anorektale Fehlbildung. Angeborene Fehlbildungen der anorektalen Zone

Eine der Ursachen für einen niedrigen angeborenen Darmverschluss sind anorektale Fehlbildungen. Ihre Frequenz liegt bei 1:1500-1:5000 geboren.

Bis heute wurden etwa 30 verschiedene Klassifikationen dieser Defekte vorgeschlagen. Der vollständigste von ihnen wird 1970 auf dem Internationalen Kongress der Kinderchirurgen in Australien, dem sogenannten angenommen. Melbourne-Klassifizierung. Es berücksichtigt die Art des Defekts, seine Embryogenese und das Verhältnis des bösartig entwickelten Rektums zum muskulösen Diaphragma des Beckens.

Für die praktische öffentliche Gesundheit ist eine einfachere Klassifizierung erforderlich. Es stimmt eher mit der Klassifizierung von I.K. Muraschowa (1957).

I. Vollständige Atresien:

1. Atresie des Anus.

2. Rektumatresie.

3. Atresie des Anus und Rektums.

P. Atresie mit Fisteln (Ektopie des Mastdarms):

1. Im Harnsystem (Harnröhre, Blase).

2. Im Fortpflanzungssystem (Vagina, Vaginalvorhof).

3. Auf dem Perineum (Hodensack-Damm).

Sein Wert wäre jedoch noch größer, wenn Atresien mit Fisteln im Harnsystem sowie mit sehr engen Fisteln anderer Lokalisationen der ersten Gruppe zugerechnet würden. Neugeborene mit diesen Defekten der anorektalen Region müssen dringend operiert werden, da sie einen akuten Darmverschluss entwickeln.

Die Atresie des Anus und Rektums unterscheidet sich in ihren Manifestationen signifikant von fistelartigen Formen. Bei vollständiger Atresie in den ersten Stunden nach der Geburt treten keine allgemeinen klinischen Symptome auf. Am Ende des Tages nach den ersten Fütterungen beginnt sich das Neugeborene Sorgen zu machen, er hat starkes Aufstoßen, Erbrechen von Mageninhalt, dann Galle und zu einem späteren Zeitpunkt - Mekonium. Der Bauch schwillt allmählich an, Darmschlingen werden durch die Bauchwand konturiert. Mekonium und Gase gehen nicht weg. Es entwickelt sich ein Bild eines niedrigen Darmverschlusses.

Das Kind entwickelt Atemnot, Zyanose, Dehydratation und schwere Vergiftung.

Die Diagnose einer Atresie des Anus und Rektums ist nicht schwierig: Bei der ersten äußeren Untersuchung eines Neugeborenen in der Entbindungsklinik wird eine Anomalie festgestellt. Am Damm befindet sich statt einer normalen Analöffnung nur eine kleine Vertiefung, die manchmal auch nicht sichtbar ist.

Wenn die Untersuchung des Kindes nach der Geburt aus irgendeinem Grund nicht durchgeführt wurde, weist eine lange Verzögerung bei der Abgabe von Mekonium und Gasen auf eine mögliche Fehlbildung des Anus hin, und es ist dann einfach, während der Studie die richtige Diagnose zu stellen.

Während einer klinischen Untersuchung muss die Art der Unterentwicklung des Anus und des Rektums festgestellt werden. Bei einer Atresie nur des Anus oder einer Atresie des Rektums, die in der Länge unbedeutend ist, erscheint bei der Untersuchung des Perineums, wenn sich das Kind anstrengt oder weint, eine Vorwölbung im Anus. Außerdem können Sie mit einem Finger einen Stoß über die Projektion des Blindsacks des Rektums spüren, wenn das Kind weint. Bei einer höheren Lage des Rektums wird weder das Gefühl eines Stoßes noch eine Vorwölbung an der Stelle des Anus festgestellt. Zur genaueren Lösung der Frage nach der Höhe der Atresie wird die Methode der Röntgenuntersuchung nach Kakovich-Wangensteen-Rice verwendet. An der Stelle, an der sich der Anus befinden sollte, wird dem Kind ein Metalletikett angebracht. Machen Sie dann Aufnahmen (anteroposterior und lateral) des Bauches und des Beckens und drehen Sie das Kind auf den Kopf. In diesem Fall wird das Gas im Darm in den distalsten Teil des atrezierten Rektums verdrängt. Das Vorhandensein einer Kontrastmarkierung am Damm ermöglicht es Ihnen, die Höhe der Rektumatresie bzw. den Abstand zwischen dem blinden Darmende und der Dammhaut ziemlich genau einzustellen.

Der wertvollste Orientierungspunkt zur Bestimmung des Ausmaßes der Rektusatresie ist die Schambeinlinie, die das Zentrum des Schambeins mit dem Kreuzbeinübergang verbindet. Atresien, die höher dieser Linie gelegen sind, sind hoch, niedriger - niedrig.

Bei der Durchführung einer Röntgenuntersuchung sollten 2 Hauptbestimmungen beachtet werden: Röntgenaufnahmen sollten nach 18-24 Stunden des Lebens des Kindes und 3-4 Minuten nach seiner Kopfposition gemacht werden, damit Gase den kaudalsten Abschnitt vollständig ausfüllen der atrezierte Darm.

Bei Kindern mit normalem Anus ist es schwierig, eine Rektusatresie zu erkennen. Eine externe Untersuchung hilft in solchen Fällen nicht bei der Diagnose. Nur wenn Anzeichen eines Darmverschlusses auftreten (verzögerte Mekonium- und Gasausscheidung und anschließendes Erbrechen), kann ein solcher Defekt vermutet werden. Die Untersuchung des Rektums mit einer Sonde oder einem Finger und die Identifizierung eines Hindernisses in einer Tiefe von 2-5 cm bestätigen die Diagnose einer Rektusatresie.

Atresie des Anus und Rektums mit inneren Fisteln (Ektopie des Rektums) ist relativ einfach zu diagnostizieren. Zunächst zeigt eine äußere Untersuchung des Kindes das Fehlen eines Anus. Einige Stunden später (nach dem ersten Wasserlassen) wird eine Nachricht zwischen den Harnwegen und dem atresierten Rektum durch die Freisetzung von Mekonium und Gasen aus der Harnröhre gefunden.

In den ersten Stunden nach der Geburt ist es klinisch kaum möglich, Zysten- und Harnröhrenfisteln zu unterscheiden: In allen Fällen ist der Urin stark mit Mekonium gefärbt.

Wenn man ein Kind beobachtet, das nach einem Tag gealtert ist, zeigt sich ein gewisser Unterschied in der Art des Urinierens. Wenn eine Fistel in die Harnröhre eindringt, tritt manchmal wenig verändertes Mekonium durch ihre äußere Öffnung aus, und die letzten Urinportionen werden relativ sauber abgegeben. In Fällen, in denen der Fistelgang in die Blase mündet, ist der Urin zu Beginn des Wasserlassens leicht trüb und hat eine grünliche Farbe und wird in den folgenden Portionen wie flüssiges Mekonium. Anhand dieser Daten wird eine Diagnose gestellt.

Atresie des Anus und Rektums mit äußeren Fisteln wird bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen festgestellt. Die Lokalisation der Fistel tritt am häufigsten an den Genitalien auf: bei Mädchen - am Vorabend der Vagina, bei Jungen - am Hodensack. Mekonium passiert normalerweise frei, wenn die Fisteln breit sind, und mit Schwierigkeiten, wenn die Fisteln schmal sind.

Derzeit sind die Taktiken für Neugeborene mit Fehlbildungen der anorektalen Region klar definiert. Neugeborene mit kompletten Atresien sowie mit Atresien des Anus und Rektums mit Fisteln in die Harnwege und allerlei anderen sehr engen Fisteln, durch die Mekonium und Gase nicht vollständig entweichen können, sollten bis Ende des 20 Erster Tag nach der Geburt Krankenhäuser für chirurgische Behandlung (Taktik des Neonatologen: siehe bei VKN).

Bei weiten Fistelgängen in die Scheide, den Scheidenvorhof oder den Damm benötigen Kinder in der Neugeborenenzeit keine chirurgische Behandlung und sollten aus der Entbindungsklinik nach Hause entlassen werden, wo durch konservative Maßnahmen eine ausreichende Darmentleerung sichergestellt werden muss: das richtige Fütterungsschema, die Verwendung von Einläufen, Bauchmassage. Bei guter und sorgfältiger Pflege entwickeln sich Kinder mit Analatresie und breiten äußeren Fisteln in den ersten Monaten normal. Gegen Ende des Jahres, wenn der Kot härter wird, kommt es zu Schwierigkeiten bei der Stuhlentleerung, einer ständigen Retention von Kot im Dickdarm, was zu einer chronischen Vergiftung führt. Diese Kinder werden im Alter von etwa einem Jahr bei den ersten Anzeichen einer verzögerten Stuhlentleerung operiert.

Kinder mit kompletter Atresie werden nach der Verlegung in eine chirurgische Klinik zusätzlich untersucht und dringend operiert. Bei niedriger Atresie können sie sich einer perinealen Proktoplastik unterziehen, und bei allen anderen wird eine Kolostomie angewendet. Eine präventive Kolostomie vor einer perinealen oder sacroperinealen Proktoplastik wird auch bei Kindern mit fistelartigen Formen der Rektumatresie angewendet. Es sollte wegen seiner guten Beweglichkeit und einer Reihe weiterer Vorteile am Sigma angelegt werden. Die Nachteile der Verwendung des aufsteigenden und transversalen Dickdarms sind der Ausschluss fast des gesamten Dickdarms von der Verdauung, die Schwierigkeit, den ausgeschlossenen Darm zu entleeren, mit der Bildung von Kotsteinen darin, die Gefahr einer Infektion der Harnwege bei Vorhandensein von a Fistel und Vergiftung durch Aufnahme von Urin, der in den Darm gelangt.

Das Anlegen eines Scheitelstoma führt nicht zu einer vollständigen Evakuierung des Darminhalts und ist mit einer narbigen Verengung des Stoma selbst behaftet. Eine einläufige Kolostomie auf jeder Ebene des Darms ist bei anorektaler Atresie völlig inakzeptabel.

Die beste Option besteht darin, ein doppelläufiges separates Sigmostoma in einer Höhe von 8-10 cm über der Höhe der Übergangsfalte des Peritoneums zu erstellen. Dadurch ist es möglich, den distalen Abschnitt des Dickdarms für die Demukosierung und die Bildung einer serös-muskulären Hülle zu erhalten und eine wirtschaftliche Resektion des stomatragenden Darms bei der abdominoperinealen Proktoplastik durchzuführen. Bei der Pena-Operation reicht diese Länge des Darms aus, um ihn spannungsfrei bis zum Damm zu bringen. Wir bringen beide Enden des Darms im linken Darmbeinbereich heraus: das distale - bis zur unteren Ecke der Operationswunde, das proximale - 1,5-2 cm über der Oberkante. Dies ermöglicht die Verwendung von Kolostomiebeuteln und den Verschluss der Kolostomie mit einem Schnitt mit einem guten kosmetischen Ergebnis.

Als optimaler Zeitpunkt für eine Radikaloperation gilt das Alter von 1 Jahr. Gleichzeitig ist aber auch ein Aufschieben der Operation auf mehr als 1 Jahr unangemessen, da sich die Topographie des Beckenbodens verändert, der lange inaktive äußere Sphinkter atrophiert und sich der Rektoanalreflex schlechter ausbildet.

Hinsichtlich der radikalchirurgischen Methode wurde in den letzten Jahren bei niedrigen und intermediären Formen der Atresie die sakroperineale Proktoplastik nach Pen bevorzugt. Diese Operation hat aufgrund ihrer Physiologie und ihres geringeren Traumas zweifellos Vorteile gegenüber anderen Eingriffen. Bei hoher Atresie ist eine abdominale sakro-perineale Proktoplastik indiziert.

Eines der Hauptprobleme in der Chirurgie anorektaler Defekte ist die Rehabilitation operierter Patienten. Der normale Stuhlgang beruht auf einer komplexen Neuroreflex-Interaktion verschiedener Muskelgruppen, hauptsächlich rektaler Schließmuskeln. Inzwischen ist eine hohe anorektale Atresie in der Regel mit einer Hypoplasie des Steißbeins kombiniert, einer angeborenen Minderwertigkeit des Schließmuskels: Es gibt keine Pubococcygeal-Muskeln, der Puborectalis-Muskel ist unterentwickelt und nach vorne verschoben, der äußere Schließmuskel ist hypoplastisch und der innere einer fehlt komplett. All dies bestimmt Defäkationsstörungen.

Die Funktion des neu gebildeten Rektums hängt auch stark davon ab, wie korrekt der Dickdarm unter dem Gesichtspunkt der Topographie des Musculus puborectalis und des äußeren Schließmuskels bis zum Perineum heruntergebracht wird. Insbesondere bei kombinierten Anomalien der distalen Wirbelsäule ist es nicht immer möglich, eine gute Funktion der Schließmuskeln zu erreichen. Eine besondere Schwierigkeit ergibt sich bei wiederholten rekonstruktiven und restaurativen Operationen, wenn sich infolge früherer chirurgischer Eingriffe und eitriger Komplikationen ein schwerer Narbenprozess entwickelt, der die Topographie des Perineums und des Beckens erheblich verändert. In diesem Fall leidet der äußere Schließmuskel am meisten und oft ist es nicht möglich, seine Funktion wiederherzustellen.

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2016

Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus ohne Fistel (Q42.3) Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel (Q42.2) Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums ohne Fistel (Q42.1) Angeborenes Fehlen , Atresie und Rektumstenose mit Fistel (Q42.0)

Angeborene Krankheiten, Pädiatrie, Kinderchirurgie

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Genehmigt
Gemeinsame Kommission für die Qualität medizinischer Leistungen
Ministerium für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan
vom 29.11.2016
Protokoll Nr. 16

anorektale Fehlbildung- angeborene Fehlbildung der Anorektalregion (nach der Kleinen Medizinischen Enzyklopädie Malformatio; lateinisch malus bad + formatio Bildung, Bildung).
Notiz*: Anorektale Fehlbildungen erfordern eine chirurgische Korrektur in der Neugeborenenzeit oder im frühen Alter, in einigen Fällen mehrstufige Operationen und Rehabilitationsmaßnahmen, die auf die Aufrechterhaltung eines normalen Darmkontinents abzielen.

Korrelation zwischen ICD-10- und ICD-9-Codes

ICD-10		ICD-9
Der Code	Name	Der Code	Name
Q42.0	Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums mit Fistel	46.52	Colon-Stoma-Verschluss Kolon Anastomose
Q42.1	Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums ohne Fistel	-	-
Q42.2	Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel	-	-
Q42.3	Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Afters ohne Fistel	-	-

Entwicklungsdatum: 2016

Protokollbenutzer: Kinderchirurgen, Kinderärzte, Allgemeinmediziner.

Evidenzgradskala:

ABER	Hochwertige Metaanalyse, systematische Überprüfung von RCTs oder große RCTs mit einer sehr geringen Wahrscheinlichkeit (++) von Bias, deren Ergebnisse auf eine geeignete Population verallgemeinert werden können.
BEI	Hochwertige (++) systematische Überprüfung von Kohorten- oder Fall-Kontroll-Studien oder Hochwertige (++) Kohorten- oder Fall-Kontroll-Studien mit sehr niedrigem Bias-Risiko oder RCTs mit niedrigem (+) Bias-Risiko, die Ergebnisse von die auf die entsprechende Population verallgemeinert werden kann.
AUS	Kohorten- oder Fallkontroll- oder kontrollierte Studie ohne Randomisierung mit niedrigem Verzerrungspotenzial (+), deren Ergebnisse auf die entsprechende Population verallgemeinert werden können, oder RCTs mit sehr niedrigem oder niedrigem Verzerrungspotenzial (++ oder +), deren Ergebnisse nicht direkt sein können an die entsprechende Bevölkerung verteilt.
D	Beschreibung einer Fallserie oder unkontrollierten Studie oder Expertenmeinung.

Einstufung

Gegenwärtig ist die einvernehmliche Krikenbeck-Klassifikation anorektaler Defekte (Deutschland, 2005) allgemein anerkannt, in der Begriffe wie „hoch“, „niedrig“, „mittel“ nicht registriert sind.

Klinische Hauptgruppe	Seltene Anomalien
Dammfistel	"Rektalbeutel"
Rectourethrale Fistel (Bulbar und Prostata)	Atresie oder Stenose des Mastdarms
Rectovesikale Fistel	Rektovaginale Fistel
vestibuläre Fistel	H-förmige Fistel
Kloake	Sonstiges
Anorektale Fehlbildung ohne Fistel	-
Analstenose	-

Diagnostik (Ambulanz)

DIAGNOSE AUF AMBULANTER EBENE

Diagnosekriterien
Beschwerden:
für das Vorhandensein von Neoanus;
für das Vorhandensein einer Kolostomie.

Anamnese des Lebens:
Das Vorhandensein teratogener Faktoren während der Schwangerschaft (Infektionskrankheiten der Mutter im ersten Trimenon der Schwangerschaft, schlechte Angewohnheiten, die Verwendung von Medikamenten mit teratogenen Wirkungen und andere).

Körperliche Untersuchungen:
Allgemeine Untersuchung/Perrektum: Vorhandensein eines Neoanus ohne Stenose (der Durchmesser des Neoanus entspricht dem Altersbougie).

Anusatresie mit und ohne Fistel:
Fehlen einer äußeren Darmfistel;
Das Vorhandensein einer Kolostomie
Vorhandensein von Neoanus.

Laborforschung:
Vollständiges Blutbild - möglicherweise Anämie, Leukozytose, beschleunigte ESR;
Allgemeine Urinanalyse - Leukozyturie bei sekundärer Pyelonephritis;
biochemischer Bluttest - mögliche Veränderungen im Zusammenhang mit sekundären Pathologien der Nieren (Indikatoren für Kreatinin, Harnstoff, Kreatinin-Clearance, Reberg-Test);
Bakterienkultur des Urins mit Bestimmung der Antibiotikaempfindlichkeit für eine adäquate Antibiotikatherapie;

Instrumentelle Forschung:

Röntgen der Sacrococcygealregion, Bestimmung des Sakralindex.

Diagnostischer Algorithmus:

Diagnostik (Krankenhaus)

DIAGNOSE AUF STATIONÄRER EBENE

Diagnosekriterien
Beschwerden, Anamnese siehe ambulante Ebene.

Labor- und Instrumentenforschung- Im Falle eines Notfall-Krankenhausaufenthalts werden diagnostische Untersuchungen durchgeführt, die nicht auf ambulanter Ebene durchgeführt wurden, sowie um den Verlauf der postoperativen Phase zu kontrollieren.
Bei früheren Bluttransfusionen - Blut ELISA HbsAg, HCV; Blut-ELISA für HIV.

Diagnostischer Algorithmus:

Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen:
Ultraschall der Bauchorgane und Nieren - zum Ausschluss von Fehlbildungen der Organe des Harnsystems;
Röntgen der Sacrococcygealregion, Bestimmung des Sakralindex;
proximale Kolostomie, Irrigographie.

Liste zusätzlicher diagnostischer Maßnahmen:
Echokardiographie - um eine Fehlbildung des Herz-Kreislauf-Systems auszuschließen;
EKG - zum Ausschluss einer Herzpathologie vor der bevorstehenden Operation;
Neurosonographie - zum Ausschluss von Fehlbildungen und pathologischen Veränderungen im Gehirn;
· MRT des Beckens;
CT des Enddarms und Schließmuskelapparates in 3D
· allgemeine Blutanalyse;
· allgemeine Urinanalyse;
Biochemischer Bluttest (Gesamtprotein und seine Fraktionen, Harnstoff, Kreatinin, ALT, AST, Glukose, Gesamtbilirubin und seine Fraktionen, Amylase, Kalium, Natrium, Chlor, Calcium);
· Koagulogramm (Prothrombinzeit, Fibrinogen, Thrombinzeit, INR, APTT);
Bestimmung von Blutgruppe und Rh-Faktor;

Behandlung im Ausland

Lassen Sie sich in Korea, Israel, Deutschland und den USA behandeln

Lassen Sie sich zum Medizintourismus beraten

Behandlung

Medikamente (Wirkstoffe), die bei der Behandlung verwendet werden

Behandlung (ambulant)

BEHANDLUNG AUF AMBULANTER EBENE

Behandlungstaktik: auf symptomatische Therapie reduziert.

Nicht-medikamentöse Behandlung: Regime und Ernährung entsprechend der Schwere des Zustands des Patienten. Tabelle gemäß Alter Nr. 16.16 b.

Mmedikamentöse Behandlung: je nach Schweregrad der Erkrankung und klinischer Symptomatik nach IMCI-Prinzipien.
Die Therapie im präklinischen Stadium hängt vom Vorhandensein eines bestimmten Syndroms ab:
Bei infektiösen Komplikationen - antibakterielle, antimykotische Therapie.

Scrollen grundlegend und zusätzlich medizinisch Mittel: siehe ambulantes Niveau.

Algorithmus Aktion bei dringend Situationen: nach IMCI.

Andere Behandlungen: Nein.

beratung eines Ernährungsberaters - bei einem Mangel an Körpergewicht zur Ernährungskorrektur;
Konsultation eines pädiatrischen Nephrologen - im Falle einer Harnwegsinfektion;

Präventivmaßnahmen:
Primärprävention: Reduzierung der Auswirkungen auf die Mutter der Ursachen, die angeborene Fehlbildungen verursachen. Ursachen von CM können endogene und exogene Faktoren sein:
endogene Ursachen (interne Faktoren) - genetische Faktoren, endokrine Erkrankungen und das Alter der Eltern;
· exogene Ursachen (Umweltfaktoren): umfassen - physikalische Faktoren (Strahlung); chemische Faktoren (Medikamente, im Alltag und in der Industrie verwendete Chemikalien usw.), biologische (Viren, Protozoen), schlechte Angewohnheiten (Tabakrauchen, Alkoholkonsum und Drogenabhängigkeit).
Prävention postoperativer Komplikationen:
· vor der Entlassung des Patienten Schulung mit den Eltern zur Kolostomieversorgung (praktische Fertigkeiten und theoretische Broschüren);
· Die ambulante Kolostomieversorgung umfasst das Wechseln des Kolostomiebeutels, die Behandlung der Haut um das Stoma herum mit Lassar-Paste oder anderen Cremes, um Irritationen vorzubeugen (Elternaufklärung);
Bougierung des Neoanus mit Hegar's Bougie nach Schema für 6 Monate;

Mit der Bougierung des Neoanus sollte begonnen werden, nachdem die postoperativen Nähte verheilt sind. Empfohlene Fristen - 10-14 Tage nach der plastischen Operation. Die Bougierung wird mit Gegar Bougie durchgeführt. Die Bougierung zur Kalibrierung wird von einem Arzt durchgeführt, der die entsprechende Größe hat und die Eltern des Kindes in der Bougierung unterrichtet. Das erste Bougie sollte frei in den Neoanus übergehen. Die Bougierung beginnt in einem Abstand von 2-3 cm, die Bougierung wird zweimal täglich durchgeführt. Nach einer Woche wird die Bougie um 0,5 Nummern größer gewechselt. Bei Erreichen der maximalen Altersbougie wird die Kolostomie verschlossen. Dann wird die Bougierung mit der Bougie des maximalen Alters fortgesetzt - der erste Monat einmal am Tag, der zweite Monat jeden zweiten Tag, der dritte Monat - zweimal pro Woche, der vierte Monat - einmal pro Woche, drei Monate - einmal im Monat. Am Ende der Bougierung des Neoanus ist es notwendig, den Chirurgen am Wohnort zu beobachten, ggf. die Bougierung nach individueller Indikation zu erweitern).

Grundprinzipien der Neoanus-Bougierung:
atraumatisch und schmerzlos;
· allmähliche ungezwungene Vergrößerung des Bougie-Durchmessers;
Bougierung für lange Zeit (durchschnittlich 1 Jahr nach Anorektomie).
Maximale Altersgrößen von Bougies (Empfehlungen von A.Pena, Colorectal Pediatric Center, Cincinnati):

Maximale Altersgrößen von Bougie

Behandlung (Krankenhaus)

BEHANDLUNG AUF STATIONÄRER EBENE

Behandlungstaktiken
Nicht medikamentöse Behandlung: Regime und Diät entsprechend der Schwere des Zustands des Patienten. Regimestation, im Bett der frühen postoperativen Phase.
Nach Verschluss der Kolostomie erfolgt die parenterale Ernährung für 2-3 Tage. Nach dem Stuhlgang wird eine enterale Unterstützung mit einer hypoosmolaren Mischung für 1-2 Tage verordnet. Wenn die Passage entlang des Gastrointestinaltrakts wiederhergestellt ist (Stuhlausscheidung, kein kongestiver Ausfluss aus dem Magen, keine Anzeichen einer Darmparese), beginnt die enterale Ernährung und ihr Volumen nimmt sequentiell zu, das Infusionsvolumen nimmt proportional ab. Nach 5-7 Tagen wird der Patient allmählich auf eine normale Ernährung umgestellt.
Pflege des zentralen Venenkatheters;
tägliches Anziehen.

Mmedikamentöse Behandlung- je nach Schweregrad der Erkrankung und klinischen Symptomen:
Antibiotikatherapie zur Vorbeugung postoperativer Komplikationen;
Antimykotische Therapie zur Vorbeugung von Pilzkomplikationen.

Liste der unentbehrlichen Arzneimittel:
Schmerzlinderung mit nicht-narkotischen Analgetika - für eine angemessene Schmerzlinderung in der postoperativen Phase;
· Die Infusionstherapie konzentrierte sich auf die Linderung von Wasser- und Elektrolytstörungen in der frühen postoperativen Phase.

Medikamentenvergleichstabelle

№ Art.-Nr	Name der Medikamente	Wege der Verwaltung	Dosis und Häufigkeit der Anwendung (Anzahl der Anwendungen pro Tag)	Dauer Anwendbarkeit	UD, Verknüpfung
Antibiotika: b-Lactam-Antibiotika und andere Antibiotika (Antibiotika werden je nach Ergebnis der Empfindlichkeit der Mikrobe ausgewählt)
1.	Cefuroxim	ich/m, ich/v	Zur chirurgischen Prophylaxe bei Kindern im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren wird empfohlen, Cefuroxim intravenös 30 Minuten vor dem Eingriff 50 mg / kg (max. 1,5 g) zu verabreichen, gefolgt von IM oder IV mit 30 mg / kg (max. 750 mg) alle 8 Stunden für Verfahren mit hohem Infektionsrisiko.	7-10 Tage	ABER
2.	Ceftazidim	ich/m, ich/v	Die Dosierung für Kinder beträgt: bis zu zwei Monate - 30 mg pro kg Gewicht intravenös, aufgeteilt in zwei Zeiten; von zwei Monaten bis 12 Jahren - 30-50 mg pro kg Körpergewicht intravenös, aufgeteilt in drei Zeiten.	7-10 Tage	ABER
3.	Amikacin	ich/m, ich/v	Intramuskulär oder intravenös wird Amikacin alle 8 Stunden mit einer Rate von 5 mg/kg oder alle 12 Stunden mit 7,5 mg/kg verabreicht. Bei unkomplizierten bakteriellen Infektionen, die die Harnwege betreffen, ist die Anwendung von Amikacin alle 12 Stunden, 250 mg angezeigt. Bei neugeborenen Frühgeborenen wird das Medikament mit einer Dosierung von 10 mg / kg begonnen, danach wechseln sie zu einer Dosis von 7,5 mg / kg, die alle 18-24 Stunden verabreicht wird.Bei intramuskulärer Verabreichung dauert die Therapie 7-10 Tage , mit intravenöser - 3-7 Tage .	7-10 Tage	ABER
4.	Gentamicin	ich/m, ich/v	In / m, in / in, lokal, subkonjunktival. Die Dosis wird individuell eingestellt. Bei parenteraler Verabreichung ist die übliche Tagesdosis für mittelschwere Erkrankungen bei Erwachsenen mit normaler Nierenfunktion bei intravenöser und intramuskulärer Verabreichung gleich - 3 mg / kg / Tag, die Häufigkeit der Verabreichung beträgt 2-3 mal täglich; bei schweren Infektionen - bis zu 5 mg / kg (maximale Tagesdosis) in 3-4 Dosen. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 7-10 Tage. In / in-Injektionen werden für 2-3 Tage durchgeführt, dann wechseln sie zur / m-Verabreichung. Bei Harnwegsinfektionen beträgt die Tagesdosis für Erwachsene und Kinder über 14 Jahre 0,8-1,2 mg/kg. Kleinkindern wird aus gesundheitlichen Gründen nur bei schweren Infektionen verschrieben. Die maximale Tagesdosis für Kinder jeden Alters beträgt 5 mg/kg.	7 Tage	BEI
5.	Metronidazol	ich/v	Neugeborenenperiode 5-10 mg/kg in 2 Dosen. Kinder von 1 Monat bis 1 Jahr 5-10 mg/kg in 2 aufgeteilten Dosen. Kinder von 1 bis 18 Jahren 10 mg/kg (max. 600 mg) in 2 Einzeldosen.	7-10 Tage	BEI
Antimykotika (zur Vorbeugung von Dysbakteriose)
6.	Fluconazol	ich/v	Mit der on / in der Einführung von Fluconazol bei Kindern mit Candida-Läsionen der Haut und der Schleimhäute in einer Menge von 1 - 3 mg / kg Bei invasiven Mykosen wird die Dosis auf 6-12 mg/kg erhöht.	7-10 Tage	BEI
Symptomatische Therapie
7.	Albumin 10%.	ich/v	In / Tropf mit Betriebsschock, Hypoalbuminämie, Hypoproteinämie. Bei Kindern wird Albumin in einer Menge von nicht mehr als 3 ml / kg Körpergewicht pro Tag (je nach Indikation) verschrieben.	nach Angaben	BEI
8.	Albumin 20%.	ich/v	Eine Einzeldosis für Kinder beträgt 0,5-1 g / kg. Das Medikament kann bei Frühgeborenen angewendet werden (falls angezeigt).	nach Angaben	BEI
9.	Furosemid	ich/m, ich/v	Die durchschnittliche Tagesdosis für die intravenöse oder intramuskuläre Verabreichung bei Kindern unter 15 Jahren beträgt 0,5-1,5 mg / kg.	nach Angaben	BEI
			Infusionstherapie
10	Natriumchloridlösung ist komplex [Kaliumchlorid + Calciumchlorid + Natriumchlorid].	ich/v	200-ml-Flasche	nach Angaben	BEI
11	Traubenzucker 5%, 10%	ich/v	Flasche mit 200 ml	nach Angaben	BEI

Operativer Eingriff
Chirurgische Eingriffsmethode:
Verschluss der Kolostomie.

Der Zweck des chirurgischen Eingriffs:
Wiederherstellung der Darmpassage auf natürliche Weise.

Indikationen für einen chirurgischen Eingriff:
Kinder mit anorektalen Missbildungen;
mit präventiver Kolostomie;
Vollständig ausgebildeter Neoanus
Kein Wiederauftreten der Fistel.

Kontraindikationen für einen chirurgischen Eingriff:
akute Entzündung der oberen Atemwege;
akute Infektionskrankheiten;
schwere Unterernährung;
Hyperthermie unbekannter Ätiologie;
eitrige und entzündliche Hautveränderungen;
Absolute Kontraindikationen aus dem Herz-Kreislauf-System.

Methodik für das Verfahren/die Intervention: Eine typische Entfernung einer temporären Kolostomie wird mit einer End-to-End-Kolonanastomose durchgeführt.

Indikationen für eine fachkundige Beratung:
konsultation eines Anästhesisten - um mögliche Kontraindikationen für Operationen festzustellen und auszuschließen;
konsultation mit einem Ernährungsberater - für die Auswahl einer Diät;
Konsultation eines Kinderurologen - in Kombination mit einem Defekt im Harnsystem;
Konsultation eines Kindergynäkologen - in Kombination mit Defekten der äußeren und inneren Geschlechtsorgane;
konsultation eines Beatmungsgeräts - frühe postoperative Phase unter den Bedingungen der Intensivstation, Intensivstation;
Konsultation anderer enger Spezialisten - je nach Indikation.

Indikationen zur Verlegung auf die Intensivstation und Wiederbelebung:
Unterdrückung des Bewusstseins;
eine scharfe Verletzung lebenswichtiger Funktionen - Hämodynamik, Atmung, Schlucken, unabhängig vom Bewusstseinszustand;
hartnäckiger Status epilepticus oder wiederkehrende Anfälle;
hartnäckige Hyperthermie;
Postoperative Komplikationen (Blutungen etc.).

Patientenüberwachung:
Kontrolle des Vorhandenseins eines altersgerechten täglichen Stuhlgangs,
Kontrolle grundlegender Vitalfunktionen
Kontrolle der Laborparameter (OAK, OAM, B / x-Blut, Koagulogramme).

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung: Anorektale Fehlbildung sollte in Betracht gezogen werden:
Vorhandensein von Neoanus
Täglich ein-, zweimaliger Stuhlgang;
Der Drang zum Stuhlgang
Fehlen von Stuhlinkontinenz oder leichter Enkopresis;
kein Wiederauftreten der rektourethralen Fistel;
Keine Stenose des Neoanus.

Weitere Verwaltung:
Betreuung am Wohnort bis 18 Jahre.
Während der Apothekenbeobachtung ist Folgendes zu beachten:
- Magenschmerzen;
- Stuhlfrequenz;
- das Vorhandensein von anhaltender Verstopfung und Kalomasie;
- Verwendung von Einläufen und Abführmitteln;
- ob der chirurgische Eingriff den neuropsychischen Status des Kindes beeinflusst hat.
Kontrolluntersuchung und Prüfung:
- Durchleuchtung des Dickdarms, Elektromyographie in der Abteilung für Kinderchirurgie 6 und 12 Monate nach der Operation;
- Kontrolle der Bougierung, Entleerung des Darms des Patienten, ggf. Ernennung einer geeigneten Diät, Reinigung von Einläufen.
Sportunterricht:
- in der Hauptgruppe unter Beibehaltung der analen Retention;
- bei Stuhlinkontinenz Unterricht in einer Vorbereitungs- oder Sondergruppe.

Gute Ergebnisse bei der Behandlung von anorektaler Fehlbildung sollten als täglicher ein-zweifacher Stuhlgang angesehen werden, das Fehlen von Kalomanie im Intervall zwischen den Stuhlgängen; Drang zum Stuhlgang, Anhalten des Urins. Das Vorhandensein eines "flachen" Perineums bei einem Kind, eine abnormale Struktur des Kreuzbeins; Blasenfistel, Kloake mit einem gemeinsamen Kanal von mehr als 3 cm sind ungünstige Faktoren für eine normale Stuhlretention und Lebensqualität. Eine Verletzung des Wasserlassens tritt am häufigsten bei Anomalien des Kreuzbeins bei Mädchen mit einer Kloake auf.

medizinische Rehabilitation

gemäß dem klinischen Protokoll für die Rehabilitation dieser Nosologie.

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen geplanten Krankenhausaufenthalt:
Kinder mit anorektalen Fehlbildungen ohne absolute Kontraindikationen für eine Operation;
Nach vollständiger Ausbildung des Neoanus.

Indikationen für einen Notfall-Krankenhausaufenthalt:
Klinik für akuten adhäsiven Darmverschluss.

Information

Quellen und Literatur

1. Protokolle der Sitzungen der Gemeinsamen Kommission für die Qualität medizinischer Leistungen des MHSD RK, 2016
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Information

Im Protokoll verwendete Abkürzungen

ALT	Alanin-Aminotransferase
Arbeitsplatz	anorektale Fehlbildungen
AST	Aspartataminotransferase
APTT	Aktivierte partielle Thromboplastinzeit
SVERWEIS	angeborene Fehlbildung
WER	Weltgesundheitsorganisation
HIV	AIDS-Virus
EIS	disseminierte intravasale Koagulopathie
SARP	posteriore sagittale Anorektoplastik
IMCI	Integriertes Management von Kinderkrankheiten
ELISA	Linked Immunosorbent Assay
CT	CT-Scan
MRT	Magnetresonanztomographie
INR	internationales normalisiertes Verhältnis
MO	medizinische Organisation
ICD	Internationale Klassifikation der Krankheiten
Benutzerkontensteuerung	allgemeine Blutanalyse
OAM	allgemeine Urinanalyse
Ultraschall	Ultraschallverfahren
UD	Evidenzgrad
ESR	Sedimentationsgeschwindigkeit der Erythrozyten
FFP	frisches gefrorenes Plasma
EKG	Elektrokardiographie
ECHOCG	Echokardiographie

Liste der Protokollentwickler mit Qualifikationsdaten:
1) Dzhenalayev Damir Bulatovich, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Kinderchirurgie der Abteilung des CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "National Scientific Center for Motherhood and Childhood", Astana.
2) Ospanov Marat Mazhitovich - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Kinderchirurgie der Abteilung des CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "National Scientific Center for Motherhood and Childhood", Astana.
3) Rustemov Dastan Zeinollaevich - Arzt der Abteilung für Kinderchirurgie der Abteilung des CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "National Scientific Center for Motherhood and Childhood", Astana.
4) Akhparov Nurlan Nurkinovich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Chirurgie des staatlichen Unternehmens "Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan".
5) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - Arzt der Abteilung für Chirurgie des staatlichen Unternehmens „Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan“.
6) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - Arzt der Abteilung für Chirurgie, Staatsunternehmen "Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurg des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan".
7) Kalieva Mira Maratovna - Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, außerordentliche Professorin der Abteilung für klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie der nach ihr benannten KazNMU. S. Asfendijarova.

Hinweis auf keinen Interessenkonflikt: Nein.

Liste der Gutachter:
Askarov Meiram Satybaldinovich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Leiter der Abteilung für Kinderchirurgie, Republikanisches Staatsunternehmen für PVC "Karaganda State Medical University".

Protokollüberprüfung: 3 Jahre nach ihrer Veröffentlichung und ab dem Datum ihres Inkrafttretens oder wenn es neue Methoden mit Evidenzgrad gibt.

Angehängte Dokumente

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Hoch - Agenesie und Atresie des Rektums mit oder ohne Fistel; Das blinde Ende des Darms befindet sich über den Muskeln des Beckenbodens. Mittel - das blinde Ende des Darms befindet sich auf Höhe des Beckenbodens. Niedrig - der Darm befindet sich in der Mitte der Schleife des Musculus puborectalis.

1. Ektopie des Anus.a. Damm. b. Vestibulär.

2. Angeborene Fisteln mit normal geformtem Anus. a. Im Fortpflanzungssystem (Vagina, Vaginalvorhof). b. Harnsystem (Blase, Harnröhre). c. Bis zum Schritt.

3. Angeborene Verengungen. a. Anus. b. Anus und Rektum. c. Rektum.

4. Atresie. a. Einfach. ich. Bedeckter Anus. ii. Atresie des Analkanals. iii. Atresie des Analkanals und Rektums. iv. Atresie des Mastdarms.

b. Mit Fisteln. ich. Im Fortpflanzungssystem (Uterus, Vagina, Vaginalvorhof). ii. Harnsystem (Blase, Harnröhre). iii. Am Perineum (einschließlich Hodensack, Penis).

c. Kasuistik (angeborene Kloake, Atresie, Verdoppelung des Rektums usw.).

5. Zustände nach Radikaloperationen, die einen chirurgischen Eingriff erfordern.

Atresie des Anus- Es gibt keinen Anus. In allen Fällen ist es notwendig, die Höhe der Atresie zu bestimmen, d.h. das Verhältnis des Darms zu den Levatormuskeln, die bei Neugeborenen in einer Tiefe von 2 cm von der Haut der Analregion liegen. Niedrige Atresie bedeutet Optionen, wenn sich das blinde Ende des Darms in einer Tiefe von bis zu 2 cm von der Haut entfernt befindet, und unter mittlerer und hoher Atresie - wenn es sich in großer Tiefe befindet. Klinisch sind von der Seite des Damms einige Merkmale zu erkennen, die es ermöglichen, die Höhe der Atresie zu beurteilen. Bei hoher Atresie ist der Damm verkleinert, unterentwickelt, die Sitzbeinhöcker werden zusammengebracht und das Steißbein fehlt oft. An der Stelle des Anus ist die Haut meistens glatt. Das Symptom „Push“ ist negativ (eine ruckartige Bewegung wird mit dem Zeigefinger in der Projektion des äußeren Schließmuskels ausgeführt; wenn sich der mit Mekonium gefüllte Darm in der Nähe des Perineums befindet, spürt der Finger des Forschers einen Gegenschlag und das Symptom wird berücksichtigt positiv). Am Ende des Tages beginnt sich das Neugeborene Sorgen zu machen, starkes Aufstoßen und Erbrechen von Mageninhalt, dann erscheinen Galle und Darminhalt. Der Bauch schwillt stark an, gedehnte Darmschlingen sind sichtbar. Mekonium und Gase gehen nicht weg. Es entwickelt sich ein Bild eines niedrigen Darmverschlusses. Um die Höhe der Atresie zu bestimmen, wird ein Invertogramm nach Vangristin durchgeführt: Ein röntgendichtes Objekt (z. B. eine Münze) wird auf die Projektionsfläche des Afters geklebt, danach wird ein Übersichtsbild in seitlicher Projektion aufgenommen in der Position des Kindes auf dem Kopf. Die Höhe der Atresie wird anhand des Abstands zwischen der Gasblase im Atresirowannym-Darm und der Markierung am Perineum beurteilt. Diese Studie sollte 12-15 Stunden nach der Geburt durchgeführt werden, da sonst das Gas keine Zeit hat, den atrezierten Darm zu erreichen, und ein falsches Ergebnis erhalten werden kann. In Zweifelsfällen werden Röntgenkontraststudien verwendet. In der Projektion des Anus wird eine Dammpunktion durchgeführt, wobei eine Nadel bis zu einer Tiefe von 2 cm eingeführt wird, und unter der Kontrolle eines Röntgenbildschirms wird eine 10-15% ige Verografin-Lösung injiziert. Wird die Nadel in das Darmlumen eingeführt, so wird dieses deutlich kontrastiert. Bei hoher Atresie infiltriert das Kontrastmittel das Gewebe. Gegenwärtig wird zur Bestimmung des Atresieniveaus häufig eine Ultraschalluntersuchung des Perineums verwendet. Das Vorhandensein, die Lage und die Nützlichkeit des äußeren Schließmuskels werden mittels Elektromyographie bestimmt, die mit Nadelelektroden von vier Punkten durchgeführt wird.

Atresie des Anus und Rektums mit einer Fistel in die Harnwege- Am Ende des zweiten Tages entwickelt das Kind ein Bild eines niedrigen Darmverschlusses, da Fisteln mit Blase und Harnröhre oft eng und für Mekonium unpassierbar sind. Bei der Untersuchung eines Kindes kann in einigen Fällen die Freisetzung von Mekonium aus der äußeren Öffnung der Harnröhre festgestellt werden. Mekonium wird zu Beginn des Urinierens fast unverändert ausgeschieden, und die letzten Urinportionen sind in der Regel durchsichtig. Der Durchgang von Gasen durch die Harnröhre wird außerhalb des Urinierens beobachtet. In Fällen, in denen die Fistel in die Blase mündet, vermischt sich Mekonium ständig mit dem Urin und färbt ihn grün. Beim Wasserlassen färbt sich der Urin intensiv grün, vor allem in den letzten Portionen. Die Diagnose wird röntgenologisch mittels Urethrozystographie geklärt. Unter dem Sieb wird ein Katheter bis zu einer Tiefe von 1-2 cm in den Anfangsabschnitt der Harnröhre eingeführt, durch den eine 10-15% ige Verografin-Lösung injiziert wird. Das Bild in der seitlichen Projektion zeigt den Fluss des Kontrastmittels in das Rektum.

Die Fistel in das Fortpflanzungssystem öffnet sich am Vorabend der Vagina im Bereich der hinteren Kommissur, seltener in die Vagina. Das Hauptzeichen einer Anastomose ist die Freisetzung von Mekonium und dann von den ersten Lebenstagen an Kot und Gase durch den Genitalschlitz, der Anus fehlt. Bei Atresie mit einer Fistel in die Vagina ist die Fistelöffnung in der Regel eng und befindet sich oberhalb des Jungfernhäutchens. Bei Mädchen mit einer Vaginalfistel wird ständig Darminhalt ausgeschieden, was Bedingungen für eine aufsteigende Infektion schafft. Eine unzureichende Selbstentleerung des Darms und die Unmöglichkeit der Durchführung von Einläufen aufgrund der hohen Lage der Fistel führen zum frühen Auftreten einer fäkalen Obstruktion, einer chronischen Intoxikation mit fortschreitender Verschlechterung. Bei rektovestibulären Fisteln gehört die Atresie in der Regel zur Kategorie der niedrigen, bei rektovaginalen Fisteln ist die Atresie immer hoch und geht meist mit einem Infantilismus der äußeren Genitalien einher.

Fistel des Damms- Die äußere Öffnung kann sich in unmittelbarer Nähe des Afters, im vorderen Teil des äußeren Schließmuskels, an der Wurzel des Hodensacks und sogar im Penis öffnen. Je nach anatomischer Variante ist ein Krankheitsbild eines kompletten oder partiellen Darmverschlusses möglich.

Ektopischer Anus- ein Zustand, bei dem sich die Analöffnung, die alle Anzeichen einer normalen aufweist (öffnet sich gut, zieht sich zusammen und funktioniert normal), an einer ungewöhnlichen Stelle befindet - in der Nähe der Genitalien. Es gibt eine perineale und vestibuläre Ektopie. Die echte Ektopie muss von den fistelförmigen Formen der Atresie abgegrenzt werden, da letztere keine volle Funktion erbringen können und einer operativen Korrektur bedürfen. Unterschiede liegen in der visuellen Erkennung von Kontraktionen des äußeren Schließmuskels oder mittels Elektromyographie. Bei Ektopie zieht es sich um den Anus zusammen, und bei Fisteln wird die Kontraktion der Fasern des äußeren Schließmuskels außerhalb davon beobachtet. Bei Ektopie des Anus werden funktionelle Abweichungen nicht erkannt

Angeborene Verengungen von Anus und Rektum sind im Bereich der Kammlinie des Analrings lokalisiert. - Dies ist eine dünne Membran, in anderen Fällen - ein dichter Faserring. Die Länge beträgt wenige Millimeter bis 2-4 cm.In der Neugeborenenzeit und den ersten Lebensmonaten manifestieren sich angeborene Strikturen normalerweise nicht klinisch, da flüssiger Kot die Engstelle ungehindert passieren kann. Bei starker Stenose bei einem Kind wird Verstopfung ab den ersten Tagen beobachtet, Kot wird in Form eines schmalen Bandes ausgeschieden. Mit der Einführung von Beikost wird die Verstopfung stärker ausgeprägt. Das Kind ist unruhig, Blähungen schreiten voran, Appetitlosigkeit, Verzögerung des Körpergewichts; sekundäres Megakolon wird gebildet. Die Diagnose einer angeborenen Verengung des Analkanals bereitet keine Schwierigkeiten. Eine rektale digitale Untersuchung zeigt einen biegsamen elastischen Ring in der Engstelle; manchmal ist es bei einer scharfen Stenose nicht möglich, die Fingerspitze zu halten. Klären Sie die Diagnose mit Hilfe einer röntgendichten Untersuchung des Mastdarms, Darmspiegelung.

Behandlung. Notoperationen in den ersten 2 Lebenstagen sind für alle Arten von vollständiger Atresie sowie für fistelartige Formen erforderlich: rektourethral, ​​rektovesikal und bei kleinen Durchmessern rektovaginal, rektoperineal. Im Alter von 1-3 Monaten bis 1-3 Jahren werden Defekte mit Fisteln im Fortpflanzungssystem und Damm korrigiert, die keine Symptome eines Darmverschlusses verursachen. Bei niedrigen Formen der Atresie des Anus und Rektums wird eine einzeitige perineale Proktoplastik durchgeführt. Bei mittelschweren Formen der Atresie (Höhe 1,5-2 cm von der Haut des Perineums) - sakroperineale Proktoplastik, die eine gute Mobilisierung ermöglicht, den Darm durch das Lig. pubococcygeale und den äußeren Schließmuskel führen. Hohe Formen der Atresie erfordern eine signifikante Mobilisierung des Darms, die nur mit der abdominal-sacroperinealen Methode durchgeführt werden kann - zwei Stufen. In den ersten Lebenstagen wird in der linken Darmbeinregion ein unnatürlicher Anus entlang Mikulich bis zum Sigma so nahe wie möglich an der Atresiezone angelegt, um den Darmverschluss zu beseitigen. Im Alter von 3 Monaten bis 1 Jahr wird die zweite Stufe der radikalen Operation durchgeführt. Nach der Operation wird ab dem 10.-14. Tag eine prophylaktische Bougierung des neu geschaffenen Analkanals mit Gegar-Bougie durchgeführt, schrittweise ansteigend von Nr. 8 auf Nr. 11-12. Die prophylaktische Bougierung für 2-2,5 Monate ermöglicht es Ihnen, eine sanfte Narbe am Übergang des Darms in die Haut zu erzeugen und eine Stenose des Rektums zu vermeiden. Die Bougierung wird in den ersten 1-2 Wochen täglich durchgeführt - in einem Krankenhaus und dann zu Hause von den Eltern unter wöchentlicher ärztlicher Kontrolle.

Der Inhalt des Artikels

Prävalenz anorektaler Fehlbildungen

Anorektale Mängel werden in einem Verhältnis von 1:10.000 normalen Geburten beobachtet. Bei 97 % der Kinder mit diesen Mängeln werden begleitende Anomalien anderer Organe und Systeme beobachtet.

Embryogenese des Mastdarms

Das mit Schleimhaut bedeckte Rektum entwickelt sich aus dem endodermalen Primärdarmschlauch, sein perinealer Abschnitt geht aus dem ektodermalen Trichter hervor. Sie sind durch einen Kloakendeckel getrennt, der nach 6-8 Wochen der Embryonalentwicklung perforiert wird. Eine verzögerte Perforation stellt den Großteil der angeborenen Fehlbildungen des Rektums dar. Der ektodermale Trichter ist nicht mit dem unteren Ende - der Spitze - verbunden, sondern mit der Vorderwand des Rektums. Der Endabschnitt des Embryos hat einen ausgeprägten Schwanzfortsatz in der Dicke von denen sich der Enddarm tiefer, kaudal des Afters, fortsetzt. Diese ihre Abteilung wurde Postanaldarm genannt. Während sich der Fötus entwickelt, atrophiert der kaudale Anhang und gleichzeitig nimmt auch der postanale Darm ab.Die Kloakenmembran besteht aus zwei ektodermalen Platten - urogenital und rektal, zwischen denen Mesoblastengewebe liegt. Aus dem distalen Teil der Membran entwickelt sich nach Abstieg der Kloakenmembran der mittlere Teil des Damms und trennt das Rektum von der Urogenitalregion. Im Mesoblast der Membran der Kloake passieren die Genitalrudimente, bestehend aus männlichen Embryonen aus Wolfskanälen und aus weiblichen Embryonen - aus Müllers Kanälen. Aus diesen Keimen entwickeln sich die inneren und äußeren männlichen und weiblichen Fortpflanzungsorgane. Parallel zur Entwicklung der Beckenorgane wird auch der Damm gebildet. Es besteht aus zwei Falten, die von beiden Seiten der Kloake aufsteigen.

Klassifikation anorektaler Defekte

Es ist ziemlich schwierig, anorektale Defekte zu klassifizieren, und daher gibt es zahlreiche Klassifikationen dieser Defekte. In unserer praktischen Arbeit halten wir uns an die Klassifikation anorektaler Fehlbildungen nach A. Penn. Ihrer Meinung nach werden anorektale Defekte bei Jungen und Mädchen getrennt unterschieden.

Anorektale Defekte bei Jungen:

Anal-kutane Fistel.
Analstenose.
Analmembran: Bei diesen Defekten ist eine Kolostomie nicht indiziert.
Rektourethrale Fistel:
Birne.
Prostata. Rectovesikale Fistel. Anorektale Agenesie ohne Fistel. Rektumatresie Bei diesen Defekten ist die Anlage einer Kolostomie angezeigt Anorektale Defekte bei Mädchen: Bei diesem Defekt ist eine Kolostomie nicht angezeigt. Vestibularisfistel, Vaginalfistel, anorektale Agenesie ohne Fistel, Rektumatresie, persistierende Kloake – bei diesen Fehlbildungen ist eine Kolostomie indiziert.

Anorektale Fehlbildungen bei Jungen

Anal-kutane (perineale) Fistel

Eine anal-kutane Fistel ist eine niedrige Variante der Anomalie. Das Rektum ist dabei meist innerhalb des Schließmuskels lokalisiert. Nur sein unterer Teil ist nach vorne verschoben. Manchmal öffnet sich eine Fistel nicht am Perineum, sondern setzt sich als Epithelbahn entlang der Mittellinie fort und öffnet sich irgendwo in der Dammnaht, im Hodensack oder sogar an der Penisbasis.

Analstenose

Die Analstenose ist eine angeborene Verengung des Afters und geht oft mit einer leichten Verlagerung des Afters nach vorne einher. Mekonium wird in Form eines schmalen Streifens freigesetzt.

Analmembran

Bei dieser seltenen Form ist der Fehler an der Stelle des Afters eine dünne Membran, durch die Mekonium hindurchschimmert. Die Behandlung besteht in einer Resektion dieser Membran oder, falls erforderlich, einer Anoplastik.

Rectourethrale Fistel

Eine rektourethrale Fistel kann in ihrem unteren (bulbären) Time-tini oder in ihrem oberen (prostatischen) Teil in die Urethra münden. Direkt über der Fistel des Mastdarms und der Harnröhre, verbunden mit einer gemeinsamen Wand, ist während der Operation von großer Bedeutung. Das Rektum ist normalerweise dilatiert und hinter und seitlich von Levatorfasern umgeben. Zwischen ihm und der Haut des Perineums befinden sich quergestreifte Muskeln, die einen Muskelkomplex bilden. Wenn sich diese Fasern zusammenziehen, hebt sich die Haut, die die Analfossa umgibt. Auf Hauthöhe, entlang der Mittellinie, an den Seiten davon befinden sich die sogenannten Paras-Guitar-Muskelfasern.Bei tiefen Harnröhrenfisteln sind die Muskeln, das Gesäß, der Sulcus medianus und die Analgrube normalerweise gut entwickelt. Bei einer rektourethralen Fistel wird häufig Mekonium aus der Harnröhre freigesetzt – ein deutlicher Hinweis auf das Vorliegen dieser Defektvariante.

Rectovesikale Fistel

Bei dieser Mangelform mündet das Rektum in den Blasenhals. Die Prognose ist in solchen Fällen meist unbefriedigend, da Levator, Muskelkomplex und äußerer Schließmuskel unterentwickelt sind. Das Gesäß ist oft deformiert und weist Anzeichen einer Dysgenesie auf. Auch fast das gesamte Becken ist unterentwickelt. Der Damm ist normalerweise durchhängend, mit offensichtlicher Muskelunterentwicklung. 10 % aller Analatresien gehören zu dieser Variante.

Anorektale Agenesie ohne Fistel

Bei den meisten Patienten mit dieser seltenen Form der Fehlbildung sind Gesäß und Muskulatur gut entwickelt. Das Rektum endet etwa 2 cm von der Dammhaut entfernt. Die Prognose für die Darmfunktion ist gut. Zwischen dem Rektum und der Harnröhre gibt es auch ohne Fistel eine gemeinsame dünne Wand (was bei der chirurgischen Behandlung zu berücksichtigen ist).

rektale Atresie

Diese Mangelform tritt bei 1 % aller anorektalen Anomalien auf. Bei dieser äußerst seltenen Variante bei Jungen kann das Rektum blind enden (Atresie) oder eine verengte Stenose darstellen Der obere Abschnitt des Rektums ist erweitert, während der untere Abschnitt ein schmaler Analkanal von 1-2 cm Tiefe ist, der Darm kann durchtrennt werden durch eine dünne Membran und manchmal durch eine Fasergewebeschicht. In der Regel sind in solchen Fällen alle für eine normale Funktion des Verriegelungsmechanismus notwendigen anatomischen Strukturen vorhanden und die Prognose entsprechend ausgezeichnet. Da der Analkanal bei solchen Kindern gut entwickelt ist, bleibt die Empfindlichkeit der anorektalen Zone vollständig erhalten. Muskuläre Strukturen sind meist fast völlig normal Klinische Rektumatresie und anorektale Agenesie Am ersten Tag bleibt der Allgemeinzustand des Neugeborenen zufriedenstellend, am zweiten Tag beginnen die Symptome eines Darmverschlusses. Zunehmende Blähungen. Das Kind wird unruhig, weint. Erbrechen tritt zuerst beim Essen und dann beim Mekonium auf. Die Symptome eines Darmverschlusses nehmen zunehmend zu, und am 4. bis 6. Tag nach der Geburt stirbt das Kind, wenn keine chirurgische Behandlung erfolgt. Diagnose der Rektalatresie und anorektalen Agenesie Bei der Diagnose ist es wichtig, das Problem der Lage des Rektums zu lösen.
Es gelten folgende Methoden:
Überprüfung und Sondierung des Anus.
Empfang Vangensteen - Kakovich (Invertogramm) - eine Studie des Kindes vor dem Bildschirm des Röntgengeräts in einer an den Beinen aufgehängten Position. Der Abstand zwischen der Gasblase im Rektum und der Haut des Damms gibt die Höhe des Rektums an. punktionsdiagnostische Methode mit M. B. Sitkovsky - Punktieren Sie den Damm mit einer Nadel, bis ein Me-Pferd aus dem blinden Ende des Rektums gewonnen wird. Dann wird Jod-Lipol durch dieselbe Nadel injiziert, gefolgt von einer Röntgenaufnahme des distalen Dickdarms, Analstenose, Analmembran - minimale hintere sagittale Anorektomie bei einem Neugeborenen ohne Kolostomie, sagittale Anorektomie.
Durchführung eines Invertogramms:
Wenn die Diastase mehr als 1 cm beträgt - Kolostomie - nach 4-8 Wochen begleitende Defekte ausschließen, sicherstellen, dass sich das Kind normal entwickelt, dann - hintere sagittale Anorektomie. All diese Defekte, die traditionell als „gering“ angesehen werden, erfordern eine perineale Anoplastik (minimale posteriore sagittale Anoplastik) ohne eine schützende Kolostomie. Dazu gehören: eine Dammfistel mit oder ohne subepithelialem Trakt (oder ohne) entlang der medianen Dammnaht, Analstenose und Analmembran Wundheilung nach der Hauptoperation. Nach der Anlage einer Kolostomie wird das Kind nach Hause entlassen. Wenn sich das Kind gut entwickelt und keine behandlungsbedürftigen Begleitanomalien (Herz oder Magen-Darm-Trakt) aufweist, erfolgt die Wiederaufnahme zur posterioren sagittalen Anorektomie im Alter von 1-2 Monaten.Operationen bei so jungen Kindern erfordern mehr Erfahrung, während bei älteren Patienten mehr Erfahrung erforderlich ist , ist die Operation von anorektalen Defekten nicht mehr so ​​schwierig. Aus diesem Grund werden Patienten mit solchen Anomalien in der Regel zu einem späteren Zeitpunkt operiert (normalerweise im Alter von etwa 1 Jahr).Die Durchführung des Haupteingriffs im Alter von 1 Monat hat wichtige Vorteile. So lebt das Kind für kurze Zeit von einer Kolostomie, der Unterschied in den Durchmessern des proximalen und distalen Darms beim Verschluss der Kolostomie ist nicht so ausgeprägt, die Bougierung ist einfacher durchzuführen und es werden viel weniger psychische Traumata verursacht das Kind bei verschiedenen schmerzhaften Manipulationen in der anorektalen Zone. Ein Eingriff bei Kleinkindern ist jedoch nur bei entsprechender Erfahrung des Operateurs möglich.In Fällen, in denen eine Harnableitung indiziert ist, ist vor dem Anlegen einer Kolostomie eine urologische Untersuchung erforderlich. Die Kolostomie und die Harnableitung müssen gleichzeitig durchgeführt werden.Manchmal kann der Chirurg aus klinischen Gründen keine Entscheidung über die Anlegung einer Kolostomie treffen. In solchen Fällen (weniger als 20% aller anorektalen Fehlbildungen bei Jungen) ist eine Röntgenuntersuchung angezeigt - Invertographie (ein Bild in umgekehrter Position mit einer Markierung an der Stelle des fehlenden Afters). Eine einfache Methode ist die Untersuchung in der späteren Position, wenn das Kind mit dem Gesicht nach unten liegt und das Becken eingeklemmt ist. Die Untersuchung sollte 16-24 Stunden nach der Geburt durchgeführt werden. Aufgrund der unzureichenden Füllung der Darmschlingen und des niedrigen intraluminalen Drucks erreicht die Luft zu diesem Zeitpunkt nicht den distalen Darm und daher können die Ergebnisse der Studie nicht zuverlässig sein.Außerdem kann während der Wartezeit Mekonium austreten Harnröhre, was die Identifizierung der Art der Anomalie erleichtert und die Notwendigkeit einer Röntgenuntersuchung ausschließt Wenn die Höhe der Atresie laut Röntgenbild mehr als 1 cm beträgt, ist eine Kolostomie indiziert. Beträgt der Abstand weniger als 1 cm, so ist der Mangel als gering anzusehen und eine Dammoperation ohne Schutzkolostomie indiziert.

Anorektale Defekte bei Mädchen

Anal-kutane (perineale) Fistel

Aus chirurgischer und prognostischer Sicht entspricht diese häufige Mangelvariante der Hautfistel bei Jungen. Bei dieser Form der Anomalie befindet sich das Rektum innerhalb des Sphinktermechanismus, mit Ausnahme seines unteren Teils, der nach vorne verschoben ist. Rektum und Vagina sind gut voneinander getrennt.

vestibuläre Fistel

In diesem schweren Wadi ist die Prognose in Bezug auf die Darmfunktion normalerweise gut, wenn eine korrekte und geschickte chirurgische Behandlung durchgeführt wird. Bei diesem Wadi mündet der Darm direkt hinter dem Jungfernhäutchen in den Vorhof der Scheide. Unmittelbar oberhalb der Fistel sind Rektum und Vagina nur durch eine dünne gemeinsame Wand getrennt. Bei solchen Patienten sind Muskulatur und Kreuzbein meist gut entwickelt und die Innervation nicht gestört. In manchen Fällen liegt bei dieser Form des Defekts jedoch eine Unterentwicklung des Kreuzbeins vor, die anhand klinischer Daten bei einer routinemäßigen, aber sehr sorgfältigen Untersuchung des Damms und der Genitalien genau identifiziert werden kann ein neugeborenes Mädchen. Viele Kinderchirurgen korrigieren diesen Defekt erfolgreich ohne eine schützende Kolostomie.

Vaginale Fistel

Diese Anomalie ist sehr selten. Da bei dieser flüssigen Form das Rektum mit dem unteren oder oberen Teil der Vagina verbunden ist, ist es möglich, diese Form zu diagnostizieren, wenn Mekonium bei einem neugeborenen Mädchen über das Jungfernhäutchen ausgeschieden wird. Ein Defekt im hinteren Jungfernhäutchen stellt ein weiteres sicheres Zeichen zur Bestätigung der Diagnose dar. Die anorektale Agenesie ohne Fistel ist bei Mädchen wesentlich häufiger als bei Jungen und entspricht therapeutisch und prognostisch durchaus der gleichen Variante der anorektalen Agenesie Anomalie bei Jungen.

Anhaltende Kloake bei Mädchen

Der komplexeste Defekt, bei dem Rektum, Vagina und Harnwege zu einem einzigen Kanal verschmelzen. Die Diagnose kann anhand der klinischen Befunde sicher gestellt werden. Es kann in Fällen vermutet werden, in denen ein neugeborenes Mädchen mit Atresie des Afters sehr kleine Genitalien hat. Bei sorgfältiger Züchtung der Schamlippen ist eine einzelne Öffnung am Damm zu erkennen. Die Länge des gemeinsamen Kanals variiert zwischen 1 und 7 cm und ist hinsichtlich Operationstechnik und Prognose von großer Bedeutung. Wenn die Länge des gemeinsamen Kanals 3,5 cm überschreitet, ist dies normalerweise die schwerste Variante der Anomalie, bei der verschiedene Methoden der Vaginalplastik angewendet werden müssen. Manchmal öffnet sich das Rektum hoch in die Vagina. Nicht selten ist die Scheide überdehnt und mit schleimigen Sekreten (Hydrocolpos) gefüllt. Eine überdehnte Vagina komprimiert das Blasendreieck, was häufig zur Entwicklung eines Megaloureter führt. Auf der anderen Seite erleichtert das Vorhandensein einer großen Vagina ihre Plastizität.Bei Kloakendefekten sind Membranen oder Verdopplungen der Vagina und des Uterus, die sich in unterschiedlichem Ausmaß ausdrücken, durchaus üblich. In dieser Situation öffnet sich das Rektum normalerweise zwischen den beiden Vaginas. Bei niedrigen Kloakenfehlbildungen des Gesäßes ist das Gesäß meist gut entwickelt, der Damm sieht normal aus, die Muskulatur ist korrekt ausgebildet und die Innervation nicht gestört, dementsprechend ist die Prognose oft gut.

Gemischte Anomalien

Zu dieser Gruppe gehören ungewöhnliche Varianten anorektaler Insuffizienzen, die jeweils eine recht schwierige Aufgabe für den Chirurgen darstellen und deren Behandlungsmethoden sowie Prognosen äußerst vielfältig sind. Es ist klar, dass es bei gemischten Anomalien kein einheitliches „Rezept“ geben kann. Jeder Fall erfordert eine individuelle Herangehensweise Primärdiagnostik anorektaler Defekte bei Mädchen und Wahl der Behandlungsmethode Neugeborene mit anorektaler Anomalie Perineum-Inspektion:
Fistel vorhanden (92 %):
Cloaca (dringende Beurteilung des Zustands der Harnwege) - Kolostomie (falls indiziert: Vaginostomie, Urinableitung) - posteriore sagittale Anorektovaginourethroplastik.
Vaginale oder vestibuläre Fistel - Kolostomie - posteriore sagittale Anorektomie.
Kutane (perineale) Fistel – minimale posteriore sagittale Anorekplastik bei einem Neugeborenen ohne Kolostomie.
Keine Fistel (10 %): Durchführung eines Invertogramms:
Wenn die Diastase weniger als 1 cm beträgt – minimale posteriore sagittale Anorektomie bei einem Neugeborenen ohne Kolostomie.
Wenn die Diastase mehr als 1 cm beträgt - Kolostomie - nach 4-8 Wochen begleitende Defekte ausschließen, sicherstellen, dass sich das Kind normal entwickelt, dann - hintere sagittale Anorektomie. Bei Mädchen liefert eine Überprüfung der Genitalien mehr Informationen über die Art des Defekts als bei Jungen. Wenn bei der Untersuchung der Genitalien nur ein Loch festgestellt wird, deutet dies auf das Vorhandensein einer Kloake hin. In diesem Fall muss dringend eine urologische Untersuchung durchgeführt werden, um Begleiterscheinungen auszuschließen. Danach wird eine Kolostomie und/oder Vagiunität angelegt, sowie eine Zystostomie oder eine andere Variante der Harnableitung. Das Hauptstadium der chirurgischen Behandlung der Kloake wird als hintere sagittale Anorektovagino-Urethroplastik bezeichnet und wird in der Regel nach dem 6. Lebensmonat durchgeführt.Das Vorhandensein einer tumorähnlichen Formation im Unterbauch bei Mädchen mit anorektalen Problemen ist pathognomonisch für Hydrokolpos. In diesem Fall ist es notwendig, die Vagina durch eine tubuläre Vaginostomie zu entleeren, wodurch die Harnröhre frei in die Blase münden kann. Der Nachweis einer vaginalen oder vestibulären Fistel bei der Dammuntersuchung ist eine Indikation für eine Kolostomie. Da diese Fisteln jedoch oft gut genug sind, um den Darm zu entleeren, besteht in dieser Situation keine Dringlichkeit, eine Kolostomie durchzuführen. In solchen Fällen kann das Kind nach Hause entlassen werden, und wenn es normal wächst und sich normal entwickelt, wird zwei Wochen vor der Hauptoperation eine Kolostomie angelegt.Wenn Mädchen eine Hautfistel haben, sind Taktik und Prognose die gleichen wie bei Jungen mit diesem Form des Mangels. Mädchen mit Afteratresie, die innerhalb von 16 Stunden nach der Geburt kein Mekonium (aus den Genitalien) haben, sollten radiologisch untersucht werden (Invertogramm). Die Behandlung erfolgt nach den gleichen Prinzipien wie bei Jungen mit Anomalien dieser Art. Die urologische Untersuchung eines jeden Kindes mit Anusatresie sollte eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und des gesamten Abdomens umfassen, um eine Hydronephrose oder andere Mangelerscheinungen mit einer Verletzung des Anus auszuschließen Abfluss von Urin. Werden beim Ultraschall Auffälligkeiten festgestellt, ist eine weiterführende urologische Untersuchung notwendig.

Kombinierte Anomalie

Kreuzbein und Wirbelsäule

Unter den Defekten, die mit anorektalen Anomalien einhergehen, sind sakrale Deformitäten häufiger, normalerweise in Form des Fehlens eines oder mehrerer sakraler Wirbel. Der "Prolaps" eines einzelnen Wirbels ist von geringer prognostischer Bedeutung, während das Fehlen von mehr als zwei Wirbeln ein schlechtes prognostisches Zeichen ist, wenn man die Funktion sowohl des anorektalen als auch des urinausscheidenden Verriegelungsmechanismus berücksichtigt. Leider gibt es keine eindeutigen Daten über die Häufigkeit und Bedeutung anderer sakraler Anomalien wie Rippenrücken, asymmetrisches Gesäß, Protrusion des Hinterns und „Betrunkenheit“. Bei letzterer Variante („Trinken“) liegt meist eine ausgeprägte Insuffizienz der Funktion des anorektalen Schließmuskels vor.

Urogenitale Anomalien

Die Häufigkeit urogenitaler Anomalien im Zusammenhang mit einer anorektalen Insuffizienz variiert zwischen 20 und 54 %. Unter den Patienten mit anorektalen Anomalien haben 48 % (davon 55 % der Mädchen und 44 % der Jungen) kombinierte Urogenitaldefekte.Je höher der anorektale Defekt lokalisiert ist, desto häufiger ist er mit urologischen Anomalien kombiniert. Bei Patienten mit persistierender Kloake werden in 90% der Fälle Läsionen des Urogenitalsystems beobachtet. Umgekehrt werden bei Kindern mit niedrigen Formen (Dammfistel) in 10% der Fälle begleitende urologische Mängel festgestellt.Bei kombinierten Defekten des anorektalen und des Urogenitalsystems sind in der Regel die Hauptursachen für eine hohe Anzahl von Komplikationen und eine hohe Mortalität , Hydronephrose, Urosepsis und metabolische Azidose, die sich vor dem Hintergrund einer verminderten Nierenfunktion entwickeln. All dies unterstreicht die Notwendigkeit einer ausreichend gründlichen urologischen Untersuchung von Patienten mit hohen Formen anorektaler Insuffizienz.

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2015

Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus ohne Fistel (Q42.3) Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel (Q42.2) Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums ohne Fistel (Q42.1) Angeborenes Fehlen , Atresie und Rektumstenose mit Fistel (Q42.0)

angeborene Krankheiten

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Empfohlen
Sachverständigenrat
RSE auf REM "Republikanisches Zentrum
Gesundheitsentwicklung»
Gesundheitsministerium
und gesellschaftliche Entwicklung
Republik Kasachstan
vom 30.11.2015
Protokoll Nr. 18

Name: Angeborene Fehlbildungen der anorektalen Zone, Anusatresie mit und ohne Fistel.

anorektale Fehlbildung- eine angeborene Fehlbildung der anorektalen Region, die je nach Form in verschiedenen Stadien einer chirurgischen Korrektur bedarf.

Protokollcode:

ICD-Code - 10:

Q42.0 Angeborenes Fehlen, Atresie und Rektumstenose mit Fistel

Q42.1 Angeborenes Fehlen, Atresie und Rektumstenose ohne Fistel;
Q42.2 Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel;
Q42.3 Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus ohne Fistel;

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:

Arbeitsplatz- anorektale Fehlbildungen ALT- Alanin-Aminotransferase AST- Aspartataminotransferase APTT- Aktivierte partielle Thromboplastinzeit Sonne- vestibuläre Fistel SARP- posteriore sagittale Anorektoplastik ESR- Sedimentationsgeschwindigkeit der Erythrozyten CT- CT-Scan MRT- Magnetresonanztomographie MO- medizinische Organisation Ultraschall- Ultraschallverfahren

Entwicklungsdatum des Protokolls: 2015

Protokollbenutzer: Neonatologen, Chirurgen.

Einstufung

Klassifizierung :

Einvernehmliche Krickenbeck-Klassifikation anorektaler Fehlbildungen (Deutschland, 2005)

Große klinische Gruppen	Seltene lokale Varianten
Dammfistel	rektales Divertikel
Rectourethrale Fistel (Bulbar und Prostata)	Atresie (Stenose) des Mastdarms
Rectovesikale Fistel	Rektovaginale Fistel
vestibuläre Fistel	H-Fistel
Kloake	Sonstiges
Atresie ohne Fistel	-
Anusstenose	-

Krankheitsbild

Symptome, natürlich

Diagnostische Kriterien für die Erstellung einer Diagnose

Beschwerden und Anamnese
Beschwerden:
Fehlen des Anus an einer typischen Stelle, Vorhandensein einer Fistel, Analdepression.
Anamnese des Lebens:
Das Vorhandensein von teratogenen Faktoren (Anämie, Infektionskrankheiten der Mutter im 1. Schwangerschaftstrimester, schlechte Angewohnheiten, die Verwendung von Medikamenten mit einem teratogenen Faktor und andere) während der Schwangerschaft.

Körperliche Untersuchungen:
Allgemeine Inspektion:
Anusatresie ohne Fistel / mit Fistel in die Harnwege (rektourethrale, rektovesikale Fistel):

· sich erbrechen;
Vergrößerung des Bauches durch geschwollene Darmschlingen;
Keine Mekoniumpassage
visuelle Veränderung im Urin.
Anus Atresie mit rekto-perinealer und rektovestibulärer Fistel:
Das Vorhandensein einer perinealen oder vestibulären Fistel;
der Anus fehlt an seiner üblichen Stelle;
Schwierigkeiten beim Ausscheiden von Kot und Gasen, aber das Vorhandensein von Mekonium.

Diagnose

Die Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen:

Die wichtigsten (obligatorischen) diagnostischen Untersuchungen, die auf Krankenhausebene während eines Notkrankenhausaufenthalts und nach mehr als 10 Tagen ab dem Testdatum gemäß der Anordnung des Verteidigungsministeriums durchgeführt werden:
· allgemeine Blutanalyse;
· allgemeine Urinanalyse;
biochemischer Bluttest (Gesamtprotein und seine Fraktionen, Harnstoff, Kreatinin, Reststickstoff, ALT, AST, Glucose, Gesamtbilirubin, direkte und indirekte Fraktion, Amylase, Kalium, Natrium, Chlor, Calcium);
· Koagulogramm (Prothrombinzeit, Fibrinogen, Thrombinzeit, APTT);
Bestimmung von Blutgruppe und Rh-Faktor;
Röntgen (Invertogramm nach Kakovich-Wangensteen) und Proun-Positionsröntgen zur Bestimmung des Atresiegrades;
· Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und Nieren;

Zusätzlich diagnostische Untersuchungen, die auf Krankenhausebene während eines Notkrankenhausaufenthalts und nach mehr als 10 Tagen ab dem Testdatum gemäß der Anordnung des Verteidigungsministeriums durchgeführt werden :
Röntgenuntersuchung des Magen-Darm-Traktes mit Kontrastmittel, je nach Indikation zur Fistelform (Fistulographie, Passage eines Kontrastmittels durch den Magen-Darm-Trakt);
Röntgen des Kreuzbeins in direkter und seitlicher Projektion, Bestimmung des Sakralindex;
Punktion (nach Murugasu).

Instrumentelle Forschung:
· Röntgen nach Kakovich-Wangensteen uSatz- Auf dem Röntgenbild wird der Abstand zwischen dem blinden Ende des Darms (Gasblase) und der bedingten Markierung am Damm verwendet, um die Höhe der Atresie zu beurteilen
· Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und Nieren- das Vorhandensein einer begleitenden Pathologie und Fehlbildungen der Bauchorgane und des retroperitonealen Raums (bei Vorhandensein von Fisteln).
· Einfache Röntgenaufnahme des Kreuzbeins um den heiligen Index zu bestimmen.

Indikationen für die Konsultation enger Spezialisten.
· Konsultation eines Neuropathologen - zerebrovaskulärer Unfall vom hypoxisch-ischämischen Typ, neurologische Symptome und Symptome einer ZNS-Schädigung, pseudobulbäre Störungen.
konsultation mit einem Neonatologen - bei gleichzeitiger Pathologie
Beratung eines Ernährungsberaters - bei der Auswahl von Nährstoffmischungen.
Nephrologische Beratung - Behandlung von entzündlichen Veränderungen in den Nieren.
· Konsultation eines Urologen - bei einer Kombination von Fehlbildungen des Harnsystems.
· Konsultation eines Pneumologen - Reflux-induzierte bronchopulmonale Entzündung, Aspirationspneumonie, bronchoobstruktives Syndrom, Asthma bronchiale, Schlafapnoe.
Konsultation eines HNO-Arztes - Begleiterkrankungen der HNO-Organe.
· Konsultation eines Kardiologen - sekundäre Kardiomyopathien, Karditis, instabile Hämodynamik.
Konsultation eines Herzchirurgen - Ausschluss angeborener Herzfehler.
· Konsultation des Beatmungsgeräts - die frühe postoperative Phase unter den Bedingungen der Intensivstation, Intensivstation.

Labordiagnostik

Laborforschung:

· Allgemeine Blutanalyse- Leukozytose, möglicherweise Anämie, beschleunigte ESR, Thrombozytose.
· Allgemeine Urinanalyse- Leukozyturie in Verbindung mit sekundärer Pyelonephritis. In spät fortgeschrittenen Stadien sekundäre Veränderungen der Nieren mit Funktionseinbußen, bedingt durch das Vorhandensein einer Fistel im Urogenitalsystem.
· Blutchemie- mögliche Veränderungen im Zusammenhang mit sekundären Pathologien der Nieren.
· Bakterielle Urinkultur und Antibiotikaempfindlichkeit-Bestimmung der mikrobiellen Landschaft.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose: Nein

Behandlung im Ausland

Lassen Sie sich in Korea, Israel, Deutschland und den USA behandeln

Lassen Sie sich zum Medizintourismus beraten

Behandlung

Behandlungsziele: Beseitigung des unteren Darmverschlusses durch Auferlegen einer Kolostomie.

Behandlungstaktiken: Die Hauptbehandlungsmethode des Stadiums I des anorektalen Defekts ist die Entfernung des letzten Segments oder der Schleife des Dickdarms in die Wunde der vorderen Bauchwand mit der Bildung einer vorübergehenden Dickdarmfistel (Kolostomie).In der postoperativen Phase Antibiotikum Therapie wird verschrieben, um Komplikationen zu vermeiden.

Nicht-medikamentöse Behandlung:

Modus - Ich, II

Tisch Nr. 0 vor der Operation, nach der Operation (am zweiten Tag) - fraktionierte Ernährung.

Operativer Eingriff

Chirurgische Eingriffe auf Krankenhausebene:

ich- Phase des Krankenhausaufenthalts
Betriebsname:
Anlage einer separaten Kolostomie nach Peña.
Indikationen:
Mangel an Anus;
Klinische Manifestationen eines niedrigen Darmverschlusses (Erbrechen, Bauchvergrößerung aufgrund geschwollener Darmschlingen, fehlender Mekoniumausfluss, visuelle Veränderung des Urins);
Phänomene der allgemeinen Vergiftung.
Kontraindikationen: Nein.

Medikamentöse Behandlung in der postoperativen Phase, siehe Anlage 1.

Andere Behandlungsarten: Nein.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:
Angemessene rechtzeitige Darmentleerung durch eine vorübergehende Kolostomie;
Zufriedenstellender Zustand der Haut um die Kolostomiewunde (keine Entzündungszeichen).

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt unter Angabe der Art des Krankenhausaufenthalts:

Indikationen für einen Notfall-Krankenhausaufenthalt: Fehlen des Anus, niedriger Darmverschluss, fäkale Intoxikation.

Verhütung

Präventivmaßnahmen:
Vor der Entlassung Schulung mit den Eltern zur Versorgung einer Kolostomie durchführen (praktische Fertigkeiten und theoretische Broschüren);
· zur ambulanten Kolostomiepflege gehören das Wechseln des Kolostomiebeutels, die Behandlung der Haut um das Stoma herum mit Lassar-Paste oder anderen Cremes, um Irritationen vorzubeugen (geschulte Eltern);
Schutzmodus.

Weitere Verwaltung: Betreuung durch einen Kinderchirurgen in einer Poliklinik am Wohnort (Überwachung des Zustands der Haut um das Kolostomie und der Funktion des Kolostomas) bis zum Stadium II des Krankenhausaufenthalts.

Information

Quellen und Literatur

1. Protokoll der Sitzungen des Expertenrates des RCHD MHSD RK, 2015
   1. Liste der verwendeten Literatur: 1) Aipov R.R. Aktuelle Fragen der Klassifikation anorektaler Fehlbildungen bei Kindern. Pediatrics and Pediatric Surgery of Kazakhstan, 2008 - Nr. 2, S. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Eine neue Methode zur Anwendung einer Kolostomie bei Kindern. Bulletin der Kazakh National Medical University, 2007, Nr. 2, S. 8-10. 3) Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Pädiatrische Koloproktologie. - M., 2009. - 398s. 4) Lyonyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorektale Fehlbildungen// Bull. No. für Ärzte. - M, 2004. - Nr. 2 (42). - S.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitale Fisteln mit normal geformtem Anus bei Mädchen. Dis. Kandidat der medizinischen Wissenschaften - M., 1977. - 149 p. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Atlas der anorektalen Fehlbildungen bei Kindern. - Almaty, 2011, 176 S. 7) Osipkin VG, Balagansky DA Chirurgische Taktiken bei anorektalen Fehlbildungen// "The Present and Future of Pediatric Surgery": Proceedings of the conference. - Moskau, 2001. - S. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Verbesserung der Diagnose und chirurgischen Behandlung von Kindern mit anorektalen Fehlbildungen: diss. … Kandidat der Medizinischen Wissenschaften. - Almaty, 2006. - 89er Jahre. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiologie der chronischen Obstipation bei anorektalen Fehlbildungen. Langzeitergebnisse und anatomische Voruntersuchungen. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - Nr. 11. - R.305-310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektale Inkontinenz: Ätiologie, Pathophysiologie und Bewertung // ActaChir Belg. - 2004, - Nr. 104. R. 81-91. 11) Mathur P., Mogra N., Surana S. et al. Angeborene segmentale Dilatation des Dickdarms mit anorektaler Fehlbildung. // J Kinderchirurg. - 2004. - Nr. 8 (39). - R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. ​​​​Doppelte Beendigung des Verdauungstrakts bei Frauen: ein Bericht von 12 Fällen und eine Literaturübersicht. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Dreidimensionale Computertomographie-Bilder des Beckenmuskels bei anorektalen Fehlbildungen. // J Kinderchirurg. - 2005. - Nr. 40. – S.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operative Kinderchirurgie, USA, 2003, p. 1339.

Information

Liste der Protokollentwickler:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE auf REM "Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan", Arzt der Abteilung für Chirurgie.
2) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - RSE auf REM "Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan", Arzt der Abteilung für Chirurgie.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinische Pharmakologin, Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, außerordentliche Professorin, RSE an der REM "Karaganda State Medical University", Leiterin der Abteilung für klinische Pharmakologie und evidenzbasierte Medizin.

Teamleiter: Akhparov Nurlan Nurkinovich - Freiberuflicher Chefchirurg der MHSD RK, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Republikanisches Staatsunternehmen im REM "Wissenschaftliches Zentrum für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie der MHSD RK", Leiter der Abteilung für Kinderchirurgie.

Hinweis auf keinen Interessenkonflikt: Nein.

Rezensent: Mardenov Amanzhol Bakievich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Republikanisches Staatsunternehmen für PVC "Karaganda State Medical University", Professor der Abteilung für Kinderchirurgie.

Angabe der Bedingungen für die Überarbeitung des Protokolls:Überarbeitung des Protokolls 3 Jahre nach seiner Veröffentlichung und ab dem Datum seines Inkrafttretens oder bei Vorliegen neuer Methoden mit Evidenzgrad.

Angehängte Dokumente

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