Стандартные способы лечения последствий удаления тимомы. Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

• хроническая субфебрильная температура тела с явлениями ночной потливости;
• общее недомогание и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкая потеря массы тела.

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.

Новообразования, исходящие из эпителиальных компонентов вилочковой железы, именуют тимомой. Это гетерогенная группа органоспецифических опухолей, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На долю тимом приходится примерно пятая часть всех новообразований переднего средостения. Обычно эти опухоли доброкачественны , но до трети их имеют признаки злокачественности. Особенностью доброкачественных тимом может считаться их способность рецидивировать, расти инвазивно с внедрением в рядом расположенные органы, а также метастазировать. Эти признаки отличают злокачественные опухоли, но очень редко могут быть свойственны и доброкачественным процессам.

Заболевают тимомами обычно люди зрелого и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на 4-6 десятилетие жизни. Больше подвержены патологии лица с миастенией. Среди пациентов приблизительно одинаковое число мужчин и женщин, детей – не более 8%. Злокачественные разновидности опухоли чаще поражают мужчин 20-50 лет.

Тимус – это железа, расположенная в области переднего средостения, состоящая из двух долей и вырабатывающая гормоны внутренней секреции (тимулин, тимопоэтин). Кроме этого, железа играет иммунную роль, так как в ней образуются и созревают Т-лимфоциты.

У детей тимус играет важную координирующую роль между эндокринной и иммунной системами, а ко взрослому возрасту значение тимуса для организма ослабевает, он атрофируется и замещается жировой тканью. У пожилых людей тимус представлен жировой тканью и единичными островками железы.

Тимома средостения представляет большую опасность ввиду врастания и компрессии соседних органов, поэтому своевременное удаление опухоли – первостепенная задача в лечении.

Причины и стадии опухоли

Тимома располагается в переднем средостении, за грудиной, внешне напоминает плотный бугристый узел, в котором могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния, очаги некроза. Злокачественная тимома очень быстро увеличивается в размерах и может занять все переднее медиастинальное пространство. При выходе за пределы капсулы вилочковой железы она внедряется в соседние структуры, разрушая и сдавливая их, начинает метастазировать в лимфоузлы грудной клетки и отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль тимуса растет медленно, не доставляет никаких неудобств до достижения таких размеров, когда становится возможным сдавление органов грудной клетки. Доброкачественная тимома может озлокачествиться, и тогда ее рост заметно ускорится с быстрым нарастанием симптоматики.

Причины тимомы вилочковой железы точно неизвестны, но предполагается роль инфекций, повреждений переднего средостения, нарушений иммунитета, облучения. В большом числе случаев тимомы сочетаются с аутоиммунными заболеваниями, эндокринной патологией (токсический зоб, поражение надпочечников) и нарушениями иммунной системы, особенно часто – с миастенией.

Источником роста тимомы могут стать эпителиальные элементы органа, а также лимфоидная ткань. В зависимости от гистологических особенностей и степени дифференцировки выделяют типы опухолей вилочковой железы:

• Доброкачественная;
• Злокачественная тимома 1-го типа;
• Карцинома 2-го типа.

Внутри каждой из них выделяют несколько вариантов в зависимости от клеточного состава (кортикальная, медуллярная, лимфоэпителиальная, плоскоклеточная и др.).

Доброкачественная тимома обычно не превышает в размерах 5 см, окружена капсулой, растет медленно и бессимптомно, отличается благоприятным прогнозом – более 90% пациентов живут 15 и более лет.

Злокачественная тимома может иметь разный характер течения. В одном случае (1 тип) она относительно благоприятна, не больше 4-5 см, растет в пределах тимуса, но клетки ее несут признаки атипии, могут вырабатывать избыток гормонов, провоцировать миастению.

Карцинома тимуса 2-го типа протекает неблагоприятно. Она интенсивно растет, повреждая органы средостения, рано метастазирует в серозные оболочки грудной клетки, лимфоузлы и внутренние органы. Прогноз при этой форме опухоли наиболее неблагоприятен.

Тимома переднего средостения протекает в несколько стадий:

1. На первой стадии опухоль ограничена тканью железы и не выходит за пределы капсулы.
2. Внедрение опухоли в клетчатку средостения.
3. Прорастание в плевру, сердечную сорочку, легкие, магистральные сосуды и нервы.
4. Метастазирование вне зависимости от размеров и поведение первичного опухолевого узла.

Первые две стадии относительно благоприятны, лечение их эффективно, на третьей стадии прогноз сомнителен, опухоль может быть неудалимой, а четвертая стадия – самая опасная, когда лечение ограничивается паллиативными мерами.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

• Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
• Специфические признаки тимом.
• Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии. Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии. Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены , связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения , то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры. Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях. Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц. Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция . Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения. Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает и . Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70% , при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Видео: тимома средостения, современные хирургические технологии

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

В медицине тимома средостения считается опухолью .

Обычно она располагается на вилочковой железе. Ее появление может свидетельствовать о наличии клеточных компонентов мозговой и корковой части. Часто, специалисты определяют, что тимома поражает предневерхнюю средостению.

Данное заболевание может проявиться у любого человека, независимо от его возраста. Поэтому тимома считается достаточно опасным и непредсказуемым заболеванием и оно может возникнуть на любой почве. Но, естественно, самой подвергающейся категорией этого заболевания считаются взрослые, чем дети. У тех взрослых людей, кто страдает миатенией, опухоль вилочковой железы просматривается намного чаще.

Опухоли подразделяются на два типа:

• эпителиоидные;
• лимфоидные.

Огромное количество тимом средостения специалисты относят к лимфоэпителиомам . Компоненты жировых тканей, а также частички тимуса – это общие составляющие тимом, которые приобрели название «липотимомы». Заболевание такого вида зачастую проходят без симптомов.

Как правило, у тимом не очень большие размеры и покрываются они капсулой. Это доброкачественная опухоль . Хотя, многие медики считают, что данное понятие весьма относительное, потому как были случаи, когда формировались метастазы при инфильтративном росте, а также возникали рецидивы после того, как была удалена эта опухоль.

У тимом с доброкачественным характером существенно большие размеры, но при этом симптом может и не наблюдаться совершенно, а появятся признаки, по которым можно определить давление на органы средостенения.

Признаки появления тимомы средостения

• сердцебиение;
• цианоз лица;
• опухшие вены;
• одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом , то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Какие признаки и симптоматика тимомы

Большая половина тимом не имеет признаков совершенно. Единственное, что может отличить тимомы, так это сдавливание органов средостения. Ее можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Бессимптомное заболевание может длиться различное время. Все это напрямую зависит от размеров самой опухоли, от ее характера и стремительности в росте.

Ощущение боли при заболевании

Болевые ощущения могут появляться не только при злокачественной тимоме, но даже и при доброкачественной.

Болевые ощущения не очень болезненные и появляются чаще всего в самой области поражения. При таком заболевании пациенты могут ощущать некую боль в межлопаточной области, в шее или в плечах. Зачастую такие боли могу напоминать те, которые возникают при стенокардии с левой стороны. Костная боль является предвестником метастазов. В то время, когда тимома растет и сдавливает, можно заметить, что нарушается потоотделение, зрачки могут сильно расширяться и повышаться температура тела в области, где прогрессирует заболевание.

В случае если был поврежден гортанный возвратный нерв , то голос будет осиплый, а диафрагма повышается в том случае, если повреждается диафрагмальный нерв. При сдавливании венозных больших стволов, происходит компрессионный синдром. В данном случае нарушается отток крови из вен, который следует с головы и до верхней части туловища.

Пациенты с заболеванием «тимома» ощущают сильный шум в голове, боль в грудной клетке, наблюдаются отеки, набухшие вены, одышка и синеватый цвет лица. Сдавливание самых больших бронхов и трахеи, может влиять на дыхательные пути. Больной может кашлять и иметь сильную одышку. В случае, если сдавливается пищевод, то может произойти серьезное нарушение прохода пищи, поэтому может сформироваться дисфагия.

На последней стадии тимомы , пациенты говорят о слабости, которая постоянно их преследует, сильная потливость, повышение температуры тела, а также потеря веса. Зачастую, такие признаки заболевания у тех людей, которые обрели злокачественную опухоль.

Артларгический синдром сопровождается болевыми ощущениями в области суставов и припухлостью конечностей, а также прослеживается нарушение сердечного ритма, а также довольно-таки частое его сокращение.

Методы лечения тимомы средостения

Оперативное вмешательство требуется в том случае, если тимома стремительно распространяется по тканям. Для проведения таких действий, необходимо поместить пациента в специализированное отделение онкологии (читайте про ), где проводится химио- и лучевая терапия .

Напоследок видео не для слабонервных, в котором показано хирургическое удаление огромной тимомы средостения:

Вилочковая железа (тимус) расположена в переднем средостении сразу за грудиной. Она играет важную роль в формировании иммунитета у детей, а у взрослых в большинстве случаев полностью атрофируется. Тем не менее, опухоли вилочковой железы развиваются чаще у взрослых, чем у детей, все они называются тимомой средостения. Заболеванию чаще подвержены люди зрелого и пожилого возраста - старше 45 лет, и лишь в 8% случаев такое новообразование выявляется у детей.

Об этой опухоли, к сожалению, знают лишь немногие, что приводит к позднему обращению, запущенным случаям и связанным с ними осложнениям. Тимома переднего средостения опасна тем, что ее рост приводит к сдавливанию жизненно важных органов и крупных сосудов средостения, а это чревато серьезными последствиями.

Виды тимомы

Опухоль может развиваться из любого вида ткани вилочковой железы: эпителиальной, лимфатической или жировой. В зависимости от этого различают следующие виды тимом:

• лимфоэпителиальную;
• эпидермоидную;
• гранулематозную;
• веретеноклеточную;
• лимфоидную;
• липотимому.

Чаще всего встречаются лимфоэпителиомы вилочковой железы, на 2-м месте - липотимомы, растущие из жировой ткани.

Все тимомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли ограничены капсулой, развиваются медленно и могут достигать больших размеров, когда и начинают себя проявлять. Злокачественные тимомы средостения составляют 30% от общего числа, отличаются инфильтративным ростом - распространением на соседние органы, образованием вторичных очагов (метастазов) в лимфатических узлах, органах и костях.

Важно! Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные является относительным. Нередко тимома с признаками доброкачественности начинает прорастать в органы средостения, приобретает признаки злокачественности.

Клинические признаки

Около половины всех тимом имеют небольшие размеры, ничем себя не проявляют и выявляются случайно при обследовании. По мере роста опухоли бессимптомный период заканчивается и возникают типичные симптомы тимомы. Их делят на 2 группы:

• связанные со сдавливанием органов переднего средостения;
• связанные с функциональными нарушениями железы.

В переднем средостении грудной клетки расположены восходящая аорта, идущая от сердца, с крупными ответвлениями, верхняя полая и легочные вены, трахея и бронхи, артерии и вены бронхов, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. При сдавливании этих образований опухолью появляются следующие симптомы: чувство сдавления за грудиной, одышка, сильный кашель, отечность и синюшная окраска шеи, лица, набухание вен на шее, осиплость голоса.

Набухание шейных вен - характерный признак тимомы

При гормональных нарушениях развиваются следующие синдромы:

1. Миастения - снижение тонуса, активности мышц, развитие их атрофии. Это происходит из-за блокирования избыточным количеством антител нервно-мышечных синапсов (контактов) и нарушения передачи нервного импульса мышцам.
2. Анемия - снижение числа эритроцитов из-за угнетения функции кроветворения избыточным количеством аутоантител, вырабатываемых тимомой.
3. Гипогаммаглобулинемия - снижение числа гамма-глобулинов (защитных белков) из-за подавления их образования.
4. Синдром Иценко-Кушинга - связан с избыточным образованием кортикотропных гормонов. Проявляется ожирением, снижением функции половых желез. У женщин возникает гирсутизм, у мужчин - гинекомастия, также развиваются гипертония, сахарный диабет, остеопороз.

При злокачественной тимоме появляется так называемый синдром малых признаков, характерный для онкологических заболеваний: резкая общая слабость, снижение веса, бледность кожи, плохой сон и аппетит. При метастазах в кости появляются боли в позвоночнике, конечностях.

Важно! Многообразие клинических симптомов у больного может указывать на наличие тимомы и является показанием к исследованию органов средостения.

Методы диагностики

Обычно предварительное обследование проводится с помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, у детей - УЗИ, которые позволяют поставить лишь предположительный диагноз. Для более точного исследования проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При раке вилочковой железы назначают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию), которая позволяет точно определить степень распространения опухоли. Метастазы в костях выявляют методом сцинтиграфии скелета (исследование с радиоизотопами). При необходимости выполняют медиастиноскопию с помощью пункции и введения видеозонда, взятие участка ткани на гистологическое исследование.

Также проводят полное лабораторное исследование с анализом иммунограммы, определяют содержание гормонов, наличие онкомаркеров.

Методы лечения

Ведущим методом лечения тимомы средостения является удаление опухоли. Хирургическая операция состоит в удалении всей железы с опухолью, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Выполняют 2 вида операций: с традиционным доступом через грудину и малоинвазивные видеоуправляемые операции, путем введения зонда с видеокамерой и специальных инструментов через небольшие надрезы над грудиной.

В современных клиниках такие малоинвазивные операции выполняются с помощью роботизированной техники Да Винчи. Они занимают меньше времени, не оставляют больших рубцов на коже, а травматизация тканей минимальна.

При злокачественной тимоме проводится комбинированное лечение: операция сочетается с радиотерапией и химиотерапией. Многие опухоли являются устойчивыми к облучению, поэтому химиотерапия при тимоме играет ведущую роль. Назначают несколько препаратов (полихимиотерапия) курсами - до и после операции.

Параллельно проводится консервативное симптоматическое лечение: устранение миастении, гормональная и иммунная коррекция, устранение интоксикации, нарушений дыхания и кровообращения.

Осложнения после операции и прогноз

Осложнения после удаления тимомы встречаются редко, их доля не превышает 5% от общего числа вмешательств. Однако операция все же сложная, и всегда имеет место вероятность последствий:

1. Кровотечения из сосудов средостения.
2. Повреждение органов средостения.
3. Повреждение нервов.
4. Нарушения дыхания.
5. Инфицирование и нагноение.

Важно! Во избежание развития осложнений следует оперироваться в специализированном отделении торакальной хирургии, и лучше в клинике современного уровня, где применяются малоинвазивные операции, робототехника.

Согласно статистике, более 95% пациентов полностью выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни. При раке вилочковой железы в начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80%, в поздних стадиях прогноз неблагоприятен.

Тимома переднего средостения - довольно опасная опухоль, которая подлежит обязательному оперативному лечению. Чем раньше выявлена опухоль, тем лучше результаты ее лечения.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

• эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
• лимфоидные;
• липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональные сбои в организме;
• наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• злоупотребление алкоголем;
• ранее перенесенный рак;
• наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
• употребление наркотических веществ;
• диабет;
• значительный лишний вес, ожирение;
• курение, никотиновая зависимость;
• множественная эндокринная патология;
• нарушения работы гипофиза;
• хронический стресс, перегрузка организма;
• депрессии;
• нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

• трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
• кашель, осиплость голоса;
• одышка;
• боль в груди или за грудиной;
• давящие ощущения;
• синдром верхней полой вены;
• затрудненное глотание;
• ощущение комка в горле;
• потеря аппетита;
• резкое снижение веса;
• отек лица;
• выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
• частые головные боли;
• головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.