Опухоль исходящая из ткани вилочковой железы. Что такое тимома? Опухоли подразделяются на два типа

– гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией , дерматомиозитом , СКВ , диффузным токсическим зобом , синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

• Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
• Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
• Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
• Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
• Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
• Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
• Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

• I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
• II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
• III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
• IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой . Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью . При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера , осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией .

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации : лихорадка, анорексия , снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура , гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов , рентгенологов , эндокринологов , неврологов . При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию , свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии . Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого , перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию , резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии , ИВЛ , длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Некоторые пациенты задаются вопросом: тимома – что это такое, каковы причины и признаки ее развития, а также как она диагностируется и лечится.

Проявления и методы терапии напрямую зависят от вида и стадии заболевания.

Чтобы понять, что же это такое – тимома, необходимо представлять, где она расположена и какие особенности имеет.

Как ее еще принято называть в медицине, расположена по центру грудины, выступает органом переднего средостения и состоит из двух долек.

Она играет важную роль в регуляции иммунной системы человека и продуцирует гормоны внутренней секреции и Т-клетки.

Различные новообразования, исходящие из лимфоидной ткани или элементов эпителия данной зоны, объединены в название тимома вилочковой железы.

Для справки!

Согласно статистике, болезнь чаще встречается в зрелом и пожилом возрасте. Большинство случаев приходится на промежуток от 40 до 60 лет. Новообразования злокачественной природы больше свойственны представителям мужского пола.

Такая опухоль составляет одну пятую числа всех патологических процессов области переднего средостения.

В большинстве случаев новообразования данной зоны имеют доброкачественный характер, но около 30 % из них обладают злокачественными проявлениями.

Точные причины развития данных опухолей на сегодняшний день не установлены. Однако специалисты отмечают следующие негативные факторы, способствующие появлению образований:

• нарушения в работе иммунной системы;
• инфекционные заболевания;
• облучение;
• повреждения в районе переднего средостения.

Очень часто опухолевые процессы данной области протекают на фоне следующих патологий:

• аутоиммунные болезни;
• поражение надпочечников;
• миастения;
• токсический зоб.

Нарушения эндокринной системы – распространенный признак, сопровождающий развития новообразований в зоне тимуса.

Тимома средостения выступает серьезной опасностью для здоровья человека, поскольку имеет свойство врастать в расположенные рядом органы и оказывать давление на них.

В связи с этим своевременное устранение таких новообразований является самой главной задачей в их терапии.

Классификация и прогноз

Новообразования вилочковой железы могут произрастать из ее лимфоидной ткани и компонентов эпителия.

В зависимости от функций и особенностей, в медицине выделяют следующие виды опухолей этой зоны:

• доброкачественные новообразования тимуса;
• рак тимуса первого типа;
• рак вилочковой железы второго типа.

Данные виды необходимо рассмотреть более подробно.

Доброкачественные опухоли

Для такого вида характерна величина новообразования, не превышающая 5 см. При этом опухоль окружена своеобразной капсулой и имеет форму узла.

Она отличается медленным ростом и в большинстве случаев протекает без значительных проявлений.

К примеру, тимолипома, которая выступает разновидностью новообразований вилочковой железы доброкачественной природы, в отдельных случаях может сопровождаться миастений, однако обладает следующими особенностями:

1. Она не дает метастазов.
2. После хирургического вмешательства при такой патологии не наблюдается рецидивов.
3. Опухоль не поражает соседние органы и ткани.

Доброкачественные опухоли вилочковой железы в свою очередь делятся на следующие типы:

1. Кортико-медуллярная: объединяет очаги медуллярного и кортикального типа. Опухоль тимуса такого вида встречается более чем у 30 % людей с доброкачественными новообразованиями вилочковой железы. Прогноз: от 90 % случаев выживаемости как минимум 15 лет.
2. Преимущественно кортикальная: в половине случаев сочетается с миастенией. Наблюдается в 10 — 20 % случаев. Выживаемость 20 лет составляет 90 %.
3. Медуллярная: может иметь разное строение в различных случаях, однако почти всегда окружена капсулой. На ее долю приходится до 7 % всех доброкачественных новообразований тимуса. В 100 случаях из 100 выживаемость составляет более 15 лет.

Обычно такие виды образований эффективно лечатся и не дают рецидивов.

Для справки!

Доброкачественная опухоль вилочковой железы составляет до 70 % всех новообразований этой области. С одинаковой частотой она наблюдается у женщин и мужчин, а встречается лишь в 8 % случаев.

Рак первого типа

На долю этого вида выпадает до 25 % случаев. Он может проявляться как одиночными, так и множественными узлами, не окруженными выраженной капсулой.

Величина образования обычно не больше 5 см, но известны случаи и значительных размеров.

Злокачественная тимома первого типа проявляется инвазивным ростом внутри тимуса и делится на эпителиальный и кортикальный виды.

Для первого варианта характерна выживаемость 20 лет в 40 % случаев, для второго – в 60 %.

Рак второго типа

Рак вилочковой железы второго типа имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Такие новообразования обладают следующими особенностями:

• быстро растут;
• рано дают метастазы;
• повреждают органы средостения.

Метастазы этой опухоли могут поражать следующие зоны:

• перикард;
• кости;
• легкие;
• плевра;
• надпочечники;
• печень.

Рак тимуса второго типа встречается в 5% случаев.

Симптомы

Проявления тимомы обусловлены конкретным ее типом и могут быть различными в разных случаях. Все симптомы можно выделить в 3 главные категории:

1. Признаки давления близлежащих структур.
2. Специфические проявления различных видов опухолей.
3. Симптомы опухолевой интоксикации.

Опухоли небольших размеров обычно протекают бессимптомно, поэтому человек даже не догадывается об их существовании.

Они могут быть обнаружены лишь при прохождении обследования зоны грудины по поводу другого заболевания.

Рак тимуса развивается стремительно, поэтому стадия без симптомов быстро сменяется этапом выраженных признаков болезни.

Чем больше увеличивается опухоль, тем сильнее проявляются следующие симптомы:

1. Появление одышки.
2. Болевые ощущения в нижних участках груди и шеи.
3. Возникают ощущения инородного тела в данных зонах.
4. Развиваются дыхательные нарушения — у детей (из-за сдавливания более узкой у них трахеи).
5. Появляются нарушения глотательной функции (если сужается пищеводный просвет).

Рак вилочковой железы крупных размеров часто сопровождается синдромом верхней половой вены.

Последний обусловлен сдавливанием этой вены, из-за чего отток крови от головы и верхней половины тела значительно осложняется. Такое состояние имеет следующие проявления:

• отечность лица;
• цианоз кожных покровов;
• одышка;
• увеличение сосудов на шее;
• болевые ощущения в зоне груди;
• тяжесть и шумы в голове.

Сдавливание нервов, которым может сопровождаться рак тимуса, провоцирует болевой синдром на пораженной стороне, который иногда перемещается в следующие участки:

• рука;
• лопатка.

Если боли наблюдаются с левой стороны, такие симптомы часто путают с проявлениями стенокардии.

Рост различных сплетений может привести к следующим состояниям:

• нарушение потоотделения;
• расстройство терморегуляции;
• западание глаза на пораженной стороне;
• опущение века;
• сужение зрачка.

Рак вилочковой железы в большинстве случаев проявляется миастенией, для которой характерна мышечная слабость следующих участков:

• диафрагма;
• туловище;
• дыхательная система.

Поскольку данное состояние относится к аутоиммунным патологиям, чаще миастения наблюдается у пациентов с опухолью, у которых была выявлена склеродермия либо красная волчанка.

Когда в опухолевой процесс вовлекается нерв гортани, отмечаются нарушения голоса, его осиплость, а в отдельных случаях – и полная его потеря.

Рак тимуса, кроме местных симптомов, проявляется и общей интоксикацией. При этом наблюдаются следующие явления:

• потеря аппетита;
• уменьшение веса;
• потливость;
• суставные боли;
• аритмия;
• отечность;
• лихорадка.

Обычно данные проявления становятся более выраженными с началом образования метастазов.

Стадии и лечение

Определение методов лечения при опухолевых процессах вилочковой железы обусловлено их стадиями.

Наличие новообразования определяется с помощью рентгенографии, а его точное расположение и величину дает возможность выявить компьютерная томография.

Первая стадия

На этом этапе опухоль имеет небольшие размеры и находится в плотной капсуле, не покидая пределы вилочковой железы.

Если на начальной стадии развития, врач может назначить лечение кортикостероидными препаратами. В отдельных случаях применяются оперативные пособия.

Вторая стадия

Для данного этапа характерно внедрение элементов новообразования в перикапсулярную зону, включая соседнюю жировую клетчатку.

Лечение вилочковой железы в таком случае предполагает проведение хирургической резекции и лучевой терапии.

Третья стадия

Она начинается, когда новообразование тимуса прорастает в структуру верхней части переднего средостения и поражает следующие зоны:

• сердечная сорочка;
• плевра;
• легкие;
• соседние нервы и вены.

Лечение на такой стадии требует предварительную подготовку в виде химиотерапии и последующую резекцию.

После проведения операции на второй и третьей стадиях обычно назначается лучевая терапия в качестве метода, помогающего избежать рецидива.

Четвертая стадия

Для данного этапа развития тимомы характерен процесс метастазирования, который не обусловлен величиной и функциями первичного новообразования.

Это самая запущенная форма патологии, при которой не показано хирургическое вмешательство по причине повышенного риска для соседних органов.

Кроме того, на этой стадии опухоль невозможно радикально иссечь.

В связи с этим применяется лишь химиолучевой , который дает возможность хотя бы немного уменьшить новообразование и сократить сдавливание окружающих органов, провоцируемое им.

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.

Вилочковая железа, или как ее еще называют тимус – это орган, который является одной из главных составляющих эндокринной и лимфоидной системы. Этот орган чрезвычайно важный для человеческого организма, так как он участвует также в процессе кроветворения, соответственно, можно сделать вывод, что тимус является одним из важнейших органов иммунной системы. Учитывая важность этого органа можно сделать вывод, что опухоль вилочковой железы – это очень опасная патология, которая требует незамедлительно и эффективного лечения.

Интересно! Тимус считается самым первым органом эндокринной системы, так как формируется он на 6-7 неделе развития плода. Более того, именно этот орган принимает участие в защите плода во время его внутриутробного развития .

Любые отклонения в работе тимуса могут стать причиной очень серьезных последствий, особенно часто нарушения функций этого органа сопровождается значительным снижением защитных функций организма. Естественно, нарушение работы иммунной системы чревато частными заболеваниями, так как организм не может в полной степени противостоять вирусам и бактериям. Подвержена вилочковая железа также и раковому поражению, при этом важно понимать, что злокачественные образования в области тимуса могут привести к серьезным последствиям.

Опухоли тимуса возникают сравнительно нечасто, более того, в большинстве случаев они доброкачественные. На злокачественные приходится всего 5% всех новообразований вилочковой железы. Точную причину развития такой патологии определить не удалось, очень часто новообразования связывают в радиационным облучением. Помимо этого, провокатором возникновения недуга могут стать вирусные инфекции и аутоиммунные заболевания. Относительно причины и особенностей развития выделяют несколько разновидностей опухолей тимуса.

К сведению! Опухоли вилочковой железы считаются преимущественно возрастными патологиями, так как средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 45-50лет .

Классификация уплотнений

Как уже было отмечено, новообразования такого типа могут носить доброкачественный и злокачественный характер. Несмотря на то, что злокачественные узлы являются редким явлением, они чрезвычайно опасные. Более того, злокачественная опухоль вилочковой железы бывает разных видов, в частности различают следующие типы уплотнений:

• аденокарцинома;
• плоскоклеточный;
• светлоклеточный;
• карциносаркома;
• мукоэпидермоидный.

Все разновидности уплотнений отличаются по разным показателям, в частности формой, особенностями образования, темпами роста и не только. Если говорить о самой опасной и агрессивной опухоли, то это карциносаркома, но, как бы там ни было, все злокачественные образования вилочковой железы склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Согласно особенностей новообразования выделяют четыре стадии его развития:

1. Узел развивается в пределах органа и не распространяет метастазы.
2. Происходит прорастание узла в капсулу органа и жировые ткани, наблюдается поражение лимфоузлов.
3. Узел начинает прорастать в соседние органы, поражаться могут легкие , трахея, гортань и крупные сосуды.
4. Метастазы поражают отдаленные органы, лимфоузлы грудной клетки полностью поражены недугом.

То есть можно сделать вывод, что злокачественные опухоли тимуса развиваются очень стремительно, поэтому чрезвычайно важно обнаружить заболевание на ранней стадии, так как от этого зависит эффективность дальнейшего лечения и прогноз.

Симптомы и методы диагностики

Симптомы опухоли вилочковой железы на начальной стадии могут полностью отсутствовать, что и делает этот недуг еще более опасным и трудноизлечимым. Первые признаки патологии начинают проявляться только тогда, когда уплотнение достигает достаточно больших размеров. Нередко такое заболевание сопровождается одышкой, удушьем, усиленным сердцебиением, внутричерепным давлением, затрудненным глотанием и не только. Такие симптомы обусловлены тем, что в процессе роста опухоль начинает сдавливать соседние органы, помимо вышеперечисленных симптомов это может сопровождаться отечностью лица, набуханием шейных вен, кашлем, резким снижением веса и общим недомоганием. В случае проявления любых симптомов, характерных для такого недуга, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для полной диагностики.

Диагностируются опухоли тимуса комплексно, то есть с применением сразу нескольких методик. Основным методом обнаружения новообразования является рентгенологическое обследование, именно такая диагностика очень часто случайно позволяет обнаружить патологию. Что касается компьютерной томографии, то она может подтвердить наличие опухоли, только если она достигла 3см в диаметре. Могут применяться также и дополнительные методы обследования такие, как томография, рентгеноскопия, исследование пищевода и не только. Конечным методом диагностирования уплотнений является биопсия и лабораторные анализы крови.

Важно! К лечению такого типа заболевания нужно относиться очень ответственно, поскольку предугадать последствия такого недуга очень трудно, соответственно, халатное отношение к терапии может стать причиной непоправимых последствий .

Методы терапии

Вилочковая железа опухоль лечится исключительно комплексным методом, так как это позволяет добиться максимального результата. Конечно, основным методом лечения уплотнений такого типа является хирургическое вмешательство, так как оно позволяет быстро и полностью удалить опасное новообразование. Естественно, что исход операции зависит от того, на какой стадии она была проведена, если опухолевое образование еще не начало распространять метастазы, то исход такого лечения будет весьма благоприятным. Если же в паталогический процесс вовлечены лимфоузлы, трахея или перикард, тогда производится и их удаление, по возможности частичное.

В качестве вспомогательных методов терапии такого недуга могут применяться радиотерапия. Такая методика применяется также тогда, когда нет возможности удалить опухоль из-за того, что она начала прорастать в крупные сосуды или сердце. Также применяется химиотерапия, так как она позволяет замедлить темпы роста уплотнения, а также она способна подавлять раковые клетки.

Описание:

Тимома является одним из видов рака, который локализуется в тимусе. Расположенный за грудиной, тимус   является небольшим органом, который является частью лимфатической системы и помогает развиваться белым клетки крови.
Тимома встречается достаточно редко. Большинство опухолей, которые возникают в вилочковой железе, являются тимомами. тимуса встречается значительно реже и составляет 1% от опухолей, которые начинаются в тимусе.   Тимомы обычно возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины тимомы:

Нет никаких конкретных факторов риска для тимомы.   Для рака тимуса фактором риска является все, что увеличивает шансы человека заболеть раком другой локализации. Хотя факторы риска часто влияют на развитие рака, они не вызывают рак непосредственно. Некоторые люди при наличии факторов риска, никогда не заболевают раком, а у других, при отсутствии явно выраженных рисков, диагностируют рак.

Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.
Итак, при тимоме могут беспокоить:
- постоянный ;
- ;
- боль или давление в груди;
- мышечная слабость;
- птоз век;
- конечностей;
- затрудненное глотание;
- ;
- частые инфекции;
- усталость;
- .
Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаков рака в организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, если рак возвратиться.
Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивом рака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).

Классификация:

1. Тимома типа AB. Также называется смешанным типом тимомы. При гистологическом исследовании при этом типе тимомы обнаруживаются лимфоциты. Шанс на выздоровление для людей с типом AB тимомы достаточно высок, 15-летняя выживаемость примерно 90%.
2. Тимома типа B1. Этот тип известен как   корковая тимома. Гистологическое исследование обнаруживает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса кажутся нормальными. Шанс на выздоровление для людей с типом тимомы B1 тоже высок, 20-летняя выживаемость (процент людей, которые выживают по крайней мере 20 лет после диагностики рака, за исключением тех, которые умирают от других болезней) около 90% .

3. Тимома типа   B2. Тимомы типа B2 также имеет много лимфоцитов, как тимомы типа B1, однако, клетки тимуса не выглядят нормально. Тимомы типа B2 также известны как корковые тимомы и тимомы с полигональными клетками. 20-летняя относительная выживаемость для людей с типом тимомы B2 составляет около 60%.
4. Тимома типа B3. Тимомы типа п B3   также известны как эпителиальные тимомы или атипичные тимома. Этот тип тимомы имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично. 20-летняя относительная выживаемость составляет около 40%.
Рак вилочковой железы является более агрессивным. Клетки тимуса при карциноме не похожи на нормальные клетки тимуса. Иногда рак тимуса подразделяется на две категории: который имеет больше шансов на выздоровление, который, скорее всего, будет быстро расти и распространяться. Пятилетняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 35%. 10-летняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 28%.

Диагностика:

Врачи используют много тестов для диагностики рака и его метастазов. Некоторые тесты могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Для большинства видов рака, биопсия является единственным способом, чтобы установить окончательный диагноз онкологического заболевания. Если биопсия невозможна, врач может предложить другие тесты, которые помогут поставить диагноз.
В дополнение к остальным методам, следующие тесты могут быть использованы для диагностики рака вилочковой железы:
1. Биопсия. Биопсией является взятие небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить присутствие рака, но только биопсия может окончательно определить диагноз. Образец удаленной во время биопсии ткани анализируется патологом.
2. Компьютерная томография. КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела при помощи рентгеновского аппарата. КТ грудной клетки является наиболее распространенным тестом, используемым для поиска и оценки тимомы. Магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография может предоставить дополнительную информацию, но эти исследования не всегда необходимы.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения детальных изображений частей тела. Контрастное вещество может быть введено в вену пациента, чтобы создать более четкое изображение.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ является еще одним способом создания изображения органов и тканей в организме. Небольшое количество радиоактивного вещества вводится в тело пациента. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, которые используют наибольшее количество энергии. Так как рак имеет тенденцию   к активному использованию энергии, раковая ткань поглощает больше радиоактивных веществ.
Для подробного описания рака вилочковой железы используется так называемая система Masaoka, при которой тимомы классифицируются   по следующим стадиям:
Стадия I: рак ограничен тимусом и капсулой, которая его окружает.
Этап II: рак распространился в клетчатку, окружающую тимус, или в слизистую оболочку легких рядом с опухолью, называемую медиастинальной плеврой.
Этап III: рак распространился на другие органы, такие как легкие, кровеносные сосуды, перикард.
Стадия IVA: рак распространился более широко в слизистую оболочку легких или перикард.
Стадия IVB: рак распространился через кровеносные или лимфатические сосуды.

Лечение тимомы:

Для лечения назначают:

Наиболее распространенные варианты лечения при тимоме перечислены ниже. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии рака, возможных побочных эффектов и общего состояния здоровья.
1. Хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения тимомы предполагают удаление опухоли и окружающих тканей во время операции.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения на ранней стадии тимомы. Наиболее распространенным типом операции при тимоме называется срединная стернотомия. При помощи срединного разреза обеспечивается доступ в средостение, и тимомы с окружающими тканями удаляется. Хирургическое вмешательство   часто является единственным необходимым лечением на ранней стадии тимомы.
2. .
Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц, которые способны убить раковые клетки. Наиболее распространенный тип лучевой терапии называется внешняя лучевая терапия, которая представляет собой излучение, исходящее от аппарата вне тела. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур в течение установленного периода времени.
Внешняя лучевая терапия может быть использована только после операции, или в комбинации с химиотерапией при лечении тимомы. Для пациентов с поздними стадиями заболевания, лучевая терапия часто рекомендуется после удаления тимомы хирургическим путем.

Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя усталость, кожные реакции, затруднение глотания, расстройство желудка. Большинство побочных эффектов купируются вскоре после окончания лечения.
3. Химиотерапия
Химиотерапией называется использование препаратов для уничтожения раковых клеток. Как правило, эти препараты блокируют способность раковых клеток к росту и делению. Системная химиотерапия предполагает назначение медикаментов, чтобы достичь влияния на раковые клетки по всему организму. График химиотерапииобычно состоит из определенного числа циклов в течение установленного периода времени. Пациент может получить медикаменты последовательно или в одновременной комбинации.
Следующие препараты чаще всего используются для лечения тимомы:
Карбоплатин (Paraplat, Paraplatin)
Цисплатин (Platinol)
Циклофосфамид (Cytoxan, Clafen, Neosar)
Доксорубицин (адриамицин)
Этопозид (Вепезид, Toposar)
Ифосфамида (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Паклитаксел (Таксол)
Общие сочетания, используемые для лечения тимомы, включают в себя:
Циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин
Этопозид и цисплатин
Карбоплатин и паклитаксел
Эти комбинации химиотерапии иногда используются, чтобы уменьшить опухоль до операции, если тимомы находится на более поздней стадии. Химиотерапия может также использоваться для людей, которые имеют стадию IVB / рецидивирующую тимому (рак, который возвращается после лечения).
Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальной переносимости, типа препарата, дозы. Они могут включать усталость, риск инфицирования, тошноту и рвоту, выпадение волос. Эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

4. Паллиативная / поддерживающей терапии
В дополнение к основному лечению, чтобы замедлить, остановить или ликвидировать рак, важной частью лечения является облегчение симптомов человека и побочных эффектов. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим лечением, и включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей. Паллиативная помощь может помочь человеку в любой стадии болезни.