Архаг миелоид лейкеми - өвчний янз бүрийн үе шатанд дундаж наслалт. Миелоид лейкеми (миелоид лейкеми) Архаг миелоид лейкеми юу вэ

20.10.2017

Хэрэв гранулоцитын удамд өртсөн бол архаг миелоид лейкеми оношлогддог. Энэ нь миелопролифератив хорт хавдрын ангилалд багтдаг. Түүний явц нь өвөрмөц шинж тэмдгүүд дагалддаггүй.

Тохиромжтой эмчилгээг эрт эхлэх тусам өвчтөний амьдралын таамаглал эерэг байх болно. Өвчний түүх, оношлогооны үр дүнгээс хамааран эмчилгээг сонгоно.

Энэ юу вэ?

Архаг миелобластик нь миелоид эсээс үүсдэг хавдрын неоплазм юм. Өвчин нь шинж тэмдэггүй хөгждөг. Нарийвчилсан онош тавихын тулд ясны чөмөгний шинжилгээг цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Эхний сэжиг нь цусан дахь гранулоцитын өндөр түвшингээс үүдэлтэй - лейкоцитын хэлбэрүүдийн нэг юм. Тэдний үүсэх үйл явц нь ясны чөмөгт явагддаг бөгөөд үүний дараа тэд боловсорч гүйцээгүй байдалд цус руу бөөнөөр нь ордог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Архаг миелоид лейкеми, түүнчлэн эмгэгийг өдөөж буй шалтгааныг хангалттай судлаагүй байна.

Мэргэжилтнүүд эдгээр өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд гэж нэрлэдэг:

• бага хэмжээний цацрагийн нөлөө;
• эм уух, цитостатик хэрэглэх;
• химийн бодис, цахилгаан соронзон цацраг, вирусын нөлөөлөл;
• удамшлын хромосомын эмгэг.

Улаан ясны чөмөгийг бүрдүүлдэг эсүүдийн хромосомын бүтцийн эмгэгийн үед өвөрмөц бус бүтэцтэй шинэ ДНХ үүсдэг. Дараа нь хорт хавдар нь хэвийн эсийг орлодог.

Тэд бүрэн хэмжээний лейкоцит болж хувирах цаг завгүйгээр цус руу ордог. Энэ тохиолдолд лейкоцитууд үүргээ гүйцэтгэхээ болино.

Өвчний эмгэг жам ба этиологи

Архаг миелоид лейкемийн хувьд мэргэжилтнүүд генетикийн эмгэгтэй холбоотой байдаг. Бараг бүх тохиолдолд өвчний хөгжлийн шалтгаан нь хромосомын шилжилт хөдөлгөөн үүсдэг. Энэ асуудлыг Филадельфийн хромосом гэж нэрлэдэг.

Энэ нь 9-р хромосомыг 22 дахь хромосомоор сольж, эсрэгээр нь солих явдал юм. Эцсийн эцэст өндөр тогтвортой байдал бүхий нээлттэй унших хүрээ үүсдэг. Энэ нь зөвхөн эсийн хуваагдлын хурдыг нэмэгдүүлээд зогсохгүй ДНХ-ийн засварын механизмыг бууруулдаг. Энэ үйл явц нь генетикийн гажиг үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Архаг миелоид лейкеми гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд Филадельфийн хромосом үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг өөр нэг хүчин зүйл бол химийн нэгдлүүд болон ионжуулагч цацрагийн урвал юм. Энэ нь мутацид хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд сайжруулсан хэлбэрийн дагуу плюрипотент үүдэл эсийн пролифераци үүсдэг. Боловсронгуй гранулоцитууд болон цусны бүрэлдэхүүн хэсгүүд үйл явцад оролцдог.

Эмгэг судлалын үйл явц нь үе шаттай курсээр тодорхойлогддог. Эхний үе шатанд одоо байгаа сөрөг өөрчлөлтүүд улам дорддог боловч хүний ​​ерөнхий байдал хангалттай хэвээр байна. Дараагийн шатанд асуудал илэрч, тромбоцитопени, хүнд хэлбэрийн цус багадалт зэрэг өвчин үүсдэг.

Ноцтой үе шат бол тэсэлгээний хямрал бөгөөд экстрамедулляр тэсэлгээний эсийн тархалт үүсдэг. Тэдгээр нь арьс, яс, төв мэдрэлийн систем, тунгалгийн зангилаа зэрэг биеийн эрхтнүүд, системүүдээр хангадаг. Энэ үе шатанд хүний ​​биеийн байдал муудаж, хүндрэл үүсч, өвчтөн үхэх болно.

Өвчний хөгжлийн үе шатуудын дараалал өөр өөр байдаг. Энэ нь архаг үе шат нь эцсийн, тэсэлгээний хямралаар солигдож, хурдатгалыг тойрч гарах нөхцөл байдалд хамаарна.

Өвчний хөгжлийн үе шатууд

Мэргэжилтнүүд миелоид лейкемийн гурван үе шатыг ялгадаг.

• архаг;
• хурдатгал;
• терминал (тэсэлгээний хямрал).

Архаг үе шатны үргэлжлэх хугацаа нь ойролцоогоор 4 жил байна. Ихэнх өвчтөнүүд энэ үе шатанд өвчнийхөө талаар мэддэг. Энэ нь тогтмол байдал, өвчний хамгийн бага илрэлээр тодорхойлогддог.

Цусаа хандивлахад нэг асуудал гарч ирдэг - судалгааны үр дүн нь сэжиг төрүүлдэг. Тэд гадны илрэлүүдэд анхаарал хандуулдаггүй.

Хоёр дахь шат бол хурдатгал юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь тодорхой бөгөөд хурдан болж, боловсорч гүйцээгүй хэлбэрийн лейкоцитын тоо нэмэгддэг. Үүнд нэг жил хагас орчим хугацаа шаардагдана. Өвчтөний нөхцөл байдал архаг хэлбэрт шилжих магадлалыг нэмэгдүүлэхийн тулд зохих эмчилгээг сонгох шаардлагатай.

Өвчний цочмог үе шат бол тэсэлгээний хямрал юм. Үргэлжлэх хугацаа нь хэдэн сар, дараа нь үхэл тохиолддог. Энэ үе шатанд ясны чөмөгний хэвийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь хорт хавдрын эсүүдээр бүрэн солигддог.

Онцлог шинж тэмдэг

Архаг миелобластик лейкемийн шинж тэмдэг нь эмгэг процессын үе шат, цар хүрээнээс хамаарч өөр өөр байж болно. Мэргэжилтнүүд мөн тодорхой нийтлэг илрэлүүдийг тодорхойлдог.

Миелоид хэлбэр нь хоолны дуршилгүй болох, нойрмоглох, биеийн жингийн огцом бууралтаар илэрдэг. Дэлүү, элэгний хэмжээ нэмэгдэж, олон тооны цусархаг шинж тэмдэг илэрдэг.

Жагсаалтад орсон илрэлүүдэд дараахь зүйлийг нэмж оруулав.

• шөнийн цагаар хэт их хөлрөх;
• ясны өвдөлт;
• тодорхой цус алдалт;
• арьсны цайвар.

Архаг үе шатанд өвчний илрэл

Архаг үе шатанд миелоид хэлбэр нь дараах шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• архаг ядаргаа, сайн сайхан байдал нь тодорхой доройтож, турах, бэлгийн сулрал дагалддаг;
• өвөрмөц бус босгох, хүчтэй өвдөлт;
• хоол хүнсээр хурдан ханах, энэ нь дэлүүний өсөлтөөр тайлбарлагддаг;
• хэвлийн зүүн талд өвдөлт;
• тромбоз, амьсгал давчдах нь ховор тохиолддог.

Хурдатгалын үе шатанд өвчний илрэл

Энэ үе шатанд шинж тэмдгүүд илүү тод илэрч, эмгэг процесс улам дорддог.
Цусны лабораторийн шинжилгээний үр дүнгээс үзэхэд цус багадалт үүсч байгаа нь эмээр засдаггүй. Шинжилгээ нь цусан дахь лейкоцитын элементүүдийн тоог нэмэгдүүлэх боломжийг бидэнд олгодог.

Эцсийн шатанд өвчний илрэл
Энэ үе шатанд тэсэлгээний хямрал үүсч, өвчтөний нөхцөл байдал улам дорддог. Үүнийг дараах байдлаар илэрхийлнэ.

• лейкемитэй төстэй цусархаг шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, энэ нь гэдэсний салст бүрхэвчээр цус алдалтаар тайлбарлагддаг;
• хэвлийн хүчтэй өвдөлтийн хамт тэмтрэлтээр тодорхойлогддог дэлүүний хэмжээ ихсэх;
• халуурах шинж тэмдэг илрэх, биеийн температур нэмэгдэх;
• сул дорой байдал, ядрах байдал.

Төгсгөл нь үргэлж үхэлд хүргэдэг.

Өвчний оношлогоо

Архаг миелоид лейкеми нь өвчний ерөнхий эмнэлзүйн зураглалын шинж чанаруудын хамт лабораторийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн оношлогддог.
Дараах аргууд хамааралтай болно.

• Цусны шинжилгээ. Цусны үзүүлэлт, тэдгээрийн харьцааг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Өвчин хөгжихийн хэрээр лейкоцитүүд нэмэгддэг бөгөөд энэ нь боловсорч гүйцээгүй хэлбэрээр байдаг. Эмгэг судлалын үйл явц улам дордохын хэрээр ялтас, цусны улаан эсийн түвшин буурдаг.
• Цусны үзүүлэлтүүдийн биохимийн судалгаа. Энэхүү техник нь дутуу лейкоцитын нэвчилтээс үүдэлтэй дэлүү, элэгний үйл ажиллагааны эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.
• Хромосомын судалгаа хийх цитогенетик шинжилгээ. Хэрэв өвчин үүсч эхэлбэл лейкемийн эсүүд нь Филадельфийн хромосом гэж нэрлэгддэг хэвийн бус хромосомыг агуулдаг бөгөөд энэ нь тайралтаар ялгагдана.
• Ясны чөмөгний сорилт ба биопси. Судалгаа нь танд хамгийн их мэдээлэл авах боломжийг олгодог. Хамгийн тохиромжтой нь гуяны арын хэсгээс судалгаанд зориулж материалыг авч, нэн даруй хийдэг.
• Гибридизаци нь хэвийн бус хромосомыг тодорхойлох зорилготой.
• MRI ба CT.
• Хэт авиан шинжилгээ.

Архаг миелоид лейкемийн анхдагч шинж тэмдгүүд нь цусны шинжилгээгээр тодорхойлогддог бөгөөд үүнд гранулоцитын түвшин өндөр байдаг. Энэ нь нэмэлт судалгаа, ялгавартай оношлогоо шаарддаг. Гистологийн шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Филадельфийн хромосом байгаа эсэхийг цитогенетикийн судалгаа эсвэл ПГУ-ын үр дүнгээр оношийг баталж эсвэл үгүйсгэдэг.

Эмчилгээний сонголтууд

Эмгэг судлалын үйл явцын үе шат, шинж чанарт үндэслэн эмчилгээг сонгоно. Орчин үеийн эмчилгээний аргуудын дунд шинжээчид дараахь зүйлийг онцолж байна.

• хими эмчилгээ, цацраг туяа;
• дэлүү, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;

Хими эмчилгээний нэг хэсэг болгон дараах эмүүдийг тогтооно: Цитосар, Миелозан болон бусад. Мөн эмийн үйлдвэрлэлийн хамгийн сүүлийн үеийн хөгжил, тухайлбал Gleevec эсвэл Sprycel зэрэг эмийг зааж өгөх боломжтой.

Эмчилгээ нь гидромочевин ашиглан хийсэн эмээр нэмэгддэг.
Архаг миелоид лейкемитэй гэж оношлогдсон өвчтөний эдгэрэлтийг баталгаажуулахын тулд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай. Материалын хандивлагчийг хамаатан саднаасаа авах ёстой, гэхдээ ховор тохиолдолд нийцтэй байвал бусад хүмүүсийн материалыг ашиглах болно.

Мэргэжилтнүүд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх үед өвчтөнийг эмнэлэгт удаан хугацаагаар ажигладаг.

Эхлээд өвчтөний бие хамгаалалтын шинж чанаргүй байдаг. Донороос хүлээн авсан эсүүд өвчтөний биед үндэслэхэд түүний байдал хэвийн болж, эдгэрэх болно.

Хими эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд цацраг туяаг тогтооно. Энэ нь дэлүү дээр ажиллах ёстой гамма цацрагийг ашиглахад суурилдаг. Манипуляци нь одоо байгаа хэвийн бус эсүүдийг устгах, тэдгээрийн үйлдвэрлэлийг зогсоох боломжийг олгодог.

Хэцүү тохиолдолд дэлүүг арилгахыг зааж өгдөг. Энэ нь тэсэлгээний хямралын үе шатанд хамааралтай. Энэ нь эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэх, мөн хор хөнөөлтэй үйл явцын явцыг тогтворжуулах боломжийг олгодог.

Лейкоцитүүд эгзэгтэй түвшинд хүрсэн тохиолдолд лейкаферез зэрэг манипуляци хийх шаардлагатай. Энэ нь плазмаферезийн цэвэрлэгээтэй төстэй юм. Уг процедурыг нарийн төвөгтэй эмийн эмчилгээ дагалдаж болно.

Амьдралын урьдчилсан мэдээ

Өвчтөн бүрийн таамаглал нь хувь хүн юм. Энэ нь өвчин илэрсэн үе шатнаас хамаарна. Статистикийн мэдээгээр ихэнх өвчтөнүүд эмгэг процессын хөгжлийн эцсийн шатанд нас бардаг. 10% нь дараагийн 2 жилд нас бардаг. Хэрэв өвчин нь тэсэлгээний хямралд хүрсэн бол дундаж наслалт зургаан сараас илүүгүй байна.

Эмч нарын хүчин чармайлтын үр дүнд өвчнийг намдааж чадвал өвчтөний дундаж наслалт нэг жилээр нэмэгддэг. Миелоид лейкемитэй адил лейкеми эсвэл лейкеми гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн хувьд таамаглал эерэг байна.

• Архаг миелоид лейкеми өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх
• Архаг миелоид лейкемитэй бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

Архаг миелоид лейкеми гэж юу вэ

Архаг миелоид лейкеми (CML)бүх лейкеми өвчний дунд гуравдугаарт ордог. Энэ нь цусны хорт хавдрын тохиолдлын 20 орчим хувийг эзэлдэг. Одоогийн байдлаар Орост 3 мянга гаруй өвчтөн бүртгэгдсэн байна. Тэдний хамгийн залуу нь дөнгөж 3 настай, хамгийн ахмад нь 90 настай.

CML-ийн тохиолдолжилд 100,000 хүн амд 1-1.5 тохиолдол (насанд хүрэгчдийн гемобластозын нийт тохиолдлын 15-20%) байна. Ихэнхдээ дунд насны хүмүүс өвчилдөг: хамгийн их өвчлөл нь 30-50 насныханд тохиолддог бөгөөд 30 орчим хувь нь 60-аас дээш насны өвчтөнүүд байдаг. Хүүхдэд CML нь ховор тохиолддог бөгөөд бүх лейкемийн 2-5% -иас илүүгүй байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс арай илүү өвддөг (харьцаа 1: 1.5).

Архаг миелоид лейкеми юу үүсгэдэг вэ?

Бусад лейкеми өвчний дийлэнх олонхийн адил архаг миелоид лейкемиЭнэ нь нэг ясны чөмөгний үүдэл эсийн хромосомын аппаратын олдмол (өөрөөр хэлбэл төрөлхийн бус) гэмтлийн үр дүнд үүсдэг.

CML-тэй өвчтөнд хромосомын энэхүү өөрчлөлтийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна. Хромосомын хооронд удамшлын материалын санамсаргүй солилцоо явагддаг бөгөөд эсийн амьдралын тодорхой үе шатанд бие биентэйгээ ойрхон байрладаг.

Бага тунгаар цацраг идэвхт бодис, сул цахилгаан соронзон цацраг, гербицид, шавьж устгах бодис гэх мэт хүчин зүйлүүд нь ионжуулагч цацрагт өртсөн хүмүүсийн CML-ийн өвчлөлийн өсөлтөд нөлөөлж буй асуудал маргаантай хэвээр байна. Химийн бодисуудын дотроос зөвхөн бензол ба гичийн хийтэй холбоотой CML-ийн илрэлтэй холбоотой байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн субстратгол төлөв гранулоцитын цувралын боловсорч гүйцсэн, боловсорч гүйцсэн эсүүдээс (метамиелоцит, туузан болон сегментчилсэн гранулоцитууд) тогтдог.

Архаг миелоид лейкемийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?).

Химерийн BCR-ABL1 генийг үүсгэхэд хүргэдэг t(9;22) шилжүүлэлт нь архаг миелоид лейкеми үүсэхэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Энэ тохиолдолд ABL1 генийн 1-р экзон нь BCR генийн өөр тооны 5"-терминал экзоноор солигдоно. Химерик Bcr-Abl уураг (тэдгээрийн нэг нь p210BCR-ABL1 уураг) нь N-терминал Bcr домайнуудыг агуулдаг. болон C-терминал Abl1 домэйнууд.

Химерийн уургийн хэвийн гематопоэтик үүдэл эсийг хавдрын хувиргах чадварыг in vitro-д харуулсан.

Мөн p210BCR-ABL1 уургийн хорт хавдар үүсэх нь үхлийн тунгаар цацраг туяа хүлээн авсан хулганууд дээр хийсэн туршилтаар нотлогдсон. Тэднийг BCR-ABL1 генийг агуулсан ретровирусын халдвар авсан ясны чөмөгний эсүүдэд шилжүүлэн суулгахад хулгануудын тал хувь нь архаг миелоид лейкемитэй төстэй миелопролифератив хам шинжийг үүсгэсэн.

Архаг миелоид лейкемийн хөгжилд p210BCR-ABL1 уургийн үүрэг гүйцэтгэсэн бусад нотолгоо нь BCR-ABL1 генийн транскриптийг нөхдөг антисенс олигонуклеотидуудтай хийсэн туршилтаас үүдэлтэй. Эдгээр олигонуклеотидууд нь хавдрын эсийн колониудын өсөлтийг дарангуйлдаг бол хэвийн гранулоцитын болон макрофагуудын колониуд ургасаар байдаг.

BCR генийг ABL1 гентэй нэгтгэснээр Abl1 уургийн тирозин киназын идэвхжил нэмэгдэж, ДНХ-тэй холбогдох чадвар нь суларч, актинтай холбогдох нь нэмэгддэг.

Үүний зэрэгцээ ясны чөмөгний хэвийн эсийг хавдрын эс болгон задлах нарийн механизм тодорхойгүй байна.

Өвчин дэвшилтэт үе шатнаас тэсэлгээний хямрал руу шилжих механизм нь тодорхойгүй байна. Хавдрын клон нь хромосомын хэврэг шинж чанартай байдаг: t(9;22) шилжилтээс гадна хавдрын эсүүдэд 8-р хромосомын трисоми, 17p-ийн делеци илэрч болно. Мутацийн хуримтлал нь хавдрын эсийн шинж чанарыг өөрчлөхөд хүргэдэг. Зарим судлаачдын үзэж байгаагаар тэсэлгээний хямралын хөгжлийн хурд нь BCR генийн эвдрэлийн цэгийн байршлаас хамаардаг. Бусад судлаачид эдгээр мэдээллийг үгүйсгэдэг.

Олон тооны өвчтөнүүдэд тэсэлгээний хямрал үүсэх нь TP53 ген ба RB1 генийн янз бүрийн мутаци дагалддаг. RAS генийн мутаци нь ховор тохиолддог. Архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд p190BCR-ABL1 уураг илрэх (энэ нь ихэвчлэн цочмог лимфобластик лейкемитэй өвчтөнүүдэд, заримдаа цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд илэрдэг), мөн MYC генийн мутацийн тухай тусгаарлагдсан мэдээ байдаг.

Тэсэлгээний хямралын өмнө BCR-ABL1 генийн байршилд ДНХ метилизаци үүсч болно.

Архаг миелоид лейкемийн хөгжилд IL-1beta-ийн оролцооны тухай мэдээлэл бас бий.

Өгөгдсөн өгөгдөл нь хавдрын хөгжил хэд хэдэн механизмаас үүдэлтэй болохыг харуулж байгаа боловч тэдгээрийн тус бүрийн үүрэг тодорхойгүй байна.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Үүссэн мөч архаг миелоид лейкеми, бусад лейкемийн нэгэн адил ямар ч шинж тэмдэггүй, үргэлж анзаарагддаггүй. Хавдрын эсийн нийт тоо 1 кг-аас хэтэрч эхлэхэд шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх өвчтөнүүд ерөнхий эмгэгийн талаар гомдоллодог. Тэд илүү хурдан ядарч, бие махбодийн ажлын явцад амьсгал давчдах болно. Цус багадалтын үр дүнд арьс цайвар өнгөтэй болдог. Өвчтөнүүд дэлүү томорсны улмаас хэвлийн зүүн талд таагүй мэдрэмж төрж болно. Өвчтөнүүд ихэвчлэн жингээ хасаж, хөлрөх, турах, дулааныг тэсвэрлэх чадваргүй болохыг анзаардаг. Эмнэлзүйн үзлэгээр ихэнхдээ цорын ганц эмгэгийн шинж тэмдэг нь дэлүү томордог. CML-ийн эхний үе шатанд элэг, тунгалгийн булчирхайн хэмжээ нэмэгдэх нь бараг тохиолддоггүй. Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг орчимд архаг миелоид лейкеми нь ердийн эмнэлгийн үзлэгийн үеэр бүрэн тохиолдлоор илэрдэг. Заримдаа CML-ийн оношийг илүү түрэмгий үе шатанд хийдэг - хурдатгал эсвэл тэсэлгээний хямрал.

Архаг миелоид лейкеми (архаг миелоз) нь хоёр үе шаттайгаар явагддаг.

Эхний үе шат нь хоргүй, хэдэн жил үргэлжилдэг, дэлүү томрох шинж чанартай байдаг.

Хоёр дахь шат нь хорт хавдар бөгөөд 3-6 сар үргэлжилдэг. Дэлүү, элэг, тунгалагийн зангилаа томорч, арьсны лейкемийн нэвчдэс, мэдрэлийн их бие, тархины бүрхүүлүүд гарч ирдэг. Цусархаг синдром үүсдэг.

Халдварт өвчин байнга гардаг. Хордлогын ердийн шинж тэмдэг бол сул дорой байдал, хөлрөх явдал юм. Заримдаа эхний шинж тэмдэг нь бага зэргийн өвдөлт, зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж бөгөөд энэ нь дэлүү томрохтой холбоотой бөгөөд дараа нь дэлүүний шигдээс үүсдэг. Ямар ч шалтгаангүйгээр температур нэмэгдэж, ясны өвдөлт гарч ирдэг.

Ердийн тохиолдол нь нейтрофилийн лейкоцитоз (нейтрофилийн лейкоцитын түвшин нэмэгдэх) бөгөөд нейтрофилийн залуу хэлбэрүүд илэрч, ялтасын тоо нэмэгдэж, лимфоцитын агууламж буурах зэргээр тодорхойлогддог. Өвчин даамжрах тусам цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгддэг. Хүүхдэд архаг миелоид лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ялтасын тоо нэмэгдэхгүйгээр ихэвчлэн ажиглагддаг, гэхдээ моноцитийн агууламж нэмэгддэг. Базофилын тоо ихэвчлэн нэмэгдэж, эозинофилийн түвшин нэмэгддэг. Эхний хоргүй үе шатанд ясны чөмөгний эсүүд бүх талаараа хэвийн хэмжээнд нийцдэг. Хоёрдахь үе шатанд ясны чөмөг, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд гарч ирдэг бөгөөд цусан дахь лейкоцитын тоо огцом нэмэгдэж (1 мкл-д хэдэн сая хүртэл) тэмдэглэгддэг. Эцсийн шатны онцлог шинж тэмдгүүд нь цусан дахь мегакариоцитын бөөмийн хэсгүүдийг илрүүлэх, хэвийн гематопоэзийг дарангуйлах явдал юм.

Өвчин нь архаг явцтай, хүндрэх, ангижрах үетэй байдаг. Дундаж наслалт нь 3-5 жил байдаг боловч удаан хугацааны архаг миелоид лейкеми (10-20 жил хүртэл) тусгаарлагдсан тохиолдол байдаг. Эмнэлзүйн зураг нь өвчний үе шатаас хамаарна.

Урьдчилан таамаглаххоёрдмол утгатай бөгөөд өвчний үе шатнаас хамаардаг. Оношлогдсоны дараа эхний хоёр жилийн хугацаанд өвчтөнүүдийн 10% нь нас барж, дараагийн жил бүр 20% -иас бага байна. Дундаж амьдрах хугацаа нь ойролцоогоор 4 жил байна.

Өвчний үе шат, үхлийн эрсдэлийг тодорхойлохын тулд прогнозын загваруудыг ашигладаг. Ихэнхдээ эдгээр нь прогнозын хамгийн чухал шинж чанаруудын олон талт шинжилгээнд суурилсан загварууд юм. Тэдгээрийн нэг болох Сокал индекс нь цусан дахь тэсэлгээний эсийн эзлэх хувь, дэлүүний хэмжээ, ялтасын тоо, нэмэлт цитогенетик эмгэг, нас зэргийг харгалзан үздэг. Тур загвар болон хосолсон Кантаржан загвар нь таагүй таамаглалын шинж тэмдгүүдийн тоог харгалзан үздэг. Эдгээр шинж чанарууд нь: 60 ба түүнээс дээш настай; мэдэгдэхүйц дэлүү томрох (дэлүүний доод туйл нь зүүн гипохондриумаас 10 см ба түүнээс дээш цухуйсан); цус, ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн агууламж 3% ба 5% -тай тэнцүү буюу түүнээс дээш; цус, ясны чөмөг дэх базофилын агууламж 7% ба 3% -иас их буюу түүнээс дээш; тромбоцитын түвшин 700,000 1/мкл-тэй тэнцүү буюу түүнээс дээш, түүнчлэн хурдатгалын үе шатны бүх шинж тэмдэг. Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд илэрвэл таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг; Өвчний эхний жилд нас барах эрсдэл нь ердийнхөөс гурав дахин их байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн оношлогоо

Цус ба ясны чөмөгний зурагЕрдийн тохиолдолд нейтрофилийн лейкоцитоз нь гипертромбоцитоз, лимфоцитопени дагалддаг нейтрофилийн залуу хэлбэрүүдээр тодорхойлогддог. Өвчин даамжрах тусам цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгддэг. Хүүхдэд гипертромбоцитозгүй, харин моноцитоз ихтэй архаг миелоид лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Базофилын тоо ихэвчлэн нэмэгдэж, эозинофили үүсдэг. Эхний хоргүй үе шатанд ясны чөмөгний эсүүд бүх талаараа хэвийн хэмжээнд нийцдэг. Хоёрдахь үе шатанд ясны чөмөг, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд гарч ирдэг бөгөөд цусан дахь лейкоцитын тоо огцом нэмэгдэж (1 мкл-д хэдэн сая хүртэл) тэмдэглэгддэг. Төгсгөлийн үе шатны онцлог шинж тэмдгүүд нь цусан дахь мегакариоцитын бөөмийн хэсгүүдийг илрүүлэх, хэвийн гематопоэзийг дарангуйлах явдал юм.

Архаг лейкемийн оношийг гомдол, үзлэг, цусны шинжилгээ, биопси, цитогенетикийн шинжилгээнд үндэслэн тогтоодог. PET-CT, CT, MRI зэрэг туслах шинжилгээний аргууд нь оношийг тогтооход тусалдаг.

Оношийг цусны зургаар хийдэг.Ясны чөмөг цоолох нь шийдвэрлэх ач холбогдолтой. Лимфогрануломатоз ба лимфосаркоматозоор ялгах оношлогоо хийдэг.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ

Өвчний дэвшилтэт шатанд миелозаныг бага тунгаар, ихэвчлэн 20-40 хоногоор тогтоодог. Лейкоцитүүд 1 мкл (15-20 Г/л) -д 15,000-20,000 хүртэл буурахад тэд засвар үйлчилгээний тун руу шилждэг. Миелозантай зэрэгцэн дэлүүний цацраг туяа хэрэглэдэг. Миелозанаас гадна миелобромин, 6-меркаптопурин, гексафосфамид, гидроксиуреа зэргийг зааж өгөх боломжтой. Тэсэлгээний хямралын үе шатанд эмийн хослол нь сайн үр дүнг өгдөг: винкристин-преднизолон, цитосар-рубомицин, цитосартиогуанин. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг.

Архаг миелоид лейкеми нь лейкоцитын түвшин буурч, олон тооны боловсорч гүйцээгүй эсүүд болох гранулоцитын илрэлээр тодорхойлогддог онкологийн цусны өвчин юм.

Статистикийн мэдээгээр, миелоид лейкемийн тохиолдол эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдэд ижил байдаг бөгөөд ихэнхдээ 30-40 насныхан тохиолддог.

Архаг миелоид лейкемийн шалтгаанууд

Цусны хорт хавдрыг өдөөдөг гол хүчин зүйлүүд нь:

• Удамшлын урьдач нөхцөл - цусны хорт хавдрын тохиолдлууд хамаатан садандаа бүртгэгддэг
• Генетикийн урьдал нөхцөл - төрөлхийн хромосомын мутаци, жишээлбэл, Даун синдром байгаа нь өвчин үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.
• Цацрагт өртөх
• Бусад хорт хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ хэрэглэх нь миелоид лейкемийг өдөөж болно.

Архаг миелоид лейкемийн үе шатууд

Архаг миелоид лейкемийн хөгжил нь дараалсан гурван үе шаттайгаар явагддаг.

Архаг үе шат

Хамгийн урт үе шат нь ихэвчлэн 3-4 жил үргэлжилдэг. Ихэнхдээ энэ нь шинж тэмдэггүй эсвэл тодорхой бус эмнэлзүйн зураглалтай байдаг бөгөөд энэ нь эмч, өвчтөний аль алинд нь өвчний хавдрын шинж чанарын талаар сэжиг төрүүлдэггүй. Архаг миелоид лейкеми нь ихэвчлэн санамсаргүй цусны шинжилгээгээр илэрдэг.

Хурдасгах үе шат

Энэ үе шатанд өвчин идэвхжиж, эмгэгийн цусны эсийн түвшин хурдацтай нэмэгддэг. Хурдатгалын үргэлжлэх хугацаа нэг жил орчим байна.

Энэ үе шатанд зөв эмчилгээ хийснээр лейкемийг архаг хэлбэрт шилжүүлэх боломжтой.

Терминал үе шат

Хамгийн цочмог үе шат нь 6 сараас илүүгүй үргэлжилдэг бөгөөд үхлээр төгсдөг. Энэ үе шатанд цусны эсүүд бараг бүрэн эмгэгийн гранулоцитоор солигддог.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Өвчний илрэл нь үе шатнаас шууд хамаардаг.

Архаг үе шатны шинж тэмдэг:

Ихэнх тохиолдолд энэ нь шинж тэмдэггүй байдаг. Зарим өвчтөнүүд сул дорой байдал, ядаргаа ихэссэн гэж гомдоллодог боловч дүрмээр бол тэд үүнд ач холбогдол өгдөггүй. Энэ үе шатанд дараагийн цусны шинжилгээний үеэр өвчин илрэх болно.

Зарим тохиолдолд жин хасах, хоолны дуршил буурах, хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг, ялангуяа шөнийн унтах үед.

Дэлүү томорсноор хэвлийн зүүн хагаст, ялангуяа хоол идсэний дараа өвдөж болно.

Ховор тохиолдолд тромбоцитын хэмжээ буурсантай холбоотойгоор цус алдалт үүсэх хандлагатай байдаг. Эсрэгээр нь ихсэх үед цусны бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд энэ нь миокардийн шигдээс, цус харвалт, харааны болон амьсгалын замын асуудал, толгой өвдөх зэргээр дүүрэн байдаг.

Түргэвчилсэн үе шатны шинж тэмдэг:

Дүрмээр бол энэ үе шатанд өвчний анхны илрэлүүд мэдрэгддэг. Өвчтөнүүд эрүүл мэнд муудаж, хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал, хөлрөх, үе мөч, ясны өвдөлт ихсэх талаар гомдоллодог. Санаа зоволт нь биеийн температур нэмэгдэх, цус алдалт ихсэх, дэлүү дэх хавдрын эд эсийн өсөлтөөс болж хэвлий томрох зэрэг болно.

Архаг миелоид лейкемийн оношлогоо

Архаг миелоид лейкемийн оношийг онкологич-гематологич хийдэг.

Цусны шинжилгээ

Оношилгооны үндсэн арга. Үүнийг ашигласнаар та зөвхөн онош тавихаас гадна эмгэг процессын үе шатыг тодорхойлох боломжтой.

Архаг үе шатанд цусны ерөнхий шинжилгээ нь лейкоцитын нийт тоо буурсантай холбоотойгоор ялтас ихсэж, гранулоцитын илрэлийг харуулдаг.

Хурдасгасан үе шатанд гранулоцитууд нь лейкоцитын 10-19% -ийг бүрдүүлдэг;

Төгсгөлийн шатанд гранулоцитын тоо тогтмол нэмэгдэж, ялтасын түвшин буурдаг.

Миелоид лейкемитэй ихэвчлэн өвддөг элэг, дэлүүний үйл ажиллагааг шинжлэхийн тулд биохимийн цусны шинжилгээ хийдэг.

Ясны чөмөгний биопси

Энэхүү судалгаанд зориулж ясны чөмөгийг нимгэн зүүгээр цуглуулж, дараа нь материалыг нарийвчилсан шинжилгээнд зориулж лабораторид илгээдэг.

Ихэнхдээ ясны чөмөгийг гуяны толгойноос авдаг боловч аарцагны ясны кальцанус, өвчүүний яс, далавч зэргийг ашиглаж болно.

Ясны чөмөгт цусны шинжилгээтэй төстэй зураг ажиглагдаж байна - боловсорч гүйцээгүй лейкоцитын тоо нэмэгддэг.

Гибридизаци ба ПГУ

Хэвийн бус хромосомыг тодорхойлохын тулд эрлийзжих зэрэг судалгаа, хэвийн бус генийг тодорхойлохын тулд ПГУ шаардлагатай.

Цитохимийн судалгаа

Судалгааны мөн чанар нь цусны дээжинд тусгай будаг нэмэхэд тодорхой урвал ажиглагддаг. Тэдгээрийг ашигласнаар эмч зөвхөн эмгэг процесс байгаа эсэхийг тодорхойлохоос гадна архаг миелоид лейкеми болон бусад төрлийн цусны хорт хавдрын хооронд ялгах онош тавих боломжтой.

Архаг миелоид лейкемийн цитохимийн судалгаагаар шүлтлэг фосфатазын бууралт ажиглагдаж байна.

Цитогенетик судалгаа

Энэхүү судалгаа нь өвчтөний ген, хромосомын судалгаанд үндэслэсэн болно. Үүнийг хийхийн тулд венийн судаснаас цус гаргаж, тусгай шинжилгээнд илгээдэг. Үр дүн нь дүрмээр бол сарын дараа л бэлэн болно.

Архаг миелоид лейкемийн үед Филадельфийн хромосом гэж нэрлэгддэг - өвчний хөгжилд буруутан болдог.

Багажны судалгааны аргууд

Хэт авиан, тооцоолсон томографи, соронзон резонансын дүрслэл нь үсэрхийлэл, тархи, дотоод эрхтнүүдийн нөхцөл байдлыг оношлоход зайлшгүй шаардлагатай.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд эдгэрэх бодит боломжийг олгодог.

Энэ эмчилгээний сонголт нь хэд хэдэн дараалсан үе шатуудаас бүрдэнэ.

Ясны чөмөгний донор хайх.Шилжүүлэн суулгахад хамгийн тохиромжтой донор бол ойр дотны хүмүүс юм. Хэрэв тэдний дунд тохирох нэр дэвшигч олдохгүй бол тусгай хандивлагч банкуудаас ийм хүнийг хайж олох хэрэгтэй.

Олдсоны дараа донорын материалыг өвчтөний бие махбодид түрэмгий байдлаар хүлээн зөвшөөрөхгүй байхын тулд нийцтэй байдлын янз бүрийн туршилтуудыг хийдэг.

Өвчтөнийг мэс засалд бэлтгэх 1-1.5 долоо хоног үргэлжилнэ. Энэ үед өвчтөн хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ хийлгэдэг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.

Уг процедурын явцад өвчтөний судсанд катетер оруулдаг бөгөөд үүдэл эсүүд цусны урсгал руу ордог. Тэд ясны чөмөгт суурьшиж, хэсэг хугацааны дараа тэнд ажиллаж эхэлдэг. Гол хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд - татгалзах - дархлааны системийг дарангуйлах, үрэвслээс урьдчилан сэргийлэх зорилготой эмийг тогтооно.

Дархлаа буурсан.Үүдэл эсийг нэвтрүүлсэн цагаас эхлэн өвчтөний биед ажиллаж эхлэх хүртэл, дүрмээр бол нэг сар орчим хугацаа өнгөрдөг. Энэ үед тусгай эмийн нөлөөн дор өвчтөний дархлаа буурч байгаа тул татгалзахаас урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. Гэхдээ нөгөө талаас энэ нь халдвар авах өндөр эрсдэлийг бий болгодог. Өвчтөн энэ хугацааг эмнэлэгт, тусгай тасагт өнгөрөөх ёстой - түүнийг халдвар авахаас хамгаалдаг. Мөөгөнцөр болон бактерийн эсрэг бодисыг тогтоодог бөгөөд биеийн температурыг байнга хянаж байдаг.

Эсийн шилжүүлэн суулгах.Өвчтөний сайн сайхан байдал аажмаар сайжирч, хэвийн байдалдаа орж эхэлдэг.

Ясны чөмөгний үйл ажиллагааг сэргээххэдэн сар шаардагдана. Энэ бүх хугацаанд өвчтөн эмчийн хяналтан дор байдаг.

Хими эмчилгээ

Архаг миелоид лейкемийн хувьд хэд хэдэн бүлгийн эмийг хэрэглэдэг.

Хавдрын эс дэх ДНХ-ийн нийлэгжилтийг саатуулдаг гидроксиуреа эм. Гаж нөлөө нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, харшилтай байж болно.

Орчин үеийн эмүүдийн дунд уураг тирозин киназын дарангуйлагчийг ихэвчлэн заадаг. Эдгээр эмүүд нь эмгэг эсийн өсөлтийг саатуулж, үхлийг өдөөж, өвчний аль ч үе шатанд хэрэглэж болно. Суулгах, булчин өвдөх, суулгах, дотор муухайрах зэрэг гаж нөлөө илэрч болно.

Интерфероныг цусан дахь лейкоцитын тоог хэвийн болгосны дараа үүсэх, өсөлтийг дарангуйлж, өвчтөний дархлааг сэргээх зорилгоор тогтоодог.

Боломжит гаж нөлөө нь сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн өөрчлөлт, турах, аутоиммун эмгэг, невроз зэрэг болно.

Цацрагийн эмчилгээ

Архаг миелоид лейкемийн цацрагийн эмчилгээг хими эмчилгээний үр дүн байхгүй эсвэл ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах бэлтгэлийн үед хийдэг.

Дэлүүний гамма цацраг нь хавдрын өсөлтийг удаашруулдаг.

Спленэктоми

Ховор тохиолдолд дэлүүг арилгах, эсвэл эмнэлгийн хэллэгээр дэлүү арилгах мэс засал хийлгэж болно. Үүний шинж тэмдэг нь ялтас огцом буурах эсвэл хэвлийгээр хүчтэй өвдөх, эрхтэний хэмжээ ихсэх эсвэл хагарах аюул зэрэг орно.

Лейкоцитофорез

Лейкоцитын мэдэгдэхүйц өсөлт нь микротромбоз, торлог бүрхэвчийн хаван зэрэг ноцтой хүндрэлийг үүсгэдэг. Тэднээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч лейкоцитофорезыг зааж өгч болно.

Энэ процедур нь цусыг тогтмол цэвэршүүлэхтэй төстэй бөгөөд зөвхөн энэ тохиолдолд хавдрын эсийг арилгадаг. Энэ нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулж, хүндрэлээс сэргийлдэг. Мөн эмчилгээний үр дүнг сайжруулахын тулд лейкоцитофорезыг хими эмчилгээтэй хамт хэрэглэж болно.

Саяхныг хүртэл архаг миелоид лейкеми нь өндөр настай эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог өвчин гэдгийг нийтээрээ хүлээн зөвшөөрдөг. Одоо эмч нар энэ өвчний хохирогч болох эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн аль аль нь тэнцүү гэсэн дүгнэлтэд хүрсэн байна. Энэ өвчин яагаад үүсдэг, хэн эрсдэлд ордог, эмчлэх боломжтой юу?

Өвчний мөн чанар

Хүний биед ясны чөмөг нь гематопоэзийн процессыг хариуцдаг. Тэнд цусны эсүүд үүсдэг - цусны улаан эс, ялтас, лейкоцит. Гемолимф нь хамгийн их лейкоцит агуулдаг. Тэд дархлааг хариуцдаг. Архаг миелоид лейкеми нь эдгээр үйл явцын бүтэлгүйтэлд хүргэдэг.

Энэ төрлийн лейкеми өвчтэй хүний ​​хувьд ясны чөмөг нь эмгэг судлалын лейкоцит үүсгэдэг - онкологичид тэдгээрийг тэсэлгээ гэж нэрлэдэг. Тэд хяналтгүй үржиж эхэлдэг бөгөөд боловсорч гүйцэхээс өмнө ясны чөмөгийг орхидог. Үндсэндээ эдгээр нь хамгаалалтын функцийг гүйцэтгэдэггүй "боловсорч гүйцээгүй" лейкоцитууд юм.

Аажмаар тэд хөлөг онгоцоор дамжин хүний ​​бүх эрхтэнд тархдаг. Цусны сийвэн дэх хэвийн цагаан эсийн агууламж аажмаар буурдаг. Дэлбэрэлт нь өөрөө үхдэггүй - элэг, дэлүү нь тэднийг устгаж чадахгүй. Лейкоцитын дутагдлаас болж хүний ​​дархлааны систем нь харшил үүсгэгч, вирус болон бусад сөрөг хүчин зүйлүүдтэй тэмцэхээ больдог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Ихэнх тохиолдолд архаг миелоид лейкеми нь генийн мутаци буюу хромосомын шилжилт хөдөлгөөнөөс үүдэлтэй байдаг бөгөөд үүнийг "Филадельфийн хромосом" гэж нэрлэдэг.

Техникийн хувьд процессыг дараах байдлаар тодорхойлж болно: 22-р хромосом нь 9-р хромосомтой нийлдэг хэсгүүдийн нэгийг алддаг. 9-р хромосомын фрагмент нь 22-р хромосомтой хавсардаг. Энэ нь ген, дараа нь дархлааны системд гэмтэл учруулдаг.

Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар энэ төрлийн лейкеми үүсэхэд дараахь зүйлс нөлөөлдөг.

• цацрагт өртөх. Хирошима, Нагасаки хотод хийсэн цөмийн довтолгооны дараа Японы хотуудын оршин суугчдад CML-ийн өвчлөл эрс нэмэгдсэн;
• тодорхой химийн бодисуудад өртөх - алкен, спирт, альдегид. Тамхи татах нь өвчтөний нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг;
• зарим эм уух - цитостатик, хэрэв хорт хавдартай өвчтөнүүд тэдгээрийг цацраг туяа эмчилгээ хийлгэж байгаа бол;
• туяа эмчилгээ;
• удамшлын удамшлын өвчин - Klinefelter syndrome, Down syndrome;
• вирусын гаралтай өвчин.

Чухал! CML нь 30-40-өөс дээш насны хүмүүст голчлон өвчилдөг бөгөөд тэдний өвчнөөр өвчлөх эрсдэл нь нас ахих тусам буюу 80 нас хүртэл нэмэгддэг. Энэ нь хүүхдүүдэд маш ховор оношлогддог.

Дэлхийн 100 мянган оршин суугч тутамд дунджаар энэ өвчний нэгээс нэг хагасын тохиолдол байдаг. Хүүхдүүдийн хувьд энэ үзүүлэлт 100 мянган хүнд 0.1-0.5 тохиолдол байдаг.

Өвчин хэрхэн хөгжиж байна вэ?

Эмч нар архаг миелоид лейкемийн хөгжлийн гурван үе шатыг ялгадаг.

• архаг үе шат;
• хурдатгалын үе шат;
• эцсийн шат.

Эхний үе шат нь ихэвчлэн хоёроос гурван жил үргэлжилдэг бөгөөд ихэнхдээ шинж тэмдэггүй байдаг. Энэ өвчний илрэл нь ердийн бус бөгөөд ерөнхий эмгэгээс ялгаатай байж болно. Өвчин нь санамсаргүй байдлаар оношлогддог, жишээлбэл, хүн цусны ерөнхий шинжилгээ хийлгэхээр ирдэг.

Өвчний эхний шинж тэмдэг нь ерөнхий сулрал, хэвлийгээр дүүрэх мэдрэмж, зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж, хөдөлмөрийн чадвар буурч, гемоглобин бага байдаг. Тэмтрэлтээр эмч хавдрын улмаас дэлүү томорч, цусны шинжилгээгээр гранулоцит, ялтас илүүдэл илрэх болно. Эрэгтэйчүүд ихэвчлэн урт, өвдөлттэй хөвчрөлтийг мэдэрдэг.

Дэлүү томорч, хүн хоолны дуршилгүй болж, хурдан цатгалан, хэвлийн хөндийн зүүн талд нуруу руу тархсан өвдөлтийг мэдэрдэг.

Заримдаа эхний үе шатанд ялтасын үйл ажиллагаа тасалддаг - тэдгээрийн түвшин нэмэгдэж, цусны бүлэгнэл нэмэгддэг. Хүнд тромбоз үүсдэг бөгөөд энэ нь толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэгтэй холбоотой байдаг. Заримдаа өвчтөн хамгийн бага бие махбодийн хүч чармайлтаар амьсгал давчдах тохиолдол гардаг.

Хоёр дахь, түргэвчилсэн үе шат нь хүний ​​ерөнхий байдал муудаж, шинж тэмдгүүд улам тодрох, лабораторийн шинжилгээгээр цусны найрлага дахь өөрчлөлтийг бүртгэх үед тохиолддог.

Хүн жингээ алдаж, сул дорой болж, толгой эргэх, цус алдах, температур нэмэгддэг.

Бие махбодид миелоцит, цагаан эсүүд улам бүр нэмэгдэж, ясанд тэсрэлт үүсдэг. Бие махбодь нь гистаминыг ялгаруулах замаар хариу үйлдэл үзүүлдэг тул өвчтөн халуурах, загатнах мэдрэмж төрж эхэлдэг. Тэр ялангуяа шөнийн цагаар маш их хөлрөж эхэлдэг.

Хурдатгалын үе шат нь нэг жилээс хагас жил хүртэл байдаг. Заримдаа хүн зөвхөн хоёр дахь шатанд л таагүй мэдрэмж төрж эхэлдэг бөгөөд өвчин аль хэдийн хөгжсөн үед эмчид ханддаг.

Гурав дахь, төгсгөлийн үе шат нь өвчин цочмог үе шатанд орох үед тохиолддог.

Архаг мейлоид лейкемийн үед тэсэлгээний хямрал үүсдэг бөгөөд эмгэг бүхий эсүүд гематопоэзийг хариуцдаг эрхтэн дэх эрүүл эсийг бараг бүрэн орлуулах үед үүсдэг.

Архаг миелоид лейкемийн цочмог хэлбэр нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• хүнд сул дорой байдал;
• температурын өсөлт 39-40 градус;
• хүн хурдан жингээ хасаж эхэлдэг;
• өвчтөн үе мөчний өвдөлтийг мэдэрдэг;
• гипогидроз;
• цус алдалт, цус алдалт.

Цочмог миелоид лейкеми нь ихэвчлэн дэлүүний шигдээс үүсгэдэг - хавдар нь дэлүү тасрах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Миелобласт ба лимфобластуудын тоо нэмэгдэж байна. Тэсрэлт нь хорт хавдар болж хувирдаг - миелоид саркома.

Гурав дахь шатанд байгаа архаг миелоид лейкеми нь эдгэршгүй бөгөөд зөвхөн хөнгөвчлөх эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг хэдэн сараар уртасгах болно.

Өвчинг хэрхэн оношлох вэ?

Өвчин нь анхандаа өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй байдаг тул хүн ирэхэд, жишээлбэл, цусны ерөнхий шинжилгээ өгөхдөө санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Хэрэв гематологич хорт хавдрыг сэжиглэж байгаа бол тэрээр зөвхөн судалгаа хийж, тунгалгийн булчирхайгаа шинжлээд зогсохгүй хэвлийн хөндийгөөр дэлүү томорсон, хавдар байгаа эсэхийг шалгах ёстой. Сэжигийг батлах эсвэл няцаахын тулд тухайн сэдвийг дэлүү, элэгний хэт авиан шинжилгээ, генетикийн судалгаанд илгээдэг.

Архаг миелоид лейкемийг оношлох аргууд:

• ерөнхий ба;
• ясны чөмөгний биопси;
• цитогенетик ба цитохимийн судалгаа;
• Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, MRI, CT.

Цусны ерөнхий нарийвчилсан шинжилгээ нь түүний бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хөгжлийн динамикийг хянах боломжийг олгодог.

Эхний шатанд цусны цагаан эс, гранулоцит, ялтасын "хэвийн" ба "боловсорч гүйцээгүй" түвшинг тодорхойлно.

Хурдатгалын үе шат нь лейкоцитын түвшин нэмэгдэж, "боловсорч гүйцээгүй" лейкоцитын эзлэх хувь 19 хувь хүртэл нэмэгдэж, ялтасын түвшин өөрчлөгдсөнөөр тодорхойлогддог.

Хэрэв дэлбэрэлтийн эзлэх хувь 20 хувиас давж, тромбоцитын тоо буурч байвал өвчний гурав дахь үе шат ирлээ.

Биохимийн шинжилгээ нь цусан дахь энэ өвчний онцлог шинж чанартай бодис байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусална. Бид шээсний хүчил, витамин В12, транскобаламин болон бусад зүйлийн талаар ярьж байна. Биохими нь лимфозын эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд доголдол байгаа эсэхийг тодорхойлдог.

Хэрэв хүн цусан дахь архаг миелоид лейкемитэй бол дараахь зүйл тохиолддог.

• мэдэгдэхүйц өсөлт;
• лейкоцитын "боловсорч гүйцээгүй" хэлбэрүүд давамгайлдаг - тэсэлгээний эсүүд, миелоцитүүд, про- ба метамиелоцитууд.
• базо- ба эозинофилийн агууламж нэмэгдсэн.

Хэвийн бус эсүүд байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд биопси хийх шаардлагатай. Эмч тархины эдийг цуглуулахын тулд тусгай зүү хэрэглэдэг (хатгалт хийхэд тохиромжтой газар нь гуяны яс юм).

Цитохимийн шинжилгээ нь архаг миелоид лейкемийг бусад төрлийн лейкемиас ялгах боломжийг олгодог. Эмч нар биопсийн авсан цус, эдэд урвалж нэмж, цусны эсүүд хэрхэн ажилладагийг хардаг.

Хэт авиан болон MRI нь хэвлийн эрхтнүүдийн хэмжээг тодорхойлох боломжийг олгодог. Эдгээр судалгаанууд нь бусад төрлийн лейкеми өвчнийг ялгахад тусалдаг.

Цитогенетик судалгаа нь цусны эсийн хэвийн бус хромосомыг олоход тусалдаг. Энэ арга нь зөвхөн өвчнийг найдвартай оношлох төдийгүй түүний хөгжлийг урьдчилан таамаглах боломжийг олгодог. Хэвийн бус буюу "Филадельфи" хромосомыг илрүүлэхийн тулд эрлийзжүүлэх аргыг ашигладаг.

Өвчний эмчилгээ

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ нь дэлүүний хэмжээг багасгах, ясны чөмөгний хэвийн бус эсийг үүсгэхийг зогсоох гэсэн хоёр үндсэн зорилготой.

Гематологийн хавдрын эмч нар эмчилгээний дөрвөн үндсэн аргыг хэрэглэдэг.

1. Цацрагийн эмчилгээ;
2. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;
3. Спленэктоми (дэлүүг арилгах);
4. Лейкаферез.

Өвчтөний бие махбодийн онцлог шинж чанар, түүнчлэн өвчний хүнд байдал, шинж тэмдгүүдээс хамаарна.

Лейкемийг эмчлэх эхний үе шатанд эмч нар өвчтөнд бие махбод, витамин, тэнцвэртэй хооллолтыг бэхжүүлэх эмийг зааж өгдөг. Хүн ажил, амралтын хуваарийг бас дагаж мөрдөх ёстой.

Эхний үе шатанд лейкоцитын түвшин нэмэгдвэл эмч нар өвчтөнүүддээ бусульфаныг ихэвчлэн зааж өгдөг. Хэрэв энэ нь үр дүнгээ өгвөл өвчтөнийг арчилгааны эмчилгээнд шилжүүлнэ.

Хожуу үе шатанд эмч нар уламжлалт эмүүдийг хэрэглэдэг: Cytosar, Myelosan, Dazanitib эсвэл Gleevec, Sprycel зэрэг орчин үеийн эмүүд. Эдгээр эмүүд нь онкогенийг чиглүүлдэг. Тэдэнтэй хамт өвчтөнүүдэд интерфероныг тогтоодог. Энэ нь хүний ​​дархлааны системийг бэхжүүлэх ёстой.

Болгоомжтой! Эмч эмийн тун, тунг тогтооно. Өвчтөн өөрөө үүнийг хийхийг хориглоно.

Хими эмчилгээ нь ихэвчлэн гаж нөлөө үзүүлдэг. Эм уух нь хоол боловсруулах эрхтний хямралд хүргэдэг, харшлын урвал, таталт үүсгэдэг, цусны бүлэгнэлтийг бууруулж, мэдрэлийн эмгэг, сэтгэлийн хямралыг өдөөдөг, үс унахад хүргэдэг.

Хэрэв өвчин нь дэвшилтэт шатанд байгаа бол гематологичид нэгэн зэрэг хэд хэдэн эмийг тогтооно. Эрчимт хими эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь лабораторийн үзүүлэлтүүд хэр хурдан хэвийн байдалдаа орохоос хамаарна. Ихэвчлэн хорт хавдартай өвчтөн жилд 3-4 курс хими эмчилгээ хийлгэх ёстой.

Хэрэв цитостатик, хими эмчилгээ нь үр дүн өгөхгүй бөгөөд өвчин үргэлжилсээр байвал гематологич өвчтөнийг цацраг туяа эмчилгээнд шилжүүлдэг.

Үүний заалтууд нь:

• ясны чөмөгний хавдрын өсөлт;
• томорсон дэлүү, элэг;
• хэрэв тэсэлгээ нь гуурсан хоолойн яс руу орвол.

Хавдар судлаач нь цацрагийн горим, тунг тодорхойлох ёстой. Цацраг нь дэлүү дэх хавдарт нөлөөлдөг. Энэ нь онкогений өсөлтийг зогсоож эсвэл бүрмөсөн устгадаг. Цацрагийн эмчилгээ нь үе мөчний өвдөлтийг намдаахад тусалдаг.

Өвчний түргэвчилсэн үе шатанд цацраг туяа хэрэглэдэг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь эмчилгээний хамгийн үр дүнтэй аргуудын нэг юм. Энэ нь өвчтөнүүдийн 70 хувьд урт хугацааны эдгэрэлтийг баталгаажуулдаг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь нэлээд үнэтэй эмчилгээний арга юм. Энэ нь хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ:

1. Донор сонгох. Хамгийн тохиромжтой сонголт бол хорт хавдартай өвчтөний ойр дотны хүн донор болох явдал юм. Хэрэв түүнд ах, эгч байхгүй бол түүнийг тусгай мэдээллийн сангаас хайх хэрэгтэй. Өвчтөний биед гадны элементүүд орох магадлал нь донор нь түүний гэр бүлийн гишүүн байсантай харьцуулахад бага байдаг тул үүнийг хийхэд нэлээд хэцүү байдаг. Заримдаа энэ нь өвчтөн өөрөө болдог. Эмч нар түүний ясны чөмөгт захын эсийг шилжүүлэн суулгах боломжтой. Цорын ганц эрсдэл нь эрүүл лейкоцитын хамт тэсрэлтүүд тэнд хүрэх магадлал өндөртэй холбоотой юм.
2. Өвчтөнийг бэлтгэх. Хагалгааны өмнө өвчтөн хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ хийлгэх ёстой. Энэ нь эмгэгийн эсийн нэлээд хэсгийг устгаж, донор эсүүд бие махбодид үндэслэх боломжийг нэмэгдүүлнэ.
3. Шилжүүлэн суулгах. Донор эсийг тусгай катетер ашиглан судсаар тарьдаг. Тэд эхлээд судасны системээр дамжиж, дараа нь ясны чөмөгт үйлчилж эхэлдэг. Шилжүүлэн суулгасны дараа эмч вирусын эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эмийг зааж өгдөг бөгөөд ингэснээр донорын материалыг үгүйсгэхгүй.
4. Дархлааны системтэй ажиллах. Донор эсүүд бие махбодид үндэслэсэн эсэхийг шууд ойлгох боломжгүй юм. Шилжүүлэн суулгасны дараа хоёроос дөрвөн долоо хоног шаардагдана. Тухайн хүний ​​дархлаа тэг болсон тул түүнийг эмнэлэгт хэвтүүлэхийг үүрэг болгосон. Тэрээр антибиотик эмчилгээ хийлгэж, халдварт бодистой харьцахаас хамгаалагдсан байдаг. Энэ үе шатанд өвчтөний биеийн температур нэмэгдэж, архаг өвчин улам дордож болно.
5. Шилжүүлэн суулгасны дараах үе. Ясны чөмөг нь гадны лейкоцитуудыг хүлээн авсан нь тодорхой болсон үед өвчтөний байдал сайжирдаг. Бүрэн сэргээхэд хэдэн сар, бүр хэдэн жил шаардагдана. Энэ бүх хугацаанд хүн хорт хавдрын эмчийн хяналтанд байх ёстой бөгөөд дархлаа нь олон өвчнийг даван туулах чадваргүй тул вакцин хийлгэх ёстой. Дархлаа султай хүмүүст зориулсан тусгай вакцин бүтээжээ.

Шилжүүлэн суулгах ажлыг ихэвчлэн эхний шатанд хийдэг.

Дараах тохиолдолд дэлүү арилгах буюу спленэктомийг эцсийн шатанд хэрэглэнэ.

• дэлүүний шигдээс байсан, эсвэл хагарах аюул байсан;
• хэрэв эрхтэн нь маш их хэмжээгээр томорсон бол энэ нь хөрш хэвлийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг.

Лейкаферез гэж юу вэ? Лейкоцитоферез нь эмгэгийн лейкоцитуудыг цэвэрлэхэд чиглэсэн процедур юм. Өвчтөний цусны тодорхой хэсгийг тусгай аппаратаар шахаж, тэндээс хорт хавдрын эсийг зайлуулдаг.

Энэ эмчилгээ нь ихэвчлэн хими эмчилгээг нөхдөг. Өвчин урагшлах үед лейкаферезийг хийдэг.

Амьд үлдэх төсөөлөл

Хорт хавдартай өвчтөний эдгэрэлт, түүний дундаж наслалт хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаардаг.

Эдгэрэх магадлал нь архаг миелоид лейкеми оношлогдсон үе шатнаас хамаарна. Үүнийг эрт хийх тусам сайн.

Хэвлийн эрхтнүүд ноцтой томорч, нуман хаалганы ирмэг дор цухуйсан тохиолдолд эдгэрэх магадлал буурдаг.

Сөрөг шинж тэмдгүүд нь лейкоцитоз, тромбоцитопени, тэсэлгээний эсийн агууламж нэмэгдэх зэрэг болно.

Өвчтөнд илүү их илрэл, шинж тэмдэг илрэх тусам таамаглал нь таагүй байх болно.

Цаг тухайд нь арга хэмжээ авснаар тохиолдлын 70 хувьд нь ангижрах тохиолдол гардаг. Эдгэрсний дараа өвчтөн хэдэн арван жил амьдрах магадлал өндөр байна.

Архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдийн 7 орчим хувь нь CML оношлогдсоны дараа нас барах нь ихэвчлэн түргэвчилсэн болон төгсгөлийн үе шатанд тохиолддог; Үхлийн шалтгаан нь хүнд хэлбэрийн цус алдалт, дархлаа суларсантай холбоотой халдварт хүндрэлүүд юм.

Тэсэлгээний хямралын дараах сүүлийн үе шатанд хөнгөвчлөх эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг дээд тал нь зургаан сараар уртасгадаг. Тэсэлгээний хямралын дараа ангижрах тохиолдолд хорт хавдартай өвчтөний дундаж наслалтыг нэг жилээр тооцдог.

Архаг миелоид лейкемитэй өвчтөний цусны т рхэц

Архаг миелоид лейкеми (CML) нь боловсорч гүйцээгүй гранулоцитын дэвшилтэт өсөлт дагалддаг гематопоэтик эдийн хорт хавдар юм. Өвчин нь эхлээд удаашралтай шинж чанартай бөгөөд аажмаар хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрч, системийн эмгэг үүсэх үе шат руу шилждэг. Энэ бол хамгийн аюултай, хөгжлийн бэрхшээлтэй өвчний нэг юм.

CML нь хорт хавдар үүсэх болон генийн мутаци хоорондын хамаарлыг тогтоосон анхны хорт хавдар юм. Онцлог гажиг нь 9 ба 22-р хромосомын шилжилт дээр суурилдаг, өөрөөр хэлбэл эдгээр хромосомын хэсгүүд байраа сольж, аберрант хромосом үүсгэдэг. Мутацид орсон хромосомыг Филадельфийн судлаачид тогтоосон тул үүнийг Филадельфи буюу Ph хромосом гэж нэрлэжээ.

Ph хромосом ба түүний нөлөөг судлах нь онкологийн процессыг дарангуйлах шинэ эмийг бий болгох боломжийг олгосон бөгөөд үүний ачаар өвчтөнүүдийн дундаж наслалт мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн байна. Гэсэн хэдий ч энэ өвчин эдгэршгүй хэвээр байна. Жилд хүн амын 1.5:100,000-д анхдагч СМЛ оношлогддог, хамгийн их өвчлөл нь 30-50 насныхан, 30% нь 60-аас дээш насныханд, хүүхдүүдэд энэ өвчин оношлогддог. тохиолдлын 5% -иас бага.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Пестицид нь гематопоэзэд сөрөг нөлөө үзүүлдэг

Өвчин нь 1811 оноос хойш шинжлэх ухаанд мэдэгдэж байсан боловч өнөөг хүртэл генийн мутацийг өдөөдөг хүчин зүйлсийг тогтоогоогүй байна. Эмгэг судлалын хөгжилд нөлөөлж буй хэд хэдэн шалтгаан бий.

• цацраг идэвхт бодис, түүний дотор цацраг туяа эмчилгээний үед;
• бусад онкологийн өвчний хими эмчилгээ;
• хромосомын эмгэгээр тодорхойлогддог хэд хэдэн генетикийн өвчин (жишээлбэл, Даун синдром);
• химийн нэгдлүүдтэй харилцан үйлчлэл (газрын тосны бүтээгдэхүүн, пестицид).

Архаг миелоид лейкемийн эмгэг жам

Архаг миелоид лейкемийн эмгэг жам

Хромосомын шилжилтийн үр дүнд үүссэн BCR-ABL 1 эрлийз ген нь BCR-ABL уургийн нийлэгжилтийг үүсгэдэг. Энэ уураг нь эсийн өсөлтөд дохионы импульс дамжуулахад хувь нэмэр оруулдаг тирозин киназ юм. Мутацийн улмаас үүссэн тирозин киназа нь эсийн өсөлтийн идэвхтэй хүчин зүйл болж, өсөлтийн хүчин зүйлээс үл хамааран хуваагдаж, тархаж эхэлдэг; Мутацид орсон эсийн клоныг бий болгох үйл явц явагддаг.

Хяналтгүй хуваагдал нь апоптозын зөрчил - програмчлагдсан эсийн үхэл дагалддаг. Түүнчлэн эрлийз тирозин киназа нь ДНХ-ийн молекул дахь байгалийн нөхөн сэргээх үйл ажиллагааг дарангуйлж, дараагийн мутацийн урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг бөгөөд энэ нь эмгэг процессыг улам хүндрүүлдэг.

Үрждэг эсүүд нь бүрэн гүйцэд цусны элементүүдийн төлөвшөөгүй, тэсэлгээний прекурсорууд юм. Аажмаар тэсэлгээний эсүүд нь цусны улаан эс, ялтас, лейкоцитуудыг орлуулдаг. Бусад хромосомуудад хэвийн бус байдал нэмэгддэг бөгөөд энэ нь бие махбодийг бүхэлд нь устгах хурдасгасан процессыг өдөөдөг.

Архаг миелоид лейкемийн үе шатууд

Тэсэлгээний хямрал нь миелоид лейкемийн үе шатуудын нэг юм

1. Архаг -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
2. Прогрессив (хурдатгал) - тэсэлгээний эсийн 15 - 29%. Төлөвшөөгүй эсийн өсөлтийн хурдасгасан үйл явц нь дундаж наслалтыг нэг жил хүртэл бууруулдаг. Тромбоцитопени үүсч, лейкоцитын тоо нэмэгдэж, эмчилгээнд тэсвэртэй шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ үе шатанд эмгэг судлал нь өвчтөнүүдийн 10-12% -д илэрдэг. Хавдрын эсүүд эрүүл эсийг дарангуйлж, бичил орчинтой холбоо тасарч, ясны чөмөгөөс цусны урсгал руу идэвхтэй шилждэг. Хромосомын дараагийн мутаци үүсч эхэлдэг.
3. Тэсэлгээний хямрал -> 30% тэсэлгээний эсүүд. Үе шат нь мутацид орсон эсийн түрэмгий шинж чанараар тодорхойлогддог бөгөөд өвчтөний байдал огцом мууддаг. BCR-ABL ген болон бүхэлдээ геномын нэмэлт гажиг нь бараг эмчлэх боломжгүй эмгэгийн урвалын гинжин хэлхээг өдөөдөг. Энэ үе шатанд дотоод эрхтний эд, арьс, салст бүрхэвч нөлөөлж, миелоид эсүүд саркома болж хувирдаг.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Цусархаг хам шинж

CML-ийн шинж тэмдгүүд нь дэвшилтэт шатанд ойртох тусам мэдэгдэхүйц болдог.

• Хавдрын хордлогын шинж тэмдэг: турах, ядрах, долгион шиг температур нэмэгдэх, арьс загатнах, дотор муухайрах, үе мөч өвдөх.
• Хавдрын өсөлтийн шинж тэмдэг нь дэлүү, элэг томрох, зүүн гипохонрон дахь өвдөлт, арьсны гэмтэл юм.
• Цус багадалтын хам шинж - толгой эргэх, хүчтэй цайрах, хурдан зүрхний цохилт, агаар дутагдах мэдрэмж.
• Цусархаг хам шинж - салст бүрхэвчээс цус алдах хандлага, улаан цэг хэлбэрээр тууралт гарах, бага зэргийн зүсэлттэй удаан үргэлжилсэн цус алдалт.

Өвчний оношлогоо

Өвчинг оношлох аргуудын нэг бол рентген зураг юм

CML-ийн оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

• Анамнез, гомдлыг судлах, түүнчлэн дэлүү, элэгний хэмжээг тэмтрэлтээр шалгах замаар өвчтөний анхны үзлэг.
• Цусны ерөнхий шинжилгээ нь цусны эсийн тоо, шинж чанарыг харуулдаг.
• Билирубин, электролит, глюкоз, LDH, AST, ALT-ийн түвшинг тодорхойлохын тулд биохимийн шинжилгээ хийдэг.
• Ясны чөмөгний гистологийн шинжилгээнд тэсэлгээний эсийн хуримтлал илэрдэг.
• Цитогенетик шинжилгээ нь хромосомын шилжилтийг илрүүлдэг.
• 3-р үе шатанд тэсэлгээний эсийг тодорхойлохын тулд иммунофенотипийг хийдэг.
• Генийн дарааллын аргыг генийн мутацийг тодорхойлоход ашигладаг.
• Дотоод эрхтнүүд, ялангуяа дэлүү, элэгний хэт авиан шинжилгээг хийдэг.
• Нэмж дурдахад цээжний рентген зураг, ЭКГ, эхокардиографи, янз бүрийн өвчний маркерын ELISA, коагулограмм болон бусад судалгааг зааж өгдөг.

Эмчилгээ

Эмчилгээний гол арга бол тирозин киназын дарангуйлагч юм

CML эмчилгээ нь одоогоор тирозин киназын дарангуйлагчийг ашиглахад суурилдаг. Эхний үеийн агент иматиниб нь BCR-ABL уургийн "халаас" руу нэвтэрч эрлийз тирозин киназын үйл ажиллагааг блоклодог. Иматинибыг бий болгосноор түүний үр дүнтэй байдлын улмаас CML-ийн эмчилгээнд ахиц дэвшил гарсан. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүд ихэвчлэн эмэнд тэсвэртэй болдог бөгөөд энэ нь хоёр дахь үеийн дарангуйлагчийг бий болгоход хүргэсэн. Эмчилгээний бусад аргуудтай хослуулах нь чанар, дундаж наслалтыг өндөр түвшинд сайжруулах боломжийг олгодог.

Эмийн сонголт, тунг CML-ийн үе шат, гаж нөлөөний эрсдэлээс хамаарч тодорхойлно. Ихэвчлэн эмчилгээг эхний шатанд өдөрт 400 мг тунгаар иматиниб, дараагийн үе шатанд 600 мг тунгаар эхэлдэг бөгөөд дараа нь тунг нэмэгдүүлж эсвэл бууруулж болно. Генийн янз бүрийн гажуудал нь эмэнд бага мэдрэмтгий байдлыг үүсгэдэг тул өвчтөн нэг дарангуйлагчийг нөгөөд шилжүүлэх боломжтой.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах

Интерферон эмийн эмчилгээг ихэвчлэн CML-ийн 1-р үе шатанд тогтоодог тул дараагийн үе шатанд үр дүнгүй байдаг.

Хавдрын массыг багасгахын тулд дарангуйлагчтай эмчилгээ үр дүнгүй бол хими эмчилгээ хийдэг. Тэсэлгээний хямралын үе шатанд цочмог лейкемийн эмчилгээнд полихими эмчилгээ хийдэг.

Спленомегали хүндэрсэн тохиолдолд цацраг туяа эмчилгээг зааж өгч болно. Хэрэв дэлүү хагарах эрсдэлтэй бол дэлүү арилгах мэс засал хийдэг.

Өнөөдөр судалгаа нь бүр ч илүү дэвшилтэт эмийг бий болгосоор байна. Оросын эрдэмтэд "Сколково" сангийн тусламжтайгаар гурав дахь үеийн дарангуйлагчийн эмнэлзүйн туршилтыг хийж байгаа бөгөөд энэ нь өмнөх үеийнхээс үр дүнтэй байх ёстой.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах

Өвчний урьдчилсан таамаглалыг эмч тодорхойлно

CML үүсэх шалтгааныг тогтоогоогүй байгаа тул урьдчилан сэргийлэх нь хорт хавдар үүсгэгч бодисуудтай холбоо тогтоох, цацраг идэвхт цацрагт өртөхөөс сэргийлэх арга хэмжээг багтаана.

Урьдчилан таамаглал нь өвчний үе шат, хүндрэлээс хамаарч тодорхойлогддог. Урьдчилан таамаглах загваруудын нэг (Kantarjian H.M.) нь дараахь хүчин зүйлсийг агуулдаг.

• оношлогдсон өвчтөний өндөр нас;
• цусан дахь тэсэлгээний эсийн концентраци ≥ 3%, ясны чөмөгт ≥ 5%;
• базофилын концентраци ≥ 7%;
• ялтасны концентраци ≥ 700*10 9/л;
• хүнд дэлүү булчирхайн томрол.

Энэ загвар нь CML-ийн эхний үе шатанд зориулагдсан бөгөөд хэрэв ≥ 3 шинж тэмдэг илэрвэл таамаглал нь тааламжгүй, дараагийн үе шатууд нь "үргэлж тааламжгүй" гэж тооцогддог. Гэсэн хэдий ч, CML-ийн тохиолдол бүр нь 30-аас дээш жилийн дундаж наслалттай өвчтөнүүдийг архаг шатандаа мэддэг; Дунджаар тирозин киназын дарангуйлагчийг цаг тухайд нь эмчилснээр өвчтөнүүдийн 70-80% нь 10-аас дээш жил амьдардаг. Өвчин дэвшилтэт үе шатанд шилжихэд тэсэлгээний хямралын үед эсэн мэнд амьдрах чадвар 3-4 дахин буурч, 6 сар хүртэл хэвээр байна.