Рак вилочковой железы (рак тимуса). Тимома средостения: симптомы, лечение и прогноз опухоли вилочковой железы Акции и специальные предложения

Что такое Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак вилочковой железы (рак тимуса) – группа редких (менее 5 % новообразований тимуса) агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.

Что провоцирует Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Причины возникновения рака вилочковой железы до настоящего времени не изучены.

Патогенез (что происходит?) во время Рака вилочковой железы (рака тимуса)

В группу раков вилочковой железы входят опухоли из эпителиальных клеток, потерявшие признаки органоспецифичности. Почти все опухоли обладают быстрым ростом, инфильтрируют окружающие органы, дают имплантаты по перикарду и плевре, бурно метастазируют.

Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.

Симптомы Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Симптомы рака вилочковой железы на ранних стадиях отсутствуют. При распространении опухоли на соседние органы могут отмечаться дыхательные расстройства, затруднение оттока крови из верхней полой вены и ее притоков (синюшность, отечность лица и верхних конечностей, повышение внутричерепного давления, головные боли), нарушение сердечного ритма. При метастатическом изменении костей возможен выраженный болевой синдром, В случае вторичного опухолевого поражения головного мозга развивается очаговая неврологическая симптоматика.

Злокачественная (атипичная) тимома 1-го типа составляет 20-25 % всех эпителиальных опухолей тимуса. Ее диаметр обычно не превышает 4-5 см, лишь изредка она может достигать больших размеров. Опухоль растет либо в виде одиночного узла, либо в виде множественных дольчатых узлов серо-розового цвета, часто без четкой капсулы, но с различными вторичными изменениями. Ее рост имеет инвазивный характер, не выходящий, однако, за пределы органа. Существует два гистологических варианта такой тимомы: кортикальная тимома и высокодифференцированная тимическая карцинома.

Кортикальная тимома (син.: тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой, тимома типа В2) может быть построена из темных клеток, светлых клеток или их всевозможных сочетаний:
- темноклетонная разновидность (син.: мелкоклеточная, веретеноклеточная тимома) представлена хаотично расположенными пучками из мелких веретеновидных клеток с гиперхромным ядром и скудной, нередко плохо различимой ацидофильной цитоплазмой; характерно формирование перицитоподобных, железистоподобных и розеткоподобных структур со скоплениями лежащих вне клеток розовых, гомогенных масс; эту разновидность нужно дифференцировать от нейроэндокринных опухолей (апудом), мелкоклеточного рака и метастатического поражения;
- светлоклеточная разновидность построена из пластов или пучков, сформированных полигональными клетками со светлой, нередко вакуолизированной цитоплазмой и везикулярным ядром; эти клетки связаны между собой цитоплазматическими отростками, образующими сеть, в ячейках которой располагаются лимфоциты; иногда опухолевые клетки имеют очень светлую и даже оптически пустую цитоплазму, это так называемая водянисто-клеточная тимома, которую следует дифференцировать от метастатического поражения.

Высокодифференцированная тимическая карцинома (син.: атипичная тимома, тимома типа ВЗ) построена из пластов или пучков темных или светлых клеток с повышенной пролиферативной активностью и участками ядерного, реже клеточного полиморфизма, выраженного, в основном, по периферии новообразования. Инвазивный рост выражен в большей степени, чем при кортикальной тимоме, но не выходит за пределы капсулы вилочковой железы. Вопрос о возможности метастазирования таких опухолей обсуждается. Прогноз зависит от степени выраженности инвазии. Пятилетняя выживаемость больных колеблется в пределах 80-90 %.

Рак тимуса (злокачественная тимома 2-го типа) составляет до 5 % всех наблюдений тимом.

Раковый узел тимуса может достигать больших размеров и характеризуется выраженным инвазивным ростом. Как и при других опухолях, важнейшим прогностическим критерием является стадия инвазии опухоли. Выделяют шесть гистологических форм рака тимуса: плоскоклеточный (эпидермоидный), лимфоэпителиальный, веретеноклеточный, недифференцированный (анапластический), аденосквамозный (мукоэпидермоидный), светлоклеточный.

Плоскоклеточный рак тимуса - самая частая форма рака тимуса. По строению он сходен с аналогами других локализаций и иногда обладает базально-клеточной дифференцировкой (базалоидный рак). Его нужно дифференцировать от метастастатических поражений. Лимфоэпителиальный рак (син. лимфоэпителиома) - довольно частая опухоль тимуса. Она представлена комплексами плоскоклеточного (обычно неороговевающего) или низкодифференцированного рака с выраженной в разной степени лимфоцитарной инфильтрацией стромы. Лимфоциты в данном случае не являются носителями опухолевых свойств. При большом количестве лимфоидных клеток (особенно незрелых форм) и небольшом объеме эпителиального компонента опухоль следует дифференцировать от лимфомы. Веретеноклеточный рак встречается редко. Он, как правило, включает в себя и плоскоклеточный компонент. В случае отсутствия последнего опухоль необходимо дифференцировать от саркомы. Анапластический рак встречается очень редко. Он характерируется солидными структурами, построенными из весьма полиморфных клеток. Его следует дифференцировать от метастатических поражений. Мукоэпидермоидный рак состоит из двух компонентов: плоскоклеточного и железистого слизеобразующего. В этом случае необходимо исключить метастатическую природу новообразования или прорастание в тимус аденокарциномы из соседних органов (легкое, трахея).

Классификация . Из существующих классификаций для практических целей оптимально распределение всех злокачественных опухолей тимуса на 4 стадии, предложенное Masaoka:
I - опухоль в пределах тимуса, со всех сторон окружена хорошо выраженной капсулой;
II - микро- или макроскопически определяемое прорастание опухоли в капсулу тимуса, жировую клетчатку средостения или медиастинальную плевру;
III - прорастание в окружающие органы или другие анатомические образования (легкое, перикард, крупные сосуды);
IVa - диссеминация по перикарду или плевре и IVб - отдаленные метастазы.

Диагностика Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

Лечение Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Лечение рака вилочковой железы, как и других опухолей органа, хирургическое. В качестве дополнения к операции при распространенных формах заболевания используется химио- и лучевая терапия.

При опухолях, окруженных капсулой (I стадия), оптимальны продольная стернотомия и полное удаление тимуса. Важно сохранить целость капсулы, поэтому желательно удалять тимус с окружающей клетчаткой и фасциями, покрывающими окружающие анатомические образования (медиастинальная плевра, сосуды и др.). Этот прием сокращает вероятность оставления небольших эктопированных участков тимуса. При таком распространении опухоли ее рецидив является казуистикой, и в связи с этим дополнительное лучевое лечение признано нецелесообразным. Пятилетняя выживаемость - 90-95%.

Послеоперационная лучевая терапия показана у больных с инвазивным характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.

Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.

Химиотерапия при генерализованных формах тимом основана на схемах, включающих препараты платины. Наиболее распространена следующая схема полихимиотерапии: цисплатин - по 50 мг/м2 внутривенно в 1 -й день, доксорубицин - по 40 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин - по 0,6 мг/м2 внутривенно в 3-й день и циклофосфан - по 700 мг/ м2 внутривенно на 4-й день цикла. Курсы лечения повторяют каждые 3 нед. Всего проводят 6 курсов.

При обоснованных сомнениях в возможности радикального удаления опухоли в связи с возможным прорастанием в крупные сосуды средостения или сердце целесообразно использование индукционной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли и создания оптимальных условий для хирургического воздействия.

Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Онколог
Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

В медицине тимома средостения считается опухолью .

Обычно она располагается на вилочковой железе. Ее появление может свидетельствовать о наличии клеточных компонентов мозговой и корковой части. Часто, специалисты определяют, что тимома поражает предневерхнюю средостению.

Данное заболевание может проявиться у любого человека, независимо от его возраста. Поэтому тимома считается достаточно опасным и непредсказуемым заболеванием и оно может возникнуть на любой почве. Но, естественно, самой подвергающейся категорией этого заболевания считаются взрослые, чем дети. У тех взрослых людей, кто страдает миатенией, опухоль вилочковой железы просматривается намного чаще.

Опухоли подразделяются на два типа:

  • эпителиоидные;
  • лимфоидные.

Огромное количество тимом средостения специалисты относят к лимфоэпителиомам . Компоненты жировых тканей, а также частички тимуса – это общие составляющие тимом, которые приобрели название «липотимомы». Заболевание такого вида зачастую проходят без симптомов.

Как правило, у тимом не очень большие размеры и покрываются они капсулой. Это доброкачественная опухоль . Хотя, многие медики считают, что данное понятие весьма относительное, потому как были случаи, когда формировались метастазы при инфильтративном росте, а также возникали рецидивы после того, как была удалена эта опухоль.

У тимом с доброкачественным характером существенно большие размеры, но при этом симптом может и не наблюдаться совершенно, а появятся признаки, по которым можно определить давление на органы средостенения.

Признаки появления тимомы средостения

  • сердцебиение;
  • цианоз лица;
  • опухшие вены;
  • одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом , то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Какие признаки и симптоматика тимомы

Большая половина тимом не имеет признаков совершенно. Единственное, что может отличить тимомы, так это сдавливание органов средостения. Ее можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Бессимптомное заболевание может длиться различное время. Все это напрямую зависит от размеров самой опухоли, от ее характера и стремительности в росте.

Ощущение боли при заболевании

Болевые ощущения могут появляться не только при злокачественной тимоме, но даже и при доброкачественной.

Болевые ощущения не очень болезненные и появляются чаще всего в самой области поражения. При таком заболевании пациенты могут ощущать некую боль в межлопаточной области, в шее или в плечах. Зачастую такие боли могу напоминать те, которые возникают при стенокардии с левой стороны. Костная боль является предвестником метастазов. В то время, когда тимома растет и сдавливает, можно заметить, что нарушается потоотделение, зрачки могут сильно расширяться и повышаться температура тела в области, где прогрессирует заболевание.

В случае если был поврежден гортанный возвратный нерв , то голос будет осиплый, а диафрагма повышается в том случае, если повреждается диафрагмальный нерв. При сдавливании венозных больших стволов, происходит компрессионный синдром. В данном случае нарушается отток крови из вен, который следует с головы и до верхней части туловища.

Пациенты с заболеванием «тимома» ощущают сильный шум в голове, боль в грудной клетке, наблюдаются отеки, набухшие вены, одышка и синеватый цвет лица. Сдавливание самых больших бронхов и трахеи, может влиять на дыхательные пути. Больной может кашлять и иметь сильную одышку. В случае, если сдавливается пищевод, то может произойти серьезное нарушение прохода пищи, поэтому может сформироваться дисфагия.

На последней стадии тимомы , пациенты говорят о слабости, которая постоянно их преследует, сильная потливость, повышение температуры тела, а также потеря веса. Зачастую, такие признаки заболевания у тех людей, которые обрели злокачественную опухоль.

Артларгический синдром сопровождается болевыми ощущениями в области суставов и припухлостью конечностей, а также прослеживается нарушение сердечного ритма, а также довольно-таки частое его сокращение.

Методы лечения тимомы средостения

Оперативное вмешательство требуется в том случае, если тимома стремительно распространяется по тканям. Для проведения таких действий, необходимо поместить пациента в специализированное отделение онкологии (читайте про ), где проводится химио- и лучевая терапия .

Напоследок видео не для слабонервных, в котором показано хирургическое удаление огромной тимомы средостения:


Все опухолевые образования имеют шанс быть полностью вылеченными или в большей степени получить помощь, если они обнаружены в начальной стадии развития. Поэтому, если появились симптомы, указывающие на возможность образования опухоли, необходимо вовремя пройти обследование.

Что такое тимома?

Название тимома объединяет все виды опухолей, которые могут образоваться в железе, расположенной между сердцем и грудиной.

Название этого органа – вилочковая железа. Она имеет небольшие размеры и участвует в формировании иммунной защиты организма.

Железа в своем строении имеет несколько видов ткани. И в каждой из них может зародиться опухолевое образование.

Из всех случаев поражения железы опухолью на детский возраст приходится 8%. Мужчины и женщины по статистике имеют примерно одинаковое число заболеваний тимомой. Патология чаще выбирает людей зрелого возраста.

Причины заболевания

Почему в зоне тимуса образуется опухоль медицине неизвестно. Замечено, что такое явление случается, если пациент:

Классификация

Тимомы имеют несколько классификаций по разным признакам. Тимомы по гистологическому строению могут быть доброкачественной или злокачественной природы.

Последний вид подразделяют на категории:

  • первый тип – образование носит характер доброкачественной опухоли, хотя клетки имеют некоторую степень атипичности;
  • второй тип объединяет случаи, когда опухоль склонна к прорастанию в другие ткани.

По тому, какие клетки участвуют в патологическом процессе, различают опухоли:

  • лимфоидную тимому,
  • эпителиоидную тимому:
    • лимфоэпитеальную,
    • эпидермоидную,
    • гранулематозную,
    • веретеноклеточную.

Патология в своем развитии проходит такие стадии:

  1. Начальная стадия болезни. Опухоль имеет капсулу. Развитие патологии происходит внутри этой структуры. Эта стадия характерна тем, что опухоль не прорастает в другие ткани, развивается в капсуле.Увеличение размеров образования чревато сдавливанием органов и искривлением грудной клетки.
  2. Клетки опухоли расширяют место локализации и обнаруживаются в жировой ткани.
  3. Дальнейшее прорастание патологии достигает плевральной зоны.
  4. Последняя стадия определяется, когда опухоль пустила свои ростки в органы, что расположены неподалеку от зоны поражения:
    • кости,
    • сердце,
    • легкие.

Симптомы тимомы

Патология часто некоторое время не проявляет себя. По мере роста опухоли она начинает оказывать сдавливающее влияние на окружающие ткани.

В таком случае начинают обозначаться признаки болезни:

  • сердцебиение,
  • синеватый цвет лица,
  • у детей может случиться искривление грудной клетки в связи с выпиранием образования;
  • ощущение сдавливания в области груди,
  • шейные вены набухают.

В случае, когда в результате увеличения опухоли в размерах происходит сдавливание пограничного симпатического ствола, будут заметны такие признаки:

  • нарушение потоотделения,
  • дермографизм,
  • на стороне поражения появляются нарушения, связанные с глазом:
    • глазное яблоко подвергается западению,
    • расширение зрачка,
    • опущение века,
  • местная температура склонна к изменению.

Если опухоль распространила себя в нервные сплетения, то возможно появление болей небольшой силы, которые ощущаются на стороне поражения и могут отдавать в другие места:

  • межлопаточную область,
  • плечо.

Когда происходит ситуация сдавливания венозных стволов, то проявляется симптоматика компрессионного синдрома:

  • цианоз верхней части туловища и лица,
  • тяжесть в голове,
  • дискомфорт от шума в голове,
  • вены в области грудной клетки и шеи становятся набухшими,
  • в груди ощущение боли,
  • венозное давление повышается,
  • лицо становится отечным.

Симптомы, которые говорят о том, что болезнь находится в поздней стадии:

  • значительная потеря массы тела,
  • слабое самочувствие,
  • потливость,
  • повышенная температура,
  • нарушения, которые происходят вследствие выделения вредных веществ растущими опухолями:
    • припухлость суставов,
    • нарушения ритма сердца,
    • отеки конечностей.

Диагностика опухоли

Для определения тимомы как основной способ используется рентгенологический:

  • Рентгенография дает возможность определить наличие образования. Метод создает фотографическое отображение внутреннего строения тканей, которые попадают в поле рентгенологических лучей.
  • Рентгеноскопия – метод более информативный. Интересуемая область, находящаяся под рентгенологическими лучами отображается на специальном экране. Можно точно определить локализацию образования и его параметры, связь с другими тканями.
  • относится к наиболее современным способам исследования проблемы. При помощи метода получают очень точную и подробную информацию о патологии. Орган с опухолью рассматривается на послойных изображениях в нужных проекциях, компьютерная обработка данных обеспечивает качество информации.

Фото снимка томографии тимомы средостения

Для уточнения диагноза пациенту назначают проведение:

  • :
    • общего.

Лечение патологии

Оперативное вмешательство – основной способ лечения тимомы. Удаляется опухоль вместе с железой и прилегающей жировой клетчаткой, чтобы не было рецидива.

Процедура в зоне вилочковой железы выполняется трансстернальным доступом. Он предусматривает рассечение грудины.

В клиниках, где есть современная аппаратура – кибер нож, возможно делать удаление этим способом. Особенно в тех случаях, когда опухоль неоперабельная.

Радиохирургия не предусматривает физического внедрения в ткани. Уничтожает больные клетки и не травмирует здоровые клетки, соседствующие с патологией.

Осторожно! Современные хирургические технологии в лечении опухолей средостения (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

В случае злокачественного образования проводят:

Если пациент пожилого возраста, то операция вилочковой железы несет определенный риск. Поэтому таким пациентам стараются отказывать в операции и заменяют ее процедурой облучения.

Из лекарственных препаратов применяют:

  • галантамин,
  • прозерин.

Народные средства

Опухоли вилочковой железы не лечатся рецептами народной медицины. Можно сказать только, что укрепление иммунитета естественными способами даст возможность организму лучше выстраивать защиту от всяких патологических явлений.

  • употребление фито чаёв,
  • правильно подобранный рацион,
  • отсутствие стрессов.

Прогноз

Неблагоприятная ситуация складывается, когда пациент обратился за помощью на стадии развития опухоли до неоперабельного варианта.

Состояние таких больных удается некоторое время поддерживать, но развитие болезни неизбежно в 90% случаях приводит к летальному исходу.

В случае доброкачественной разновидности тимомы после ее хирургического удаления полное исцеление по статистическим данным происходит у 90% больных.

После хирургического удаления тимомы злокачественной природы выживаемость на протяжении пяти лет сохраняют 80% пациентов.

Осторожно! Видео об удалении тимомы переднего средостения (нажмите чтобы открыть)

Тимома

Тимома (тимома средостения) представляет собой разновидность опухолевого поражения, которое преимущественно локализируется в вилочковой железе. Тимома имеет доброкачественное течение и склонна к малигнизации (озлокачествлению).

Причины возникновения

Причины и факторы развития тимомы те же, что повышают риск развития рака другой локализации.

Симптомы тимомы

Симптомы тимомы разнообразны. В 50% случаев образование опухолей протекает бессимптомно и обнаруживается во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения:

  • характерные жалобы возникают при достижении тимомой крупных размеров;
  • постоянный дискомфорт в области грудины;
  • появление респираторных нарушений при сдавливании хрящевых структур трахеи;
  • синюшность кожных покровов;
  • набухание венозных сосудов в области шеи;
  • пастозность верхней половины туловища.

Течение заболевания разделяется на бессимптомную фазу и фазу выраженных клинико-морфологических проявлений. В латентном периоде пациент не ощущает изменения в самочувствии. В следующей фазе отмечаются клинические проявления:

  • дискомфорт или боль, которая не имеет четкой локализации и ирридирует в область шеи и руку;
  • птоз верхнего века;
  • расширения зрачка с одновременным энофтальмом;
  • локальные перепады температуры кожи с изменением окраски кожи;
  • затруднение глотания;
  • головные боли;
  • выраженная слабость и снижение трудоспособности.

Злокачественная тимома с метастазированием в костную ткань может сопровождаться сильными болями в костях.

Диагностика

Основной метод диагностики тимомы - комплексное рентгенологическое исследование. Это исследование включает рентгеноскопию, рентгенографию и томографию грудной клетки, контрастное исследование пищевода. Проводится общий анализ крови , биохимический анализ крови.
Опухоли диаметром до 3 см выявляются с помощью компьютерной томографии. При увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию.

Классификация

Выделяют следующие типы тимом:

  • Тимома типа АВ (смешанный тип). Гистологическое исследование выявляет лимфоциты.
  • Тимома типа В1 (корковая тимома). Гистологическое исследование показывает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, при этом клетки тимуса кажутся нормальными.
  • Тимома типа В2 (тимома с полигональными клетками). Имеет много лимфоцитов, клетки тимуса не выглядят нормально.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная тимома, атипичная тимома). Этот тип имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично.

Действия пациента

Если вы заметили у себя симптомы, характерные для тимомы, необходимо обратиться к эндокринологу или онкологу.

Лечение тимомы

Основной метод лечения больных тимомой - хирургический. Удаляют всю железу с опухолью и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения. Чем раньше проведено хирургическое вмешательство, тем лучше.

Если гистологическое исследование биоптата выявляет злокачественную опухоль, то после операции и снятия швов с раны пациенту необходимо пройти химио- и лучевое лечение. Больным пожилого возраста проводится лучевая терапия до операции. Большинству из них не проводят оперативное лечение в связи с высоким риском. Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы.

Осложнения

Осложнением тимомы является ее озлокачествление.

Профилактика тимомы

Специфических методов профилактики тимомы не существует.

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

  • эпителиальный;
  • лимфоцитарный;
  • смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

  • Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
  • Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
  • Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

  • Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
  • У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

  • У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
  • У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

  • I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
  • II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
  • III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
  • IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

  • наличие метастазов;
  • рецидив опухоли после хирургического лечения;
  • рецидив опухоли после лучевой терапии;
  • неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.