Причины появления дефекта перегородки между желудочками сердца: как лечить ребенка. Что такое дефект межжелудочковой перегородки у плода

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет 25-30% всех ВПС как отдельный порок и более чем 50% с учетом ДМЖП в составе других пороков. Как изолированный порок встречается с частотой 2-6 случаев на 1000 новорожденных. Впервые описан клинически H.L. Roger в 1879 г., и под этим названием «болезнь Роже» (синоним - болезнь Толочинова-Роже) известен как легкая бессимптомная форма маленького дефекта мышечной части межжелудочковой перегородки. В 1897 г. Eisenmenger описал данные аутопсии погибшего пациента с большим ДМЖП, цианозом и тяжелой легочной гипертензией.

Дефекты межжелудочковой перегородки имеют мультифакториальную этиологию, их возникновение определяется взаимодействием наследственных факторов и воздействий окружающей среды в период внутриутробного развития.

Из ненаследственных факторов наиболее известной является связь с материнским диабетом и употреблением алкоголя во время беременности. Среди генетических факторов наиболее известными являются ассоциации с трисомиями 13, 18 и 21-й пары, делециями хромосом 4, 5, 21, 32.

Подавляющее число межжелудочковых дефектов (95%) возникают вне хромосомных аномалий и связаны с антенатальными нарушениями интракардиального кровотока, дифференцировки мезенхимальной ткани, строения экстрацеллюлярного матрикса, механизмов апоптоза, закладки эндокардиальных подушечек.

Морфология
По классификации R. Van Praagh (1989) различают следующие разновидности порока.

Мембранозный (перимембранозный, конусно-вентрикулярный) составляет 79% всех ДМЖП и располагается только в мебранозной части либо дополнительно продолжается за ее пределы, а вверху он обычно отграничен фиброзным кольцом трикуспидального клапана. Перимембранозные ДМЖП могут сочетаться с дивертикулами или аневризмами септальной створки трикуспидального клапана, которые частично либо полностью закрывают дефект, уменьшая объем сброса. Иногда такие дефекты сопровождаются шунтом между ЛЖ и ПП.

Мышечный составляет 11% общего числа ДМЖП и располагается в трабекулярной части перегородки. Такие дефекты со стороны ПЖ чаще выглядят множественными, а со стороны ЛЖ - единичными. Множественные дефекты мышечной части известны под названием «швейцарский сыр». Разновидностью мышечных дефектов являются дефекты приточной части перегородки, которые располагаются под септальной створкой трикуспидального клапана (и иногда называются также дефектом атриовентрикулярного канала, но не сопровождаются аномалиями атриовентрикулярных клапанов). Они располагаются сзади и непосредственно прилежат к септальной створке трикуспидального клапана в приточной части межжелудочковой перегородки со стороны ПЖ.

Субаортальный (надгребешковый, конусный, инфундибулярный) составляет 4-5% всех ДМЖП и локализуется в инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка. У детей из стран Азии такой вид дефекта составляет до 30% всех ДМЖП. Такой дефект обычно круглой формы, лежит непосредственно каудально от легочного клапана. Ввиду особенностей расположения может сопровождаться пролабированием правой коронарной створки аортального клапана в верхний край дефекта и аортальной регургитацией.

Гемодинамические расстройства
Зависят от размера дефекта: большим считается диаметр, который равен либо превышает диаметр устья аорты. При таком дефекте почти нет сопротивления сбросу крови слева направо, и он получил название «нерестриктивный». При значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. По этой причине систолическое давление в правом желудочке равно таковому в левом, а соотношение объема легочного кровотока к системному (QP/QS) находится в обратной зависимости от соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления. В подобных случаях величина шунта слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления.

У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови слева направо возникает повышение венозного возврата к левым отделам, в том числе к левому желудочку, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности.

При небольших размерах ДМЖП существует значительное сопротивление сбросу крови через дефект, поэтому давление в правом желудочке нормальное либо незначительно повышено и отношение QP/QS редко превышает 1,5. В таких случаях дефекты называют рестриктив-ными.

При средних размерах межжелудочкового дефекта систолическое давление в правом желудочке повышено, но не превышает 50% такового в левом, и QP/QS = 2,5-3,0. При множественных ДМЖП гемодинами-ческие расстройства зависят от их суммарной площади.

Симптомы
При маленьком дефекте нет субъективных симптомов СН, дети нормально растут и развиваются. При среднем и большом ДМЖП с первых месяцев жизни возникает гипотрофия, снижается переносимость нагрузок, отмечаются частые пневмонии и застойная СН. Симптомы СН при среднем и большом межжелудочковом дефекте впервые появляются либо достигают максимальной интенсивности к 3-8-й неделе жизни. Появляется выраженная утомляемость при кормлении. Признаками большого дефекта являются раздражительность или сонливость, тахип-ноэ, серьезная тахикардия, похолодание и мраморность конечностей, усиленная пульсация сердечной области, гепатомегалия и спленомега-лия, расширение границ сердца вправо либо в обе стороны, акроцианоз.

При аускультации слышен пансистолический шум сброса крови через дефект с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины, а во втором и третьем межреберьях усилен II тон над легочной артерией. При большом межжелудочковом дефекте формируется сердечный горб и появляется пульсация в области сердца. Систолическое дрожание более характерно для ДМЖП средних размеров. Если дефект велик и резко повышено давление в легочной артерии, интенсивность II тона возрастает до металлического тембра из-за развития обструк-тивного поражения легочных сосудов, а систолический шум при этом уменьшается либо исчезает вообще, так как давление в правом желудочке становится равным давлению в левом.

Однако если ребенок выживает во время этого периода, выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться в связи с развитием диффузного обструктивного поражения легочных сосудов

(необратимой ЛГ), на фоне которого уменьшается объем лево-правого шунта и венозного возврата в левые отделы сердца. Из-за этого снижается степень кардиомегалии и исчезает тахипноэ в покое, однако улучшение самочувствия обманчиво. Из-за легочной гипертензии необратимые изменения в сосудах легких неуклонно прогрессируют. Симптомы необратимой легочной гипертензии в виде признаков синдрома Эйзенменгера становятся клинически явными к возрасту 5-7 лет и постепенно на 2-3-м десятилетии жизни приведут к тяжелой право-желудочковой недостаточности, развитию желудочковых аритмий, внезапной смерти.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при маленьком дефекте сердечная тень не расширена и изменений сосудистого рисунка легких нет. При среднем и большом дефекте: кардиомегалия за счет увеличения всех камер сердца и легочной артерии. Степень кардиомегалии соответствует величине лево-правого шунта. Значительно усилен сосудистый рисунок легких. При обструктивном поражении легочных сосудов резко увеличены размеры ствола и главных ветвей легочной артерии, а периферические области легочных полей становятся бессосудистыми. При этом размер сердечной тени может приближаться к нормальному.

Электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях нормальная у детей с маленьким ДМЖП. При дефекте средних размеров с повышением давления в ПЖ форма rsR в V1-V3 как признак гипертрофии правого желудочка и признаки гипертрофии ЛЖ с перегрузкой объемом и высокоамплитудными R в левых грудных отведениях. При большом дефекте с незначительным повышением резистентности сосудов малого круга: положение электрической оси сердца неспецифично (P-biatriale), признаки гипертрофии обоих желудочков - высоковоль-тажный эквифазный QRS в средних прекордиальных отведениях. При большом ДМЖП с обструктивным поражением легочных сосудов электрическая ось сердца резко отклонена вправо (P-pulmonale), выражены признаки правожелудочковой гипертрофии с высокоамплитудными зубцами R в правых грудных отведениях и возрастающими зубцами S в левых грудных отведениях. В правых грудных отведениях также возможен strain-pattern (нисходящий сегмент ST и отрицательные зубцы Т).

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА, парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургита-ции, повышение давления в ПЖ и ЛА. Размер дефекта следует соотносить с диаметром корня аорты. Так, дефект, близкий по размеру к диаметруаорты, считается большим, от 1/3 до 2/3 диаметра корня аорты - средний, менее 1/3 - маленький.

При разной локализации дефектов их визуализация может быть наилучшей из разных проекций, например:

Перимембранозный субаортальный дефект - из субкостальной проекции с передним наклоном датчика;

Надгребешковый дефект - из парастернальной проекции по длинной оси, из проекции по короткой оси и из сагиттальной субкостальной проекции;

Дефекты в мышечной части - все проекции с использованием цветового допплеровского картирования;

Дефект в приточной части - из апикальной четырехкамерной проекции.

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
В связи с ранним выполнением хирургической коррекции порока и возможностями двухмерной допплерэхокардиографии, обеспечивающей необходимую информацию для принятия диагностических и лечебных решений, в последнее десятилетие используется редко. Однако при диагностике большого ДМЖП с высокой резистентностью легочных сосудов, особенно у ребенка старшего возраста, катетеризация сердца требуется для уточнения уровня давления в легочной артерии и определения реакции легочных сосудов на применение вазодилататоров, поскольку эти данные необходимы для принятия решения о закрытии ДМЖП.

Естественная эволюция порока
Маленькие дефекты спонтанно закрываются в возрасте до 4-5 лет у 40-50% таких больных. При дефектах среднего и большого размера очень рано возникает застойная сердечная недостаточность, достигающая максимальных проявлений к 5-8-й неделе жизни.

При больших дефектах стойко сохраняется тяжелая СН и задержка физического развития, неблагоприятный исход возникает в первые месяцы жизни либо формируется раннее обструктивное поражение сосудов легких уже к возрасту 6-12 мес. Развитие обструкции легочных сосудов приводит к уменьшению сброса крови через шунт и соответственно к снижению степени сердечной недостаточности. Вторичный инфекционный эндокардит чаще встречается в старшей возрастной группе пациентов.

Ассоциированные дефекты
При ДМЖП с явными симптомами СН на 1-м году жизни в 25% случаев одновременно встречается открытый артериальный проток, в 10% - гемодинамически значимая коарктация аорты, в 2% случаев - врожденный митральный стеноз.

У детей старше 3 лет при субаортальном типе ДМЖП нередко наблюдается недостаточность аортального клапана, причем обычно в дефект пролабирует правая коронарная створка и лишь изредка - некоронарная.

Наблюдение до операции
Для уменьшения степени перегрузки легочных сосудов избыточным объемом крови назначают диуретики, для уменьшения лево-правого сброса и постнагрузки - ингибиторы АПФ, дополнительно требуется назначение дигоксина.

У младенцев с большим ДМЖП нередко возникает тяжелая застойная сердечная недостаточность со значительными затруднениями при кормлении и плохой прибавкой массы тела. В этих случаях питание должно проводиться сцеженным грудным молоком или адаптированными молочными смесями часто и малыми порциями; если и при этом ребенок не способен самостоятельно высосать необходимый суточный объем, кормление проводят через назогастральный зонд. Дополнительно к препаратам для лечения сердечной недостаточности при анемии обязательно назначение препаратов железа либо переливание отмытых эритроцитов до повышения уровня гемоглобина 130- 140 г/л. Тяжелая гиперволемия малого круга кровообращения может сопровождаться явлениями нарастающего отека легких. При дыхательной недостаточности с РаСО2 >50 мм рт.ст. может потребоваться ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха, что снизит метаболические потребности ребенка и позволит уменьшить степень сердечной недостаточности. В этих случаях обычно фуросемид вводится внутривенно непрерывной инфузией со стартовой скоростью 0,1 мг/кг в час и вместо дигоксина используется инфузия интропных препаратов быстрого действия - допамина либо добутамина - со средней скоростью введения 5-7 мкг/кг в минуту. Для снижения постнагрузки и лечения отека легких внутривенно вводится нитроглицерин со стартовой скоростью 0,2 мкг/кг в минуту. и далее титрованием дозы по достижении эффекта; капотен на период лечения острой сердечной недостаточности отменяется. После стабилизации состояния следует быстро решить вопрос о хирургической коррекции порока.

Сроки оперативного лечения
Показания к операции в возрасте до 1 года возникают приблизительно у 30% детей с ДМЖП. Операция показана при симптомах серьезной СН, легочной гипертензии и задержке физического развития, несмотря на лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ. Для остальных пациентов (кроме тех, у кого дефект менее 0,3 см) оптимальный возраст операции - 1-2 года, даже если симптомы минимальны. Межжелудочковые дефекты размером 0,1-0,2 см не сопровождаются гемодинамическими нарушениями и оперативному лечению не подлежат.

Виды оперативного лечения
Впервые закрытие ДМЖП в условиях параллельного кровообращения (с одним из родителей ребенка) было выполнено Lillehei в 1954 г., а в условиях искусственного кровообращения - J. Kirklin в 1955 г. в клинике Мэйо.

В зависимости от формы и размера дефекта выполняют его ушивание или пластику доступом через срединную стернотомию либо из правосторонней передней торакотомии.

Мини-инвазивная операция - окклюзия устройством Амплатцера - выполняется во многих кардиологических центрах мира при небольших размерах дефекта.

Результат оперативного лечения
С 1980-1990-х гг. эффект оперативного лечения отличный, и летальность составляет менее 1%.

Послеоперационное наблюдение
Осмотр кардиологом 1 раз в год. Реканализация дефекта либо полная послеоперационная АВ-блокада (имплантация ЭКС) встречаются приблизительно у 2% больных. Иногда у поздно прооперированных детей стойко сохраняется легочная гипертензия вследствие возникшего до операции обструктивного поражения легочных сосудов, которая может требовать пожизненного лечения.

Плохая экология, несбалансированное питание, низкий уровень жизни населения - все это приводит к различным детским патологиям. Сегодня речь пойдет о пороке сердца. Из нашей статьи вы узнаете, что это за заболевание и стоит ли бить тревогу, если врачи обнаружили его у новорожденного или взрослого ребенка.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки в сердце?

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости. ДМЖП в 1-2 мм обычно затягивается самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Соответственно, чем больше диаметр, тем больше риски. Наиболее опасным считается полость диаметра более 30 мм.

Формы и виды ДМЖП

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

ВПС ДМЖП у новорожденных (или у детей постарше) может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью анамнеза в составе какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. Специалисты проводят классификацию порока по двум параметрам - размеру и локализации. Каждая из классификаций содержит определенное количество видов и форм. По размеру выделяют:

  • малые (до 1 см);
  • средние (1-2 см);
  • большие (2 см и больше).

По локализации дефекта выделяют:

Ключевую роль в эффективности лечения ДМЖП играет своевременная и верная диагностика. Периодические обследования у врача выявляют патологию на ранней стадии и помогают избежать неблагоприятных последствий, связанных с динамикой заболевания. Порядок медицинского наблюдения и терапевтических мероприятий зависит от вида выявленного порока.

Причины появления и симптомы

Распространенные факторы, влияющие на появление дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП:

  • наличие в анамнезе ребенка частых инфекционных заболеваний (герпеса, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки и др.);
  • ранний токсикоз при вынашивании плода;
  • побочные эффекты от медикаментов;
  • несоблюдение матерью сбалансированных диет в период беременности или лактации;
  • авитоминоз;
  • поздняя беременность (после 40 лет);
  • наличие в анамнезе матери хронических патологий эндокринной или сердечно-сосудистой систем;
  • нарушение радиационного фона в месте проживания матери или ребенка;
  • наследственный фактор;
  • врожденные патологии в геноме.

Дефект межжелудочковой перегородки в сердце развивается у 40% новорожденных

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца представлены в таблице:

Позже, к 3-4 годам при пороке сердца дети самостоятельно сообщают о симптомах, вызывающих у них беспокойство, например:

  • болезненные ощущения в области сердца;
  • одышка при отсутствии внешних факторов;
  • частый кашель;
  • периодические кровотечения из носа;
  • обмороки.

Когда ребенок подрастет, болезнь начнет себя проявлять сердечными болями, одышкой и частым кашлем

Как диагностируется патология?

К методам диагностики ДМЖП относятся:

  1. Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
  2. УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
  3. Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
  4. Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
  5. Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
  6. Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Ультразвуковое исследование сердца грудничку

Способы лечения

На схему лечения дефекта межжелудочковой перегородки оказывают влияние многие факторы. К ним относят вид патологии, возраст пациента и даже его психологическое состояние. Разновидностей терапии при ДМЖП сердца две: консервативная и оперативная. К хирургическому вмешательству обычно не прибегают без серьезных на то оснований. Чтобы диагностировать необходимость операции, требуется наблюдение до 4-5 лет (кроме экстренных случаев).

Медикаментозный

Медикаментозная терапия не дает стопроцентного исцеления от недуга. Ни одно лекарственное средство не способно убрать образовавшуюся в сердце полость. Препараты призваны лишь минимизировать проявление симптомов ДМЖП (одышки, бледности, носовых кровотечений). Кроме того, медикаментозная терапия снижает риск осложнений после операции, если таковая потребуется.

Ниже представлен перечень лекарств, применяемых в составе комплексной терапии при ДМЖП:

  • регуляторы мышечного сердечного ритма (Дигоксин и бета-блокаторы - Индерал и Анаприлин);
  • регуляторы свертываемости крови (Аспирин, Варфарин).

Операция

Хирургическое вмешательство при ДМЖП необходимо лишь в крайних случаях. По мнению доктора Комаровского, необходимость в операциях такого рода возникает очень редко. Однако многие педиатры рекомендуют проводить операцию в детстве для профилактики возможных обострений в зрелом возрасте. Целесообразность хирургического вмешательства решается в каждом случае индивидуально.

В ходе операции хирург накладывает на полость специальную «заплатку», предотвращающую обильный отток крови из левой доли сердца в правую. Осуществляться это может несколькими способами. Выбор способа зависит от неотложности операции: устранение дефекта может проводиться как в экстренном, так и в плановом порядке. Хирургические вмешательства при дефекте межжелудочковой перегородки сердца делят на 2 вида:

  1. Катетеризация сердца – наиболее частый и наименее травматичный способ операции. Катетер вводят в место дефекта через бедренную вену пациента. К концу катера крепится сетка-заплатка, с помощью которой и закрывается дефект. Проводится под местной анестезией.
  2. Открытая операция. Считается более агрессивным методом, требует долгой реабилитации и сопряжена с рисками осложнений. При открытой операции хирург делает разрез сердца и помещает в полость межжелудочковой перегородки синтетическую заплатку. Проводится под общим наркозом..

Осложнения и последствия для ребенка

Осложнения после операции по закрытию ДМЖП – явление редкое. Согласно статистике, летальный исход во время или после операции происходит лишь в 1% случаев.

К другим серьезным осложнениям в виде патологий сердечно-сосудистой системы или инсультов приводит 1-2% операций. Иногда в таком случае возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

  • Самостоятельный ВПС (врожденный ),
  • Составную часть комбинированного ВПС,
  • Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

  1. Перимембранозный дефект,
  2. Мышечный дефект,
  3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

  • Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
  • Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
  • Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

  1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
  2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
  3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
  6. Ионизирующее излучение.
  7. Ранние токсикозы беременной.
  8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
  9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
  10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
  11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

  • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
  • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

  1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
  2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
  3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

  • Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
  • Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.


Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

  • Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
  • Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
  • Рецидивирующая сердечная недостаточность,
  • Частые пневмонии,
  • Синдром Дауна,
  • Социальные показания,
  • Медленное увеличение окружности головы,
  • Легочная гипертензия,
  • Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

— перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

— подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

— мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

— приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.


Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

— при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

— систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

— у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

— средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

— у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

— гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

  1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

  1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
  2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

  1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
  2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

  1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

— бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

— бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

— через правое предсердие (в большинстве случаев);

— через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

— через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

— через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

— недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

— недостаточность трехстворчатого клапана;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 — 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

  1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
  2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

– врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.