Was ist vaskuläre Vaskulitis. Vaskulitis - was ist das für eine Krankheit? Ursachen, Arten und Formen von Vaskulitis (hämorrhagisch, allergisch, systemisch, Haut usw.), Symptome und Diagnose der Krankheit, Foto

Ursachen der Vaskulitis.

Da die primäre Veskulitis eine ziemlich heterogene Gruppe ist, ist es schwierig, über einzelne Gründe für die Entwicklung dieser Pathologie zu sprechen. In den meisten Fällen bleibt die Ursache der Krankheit unbekannt und hat in Zukunft keinen wesentlichen Einfluss auf den Verlauf des pathologischen Prozesses. Die Infektionstheorie des Ursprungs der Vaskulitis bleibt dominant. Bei einer Reihe nosologischer Formen steht die Vaskulitis in chronologischer Beziehung zu verschiedenen Infektionserregern. Gleichzeitig muss daran erinnert werden, dass das Vorhandensein von unbehandelten Herden einer chronischen Infektion, auch wenn sie keine Vaskulitis verursacht haben, zu einem Wiederauftreten der Krankheit und der Entwicklung sekundärer infektiöser Komplikationen führen kann, was die Untersuchung des Patienten erschwert . Voraussetzung für die Diskussion der Rolle von Viren als Verursacher von Vaskulitiden war die Arbeit, die Fälle von Vaskulitiden nach Hepatitis B mit Persistenz des Virus im Blut beschrieb, und manchmal findet man Immunkomplexe mit Virusantigenen in der Wand des betroffenen Gefäßes.

Einige Ursachen der Vaskulitis sind seit langem bekannt (Exposition gegenüber verschiedenen Seren und Medikamenten). Die Rolle von Arzneimitteln bei der Entstehung von Vaskulitis ist unbestritten. Anzeichen einer systemischen Läsion können unmittelbar nach Kontakt des Arzneimittels mit dem Körper des Patienten auftreten oder aus der Umstrukturierung einer chronischen Arzneimittelerkrankung resultieren. Derzeit sind mehr als 150 Medikamente bekannt, die die Entstehung einer Vaskulitis auslösen. Am häufigsten kann eine Reaktion dieser Art bei der Einnahme von Sulfanilamid-Medikamenten, Antibiotika, Jodpräparaten, röntgendichten Substanzen, B-Vitaminen, Analgetika und Tuberkulostatika auftreten. Eine erbliche Veranlagung, die auf einer gestörten Immunantwort und einer veränderten Reaktionsfähigkeit der Gefäßwände beruht, kann nicht ausgeschlossen werden.

Symptome einer Vaskulitis

Prinzipien der klinischen Diagnose von Vaskulitis.

Das Hauptprinzip der Diagnose einer Vaskulitis ist der klinische Polymorphismus. Für einen rechtzeitigen Behandlungsbeginn ist eine frühzeitige Diagnose notwendig, denn je später die Diagnose gestellt wird, desto wahrscheinlicher ist die Entwicklung irreversibler Prozesse in Organen und Systemen. Die Hauptrolle bei der Diagnose sollte den klinischen Manifestationen der Krankheit zugeschrieben werden, d. H. Beschwerden und Veränderungen, die bei der Untersuchung und objektiven Untersuchung des Patienten festgestellt wurden - Symptome. Das Geschlecht des Patienten, sein Alter sind wichtig. Einige Formen der Vaskulitis sind also überwiegend kranke Männer (Bürger-Thromboangiitis obliterans), andere (unspezifische Aortoarteriitis) - junge Mädchen. Die Niederlage der Schläfenarterien entwickelt sich in der Regel bei Menschen über 55 Jahren. Die hämorrhagische Vaskulitis tritt vor allem bei Kindern oder Jugendlichen auf.

Die Beschwerden von Patienten mit Vaskulitis sind vielfältig und hängen von der Lokalisation des betroffenen Gefäßes, der Phase des Krankheitsverlaufs und der Schwere der Funktionsstörungen der Organe ab. Von besonderer Bedeutung ist die Reihenfolge des Auftretens der Symptome und der Zeitpunkt der Erkrankung. In der Regel beginnt die Vaskulitis akut oder subakut mit ersten Anzeichen eines Entzündungsprozesses und anschließender Entwicklung einer Organpathologie. Unter den ersten Symptomen einer Vaskulitis können allgemeine unspezifische (oder konstitutionelle) und lokale charakteristische Syndrome unterschieden werden, die in Kombination das klinische Bild der einen oder anderen nosologischen Form der Krankheit bestimmen.

Häufige Symptome einer Vaskulitis sind: Gewichtsverlust, Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit. Charakteristisch ist eine konstante subfebrile Temperatur, die durch den Einsatz von Antibiotika nicht abnimmt. Die Körpertemperatur kann allein oder mit der Ernennung von Glukokortikoiden sinken. Gewichtsverlust bei einigen Varianten der Vaskulitis ist ein klassisches Zeichen, und eine signifikante Abnahme des Körpergewichts über einen kurzen Zeitraum ist nicht nur diagnostisch, sondern auch ein Hinweis auf die Krankheitsaktivität.

Das Hautsyndrom ist das früheste und vielfältigste und tritt in 40-50% der Fälle auf. Knötchen, Petechien, Flecken, Hautpurpura, Geschwüre können beobachtet werden. In einigen Fällen erscheint ein Maschenmuster der Haut wie ein Marmormuster - Mesh Levido. Darüber hinaus kann die Intensität der cyanotischen Farbe von mäßig bis ausgeprägt variieren. Dieses Symptom spiegelt eine Schädigung der Hautgefäße wider. Häufiger wird eine retikuläre Levido bei Periarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose und auch beim Antiphospholipid-Syndrom beobachtet. Alle diese Hautläsionen können in eine ulzerative nekrotische Form umgewandelt werden. In diesem Fall sind die resultierenden trophischen Geschwüre normalerweise schmerzlos und haben einen spärlichen Ausfluss. Die Geschwindigkeit ihrer Heilung hängt nicht so sehr von der lokalen Therapie ab, sondern von der Wirksamkeit der Behandlung der Vaskulitis selbst. In der klinischen Praxis werden Fälle der Entwicklung von Gangrän der Finger und Zehen beschrieben.

Schmerzen in den Muskeln oder die sogenannte Myologie treten in mehr als der Hälfte der Fälle von Vaskulitis auf und werden durch eine gestörte Durchblutung bestimmter Muskelgruppen verursacht. Ein ausgeprägtes Schmerzsyndrom in den Muskeln kann der Entwicklung von Läsionen im peripheren Nervensystem vorausgehen, was sich in Zukunft in einer Verletzung der Empfindlichkeit der distalen Teile der Finger und Zehen manifestieren wird.

Gelenkschäden sind ein häufiges Symptom. Typischerweise die Niederlage großer Gelenke der unteren und oberen Extremitäten - Knie, Knöchel, Schulter.

Eine Nierenschädigung ist eines der häufigsten und prognostisch ungünstigsten Zeichen, sie tritt je nach Form der Vaskulitis bei 20-40 % der Patienten auf. Klinische Symptome einer Nierenschädigung treten auf dem Höhepunkt der Erkrankung auf und weisen bereits auf ausgeprägte Veränderungen hin. Auch verschiedene Manifestationen der Erkrankung aus dem Magen-Darm-Trakt, den Atemwegen und dem Herzen sind möglich.

Sie sollten einen Rheumatologen aufsuchen, wenn Sie Anzeichen eines entzündlichen Prozesses haben, wie z. B.: Fieber, allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, die nicht mit einer Ernährungsumstellung verbunden sind. Je nach Lokalisation des Prozesses in der arteriellen Blutbahn können Sehstörungen, Muskelschmerzen und Blut im Urin auftreten.

Diagnose

Es gibt keine spezifischen Labortests zur Diagnose einer Vaskulitis. Grundsätzlich spiegeln Laborveränderungen die Aktivität der Krankheit (Erhöhung von phasenverschobenen Blutproteinen, Leukozyten und BSG) und den Grad der Gefäßläsionen in einzelnen Organen wider. Große Bedeutung kommt der Biopsie zu, dem Bereich, in dem die Veränderungen stärker ausgeprägt sind. Für spezifische Vaskulitis gibt es Besonderheiten in der Diagnose und Klinik. So sind beispielsweise bei Wegener-Granulomatose normochrome Anämie, mäßige Leukozytose ohne Eosinophilie, erhöhte ESR, Thrombozytose und Hypergammaglobulinämie charakteristisch. Akute-Phase-Proteine ​​entsprechen der Krankheitsaktivität. Immunglobuline können ansteigen, was eher mit IgA zusammenhängt. Rheumafaktor findet sich bei mehr als der Hälfte der Patienten und wird am häufigsten im fortgeschrittenen Stadium mit schwerer Krankheitsaktivität festgestellt. Für jede ihrer Vaskulitis-Unterarten gibt es Kriterien, deren Verhältnis und Anzahl mit 100%iger Garantie über das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Krankheit gesagt werden kann.

Behandlung von Vaskulitis

Fast alle Vaskulitiden sind chronisch fortschreitende Erkrankungen, bei denen Phasen der Exazerbation durch eine Remission ersetzt werden, die nur durch eine gezielte Behandlung erreicht wird. Derzeit sind die Hauptbehandlungsgebiete der Vaskulitis die Immunsuppression (Immunsuppression) und die entzündungshemmende Behandlung, die durch die kombinierte Anwendung von Glukokortikoiden und / oder Zytostatika sichergestellt wird, die die Entwicklung einer Immunentzündung begrenzen oder unterbrechen.

Das Medikament der Wahl ist Prednisolon, da es in der Lage ist, die Schwellung der Gefäßwand schnell zu beseitigen, was zu einer Abnahme der Manifestationen des ischämischen Syndroms führt. Gleichzeitig kann die Langzeitanwendung von Glukokortikosteroiden in einer Erhaltungsdosis einer weiteren Stenose großer Gefäße vorbeugen.

Als erwiesen gilt jedoch, dass mit dem Einsatz von Zytostatika eine deutliche Verbesserung der Lebensprognose einhergeht. Cyclophosphamid - Die Dosis dieses Arzneimittels kann in einem ziemlich weiten Bereich variieren, normalerweise beträgt die Anfangsdosis während der Zeit ausgeprägter klinischer Manifestationen der Krankheit 2-3 mg / ku pro Tag. Zur Therapieintensivierung der Vaskulitis bei schwerem Torpidverlauf wird eine Kombination aus hochdosiertem Methylprednisolon und Cyclophosphamid in einer Dosis von 1000 mg intravenös eingesetzt.

Eine gute Wirkung in der Behandlung, als Begleittherapie, wird durch Vasodilatatoren (Nikotinsäure, Persanthin, Complamin) und Antithrombotika (Curantil, Trental, Agapurin) gegeben, die in Kursen für lange Zeit verschrieben werden.

In den letzten Jahren wurden Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur zur Verbesserung von Mikrozirkulationsstörungen (Plasmapherese in Kombination mit Hämooxygenierung und ultravioletter Blutbestrahlung) verbreitet eingesetzt. Um Mikrozirkulationsstörungen zu korrigieren, können unter Berücksichtigung des Hauptmechanismus, der sie verursacht hat, auch die folgenden Gruppen von Arzneimitteln verwendet werden: Antikoagulanzien (direkt und indirekt) - Heparin, Fraxiparin; Methylxanthine - Trental, Agapurin; eine Gruppe nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente (kleine Aspirindosen - 75 - 125 mg / kg).

Die Durchführung einer aktiven pathogenetischen Therapie während des gesamten Krankheitsverlaufs ermöglicht es, nicht nur das Leben der Patienten zu verlängern, sondern auch einige von ihnen wieder an die Arbeit zu bringen. Diese Pathologie kann nicht mit pflanzlichen Präparaten behandelt werden, nur die hier aufgeführten Präparate haben eine nachgewiesene, positive Wirkung.

Mögliche Komplikationen einer Vaskulitis:

Disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom (DIC)
Blutungen und Thrombosen
Arterieller Hypertonie
nephrotisches Syndrom
Pulmonale Hypertonie
infektiöse Komplikationen.

Vorhersage.

Diese Gruppe von Krankheiten hat einen sehr hohen Prozentsatz an Komplikationen, eine rechtzeitige Behandlung kann die Entwicklung vieler von ihnen verlangsamen. Bei Patienten mit Vaskulitis ohne spezifische Behandlung mit immunsuppressiver Therapie ist die Prognose nicht günstig, die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 10% der Gesamtzahl der Patienten. Bei frühzeitiger aktiver Therapie mit Zytostatika in Kombination mit Glukokortikosteroiden beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 60-90 %.

Therapeut Zhumagaziev E.N.

Administrator

Eine große, heterogene Gruppe von Krankheiten, gekennzeichnet durch Entzündungen mit Läsionen von Gefäßen jeden Durchmessers, die unter dem Einfluss verschiedener Faktoren auftreten, einschließlich vor dem Hintergrund der Wirkung von Allergenen (allergische Vaskulitis) und mit sekundären pathologischen Veränderungen in inneren Organen und Geweben , wird "Vaskulitis" (Angiitis) genannt.

Es ist üblich zu unterscheiden:

1. primär;
2. systemisch;
3. zweitrangig.

Der entzündliche Prozess der Vaskulitis tritt in den Gefäßen auf und ist im Anfangsstadium auf der Haut nicht sichtbar

Die primäre Form wird als eigenständiges nosologisches Krankheitsbild mit typischen Syndromen charakterisiert. Im Sekundärfall tritt der Entzündungsprozess in den Gefäßen vor dem Hintergrund anderer Erkrankungen (Tumor, Intoxikation, Invasion) auf.

Systemische Vaskulitis (M30-M31), primär, sehr vielfältig. Es spiegelt sich in den meisten Klassifikationen nach verschiedenen Kriterien wider - nosologische Zugehörigkeit, Ätiologie, klinisches Bild, Pathogenese, morphologischer Typ und Kaliber der betroffenen Gefäße, Art der Entzündung und Lokalisation des Prozesses.

Allgemeine Systematisierung der Krankheit

Vaskulitis hat von Natur aus viel gemeinsam, aber es gibt Unterschiede. Es sollte daran erinnert werden, dass systemische Vaskulitis fast immer zu irreversiblen Schäden an inneren Organen und Systemen führt, während kein Todesrisiko besteht, wenn nur die Haut betroffen ist.

Schäden an großen Schiffen:

• Riesenzellarteriitis;
• Arteriitis Takayasu;
• selten (tropische Aortitis, Cogan-Syndrom, Sarkoidose, Wiskott-Aldrich-Syndrom).

Die Niederlage der mittleren Gefäße:

• knotige Polyarteriitis;
• familiäres Mittelmeerfieber;
• im Zusammenhang mit dem Hepatitis-B-Virus;
• Kawasaki-Krankheit;

Die Niederlage der Vaskulitis der mittleren Gefäße kann sich im Laufe der Zeit zur Krankheit "Kawasaki" entwickeln

• Hautpolyarteriitis nodosa;
• lepromatöse Arteriitis (selten).

Die Niederlage mittlerer und kleiner Schiffe:

• Wegener-Granulomatose;
• mikroskopische Polyangiitis (Polyarteriitis);
• Churg-Strauss-Syndrom;
• Behçet-Syndrom;
• Vaskulitis bei Bindegewebserkrankungen;
• primäre ZNS-Angiitis und Thromboangiitis obliterans (selten).

Schäden an kleinen Schiffen:

• Purpura von Shenlein-Genoch;
• Pigmentpurpura von Schamberg;
• kryoglobulinämische Vaskulitis;
• kutane leukozytoklastische Angiitis;
• selten (paraneoplastisch, Morbus Dego, myelodysplastische Syndrome, Urtikariavaskulitis, Hyperimmunglobulin-D-Vaskulitis, Erythema elevatum diutinum).

Beschreibung von Volkskrankheiten

Eine detailliertere Beschreibung und Klassifizierung von häufiger und seltener Vaskulitis.

• Hämorrhagisch

Wenn ein Kind an einer Vaskulitis leidet, müssen Sie Ihr ganzes Leben lang von einem Arzt beobachtet werden.

Es verläuft mit Symptomen einer oberflächlichen Vaskulitis und ist durch Schäden an den Kapillaren der Haut, den Gelenken, dem Magen-Darm-Trakt und den Nieren gekennzeichnet. Sie beruht auf einer erhöhten Produktion von Immunkomplexen, einer erhöhten Gefäßpermeabilität und einer Schädigung der Kapillarwand. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, die maximale Anzahl gemeldeter Fälle tritt jedoch im Alter zwischen 4 und 12 Jahren auf. Hämorrhagische Vaskulitis manifestiert sich in der Regel 1-4 Wochen nach Scharlach, SARS, Tonsillitis oder anderen Infektionskrankheiten. Vaskulitis ist oft das Ergebnis einer Impfung, Nahrungsmittelallergie, Hypothermie oder Medikamentenunverträglichkeit. Wenn bei Kindern eine Vaskulitis festgestellt wird, muss sie lebenslang von einem Rheumatologen beobachtet werden.

• Allergisch

Es manifestiert sich in einer Entzündung der Gefäßwand, wenn es infektiös-toxischen Faktoren ausgesetzt ist. Viele seiner Formen werden aufgrund des ausgeprägten Polymorphismus in separate Krankheiten isoliert, die in oberflächliche und tiefe unterteilt werden. Diese Form der Vaskulitis erfordert eine obligatorische umfassende Diagnostik unter Berücksichtigung der Anamnese, des Krankheitsbildes, der Instrumenten- und Labordaten sowie der histologischen Ergebnisse.

Bei der Behandlung werden vaskuläre Desensibilisierungsmittel, Antihistaminika, Glukokortikoide und Ca-haltige Arzneimittel verwendet.

Im Gegensatz zu systemischen Formen tritt eine allergische Vaskulitis hauptsächlich mit einer Schädigung der Gefäße auf, die in der Haut und im Unterhautgewebe verlaufen (Hautvaskulitis). Es gibt keine vorherrschenden Alters- und Geschlechtskriterien für diese Krankheit, aber es gibt ein Muster: Vaskulitis mit Blutungen tritt häufiger bei Kindern unter 14 Jahren auf, und die Schamberg-Dermatose ist das Los der männlichen Bevölkerung.

• Auftauchen

Es ist durch Schäden an kleinen Venolen, Arterien und Kapillaren gekennzeichnet. Zu dieser Gruppe gehören:

• hämorrhagische Vaskulitis;

Die hämorrhagische Vaskulitis gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die vor allem junge Menschen betreffen.

• Hämosiderose

Krankheiten sind gekennzeichnet durch Schädigungen des Endothels, der Präkapillaren und Kapillaren mit der Ablagerung von Hämosiderin, einem eisenhaltigen Pigment, das nach dem Abbau von Hämoglobin gebildet wird. Sie haben in der Klinik: Petechienausschläge, Besenreiser und kleine gelbbraune Flecken. Der Ausschlag findet sich häufiger an den unteren Extremitäten (selten an den Händen), was von Juckreiz unterschiedlicher Intensität begleitet wird. Der Zustand des Patienten ändert sich in der Regel nicht, aber manchmal können trophische Geschwüre auftreten.

1. Ruthers allergische Arteriolitis;
2. akute Pocken lichenoide Parapsoriasis;
3. knotige nekrotisierende Vaskulitis;
4. hämorrhagisches leukoklastisches Mikrobid.

• Tief

Es betrifft die Arterien mittleren und großen Kalibers, die im subkutanen Fettgewebe an der Grenze zur Dermis verlaufen.

Eine tiefe hämorrhagische Vaskulitis kann Arterien und Venen jeder Größe befallen und allmählich zerstören

Die charakteristischen klinischen Zeichen können sich unterschiedlich in Form eines akuten und chronischen Erythema nodosum äußern.

Systemisch

Dies ist eine Gruppe von Krankheiten (einschließlich systemischer Vaskulitis bei Kindern), bei denen Blutgefäße mit Entzündung zerstört werden, was zu einer Ischämie von Organen und Geweben führt. Diese beinhalten:

• Arteriitis Takayasu;
• knotige Periarteriitis;
• Wegener-Granulomatose;
• Behçet-Syndrom usw.

Systemische Vaskulitis betrifft die Haut, innere Organe, tritt als Netzhautläsion auf. Die Diagnose muss unbedingt durch Labortests, Biopsie und viszerale Angiographiedaten bestätigt werden. Die Therapie ist klassisch und umfasst die Ernennung von Zytostatika, Glukokortikoiden, Gefäßmedikamenten. Es ist wichtig, die pathologische Wirkung auf die inneren Organe zu reduzieren und eine klinische Remission zu erreichen.

Die Erkrankung kann zu einer nekrotisierenden ulzerativen Vaskulitis fortschreiten.

Möglicherweise die Entwicklung einer ulzerativ-nekrotischen Vaskulitis, des sogenannten Hautsyndroms, bei dem Blutungen, Ulzerationen und Nekrosen der Haut (nekrotisierende Vaskulitis) beobachtet werden. Läsionen des Muskelgewebes äußern sich in Myalgie, Arthritis und Arthralgie, Veränderungen im PNS - in Form von multipler Mononeuropathie und Polyneuropathie. Klinisch manifestiert sich die systemische Form in Form von Schlaganfällen, Herzinfarkten, Läsionen der Netzhaut und inneren Organen.

Die systemische Vaskulitis bei Kindern (juvenile Form) ist gekennzeichnet durch das mukokutane lymphonoduläre Syndrom (Kawasaki-Syndrom) und die juvenile Polyarteriitis.

Die Grundlage der Therapie besteht aus mehreren Stufen:

• Unterdrückung der Hyperimmunantwort, um eine klinische und Laborremission zu induzieren;
• Durchführung eines immunsuppressiven Kurses;
• Aufrechterhaltung einer stabilen Remission, Korrektur von Organstörungen und Rehabilitation.

Knötchenförmig

Die noduläre nekrotisierende Vaskulitis, eine Form der Allergie, ist durch einen chronischen Krankheitsverlauf und eine starke Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Patienten gekennzeichnet. Auf der Haut treten Ulzerationen mit knotigen Elementen, erythematösen Flecken auf, begleitet von hämorrhagischen Komponenten. Bei der Diagnose muss von der papulonekrotischen Form der Hauttuberkulose abgegrenzt werden.

Urtikaria

Urtikarielle Vaskulitis ist gekennzeichnet durch eine Schädigung der Hautvenen, das Vorhandensein eines spezifischen urtikariellen Ausschlags, ist die häufigste aller Hautformen der Krankheit und tritt bei Menschen über 30 Jahren auf. Die Urtikaria-Vaskulitis ist der Urtikaria sehr ähnlich, aber im Gegensatz zu ihr verbleiben Entzündungen und Blasen länger auf der Haut, und die Symptome einer Arthralgie treten hinzu. Die Blasen sehen dicht aus, mit einem ausgeprägten violetten Ausschlag, manchmal tritt eine Urtikariavaskulitis mit Funktionsstörungen des Bewegungsapparates auf.

Urtikariavaskulitis hat eine hellviolette Farbe, es ist schwierig, sie mit etwas anderem zu verwechseln

Es gibt keine universelle Therapie für diese Form der Erkrankung, es werden die allgemein zur Behandlung der Vaskulitis verwendeten Medikamente verwendet, aber die Wahl der Taktiken und Therapiemethoden kann je nach Patient sehr unterschiedlich sein.

Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämische Vaskulitis entwickelt sich als Folge der Ablagerung von Kryoglobulinen (Immunglobuline, die bei Temperaturen unter 37 ° C ausfallen und sich beim Erhitzen auflösen) in Gefäßen mit kleinem Durchmesser, die auch im Blutserum vorhanden sind; möglicherweise in Gegenwart von Kryoglobulinen Leukozytoklasten es entwickelt sich auch eine Vaskulitis. Manchmal wird der Begriff "inkomplettes kryoglobulinämisches Syndrom" verwendet, der mit einem lebhaften klinischen Bild einer kryoglobulinämischen Vaskulitis in Abwesenheit einer Kryoglobulinämie verwendet wird. Umgekehrt verursacht eine Kryoglobulinämie nicht immer eine kryoglobulinämische Vaskulitis.

Auftauchen

Oberflächliche Vaskulitis der Haut tritt im Gesicht, Arm, Bein usw. auf. Diese beinhalten:

• hämorrhagische Kapillarotoxikose;
• allergische disseminierte Angiitis Roskam;
• knotige nekrotisierende Vaskulitis von Werther-Dumling;
• hämorrhagischer leukoplastischer Mikrobid Misher - Shtork;
• Ruiters allergische Arteriolitis;
• akute varioliforme Parapsoriasis der Fliege - Habermann.

Oberflächliche Vaskulitis betrifft am häufigsten das Gesicht und die Hände einer Person.

Leukozytoklastische

Leukozytoklastische Vaskulitis kann auftreten bei:

• Purpura Schönlein-Genoho;
• Hypergammaglobulinämie Waldenström;
• Kryoglobulinämie und Exposition gegenüber chemischen und Ernährungsfaktoren;
• erblich bedingte Defekte im Komplementsystem;
• Churg-Strauss-Syndrom und entzündliche Darmerkrankung;
• mit knotiger Polyarteriitis;
• bei Exposition gegenüber Medikamenten (hauptsächlich Allopurinol, Penicilline, Sulfonamide);
• rheumatoide Arthritis (rheumatoide Vaskulitis) und systemischer Lupus erythematodes;
• Behçet-Krankheit und Wegener-Granulomatose.

Einzelne Erkrankungen

Die Retinovaskulitis ist durch eine Schädigung der Netzhautgefäße im Bereich des Sehnervs und in der Nähe der Bandscheibe gekennzeichnet. In der Pathologie werden Bereiche mit getrübter (ödematöser) Netzhaut festgestellt.

Thrombovaskulitis ist eine begrenzte Entzündung von Blutgefäßen, die von einer Thrombose begleitet wird. Wird häufig bei infektiösen Prozessen im Körper (Typhus) beobachtet. Es gibt tiefe destruktive Veränderungen in den Gefäßen, die zu einer obstruktiven oder parietalen Thrombose führen. Wenn die Entzündungsreaktion entlang der Peripherie des Gefäßes verläuft, lautet die Diagnose "knotige Thrombovaskulitis", mit Pathologien der Arterien - Thromboarteriitis, Venen - Thrombophlebitis. Eine Thrombovaskulitis hat schwerwiegende Folgen, die vom Volumen der Läsion und der Art des Gefäßes abhängen.

Bei der Niederlage kleiner Äste kann es zu einem vollständigen Zusammenbruch der Wände und einer Sklerose der Läsionsstelle kommen. In großen Gefäßen werden Sklerose, Organisation von Blutgerinnseln mit ihrer Revaskularisierung, Hyalinose der Wände und manchmal aneurysmatische Ausdehnungen festgestellt.

Rheumovaskulitis tritt bis zu einem Alter von 25 Jahren auf und ist durch eine Schädigung der Arterien des Gehirns gekennzeichnet, am häufigsten jedoch im Bereich der Äste der mittleren Hirnarterie oder der Gefäße, die das Kleinhirn versorgen und durch die abgehen Wirbelarterie. Die Entwicklung der Veränderungen verläuft wie bei einem Schlaganfall und das Krankheitsbild ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet. Rheumovaskulitis wird mit ätiologischen Medikamenten, NSAIDs, Nootropika, Glukokortikoiden, Antikoagulanzien, vasoaktiven Medikamenten und Mitteln behandelt, die die Gefäßwand stärken.

Zerebrale Vaskulitis tritt nach 40 Jahren in Form von syphilitischer zerebraler Vaskulitis und zerebraler Atherosklerose auf, es werden mentale und neurologische Manifestationen beobachtet. Zerebrovaskulitis ist eine der schwierigsten und am schlechtesten diagnostizierten Diagnosen. eine solche Läsion wurde nicht gut untersucht. Die Diagnose wird gestellt bei Verdacht auf Hirnschädigung, bei fokalen neurologischen Symptomen, Fieber, erhöhter BSG, C-reaktivem Protein, Fibrinogen. Zerebrovaskulitis ist nicht charakteristisch für eine ZNS-Schädigung und schließlich, wenn eine versuchsweise (ex juvantibus) Gabe von Glukokortikoiden zu einer deutlichen Besserung des Zustandes führt. MRI ist eine der wichtigsten Forschungsmethoden. Zerebrale Vaskulitis wird oft mit Multipler Sklerose, epidemischer Enzephalitis und fortgeschrittener Syphilis mit ZNS-Beteiligung verwechselt.

Alle bestehenden Arten von Vaskulitis (Angiitis) werden in zwei Hauptklassen unterteilt: primäre und sekundäre. Die erste Klasse umfasst Krankheiten, bei denen eine Entzündung großer und kleiner Blutgefäße ohne sichtbare Voraussetzungen auftritt, dh die Person hatte keine ernsthaften Pathologien, führte ein normales Leben, nahm keine bestimmten Medikamente ein usw. Die Ursache der primären Vaskulitis konnte bisher nicht sicher geklärt werden. Grundsätzlich basieren die Annahmen auf der genetischen Veranlagung des Organismus.

Die zweite Klasse umfasst Pathologien, die das Ergebnis früherer Ursachen oder Zustände sind. Beispielsweise kann sich ein Leiden während oder nach einer Infektionskrankheit, bei Vergiftung mit biologischen Giften, Überhitzung oder Unterkühlung, mechanischer oder thermischer Hautschädigung, chirurgischem Eingriff, Einwirkung von Chemikalien, einschließlich Impfseren und verschiedene Medikamente.

Die Klassifizierung der Vaskulitis ist jedoch nicht auf die Ursachen der Entwicklung beschränkt. Es gibt einige Unterklassen dieser Krankheit, die sich in der Lokalisation, den Besonderheiten der Symptome und der Art der betroffenen Gefäße unterscheiden:

• Arteriitis - die Krankheit betrifft die Wände großer Arterien
• Arteriolitis – die Wände kleiner Arterien (Arteriolen) entzünden sich
• Phlebitis - die Hülle von Venen und Venolen wird zerstört
• Kapillaritis - Pathologie erstreckt sich auf die Kapillaren
• Granulomatöse eosinophile Vaskulitis - Gefäße unterschiedlichen Kalibers sind betroffen

Je nach Lokalisation werden die Arten der Vaskulitis eingeteilt in:

• Segmental

Bei der segmentalen Form der Erkrankung sind entzündliche Prozesse in einem Organ oder in einem bestimmten Abschnitt des Gefäßsystems lokalisiert. Systemische Vaskulitis wird als eine Gruppe von Krankheiten klassifiziert, die gleichzeitig mehrere Körperteile gleichzeitig betreffen. In diesem Fall werden die Wände der Gefäße zerstört, wodurch die Blutversorgung abnimmt, sich eine Ischämie entwickelt, sich die Struktur der Organe verändert und ihre Funktionen beeinträchtigt werden.

Abhängig von der Klassifikation der Vaskulitis wird auch die Behandlungsmethode ausgewählt. Es gibt nicht für jeden Einzelfall identische Therapieverfahren. Deshalb können Sie eine Vaskulitis zu Hause nicht selbstständig „klassifizieren“ und behandeln und sollten beim ersten Verdacht auf eine Krankheit sofort einen Arzt aufsuchen.

Essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis

EKV oder essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis gilt als die mysteriöseste und gefährlichste Form der Entzündung kleinkalibriger Gefäße (Arteriolen, Kapillaren, Venolen), die sich in der Haut, Leber oder Nierenglomeruli befinden. Nur eine frühzeitige Diagnose der Krankheit und adäquate Behandlungsmaßnahmen geben eine günstige Prognose für das Leben des Patienten.

Die Ätiologie der kryoglobulinämischen Vaskulitis wurde nicht vollständig untersucht, und die Pathogenese ist durch die Bildung von IgM-, IgA- oder IgC-Kryoglobulinen im Blutstrom gekennzeichnet, die während der Immunantwort in unlösliche Ablagerungen an den Wänden von Blutgefäßen umgewandelt werden.

Experten weisen darauf hin, dass im Blut vieler Menschen bestimmte Proteinverbindungen vorhanden sind, aber nicht bei jedem eine kryoglobulinämische Vaskulitis auftritt. Und in den meisten Fällen der Krankheitsfixierung wirkt das Hepatitis-C-Virus als Antigen und induziert die Entwicklung einer Immunantwort gegen sein eigenes Gewebe.

Symptome einer Urtikariavaskulitis

Eine Entzündung der Wände kleinkalibriger Gefäße in der Epidermis wird als urtikarielle Vaskulitis bezeichnet. Es hat eine allergische Ätiologie. Zu den provokativen Hauptquellen der Pathologie gehören:

• Akute und chronische Infektionskrankheiten;
• Lebensmittelallergie;
• Überempfindlichkeit des Körpers gegenüber Chemikalien;
• Reaktion auf Medikamente.

Wenn wir die Anzeichen der Krankheit betrachten, dann manifestiert sich die Urtikariavaskulitis (Foto) durch Hautausschläge in Form von hoch aufragenden Blasen, die nach der Reifung platzen und sich an ihrer Stelle Blutungen bilden. Ein ständig wiederkehrender Hautausschlag erzeugt ein falsches Krankheitsbild einer Urtikaria. Neben äußeren Manifestationen äußern sich die Symptome einer Urtikariavaskulitis in Verletzungen der Funktionen des Magen-Darm-Traktes, Schwellungen der Gelenke, in seltenen Fällen Entzündungen der Augenschleimhaut und Schädigungen des Zentralnervensystems. Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist es notwendig, eine Differentialdiagnose durchzuführen, um die Möglichkeit einer systemischen Erkrankung auszuschließen.

Die Hauptrichtung der Behandlung von Urtikariavaskulitis ist die Linderung des Entzündungsprozesses, der sich in den Wänden der Blutgefäße mit Hilfe von Kortikosteroiden entwickelt.

Symptome einer zerebralen Vaskulitis

Eine seltene Form der Entzündung der Blutgefäße wird als zerebrale Vaskulitis erkannt, die die Venen und Arterien des Gehirns betrifft.Die Ätiologie einer schweren Pathologie des Zentralorgans des Nervensystems wurde nicht vollständig untersucht. Die Krankheit kann sich sowohl isoliert als auch vor dem Hintergrund infektiöser oder allergischer Prozesse im Körper entwickeln.

Eine Entzündung der Gefäße führt zu einer Verengung des Lumens der Blutröhrenformationen, was zu einer schlechten Ernährung des Gehirns und einer Störung der wichtigsten physiologischen Funktionen des Körpers führt. Daher äußern sich die Symptome einer zerebralen Vaskulitis in folgenden Störungen des Zustands des Patienten:

• Anfälle von starken Kopfschmerzen;
• Desorganisation des Verhaltens und grundlose Psychosen;
• häufige plötzliche Krämpfe und Bewusstlosigkeit.

Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung

Das Konzept der Immunkomplexvaskulitis wird durch den Mechanismus der Entwicklung dieser Krankheit erklärt. Die Entzündung der Wände der Blutgefäße tritt aufgrund einer Autoimmunreaktion auf. Der pathologische Prozess ist die Ursache für die Zerstörung der Zellen von Gefäßstrukturen und infolgedessen für den Mangel an normaler Blutversorgung menschlicher Organe, was zu deren Funktionsversagen führt.

In Wirklichkeit hat die Autoimmunvaskulitis keine wirklich bekannten Erreger, aber in den meisten Fällen wird beim Patienten eine Überempfindlichkeitsreaktion diagnostiziert. Unter der Wirkung des Allergens beginnt die Zerstörung der Wände der Blutgefäße, wonach die Bindegewebsstrukturen für die Autoaggression des Immunsystems zugänglich sind. Eine Entzündung der Wände von Blutgefäßen tritt bei Menschen auf, die zu Nahrungsmittelallergien oder Überempfindlichkeit gegen Medikamente neigen, sowie aufgrund pathologischer Störungen des Immunsystems. Die Gewebezerstörung verursacht eine übermäßige Produktion von Immunglobulin E, das ein Antikörper ist und spezifisch an Antigene bindet.

Die Niederlage von Gefäßen mit kleinem Kaliber des Unterhautgewebes oder einer toxischen Vaskulitis entwickelt sich aufgrund einer anhaltenden Intoxikation des Körpers. Strukturelle Gefäßerkrankungen werden durch eine individuelle Überempfindlichkeit des Körpers gegenüber einer bestimmten Klasse chemischer oder medizinischer Substanzen verursacht, die sich in der Haut anreichern. Oft handelt es sich um eine chronische Form der Erkrankung, die keiner besonderen Therapie bedarf. Es reicht aus, den ätiologischen toxisch-allergischen Faktor aus dem täglichen Leben des Patienten auszuschließen.

Der Beginn der Pathologie, die als leukozytoklastische Vaskulitis bezeichnet wird, wird von Experten mit Hypothermie, akuten Virusinfektionen der Atemwege, Nahrungsmittel- oder Arzneimittelallergien in Verbindung gebracht. Diese chronische Erkrankung mit periodischen Schüben wird durch Entzündungen und nachfolgende Schäden an den Wänden von Blutgefäßen in der Dermis verursacht. Da sich diese Form durch eine Vielzahl von morphologischen Herden auf der Haut (Blasen, Blutungen, Pusteln, Erosionen, Geschwüre und Plaques) auszeichnet, teilen Experten sie nach den Symptomen und der Lokalisation der Elemente in Unterarten ein. Tatsächlich handelt es sich aber allesamt um allergische Gefäßerkrankungen der Haut.

Die mikrobide Mischer-Storch- oder leukoklastische Vaskulitis war die häufigste Art von Hautgefäßläsionen. Mehrere Hautausschläge in Form von Flecken mit Blutungen, die hauptsächlich an Armen und Beinen lokalisiert sind, breiten sich seltener entlang des Rumpfes aus und betreffen die Schleimhäute. Um häufige Rückfälle der Krankheit zu verhindern, ist es notwendig, chronische Herdinfektionen rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln.

Ulzerative nekrotisierende Vaskulitis

In der medizinischen Praxis gilt die nekrotisierende Vaskulitis als die gefährlichste und schwerste Art der Entzündung der Wände von Blutgefäßen in der Epidermis. Der pathologische Zustand des Immunsystems verursacht aufgrund der schlechten Blutversorgung eine Nekrose kleiner Hautareale.

Der Entzündungsprozess im Kapillarendothel verursacht eine Arteriolenthrombose, die wiederum mit einer Abnahme der Anzahl der Blutplättchen und einer erhöhten Gefäßzerbrechlichkeit behaftet ist. Anstelle der betroffenen Bereiche der Blutröhrenformationen treten auf der Haut Nekroseherde auf - schwarze Krusten. Die Vorläufer von Schorf sind Blutungen oder Blasen, die sich zu Geschwüren entwickeln. Normalerweise entwickelt sich eine ulzerativ-nekrotische Vaskulitis akut mit dem Auftreten mehrerer pathologischer Elemente an den unteren Extremitäten.

Eine komplexe Diagnose hat immer noch eine günstige Prognose, sofern keine Sekundärinfektion an den Stellen von Ulzera vorliegt. Um eine Infektion zu vermeiden, wird dem Patienten die Einnahme antimikrobieller Medikamente gezeigt. Die Autoimmunfaktoren, die es provoziert haben, können auch die Gefäße der inneren Organe beeinflussen, dann kann die Krankheit tödlich sein. Nur eine aufwändige Dopplerdiagnostik hilft, die Lage der betroffenen Blutgefäße herauszufinden und muss sofort durchgeführt werden.

noduläre Vaskulitis

Die Hauptsymptome der nodulären Vaskulitis sind erbsengroße braun-zyanotische Papeln, die Knötchen ähneln und sich über die Haut erheben. Nach kurzer Zeit stirbt das Gewebe an der Stelle des Ausschlags ab und es bilden sich Geschwüre, die anschließend hypertrophe Narben bilden. Knötchen sind symmetrisch an den unteren und oberen Extremitäten lokalisiert, meist im Bereich der Streckflächen und um große Gelenke. Der Krankheitsverlauf ist langwierig, mit akutem Beginn und häufigen Remissionen. Die Hauptsymptome werden als starke Verschlechterung des Allgemeinzustands des Körpers erkannt - Schüttelfrost, Fieber, Gelenkschmerzen.

Es beeinflusst die Blutröhrenformationen des Unterhautgewebes. Die krankheitsbedingte lokale Minderdurchblutung führt zur Nekrose von Fettgewebsbereichen. Experten glauben, dass unlösliche Immunkomplexe mit bakteriellen Antigenen eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung der Pathologie spielen. Anzeichen der Krankheit sind symmetrische subkutane Papeln im Unterschenkel und die Entwicklung von Ulzerationsherden an ihrer Stelle.

Eine unabhängige Entzündung der Wände von Blutröhrenformationen wird als primäre Vaskulitis klassifiziert. Die Untersuchung und Behandlung der Krankheit wird hauptsächlich von Rheumatologen durchgeführt. An den diagnostischen Maßnahmen nehmen jedoch mehrere spezialisierte Spezialisten teil - Dermatologen, Kardiologen, Neuropathologen und andere.

Derzeit werden folgende Subtypen der Pathologie unterschieden:

• Takayasu-Syndrom;
• temporale Riesenzellarteriitis;
• knotige Polyarteriitis;
• Churg-Strauss-Syndrom;
• Kawasaki-Syndrom;
• hämorrhagische Vaskulitis oder Schönlein-Genoch-Krankheit;
• Wegener-Granulomatose;
• mikroskopische Polyarteriitis;
• kryoglobulinämische Vaskulitis.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Entzündungsformen ist das Kaliber der Blutgefäße und die Art der Läsion. Aus diesem Grund weist die Pathogenese eine Vielzahl klinischer Anzeichen und eine Vielzahl morphologischer Veränderungen in Geweben und Organen auf.

Vaskulitis Wegener

Eine schwere Krankheit - Wegener-Granulomatose oder Vaskulitis - betrifft die Wände kleiner und mittelgroßer Gefäße, die sich in den Atmungsorganen oder Nieren befinden. Entzündliche Veränderungen treten unter Einwirkung von Proteinantikörpern auf, die durch Reaktion mit neutrophilen Leukozyten zur Freisetzung aktiver chemischer Substanzen durch diese beitragen. Spezielle Substanzen bilden Granulome unterschiedlicher Größe und schädigen das Endothel der Gefäßwand. In den ersten Stadien der Entwicklung der Pathologie betrifft Wegeners Granulomatose den Kehlkopf und die Nasennebenhöhlen, steigt dann in die Lunge ab und das letzte Stadium der Pathogenese ist eine Nierenschädigung.

Hämorrhagische allergische Purpura oder Henoch-Schonlein-Vaskulitis betrifft die kleinkalibrigen Blutgefäße der inneren Organe und der Haut. Gelenke leiden auch stark unter Entzündungen. Bis zum Schluss ist es derzeit nicht möglich, die genaue Ursache für die Entstehung der Krankheit herauszufinden. Einige Experten assoziieren die Ätiologie des Shenlein-Genoch-Syndroms mit chronischen Infektionsherden, während andere zur genetischen Veranlagung des Körpers für eine Autoimmunpathologie neigen. Die Epidemiologie der Krankheit ist mit der Kindheit verbunden, am häufigsten wird sie bei Kindern der Vorschul- und Schulzeit diagnostiziert. Ein Merkmal der Symptome sind Hautausschläge, die dichten kleinen Blutungsherden unter der Haut ähneln und symmetrisch an den Beinen lokalisiert sind. Kann sich auf das Gesäß und den Bauch ausbreiten. Nachdem der Ausschlag verblasst, bleiben Altersflecken auf der Haut. Die Art des Krankheitsverlaufs kann akut, protrahiert und chronisch mit häufigen Rückfällen sein.

Die als Schamberg-Vaskulitis klassifizierte Krankheit hat ähnliche äußere Anzeichen, die das hämorrhagische Schönlein-Genoch-Syndrom charakterisieren, nämlich Hautausschläge in Form von punktuellen Blutungen. Die Pathologie der Blutgefäße der Dermis und des Unterhautgewebes ist autoimmuner Natur. Da die Patienten keine Beschwerden verspüren und kein Schmerzsyndrom haben, wenden sie sich meistens an den Arzt, wenn die Pathologie in das chronische Stadium übergegangen ist. Der damalige Hautprozess wird von der Bildung von Pigmentsiegeln begleitet. Eine seltene chronische Erkrankung stellt keine Gefahr für das Leben des Patienten dar, erfordert jedoch eine rechtzeitige Behandlung, da sich der Entzündungsprozess auf die Blutgefäße der inneren Organe ausbreiten kann.

Das eosinophile Syndrom oder Churg-Strauss-Vaskulitis ist der seltenste Subtyp der kleinen Gefäßerkrankung mit granulomatöser Entzündung der Atemwege. Eine Diagnose ist im Frühstadium kaum möglich, daher beschäftigen sich Wissenschaftler bisher intensiv mit der Krankheit. Die häufigsten Kriterien für die Diagnose einer Pathologie sind das Vorhandensein von Symptomen von Bronchialasthma bei einem Patienten und hohe Eosinophilenspiegel im Blut.

Häufig betrifft die Churg-Strauss-Vaskulitis auch den Magen-Darm-Trakt. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch Oberbauchschmerzen, Durchfall und Anzeichen einer Pankreatitis. Diese Symptome weisen auf eine Entzündung der Darmgefäße hin. Auf der Hautseite haben die Patienten polymorphe Hautausschläge. Die Prognose der Erkrankung wird günstig sein, sofern angemessene entzündungshemmende therapeutische Maßnahmen ergriffen werden.

Die systemische ANCA-Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch das Vorhandensein von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern im Blutstrom gekennzeichnet ist. Diese beinhalten:

• mikroskopische Polyangiitis;
• Churg-Strauss-Krankheit;
• Wegener-Granulomatose.

Es ist sehr schwierig, diese Arten von Gefäßentzündungen zu Beginn der Pathogenese zu diagnostizieren. Bei kleinkalibrigen Gefäßen verursacht die damit verbundene Vaskulitis eine Gewebenekrose, die besonders gefährlich bei einer Entzündung der vaskulären Glomeruli der Nieren ist. Grundlage der Therapie sind in solchen Fällen Antizytokin-Medikamente, die die Gesamtfunktionen des Immunsystems nicht beeinflussen, sondern direkt an der Ursache der akuten Autoimmunreaktion angreifen. Der rasche bösartige Verlauf der Erkrankung ohne entsprechende frühzeitige Behandlung führt zum Tod.

Eine Krankheit, die Gefäße unterschiedlicher Größe betrifft - infektiöse Vaskulitis, entwickelt sich vor dem Hintergrund einer chronischen Infektion im Körper, die durch Bakterien oder Viren hervorgerufen wird. Die Immunantwort auf das Antigen äußert sich im Auftreten spezifischer Antikörper-Granulome im Blutstrom. Aufgrund ihrer relativ großen Größe und Masse setzen sie sich an den Wänden von Blutgefäßen ab und induzieren einen Entzündungsprozess mit anschließender Zerstörung des Epithels. Granulome sind besonders gefährlich für die Kapillaren des Nephrons (Nierenkörperchen), da der Patient allmählich ein Nierenversagen entwickelt. Um das Auftreten einer Pathologie zu verhindern, ist es notwendig, fokale Infektionen rechtzeitig zu behandeln.

Pulslose Krankheit oder Takayasu-Vaskulitis betrifft große Gefäße, hauptsächlich betrifft der Entzündungsprozess die Aorta, die Koronararterien des Herzens und die Blutäste des Lungenstamms.

Der pathologische Prozess beeinflusst direkt die Elastizität der Gefäßwände, führt zu einer Verdichtung der Innenauskleidung der Blutröhrenformationen, was zu einer Verengung des Lumens der Arterien führt. Es gibt eine Atrophie der Muskelschicht des Gefäßes, ihre Wände sind deutlich geschwächt und erweitert. Grundsätzlich handelt es sich bei der Erkrankung um eine eher seltene Form der Gefäßentzündung, sodass ihre Ätiologie nicht vollständig geklärt ist.

Das Konzept der granulomatösen Vaskulitis kombiniert eine Gruppe von Pathologien kleiner Blutgefäße mit der Bildung von Granulomen auf dem Epithelgewebe. Die Krankheit betrifft häufig die Arteriolen der Glomeruli der Nieren, wodurch sich eine Komplikation entwickelt - eine bilaterale Schädigung des Organs.

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper spielen eine besondere Rolle in der Pathogenese der Krankheit, aber Experten können den Grund für ihr Auftreten immer noch nicht verstehen. Eine Gruppe von Antikörpern provoziert die Freisetzung verschiedener Enzyme aus Zellen, die sich zerstörerisch auf die Gefäßwände auswirken können.

Die allergische oberflächliche Vaskulitis ist durch ein Syndrom einzelner hämorrhagisch-pigmentierter Ausschläge auf der Haut gekennzeichnet, die aus einer Entzündung der Kapillaren und präkapillären Arteriolen resultieren. Pathologien in dieser Gruppe umfassen:

• ekzematoide Purpura;
• Mayocchi-Krankheit;
• Gougerot-Blum-Syndrom;
• juckende Purpura;
• purpurartige pigmentierte Angiodermatitis und andere.

Klinische Varianten der Entzündung kleiner Gefäße können gleichzeitig bei einem Patienten diagnostiziert werden und sind meistens nur Stadien im Verlauf des pathologischen Prozesses, der die Brüchigkeit der Kapillaren und Arteriolen hervorruft. Grundsätzlich tritt der charakteristische violette Ausschlag an den unteren Extremitäten auf und breitet sich mit fortschreitender Krankheit im ganzen Körper aus.

In der medizinischen Praxis wird die sekundäre Vaskulitis als Komplikation von Herdinfektionen oder Hauterkrankungen eingestuft. In einigen seltenen Fällen entwickelt sich eine Entzündung der Wände von Blutgefäßen vor dem Hintergrund eines bösartigen Tumors der inneren Organe. Um Pathologien vorzubeugen, empfehlen Ärzte daher dringend, bei den ersten Anzeichen einer Verschlimmerung bakterieller oder viraler Infektionen mit der Behandlung zu beginnen, um den Entzündungsprozess im Körper zu stoppen, ohne auf eine Immunantwort zu warten. Bemerkenswert ist, dass auch nach einer Chemotherapie maligner Zellen Hintergrundsymptome ohne spezifische Therapie verschwinden.

Systemische eosinophile Vaskulitis ist eine Autoimmunreaktion des Körpers, die eine Entzündung der Wände von Arteriolen und Venolen und deren erhöhte Zerbrechlichkeit hervorruft. Bei dieser Pathologie ist der perivaskuläre Raum mit Eosinophilen (einer speziellen Art von Leukozyten) gesättigt und es bilden sich Granulome, die sich an den Wänden kleiner Gefäße absetzen und Epithelgewebe betreffen. Dem gehen allergische Reaktionen, bakterielle und virale Infektionen voraus. Pathologie ist ziemlich selten, aber mit akutem Verlauf und ausgeprägter Intoxikation des Körpers.

Eine besondere Reaktion - Livedo-Vaskulitis ist durch ein zyanotisches Marmormuster auf der Haut gekennzeichnet, das auf Störungen der Blutbewegung in den Gefäßen der Dermis zurückzuführen ist. Die Pathologie wird in idiopathische und symptomatische Formen eingeteilt. Im ersten Fall tritt das Marmornetz unabhängig von Gefäßläsionen auf, und die symptomatische Art der Erkrankung ist auf eine Entzündung und Zerbrechlichkeit der Gefäßwand zurückzuführen. Die Ätiologie der Livedo-Angiitis ist nicht vollständig geklärt.

Als Folge einer Entzündung der Wände der Gefäße der Dermis und ihrer Imprägnierung mit Immunzellen entsteht eine Hautvaskulitis. Ihre klinischen Manifestationen sind mit Läsionen kleiner und/oder mittelgroßer Hautgefäße verbunden. In der Hälfte der Fälle bleiben die Ursachen der Erkrankung unbekannt, die Behandlung hängt von der Schwere des Entzündungsprozesses ab.

Merkmale der Krankheit

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße, die verschiedene Symptome einer Schädigung der Haut und in einigen Fällen der inneren Organe verursacht. Die Wände der Arterien sind mit Immunzellen - neutrophilen Leukozyten - imprägniert und unterliegen einer Nekrose (Tod). Gleichzeitig nimmt die Durchlässigkeit der Gefäßwand zu und es kommt zu Blutungen um sie herum.

Der pathologische Prozess ist häufig mit der Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen, bestehend aus in den Körper gelangten Fremdstoffen (Antigenen) und schützenden Antikörpern, auf der Innenfläche der Arterien verbunden. Solche Immunkomplexe, die sich auf dem Gefäßendothel absetzen, führen zu dessen Schädigung und Entzündung. Dieser Entwicklungsmechanismus charakterisiert die häufigste Form der Pathologie - allergische kutane Vaskulitis.

Die Erkrankung kann unterschiedliche Schweregrade haben – von leichten Schäden an den Hautgefäßen bis hin zur Beteiligung von Arterien aller inneren Organe mit einer Verletzung ihrer Funktion. Daher ist die Bewertung systemischer Manifestationen der Krankheit von vorrangiger Bedeutung bei der Behandlung von Patienten.

Ursachen und Arten der Pathologie

Klassifizierungsschemata sind vielfältig. Sie basieren auf verschiedenen Kriterien, darunter die Größe der betroffenen Gefäße, das mikroskopische Bild, die äußeren Manifestationen der Krankheit und ihre Ursachen.

Es gibt die folgenden Haupttypen von kutaner Vaskulitis:

Polyarteriitis nodosa

Dies ist eine entzündliche Schädigung der Arterien mittleren und kleinen Kalibers, begleitet von deren Nekrose, ohne Schädigung der Nieren, Beteiligung von Arteriolen, kleinsten venösen Gefäßen, Kapillaren und Bildung von Glomerulonephritis.

Wegener-Granulomatose

Entzündungsprozess der Atmungsorgane mit der Bildung spezifischer entzündlicher Knötchen - Granulome und Vaskulitis mit Nekrose der Gefäßwand, die Kapillaren, die kleinsten und mittleren Arterien und Venen betreffen; entwickelt oft Schäden an den Glomeruli der Nieren - Nephritis.

Churg-Strauss-Syndrom

Entzündungsprozess mit vorherrschender allergischer Komponente, der die Atmungsorgane betrifft, begleitet von Läsionen kleiner und mittelgroßer Arterien, oft verbunden mit Asthma bronchiale.

Mikroskopische Polyangiitis

Nekrotisierende Entzündung mit einer unbedeutenden immunabhängigen Komponente, die häufiger Kapillaren schädigt, seltener größere Gefäße; Bei dieser Krankheit werden sehr häufig nekrotisierende Glomerulonephritis und Lungenschäden beobachtet.

Purpura von Shenlein-Henoch

Pathologie mit der Ablagerung von Immunkomplexen, die Antikörper der IgA-Klasse enthalten. Die Krankheit betrifft kleine Gefäße, einschließlich Haut, Niere, Darm, verursacht Schmerzen oder Entzündungen in den Gelenken (kutan-artikuläre Vaskulitis).

Der Prozess betrifft kleine Gefäße und ist mit der Bildung spezieller Proteine ​​​​im Blut verbunden - Kryoglobuline; Bei diesem pathologischen Prozess leiden Haut und Nierengewebe.

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis (Angiitis)

Begrenzte Entzündung nur der Hautgefäße, ohne Beteiligung der Nieren und anderer Organe.

Je nach vermeintlicher Krankheitsursache werden primäre und sekundäre Hautvaskulitiden unterschieden.

Da die ätiologischen Faktoren vielfältig sind, erfolgt in der klinischen Praxis die wichtigste Einteilung nach der Größe der betroffenen Gefäße. Anzeichen einer Hautpathologie treten bei Beteiligung der kleinsten Kapillaren und mittelgroßen Gefäße auf. Daher teilen Wissenschaftler alle Formen der Vaskulitis nach diesem Merkmal ein:

• die vorherrschende Läsion der Kapillare und der kleinsten Gefäße: kutane Leukoklasten, urtikarielle Vaskulitis und Shenlein-Genoch-Purpura;
• Beteiligung mittelgroßer Arterien: Polyarteritis nodosa;
• Schädigung kleiner und größerer Gefäße: kryoglobulinämische Variante, Läsionen bei Bindegewebserkrankungen.

Manifestationen einer kutanen Vaskulitis

Äußere Manifestationen

Die Symptome einer kutanen Vaskulitis werden hauptsächlich durch den Durchmesser der am Prozess beteiligten Gefäße bestimmt. Wenn kleine Gefäße betroffen sind, wird Purpura auf der Hautoberfläche beobachtet. Seltener bilden sich ein papulöser Ausschlag, Urtikaria, Vesikel, Petechien, Erythem.

Bei Entzündungen mittelgroßer Gefäße werden folgende Hautzeichen beobachtet:

• Mesh-Livedo;
• ulzerative nekrotische Form der Pathologie;
• subkutane Knoten;
• Nekrose der Nagelphalangen.

Vaskulitis mit überwiegender Schädigung kleiner Gefäße

Kutane leukozytoklastische Angiitis

Dies ist eine Diagnose, die durch den Ausschluss anderer Ursachen der Pathologie gestellt wird, begleitet von einer Entzündung ausschließlich der Hautgefäße. Der Ausbruch der Krankheit ist oft mit einer akuten Infektionskrankheit oder der Anwendung eines neuen Medikaments für den Patienten verbunden.

Ein typisches Symptom ist eine begrenzte Läsion, die sich nach einigen Wochen oder Monaten von selbst zurückbildet. 10 % entwickeln eine chronische oder rezidivierende Form der Krankheit. Schäden, die wie Purpura, Papeln, Bläschen, Urtikaria aussehen, befinden sich an Hautpartien, die Reibung ausgesetzt sind.

Allergische (urtikarielle) Vaskulitis

Diese Form tritt bei 10% der Patienten mit chronischer. Unterschiede zwischen Pathologie und Urtikaria:

• die Läsion bleibt länger als einen Tag bestehen;
• in der Klinik herrscht nicht Juckreiz, sondern Brennen der Haut;
• das Vorhandensein von Purpura und Verdunkelung (Hyperpigmentierung) der Haut an der Stelle der Läsion.

Die meisten Fälle der Urtikaria-Variante sind auf eine unbekannte Ursache zurückzuführen, aber ein weiterer Anteil wird durch das Sjögren-Syndrom, Lupus, Serumkrankheit, Hepatitis C oder Malignität verursacht. Wichtig ist auch die langfristige Wirkung schädlicher physikalischer Faktoren - Sonneneinstrahlung oder kalte Luft.

Die urtikarielle Variante wird in 2 Formen unterteilt: mit normalem und niedrigem Komplementgehalt. Komplement ist ein System von Serumproteinen, die an Immunantworten beteiligt sind. Die niederkomplementäre Form ist selten. Es wird von der Entwicklung von Arthritis, Magen-Darm-Trakt, obstruktiver Lungenerkrankung begleitet.

Urtikarielle Form der Angiitis

Purpura von Shenlein-Henoch

Die Krankheit (ihr Synonym ist hämorrhagische Vaskulitis) tritt häufiger in der Kindheit auf, oft bei Jungen im Alter von 4 bis 8 Jahren. Es wird begleitet von dem Auftreten von Purpura, die sich an den Beinen und am Gesäß bemerkbar macht, gleichzeitig mit Arthritis (einer hautartikulären Form der hämorrhagischen Vaskulitis), Nephritis, paroxysmalen Schmerzen in der Bauchhöhle. Die Erkrankung tritt häufig akut nach Infektionen des Nasenrachenraums auf. Histologisch finden sich in den Geweben IgA-haltige Immunkomplexe innerhalb und um die kleinsten Gefäße herum.

Purpura von Shenlein-Henoch

Bei den meisten Patienten verläuft die Krankheit günstig, bei 20% der Patienten kommt es jedoch zu Nierenschäden (kutan-viszerale Form der hämorrhagischen Vaskulitis); Dies ist häufiger mit dem Beginn der Pathologie im Erwachsenenalter.

Gefäß- und Nierenläsionen bei hämorrhagischer Vaskulitis

Vaskulitis mit überwiegender Schädigung der mittleren Gefäße

Dieser Typ umfasst Polyarteriitis nodosa. Es hat klassische und Ledervarianten. Die klassische Variante ist eine nekrotisierende Pathologie mittelgroßer Arterien, die nicht von Glomerulonephritis begleitet wird. Die Krankheit wird von Muskel- und Gelenkschmerzen begleitet, betrifft die Haut, periphere Nerven, Verdauungsorgane, verursacht Orchitis und Herzinsuffizienz. Die Nieren sind ebenfalls betroffen, aber aufgrund einer Schädigung mittelgroßer Arterien kommt es zu renaler Hypertonie und Nierenversagen, nicht aber zu einer Glomerulonephritis.

Hautläsionen:

• Purpura;
• lebte;
• ulzerative Defekte;
• subkutane Knötchen;
• in seltenen Fällen Gangrän der Haut an den Fingerspitzen.

In 5-7 % der Fälle ist Polyarteriitis nodosa mit viraler Hepatitis B assoziiert.

Die kutane Form der Polyarteritis nodosa tritt in 10 % der Fälle dieser Krankheit auf und ist nur durch eine Schädigung der äußeren Hülle des Körpers gekennzeichnet. Dies ist die häufigste Form der Erkrankung bei Kindern, wenn sie oft von Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen begleitet wird. Bei 20% der Patienten entwickelt sich eine Mononeuritis der unteren Extremitäten.

Hautläsionen werden durch schmerzhafte Knötchen dargestellt, Livedo reticularis und Gangrän der Nagelglieder sind seltener. Diese Form der Pathologie ist oft mit einer Staphylokokkeninfektion, HIV, Parvovirus, Hepatitis B verbunden. Die Krankheit kann spontan aufhören oder in eine chronisch rezidivierende Form übergehen.

Vaskulitis mit Läsionen kleiner und mittelgroßer Hautgefäße

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Kryoglobuline sind Proteine, die bei Kälte ausfallen. Sie werden in 3 Unterarten eingeteilt. Typ 1 besteht aus IgM-Antikörpern, sie verursachen Gefäßverschlüsse und werden von blauen Extremitäten oder dem Raynaud-Phänomen begleitet. Typ 2 und 3 bestehen aus Antikörpern, die gegen IgG gerichtet sind. Bei etwa 15 % der Patienten mit diesen Proteinen im Blut entwickelt sich eine kryoglobulinämische Vaskulitis. Es wird angenommen, dass dies auf ihre Ablagerung und Aktivierung ihrer Zerstörung durch das Komplementsystem zurückzuführen ist.

Bis zu 75 % der Fälle sind mit einer viralen Hepatitis C assoziiert. Seltener werden autoimmune und lymphoproliferative Prozesse zur Ursache.

Hautmanifestationen - Purpura, seltener Raynaud-Phänomen, Blutergüsse, Hautknötchen. Systemische Symptome sind Arthralgie, Nephritis und periphere Neuropathie. Es wird von einer Verletzung der Empfindlichkeit und Schmerzen in den Gliedmaßen begleitet.

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Vaskulitis bei Bindegewebserkrankungen

Pathologie kann bei Patienten mit verschiedenen Autoimmunerkrankungen auftreten, einschließlich rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom. Die rheumatoide Variante entwickelt sich bei 5–15 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis, normalerweise im Endstadium der Erkrankung und mit einem hohen Gehalt (Titer) an Rheumafaktor.

Haut und periphere Nerven sind betroffen. Es gibt eine gut ausgeprägte Purpura sowie Herzinfarkte und Nekrosen von Weichteilen an den Fingerspitzen.

Gefäßschäden bei Lupus können jedes Organ betreffen und treten normalerweise auf, wenn die Krankheit aufflammt. Die Krankheit wird von Blutungen, Livedo reticularis, Nekrose der Haut und oberflächlichen Geschwüren begleitet.

Die Pathologie des Sjögren-Syndroms wird bei 9-32% der Patienten beobachtet, sie betrifft die Haut und das Zentralnervensystem. Schwere systemische Läsionen korrelieren mit dem Vorhandensein von Kryoglobulinämie bei solchen Patienten.

ANCA-assoziierte Vaskulitis

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) richten sich gegen die eigenen Immunzellen und werden bei vielen Erkrankungen nachgewiesen. Sie werden oft mit drei Hautformen in Verbindung gebracht:

• Wegener-Granulomatose;
• Churg-Strauss-Syndrom;
• mikroskopische Polyangiitis.

Der Nachweis von ANCA hilft bei der Diagnose dieser Erkrankungen. Diese Antikörper sind an der Entwicklung der Krankheit beteiligt und sind wichtig für die Vorhersage des Wiederauftretens der Pathologie. ANCA-assoziierte Erkrankungen können jedes Organsystem betreffen und haben alle einen chronischen Verlauf mit häufigen Schüben.

Ulzerative nekrotische Angiitis

Diagnose

Die Erkennung der Krankheit erfolgt in mehreren Stufen

Bestätigung einer Hautvaskulitis

Wenn die Haut am pathologischen Prozess beteiligt ist, muss eine Hautbiopsie in den Läsionen durchgeführt werden, die 12 bis 24 Stunden vor der Studie aufgetreten sind. Dies hilft, eine neutrophile Gefäßinfiltration zu erkennen und eine Diagnose zu stellen.

Bei Verdacht auf mittelgroße Arterien kann eine tiefere (keilförmige) Hautbiopsie erforderlich sein. Es ist möglich, Material von Knötchen zu entnehmen, was normalerweise mehr Informationen liefert als Proben von den Rändern eines Hautgeschwürs oder Livedo reticularis.

Diagnose systemischer Erkrankungen

Nach Bestätigung der Diagnose einer Hautentzündung muss der Arzt deren Schweregrad und Schädigung anderer Organe bestimmen. Eine äußere Untersuchung zeigt Anzeichen von Schäden an inneren Organen, zum Beispiel:

• verstopfte Nase;
• Bluthusten;
• Dyspnoe;
• Beimischung von Blut in den Urin;
• Magenschmerzen;
• Verletzung der Empfindlichkeit der Gliedmaßen;
• Fieber;
• Gewichtsverlust;
• Anstieg des Blutdrucks.

Bei Verdacht auf Beteiligung innerer Organe oder wenn die Symptome der Pathologie länger als 6 Wochen anhalten, werden zusätzliche Studien vorgeschrieben:

• ausführlicher Bluttest;
• biochemische Analyse mit Bestimmung des Gehalts an Harnstoff, Reststickstoff, Kreatinin, Lebertests;
• Diagnose einer HIV-Infektion, Hepatitis B und C;
• Bestimmung des Spiegels von Komplement, Rheumafaktor, antinukleären Antikörpern;
• Serum- und Urinproteinelektrophorese.

Bei schweren Lungen- oder Nierenschäden sind folgende Studien vorgeschrieben:

• antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA);
• Röntgen der Lunge und der Nasennebenhöhlen.

Bei Verdacht auf eine Polyarteriitis nodosa wird eine Angiographie zur Beurteilung von Mikroaneurysmen der Gefäße der inneren Organe durchgeführt.

Bei einer eingehenden Untersuchung können andere Ursachen der Pathologie erkennbar werden, z. B. die Wirkung von Medikamenten, infektiösen Krankheitserregern, das Vorhandensein eines bösartigen Tumors. Zur Bestätigung der Diagnose ist häufig eine Lungen- oder Nierenbiopsie erforderlich.

Der Begriff "" (Synonyme: Arteritis und Angiitis) fasst eine Gruppe von Krankheiten zusammen, die durch eine immunpathologische Entzündung der Wände von Blutgefäßen verschiedener Ätiologie, aber ähnlicher Pathogenese gekennzeichnet sind. Oft begleitet von einer Thrombose des Lumens der Gefäße und dem Übergang von Entzündungen in das umgebende Gewebe.

Vaskulitis-Klassifikation

Gemäß der internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) wird die Vaskulitis in mehrere Typen und Unterarten eingeteilt.

Abhängig von aus der Ätiologie unterscheiden:

Primär. Entstehung als eigenständige Autoimmunerkrankung.
Sekundär. Als Folge der Grunderkrankung.

Abhängig von nach Größe und Art des Schiffes:

Kapillaren;
Arteriitis;
Phlebitis;
Arteriolithen.

Oft betrifft eine Entzündung gleichzeitig oder nacheinander Gefäße verschiedener Art und Kaliber.

Abhängig von von der Lokalisierung des Prozesses in den Gefäßen:

Endovaskulitis;
Mesovaskulitis;
Perivaskulitis;
Panvaskulitis.

Verhältnismäßig arterielle Läsionen:

Endoarteriitis;
Mesoarteriitis;
Periarteriitis.

Kombinierte Pathologie von Venen und Arterien heißt Angiitis. Die systemische Vaskulitis unterscheidet sich von der segmentalen oder regionalen Vaskulitis durch eine generalisierte oder multisystemische Läsion von Arterien und Gefäßen. Bei der segmentalen Vaskulitis ist ein begrenzter Prozess in einem Teil des Organs oder in einem Bereich des Gefäßsystems lokalisiert.

Die Aufteilung der primären Vaskulitis erfolgt relativ Schiff Kaliber.

Vaskulitis, die große Gefäße und Aorta betrifft:

Riesenzellarteriitis (Synonyme: Morbus Horton oder senile Arteriitis temporalis);
unspezifische Aortoarteriitis oder Takayasu-Syndrom.

Vaskulitis, die mittlere und kleine Gefäße betrifft:

noduläre Periarteriitis;
Allergische Granulomatose;
Vaskulitis systemisch nekrotisch;
Wegener-Granulomatose;
Kawasaki-Syndrom;
Kutane leukozytoklastische Angiitis und ihr nekrotisch-ulzerativer Typ.

Vaskulitis mit Läsionen kleiner Gefäße.

ANCA-assoziierte Vaskulitis:

Thromboangiitis obliterans;
Eosinophile Granulomatose in Kombination mit Polyangiitis;
Mikroskopische Polyangiitis.

Vaskulitis kleiner Gefäße (Immunkomplex):

Hämorrhagisch;
Essentielle Kryoglobulinämie;
Goodpasture-Syndrom;
Hypokomplementäre Urtikaria.

Vaskulitis mit Läsionen verschiedener Gefäße:

Cogan-Syndrom;
Eosinophile granulomatöse Vaskulitis;
Morbus Behçet.

Sekundäre Vaskulitis wird klassifiziert nach von Grunderkrankungen:

Vaskulitis bei systemischen Bindegewebserkrankungen:

Rheumatoide und rheumatische;
Lupus;
Pulmonale Vaskulitis bei Sarkoidose.

Gefäßschäden bei Infektionskrankheiten:

Syphilitisch;
Septisch;
Rickettsien;
Tuberkulösen.

Vaskulitis im Zusammenhang mit Medikamenten, zum Beispiel medikamenteninduziert, mit onkologischen Neubildungen - paraneoplastisch sowie Überempfindlichkeit Molke.

Ursachen

Die Ätiologie der primären Vaskulitis ist noch nicht genau geklärt. Autoimmunerkrankungen gelten als Hauptursache. Weitere hypothetische Faktoren sind:

1. Virale und bakterielle Infektionen sowohl in akuter als auch in träger chronischer Form;
2. Medizinische und chemische Wirkstoffe wie Impfstoffe, Medikamente, Seren;
3. Genetische Veranlagung;
4. Physikalische Faktoren wie schwere Unterkühlung, Verletzungen oder Verbrennungen, Strahlenbelastung.

Die Ursachen der sekundären Vaskulitis sind die Hauptkrankheiten, die eine Entzündung der Gefäße hervorgerufen haben:

1. Infektionen, sei es Virushepatitis, Scharlach, Sepsis;
2. Rheumatische und systemische Erkrankungen: Rheuma, Lupus erythematodes, Dermatomyositis;
3. Tumore bösartiger und gutartiger Natur;
4. Allergien;
5. Endokrine Pathologie, zum Beispiel diabetische Mikroangiopathie;
6. Krankheiten des Blutes.

Klinische Manifestationen einer Vaskulitis

Die Symptome einer Vaskulitis können variieren. Sie hängen von der Art der Läsion, der Art der Vaskulitis, der Lokalisation des Entzündungsprozesses und auch von der Schwere der Grunderkrankung ab. Trotz der Vielfalt klinischer und morphologischer Varianten weist die Vaskulitis eine Reihe ähnlicher Manifestationen auf: wellenförmiges Fieber, viszerale Läsionen, hämorrhagischer Ausschlag in verschiedenen Körperteilen, Schwäche, Erschöpfung und Muskel-Gelenk-Syndrom.

Wenn sich die Autoaggression entwickelt, treten Symptome auf, die bereits für eine bestimmte Art von Vaskulitis und den Bereich ihrer Läsion charakteristisch sind.

Hämorrhagische Form der Vaskulitis kann in jedem Alter beginnen, tritt aber häufiger bei Kindern unter 12 Jahren auf. Es geht mit Manifestationen einer oberflächlichen Vaskulitis mit Schädigung der Kapillaren des Gastrointestinaltrakts, der Gelenke, der Nieren und der Haut einher. Die Temperatur erreicht 38,8–390 °C. Am Körper, hauptsächlich an den distalen Oberflächen der Gliedmaßen, in der Nähe großer Gelenke und am Gesäß, tritt eine symmetrisch angeordnete hämorrhagische Purpura (Hautausschlag) auf. Je nach Lokalisation werden Gelenk-, Nieren-, Bauch- und Hautsyndrome unterschieden. Gelenkveränderungen treten häufiger bei Erwachsenen auf. Der systemische Prozess äußert sich in vielen Symptomen: Bauchkrisen mit Meläna, Arthralgie, Hämaturie, selten - Atemnot.

Zum allergische Vaskulitis ein petechialer Ausschlag, Besenreiser und viele kleine gelblich-braune Flecken sind charakteristisch. Hautausschläge treten häufig an den unteren Extremitäten auf und werden von Juckreiz unterschiedlicher Intensität begleitet. In seltenen Fällen können sich trophische Geschwüre bilden.

Symptome Riesenzellarteriitis- Kopfschmerzen, Ohnmacht, Fieber, verschwommenes Sehen, Schwellung in der Schläfe entsprechend der Läsion.

Morbus Behçet begleitet von Erosionen und Geschwüren der Schleimhäute, meistens der Genitalien und des Mundes, sowie schweren Augenschäden. In der Mundhöhle erscheinen Bläschen mit durchsichtigem Inhalt, die sich dann öffnen und hellrosa Aphthen bilden (Erosion). Begleitet von Stomatitis, Pharyngitis, Gingivitis und Glossitis. Veränderungen in den Augen - Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers (Iridozyklitis), Entzündung der Hornhaut (Keratitis) und so weiter.

Zum Erythema nodosum charakteristisch ist die Bildung von Knoten unterschiedlicher Größe, Form und Anzahl, die an den Beinen lokalisiert sind. Die Farbe der Haut über den Knötchen kann sich wie bei einem vorübergehenden blauen Fleck verändern: von dunkelscharlachrot zu bläulich und grünlich gelb.

Systemische Vaskulitis mit Rheuma ist generalisiert. Neben Hautausschlägen betrifft eine solche Vaskulitis die Gefäße lebenswichtiger Organe - Lunge, Leber, Gehirn, Herz und andere Organe.

Vaskulitis wird häufig in der Veterinärmedizin diagnostiziert. Die häufigste Form bei Hunden oder Katzen ist die kutane Vaskulitis. Der entzündlich-erosive Prozess ist häufiger an den Ohrmuscheln und Pfotenballen lokalisiert, er betrifft auch die Schleimhäute, zum Beispiel den harten Gaumen. Die Folgen sind die Bildung von Geschwüren, Gewebenekrosen, die oft mit dem Verlust eines Teils des Ohrs enden.

Diagnostische Methoden

Eine Diagnostik ist erforderlich, um die Vaskulitis als solche, Art, Schweregrad und Ort des Prozesses zu bestimmen. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Daten aus einer Reihe von Studien gestellt:

Körperliche Untersuchung.

Labortests:

1. Vollständiges Blutbild. Gekennzeichnet durch eine Zunahme der ESR, Leukozytose, Eosinophilie;
2. Biochemie. Wichtige Indikatoren für Globulinfraktionen, insbesondere Gammaglobulin, Hämatokrit (erhöht), C-reaktives Protein, Proteinfraktionen;
3. Immunologische Tests;
4. Blut auf HBsAg bei Verdacht auf Virushepatitis, die eine Vaskulitis verursacht hat;
5. Durchführung einer Reihe anderer Bluttests mit bestimmten Indikatoren, die für die zugrunde liegende Krankheit charakteristisch sind, die eine Entzündung der Gefäße hervorgerufen hat. Zum Beispiel PCR-Test, Bestimmung von Antistreptolysin-O-Titern.

Eine frühzeitige aktive Therapie mit Zytostatika und Glukokortikosteroiden bietet eine Überlebensrate von 60 bis 90 % in den ersten fünf Jahren nach Beginn der Vaskulitis. Ohne spezifische Behandlung haben nur 10 % der Patienten eine 5-Jahres-Überlebensrate.

Der Rest der diagnostischen Methoden wird vom Arzt in Abhängigkeit von der angeblichen Art der Vaskulitis bestimmt. Wenn die Krankheit die Gefäße der inneren Organe betrifft, ist deren Ultraschall oder CT (Computertomographie) obligatorisch. Wenn Sie eine Läsion der Lungengefäße mit möglicher Blutung vermuten - Röntgen der Lunge und CT.

Andere instrumentelle Methoden:

Doppler-Ultraschall;
Bronchoskopie;
Angiographie;
Bodyplethysmographie.

Ein wichtiges diagnostisches Kriterium ist eine Biopsie der Haut oder des Gewebes eines Organs, wonach die Biopsie unter einem Mikroskop untersucht wird, um die Art der Gefäßläsion zu bestimmen.

Behandlungsmethoden

Fast alle Arten von Vaskulitis sind von Natur aus chronisch fortschreitend, daher sollte die Behandlung umfassend und langfristig sein.. Die Intensität und der Zeitpunkt der Therapie werden in Abhängigkeit von der Schwere des Prozesses, der Massivität der Läsion und der Art der Vaskulitis bestimmt. Die Methoden zur Behandlung verschiedener Formen unterscheiden sich erheblich voneinander, aber es gibt gemeinsame Prinzipien:

Minimierung oder vollständiger Ausschluss der Auswirkungen von Vergiftungen, allergischen, chemischen Faktoren, die die Krankheit hervorgerufen haben, auf den Körper;
Weigerung, Antibiotika und Sulfonamide zu verwenden;
Eine eiweiß-, kohlenhydrat- und vitaminreiche Ernährung, insbesondere Vit. C und R;
Rechtzeitige Behandlung der Grunderkrankung, um die Folgen in Form von Thromboembolien, Thrombosen oder Blutungen zu verhindern, die für Vaskulitis charakteristisch sind;
Ernennung von Zytostatika und Glukokortikosteroiden zur Immunsuppression;
Moderne Methoden - Plasmapherese, UV-Blutbestrahlung (UVI-Blut), Häm-Oxygenierung, Plasmatransfusion;
Parallele Ernennung von Antithrombotika und Vasodilatatoren;
In leichten Fällen sind nichtsteroidale Antirheumatika angezeigt;
Physiotherapie und Spa-Behandlung werden nicht empfohlen.

Volksheilmittel bei der Behandlung von Vaskulitis

Kräutermedizin ist eine gute Ergänzung zur traditionellen Behandlung von Vaskulitis. Da die Krankheit durch eine entzündliche Läsion der Wände von Arterien und Blutgefäßen gekennzeichnet ist, eine Verletzung ihrer Integrität mit dem Auftreten von Erosion, Sklerose und Nekrose, brauchen wir Kräuter, die Eigenschaften haben, die solche Manifestationen reduzieren und beseitigen können.

Gemeine Preiselbeeren, Calendula officinalis, Klette, Schlangenbergsteiger, Wegerich, Huflattich, medizinischer Steinklee haben entzündungshemmende Eigenschaften.

Stärkt die Wände der Blutgefäße Schwarze Johannisbeere, Preiselbeere, Hagebutte und Eberesche.
Vitamin-K-haltige Kräuter können Blutungen vorbeugen oder stoppen, wie zum Beispiel Brennnessel, Schneeballrinde oder Hirtentäschel.

Ein wirksames Medikament wird erhalten, indem mehrere Kräuter kombiniert und daraus ein Aufguss oder eine Abkochung zubereitet werden.

Um die Symptome einer allergischen Vaskulitis zu lindern, ist ein Sud aus Preiselbeeren, Saiten und dreifarbigen Veilchen geeignet. Nehmen Sie jeweils 3 Esslöffel, mischen. Brühen Sie 2 Esslöffel mit 2 Tassen kochendem Wasser auf. Nach einer Stunde Infusion können Erwachsene 4-mal täglich ein halbes Glas trinken, Kinder 2-mal vor den Mahlzeiten.

Prognose und mögliche Komplikationen

Fortgeschrittene und schwere Formen der Vaskulitis können zu schwerwiegenden Komplikationen in Form von Blutungen unterschiedlicher Intensität führen, beispielsweise Darm- oder Lungenblutungen. Sie können sowohl zu Nieren- als auch zu Leberinsuffizienz, Thrombosen, Herzinfarkten, großfokaler oder kleinfokaler Sklerose nach einem Infarkt, Gangrän, pulmonaler Hypertonie usw. führen.

Die Prognose ist ohne Behandlung und im akuten Verlauf einiger Typen schlecht, zum Beispiel bei fulminanter hämorrhagischer Vaskulitis oder Wegener-Granulomatose.

Verhütung

1. Stärkung und Heilung des Körpers;
2. Vermeidung von körperlicher Überlastung und Unterkühlung;
3. Ausschluss des Kontakts mit Chemikalien und Allergenen;
4. Sanierung von Infektionsherden;
5. Verbot prophylaktischer Impfungen mit bakteriellen Antigenen;
6. Rechtzeitige Behandlung der Grunderkrankung.