Перечень редких орфанных заболеваний на год. Орфанные заболевания

Орфанное заболевание - термин, применяемый к встречающимся редко болезням. Сейчас медицина знает уже около семи тысяч разновидностей патологий, наблюдаемых у крайне малого процента населения. Что касается орфанных болезней в целом, то хоть какой-то вид будет у каждого двухтысячного на планете.

Общая информация

Орфанное заболевание обычно связано с генетикой конкретного человека. Это врожденная патология, обнаруживаемая сразу же, при рождении, либо в раннем возрасте.

Согласно статистике РАМН, орфанные заболевания в России зафиксированы у трехсот тысяч человек. Лечение этих болезней происходит с финансовой поддержкой региональных властей.

Все официально

Называется ли патология «орфанное заболевание», или же это просто болезнь? Узнать это проще простого, достаточно свериться со специальным перечнем. Список болезней этой группы был утверждён специальным постановлением Министерства здравоохранения.

Нормативные документы были приняты в 2014 году под номером 778. Этот перечень стал действителен с 2015 года и справедлив и по сей день. Одновременно с этим вступил в силу закон, посвященный вопросам профилактики заболеваний из категории «орфанные», их лечения.

Терминология

Редкие (орфанные) заболевания представляют собой патологии, прогрессирующие со временем, влияющие на качество жизни и ставящие ее под угрозу. Такая болезнь сокращает нормальную длительность жизни. В некоторых случаях, если были диагностированы орфанные заболевания, инвалидность устанавливается сразу.

По нормативам к орфанным можно отнести болезнь, встречающуюся не чаще, чем у одного из двух тысяч человек. Правительство страны готово оказывать помощь в профилактике заболеваний и терапии. Люди, у которых были диагностированы редкие болезни, могут бесплатно и без простоев получать лекарства, в которых они нуждаются, а также продукты питания, если им необходимо придерживаться специальной диеты.

Орфанные заболевания: перечень

Список установлен на государственном уровне и включает болезни, которые становятся причиной укорачивания жизни и инвалидности. В случае, когда для патологии есть признанный метод излечения, она входит в перечень. Вот список:

Для всех пациентов, вне зависимости от принадлежности к конкретной группе, разработан упрощенный порядок обеспечения медикаментами. При разработке новых лекарственных средств существует специальный ускоренный алгоритм их регистрации с тем, чтобы новинка по возможности раньше была применена для исцеления нуждающихся.

Конкретные примеры

Что именно включено в категорию орфанные заболевания? Перечень в примерах поможет ответить на этот вопрос.

Перечисленные ниже болезни - не полный список, но именно они встречаются чаще других и изучены несколько лучше:

• гиперинсулинизм;
• псевдогипопаратиреоз;
• дизэритропоэтическая анемия с рождения;
• пароксизмальная гемоглобинурия, проявляющаяся во время сна;
• синдром Луи-Бар;
• спинальная атрофия мышц;
• первичная легочная гипертензия;
• подвиды красной волчанки;
• буллезный эпидермолиз;
• мраморное заболевание;
• синдром Незертона;
• ногтевой, кожный кандидоз;
• полицитемия;
• миелодиспластика.

Редким болезням - редкие лекарства

Поскольку лечение орфанных заболеваний требует специальных медикаментов, их тоже причисляют к редким. Был разработан особый регламент, в соответствии с которым то или иное лекарство могут назвать редким.

Три основных критерия:

• главное предназначение медикаментозного средства - диагностирование, профилактика, излечение болезни, затрагивающей пять и менее человек на десять тысяч населения (статистика анализируется строго на момент подачи заявления);
• медикамент разработан для профилактики и борьбы, а также выявления хронических и изнурительных, угрожающих жизни патологий, но его размещение на рынке лекарственных препаратов, очевидно, не может быть источником прибыли. В этом случае лекарство может быть названо орфанным даже тогда, когда статистика заболеваний, против которых оно разработано, превышает показатель, указанный в предыдущем пункте;
• медицина не знает никакого эффективного метода определения, лечения и предупреждения заболевания, несмотря на уже выданные разрешения, но предполагается, что конкретное лекарственное средство может быть полезным для больных и медицинского сообщества в целом.

Льготы того стоят

Так как к орфанным заболеваниям относятся те, которые встречаются крайне редко, можно было бы предположить, что разработка терапии против них - задача крайне неприбыльная. Но то, какие льготы действуют в этой сфере, позволяет посмотреть на вопрос иначе.

В наши дни в Америке исследователи могут рассчитывать на гранты и кредиты, упрощённую и быструю процедуру регистрации. В Европе не нужно платить регистрационный взнос. Дополнительно можно стать участником программы, предоставляющей эксклюзивные права на защиту интересов.

Специализированные нормативные права позволяют защищать интересы разработчиков редких лекарств в разных странах. При этом законы гласят, что никакой конкурент в течение длительного срока не будет иметь право зарегистрировать на рынке медикаментов аналогичное средство. Такой срок защиты в Японии длится пять лет, в Европе - десять, а в Америке - семь.

А что в России?

Еще совсем недавно в нашей стране не знали термина «орфанные заболевания», характеристика редких болезней не была проработана, не существовало понятия «редкий лекарственный препарат». Лишь несколько лет тому назад чиновники представили общественности перечень, согласно которому то или иное заболевание можно считать редким, а также понять, к какой группе оно относится.

Несмотря на введение в силу этого закона, понятие «орфанный препарат» в РФ не проработано и по сей день. Не существует механизмов привлечения внимания научной среды к изобретению новых медикаментов и подходов к диагностике, предотвращению и терапии.

Как результат, на рынке практически нет лекарств для орфанных заболеваний, выпущенных российскими фармацевтическим производителями. Преимущественно медикаменты импортные, они обязательно проходят полную и длинную схему регистрации, растянутую на долгий срок. Из-за бюрократических сложностей даже при изобретении эффективного лекарства лечение им больных в России затруднено.

Каких льгот ждать?

Поскольку термин «орфанные заболевания» чиновникам известен, был продуман алгоритм помощи больным редкими болезнями. Он включает в себя упрощенные процедуры получения лекарственных препаратов, на ряд которых предоставляются немалые льготы.

Программа дополнительного обеспечения лекарствами реализуется на территории Российской Федерации с 2005 года. Она позволяет обеспечить препаратами сразу несколько групп граждан, нуждающихся в социальной помощи. Ситуация регулируется законом № 159, принятым 9 марта 2007 года. Впоследствии из общего перечня было выделено несколько категорий специальных заболеваний, оказавшихся гораздо более затратными, нежели другие.

Финансово проблемные нозологии:

• диабет зависимого от инсулина типа;
• онкологическая гематология;
• гемофилия;
• муковисцидоз;
• постоперационное состояние, когда совершалась пересадка тканей, органов.

• гипофизарный нанизм;
• рассеянный склероз;

А вот диабет был убран из перечня.

При каждой из этих патологий можно рассчитывать на бесплатную поставку лекарств при амбулаторном лечении. Все расходы на медикаменты берет на себя федеральный бюджет.

Особенности российской программы

Как можно заметить, перечень заболеваний включает в себя не только орфанные, но также социально значимые патологии. Разрабатывая правовые нормы, чиновники не стремились улучшить качество жизни людей, больных редкими болезнями, но просто выделяли список наиболее затратных проблем со здоровьем.

В 2014 году был разработана программа госгарантий. Согласно этому документу, если человек зарегистрирован в России и встал на учет по болезни, при наличии этой болезни в специальном перечне он может рассчитывать на обеспечение лекарствами.

Больным поставляются только те препараты, которые включены в специальный перечень. Важно, чтобы заболевание относилось к хроническому или угрожающему жизни человека. Чтобы лекарства поставлялись своевременно, разработан федеральный реестр, хранящий информацию обо всех больных, нуждающихся в поддержке. Чтобы он был корректным, в него регулярно вводят новые данные, поступающие от регионов.

Бюрократия: как это выглядит?

Что делать человеку, если у него диагностировали болезнь, включенную в указанный выше перечень? В первую очередь необходимо проконтролировать, что медицинская организация, где был поставлен диагноз, отправила запрос чиновникам. Это происходит в течение первых пяти дней с момента выявления заболевания. После получения запроса аппарат исполнительной власти должен включить данные о больном в региональный сегмент. Это будет залогом обеспечения лекарствами в будущем.

Все болезни, присутствующие в списке, могут лечиться только дорогими лекарственными препаратами. При учете этого факта чиновниками была разработана адресная программа оказания помощи. В сравнении с получившей наименование «Семь нозологий» эта система предоставления помощи не имеет строгого списка препаратов, доступных к закупке.

И по сей день неясно, на какие медикаменты в России могут претендовать люди, у которых диагностированы орфанные заболевания. Некоторые считают, что необходимо пользоваться перечнем редких используемых лекарственных средств, разработанным формулярным комитетом, чьи документы не являются нормативными.

При обнаружении орфанного заболевания постарайтесь приложить все усилия, чтобы победить бюрократическую машину и добиться помощи от государства. Помните, что большая часть заболевших умирает в возрасте еще до пяти лет. Только своевременная терапия наиболее эффективными, новейшими медикаментами может подарить ребенку долгую жизнь в относительном комфорте.

Поиск в тексте

Действующий

О дальнейшем совершенствовании организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и (орфанных) заболеваний (с изменениями на 11 апреля 2017 года)

Правительство Москвы
ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ

ПРИКАЗ

О дальнейшем совершенствовании организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

Документ с изменениями, внесенными:
;
.
____________________________________________________________________

В соответствии с , , Постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года N 403 (в ред. от 04.09.2012) "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 года N 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления" , , постановлением Правительства Москвы от 4 октября 2011 года N 461-ПП (в ред. от 28.05.2013) "Об утверждении Государственной программы города Москвы на среднесрочный период (2012-2016 годы) "Развитие здравоохранения города Москвы (Столичное здравоохранение)"

приказываю:

1. Утвердить Временный регламент организации медицинского и лекарственного в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Регламент) (приложение).

2. Заместителю руководителя Департамента здравоохранения города Москвы Е.Ю.Хавкиной:

2.1. С привлечением профильных главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения города Москвы организовать медицинское и лекарственное обеспечение жителей г.Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожаюших и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, и осуществлять постоянный контроль за его выполнением в соответствии с Регламентом.

2.2. Осуществлять постоянный контроль за ведением Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями.
(Пункт 2 в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 .

3. Первому заместителю руководителя Департамента здравоохранения города Москвы В.В.Павлову обеспечить финансирование расходов на лекарственное обеспечение жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожаюших и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, за счет и в пределах бюджетных ассигнований, предусмотренных Департаменту здравоохранения города Москвы на соответствующий финансовый год и плановый период для обеспечения лекарственными препаратами, изделиями медицинского назначения и специализированным лечебным питанием граждан по перечню заболеваний и других категорий - граждан, меры социальной поддержки которых относятся к ведению города Москвы.
приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 .

4. Заместителю руководителя Департамента здравоохранения города Москвы Ю.О.Антиповой обеспечить в централизованном порядке проведение закупок лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебною питания, применяемых при лечении пациентов с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, согласно приложению 4 к Регламенту в соответствии с заявками, представленными главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения города Москвы, а также лекарственными препаратами, не включенными в приложение 4 к Регламенту, по заявкам главных внештатных специалистов при наличии решения врачебной комиссии медицинской организации.
(Пункт в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 .

5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на первого заместителя руководителя Департамента здравоохранения города Москвы Н.Ф.Плавунова.

6. Начальнику Управления фармации Департамента здравоохранения города Москвы К.А.Кокушкину осуществлять контроль за обеспечением жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания.
(Пункт дополнительно включен приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272)

Министр Правительства Москвы,
руководитель Департамента
здравоохранения города Москвы
Г.Н.Голухов

Приложение. Временный регламент организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к...

Приложение
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 21 февраля 2014 года N 139

Временный регламент организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

1. Общие положения

1.1 Временный регламент организации оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Регламент) разработан в соответствии с:

1.1.1. Законом Российской Федерации от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" .

1.1.2. Указом Президента Российской Федерации от 1 июня 2012 года N 761 "О Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012-2017 годы" .

1.1.3. Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 года N 403 (ред. от 04.09.2012) "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента".

1.1.4. Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 года N 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления" .

1.1.5. Приказом Минздравсоцразвития России от 5 мая 2012 года N 502н (ред. от 02.12.2013) "Об утверждении порядка создания и деятельности врачебной комиссии медицинской организации") .

1.1.6. Законом города Москвы от 17 марта 2010 года N 7 "Об охране здоровья в городе Москве" .

1.1.7. Постановлением Правительства Москвы от 4 октября 2011 года N 461-ПП (ред. от 28.05.2013) "Об утверждении Государственной программы города Москвы на среднесрочный период (2012-2016 годы) "Развитие здравоохранения города Москвы (Столичное здравоохранение)".

1.1.8. Приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 года N 352 "О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями".

1.1.9. Приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 10 февраля 2011 года N 116 (ред. от 19.07.2012) "О создании Комиссии по рассмотрению вопросов обеспечения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения лечебно-профилактических учреждений и населения города Москвы" (вместе с "Положением о Комиссии по рассмотрению вопросов обеспечения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения лечебно-профилактических учреждений и населения города Москвы"),

1.2. В соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года N 403 (ред. от 04.09.2012 N 882) "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента" и приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 года N 352 "О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" в зону терапевтической ответственности внесены жизнеугрожающие и хронические прогрессирующие редкие (орфанные) заболевания и утверждены коды категорий льгот:

(Пункт 1.2 в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 24 октября 2014 года N 925 .

1.3. Полномочия по медицинскому обеспечению больных редкими (орфанными) заболеваниями осуществляются Департаментом здравоохранения города Москвы.

1.4. Регламентом определяется маршрутизация обеспечения и проведения лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями с учетом централизации расходов.

1.5. Медицинские организации государственной системы здравоохранения города Москвы (далее - Медицинские организации), участвующие в обеспечении, проведении лечения и наблюдении за больными с редкими (орфанными) заболеваниями, определены в приложении 1; аптечные организации, участвующие в обеспечении лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания больных редкими (орфанными) заболеваниями на амбулаторном этапе, указаны в приложении 2.

1.6. Предоставление медицинской помощи больным редкими (орфанными) заболеваниями осуществляется на бесплатной основе.

1.7. Проведение дополнительных лабораторных и/или инструментальных исследований, в случае если они не проводятся в рамках территориальной программы обязательного медицинского страхования города Москвы, может быть выполнено на платной основе.

2. Порядок оказания медицинской помощи больным редкими (орфанными) заболевания

(Раздел в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 24 октября 2014 года N 925 .

2.1. Врач-специалист медицинской организации, участвующей в оказании первичной медико-санитарной помощи, при подозрении на наличие редкого (орфанного) заболевания у больного (получающего медицинскую помощь в данной медицинской организации) направляет его на консультацию к окружному специалисту соответствующего профиля.

2.2. Окружной специалист организует проведение обследования больного, по результатам которого направляет его в медицинскую организацию на консультацию к главному внештатному специалисту Департамента здравоохранения города Москвы (далее - Главный специалист) согласно приложению 3 для установления окончательного диагноза.

2.3. Главный специалист:

2.3.1. Оформляет комиссионное заключение (с привлечением врачей медицинской организации) с обязательным указанием обоснования диагноза, степени активности заболевания, его осложнений, обусловленных ими функциональных нарушений и рекомендаций по лечению.

2.3.2. В течение пяти рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, получения информации об установлении диагноза направляет сведения о лицах по форме, предусмотренной в приложении 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 года N 950н , в Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы "Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы" (далее - "ГБУЗ "Морозовская ДГКБ ДЗМ") для введения в Московский сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями;
(Пункт 2.3.2 в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 .

2.3.3. Направляет копию комиссионного заключения:

- в Департамент здравоохранения города Москвы;

- руководителям медицинских организаций, оказывающих стационарную помощь, согласно приложению 1;

- в медицинскую организацию, осуществляющую оказание первичной медико-санитарной помощи.

2.3.4. Направляет больного редким (орфанным) заболеванием в медицинскую организацию, оказывающую стационарную помощь, согласно приложению 1 для проведения планового лечения на регулярной основе.

2.3.5. Осуществляет контроль оказания медицинской помощи лицам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, внесенными в Московский сегмент Федерального регистра, не реже одного раза в 12 месяцев.

2.4. Диспансерное наблюдение пациента осуществляется окружным специалистом по профилю соответствующего заболевания (приложение 3).

2.5. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы "Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы" осуществляет:
(Абзац в редакции, введенной в действие приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 .

Ведение Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями с внесением изменений в течение пяти рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений;

- учет больных редкими (орфанными) заболеваниями в городе Москве в соответствии с приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 года N 352 "О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями".

3. Порядок обеспечения и учета расходования лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

3.1. Профильный главный специалист:

3.1.1. Формирует заявку на закупку лекарственных препаратов, входящих в приложение 4, для лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями, внесенными в зону терапевтической ответственности на основании приказа Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 года N 352 "О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" по своему профилю (далее - Заявка).

3.1.2. Представляет заявку в комиссию по рассмотрению вопросов обеспечения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения лечебно-профилактических учреждений и населения города Москвы и по итогам ее утверждения формирует разнарядку по медицинским организациям.

3.2. Комиссия по рассмотрению вопросов обеспечения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения лечебно-профилактических учреждений и населения города Москвы (далее - Комиссия) рассматривает заявку главного специалиста, утверждает ее и передает в Управление фармации ДЗМ (ежегодно).

3.3. Пункт утратил силу - ..

3.4. Пункт утратил силу - приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 ..

3.5. Пункт утратил силу - приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 11 апреля 2017 года N 272 ..

3.6. Учет лекарственных препаратов, отпускаемых больным с редкими (орфанными) заболеваниями, ведется организацией, осуществляющей информационное сопровождение лекарственного обеспечения отдельных категорий граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи.

3.7. Медикаментозное обеспечение (препараты для парентерального введения, таблетированные и иные формы препаратов) больных редкими (орфанными) заболеваниями осуществляется в профильных отделениях медицинских организаций, оказывающих стационарную помощь, а также в дневных стационарах согласно приложению 1.

3.8. При получении пациентом таблетированных и иных форм лекарственных препаратов, специализированных продуктов лечебного питания, обеспечение ими допускается через аптечные учреждения (приложение 2).

3.9. Контроль за выполнением настоящего Регламента осуществляет Департамент здравоохранения города Москвы путем проведения проверочных мероприятий, выявления нарушений и контроля за их устранением.

Приложение 1. Реестр медицинских организаций государственной системы здравоохранения города Москвы, участвующих в медицинском и лекарственном обеспечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих...

Приложение 1

медицинского и лекарственного
обеспечения жителей города Москвы,
страдающих заболеваниями, включенными
в перечень жизнеугрожающих и
хронических прогрессирующих редких
(орфанных) заболеваний, приводящих
к сокращению продолжительности жизни
граждан или их инвалидности

приказом Департамента
здравоохранения города Москвы
от 11 апреля 2017 года N 272 . -
См. предыдущую редакцию)

Реестр медицинских организаций государственной системы здравоохранения города Москвы, участвующих в медицинском и лекарственном обеспечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

________________

* Медицинские организации, в которых осуществляется парентеральное введение лекарственных препаратов.

** Медицинские организации, в которых осуществляется выписка таблетированных и иных форм лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания.

Приложение 2. Реестр аптечных организаций ГБУЗ города Москвы "Центр лекарственного обеспечения Департамента здравоохранения города Москвы", участвующих в отпуске лекарственных препаратов, предназначенных для больных с заболеваниями, включенными в...

Приложение 2
к временному регламенту организации
медицинского и лекарственного
обеспечения жителей города Москвы,
страдающих заболеваниями, включенными
в перечень жизнеугрожающих и
хронических прогрессирующих редких
(орфанных) заболеваний, приводящих
к сокращению продолжительности жизни
граждан или их инвалидности
(В редакции, введенной в действие
приказом Департамента
здравоохранения города Москвы
от 11 апреля 2017 года N 272 . -
См. предыдущую редакцию)

Реестр аптечных организаций ГБУЗ города Москвы "Центр лекарственного обеспечения Департамента здравоохранения города Москвы", участвующих в отпуске лекарственных препаратов, предназначенных для больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

Приложение 3. Состав главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения города Москвы, ответственных за организацию работы с пациентами, страдающими редкими (орфанными) заболеваниями

Приложение 3
к временному регламенту организации
медицинского и лекарственного
обеспечения жителей города Москвы,
страдающих заболеваниями, включенными
в перечень жизнеугрожающих и
хронических прогрессирующих редких
(орфанных) заболеваний, приводящих
к сокращению продолжительности жизни
граждан или их инвалидности
(В редакции, введенной в действие
приказом Департамента
здравоохранения города Москвы
от 11 апреля 2017 года N 272 . -
См. предыдущую редакцию)

Состав главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения города Москвы, ответственных за организацию работы с пациентами, страдающими редкими (орфанными) заболеваниями

Приложение 4. Номенклатура лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

Приложение 4
к временному регламенту организации
медицинского и лекарственного
обеспечения жителей города Москвы,
страдающих заболеваниями, включенными
в перечень жизнеугрожающих и
хронических прогрессирующих редких
(орфанных) заболеваний, приводящих
к сокращению продолжительности жизни
граждан или их инвалидности
(В редакции, введенной в действие
приказом Департамента
здравоохранения города Москвы
от 11 апреля 2017 года N 272 . -
См. предыдущую редакцию)

Номенклатура лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний *

________________
* Текст приложения на сайте не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.

Редакция документа с учетом
изменений и дополнений подготовлена
АО "Кодекс"

О дальнейшем совершенствовании организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний (с изменениями на 11 апреля 2017 года)

1. Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения.

2. Перечень редких (орфанных) заболеваний формируется уполномоченным федеральным органом исполнительной власти на основании статистических данных и размещается на его официальном сайте в сети "Интернет".

(см. текст в предыдущей редакции)

8. В целях обеспечения лиц, указанных в части 7 настоящей статьи, лекарственными препаратами уполномоченный федеральный орган исполнительной власти в порядке , устанавливаемом Правительством Российской Федерации, осуществляет ведение Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, апластической анемией неуточненной, наследственным дефицитом факторов II (фибриногена), VII (лабильного) X (Стюарта-Прауэра), лиц после трансплантации органов и (или) тканей, который содержит следующие сведения:

(см. текст в предыдущей редакции)

1) страховой номер индивидуального лицевого счета гражданина в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии);

2) фамилия, имя, отчество, а также фамилия, которая была у гражданина при рождении;