Үр ашиг нь 30% -иас 50% хүртэл байдаг эмчилгээний гол хүндрэлүүд: цитопени, халдварт гэмтэл, хорт гепатит, цусархаг цистит, бэлгийн хордлого.

SSNS-тэй хүүхдүүдэд бөөрний биопси хийх заалтууд (NG):

• кортикостероидын анхны хариу урвалын дараа дахилтын үр нөлөөгүй байх;
• өөр нэг үндсэн эмгэгийг сэжиглэх өндөр индекс;
• CNI хүлээн авсан хүүхдийн бөөрний үйл ажиллагаа муудах.

• Кортикостероидын эмчилгээний гаж нөлөө үүсэх тохиолдолд FR ба SD SSNS бүхий хүүхдэд стероид хадгалагч эмийг зааж өгөхийг зөвлөж байна.

• PR (1B) ба SD (2C) SSNS-ийн үед стероид хадгалагч эм болгон алкилизатор бодис - циклофосфамид эсвэл хлорамбуцилыг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

• Циклофосфамидыг 2 мг/кг/24 цагийн тунгаар 8-12 долоо хоногийн турш өгнө (хамгийн их тун нь 168 мг/кг).

• Кортикостероид (2D) хэрэглэснээр ангижрах хүртэл циклофосфамидын эмчилгээг эхлүүлэхийг зөвлөдөггүй.

• Циклофосфамидын оронд хлорамбуцилыг 0,1-0,2 мг/кг/24 цагийн тунгаар 8 долоо хоногийн турш (хамгийн их хуримтлагдах тун 11,2 мг/кг) хэрэглэхийг зөвлөж байна.

• Глюкокортикостероидын эмчилгээг алкилизаци хийх эмийг хэрэглэх хугацаа дуусахаас 2 долоо хоногийн өмнө дуусгах ёстой.

• Алкилизаци хийх эмийн хоёр дахь курс хийхийг зөвлөдөггүй.

MCD-ийн стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнга дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийн эмчилгээнд левамизол.

• PR болон SD SSNS (1B) эмчилгээнд левамизолыг өдөр бүр 2.5 мг/кг тунгаар (2В) дор хаяж 12 сарын турш (2C) зааж өгөхийг зөвлөж байна, учир нь ихэнх хүүхдүүдэд левамизолыг зогсоох үед дахилт үүсдэг. . Мансууруулах бодисыг нейтрофилийн түвшний хяналтан дор тогтооно.

MCD дахь стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнга дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийн эмчилгээнд кальцинеурины дарангуйлагчид (циклоспорин эсвэл такролимус).

• Циклоспорин А-г 4-6 мг/кг/24 цагийн эхний тунгаар 2 тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Глюкокортикоид эмчилгээний арын дэвсгэр дээр ангижрах шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээг эхлүүлж, ээлжит горимд шилжинэ. Тунгийн үр нөлөөг хянах нь цусны ийлдэс дэх эмийн концентрацийг хэмжих замаар хийгддэг. Циклоспорины А концентрацийг хоёр цэгээр тодорхойлох боломжтой: C 0 цэг дээр - эмийг өглөөний тунгаас өмнө (эсвэл оройн тунгаас хойш 12 цагийн дараа) циклоспорины суурь түвшинг тодорхойлох; С 2 цэг дээр - эмийн өглөөний тунгаас хойш 2 цагийн дараа концентрацийг тодорхойлох. Циклоспорины А-ийн PR ба SD SSNS-ийн MCD-ийн үр дүнтэй концентраци дараах байдалтай байна.

C 0 - 80-100нг/мл

C 2 – 700-800нг/мл

Эмчилгээний үр дүн 80-90% байна.

• Циклоспорины гоо сайхны гаж нөлөө хүндэрсэн тохиолдолд такролимусыг 0.1 мг/кг/24 цагийн эхний тунгаар циклоспорин А-ийн оронд 2 тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Циклоспорин А зэрэг такролимусыг томилох зарчим, i.e. тунгийн үр нөлөөг хянах нь цусны ийлдэс дэх эмийн концентрацийн суурь түвшингээр тодорхойлогддог.

С 0 дахь такролимусын үр дүнтэй концентраци 5-8 нг/мл байна.

Эмчилгээний үр дүн 60-80% байна.

Эмчилгээний гол хүндрэлүүд: нефротоксик. Хэрэв гломеруляр шүүлтүүрийн хурд (GFR) 30% -иар буурсан бол GFR 50% -иар буурсан тохиолдолд CNI-ийн тунг хоёр дахин бууруулна; Эмчилгээний хугацаа 2.5-3 жилээс дээш байвал хордлогын морфологийн шинж тэмдгийг (гуурсан хоолойн хучуур эдийг гэмтээх, завсрын болон артериолын хананы склероз) тодорхойлохын тулд нефробиопси хийхийг зөвлөж байна. Түүнчлэн CSA-ийн гаж нөлөөний дунд элэгний хордлого, гиперурикеми, гипертрихоз, гиперкалиеми, гипомагниеми, буйлны гиперплази орно.

• Хордлогыг багасгахын тулд сийвэн дэх кальциневрины дарангуйлагч (CNI) концентрацийг хянах шаардлагатай.

• Ихэнх хүүхдүүдэд CNI-ийг зогсоосон үед өвчний хурцадмал байдал үүсдэг тул CNI-ийг дор хаяж 12 сарын турш зааж өгөхийг зөвлөж байна.

MCD-ийн стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнгын дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийн эмчилгээнд микофенолатууд

• Микофенолат мофетилыг 1200 мг/м2/24 цагийн эхний тунгаар эсвэл микофенолатын хүчлийг 720 мг/м2-ийн эхний тунгаар 2 хуваасан тунгаар дор хаяж 12 сарын турш хэрэглэхийг зөвлөж байна, учир нь ихэнх хүүхдэд микофенолатыг зогсоох үед дахилт үүсдэг. (2C).

Сэтгэгдэл:Эмчилгээний үр дүн 50-60% байна.

Ритуксимаб нь MCD-ийн стероид мэдрэмтгий NS-ийн байнгын дахилт ба стероид хамааралтай хэлбэрийн эмчилгээнд.

• Ритуксимабыг зөвхөн преднизолон ба кортикостероид агуулсан эмийг оновчтой хослуулан хэрэглэсэн ч байнга дахилттай байдаг SD SSNS-тэй хүүхдүүдэд хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Мансууруулах бодисыг зөвхөн эмнэлгийн нөхцөлд 375 мг/2 тунгаар судсаар долоо хоног бүр 4 долоо хоногийн турш хэрэглэх боломжтой.

• Мизорибин хэрэглэхийг зөвлөдөггүй юу? MCD-тэй PR болон SD SSNS-д зориулсан кортикостероид хэмнэлттэй эм болгон.

• MCD-тэй PR болон SD SSNS-д азатиоприныг кортикостероид хадгалагч эм болгон хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

3.4 MCD-ийн стероид тэсвэртэй хэлбэрийн NS-ийн эмчилгээ

SRNS-тэй хүүхдүүдийг үнэлэхийн тулд дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай (NG):

1. бөөрний оношлогооны биопси;
2. бөөрний үйл ажиллагааг GFR ба eGFR-ээр үнэлэх;
3. уургийн ялгаралтыг хэмжих.

• 8 долоо хоног үр дүнгүй стероид эмчилгээ эсвэл метил преднизолоныг 3 импульс 20-30 мг / кг тунгаар, гэхдээ өдөрт 1 г-аас ихгүй тунгаар хэрэглэсний дараа стероидын дасал үүсэхийг зөвлөж байна. 6 долоо хоногийн дараа.

• SRNS-тэй хүүхдүүдэд CNI-ийг анхан шатны эмчилгээ болгон ашиглахыг зөвлөж байна.

• CNI эмчилгээг дор хаяж 6 сар үргэлжлүүлэхийг зөвлөж байна. Хэрэв энэ хугацаанд PU хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн арилаагүй бол үүнийг зогсооно.

• CNI эмчилгээг дор хаяж 12 сар, хэрэв 6 сарын дараа үргэлжлүүлэхийг зөвлөж байна. Наад зах нь хэсэгчилсэн ангижралд хүрсэн (2C).

Сэтгэгдэл: CNI-ийн үр дүнтэй тунг цусны ийлдэс дэх концентрацийг тодорхойлох замаар тодорхойлно.

SRNS-ийн хувьд циклоспорин А ба такролимусын эмчилгээний үр дүнтэй концентраци нь:

CysA:

t C 0 - 100-120нг/мл

t C 2 - 1000-1200нг/мл

Тэгэхээр.:

t.C 0 - 6-8нг/мл тус тус

• Бага тунгаар кортикостероидын эмчилгээг CNI эмчилгээтэй хослуулахыг зөвлөж байна.

• SRNS-тэй бүх хүүхдийг АД буулгах болон нефропротекторын эмчилгээнд ACEI эсвэл ARBs-ээр эмчлэхийг зөвлөж байна.

• SRNS-ийн өндөр идэвхжилтэй үед метилпреднизолон (MP) бүхий импульсийн эмчилгээг CNI-тэй хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна: Вальдо схем (Хүснэгт 2).

Сэтгэгдэл: Хүснэгт 2 - Вальдогийн диаграмм

CNI эмчилгээ хийлгээгүй хүүхдүүдэд:

• CNI болон кортикостероидуудыг бүрэн эсвэл хэсэгчлэн ангижруулж чадаагүй хүүхдүүдэд микофенолат мофетил ба өндөр тунтай кортикостероидууд эсвэл эдгээр эмийг хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна.

• SRNS-тэй хүүхдэд циклофосфамид хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

• Бөөрний хам шинжийн дахилттай өвчтөнд бүрэн ангижрахад хүрсэний дараа дараахь дэглэмийн аль нэгийг ашиглан эмчилгээг үргэлжлүүлнэ.

1. аман кортикостероидууд;
2. өмнө нь үр дүнтэй байсан дархлаа дарангуйлах эм рүү буцах;
3. хуримтлагдсан хордлогыг багасгахын тулд дархлаа дарангуйлах өөр эм хэрэглэх.

3.6 Шинж тэмдгийн эмчилгээ

• Хавантай өвчтөнүүдийн эмчилгээнд шээс хөөх эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Сэтгэгдэл: Шээс хөөх эм нь хавантай өвчтөнүүдийг эмчлэхэд өргөн хэрэглэгддэг.

• Гидрохлоротиазид: 2 -4 мг/кг/хоног;
• Верошпирон: 2 ~ 4 мг / кг;
• IV декстранс: 10 ~ 15 мл / кг, дараа нь фурасемид (Лазик) 2-4 мг / кг, 30 ~ 60 минутын дараа;
• IV альбумин (20% - 5 мл / кг хүртэл) + Ласикс;

IV альбумин хэрэглэх заалт:

• Хүнд хавдар;
• асцит;
• Гидроторакс ба гидроперикарди;
• Бэлгийн эрхтнүүдийн хавдар;
• Альбумины түвшин бага (<20г/л).

3.7 Хүндрэлийн эмчилгээ:

Гипертензи:

• Ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагчийг (ACEI) АД буулгах, нефропротекторын зорилгоор хэрэглэхийг зөвлөж байна. фозиноприлэсвэл эналаприлхувь хүний ​​тунг сонгох, дунджаар: 0.1-0.3 мг/кг фозиноприл дээрба ангиотензин рецептор хориглогч (ARBs).

• Өмнө нь хийж байсан бүх төрлийн дархлаа дарангуйлах эмчилгээний үр нөлөө байхгүй тохиолдолд ACEI ба ARB хоёуланг нь хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Гиперкоагуляци:

• Венийн болон артерийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд антикоагулянт эмчилгээг хийхийг зөвлөж байна. коагулограммын хяналтан дор өвчний идэвхтэй үе шатанд явагддаг.

Сэтгэгдэл: Эмнэлгийн нөхцөлд цусыг арилгах богино хугацаатай антикоагулянтуудыг цаашид хурдан засч залруулахын тулд хэрэглэх нь дээр: гепариныг өдөрт 150-200 IU / кг тунгаар арьсан дор 4 тунгаар эсвэл фраксипариныг өдөрт 1 удаа арьсан дор 170 IU / кг / өдөр. . Антикоагулянт эмчилгээг коагулограммын хяналтан дор хийдэг. Тогтворжуулах үед гепарины тунг бууруулдаг (тунг, дараа нь хэрэглэх давтамжийг багасгах замаар - дипиридамол (Курантил) 5-8 мг / кг тунгаар эсвэл тиклодипин (Ticlide) 8 мг/). кг/өдөр, өсвөр насныханд клопидогрел (Плавикс) өдөрт нэг удаа 75 мг тунгаар хэрэглэх боломжтой.

Ясны сийрэгжилт, ясны сийрэгжилтийг засах:

• Витамин D3 хэрэглэхийг зөвлөж байна Вкальцийн бэлдмэлтэй хослуулан өдөрт 1000-3000 IU тун. 1000-1500 мг / хоног (элементийн кальци дээр үндэслэн).

Ходоодны шархлаа үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх

• Ходоодны шархлаа үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор глюкокортикостероидын эмчилгээний тунг хэрэглэхдээ протоны шахуургын дарангуйлагч эсвэл H2 - гистамин рецептор хориглогчийг наснаас хамааралтай тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна.

4. Нөхөн сэргээлт

MCD-тэй өвчтөнүүдийг нөхөн сэргээх эмчилгээ хийдэггүй.

5. Урьдчилан сэргийлэх, эмнэлзүйн ажиглалт

5.1. Урьдчилан сэргийлэх

5.1.1 Анхан шатны урьдчилан сэргийлэх ажлыг хийдэггүй.

5.1.2 Өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэх

Эпидемийн үед MCD тогтоогдсон өвчтөнүүдэд ARVI-аас урьдчилан сэргийлэх эм, эмийн бус аргуудыг (NG) ашиглан урьдчилан сэргийлдэг.

• Дархлаа дарангуйлах эм ууж байх үед MCD-тэй өвчтөнд ARVI үүссэн тохиолдолд үйл явцыг улам хурцатгахгүйн тулд бактерийн эсрэг эмчилгээг зааж өгөхийг зөвлөж байна.

• Зөвлөмж 42 . MS MCD-тэй хүүхдүүдэд ноцтой халдварын эрсдэлийг бууруулахын тулд та (NG) хийх ёстой:

1. хүүхдүүдэд пневмококкийн эсрэг вакцин хийлгэх.
2. Хүүхэд болон тэдэнтэй хамт амьдардаг бүх хүмүүсийг жил бүр томуугийн эсрэг вакцинд хамруулна.
3. Преднизолоны тунг 1 мг/кг/24 цаг хүртэл бууруулах хүртэл амьд вакцинаар вакцинжуулалтыг хойшлуулах (<20 мг/24ч) или до 2 мг/кг через день (<40 мг через день).
4. Кортикостероид дарангуйлагч эм хэрэглэж байгаа хүүхдүүдэд амьд вакциныг хэрэглэхийг хориглоно.
5. Дархлаа дарангуйлагдсан хүүхдүүдийн халдвар авах эрсдлийг бууруулахын тулд хүүхэдтэй хамт амьдардаг эрүүл хүмүүсийг амьд вакцинаар дархлаажуулах боловч вакцин хийлгэснээс хойш 3-6 долоо хоногийн турш вакцин хийлгэсэн хүмүүсийн шээс, хоол боловсруулах, амьсгалын замын эрхтэний шүүрэлд өртөхгүй байхыг анхаарна уу.
6. Салхин цэцэгтэй хавьтах тохиолдолд дархлаа дарангуйлагч вакцин хийлгээгүй хүүхдүүдэд боломжтой бол зостерийн эсрэг иммуноглобулиныг зааж өгнө.

5.2 Эмнэлзүйн ажиглалт

1. Ажиглалтын үргэлжлэх хугацаа нь дор хаяж 5 жил (2C).
2. Ажиглалтыг орон нутгийн хүүхдийн эмч, нефрологич хийдэг. Хяналт шалгалтын давтамжийг 3-р хүснэгтэд үзүүлэв.
3. Диспансерийн ажиглалтын цогцолбор нь дэглэм, хоолны дэглэм, сувиллын эмчилгээг тодорхойлох зэрэг орно.
4. MCD-тэй өвчтөний хоолны дэглэм нь олборлох бодисыг эс тооцвол харшил үүсгэдэггүй, наснаас хамааран илчлэгийн тэнцвэртэй байх ёстой.
5. Горим - биеийн хөдөлгөөнд хязгаарлалт байхгүй.
6. Энэ зорилгоор халдварын голомтыг ариутгах шаардлагатай бөгөөд шүдний эмч, чих хамар хоолойн эмчийн үзлэгийг хийдэг. Хяналтын давтамжийг хүснэгтэд үзүүлэв. 3
7. MCD-тэй өвчтөнд эмнэлзүйн ажиглалтын үеэр хийх лабораторийн шинжилгээний жагсаалтад: ерөнхий шээсний шинжилгээ, цусны эмнэлзүйн шинжилгээ, өдөр тутмын уургийн ялгаралтыг тодорхойлох, шээсний тоон шинжилгээ (Амбургер эсвэл Нечипоренко), Зимницкийн шинжилгээ, биохимийн цусны шинжилгээ, функциональ. GFR эсвэл креатинины эндоген клиренсийг тодорхойлох. Судалгааны давтамжийг 3-р хүснэгтэд үзүүлэв.
8. Нефрологийн эмнэлэг, нэг өдрийн эмнэлэг, оношилгооны төвд үзлэг хийсний дараа 5 жилийн дараа бүрэн арилсаны дараа бүртгэлээс хасах.

Хүснэгт 4.Цочмог гломерулонефриттэй хүүхдүүдийн диспансерийн ажиглалтын ойролцоо схем (M.V. Erman, 1997 дагуу)

Мэргэжилтнүүдийн үзлэгийн давтамж	Шалгалтын нэмэлт аргууд	Сэргээх гол арга замууд
· Хүүхдийн эмч Эхний 3 сард. - сард 2 удаа 3-аас 12 сар хүртэл. - сард 1 удаа Дараа нь 2-3 сар тутамд нэг удаа. Нефрологич 1-р жил: 3 сар тутамд 1 удаа. Дараа нь жилд 1-2 удаа Шүдний эмч 6 сар тутамд нэг удаа Чих хамар хоолойн эмч Жилд 2 удаа	1. Шээсний шинжилгээ Эхний 6 сар - 10-14 хоногт 1 удаа, дараа нь сард 1 удаа. Шээсний тоон шинжилгээ (Амбургер эсвэл Нечипоренко) 3-6 сар тутамд нэг удаа. Жилд нэг удаа уургийн өдөр тутмын шээс Зимницкийн шинжилгээг 6 сар тутамд нэг удаа хийдэг. Жилд 1-2 удаа шээсний өсгөвөр Жилд нэг удаа эмнэлзүйн цусны шинжилгээ хийдэг Жилд нэг удаа үйл ажиллагааны оношлогоо (Rehberg тест) ийлдэс мочевин	Горим Орон нутгийн нефрологийн сувилалд нөхөн сэргээх Интеркуррент өвчний хувьд шинж тэмдгийн эмчилгээ. Өвчин эмгэгийн үед шээсний шинжилгээ хийх, 2-3 сарын дараа сэргээх. Эмнэлгийн хувьд вакцинжуулалтаас чөлөөлөгдөнө

Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний чанарыг үнэлэх шалгуур

	Чанарын шалгуур	Нотлох баримтын түвшин
	Өдөр тутмын протеинурийн түвшинг тодорхойлж, NS-ийн биохимийн үзүүлэлтүүдийг үнэлэв (сийвэнгийн альбумин, цусан дахь холестерины түвшин).
	Гломеруляр шүүлтүүрийн хурдыг үнэлэв
	Бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийсэн
	Шээсний тунадасны микроскопоор шээсний ерөнхий шинжилгээ хийсэн

Лавлагаа

1. Хүүхдийн нефрологи. /Ред. Н.Сигель/Орчуулсан А. Александровский, Д.Буйнов, А.Вермель, А.Засядко, Д.Колода, Е.Макаренко, А.Мишарин, Ю.Олшанская, А.Рылов, Н.Первухов. М.: Практика 2006; 336.
2. Хүүхдийн нефрологи. /Ред. E. Leumann, A.N. Цыгина, А.А. Саргсян. М .: Литерра - 2010 он.
3. Эмч нарт зориулсан хүүхдийн нефрологийн гарын авлага. /Ред. М.С. Игнатова, 3-р хэвлэл. М.: МЯА 2011;696.
4. Хүүхдэд нефротик хам шинжийн оношлогоо, эмчилгээ: Эмч нарт зориулсан гарын авлага. М.С. Игнатова, О.В. Шатохина. М.: МЯА 2009; 300.
5. Клиник нефрологи.

   http://www.sma.org.sg/handheld/express/guidelines/01_06.htm

   /Ред. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. SP: Sotis 2008; 712.
   1. Бага насны нефрологи. Эмч нарт зориулсан гарын авлага. М.В. Эрман М.: Spetslit 2010; 683.
   2. Davin J.-C., Rutjes N.W. Хүүхдийн нефротик хам шинж: вандангаас эмчилгээ хүртэл. Олон улсын нефрологийн сэтгүүл. 2011;8:1-6.
   3. Доррестейн Е.М., Кист-ван Холте Ж.Е., Левтченко Е.Н. гэх мэт. Микофенолат мофетил ба циклоспориныг нефротик хам шинжийн үед тайвшруулах үйлчилгээтэй. Хүүхдийн нефрологи, 2008; 23(11):2013–2020.
   4. Эдди А.А., Саймонс Ж.М. Бага насны нефротик синдром. Lancet 2003; 362(9384):629–639.
   5. Garin EH, Mu W, Arthur JM, Rivard CJ, Araya CE, Shimada M, et al. Шээсний CD80 нь хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний үед ихэсдэг боловч фокусын сегментийн гломерулосклерозын үед биш юм. Бөөр Int. 2010;78: 296-302.
   6. Hinkes B.G., Mucha B., Vlangos C.N. гэх мэт. Амьдралын эхний жил дэх нефротик хам шинж: тохиолдлын гуравны хоёр нь 4 генийн мутациас үүдэлтэй (NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2). Хүүхдийн эмч, 2007; 119(4): e907–e919.
   7. Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Хүүхдэд идиопатик стероид тэсвэртэй нефротик хам шинжийг эмчлэх арга хэмжээ. Системчилсэн тоймуудын Кочрейн мэдээллийн сан, 2010;11: Нийтлэлийн ID CD003594.
   8. Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Хүүхдэд нефротик хам шинжийн кортикостероид бус эмчилгээ. Системчилсэн тоймуудын Кочрейн мэдээллийн сан, 2008; 1: Нийтлэлийн ID CD002290.
   9. Ishimoto T, Cara-Fuentes G, Wang H, Shimada M, Wasserfall CH, Winter WE, Rivard CJ, Araya CE, Saleem MA, Mathieson PW, Johnson RJ, Garin EH. Дахилттай өвчтөнүүдийн хамгийн бага өөрчлөлтийн ийлдэс нь өсгөвөрлөсөн подоцит дахь CD80-ийн илэрхийлэлийг нэмэгдүүлдэг. Хүүхдийн эмч Нефрол. 2013 оны есдүгээр сар;28(9):1803-1812.
   10. Ишимото Т, Шимада М, Габриэла Г, Косуги Т, Сато В, Ли Пи, Ланаспа МА, Ривард С, Маруяма С, Гарин ЭХ, Жонсон РЖ.

   Ашиг сонирхлын зөрчил:Үгүй

   1. 1. • • Хүүхдийн эмч;
           • Нефрологич.

   Түвшин
   	Өвчтөнүүдийн талаас	Эмчийн талаас	Цаашдын хэрэглээний чиглэл
   	Ийм нөхцөлд байгаа өвчтөнүүдийн дийлэнх нь санал болгож буй замыг дагахыг илүүд үздэг бөгөөд тэдний багахан хэсэг нь энэ замаас татгалздаг.	Эмч өвчтөний дийлэнх нь ийм замаар явахыг зөвлөж байна.
   2-р түвшин "Мэргэжилтнүүд итгэж байна"	Ийм нөхцөл байдалд байгаа ихэнх өвчтөнүүд санал болгож буй замыг дагахыг дэмжиж байгаа боловч нэлээд хэсэг нь энэ замыг үгүйсгэдэг	Өөр өөр өвчтөнүүдийн хувьд өөрт тохирсон өөр өөр зөвлөмжийг сонгох хэрэгтэй. Өвчтөн бүр тухайн өвчтөний үнэ цэнэ, хүсэл сонирхолд нийцсэн шийдвэр гаргах, сонгоход тусламж хэрэгтэй байдаг.
   "Зэрэглэл байхгүй"	Зөвлөмжийг шинжээч судлаачийн нийтлэг ойлголтод үндэслэсэн эсвэл хэлэлцэж буй сэдэв нь эмнэлзүйн практикт ашигласан нотлох баримтын системийг хангалттай ашиглахыг зөвшөөрөхгүй тохиолдолд энэ түвшинг хэрэглэнэ.

   Хүснэгт 6.Нотолгооны баазын чанарын үнэлгээ (KDIGO эмнэлзүйн удирдамжийн дагуу эмхэтгэсэн).

   Хавсралт B. Өвчтөний менежментийн алгоритмууд

   MCD-тэй өвчтөнүүдийг удирдах алгоритм (хүүхдүүд)

   "Оношлогоо"

   • Зөвлөмж II1. Протеинурийг хянахын тулд өвчний дахилтыг цаг тухайд нь оношлохын тулд туршилтын туузыг ашиглан гэртээ уургийн тодорхойлолтыг ашиглахыг зөвлөж байна.
   • Зөвлөмж II2. ARVI-ийн үед глюкокортикостероидын тунг бууруулж болохгүй бөгөөд стероид хамааралтай хэлбэрийн тохиолдолд богино хугацаанд (өвчний үед) ижил тунгаар өдөр бүр хэрэглэх боломжтой. дараа нь ээлжлэн тунгаар солино.
   • Зөвлөмж II3.Өвчин хүндрэх үед дархлаа дарангуйлах эмийн тунг бие даан сонгох ёсгүй. Эмчилгээний залруулга нь мэргэжлийн эмнэлэгт эсвэл амбулаторийн үндсэн дээр эмчийн хяналтан дор явагдах ёстой.
   • Зөвлөмж II4.Амралтын өдрүүд нь оршин сууж буй уур амьсгалтай ойрхон цаг уурын нөхцөлд байх ёстой.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин- уураг руу гломеруляр шүүлтүүрийн саадыг нэвтрүүлэх чадвар нэмэгдэх үед үүсдэг хүүхэд, өсвөр насныханд тодорхойгүй этиологийн өвчин; Бөөрний эд эсийн цорын ганц морфологийн өөрчлөлт нь подоцитын хөлийг тэгшлэх, нэгтгэх, хоолойн хучуур эдэд - липидийн вакуолууд; хаван, альбуминури, гиперхолестеролеми зэргээр илэрхийлэгддэг; Бөөрний үйл ажиллагаа үнэндээ нөлөөлдөггүй.

Давтамж. Хүүхдэд идиопатик нефротик хам шинжийн тохиолдлын 77% (насанд хүрэгчдийн тохиолдлын 23%).

Патоморфологи. Электрон микроскопоор подоцитын хөлний процессуудын нэгдэл илэрдэг боловч энэ гэмтэл нь бүх протеинурын эмгэгийн шинж чанартай байдаг.

Эмнэлзүйн зураг ба оношлогоо

Нефротик хам шинж нь бүх насны өвчтөнүүдэд тохиолддог

Хүүхдүүдийн 10%, насанд хүрэгчдийн 35% нь цусны даралт ихсэх өвчин

Гематури (ховор)

Хүүхдүүдийн 23%, насанд хүрэгчдийн 34% -д азотеми үүсдэг.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин - эмчилгээ

Глюкокортикоидууд

Преднизолоныг амаар 1-1.5 мг/кг/хоног 4-6 долоо хоног (хүүхдэд 2 мг/кг/хоног эсвэл 4 сарын турш 60 мг/м2) эсвэл 4 долоо хоногийн турш өдөр бүр 2-3 мг/кг, дараа нь тун буурна. Бүрэн татан буулгах хүртэл 4 сараас дээш тунгаар хэрэглэнэ. Хэрэв өвчин дахилттай бол глюкокортикоидуудыг дахин тогтооно.

Цитостатикууд (глюкокортикоидуудад тэсвэртэй, байнга дахилттай). Бэлгийн булчирхай (хромосомын эмгэг) гэмтэх магадлалыг харгалзан үзэх шаардлагатай.

Циклофосфамид 2-3 мг/кг/хоног 8 долоо хоног эсвэл хлорамбуцилыг 0,2 мг/кг/хоног 12 долоо хоног преднизолонтой хавсарч (өдөр бүр)

Хэрэв циклофосфамид үр дүнгүй бол циклоспориныг 5 мг / кг / хоногт 2 тунгаар ууна.

Урьдчилан таамаглах. Нас баралт бага; тохиолдлын 10% -д нь бөөрний дутагдлын улмаас нас бардаг.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин - ижил утгатай

Липоид нефроз

Жижиг podocyte хөлийг гэмтээх нефротик синдром

Мөн гломеруляр өвчин, мембраны-пролифератив гломерулонефрит, мембраны гломерулонефрит, мезангиопролифератив гломерулонефрит, голомтот гломерулонефрит, нефротик хам шинж, хорт хавдрын нефросклероз, Бергерийн өвчин, нефритийн архаг синдром, нефритийн архаг синдром drome ICD. N00.0 Бөөрний цочмог хамшинж, бага зэргийн бөөрөнхий эмгэг

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчинцочмог шинжтэй бөгөөд хаван, хүнд уураг, ялангуяа хүүхдүүдэд илэрдэг. Бөөрний үйл ажиллагаа ихэвчлэн хадгалагддаг. Оношлогоо нь эмпирик эсвэл бөөрний биопси дээр суурилдаг. Урьдчилан таамаглал таатай байна. Хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний эмчилгээглюкокортикоид эсвэл циклофосфамид, эсвэл глюкокортикоид эмчилгээнд хариу өгөхгүй байгаа өвчтөнүүдэд циклоспорин хэрэглэх зэрэг орно.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин нь 4-8 насны хүүхдүүдэд NS-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаан боловч насанд хүрэгчдэд ч тохиолддог. Шалтгаан нь бараг үргэлж тодорхойгүй байдаг ч ховор тохиолдолд өвчин нь эмийн хэрэглээ, лимфопролифератив өвчний улмаас хоёрдогч хэлбэрээр үүсч болно.

MCD нь гипертензи, азотемигүйгээр UA үүсгэдэг; Микрогематури нь өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 20% -д тохиолддог. Азотеми нь идиопатик бус тохиолдлууд болон 60-аас дээш насны өвчтөнүүдэд тохиолдож болно. MCD-ийн шээсний альбумин алдагдах нь бусад том сийвэнгийн уургуудаас их байдаг нь MCD нь бөөрөнхий судасны хананы хэмжээнээс илүү жингийн саадыг өөрчилдөгтэй холбоотой байж болох юм.

Хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчний оношлогоо

Хүүхдэд оношийг ихэвчлэн эмнэлзүйн мэдээллээр хийдэг боловч насанд хүрэгчдэд ердийн бус тохиолдолд шаардлагатай байдаг. Электрон микроскоп нь эпителийн подоцитын үйл явцын сарнисан хаван бүхий хаваныг харуулдаг. Хэдийгээр протеинурия байхгүй үед арилах нь ажиглагддаггүй ч хэвийн подоцитын процесс байгаа тохиолдолд хүнд хэлбэрийн уураг үүсдэг.

Хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний эмчилгээ

Тохиолдлын 40% -д аяндаа арилдаг боловч ихэнх өвчтөнд глюкокортикоидуудыг тогтоодог. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 80-90% нь глюкокортикоидын анхны эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч эмчилгээнд хариу өгсөн өвчтөнүүдийн 40-60% нь дахилт болно. Эмчилгээнд хариу өгсөн өвчтөнүүд преднизолоныг 2 долоо хоног үргэлжлүүлэн ууж, гаж нөлөөг багасгахын тулд эмчилгээний горимд шилжих хэрэгтэй. Урт хугацааны эхний эмчилгээ, преднизолоныг удаашруулах нь дахилтын хурдыг бууруулдаг. Энэ эмчилгээнд мэдрэмжгүй байх нь урьд өмнө үүссэн голомтот гэмтэлтэй холбоотой байж болно.

Глюкокортикоид эмчилгээнд хариу өгөхгүй, байнга даамжрах, глюкокортикоидоос хамааралтай өвчтөнүүдэд цитотоксик эмчилгээний тусламжтайгаар удаан хугацааны ремиссия хийх боломжтой. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүд нь бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг ба циклофос фамид нь цусархаг үүсгэж, лимфоцит, ясны чөмөгний үйл ажиллагааг дарангуйлдаг. Туныг тогтмол цусны эмнэлзүйн шинжилгээгээр шалгаж байх ёстой, цусархаг нь шээсний тогтмол шинжилгээгээр оношлогддог. Насанд хүрэгчид, ялангуяа өндөр настан эсвэл цусны даралт ихсэх өвчтэй хүмүүс цитотоксик эмийн гаж нөлөөнд өртөмтгий байдаг. Өөр нэг хувилбар бол циклоспориныг өдөрт 2 удаа 3 мг/кг тунгаар хэрэглэх бөгөөд цусан дахь нийт концентраци 50-150 мкг/л байхаар тунг тохируулах шаардлагатай. Бүрэн ангижрах нь өвчтөнүүдийн 80% -д ажиглагддаг бөгөөд эмчилгээг ихэвчлэн 1-2 жил үргэлжилдэг. Циклоспорины эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэг өвчтөнүүд эмийг зогсооход ихэвчлэн дахилт хийдэг.

Эдгээр эмчилгээнд тэсвэртэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь ACE дарангуйлагч, тиогуанин, левамизол, имуран, микофенолат мофетил зэрэг өөр эмчилгээнд хариулдаг; хүртэл ахиц дэвшил 5%-иас бага байна.

Манай нийтлэл танд таалагдсан уу? Нийгмийн сүлжээн дэх найзуудтайгаа хуваалцаарай. сүлжээ эсвэл энэ нийтлэлд үнэлгээ өгөх:

Үнэлгээ:

(Одоохондоо үнэлгээ байхгүй)

Сайн уу. Манай вэбсайтын зохиогчид ба редакторуудын баг нь хамгийн алдартай өвчний шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээний талаархи эрүүл мэндийн чухал нюансууд, асуултуудыг хайж, тайлбарлаж, хамгийн сайн чанарын нийтлэлийн агуулгыг бий болгохыг хичээдэг. Бид тусалж, зөвлөгөө өгөхдөө баяртай байна - бидэнтэй холбоо барина уу.