Опухоли вилочковой железы: симптомы, причины, лечение. Тимома: что это такое, способы лечения и прогноз Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

Вилочковая железа (тимус) расположена в переднем средостении сразу за грудиной. Она играет важную роль в формировании иммунитета у детей, а у взрослых в большинстве случаев полностью атрофируется. Тем не менее, опухоли вилочковой железы развиваются чаще у взрослых, чем у детей, все они называются тимомой средостения. Заболеванию чаще подвержены люди зрелого и пожилого возраста - старше 45 лет, и лишь в 8% случаев такое новообразование выявляется у детей.

Об этой опухоли, к сожалению, знают лишь немногие, что приводит к позднему обращению, запущенным случаям и связанным с ними осложнениям. Тимома переднего средостения опасна тем, что ее рост приводит к сдавливанию жизненно важных органов и крупных сосудов средостения, а это чревато серьезными последствиями.

Виды тимомы

Опухоль может развиваться из любого вида ткани вилочковой железы: эпителиальной, лимфатической или жировой. В зависимости от этого различают следующие виды тимом:

• лимфоэпителиальную;
• эпидермоидную;
• гранулематозную;
• веретеноклеточную;
• лимфоидную;
• липотимому.

Чаще всего встречаются лимфоэпителиомы вилочковой железы, на 2-м месте - липотимомы, растущие из жировой ткани.

Все тимомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли ограничены капсулой, развиваются медленно и могут достигать больших размеров, когда и начинают себя проявлять. Злокачественные тимомы средостения составляют 30% от общего числа, отличаются инфильтративным ростом - распространением на соседние органы, образованием вторичных очагов (метастазов) в лимфатических узлах, органах и костях.

Важно! Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные является относительным. Нередко тимома с признаками доброкачественности начинает прорастать в органы средостения, приобретает признаки злокачественности.

Клинические признаки

Около половины всех тимом имеют небольшие размеры, ничем себя не проявляют и выявляются случайно при обследовании. По мере роста опухоли бессимптомный период заканчивается и возникают типичные симптомы тимомы. Их делят на 2 группы:

• связанные со сдавливанием органов переднего средостения;
• связанные с функциональными нарушениями железы.

В переднем средостении грудной клетки расположены восходящая аорта, идущая от сердца, с крупными ответвлениями, верхняя полая и легочные вены, трахея и бронхи, артерии и вены бронхов, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. При сдавливании этих образований опухолью появляются следующие симптомы: чувство сдавления за грудиной, одышка, сильный кашель, отечность и синюшная окраска шеи, лица, набухание вен на шее, осиплость голоса.

Набухание шейных вен - характерный признак тимомы

При гормональных нарушениях развиваются следующие синдромы:

1. Миастения - снижение тонуса, активности мышц, развитие их атрофии. Это происходит из-за блокирования избыточным количеством антител нервно-мышечных синапсов (контактов) и нарушения передачи нервного импульса мышцам.
2. Анемия - снижение числа эритроцитов из-за угнетения функции кроветворения избыточным количеством аутоантител, вырабатываемых тимомой.
3. Гипогаммаглобулинемия - снижение числа гамма-глобулинов (защитных белков) из-за подавления их образования.
4. Синдром Иценко-Кушинга - связан с избыточным образованием кортикотропных гормонов. Проявляется ожирением, снижением функции половых желез. У женщин возникает гирсутизм, у мужчин - гинекомастия, также развиваются гипертония, сахарный диабет, остеопороз.

При злокачественной тимоме появляется так называемый синдром малых признаков, характерный для онкологических заболеваний: резкая общая слабость, снижение веса, бледность кожи, плохой сон и аппетит. При метастазах в кости появляются боли в позвоночнике, конечностях.

Важно! Многообразие клинических симптомов у больного может указывать на наличие тимомы и является показанием к исследованию органов средостения.

Методы диагностики

Обычно предварительное обследование проводится с помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, у детей - УЗИ, которые позволяют поставить лишь предположительный диагноз. Для более точного исследования проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При раке вилочковой железы назначают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию), которая позволяет точно определить степень распространения опухоли. Метастазы в костях выявляют методом сцинтиграфии скелета (исследование с радиоизотопами). При необходимости выполняют медиастиноскопию с помощью пункции и введения видеозонда, взятие участка ткани на гистологическое исследование.

Также проводят полное лабораторное исследование с анализом иммунограммы, определяют содержание гормонов, наличие онкомаркеров.

Методы лечения

Ведущим методом лечения тимомы средостения является удаление опухоли. Хирургическая операция состоит в удалении всей железы с опухолью, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Выполняют 2 вида операций: с традиционным доступом через грудину и малоинвазивные видеоуправляемые операции, путем введения зонда с видеокамерой и специальных инструментов через небольшие надрезы над грудиной.

В современных клиниках такие малоинвазивные операции выполняются с помощью роботизированной техники Да Винчи. Они занимают меньше времени, не оставляют больших рубцов на коже, а травматизация тканей минимальна.

При злокачественной тимоме проводится комбинированное лечение: операция сочетается с радиотерапией и химиотерапией. Многие опухоли являются устойчивыми к облучению, поэтому химиотерапия при тимоме играет ведущую роль. Назначают несколько препаратов (полихимиотерапия) курсами - до и после операции.

Параллельно проводится консервативное симптоматическое лечение: устранение миастении, гормональная и иммунная коррекция, устранение интоксикации, нарушений дыхания и кровообращения.

Осложнения после операции и прогноз

Осложнения после удаления тимомы встречаются редко, их доля не превышает 5% от общего числа вмешательств. Однако операция все же сложная, и всегда имеет место вероятность последствий:

1. Кровотечения из сосудов средостения.
2. Повреждение органов средостения.
3. Повреждение нервов.
4. Нарушения дыхания.
5. Инфицирование и нагноение.

Важно! Во избежание развития осложнений следует оперироваться в специализированном отделении торакальной хирургии, и лучше в клинике современного уровня, где применяются малоинвазивные операции, робототехника.

Согласно статистике, более 95% пациентов полностью выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни. При раке вилочковой железы в начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80%, в поздних стадиях прогноз неблагоприятен.

Тимома переднего средостения - довольно опасная опухоль, которая подлежит обязательному оперативному лечению. Чем раньше выявлена опухоль, тем лучше результаты ее лечения.

Вилочковая железа (тимус) – важный орган эндокринной и иммунной систем, участвующий в процессе кроветворения.

Любые отклонения в работе данного органа грозят человеку весьма неприятными последствиями. Одной из патологий, которой подвержен тимус – возникновение опухоли.

Опухоль вилочковой железы встречается сравнительно редко, в большинстве случаев новообразование носит доброкачественный характер. Однако, это вовсе не означает, что патология не нуждается в адекватном и своевременном лечении.

Несмотря на то, что возникновение злокачественной опухоли в районе вилочковой железы – явление весьма редкое, данная патология считается очень опасной. Связано это с тем, что опухоли злокачественного характера имеют тенденцию к быстрому росту и образованию метастаз.

Существует несколько типов злокачественных образований в области вилочковой железы:

• Аденокарционома.
• Плоскоклеточная опухоль.
• Светлоклеточная опухоль.
• Карциносаркома.
• Мукоэпидермоидное уплотнение.

Каждый из перечисленных видов отличается от других формой, характерными особенностями развития и течения, темпами роста и скоростью образования метастаз.

Наиболее агрессивной формой считается карциносаркома, однако, и другие виды злокачественных образований способны привести к плачевному результату.

Успех лечения опухоли тимуса (тимомы) во многом зависит от того, на какой стадии развития патология была выявлена.

Выделяют 4 стадии:

1. Уплотнение имеет небольшие размеры, располагается непосредственно в пределах тимуса, не дает метастаз.
2. Опухоль разрастается, поражая соседние жировые ткани и лимфоузлы.
3. Новообразование увеличивается в размерах, и теперь затрагивает соседние органы, такие как гортань, легкие, трахея. Поражаются и крупные сосуды.
4. На данной стадии наблюдается процесс метастазирования, поражаются отдаленно расположенные органы, а также лимфоузлы, расположенные в области грудной клетки.

Причины возникновения

К сожалению, факторы, провоцирующие развитие тимомы, не установлены, однако, ученые считают, что причиной возникновения опухолей вилочковой железы можно считать наличие аутоиммунных заболеваний.

Так, многим пациентам, у которых обнаруживалась опухоль, был ранее поставлен диагноз – миастения (заболевание аутоиммунного характера).

К числу других причин возникновения опухоли вилочковой железы относят такие заболевания как ревматоидный артрит, красная волчанка. В группе риска находятся и люди, страдающие выраженной формой анемии.

Косвенными причинами, которые могут привести к возникновению патологии, относят:

• Гормональные сбои.
• Сахарный диабет, ожирение.
• Наследственная предрасположенность.
• Неправильный образ жизни.
• Нарушения работы эндокринной системы.
• Частые депрессии.

После 25 лет у большинства людей перестает функционировать тимус, но это не значит, что патологии данного органа невозможны. В этой статье поговорим о болезнях вилочковой железы у взрослых людей.

Симптоматика

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают бессимптомно, что существенно затрудняет диагностику патологии на ранней стадии ее развития. Как правило, обнаруживается уплотнение при помощи рентгенографии во время планового обследования.

На поздних стадиях, когда размеры новообразования становятся значительными, больной жалуется на такие симптомы:

• Одышка, затруднение дыхания (увеличенная опухоль сдавливает органы дыхательной системы).
• Сердечная аритмия.
• Резкое и, на первый взгляд, беспричинное повышение внутричерепного давления.
• Отеки лица и области шеи.
• Сухой кашель.
• Бессонница.

По мере развития патологии к симптомам, указанным выше, присоединяются признаки, общие для злокачественных новообразований в других органах.

Это общее ухудшение самочувствия, слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, снижение веса, невысокая температура, которая держится на протяжении продолжительного времени.

Диагностика

Основной задачей врача является выявление опухоли тимуса на ранней стадии, причем необходимо не только определить наличие новообразования, но и выяснить его размеры, место расположения, вид. Поэтому диагностические мероприятия носят комплексный характер.

К числу таких мер относят:

1. Рентгенография (позволяет выявить патологию на ранней стадии).
2. Томография (распознает уплотнение, если его размеры превышают 3 см.)
3. Исследования пищевода (используется в том случае, если заболевание уже находится в стадии метастазирования).
4. Анализы крови (общий, на онкомаркеры).
5. Биопсия лимфатических узлов при их поражении.

Лечение опухолей вилочковой железы

В большинстве случаев, при условии отсутствия метастаз, более предпочтительным является хирургическое лечение тимомы. Операция выполняется методом резекции легкого, либо расположенной рядом полой вены, с последующим их восстановлением.

Местно – распространенная стадия опухоли лечится так же путем хирургической операции. Для этого выполняют поперечный разрез, рассекающий грудину.

В некоторых случаях после хирургической операции больному назначают радиотерапию (например, если были поражены крупные кровеносные сосуды).

Как самостоятельный метод лечения радиотерапия применяется в тех случаях, когда образование затронуло сердце и сосуды, ближайшие к нему.

Если заболевание запущено, и имеют место метастазы, больному назначают химиотерапию. Тимома чувствительна к воздействию химических препаратов. Наиболее популярными среди средств химиотерапии считаются препараты, основным компонентом которых является платина.

Когда назначают химиотерапию?

1. У больного имеются многочисленные метастазы.
2. Хирургическое лечение не дало стойкого результата и опухоль появилась вновь.

Прогноз лечения опухоли вилочковой железы достаточно оптимистичен, выздоровление наступает у 60-90% пациентов. Конечно, положительный результат во многом зависит от своевременности применяемого лечения.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Что такое Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак вилочковой железы (рак тимуса) – группа редких (менее 5 % новообразований тимуса) агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.

Что провоцирует Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Причины возникновения рака вилочковой железы до настоящего времени не изучены.

Патогенез (что происходит?) во время Рака вилочковой железы (рака тимуса)

В группу раков вилочковой железы входят опухоли из эпителиальных клеток, потерявшие признаки органоспецифичности. Почти все опухоли обладают быстрым ростом, инфильтрируют окружающие органы, дают имплантаты по перикарду и плевре, бурно метастазируют.

Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.

Симптомы Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Симптомы рака вилочковой железы на ранних стадиях отсутствуют. При распространении опухоли на соседние органы могут отмечаться дыхательные расстройства, затруднение оттока крови из верхней полой вены и ее притоков (синюшность, отечность лица и верхних конечностей, повышение внутричерепного давления, головные боли), нарушение сердечного ритма. При метастатическом изменении костей возможен выраженный болевой синдром, В случае вторичного опухолевого поражения головного мозга развивается очаговая неврологическая симптоматика.

Злокачественная (атипичная) тимома 1-го типа составляет 20-25 % всех эпителиальных опухолей тимуса. Ее диаметр обычно не превышает 4-5 см, лишь изредка она может достигать больших размеров. Опухоль растет либо в виде одиночного узла, либо в виде множественных дольчатых узлов серо-розового цвета, часто без четкой капсулы, но с различными вторичными изменениями. Ее рост имеет инвазивный характер, не выходящий, однако, за пределы органа. Существует два гистологических варианта такой тимомы: кортикальная тимома и высокодифференцированная тимическая карцинома.

Кортикальная тимома (син.: тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой, тимома типа В2) может быть построена из темных клеток, светлых клеток или их всевозможных сочетаний:
- темноклетонная разновидность (син.: мелкоклеточная, веретеноклеточная тимома) представлена хаотично расположенными пучками из мелких веретеновидных клеток с гиперхромным ядром и скудной, нередко плохо различимой ацидофильной цитоплазмой; характерно формирование перицитоподобных, железистоподобных и розеткоподобных структур со скоплениями лежащих вне клеток розовых, гомогенных масс; эту разновидность нужно дифференцировать от нейроэндокринных опухолей (апудом), мелкоклеточного рака и метастатического поражения;
- светлоклеточная разновидность построена из пластов или пучков, сформированных полигональными клетками со светлой, нередко вакуолизированной цитоплазмой и везикулярным ядром; эти клетки связаны между собой цитоплазматическими отростками, образующими сеть, в ячейках которой располагаются лимфоциты; иногда опухолевые клетки имеют очень светлую и даже оптически пустую цитоплазму, это так называемая водянисто-клеточная тимома, которую следует дифференцировать от метастатического поражения.

Высокодифференцированная тимическая карцинома (син.: атипичная тимома, тимома типа ВЗ) построена из пластов или пучков темных или светлых клеток с повышенной пролиферативной активностью и участками ядерного, реже клеточного полиморфизма, выраженного, в основном, по периферии новообразования. Инвазивный рост выражен в большей степени, чем при кортикальной тимоме, но не выходит за пределы капсулы вилочковой железы. Вопрос о возможности метастазирования таких опухолей обсуждается. Прогноз зависит от степени выраженности инвазии. Пятилетняя выживаемость больных колеблется в пределах 80-90 %.

Рак тимуса (злокачественная тимома 2-го типа) составляет до 5 % всех наблюдений тимом.

Раковый узел тимуса может достигать больших размеров и характеризуется выраженным инвазивным ростом. Как и при других опухолях, важнейшим прогностическим критерием является стадия инвазии опухоли. Выделяют шесть гистологических форм рака тимуса: плоскоклеточный (эпидермоидный), лимфоэпителиальный, веретеноклеточный, недифференцированный (анапластический), аденосквамозный (мукоэпидермоидный), светлоклеточный.

Плоскоклеточный рак тимуса - самая частая форма рака тимуса. По строению он сходен с аналогами других локализаций и иногда обладает базально-клеточной дифференцировкой (базалоидный рак). Его нужно дифференцировать от метастастатических поражений. Лимфоэпителиальный рак (син. лимфоэпителиома) - довольно частая опухоль тимуса. Она представлена комплексами плоскоклеточного (обычно неороговевающего) или низкодифференцированного рака с выраженной в разной степени лимфоцитарной инфильтрацией стромы. Лимфоциты в данном случае не являются носителями опухолевых свойств. При большом количестве лимфоидных клеток (особенно незрелых форм) и небольшом объеме эпителиального компонента опухоль следует дифференцировать от лимфомы. Веретеноклеточный рак встречается редко. Он, как правило, включает в себя и плоскоклеточный компонент. В случае отсутствия последнего опухоль необходимо дифференцировать от саркомы. Анапластический рак встречается очень редко. Он характерируется солидными структурами, построенными из весьма полиморфных клеток. Его следует дифференцировать от метастатических поражений. Мукоэпидермоидный рак состоит из двух компонентов: плоскоклеточного и железистого слизеобразующего. В этом случае необходимо исключить метастатическую природу новообразования или прорастание в тимус аденокарциномы из соседних органов (легкое, трахея).

Классификация . Из существующих классификаций для практических целей оптимально распределение всех злокачественных опухолей тимуса на 4 стадии, предложенное Masaoka:
I - опухоль в пределах тимуса, со всех сторон окружена хорошо выраженной капсулой;
II - микро- или макроскопически определяемое прорастание опухоли в капсулу тимуса, жировую клетчатку средостения или медиастинальную плевру;
III - прорастание в окружающие органы или другие анатомические образования (легкое, перикард, крупные сосуды);
IVa - диссеминация по перикарду или плевре и IVб - отдаленные метастазы.

Диагностика Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

Лечение Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Лечение рака вилочковой железы, как и других опухолей органа, хирургическое. В качестве дополнения к операции при распространенных формах заболевания используется химио- и лучевая терапия.

При опухолях, окруженных капсулой (I стадия), оптимальны продольная стернотомия и полное удаление тимуса. Важно сохранить целость капсулы, поэтому желательно удалять тимус с окружающей клетчаткой и фасциями, покрывающими окружающие анатомические образования (медиастинальная плевра, сосуды и др.). Этот прием сокращает вероятность оставления небольших эктопированных участков тимуса. При таком распространении опухоли ее рецидив является казуистикой, и в связи с этим дополнительное лучевое лечение признано нецелесообразным. Пятилетняя выживаемость - 90-95%.

Послеоперационная лучевая терапия показана у больных с инвазивным характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.

Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.

Химиотерапия при генерализованных формах тимом основана на схемах, включающих препараты платины. Наиболее распространена следующая схема полихимиотерапии: цисплатин - по 50 мг/м2 внутривенно в 1 -й день, доксорубицин - по 40 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин - по 0,6 мг/м2 внутривенно в 3-й день и циклофосфан - по 700 мг/ м2 внутривенно на 4-й день цикла. Курсы лечения повторяют каждые 3 нед. Всего проводят 6 курсов.

При обоснованных сомнениях в возможности радикального удаления опухоли в связи с возможным прорастанием в крупные сосуды средостения или сердце целесообразно использование индукционной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли и создания оптимальных условий для хирургического воздействия.

Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Онколог
Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы.
Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом. Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы - благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.
Общими патоморфологическими признаками тимом являются:
наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки;
лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени;
расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли;
кисты и участки микрокистозной дегенерации;
очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;
структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.

Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

I. Эпителиальные опухоли - тимомы:
А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой
Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)


Б. Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров-
кой (веретено- и круглоклеточные)
а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой
1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная)
2. Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
З.Эпидермоидная тимома
4. Рак вилочковой железы
а) плоскоклеточный
б) лимфоэпителиомоподобный
в) светлоклеточный
г) веретеноклеточный
д) мукоэпидермоидный
е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:
1. Тимолипома
2. Карциноид
3. Злокачественные лимфомы
а) лимфосаркома
б) ретикулосаркома
в) лимфогранулематоз
III. Герминогенные опухоли:
1. Тератома
2. Семинома
IV. Опухолеподобные поражения:
1. Гиперплазии
2. Кисты
В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.
Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Клиника опухолей вилочковой железы

Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения. Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, - начальные признаки заболевания. Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу - признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.
При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.

Диагностика опухолей вилочковой железы

На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины. Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации. Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.
К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.

Лечение опухолей вилочковой железы

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении. При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза. При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах. Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.