Anämie: ein allgemeines Konzept. Klinische und hämatologische Manifestationen der Eisenmangelanämie Hämatologische Anämiebehandlung
ANÄMIE
EISENMANGELANÄMIE
Bei Männern: Erythrozyten 4,5 Millionen Hämoglobin 140 g/l;
Bei Frauen: Erythrozyten 4,2 Millionen, Hämoglobin 120 g/l.
Eisenspeicher im Körper sind 6-8 g, davon sind 3 g Teil des Hämoglobins, 2 g Teil des Myoglobins und der Cytochrome, 0,8 g (0,4 g bei Frauen) befinden sich im Depot in Form von Ferritin und Hämosiderin.
Eisenmangelanämie - eine Abnahme des Eisengehalts im Blutserum, Knochenmark und Depot. Vor der Entwicklung einer Anämie haben die meisten Patienten eine Latenzzeit von Eisenmangel.
Einstufung
1. Chronische posthämorrhagische Eisenmangelanämie.
2. Eisenmangelanämie in Verbindung mit unzureichenden initialen Eisenspiegeln bei Neugeborenen (und in der frühen Kindheit).
3. Verbunden mit erhöhter Eisenaufnahme. In der Pubertät häufiger. In diesem Fall kein Blutverlust.
4. Verbunden mit einer gestörten Aufnahme von Eisen und dessen Aufnahme mit der Nahrung.
5. Verbunden mit einem gestörten Eisentransport (Transferrinmangel).
Die häufigste Ursache ist ein anhaltender und dauerhafter Blutverlust.
Normalerweise ist die Eisenaufnahme bei Frauen auf 1-1,3 mg/Tag und 1-1,5 mg/Tag begrenzt. bei Männern. manchmal bei erhöhtem Verbrauch bis zu 2 mg. Wenn mehr als 2 mg pro Tag verloren gehen - Mangel. Physiologischer Eisenverlust bei Männern bis zu 1 mg, bei Frauen - mehr. Zwischen 10 und 25 % der Frauen verlieren während ihrer Periode 40 mg. Der Tagesbedarf für Frauen beträgt 1,5 - 1,7 mg bei einer monatlichen Einnahme von 30 ml. Mit reichlicher 2,5-3,5 mg. In diesem Fall kann die zum Ausgleich ausreichende Eisenmenge nicht aufgenommen werden; pro Monat Verlust von 15-20 mg, für 10 Jahre 1,8-2,4 g Jede Schwangerschaft, Geburt und Stillzeit - ein Verlust von 700-800 mg. Bei 3-4 Geburten tritt bereits ein latenter Eisenmangel auf, der zu einem expliziten werden kann.
Bei Männern ist der Hauptgrund Blutverlust aus dem Magen-Darm-Trakt mit Magengeschwür, Erosion, Magentumoren, Divertikel, Hernie der Ösophagusöffnung des Zwerchfells, Helmintheninvasion, Tumoren des Dickdarms. Auch bei Blutverlust auf engstem Raum: Lungenhämosiderose, Endometriose. Chronische Gastritis: Die Eisenaufnahme ist praktisch nicht gestört, die Rolle ist gering. Kann sekundär sein. Malabsorption kann bei Enteritis und ausgedehnten Resektionen des Dünndarms auftreten.
Versteckter Eisenmangel - Der Eisengehalt im Depot ist erniedrigt, aber der Eisengehalt im Hämoglobin bleibt normal. Dieser Zustand ist wichtig, um rechtzeitig erkannt zu werden:
b) Sie können den Patienten entziehen - der Eisenspiegel im Urin ist gering.
Einige glauben, dass die Klinik keinen versteckten Eisenmangel gibt, andere beschreiben die Symptome: Schwäche, Schläfrigkeit, Reizbarkeit. Dies liegt daran, dass Cytochrome wenig Eisen enthalten und das zentrale Nervensystem wenig Sauerstoff erhält.
Bei deutlichem Eisenmangel und Eisenmangelanämie: Die proliferativen Prozesse im Knochengen sind gestört, aber die Zellen erhalten weniger Hämoglobin. Anämie entwickelt sich, wenn die Siderophilinspiegel im Plasma weniger als 15 % mit Eisen gesättigt sind. Der Farbindex ist ebenfalls reduziert (hypochrome Anämie), es kann zu einem Mangel an Erythropoese kommen - es kommt zu einer Erythrozytopenie.
Klinik
Der Sauerstoffmangel betrifft vor allem das Gehirn: allgemeine Schwäche, Unwohlsein, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, Ohnmacht, besonders in stickigen Räumen.
Sideropenisches Syndrom: Die Haut wird trocken, stumpf, Nägel in Form von Uhrgläsern. Das Haar ist stumpf und kraus. Es kann eine Muskelschwäche vorliegen, die nicht dem Grad der Anämie entspricht. Könnte Winkelstomatitis sein. Auf der Zunge, Glossitis: Rötung, Schmerzen darin, Atrophie der Papillen, Symptome von Dysphagie. Es kann häufiges Wasserlassen, falscher Drang dazu geben. Geschmacksverfälschung: Kreide, Kalk, Erde, Zahnpulver, Kohle, Sand, Ton, rohes Getreide, Teig, rohes Hackfleisch. Oft Sucht nach den Gerüchen von Benzin, Kerosin, Heizöl, manchmal sogar Urin.
Labor Diagnose
Hypochrome Anämie: eine Abnahme des Hämoglobins unter 110 g / l, bis zu 20-30. Der Inhalt der Erythrozyten ist manchmal normal, aber häufiger ist er auf 1,5 Millionen reduziert< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferal-Test - Bestimmung der Eisenreserven im Körper: Es werden 500 mg Desferal verabreicht und der Eisengehalt im Tagesurin bestimmt (normalerweise 0,8-1,3 mg). Bei Patienten ist der Eisengehalt im Urin viel geringer, manchmal bis zu 0,2 mg.
Behandlung
Grundprinzipien: Ernährung. Es kann einen Eisenmangel nicht beseitigen.
Bluttransfusionen nur aus gesundheitlichen Gründen! Bei der Behandlung mit Eisenpräparaten spielen alle Vitamine eine unterstützende Rolle. Das Beste von allem, Eisenpräparate im Inneren. Laktat, Sulfat und Eisenkarbonat werden gut aufgenommen. Aus der Laktatgruppe: Hämostimulin, aber Spuren von Blut und MgSO-4 - schlecht verträglich. Ferroceron - reizt die Schleimhaut der Harnwege. Sulfate: Ferrocal 2 und * 3 mal täglich, Ferramid, Ferroplex.
Verlängerte Formen: Feospan, Ferumgradumet. Behandlung bis zur Normalisierung des Blutbildes. Anschließend Erhaltungstherapie für weitere 2-3 Monate zum Aufbau eines Eisendepots.
Geben Sie parenteral mit einem ausgeprägten Mangel und dem Wunsch, schneller eine Wirkung zu erzielen, sowie mit schlechter Verträglichkeit von oralen Eisenpräparaten ein: Ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - löst sich bei Verabreichung nicht lange auf.
Vorbeugung: Alle Frauen, deren Periode länger als 5 Tage dauert, Eisenpräparate für 7-10 Tage. Auch regelmäßige Spender. Personen mit geringem, aber konstantem Blutverlust.
B 12 - FOLIODEFIZIENZANÄMIE
Mitte des 19. Jahrhunderts erstmals beschrieben. 1929 zeigte Castle, dass mit Magensaft behandeltes Fleisch eine heilende Wirkung hat. Er schlug vor, dass es im Fleisch einen äußeren Faktor gibt, im Saft einen inneren. 1948 wurde Vitamin B 12 entdeckt.
B 12 wird für die normale DNA-Synthese von hämatopoetischen Zellen und Zellen des Gastrointestinaltrakts benötigt; auch am Abbau und der Synthese bestimmter Fettsäuren beteiligt. Bei Verletzung der Synthese von Fettsäuren tritt eine Verletzung der Myelinsynthese auf, bei Verletzung des Zerfalls - der Ansammlung von toxischer Methylmalonsäure in Nervenzellen. Mit 12 aktiviert es Folsäure – es spielt eine Rolle bei der Synthese von Thymedin. Folsäure fördert die Mobilisierung von B 12 aus dem Depot, dann kommt es zu dessen Abbau und funikuläre Myelose. Der Intrinsic Factor ist für die B 12 -Absorption notwendig, aber im Magen bindet er nicht an den Castles Intrinsic Factor, sondern an das R-Protein und gelangt in den Zwölffingerdarm, wo er gespalten wird; Mit 12, befreit von Eiweiß, verbindet es sich mit dem inneren Faktor von Castle. Im Dünndarm bindet es an spezielle Rezeptoren für den Intrinsic Factor Castle. Nach Resorption bindet B 12 an das Protein Transcobolamin II, wird in Leber und Knochenmark übertragen; der Tagesbedarf an B 12 liegt bei etwa 3-5 mcg. Es dauert 3-4 Jahre, bis der Bestand aufgebraucht ist.
Ursachen der Krankheit
1. Verletzung der Sekretion des Intrinsic Factors als Folge einer Atrophie der Magenschleimhaut aufgrund von:
a) erbliche Veranlagung;
b) toxische Schädigung des Magens;
c) die Bildung von Autoantikörpern gegen die Belegzellen des Magens;
d) aufgrund einer Gastrektomie.
2. Schädigung des Dünndarms: Fehlen von Rezeptoren für die Anheftung des Castle-Faktors, bei schwerer chronischer Eneritis, Entfernung eines Teils des Dünndarms.
3. Kompetitive Aufnahme von Vitamin B 12 im Darm durch einen breiten Bandwurm, Mikroben, mit Blind-Loop-Syndrom während Operationen am Dünndarm.
4. Vollständiger Ausschluss tierischer Produkte.
5. Verletzung der sekretorischen Funktion der Bauchspeicheldrüse bei Enzymmangel, Verletzung der Spaltung des R-Proteins.
6. Angeborener Defekt von Transcobolamin II. Dies ist äußerst selten.
Klinik
Allmählich entwickelt sich allgemeine Schwäche, Unwohlsein. Leichte Hysterie. Schwellungen im Gesicht. Verminderter Appetit und Durchfall aufgrund von Achilia. Schmerzen in der Zunge, "lackierte" Zunge ohne Papillen, Taubheit der Extremitäten. verminderte oder erhöhte Empfindlichkeit, Parästhesien, „auf-einem-weichen-Teppich-gehen“-Syndrom, manchmal untere Paraparese. Psychische Störungen, Gedächtnis.
Im Blut Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie. Farbwert > 1 (1,1-1,2). Anisozytose. Poikilozytose. Neigung zur Makrozytose.
Joly-Körper und Cabot-Ringe (Überreste des Zellkerns). Polysegmentierung von Neutrophilen (bei 60 % der Neutrophilen und normalerweise Polysegmentierung< 2О%).
Biochemisch: Anstieg des Bilirubins, meist indirekt, da Erythrozyten instabil sind, leicht hämolysierbar, manchmal Milzanstieg, Tachykardie.
Vor der Behandlung mit Vitamin B 12 ist eine Sternumpunktion obligatorisch: Myeloblasten werden nachgewiesen. Abnahme des Gehalts an Retikulozyten.
In 12 - Folsäuremangelanämie - eine Krankheit des älteren und senilen Alters. Im Alter von 60-70 Jahren 0,5-1% der Bevölkerung, im Alter von 30-40 Jahren 1 Person auf 5000. Nachweis von Methylmalonsäure im Urin: Sie ändert sich nicht mit Folsäuremangel und nimmt zu mit B12-Mangel.
Behandlung
500 Mikrogramm (bis zu 1000 Mikrogramm sind akzeptabel) B 12 täglich oder 500 Mikrogramm Oxycobolamin jeden zweiten Tag unter der Kontrolle von Retikulozyten. nach Normalisierung des Blutes 500 µg einmal wöchentlich für 3 Wochen, dann lebenslang 20 Injektionen von 500 µg pro Jahr (1 Mal in 2 Wochen mit einer 2-monatigen Pause). Der Patient muss bei einem Hämatologen registriert sein.
HYPOPLASTISCHE ANÄMIE
Ätiologie:
1. Strahlung.
2. Zytostatische Therapie.
3. Medikamente: Thyreostatika (Mercasolil), Methylthiouracil, Amidopyrin, Anti-Tuberkulose-Medikamente, Chloramphenicol.
4. Fanconi-Anämie - angeborene Insuffizienz der Knochenmarkentwicklung.
5. Myxidema.
b. Thymom.
Pathogenese
1. Die Stammzelle des Knochenmarks leidet - zytostatische myelotoxische Hypoplasie.
2. Das Auftreten von Antikörpern ist ein Autoimmunmechanismus.
3. T-Lymphozyten können ihre eigenen Knochenmarkszellen zerstören.
4. Defekte im Stroma des Knochenmarks.
Folgende Sprossen leiden: Granulozyten, Erythrozyten, Blutplättchen.
Klinik
1. Anämie kann sehr schwerwiegend sein. Hämoglobin kann auf 15 Einheiten fallen, Blässe, Schwäche, Atemnot, Müdigkeit, Tachykardie. Ein funktionelles systolisches Geräusch (anämisch) kann auftreten. Anämie ist oft hypochrom.
2. Hämorrhagische Diathese: Aufgrund von Thrombozytopenie manifestiert sie sich durch Blutungen (nasal, kavitär, an Injektionsstellen).
3. Infektionsanhaftung: nekrotische Mandelentzündung, oft beginnt die Krankheit damit. Stomatitis.
Die Erkrankung schreitet stetig voran, die Prognose ist äußerst ungünstig.
Differenzialdiagnose
Es wird mit Krankheiten durchgeführt, die bei Panzytopenie auftreten:
Akute Leukämie, es gibt Blasten im Blut: viele Blastenformen im Knochenmark: Vergrößerung von Leber, Milz, Lymphknoten; Bei Anämie hingegen ist das Knochenmark arm an zellulären Elementen, leer. In Abschnitten des Knochenmarks ist der Gehalt an Fettgewebe erhöht. Normal - 50 % Fettzellen.
Behandlung
Krankenhausaufenthalt in einer spezialisierten Einrichtung. Der Patient wird auf einer Station mit hohem atmosphärischem Luftdruck untergebracht, um ihn vor einer Infektion zu isolieren. Die aktivste antibakterielle Therapie, wenn die Anzahl der peripheren Blutleukozyten auf 1000 pro µl abfällt. In diesem Fall ist sogar Rohkost gefährlich, es ist notwendig, gekochte Nahrung zu geben.
Tseporin und andere Antibiotika.
Spezifische Therapie: Knochenmarktransplantation, die jedoch mit großen immunologischen Konflikten behaftet ist, mit Reaktionen wie:
a) Transplantat versus Wirt
b) Wirt versus Transplantat.
Daher erhalten Patienten vor einer Knochenmarktransplantation Anti-T-Lymphozyten-Globulin sowie Cyclophosphamid und Glukokortikoide.
Zytostatika werden nur gegeben, wenn sie sicher sind, dass Hypoplasie mit der Wirkung von T-Lymphozyten verbunden ist: Cyclophosphamid, Imuran, 6-Mercaptopurin.
5. Anabole Steroide: Retabolil 1,0 IM einmal wöchentlich, die Kur beträgt bis zu 6 Monate, da sich die Wirkung langsam entfaltet. Wirkmechanismus:
a) stimuliert die Hämatopoese,
b) wirkt auf Makrophagen durch eine Erhöhung der Produktion des koloniestimulierenden Faktors.
6) Lithiumsalze erhöhen auch die Produktion von CSF durch Makrophagen - Lithiumcarbonat 0,3 * 3 mal.
7) Vitamine B 6, B 12.
8) Bluttransfusion, Leukozytensuspension.
9) Manchmal greifen sie auf eine Splenektomie zurück.
Agranulozytose
Eine isolierte Läsion der Granulozytopoese, eine starke Abnahme oder vollständige Abwesenheit von neutrophilen Leukozyten im peripheren Blut. Die Krankheitsfälle nehmen jedes Jahr zu.
Ätiologie
1. Medikamente: Zytostatika, Amidopyrin, Phenacetin, Thyreostatika, Sulfanilamide, orale Antidiabetika, Antirheumatika, Rezoquin, Delagil, Chloraquin.
2. Strahlungsenergie, einschließlich Strahlenkrankheit.
3. Organische Lösungsmittel (Benzol usw.).
4. Als Kasuistik: Ernährungsfaktor - abgestandenes gekeimtes Getreide.
5. In einigen Fällen besteht ein Zusammenhang mit Viruserkrankungen, schweren Streptokokkeninfektionen.
6. Manchmal gibt es einen Zusammenhang mit der Vererbung.
Entsprechend der Pathogenese ist die Agranulozytose autoimmun und myelotoxisch.
Autoimmune Agranulozytose. Aufgrund von Autoimmunreaktionen steigt die Empfindlichkeit von Neutrophilen gegenüber bestimmten Medikamenten, Zellen werden geschädigt, Antigene oder Haptene werden in ihnen gebildet - das Immunsystem wird aktiviert, Antikörper werden produziert. AG + AT + Komplementkomplexe werden gebildet --> Zelllyse, Zellen agglutinieren miteinander, sequestrieren in der Milz und verbleiben dort. Stammzellen leiden weniger als periphere. Der Prozess entwickelt sich schnell, aber auch eine schnelle Rückwärtsentwicklung ist charakteristisch. Myelotoxische Agranulozytose. Der Faktor wirkt auf die Vorläuferzellen der Stammzellen der Granulozytopoese. Zunächst entleert sich das Knochenmark, Granulozyten verschwinden, dann geht der Prozess ins periphere Blut über. Es entwickelt sich langsamer, aber der Austritt von Patienten aus diesem Zustand ist schwierig.
Klinik
Akuter Beginn, Fieber. Es gibt ulzerativ-nekrotische Veränderungen, die mit einem Defekt der Neutrophilen einhergehen. Ulzerative nekrotische Angina, es können Geschwüre auf der Zunge, den Lippen und anderen Teilen der Mundhöhle auftreten. In der typhusartigen Form Läsionen der Peyer-Plaques des Darms. Es kann zu Nekrosen der Schleimhaut der Speiseröhre und sogar der Haut kommen, insbesondere während der Einnahme von Medikamenten. Schwere Sepsis, oft Kokken, mit hohem Fieber und schwerer Vergiftung. Im Bluttest gibt es eine scharfe Agranulozytopenie (Neutropenie), in der Knochenmarkpunktion die Blässe des Granulozytenkeims, in der Autoimmunform ist die Menge an Antikörpern gegen Granulozyten erhöht. Die Koloniebildungsfähigkeit der Zellen ist bei der autoimmunen Form nicht verändert oder erhöht und bei der myelotoxischen Form reduziert.
Differenzialdiagnose
1. Akute Leukämie. Das Vorhandensein von Blasten im Blut und Knochenmark ist charakteristisch, es kann zu Anämie und Thrombozytopenie, einer Zunahme von Lymphknoten, Milz und Leber kommen.
2. Hypoplastische Anämie, Schädigung anderer Keime, nicht nur granulozytär.
3. Infektiöse Mononukleose. Es beginnt auch oft mit einer ulzerativen nekrotischen Tonsillitis, die durch das Vorhandensein mononukleärer Zellen im Blut gekennzeichnet ist. Achten Sie darauf, die Lymphknoten zu vergrößern, seltener die Milz. Paul-Buchal-Reaktion - zeigt Antikörper gegen Schafserythrozyten.
Behandlung
Die Patienten werden in speziellen Abteilungen mit Boxstationen untergebracht, um die Möglichkeit einer Infektion zu minimieren. Bakterizide Lampen und Belüftung sind auf der Station wünschenswert. Minimaler Kontakt mit Besuchern.
1) Massive Antibiotikatherapie: Antibiotika, vorzugsweise in / in hohen Dosen und mit breitem Wirkungsspektrum - Cephalosporine, Penicilline usw. Da die Infektion auch aus dem Darm eindringen kann, werden Antibiotika oral verabreicht, um sie zu verhindern, von denen, die schlecht sind im Darm absorbiert - Monomycin.
2) Antimykotika: Levorin.
3) Entgiftungstherapie.
4) Vitamine: C, Folsäure, B-Vitamine.
5) Ersatztherapie: Transfusion großer Mengen von Leukozyten, Transfusion von frischem Blut, was sich günstig auf die Granulozytopoese auswirkt.
6) Stimulanzien der Hämatopoese: Lithiumchlorid, echte Lithiumsäure, Lithiumcarbonat - 0,3 * 3 mal täglich.
7) Retabolil 1,0 * 1 Mal pro Woche i / m, wirkt auf Stammzellen, verstärkt die Freisetzung von CSF.
8) Medikamente, die auf immunologische Mechanismen einwirken: Prednisolon 40-50 mg/Tag IV, aber große Vorsicht ist geboten.
9) Immunmodulatoren: Decaris - stimuliert, was unterdrückt wird, und hemmt, was erhöht wird. Wenden Sie 150 mg / Tag an.
10) Leucogen, Pentoxyl - aber die Wirkung ist schwach.
11) Übertragung auf zentrale Ernährung.
HÄMOLYTISCHE ANÄMIE
Die Gründe: Veränderungen der Erythrozytenmembranen; Defekt enzymatischer Systeme (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase); erhöhte Empfindlichkeit der roten Blutkörperchen gegenüber bestimmten Blutfaktoren (Komplement).
Arten der Hämolyse:
1) Intravaskulär: Fieber, Hämoglobinämie, Hämoglobinurie.
2) Extravaskulär: eine Erhöhung der Menge an indirektem Bilirubin, eine Erhöhung der Produktion von Gallenpigmenten, Splenomegalie.
Beide Arten der Hämolyse sind durch gemeinsame Merkmale gekennzeichnet: eine Zunahme der Aktivität des Knochenmarks, insbesondere des Erythroid-Prozesses, eine Abnahme des Haptoglobinspiegels im Blut (Haptoglobin ist ein Protein, das freies Hämoglobin im Blut bindet).
Einstufung
1. Angeborene hämolytische Anämie:
a) ein Defekt in Erythrozytenmembranen;
b) Defekt der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase;
c) Defekt in der Hämoglobinsynthese: Hämoglobinopathien, Thalassämie.
2. Erworbene hämolytische Anämie:
a) chronische autoimmunhämolytische Anämie;
b) im Zusammenhang mit der Einwirkung physikalischer und chemischer Faktoren;
c) verbunden mit Veränderungen in der Struktur der Erythrozytenmembranen.
MICROSPHEROCYTISCHE ANÄMIE
Die Krankheit ist angeboren und wird autosomal-dominant übertragen. Die Inzidenzrate bei Männern und Frauen ist gleich. Ein anderer Name ist die Minkowski-Choffard-Krankheit oder hereditäre Sphärozytose.
Erythrozyten haben die Form eines Mikrosphärozyten, anstatt in der Norm bikonkav zu sein. Sie beruht auf einem Defekt in der Struktur der Erythrozytenmembran. Der Hauptbestandteil des Erythrozytenstromas ist der Actomyosin-Komplex. Bei diesem Defekt geht die ATP-ase-Aktivität von Myosin verloren - Aktin bindet nicht an Myosin und Erythrozyten nehmen eine Kugelform an. Bei mikrosphärozytärer Anämie nimmt die Menge an Lipiden in Erythrozyten ab, sie werden durchlässiger für Natriumionen. Die Glykolyse wird aktiviert - es wird mehr Glukose benötigt, die Menge an Lipiden wird noch geringer, wodurch die Membran weniger plastisch wird und sich leicht verformt. Bei der Bewegung entlang enger Kapillaren, insbesondere entlang der Sinusoide der Milz, können kugelförmige Erythrozyten ihre Form nicht ändern, bleiben in der Milz, verlieren einen Teil der Membran und hämolysieren. Splenomegalie tritt auf. Außerdem verringert sich die Lebensdauer der Erythrozyten durch deren starken Verschleiß, da mehr Energie benötigt wird, um Natriumionen aus der Zelle zu entfernen, die im Überschuss in die Zelle gelangen. Aufgrund der Hämolyse im Blut steigt die Menge an indirektem Bilirubin an, aber es tritt kein starker Anstieg auf, da die Leber ihre funktionelle Aktivität signifikant erhöht, die Bildung von direktem Bilirubin, seinen Gehalt an Gallencodes und die Konzentration in der Galle erhöht. In diesem Fall bilden sich häufig Bilirubinsteine in der Gallenblase und den Gallengängen, und Cholelithiasis und obstruktiver Ikterus gesellen sich hinzu: Die Menge an Stercobilinogen und der Gehalt an Urobilin nehmen zu, und die Erythropoese nimmt kompensatorisch zu. Klinische Manifestationen können nicht sein, oder: Knochenveränderungen in Form eines hoch aufragenden Schädels, einer hohen Stirn, einer Sattelnase, eines hohen Gaumens; manchmal andere Fehlbildungen - Lippenspalte. Die oben genannten Veränderungen sind auf eine Unterentwicklung der Knochennähte zurückzuführen. Es können Herzfehler vorliegen. Schwere Beingeschwüre, die nicht auf die Therapie ansprechen, sind häufig, aber in diesen Fällen hilft eine Splenektomie. Geschwüre treten aufgrund der Zerstörung roter Blutkörperchen, Gefäßthrombosen, Ischämie auf. Der Trophismus leidet.
Die Abfolge der Symptome: Gelbsucht, Splenomegalie, Anämie. Bilirubin bei Gelbsucht kann aufgrund von indirektem Bilirubin, milde Form, bis zu 3-4 mg% betragen. Die Leber kann vergrößert sein, Symptome einer Cholelithiasis, erhöhte Spiegel von Stercobilin und Urobilin. Die Milz vergrößert sich früh, aber erreicht die großen Umfänge nicht. Anämie vom normochromen Typ, manifestiert durch Schwäche, Adynamie usw.
Diagnose: Anzeichen einer leichten Gelbsucht + Anämie, Mikrosphärozytose, Retikulozytose bis zu 20-25%. Bestimmung des osmotischen Widerstands von Erythrozyten - sie werden in Salzlösungen schnell zerstört, ihre Lebensdauer nimmt ab. Die Erythrozyten des Patienten werden mit Chrom-51 markiert und zurück injiziert, die Radioaktivität wird vom Zähler gezählt. Das Knochenmark ist reich an Erythrozyten, die Menge an Hämoglobin ist reduziert.
Differenzialdiagnose
1. Hepatitis, Zirrhose: keine Mikrosphärozytose, das Vorhandensein von direktem Bilirubin und indirekter Anämie. Bei Anämie besteht Gelbsucht seit langem, manchmal seit der Kindheit.
2. Benigne Hyperbilirubinämie: Ein anderer Name für Kilbers Hyperbilirubinämie, angeborener Hepatozytenmangel. Es gibt keine Mikrospherozytose, keine Retikulozytose, keine Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten, das Knochenmark ist normal, ohne Anzeichen einer Reizung des Erythrozytenkeims.
Behandlung
Splenektomie - das "Grab der Erythrozyten" wird entfernt - die Hämolyse stoppt. Symptomatische Therapie: Vorbeugung von Gallensteinleiden und fortschreitender Anämie.
GLUCOSE-6-PHOSPHAT-DEHYDROGENASE-ANÄMIE
Klinik
Extremes Fieber durch Freisetzung von Hämoglobin ins Blut, dunkler Urin durch Hämoglobinurie, ikterische Verfärbung der Sklera und Haut. Anämie mit Retikulozytose und Heinz-Körperchen in Erythrozyten, Erbrechen von Galle, manchmal kollaptoide Zustände. Bei massiver Hämolyse - akutes Nierenversagen. Es gibt auch einen chronischen Verlauf der Anämie mit ständigem Ikterus der Sklera, Gelbfärbung der Haut, Vergrößerung der Milz, diese Phänomene werden seit der Kindheit beobachtet.
Behandlung
1. Ersatztherapie - am besten ist es, gewaschene rote Blutkörperchen zu transfundieren.
2. Kampf gegen Kollaps, Schock.
3. Hämodialyse, Infusionstherapie.
4. Erevit, IM 2 ml zur Verringerung der oxidierenden Wirkung von Medikamenten.
KRANKHEIT VON MARCHIAPHABA - MICHELI
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in Verbindung mit einem angeborenen Defekt der Erythrozytenmembran. Unter dem Rastermikroskop weist die Membran viele Löcher auf. Wenn das Medium angesäuert wird, werden solche Erythrozyten bei Kontakt mit Komplement hämolysiert. Nachts, bei pH = 6-7-8, werden Bedingungen für die Hämolyse geschaffen. Es gibt eine hämolytische Krise - nächtliche Hämoglobinurie. Manchmal geht die Hämolyse tagsüber weiter.
Klinik
Allgemeine Symptome von Anämie, Bauchschmerzen, Schüttelfrost, dunkler Urin werden regelmäßig festgestellt. Gefäße der Leber und Milz sind oft thrombonisiert. Hämolyse kann ausgelöst werden durch: Einnahme von Medikamenten, körperliche Aktivität, schwere Mahlzeiten usw.
Behandlung
1. Transfusion von Blut und Erythrozyten, gereinigt von Eiweißstoffen.
2. Manchmal helfen Glukokortikoide.
ERWORBENE ANÄMIE
AUTOIMMUN-HÄMOLYTISCHE ANÄMIE
Sie beruht auf der Sensibilisierung des Körpers durch ein zelluläres Antigen – oft ist es ein Medikament, vielleicht ein Virus. Auch bei wiederholten Schwangerschaften können Antikörper gegen die eigenen Erythrozyten auftreten. Der Mechanismus der Immunisierung ist wie folgt: Ein Medikament oder ein Virus wirkt als Haptagen (unvollständiges Antigen), das durch Bindung an Proteine im Körper zu einem vollständigen Antigen wird: Es entsteht ein Hapten-Protein-Komplex. Diese im Blut zirkulierenden Komplexe können sich mit anschließender Agglutination auf Erythrozyten ablagern. Hämolyse kann sich akut entwickeln, aber die Art der hämolytischen Krise: Die Anzahl der zerstörten roten Blutkörperchen nimmt stark zu, freies Hämoglobin und seine Zerfallsprodukte sammeln sich im Blut an, was die Nieren "verstopfen" kann - es entsteht Nierenversagen. Blässe, Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute treten auf, die Milz nimmt zu und die Anzahl der Makrophagen nimmt zu. Herzklopfen und Kurzatmigkeit werden bemerkt.
In typischen Fällen entwickelt sich die Klinik akut: hohes Fieber, starker Abfall des Hämoglobins, Abfall der Anzahl der roten Blutkörperchen, Kollaps und sogar Schock, Blockade der Nierentubuli - Anurie und akutes Nierenversagen.
Es kann zu einer allmählichen Entwicklung der Krankheit kommen: leichtes Fieber, leichte Anämie und Gelbsucht. Auftreten vor dem Hintergrund einer Infektion. Es ist notwendig, Antikörper mit der Coombs-Reaktion nachzuweisen: Globulin + Antiglobulin-Serum verursachen eine Präzipitation - direkte Coombs-Reaktion. Wenn keine Antikörper vorhanden sind, zirkulieren sie im Blut: Sie werden fixiert und eine indirekte Coombs-Reaktion wird durchgeführt. Die Auswahl des Blutes erfolgt nach einer indirekten Reaktion: Wenn Antikörper vorhanden sind, kann das Blut nicht transfundiert werden.
Differenzialdiagnose
Es ist notwendig, mit mikrosphärozytischer Anämie durchzuführen, da Antikörper nicht immer nachgewiesen werden oder ihr Titer möglicherweise nicht hoch ist.
Komplikationen
1. Hämolytische Krise.
2. Entwicklung von Kröten.
3. Milzinfarkt.
4. Manchmal kann eine Autoimmunanämie eine Maske für eine andere Krankheit sein (systemischer Lupus erythematodes, Lymphom)
Behandlung
1. Glukokortikoide: Prednisolon 40 mg/Tag, wenn keine Krise vorliegt, mit allmählicher Verringerung der Tagesdosis. In einer hämolytischen Krise werden Glukokortikoide bis zu 600 mg intravenös verabreicht, dann wird auf orale Verabreichung umgestellt. 2. Eine Splenektomie ist indiziert, wenn bei einer Verringerung der Glukokortikoiddosis ein Rückfall auftritt. Dadurch wird das Hauptorgan entfernt, das B-Lymphozyten enthält, die Antikörper produzieren, und der Ort des Todes der roten Blutkörperchen. 3. Bluttransfusionen nur nach Indikation: hämolytische Krise. Kriterien für die Wirksamkeit der Therapie: das Verschwinden der Hämolyse, die Normalisierung der Coombs-Reaktion.
Anämie- Dies ist eine Abnahme der Hämoglobinkonzentration (Hb) pro Volumeneinheit Blut, meistens bei gleichzeitiger Abnahme der Anzahl der Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut (oder des Gesamtvolumens der Erythrozyten).
Grad der Anämie normalerweise durch die Konzentration von Hämoglobin pro Volumeneinheit Blut und durch den Hämatokritwert festgelegt; Obwohl in den meisten Fällen bei Anämie die Anzahl der roten Blutkörperchen pro Volumeneinheit Blut abnimmt, kann sie bei einigen Formen (bei Eisenmangelanämie und Thalassämie) normal bleiben.
Der Begriff "Anämie" (Anämie) spiegelt keine spezifische nosologische Form wider - er definiert nur einen nach Laborkriterien diagnostizierten pathologischen Zustand und impliziert eine weitere diagnostische Suche, um seine Ätiologie, Pathogenese und die nosologische Form der Anämie zu bestimmen .
Eine der Hauptfunktionen von Erythrozyten ist der Transport von Sauerstoff zu Geweben. Sauerstoffmangel im Körper entwickelt sich bei Anämie aufgrund einer Abnahme der Masse roter Blutkörperchen, wird aber auch bei kardiovaskulärer Insuffizienz als Folge einer gestörten Zufuhr roter Blutkörperchen zu Organen und Geweben beobachtet; mit Pathologie der Lunge - aufgrund eines gestörten Gasstoffwechsels usw. In all diesen Fällen treten Symptome einer Hypoxie auf: Atemnot, Herzklopfen, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsabfall usw. Daher wird in der Praxis häufig zunächst das Vorhandensein einer Anämie in einem Laborbluttest festgestellt und dann deren Ursache und Pathogenese geklärt. In diesem Zusammenhang ist die Bedeutung einer allgemeinen klinischen Blutuntersuchung bei allen Patienten mit Beschwerden hypoxischer Natur offensichtlich. Anämie wiederum provoziert die Entwicklung von koronaren Herz- und Gehirnerkrankungen, Herzinsuffizienz usw.
Die Prävalenz von Anämie. Die medizinische und gesellschaftliche Bedeutung der Anämie wird durch ihre weite Verbreitung bestimmt. Gleichzeitig wird die überwiegende Mehrheit der Anämie durch ihre Eisenmangelform repräsentiert. Eine erhöhte Inzidenz von Anämie wird bei Frauen im gebärfähigen Alter, schwangeren Frauen, Mädchen im Alter von 14 bis 18 Jahren und bei Kindern beobachtet, hauptsächlich aufgrund einer Eisenmangelanämie. Männer leiden seltener unter Anämie.
Normales peripheres Blutbild bei Erwachsenen. Die Zusammensetzung des menschlichen peripheren Blutes variiert je nach Geschlecht, Alter, klimatischen und geografischen Bedingungen. So ist bei Frauen in der Regel der Gehalt an Erythrozyten und Hämoglobin niedriger als bei Männern, die ESR ist höher. Männer haben einen höheren Hämatokrit (Ht) als Frauen. Bewohner von Hochgebirgsgebieten haben höhere Hämoglobin- und Erythrozytenwerte.
Bei einem allgemeinen klinischen Bluttest werden eine Reihe von Indikatoren berechnet: ein Farbindex, ein durchschnittlicher Hämoglobingehalt und eine durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in einem Erythrozyten. Der Wert des Farbindex (c.p.) wird durch die Formel bestimmt:
c.p. \u003d (Hb x 3 · 11) / B,
wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l), BEI- die Gesamtzahl der Erythrozyten in 1 Liter Blut; c.p.-Wert der Einigkeit nahe.
Hb/V,
wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l) und BEI- die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen in 1 Liter Blut.
Der Unterschied zwischen den Formeln besteht darin, dass im ersten Fall der Hämoglobingehalt mit 3 11 multipliziert wird; im zweiten Fall wird der Hämoglobingehalt im Erythrozyten in Pikogramm (normalerweise 24-33 pg) geschätzt.
Die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in einem Erythrozyten wird nach folgender Formel berechnet:
Hb/äh,
wo Hb- sein Inhalt in 1 Liter, a ht- Hämatokrit (%); die Norm ist 30-38 g / dl.
Die Ergebnisse der Bestimmung all dieser Indikatoren hängen direkt von der Richtigkeit der Bestimmung von Hämoglobin und der Anzahl der Erythrozyten ab. Fehler bei der Bestimmung dieser Indikatoren äußern sich unweigerlich als Fehlanpassung, beispielsweise in der Morphologie der Erythrozyten und dem Wert von c.p.: bei normalem c.p. Erythrozyten werden hypochrom sein und umgekehrt, mit einem reduzierten c.p. Erythrozyten sind hyperchrom und größer als üblich. Daher liefert die morphologische Untersuchung von Erythrozyten wertvollere Informationen: ihre Größe, Farbintensität, das Vorhandensein von Einschlüssen usw.
Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation der Anämie. Schwierigkeiten bei der Klassifizierung von Anämie sind darauf zurückzuführen, dass Anämie- es ist zuallererst klinisches Syndrom, was verschiedene Ursachen haben kann. Wenn bei einem bestimmten Patienten eine Anämie festgestellt wird, muss zunächst eine Gruppe von Krankheiten identifiziert werden, die die Entwicklung einer Anämie verursachen könnten, und ein Plan für eine diagnostische Suche zur Bestimmung ihrer Ätiologie und Pathogenese erstellt werden.
Seit der Zeit von I. A. Kassirsky basierte die Klassifizierung der Anämie auf dem pathogenetischen Prinzip, da bei einer Reihe von Anämien verschiedener Ätiologien eine Gemeinsamkeit der pathogenetischen Mechanismen besteht, die es uns ermöglicht, mehrere spezifische klinische Formen der Anämie in einer Gruppe zu kombinieren. zum Beispiel:
Anämie aufgrund von Blutverlust - akut und chronisch;
Anämie durch gestörte Hämatopoese - Eisenmangel; sideroachrestisch - eisengesättigt; B 12 (Folsäure)-defizient und B 12 (Folsäure)-achrestisch; hypo- und aplastisch; metaplastisch;
Anämie durch erhöhte Blutzerstörung - hämolytisch.
Später wurden Ergänzungen zur pathogenetischen Klassifikation der Anämie vorgenommen: Anämie in Verbindung mit gestörter Porphyrinsynthese (Porphyrien), Astronautenanämie und dyserythropoetische Anämie wurden aufgenommen.
Anämie-Klassifikationen:
chronische posthämorrhagische Eisenmangelanämie;
Eisenmangelanämie aufgrund von Hämoglobinurie und Hämosiderinurie;
Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer unzureichenden Aufnahme von Eisen aus der Nahrung und einer beeinträchtigten Resorption im Darm;
Eisenmangelanämie in Verbindung mit erhöhtem Eisenbedarf;
Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer Verletzung des Eisentransports.
assoziiert mit Vitamin B 12 -Mangel;
verbunden mit Folsäuremangel;
verbunden mit einer beeinträchtigten Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Purin- und Pyrimidinbasen beteiligt sind.
erbliche hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (mikrosphärozytisch, elliptozytisch, enzymopenisch); verbunden mit einer Verletzung der Struktur der Lipidmembranen von Erythrozyten (Akanthozytose); Hämoglobinopathien - qualitativ und quantitativ (Sichelzellenanämie, Thalassämie);
- Der Wert des Farbindex wird empfohlen, um zwischen hyperchromer, normochromer und hypochromer Anämie zu unterscheiden. Die Gruppe der hyperchromen Anämien umfasst die megaloblastische Anämie, die Gruppe der hypochromen Anämien umfasst die Eisenmangelanämie, sideroahrestische Anämien und einige Hämoglobinopathien. Werden jedoch Erythrozytenzahl und Hämoglobingehalt falsch bestimmt, wird die diagnostische Suche in die falsche Richtung gelenkt. In diesem Fall werden Ärzte zu „Geiseln des Labors“. Sie bieten auch unterscheiden Anämie durch die Anzahl der Retikulozyten: Anämie mit Retikulozytose und mit Retikulozytopenie. Die 1. Gruppe umfasst am häufigsten die hämolytische Anämie, die 2. Eisenmangelanämie und die aplastische Anämie. Wenn jedoch eine Eisenmangelanämie auf einen chronischen Blutverlust zurückzuführen ist, wird sie fast immer von einer Retikulozytose begleitet, und die hämolytische Anämie ist manchmal hyporegenerativ.
Akute posthämorrhagische Anämie.
Eisenmangelanämie:
Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von Porphyrinen (sideroahrestische Anämie).
Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von DNA und RNA (megaloblastische Anämie):
Hämolytische Anämie:
Der Inhalt des Artikels
Eisenmangelanämie sind durch eine Abnahme des Eisengehalts im Blutserum (Knochenmark und Depot) gekennzeichnet, wodurch die Bildung von Hämoglobin gestört wird.Eisenmangelanämie ist weltweit weit verbreitet, insbesondere bei Frauen. Nach zusammenfassenden Statistiken aus verschiedenen Ländern tritt Eisenmangelanämie bei etwa 11% der Frauen im gebärfähigen Alter und versteckter Eisenmangel im Gewebe bei 20-25% auf, während bei erwachsenen Männern Patienten mit Eisenmangelanämie etwa 2% ausmachen.
Ätiologie und Pathogenese der Eisenmangelanämie
Der Körper eines Erwachsenen enthält etwa 4 g Eisen, davon etwa 70 % Hämoglobin, 4 % Myoglobin, 25 % Speicherpool (Ferritin, Hämosiderin) und labiler Pool (Blutplasma), der Rest - in verschiedenen Eisen- Enzyme enthaltend Zellen.Die häufigste Ursache für Eisenmangelanämie ist chronischer Blutverlust. Normalerweise wird nur eine geringe Menge (ca. 1 mg pro Tag) dieses einzigartigen Elements aus dem Körper ausgeschieden (mit abgeschuppten Zellen des Darmepithels, der Haut, der Galle) und durch die Einnahme wieder aufgefüllt (1-1,3 mg, maximal 2 mg pro Tag). ). Jeder Millimeter Blut enthält etwa 0,5 mg Eisen, sodass Frauen während der Menstruation durchschnittlich etwa 17 mg Eisen verlieren (entspricht 34 ml normalem menstruellem Blutverlust). Bei schweren oder anhaltenden Uterusblutungen sind die Eisenverluste groß und können, wenn sie nicht durch die Einnahme kompensiert werden, zu Sideropenie führen - einer allmählichen Erschöpfung der Reserven, einem Abfall des Serumeisenspiegels und Anämie. Neben Uterusblutverlust, bei der Entwicklung einer posthämorrhagischen Eisenmangelanämie, Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt (Geschwüre des Zwölffingerdarms und des Magens, Hernie der Ösophagusöffnung des Zwerchfells, Hämorrhoiden, gutartige und bösartige Tumore, Divertikel, Helmintheninvasionen, insbesondere Ankylostomiasis), Lunge (Paragonimiasis, isolierte Lungensiderose) Eisenmangelanämie kann auf erhöhten Eisenverbrauch bei Schwangeren zurückzuführen sein: Während der Schwangerschaft und Stillzeit werden etwa 400 mg Eisen zum Aufbau des Fötus, 150 mg zur Plazenta, etwa benötigt 100 mg (200 ml Blut) gehen während der Geburt verloren und etwa 0,5 mg Eisen pro Tag gelangen in die Milch, was bei unzureichender Ernährung die Grundlage für das Auftreten einer Anämie ist. Eine Eisenmangelanämie kann sich bei Neugeborenen entwickeln, insbesondere bei Frühgeborenen (mit einem niedrigen anfänglichen Eisenspiegel), während einer Phase des erhöhten Wachstums bei Jugendlichen, häufiger bei Mädchen (dies wird zusätzlich zum menstruellen Blutverlust zum bestehenden erklärt kleine Eisenspeicher im Körper, hormonelle Einflüsse - das Fehlen der im Gegensatz zu Androgenen stimulierenden Wirkung von Östrogenen auf die Erythropoese), sowie bei Verletzung der Eisenresorption (chronische Enteritis, ausgedehnte Darmresektion, "Malabsorptionssyndrom") oder unzureichender Zufuhr von es mit Nahrung (selten, hauptsächlich bei Kindern, die lange gestillt oder mit Ziegenmilch gefüttert werden, mit Hunger und Perversionen der Ernährung).
Klinik für Eisenmangelanämie
Mit der allmählichen Entwicklung einer Anämie, beispielsweise einem längeren Blutverlust, können durch die Einbeziehung homöostatischer Mechanismen Beschwerden auch bei schwerer Anämie lange Zeit ausbleiben, aber die Belastungstoleranz bei solchen Menschen ist oft reduziert. Die meisten Symptome ähneln denen anderer Anämiearten: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel. Einige der Beschwerden beziehen sich nicht so sehr auf die Anämie selbst, sondern auf Sideropenie und Mangel an eisenhaltigen Enzymen. Sideropenische Symptome sind Muskelschwäche. Parästhesien, Brennen auf der Zunge, trockene Haut, Haarausfall, Geschmacksverfälschung (Pica chlorotica) - der Wunsch, Ton, Kreide, Leim usw. zu verwenden. und diese Manifestationen sind nicht immer proportional zur Schwere der Anämie.Die körperliche Untersuchung zeigt Glossitis (Rötung der Zunge mit Atrophie der Papillen), Risse in den Mundwinkeln und Stomatitis. Abflachung, Verdünnung und Brüchigkeit der Nägel werden festgestellt, aber Koilonychie, löffelförmige Nägel, die zuvor bei 20 % der Patienten beobachtet wurden, ist jetzt ein selteneres Symptom. Eisenmangel verursacht Schäden im Magen-Darm-Trakt - Dysphagie, gestörte Magensekretion; die Behandlung mit Eisenpräparaten führt zur Korrektur dieser Störungen.
Labordaten für Eisenmangelanämie
Eisenmangelanämie ist durch eine stärkere Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut gekennzeichnet als die Anzahl der Erythrozyten, SEG und SGE (Farbindex 0,6-0,5) - Hypochromie. Die Anzahl der Retikulozyten ist normalerweise normal oder leicht erhöht (mit Blutungen). In einem Blutausstrich werden hypochrome Mikro- und Normozyten gefunden, und der Grad der Mikrozytose und Hypochromie hängt von der Schwere der Anämie sowie der Schwere der Anisozytose und Poikilozytose ab. Im Knochenmark wird eine Hyperplasie erythroider Elemente mit unzureichender Hämoglobinisierung festgestellt. Ein wichtiges Zeichen für eine Eisenmangelanämie ist eine Abnahme des Serumeisenspiegels. Normalerweise beträgt die Eisenkonzentration im Serum nach der Methode der Komplexierung von Eisen mit B-Phenanthrolin 70-170 μg pro 100 ml oder 13-30 μmol / l; bei Eisenmangelanämie kann es auf sehr niedrige Zahlen (2-2,5 µmol/l) mit einer hohen Eisenbindungskapazität im Serum (OZHSS) absinken. TIBC wird anhand der Eisenmenge gemessen, die 100 ml oder 1 Liter Blutserum binden kann, normalerweise sind es 250-400 Mikrogramm pro 100 ml oder 45-72 Mikromol / l. Der Unterschied zwischen TIBC und Serumeisen hängt von der Eisensättigung des Transferrins ab; normalerweise ist es 20-45%, mit Eisenmangelanämie - unter 16%.Zur Beurteilung der Eisenspeicher im Körper wird die Konzentration von Ferritin im Blutserum mittels RIM bestimmt. Normalerweise liegt der Gehalt an Ferritin bei 12-325 ng/ml (im Durchschnitt 125 ng/ml bei Männern und 55 ng/ml bei Frauen), bei Eisenmangelanämie liegt er meist unter 10 ng/ml, bei Eisenüberladung kann er ansteigen Bei tausendfachen Patienten ist der Gehalt an freiem Protoporphyrin in Erythrozyten erhöht, da es nicht für die Kommunikation mit Eisen verwendet wird (aufgrund von Eisenmangel). Dieser Indikator ist jedoch unspezifisch, da ein Anstieg des Protoporphyrinspiegels auch bei sideroblastischen und hämolytischen Anämien beobachtet wird.
Es gibt eine bestimmte Abfolge von Änderungen in den Labordaten mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie. Zuerst sinken die Eisenspeicher und der Ferritinspiegel im Blutserum sinkt, dann steigt der TIBC, der Serumeisenspiegel sinkt und die Sättigung von Transferrin mit Eisen sinkt, woraufhin der Hämoglobinspiegel sinkt.Anämie hat zunächst eine normozytäre und den normochromen Charakter, aber dann entwickeln sich die Mikrozytose und die Hypochromie der Erythrozyten unvermeidlich.
Diagnose und Differentialdiagnose der Eisenmangelanämie
Die Diagnose einer hypochromen Anämie ist in den meisten Fällen nicht schwierig. Die Identifizierung einer Anämie mit Anzeichen einer Hypochromie lässt zunächst einen Eisenmangel als Ursache der Hypochromie vermuten. Eisenmangel kann durch klinische Anzeichen einer Sideropenie (trophische Störungen, Pica chlorotica usw.) angezeigt werden. Eisenmangel wird durch den Nachweis von niedrigen Serumspiegeln von Eisen, Transferrin und Ferritin bestätigt.Differentialdiagnose wird mit anderen Arten von hypochromer Anämie durchgeführt - Thalassämie, sideroblastische Anämie. Diese Anämien sind durch einen hohen Serumeisenspiegel gekennzeichnet, sie zeigen keine trophischen Störungen, Geschmacksstörungen, Dysphagie und andere Anzeichen einer Sideropenie, die für eine Eisenmangelanämie charakteristisch sind.Bei Thalassämie gibt es im Gegensatz zu einer Eisenmangelanämie Anzeichen einer Hämolyse (Hyperbilirubinämie aufgrund zu indirektem Bilirubin, Milzvergrößerung, Retikulozytose , Hyperplasie des erythroiden Keims des Knochenmarks), erhöhte Werte von Hämoglobin F, Ag.bedeutet in wörtlicher Übersetzung aus dem Griechischen Blutlosigkeit (an - ohne, haim - Blut), was jedoch nicht seiner semantischen Bedeutung entspricht. Dieser Begriff bezieht sich auf einen pathologischen Zustand, der durch eine Abnahme des Hämoglobingehalts oder der Anzahl roter Blutkörperchen pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist, was zur Entwicklung von Sauerstoffmangel im Gewebe führt. Aus diesen Positionen sollte Anämie als allgemeiner pathologischer Prozess betrachtet werden, der mit einer Verletzung der Aktivität verschiedener Organe und Systeme auftritt.
Klinische und hämatologische Manifestationen der Anämie werden hauptsächlich durch ihre pathogenetische Natur gemäß der modernen Klassifikation der Anämie bestimmt (Tabelle 1).
Die obige Einteilung ist wie jede andere gewissermaßen bedingt, da nur ein pathogenetischer Faktor zugrunde gelegt wird: Blutverlust, Hämolyse, Mangel an Vitamin BJ2 oder Eisen und schließlich organische Schädigung des Knochenmarks. Tatsächlich ist die Pathogenese der meisten Anämien komplexer. Zum Beispiel Anämie während der Schwangerschaft, bösartige Neubildungen, chronische Enterokolitis usw., an deren Auftreten mehrere pathogenetische Faktoren gleichzeitig beteiligt sind. Daneben gibt es in der klinischen Praxis zweifellos Anämien unbekannter Herkunft, zum Beispiel dyserythropoetische.
Derzeit wird ihr Anwendungsbereich aufgrund der Erweiterung unseres Verständnisses der Pathogenese der Anämie zunehmend eingeengt. Beispielsweise ist ein neuer pathogenetischer Mechanismus für die Entstehung von Anämie die Verkürzung der Lebensdauer von Erythrozyten, die insbesondere bei chronischer lymphatischer Leukämie beobachtet wird (AM Polyanskaya, 1967, etc.) und zu einer latenten Hyperhämolyse führt. In den letzten Jahren hat die Aufmerksamkeit von Hämatologen auf die sogenannte sideroachrestische Anämie gelenkt, deren Entwicklung mit einer Verletzung des Porphyrinstoffwechsels verbunden ist.
Tabelle 1 Klassifikation der Anämie
| Pathogenese |
Die wichtigsten klinischen Formen |
||
|
Anämie nach: Ihrem Blutverlust (posthämorrhagisch) |
Akut |
Normochrom, normozytär |
Hyperregenerativ |
|
1. Anämie ist eine Folge von High<роворазрушения гемолитические) |
1. Anämie durch intravaskuläre Hämolyse A. Akut: |
Normochrom, normo-mikrozytisch |
Hyperregeneration- |
|
2. Anämie aufgrund intrazellulärer Hämolyse |
hypochrom, |
Hyperregenerativ |
|
|
I. Anämie aufgrund der Anfälligkeit für Blutbildung |
1. Eisenmangelanämie: |
Hypochrom, mikrozytär |
Hyporegenerator |
|
Pathogenese |
Die wichtigsten klinischen Formen |
Hämatologische Charakterisierung |
Funktionszustand des Knochenmarks |
|
c) perniziöse Anämie schwangerer Frauen; |
Normochrom- |
G |
|
|
cal) Anämie. |
nee, normo- |
||
|
A. Anämie durch toxische Unterdrückung des Knochenmarks: |
Stadt |
Trotz einiger Konventionen hat sich die pathogenetische Klassifikation der Anämie (unter Berücksichtigung verschiedener ätiologischer Faktoren) in der klinischen Praxis fest etabliert. Die darin vorgestellten anämischen Syndrome werden klar durch klinische und morphologische Manifestationen und die Art der therapeutischen Maßnahmen unterschieden.
Die vielfältigen klinischen und hämatologischen Erscheinungsformen der Anämie lassen sich schematisch in drei Gruppen einteilen:
I. Gemeinsame Symptome aller Anämieformen, deren Auftreten mit den wichtigsten pathophysiologischen Störungen einhergeht, insbesondere mit Hypoxie und Veränderungen des Kreislaufapparates.
II. Symptome, die nur für eine bestimmte Gruppe von Anämien gemäß ihrer pathogenetischen Spezifität charakteristisch sind.
III. Veränderungen in der Hämatopoese von Blut und Knochenmark.
Die erste Gruppe von Symptomen kann Blässe der Haut und der Schleimhäute umfassen; Schwindel, Kopfschmerzen, Ohrensausen, Herzklopfen und Unwohlsein im Herzbereich, Kurzatmigkeit, starke allgemeine Schwäche und erhöhte Müdigkeit; Störungen des Herz-Kreislauf-Systems: Tachykardie, systolisches Herzgeräusch an der Herzspitze und an den Gefäßen, „Höhengeräusche“ in den Jugularvenen und bei schwerer Anämie Entwicklung eines Kreislaufversagens.
Diese Kategorie von Symptomen ist nicht spezifisch für eine bestimmte Anämie, da die pathogenetischen Mechanismen ihres Auftretens dieselben sind und durch den Grad der Anämie bestimmt werden.
die Geschwindigkeit seiner Entwicklung sowie die Fähigkeit des Organismus, sich schnell an veränderte Bedingungen anzupassen. In leichten Fällen von Anämie fehlen häufig allgemeine Symptome, da die Schutz- und Anpassungsmechanismen des Körpers ins Spiel kommen und den physiologischen Bedarf an Sauerstoff im Gewebe decken; erst eine ausgeprägte Blutarmut oder eine damit verbundene Durchblutungsstörung führt den Körper in einen Zustand des Sauerstoffmangels.
Von entscheidender Bedeutung für die Differentialdiagnose der Anämie ist die zweite Gruppe von Symptomen, deren Entwicklung in direktem Zusammenhang mit den Besonderheiten der Pathogenese einer bestimmten Anämie steht. Diese Symptome können beispielsweise sein: bei posthämorrhagischer Anämie - klinische Manifestationen der Grunderkrankung als Quelle des Blutverlusts (Geschwür oder Tumor des Magen-Darm-Trakts, Hämorrhoiden, Hakenwurm, Meno- oder Metrorrhagie usw.);
mit Eisenmangelanämie - eine Geschmacksverfälschung, eine Reihe von trophischen Störungen (trockene Haut, brüchige Nägel, Haarausfall) und oft - Magenachylie;
mit hämolytischer Anämie - hämolytischer Gelbsucht und bei massivem Abbau roter Blutkörperchen - Hämoglobinurie;
mit B12 (Folsäure) - Mangelanämie - eine Verletzung des Magen-Darm-Trakts in Form von Glossitis, organischer Achilia sowie Schädigung des Nervensystems wie Funikuläre Myelose;
mit hypoplastischer Anämie - hämorrhagische Manifestationen und seltener - Septikämie mit Nekrose in der Mundhöhle, im Rachen usw.
Diese Gruppe von Symptomen ist jedoch nicht streng regelmäßig und spezifisch, daher sollte eine klinische Studie eines Patienten mit Verdacht auf Anämie mit einer detaillierten Blutuntersuchung und, falls erforderlich, mit einer Untersuchung der Hämatopoese des Knochenmarks abgeschlossen werden.
Bei der Beurteilung des Blutbildes werden neben der Hämoglobinmenge und der Anzahl der Erythrozyten auch der Farbindex, der Durchmesser der Erythrozyten und das Vorhandensein regenerativer Elemente des roten Blutes (Retikulozyten) berücksichtigt. Zur Charakterisierung des hämatologischen Syndroms bei Anämie ist die Zählung der Leukozyten- und Thrombozytenzahl von besonderer Bedeutung.
In Übereinstimmung mit den Änderungen der oben genannten Indikatoren wird die Anämie wie folgt unterteilt:
Regenerative Anämien sind gekennzeichnet durch eine Zunahme regenerativer Elemente des roten Blutes (Polychromatophile und insbesondere Retikulozyten), häufig Leukozytose und Thrombozytose, sowie eine aktive Reaktion des Knochenmarks (eine Zunahme kernhaltiger Elemente - Normoerythroblasten, Mitosefiguren des roten Blutes usw .). Im Gegensatz dazu gibt es bei hyporegenerativer Anämie eine Abnahme der regenerativen Formen von rotem Blut, das Vorhandensein von Leukopenie und Thrombozytopenie. Veränderungen im Knochenmark weisen auf eine völlige Diskrepanz zwischen dem Bild des peripheren Blutes und dem Zustand der Erythropoese hin: Während das periphere Blut an regenerativen Formen des roten Blutes erschöpft ist, ist das punktierte Knochenmark reich an erythroiden Elementen und nur der Prozess ihrer Reifung ist gestört. Und schließlich werden regenerative Anämien von Panzytopenie und dem Fehlen regenerativer Blutparameter vor dem Hintergrund einer geschwächten Reproduktionsrate zellulärer Elemente im Knochenmark und einer starken Hemmung von Reifungsprozessen begleitet.
Wir geben eine kurze hämatologische Beschreibung verschiedener Arten von Anämie.
Akute posthämorrhagische Anämie
- normochrom, normozytisch, regenerativ.
Eisenmangel
(einschließlich chronischer posthämorrhagischer) Anämie
- hypochrom, mikrozytisch (seltener makrozytisch), hyporegenerativ.
BEI
12 (Folsäure) - Mangelanämie
- hyperchrom, makromegalozytär, hyporegenerativ.
Hämolytische Anämie
- normohypochrom (seltener hyperchrom), mikrozytär, hyperregenerativ.
Hypoplastische Anämie
- normochrom, normozytisch, regenerierend.
Wir berücksichtigen nicht verschiedene symptomatische Anämien, die bei malignen Neoplasmen, Infektionskrankheiten, exogenen und endogenen Vergiftungen (Anämie der Arzneimittelätiologie, mit Nierenversagen), Verdauungsdystrophie und Beriberi, Endokrinopathien usw. auftreten. In diesen Fällen ist die Pathogenese der Anämie mehr komplex und passt nicht in unsere pathogenetische Klassifikation. Daher werden die Merkmale des anämischen Syndroms unter Berücksichtigung der Hauptindikatoren für rotes Blut (Farbindex, Größe der roten Blutkörperchen, Art der Regeneration) angegeben.
Zum Beispiel: Sepsis - hypochrome, hyporegenerative Anämie; Schwangerschaft - hyperchrome, perniziöse Anämie usw.
Führende Experten auf dem Gebiet der Hämatologie
Schatochin Juri Wassiljewitsch — Leiter der Abteilung, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Doktor der höchsten Kategorie.
Sneschko Irina Wiktorowna
- Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Hämatologe der höchsten Kategorie, außerordentlicher Professor der Abteilung.
Schamraj Wladimir Stepanowitsch
– Leiter der Hämatologieabteilung der staatlichen Gesundheitseinrichtung „Klinisches Regionalkrankenhaus Rostow“, Chefhämatologe des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, Assistent der Abteilung für innere Krankheiten, Arzt der höchsten Qualifikationskategorie
Seitenredakteurin: Oksana Kryuchkova
Anämie. Ein Zustand, der durch eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, einen Prozentsatz an Hämoglobin, einen Proteingehalt und in einigen Fällen durch das Auftreten pathologischer Formen roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist.
Ätiologie: akute und chronische Blutungen, akute und chronische Infektionen, Entzündungen, Vergiftungen (Blei, Quecksilber, Arsen, Anilin, Nitrobenzol usw.), helminthische Invasionen, bösartige Neubildungen, Beriberi, Verdauungsdystrophie und Mangelernährung im Allgemeinen, Erkrankungen des endokrinen Systems (Myxödem , Morbus Addison, Hypophysenkachexie), Erkrankungen der Nieren, der Leber, angeborene hämolytische Gelbsucht, Diabetes, Leukämie, insbesondere akute Formen.
Bei Anämie entwickeln sich infolge einer Verletzung der Transportfunktion (Sauerstofftransfer) die Phänomene der Hypoxie, deren Anzeichen Atemnot, Herzklopfen, Unbehagen in der Herzregion sind (G. A. Alekseev).
Anämie-Klassifizierung. Nach dem Farbindex wird die Anämie in hypochrom (Farbindex unter eins), normochrom (Farbindex ist 1,0) und hyperchrom (Farbindex über eins) unterteilt. Nach dem Wert des durchschnittlichen Erythrozytendurchmessers (SDE) werden Anämien in mikrozytäre (SDE unter 7,2 (x), normozytäre (SDE=7,1-8,0 p) und makrozytäre (SDE=8,1-9,5 u) unterteilt. Die makrozytäre Gruppe umfasst auch megalozytische (megaloblastische) Anämie, bei der SDE zwischen 8,1 und 8,2 liegen kann
9,5 p. Je nach Art der Regeneration sind Anämien regenerativ (bei ausreichender Knochenmarkfunktion), hyporegenerativ (Abnahme der regenerativen Funktion des Knochenmarks), hypoplastisch (oder aplastisch) mit einer starken Hemmung der Erythropoese-Prozesse.
Die von I. A. Kassirsky und G. A. Alekseev vorgeschlagene Klassifikation der Anämie basiert auf einer pathogenetischen Grundlage unter Berücksichtigung der wichtigsten ätiologischen Faktoren. Es basiert auf der Einteilung der Anämie nach MP Konchalovsky.
Tabelle 16
1. Anämie aufgrund von Blutverlust (akute und chronische posthämorrhagische Anämie).
2. Anämie durch erhöhten Blutabbau oder hämolytische Anämie:
a) durch überwiegend intravaskuläre Hämolyse: bei Vergiftung mit hämolytischen Giften, bei schweren Verbrennungen, Malaria, anaerober und Streptokokken-Sepsis, hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen, bei paroxysmalem, marschierendem, malariabedingtem, nächtlichem Hämoglobin
uria, Markiafav-Krankheit; Posttransfusionsanämie usw.;
b) von überwiegend extravaskulärer (intrazellulärer) Hämolyse: mit massiven Blutungen, Lungeninfarkten; angeborene hämolytische Anämie, Sichelzellenanämie, Zielzellenanämie, erworbene hämolytische Anämie.
3. Anämie durch gestörte Blutbildung:
a) Eisenmangelanämie (alimentäre Anämie der Kindheit, juvenile Chlorose, Spätchlorose, Chloranämie der Schwangeren, Achilische Anämie, Anämie nach partieller und subtotaler Resektion des Magens);
b) Folsäuremangelanämie (perniziöse Schwangerschaftsanämie, perniziöse Säuglingsanämie, Sprueanämie);
c) B12-Mangel (Addison-Birmer-Anämie, a, perniziöse Anämie mit Polyposis, Krebs, Syphilis des Magens, perniziöse Anämie nach totaler Gastrektomie, selten nach Teilresektion des Magens, helminthische, diphyllobothriozephale Anämie);
d) Anämie durch kombinierten Mangel an Eisen und antianämischen Vitaminen: Anämie mit Beriberi, Verdauungsdystrophie, Wunddystrophie;
e) Anämie bei Verletzung der neurohumoralen Regulation der Hämatopoese, durch toxische Unterdrückung des Knochenmarks (myelotoxische Anämie): Anämie mit Splenopathie, Endokrinopathien (Myxödem), mit Nephritis, Infektionskrankheiten, Hepatitis, bösartigen Tumoren, medikamenteninduzierte Anämie;
f) Anämie durch Zerstörung (Aplasie) des Knochenmarks, aplastische Anämie: Einwirkung von Benzol, Radium, Röntgenstrahlen, Neutronen, aplastische Anämie Erlich-Frank;
g) Anämie aufgrund von Ersatz (Metaplasie) des Knochenmarks; Metaplastische Anämie: Blutarmut bei Leukämie, Multiples Myelom, Krebsmetastasen im Knochenmark.
Anämie ist hypochrom. Sie ist durch eine gestörte Hämoglobinbildung und eine relativ geringe Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen gekennzeichnet. Der Farbindex liegt unter eins (0,8-0,6-0,5). Es kann nach dem mikrozytären Typ verlaufen, dann sind BSG und SDE kleiner als normal, oder normozytär, selten makrozytär. Der Gehalt an Transporteisen (Serum) wird reduziert. Es kann sich als Folge von Eisenmangel in der Nahrung, aufgrund von Blutverlust, infolge einer Verletzung der Eisenaufnahme im Dünndarm (alimentäre Anämie, Achilles-Anämie, frühe und späte Chlorose, agastrische Anämie nach partieller Resektion des Magens). Die Art der Hämatopoese ist normablastisch; Es kann eine Hyperplasie des Erythroblastenkeims mit Vorherrschen basophiler Elemente geben.
Behandlung: Bluttransfusion (200-250 ml) erneut nach 2-3 Tagen oder Transfusion von Erythrozytenmasse und Eisenpräparaten (A. A. Bagdasarov und M. S. Dultsin).
Eisenmangelanämie. Einer solchen Blutarmut liegt ein körpereigener Eisenmangel zugrunde, der sich durch wiederholten Blutverlust entwickeln kann,
Reis. 9. Erythrozytometrische Kurve bei einem Patienten mit einer Verbrennung der Speiseröhre. Hypochrome Eisenmangelanämie. SDE = 6,5 Rubel; Makrozyten = 0 %
die Lösung der intestinalen Resorption von Nahrungseisen (achilic Zustand, Resektion des Magens), von erhöhtem Eisenverbrauch usw. Es ist durch einen niedrigen Hämoglobingehalt, eine Abnahme der Transportmenge (Serum) Eisen, die so gekennzeichnet - Sideropenie genannt, eine Abnahme des Volumens und Durchmessers der Erythrozyten (Mikrozytose). Die Zahl der Erythrozyten kann unterschiedlich stark reduziert sein, jedoch tritt immer ein stärkerer Hämoglobinmangel in den Vordergrund, sodass der Farbindikator unter 1 (0,8-0,4) liegt.
Diese Gruppe umfasst posthämorrhagische Anämie, frühe und späte Chlorose, achilic Chloranämie und
Reis. 10. Erythrozytometrische Kurve bei einem Patienten mit Ösophago-Gastro-Enteroanastomose. Hypochrome Eisenmangelanämie. SDE = 6,77 [l; Makrozyten - 2%.
strenge Anämie nach teilweiser oder subtotaler Resektion des Magens, alimentäre Anämie bei Kindern.
Anämie ist makrozytär. Es ist durch einen Anstieg des Makrozytenanteils (über 40) und SDE (über 8,0 r) gekennzeichnet.
Es tritt auf bei Hepatitis, Leberzirrhose, Magenkrebs, nach totaler Gastrektomie, bei Malaria, Myxödem, Skorbut, bei hypoplastischer und aplastischer Anämie, bei Darmstrikturen, jejunokolischen und gastrokolischen Fisteln, bei Tuberkulose und Dünndarmkrebs, chronischer Enteritis.
Anämie ist megalozytär. Synonyme: megaloblastäre Anämie, perniziöse Anämie, Addison-Birmer-Anämie. Zu dieser Gruppe gehören B12- und Folatmangelanämie, die durch eine megaloblastische Hämatopoese gekennzeichnet sind.
Megaloblastenanämie. Der von Ehrlich und Lazarus vorgeschlagene Name für Addison-Birmer und Bothriozephale perniziöse Anämie.
Reis. 11. Erythrozytometrische Kurve für makrozytäre Anämie bei einem Patienten im zweiten Jahr nach totaler Gastrektomie. SDE \u003d 8,17 und Makrozyten - 53%
Es ist durch eine megaloblastische Hämatopoese gekennzeichnet, die durch die Untersuchung von Knochenmarkpunktaten bestimmt wurde.
Anämie posthämorrhagisch akut. Es entwickelt sich als Folge von massivem Blutverlust durch Verletzungen, Magen-, Darmblutungen, Eileiterbruch (Eileiterschwangerschaft), Gebärmutter usw. wird wiederhergestellt und die Anzahl der roten Blutkörperchen, Hämoglobin, der Proteinanteil und Eisen werden reduziert. Sie verläuft sowohl nach Art der normochromen als auch der hypochromen Anämie. Es können die Phänomene der Aniso- und Poikilozytose beobachtet werden. Bereits in den nächsten Tagen nach der Blutung wird die Funktion des Knochenmarks verstärkt (Vermehrung von Normoblasten) und es treten junge Formen von Erythrozyten im Blut auf (Polychromatophile, Retikulozyten, einzelne Normoblasten können auftreten). Seitens des weißen Blutes kann sich eine neutrophile Leukozytose mit einer Verschiebung nach links entwickeln. Schneller Blutverlust (im Vergleich zu langsameren Blutungen) wird als gefährlicher angesehen, da er zur Entwicklung eines schweren Schocks führen kann.
Behandlung: Bluttransfusionen, Plasmatransfusion, Erythrozytenmasse (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).
Anämie posthämorrhagisch chronisch. Das Ergebnis von kleinen wiederholten Blutungen (Magengeschwür, Darmgeschwür, Hämorrhoiden, Dysmenorrhoe, hämorrhagische Diathese). Sie verläuft nach Art der hypochromen, mikrozytären Eisenmangelanämie. Blutausstriche zeigen Aniso- und Poikilozytose, Anisochromie, Mikrozytose; der Grad der Veränderung ist proportional zur Schwere der Anämie. Seitens des weißen Blutes wird Leukopenie aufgrund von Neutropenie beobachtet, es kann zu einer Verschiebung nach links kommen. Veränderungen in der Hämatopoese des Knochenmarks hängen von der Phase (Vernachlässigung) der Krankheit und der Reaktivität des Körpers ab. Für lange Zeit kann die Reaktion ausreichend sein und junge Formen von Erythrozyten (Polychromatophile, Retikulozyten) werden im Blut gefunden. In fortgeschrittenen Fällen mit lang anhaltendem Blutverlust ist die erythropoetische Funktion gehemmt, degenerative Veränderungen der Erythrozyten sind stärker ausgeprägt (Hypochromie, Anisopoikilozytose) und die Anzahl der unreifen Erythrozyten nimmt ab oder sie fehlen vollständig.
Die Behandlung zielt darauf ab, die Grunderkrankung zu beseitigen, die den Blutverlust unterstützt. Wiederholte Bluttransfusionen, Transfusion von roten Blutkörperchen, Eisenpräparate mit Ascorbinsäure, Hämostimulin, eine kalorienreiche Ernährung mit ausreichend tierischen Proteinen und Vitaminen werden empfohlen.
Hämolyse. Schädigung der roten Blutkörperchen, die zum Verlust von Hämoglobin führt. Kann in vitro durch destilliertes Wasser, hypotonische Lösungen, mechanische Beschädigung, niedrige Temperatur, chemische Mittel, Lysine verursacht werden. Der Hämolyse von Erythrozyten geht ihre Sphärisierung voraus, bei Erreichen eines bestimmten kritischen Volumens wird die Hülle beschädigt (zerrissen), Hämoglobin tritt in die Umgebung ein (Hämoglobinolyse-Stadium), dann zerfällt das Stroma (Stromatolyse-Stadium). Im Körper kann neben der physiologischen Hämolyse (im RES) alternder Erythrozyten eine pathologische Hämolyse (intravasal oder im RES) bei einer Anämie vom hämolytischen Typ beobachtet werden (siehe hämolytische Anämie).
Erythrogramm. Grafische Darstellung der Kurve der sauren Hämolyse von Erythrozyten. Die Methode zur Untersuchung der Kinetik der Säurehämolyse wurde von I. I. Gitelzon und I. A. Terskov (1956) entwickelt und kann zur Bestimmung des Funktionszustands des Erythrons als Indikator für die Beziehung zwischen Hämatopoese und Blutzerstörung verwendet werden. Angesichts der Tatsache, dass die Resistenz durch das Alter des Erythrozyten, die Größe seines Widerstands beim Verlassen des Knochenmarks und die Auswirkungen auf ihn im Blutkreislauf bestimmt wird, hängt die Art der Hämolysekurve von Änderungen dieser Bedingungen ab . Bei einer gesunden Person ist das Erythrogramm streng stabil und eine unimodale, etwas asymmetrische Kurve mit einer Intervallbreite von 7,5 Minuten und einem Peak bei 3,5 Minuten (bei 24°C und unter Verwendung von 0,004 HCl-Lösung). Diese Kurve spiegelt normalerweise die Verteilung der Erythrozyten nach Alter wider, wobei der rechte Flügel des Erythrogramms widerstandsfähigere und jüngere Zellen charakterisiert, der linke Flügel weniger widerstandsfähige und ältere Erythrozyten. Je nach Resistenzgruppe gibt es: Erythrozyten-Sphärulation (Hämolyse in den ersten 2 Minuten); schwach anhaltend (Hämolyse nach 3 Minuten); mittelbeständig (bei 3-4,5 Minuten); sehr widerstandsfähig (Hämolyse bei 4,5-7,5 Minuten); hochbeständig (Hämolyse nach 7,5 Minuten).
Unter pathologischen Bedingungen spiegelt das Erythrogramm nicht den Kalender wider, sondern das physiologische Alter der Erythrozyten und das Potenzial des Knochenmarks. Erhöhte Erythropoese mit Freisetzung unreifer Erythrozyten in das Blut führt zu einer Erweiterung des rechten Flügels des Erythrogramms (posthämorrhagische Anämie, angeborene hämolytische Anämie, Addison-Birmer-Anämie mit Einführung von Vitamin B12 usw.). Hemmung der Erythropoese, Schädigung durch hämolytische und andere Blutgifte, Exposition gegenüber erheblichen Dosen ionisierender Strahlung führen zu anderen Veränderungen im Erythrogramm: Verschiebung des Peaks nach links, Anstieg des linken Flügels der Kurve, Abnahme der Anzahl von hochresistenten Erythrozyten etc.
Hämolytische angeborene Anämie. Erbkrankheit. Es ist gekennzeichnet durch hämolytischen Ikterus (durch erhöhten Abbau roter Blutkörperchen), Mikrozytose, Sphärozytose, verminderte osmotische Resistenz roter Blutkörperchen, Retikulozytose, vergrößerte Milz. Die Lebensdauer der Erythrozyten ist verkürzt (8-15 Tage). Die Phänomene der Sphärozytose (Kugelform) charakterisieren die anfänglichen Phänomene der Hämolyse, die extravaskulär in den Zellen des retikuloendothelialen Systems auftritt. Anämie ist mäßig, kann aber während hämolytischer Krisen ein erhebliches Ausmaß erreichen (r-30-15%, er-2-1 Mio.). Der durchschnittliche Durchmesser der Erythrozyten beträgt 7,1-6,6 (l, aber ihr durchschnittliches Volumen kann im normalen Bereich liegen oder (aufgrund von Sphärozytose) weiter erhöht werden. Die Anzahl der Retikulozyten ist signifikant und kann 30-50-80% erreichen. und Maximum osmotische Resistenz.Die Anzahl der Leukozyten ist normal oder erhöht, Monozytose kann beobachtet werden.Die Anzahl der Blutplättchen ist ebenfalls normal oder leicht erhöht, unreife Plattenformen können nachgewiesen werden.Knochenmark in einem Zustand der Hyperplasie, viele Erythroblasten werden in der punktiert (bis zu 30-50%), darunter viele basophile und polychromatophile Normoblasten.
Bei der Pathogenese kann das Vorhandensein von Anti-Erythrozyten-Antikörpern, nachgewiesen durch einen positiven Coombs-Test, eine Rolle spielen. Die Phänomene der intrazellulären Hämolyse von Erythrozyten sind charakteristisch (bei der retikuloendothelialen Systeerythropoese mit der Freisetzung unreifer Erythrozyten in das Blut kommt es zu einer Erweiterung des rechten Flügels des Erythrogramms (posthämorrhagische Anämie, angeborene hämolytische Anämie, Addison-Birmer-Anämie mit Einführung von Vitamin B12 usw.) Hemmung der Erythropoese, Schädigung durch hämolytische und andere Blutgifte, Exposition gegenüber erheblichen Dosen ionisierender Strahlung führen zu anderen Veränderungen im Erythrogramm: Spitzenverschiebung nach links, Anstieg nach links
Reis. 12. Arten von Erythrogrammen. 1-Erythrogramm bei einer gesunden Person, 2 - bei einem Radiologen mit langjähriger Berufserfahrung, 3 - bei angeborener hämolytischer Anämie.
Kurvenflügel, Abnahme der Zahl hochresistenter Erythrozyten usw.
Hämolytische Anämie. Die hämolytische Anämie beruht auf intrazellulärer Hämolyse (mit Schädigung des retikuloendothelialen Systems) oder vermehrtem Abbau roter Blutkörperchen im Gefäßbett (Blutgifte, Hämolysine, Rh- und Gruppenunverträglichkeit, ohne Schädigung des retikuloendothelialen Systems). Anscheinend finden gewöhnlich sowohl die erste als auch die zweite Form der Hämolyse statt (mit einem Überwiegen der Zersetzung entweder im retikuloendothelialen oder im vaskulären System).
Hämolytische angeborene Anämie. Erbkrankheit. Es ist gekennzeichnet durch hämolytischen Ikterus (durch erhöhten Abbau roter Blutkörperchen), Mikrozytose, Sphärozytose, verminderte osmotische Resistenz roter Blutkörperchen, Retikulozytose, vergrößerte Milz. Die Lebensdauer der Erythrozyten ist verkürzt (8-15 Tage). Die Phänomene der Sphärozytose (Kugelform) charakterisieren die anfänglichen Phänomene der Hämolyse, die extravaskulär in den Zellen des retikuloendothelialen Systems auftritt. Die Anämie ist mäßig, kann aber während hämolytischer Krisen ein erhebliches Ausmaß erreichen (R. -30-15%, äh, -2-1 Millionen). Der durchschnittliche Durchmesser der Erythrozyten beträgt 7,1-6,6 (x), aber ihr durchschnittliches Volumen kann im normalen Bereich liegen oder weiter erhöht sein (aufgrund von Sphärozytose). Die Anzahl der Retikulozyten ist signifikant und kann 30-50-80% erreichen. und Maximum osmotische Resistenz.Die Anzahl der Leukozyten ist normal oder erhöht, Monozytose kann beobachtet werden.Die Anzahl der Blutplättchen ist ebenfalls normal oder leicht erhöht, unreife Plattenformen können nachgewiesen werden.Knochenmark in einem Zustand der Hyperplasie, viele Erythroblasten werden in der punktiert (bis zu 30-50%), darunter viele basophile und polychromatophile Normoblasten.
Die Pathogenese der angeborenen hämolytischen Anämie wird derzeit nicht durch die primäre Überfunktion der vergrößerten Milz, sondern durch eine Anomalie der Erythropoese im Sinne der Produktion defekter Erythrozyten erklärt.
Die effektivste Therapiemethode ist die Operation der Splenektomie.
Erworbene hämolytische Anämie. Es kann sich auf der Grundlage von Malaria, septischen Zuständen, Syphilis, Tuberkulose, Helmintheninvasion, Leberschäden, bösartigen Neubildungen entwickeln. Anämie unterschiedlicher Intensität, gekennzeichnet durch die Phänomene Mikrozytose, Hypochromie, mäßige Leukopenie, Thrombozytopenie. Milz und Leber sind vergrößert. Urobilinurie.
Bei der Pathogenese kann das Vorhandensein von Anti-Erythrozyten-Antikörpern, nachgewiesen durch einen positiven Coombs-Test, eine Rolle spielen. Charakteristisch sind die Phänomene der intrazellulären Hämolyse von Erythrozyten (im retikuloendothelialen System
Reis. 13. Erythrozytometrische Kurve für mikrozytäre Anämie (angeborene hämolytische Anämie). SDE = 6,6, Makrozyten - 0,66 %
Reis. 14. Erythrozytometrische Kurve für mikrozytär erworbene hämolytische Anämie (Bauchspeicheldrüsenkrebs). SDE = 6,8 Makrozyten - 3,2 %
mich, besonders die Milz). Autoimmunantikörper werden unter dem Einfluss infektiöser oder anderer pathogener Faktoren gebildet und führen zu einer Schädigung der roten Blutkörperchen und einer Intensivierung von Blutzerstörungsprozessen; Es kommt zu einer Agglutination von roten Blutkörperchen und ihrer weiteren Hämolyse.
Erythroblastose bei Neugeborenen. Schwere hämolytische Anämie, die sich aufgrund einer Rh-Inkompatibilität zwischen dem Blut der Mutter und dem Fötus entwickelt. In den USA wird Anämie bei etwa 1 von 500-1000 Neugeborenen gefunden. In einer milderen Form ist es bei 1 von 250 Neugeborenen erlaubt. Die Eigenschaft der Rh-Positivität und Rh-Negativität ist erblich. Rh-positiv ist dominant, Rh-negativ ist rezessiv; die Bedeutung multipler Allele wird angenommen. Es wird angenommen, dass 85 % der Menschen Rh-positiv und 15 % Rh-negativ sind. Ehen von Rh-positiven Männern mit Rh-negativen Frauen treten im Allgemeinen in 10-12% aller Ehen auf; Es wird angenommen, dass in solchen Ehen die Entwicklung einer Sensibilisierung nur bei einer von 20-25 Rh-negativen Müttern und darüber hinaus bei wiederholten Schwangerschaften beobachtet wird.
Der Mechanismus der Entwicklung der Anämie wird wie folgt vorgestellt. Wenn die Erythrozyten der Mutter den Rh-Faktor nicht enthalten, aber die Erythrozyten des Vaters, und wenn der Fötus Rh-positiv vom Vater erbt, dann sind die fötalen Erythrozyten Rh-positiv. Durch die Plazenta ins Blut der Mutter gelangend, bewirken sie bei ihr die Bildung von Anti-Rh-Agglutininen. Letztere, die durch die Plazenta in das Blut des Fötus gelangen, verursachen die Phänomene der Agglutination und Hämolyse von Erythrozyten. Die Grundlage der Pathogenese der hämolytischen Anämie ist also der "Rhesuskonflikt" zwischen dem Blut der Mutter und dem Fötus.
Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehören: Vermeidung von Transfusionen von Rh-positivem Blut an Rh-negative Frauen. Eine Desensibilisierung von Rh-negativen Frauen mit Rh-negativem Blut einer inkompatiblen Gruppe wird ebenfalls empfohlen. Allgemeine vorbeugende Maßnahmen umfassen die Ernennung großer Vitamindosen: E-, K-, B-Vitamine, Leberpräparate. Neugeborene mit hämolytischer Erkrankung erhalten eine Transfusion von Rh-negativem Blut mit schweren Manifestationen - eine Austauschtransfusion (70-75%) in den ersten Lebensstunden eines Kindes. Sie empfehlen auch die Einführung von Vitamin C, K, Gruppe B, insbesondere Vitamin B12.
Reis. 15. Schema der intrauterinen Immunisierung der Mutter mit dem Rh-Faktor des fötalen Blutes (von T. S. Solovieva, 1963)
1 - Antigen, 2 - Antikörper, 3 - Antigen-Antikörper-Komplex
Sichelzellenanämie. Erbliche Anomalie des Hämoglobins (S-Hb). Erythrozyten unter Bedingungen niedriger Sauerstoffkonzentration ändern ihre Form, um zu verarbeiten. Heterozygote haben normalerweise keine klinischen Manifestationen. Homozygote Personen entwickeln eine schwere Anämie des hämolytischen Typs mit sichelförmigen Erythrozyten, Normoblasten, einer Tendenz zur Verklumpung von Erythrozyten, Leukozytose, Splenomegalie, Gelbsucht, Geschwüren in den Knöcheln, Knochendeformitäten, einem turmförmigen Schädel und anderen Symptomen können beobachtet werden .
Es kommt unter den Bewohnern Afrikas (südlich der Sahara), in Griechenland, Mazedonien und Südarabien vor. Grundlage der Anomalie ist die unterschiedliche räumliche Anordnung der Atome im Globinmolekül. Hämoglobinmoleküle erwerben die Fähigkeit, sich zu langen Ketten zusammenzufügen, die die Membran von Erythrozyten durchbrechen. Bei Heterozygotie sind 25-40% der Hämoglobinmoleküle abnormal, bei Homozygotie 80-100%.
Cooley-Anämie (Thalassämie, mittelirdische Anämie). Eine Form der hämolytischen Anämie mit Retikulozytose (5-15%), Erythroblastose (200-120.000 pro 1 mm2 Abstrich), Vergrößerung der Milz und Leber, Osteoporose und Schädeldeformität. Anämie, gekennzeichnet durch eine signifikante Abnahme des Hämoglobins und der Anzahl der roten Blutkörperchen. Typischerweise das Vorhandensein von sogenannten Ziel-Erythrozyten (mit überfülltem Hämoglobin in der Mitte), Retikulozytose, Normoblastose im Blut. Charakteristisch ist die Entwicklung einer Gelbsucht vom hämolytischen Typ, Urobilinurie. Die Anzahl der Leukozyten ist erhöht (10-25, selten bis zu 50-100 Tausend), es kann zu einer Verschiebung nach links kommen.
Die Erblichkeit der Thalassämie ist bewiesen. Es kommt in Italien vor, insbesondere in Sizilien, Sardinien, Griechenland, Zypern, Malta, UAR, Algerien, der Türkei und Thailand.
Markiafava-Mikedi-Krankheit. Chronisch erworbene hämolytische Anämie, gekennzeichnet durch Gelbsucht, Hämosiderinurie, hämoglobinurische Krisen. Anämie kann ziemlich ausgeprägt sein, sie ist normochrom oder leicht hyperchrom, SDE und ESR sind erhöht, Retikulozytose, mäßige Leukopenie (Granulozytopenie) werden festgestellt. Die osmotische und mechanische Resistenz der Erythrozyten bleibt normal, die chemische Resistenz ist reduziert. Bilirubinämie (indirekte Reaktion) und Hämoglobinämie. Im Knochenmark - ein Bild der Hyperplasie erythroblastischer Elemente.
Männer im Alter von 30-40 Jahren werden häufiger krank. Hämoglobinurie tritt periodisch auf, häufiger nachts. In diesem Fall wird Urin in verschiedenen Farbtönen gefärbt: rot, braun, braun und bis zu schwarz. Die Pathogenese ist mit biochemischen und biophysikalischen Veränderungen in der Struktur von Erythrozyten verbunden (Abnahme der Acetylcholinesterase-Aktivität, Veränderungen des Gehalts an Fettsäuren und Phospholipiden, Fleckenbildung des Erythrozytenstromas). Einige glauben, dass die Hämolyse von Erythrozyten unter Beteiligung des Serumproteins Properdin auftritt, für das die Empfindlichkeit der roten Blutkörperchen erhöht wird.
Behandlung. Es wird empfohlen, dreimal mit Kochsalzlösung gewaschene Erythrozyten zu transfundieren, eine Erythrozytenmasse aus einer Gruppe oder Vollblut mit einer Lagerung von 7-10 Tagen zu transfundieren (während dieser Zeit wird Properdin zerstört). In Zeiten akuter Hämolyse werden Cortison, ACTH, Prednison verwendet.
Chlorose früh. jugendliche Chlorose. Beschrieben bei Mädchen in der Pubertät. Beschwerden über Schwäche, Lethargie, Schläfrigkeit, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot. Die Haut ist blass, mit einem alabasterfarbenen Farbton und fehlender Hautpigmentierung durch Sonnenlicht. Geschmacksstörungen (Pica chlorotica), dyspeptische Störungen. Der Säuregehalt des Magensaftes ist oft erhöht. Oligo- oder Amenorrhoe. Der Anteil an Hämoglobin ist bei normaler oder leicht reduzierter Anzahl roter Blutkörperchen reduziert. Der Farbindikator kann stark reduziert werden (bis zu 0,5-0,4). Auf Abstrichen, Hypochromie, Pessarformen von Erythrozyten. In schweren Fällen kann es zu einer signifikanten Abnahme des Hämoglobins (bis zu 30-20%) kommen, seltener und in geringerem Maße - Erythrozyten, auf Abstrichen - Aniso- und Poikilozytose. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist normal oder leicht erhöht, und die Anzahl der Blutplättchen kann erhöht sein. Reduzierte Menge an Proteinen (Hypoproteinämie), Serumeisen und Bilirubin. Bezieht sich auf hypochrome mikrozytäre Anämie mit Eisenmangel.
Chlorose spät. Es wird bei Frauen im Alter zwischen 30 und 45 Jahren beobachtet, manchmal vor Beginn der Menopause. Beschwerden über Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus, Hitzegefühl, Schwitzen. Perversion des Geschmacks, Verlangen, Kreide, Erde zu nehmen. Das Haar ist gespalten, es gibt eine erhöhte Brüchigkeit der Nägel, ihre Krümmung (Koilonychia - löffelartige, konkave Nägel). Haut und Schleimhäute sind blass ohne Gelbsucht. Der Säuregehalt des Magensaftes ist oft erhöht; Akhiliya für späte Chlorose ist nicht typisch. Der Anteil an Hämoglobin ist bei einer normalen Anzahl von Erythrozyten (Farbindex 0,7-0, 5-0,4) reduziert, deren Durchmesser reduziert ist (Mikrozytose). Aniso-Poikilozytose kann beobachtet werden, regenerative Formen können nachgewiesen werden - Polychromatophile, eine erhöhte Anzahl von Retikulozyten, manchmal basophile Körnigkeit, Normoblasten. Leukopenie und Thrombozytopenie sind nicht typisch. Der Gehalt an Serumeisen ist reduziert. Bezieht sich auf hypochrome mikrozytäre Anämie mit Eisenmangel. Die Pathogenese von Hämoglobinbildungsstörungen ist mit Eierstockerkrankungen verbunden, und ein Mangel an Eisen und Vitaminen in der Nahrung kann wichtig sein.
Behandlung mit Eisenpräparaten. Eine eiweiß- und vitaminreiche Ernährung. Sie empfehlen auch hormonelle Medikamente, die die Eierstockfunktion unterdrücken - Mammia, insbesondere bei Menstruationsblutungen.
Achilles-Chloranämie. Als Folge der Achilles-Gastritis ist die Ionisierung (HC1 und Pepsin) des Nahrungseisens gestört und seine Resorption durch den Dünndarm verschlechtert sich. Als Folge entwickelt sich eine hypochrome Eisenmangelanämie. Klinisch kann es einer Spätchlorose ähneln. Manchmal besteht auch die Tendenz, eine makrozytäre Verschiebung zu entwickeln, während der Farbindex 0,8–0,9 oder sogar höher als eins sein kann; Symptome wie Glossitis, Dysphagie können auftreten, bei einigen Patienten werden die Phänomene der Funicular Myelose gefunden. In solchen Fällen tritt Eisenmangel (aufgrund des Vorhandenseins eines atrophischen Prozesses auf Seiten der Magenschleimhaut) Vitamin-B12-Mangel aufgrund einer Abnahme seiner Adsorption im Darm auf, und achilic Chloranämie kann zu Addison-Birmer-Anämie werden.
B-Avitaminose. Ein Zustand, der durch einen Mangel an Vitamin B12 im Körper gekennzeichnet ist (eine Abnahme des Gehalts im Blutserum, in Gewebedepots). Zunächst nehmen die eingelagerten Reserven ab (in der Leber, Muskulatur), im späteren Verlauf nimmt der Gehalt im Blutserum ab (unter 100). Entwicklungsmechanismus:
1. Mangel an Intrinsic Factor im Magensaft (Addison-Birmer-Anämie, perniziöse Anämie nach totaler Gastrektomie, selten nach partieller, perniziöser Anämie bei Magenkrebs).
2. Mangel an Vitamin B12 in der Nahrung (alimentäre perniziöse Anämie, z. B. bei längerem Verzehr von Brot, Margarine, Tee, Kartoffeln).