Гипогонадизм - нарушение роста и полового развития у детей. Гипогонадотропный гипогонадизм
Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.
Половые гормоны
Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.
Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.
К ним относят:
- ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
- ЛГ – лютеинизирующий гормон.
Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.
Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:
- ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
- запускает у мужчин сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропин:
- стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
- отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
- активирует выработку тестостерона в яичках.
Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.
Гипоталамус выделяет:
- люлиберин;
- фоллилиберин.
Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.
Классификация гипогонадизма
Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.
В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:
- первичный гипогонадизм;
- вторичный гипогонадизм;
- третичный гипогонадизм.
Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).
Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).
Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.
Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- нормогонадотропный гипогонадизм.
Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.
Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).
Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).
Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.
Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.
Этиология гипогонадотропного гипогонадизма
Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.
Врожденные формы связаны с:
- синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
- синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
- синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
- синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
- адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
- идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).
Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).
Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:
- сильными стрессами;
- недостатком питания;
- опухолью (злокачественной или доброкачественной);
- энцефалитом;
- травмой;
- операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
- облучением головы и шеи;
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- сосудистыми заболеваниями головного мозга.
Проявления заболевания
Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.
Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:
- недоразвитости половых органов;
- отсутствию сперматогенеза;
- евнухоидизму;
- гинекомастии;
- отложению жировой ткани по женскому типу;
- отсутствию вторичных половых признаков.
У девочек:
- наружные половые органы развиты правильно;
- вторичные половые признаки не развиваются;
- наблюдается первичная аменорея и бесплодие.
У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.
Диагностика заболевания
Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.
Для подтверждения диагноза проводят:
- наружный осмотр;
- УЗИ яичек у мужчин;
- УЗИ малого таза у женщин;
- анализ крови на ЛГ и ФСГ;
- анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
- анализ крови на андрогены или эстрогены.
У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).
Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).
Лечение гипогонадизма
Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.
У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).
Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.
Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.
Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.
У женщин лечение проводят:
- хорионическим гонадотропином;
- кломифеном;
- менопаузальным гонадотропином;
- пергоналом;
- эстрогенами и прогестероном.
Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.
Причины гипогонадизма у детей и подростков:
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
Врожденный | Хромосомные аномалии (синдром Шерешевского- |
||
Тернера, синдром Кляйнфельтера) |
|||
Анорхизм, крипторхизм |
|||
Нарушения стероидогенеза в гонадах |
|||
Приобретенный | Травма, перекрут яичка или яичника |
||
Инфекции (эпидемический паротит, краснуха) |
|||
Облучение, противоопухолевая терапия |
|||
Аутоиммунный процесс |
|||
Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм |
|||
Врожденный | Синдром Кальмана |
||
Пангипопитуитаризм |
|||
Наследственные синдромы: Лоуренса-Муна- |
|||
Барде-Бидля и Прадера-Вилли |
|||
Врожденная гипоплазия надпочечников и |
|||
гипогонадотропный гипогонадизм (у мальчиков) |
|||
Дефект рецептора ЛГ-РГ |
|||
Приобретенный | Опухоли гипоталамуса и гипофиза |
||
Инфекционные поражения ЦНС (менингит, |
|||
энцефалит) |
|||
Облучение ЦНС |
|||
Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков:
Отсутствие вторичных половых признаков в 14-15 лет;
Уменьшенные размеры полового члена и яичек (длина < 2,5 см); при
пальпации тестикулы плотные или очень дряблые;
Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;
Отсутствует или развито крайне скудно половое оволосение;
Отсутствие юношеских угрей на лице;
Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения, плохо развиты скелетные мышцы, часто наблюдается ожирение;
Отсутствие эрекций и поллюций.
Клинические признаки гипогонадизма у девочек:
Клинические проявления гипофункции яичников развиваются к 13-15 годам: вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены, отсутствует
регулярный менструальный цикл.
Отсутствует феминизация телосложения, м.б. евнухоидные пропорции тела.
Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)
инфантильны.
Задержка роста, наличие малых аномалий развития (стигмы) характерны для
синдрома Шерешевского-Тернера.
Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия, пигментный
ретинит характерны для синдрома Лоуренса - Муна - Барде – Бидля и Прадера – Вилли.
Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Кальмана. Примечание : наследственные синдромы Прадера - Вилли, Лоуренса - Муна - Барде
и синдром Кальмана встречается у детей обоих полов.
Дополнительные исследования:
Уровень половых гормонов | |
(Т, Э2) в крови | Повышен - при первичном гипогонадизме, Снижен - |
Уровень ФСГ и ЛГ в крови |
|
при вторичном гипогонадизме; |
|
Проба с хорионическим | Определение исходного уровня Т и после |
гонадотропином | введение ХГ 2000 ЕД в\м через 24, 42 и 72 часа. |
Если хотя бы в 1 точке уровень Т > 5,0 н\моль\л – |
|
гипогонадизма нет . |
|
Проба с люлиберином | Определение исходного уровня ФСГ и ЛГ, затем |
(буселерин): | после введения ЛГ-РГ (буселерин по 1 капле в |
каждую ноздрю носа), через 1 и 4 часа. Если |
|
уровень ЛГ > 10 ЕД/л, то гипогонадизма нет . |
|
Уровень пролактина | м. б. повышен |
Исследование кариотипа | 47ХХУ или 47ХХУ/46ХУ - синдром |
Кляйнфельтера; |
|
45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского - |
|
46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм и др. |
|
УЗИ органов малого таза | Уменьшенные размеры матки, яичников; |
м.б. стреки (при синдроме Шерешевского – |
|
УЗИ яичек | М.б. анорхизм, гипоплазия яичек |
Диагностическая | Проводится для уточнения гонадного пола ребенка |
лапороскопия, лапаротомия, | |
биопсия гонад | Отсутствие сперматозоидов или резкое снижение |
Сперматограмма – у юношей |
|
их количества (олигоспермия) – |
|
Характерно для синдрома Кляйнфельтера |
|
Краниограмма, КТ или МРТ | Для исключения объемных процессов в ЦНС |
г.м., ЭЭГ, глазное дно, поля | |
Принципы лечения гипогонадизма у мальчиков:
1. Для стимуляции развития вторичных половых признаков у подростков с
изолированным гипогонадизмом используются пролонгированные препараты эфиров тестостерона – тестостерона энантат, полиэстеры (сустанон, омнандрен).
Лечение следует начинать при достижении костного возраста 13-13,5 лет. Препараты вводятся в\м с интервалом 3-4 недели. Доза препарата составляет
50 мг – в первый, 100 мг – во второй, 200 мг – в третий год лечения.
Для поддерживающей терапии юношам можно использовать препарат тестостерона андеканоат (андриол капсулы 40 мг), а также пластыри и 1%
тестостерон (андрогель) для накожного применения.
2. При гипогонадотропном гипогонадизме – необходимо сочетание препаратов
тестостерона с хорионическим гонадотропином.
3. При множественном дефиците гормонов гипофиза терапию следует начинать препаратами СТГ, по показаниям – левотироксин, глюкокортикостероиды.
4. Взрослым (для стимуляции сперматогенеза) - хумегон, пергонал.
Принципы лечения гипогонадизма у девочек:
1) Для инициации пубертата проводится лечение препаратами эстрогенов. Начинать
терапии используют препараты этинил-эстрадиола (микрофоллин), или препараты коньюгированных эстрогенов (премарин) и природных эстрогенов (эстофем,
прогинова). Возможно наружное применение препаратов в виде гелей (дивигель) – на кожу живота. Доза препаратов эстрогенов в начале лечение должна быть
минимальной (не более 1\4 дозы взрослых), т.к. большие дозы эстрогенов вызывают быстрое закрытие зон роста.
2) Через 1 год монотерапии эстрогенами переходят к циклической
заместительной терапии эстроген-прогестагеновыми препаратами: дивина, цикло-
4) При синдроме Шерешевского Тернера с целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать препаратами гормона роста (нордитропин, растан
и др.). Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет. Применение эстрогенов для стимуляции полового развития рекомендовано начинать не ранее
13-14 лет в минимальных дозах (1\10-1\8 от взрослой дозы), с постепенным
наращиванием до взрослой дозы в течение 2-х лет.
Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Синтетические оральные контрацептивы не рекомендуются, т.к. они содержат высокие дозы эстрогенов.
Девочкам с синдромом Шерешесвкого-Тернера используются для постоянной
НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ – это группа заболеваний,
характеризующихся несоответствием фенотипических половых признаков
генетическому и гонадному полу ребенка.
Основные понятия пола:
Генетический пол | Определенный набор половых хромосом – ХY или ХХ |
Гонадный пол | Наличие яичек либо яичников (гонад), формирующихся |
из первичной бипотенциальной гонады под действием |
|
различных генов, содержащихся в половых хромосомах |
|
Фенотипический | Особенности строения внутренних и наружных |
гениталий. Формирование фенотипического пола |
|
завершается в пубертате при активном влиянии |
|
половых гормонов гонад |
Врожденные нарушения половой дифференцировки
I. Нарушения дифференцировки гонад (яичек или яичников).
В основе патогенеза - количественные или качественные аномалии половых хромосом):
синдром Клайнфельтера;
синдром Шерешевского-Тернера;
агенезия гонад (при кариотипе 46ХХ или 46XY);
смешанная дисгенезия тестикул;
истинный гермафродитизм (двуполость).
II. Нарушения формирования наружных гениталий при нормально дифференцированных гонадах, соответствующих полу ребенка.
В основе патогенеза - нарушения биосинтеза стероидных гормонов или их рецепторного связывания).
А. Ложный мужской гермафродитизм:
Врожденные дефекты синтеза тестостерона;
Дефект 5ά-редуктазы (нарушение превращения тестостерона в более активный
дигидротестостерон - неполная маскулинизация у мальчика);
Синдром тестикулярной феминизации (нечувствительность к андрогенам, полная и неполная формы);
Синдром микропениса;
Врожденная аплазия клеток Лейдига.
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГЕРМАФРОДИТИЗМА
АНОМАЛИИ В СТРОЕНИИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ
ГОНАДЫ ПАЛЬПИРУЮТСЯ | ГОНАДЫ НЕ ПАЛЬПИРУЮТСЯ |
|
УЗИ органов малого таза, определение кариотипа
Матка отсутствует | Наличие матки | |||||||||||||||||||||||||||
Кариотип 46 XY | 46 ХY, 46 ХY/45XХ | |||||||||||||||||||||||||||
Дефект синтеза | ||||||||||||||||||||||||||||
неполной | тестикулярной | тестостерона; | дисгенезии | |||||||||||||||||||||||||
маскулинизации | феминизации | тестикулов | ||||||||||||||||||||||||||
5ά-редуктазы | ||||||||||||||||||||||||||||
(в пубертате – | (в пубертате – | (смешанная | ||||||||||||||||||||||||||
Истинный | ||||||||||||||||||||||||||||
андрогенизация) | феминизация) | |||||||||||||||||||||||||||
гермафродитизм | ||||||||||||||||||||||||||||
2. Ложный женский гермафродитизм:
Врожденная дисфункция коры надпочечников;
Дефицит ароматазы (нарушение превращения андрогенов в эстрогены, появление у девочек симптомов андрогенизации).
Наиболее частыми вариантами аномалий половых хромосом являются синдром Клайнфельтера (частота 1:300-1000 новорожденных) и синдром
Шерешевского-Тернера (частота 1:2000-5000 новорожденных).
Особенностями гонадной функции в том и другом случае является
гипергонадотропный гипогонадизм.
Синдром Клайнфельтера |
||
Генетические нарушения | Кариотип 47ХХУ, |
|
Клинические симптомы | Мозаичный вариант 46XY\47XXY |
|
Основные признаки | Высокорослость, евнухоидные пропорции тела |
|
Пубертатная гинекомастия; |
||
Уменьшение размеров тестикул и полового |
||
Бесплодие |
||
встречающиеся | ||
признаки | Клинодактилия, деформация грудины, |
|
Гипертелоризм, «готическое» небо, |
||
микрогнатия и др.; |
||
Умственная отсталость у 50% больных; |
||
Дополнительные | ||
исследования: | ||
А) Уровень тестостерона | В пубертате: уровень Т-снижен, ФСГ, ЛГ – |
|
повышены |
||
Б) УЗИ яичек | Размеры уменьшены |
|
В) сперматограмма | Азооспермия |
|
Принципы лечения синдрома Кляйнфельтера
терапия препаратами эфиров тестостерона с 13-14 лет (для развития вторичных
половых признаков
при выраженной гинекомастии - мастэктомия
Синдром Шерешевского-Тернера
Генетические нарушения | Кариотип 45Х0, |
||
Клинические симптомы | Мозаичные варианты 45Х0\ 46XХ, 45Х0\46XY |
||
Основные признаки | Низкорослость; |
||
Гипергонадотропный гипогонадизм; |
|||
Множественные аномалии различных органов и |
|||
встречающиеся | Врожденные аномалии костной ткани: |
||
признаки | Короткая шея, сколиоз, высокое готическое |
||
небо, микрогнатия, cubitus valgus, др. |
|||
Лимфостаз: |
|||
Лимфатический отек стоп, кистей при рождении |
|||
Крыловидные складки шеи, др. |
|||
Врожденные пороки сердечно-сосудистой |
|||
системы (коарктация аорты, ДМПП, ДМЖП, др) |
|||
Врожденные пороки мочевыводящей системы; |
|||
Поражения слухового аппарата (врожденные |
|||
аномалии строения ушных раковин, тугоухость); |
|||
Дополнительные | Хронический аутоиммунный тиреоидит |
||
исследования: | |||
а) уровень Э2, ФСГ, ЛГ | В пубертате: Э2 – низкий, ФСГ, ЛГ – высокий |
||
б) секреция СТГ | Не нарушена |
||
в) УЗИ органов малого таза | Уменьшение размеров матки, тонкий |
||
г) УЗИ сердца, органов | эндометрий, отсутствие яичников (стреки) |
||
брюшной полости | М.б.выявлены ВПС, пороки развития почек, |
||
д) Костный возраст | печени, др. аномалии |
||
Соответствует возрасту, м.б. отставание на 1-2 |
|||
е) глюкозо-толерантный тест | |||
М.б.выявлена нарушенная толерантность к |
|||
углеводам |
|||
Принципы лечения больных с синдромом Шерешевского-Тернера:
1. С целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать
рекомбинантным гормоном роста. Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет
2. Терапия препаратами эстрогенов (низкие дозы) с 14-15 лет с целью стимуляции роста и развития вторичных половых признаков, в дальнейшем - заместительная терапия эстрогенами по стандартной схеме
3. Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Для постоянной циклической заместительной терапии эстроген-прогестагеновые препараты,
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ
Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10летнего возраста.
Классификация преждевременного полового развития
I. Истинное преждевременное половое развитие:
1) церебральная форма;
2) идиопатические формы;
3) конституциональные формы;
4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;
а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева; б) синдром Рассела - Сильвера;
в) синдром Вик - Грамбаха; г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной
дисфункции коры надпочечников.
II. Ложное преждевременное половое развитие:
1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;
2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;
3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;
4) врожденная дисфункция коры надпочечников;
5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и другие редкие формы опухолей.
III. Неполные формы преждевременного полового развития:
1) ускоренное телархе;
2) ускоренное адренархе.
Алгоритм диагностики и лечения ППР удевочек
Преждевременноетелархе,пубархе,феминизациятелосложения
Костныйвозраст-опережает
УЗИ малоготаза
Размерыматкиияичников Увеличенодиняичник пубертатнойвеличины
Гамартрома Идиопатическаяформа
Операция Агонистылюлиберина
У мальчиков возникает при снижении выработки тестостерона, нарушении выработки сперматозоидов или отсутствии (пониженной функции) рецепторов к тестостерону. Вследствие вышеперечисленных причин задерживается половое развитие.
В последующем возникают проблемы с половой и репродуктивной функцией. Диагноз можно установить только после исследования уровня гормонов в сыворотке крови и проведения специфических тестов. Лечение довольно разнообразно и зависит от причины заболевания.
Выделяют три формы гипогонадизма у мальчиков-подростков: первичный, вторичный и гипогонадизм, связанный с нарушением активности рецепторов к андрогенам.
Причины первичного гипогонадизма у мальчиков-подростков
При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона. Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.
Синдром Кляйнфельтера
Синдром Кляйнфельтера развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.
Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.
Другие причины первичного гипогонадизма у подростков
Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.
Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм . Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.
Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания. Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.
Причины вторичного гипогонадизма
Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.
Конституциональная задержка полового развития
Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.
Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.
Пангипопитуитаризм
Пангипопитуитаризм может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.
Синдром Кальмана
При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.
Синдром Лоуренса-Муна
Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна
являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.
При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.
Синдром Нунан
Синдром Нунан является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.
Синдром Прадера-Вилли
При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.
Синдром Прадера-Вилли может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.
Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.
Дефицит андрогенов
Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.
Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.
Лечение гипогонадизма у детей
Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние.
Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.
Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.
Лечение первичного и вторичного гипогонадизма у детей
При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты . Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.
При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов . Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура .
Оперативное лечение гипогонадизма у детей
В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку
в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика
.
При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.
Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
46,xx истинный гермафродит (Q99.1), Гипопитуитаризм (E23.0), Гипофункция яичек (E29.1), Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур (E89.5), Синдром андрогенной резистентности (E34.5), Синдром клайнфелтера неуточненный (Q98.4), Синдром клайнфелтера, кариотип 47,xxy (Q98.0), Синдром тернера (Q96)
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26
Гипогонадизм
- синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов .
NB! Гипогонадизм - состояние перманентного отсутствия полового созревания, которое необходимо отличать от задержки полового созревания.
Гипогонадизм, вызванный поражением гонад, называется первичным или гипергонадотропным, поскольку сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов. Однако такая реакция гипофиза характерна только для подростков и взрослых. У детей допубертатного возраста (в среднем до 10 лет) с первичным гипогонадизмом выработка гонадотропинов не повышается, т.е. соответствует норме, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным. Последний иногда встречается и у взрослых.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е29.1 | гипофункция яичек |
| E34.5 | синдром андрогенной резистентности |
| E23.0 | гипопитуитаризм |
| E89.5 | гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур |
| Q96 | синдром Тернера |
| Q98.0 | синдром Клайнфельтера, кариотип 47,XXY |
| Q98.4 | синдром Клайнфельтера неуточненный |
| Q99.1 | 46,XX истинный гермафродит |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 года (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи, детские гинекологи, андрологи.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация гипогонадизма у детей
| Форма гипогонадизма | Уровень поражения | Уровни половых гормонов | Уровни ФСГ и ЛГ |
|
Первичный: · врожденный · приобретенный |
Гонады | Низкий/низко-нормальный | Высокий/нормальный |
|
Вторичный: · врожденный · приобретенный |
Гипофиз | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
|
Третичный: · врожденный · приобретенный |
Гипоталамус | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· отсутствие яичек в мошонке;
· отсутствие признаков полового созревания;
· неправильное строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек;
· отставание в росте у детей пубертатного возраста.
Физикальное обследование:
У мальчиков в зависимости от этиологии гипогонадизма может встречаться один/комплекс нижеперечисленных признаков:
· отставание в росте в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);
· отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм);
· отсутствие признаков полового созревания после 14 лет;
· неправильное (гермафродитное) строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек для данного возраста;
· дистопия наружного отверстия уретры;
· наличие урогенитального синуса;
· отсутствие обоняния.
У девочек:
· отставание в росте с момента рождения/с подросткового возраста;
· отсутствие признаков полового созревания после 13,5 лет;
· неправильное строение наружных гениталий.
Лабораторные исследования:
· определение кариотипа
наличие у ребенка неправильного строения наружных гениталий является абсолютным показанием.
Кариотип 45, ХО указывает на наличие синдрома Шерешевского-Тернера. Возможны также мозаичные формы синдрома, например, кариотип 45, ХО/46, ХХ в разных процентных соотношениях клонов ХХ и ХО или 45, ХО / 46, ХХ / 46, ХУ (так называемая смешанная дисгенезия гонад) и др.
Обнаружение кариотипа 46, ХУ у ребенка с гермафродитными гениталиями (иногда имеющего яички) свидетельствует о врожденном снижении/отсутствии чувствительности периферических тканей к собственным андрогенам - синдроме неполной тестикулярной феминизации.
Следует иметь в виду, что кариотип 46, ХУ может быть обнаружен и у «девочек» с гипогонадизмом - синдром полной тестикулярной феминизации.
У мальчиков высокого роста с задержкой полового развития, маленькими тестикулами и трудностями в обучении, как правило, обнаруживается синдром Клайнфельтера - 47 ХХУ и другие варианты с дополнительными Х хромосомами.
· исследование гормонального профиля:
- уровень ЛГ, ФСГ - у детей обоего пола
- уровень тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек).
При первичном гипогонадизме:
· у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает;
· в пубертатном возрасте наблюдается повышенный/нормальный уровень ЛГ/ФСГ;
· уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены.
Для вторичного и третичного гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно:
· снижение как ЛГ и ФСГ, так и эстрадиола (у девочек), тестостерона (у мальчиков).
NB! У мальчиков гипогонадотропный гипогонадизм лучше всего диагностировать путем проведения теста с человеческим хорионическим гонадотропином (ХГЧ) и с гонадотропин-рилизинг-гормоном (трипторелин 0,1).
Проба с ХГ
Ч
Проводится у мальчиков с целью оценки функционального состояния яичек.
Используется трехдневная проба с в/м введением ХГЧ и последующим исследованием уровня тестостерона через 24-48 ч после последней инъекции.
Дозы ХГЧ:
500 МЕ - при массе тела менее 5 кг;
1000 МЕ - при массе тела 5-10 кг;
1500 МЕ - при массе тела 10-15 кг;
3000 МЕ - при массе более 15 кг.
Интерпретация
: повышение секреции тестостерона на фоне введения ХГЧ исключает наличие первичного гипогонадизма, т.е. свидетельствует о вторичном гипогонадизме (о гипофизарном уровне поражения).
NB! К проведению пробы: подозрение на первичный гипогонадизм при низких уровнях ЛГ, ФСГ.
Стимуляционная проба с гонадолиберином
После определения базальных уровней ЛГ и ФСГ вводят гонадолиберин короткого действия и определяют уровни ЛГ и ФСГ через 1 ч и 4 ч после введения препарата.
Используемые препараты: Трипторелин 0,1 мкг п/к (AI), Бусерелин 100—300 мкг интраназально (BII).
Интерпретация
: подъем уровня ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм и указывает на третичный гипогонадизм.
NB! При конституциональной задержке пубертата, при костном возрасте менее 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков отрицательная проба с гонадолиберином требует повторного проведения пробы через 1-2 года. Для девочек никаких похожих тестов не предусмотрено.
· определение уровня антимюллеровского гормона (АМГ) в сыворотке крови -
обнаружение его в достаточных количествах указывает на наличие яичек в организме (при анорхизме гормон не обнаруживается).
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости - с целью уточнения наличия яичек, их размера и локализации; устанавливается тип строения внутренних половых органов;
· УЗИ органов малого таза - с целью уточнения наличия и размеров яичников, матки, труб, верхней трети влагалища;
· МРТ гипофиза с контрастным усилением - при установленном диагнозе вторичного/третичного гипогонадизма проводится;
· рентгенография левой кости - для выяснения темпов окостенения;
NB! При первичном гипогонадизме отставание костного возраста характерно для детей обоего пола только старше 9-10 лет.
Отставание темпов окостенения, начиная с допубертатного возраста, наблюдается у детей с вторичным гипогонадизмом при наличии сопутствующей СТГ-недостаточности.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского уролога:
- при гермафродитном строении наружных гениталий - для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий;
- при крипторхизме - для хирургического низведения тестикул;
- при жалобах на боли в животе и в области паховых каналов - для определения показаний и осуществления экстренного хирургического вмешательства;
· консультация психолога - для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий;
· консультация детского гинеколога - при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола.
Диагностический алгоритм гипогонадизма
Схема - 1
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
и обоснование дополнительных исследований
Гипогонадизм у ребенка следует отличать от конституциональной формы задержки полового развития.
NB! При установленном диагнозе гипогонадизма необходимо уточнить его форму: первичный, вторичный, третичный.
Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей
| Форма гипогонадизма | Уровень поражения | Уровни половых гормонов | Уровни ФСГ и ЛГ |
| Первичный | Гонады | Низкий/низко-нормальный | Высокий/нормальный |
| Вторичный | Гипофиз | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
| Третичный | Гипоталамус | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (G03BA03) Testosterone |
| (G03F) Прогестагены в комбинации с эстрогенами |
| (G03C) Эстрогены |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Лечение гипогонадизма у детей имеет целью обеспечить появление вторичных половых признаков, соответствующих возрасту и полу ребенка.
Немедикаментозное лечение:
· режим: II;
· профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей, сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки, полноценный сон;
· диета: стол №15.
Медикаментозное лечение
При конституциональной форме
при наличии социальных трудностей для индукции выработки эндогенных половых гормонов у мальчиков используются в течение 3-6 месяцев либо анаболические стероиды, либо малые дозы препаратов тестостерона, у девочек - этинилэстрадиол в малых дозах.
При первичном гипогонадизме
показана заместительная терапия препаратами половых гормонов с учетом паспортного пола. Целесообразно ее назначение лишь при достижении ребенком прогнозируемого роста (в возрасте 15-17 лет), поскольку более раннее ее назначение чревато формированием низкорослости вследствие раннего закрытия зон роста. В то же время при наличии трудностей психосоциального характера, а также с учетом этнических, семейных особенностей возможно более раннее лечение. В среднем у девочек терапию начинают с 12—13 лет, у мальчиков с 13,5—15 лет (D).
Начинают заместительную терапию с минимальных доз препаратов.
У
мальчиков
используются пролонгированные формы эфиров тестостерона для парентерального введения. Начальная доза составляет 50 мг 1 раз в месяц в течение 6-8 мес с постепенным увеличением дозы на 50 мг 1 раз в 6-8 мес (D). После достижения дозы 250 мг 1 раз в 3-4 нед возможно использование пролонгированных форм тестостерона, которые вводятся 1 раз в 3-4 мес. Доза лекарственного средства подбирается индивидуально под контролем уровня тестостерона в крови, который на фоне проводимой терапии всегда должен находиться в пределах нормальных показателей. Контроль уровня тестостерона в крови проводится через 3 нед после инъекции. Если уровень тестостерона в крови находится на нижней границе нормы или ниже, частоту инъекций увеличивают до 250 мг 1 раз в 2 нед (D).
NB! Мальчикам с очень малыми размерами тестис и анорхией по косметическим и психологическим причинам необходимо рекомендовать протезирование.
Лечение вторичного гипогонадизма
у мальчиков
осуществляется путем использования гонадотропинов. Тактика лечения определяется актуальностью вопроса фертильности для пациента в настоящее время.
Предлагаются следующие варианты стартовой терапии лечения гонадотропинами.
· начинают с препаратов ФСГ по 75-150 Ед в/м 1 раз в 2-3 сут продолжительностью не менее 6 мес с последующим добавлением ХГЧ по 1000-3000 Ед 1 раз в 3-4 сут, длительно.
· начинают с хорионического гонадотропина по 1000-3000 Ед 1 раз в 3-4 сут до достижения уровня тетостерона не менее 12 нмоль/л, в дальнейшем добавляют препараты ФСГ по 75-150 Ед в/м 1 раз в 2-3 сут. под контролем уровней АМГ и ингибина B, спермограммы.
· сразу же начинают с сочетанного назначения препаратов ФСГ по 75— 150 Ед в/м 1 раз в 2-3 сут и хорионического гонадотропина по 1000— 3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, длительно.
У девочек при любом варианте гипогонадизма лечение начинают с назначения эстрогенных препаратов. Для этих целей используются препараты конъюгированных (D) и природных эстрогенов. Препараты природных эстрогенов назначают в стартовой дозе 0,3-0,5 мг/сут. Возможно применение трансдермальных эстрогенов, выпускаемых в виде гелей, которые наносят 1 раз в сутки на кожу нижней части передней стенки живота. Через 1-2 года монотерапии эстрогенами переходят к циклической заместительной терапии эстроген-прогестагенными препаратами. С этой целью используются препараты, содержащие естественные эстрогены (D).
При синдроме Шерешевского-Тернера , выявленном в нейтральном периоде, назначается монотерапия препаратами соматропина. В случаях, диагностированных после 8-10 лет, с учетом желания родителей и пациентки может быть назначена комбинированная терапия, включающая препараты соматропина и препараты женских половых гормонов.
При гермафродитном строении наружных гениталий необходимо осуществить выбор целесообразного паспортного пола до достижения ребенком двухлетнего возраста, а также хирургическую коррекцию гениталий в соответствии с выбранным полом. Вопрос о выборе пола должен решаться коллегиально: генетик, психолог, гинеколог, уролог, педиатр, эндокринолог.
При крипторхизме единственным методом лечения является низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже) во избежание бесплодия и развития рака яичек в будущем (ESPE, 2014, Американская Ассоциация урологов, 2004 и Ассоциация урологов Швейцарии, 2008). Лечение ХГЧ при крипторхизме не показано.
Перечень основных лекарственных средств
(имеющих 100% вероятность применения)
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Препараты тетстостерона | Тестостерона ундеканоат | Внутрь и в/м | А |
| Препараты женских половых гормонов | Эстрогены, комбинированные эстроген-прогестагенные препараты | внутрь | А |
| Препараты генноинженерного гормона роста | Соматропин | п/к | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): симптоматическая терапия - по показаниям.
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
У всех детей и подростков с гипогонадизмом ведется контроль:
· темпы роста 1 раз в 6 месяцев;
· костного возраста 1 раз в год;
· развития вторичных половых признаков по Тернеру - каждые 3 месяца.
У мальчиков - подростков с первичным гипогонадизмом, получающих препараты тестостерона, необходимо контролировать следующие показатели:
| Параметр | Сроки |
Отличаются они между собой исключительно этиологией. При первичном гипогонадизме нарушается синтез тестостерона именно из-за каких-либо проблем с яичками. А вот при вторичном – снижен синтез гонадотропинов. Это вещество вырабатывается гипоталамусом и именно им стимулируется своевременная выработка мужского полового гормона. При этом функциональность половых желез (семенников) сохраняется.
То есть, при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме у мальчиков сбой наблюдается именно в работе мозга. Он попросту не передает организму команду на выработку тестостерона.
Как при первичном, так и при вторичном гипогонадизме у мальчиков симптомы в целом идентичны. В основном это:
- избыток жировой массы ;
- отсутствие вторичных половых признаков (появление волос в области подмышек, на лице, огрубение голоса, наращивание мышечной массы, усиление полового влечения к девушкам и так далее);
- минимальная отсталость в умственном развитии (если сравнивать со сверстниками);
- округление грудей и появление «женских» черт этой области;
- отсутствие спермы при эякуляции.
При этом ещё существует понятие ложного гипогонадизма. Период половой зрелости у мальчиков может наступить и в 14-15 лет. Это не является отклонением или каким-либо нарушением в работе организма. По сути, возраст, когда мальчик приобретает способность к оплодотворению, зависит исключительно от генетики.
Гипогонадизм у мальчиков: лечение
Основа лечения гипогонадизма у мальчиков-подростков – это коррекция факторов развития заболевания. То есть, врачи по большей части нацелены исключительно на симптоматическое лечение. Как оно зависит от класса болезни? Какие при этом препараты назначаются и как долго их придется принимать?
Гипогонадизм – достаточно серьезное заболевание , главным осложнением которого является абсолютное бесплодие и феминизация мальчика (он стает похожим на женщину, хоть и обладает мужскими половыми органами). Поэтому самолечение – недопустимо.
При диагностировании гипогонадизма у ребенка врачебная консультация обязательна. И именно доктор определяет, какие именно препараты следует принимать мальчику, в какой дозировке и как долго. А консультироваться по большей части придется с эндокринологом, урологом, хирургом и сексологом (если в этом будет необходимость).
Консервативное лечение
При первичном гипогонадизме основа терапии – это стимуляция выработки гормонов. Назначается только в том случае, если в семенниках сохранилась хотя бы минимальная концентрация эндокриноцитов. То есть, в дальнейшем используется негормональное стимулирующее лечение. Для этого назначаются такие препараты, как Паритет, Витрикс, Энимал тест и другие (на усмотрение врача, с учетом этиологии заболевания).
Если резерв эндокриноцитов полностью отсутствует, то это означает, что яички уже не смогут синтезировать тестостерон . К сожалению, единственно возможная терапия – это пожизненный прием синтетического аналога тестостерона (тестостерона пропионат в форме инъекций).
Дополнением к назначенной терапии являются следующие рекомендации:
- включение в рацион естественных стимуляторов (адаптогенов);
- усиленное занятие физкультурой для быстрого сброса избытка жировой массы;
- закаливание (обливание холодной водой);
- посещение диетолога и оптимизация пищевого рациона.
При необходимости, ребенку также рекомендуют проконсультироваться у психолога. Избыточный вес, в сочетании с физической отсталостью в развитии (в сравнении со сверстниками) может нанести непоправимый моральный ущерб ребенку. Родителям это ни в коем случае нельзя допустить.
Первичный гипогонадизм может развиваться и на фоне осложнений после инфекционных заболеваний. Воспаление семенников при этом устраняется приемом антибиотиков и временной заместительной гормональной терапией (по аналогии с ). При этом концентрация половых гормонов в крови нормализуется в течение 1-2 месяцев, выработка сперматозоидов у половозрелых мальчиков также полностью восстанавливается.
Вторичный гипогонадизм лечится по схожей схеме. Вот только мальчику придется либо пить стимуляторы, способствующие выработке гонадотропинов, либо же снова использовать заместительную терапию (принимать синтетический тестостерон).
В профилактических целях врач имеет право назначить временный прием тестостерона, для внедрения плавного перехода к стадии полового созревания. Но тут уже играет роль индивидуальное развитие каждого мальчика.
А вот если болезнь обнаруживают ещё до периода полового созревания, то в большинстве случаев обходятся стимулирующей терапией, ведь концентрация тестостерона до 11-13 лет и так находится на низком уровне (в сравнении с половозрелым подростком).
Хирургическое вмешательство
Хирургия в лечении детского гипогонадизма (именно у мальчиков) используется в следующих случаях:
- коррекция размещения яичка при крипторхизме (не путать с );
- интеграция синтетического яичка, сугубо в косметических целях (агенезия семенников);
- фаллопластика (в раннем возрасте, если есть признаки сужения мышечного кольца).
А вот имплантация здоровой половой ткани (части яичка) проводится уже в более зрелом возрасте, после наступления периода полового созревания.
Эта процедура довольно специфическая и с высоким риском отторжения пересаженной ткани. Как правило, такую операцию проводят уже после 16 лет, когда физиологически юноша считается полностью созревшим. В этом возрасте у парней вторичные половые признаки условно уже сформированы.
Народные методы лечения
Народная медицина мало чего может посоветовать в лечении гипогонадизма. По сути, врачи сами рекомендуют включить в рацион натуральные афродизиаки. Это растения и разного рода продукты, которые стимулируют и половое влечение, и выработку тестостерона.
Самые популярные в этом плане пищевые добавки – это женьшень, а также свежие орехи (без предварительной прожарки и термической обработки). А ещё можно посоветовать пить имбирный чай (в допустимой дозировке) – это усилит тонус организма, а также предотвратит инфекционные воспаления в яичках.
Советы из области народной медицины не следует воспринимать как лучшее решение в лечении гипогонадизма. Все рекомендации обязательно следует обсуждать с лечащим врачом (эндокринологом). То есть, нетрадиционная медицина в данном случае – это дополнение к основной терапии, а не её замещение.
Диета
Именно избыток жировой массы у мальчиков-подростков при нормальном рационе в первую очередь указывает на гипогонадизм. Обусловлено это тем, что тестостерон принимает непосредственное участие в усваивании жира и его расщеплении (с трансформацией в чистую энергию). Соответственно, при нехватке полового гормона ребенок начинает активно набирать жировую массу. Кстати, избыток веса также может выступить в роли провоцирующего фактора.
Если ребенок постоянно злоупотребляет сладким и мучным, а о какой-либо диете и речи никогда не шло, то это рано или поздно скажется на его половом здоровье. В редких случаях развивается приобретенный гипогонадизм. Тем не менее, организм полностью приходит в норму после введения диеты. Идеальным решением на этот счет является консультация у диетолога.
Что обязательно следует исключить из рациона для ускорения лечения гипогонадизма? Ребенку следует отказаться от:
- сладкого;
- мучного;
- жирного;
- слишком соленого;
- слишком острого;
- копченое, сушеное, вяленое мясо – также под запретом (заменяют на куриную грудку).
Взамен, в рацион добавляют клетчатку, свежие овощи и фрукты, чаи на лекарственных растениях. Более точный подбор рациона делается уже индивидуально.
Гипогонадизм и бесплодие
Бесплодие дополняет гипогонадизм только при первичной вариации заболевания, когда нарушена функциональность именно семенников. В организме в этот период попросту не вырабатываются сперматозоиды. Если же функционально яички сохраняют свою работоспособность, то и бесплодие будет преодолено с восстановлением концентрации тестостерона или гонадотропина.
К сожалению, если болезнь будет обнаружено поздно (в 15 лет или позже), то риск на всю жизнь остаться бесплодным – очень высокий.
Таким образом, гипогонадизм у детей все же поддается лечению, но только когда яички сохраняют свою функциональность. Принцип лечения болезни – симптоматический. В некоторых случаях достаточно будет применять негормональные стимуляторы, в других же придется пользоваться синтетическими аналогами половых гормонов. Точную терапию назначает исключительно лечащий врач.