Анхан шатны миелофиброз: өвчний шалтгаан, үе шат, эмчилгээ, прогноз. Анхан шатны миелофиброз: яагаад үүсдэг, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

24.09.2017

Архаг идиопатик нь эдгээрийн нэг юм ховор өвчин, өвчин нь цочмог болон дор тохиолдож болно цочмог хэлбэр. Идиопатик гэдэг нэр томъёо нь үүнийг хэлдэг бодит шалтгаанууд, үймээн самуун үүсгэж байна- тодорхойлогдоогүй. Анхан шатны миелофиброзын шинж тэмдэг илрэх шалтгаан нь удамшлын аль аль нь байж болно генетикийн гажиг, гадаад хүчин зүйлс.

Үүний улмаас өвчний нарийн төвөгтэй байдал ховор тохиолдолҮүний илрэл нь бүрэн судлагдаагүй байгаа бөгөөд прогноз гаргах, эмчилгээний оновчтой аргыг сонгоход нэлээд хэцүү байдаг. Эмчилгээний амжилт нь эмгэгийг устгах үйл явц, оношлогооны үе шатаас хамаарна.

Энэ өвчин нь эд эсийн хэвийн бус өсөлтөөр тодорхойлогддог Ясны чөмөг, энэ нь эргээд дагуулдаг дагалдах өвчинцус (цус багадалт), дэлүү, элэг. Энэ гажиг нь үүдэл эс дэх генийн идэвхжил, мутацийн улмаас үүсдэг гематопоэтик систем.

Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь 60-65 насны өндөр настай хүмүүст оношлогддог. Хүйс нь өвчний тархалтад нөлөөлдөггүй. Амьд үлдэх хувь нь 10-15% байна. Хэрэв миелофиброз нь 45 наснаас өмнө оношлогдвол амьд үлдэх хувь нь 20-25% байна. Дундаж хугацааЦочмог хэлбэрээр тохиолддог хүнд хэлбэрийн миелофиброзын өвчтөний амьдрал 2-5 жил байна.

Өвчин үүсгэх шалтгаануудын талаар

Ясны чөмөгний үүдэл эсийн доройтолд нөлөөлж буй хүчин зүйлсийг шинжлэх ухаан хараахан бүрэн судлаагүй байна. Үүнээс гадна идиопатик миелофиброз нь 10,000 өвчтөний 1-д тохиолддог. Ийм статистик нь энэ асуудлын ховор тохиолдол биш, харин оношлогооны нарийн төвөгтэй байдлыг харуулж байна, учир нь ихэвчлэн миелофиброзын шинж тэмдгийг бусад халдварт эсвэл насжилттай холбоотой эмгэгийн илрэл гэж андуурч болно.

Гэсэн хэдий ч миелофиброзоор өвчилсөн нийт хүмүүсийн тоог судалж үзээд эрсдэлт бүлэгт одоо байгаа цусны өвчтэй (онкологийн, вируст, аутоиммун), сүрьеэ, остеомиелит өвчтэй хүмүүс багтдаг болохыг олж мэдэх боломжтой байв.
Үүнээс гадна цацраг туяа, пестицид, хүнд металлын хордлого зэрэг хүчин зүйлүүд нь ясны чөмөгний мутацийг өдөөдөг.

Идиопатик миелофиброзын шинж тэмдэг

Миелофиброзын гол шинж тэмдэг нь тэмтрэлтээр мэдрэгддэг дэлүү томордог. Үлдсэн шинж тэмдгүүд, тэдгээрийн илрэлийн эрч хүч нь эмгэг процессын үе шатаас ихээхэн хамаардаг. Асаалттай эрт үе шатуудөвчин маш ховор оношлогддог. IN далд хэлбэрмиелофиброз нь нэг жил хүртэл үргэлжилж болно. Тухайн тохиолдол бүрт өвчин өөр өөр хурдаар хөгжиж болно.

Цус үүсгэгч ясны чөмөгний эд эсийн тархалт

Эмгэг судлалын анхны шинж тэмдгүүд нь цус багадалтын шинж тэмдгүүдтэй ижил байдаг: сул дорой байдал, байнгын нойрмог байдал, толгой эргэх, дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах, бие махбодийн тэсвэр тэвчээр муудах мэдрэмж.

Миелофиброз нь дэлүүнд голчлон нөлөөлдөг тул анхан шатны үе шатуудөвчтөн дэлүү томорч, хавдаж, цээж хорсож байгаагаас болж дүүрэх мэдрэмж төрдөг. Дэлүү нь эгзэгтэй хэмжээнд хүртэл томорч, хэвлийн хөндийг бүхэлд нь эзэлдэг тул дэлүүний шигдээс үүсгэдэг.

Энэ өвчин нь цусны судасны эмгэгийн эмзэг байдал, хоол боловсруулах эрхтний венийн судаснууд, асцит, портал гипертензи зэрэг хүндрэлүүдээр тодорхойлогддог.

Цусны эргэлтийн систем нь шууд үүргээ гүйцэтгэх чадваргүй болсноор эд, эрхтэнд нэвчдэс хуримтлагддаг бол тулай, липаза дутагдах, цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх зэрэг бодисын солилцооны эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Энэ нь үе мөч, булчингийн өвдөлтөөр илэрдэг доод мөчрүүд, загатнах, өрөөний температур нэмэгдэхийн хэрээр эрчим нь нэмэгддэг, базлах, яс өвдөх мэдрэмж. Таны ойлгож байгаагаар жагсаасан шинж тэмдгүүд нь 50-60 нас хүрсэн хүмүүст тийм ч түгээмэл биш юм. энэ хүчин зүйлоношлох, эмчилгээг эхлэхэд хүндрэл учруулдаг.

Миелофиброзын нийтлэг эмгэгүүдийн нэг нь коллагены хэвийн бус пролифераци бөгөөд энэ нь проксимал эпифизийг үүсгэдэг. ясны эдба атеросклерозын голомт. Харамсалтай нь энэ нь өвчний оношийг хялбаршуулдаггүй, учир нь неоплазмууд эмх замбараагүй тархдаг бөгөөд ясны эд эсийн нэг биопси нь зөвхөн 30% -ийн нарийвчлалтай үр дүнг өгдөг.

Оношлогооны журам

Идиопатик миелофиброзын эмгэг процессын хөгжлийн үе шатны үзүүлэлт нь цусны эсийн гэмтлийн зэрэг юм. Хүнд хэлбэрийн цус багадалт нь нийт өвчтөнүүдийн 70% -д илэрдэг. Түүнчлэн, миелопролифератив эмгэг байгаа эсэхийг полихромази, цусны бүлэгнэлтийн эмгэг (их ба бага аль аль нь), дусал хэлбэртэй эсүүд, захын цусан дахь цөмт улаан цусны эсүүд илэрч болно. Бага хэмжээний цус алдалттай байсан ч төмрийн дутагдал үүсдэг.

Ихэнхдээ нэг цусны дээж нь эмнэлзүйн зургийг бүрэн тодорхойлоход хангалтгүй байдаг. Венийн болон хялгасан судасны цусны цогц судалгааг хийдэг. Эрхтэн, цусны судасны гэмтлийн зэргийг шээсний шинжилгээ, судасны хэт авиан шинжилгээ, MRI ашиглан тодорхойлно.

Илүү их эсвэл бага нарийвчлалтай үр дүнг эдийн трефиний биопси хийдэг ilium, хэвийн бус эсийг мөнгөжүүлэлтийг ашиглан илрүүлдэг.

Эмчилгээ ба прогноз

Идиопатик миелофиброзын өвөрмөц эмчилгээ байхгүй тул эмчилгээг хийдэг нарийн төвөгтэй хэрэглээүндсэн шинж тэмдгүүдийг арилгах янз бүрийн процедур, эмүүд. Гэсэн хэдий ч зарим аргууд, жишээлбэл, цацраг эсвэл гормоны эмчилгээцусны ийлдэс дэх гемоглобины концентрацийн бууралтыг хурдасгаж болно.

дунд аюулгүй арга замуудӨвчтөний амьдралыг уртасгах, цус багадалтын шинж тэмдгийг хэсэгчлэн арилгахын тулд фолийн хүчлийн бэлдмэлийг тогтмол, удаан хугацаагаар, өдөрт дор хаяж 5 мг тунгаар хэрэглэх явдал юм. Цус багадалт нь В витамины дутагдлаар тодорхойлогддог тул тэдгээрийн цогцолборыг өдөр бүр хэрэглэхэд зориулагдсан байдаг.

Хэрэв эмнэлзүйн зурагӨвчин нь зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагаанд ноцтой саад учруулдаг тул цус сэлбэхтэй хослуулан тохирох эмийг томилох шийдвэр гаргадаг. Цус сэлбэх нь өвчтөний нөхцөл байдлыг нэг сар хагасын хугацаанд түр зуур сайжруулах боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч хожим нь энэ хугацааг 10 хоног болгон бууруулж, цус сэлбэх нь үндэслэлээ алддаг.

Эмч нарын үндсэн үүрэг бол томорсон дэлүүтэй холбоотой асуудлыг шийдэх явдал юм. Энэ зорилгоор миелозаныг авах курс тогтоодог. Үүнийг 2 долоо хоногийн турш авдаг бөгөөд дараа нь ихэвчлэн урт завсарлага авдаг. Энэ эмийг хэрэглэсний дараа эхний долоо хоногт дэлүүний байдал тогтворждог.

дунд нэмэлт аргууддэлүүний цацраг туяа, бага инвазив дэлүүний мэс засал хийх боловч нас баралтын хувь өндөр байдаг тул 50-аас дээш насны өвчтөнүүдэд эдгээр процедурыг ашиглах нь боломжгүй юм.

Маргаантай аргуудын нэг бол чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал юм. Энэ ажиллагааЭнэ нь өвчтөнд тэсвэрлэхэд хэцүү бөгөөд 45-аас доош насны өвчтөнүүдэд зориулагдсан байдаг. Гэсэн хэдий ч хэзээ эерэг хариу үйлдэл дархлааны системУрьдчилан таамаглал нь дундаж наслалт 5-7 жил, мэс заслын дараах үеийн эсэн мэнд үлдэх хувь 60% байна.

Эмчилгээний нэмэлт арга хэмжээ нь шинж тэмдгийн нөлөө үзүүлдэг. Өвчтөнд тусгай хоолны дэглэм тогтоодог. витаминаар баялагба гематопоэтик системийг өдөөдөг микроэлементүүд, аспирин (тромболитик хэлбэрээр), даралт бууруулах эм, өвдөлт намдаах эм. Үе мөчний өвдөлтийг арилгахын тулд хондроитин бүхий орон нутгийн тосыг хүндээр хэрэглэдэг хелийн судлууд– венотоник болон дотооддоо үрж, судас бэхжүүлэх эмүүд.

Тодорхой хүмүүсийг томилох шийдвэр гаргах эмхоорондын сонголт дээр суурилдаг практик хэрэглээТэгээд болзошгүй хүндрэлүүдхүлээн авалтын улмаас. Учир нь өвчин нь зөвхөн нөлөөлдөггүй цусны эргэлтийн систем, гэхдээ хоол боловсруулах эрхтэн, элэг, бөөр, зүрх. Эм уух нь өвчтөний биеийн байдал муудаж, бөөр, зүрхний дутагдал, элэг томрох, шарлалт, хордлого, дотоод цус алдалт зэрэгт хүргэдэг.

Асаалттай хожуу үе шатуудмиелофиброзын хувьд эмчилгээ нь өвдөлт намдаах тарилга, судсаар глюкоз дусаах зэргээр хязгаарлагддаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байна уу?

Идиопатик миелофиброзын урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг тодорхойлоход нэлээд хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчний гол өдөөгч хүчин зүйлсийг мэддэг тул эрсдэлт бүлэгт орохоос зайлсхийх боломжтой. Үүдэл эсийн доройтол нь хүний ​​​​бие махбодийг амьдралын туршид зовоож буй янз бүрийн сөрөг хүчин зүйлсийн нөлөөгөөр өдөөгддөг. Хорт хавдрын процесс нь янз бүрийн хордлого бүхий эсийн хордлого дээр суурилдаг.

Энэ нь байж болох юм хорт хавдар үүсгэгч бодисууд, хоол хүнс, төрөл бүрийн хувиргасан амьд организм, пестицид, химийн нэмэлт гэх мэт ирдэг. Байгаль орчны нөхцөл байдал, ус, агаарын бохирдол ч их үүрэг гүйцэтгэдэг.

Зовсон хүмүүсийн хувьд онкологийн өвчинэсвэл хүнд хэлбэрийн халдварт өвчин (тэмбүү, сүрьеэ, энцефалит болон бусад цусыг гэмтээж, араг ясны систем) тогтмол уух ёстой (зургаан сар тутамд) иж бүрэн шалгалт, цусны эсийн хэвийн бус үйлдвэрлэлийг шалгахын тулд цусаа хандивлана.

Хөгшрөлтөөс үл хамааран сул дорой байдал, цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийн дайралтаар тодорхойлогддог. хелийн судлуудвенийн судаснууд болон турах үед та эдгээр шинж тэмдгүүдэд илүү болгоомжтой хандах хэрэгтэй.

ICD-д дурдсан анхдагч миелофиброз нь ихэнх тохиолдолд архаг хэлбэрээр илэрдэг өвчин юм. Дүрмээр бол тохиолдол нь идиопатик шинж чанартай байдаг. Эмчилгээний курс нь амин чухал ач холбогдолтой байхаар сонгогддог чухал функцуудөвчтөний бие. Нөхцөл байдлын нэг онцлог нь ясны чөмөгт холбогч эдийн хэт идэвхтэй үүсэх явдал юм. Үүний зэрэгцээ бие нь ясны чөмөгний гаднах гематопоэтик үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг элементүүдийг алддаг.

Ерөнхий мэдээлэл ба кодууд

Хоёрдогч, анхдагч миелофиброзыг ялгах нь заншилтай байдаг. Өвчин D47.4, C94.4 кодоор бүртгэгдсэн. Эхнийх нь гол бүлэг тохиолдлуудыг агуулдаг бол хоёр дахь нь цочмог хэлбэрт зориулагдсан байдаг. D47.4 - анхдагч миелофиброзын ICD код, хоёрдогч, мегакариоцит, архаг идиопатик. Энэ эмгэгийн байдал нь сайн сайхан байдлын эсрэг хөгжиж болох нь тогтоогдсон. хорт хавдарба цусны өвчин.

Хэрэв анхдагч миелофиброз оношлогдсон бол өвчтөний хүснэгтэд дурдсан ICD-10 код нь D47.4 байна. Кодлолтыг зөв сонгох хариуцлага нь эмчлэгч эмч юм. Зөв кодыг бүртгэхийн ач холбогдол нь өвчтөний ажиглалтын бүх үе шатыг албан ёсны болгох хэрэгцээтэй холбоотой юм. D47.4 - Онкологийн анхдагч миелофиброзын ICD-10 код, гэхдээ нэгэн зэрэг идиопатик хэлбэрөвчин ба хоёрдогч эмгэг. Өвчтөний хүснэгтэд эмчлэгч эмч тодорхой код оруулаад яг юу нуугдаж байгааг тодруулдаг.

Асуудал хаанаас ирсэн бэ?

Анхдагч миелофиброзын үед өвчтөний анамнез нь ихэвчлэн үүнтэй холбоотой эмгэгийн эмгэгийг бүртгэдэг нь мэдэгдэж байна. эсийн бүтэцЯсны чөмөг. Плюрипотентын ангилалд хамаарах эрхтний үүдэл эсүүд нь хорт хавдар үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тухайн эмгэгийг үүсгэдэг. IN клиник практиктүүний тохиолдол нь өвчний хоёрдогч тохиолдлоос хамаагүй өндөр байна. Плюрипотент эсийн бүтэц нь ясны чөмөгний фибробластуудыг хэвийн бус үйлдвэрлэхэд өдөөдөг их хэмжээнийколлаген. Миелофиброзын үед коллаген үүсгэдэг эсүүд хэвийн бөгөөд хувирдаггүй.

Анхан шатны миелофиброз нь цусны эргэлтийн системд олон тооны нормобластууд ба гранулоцитын ялгаралт дагалддаг. Цусны сийвэнгийн шинжилгээ нь LDH-ийн хэвийн хэмжээнээс их байгааг харуулж байна. Энэ нь аажмаар ясны чөмөгний үйл ажиллагаа хангалтгүй, цус багадалт, тромбоцитопени үүсгэдэг. Дунджаар 10 тохиолдол тутмын нэг нь өвчин түрэмгий, хурдан хөгжиж, хамгийн их хэрэглэдэг эмчилгээний хөтөлбөрүүдэд хариу өгдөггүй. орчин үеийн хэрэгсэл.

Хэргийн нюансууд

Анхан шатны миелофиброз нь ясны чөмөгний фиброзд хүргэдэг бөгөөд өвчтөнд экстрамедулляр гематопоэз оношлогддог бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний бүтцээс гадуур цусны эсүүд үүсдэг гэсэн үг юм. Цусны шинжилгээнд лейко-эритробласт шинж тэмдэг илэрдэг. Эхлээд өвчтөнд ясны чөмөгний гиперcellular оношлогддог. Эсийн найрлагыг судлах нь бидэнд тодорхойлох боломжийг олгодог нэмэгдсэн агуулгазовсон эмгэг өөрчлөлтүүдмегакариоцитууд. Эдгээр эсүүд нь өсөлтийн хүчин зүйлийг бий болгож, гематопоэтик үйл ажиллагааг хариуцдаг ойролцоох эдэд хүргэх үүрэгтэй. Илүүдэл нь реактив нөхөн үржихүй, фибробластуудын тархалтад хүргэдэг.

Яаж анзаарах вэ?

Анхан шатны миелофиброзын үед эмчилгээний прогноз, сонголт нь үнэн зөв оношийг хэр хурдан хийхээс ихээхэн хамаардаг. Тохиолдлын гайхалтай хувь нь эмгэгийн нөхцөл байдал нь тодорхой шинж тэмдгүүдээр огт илэрдэггүй. Хэрэв эмгэг судлалын шинж тэмдэг илэрвэл энэ нь ихэвчлэн цус багадалт, спленомегали юм. Хэрэв өвчин хожуу үе шатанд шилжсэн бол өвчтөн ерөнхийдөө сул дорой байдлыг мэдэрч, үндэслэлгүй сул дорой байдал, халууралт, жингээ хасдаг. Боломжит дэлүүний шигдээс. Ажиглагдсан өвчтөнүүдийн гол хувь нь цаг хугацааны явцад гепатомегали өвчнөөр өвддөг.

Анхдагч миелофиброзын эмчилгээ нь тавин наснаас дээш хүмүүст ихэвчлэн шаардлагатай байдаг. Өвчтөнүүд хайж байна эмнэлгийн тусламжнойрмоглох, турах, шөнийн цагаар идэвхтэй хөлрөх зэргээс шалтгаална. Багажны үзлэгээр дэлүү мэдэгдэхүйц томорч байгааг харуулж болно. Энэ үзэгдлийг экстрамедулляр гематопоэзоор тайлбарладаг.

Статусыг тодруулж байна

Хэрэв анхдагч миелофиброзын эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл өвчний прогноз харьцангуй эерэг байх болно. Үүнийг хийхийн тулд эргэлзээтэй шинж тэмдгүүд таныг зовоож эхэлмэгц эмнэлэгт очиж, сул дорой байдал, цус багадалтын шалтгааныг тогтоох боломжгүй бол нарийвчилсан шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Дүрмээр бол, дэлүүгийн шигдээс, дэлүү томрох нь илрэх үед цусны эргэлтийн систем дэх LDH агууламж нэмэгдэх тусам тухайн эмгэгийн сэжиглэл буурдаг.

хувьд нэлээд ердийн өөр өөр үе шатуудАнхан шатны миелофиброз нь цус багадалтаар тодорхойлогддог бөгөөд шинж тэмдгүүд нь аажмаар илүү тод илэрдэг. Цусны шинжилгээ нь янз бүрийн морфологийг харуулдаг. Дүрмээр бол цусны улаан эсүүд бие биенээсээ ялгаатай байдаг; төрөл зүйл нь маш сайн. Зарим өвчтөнд полихромази ба ретикулоцитоз илэрдэг. Харгалзан буй эмгэгийн эмгэгийн онцлог шинж нь дакриоцитууд юм. Цусны эргэлтийн систем нь цөмтэй цусны улаан эсийг агуулдаг бөгөөд нейтрофилын урьдал бодисууд олддог. Лейкоцитүүдийн концентраци хэвийн хэмжээнээс өндөр боловч дундаж утгын талаар ярих боломжгүй байдаг - хэлбэлзэл нь туйлын өндөр байдаг. Лейкоцитын концентраци буурч байгааг илтгэнэ хүнд явцтай курстохиолдол ба таагүй ахиц дэвшлийн хувилбар. Илрүүлсэн нейтрофилуудын гол хувь нь гүйцээгүй эсийн бүтэц юм.

Оношлогооны нюансууд

Заримдаа эмнэлзүйн практикт анхдагч миелофиброзын тохиолдол байдаг бөгөөд үүнийг тодруулах нь хэд хэдэн хүндрэлтэй холбоотой байдаг. Эцсийн оношлогоонд эргэлзэж байвал цусны дээжинд CD34+ эсийн бүтцийн агууламж захын систем. Асуудалтай байгаа өвчний хувьд агуулга нь нормоос хамаагүй давах болно.

Ясны чөмөгний сорилт нь шинжилгээнд зориулж сорьц авахад амжилтанд хүрэх нь ховор байдаг. Оношийг үнэн зөв гаргахын тулд эд эсийн дээжийг гистологи хийх шаардлагатай лабораторийн судалгаафиброзыг баталгаажуулах. Энэ нь жигд бус байж магадгүй гэдгийг анхаарч үзээрэй. Хэргийг үнэлэх оновчтой арга бол үндсэн биопси юм. Эмчийн үүрэг бол үзлэг нь өвчтөний нөхцөл байдлыг тодорхойлох хангалттай мэдээлэл өгөх эдийг авах явдал юм.

Цусны шинжилгээ

Анхдагч миелофиброзын үед ихэнх өвчтөнүүд лейкоэритробласт цус багадалттай байдаг. Цусны эргэлтийн тогтолцоонд боловсорч гүйцээгүй эритроид эс, миелоцитын идэвхтэй эргэлтийг илрүүлдэг. Зарим өвчтөнд нулимс хэлбэртэй пойкилоцитоз, аварга тромбоцитууд байдаг. Лейкоцитын концентраци буурч, бусад тохиолдолд нэмэгдэж болно. Тромбоцитуудын концентраци нь маш их ялгаатай байдаг - хэвийн хэмжээнээс бага эсвэл ихсэхээс стандарт хүртэл.

Энэ эмгэгийн эмгэг нь эсийн идэвхтэй задрал дагалддаг бөгөөд үүнээс болж уратын концентраци нэмэгддэг. Ихэнх өвчтөнүүд биед фолийн хүчил дутагдалтай байдаг. Ясны чөмөгний соролт нь асуудал юм; трефиний биопси нь мегакариоцит ба ретикулины агууламж нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Шинжилгээний үр дүн нь ясны чөмөгний эдийг аажмаар фиброз эдээр сольж байгааг харуулж байна.

Юу хүлээх вэ?

Анхан шатны миелофиброзын үед дундаж наслалт тохиолдол бүрт ихээхэн ялгаатай байдаг. Дундаж нь таван жил, гэхдээ тодорхой хүчин зүйлүүдЭнэ таамаглалыг улам дордуулж болзошгүй. Үүнээс гадна эмгэгийн эмгэгийг хангалттай эрт үе шатанд тодорхойлох нь үргэлж боломжгүй байдаг. Хэрэв гемоглобины түвшин 10 г/дл-ээс бага, өвчтөн өмнө нь цус сэлбэж байсан бол таамаглал улам дорддог. Лейкозитоз ба лейкопени нь таамаглал муу байгааг илтгэнэ. Анхан шатны миелофиброзын үед цусны эргэлтийн систем дэх ялтасын агууламж 100,000 нэгж / мкл-ээс бага байвал дундаж наслалт богиносдог. Ийм эрсдэлт бүлгийн хувьд дундаж наслалт нь урьдчилсан мэдээгээр нэг жил, заримдаа бүр бага байдаг.

Өвчин үүсгэх эмгэг процессыг хянах боломжгүй, буцаах боломжгүй. Хамгийн орчин үеийн эмчилгээАнхдагч миелофиброз нь ясны чөмөгний үүдэл эсийн бүтцийг аллогеник шилжүүлэн суулгах явдал юм. Өнөө үед энэ арга нь урт наслалтыг тооцох боломжийг олгодог цорын ганц арга юм. Дунджаар өвчин нь 1-20 жил үргэлжилдэг бөгөөд зарим өвчтөнд үүнээс ч урт хугацаа үүсдэг. Үйлдвэрлэснээс хойш үнэн зөв оношлохӨвчтөний дундаж наслалт дөрвөн жил байна.

Эмчилгээний арга хэмжээ: юу туслах вэ?

Эмчилгээг анхдагч миелофиброзын үе шатанд үндэслэн сонгоно. Эмчилгээний курсын гол зорилго нь шинж тэмдгийг багасгах, хүндрэлийн хүндрэлийг багасгах явдал юм. Хөнгөвчлөх эмчилгээнд андроген, хими эмчилгээний хөтөлбөр, дэлүүний эмболизаци, ионжуулагч цацраг. Хэрэв цусны эргэлтийн систем дэх гемоглобины тодорхой түвшинд эритропоэтин агууламж хэвийн хэмжээнээс доогуур байвал зохиомлоор удирдаж, улмаар гемоглобины концентрацийг засч залруулах боломжтой. Эмнэлзүйн практикт аллогений ясны чөмөгний эсийг эрхтэний эд ангиудыг салгахгүйгээр амжилттай шилжүүлэн суулгах тохиолдол бүртгэгдсэн. Дүрмээр бол ийм үйл явдлыг 65-аас доош насны хүмүүст зааж өгдөг боловч ахимаг насны өвчтөнүүдэд энэ аргыг хэрэглэх тохиолдол гарсан бөгөөд шилжүүлэн суулгах үр дүн нь сэтгэл ханамжтай байсан.

JAK каскадыг дарангуйлдаг эмийг хэрэглэж болно гэж таамаглаж байна. Эрдэмтэд ийм эм нь захын цусны спленомегали, эмгэг өөрчлөлтийг хянахад тусална гэж үзэж байна. эсийн түвшин. Одоогийн байдлаар энэ бүлгийн эмийг боловсруулж байна.

Эмчилгээний нюанс ба онцлог

Эмчилгээний үндсэн чиглэл нь өвчний шинж тэмдгийг хянахтай холбоотой юм. Ялангуяа цус багадалтыг засах боломжтой байдаг цусны улаан эсийг сэлбэх, мөн фолийн хүчлийн дутагдлыг тэгшитгэдэг тусгай хоол. Анхан шатны миелофиброзын хувьд зайлшгүй шаардлагатай бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулсан хүнсний нэмэлтийг зааж өгдөг.

Гидроксиуреа уух нь дэлүү томрохоос сэргийлдэг. Энэ бодис нь лейкоцитын концентрацийг хянах, сулруулах боломжийг олгодог ерөнхий шинж тэмдэгөвчин. Зарим тохиолдолд дэлүү хэт томорсон тохиолдолд өвчтөнд дэлүү хагалгаа хийлгэхийг зааж өгдөг. Заримдаа панцитопени шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд дэлүү арилгах нь оновчтой шийдэл болдог. Энэ байдал нь гиперспленизмын хоёрдогч шинж чанартай байж болно.

Залуу өвчтөнүүдийн хувьд чөмөг шилжүүлэн суулгах боломж, үндэслэлийг авч үздэг.

Статусын тухай

Анхан шатны миелофиброзын үед зөвхөн оношийг үнэн зөв хийж, эмгэгийн эмгэгийн эмгэгийг нотолсон тохиолдолд хөгжлийн бэрхшээлийг тооцож болно. Энэ тохиолдолд хөгжлийн бэрхшээлтэй хүний ​​статусыг заасны дагуу томилно ерөнхий дүрэм, түүнчлэн зовж шаналж буй аливаа хүмүүс хорт хавдрын өвчин. Эхний шатанд өвчний тодорхойлолт тодорхой болтол та хөгжлийн бэрхшээлтэй болох өргөдөл гаргах ёсгүй.

Анхан шатны миелофиброз нь үхлийн ангилалд багтдаг аюултай өвчин, нилээд хугацааны дараа үхлийг өдөөдөг богино хугацаанөхцөл байдал тодорхой болсон үеэс эхлэн төрөөс өвчтөнд тодорхой санхүүгийн дэмжлэг үзүүлдэг. Хөгжлийн бэрхшээлтэй хүний ​​статусыг зөвхөн энэ асуудлыг хариуцсан мэргэжлийн комиссын шийдвэрээр авах боломжтой. Албаны хүмүүс хангах ёстой бүрэн жагсаалтбаримт бичиг, бүх гэрчилгээ, клиникийн оношийг баталгаажуулах.

Өвчний онцлог

Одоогийн байдлаар миелофиброз нь дэлхийн тэргүүлэх хүрээлэнгүүдийн эмч, эрдэмтдийн судалгааны объект юм. Өвчин нь гематопоэтик ясны чөмөгний тогтолцооны мутант клоны тархалтаар тодорхойлогддог нь тодорхой мэдэгдэж байгаа боловч өвчтэй хүний ​​​​биед тохиолддог үйл явцын дарааллыг эцэслэн тогтоогоогүй байна. Нэг таамаглал нь фиброз нь эсийн бүтцийн зохисгүй үржлийн улмаас ясны чөмөгний хариу урвал болдог. Өөр нэг санал бол фиброз нь эмгэг процессын бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Эрдэмтэд энэ үзэгдлийн бүх нарийн ширийн зүйлийг тодруулж чадаагүй байна. Дэлүүний метаплази, зарим тохиолдолд элэг болон бусад эрхтнүүдийн ижил төстэй үйл явц нь нөхөн олговор гэж тооцогддог. Үүний зэрэгцээ энэ нь яг ийм байдлаар тохиолддог нь нотлогдоогүй бөгөөд эсийн үржлийн улмаас метаплази үүсэх боломжтой байдаг.

Ерөнхийдөө энэ өвчний эрсдэлт бүлэгт 50-70 насны хүмүүс багтдаг. Тохиолдлын давтамж ба хүйсхамааралгүй.

Жижиг зүйл эсвэл чухал уу?

Миелофиброз нь маш удаан хөгжиж, өвчний эхлэл үргэлж нуугдаж байдаг. Өвчтөнүүд сул дорой байдал, амьсгал давчдах, унтах хүсэл эрмэлзэлээс болж эмчид ханддаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь тухайн эмгэгийн эмгэгийн улмаас үүссэн цус багадалттай холбоотой байдаг. Өвчний явц нь арай өөр байж болох бөгөөд хамгийн түрүүнд дэлүүний тархалтаас үүдэлтэй эмгэгүүд илэрдэг. Өвчтөн гэдэс дүүрч, хоол идсэний дараа ирдэг. тав тухгүй байдал, ихэвчлэн зүрхний шархаар өвддөг. Спленомегали нь шагай хавагнах шалтгаан болдог. Ерөнхийдөө энэ шинж тэмдэг нь миелофиброзын бараг бүх тохиолдлын шинж чанартай байдаг боловч эрхтэний томрол нь ихээхэн ялгаатай байдаг: заримд нь энэ нь ач холбогдолгүй, заримд нь дэлүү үнэхээр аварга том болдог. Аливаа эрхтэн шигдээстэй үед биеийн баруун хагаст хавирганы доор хурц, цочмог өвдөлт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь тодорхой үрэлтийн чимээ шуугиантай байдаг.

Олон өвчтөнд миелофиброз нь гепатомегали дагалддаг. Шалтгааныг тууштай тодорхойлж оношийг тавьсан тохиолдол байдаг цусны даралт өндөр байх. Порталын гипертензи нь эсийн экстрамедулляр нэвчдэс дэх цусны бүлэгнэл үүсэхээс гадна хаалганы замыг цусаар дүүргэх замаар өдөөгдөж болно. Цусны даралт ихсэх энэ хэлбэрийн үед өвчтөн цус алдах, асцит үүсэх хандлагатай байдаг. Өндөр магадлалтай бол улаан хоолойн венийн судаснууд илрэх болно.

Анхаарна уу

Тулай өвчний шинж тэмдгийн улмаас эмчид хандсан хүмүүст миелофиброз оношлогдсон тохиолдол байдаг. Өвчин нь загатнах дагалддаг бөгөөд энэ нь халуунд өртөх үед эрчимждэг. Тугал булчингийн эдтаталтанд өртөмтгий, яс нь өвдөлтөөр хариу үйлдэл үзүүлдэг. Оношлогооны хүндрэл нь ийм үзэгдлийг өвчтөний нас ахих тусам амархан тайлбарлаж болох бөгөөд энэ нь миелофиброзын цаг алдалгүй илрүүлэхийг удаашруулдаг.

Тромбоцитийн үйл ажиллагааны доголдол үүсэх боломжтой. Энэ нь дотор цус алдах шалтгаан болдог арьс, ходоодонд эсвэл гэдэсний зам. Ойролцоогоор гурав дахь өвчтөнд остеосклерозын голомт үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг процессууд нь тэнхлэгийн араг яс, гуяны ясны эпифиз, мөр зэргийг хамардаг. Гавлын яс болон араг ясны бусад элементүүд бага зэрэг өвддөг.

Өөрийгөө хамгаалах боломжтой юу?

Энэ эмгэг нь эмч нарын хувьд нууцлаг хэвээр байна. Толуол, бензолтой харьцах үед өвчтөний нөхцөл байдал муудах боломжтой болох нь тогтоогдсон. Эдгээр бодисууд нь өвчин үүсгэхгүй нь баттай нотлогдсон. Энэ нь урьдчилан сэргийлэх боломжийг ихээхэн хүндрүүлдэг - найдвартай биш юм үр дүнтэй арга хэмжээ авахяг тодорхой шалтгааныг тогтоох боломжгүй байсан тул өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх. Хэд хэдэн онол, таамаглал нь нотлох баримт шаарддаг.

Өвчний үе шатууд

Эмгэг судлалын гурван үе шатыг ялгах нь заншилтай байдаг: пролифератив, склероз, тэсэлгээний хямрал. Эхний алхам нь цусны эргэлтийн системд лейкоцитын идэвхтэй ялгаралттай холбоотой юм. Склерозын үед гематопоэтик үйл ажиллагаа саатаж, панкитопени үүсдэг. Сүүлийн шат бол хямралын үе шат юм.

Эхний алхам нь ховор шинж тэмдэг үүсгэдэг. Хэрэв өвчин маш удаан, удаан хугацаанд хөгжиж байвал шинж тэмдэг илэрдэг хавдрын үйл явц. Өвчтөн суларч, заримдаа халуурч, бага зэрэг халуурах. Жин хасах, шөнийн цагаар хүчтэй хөлрөх.

Өвчний склерозын үе шат нь эмгэгийн явц, цус багадалттай холбоотой илүү тод шинж тэмдгүүдтэй холбоотой байдаг. Өвчтөн суларч, хавирганы дор зүүн талд үе үе өвдөж, ерөнхий таагүй мэдрэмж ихэвчлэн тохиолддог. Томорсон дэлүү нь зүүн талын хавирганы доор хүндийн мэдрэмж төрүүлдэг.

Тэсэлгээний хямрал нь цайвар, шаргал өнгөтэй арьсаар илэрдэг. Palpation нь дэлүү, хожуу үе шатанд элэг их хэмжээгээр томрохыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Хэд хэдэн өвчтөнд дэлүүний бүтцэд эритроцит үхсэний улмаас гиперспленизм үүсдэг.

Ерөнхий шинж тэмдэг

Дараах үзэгдлүүд нь миелофиброзыг сэжиглэхэд тус болохгүй, учир нь тэдгээр нь нэлээд түгээмэл бөгөөд онцлог шинж чанартай байдаг. өргөн хамрах хүрээөвчин, гэхдээ ийм оноштойгоор тэдгээрийг хамгийн их тайлбарладаг. Анхдагч миелофиброз нь салст бүрхэвчийг шарлахад хүргэдэг. Аажмаар энэ үзэгдэл улам бүр тодрох болно. Цусны шинжилгээгээр илэрдэг нэмэгдсэн хувьчөлөөт билирубин. Харааны хувьд та шээсний өөрчлөлтийг анзаарч болно: шингэний өнгө аажмаар харанхуйлдаг. Үүнээс гадна миелофиброзын явц нь цус багадалт муудахтай үргэлж холбоотой байдаг.

Бүртгэгдсэн үзэгдлүүд нь урьд өмнө тайлбарласан шинж тэмдгүүд байхгүй байсан ч лабораторийн нарийвчилсан судалгааг үүсгэж болно. Хэрэв эмч миелофиброзыг сэжиглэж байгаа бол өвчтөнийг цусны шинжилгээнд илгээдэг.

Тэд ерөнхий шинжилгээ хийлгэж, ясны чөмөгний хатгалт хийдэг бөгөөд үүнийг ихэвчлэн авах боломжгүй байдаг. Трефиний биопси томилж, генетикийн шинж чанарыг шалгана. Дүрмээр бол миелофиброзын үед хромосомын хэвийн бус байдал илэрдэг. Тромбоцит агрегацийг үнэлэхийн тулд коагулограммыг зааж өгдөг. Цусны сийвэнг биохимийн шинжилгээнд авдаг.

Анхан шатны миелофиброз (архаг идиопатик миелофиброз, сублейкемийн миелоз) нь захын цус, ясны чөмөгний фиброзын тод лейкоэритробласт хэлбэрээр тодорхойлогддог хавдрын шинж чанартай цусны өвчин юм. янз бүрийн зэрэгхүндийн зэрэг ба экстрамедулляр гематопоэзийн голомт байгаа эсэх. Энэ нь харьцангуй юм ховор эмгэггемобластозтой холбоотой. Ахмад насны хүмүүс, эрэгтэйчүүд энэ өвчинд илүү өртөмтгий байдаг. Анхдагч миелофиброз нь эмэгтэйчүүдэд бага тохиолддог.

Яагаад үүсдэг вэ

Энэ өвчний үед ясны чөмөгт фиброзын хэсгүүд үүсдэг.

Энэ өвчин нь эритроцит, гранулоцит, ялтасын чиглэлд ялгах чадвартай плюрипотент үүдэл эсээс гаралтай мутант клон эсийн хяналтгүй үржлийн үр дүнд үүсдэг. Энэ тохиолдолд мегакариоцитопоэз нь ихэвчлэн фибробластуудын өсөлт, коллагены утаснуудын нийлэгжилтийг өдөөдөг хүчин зүйлсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж давамгайлдаг. Энэ нь ясны чөмөгт фиброз эд үүсэхийг өдөөдөг. Эхлээд энэ нь голомттой, дараа нь сарнисан болдог. Өвчин хөгжихийн хэрээр ясны чөмөгний эсийн чанар буурч, шинэ хялгасан судас үүсдэг.

Улмаас түвшин нэмэгдсэнмакрофаг ба гранулоцит-макрофаг колони өдөөгч хүчин зүйлсийн цусанд миелоид пролифераци урагшилж, гематопоэз нь ясны чөмөгөөс цааш тархдаг.

Шинж тэмдэг

Анхан шатны миелофиброз нь өвчтөнд мэдэгдэхгүйгээр эхэлдэг. Удаан хугацааЭнэ нь ямар ч шинж тэмдэг үүсгэхгүй байж болно.

Өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд нь дараах байдалтай холбоотой байж болно.

  • томорсон дэлүү;
  • эсийн катаболизм нэмэгдсэн;
  • ясны чөмөгний үйл ажиллагааны дутагдал.

Энэ эмгэгийн тэргүүлэх ба анхны шинж тэмдэг нь ихэвчлэн дэлүү булчирхайн томрол юм. Ийм хүмүүс хэвлийн хэмжээ нь үндэслэлгүй нэмэгдэж байгааг анзаарсаны дараа эмчид ханддаг. Тэд мөн гомдоллож болно:

  • зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж;
  • гэдэс, ходоодонд даралтын мэдрэмж;
  • үе үе, түүний капсулын үрэвслээс үүдэлтэй.

Дэлүү нь зөвхөн зүүн төдийгүй хэвлийн баруун хэсгийг эзэлдэг асар том хэмжээтэй байж болно. дотоод эрхтнүүд. Энэ нь нягтрал, булцуутай болсон.

Зарим өвчтөнд элэг томорч, асцит, хаван бүхий синдром үүсдэг.

Эсийн катаболизм нэмэгдсэний илрэл нь:

  • түвшний өсөлт шээсний хүчилцусан дахь (архаг эмнэлзүйн зургийг өгч болно);
  • биеийн температур нэмэгдэх.

Тромбоцитийн түвшин буурах үед судасны хүндрэлүүд үүсч болно:

  • артери эсвэл венийн тромбоз;
  • эрхтэн, эд эсийн цус алдалт;
  • DIC хам шинж.

Асаалттай хожуу үе шатуудөвчин гарч ирж магадгүй бөгөөд энэ нь өөрөө илэрдэг.

Түүний хөгжлийн хэд хэдэн шалтгаан бий:

  • ясны чөмөгний гематопоэтик үйл ажиллагааны дутагдал;
  • төмрийн болон фолийн хүчлийн дутагдал;
  • томорсон дэлүү дэх цусны хуримтлал;
  • аутоиммун цус задрал.

Өвчин нь ихэвчлэн гиперволемийн улмаас цусны эргэлтийн далд дутагдал дагалддаг.

Анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүдийн хандлага нэмэгдэж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй Халдварт өвчинболон харшлын урвал.

Өвчний явц өөр байж болно. Ихэнхдээ энэ нь аажмаар дэвшилтэт, хоргүй шинж чанартай байдаг. Олон өвчтөнд өвчний үргэлжлэх хугацаа 10 ба түүнээс дээш жил байдаг. Гэхдээ үүнээс үл хамааран энэ нь боломжтой юм хурц хөгжилхурдацтай хөгжиж буй спленомегали, халуурах, эрт цус багадалт, янз бүрийн хүндрэлүүд бүхий өвчин.

Оношлогоо

Дэлүү, цусны онцлог шинж чанар, ясны чөмөгний фиброзтой холбоотой сонгодог тохиолдлуудад оношлогоо нь ямар ч хүндрэл учруулдаггүй. Гэсэн хэдий ч эхний үе шатанд, хэзээ эмгэг процессдөнгөж эхэлж байгаа бөгөөд байна бага зэргийн шинж тэмдэг, тавих зөв оношлохамар биш. Энэ нь дараахь зүйлийг харгалзан үзнэ.

  • өвчтөний гомдол;
  • түүний эрүүл мэндийн түүх;
  • объектив өгөгдөл (шалгалт, үзлэгийн үеэр эмчээс олж авсан);
  • лабораторийн болон багажийн шинжилгээний үр дүн.

Лабораторийн шинжилгээнүүдийн дунд онцгой байр эзэлдэг бөгөөд энэ нь дараахь зүйлийг илрүүлдэг.

  • янз бүрийн хүндийн цус багадалт;
  • дусал хэлбэрийн улаан цусны эсүүд;
  • мегакариоцитын хэлтэрхий ба ялтасын мегаформууд;
  • лейкоцитын тоо өөрчлөгдөх (лейкопени эсвэл лейкоцитоз);
  • тромбоцитын түвшин 800×10⁹/л ба түүнээс дээш өсөх, 100×10⁹/л ба түүнээс доош буурах чиглэлд өөрчлөлт.

Ясны чөмөгний шинжилгээ нь оношийг батлахад тусалдаг. Түүгээр ч зогсохгүй илий-ийн трепанобиопси нь хамгийн мэдээлэл сайтай байдаг. Онцлог шинж чанаруудАнхдагч миелофиброз нь:

  • гурван гематопоэтик ургийн гиперплази (гранулоцит, эритроцит, мегакариоцит);
  • мегакариоцитопоэз нэмэгдсэн;
  • ясны чөмөг дэх фиброз, остеосклерозын голомт.

Ихэнхдээ анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүд дархлааны эмгэгтэй байдаг.

  • цөмийн эсрэг эсрэгбие гарч ирдэг;
  • ревматоид хүчин зүйлийн өндөр титр;
  • цусан дахь цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборын агууламж нэмэгдэх.

Багажны судалгаа нь бүтцийн өөрчлөлтийг тодорхойлохын тулд дэлүү, элэг (шаардлагатай бол бусад эрхтнүүд) -ийг дүрслэн харуулах боломжийг олгодог.

Оношилгооны чухал үе шат бол ясны чөмөгний хоёрдогч фиброзын шинж тэмдэг илэрдэг бусад өвчнийг хасах явдал юм.

  • архаг миелоид лейкеми;
  • зайлшгүй шаардлагатай;
  • миелодиспластик хам шинж;
  • хавдрын ясны чөмөгт метастаз янз бүрийн нутагшуулалтгэх мэт.

Эмчилгээ


Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед миелофиброз бүхий өвчтөнүүдэд цусны улаан эсийг сэлбэхийг тогтоодог.

Анхан шатны миелофиброз бүхий өвчтөнүүдийг эмчлэхэд хими эмчилгээний стандарт хөтөлбөрийг ховор хэрэглэдэг. Асаалттай эхний үе шатуудӨвчин нь тодорхой явцгүй бол ийм өвчтөнүүдийг тодорхой эмчилгээгүйгээр хэсэг хугацаанд хянаж болно.

Цитостатик хэрэглэх заалтууд нь:

  • дэлүүгийн хэмжээ хурдан нэмэгдэх;
  • тромбоцитоз ба лейкоцитозыг нэмэгдүүлэх.

Энэ эмгэгийг эмчлэхийн тулд дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.

  • гидроксиуреа;
  • α-интерферонууд.

Тромбоцитопени, спленомегали бүхий цус задралын цус багадалтын үед кортикостероидуудыг хэрэглэдэг. Ретикулоцит багатай цус багадалтын үед андроген нь үр дүнтэй байдаг.

Цус багадалтын хүнд хэлбэрийн үед гемоглобин ба улаан эсийг хэвийн болгохын тулд цусны улаан эсийг сэлбэх, рекомбинант эритропоэтин агуулсан эмчилгээг хийдэг.

Анхан шатны миелофиброзын эмчилгээний нэг нь спленэктоми байж болно. Хагалгааны дараах хүндрэл гарах магадлалыг харгалзан үүнийг зөвхөн хатуу заалтын дагуу гүйцэтгэдэг.

  • давтан дэлүүний шигдээс;
  • тодорсон, тохиромжгүй консерватив аргуудэмчилгээ;
  • цусархаг хам шинж бүхий гүн тромбоцитеми;
  • элэгний гаднах портал блок.

Интервенцийн төлөвлөлтийн үе шатанд цус тогтоох эмгэгийг засах, тромбозоос урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай.

Анхан шатны миелофиброзын өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдийн сонголт бол аллоген ясны чөмөг эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах явдал юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь өвчний бүрэн регрессэд хүргэдэг.

Би аль эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Өвчний сэжиг нь ихэвчлэн эмчилгээний үр дүнд үндэслэн эмчээс үүсдэг ерөнхий шинжилгээцус. Дараа нь өвчтөнийг онкогематологичдод эмчилгээ хийлгэхээр илгээдэг.

  • Миелофиброз гэж юу вэ
  • Миелофиброзын шалтгаан юу вэ?
  • Миелофиброзын шинж тэмдэг
  • Миелофиброзын оношлогоо
  • Миелофиброзын эмчилгээ
  • Миелофиброзоос урьдчилан сэргийлэх
  • Хэрэв та миелофиброзтой бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Миелофиброз гэж юу вэ

Миелофиброз (миелофиброз) нь янз бүрийн хүнд хэлбэрийн цус багадалтаар тодорхойлогддог миелофиброз өвчин юм - дундаас хүнд хүртэл, захын цусан дахь маш олон янзын өөрчлөлт, ясны чөмөгний фиброз. ба дэлүү, элэг болон бусад эрхтнүүдийн миелоид метаплази. Өвчин нь цусны улаан эс, гранулоцит, ялтасыг ялгах чадвартай, гематопоэтик үүдэл эсээс гаралтай мутант клоны үржлийн үр дүнд үүсдэг. Мөн остеобластуудын тархалт, шинэ ясны эд үүсэх нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Ясны чөмөгний фиброз нь эмгэгийн хариу үйлдэл эсэх нь тодорхойгүй байна пролифератив үйл ажиллагаагематопоэтик системийн эсүүд эсвэл ийм эмгэгийн пролифератив урвалын бүрэлдэхүүн хэсэг. Дэлүү, элэг болон бусад эрхтнүүдийн миелоид метаплази нь ихэвчлэн нөхөн олговрын процесс гэж тооцогддог; гэхдээ энэ нь үүдэл эсийн үржлийн үр дүн байж болох юм.

Миелофиброзын шалтгаан юу вэ?

Миелофиброзын үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?).

Миелофиброзын шинж тэмдэг

Үүний улмаас миелофиброз үүсч болно полицитеми вераэсвэл тромбоцитеми, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн анхдагч процесс болж хөгждөг. Энэ нь дунд болон өндөр настай хүмүүсийн өвчин гэдгийг дахин нэг удаа онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй: хамгийн их өвчлөл ажиглагдаж байна. насны ангилал 50-70 жил. Хоёр хүйсийн хүмүүс адилхан өвддөг.

Өвчин нь удаан үргэлжилдэг бөгөөд далд хэлбэрээр илэрдэг тул өвчтөнийг шал өөр шалтгаанаар шалгаж үзэхэд оношийг ихэвчлэн хийдэг. Цус багадалттай холбоотой шинж тэмдгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг: дасгал хийх явцад нойрмоглох, сулрах, амьсгал давчдах. Заримдаа өвчний анхны илрэлүүд нь дэлүү томрох, тухайлбал, гэдэс дүүрэх, хоол идсэний дараа таагүй мэдрэмж, зүрхний шарх, шагайнд хавагнах зэрэг шинж тэмдгүүд байдаг. Спленомегали - бараг тогтмол тэмдэг, зарим тохиолдолд дэлүү бага зэрэг томордог, зарим тохиолдолд энэ нь асар том хэмжээтэй, үнэндээ бүхэлдээ эзэлдэг. хэвлийн хөндий. Дэлүүний шигдээс нь дагалддаг цочмог өвдөлтзүүн гипохондри болон хэвлийн үрэлтийн чимээ шуугиантай. Гепатомегали ихэвчлэн илэрдэг. Портал гипертензи нь тромбозоос үүсдэг дэлүү судлууд, хаалганы замын дагуух өсөн нэмэгдэж буй эсүүдийн экстрамедулляр нэвчилт үүсэх эсвэл түүний цусан хангамж нэмэгдэх. Портал гипертензитэй өвчтөнд цус алдалт, улаан хоолойн венийн судас, асцит ажиглагдаж болно.

Тулайны шинж тэмдэг ихэвчлэн олддог. Өвчтөнүүд мөн загатнах өвчнөөр өвддөг бөгөөд энэ нь дулаан улиралд ялангуяа өвддөг. Тугалын булчинд базлалт, ясны өвдөлт үүсдэг бөгөөд эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь өвчтөний наснаас хамааралтай байдаг.

Заримдаа тохиолддог тромбоцитуудын үйл ажиллагааны эмгэгүүд нь арьсны дотор цус алдалт үүсгэдэг ходоод гэдэсний цус алдалт. Миелофиброзтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/3 нь голдуу тэнхлэгийн араг ясны яс, нугасны проксимал эпифизийг хамарсан голомтот остеосклерозтой байдаг. гуяны яс. Ховор тохиолдолд араг ясны бусад хэсгүүд, тухайлбал гавлын яс өртдөг.

Курс ба прогноз

Олон өвчтөний биеийн байдал олон жилийн турш тогтвортой хэвээр байна хэвийн түвшингемоглобин ба хамгийн бага спленомегали. Зарим өвчтөнд өвчин нь хоргүй шинж чанартай бөгөөд эрүүл мэнд аажмаар доройтож, цус багадалт, дэлүү томрох зэргээр тодорхойлогддог. Оношлогооны дундаж наслалт 3 жил байдаг ч олон өвчтөн илүү урт насалдаг. Урьдчилан таамаглах тааламжгүй шинж тэмдгүүд нь цус сэлбэх замаар засч болохгүй хүнд цус багадалт, хүнд хэлбэрийн лейкопени, аяндаа цус алдалт, цус алдалт юм. хурдан алдагдалбиеийн жин. Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь фолийн хүчил дутагдалтай холбоотой байж болно. Үхлийн шалтгаан нь ихэвчлэн дэвшилтэт цус багадалт юм;

Миелофиброзын оношлогоо

Өргөдөл гаргах үед Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээЦус багадалт нь нийт өвчтөнүүдийн 2/3-д тохиолддог. Өвчний эхний үе шатанд хөнгөн буюу дунд зэргийн шинжтэй байсан ч ахих тусам улам хүндэрдэг. Полихромази, анизоцитоз, пойкилоцитоз ажиглагдаж, эсүүд гарч ирдэг дусал хэлбэртэй. Захын цусанд бөөмтэй эритроцит ба боловсорч гүйцээгүй гранулоцитууд ихэвчлэн илэрдэг. Фолийн хүчил дутагдал нь ихэвчлэн үүсдэг орлого хангалтгүйЭнэ нь хоол хүнс, цусны эсийн эргэлтийг нэмэгдүүлдэг. Цус алдах тохиолдолд төмрийн дутагдал үүсдэг. Лейкоцитүүдийн тоо ихэвчлэн нэмэгддэг бөгөөд тэдгээр нь ихэвчлэн боловсорч гүйцсэн лейкоцитүүдээр төлөөлдөг бөгөөд дутуу хэлбэрүүд ихэвчлэн олддог.

Өвчний үе шатнаас хамааран ялтасын тоо бага эсвэл их байж болно. Эхний үе шатанд тэдний тоо 1000·10 9 /л хүрч болно. Тромбоцитуудын морфологи өөрчлөгдөж, захын цусны т рхэцэд эргэлдэж буй мегакариоцитын аварга хэлбэр, хэлтэрхий олддог. Өвчин даамжирч, дэлүү томрох тусам тромбоцитын тоо буурдаг.

Ясны чөмөгний хатгалт нь ихэвчлэн амжилтгүй байдаг ("хуурай хатгалт"), гэхдээ миелофиброзын голомтот гэмтэлийн улмаас заримдаа гиперпластик хэсгүүдийн хатгалт үүсэх боломжтой байдаг. Учир нь үнэн зөв оношлохшилбэний трепанобиопси хийх шаардлагатай. Цус үүсгэгч эсийн үйл ажиллагаа, ясны чөмөгний фиброзын зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг. Мөнгөний аргыг ашиглан ретикулины ширхэгийн тоо нэмэгдэж байгааг гиперпластик хэлтэрхийд ч илрүүлж болно.

Цусан дахь шээсний хүчлийн түвшин ихэвчлэн миелофиброзын үед өндөр байдаг.

Миелофиброзын эмчилгээ

Тодорхой эмчилгээ байхгүй. Дунд зэргийн өвчтэй өвчтөнүүд хүнд шинж тэмдэгзөвхөн үе үе үзлэг хийх шаардлагатай. Цус багадалт нь эмчилгээг эхлэх гол шалтгаан болдог. Ихэнхдээ фолийн дутагдлыг фолийн хүчлээр сайн эмчилдэг. Миелофиброз бол удаан үргэлжилдэг цөөхөн өвчний нэг юм урьдчилан сэргийлэх томилгоофолийн хүчил өдөрт 5 мг тунгаар. Өвчтөнд В12 витамины шингээлт муу байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй. Олон өвчтөнд андрогенийг тогтоодог боловч нөхцөл байдал сайжирсан тохиолдолд энэ нь хэдхэн долоо хоногийн дараа л үргэлж үр дүнтэй байдаггүй;

Хэрэв цус багадалт нь маш хүчтэй бол энэ нь шалтгаан болдог зүрх судасны эмгэг, дараа нь гемоглобиныг 90-100 г / л түвшинд байлгахыг хичээж цус сэлбэх шаардлагатай. Гэсэн хэдий ч давтан цус сэлбэх хөтөлбөрийг эхлүүлэхийн өмнө сайтар үнэлэх хэрэгтэй ерөнхий байдалтэвчээртэй. Цус сэлбэсний дараа гемоглобины түвшин ихэвчлэн хүлээгдэж байснаас бага байдаг бөгөөд эцэст нь өсөлт нь багасч, үргэлжлэх хугацаа нь богино болж, сайжруулалт ердөө 1-2 долоо хоног үргэлжилдэг. Энэ нь дэлүү дэх цус сэлбэсэн улаан эсийг устгасантай холбоотой байж болох юм.

Дэлүүнд цус хуримтлагддаг чухал шалтгаанцус багадалт үүсэх үед тунадасны түвшинг 51 Кр ашиглан тодорхойлох шаардлагатай. Маш үр дүнтэй арга хэрэгсэлМиелозан нь дэлүүний хэмжээг бууруулдаг - энэ эмийг богино хугацаанд эмчлэх нь өвчтөний нөхцөл байдлыг удаан хугацаанд сайжруулахад хүргэдэг.

Дэлүүний хэмжээг багасгахын тулд цацраг туяа хэрэглэдэг бөгөөд үр дүн нь хоёрдмол утгатай байдаг. Өндөр нас баралт, олон тооны хүндрэлүүд, түүнчлэн тромбоцитын тоо нэмэгдэж болзошгүй тул өндөр настай өвчтөнүүдэд дэлүү хагалгаа хийлгэхийг зөвлөдөггүй. Эмболизацийн хамгийн найдвартай арга бол артерийн катетер юм.