Опухоль тимуса симптомы. Злокачественная тимома вилочковой железы: диагностика и способы лечения

Online Тесты

Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)
Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Тимома

Что такое Тимома -

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы:

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы:

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
общих проявлений заболевания;
специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы:

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы:

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тимомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли плевры

Опухоли спинного мозга

Опухоли ствола мозга

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли шишковидного тела

Остеогенная саркома

Остеоидная остеома (остеоид-остеома)

Остеома

Остеохондрома

Остроконечные кондиломы полового члена

Папиллома глотки

Папиллома полости рта

Параганглиома среднего уха

Пинеалома

Пинеобластома

Плоскоклеточный рак кожи

Пролактинома

Рак анального канала

Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы.
Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом. Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы - благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.
Общими патоморфологическими признаками тимом являются:
наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки;
лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени;
расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли;
кисты и участки микрокистозной дегенерации;
очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;
структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.

Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

I. Эпителиальные опухоли - тимомы:
А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой
Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)

Б. Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров-
кой (веретено- и круглоклеточные)
а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой
1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная)
2. Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
З.Эпидермоидная тимома
4. Рак вилочковой железы
а) плоскоклеточный
б) лимфоэпителиомоподобный
в) светлоклеточный
г) веретеноклеточный
д) мукоэпидермоидный
е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:
1. Тимолипома
2. Карциноид
3. Злокачественные лимфомы
а) лимфосаркома
б) ретикулосаркома
в) лимфогранулематоз
III. Герминогенные опухоли:
1. Тератома
2. Семинома
IV. Опухолеподобные поражения:
1. Гиперплазии
2. Кисты
В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.
Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Клиника опухолей вилочковой железы

Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения. Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, - начальные признаки заболевания. Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу - признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.
При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.

Диагностика опухолей вилочковой железы

На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины. Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации. Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.
К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.

Лечение опухолей вилочковой железы

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении. При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза. При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах. Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.

Что такое Тимома
Симптомы Тимомы
Диагностика Тимомы
Лечение Тимомы
К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома

Что такое Тимома

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы

Клинические признаки новообразований состоят из:

симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
общих проявлений заболевания;
специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Диагностика Тимомы

Лечение Тимомы

Иммунитет человека – важная составляющая качества его жизни. Именно защитная система организма борется с проникновением и развитием в нем болезнетворных бактерий и вирусов, увеличивает сопротивляемость негативным факторам, воздействующим на человека. В систему входят лимфо- и эндокринные железы, селезенка, лимфоциты крови, костный мозг, пейеровые бляшки и вилочковая железа. Заболевание одного из них, или нескольких, может иметь достаточно серьезные последствия. Тимома – одна из таких болезней, поражающая вилочковую железу. Чем же она опасна, и что необходимо предпринять для успешного лечения?

Вилочковая железа, ее функции и заболевания

Слабость мышц – один из симптомов

Вилочковая железа находится в верхней области грудины, по соседству с легочным стволом, аортой, сердцем. О ее важности свидетельствует тот факт, что это первый орган в иммунной системе, развивающийся в эмбрионе – его формирование начинается уже на седьмой неделе развития плода. Названием этот орган обязан своей форме – две доли напоминают собой двузубую вилку, причем эти «зубцы» не всегда одинакового размера, зачастую один из них больше другого. Доли органа могут плотно прилегать друг к другу или быть частично срощенными.

Железа состоит из:

соединительной покрывающей орган ткани;
мозгового слоя.
наружного слоя – коры.

В свою очередь, в корковом слое функционируют эпителиальные и гематопоэтические клетки, вырабатывающие гормоны и элементы, ответственные за созревание лимфоцитов, рост Т-лимфоцитов и макрофагов – клеток-захватчиков вредоносных организмов. Чтобы избыток Т-лимфы не навредил здоровым клеткам, часть ее «хоронит» мозговой слой тимуса, остальные отправляются на борьбу с вирусами и воспалительными процессами.

Интересно! Тимус имеет самостоятельный жизненный цикл: у младенца присутствует железа весом около 15 граммов ярко-розового цвета. Достигнув половозрелого возраста, она меняет цвет на желтый и продолжает свой рост до 18 лет, затем начинает медленно уменьшаться в размерах и к старости от нее остается только оболочка из соединительной ткани.

В организме ребенка тимус отвечает за иммунитет, пока развиваются и растут другие органы, стимулирующие выработку защиты, постепенно передавая им часть своих функций. В процессе она генерирует гормоны:

тимозин – стимулирует рост скелетных костей;
тималин;
тимопоэтин;
ИФР-1.

Соответственно, нарушения работы вилочковой железы вызывают склонность к вирусным и бактериальным заболеваниям, отклонениям в развитии опорно-двигательного аппарата в раннем возрасте.

Что представляет собой такое заболевание как тимома, и ее патогенез

Новообразования различного качества на тимусе (латинское название железы) получили общее название на латыни тимома – это общепринятый термин, введенный во врачебную практику еще в самом начале позапрошлого века. Он объединяет опухоли различного происхождения и качества. Объектами атаки опухолей могут стать практически любые клетки органа, но чаще всего развивается тимома средостения, в передневерхней части железы. Болезнь чаще всего прогрессирует в равной степени у мужчин и женщин разных возрастов, и всего лишь в 8% случаев поражает детские организмы.

Тимома вилочковой железы по строению делится на лимфоидную и эпителиоидную, имеющую такие подвиды, как:

эпидермоидная;
веретеноклеточная;
лимфоэпителиальная;
гранулематозная.

В некоторых случаях диагностируется липотимома – бессимптомная опухоль, в составе которой содержатся частицы тимуса и жировая ткань.

Важно! Понятие доброкачественной тимомы довольно условно. Зачастую гистологическая диагностика не в состоянии прогнозировать вполне реальные тенденции к инфильтрации и метастазам. Поэтому, даже после удаления такой опухоли, возможны рецидивы в органах этой области.

Переходя в злокачественную стадию, новообразование характеризуется активным инфильтративным ростом, образованием обширных метастаз в лимфоузлы и органы. Зачастую в тканях опухоли присутствуют некрозные явления, очаги кровоизлияния, кисты, фиброзные образования.

Значительно выше степень сложности лимфоэпителиальной тимомы, которая диагностируется у 10-14% пациентов с опухолью вилочковой железы. Высокодифференцированный рак типа В3 у половины больных вызывает миастению, прогнозы лечения от этой формы более пессимистичны, чем при других формах тимом. Злокачественная тимома описана и имеет код в МКБ 10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра): С37.

Первые признаки и общая симптоматика болезни

Специалисты отмечают, что около половины всех случаев заболеваний протекает без ощутимых симптомов на начальных этапах. Симптоматика отсутствует при любом типе опухоли, и часто именно поэтому болезнь успевает перейти в злокачественную форму (что происходит в трети случаев), не «известив» своевременно заболевшего человека.

Если речь идет о симптомном протекании, то обычно сначала железа существенно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ее органы, появляется одышка. Если инвазивная тимома задела сердце, возникает тахикардия, ухудшается отток крови из верхней части тела, лицо отекает, появляются признаки цианоза. Дети страдают от респираторных нарушений, из-за того, что их трахея более эластичная и податливая. Половина пациентов, у которых диагностируется тимома, имеют симптоматику такого заболевания, как миастения (мышечная слабость). Отмечены случаи, когда опухоли сопутствуют такие аутоиммунные заболевания как синдром Кушинга-Иценко, агаммаглобулинемия, анемия арегенераторная.

Вслед за бессимптомным периодом, зависящим от размеров и характеристики новообразования, взаимодействия с органами средостения, динамики роста опухоли, наступает очередь достаточно выраженных проявлений патологии. К клиническим признакам опухоли относят:

симптомы прорастания новообразования в органы по соседству;
общие проявления болезни;
специфические признаки, характерные для онкологических заболеваний.

Основными симптомами тимомы являются:

болевые ощущения в области поражения, периодически отдающие в шею и плечо, от сдавливания внутренних органов или захвата метастазами нервных окончаний;
кашель;
повышение венозного давления;
затрудненное прохождение пищи по пищеводу;
костные боли, увеличение суставов, отеки конечностей;
опущение верхнего века;
расширение зрачка и западение глаза с пораженной стороны;
потливость;
дермографизм (смещение органов с привычных анатомических позиций);
сдавливание нерва диафрагмы и, как следствие, высокое положение ее купола;
функциональные расстройства работы спинного мозга;
тяжесть в голове, шумы, усиливающиеся при наклонах;
напряжение и увеличение объема шейных вен.

Поздние стадии злокачественной тимомы отмечаются повышенной температурой, снижением массы тела, характерной для злокачественных новообразований, отмечается также интоксикация организма. При этом, левосторонняя локализация болей в грудной клетке может ошибочно диагностироваться как приступы стенокардии.

Постановка диагноза

С жалобами на симптомы патологии необходимо обращаться к специалистам-онкологам и эндокринологам, именно они специализируются на лечении опухоли вилочковой железы. Образования, выявленные на ранних стадиях, имеют небольшие размеры. Поэтому наиболее приемлемым решением для обследования на предмет профилактики или обнаружения новообразований является томография области грудной клетки. Основная методика обнаружения тимомы переднего средостения – рентгенологические исследования. Определенные результаты дает также контрастное сканирование пищевода.

Важно! Для своевременной диагностики тимомы решающее значение имеют рентгеновские снимки и инструментальные методы. В частности, эти методы наиболее эффективны для обнаружения болезни на начальных стадиях.

Рентгеноскопия четко выявляет тень патологии, определяет локализацию опухоли, ее форму, размеры, контуры и прочие параметры, а также признаки доброкачественности или злокачественности проявляет тимома, а возможно, уже наблюдается метастазная связь новообразования с соседствующими с ней органами.

Рентгенография уточняет данные рентгеноскопии, уточняет структуру и локализацию затемненной области, а контрастирование позволяет составить картину состояния пищевода, в том числе степень внедрения в него опухоли, а также то, насколько опухоль его смещает и влияет на его функционирование.

Мелкоклеточная лимфатическая тимома сопровождается увеличением надключичных лимфоузлов, диагностика в этом случае заключается в проведении биопсии.

В обязательном порядке пациентам проводится биохимия крови, поскольку лейкоцитоз, лимфопения, ускоренный процесс оседания эритроцитов, анемия являются подтверждением системных заболеваний и воспалительных процессов, происходящих в организме. Наиболее точные результаты для диагностики качества опухоли дает биопсия.

Эффективное лечение болезни вилочковой железы

К сожалению, независимо от того, обнаруживается у пациента злокачественная или доброкачественная опухоль, вилочковая железа подлежит хирургическому удалению как можно раньше. На первой стадии заболевания лечение злокачественной опухоли может ограничиваться лишь хирургическим удалением новообразования.

Медля с операцией, пациент получает как последствия, пораженные сердце, легкие, пищевод, крупные сосуды, отказывающиеся выполнять свои функции. Этот факт является ответом на вопрос, почему потом неоперабельная тимома – потому что она продолжает инвазивный рост, поражая органы, жизненно важные для человека. Как правило, во избежание рецидива, удаляется не только пораженный участок, но и вся вилочковая железа, и окружающая ее жировая клетчатка. Более подробные сведения можно получить на форуме торакальной хирургии тимомы.

После операции проводится ряд реабилитационных мероприятий. Пациенты, перенесшие операцию на 2 стадии или третьей, с подтвержденной гистологическими исследованиями злокачественностью удаленной опухоли, всегда направляются для дополнительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Осторожно! Пациентам преклонного возраста предпочтительнее пройти химическое и радиологическое лечение. По мнению специалистов, риск послеоперационных осложнений для возрастных пациентов слишком велик, а судя по отзывам, пациенты и сами легче переносят такие процедуры.

Успешное лечение и положительный прогноз тимомы средостения вполне возможен при своевременном обращении к специалистам.

Внимание! Помните, что самолечение, а также использование нетрадиционных методов лечения может существенно усугубить проблему и ухудшить состояние вашего здоровья. Если травяные настои помогают вылечить легкую простуду, то в борьбе с онкологическими заболеваниями необходимо полагаться на высокотехнологичную медицину и современные препараты.

Тимомы возникают из лимфоидной и эктодермальной тканей вилочковой железы, в связи с чем их подразделяют на эпителиальные и лимфоидные. Эпителиальная тимома макроскопически плотная, инкапсулированная опухоль, на разрезе имеет слоистое строение.

Дифференцированные, или эпидермоидные, тимомы состоят из различной величины комплексов крупных полигональных эпителиальных клеток образующих типичные плоскоклеточные структуры, редко с завитками, напоминающими тельца Гассаля или имеющими сходство с так называемыми базальноклеточными опухолями в толще которых возникают кистозные образования.

Недифференцированные эпителиальные тимомы содержат малодифференцированные клетки с большим количеством митозов и выраженным полиморфизмом.

Лимфоэпителиальная тимома (лимфоэпителиома) состоит из пластов крупных светлых эпителиальных клеток и тимоцитов. Развитие эпителиальных тимом сопровождается выраженными явлениями миастении.

Лимфоидные тимомы бывают доброкачественными и злокачественными. Макроскопически вилочковая железа резко увеличена, дольчатая, мясистой консистенции. Микроскопически она имеет строение вилочковой железы, но с большими, чем обычно, дольками, различным соотношением коркового и мозгового слоев и другими признаками структурного атипизма. Злокачественной формой лимфоидной тимомы является опухоль, гистологически не отличимая от ретикулосаркомы. Злокачественные опухоли вилочковой железы дают метастазы в лимфатические узлы средостения и шеи.

Симптомы тимомы

Клиническая картина доброкачественных опухолей вилочковой железы обычно нехарактерна. Нередко течение опухолей бессимптомное и они выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Обычно клинические признаки заболевания связаны с ростом опухоли и давлением ее на прилежащие органы и ткани. Особенно выражены респираторные нарушения у детей при сдавлении относительно узкой и легкоподатливой трахеи; при этом опухоли могут выбухать из-за рукоятки грудины на шею. У ряда больных тимомы появляются в прогрессирующей миастении и . У детей в отличие от взрослых тимома не сопровождается миастенией. Злокачественные опухоли вилочковой железы, которые встречаются чаще доброкачественных, сопровождаются быстрым развитием сдавления органов, прежде всего плече-головных и верхней полой вен, нервов, сердечно-сосудистыми нарушениями. Некоторые виды злокачественныых опухолей вилочковой железы характеризуются особенно бурным течением.

Диагностика тимомы

На рентгенограммах тимома дает округлую тень, но наиболее характерна грушевидная тень, острым концом направленная книзу. Тени могут располагаться срединно, но чаще обнаруживаются с одной стороны. Редко тимома локализуется в нижнем его отделе. Если же границы опухоли не прослеживаются и нельзя судить о размерах и форме опухолевого образования, необходимо томографическое исследование в условиях пневмомедиастинума. Это позволяет в случаях развития тимусной кисты по изменению формы тени или ее смещению предположить кистозное образование. Картина дольчатости говорит о наличии тимолипомы. Вопрос о злокачественности опухолей, исходящих из тимуса, не может быть решен на основании отсутствия каемки газа, окутывающего опухоль со всех сторон, так как это может быть обусловлено наличием спаек с окружающими тканями. Однако указание на такую возможность имеет немаловажное значение для . Вопрос о злокачественности тимомы может быть поставлен при имеющихся доказательствах быстрого роста опухоли и расширении срединной тени в обе стороны. Дифференциальная диагностика проводится с загрудинным зобом щитовидной железы, опухолями грудины, а также со злокачественными опухолями, исходящими из клетчатки и лимфатических узлов средостения.