Опухоль вилочковой железы. Опухоль вилочковой железы – причины, симптомы, лечение Какие признаки и симптоматика тимомы

– гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией , дерматомиозитом , СКВ , диффузным токсическим зобом , синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой . Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью . При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера , осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией .

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации : лихорадка, анорексия , снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура , гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов , рентгенологов , эндокринологов , неврологов . При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию , свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии . Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого , перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию , резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии , ИВЛ , длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

В медицине тимома средостения считается опухолью .

Обычно она располагается на вилочковой железе. Ее появление может свидетельствовать о наличии клеточных компонентов мозговой и корковой части. Часто, специалисты определяют, что тимома поражает предневерхнюю средостению.

Данное заболевание может проявиться у любого человека, независимо от его возраста. Поэтому тимома считается достаточно опасным и непредсказуемым заболеванием и оно может возникнуть на любой почве. Но, естественно, самой подвергающейся категорией этого заболевания считаются взрослые, чем дети. У тех взрослых людей, кто страдает миатенией, опухоль вилочковой железы просматривается намного чаще.

Опухоли подразделяются на два типа:

  • эпителиоидные;
  • лимфоидные.

Огромное количество тимом средостения специалисты относят к лимфоэпителиомам . Компоненты жировых тканей, а также частички тимуса – это общие составляющие тимом, которые приобрели название «липотимомы». Заболевание такого вида зачастую проходят без симптомов.

Как правило, у тимом не очень большие размеры и покрываются они капсулой. Это доброкачественная опухоль . Хотя, многие медики считают, что данное понятие весьма относительное, потому как были случаи, когда формировались метастазы при инфильтративном росте, а также возникали рецидивы после того, как была удалена эта опухоль.

У тимом с доброкачественным характером существенно большие размеры, но при этом симптом может и не наблюдаться совершенно, а появятся признаки, по которым можно определить давление на органы средостенения.

Признаки появления тимомы средостения

  • сердцебиение;
  • цианоз лица;
  • опухшие вены;
  • одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом , то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Какие признаки и симптоматика тимомы

Большая половина тимом не имеет признаков совершенно. Единственное, что может отличить тимомы, так это сдавливание органов средостения. Ее можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Бессимптомное заболевание может длиться различное время. Все это напрямую зависит от размеров самой опухоли, от ее характера и стремительности в росте.

Ощущение боли при заболевании

Болевые ощущения могут появляться не только при злокачественной тимоме, но даже и при доброкачественной.

Болевые ощущения не очень болезненные и появляются чаще всего в самой области поражения. При таком заболевании пациенты могут ощущать некую боль в межлопаточной области, в шее или в плечах. Зачастую такие боли могу напоминать те, которые возникают при стенокардии с левой стороны. Костная боль является предвестником метастазов. В то время, когда тимома растет и сдавливает, можно заметить, что нарушается потоотделение, зрачки могут сильно расширяться и повышаться температура тела в области, где прогрессирует заболевание.

В случае если был поврежден гортанный возвратный нерв , то голос будет осиплый, а диафрагма повышается в том случае, если повреждается диафрагмальный нерв. При сдавливании венозных больших стволов, происходит компрессионный синдром. В данном случае нарушается отток крови из вен, который следует с головы и до верхней части туловища.

Пациенты с заболеванием «тимома» ощущают сильный шум в голове, боль в грудной клетке, наблюдаются отеки, набухшие вены, одышка и синеватый цвет лица. Сдавливание самых больших бронхов и трахеи, может влиять на дыхательные пути. Больной может кашлять и иметь сильную одышку. В случае, если сдавливается пищевод, то может произойти серьезное нарушение прохода пищи, поэтому может сформироваться дисфагия.

На последней стадии тимомы , пациенты говорят о слабости, которая постоянно их преследует, сильная потливость, повышение температуры тела, а также потеря веса. Зачастую, такие признаки заболевания у тех людей, которые обрели злокачественную опухоль.

Артларгический синдром сопровождается болевыми ощущениями в области суставов и припухлостью конечностей, а также прослеживается нарушение сердечного ритма, а также довольно-таки частое его сокращение.

Методы лечения тимомы средостения

Оперативное вмешательство требуется в том случае, если тимома стремительно распространяется по тканям. Для проведения таких действий, необходимо поместить пациента в специализированное отделение онкологии (читайте про ), где проводится химио- и лучевая терапия .

Напоследок видео не для слабонервных, в котором показано хирургическое удаление огромной тимомы средостения:


Вилочковая железа, или как ее еще называют тимус – это орган, который является одной из главных составляющих эндокринной и лимфоидной системы. Этот орган чрезвычайно важный для человеческого организма, так как он участвует также в процессе кроветворения, соответственно, можно сделать вывод, что тимус является одним из важнейших органов иммунной системы. Учитывая важность этого органа можно сделать вывод, что опухоль вилочковой железы – это очень опасная патология, которая требует незамедлительно и эффективного лечения.

Интересно! Тимус считается самым первым органом эндокринной системы, так как формируется он на 6-7 неделе развития плода. Более того, именно этот орган принимает участие в защите плода во время его внутриутробного развития .

Любые отклонения в работе тимуса могут стать причиной очень серьезных последствий, особенно часто нарушения функций этого органа сопровождается значительным снижением защитных функций организма. Естественно, нарушение работы иммунной системы чревато частными заболеваниями, так как организм не может в полной степени противостоять вирусам и бактериям. Подвержена вилочковая железа также и раковому поражению, при этом важно понимать, что злокачественные образования в области тимуса могут привести к серьезным последствиям.

Опухоли тимуса возникают сравнительно нечасто, более того, в большинстве случаев они доброкачественные. На злокачественные приходится всего 5% всех новообразований вилочковой железы. Точную причину развития такой патологии определить не удалось, очень часто новообразования связывают в радиационным облучением. Помимо этого, провокатором возникновения недуга могут стать вирусные инфекции и аутоиммунные заболевания. Относительно причины и особенностей развития выделяют несколько разновидностей опухолей тимуса.

К сведению! Опухоли вилочковой железы считаются преимущественно возрастными патологиями, так как средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 45-50лет .

Классификация уплотнений

Как уже было отмечено, новообразования такого типа могут носить доброкачественный и злокачественный характер. Несмотря на то, что злокачественные узлы являются редким явлением, они чрезвычайно опасные. Более того, злокачественная опухоль вилочковой железы бывает разных видов, в частности различают следующие типы уплотнений:

  • аденокарцинома;
  • плоскоклеточный;
  • светлоклеточный;
  • карциносаркома;
  • мукоэпидермоидный.

Все разновидности уплотнений отличаются по разным показателям, в частности формой, особенностями образования, темпами роста и не только. Если говорить о самой опасной и агрессивной опухоли, то это карциносаркома, но, как бы там ни было, все злокачественные образования вилочковой железы склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Согласно особенностей новообразования выделяют четыре стадии его развития:

  1. Узел развивается в пределах органа и не распространяет метастазы.
  2. Происходит прорастание узла в капсулу органа и жировые ткани, наблюдается поражение лимфоузлов.
  3. Узел начинает прорастать в соседние органы, поражаться могут легкие , трахея, гортань и крупные сосуды.
  4. Метастазы поражают отдаленные органы, лимфоузлы грудной клетки полностью поражены недугом.

То есть можно сделать вывод, что злокачественные опухоли тимуса развиваются очень стремительно, поэтому чрезвычайно важно обнаружить заболевание на ранней стадии, так как от этого зависит эффективность дальнейшего лечения и прогноз.

Симптомы и методы диагностики

Симптомы опухоли вилочковой железы на начальной стадии могут полностью отсутствовать, что и делает этот недуг еще более опасным и трудноизлечимым. Первые признаки патологии начинают проявляться только тогда, когда уплотнение достигает достаточно больших размеров. Нередко такое заболевание сопровождается одышкой, удушьем, усиленным сердцебиением, внутричерепным давлением, затрудненным глотанием и не только. Такие симптомы обусловлены тем, что в процессе роста опухоль начинает сдавливать соседние органы, помимо вышеперечисленных симптомов это может сопровождаться отечностью лица, набуханием шейных вен, кашлем, резким снижением веса и общим недомоганием. В случае проявления любых симптомов, характерных для такого недуга, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для полной диагностики.

Диагностируются опухоли тимуса комплексно, то есть с применением сразу нескольких методик. Основным методом обнаружения новообразования является рентгенологическое обследование, именно такая диагностика очень часто случайно позволяет обнаружить патологию. Что касается компьютерной томографии, то она может подтвердить наличие опухоли, только если она достигла 3см в диаметре. Могут применяться также и дополнительные методы обследования такие, как томография, рентгеноскопия, исследование пищевода и не только. Конечным методом диагностирования уплотнений является биопсия и лабораторные анализы крови.

Важно! К лечению такого типа заболевания нужно относиться очень ответственно, поскольку предугадать последствия такого недуга очень трудно, соответственно, халатное отношение к терапии может стать причиной непоправимых последствий .

Методы терапии

Вилочковая железа опухоль лечится исключительно комплексным методом, так как это позволяет добиться максимального результата. Конечно, основным методом лечения уплотнений такого типа является хирургическое вмешательство, так как оно позволяет быстро и полностью удалить опасное новообразование. Естественно, что исход операции зависит от того, на какой стадии она была проведена, если опухолевое образование еще не начало распространять метастазы, то исход такого лечения будет весьма благоприятным. Если же в паталогический процесс вовлечены лимфоузлы, трахея или перикард, тогда производится и их удаление, по возможности частичное.

В качестве вспомогательных методов терапии такого недуга могут применяться радиотерапия. Такая методика применяется также тогда, когда нет возможности удалить опухоль из-за того, что она начала прорастать в крупные сосуды или сердце. Также применяется химиотерапия, так как она позволяет замедлить темпы роста уплотнения, а также она способна подавлять раковые клетки.

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Клинические проявления разнообразны. Часто тимомы встречаются с миастенией, и реже с другими эндокринными и аутоиммунными синдромами. Чтобы полностью разобраться с характером этого заболевания, стоит ознакомиться с причинами его возникновения, способами лечения и возможными осложнениями.

В онкологии тимома - опухоль орагноспецифического средостения, которая вырастает из клеток головного мозга и железы верхнего средостения известной под названием тимус (вилочковая железа). Тимус относится к органам переднего средостения, он вырабатывает гормоны внутренней секреции. Такие образования в грудной области имеют тенденцию к инфильтративному росту и метастазированию. Среди всех видов опухолевидных образований в медиастинальном пространстве, тимомы встречаются в 10-20% случаев.

Большая часть случаев характеризуется доброкачественным развитием опухоли. Для 30% пациентов с этой болезнью рост опухоли может быть инвазивным, с возможным прорастанием в область легких, перикарда и плевры. На рентгене при этом будут присутствовать тени, и однородная структура затемнения, а при прослушивании легких больных появляются шумы. Метастазирование выявляют только в 5% случаев тимомы. В группу повышенного риска попадают люди от 40 до 60 лет, причем болезнь чаще встречается у женской половины населения.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

  • инфекционные болезни;
  • травматизм средостения;
  • радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

  1. Доброкачественные;
  2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
  3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная - в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

  • Тип A - медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
  • Тип AB - это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
  • Тим B1 - обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Злокачественную тимому 1-го типа диагностируют в 25% случаев. Внешне опухолевые образования могут быть как одиночным, так и множественными узлами, не имеющими капсулы. Размеры новообразования достигают не более 5 см, но иногда встречаются исключения, когда наблюдаются внушительные размеры опухоли.

Тип B2 - кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 - эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа - это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

  1. I стадия - опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
  2. II стадия - элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
  3. III стадия - наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
  4. IV стадия - образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.

Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

Симптомы

Развитие и клинические признаки тимомы полностью зависят от ее типа, размеров опухоли и ее гормональной активности. Чаще наблюдается латентное развитие новообразования, когда опухоль развивается бессимптомно и выявляется во время профилактических осмотров с проведением рентгенологического исследования грудной клетки.

При развитии инвазивных тимом, симптомы взрослых и детей ничем не отличаются. Часто образуется медиастинальный синдром, с характерными болями в тканях легких, диафрагме и грудной клетки. В случае поражения органов переднего средостения при значительном их сдавливании появляется дыхательная недостаточность, цианоз и стридором. В случае проявления компрессионного синдрома верхней полой вены у пациентов наблюдается одутловатость лица, верхняя половина туловища становится синюшного цвета, и набухают вены на шее. Также характеризуется нарушением потоотделения.

Если растущая опухоль вызывает сдавливание крупных нервных узлов, у больных можно наблюдать осиплость голоса и элевацию купола диафрагмы. Вследствие давления на пищевод пациентам трудно проглатывать пищу, возникает дисфагия. Исследование пищевода и рентгеноскопия дает представление о состоянии нервов.

Проявления тимомы характеризуются повышенной утомляемостью, слабостью в мышечных тканях, нарушением голоса, першением в горле и двоением в глазах. В случае запущенной формы тимомы, у больных возникает симптоматика, которая характерна для злокачественной опухоли:

  • анорексия;
  • уменьшение общей массы тела;
  • лихорадка.

Часто вместе с тимомой возникают разные гематологически и иммунодефицитные расстройства, например, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия или тромбоцитопеническая пурпура. Данные нарушения могут стать причиной смерти без лечения поэтому необходима срочная консультация врача при выявлении любых похожих признаков.

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

  • торакальные хирурги;
  • рентгенологи;
  • эндокринологи;
  • неврологи;
  • онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

  • расширение вен в области грудной клетки;
  • выбухание грудины;
  • увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
  • признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

  • рентгенография - на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
  • компьютерная томография (КТ) - позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
  • биопсия - может быть назначена для визуального исследования области средостения;
  • электромиография - необходима для подтверждения синдрома миастении.

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

Методы лечения

При диагностировании тимомы используется комплекс методик терапии, включая современные методы детоксикации. Главным способом терапии является хирургическая операция. Все манипуляции во время лечения проводятся исключительно в отделениях онкологии и торакальной хирургии. Хирургическое вмешательство является основным методом терапии тимомы. Так как только посредством тимэктомии можно обеспечить благоприятные отдаленные результаты.

Если выявлено доброкачественное новообразование тимомы, операция подразумевает удаление новообразования вместе с тимусом, жировой клетчаткой, лимфоузлами и другими образованиями средостения. Иссечение такого объема тканей объясняется большой вероятностью рецидива новообразования и миастении. Операция выполняется только из срединного стернотомического доступа.

Во время проведения операции при злокачественной тимоме может быть выполнена резекция легкого и других образований, расположенных в непосредственной близости с опухолью. Проведение лучевой терапии после операции назначается в случае II и III стадий опухоли тимомы, и во время лечения IV стадии этого заболевания.

Стадия развития заболевания не всегда позволяет провести оперативное лечение. В этом случае лечение начинают с неоадъювантной химиотерапии, только после этого проводят резекцию новообразования и лучевую терапию. Послеоперационный период может характеризоваться миастеническим кризом, в случае которого пациент нуждается в интенсивной терапии при помощи антихолинэстеразных лекарственных средств.

Прогноз и выживаемость

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

  1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
  2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
  3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
  4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.