Доброкачественная опухоль вилочковой железы симптомы. Опухоли вилочковой железы

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

  • эпителиальный;
  • лимфоцитарный;
  • смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

  • Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
  • Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
  • Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

  • Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
  • У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

  • У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
  • У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

  • I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
  • II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
  • III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
  • IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

  • наличие метастазов;
  • рецидив опухоли после хирургического лечения;
  • рецидив опухоли после лучевой терапии;
  • неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

  1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
  2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

  • эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
  • лимфоидные;
  • липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональные сбои в организме;
  • наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • злоупотребление алкоголем;
  • ранее перенесенный рак;
  • наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
  • употребление наркотических веществ;
  • диабет;
  • значительный лишний вес, ожирение;
  • курение, никотиновая зависимость;
  • множественная эндокринная патология;
  • нарушения работы гипофиза;
  • хронический стресс, перегрузка организма;
  • депрессии;
  • нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

  • трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
  • кашель, осиплость голоса;
  • одышка;
  • боль в груди или за грудиной;
  • давящие ощущения;
  • синдром верхней полой вены;
  • затрудненное глотание;
  • ощущение комка в горле;
  • потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • отек лица;
  • выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
  • частые головные боли;
  • головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

  1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
  2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
  3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
  4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

– гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией , дерматомиозитом , СКВ , диффузным токсическим зобом , синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой . Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью . При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера , осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией .

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации : лихорадка, анорексия , снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура , гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов , рентгенологов , эндокринологов , неврологов . При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию , свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии . Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого , перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию , резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии , ИВЛ , длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Вилочковая железа, или как ее еще называют тимус – это орган, который является одной из главных составляющих эндокринной и лимфоидной системы. Этот орган чрезвычайно важный для человеческого организма, так как он участвует также в процессе кроветворения, соответственно, можно сделать вывод, что тимус является одним из важнейших органов иммунной системы. Учитывая важность этого органа можно сделать вывод, что опухоль вилочковой железы – это очень опасная патология, которая требует незамедлительно и эффективного лечения.

Интересно! Тимус считается самым первым органом эндокринной системы, так как формируется он на 6-7 неделе развития плода. Более того, именно этот орган принимает участие в защите плода во время его внутриутробного развития .

Любые отклонения в работе тимуса могут стать причиной очень серьезных последствий, особенно часто нарушения функций этого органа сопровождается значительным снижением защитных функций организма. Естественно, нарушение работы иммунной системы чревато частными заболеваниями, так как организм не может в полной степени противостоять вирусам и бактериям. Подвержена вилочковая железа также и раковому поражению, при этом важно понимать, что злокачественные образования в области тимуса могут привести к серьезным последствиям.

Опухоли тимуса возникают сравнительно нечасто, более того, в большинстве случаев они доброкачественные. На злокачественные приходится всего 5% всех новообразований вилочковой железы. Точную причину развития такой патологии определить не удалось, очень часто новообразования связывают в радиационным облучением. Помимо этого, провокатором возникновения недуга могут стать вирусные инфекции и аутоиммунные заболевания. Относительно причины и особенностей развития выделяют несколько разновидностей опухолей тимуса.

К сведению! Опухоли вилочковой железы считаются преимущественно возрастными патологиями, так как средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 45-50лет .

Классификация уплотнений

Как уже было отмечено, новообразования такого типа могут носить доброкачественный и злокачественный характер. Несмотря на то, что злокачественные узлы являются редким явлением, они чрезвычайно опасные. Более того, злокачественная опухоль вилочковой железы бывает разных видов, в частности различают следующие типы уплотнений:

  • аденокарцинома;
  • плоскоклеточный;
  • светлоклеточный;
  • карциносаркома;
  • мукоэпидермоидный.

Все разновидности уплотнений отличаются по разным показателям, в частности формой, особенностями образования, темпами роста и не только. Если говорить о самой опасной и агрессивной опухоли, то это карциносаркома, но, как бы там ни было, все злокачественные образования вилочковой железы склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Согласно особенностей новообразования выделяют четыре стадии его развития:

  1. Узел развивается в пределах органа и не распространяет метастазы.
  2. Происходит прорастание узла в капсулу органа и жировые ткани, наблюдается поражение лимфоузлов.
  3. Узел начинает прорастать в соседние органы, поражаться могут легкие , трахея, гортань и крупные сосуды.
  4. Метастазы поражают отдаленные органы, лимфоузлы грудной клетки полностью поражены недугом.

То есть можно сделать вывод, что злокачественные опухоли тимуса развиваются очень стремительно, поэтому чрезвычайно важно обнаружить заболевание на ранней стадии, так как от этого зависит эффективность дальнейшего лечения и прогноз.

Симптомы и методы диагностики

Симптомы опухоли вилочковой железы на начальной стадии могут полностью отсутствовать, что и делает этот недуг еще более опасным и трудноизлечимым. Первые признаки патологии начинают проявляться только тогда, когда уплотнение достигает достаточно больших размеров. Нередко такое заболевание сопровождается одышкой, удушьем, усиленным сердцебиением, внутричерепным давлением, затрудненным глотанием и не только. Такие симптомы обусловлены тем, что в процессе роста опухоль начинает сдавливать соседние органы, помимо вышеперечисленных симптомов это может сопровождаться отечностью лица, набуханием шейных вен, кашлем, резким снижением веса и общим недомоганием. В случае проявления любых симптомов, характерных для такого недуга, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для полной диагностики.

Диагностируются опухоли тимуса комплексно, то есть с применением сразу нескольких методик. Основным методом обнаружения новообразования является рентгенологическое обследование, именно такая диагностика очень часто случайно позволяет обнаружить патологию. Что касается компьютерной томографии, то она может подтвердить наличие опухоли, только если она достигла 3см в диаметре. Могут применяться также и дополнительные методы обследования такие, как томография, рентгеноскопия, исследование пищевода и не только. Конечным методом диагностирования уплотнений является биопсия и лабораторные анализы крови.

Важно! К лечению такого типа заболевания нужно относиться очень ответственно, поскольку предугадать последствия такого недуга очень трудно, соответственно, халатное отношение к терапии может стать причиной непоправимых последствий .

Методы терапии

Вилочковая железа опухоль лечится исключительно комплексным методом, так как это позволяет добиться максимального результата. Конечно, основным методом лечения уплотнений такого типа является хирургическое вмешательство, так как оно позволяет быстро и полностью удалить опасное новообразование. Естественно, что исход операции зависит от того, на какой стадии она была проведена, если опухолевое образование еще не начало распространять метастазы, то исход такого лечения будет весьма благоприятным. Если же в паталогический процесс вовлечены лимфоузлы, трахея или перикард, тогда производится и их удаление, по возможности частичное.

В качестве вспомогательных методов терапии такого недуга могут применяться радиотерапия. Такая методика применяется также тогда, когда нет возможности удалить опухоль из-за того, что она начала прорастать в крупные сосуды или сердце. Также применяется химиотерапия, так как она позволяет замедлить темпы роста уплотнения, а также она способна подавлять раковые клетки.

  • Что такое Тимома
  • Симптомы Тимомы
  • Диагностика Тимомы
  • Лечение Тимомы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома

Что такое Тимома

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

  • симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
  • общих проявлений заболевания;
  • специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.