Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков. Последствия недостатка гормонов: можно ли вылечить гипогонадизм

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

К ним относят:

• ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
• ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

• ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
• запускает у мужчин сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропин:

• стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
• отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
• активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Гипоталамус выделяет:

• люлиберин;
• фоллилиберин.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

• первичный гипогонадизм;
• вторичный гипогонадизм;
• третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

• гипогонадотропный гипогонадизм;
• гипергонадотропный гипогонадизм;
• нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

• синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
• синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
• синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
• адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
• идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

• сильными стрессами;
• недостатком питания;
• опухолью (злокачественной или доброкачественной);
• энцефалитом;
• травмой;
• операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
• облучением головы и шеи;
• системными заболеваниями соединительной ткани;
• сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

• недоразвитости половых органов;
• отсутствию сперматогенеза;
• евнухоидизму;
• гинекомастии;
• отложению жировой ткани по женскому типу;
• отсутствию вторичных половых признаков.

У девочек:

• наружные половые органы развиты правильно;
• вторичные половые признаки не развиваются;
• наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

• наружный осмотр;
• УЗИ яичек у мужчин;
• УЗИ малого таза у женщин;
• анализ крови на ЛГ и ФСГ;
• анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
• анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

• хорионическим гонадотропином;
• кломифеном;
• менопаузальным гонадотропином;
• пергоналом;
• эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.

Причины гипогонадизма у детей и подростков:

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

Врожденный		Хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-
			Тернера, синдром Кляйнфельтера)
		Анорхизм, крипторхизм
		Нарушения стероидогенеза в гонадах
Приобретенный			Травма, перекрут яичка или яичника
			Инфекции (эпидемический паротит, краснуха)
			Облучение, противоопухолевая терапия
			Аутоиммунный процесс
	Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм
Врожденный		Синдром Кальмана
		Пангипопитуитаризм
		Наследственные синдромы: Лоуренса-Муна-
			Барде-Бидля и Прадера-Вилли
		Врожденная гипоплазия надпочечников и
			гипогонадотропный гипогонадизм (у мальчиков)
		Дефект рецептора ЛГ-РГ
Приобретенный		Опухоли гипоталамуса и гипофиза
		Инфекционные поражения ЦНС (менингит,
			энцефалит)
		Облучение ЦНС

Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков:

Отсутствие вторичных половых признаков в 14-15 лет;

Уменьшенные размеры полового члена и яичек (длина < 2,5 см); при

пальпации тестикулы плотные или очень дряблые;

Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;

Отсутствует или развито крайне скудно половое оволосение;

Отсутствие юношеских угрей на лице;

Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения, плохо развиты скелетные мышцы, часто наблюдается ожирение;

Отсутствие эрекций и поллюций.

Клинические признаки гипогонадизма у девочек:

Клинические проявления гипофункции яичников развиваются к 13-15 годам: вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены, отсутствует

регулярный менструальный цикл.

Отсутствует феминизация телосложения, м.б. евнухоидные пропорции тела.

Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)

инфантильны.

Задержка роста, наличие малых аномалий развития (стигмы) характерны для

синдрома Шерешевского-Тернера.

Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия, пигментный

ретинит характерны для синдрома Лоуренса - Муна - Барде – Бидля и Прадера – Вилли.

Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Кальмана. Примечание : наследственные синдромы Прадера - Вилли, Лоуренса - Муна - Барде

и синдром Кальмана встречается у детей обоих полов.

Дополнительные исследования:

Уровень половых гормонов
(Т, Э2) в крови	Повышен - при первичном гипогонадизме, Снижен -
Уровень ФСГ и ЛГ в крови
	при вторичном гипогонадизме;
Проба с хорионическим	Определение исходного уровня Т и после
гонадотропином	введение ХГ 2000 ЕД в\м через 24, 42 и 72 часа.
	Если хотя бы в 1 точке уровень Т > 5,0 н\моль\л –
	гипогонадизма нет .
Проба с люлиберином	Определение исходного уровня ФСГ и ЛГ, затем
(буселерин):	после введения ЛГ-РГ (буселерин по 1 капле в
	каждую ноздрю носа), через 1 и 4 часа. Если
	уровень ЛГ > 10 ЕД/л, то гипогонадизма нет .
Уровень пролактина	м. б. повышен
Исследование кариотипа	47ХХУ или 47ХХУ/46ХУ - синдром
	Кляйнфельтера;
	45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского -
	46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм и др.
УЗИ органов малого таза	Уменьшенные размеры матки, яичников;
	м.б. стреки (при синдроме Шерешевского –
УЗИ яичек	М.б. анорхизм, гипоплазия яичек
Диагностическая	Проводится для уточнения гонадного пола ребенка
лапороскопия, лапаротомия,
биопсия гонад	Отсутствие сперматозоидов или резкое снижение
Сперматограмма – у юношей
	их количества (олигоспермия) –
	Характерно для синдрома Кляйнфельтера
Краниограмма, КТ или МРТ	Для исключения объемных процессов в ЦНС
г.м., ЭЭГ, глазное дно, поля

Принципы лечения гипогонадизма у мальчиков:

1. Для стимуляции развития вторичных половых признаков у подростков с

изолированным гипогонадизмом используются пролонгированные препараты эфиров тестостерона – тестостерона энантат, полиэстеры (сустанон, омнандрен).

Лечение следует начинать при достижении костного возраста 13-13,5 лет. Препараты вводятся в\м с интервалом 3-4 недели. Доза препарата составляет

50 мг – в первый, 100 мг – во второй, 200 мг – в третий год лечения.

Для поддерживающей терапии юношам можно использовать препарат тестостерона андеканоат (андриол капсулы 40 мг), а также пластыри и 1%

тестостерон (андрогель) для накожного применения.

2. При гипогонадотропном гипогонадизме – необходимо сочетание препаратов

тестостерона с хорионическим гонадотропином.

3. При множественном дефиците гормонов гипофиза терапию следует начинать препаратами СТГ, по показаниям – левотироксин, глюкокортикостероиды.

4. Взрослым (для стимуляции сперматогенеза) - хумегон, пергонал.

Принципы лечения гипогонадизма у девочек:

1) Для инициации пубертата проводится лечение препаратами эстрогенов. Начинать

терапии используют препараты этинил-эстрадиола (микрофоллин), или препараты коньюгированных эстрогенов (премарин) и природных эстрогенов (эстофем,

прогинова). Возможно наружное применение препаратов в виде гелей (дивигель) – на кожу живота. Доза препаратов эстрогенов в начале лечение должна быть

минимальной (не более 1\4 дозы взрослых), т.к. большие дозы эстрогенов вызывают быстрое закрытие зон роста.

2) Через 1 год монотерапии эстрогенами переходят к циклической

заместительной терапии эстроген-прогестагеновыми препаратами: дивина, цикло-

4) При синдроме Шерешевского Тернера с целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать препаратами гормона роста (нордитропин, растан

и др.). Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет. Применение эстрогенов для стимуляции полового развития рекомендовано начинать не ранее

13-14 лет в минимальных дозах (1\10-1\8 от взрослой дозы), с постепенным

наращиванием до взрослой дозы в течение 2-х лет.

Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Синтетические оральные контрацептивы не рекомендуются, т.к. они содержат высокие дозы эстрогенов.

Девочкам с синдромом Шерешесвкого-Тернера используются для постоянной

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ – это группа заболеваний,

характеризующихся несоответствием фенотипических половых признаков

генетическому и гонадному полу ребенка.

Основные понятия пола:

Генетический пол	Определенный набор половых хромосом – ХY или ХХ
Гонадный пол	Наличие яичек либо яичников (гонад), формирующихся
	из первичной бипотенциальной гонады под действием
	различных генов, содержащихся в половых хромосомах
Фенотипический	Особенности строения внутренних и наружных
	гениталий. Формирование фенотипического пола
	завершается в пубертате при активном влиянии
	половых гормонов гонад

Врожденные нарушения половой дифференцировки

I. Нарушения дифференцировки гонад (яичек или яичников).

В основе патогенеза - количественные или качественные аномалии половых хромосом):

синдром Клайнфельтера;

синдром Шерешевского-Тернера;

агенезия гонад (при кариотипе 46ХХ или 46XY);

смешанная дисгенезия тестикул;

истинный гермафродитизм (двуполость).

II. Нарушения формирования наружных гениталий при нормально дифференцированных гонадах, соответствующих полу ребенка.

В основе патогенеза - нарушения биосинтеза стероидных гормонов или их рецепторного связывания).

А. Ложный мужской гермафродитизм:

Врожденные дефекты синтеза тестостерона;

Дефект 5ά-редуктазы (нарушение превращения тестостерона в более активный

дигидротестостерон - неполная маскулинизация у мальчика);

Синдром тестикулярной феминизации (нечувствительность к андрогенам, полная и неполная формы);

Синдром микропениса;

Врожденная аплазия клеток Лейдига.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГЕРМАФРОДИТИЗМА

АНОМАЛИИ В СТРОЕНИИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ

ГОНАДЫ ПАЛЬПИРУЮТСЯ		ГОНАДЫ НЕ ПАЛЬПИРУЮТСЯ

УЗИ органов малого таза, определение кариотипа

Матка отсутствует

Наличие матки

Кариотип 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45XХ

Дефект синтеза

неполной

тестикулярной

тестостерона;

дисгенезии

маскулинизации

феминизации

тестикулов

5ά-редуктазы

(в пубертате –

(в пубертате –

(смешанная

Истинный

андрогенизация)

феминизация)

гермафродитизм

2. Ложный женский гермафродитизм:

Врожденная дисфункция коры надпочечников;

Дефицит ароматазы (нарушение превращения андрогенов в эстрогены, появление у девочек симптомов андрогенизации).

Наиболее частыми вариантами аномалий половых хромосом являются синдром Клайнфельтера (частота 1:300-1000 новорожденных) и синдром

Шерешевского-Тернера (частота 1:2000-5000 новорожденных).

Особенностями гонадной функции в том и другом случае является

гипергонадотропный гипогонадизм.

		Синдром Клайнфельтера
Генетические нарушения		Кариотип 47ХХУ,
Клинические симптомы		Мозаичный вариант 46XY\47XXY
Основные признаки		Высокорослость, евнухоидные пропорции тела
		Пубертатная гинекомастия;
		Уменьшение размеров тестикул и полового
		Бесплодие
	встречающиеся
признаки		Клинодактилия, деформация грудины,
		Гипертелоризм, «готическое» небо,
		микрогнатия и др.;
		Умственная отсталость у 50% больных;
Дополнительные
исследования:
А) Уровень тестостерона		В пубертате: уровень Т-снижен, ФСГ, ЛГ –
		повышены
Б) УЗИ яичек		Размеры уменьшены
В) сперматограмма		Азооспермия

Принципы лечения синдрома Кляйнфельтера

терапия препаратами эфиров тестостерона с 13-14 лет (для развития вторичных

половых признаков

при выраженной гинекомастии - мастэктомия

Синдром Шерешевского-Тернера

	Генетические нарушения		Кариотип 45Х0,
	Клинические симптомы		Мозаичные варианты 45Х0\ 46XХ, 45Х0\46XY
	Основные признаки		Низкорослость;
			Гипергонадотропный гипогонадизм;
			Множественные аномалии различных органов и
		встречающиеся	Врожденные аномалии костной ткани:
	признаки		Короткая шея, сколиоз, высокое готическое
			небо, микрогнатия, cubitus valgus, др.
			Лимфостаз:
			Лимфатический отек стоп, кистей при рождении
			Крыловидные складки шеи, др.
			Врожденные пороки сердечно-сосудистой
			системы (коарктация аорты, ДМПП, ДМЖП, др)
			Врожденные пороки мочевыводящей системы;
			Поражения слухового аппарата (врожденные
			аномалии строения ушных раковин, тугоухость);
	Дополнительные		Хронический аутоиммунный тиреоидит
	исследования:
	а) уровень Э2, ФСГ, ЛГ		В пубертате: Э2 – низкий, ФСГ, ЛГ – высокий
	б) секреция СТГ		Не нарушена
	в) УЗИ органов малого таза		Уменьшение размеров матки, тонкий
	г) УЗИ сердца, органов		эндометрий, отсутствие яичников (стреки)
	брюшной полости		М.б.выявлены ВПС, пороки развития почек,
	д) Костный возраст		печени, др. аномалии
			Соответствует возрасту, м.б. отставание на 1-2
	е) глюкозо-толерантный тест
			М.б.выявлена нарушенная толерантность к
			углеводам

Принципы лечения больных с синдромом Шерешевского-Тернера:

1. С целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать

рекомбинантным гормоном роста. Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет

2. Терапия препаратами эстрогенов (низкие дозы) с 14-15 лет с целью стимуляции роста и развития вторичных половых признаков, в дальнейшем - заместительная терапия эстрогенами по стандартной схеме

3. Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Для постоянной циклической заместительной терапии эстроген-прогестагеновые препараты,

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10летнего возраста.

Классификация преждевременного полового развития

I. Истинное преждевременное половое развитие:

1) церебральная форма;

2) идиопатические формы;

3) конституциональные формы;

4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;

а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева; б) синдром Рассела - Сильвера;

в) синдром Вик - Грамбаха; г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной

дисфункции коры надпочечников.

II. Ложное преждевременное половое развитие:

1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;

2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;

3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;

4) врожденная дисфункция коры надпочечников;

5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и другие редкие формы опухолей.

III. Неполные формы преждевременного полового развития:

1) ускоренное телархе;

2) ускоренное адренархе.

Алгоритм диагностики и лечения ППР удевочек

Преждевременноетелархе,пубархе,феминизациятелосложения

Костныйвозраст-опережает

УЗИ малоготаза

Размерыматкиияичников Увеличенодиняичник пубертатнойвеличины

Гамартрома Идиопатическаяформа

Операция Агонистылюлиберина

Гипогонадизм – это синдром, характеризующийся нарушением выработки половых гормонов или недостаточностью половых желез. Внешне он проявляется недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков. Лечением занимается сразу два врача – андролог и эндокринолог.

Гипогонадизм у мужчин: формы заболевания, их причины и признаки

Недуг бывает первичным и вторичным:

Также различают следующие виды гипогонадизма:

1. Гипогонадотропный возникает при нарушениях в гипоталамо-гипофизраной системе, связан с недостатком гонадотропинов, в результате чего вырабатывается мало андрогенов;
2. Нормогонадотропный возникает по той же причине, что и предыдущий. Обычно его провоцирует гиперпролактинемия. При этом уровень гонадотропинов нормальный, но снижена функция яичек;
3. Гипергонадотропный возникает при поражении тестикулярной ткани яичек, которая вырабатывает андрогены. При этом уровень гонадотропных гормонов гипофиза повышен.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от возраста: эмбриональная, допубертатная (0-12 лет), постпубертатная.

Первичный гипогонадизм

Врожденное первичное заболевание встречается в следующих случаях:

• аплазия яичек;
• нарушения опущения яичек;
• истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера – гипоплазия яичек, гинекомастия, отсутствие сперматозоидов, недостаток тестостерона;
• синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная болезнь – нарушения физического развития (низкорослость, отсутствие полового развития, рудиментарные семенники);
• синдром дель-Кастильо – недоразвитие яичек при нормальном/высоком уровне гонадотропинов. Сперматозоиды отсутствуют. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
• ложный мужской гермафродитизм. Причины скрываются в снижении восприимчивости тканей к андрогенам.

Приобретенное первичное заболевание возникает из-за воздействия различных факторов на яички: травмы / опухоли / ранняя кастрация (сопровождается типичным евнухизмом); ложный синдром Клайнфелтера (сопровождается высоким ростом, гинекомастией, небольшим размером половых органов).

Вторичный гипогонадизм

Врожденное вторичное заболевание возникает по следующим причинам:

1. Повреждения гипоталамуса с поражением только половой системы. Может наблюдаться дефицит фолитропина и лютропина;
2. Синдром Каллмена. Симптомы: недостаток гонадотропинов, недоразвитые гениталии и вторичные половые признаки, понижение/отсутствие обоняния. В основном присутствуют такие пороки развития, как расщепление твердого неба/верхней губы, укорочение уздечки языка, шестипалость, гинекомастия, асимметрия лица, а также различные нарушения в работе сердца и сосудов;
3. Гипофизарная карликовость. В организме наблюдается дефицит тиреотропного, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Это проявляется нарушениями в работе яичек, щитовидной и надпочечников; бесплодием, недоразвитостью вторичных половых признаков и карликовостью (рост менее 1,3 м);
4. Врожденная краниофарингиома (опухоль головного мозга). Опухоль давит на гипофиз, негативно влияя на его работу. Возникает дефицит гонадотропинов, гормонов, регулирующих работу щитовидной и коры надпочечников. Мальчик из-за этого отстает в половом и физическом развитии;
5. Синдром Мэддока – недостаточная функция гипофиза. После 12 лет возникает недостаточность функции половых желез, что проявляется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, евнухоидизмом, снижением либидо и бесплодием.

Приобретенный вторичный гипогонадизм возникает по следующим причинам:

Симптомы гипогонадизма

Признаки болезни зависят от возраста появления недуга и его степени. Нарушение выработки андрогенов во внутриутробном периоде может привести к развитию двуполых наружных половых органов.

Появление заболевания в допубертатном периоде сопровождается задержкой полового развития, типичным евнухоидизмом: непропорционально высокий рост, неразвитые грудная клетка и плечевой пояс, длинные руки и ноги, слабо развитый скелет. Может наблюдаться ожирение по женскому типу, истинной гинекомастии и гипогенитализму: малый размер полового члена, отсутствие складчатости и пигментации мошонки, недоразвитость простаты, гипоплазия яичек, недоразвитость гортани, высокий голос, отсутствие волос на лице и лобке.

При вторичном гипогонадизме у мужчин присутствуют такие симптомы, как:

• ожирение;
• признаки недостаточности коры надпочечников;
• симптомы пангипопитуитаризма;
• отсутствие полового влечения;
• импотенция.

Если заболевание возникает после окончания полового созревания, симптомы менее выражены: яички уменьшены, лицо / тело незначительно покрыто волосами, ожирение по женскому типу, кожа истончена и не эластична, бесплодие, снижение либидо, вегето-сосудистые нарушения.

Яички уменьшаются всегда. Исключение – недавно начавшееся заболевание. Их уменьшение связано с понижением количества спермы. Когда выработка последней у мужчин прекращается, возникает бесплодие, прекращается продукция тестостерона, снижается половое влечение, вторичные половые признаки начинают пропадать, наблюдается эректильная дисфункция, а также появляются общие симптомы (слабость, утомляемость, снижение силы мышц).

Лечение гипогонадизма

Терапию подбирают индивидуально, исходя из причин заболевания.

Принцип лечения – профилактика отставания полового развития, а затем – восстановление функции тестикулярной ткани яичек и профилактика бесплодия.

Лечение заболевания зависит и от его причины, и от клинической формы, выраженности нарушений, сопутствующих недугов, а также времени появления синдрома и возраста пациента.

Терапия всегда начинается с устранения основной патологии.

Взрослым мужчинам назначают средства для восполнения андрогенов и коррекции половой дисфункции. Но бесплодие на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма, особенно при отсутствии спермы, неизлечимо.

При первичном врожденном / приобретенном заболевании, если в органе имеется резерв эндокриноцитов, назначат стимулирующее лечение: мальчикам – негормональные препараты, взрослым мужчинам – гормональные (андрогены, гонадотропины в малых дозах). Если резерва в яичках нет, принимать андрогены (тестостерон) нужно на протяжении всей жизни.

При вторичном заболевании как детям, так и взрослым мужчинам назначают стимуляцию – прием гонадотропинов, иногда в комбинации с половыми гормонами. Дополняют комплекс терапии ЛФК, общеукрепляющими процедурами и лекарствами.

Хирургическое лечение предполагает трансплантацию яичка, низведение яичка при крипторхизме, фаллопластику при недоразвитии полового члена. С косметической целью проводят имплантацию синтетического яичка.

При успешном систематическом лечении вторичные половые признаки развиваются до конца, у мужчин частично восстанавливается потенция, снижается выраженность сопутствующих недугов.

Содержание статьи

Под гипогонадизмом подразумевают заболевание мальчиков и подростков, в основе развития которого лежит недостаточная функция яичек, что проявляется недоразвитием половых желез, наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков.
Выделяют две формы гипогонадизма - первичную и вторичную. Первичная развивается при врожденной или приобретенной атрофии яичек, наличии энзимных дефектов, обусловливающих нарушения нормального синтеза тестостерона, или снижение чувствительности андрогенозависимых тканей к мужскому половому гормону. Вторичная форма возникает на почве нарушения регуляции функции половых желез в связи с первичным поражением гипофиза и других эндокринных желез, с которыми половые железы находятся в функционально-коррелятивных взаимоотношениях.

Этиология гипогонадизма

Врожденное недоразвитие яичек может быть следствием инфекционных заболеваний и интоксикаций, перенесенных женщиной во время беременности, а также неправильного питания. В возникновении первичной недостаточности функции яичек ь детском и юношеском возрасте также важное значение придается перенесенным инфекционным заболеваниям и травме. Имеются сведения о возможности развития первичного гипогонадизма при длительном лечении сульфаниламидными и цитостатическими препаратами, антибиотиками. Под влиянием этих этиологических факторов развиваются воспалительные изменения в половых железах, снижается их функция, возникает гипоплазия или аплазия яичек. Если воздействие причинных факторов произошло в препубертатном периоде, то экскреторная и инкреторная функции половых желез не развиваются, если в постпубертатном периоде - функции прекращаются.
Развитию вторичного гипогонадизма способствуют аденома гипофиза, краниофарингиома, нейроннфекция, перенесенный менингоэнцефалит, травма черепа. При этом отмечается снижение продукции гоиадотропинов, дефицит которых лежит в основе развития гипоплазии или аплазии яичек.

Патоморфология гипогонадизма

При гипогонадизме отмечаются дегенеративные изменения паренхимы яичка и разрастание предстательной железы, уменьшение ее железистых элементов.

Клиника гипогонадизма

Для врожденного гипогонадизма или гипогонадизма раннего детского возраста характерно значительное недоразвитие наружных половых органов. Если заболевание возникло в пубертат ном периоде, развитие наружных половых органов удовлетворительное, однако яички небольшие, вторичные половые признаки развиваются с отставанием. Дети в раннем возрасте высокого роста, у них отмечается избыточное отложение жира в области молочных желез, живота, лобка, бедер за счет нарушения нейротрофической регуляции жирового обмена. Отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи, слабое развитие мышц, высокий голос, обусловленный недоразвитием гортани, малые размеры сердца и аорты, иногда неуравновешенность, состояние депрессии. Вторичный гипогонадизм в препубертатном возрасте проявляется значительным недоразвитием яичек, полового члена, вторичных половых признаков и непропорциональным развитием скелета. В случаях возникновения гипогонадизма после полового созревания отмечается гипотрофия яичек и половых органов, инволюция вторичных половых признаков, резкое снижение секреции гонадотропкнов, в результате чего появляются признаки недостаточности функций надпочечников и других эндокринных желез.

Диагноз гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма при наличии типичных признаков не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз гипогонадизма

Дифференциальный диагноз первичного и вторичного гипогонадизма сложен, но крайне необходим, так как различна тактика лечения. Для решения этого вопроса можно воспользоваться схемой основных диагностических мероприятий при гипогонадизме у мальчиков и подростков.
Первичный гипогонадизм дифференцируют с синдромом Клайнфелгера, адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом.

Течение и прогноз гипогонадизма

Заместительная гормональная терапия способствует устранению признаков первичного и вторичного гипогонадизма. Полное выздоровление сомнительно.
Лечение при первичном гипогонадизме у мальчиков следует начинать с 10 - 11-летнего возраста. Назначают тестостерона пропионат внутрь в дозе 50 мг 2 - 3 раза в неделю и продолжают до исчезновения клинических симптомов болезни (нормализации тембра голоса, окостенения эпифизарных зон роста, увеличения полового члена и яичек, появления полового чувства). В дальнейшем переходят на поддерживающую терапию этим же препаратом (50 мг в неделю). Для лечения используют также гормональные препараты пролонгированного действия (тестостерона энантат и тестенат в дозе 200 - 400 мг внутримышечно раз в месяц). Вторичный гипогонадизм хорошо поддается лечению хорионическим гонадотропином, который вводится внутримышечно по 1000 ЕД 2 раза в неделю. Курс лечения - 1 - 1,5 месяца, перерыв между курсами один месяц. В случаях недостаточной эффективности рекомендуется комбинированное лечение с тестостероном.

Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм связан с недоразвитостью половых органов и вторичных половых признаков. Жировой и белковый обмены при патологии также нарушены, что вызывает ожирение, кахексию, нарушения в костной системе и сбои в работе сердца.

К каким врачам обращаться?

Следует отметить, что различается мужской и женский гипогонадотропный гипогонадизм.

Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-эндокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент - мужчина.

Происходит пониженное продуцирование половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники.

При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Пониженный показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций.

Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:

• врожденном нарушении на генетическом уровне;
• врожденной гипоплазии яичников;
• инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
• поражении аутоиммунной природы;
• поликистозе яичников.

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или же полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее воздействие и сопровождаются снижением уровня воздействия гонадотропинов на яичники.

Как связаны такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, и беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.

Симптомы заболевания у женщин

Яркие симптомы заболевания в детородном периоде - это нарушение месячных или их отсутствие.

Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушению отложение жировой клетчатки и скудному оволосению.

Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц.

Если заболевание возникло до полового созревания, то половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.

Проведение диагностики

При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. Посредством ультразвука выявляется уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.

Лечение патологии у женщин

Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у женщин? Лечение предполагает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол).

В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты "Тризистон", "Триквилар".

Средства "Климен", "Трисеквенс", "Климонорм" назначают пациенткам после 40 лет.

Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:

• онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
• заболевания сердца и сосудов;
• патология почек и печени;
• тромбофлебит.

Профилактика

Такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм, имеет благоприятный прогноз. Профилактика заключается в населения и наблюдении за беременными женщинами, а также в мероприятиях по охране здоровья.