Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, диагностика, лечение. Порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Один из распространенных врожденных пороков сердца, который диагностируется у детей до трех лет — это дефект межжелудочковой перегородки. Подобный недуг является вторым по частоте заболеванием, встречающимся среди дефектов сердечной мышцы. Представляет из себя отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Из-за этого кровь из левой половины сердца попадает в правую и переполняет малый круг кровообращения. Встречается как самостоятельный порок, так и в комплексе с другими дефектами.

Особенности болезни

При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) состояние больных может сильно разниться — это напрямую зависит от размера патологии. Доходит до того, что пациенты с размером отверстия от двух до пяти миллиметров никак не ощущают дефект, и заболевание протекает без видимых признаков. При большом диаметре дефекта (десять — пятнадцать миллиметров) необходимо срочное хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда перегородка полностью отсутствует, но подобная патология приводит к летальному исходу и не оперируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки в период сокращения мышцы давление в правой части сердца гораздо ниже, чем в левой. Происходит смешение крови и увеличивается нагрузка на сосуды легких. В малый круг кровообращения поступает избыток крови обогащенной кислородом, а большой — ее недополучает. Это может привести к склеротическим изменениям сосудов легких, недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии.

ДМЖП формируется у плода еще в процессе внутриутробного развития. В редких случаях подобный дефект развивается уже в процессе жизни. При небольшом размере дефекта обнаружить его у детей можно только случайным образом, по результатам эхокардиографии. Он обычно сам закрывается к годовалому возрасту, а иногда и чуть позже. Но ребенку в таком случае необходимо постоянно наблюдаться у педиатра, для упреждения развития заболевания и перехода его в активную фазу. Если до трехлетнего возраста у малыша порок не пропал, то лечение возможно только хирургическим путем.

Формы и виды

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

• нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
• средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
• верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

• малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
• средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
• большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Причины появления

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают под влиянием двух факторов:

• генетические. В большом количестве случаев ДМЖП передается по наследству от родителей к детям. Если в семье у близких родственников наблюдалась схожая патология, то не исключено ее появление у потомков. Это происходит благодаря изменениям в хромосомах или генах. По сути своей пороки сердца вызваны генными мутациями;
• экологические. При воздействии на плод, который находится в утробе матери, неблагоприятных факторов окружающей среды возможно развитие генных мутаций. При употреблении будущей роженицей сильнодействующих препаратов, алкоголя, табака и наркотиков, а также заболевании сильными вирусными инфекциями риск возникновения патологии существенно увеличивается.

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

• При малых дефектах межжелудочковой перегородки симптомы не проявляются.
• При средних ДМЖП могут возникать нехарактерные для пороков сердца симптомы. Слабость, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к пневмонии и легочным инфекциям.
• Большие дефекты проявляются в виде бледных кожных покровов, отеками ног, болью в грудной клетке, сильной одышкой при физической нагрузке. Такие симптомы более характерны для пороков сердца.

Наиболее точно диагностировать ДМЖП позволяет ультразвуковое исследование (эхокардиография) сердечной мышцы.

Диагностика

Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

• тщательного анализа жалоб пациента или его родителей (появление утомляемости при физической нагрузке, бледность кожных покровов, болевые ощущения в области сердца, одышка, слабость);
• подробное рассмотрение анамнеза жизни и наследственности (состояние при рождении, перенесенные операции и заболевания, наличие пороков сердечной мышцы у родственников);
• осмотр врача, перкуссии и исследование шумов в сердце;
• изучение данных анализов крови и мочи;
• анализ данных электрокардиограммы и эхокардиографии;
• просмотр результатов рентгенографического исследования;
• исследования сердца с помощью катетеризации, вентрикулографии и ангиографии. Специальных процедур, с помощью которых в организм вводится катетер или контрастные вещества, позволяющие различными методами увидеть патологию;
• анализ данных магнитно-резонансной терапии.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно. Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

• радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
• паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Более подробно о том, что собой являет технология малоинвазивного устранения дефекта межжелудочковой перегородки, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

• своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
• соблюдение режима дня и полноценное питание;
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• исключить

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-20% случаев от всех врождённых пороков сердца. В зависимости от локализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты, по величине - большие и малые.

Большие дефекты всегда расположены в мембранозной части перегородки, их размеры превышают 1 см (т.е. больше половины диаметра устья аорты). Гемодинамические изменения при этом определяет степень сброса крови слева направо. Тяжесть состояния, как и при других пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Выраженность лёгочной гипертензии, в свою очередь, определяют два фактора: гиперволемия малого круга кровообращения и передаточное давление (т.е. давление, передаваемое с аорты на лёгочную артерию по закону сообщающихся сосудов), так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая условия для присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

1. Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
2. Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог — расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
3. В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

• врожденный порок сердца — ВПС ДМЖП;
• один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло;
• осложнение после инфаркта миокарда.

Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:

• Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
• Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
• Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.

Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Причины аномального строения перегородки

Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

• Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх — на основание сердечной мышцы;
• Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.

Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.

Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.

Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.

Осложнения и прогнозы

Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.

Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:

При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.