Аддисон Бирмерийн цус багадалтын гол шалтгаан нь. Addison-Birmer хор хөнөөлтэй цус багадалт - шинж тэмдэг ба үр дагавар

Хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг эд эсэд тээвэрлэх, бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг зайлуулах зэрэг цусны үндсэн үйл ажиллагаа нь цусны улаан эс - эритроцитуудын ачаар хийгддэг. Цусан дахь эдгээр эсийн тоо буурах үед эмгэгийн эмгэг үүсдэг - цус багадалт. Цус багадалтын хам шинжийн хөгжлийн механизмын дагуу их хэмжээний цус алдах, аутоиммун өвчний үед цусны улаан эсийг устгах, бие махбод дахь улаан эсийн үйлдвэрлэл буурах зэрэг гурван үндсэн хүчин зүйл байдаг.

Цусны формацийн бууралтын үр дүнд үүсдэг эмгэгийн ховор хэлбэрүүдийн нэг болох хор хөнөөлтэй цус багадалтыг авч үзье.

Хортой цус багадалт - энэ юу вэ?

Хортой цус багадалт буюу Аддисон-Бирмер өвчин нь бие махбодид В12 витамин дутагдсанаас цусны улаан эсийн (эритроцит) нийлэгжилт муудсан үед үүсдэг. Кобаламин (В12)-ийн дутагдал нь энэ бодисыг хангалтгүй хэрэглэснээс эсвэл бие махбодид шингээх чадваргүйгээс үүсдэг.

Энэ өвчин нь ясны чөмөг дэх улаан эсийн боловсорч гүйцсэнээр тодорхойлогддог, тэдгээрийн нийлэгжилт нь мегалобластын үе шатанд тасалддаг - том хэмжээтэй, гемоглобины хэмжээ ихсэх төлөвшөөгүй цусны эсүүд; Мегалобластууд нь цусыг зөөвөрлөх үүргийг гүйцэтгэх чадваргүй бөгөөд дэлүүгээр дамжин өнгөрөхөд удалгүй устдаг тул биеийн эсүүд хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг мэдрэхээс гадна өөрийн задралын бүтээгдэхүүнээр хордох боломжтой байдаг.

Цусны улаан эсийн нийлэгжилтээс гадна кобаламин нь өөх тосны хүчлийг исэлдүүлэх, тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүнийг дутагдалтай нөхцөлд ашиглахад оролцдог бөгөөд энэ үйл явц зогсч, бие махбодид хорт бодис хуримтлагдаж, мэдрэлийн утаснуудын бүрээсийг устгадаг. Аддисон-Биермерийн өвчин бол мэдрэлийн шинж тэмдэг, сэтгэцийн эмгэг дагалддаг цорын ганц цус багадалт юм.

Эсийн том хэмжээтэй тул цус багадалтыг мегалобластик гэж нэрлэдэг бөгөөд эсэд тод өнгө өгдөг гемоглобины агууламж нэмэгдэж байгаа нь гиперхром эмгэгийг илтгэнэ.

Цус багадалтын хам шинжийн илрэлийг анх 1855 онд Томас Аддисон тодорхойлсон бөгөөд тэрээр өвчний шалтгааныг олж чадаагүй юм. Хэсэг хугацааны дараа Германы эмч Антон Бирмер цус багадалтын хөгжлийн механизмыг судалж, түүнийг "хортой" гэсэн утгатай хор хөнөөлтэй гэж нэрлэжээ. Тэр үед хорт цус багадалт нь эдгэшгүй өвчин байсан бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам дотоод эрхтнүүдийн эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт, мэдрэлийн ядаргаа, бүр үхэлд хүргэдэг. Зөвхөн хагас зуун жилийн дараа хэсэг эмч нар Нобелийн шагнал хүртсэн нээлтийг хийсэн бөгөөд тэд хоолонд түүхий элэг нэмснээр нохойн цус багадалтыг эмчилж, улмаар цус багадалтыг арилгадаг нэг хүчин зүйлийг элэгнээс тусгаарлаж чадсан юм. витамин В12 буюу гадны Castle хүчин зүйл гэж нэрлэдэг.

Өвчин нь ахимаг насны хүмүүсийн 1% -д тохиолддог. Эрсдлийн бүлэгт өсвөр насныхан, тамирчид, жирэмсний хожуу үеийн витаминыг их хэмжээгээр хэрэглэх шаардлагатай эмэгтэйчүүд багтдаг. Хүүхдэд өвчин эмгэг нь удамшлын урьдал өвчний улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн ноцтой дутагдал, түүнчлэн хүүхэд төрүүлэх үеийн эхийн цагаан хоолтон байж болно.

Өвчний шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Витамин В12 нь бактерийн тусгай омогоор нийлэгждэг бөгөөд зөвхөн нарийн гэдэсний доод хэсэгт шингэдэг. Өвсөн тэжээлтэн болон зарим төрлийн шувуудын гэдэсний микрофлорыг кобаламин үүсгэдэг нянгаар дүүргэдэг бөгөөд энэ нь бодисыг бие даан нөхөх боломжийг олгодог. Хүний биед ийм бактери зөвхөн бүдүүн гэдсэнд амьдардаг тул тэдгээрийн нийлэгжүүлдэг витамин В12 нь өтгөний хамт гадагшилдаг.

Энэ шалтгааны улмаас хүн В12-ыг зөвхөн амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнээс авах боломжтой, учир нь ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүн нь түүний идэвхгүй аналогийг агуулдаг. Ихэнх кобаламин нь бөөр, элгэнд агуулагддаг бол мах, далайн хоол, сүүн бүтээгдэхүүн, өндөг зэрэгт бага хэмжээгээр агуулагддаг боловч тэдгээрийг тогтмол хэрэглэвэл энэ шим тэжээлийн дутагдлаас зайлсхийх боломжтой.

Ходоодонд нэг удаа В12 витамин нь уургийн молекулуудтай (гастромукопротеин) холбоо үүсгэдэг бөгөөд энэ нь ходоодны хучуур эдийн тусгай эсүүдээр нийлэгждэг. Энэхүү уураг нь ихэвчлэн дотоод цайзын хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь кобаламиныг ходоод гэдэсний замын хүчиллэг орчны хортой нөлөөнөөс хамгаалдаг. Уураг-витамин цогцолборын задрал нь жижиг гэдэс, түүний доод хэсэгт тохиолддог бөгөөд витамин нь салст бүрхэвчээр шингэж, цусанд шууд ордог.

Хүний биед витамины хангамж, шингээлт, хадгалалтыг хангадаг холбоосуудын аль нэгийг нь хассан тохиолдолд хор хөнөөлтэй цус багадалт үүсдэг. Эдгээр нь дараах хүчин зүйлүүд байж болно.

1. Хоолны дэглэмд В12 витамин агуулсан хоол хүнс хангалтгүй эсвэл бүрэн байхгүй байна. Кобаламин нь элэг болон бусад эрхтнүүдэд хуримтлагддаг тул амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнээс бүрэн татгалзвал бие дэх нөөц нь хэдэн жилийн турш хадгалагдах боломжтой;
2. Хорхойн халдвар. В12 витаминыг шингээдэг туузан хорхойн халдвар.
3. Ходоодны гастромукопротеины нийлэгжилтийг хариуцдаг ходоодны эпителийн эсүүд тасалдсан тул витамин нь гэдэс дотор хүрэхгүйгээр устдаг. Энэ эмгэгийн хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд нь:
   • ходоодны исгэх, түүний салст бүрхүүлийн эсийн өөрчлөлтөд саад болох эм уух;
   • Castle-ийн дотоод хүчин зүйлийг үүсгэдэг эсүүд доройтдог аутоиммун өвчин;
   • ходоодонд хамгаалалтын уураг байхгүй эсвэл түүний удаан нийлэгжилтээр тодорхойлогддог удамшлын өвчин;
   • гастрит эсвэл;
   • ходоодны шүүсний хүчиллэг байдлын өөрчлөлт.
4. В12 витамины шингээлт муудсан гэдэсний цочмог ба архаг өвчин, тухайлбал:
   • хорт хавдар;
   • жижиг гэдэсийг хэсэгчлэн зайлуулах;
   • Кроны өвчин;
   • гэдэсний дисбиоз;
   • Золлингер-Эллисоны хам шинж.
5. Элэгний хатууралаар устсан үед витамины нөөцийн хадгалалт алдагдсан.

Цус багадалт нь өсөлтийн үед бие махбодид витамины хэрэглээ ихсэх, хүчтэй ачаалал, олон жирэмслэлтээс үүдэлтэй байж болно. Гэсэн хэдий ч зөв хооллолт, эмгэгийг хүндрүүлэх бусад хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд В12-дутлын цус багадалтыг өөрөө засах боломжтой.

В12 витамин дутагдвал биед юу тохиолддог

Хортой цус багадалт нь аажмаар хөгжих хандлагатай бөгөөд эхлээд цус багадалтын хамшинж хэлбэрээр илэрч, дараа нь мэдрэлийн систем, дотоод эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Мэдрэлийн эмгэг, мегалобластик цус багадалтын шинж тэмдэг илрэхээс олон жилийн өмнө өвчтөн сул дорой байдал, нойрмоглох, хүчтэй толгой өвдөх, хоолны дуршил буурах, толгой эргэх зэрэг гомдоллодог. Ийм шинж тэмдэг нь цусны улаан эсээр гемоглобины тээвэрлэлт алдагдсанаас үүссэн эсийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг илтгэнэ. Цусны зуурамтгай чанар буурах нь түүний даралт өөрчлөгдөхөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь хэм алдагдал, тахикарди хэлбэрээр илэрхийлэгддэг.

Цусны боловсорч гүйцээгүй улаан эсүүд (мегалобластууд) богино насалдаг тул элэг, дэлүү дэх гемоглобины үхэл, задралын улмаас эдгээр эрхтнүүд нэмэгдэж, эдгээр эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа тасалддаг.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам билирубиныг элэг бүрэн зайлуулж чадаагүйн улмаас нүдний арьс, склера шарлаж, гемоглобиныг хуримтлуулсан хэлний эдүүд үрэвсдэг. Хортой цус багадалтын өвөрмөц шинж тэмдэг бол томорсон хэл, улаан өнгөтэй, хатингарласан папилляр хучуур эдтэй, үүний үр дүнд эрхтэн гөлгөр болдог.

Өвчний явц нь амны хөндий ба ходоод гэдэсний замын хучуур эдийг гэмтээхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• стоматит, хэлийг шатаах мэдрэмж;
• глоссит - хэлний эд эсийн үрэвсэл;
• хоол идсэний дараа мэдрэмж;
• архаг өтгөн хатах;
• гэдэс дотор өвдөх.

Өөх тосны хүчлийн солилцоо эвдэрсэн үед хорт бодисууд хуримтлагдаж, тархи, нугасны мэдрэлийн эсийн өөхний мембраныг устгадаг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл дараахь байдлаар илэрдэг.

• санах ойн алдагдал;
• чиг баримжаа алдах;
• хайхрамжгүй байдал;
• цочромтгой байдал.

В12 дутлын цус багадалтын синдромын урт хугацааны явц нь зан үйлийн эмгэг, бодлоо илэрхийлэх, илэрхийлэх чадваргүй болох, ой санамж алдагдах зэргээр илэрдэг. Нас ахих тусам витаминыг шингээх чадвар буурдаг тул өндөр настай хүмүүст цианокобаламины нэмэлт эх үүсвэр хамгийн их хэрэгтэй байдаг. Аддисон-Бирмерийн өвчний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хөгшрөлтийн дементитэй андуурдаг боловч өвчнийг эмчлэхэд маш хялбар байдаг.

Нуруу нугасны дегенератив гэмтлийн үед фуникуляр миелоз үүсдэг бөгөөд энэ нь дараахь шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

• хорссон дагалддаг мөчний мэдээ алдалт;
• таталт;
• тогтворгүй алхалт, хөлний хөшүүн, сул дорой байдал;
• хөлний мэдрэмж алдагдах.

Хожуу үе шатанд өвчний илрэл нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• шээс ялгаруулах эмгэг;
• эрэгтэй хүний ​​бэлгийн сулрал;
• сонсгол, хараа муудах;
• сэтгэцийн эмгэг;
• хий үзэгдэл;
• парези ба саажилт;
• амиотрофи.

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Хорт цус багадалтын оношийг дараах шинж тэмдгүүдийн дагуу хийдэг.

• өвчтөний гомдлын цуглуулга, үүнээс эмч өвчний үргэлжлэх хугацааг тодорхойлох боломжтой;
• өвчтөний бие махбодийн үзлэг, эмч хэлний эпителийн бүрхүүлийн өөрчлөлт, арьсны өнгө, мөчдийн мэдрэмтгий чанар буурахад анхаарлаа хандуулдаг.
• лабораторийн шинжилгээнүүд.

В12 дутлын цус багадалтын сэжигтэй лабораторийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

1. Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ. Цианокобаламин дутагдсанаар цусны улаан эсүүд нь томорч, тод өнгөтэй, жигд бус хэлбэртэй байдаг. Цусан дахь лейкоцит, эритроцит, ялтасын хэмжээ буурч, лимфоцитын хэмжээ нормоос давсан байна.
2. Цусан дахь Castle-ийн дотоод хүчин зүйлийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх дархлаа судлалын шинжилгээ.
3. Цооролтоор хийсэн ясны чөмөгний шинжилгээ нь мегалобластик хэлбэрийн гематопоэзийг харуулдаг.
4. Бие махбодоос В12 витамины хэмжээг тодорхойлохын тулд шээс, өтгөний шинжилгээ хийх шаардлагатай.
5. Шинжилгээнд цианокобаламины хэмжээ ихэссэн бол тухайн бодисын шингээлт муу байгаа шалтгааныг тогтоохын тулд Шиллингийн сорилыг хийдэг.

Нэмэлт оношлогоо нь цус багадалтын шалтгааныг тодорхойлоход тусална. Тиймээс гастроскопи нь ходоодонд агуулагдах давсны хүчлийн агууламж, түүнчлэн хамгаалалтын уураг нийлэгжүүлдэг ходоодны эсийг устгадаг эсрэгбие байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Нэмж дурдахад, биед гельминт халдвар байгаа эсэхийг шалгахын тулд өтгөний шинжилгээг хийдэг. Цус багадалт үүсэхэд хүргэсэн эмгэгийн эмгэгийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд ходоод, гэдэс, элэгний судалгааг хийдэг.

Оношлогоо хийхдээ Addison-Biermer өвчнийг эритромиелоз, фолийн дутагдлын цус багадалтаас ялгадаг.

Аддисон-Биермер өвчний эмчилгээ

Хортой цус багадалтын эмчилгээг гематологич, гастроэнтерологич, мэдрэлийн эмч зэрэг мэргэжилтнүүдийн хяналтан дор хийдэг.

Гол эмчилгээ нь арьсан дор тарих замаар биед В12 витамины дутагдлыг нөхөх явдал юм. Үүний зэрэгцээ ходоод гэдэсний замыг эмчилж, микрофлорыг хэвийн болгож, шаардлагатай бол helminthic халдварыг устгадаг. Аутоиммун эмгэгийн хувьд глюкокортикостероидыг синтетик витамины бэлдмэлтэй нэгэн зэрэг ууж, дотоод хүчин зүйлийн эсрэгбиемүүдийг саармагжуулдаг.

Арьсан доорх тарилга хэлбэрээр хийдэг "Оксикобаламин" эсвэл "Цианокобаламин" эмтэй эмийн эмчилгээ нь ханалт, засвар үйлчилгээ гэсэн хоёр үе шаттайгаар явагддаг. Өвчний хурцадмал үед өвчтөнд эмийг өдөр бүр зааж өгдөг, эмчилгээний тун ба үргэлжлэх хугацаа нь цус багадалтын нас, хүнд байдлаас хамаарна. В12 витамины түвшин хэвийн болсны дараа хоёр долоо хоногт нэг удаа эмийг хэрэглэхээс бүрдэх засвар үйлчилгээ хийдэг.

Үүнтэй зэрэгцэн өвчтөний хоолны дэглэмийг засахаас бүрддэг хоолны дэглэмийн эмчилгээг ашигладаг. В12 витаминаар баялаг хоол хүнс, тухайлбал, үхрийн мах, гахайн мах, тахианы элэг, далайн хоол, сардин, сардин, сүүн бүтээгдэхүүн зэрэг нь өдөр тутмын хоолны дэглэмд ордог.

Цус үүсгэгчийг бүрэн сэргээх хугацаа нь цус багадалтын анхны хүндрэлээс хамаарна. Эмчилгээ эхэлснээс хойш 2-3 сарын дараа сайжрах болно.

Эмчилгээний таамаглал ба болзошгүй хүндрэлүүд

Эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр эмгэгийн шинж тэмдгүүд аажмаар арилж, 2 долоо хоногийн дараа арьс нь байгалийн сүүдэртэй болж, цусны улаан эсийн хэмжээ сэргэж, хоол боловсруулах эрхтний асуудал арилж, өтгөний хэмжээ хэвийн болдог. Мэдрэлийн эмгэгүүд аажмаар жигдэрч, эд эсийн мэдрэмтгий байдал хэвийн болж, алхалт сэргэж, мэдрэлийн эмгэг, санах ойн алдагдал арилдаг.

Харамсалтай нь, хэрэв үе шат хэт дэвшилттэй бол хатингарсан харааны мэдрэл, түүнчлэн хөлний булчинг сэргээх боломжгүй юм. Маш ховор тохиолдолд эдгэрсний дараа өвчтөнд хорт бахлуур, миксэдем үүсдэг.

Жирэмсэн үед цус багадалт үүсвэл В12 витамины дутагдал нь ихэс тасрах, дутуу төрөхөд хүргэдэг. Ургийн хүчилтөрөгчийн хангамж хангалтгүй байгаа нь гипокси (хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн) үүсгэдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн өсөлт, хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг.

В12 витаминыг шингээх удамшлын эмгэгтэй хүүхдүүдэд цус багадалт нь дотоод эрхтнүүд (элэг, дэлүү) томрох, хоолны дуршил буурах, хөгжлийн саатал зэргээр илэрдэг. Хүүхдэд цианокобаламин дутагдах шалтгаан нь хөхөөр хооллох үед эхийн цагаан хоолтон байж болно.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд В12 витаминаар баялаг амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнийг оруулах замаар хоолны дэглэмийг зөв зохион байгуулах хэрэгтэй. Өөх тос агуулсан хоол хүнс нь гематопоэзийн процессыг удаашруулдаг тул хязгаарлагдмал байх ёстой. Мөн ходоодны шүүс дэх давсны хүчлийн үйлдвэрлэлийг саатуулж, витаминыг устгахад хүргэдэг эмийг хэтрүүлэн хэрэглэж болохгүй.

Ходоод, элэгний архаг өвчний хувьд та биеийн витамины хэмжээг тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээг тогтмол хийх хэрэгтэй.

Ахмад настангууд В12 витаминыг олон төрлийн амин дэмийн цогцолборын нэг хэсэг болгон авах, эсвэл урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тарилга хийх шаардлагатай байдаг.

Хортой цус багадалт нь бие махбодид эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд, тэр байтугай тахир дутуу болоход хүргэдэг ноцтой өвчин юм. В12 витамин ба Castle факторыг илрүүлэхээс өмнө эмгэг нь эдгэршгүй гэж тооцогддог байсан бөгөөд аажмаар буурч, үхэлд хүргэдэг. Өнөө үед өвчин нь маш ховор тохиолддог бөгөөд голчлон хоол боловсруулах замын хавсарсан өвчинтэй хамт витамины шингээлт алдагдсанаас үүсдэг. Гэсэн хэдий ч цагаан хоолтон (хатуу цагаан хоолтон) болон эмчилгээний мацаг барьдаг хүмүүс В12 дутлын цус багадалт үүсэх эрсдэлтэй байдаг.

Намайг Елена гэдэг. Анагаах ухаан бол миний дуудлага, гэхдээ би хүмүүст туслах хүслээ ухамсарлаж чадаагүй юм. Гэхдээ би гурван хөөрхөн хүүхдийн ээж, анагаах ухааны сэдвээр нийтлэл бичих хобби болсон. Миний бичвэрүүд уншигчдад ойлгомжтой, хэрэгтэй гэдэгт би итгэхийг хүсч байна.

Биермерийн өвчин (Аддиссон-Бирмер) эсвэл "хорт цус багадалт" нь В12 витамины дутагдлын хамгийн түгээмэл бөгөөд хамгийн сайн судлагдсан хэлбэр юм.
Өвчний түүх нь тайлбараас эхэлдэг Аддиссон(1885) сайн хооллодог хүмүүст "жинхэнэ"; Ходоодны дегенератив гэмтлийг Флинт (1860) санал болгосон бөгөөд үүнийг хожим Фенвик (1870) зүсмэл материалаар баталсан бол 1886 онд Кон, Мехринг нар нотолсон хүчилгүй байдал нь хэдэн арван жилийн дараа л заавал байх ёстой өвчний шинж тэмдэг гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн. .

Бид Бирмерт анатомийн болон эмнэлзүйн тодорхойлолтыг өгөх ёстой. хор хөнөөлтэй цус багадалт"(1868-1872), хэдийгээр түүний шалгаж үзсэн ихэнх тохиолдол нь фолийн хүчлийн дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалт байсан бололтой (Кастл, 1970).

Мегалобластын тодорхойлолт Эрлих 1908 онд морфологийн оношлогооны үндэс суурийг тавьсан бөгөөд хожим нь ясны чөмөг цоолох практикт хүрчээ.
Эмгэг физиологийн үе шатны эхлэл нь амны хөндийг амжилттай хэрэглэснээр тэмдэглэгдсэн байдаг элэгний эмчилгээ(Минот ба Мерфи), үүний дараа аажмаар элэгний хандыг цэвэршүүлснээр В12 витаминыг тусгаарлаж, нийлэгжүүлэх боломжтой болсон. 1938 онд Castle энэ өвчний эмгэг жамын дотоод хүчин зүйлийн үүргийг нотолсон. Дараагийн үе шатанд В12 витамины метаболизм, түүний бусад бодисын солилцооны үйл явцтай уялдаа холбоог судлахад ихээхэн ахиц дэвшил гарсан бөгөөд ферментүүдтэй холбоотой хэд хэдэн генетикийн өвчний тайлбар бүхий аутоиммун эмгэг жамын талаархи мэдэгдлийг дэмжсэн хэд хэдэн аргументууд гарч ирэв. В12 витаминаас хамаардаг.

Орчин үеийн мэдлэг дээр үндэслэсэн Бирмерийн өвчинДотоод хүчин зүйл дутагдсанаас В12 витаминыг хангалттай шингээж аваагүйгээс захын цус, ясны чөмөгний эсийн мегалобластик өөрчлөлт, хоол боловсруулах зам, мэдрэлийн системийн салст бүрхэвчийн доройтлын гэмтэл зэргээр тодорхойлогддог өвдөлттэй эмгэг гэж тодорхойлж болно. Энэ нь удамшлын үндсэн дээр зарим аутоиммун механизмаар үүсгэгддэг бололтой.

Давтамж өвчингазарзүйн бүс нутгаас хамааран ихээхэн ялгаатай байдаг бол энэ өвчин Европын зүүн болон өмнөд хэсгээс илүү "хойд арьстнууд" (Голланд, Скандинавын хойг, Англи, АНУ, Канад) амьдардаг орнуудад илүү түгээмэл бөгөөд Алс холын орнуудад маш ховор тохиолддог. Зүүн ба Негрүүдийн дунд (Гуммерт). Эмэгтэйчїїдэд єндєр давтамж (5:2) байгаа нь бїх зохиогчоор батлагдаагүй байна.

Насны бүлгээр хамгийн өндөр индексЭнэ нь 45-55 насны бүлэгт хамаарах боловч дараагийн бүлгүүдэд тохиолдлын хувь тогтвортой өсч байна.

Эдийн засаг, хөдөлмөрийн (мэргэжлийн) нөхцөл байдал нь "эндоген детерминизм" өвчний тохиолдол (фолийн хүчлийн дутагдлаас үүдэлтэй мегалобластик цус багадалтаас ялгаатай) мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй.

Өвчиндөө БирмераЭхний тохиолдлыг тайлбарлахдаа бүтэц, удамшлын үүргийг тодорхойлсон (Аддисон). Дараа нь тодорхой соматик, мэдрэлийн эсвэл дотоод шүүрлийн бүтэцтэй холбоотой байдаг гэж үздэг бөгөөд энэ нь зарим соматик шинж тэмдгүүдийн давтамжийг тэмдэглэсэн (өргөн царай, алслагдсан нүд, цагаан үсний өнгө, саарал үсний эрт харагдах байдал гэх мэт); одоогийн байдлаар үзүүлэлт гэж тооцогдохгүй байна.
Илүү чухал зүйл бол өвчтөний гэр бүлд бүрэн хөгжсөн өвчин эсвэл түүний хэсэгчилсэн илрэлийн давтамж нэмэгдэх явдал юм.

By Вернерийн материалОлон тооны өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн гэр бүлд судалгаа хийсэн (Бегеманн иш татсан) судалгаанд хамрагдсан хүмүүсийн 9% нь өвчний бусад илэрхий тохиолдол, 15% нь хэсэгчилсэн шинж тэмдэгтэй байсан [өвчний далд буюу анхны шинж тэмдэг]. Өвчтөний ойр дотны хүмүүсийн дунд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь хүчиллэг бага эсвэл байхгүй (19%), ходоод гэдэсний замын эмгэг (33%), холецистопати (15%) (бага - 8% хэл өөрчлөгдөх), парестези (25%) байв. (зарим гэр бүлд мэдрэлийн эмгэг дагалддаг өвчний хөгжил ажиглагдсан); Гематологийн өөрчлөлтүүдийн дунд мокроцитоз, оваликотоз, гиперсегментаци (тохиолдлын 23% орчимд) ажиглагдсан.

Биермерийн өвчинмөн монойолк ихрүүдэд (Арбо, Мор) дүрслэгдсэн байдаг.
Бусад аргументууд, Өвчний генетикийн детерминизмыг сурталчлах нь ханын эсийн эсрэг эсрэгбиемүүдийн ихээхэн давтамж, өвчтөний хамаатан садны цусны даралт буурах (Ардеман нар), магадгүй өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн цусны бүлгийн А (II) давтамж мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн байж магадгүй юм. Биермерийн цус багадалт. Үүнээс гадна хромосомын тоон болон чанарын өөрчлөлтийг (байнгын бус, шинж чанаргүй) тодорхойлсон (Astaldi et al.).

Санал болгож буй нэг генетикийн тайлбарын дагуу өвчиндотоод хүчин зүйл үүсэхэд оролцдог генээр дамждаг бол дутагдал нь давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг боловч бага нэвчилттэй; Гомозигот төлөв байдал нь өвчний насанд хүрээгүй хэлбэрийг (дотоод хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд) тодорхойлдог бол гетерозигот нөхцөлд (насанд хүрэгчдэд түгээмэл) өвчний илрэлийн хувьд цаг хугацааны явцад ходоодны атрофийн гэмтэл үүсдэг. салст бүрхэвч (зарим эпигенетик хүчин зүйлийн нөлөөн дор) шаардлагатай гэж үздэг.

Полигенетик байх магадлал механизмЭнэ нь өвчтөний хамаатан садны дунд "Үндсэн хуулийн гипохром цус багадалт" (ходоодны шүүсний шүүрэл багассан, хэлний салст бүрхэвчийн үрэвсэл гэх мэт) харьцангуй өндөр давтамжтай байгааг харуулж байна.

Хоёр дахь гол асуулт Бирмерийн өвчний эмгэг жамихэнх өвчтөнд аутоиммун эсрэгбие байгаатай холбоотой.

Өвчтөнүүдийн 40 орчим хувь нь ийлдэст байдаг HF-ийн эсрэг эсрэгбие, ойролцоогоор 90% нь ханын эсийн эсрэг эсрэгбиетэй байдаг. Сүүлийнх нь (ойролцоогоор 30% -д) аутоиммун эмгэг төрүүлэгч бусад өвчин, тухайлбал Хашимотогийн бамбай булчирхай, тиротоксикоз, генотипийн бөөрний дээд булчирхайн дутагдал (Irvine et al.) зэрэгт илэрдэг. Нөгөөтэйгүүр, өвчтэй хүмүүсийн 40-50% нь бамбай булчирхайн эсрэгбиетэй байдаг.

Гэсэн хэдий ч эсрэгбиеПариетал эсийн эсрэг бодис нь энгийн атрофийн гастрит (60%), тэр ч байтугай илрэх боломжгүй өвчтэй хүмүүст (5-8%), ялангуяа 60-аас дээш насны эмэгтэйчүүдэд илэрдэг (Ирвайн нар). Эдгээр аутоэсрэгбие үүсэх нь эсийн бүтцийн эсрэгбиеийн өөрчлөлтийн хоёрдогч үзэгдэл мөн үү гэсэн асуулт гарч ирсэн.

Эсрэг биетүүдБиермерийн өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн шүлс, ходоодны шүүс дэх дотоод хүчин зүйлийн эсрэг янз бүрийн харьцаатай байдаг; В1а витамины шингээлтийг бууруулахад тэдний үүрэг гүйцэтгэдэг нь батлагдсан. Ходоодны салст бүрхэвчийг гэмтээх эмгэг жам дахь париетал эсийн эсрэг эсрэгбиеийн үүрэг хариуцлагын хувьд асуулт тодорхойгүй хэвээр байна (хошин ба эсийн төрлүүдийн дархлаа судлалын механизм нь янз бүрийн эндо- ба экзоген хүчин зүйлүүдийг бий болгоход оролцдог).

ХАМТ оношлогооны үзэл бодолмегалобластик цус багадалтын үед ханын эсийн эсрэг эсрэгбие байгаа нь Биермерийн өвчин байгааг илтгэдэг бол дотоод хүчин зүйлийн эсрэг эсрэгбие илрэх нь энэ өвчний хөгжлийг бараг тодорхой харуулж байна (Уильямс).

Бусдад маргаанБиермерийн өвчний аутоиммун эмгэг жамыг дэмжих нь глюкокортикостероидууд нь ходоодны салст бүрхэвчийн гэмтэл (түр зуурын) регресс, дотоод хүчин зүйлийн эсрэг эсрэгбиеийн коэффициентийг бууруулах чадвартай байдаг (Robro et al.).

Эдгээр дээр аргументуудНэг талаас өвчний удамшлын шинж чанар, нөгөө талаас эмгэг төрүүлэх аутоиммун хүчин зүйлийг сурталчилж буй олон зохиогчид Биермерийн өвчнийг дархлааны эмгэг үүсгэдэг генетикийн дутагдлын үр дагавар гэж үзэх хандлагатай байна. Энэ нь ходоодны хучуур эдийн эсүүдэд (болон ижил үр хөврөлийн гаралтай бусад эсүүд) дархлаа багатай байдаг тул аутоэсрэгбиемүүд гарч ирдэг (нэмэлт хүчин зүйлийн нөлөөн дор).

Үгүй бол харьцангуй ховор тохиолддог өвчин болох Аддисон-Биермерийн цус багадалт нь ихэвчлэн 45-60 насны насанд хүрэгчдэд тохиолддог.

Сонирхолтой нь энэ нь 2-р бүлгийн цустай, цэнхэр нүдтэй хүмүүст илүү тохиолддог. Мегалобластик цус багадалтын бүлэгт хамаарна.

В12 витамины дутагдлын шалтгаанууд

Энэ өвчний шалтгаан нь Castle factor-ийн эсрэг чиглэсэн эсрэгбие (IF - intrisic factor) бөгөөд энэ нь ходоодонд В12 витаминтай холбогдож, гэдэсний ханаар дамжин цусанд орохыг баталгаажуулдаг; хүчил үүсгэдэг ходоодны доторлогооны эсийн эсрэг чиглэсэн эсрэгбие. Дүрмээр бол В12 витамины дутагдал нь ходоодны салст бүрхэвчийн үрэвслийн оношлогоо дагалддаг.

Үүнд хүргэдэг бусад шалтгаанууд В12 витамины дутагдалЭнэ:

• зохисгүй хооллолт (цагаан хоолтон);
• архидалт;
• төрөлхийн Castle хүчин зүйлийн дутагдал;
• ходоодны мэс заслын дараах нөхцөл байдал - нарийн гэдэсний тайралтын дараах байдал;

Аддисон-Бирмерийн өвчний шинж тэмдэг

Бусад цус багадалтын шинж тэмдгүүд илэрдэг, тухайлбал:

• сул дорой байдал, ядрах;
• өвдөлт, толгой эргэх;
• хурдан зүрхний цохилт (өвчний хүнд хэлбэрийн үед);
• арьс, салст бүрхэвч цайвар.

Ходоод гэдэсний замтай холбоотой өвчин бас тохиолдож болно:

• хэлний үрэвслийн шинж тэмдэг (хар улаан эсвэл маш цайвар хэл, түлэгдэх);
• амны хөндийн үрэвсэл: улайх, өвдөх, хавдах;
• амтлах мэдрэмж алдагдах;
• өтгөн хатах эсвэл суулгах, дотор муухайрах.

Мөн мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг:

• гар, хөлөнд мэдээ алдах мэдрэмж;
• "гар мөчид хорсох" мэдрэмж;
• толгойг урагш хазайлгах үед нуруугаар дамжин өнгөрөх гүйдлийн мэдрэмж;
• тогтворгүй алхалт;
• санах ойн алдагдал, сэтгэлийн хямрал, хий үзэгдэл зэрэг сэтгэцийн өөрчлөлтүүд.

Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд илрэхээс эмчилгээг эхлэх хүртэл цаг хугацаа өнгөрөх тусам эдгэрэх магадлал бага байдаг. Зургаан сараас удаан үргэлжилсэн өөрчлөлтүүд насан туршдаа үргэлжлэх хандлагатай байдаг.

Хортой цус багадалтын оношлогоо

Өвчтөн цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч байгааг анзаарсан тул эмч цусны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Хэрэв гемоглобин болон цусны улаан эсийн түвшин буурсан бол цусны бусад үзүүлэлтүүдийг үнэлнэ.

Хэзээ мегалобластик цус багадалтболон хор хөнөөлтэй цус багадалт, цусны улаан эсийн хэмжээ нэмэгддэг (MCV → 110). Дараа нь та витамины зохисгүй солилцооны шалтгааныг олж мэдэх хэрэгтэй. Ялангуяа цусан дахь кобаламины түвшинг үнэлнэ үү: 130 pg / мл-ээс бага нь түүний дутагдлыг илтгэнэ.

Цус, шээс дэх метилмалоны хүчлийн агууламжийг мөн шалгадаг. Энэ нь В12 витамин дутагдсан тохиолдолд их хэмжээгээр үүсдэг тул түүний агууламж нэмэгдэж байгаа нь витамины шингээлт алдагдахыг баталгаажуулдаг. Кобаламины түвшин буурах үед Castle factor-д халддаг эсрэгбие илрүүлэхийг зөвлөж байна. Үр дүн нь сөрөг байвал Шиллингийн шинжилгээг хийх шаардлагатай.

Энэ витамины дутагдал нь бие махбодийн эмчилгээнд эерэг хариу үйлдэл үзүүлэх замаар нотлогддог. Цусан дахь залуу улаан эсийн тоо 5-7 хоногийн дараа ихсэх нь эдгэрч байгааг илтгэнэ. Хортой цус багадалт нь В12 витаминыг нэмснээр үр дүнтэй арилдаг. Ихэвчлэн 2 долоо хоногийн турш өдөрт 1000 мкг тунгаар тогтоодог. Дараа нь цус багадалтын шинж тэмдэгөөрчлөлт, эмийн хэрэглээний дэглэм өөрчлөгдөж, эмийг насан туршдаа томилно.

В12 витаминыг илрүүлэхээс өмнө өвчин нь үхлийн аюултай байсан тул өнөөдөр энэ нэр нь зөвхөн түүхэн үнэ цэнэтэй юм.

ЦУСУДАЛТАЙ-В12-ДУУТАЛ (АДДИСОН-БИРМЕРИЙН ЦУСУДАЛТ)- ясны чөмөгт мега лобласт үүсэх, ясны чөмөг доторх цусны улаан эсийг устгах. фуникуляр миелоз хэлбэрээр мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлт.

Этиологи ба эмгэг жам

В12 витамины биологийн нөлөөний хамгийн чухал талуудын нэг нь фолийн хүчлийг идэвхжүүлэх явдал юм. В12 нь ясны чөмөгний гематопоэзэд шууд шаардлагатай фолийн хүчлийн дериватив, фолат үүсэхийг дэмждэг. В12 витамин ба фолийн хүчил дутагдсанаар ДНХ-ийн нийлэгжилт алдагдаж, улмаар эсийн хуваагдал алдагдаж, хэмжээ нь нэмэгдэж, чанарын хувьд мууддаг. Эритробласт үр хөврөлийн эсүүд хамгийн ихээр өвддөг: эритробластуудын оронд үр хөврөлийн гематопоэзийн том эсүүд ясны чөмөгт олддог - мегалобластууд нь бүрэн эритроцит болж "боловсорч гүйцэх" чадваргүй, өөрөөр хэлбэл гемоглобин ба хүчилтөрөгчийг тэсвэрлэдэггүй; . Мегалоцитын дундаж наслалт нь "хэвийн" улаан эсийнхээс 3 дахин бага байдаг. Хоёр дахь коэнзим В12 витамин дутагдалтай бол дотоод хүчин зүйл - цус багадалт үүсэх өөр нэг механизм үүсдэг - мэдрэлийн системд хортой метилмалоны хүчил хуримтлагдах замаар өөх тосны солилцооны зөрчил үүсдэг. Үүний үр дүнд фуникуляр миелоз үүсдэг - ясны чөмөг дэх гематопоэзийн эмгэг, цус багадалт үүсдэг. В12-дутлын цус багадалт нь атрофийн гастритын улмаас ходоод гэдэсний замд витамины шингээлт алдагдсан эсвэл ходоодны булчирхайн аппаратын төрөлхийн дутагдлын үр дүнд үүсдэг бол ходоодны шүүс нь ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагаанд шууд оролцдог гастромукопротейн дутагдалтай байдаг. В12 ба түүний коферментийн задрал, шингээлт.

Клиник

Өвчин нь анзаарагдахгүй эхэлдэг, сул дорой байдал аажмаар нэмэгдэж, зүрх дэлсэх, толгой эргэх, амьсгал давчдах, ялангуяа бие бялдрын хүч чармайлт, гэнэтийн хөдөлгөөн хийх, ажиллах чадвар буурч, хоолны дуршил муудаж, дотор муухайрах боломжтой. Ихэнхдээ өвчтөнүүдийн эмчид ханддаг анхны гомдол нь хэлийг шатаах мэдрэмж юм, түүний шалтгаан нь энэ өвчний онцлог шинж чанартай атрофийн глоссит юм. Мэдрэлийн систем дэх дистрофийн өөрчлөлтийн үр дүнд арьсны мэдээ алдуулалт, парестези нь хүнд тохиолдолд тохиолддог, давсаг, шулуун гэдэсний үйл ажиллагааны алдагдал ажиглагдаж, сэтгэлийн тогтворгүй байдал, сэтгэлийн хямрал гарч ирдэг; . Өвчтөнийг шалгаж үзэхэд арьс, салст бүрхэвч цайрах (ихэвчлэн мегалоцитын задрал ихсэх, ялгарсан гемоглобиноос билирубин үүсэх зэргээс шалтгаалж шаргал өнгөтэй болдог), нүүрний хаван үүсэхэд анхаарлаа хандуулаарай; Хурц улаан, гялалзсан, гөлгөр хэл нь маш онцлог шинж чанартай (папиллярын хатингаршилтай тул) - "өнгөлсөн" хэл. Атрофик гастрит нь маш онцлог шинж чанартай байдаг. Ихэнхдээ хавтгай ба зарим гуурсан ясыг тогших үед өвдөлт ажиглагддаг - ясны чөмөгний гиперплазийн шинж тэмдэг. В12 дутагдлын цус багадалтын нийтлэг шинж тэмдэг нь бага зэрэг халуурах явдал юм.

Оношлогоо

Захын цусанд цусны улаан эсийн тоо огцом буурч (0.8 X 1012 хүртэл), өнгөний индекс өндөр хэвээр байна - 1.2-1.5. Цусны улаан эсүүд нь тэгш бус хэмжээтэй (анизоцитоз), том улаан эсүүд давамгайлдаг - макроцитууд, олон улаан эсүүд нь зууван, сарнай, хавирган сар болон бусад хэлбэртэй байдаг (пойкилоцитоз).

Ясны чөмөгний соролтонд улаан эсийн тоо огцом нэмэгдэж, лейкоцитын ургийн эсүүдээс 3-4 дахин их байдаг (ихэвчлэн эсрэгээрээ). Цусны сийвэн дэх чөлөөт билирубин, төмрийн агууламж (30-45 ммоль / л хүртэл) нэмэгддэг.

Эмчилгээ

В12 витаминыг зааж өгсөн. Эмчилгээ нь өдөрт нэг удаа 100-300 мкг витаминыг арьсан дор эсвэл булчинд тарихаас эхэлдэг. Эмчилгээний 2-3 дахь өдөр эритропоэз бүрэн хэвийн болж, 5-6 дахь өдөр шинээр үүссэн бүрэн улаан цусны эсүүд шаардлагатай хэмжээгээр цусны урсгал руу орж эхэлдэг бөгөөд өвчтөний сайн сайхан байдал аажмаар хэвийн болдог. Цусны зураг сэргэсний дараа тэд эмчилгээний эмчилгээнд шилждэг - В12 витаминыг 50-100 мкг тунгаар нэвтрүүлэх нь өвчтөний амьдралын туршид хийгддэг. Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн хувьд нейротроп эмийг эхний шатанд хэрэглэдэг.

Урьдчилан таамаглах

Тохиромжтой эмчилгээ хийхэд таатай. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчин даамжирч, өвчтөний үхэлд хүргэдэг.

Аддисон-Бирмерийн өвчин нь цусны системээс мегалобластик гематопоэз, даамжрах цус багадалт, хоол боловсруулах системээс ходоодны ачили, мэдрэлийн системээс - хажуугийн гэмтэл хэлбэрээр фуникуляр миелозын үзэгдлүүдээр тодорхойлогддог хүний ​​ерөнхий архаг өвчин юм. болон нугасны арын баганууд.

Гематологийн шинжилгээгээр бид гиперхром цус багадалт, ясны чөмөгний мегалобластик гематопоэз, цус задрал ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг.

Энэ өвчний үндэс нь ходоод гэдэсний замаас В12 витамины шингээлтийг зөрчих явдал юм.

Судалгааны түүх. Хортой цус багадалтын эмнэлзүйн зургийг анх 1855 онд Англид Аддисон тодорхойлсон байдаг. 1868 онд Германы Бирмер энэ өвчний эмнэлзүйн бүрэн дүр зургийг цус багадалтын бусад хэлбэрүүдээс ялгаж өгсөн. Эрлих өвчний үндсэн гематологийн шинж чанарыг танилцуулав. Британичууд үүнийг Аддисоны өвчин, Германчууд Биермер эсвэл Биермер-Эрлихийн өвчин гэж нэрлэдэг.

Үр дүнтэй эмчилгээний аргууд гарч ирэхээс өмнө өвчин нь хорт хавдар, дэвшилттэй байсан; Өвчтөний ерөнхий байдал хяналтгүй муудсан. Энэ нь өвчний нэртэй тохирч байв - anemia perniciosa progressiva, өөрөөр хэлбэл, дэвшилтэт хорт цус багадалт.

Энэ нэр нь одоогоор үндсэндээ үндэслэлгүй юм: зохих эмчилгээ хийснээр өвчин урагшлахгүй, хорт хавдар үүсэхээ больсон. Гэхдээ одоо ч гэсэн Аддисон-Бирмер өвчнийг бүх улс оронд цус багадалт гэж нэрлэдэг.

Дээр дурдсанчлан Эрлих энэ өвчний гол гематологийн шинж чанарыг өгсөн - мегалобластик ясны чөмөгний гематопоэз. Лихтенштейн энэ төрлийн цус багадалтын үед нейроанемийн хам шинжийг тодорхойлсон. Фенвик ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршилд анхаарлаа хандуулж, Фабер ходоодны ачилиа тасралтгүй байдгийг онцлон тэмдэглэв.

Элэгний эмчилгээг практикт нэвтрүүлэх нь хор хөнөөлтэй цус багадалтын эмгэг жам, эмнэлзүйн зураглалыг судлахад чухал ач холбогдолтой байв. Америкийн физиологич Уиппл нохойд их хэмжээний цус алдалтыг давтан хэлснээр тэднийг байнгын цус багадалт үүсгэдэг. Энэхүү туршилтын цус багадалтыг эмчлэх янз бүрийн аргыг туршиж үзээд эдгээр нохойд их хэмжээний шинэ элэг өгснөөр хамгийн сайн үр дүнд хүрсэн болохыг харуулсан.

1926-1927 онд Эдгээр судалгаан дээр үндэслэн Уиппл Минот, Мерфи нар янз бүрийн төрлийн цус багадалтын үед хүний ​​элэгний хоолны дэглэмийг хэрэглэснээр хор хөнөөлтэй цус багадалтын эсрэг маш сайн үр дүнд хүрсэн байна.

1928-1929 онд Castle цус төлжүүлэх хэвийн үйл ажиллагаанд маханд агуулагдах гадны хүчин зүйл, ходоодны шүүсэнд агуулагдах дотоод хүчин зүйл зайлшгүй шаардлагатайг нотолсон.

1948 онд В12 витаминыг элэгнээс, дараа нь Streptomyces griseus-аас тусгаарласан. Уэст үүнийг Addison-Biermer-ийн өвчинд ашигласан. Витамин В12 нь элэгний хордлогын эсрэг хүчин зүйл бөгөөд хоол хүнсний гаднах хүчин зүйл юм.

1926 оноос хойш Минот, Мерфи хоёрын ажил хийснээс хойш хор хөнөөлтэй цус багадалтыг тайлбарлах судалгааны эрин үе дуусчээ. Энэ өвчний эмгэг жамыг гүнзгий судлах нөхцөлийг бүрдүүлж, гематологийг судлах шинэ арга замыг нээсэн.

Этиологи. Аддисон-Биермерийн өвчин нь тодорхой шинж чанартай өвчин юм - эмнэлзүйн, гематологийн болон гистопатологийн. Түүний эмгэг жамыг хангалттай тодруулсан. Этиологи одоогоор тодорхойгүй хэвээр байна. Үүнийг "криптоген", "идиопатик", "үндсэн хууль" гэж нэрлэдэг. Эдгээр нэр томъёо нь бидний өвчний жинхэнэ шалтгааныг мэдэхгүй байгааг илэрхийлдэг. Гэсэн хэдий ч тэд Аддисон-Бирмер өвчнийг шалтгаан нь тодорхойлогддог бусад мегалобластик цус багадалтаас тусгаарладаг.

Үүнд хор хөнөөлтэй төстэй шинж тэмдэг бүхий мегалобластик цус багадалт орно: 1) гельминт халдвартай, 2) гацуур, 3) жирэмсэн үед, 4) ходоодны зарим органик гэмтэл (ходоодны хорт хавдар, нийт тайралт).

Аддисон-Бирмер өвчний эхлэл, хөгжил нь насжилттай холбоотой байдаг. Энэ бол нас бие гүйцсэн, өндөр настай хүмүүсийн өвчин юм. 20 наснаас өмнө энэ нь маш ховор тохиолддог. 21-30 наснаас эхлэн хорт цус багадалтын тохиолдол аажмаар нэмэгдэж, 41-50, 51-60 насанд хамгийн дээд цэгтээ хүрдэг. Эдгээр хоёр насны бүлэг өвчтөнүүдийн талаас илүү хувийг эзэлдэг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчний эхэн үе нь ихэвчлэн цэвэршилтийн эхлэлтэй холбоотой байдаг.

Удамшлын урьдач нөхцөл нь мэдэгдэж байгаа чухал ач холбогдолтой юм. Аддисон-Бирмерийн өвчин нэг гэр бүлийн гишүүдэд ажиглагдсан. Үүнийг зөвхөн амьдралын ижил нөхцлөөр тайлбарлах боломжгүй: эдгээр нь цусны хамаатан садан юм. Бремер гэр бүлийн модыг өгдөг: гэр бүлийн 16 гишүүний 7 нь цус багадалттай, тэдний 5 нь цус багадалттай байдаг. Сонирхуулахад, сүүлийн хоёрын дунд ихэр хүүхэд байгаа аж.

Нэг гэр бүлд Аддисон-Бирмерийн өвчин, чухал гипохром төмрийн дутагдлын цус багадалтын тохиолдол ажиглагдсан. Та үндсэн хууль, удамшлын ясны чөмөгний дутагдлын талаар бодож болно. Гэхдээ энэ нь анхдагч, ерөнхий нөхцөл нь ходоод гэдэсний зам гэж үзэж болно: Biermer-ийн өвчин, ходоод гэдэсний төмрийн дутагдлын цус багадалт дахь achylia.

Аддисон-Биермерийн өвчин нь тоон болон чанарын хувьд (уураг, витамин, ялангуяа В цогцолбор, витамин С) удаан хугацаагаар хоол тэжээлийн дутагдлын үр дүнд үүсч болно гэсэн өмнөх таамаглал үндэслэлгүй байв. Хилийн чанадад (Хятад, Жава, Энэтхэг) хийсэн ажиглалт, түүнчлэн блоклосон туршлагаас харахад ийм тураал нь цус багадалт үүсгэдэг боловч эдгээр нөхцөлд Аддисон-Бирмерийн цус багадалт нь ердийнхөөс илүү түгээмэл биш, бүр бага тохиолддог. Задлан шинжилгээний дүгнэлтээр 1932-1935 онд Бирмерийн өвчнөөр нас барсан тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Задлан шинжилгээний 0.3-0.5%, бүслэлтийн үед (1942-1944) - 0.1-0.16%, 1945 онд - 0.07%. Гэсэн хэдий ч АНУ-д хуурай сүүгээр хооллодог хүүхдүүдэд мегалобластик цус багадалт үүсдэг.

Олон зохиолчид Аддисон-Биермерийн өвчин үүсэхэд ажил, амьдралын нөхцөл байдлын ач холбогдлыг үгүйсгэдэг. Гэсэн хэдий ч тус тусдаа тохиолдлуудад нарийн дүн шинжилгээ хийх нь өөр түүхийг өгүүлдэг. Тиймээс Америкийн зохиолчид хар тугалга, гэрэлтүүлгийн хийтэй ажилладаг хүмүүст Аддисон-Бирмерийн өвчин их байгааг онцлон тэмдэглэв. Зарим зохиогчид өвчний эхлэлийг нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн архаг хордлоготой холбодог.

Аддисон-Бирмерийн өвчин нь хойд өргөрөгт илүү түгээмэл тохиолддог өвчин гэдгийг тэмдэглэх нь сонирхолтой юм. Урд зүг рүү явах тусам энэ нь бага байдаг. АНУ-ын хойд мужуудад 100,000 хүн амд ногдох Аддисон-Бирмерийн өвчний тохиолдол 6.9, өмнөд мужуудад 2.4, Норвегид 9.18, Италид 2.3, Цейлонд 3.3, Чилид тусгаарлагдсан тохиолдол байдаг. Эдгээр мэдэгдэл нь ерөнхий утгагүй юм.

Эмгэг төрүүлэх. Сүүлийн жилүүдэд эмгэг жамыг судлах нь маш үр дүнтэй бөгөөд энэ өвчний мөн чанарын талаархи бидний үзэл бодлыг мэдэгдэхүйц өөрчлөхөд хүргэсэн.

Энэ чиглэлийн анхны бүтээлүүд нь элэгний түүхий эдийг хэрэглэхээс маш сайн эмчилгээний үр нөлөөг бий болгосон Америкийн эрдэмтэд Минот, Мерфи нарынх байв. Дараа нь гахайн ходоодноос гаргаж авсан бэлдмэл, элэгнээс тусгайлан бэлтгэсэн концентрацитай ханд нь ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг болохыг харуулсан. Эдгээр судалгаагаар элэг нь Аддисон-Бирмер өвчний үед эмчилгээний нөлөө үзүүлдэг зарим бодис агуулдаг болохыг тогтоожээ.

1928-1929 онд Castle-ийн хэд хэдэн бүтээлүүд гарч ирсэн бөгөөд энэ нь саяхан болтол нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн энэ өвчний эмгэг жамын схемийг бий болгосон. Castle нь эрүүл хүмүүсийн ходоодны шүүсний хоол боловсруулах үйл ажиллагаанд өртсөн махыг хорт цус багадалттай өвчтөнд амаар хэрэглэхэд ретикулоцит, дараа нь гемоглобин, эритроцитуудын тоог нэмэгдүүлдэг болохыг харуулсан. Ходоодны хүчил багатай шүүсэнд өртсөн мах нь ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг. Ходоодны шүүсээр урьдчилан боловсруулаагүй мах, түүнчлэн зөвхөн ходоодны шүүс нь ижил төстэй нөлөө үзүүлээгүй. Мах нь Аддисон-Бирмер цус багадалттай өвчтөнүүдийн ходоодны шүүсэнд өртсөн тохиолдолд цусны улаан эс, ретикулоцит, гемоглобины агууламж өөрчлөгдөөгүй.

Эдгээр туршилтуудын үр дүнд өвчтөнүүдийн ходоодны шүүсэнд "дотоод" хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тусгай бодис байдаггүй бөгөөд энэ нь хоол хүнсэнд агуулагдах "гадаад" хүчин зүйлтэй хослуулан хэвийн цус төлжүүлэхэд шаардлагатай тусгай бодис үүсгэдэг бөгөөд гематопоэтин гэж нэрлэгддэг. . Эрүүл хүмүүст ходоодны шүүс дэх "дотоод" хүчин зүйл хангалттай хэмжээгээр агуулагддаг тул ходоодны шүүсээр хоол боловсруулах явцад "гадаад" болон "дотоод" хүчин зүйлүүд нийлж гематопоэтин үүсгэдэг. Элэг болон түүний бэлдмэлийг өвчтөнд хэрэглэх үед олж авсан үр нөлөө нь элгэнд гемопоэтин хуримтлагдахтай холбоотой байдаг.

Аддисон-Бирмер өвчний "дутагдлын өвчин" гэсэн ойлголт нь үр дүнтэй болж, зарчмын хувьд өнөөг хүртэл өөрчлөгдөөгүй байна. Гэсэн хэдий ч В12 витаминыг нээсэн нь одоо байгаа санаануудад ихээхэн засвар хийж, хэд хэдэн асуудлыг тодруулах боломжтой болсон.

Мэдэгдэж байгаагаар 1948 онд АНУ-ын Рикс, Английн Лестер-Смит нар кобальт - цианокобаламин агуулсан талст В12 витаминыг элэгнээс ялгаж авчээ. Энэ эм нь аль хэдийн 1-3 тунгаар хэрэглэсэн бөгөөд Аддисон-Биермерийн цус багадалттай өвчтөнүүдэд парентераль хэлбэрээр хэрэглэхэд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлсэн. Мансууруулах бодисыг их тунгаар хэрэглэх нь мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах шинж тэмдгүүдийн урвуу хөгжлийг үүсгэсэн бөгөөд энэ нь Камполонтой эмчилгээний явцад ажиглагдаагүй.

Ходоодны салст бүрхэвчийн ханд хэлбэрээр "дотоод" хүчин зүйл нэмэлгүйгээр амаар (дор хаяж ердийн тунгаар) авсан витамин В12 нь эмчилгээний үр нөлөө үзүүлээгүй. Бүх шинж чанараараа В12 витамин нь элгэнд агуулагддаг, өмнө нь гемопоэтин гэж нэрлэгддэг цус багадалтын эсрэг хүчин зүйлтэй ижил байв.

Эдгээр өгөгдөл нь мегалобластик хэлбэрийн Аддисон-Бирмер өвчний гематопоэзийн шинж чанарын өөрчлөлт, түүнчлэн нугасны дегенератив гэмтэл нь В12 витамины дутагдлын үр дагавар гэж үзэх үндэслэл болсон.

Микробиологийн аргаар В12 витаминыг тоон хэмжээгээр тодорхойлох нь Аддисон-Биермерийн өвчний үед цусан дахь түүний агууламж огцом буурч байгааг тодорхой тогтоох боломжтой болсон.

Хэд хэдэн микрограмм В12 витаминыг булчинд тарих нь цусан дахь түүний агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, мегалобластик гематопоэзийг нормобластик болгон хурдан хувиргахад хүргэдэг.

В12 витаминыг ходоодны салст бүрхэвчийн бэлдмэл хэлбэрээр "дотоод" хүчин зүйлтэй хослуулан амаар хэрэглэх тохиолдолд эмчилгээний тодорхой үр нөлөө ажиглагддаг.

Тиймээс "дотоод" хүчин зүйл нь "гадны" хүчин зүйлтэй хослуулан гематопоэтин үүсгэдэг бодис биш, харин түүний үүрэг нь хоол хүнснээс В12 витаминыг гаргаж авах, шингээхэд тусалдаг.

"Дотоод" хүчин зүйлийн мөн чанарын тухай асуудал Гласс ба түүний хамтрагчид электрофорезийн аргаар энэ хүчин зүйл нь ходоодноос ялгардаг гастромукопротейнүүдэд хамаардаг болохыг харуулах хүртэл удаан хугацааны туршид тодорхойгүй хэвээр байв.

Дотоод хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны илүү дотно механизмууд тодорхойгүй хэвээр байна. Энэ нь В12 витаминтай тогтворгүй хослолд орж, хоол хүнснээс гаргаж авч, шингээлтийг дэмждэг. Гастромукопротейн нь гэдэсний хананд үйлчилдэг нь бага байдаг

Аддисон-Бирмер өвчний үед ходоодны агууламжид "дотоод" хүчин зүйл байхгүй; Үүний үр дүнд В12 витаминыг шингээх, шингээхэд огцом зөрчил үүсч, В12 витамины эндоген дутагдал үүсч, эмнэлзүйн илрэл нь цус, мэдрэлийн систем гэх мэт өөрчлөлтүүд юм.

Хүний "дотоод" хүчин зүйлийг үйлдвэрлэх газар нь удаан хугацааны туршид хэлэлцэх шалтгаан болж байсан ч одоо шийдэгдсэн гэж үзэж болно. Тиймээс Меуленграхт гахайн ходоодонд хийсэн туршилтанд үндэслэн энэ хүчин зүйл нь ходоодны пилорик хэсэг болон арван хоёр нугасны эхний хэсэгт үүсдэг гэж үздэг.

Гэсэн хэдий ч Castle and Fox хүний ​​​​ходоодны сүв болон зүрхний хэсгээс гаргаж авсан эм нь Аддисон-Биермер өвчний үед хамгийн их эмчилгээний үр нөлөөтэй болохыг харуулсан.

1941 онд О.Б.Макаревич, С.Я.Раппопорт нар харханд хэрэглэхэд хүний ​​ходоодны ёроолын хандыг хамгийн их ретикулоцитоз үүсгэдэг болохыг тогтоожээ.

Эцэст нь, хор хөнөөлтэй цус багадалтаар өвчилсөн хүмүүсийн ходоодны гистологийн судалгаагаар хамгийн гайхалтай атрофийн өөрчлөлтүүд нь пилорид биш, харин ходоодны ёроолд ажиглагддаг болохыг харуулж байна. Ю.М.Лазовский, О.Б.Макаревич нар мөн хүний ​​үр хөврөл дэх мегалобластын гематопоэзийг нормобластик гематопоэзоор солих нь ходоодны ёроолын булчирхай үүсэхтэй зэрэгцэн явагддаг болохыг тогтоожээ.

Ходоодны ёроолын булчирхай нь тусгай бодис ялгаруулдаг бөгөөд энэ нь пилорик булчирхайгаар "дотоод" хүчин зүйлийн шүүрлийг өдөөдөг Меуленграхтын дэвшүүлсэн "эхлэлийн" онол бас биелээгүй.

Сүүлчийн нөхцөл байдал нь ходоодны мэс заслын дараа хор хөнөөлтэй цус багадалт яагаад ийм ховор тохиолддогийг тайлбарладаг.

Аддисон-Биермер өвчний үед дотоод хүчин зүйл нь ходоодонд үүсдэггүй. Давсны хүчил байхгүй тохиолдолд энэ хүчин зүйл нь ходоодны агууламжид тодорхойлогддог тул энэ нь ачилитай холбоогүй юм. Үүнээс гадна, мэдэгдэж байгаагаар, Аддисон-Бирмер өвчний тохиолдлын 2% -д ходоодны шүүрэл хэвээр үлдэж болно.

Энэ өвчний үед "дотоод" хүчин зүйл болох гастромукопротеины шүүрлийг зөрчсөний шалтгаан нь ходоодны ёроолын салст бүрхэвчийн үрэвсэл, дегенератив өөрчлөлтүүд гэдгийг нийтээр хүлээн зөвшөөрдөг. Гэсэн хэдий ч энэ нь эдгээр өөрчлөлтүүдийн үндсэн шалтгааны талаархи гол асуултанд хариулах боломжгүй юм.

Одоогийн байдлаар нохойд ходоод, ховдолын мэдрэлийн үйл ажиллагааг тасалдуулах нь ходоодны шүүс дэх "дотоод" хүчин зүйл эрс буурч, бүр алга болоход хүргэдэг болохыг харуулсан хэд хэдэн туршилтын судалгаа байдаг.
Ийнхүү Аддисон-Бирмер өвчний эмгэг жам нь нейротрофийн нөлөөлөл, ходоодны ёроолын салст бүрхэвчийн булчирхайн дегенератив өөрчлөлтийн үр дүнд гастромукопротеины ялгаралт тасалдсантай холбоотой юм. Үүнтэй холбоотойгоор хоол хүнснээс В12 витамины ялгаралт, шимэгдэлт алдагдаж, В12 витамины эндоген дутагдал үүсдэг.

4 хуудасны 1 - 1 хуудас
Нүүр хуудас | Өмнөх | 1