VI. Перерыв (локальная аплазия) дуги аорты

Пропранолол, торговое название Propranololum (род. Propranololi), улучшает работу сердечной мышцы, укрепляя ее. При постоянном приеме помогает предотвратить вероятность инфаркта. Применяется и для смягчений последствий климакса у женщин, полезен в родовой деятельности, способствую улучшению сокращения мышц. Несмотря на то, что аннотация не содержит такой информации, Пропранолол используют при лечении гемангиомы селезенки. Результат лечения положительный. Препарат создан на основе идентичного его названию активного вещества. В данное время выпускается в двух формах – Пропранолол и его тезка с добавкой Никомед. Все, что их различает – производитель. Во всем остальном они совершенно идентичны.

Состав

Пропранолол в аптеках продается в единственном формате – таблетки. Основой для данного препарата послужил пропранолол – неизбирательный бета-адреноблокатор, блокирующий жизнедеятельность бета-адренорецепторов.

Фармакологическая промышленность выпускает три дозировки Пропранолола. Самая маленькая – 10 мг. Следующая содержит в четыре раза больше активного ингредиента – 40 мг. И самая большая концентрация содержится в третьем формате, вобравшем в себя 80 мг основного компонента.

За счет блокировки все тех же бета- адренорецепторов снижается сила и частотность сердечных сокращений. Падает сократительная способность миокарда и, как следствие, величина сердечного выброса. Нуждаемость миокарда в кислороде падает.

Свойства

Пропранолол за счет угнетения бета-адренорецепторов приводит стенки сосудов в расслабленное состояние, в результате происходит спад АД. Стабилизация сердечного ритма обусловлена понижением восприимчивости миокардовых клеток, уменьшается реакция на внешние факторы раздражения. В результате этой череды действий тромбоциты перестают крепиться к стенкам и образовывать скопления. Параллельно препарат влияет на повышение уровня адреналина в организме. Для правильного ритма работы организму требуется меньше количества кислорода, пропранолол позволяет привести этот показатель потребления в норму. Тахикардия устраняется, ритм восстанавливается.

В результате длительного приема за счет побуждения к росту просвета сосудов при параллельном понижение уровня количества спазмов давление восстанавливается, приходит в стабильное рабочее состояние. В результате такой работы снижается объем крови, поступающей в венозный возврат, от чего снижается нагрузка на сердце и приходит в стабильное состояние работа периферической системы кровоснабжения.

Понижение давления приводит к снижению восприимчивости рецепторов в отделе дуги аорты. Что позволяет удерживать АД и исключить рецидивы.

В результате постоянного приема атеросклеротические бляшки становятся меньше, новые не появляются. Как следствие, симптомы гипертонии и ИБС не так выражены, повышается общий тонус организма.

Нередко применяют в гинекологии для стимуляции сократительной способности мышц матки при родах и после.

Попадая в организм всасывается почти полностью, но биодоступность пропранолола не так высока, так как проходя через печень он очень быстро метаболизируется. Из организма выводится с уриной.

Назначение

Пропранолол – инструкция по применению

Принимать лучше после еды, тогда активное вещество лучше усваиваются, дольше задерживаясь в организме. Дозировка назначается врачом в зависимости от диагноза и тяжести заболевания.

При повышенном давлении следует «стартовать» с 80 мг дважды в день. Если спустя несколько дней желаемый эффект не наступил, можно довести до 100 мг уже трижды в день. Чтобы результат был заметнее и быстрее, в курс с Пропранололом можно добавить диуретики.

При нарушениях сердечного ритма, кардиомиопатии и тиреотоксикозе выдают по 10-40 мг не больше 4 раз в день. Суточная порция не должна выходить за пределы 240 мг.

При субаортальном стенозе следует принимать по 20-40 мг не чаще 4 раз в сутки.

При стенокардии, треморе, мигрени, портальной гипертензии прописывают по 40 мг не чаще, чем трижды в сутки.

В том случае, если изначальная дозировка не привела к желаемому результату, раз в неделю можно повышать ее объем на 40 мг до тех пор, пока не будет выбран оптимальный курс.

При подготовке к операции по феохромоцитоме следует принимать Пропранолол три дня накануне.

После инфаркта миокарда следует пить препарат не дольше трех недель. По 40 мг четырежды в сутки в первые три дня, потом можно увеличить разовый объем вдвое и принимать дважды в сутки.

Для стимуляции сократительной способности мышц матки принимают по 20 мг каждые полчаса (чаще всего достаточно 6 процедур).

После родов во избежание появления кровотечения достаточно принимать 20 мг трижды в сутки на протяжении 5 дней.

Препарат подходит для длительной терапии, рассчитанной на годы. Максимально допустимый объем препарата не должен выходить за 640 мг. У пациентов в возрасте дополнительной коррекции не требуется.

Нельзя резко прекращать терапию Пропранололом, это нужно делать постепенно, за несколько раз уменьшая порции.

Схемы лечения детей рассчитывают в каждом случае индивидуально, в зависимости от веса и диагноза. Расчет начальной дозы идет из формулы 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки. В последующем этот объем увеличивают до нужного. Максимально допустимый – 2-4 мг/кг.

Передозировка

• Судороги;
• Снижение частоты сердечных сокращений до 50 в минуту;
• Слишком сильное снижение давления;
• Бронхоспазм;
• Коллапс;
• Затрудненное дыхание;
• Акроцианоз.

В случае передозировки первым делом следует устранить из организма следы препарата, сделав промывание желудка. В качестве сорбента можно использовать Активированный уголь, не лишним будет прием слабительного, которое поможет вывести излишки. Далее требуется симптоматическое лечение. Чаще всего передозировки Пропранололом требуют экстренного вмешательства, вплоть до реанимации.

Побочные действия

Часто отмечают слабость организма, вялость, судороги, нестабильное настроение, потливость, сбивчивость в рассуждениях и даже кратковременные провалы в памяти.

Может измениться вкусовосприятие, появиться ощущение жажды, сухость глаз, насморк, фарингит.

Может возникнуть ухудшение при сердечной недостаточности в хронической фазе, снизиться ритм, появиться боль в загрудинном отделе, понижение АД при смене положения, понижение лейкоцитов и тромбоцитов.

Редко. Но возможны боли в области желудка, понос, рвота, сбои в работе печени, желтушный оттенок кожи, потемнение мочи.

Отмечаются единичные случаи снижения либидо.

При наличии сахарного диабета может появиться сыпь, покраснение и даже псориаз.

Сухой кашель, сбой сердечного ритма, боль в области груди.

При беременности может произойти задержка развития плода.

После отмены препарата все побочные реакция проходят без дополнительного лечения, самостоятельно.

Противопоказания

Поражением артерий с ишемическим синдромом;

Стенокардия Принцметала;

Редкое сердцебиение, не превышающее 55 уд./мин.;

Кардиогенный шок;

Бронхиальная астма в острой форме;

Слишком низкие значения верхнего показателя АД;

Повышенная чувствительность на основной компонент или на любой дополнительный;

Синдром дисфункции синусового узла;

Блокада синусно-предсердного и атриовентрикулярного.

Взаимодействие

Препараты, понижающие давление и работающие как мочегонные, могут спровоцировать слишком сильный спад давления. Между ингибиторами МАО и данным гипогликемическим препаратом следует сделать перерыв не менее двух недель, их совместный прием может также привести к слишком сильному снижению АД.

Совместный курс Нифедипина и Пропранолола может привести к слишком выраженному снижению АД. Сочетание со снотворными, препаратами, оказывающими седативный эффект способны спровоцировать очевидное угнетение ЦНС.

При сахарном диабете есть вероятность, что эффективность инсулина и других препаратов, отвечающих за снижение сахара будет недостаточной. Пропранолол может сгладить признаки развивающейся гипертонии и тахикардии, в результате болезнь не будет вовремя выявлена. Также способен увеличивать содержание в организме ксантонов.

НПВС снижают эффективность от приема гипогликемических лекарств, а значит давление может постепенно выходить за рамки стабильного.

Во время приема Пропранолола нельзя проводить кожные пробы аллергенами, такое сочетание может вызвать сильнейшую аллергическую реакцию, анафилактический шок. Йодосодержащие препараты рентгеноконтрастного характера способны также спровоцировать анафилактический шок. Сохраняется вероятность слишком сильного снижения АД. Также велик риск огромного «скачка» вниз при сочетании с Фенитоином и ингаляционными препаратами для анестезии.

Антигистаминные средства могут утерять часть своих терапевтических способностей в таком сочетании, зато действенность утеротонизирующих, напротив, может увеличиться.

Аналоги

У Пропранолола немало аналогов, как по основному ингредиенту, так и по оказываемому действию на организм. Это очень удобно, так как оригинал стоит достаточно дорого, его цена достигает 1800 рублей, и он бывает не во всех аптеках.

Анаприлин. Круг показаний примерно тот же, что и у нашего оиригинала, при этом имеет чуть меньше противопоказаний, что делает его более лояльным. Допускается к применению у беременных, но с оговоркой. Достаточно дешевый, даже в самой большой дозировке ценовой диапазон не выходит за пределы 66 рублей.

Индерал. Также широко применяется при повышенном АД, и при других заболеваниях сердца. Препарат немецкого происхождения, не отличается демократичностью ценника.

Обзидан. Сохраняет все основные свойства пропранолола. Исландский производитель. Стоит на порядок дешевле многих аналогов – в среднем 90 рублей.

Алотендин. Венгерский препарат, «замешан» на амлодипине и бисопрололе. Оказывает гипогликомический эффект, механизм действия схож с Пропранололом. По стоимости достаточно дорогой, в среднем выше 2200 рублей.

Арител. В составе содержит бисопролол. Относится к бета-блокаторам. Показан при гипогликемии, ишемических болезнях сердца. По стоимости достаточно демократичен, в пределах 130 рублей.

Бидоп. Как и все предыдущие обладает антиангинальными, гипотензивными, свойствами. Основной ингредиент бисопролола гемифумарат. По стоимости также вполне доступный, в среднем 240 рублей.

Конкор. Основной ингредиент бисопролола фумарат. Механизм его работы также схож с Пропранололом, при этом имеет несколько более широкий список показаний, в том числе ишемическая болезнь. По стоимости также на порядок дешевле своего немецкого собрата, около 350 рублей.

Эгилок. Работает за счет метопролола тартрат. По влиянию на организм совпадает с большинством аналогов, а вот по стоимости гораздо ниже многих из них, в пределах 135 рублей.

Список аналогов Пропранолола достаточно велик. В силу того, что оригинал стоит достаточно дорого, из данного списка можно без проблем подобрать более подходящий препарат как по ценовой политике, так и по количеству побочных реакций и противопоказаний. Следует понимать, что самостоятельно менять препараты ни в коем случае нельзя. Такие назначения может делать только врач, опираясь на состояние организма пациента и его возможную реакцию на те или иные препараты.

Рецепт на латинском

Rp: Tabulettam Propranololi 0,01 № 40

Da.Signa: По 1 таб 2 раза в день

Меры предосторожности

В силу того, что лечение Пропранололом может длиться месяцами и годами не стоит забывать, что наблюдение врача во все это время необходимо. Вполне возможно, что через год-два может понадобиться дополнительный прием препаратов, несущих гипогликемический эффект.

Снижается компенсаторная сердечно-сосудистая реакция при применении анестезии, поэтому за несколько дней до предполагаемого применения анестетиков следует прекратить прием препарата. При выборе препарата лучше склониться к тем, которые имеют минимальное отрицательное инотропное действие. Врача-анестезиолога необходимо проинформировать о том, что велось лечение данным медикаментом.

Препарат лучше не применять для терапии детей. У возрастных больных велик риск возникновения сторонних реакций в работе центральной нервной системы.

В случае нестабильности в работе печени в первые дни следует начинать прием с небольших доз, наблюдение врача в это время необходимо.

Может скрывать симптомы пониженного давления при получении лечения инсулином у больных сахарным диабетом. Поэтому требуется постоянный контроль за такими пациентами.

Возможны обострения псориаза.

По возможности не использовать у новорожденных и грудничков, только в том случае, если предполагаемая польза превышает риск.

Требует осторожности у больных бронхиальной астмой.

После долгого применения препарата отменять его нужно постепенно снижая дозировку, наблюдение врача обязательно.

Во время лечения следует исключить прием алкоголя.

Водителям и пациентам, чья деятельность связана с повышенной концентрацией внимания следует с осторожностью применять данный препарат. В случае повышенной побочной реакции на психомоторную функцию организма от управления автомобилем и занятий опасными видами деятельности лучше отказаться.

Беременность и грудное вскармливание

Во время беременности в любом триместре лечение данным препаратом возможно только в том случае, если ожидаемая польза превышает риск для будущего малыша. Максимум за три дня до предполагаемых родов препарат следует отменить. Из возможных побочных эффектов такого лечения могут стать задержка развития плода, пониженное давление, брадикардия.

Активное вещество проникает в грудное молоко, поэтому в это время лучше прекратить совсем кормить грудь, либо установить за ребенком тщательное наблюдение.

Отзывы

Что такое склероз аорты и его лечение

• Причины развития заболевания
• Клиническая картина
• Поражение грудной части артерии
• Поражение брюшной части артерии
• Лечебная тактика
• Профилактические меры
• Медикаментозная терапия
• Народные рецепты

Самый крупный артериальный сосуд в организме человека представлен аортой. Она берет начало из левого желудочка сердца, проходит вдоль позвоночника и питает кровью, обогащенной кислородом, все органы и ткани.

Поражение аорты происходит в результате нарушение холестеринового обмена в организме. При этом в эндотелии сосуда накапливается холестерин низкой и очень низкой плотности, что приводит к разрастанию соединительной ткани в его стенке и снижению эластичности. Дальнейшее развитие патологии вызывает образование атеросклеротической бляшки, которая постоянно увеличивается в размерах и снижает проходимость артерии. Нарушение целостности бляшки приводит к ее нестабильности, скоплению тромбоцитов на поверхности образования, что значительно уменьшает просвет сосуда и замедляет кровообращение.

Склероз аорты может развиваться на любом участке и возникает в результате образования в стенке сосуда атеросклеротической бляшки, состоящей из холестерина, жиров и кальция. Болезнь развивается в возрасте после 40 лет, при этом мужское население болеет чаще, чем женское.

Причины развития заболевания

К факторам, способствующим склерозу аорты, относится:

• повышение в крови холестерина низкой и очень низкой плотности, триглицеридов;
• снижение толерантности к глюкозе;
• сахарный диабет;
• гипертоническая болезнь, симптоматическая гипертензия;
• нарушение обменных процессов (подагра);
• гиподинамия (малоподвижный образ жизни);
• хронический стресс;
• ожирение;
• никотиновая и алкогольная зависимость;
• наследственная предрасположенность.

Немаловажную роль в развитии склеротических изменений артерий играет неправильное питание. Преобладание в пище жирных продуктов с высоким содержанием холестерина, углеводов с легкой усваиваемостью и недостаток витаминов приводит к появлению патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания зависят от уровня поражения аорты, которая делится на грудную и брюшную часть. Грудной отдел крупной артерии кровоснабжает головной мозг, сердце, легкие, верхние конечности. Сосудистые ответвления от брюшной части питают кровью почки, органы брюшной полости и малого таза, нижние конечности. В тяжелых случаях развития склероза может поражаться аорта на всем протяжении, что проявляется разнообразием клинического течения болезни.

Заболевание включает несколько стадий:

1. Доклинический период – наблюдаются изменения при лабораторных и инструментальных методах исследования.
2. Период клинических проявлений – выявляются симптомы заболевания, в зависимости от уровня сосудистой патологии.

Поражение грудной части артерии

Корень аорты находится у выхода из левого желудочка в непосредственной близости от полулунного клапана. Его атеросклеротические изменения вызывают сужение сосуда, что приводит к повышению давления в левых отделах сердца и малом круге кровообращения. Полулунный клапан в результате изменения гемодинамики (движения крови) видоизменяется, развивается его недостаточность.

При запущенном патологическом процессе в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, которая застаивается в легких. Это приводит к пневмосклерозу (замещение легочной ткани фиброзной), ухудшает обогащение крови кислородом, вызывает развитие гипоксии органов (недостаточное снабжение кислородом). Нарастающая гипертрофия левого желудочка сдавливает венечные артерии и приводит к ишемическому поражению сердца вплоть до возникновения инфаркта миокарда.

От дуги аорты ответвляются три крупных артериальных сосуда: плечеголовной ствол, левая общая сонная и подключичная артерия. Они снабжают кровью шею, верхние конечности, голову, в том числе головной мозг. Наиболее тяжело протекает поражение сосудов головного мозга, которое может заканчиваться развитием геморрагических и ишемических инсультов.

Клинические проявления склероза аорты в грудной части:

• давящие боли за грудиной, распространяющиеся в шею, руки, эпигастрий, межлопаточную область;
• охриплость голоса, нарушения глотания (при поражении дуги артерии);
• повышение систолического (верхнего) артериального давления, при этом диастолическое (нижнее) остается в пределах нормы;
• головные боли и головокружения, обморочные состояния;
• судороги при резкой перемене положения тела;
• пульсация в межреберной области правой половины груди;
• образование жировиков на лице и шее, изменение цвета радужки глаз (трофические нарушения).

Поражение брюшной части артерии

Склероз брюшной аорты приводит к нарушению кровоснабжения органов брюшной полости (кишечник, печень, желудок), забрюшинного пространства (почки), органов малого таза (матка, половые железы, мочевой пузырь). Заболевание также может вызывать развитие абдоминальной формы инфаркта миокарда. Развитие патологии на уровне бифуркации артерии приводит к снижению кровотока в нижних конечностях и возникновению в них трофических нарушений.

Клинические проявления склерозированной аорты в брюшной части:

• ноющие боли в животе приходящего характера;
• склонность к запорам, метеоризм;
• снижение аппетита, похудение;
• похолодание нижних конечностей, снижение чувствительности, онемение;
• синдром перемежающей хромоты (боли в ногах при движении);
• отеки нижних конечностей, трофические язвы;
• снижение тонуса икроножных мышц;
• половое бессилие у мужчин.

Изменения аорты можно выявить при пальпации (ощупывании) через брюшную стенку в виде уплотнения и искривления ее стенки. В тяжелых случаях не наблюдается пульсация на уровне пупка, в паховых и подколенных областях, на сосудах стоп. Опасным осложнением атеросклероза аорты считается тромбоз брыжеечных артерий, который сопровождается интенсивными болями в животе, приступ не купируется анальгетиками и приводит к развитию сепсиса.

Лечебная тактика

Эти методы можно отнести к профилактике атеросклероза сосудов. Изменение образа жизни имеет большое значение для выздоровления и повышает эффективность лечебных мероприятий с применением медикаментов. Для снижения развития патологического процесса в организме широко используют терапию народными средствами.

Профилактические меры

Для избавления от недуга применяют диету, которая способна восстановить обмен веществ, нормализовать артериальное давление, улучшить толерантность организма к глюкозе. К основным принципам правильного питания относится:

• снижение калорийности пищи до 2000 ккал/сутки для борьбы с лишним весом;
• уменьшение в рационе содержания животных жиров (свинина, сливочное масло, сало) для нормализации в крови липопротеидов высокой плотности;
• исключение приема «неправильных» углеводов (сдоба, сладости, картофель, рис) для нормализации процесса толерантности к глюкозе и превращения этих продуктов в жиры;
• снижение потребления соли для восстановления нормального уровня артериального давления;
• употребление в пищу клетчатки (капуста, овощи, фрукты) и продуктов с высокой концентрацией полиненасыщенных жиров (растительное масло, морепродукты) для нормализации холестерина в крови.

Полезны занятия физкультурой, пешие прогулки, отказ от вредных привычек, что значительно улучшает состояние здоровья. Дыхательная гимнастика показана при появлении пневмосклероза.

Медикаментозная терапия

Если уровень холестерина не снижается при проведении профилактических мер, назначают лечение атеросклероза лекарственными препаратами.

1. Секвестры желчных кислот (колестипол) нарушают всасывание желчных кислот в пищеварительном тракте и холестерина из пищи.
2. Статины (симвастатин) нормализуют обмен холестерина в организме, стабилизируют атеросклеротическую бляшку, предотвращают осложнения, связанные с ее распадом.
3. Витамин РР улучшает жировой обмен, снижает концентрацию в крови холестерина низкой и очень низкой плотности.
4. Фибраты (гемфиброзил) участвуют в ферментативных реакциях расщепления жиров, тем самым регулируют обмен холестерина.

При необратимом изменении аорты легких и аорты сердца, которое вызывает критическое изменение гемодинамики и развитие тяжелых осложнений, проводят хирургическое удаление участка сосуда с последующим протезированием.

Народные рецепты

Народная медицина предлагает рецепты, не имеющие абсолютных противопоказаний, которые мягко действуют на организм и способны эффективно дополнять медикаментозную терапию.

1. Настойку софоры японской готовят из стакана измельченных стручков и 500 мл медицинского спирта. Лекарственное средство настаивают в холодном месте в течение 20 дней. Пьют настойку по столовой ложке трижды в день перед приемом пищи, лечебный курс составляет 3 месяца.
2. В одинаковых пропорциях смешивают лимонный сок, жидкий мед и растительное масло. Принимают средство по десертной ложке утром натощак на протяжении трех недель, при необходимости лечение повторяют.
3. Мелко нарубленный чеснок и натертый лимон вместе с цедрой смешивают в равных количествах. Полученную кашицу заливают полулитром воды и настаивают 5 дней. Принимают по 50 мл утром натощак в течение месяца.

Применение лекарственных средств и рецептов народной медицины должно быть согласовано с врачом и проходить под его бдительным контролем.

Атеросклероз аорты длительное время может протекать без клинических симптомов и вызывать развитие тяжелых осложнений. Весомое значение для предотвращения заболевания имеют профилактические меры, ежегодные медицинские осмотры, лечение сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ожирение.

Лечение атеросклеротической бляшки в сонной артерии

Аневризма брюшной аорты и ее лечение

• Лечение суставов
• Похудение
• Варикоз
• Грибок ногтей
• Борьба с морщинами
• Высокое давление (гипертония)

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

1. Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
2. Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
3. Сбои в работе эндокринной системы.
4. Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
5. Интоксикация организма.
6. Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
7. Недостаточный рацион питания.
8. Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

1. Радиационное воздействие.
2. Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

• величина отверстия;
• анатомическое расположение;
• природа возникновения;
• характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

• малый дефект;
• средний;
• большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

1. Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
2. Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
3. Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

1. Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
2. Составная часть при комбинированном пороке.
3. Осложнение после инфаркта миокарда.

Характер течения

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания выделяют:

1. Бессимптомное течение, которое выявляется по характерным шумам. Обычно это дефект малого размера, который может закрыться самостоятельно. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство.
2. Большой дефект межжелудочковой перегородки, характеризующийся яркой симптоматикой. Может сопровождаться сопутствующими пороками развития.

Основные симптомы

Первые признаки патологии проявляются после того, как ребенок появляется на свет. У него возникают отечность конечностей и живота, слабость, тахикардия. У малыша часто отсутствует аппетит, а впоследствии наблюдается задержка психического и физического созревания.

Симптоматика зависит от размера патологии.

При малых дефектах развитие ребенка остается в норме. Он не жалуется на ухудшение состояния, лишь иногда появляются одышка и утомляемость после физической нагрузки. В области сердца слышны шумы, которые долгое время являются единственным признаком нарушения.

При дефектах больших размеров симптомы обычно выражены ярче:

• плохой аппетит;
• бледность кожных покровов и синюшность в области рта;
• учащенное и затрудненное дыхание;
• кашель и хрипы в районе легких;
• формирование сердечного горба.

В старшем возрасте у ребенка случаются обмороки и кровотечения из носа, учащенное сердцебиение и сильная одышка. Больной малыш отстает в развитии от сверстников, быстро теряет в весе.

У взрослых при данном дефекте наблюдаются следующие симптомы:

1. Дрожание в области грудной клетки, вызванное потоком крови, которая проходит через межжелудочковую перегородку.
2. Хрипы в легких и затрудненное дыхание.
3. Увеличение в размерах сердца, селезенки и печени.
4. Цианоз (синеватый оттенок кожи), который локализуется не только вокруг рта, но и распространяется по всему телу вследствие кислородного голодания клеток.
5. Вздутие грудной клетки в виде бочки.

Часто заболевание протекает бессимптомно. В этом случае при проведении диагностики у новорожденных отмечаются легкие шумы в области сердца, которые со временем могут исчезнуть совсем.

Диагностика

Для постановки точного диагноза следует провести дополнительные исследования. Для начала врач осматривает пациента и, обнаружив у него характерные шумы в области сердца, назначает проведение следующих диагностических процедур:

Определяется наличие дефекта, его размер и расположение. Один из самых информативных методов.

Фонокардиография	При помощи специального прибора – фонокардиографа, имеющего микрофон и регистрирующее устройство, - врач прослушивает больного на присутствие шумов и патологических тонов в области сердца. Этот способ дает информацию о наличии патологических изменений, воспринимаемых на слух.
Ангиокардиография	В полость сердца вводится специальное вещество, позволяющее определить локализацию дефекта, его размер и сопутствующие заболевания.
УЗИ с допплерографией	Исследуются клапаны, полости сердца и характер кровотока. Можно диагностировать увеличение размера полостей и патологическое состояние процесса сброса крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке.
Рентгенография	Рентгеновских лучи, проходя через грудную клетку человека, формируют изображение на специальной пленке. На полученном снимке отчетливо прослеживается состояние исследуемого органа, видны патологии сосудов и легких.
Магнитно-резонансная томография	Современный диагностический метод, сочетающий в себе возможности допплерографии и эхокардиографии. Единственный минус – высокая стоимость процедуры.
Катетеризация сердца	Выявляется характер патологии, а также структурные изменения органа.

Лечение

Лечение недуга осуществляется как консервативными методами, так и хирургическим путем. Все зависит от вида дефекта и от стадии заболевания. Иногда происходит самостоятельное закрытие отверстия. Это случается в детском возрасте при отсутствии других врожденных пороков. В любом случае требуется интенсивное медицинское наблюдение за пациентом.

Консервативное лечение применяется, если отсутствуют сердечная недостаточность и легочная гипертензия. В таких случаях назначаются лекарственные препараты следующего спектра действия:

1. Сердечные гликозиды, улучшающие сердечно-мышечную деятельность («Строфантин», «Коргликон», «Дигитоксин»).
2. Кардиопротекторы, питающие и защищающие орган («Панангин», «Рибоксин»).
3. Препараты с мочегонным эффектом (диуретики), которые выводят лишнюю жидкость из организма, улучшая работу сердца («Торасемид», «Фуросемид»).
4. Антикоагулянты, влияющие на кровь («Фенилин», «Варфарин»).
5. Препараты (бета-блокаторы), стабилизирующие пульс и уменьшающие сердечные боли («Бисопролол», «Метопролол»).

Если медикаментозная терапия оказывается недостаточной, проводят оперативное вмешательство. В зависимости от характера течения патологии назначаются различные виды процедуры. Врачи рекомендуют проводить оперативное лечение дефекта в дошкольном возрасте, чтобы избежать возможных последствий у подростков. Назначение операции требует серьезного обследования организма ребенка и постоянного контроля его состояния со стороны врача.

Возможные осложнения

Если у малыша имеются небольшие отверстия, размером 1–2 мм, то его развитие обычно ничем не отличается от здоровых детей соответствующего возраста. При больших дефектах, особенно при отсутствии лечения возможны осложнения. Довольно опасно такое состояние, как синдром Эйзенменгера. По прогнозам врачей, серьезные осложнения легочной гипертензии, при которых страдают сосуды и нарушаются дыхательные функции, практически не оставляют человеку шансов на выживание.

Дефект межжелудочковой перегородки может спровоцировать и такие опасные состояния, как:

• сердечная недостаточность;
• инсульт, сопровождаемый образованием тромбов;
• нарушение функционирования клапанного аппарата;
• эндокардит;
• пневмония;
• изменение функциональной деятельности сердца.

При обнаружении врожденного порока важно находиться под обязательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, выполнять все рекомендации и предписания. Это позволит минимизировать риск развития патологических осложнений и значительно облегчит состояние больного.

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения. Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

• Сужение аорты изолированное;
• Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
• Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т.е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Видео: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

1. Загрудинные сильные боли;
2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
4. На артерии ног не прощупывается пульс;
5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Осложнения коарктации аорты

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

1. Длинный участок сужения аорты;
2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

• Геморрагический инсульт;
• Разрыв аорты;
• Заболевание коронарных сосудов;
• Аневризма сосудов мозга;
• Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
• Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

• Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

• Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
• Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Рисунок: различные методы оперативного лечения коарктации аорты:

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Видео: лекция о коарктации аорты

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

Во внутриутробном периоде порок не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП.
В постнатальном периоде судьба больных также определяется проходимостью протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение первого месяца жизни погибают более 60% детей. До 6 месяцев доживают не более 26%. У всех выживших имеются устойчивые источники кровоснабжения нисходящей аорты (ОАП или коллатерали). Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

Клиническая симптоматика перерыва дуги аорты.

Так как порок является типичной дуктус-зависимой патологией, первые симптомы возникают с началом закрытия ОАП, обычно в раннем неонатальном периоде. Состояние ребенка, который сначала выглядел нормальным, начинает быстро ухудшаться. Развивается синдром низкого сердечного выброса - плохое наполнение пульса, тахикардия, одышка, похолодание конечностей, олигоурия. О явно недостаточной функции ОАП свидетельствует исчезновение пульса на ногах. Больной становится беспокойным, а затем заторможенным. В крови определяется декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемические повреждения печени приводят к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, поражение почек - к повышению содержания креатинина, кишечника - к некротизирующему энтероколиту.

При более благоприятном течении порока симптомы менее выражены. Можно отметить легкий цианоз, который у 10% больных имеет дифференцированный характер (более выражен на ногах), затруднения кормления, отставание в физическом развитии. В зависимости от анатомического варианта порока имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах. При типе В дополнительно отмечается снижение пульса на левой руке, а при аномальном отхождении правой подключичной артерии - на всех конечностях. По мере развития гиперволемии малого круга кровообращения или выраженной обструкции выхода из левого желудочка развиваются симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия). Прогностически неблагоприятны нарастающий цианоз и исчезновение шума над сердцем.

Аускультативная картина отражает наличие сопутствующих пороков сердца - ДМЖП и ОАП. Обычно имеется небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева.
Электрокардиография при атрезии дуги аорты . У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.

Рентгенография грудной клетки . У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий из-за отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения ОЛС легочный рисунок усиливается по артериальному руслу; при развитии сердечной недостаточности появляются симптомы венозного застоя и отека легких.

Эхокардиография при атрезии дуги аорты . В большинстве случаев эхокардиография позволяет поставить полноценный диагноз, необходимый для планирования лечения. В дополнение к локализации места перерыва необходимо оценить диастаз между сегментами аорты, степень обструкции левого желудочка, диаметр аортального клапана и восходящей аорты. Большое значение имеет выявление сопутствующих ВПС.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный, сброс крови через него направлен слева направо или двухсторонний. Если имеется ОАП, кровь через него течет из легочной артерии в нисходящую аорту.

Лечение атрезии дуги аорты.

Основным методом лечения новорожденных с перерывом дуги аорты является инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и корригировать анемию.

Для поддержания сердечного выброса используют инотропные препараты, наиболее часто - допамин (4-6 мкг/кг/мин). Данный препарат оказывает дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты. Однако следует избегать высоких доз, вызывающих увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.

В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которую проводят в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Эти меры необходимы для предотвращения закрытия ОАП или избыточного легочного кровотока. Не следует стремиться к повышению системного S02 более 75-85%. Необходимы также постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза.

У больных с сопутствующим синдромом DiGeorge необходима периодическая проверка уровня кальция; переливание им цитратнои крови может быть опасным.

Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операцией выбора является создание прямого анастомоза между сегментами аорты. Возможна и интерпозиция синтетического протеза. При большом шунтировании крови через ДМЖП операцию на аорте дополняют сужением легочной артерии; радикальную коррекцию выполняют через несколько месяцев. В клиниках с большим хирургическим опытом осуществляют одномоментное устранение перерыва дуги аорты и сопутствующих ВПС.

2749 0

Морфология

Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.

Патофизиология

Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

Диагностика

Клиническое течение

Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.

Рентгенография

Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.

Специфических ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.

Катетеризация полостей сердца

Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.

Лечение

В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Перерыв дуги аорты представляет собой тяжелый врожденный порок, который диагностируется в очень редких случаях.

В период внутриутробного развития аномальное отклонение не влияет на процессы кровообращения, что объясняется наличием функционального открытого артериального протока. Однако, после рождения этот канал начинает сужаться и кровь медленнее поступает к нижней части тела, что может стать причиной серьезных осложнений в состоянии здоровья и даже летального исхода.

Последствия порока

Чем грозит перерыв дуги аорты? В норме поступление крови в верхнюю половину туловища обеспечивает левый желудочек. Правый отвечает за кровенаполнение легочного ствола, из которого биологическая жидкость попадает в легочные артерии и нисходящую часть аорты. Если сообщение между отделами магистрального сосуда отсутствует, то со временем возникают признаки синдрома гипоперфузии нижней части тела. Вследствие таких патологических изменений постепенно ухудшается сократительная функция миокарда и снижается сердечный выброс, что приводит к смерти больных.

Согласно статистике, около 60% детей с рассматриваемым пороком аорты погибают в течение месяца после рождения. Примерно 25% больных малышей доживают до возраста полугода. Избежать летального исхода удается новорожденным, у которых имеются устойчивые источники кровоснабжения, поставляющие кровь в нисходящую часть магистрального сосуда. Речь идет о функциональном открытом артериальном протоке или же коллатералях.

Классификация

В зависимости от области локализации различают три типа перерыва дуги аорты:

• Тип А - нарушение целостности главного сосуда происходит дальше подключичной артерии. Подобное состояние наблюдается в 30-40% случаев.
• Тип В - перерыв расположен между левой подключичной и левой общей сонной артерией. Диагностируется такая патология у 55-70% больных.
• Тип С - перерыв является изолированным, локализованным между левой сонной артерией и брахицефальным стволом. Такой порок встречается крайне редко, в 4% случаев.

Симптоматика

Первые признаки того, что имеет место перерыв дуги аорты, появляются после сужения или полного закрытия ОАП (открытого артериального протока).

Состояние детей с таким пороком стремительно ухудшается, наблюдаются симптомы сниженного сердечного выброса:

• олигоурия;
• тахикардия;
• одышка;
• слабый пульс;
• холодные конечности;
• беспокойное поведение;
• нежелание кормиться;
• замедленное физическое развитие.

Недостаточная функциональность открытого артериального клапана выражается отсутствием пульса в нижних конечностях, а также легким цианозом.

Диагностика и лечение

Выявить перерыв дуги аорты позволяют такие инструментальные методы диагностики:

• ЭхоКардиограмма;
• рентгенография грудной клетки.

После постановки точного диагноза, определения области локализации порока и установления сопутствующих патологий врач может назначить лечение. Основой терапии являются простагландины (группа Е) , способствующие улучшению проходимости открытого артериального протока, через который кровь поступает в нисходящий отдел аорты. Также в комплексном лечении применяется допамин , поддерживающий нормальный сердечный выброс и почечные функции.

В отдельных случаях прибегают к искусственной вентиляции легких в специальном режиме, предназначенном для предотвращения закрытия ОАП и предупреждения избыточного легочного кровотока.

После стабилизации состояния пациентам проводят оперативное вмешательство, цель которого заключается в создании прямого анастомоза - соединения между восходящим и нисходящим отделом аорты.