Волчья пасть и заячья губа – что это такое? «Заячья губа» и «волчья пасть». За что

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

• Из-за неправильного роста небных полок.
• Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
• Контакт между полками отсутствует.
• После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

• Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
• Появление спинномозговых грыжевых образований.
• Возникновение респираторных заболеваний.
• Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
• Появление острых инфекционных заболеваний.
• Возникновение легочных патологий.
• Развитие гипоплазии легких.
• Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
• Присутствие дыхательных расстройств.
• Возникновение приступов удушья.
• Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

• Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
• Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
• Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

• Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
• Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
• Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
• Нужен полноценный отдых и сон.
• Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
• Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
• Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
• Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным - как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным - в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике - хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики - операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь "волчья пасть" требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет - сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта - до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом "волчья пасть". Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

Проблемы с зубами

При зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

— это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на сайт:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750-800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

• работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
• тяжелый токсикоз беременных;
• прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• ожирение матери;
• возраст родителей старше 35 лет;
• сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

• мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
• твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

• педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
• пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
• ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
• логопед , невролог , ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом - через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

• Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
• Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент - защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

• Велопластика

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

• Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

• Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок - до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Особенности послеоперационного ухода

• Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
• В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
• Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Общий прогноз лечения

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, - в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» — нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.