Hämatologe Anämie. Hämatologie

Es gibt zwei Gruppen von klinischen Symptomen:

1. Sideropenische Symptome, die spezifisch für diese Art von Anämie sind:

Trockenheit und Risse in der Haut;

Ausgeprägte Veränderungen der Nägel (Sprödigkeit, Abflachung, Ausdünnung);

Trockenheit, Sprödigkeit und Haarausfall;

Muskelschwäche;

Nächtliche Harninkontinenz sowie Husten, Lachen;

Laryngitis, Glossitis, Stomatitis, Ösophagitis, Gastritis;

Parästhesien;

Geschmacksstörungen (Patienten essen Kreide, Ton, Sand, Zahnpulver, Eis, rohes Hackfleisch, Teig, rohes Getreide);

Sucht nach Aceton, Kerosin, Benzin, Heizöl, Gummi, Autoabgasen;

Unfähigkeit zur langfristigen Konzentration der Aufmerksamkeit;

2. Hypoxische Symptome, die allen Arten von Anämie eigen sind: Schwäche, Schwindel, Kurzatmigkeit, Tachykardie, Ohnmacht.

Bild von peripherem Blut und Knochenmark bei Eisenmangelanämie.

Es gibt Erythropenie, eine Abnahme des Hämoglobins auf 30-40 g/l, Anisozytose, Poikilozytose, Hypochromie, eine Abnahme des Retikulozytenindex, Leukopenie aufgrund einer Abnahme der Anzahl von Neutrophilen.

Ein pathognomonisches Zeichen für einen Eisenmangel im Knochenmark ist eine starke Abnahme der lokalen Eisenspeicher (die Anzahl der Sideroblasten, Zellen, die Eisenkörner enthalten, nimmt ab). Es wird eine mäßige Hyperplasie des Erythroidkeims festgestellt. Die Hämoglobinisierung von Erythronzellen ist beeinträchtigt: Die Anzahl der basophilen und polychromatophilen Formen ist erhöht, die Anzahl der oxyphilen Formen ist reduziert. Wenn die Eisenspeicher erschöpft sind, verschwinden Ferritin und Hämosiderin sowohl aus dem Knochenmark als auch aus anderen Speicherorten.

Eine besondere Rolle bei der Diagnose spielen biochemische Indikatoren:

1. Der Serumferritinspiegel ist reduziert - weniger als 12 ng / ml.

2. Serumeisen ist reduziert.

3. Erhöhte Eisenbindungskapazität insgesamt.

4. Erhöhte ungesättigte, latente Eisenbindungskapazität.

5. Die Transferrinsättigung ist stark reduziert.

Anämie im Zusammenhang mit Vitamin-B12-Mangel (megaloblastisch).

Vitamin B 12 kommt in Fleisch, Eiern, Käse, Milch, Nieren und Leber vor. Vitamin B 12 in Lebensmitteln ist an Eiweiß gebunden, aus dem es beim Kochen und unter dem Einfluss proteolytischer Enzyme des Magen-Darm-Traktes freigesetzt wird, wonach es im Magen an den Intrinsic Factor von Castle bindet. Intrinsischer Faktor ist ein Glykoprotein, das im Fundusteil und im Bereich des Magenkörpers von Belegzellen gebildet wird. Der Vitamin B 12 -Castle-Faktor-Komplex bindet an spezifische Rezeptoren auf Ileumzellen. Vitamin B 12 wird langsam resorbiert, pro Tag können nicht mehr als 6-9 mcg resorbiert werden. Ein kleiner Teil des Vitamin B 12 kann ohne den Castle-Faktor aufgenommen werden.

Vitamin B 12 im Plasma bindet an Transcobalamine. Drei Transcobalamine sind bekannt - I, II, III. Die Hauptmenge des Vitamins wird von Transcobalamin II getragen. Dieses Protein wird in der Leber synthetisiert.

Alle Körperzellen haben Rezeptoren für den Transcobalamin-II-Vitamin-B12-Komplex.

Beim Menschen wurden zwei stoffwechselaktive Formen von Vitamin B12 identifiziert:

1. Methylcobalamin. Diese aktive Form gewährleistet eine normale erythroblastische Hämatopoese und normale metotische Prozesse in anderen Körperzellen. Bei der Reaktion mit Methylcobalamin wird aus Uridinmonophosphat, das in DNA enthalten ist, Thymidinmonophosphat gebildet. Eine notwendige Bedingung für den Ablauf dieser Reaktion ist die Beteiligung der aktiven Coenzymform der Folsäure - 5, 10 - Methylentetrahydrofolsäure.

Methylcobalamin ist an der Methylierung von Homocystein zu Methionin beteiligt.

2. 5-Desoxyadenosylcobalamin. Dieser Metabolit ist für einen normalen Fettsäurestoffwechsel unerlässlich. Wenn also einige Fettsäuren abgebaut werden, wird Propionsäure gebildet. Der Abbau von Propionsäure erfolgt durch eine Reihe enzymatischer Reaktionen, bei denen Bernsteinsäurederivate synthetisiert werden, die Teil des Krebszyklus sind. Eines der Zwischenprodukte ist Methylmalonsäure. Methylmalonsäure entsteht auch beim Abbau von Valin und Methionin. 5-Desoxyadenosylcobalamin ist an der Bildung von Bernsteinsäure aus Methylmalonsäure beteiligt. Die Beteiligung von Adenosylcobalamin an der Biosynthese von Myelin wird vermutet. Bei einem Mangel an Vitamin B 12 reichert sich ein Überschuss an Propion- und Methylmalonsäure an. Sie werden zu Fettsäuren mit einer physiologisch ungeraden Anzahl von Kohlenstoffatomen im Molekül. Da sie in den Lipiden von Neuronen enthalten sind, stören sie die Prozesse der Myelinisierung und verursachen eine fettige Degeneration der Zellen.

Ätiologie B 12 - Mangelanämie.

I. Abwesenheit des internen Faktors Castle:

1. Atrophische Gastritis.

2. Erbliche Form einer isolierten Verletzung der Synthese des inneren Faktors Castle.

3. Die Produktion von Antikörpern gegen den inneren Faktor von Castle oder Antigene der Belegzellen des Magens.

4. Toxische Wirkung auf die Magenschleimhaut (z. B. Alkohol).

5. Agastrische Form der Anämie.

II. Dünndarmverletzung:

1. Schwere chronische Enteritis.

2. Resektion des Dünndarms.

3. Zöliakie.

4. Tropischer Gussrahmen.

III. Verringerte Sekretion von Trypsin, das normalerweise das P-Protein zerstört, das eine größere Affinität zu Vitamin B 12 hat als der innere Faktor von Castle.

IV. Konkurrierende Verwendung von Vitamin B 12 .

1. Invasion mit einem breiten Band.

2. Beim „Blind-Loop“-Syndrom, wenn durch das Auflegen von Anastomosen Abschnitte des Dünndarms verbleiben, die keine Nahrung passieren. In diesen Bereichen sammelt sich eine große Menge Darmflora an, die Vitamin B 12 aufnimmt.

3. Mit multipler Divertikulose.

V. Mangel an Transportproteinen:

1. Autosomal rezessiv vererbter Mangel an Transcobalamin II.

2. Bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen.

Die Pathogenese klinischer Manifestationen eines Vitamin-B-12-Mangels ist mit einer Verletzung der Prozesse der Zellteilung (hauptsächlich Epithelzellen und Blutzellen), der Myelinbiosynthese und der Anhäufung toxischer Fettsäuren verbunden.

Von der Seite des Verdauungssystems werden die folgenden Manifestationen festgestellt:

Atrophische Glossitis ("Himbeer"-Zunge);

atrophische Gastritis;

Ösophagitis;

Enteritis.

Neurologische Manifestationen eines Vitamin-B12-Mangels (Funikuläre Myelose):

Parästhesie in Form eines Vibrationsgefühls in den Fingern der unteren Extremitäten;

Verlust von Schmerz und Tastempfindlichkeit;

Gangstörungen ("scherenartig");

Hyperreflexie;

spastische Ataxie;

Muskelschwäche;

Verlust tiefer Sehnenreflexe;

Verlust der Kontrolle über die Aktivität der Schließmuskeln;

Verminderte Intelligenz.

Hämatologische Manifestationen eines Vitamin-B12-Mangels.

Bei einem Mangel an Vitamin B 12 kommt es zu einem Übergang der Hämatopoese im roten Knochenmark zum megaloblastischen Typ, der durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:

1. Verringerung der Anzahl der Mitosen.

2. Verlangsamung der mitotischen Aktivität der roten Gehirnzellen.

3. Hämoglobinisierung des Zytoplasmas unter Erhalt der noch zarten Kernstruktur.

4. Anaplasie von Megaloblasten, dh ihre Unfähigkeit, sich in einen normalen Erythrozyten zu verwandeln. Nur ein unbedeutender Teil der Megaloblasten reift zu nicht-nukleären Megalozyten heran.

5. Zerfall von Megaloblasten im Knochenmark.

6. Als Ergebnis der Involution des Kerns treten in Megalozyten Kernderivate auf - Jolly-Körper und Cabot-Ringe.

7. Ungenutztes Eisen im roten Knochenmark erscheint in Form dichter Körner, die von einer Membran umgeben sind.

8. Mononukleäre Phagozyten absorbieren und verarbeiten aktiv Megaloblasten unterschiedlichen Alters.

Das Bild des peripheren Blutes bei B 12 -Mangelanämie ist gekennzeichnet durch Erythropenie, Thrombozytopenie, Leukopenie.

Anämie ist hyperchrom, makro- oder megalozytär. Der Retikulozytenindex ist reduziert. Poikilozytose, das Auftreten von Anzeichen einer Degeneration von Erythroidzellen und Neutrophilen und eine Abnahme des Hämatokrits werden festgestellt.

Anämie im Zusammenhang mit Folsäuremangel.

Eine durch Folsäuremangel verursachte Anämie wird von megaloblastischer Hämatopoese, intramedullärer Zerstörung von Erythrozyten, Panzytopenie, Makrozytose und Hyperchromie von Erythrozyten und manchmal psychischen Störungen begleitet.

Folsäure ist als Tetrahydrofolsäure aktiv. Tetrahydrofolat ist an folgenden Stoffwechselreaktionen beteiligt:

1. Die Umwandlung von Serin in Glycin.

2. Synthese von Thymidylaten.

3. Histidinkatabolismus.

4. Synthese von Purinen.

5. Synthese von Thymin.

6. Methylierung von biogenen Aminen (Tryptamin, Norepinephrin, Serotonin) in Gehirnstrukturen, die mit der Gedächtnis- und Verhaltenskontrolle verbunden sind.

7. Stoffwechsel von Phenylalanin.

Folsäurequellen: Hefe, Gemüse, Bohnen, Zitronen, Bananen, Leber, Nieren, Fleisch, Eigelb, Pilze.

Folate kommen in allen Körpergeweben vor. Der optimale Tagesbedarf an Folsäure liegt bei 0,4 mg. Der Gehalt an Folaten im Körper beträgt 5-20 mg, diese Reserve reicht für 1,5-2 Monate.

Ätiologie der Folatmangelanämie.

1. Verringerte Aufnahme von Folsäure aus der Nahrung.

2. Chronische Lebererkrankungen, die zu einer Abnahme des Folsäuredepots führen.

3. Folsäure-Malabsorption:

Malabsorptionssyndrom;

Resektion des Dünndarms;

Sprue;

Zöliakie;

Syndrom "blinde Schleife";

Essen zu viele säurehaltige Lebensmittel

Einnahme von Phenytoin und Barbituraten.

4. Erhöhter Bedarf an Folsäure:

Schwangerschaft, Stillzeit;

Hyperaktive Hämatopoese;

Hautkrankheiten;

bösartige Tumore, Hämoblastosen;

Zustände intensiver Anpassung.

5. Blockierung des Übergangs von Folsäure zu Tetrahydrofolsäure bei Einnahme von Aminopterin, Methotrexat.

Die klinischen Manifestationen eines Folsäuremangels sind die gleichen wie bei einem Vitamin-B12-Mangel, nur neurologische Symptome fehlen.

Aplastische Anämie und Knochenmarkinsuffizienzsyndrom.

Das Knochenmark als Organ kann unter pathogenen Einflüssen, wenn es seine kompensatorisch-adaptiven Fähigkeiten erschöpft oder nicht realisiert hat, in einen Zustand des Knochenmarkversagens geraten. Die Hauptmanifestation des Syndroms der Knochenmarkinsuffizienz seitens des roten Blutes ist aplastische Anämie.

Aplastische Anämie ist durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

1. Verringerung des Volumens des hämatopoetischen Gewebes (Abnahme der Anzahl der Stammzellen im kleinzelligen roten Knochenmark).

2. Ersatz des Knochenmarks durch Fettgewebe.

3. Panzytopenie im peripheren Blut.

4. Ein hoher Erythropoetin-Spiegel im Blut mit einer verringerten Wirksamkeit seiner Wirkung auf das Knochenmark.

Ätiopathogenetische Klassifikation aplastischer Anämien.

I. Angeborene, primäre, idiopathische Anämien:

1. Anämie Fanconi.

2. Angeborene hypoplastische Anämie von Blackfan-Diamond.

II. Erworben, sekundär:

1. Chemikalie (Benzol und seine Derivate, Insektizide).

2. Arzneimittel (Levomecithin, Goldsalze, Zytostatika, nichtsteroidale Antirheumatika, Sulfonamide, Antikonvulsiva).

3. Physikalisch (Röntgen- und g-Strahlung, Einlagerung von Radionukliden).

4. Infektiös (virale Hepatitis E, Mononukleose, HIV-Infektion, Tuberkulose, Parvovirus-Infektion).

5. Immun (mit der Wirkung von Autoantikörpern, mit der Graft-versus-Host-Reaktion, mit der Wirkung von Zytokinsuppressoren der Erythropoese).

6. Dismetabolic (Pankreatitis, Hypothyreose, Paphypopituitarismus).

7. Kombiniert.

Die Pathogenese der aplastischen Anämie.

Grundsätzlich mögliche folgende Mechanismen der Entwicklung aplastischer Anämien:

1. Verringerung der Anzahl der Stammzellen oder ihres inneren Defekts.

2. Verletzung der Mikroumgebung, die zu einer Veränderung der Funktionen von Stammzellen führt.

3. Äußere humorale oder zelluläre Einflüsse, hauptsächlich immun, die die normale Funktion von Stammzellen stören.

In diesem Fall werden die folgenden Syndrome klinisch nachgewiesen:

1. Anämisches Syndrom.

2. Hämolytisches Syndrom (kurzlebige rote Blutkörperchen).

3. Hämorrhagisches Syndrom.

4. Septisches Syndrom.

Peripheres Blutbild: Erythropenie, normochrome, hypo-(a)-regenerative, normoblastische, normo-(makro)-zytische Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie mit Agranulozytose.

Knochenmarkbild:

Megakaryozyten können vollständig fehlen;

Die Zahl der Lymphozyten, Plasmazyten und Mastozyten ist erhöht;

Die Anzahl der Granulozyten ist reduziert;

Erhöhte Menge an intrazellulärem und extrazellulärem Eisen;

Viel Fett.

Konstitutionelle aplastische Anämie (Fanconi-Anämie).

Erstmals 1927 bei drei Kindern in derselben Familie beschrieben, wurden seither viele familiäre Fälle beschrieben. Die Vererbung der Krankheit ist autosomal-rezessiv, sie manifestiert sich in Homozygoten. Anämie wird manchmal von Geburt an festgestellt, häufiger jedoch nach 5 Jahren. Es wird angenommen, dass Fanconi-Anämie durch einen Defekt in den Stammzellen verursacht wird. Bei Patienten mit Fanconi-Anämie wurde ein Defekt im DNA-Reparatursystem von Fibroblasten gefunden.

Die Krankheit betrifft häufig Jungen. Anämie tritt normalerweise allmählich auf. Manchmal sind die ersten Symptome hämorrhagische Manifestationen. Gleichzeitig entwickelt sich eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

In der Regel gibt es andere Anomalien, die mit Fanconi-Anämie assoziiert sind. Meistens handelt es sich um abnormale Pigmentierung, Kleinwuchs, kleinen Kopf, Skelettdeformitäten. Darüber hinaus werden eine Reihe von neurologischen Erkrankungen, Schäden an den Geschlechtsorganen, Nierenfehlbildungen und angeborene Herzfehler festgestellt.

Die Blutveränderungen ähneln denen, die bei der idiopathischen Form der aplastischen Anämie beobachtet werden, sind jedoch häufig weniger ausgeprägt, insbesondere beim Thrombozytenkeim.

Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese und Verwertung von Porphyrinen.

Erbliche oder erworbene Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Porphyrinen und Häm beteiligt sind, hypochrom, mit einem hohen Eisengehalt im Körper und Hämosiderose von Organen. Hereditäre Anämien sind selten, überwiegend bei Männern. Erworbene Formen sind am häufigsten mit einer Vergiftung verbunden. Die häufigste Ursache für eine erworbene Störung der Porphyrinsynthese ist eine Bleivergiftung sowie ein Vitamin-B6-Mangel.

Hereditäre Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen.

Erbliche Störungen der Porphyrinsynthese treten häufiger bei Männern auf, da die Vererbung an das X-Chromosom gebunden ist. Weniger häufig ist der autosomal-rezessive Erbgang. Diese Form der Erkrankung tritt auch bei Frauen auf.

Helmeier schlug vor, dass dies die Aktivität der Coproporphyrinogen-Decarboxylase störte, die Protoporphyrin aus Coproporphyrinogen synthetisiert. Wahrscheinlich ist die Krankheit häufiger mit einer Verletzung der Synthese von Aminolävulinsäure verbunden. Solche Störungen werden in einem signifikanten Anteil der Fälle von Anämie bei Männern und in allen Fällen von Anämie gefunden, die mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen bei Frauen einhergehen.

Eine Verletzung der Bildung von Protoporphyrinen macht es unmöglich, Eisen zu binden und infolgedessen im Körper anzusammeln. Wenn Eisen überwiegend in die Leber gelangt, entwickelt sich eine Zirrhose, mit der Ablagerung von Eisen in der Bauchspeicheldrüse tritt Diabetes mellitus auf. Eisenansammlungen in den Hoden führen zu Eunuchoidismus, in den Nebennieren zur Nebenniereninsuffizienz. Die Ablagerung von Eisen im Herzmuskel verursacht Kreislaufversagen.

Anämie in der Jugend ist in den meisten Fällen unbedeutend - Hb beträgt 80-90 g / l, aber mit zunehmendem Alter nimmt der Hämoglobingehalt allmählich ab und erreicht 40-60 g / l. Der Farbindex wird normalerweise stark auf 0,4-0,6 reduziert. Der Gehalt an Retikulozyten, die Leukozytenformel, der Gehalt an Blutplättchen sind normal, bis sich schwere Veränderungen in der Leber entwickeln. Erythrozyten im Abstrich sind stark hypochrom, es gibt ein leichtes Targeting, Anisozytose, Poikilozytose.

Im Knochenmark werden eine starke Reizung des roten Keims, eine Zunahme der Anzahl basophiler Erythrokaryozyten und eine Abnahme der hämoglobinisierten Formen festgestellt. Bei spezieller Färbung kommt eine große Zahl von Sideroblasten zum Vorschein, bei den meisten Erythrokaryozyten umgeben Eisenkörner den Zellkern ringförmig. Auch Knochenmarkmakrophagen enthalten viel Eisen.

Erworbene Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen.

1. Anämie im Zusammenhang mit einer Bleivergiftung. Wenn eine große Menge Blei in den Körper gelangt, entwickelt sich eine Anämie, hauptsächlich aufgrund einer Verletzung der Bildung von Porphyrinen. Darüber hinaus nimmt bei einer Bleivergiftung die Hämolyse aufgrund einer Verletzung sowohl der Erythrozytenmembran als auch der Aktivität bestimmter Enzyme zu.

Vergiftungen werden durch lösliche Bleisalze verursacht. Häufiger wird es bei Menschen beobachtet, die bei der Arbeit Kontakt mit Blei haben. Bleivergiftungen treten häufiger bei der Gewinnung von Bleierzen, Bleischmelzen, bei der Batterieherstellung, bei der Herstellung von Tünche, Minium, beim Schmelzen von Babit, bei der Kabelherstellung, beim Löten von Blei mit einer Wasserstoffflamme, bei der Herstellung von Schrot auf B. Kugeln, in der Druckindustrie, bei Malerarbeiten mit Bleifarben, Arbeiten im Zusammenhang mit der Verwendung bleihaltiger Insekten-Fungizide.

Bei einer Bleivergiftung werden Läsionen des Nervensystems, des Magen-Darm-Trakts und des Blutsystems beobachtet.

Lassen Sie uns auf die Störungen des Blutsystems eingehen. Die Hauptrolle bei der Pathogenese dieser Erkrankungen gehört zu einer Verletzung der Synthese von Porphyrinen. Blei blockiert Sulfhydrylgruppen in den aktiven Zentren von zwei Enzymen, die an der Häm-Synthese beteiligt sind: Aminolävulinsäure-Dehydrase und Hämsynthetase. Dadurch reichert sich Aminolävulinsäure im Urin und Protoporphyrin in Erythrozyten an.

Im Zusammenhang mit der Verletzung der Hämsynthese steigt der Gehalt an Serumeisen, es reichert sich in den Organen an.

Auch andere Mechanismen sind bei der Pathogenese der Anämie bei Bleivergiftung wichtig. So ist nach Paddington und White bei einer Bleivergiftung die Rate der Globin-Biosynthese, insbesondere der Alpha-Kette, etwas herabgesetzt. Es trägt auch zur Entwicklung von Hypochromie bei. Außerdem spielt eine erhöhte Hämolyse bei Bleivergiftungen eine Rolle. Blei wird auf der Membran von Erythrozyten fixiert und stört die Aktivität der Na-K-abhängigen ATP-ase, was zu einer Abnahme der Kaliumkonzentration in Erythrozyten und einer Verkürzung ihrer Lebensdauer führt.

Bild von Blut und Knochenmark.

Bei leichter Bleivergiftung wird eine mäßige hypochrome Anämie festgestellt, bei schwerer Bleivergiftung wird eine ausgeprägte hypochrome Anämie festgestellt. Morphologisch - leicht ausgeprägtes Targeting von Erythrozyten, ihre basophile Interpunktion. Der Inhalt von Retikulozyten ist in der Regel auf 3-8% erhöht. Leukozyten, Blutplättchen werden nicht geändert.

Im Knochenmark ist die Zahl der Erythrokaryozyten und Sideroblasten erhöht.

hämolytische Anämie.

Der Begriff "hämolytische Anämie" definiert solche Zustände, wenn die Zerstörung roter Blutkörperchen über ihre Bildung anhaltend oder massiv überwiegt.

Bei hämolytischer Anämie werden vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten, Ansammlung von Hämoglobin-Stoffwechselprodukten und eine deutliche Zunahme der Erythropoese im Knochenmark festgestellt.

Die vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten erfolgt hauptsächlich durch Zellen des mononukleären Phagozytensystems (extravaskulär, extravaskuläre Hämolyse). In einigen Fällen kommt es in den Gefäßen zu einer Erythrozytenlyse (intravaskuläre, endovaskuläre Hämolyse).

Intravaskuläre Hämolyse tritt bei mechanischer Schädigung der Erythrozyten (bei Prothesen von Blutgefäßen und Herzklappen, beim thrombohämorrhagischen Syndrom), unter Einwirkung chemischer Faktoren und bei komplementabhängiger Lyse auf. Die folgenden Symptome sind charakteristisch für die intravaskuläre Hämolyse: Hämoglobinämie, Haptoglobinämie, Hämoglobinurie, Methämoblobinämie, Hämosiderose der tubulären Epithelzellen, Cylindrurie, Hämosiderinurie, Hyperbilirubinämie.

Extravaskuläre Hämolyse tritt auf, wenn Erythrozyten anfänglich anormal oder beschädigt sind, was sie weniger fähig zu Deformationen macht (Membrandefekte, Fermentopathie, Hämoglobinopathien). Die intrazelluläre Hämolyse ist gekennzeichnet durch Splenomegalie, Hämosiderose, Cholelithiasis.

Besondere Beachtung verdient die Frage nach dem Verlauf der hämolytischen Anämie. Ein weiteres für die akute hämolytische Anämie charakteristisches Syndrom ist die Intoxikation mit Hämolyseprodukten, die gekennzeichnet ist durch:

Ein starker Temperaturanstieg;

Erschöpfung;

Hämoglobinurie;

akutes Nierenversagen;

Hyperkaliämie und Arrhythmien;

Thrombohämorrhagisches Syndrom.

Eine verstärkte chronische Hämolyse führt wiederum zu einer Reihe charakteristischer Manifestationen:

Gelbsucht;

Eine charakteristische Veränderung im Gesicht des Patienten (vergrößerter Hirnschädel mit frontalen und parietalen Vorsprüngen, Abflachung der Nase, Malokklusion, weit auseinander stehende Augen);

Chronische Geschwüre der unteren Extremitäten;

Splenomegalie;

Cholelithiasis;

Hämosiderose.

Klassifikation der hämolytischen Anämien.

Zu dieser Gruppe gehören anämische Zustände verschiedener Ätiologien, die auf einer erhöhten Zerstörung von Erythrozyten beruhen, die als Folge der Exposition gegenüber verschiedenen hämolytischen Faktoren oder familiär erblichen Erythrozytopathien auftritt.

I.A. Kassirsky schlug vor, die hämolytische Anämie in 2 Gruppen zu unterteilen:

1. Anämie hauptsächlich aufgrund intravaskulärer Hämolyse.

2. Anämie hauptsächlich aufgrund intrazellulärer Hämolyse.

Die erste Gruppe umfasst überwiegend akute Erkrankungen, die durch Hämoglobinurie gekennzeichnet sind („renale“ Hämolyse), die zweite Gruppe umfasst überwiegend chronische Erkrankungen, die mit Splenomegalie auftreten („Milz“-Hämolyse). Diese Aufteilung ist jedoch etwas willkürlich.

Klassifikation hämolytischer Anämien (Idelson L.I.).

A. Hereditäre hämolytische Anämie:

I. Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit gestörten Erythrozytenmembranen:

1) Verletzung der Membranproteinstruktur:

a) erbliche Mikrospherozytose;

b) hereditäre Elliptozytose;

c) hereditäre Stomatozytose;

d) hämolytische Anämie in Verbindung mit dem erblichen Fehlen des Rh-Faktors.

2) Verletzung von Membranlipiden:

a) hereditäre Akanthozytose;

b) hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erneuerung von Phosphatiditylcholin;

c) hereditäre Anämie mit intravaskulärer Hämolyse, verbunden mit einer Abnahme der Menge an mehrfach ungesättigten Fettsäuren in der Membran.

II. Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit einer beeinträchtigten Aktivität von Erythrozytenenzymen:

1) Mangelnde Aktivität von Enzymen des Pentosephosphatzyklus:

a) Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase;

b) Mangel an Phosphogluconatdehydrogenase.

2) Mangelnde Aktivität von Glykolyseenzymen:

a) Pyruvatkinase-Mangel;

b) Mangel an Hexokinase usw.

3) Mangelnde Aktivität von Enzymen des Glutathionstoffwechsels:

a) Mangel an Glutathionsynthetase;

b) Mangel an Glutathionreduktase;

c) Mangel an Glutathionperoxidase.

4) Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Verwendung von ATP beteiligt sind:

a) Mangel an ATPase;

b) Adenylatcyclase-Mangel.

5) Verletzung der Aktivität von Nukleotidaustauschenzymen.

6) Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Porphyrinen beteiligt sind.

III. Hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Hämoglobin:

1) Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Globinketten:

a) Beta-Thalassämie:

homozygot;

Heterozygot.

b) Beta-Delta-Thalassämie;

c) Alpha-Thalassämie:

homozygot;

Hämoglobinopathie H;

Heterozygoter Durchschnitt;

Heterozygot klein;

Asymptomatischer Träger des Alpha-Thalassämie-Gens.

2) Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur von Hämoglobinketten:

a) Anämie, die durch den Transport von stabilen abnormalen Hämoglobinen (S, C, D, E usw.) verursacht wird;

b) Anämie, die durch den Transport von instabilen abnormalen Hämoglobinen verursacht wird.

B. Erworbene hämolytische Anämie:

I. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern:

1) iso(allo)immun;

2) transimmun;

3) Heteroimmun (Hapten);

4) Autoimmunanämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigene des peripheren Blutes:

Mit unvollständigen thermischen Agglutininen;

Mit thermischen Hämolysinen;

Mit vollständigen Kälteagglutininen;

Mit zweiphasigen Hämolysinen.

5) autoimmune hämolytische Anämie mit Antikörpern gegen Antigene von Knochenmark-Normoblasten.

II. Hämolytische Anämie verbunden mit einer Veränderung der Membranstruktur aufgrund einer somatischen Mutation (Marchiafava-Micheli-Krankheit)

III. Hämolytische Anämie verbunden mit mechanischer Schädigung der Erythrozytenmembran:

1) mechanische Hämolyse während der Prothetik von Blutgefäßen und Herzklappen;

2) marschierende Hämoglobinurie;

3) mikroangiopathische hämolytische Anämie:

Thrombotische thrombozytopenische Purpura;

Hämolytisch-urämisches Syndrom;

Anämie: aufgrund von bösartiger Hypertonie;

Anämie aufgrund von Hämangiomen;

Anämie bei Splenomegalie.

IV. Hämolytische Anämie aufgrund chemischer Schädigung der roten Blutkörperchen:

1) wenn sie Blei und anderen Schwermetallen ausgesetzt sind;

2) im Falle einer Säurevergiftung;

3) wenn sie organischen hämolytischen Giften ausgesetzt sind;

4) mit übermäßigem Alkoholkonsum und Leberschäden.

V. Hämolytische Anämie: verursacht durch einen Mangel an Vitaminen (z. B. E).

Betrachten Sie die häufigsten Gruppen und nosologischen Formen der hämolytischen Anämie.

erbliche Mikrospherozytose

(Minkowski-Choffard-Krankheit).

Dies ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Auch autosomal-rezessive Varianten wurden beschrieben. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Die Pathogenese wird durch eine Schlüsselverbindung bestimmt - einen Defekt in den Membranproteinen des Erythrozyten-Zytoskeletts. Meistens ist der Proteingehalt von Spectrin reduziert. Normalerweise bildet es ein Netzwerk von Filamenten auf der inneren Oberfläche der Plasmamembran und stellt das "Skelett" der bikonkaven Erythrozytenmembran bereit. Der Defekt unterbricht die Bindung eines anderen Proteins, Ankyrin, an Spectrin.

Es gibt Fälle, die mit einem Defekt im Ankyrin selbst verbunden sind. Seltener wird die Krankheit durch Defekte in anderen Submembranproteinen des Zytoskeletts, Protein 4.2, verursacht. und Protein der dritten Bande. Der Zytoskelettdefekt verringert die Fähigkeit des Erythrozyten, eine bikonkave Form beizubehalten, erhöht die Bindung von Calcium durch Zytoskelettproteine ​​und die osmotische Stabilität des Erythrozyten nimmt ab.

Das verstärkte Eindringen von Natrium- und Calciumkationen in die Erythrozyten überlastet die Kalium-Natrium-Pumpe und die den Calciumgradienten erzeugenden Systeme, was die ATP-Kosten erhöht. Erhöhte Glykolyse.

Der Erythrozyt verwandelt sich in einen Mikrosphärozyten, was der minimal möglichen Oberfläche für ein gegebenes Volumen entspricht.

Durch den gesteigerten Energiestoffwechsel werden die Erythrozyten vorzeitig zum Antigen einer alternden Zelle . Die Lebensdauer der Erythrozyten ist auf 7-10 Tage verkürzt, sie wird durch Makrophagen der Milz zerstört. Mikrosphärozyten sind sehr empfindlich gegenüber osmotischer Hämolyse.

Die Klinik der Krankheit ist sehr charakteristisch. Hauptzeichen: Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie. Die Krankheit verläuft mit hämolytischen Krisen, die durch eine banale Infektion, Medikamente verursacht werden.

Das Blutbild ist wie folgt: Anämie mittlerer Schwere, Sphärozytose, Mikrozytose, Retikulozytose, verminderte osmotische Stabilität der Erythrozyten, Bilirubinämie.

Das Knochenmark zeigt: kompensatorische Hyperplasie des Erythroidkeims, Erythroblastose bis zu 30-50%, medulläre Retikulozytose.

Während hämolytischer Krisen nimmt die Anzahl der Erythrozyten stark ab, die Retikulozytose erreicht 30-50%.

Hämolytische Krisen werden durch aplastische Krisen ersetzt. Sie sind ziemlich schwer, begleitet von hypoxischer Herzinsuffizienz und erfordern eine Bluttransfusion.

Megaloblastenkrisen treten bei einer unausgewogenen Folat-Ernährung auf, da unter Bedingungen einer hyperaktiven Erythropoese der Bedarf an Folacin dramatisch ansteigt.

Die Splenektomie reduziert die Schwere der Anämie.

hereditäre Elliptozytose.

Die hereditäre Elliptozytose (Ovalozytose) ist eine autosomal dominant vererbte Pathologie der Erythrozyten, die mit einer Verletzung der Struktur der Erythrozytenmembran einhergeht. Bei den meisten Trägern zeigt die Anomalie keine klinischen Manifestationen, aber bei einigen Patienten wird sie von einer hämolytischen Anämie mit intrazellulärem Abbau roter Blutkörperchen, hauptsächlich in der Milz, begleitet.

Bei gesunden Menschen kann der Gehalt an ovalen Erythrozyten 10% erreichen. Bei Patienten mit hereditärer Elliptozytose machen Elliptozyten 25–75 % aus.

Ätiologie und Pathogenese. Das Elliptozytose-Gen ist mit den Genen des Rh-Systems verbunden. In Zukunft wird das Zusammentreffen von Antigenen des Rhesus-Systems und Elliptozytose jedoch nur in einigen Fällen von Elliptozytose mit schweren klinischen Manifestationen beobachtet.

Bei einer asymptomatischen Anomalie gab es keine Störungen in der Proteinzusammensetzung der Membranen, bei einer elliptozytären hämolytischen Anämie wurde das Fehlen mehrerer Fraktionen des Proteins festgestellt, das Teil der Erythrozytenmembran ist. Insbesondere kommt es bei einer Abnahme der Menge an Protein 4.1 zu einer Verletzung der Bildung des Tetramers des Spectrin-Proteins.

Das Bild von Blut und Knochenmark gleicht, mit Ausnahme der Form der Erythrozyten, dem der Mikrospherozytose. Oft wird Elliptozytose mit anderen Formen der erblichen Anämie kombiniert, beispielsweise mit Sichelzellenanämie, Thalassämie.

hereditäre Stomatozytose.

Die hereditäre Stomatozytose ist eine autosomal dominant vererbte Anomalie oder Gruppe von Erythrozytenanomalien, die bei einigen Trägern von einer hämolytischen Anämie mit Anzeichen einer intrazellulären Hämolyse mit vorherrschender Zerstörung der Erythrozyten durch die Milz und einer charakteristischen Form der Erythrozyten - einem ungefärbten Bereich in der Mitte des Erythrozyten - begleitet wird , begrenzt durch zwei geschwungene Linien, die an den Seiten verbunden sind, ähnelt etwas der Mundform.

Höchstwahrscheinlich führt sowohl bei der Stomatozytose als auch bei der Mikrospherozytose eine Verletzung der Konformationsstruktur einiger Membranproteine ​​zu einer Erhöhung ihrer Permeabilität für einwertige Ionen - Kalium und Natrium. Laut der Studie ist das passive Eindringen von Natrium in die Zelle während der Stomatozytose nur um das 5-fache erhöht.

Hereditäre a-b-Lipoproteinämie.

(Erbliche Akanthozytose).

Dies ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, bei der hämolytische Anämie, Retinitis pigmentosa und schwere neurologische Pathologien auftreten. Die Menge an Plasmatriglyceriden, Cholesterin, Phospholipiden und einigen Fettsäuren wie Linolsäure wurde stark reduziert. In Erythrozyten ist auch die Struktur von Phospholipiden und Fettsäuren der Membran verändert. Dies führt zu eigentümlichen morphologischen Veränderungen in Erythrozyten. Sie haben eine gezackte Kontur, ähnlich wie Akanthusblätter, weshalb sie Akanthozyten genannt werden. Rote Blutkörperchen der gleichen Form werden bei Leberzirrhose gefunden. Sie werden Spornzellen genannt. Auf der Oberfläche von Akanthozyten wurde I-Antigen gefunden, das für neugeborene Erythrozyten charakteristisch ist.

Hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer beeinträchtigten Aktivität von Erythrozytenenzymen.

In den frühen 40er Jahren erschienen getrennte Beschreibungen von Fällen von erblicher hämolytischer Anämie ohne das Hauptmerkmal, da es seit dieser Zeit als sein Zeichen - Mikrospherozytose - angesehen wurde.

Später wurde festgestellt, dass ein erheblicher Teil der sogenannten hereditären nicht-sphärozytären hämolytischen Anämie mit der Pathologie der Erythrozytenenzyme zusammenhängt.

Pathogenese. Der Mangel an Aktivität von Erythrozytenenzymen kann zu einer Verletzung der Produktion von ATP in Erythrozyten führen, was wiederum die Ionenzusammensetzung von Erythrozyten stört und ihre Lebensdauer verkürzt oder eine unzureichende Fähigkeit von Erythrozyten verursacht, den Wirkungen von Oxidationsmitteln zu widerstehen. Dies verursacht die Oxidation von Hämoglobin und die Bildung von Peroxiden ungesättigter Fettsäuren der Erythrozytenmembran und den schnellen Tod von Erythrozyten. Der Grund für die erhöhte Hämolyse von Erythrozyten kann eine Verletzung der Aktivität von Enzymen sein, die am Stoffwechsel von ATP beteiligt sind. Derzeit sind mehr als 20 Reaktionen im Stoffwechsel von Erythrozyten bekannt, deren Blockade deren Lebensdauer verkürzt.

Der Abbau von Glukose in Erythrozyten erfolgt hauptsächlich durch Glykolyse. Im Stoffwechsel eines Erythrozyten gibt es im Gegensatz zu anderen Körperzellen keinen Krebszyklus und keine oxidative Phosphorylierung. Die einzige Energiequelle im Erythrozyten ist die Glykolyse. In Glykol werden 2 ATP-Moleküle verbraucht und 4 gebildet.Diese kleine Energiemenge sorgt dafür, dass der Erythrozyten ein normales Ionengleichgewicht aufrechterhält. Darüber hinaus wird in Erythrozyten im Gegensatz zu anderen Geweben während der Glykolyse viel 2,3-Diphosphoglycerinsäure gebildet, eine Substanz, die sich mit Betaketten verbindet und aufgrund einer Abnahme der Affinität von Hämoglobin für die Sauerstoffübertragung in Gewebe erforderlich ist für Sauerstoff.

Der zweite Weg für den Glucoseabbau in Erythrozyten ist der Pentose-Phosphat-Zyklus, bei dem im Erythrozyten eine reduzierte Form des Coenzyms NADP gebildet wird, das für den Abbau von Glutathion notwendig ist. Reduziertes Glutathion im Erythrozyten ist die Hauptsubstanz, die der Wirkung von Oxidationsmitteln widersteht. Der aktive Wasserstoff der Sulfhydrylgruppe von Glutathion wird verwendet, um Peroxide zu neutralisieren, die in Membranen gebildet werden und deren Integrität verletzen.

Derzeit sind erbliche Störungen (Mangel) der Aktivität der GLYKOLYSE-Enzyme Hexokinase, Hexophosphatisomerase, Phosphofructokinase, Pyruvatkinase und andere beschrieben worden. Der häufigste Mangel dieser Enzymgruppe ist der Pyruvatkinase-Mangel, der autosomal-rezessiv vererbt wird.

Unter den Störungen in der Aktivität von Enzymen des PENTOSO-PHOSPHAT-ZYKLUS ist die wichtigste der Mangel in der Aktivität von Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase. Dieser Defekt der roten Blutkörperchen ist die häufigste erbliche Anomalie und wird rezessiv vererbt, verbunden mit dem X-Chromosom.

Es wird ein Mangel an 3 Enzymen im GLUTATHION-System beschrieben: Glutathion-Synthetase, Glutathion-Reduktase, Glutathion-Peroxidase. Im System des Nukleotidstoffwechsels sind eine Reihe enzymatischer Defekte bekannt: Adenylatkinase, Adenyltriphosphat und Pyrimidin-5-Nukleotid-Nukleosid. Eine Verletzung der Aktivität von Enzymen des Glutathionsystems, des Systems des Nukleotidstoffwechsels, ist äußerst selten.

Bei der Pathogenese der Anämie, die mit einem Mangel an Aktivität von Glykolyseenzymen verbunden ist, spielt eine Verletzung der Energieproduktion die Hauptrolle, wodurch sich die Ionenzusammensetzung der Erythrozyten ändert und ihre Lebenserwartung verkürzt wird. Die Zerstörung der Erythrozyten erfolgt hauptsächlich intrazellulär durch Makrophagen der Milz und Leber.

Bei Verletzung der Aktivität von Enzymen des Pentose-Phosphat-Zyklus, des Glutathion-Systems, ist die Zerstörung von Erythrozyten mit einer Lipidperoxidation der Membran verbunden, und häufiger werden Erythrozyten zerstört, wenn sie Oxidationsmitteln (Arzneimitteln, Ackerbohnen) ausgesetzt werden, normalerweise in der Gefäßbett. Manchmal kommt es bei diesen Enzymstörungen zu einer intrazellulären Zerstörung von Erythrozyten, die im klinischen Bild nicht von einer Hämolyse bei Anämie mit einem Mangel an Glykolyseenzymen zu unterscheiden ist.

Die klinische Manifestation einer hämolytischen Anämie mit einem Mangel an glykolytischen Enzymen kann unterschiedlich sein - von schweren bis zu asymptomatischen Formen. In den meisten Fällen ist es unmöglich, einen Enzymmangel durch klinische und hämolytische Manifestationen von einem anderen zu unterscheiden.

Die meisten Patienten haben eine leichte hämolytische Anämie mit einem dauerhaften Abfall des Hämoglobins auf 90-110 g/l und periodischen hämolytischen Krisen vor dem Hintergrund einer Infektion oder Schwangerschaft.

Bei einem Mangel oder einer Abnahme der Aktivität von Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Glutathionreduktase, wird häufiger eine akute hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Einnahme von Arzneimitteln beobachtet, obwohl dieselben Mängel eine dauerhafte hämolytische Anämie verursachen können, die klinisch und hämatologisch nicht von einer hämolytischen Anämie zu unterscheiden ist damit verbunden ein Mangel an Aktivität von glykolytischen Enzymen.

Derzeit werden die Ergebnisse einiger alter Arbeiten überarbeitet. Der Zusammenhang zwischen individuellem Enzymmangel und hämolytischer Anämie wird in Frage gestellt. Daher wird angenommen, dass der Mangel an Glutathionperoxidase-Aktivität eine Folge und nicht eine Ursache der Entwicklung einer hämolytischen Anämie ist. Es sollte auch beachtet werden, dass sich bei einer Reihe von Erkrankungen des Blutsystems die Aktivität einiger Enzyme zum zweiten Mal ändern kann. So wurde ein Mangel an Pyruvatkinase bei akuter Leukämie, Lymphosarkom und refraktärer sideroblastischer Anämie beschrieben.

Hämolytische Parameter sind je nach den klinischen Manifestationen der Krankheit unterschiedlich. Der Gehalt an Hämoglobin und Erythrozyten kann normal sein, aber auch eine schwere Anämie ist möglich (Hb beträgt 40,0-60,0 g/l). Der Farbindex liegt nahe bei eins, die durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in den Erythrozyten ist nahezu normal.

Die Morphologie der Erythrozyten ist unterschiedlich - von leicht ausgeprägter Mikrospherozytose bis Makrozytose. Schwere Anisozytose, Poikilozytose, Polychromasie von Erythrozyten werden häufig festgestellt. Bei vielen Formen der Anämie wird das Targeting bestimmt, manchmal die basophile Punktion von Erythrozyten. Bei einem Mangel an Pyruvatkinase werden heterogene Erythrozyten bestimmt. Einzelne Mikrosphärozyten kommen vor, Makrozyten sind jedoch am charakteristischsten, es besteht eine Tendenz zur Abflachung der Zellen. Manchmal werden Erythrozyten mit überbackenen Rändern oder in Form einer Maulbeere nachgewiesen.

Die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen ist bei den meisten Patienten normal. Nur in seltenen Fällen besteht ein kombinierter Enzymmangel von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten.

Alle Formen der hämolytischen Anämie mit ständiger Hämolyse sind durch eine Reizung des roten Knochenmarks, die eine oder andere Erhöhung der Anzahl der Retikulozyten gekennzeichnet.

Die osmotische Resistenz von Erythrozyten variiert nicht nur bei unterschiedlichen Enzymdefekten, sondern auch bei demselben Defekt in Erythrozyten.

Im Allgemeinen hängen die klinischen und hämatologischen Manifestationen einer enzymdefizienten hämolytischen Anämie bis zu einem gewissen Grad von der Höhe der Läsion ab. Es ist nicht nur wichtig, die ATP-Bildung durch einen bestimmten Defekt zu stören, sondern auch, welches Zwischenprodukt anfällt, was von der Lokalisation des erblichen Enzymdefekts abhängt.

Sichelzellenanämie (SCA).

Sichelzellenanämie ist in vielen tropischen Regionen Afrikas und in anderen Ländern, in denen Malaria endemisch ist, verbreitet.

1956 fand Ingram heraus, dass sich das in SCA vorhandene HbS von HbA unterscheidet. Der Unterschied liegt in der Substitution von Glutaminsäure durch Valin an Position 6 der b-Kette infolge einer autosomal-rezessiv vererbten Mutation (Austausch des Tripletts G-A-G durch G-T-G).

Beide Hämoglobine (HbA und HbS) haben im oxygenierten Zustand die gleiche Löslichkeit. Bei der Desoxygenierung unterscheiden sich ihre Eigenschaften: HbS ist 50-mal weniger löslich als HbA. Diese physikalisch-chemische Eigenschaft liegt der vorübergehenden Bildung eines Gels im Erythrozyten und sichelförmigen Veränderungen in der Zelle zugrunde, hauptsächlich während Hypoxie und im Venenbett. Als kritisch gilt ein Sauerstoffgehalt von 60 mmHg. Kunst. Das Blut von Homozygoten kann bis zu 80 % HbS enthalten. Bei Heterozygoten variiert der HbS-Gehalt normalerweise zwischen 30 und 40 % (selten bis zu 70 %), und die Krankheitszeichen sind minimal.

Präzipitate von pathologischem Hämoglobin – Taktoide – werden bereits bei 10–20 % HbS gebildet, aber während der Blutoxygenierung wieder aufgelöst.

Liegt der HbS-Wert über 45 %, so bilden sich im Blut der Patienten irreversibel halbmondförmige Erythrozyten. Taktoide interagieren mit Elementen des Erythrozyten-Zytoskeletts. Transglutaminase wird aktiviert und Quervernetzungen werden in Proteinmolekülen gebildet.

Eine Erhöhung der Viskosität des Zytoplasmas und die Steifigkeit der Zytoplasmamembran von Erythrozyten erschwert ihre Teilnahme an der Mikrozirkulation.

Das Krankheitsbild der Sichelzellenanämie umfasst folgende Manifestationen:

1. Typische hämatologische Symptome: chronische hämolytische Anämie (hypochrom, hyperregenerativ, normoblastisch, mit Drepanozytose), neutrophile Leukozytose mit Linksverschiebung, mäßige Thrombozytose, erhöhte Serumeisenwerte.

2. Hepatomegalie, Urobilinurie, "Turm"-Schädel, sekundäre Hämochromatose und Leberzirrhose, Cholelithiasis.

3. Splenomegalie - in der Frühphase der Krankheit, progressive Fibrose, Faltenbildung und Hämosiderose der Milz - in der Spätphase.

4. Sekundäre Immunschwäche. Seine Pathogenese ist mit funktioneller Asplenie, Defekten im Komplementsystem aufgrund des Verbrauchs seiner Faktoren und Durchblutungsstörungen verbunden.

5. Das thrombophile Syndrom ist die Haupttodesursache von Patienten. Herzinfarkte und Thrombosen können fast alle Organe mit der anschließenden Entwicklung ihrer Insuffizienz betreffen.

Im Verlauf der Krankheit werden verschiedene Arten von Krisen unterschieden:

a) Hämolytische Krisen. Gekennzeichnet durch Anzeichen eines erhöhten Abbaus roter Blutkörperchen, Gelbsucht, Fieber, galliges Erbrechen.

b) Regenerative Krisen. Sie sind durch eine vorübergehende funktionelle Erschöpfung des roten Knochenmarks aufgrund intensiver Hämolyse gekennzeichnet.

c) Thrombotische (schmerzhafte) Krisen. Treten in verschiedenen Bereichen mit der ausgeprägtesten Erythrostase auf - in den Gefäßen der Bauchhöhle (Bauchkrisen), in Knochen, Gelenken ("afrikanisches Rheuma").

d) Sequestrierungskrisen. Durch eine starke Umverteilung im Blut („Blutpfützen“ in der Milz) entwickeln die Patienten einen Schockzustand.

e) Megaloblastenkrisen durch erhöhten Verbrauch von Folacin.

Thalassämie.

Thalassämien sind Hämoglobinopathien, die auf einer Verletzung der Heteropolymerisation von Hämoglobinketten beruhen und zu einem HbA-Mangel führen. Erythroide Zellen bilden Hämoglobine, die vollständig oder teilweise frei von a-, b- oder g-Ketten sind.

Bei Thalassämie befinden sich Mutationen nicht in Exons (dh Strukturgenen von Globinketten), sondern in Introns, dh Regulatorgenen, die den ontogenetischen Synthesewechsel vom Gen einer der Ketten zum Gen einer anderen steuern. Daher haben Globinketten bei Thalassämie keine Aminosäuresubstitutionen. Ihre „Paarung“ untereinander ist gebrochen.

Bei der a-Thalassämie führen Defekte in den Introns der Hb-a-Ketten im Chromosom 16 zu einem vollständigen oder teilweisen Stillstand ihrer Biosynthese. Diese Ketten werden in der vorgeburtlichen Zeit durch g-Ketten ersetzt, was zur Bildung von Hämoglobin mit einem Tetramer aus g-Ketten (Hb Barth) führt. In der postnatalen Phase tritt ein Ersatz für die b-Kette auf und das b-Tetramer erscheint: Hämoglobin H.

Je nach Schweregrad und Zusammensetzung des Hämoglobins werden folgende Formen der a-Thalassämie unterschieden:

1. Thalassemia major – bei Homozygoten, in Gegenwart von 80–90 % Hb Bart. Führt zum Tod in der Fetalperiode oder früh perinatal. Genotyp: -/- (d. h. keine a-Ketten-Gene).

2. Thalassemia intermedia - ist eine Hämoglobinopathie H. Die Krankheit verläuft als mittelschwere chronische hämolytische Anämie mit Hämoglobinen H (60%) und Bart (40%).

Genotyp: -/a-.

3. Thalassemia minor - milde chronische hämolytische Anämie mit einem Hb-Gehalt von Barth nicht mehr als 5%.

Genotyp: a-/a- (transformiert) oder aa/- (cis-Form).

4. Thalassemia minima – haben keine klinischen Symptome, da Hämolyse durch Erythropoese ausgeglichen wird. Hb Bart nicht mehr als 2%.

Genotyp: a-/aa.

Die letzten drei Formen kommen bei Heterozygoten vor. Diese Art der Thalassämie verläuft leichter als die b-Form, da die b-Ketten-Tetramere weniger zur Aggregation neigen, und auch aufgrund des Vorhandenseins von zwei a-Ketten-Genen, für die eine Person hetero- oder homozygot sein kann .

Die Klinik wird durch Hypoxie aufgrund schlechter Dissoziation von HbH und intrazellulärer Hämolyse definiert.

Bei b-Thalassämie sind Introns in Chromosom 11 mutiert, das für die Synthese von b-Ketten verantwortlich ist. Es gibt ein Gen für diese Kette, aber sie ist mit einem komplexen regulatorischen System ausgestattet, das ein Gen, einen Promotor und zwei regulatorische Introns umfasst, die drei Exons trennen. Exons codieren Teile der Primärstruktur der b-Kette. Mehr als hundert Mutationen, die mit diesem System assoziiert sind, wurden beschrieben:

1. Mutationen in der Promotorregion führen zu einer Verringerung der Syntheserate von b-Ketten, aber sie werden immer noch gebildet. Entwickelt b + -Thalassämie.

2. Mutationen von Exons können zu einem vollständigen Stopp der Synthese der b-Kette führen (bei Nonsense-Mutationen oder beim Auftreten eines Stopcodons, das die Transkription beendet) Es entsteht eine B 0 -Thalassämie.

3. Intron-Mutationen. In einigen Fällen wird das Spleißen beendet und es werden keine b-Stränge gebildet. Entweder normales oder anormales Spleißen laufen parallel. Dementsprechend entwickeln sich entweder b 0 - oder b + -Thalassämie.

Die Pathogenese der b-Thalassämie ist mit einer kompensatorischen Steigerung der Synthese von a-Ketten und der Bildung von a-Tetrameren verbunden. Solche Tetramere sind schwerlöslich und neigen zur Ausfällung. Niederschläge verlieren Eisen und reichern sich in Form von Granulat in Erythrozyten an, was die Fenton-Reaktion stimuliert.

Die dabei entstehenden Sauerstoffradikale schädigen den Erythrozyten. Der Calciumgradient ist gestört. Überschüssiges Calcium löst nekrobiotische Prozesse aus.

Defekte Erythrozyten unterliegen einer intrazellulären Hämolyse durch Makrophagen der Milz und Leber. Allmählich gebildete Splenomegalie, Hämatomegalie, sekundäre Hämochromatose und Störungen des Bilirubinstoffwechsels.

Kompensatorisch erhöht sich die Synthese von HbA 2 (bis zu 4-8%) und HbF. Im Blut erscheinen Erythrozyten einer charakteristischen Form: Kodozyten (zielförmig) und Schizozyten.

Während der Thalassämie werden hämolytische, aplastische, sequestrierende und megaloblastische Krisen unterschieden. Schmerzkrisen sind nicht typisch, da Kodozyten nicht zur Verklumpung neigen.

Erworbene hämolytische Anämie.

I. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern (immunhämolytische Anämie).

Immunhämolytische Anämien sind eine große heterogene Gruppe von Krankheiten, bei denen Antikörper oder Lymphozyten an der Schädigung und dem vorzeitigen Tod von Erythrozyten oder Erythrokaryozyten beteiligt sind.

Die immunhämolytische Anämie kann in 4 Gruppen eingeteilt werden:

1. Iso- oder alloimmune hämolytische Anämie. Bei ihnen werden Antikörper gegen die Antigene der Erythrozyten des Patienten gerichtet oder Erythrozyten, die Antigene enthalten, gegen die der Patient Antikörper hat, von außen in den Körper des Patienten gelangen. Dies wird bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen beobachtet, wenn der Körper der Mutter Antikörper produziert und diese durch die Plazenta in den Körper des Kindes gelangen. Ein weiteres Beispiel für Alloimmunanämie ist die Hämolyse während der Transfusion von Erythrozyten, die gemäß dem AB0-System, Rh oder einem anderen System, gegen das der Patient Antikörper hat, inkompatibel sind.

2. Transimmune hämolytische Anämien sind Anämien, bei denen Antikörper einer Mutter mit autoimmuner hämolytischer Anämie die Plazenta passieren und beim Baby eine hämolytische Anämie verursachen. Diese Antikörper richten sich gegen ein gemeinsames Erythrozyten-Antigen, das Mutter und Kind teilen.

3. Heteroimmune (Hapten) hämolytische Anämien sind mit dem Auftreten eines neuen Antigens auf der Oberfläche der Erythrozyten des Patienten verbunden. Dieses neue Antigen kann als Ergebnis der Fixierung des Medikaments, das der Patient erhält, an der Oberfläche des Erythrozyten gebildet werden (Penicillin, Tseporin, Sulfanilamid-Medikamente). Eine kleine Anzahl von Personen entwickelt Antikörper gegen dieses neu gebildete, körperfremde Antigen. Sie verbinden sich mit diesem Antigen, was direkt in der Blutbahn zur Komplementaktivierung und Zelllyse führt oder letztere durch Phagozyten vermehrt zerstört. Ein Hapten kann auch ein auf der Oberfläche eines Erythrozyten fixiertes Virus sein. Antikörper gegen das Virus können damit fixiert werden und zum Absterben der roten Blutkörperchen führen.

4. Autoimmunhämolytische Anämie.

Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Form der immunhämolytischen Anämie, bei der Antikörper gegen das unveränderte Antigen der Erythrozyten produziert werden. In diesen Fällen nimmt das Immunsystem das eigene Antigen als fremd wahr und bildet Antikörper dagegen.

Autoimmune hämolytische Anämien werden in Abhängigkeit davon unterteilt, was zum Objekt der Zerstörung wird - Erythrozyten des peripheren Blutes oder Erythrozyten des Knochenmarks. Im ersten Fall spricht man von autoimmuner hämolytischer Anämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigene des peripheren Blutes, im zweiten Fall von autoimmuner hämolytischer Anämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigen.

Alle autoimmunhämolytischen Anämien werden unabhängig von der zellulären Ausrichtung der Antikörper in idiopathische und symptomatische Anämien unterteilt. Symptomatische Formen sind solche, bei denen sich eine Autoimmunhämolyse vor dem Hintergrund anderer Krankheiten entwickelt, die dazu neigen, durch Autoimmunzytopenien kompliziert zu werden. Zu diesen Krankheiten gehören eine Reihe von Hämoblastosen (chronische lymphatische Leukämie, multiples Myelom, Lymphosarkom), systemischer Lupus erythematodes, Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, chronisch aktive Hepatitis, bösartige Tumore verschiedener Lokalisation, Immunschwächezustände.

Autoimmunhämolytische Anämie ohne offensichtliche Ursache sollte auf idiopathische Formen der Erkrankung zurückgeführt werden. Eine autoimmunhämolytische Anämie, die nach Influenza, Tonsillitis und anderen akuten Infektionen auftritt und im Gegensatz zur Heteroimmunerkrankung einen chronischen Verlauf nimmt, der während der Schwangerschaft oder nach der Geburt auftritt, sollte nicht als symptomatische Form eingestuft werden, da diese Faktoren die Krankheit nicht verursachen, sondern provozieren klinische Manifestationen.

Autoimmunhämolytische Anämien mit Antikörpern gegen das Erythrozyten-Antigen im peripheren Blut werden basierend auf den serologischen Eigenschaften der Antikörper in 4 Typen eingeteilt:

1. Autoimmune hämolytische Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen;

2. Autoimmune hämolytische Anämie mit vollständigen Kälteagglutininen;

3. Autoimmune hämolytische Anämie mit thermischen Hämolysinen;

4. Autoimmunhämolytische Anämie mit biphasischen Hämolysinen.

Am häufigsten werden hämolytische Anämien mit unvollständigen thermischen Agglutininen festgestellt. Diese Form tritt bei Menschen jeden Alters auf. Hämolytische Anämien mit vollständigen Kälteagglutininen werden hauptsächlich bei älteren Menschen beobachtet. Autoimmunhämolytische Anämie mit biphasischen Hämolysinen ist die seltenste Form; es tritt hauptsächlich bei kleinen Kindern auf.

Ätiologie. Ohne im Detail auf die zahlreichen Hypothesen über das Auftreten einer autoimmunhämolytischen Anämie einzugehen, stellen wir als wahrscheinlichste Grundlage für den pathologischen Prozess der meisten Formen der autoimmunhämolytischen Anämie den Zusammenbruch der immunologischen Toleranz (Reaktivität) gegenüber seinem eigenen Antigen fest.

Pathogenese. Unterschiede im klinischen Bild zwischen verschiedenen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie werden bestimmt durch: 1. Die Art der Antikörper. 2. Das Antigen, gegen das die Antikörper gerichtet sind.

Der Tod von Erythrozyten des peripheren Blutes oder von Erythrozyten des Knochenmarks hängt vom Antigen ab. Die Spezifität, dh die antigene Orientierung, ist bei verschiedenen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie mit peripherer Zerstörung der Erythrozyten unterschiedlich. Bei der autoimmunhämolytischen Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen richten sich die Antikörper daher in den meisten Fällen gegen ein mit dem Rhesus-System verwandtes Antigen. Bei der autoimmunhämolytischen Anämie in Verbindung mit kompletten Kälteagglutininen werden in den meisten Fällen Antikörper gegen Antigene des Systems II gefunden. Antigen I ist bei Erwachsenen und in sehr geringen Mengen bei Neugeborenen vorhanden; Antigen und kommt bei Neugeborenen und in sehr geringen Mengen bei Erwachsenen vor.

Vollständige Kälteagglutinine bewirken, dass rote Blutkörperchen agglutinieren, wenn die Temperatur sinkt. Bei Kälte verkleben Erythrozyten an Körperstellen mit der niedrigsten Temperatur, in den Kapillaren der Arme und Beine. Es kommt zum Raynaud-Syndrom.

Unvollständige thermische Agglutinine werden im Gegensatz zu vollständigen an Erythrozyten fixiert, ohne deren Agglutination zu verursachen. Sie stören die Aktivität zellulärer Enzyme, verändern die Durchlässigkeit der Erythrozytenmembran für Natriumionen. Das grundlegendste jedoch: das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Fc-Fragment, das an das Erythrozyten-Antigen bindet, in der Milz und seltener in der Leber werden Makrophagen fixiert, die einen Teil der Membran von den Zellen abspalten. Erythrozyten nehmen an Größe ab, Mikrosphärozyten erscheinen. Ein Teil der Erythrozyten wird durch Makrophagen vollständig zerstört. Auch Komplement, das Erythrozyten im Gefäßbett lysiert, kann einen gewissen Anteil an deren Absterben haben.

Die Rolle des Komplements bei der Zerstörung von Erythrozyten ist besonders groß bei hämolysierten Formen von hämolytischer Anämie, die mit dem Vorhandensein sowohl thermischer als auch zweiphasiger Hämolysine verbunden sind. Bei diesen Formen nimmt die intravaskuläre Hämolyse den Hauptplatz ein, obwohl bei ihnen aller Wahrscheinlichkeit nach eine erhöhte Phagozytose von Erythrozyten in Milz und Leber eine gewisse Bedeutung hat.

Bild von Blut und Knochenmark. Autoimmunhämolytische Anämie mit unvollständigen Hitzeagglutininen. Bei akuten hämolytischen Krisen fällt das Hämoglobin auf extrem niedrige Werte (unter 50 g / l). In den meisten Fällen nimmt der Hämoglobingehalt jedoch nicht stark auf 60–70 % ab. Anämie ist oft normochrom oder mäßig hypochrom. Der Gehalt an Retikulozyten ist bei den meisten Patienten erhöht. Mögliche retikuläre Krisen (Anzahl der Retikulozyten bis zu 87 %). Bei Patienten mit symptomatischen Formen der Erkrankung ist die Retikulozytose geringer als bei der idiopathischen Form. Mikrospherozytose wird beobachtet.

Im Knochenmark ist in den meisten Fällen ein roter Keim hyperplastisch, aber manchmal nimmt die Anzahl der Erythrokaryozyten ab. Wahrscheinlich sind diese Krisen mit einer sehr großen Anzahl von Antikörpern verbunden, wodurch nicht nur Erythrozyten des peripheren Blutes, sondern auch Erythrokaryozyten zerstört werden.

Die Anzahl der Leukozyten hängt von der Krankheit ab, die der Autoimmunhämolyse zugrunde liegt. Bei der idiopathischen Form der autoimmunhämolytischen Anämie kommt es zu einer signifikanten Schwankung der Leukozytenzahl: Bei akuten Formen der Erkrankung bis zu 50-70 * 10 9 / l mit einer Verschiebung zu Myelozyten, bei chronischen Formen steigt sie leicht an oder bleibt bestehen im normalen Bereich. Manchmal wird der geäusserte Felty-Syndrom beobachtet.

Die Anzahl der Blutplättchen ist bei den meisten Patienten normal oder leicht verringert. Möglich ist aber auch eine Kombination einer autoimmunhämolytischen Anämie mit einer schweren autoimmunen Thrombozytopenie oder einer gleichzeitigen Autoimmunläsion aller drei Keime.

Autoimmunhämolytische Anämie mit vollständigen Kälteagglutininen. Der Krankheitsbeginn ist schleichend. Der Hämoglobinspiegel liegt bei den meisten Patienten zwischen 80-100 g/l, aber auch niedrigere Werte sind möglich. Der Gehalt an Leukozyten und Blutplättchen wird nicht reduziert. Charakteristisch ist die Autoagglutination der Erythrozyten, die unmittelbar bei der Blutentnahme einsetzt. Oft gibt es eine Autoagglutination im Abstrich. Diese Agglutination ist reversibel und verschwindet beim Erhitzen vollständig.

Autoimmunhämolytische Anämie mit thermischen Hämolysinen. Diese Form der autoimmunhämolytischen Anämie kann genauso akut beginnen wie die Agglutinin-Form, aber häufiger ist der Beginn ruhig und mild. Der Gehalt an Hämoglobin kann auf 40-60 g/l reduziert werden. Ein charakteristisches Merkmal der Hämolysinanämie ist die Ausscheidung von schwarzem Urin.

Das Blutbild ist grundsätzlich das gleiche wie bei Agglutinin-Formen der autoimmunhämolytischen Anämie. Nicht selten findet man im Blut eine große Anzahl von Mikrosphärozyten. Die Anzahl der Leukozyten ist in den meisten Fällen erhöht, die Verschiebung der Leukozytenformel zu den Myelozyten ist keine Seltenheit. Die Thrombozytenzahl ist normal.

Partielle Aplasie der roten Blutkörperchen. Partielle Aplasie der roten Blutkörperchen ist ein Syndrom mit starker Unterdrückung der Erythrozytenproduktion, isolierter normochromer Anämie mit tiefer Retikulozytopenie.

Bei der Pathogenese dieser Erkrankung sind Antikörper der IgG-Klasse gegen Knochenmarkerythrokaryozyten, nicht aber gegen Erythropoietin wichtig.

Das Blutbild unterscheidet sich von dem bei anderen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie nur durch eine starke Abnahme der Zahl der Retikulozyten.

Im Knochenmark wird eine Hemmung des roten Keims bei normalem Gehalt an Megakaryozyten und Granulozyten nachgewiesen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen.

Unter hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen versteht man eine hämolytische Anämie, die aufgrund des antigenen Unterschieds zwischen den Erythrozyten der Mutter und des Kindes, der Produktion von Antikörpern durch das immunkompetente System der Mutter gegen dieses Antigen, dem Eindringen von Antikörpern durch die Plazenta und der Zerstörung auftritt der Erythrozyten des Fötus oder Kindes unter dem Einfluss dieser Antikörper. Am häufigsten richten sich Antikörper gegen die Antigene des Rh-Systems, bei einem Rh-positiven Kind gegen das D-Antigen. Seltener richten sich Antikörper gegen Gruppe-Antigene A oder B des Kindes und werden im Körper der Mutter der Gruppe O gebildet. Noch seltener richten sich Antikörper gegen Antigene des Rh-Systems C, c, E.

Pathogenese. Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen ist am häufigsten mit einer Inkompatibilität zwischen Mutter und Fötus für das D-Antigen verbunden, seltener für die Antigene des AB0-Systems. Eine mit Rh-Inkompatibilität verbundene hämolytische Erkrankung entwickelt sich als Ergebnis der Penetration von mütterlichen Antikörpern durch die Plazenta. Diese Antikörper werden auf der Oberfläche fötaler Erythrozyten fixiert, wodurch sie von Makrophagen zerstört werden. Hämolytische Anämie entwickelt sich mit Herden der extramedullären Hämatopoese, einer Erhöhung der Menge an indirektem Bilirubin, das für den Fötus und das Kind hochgiftig ist.

Die mütterliche Immunisierung mit Rh-positiven fötalen Erythrozyten erfolgt während der Geburt, viel seltener wird eine Frau vor der Schwangerschaft immunisiert, normalerweise durch Transfusion von Erythrozyten mit einem Antigen, das bei einer Frau fehlt. Es hat sich gezeigt, dass die Impfwahrscheinlichkeit einer Frau viel höher ist, wenn Mann und Frau nach dem ABO-System die gleiche Blutgruppe haben. Laut Bowman beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Rh-Immunisierung mit derselben Blutgruppe bei einer Ehefrau und einem Ehemann nicht mehr als 3%, wenn 0,1 ml Blut eindringt, 25% - bei einer Penetration von 0,25-1 ml, 65% - bei einer Penetration von mehr als 5 ml Kindererythrozyten. Diese Daten ermöglichen es, fötale Erythrozyten im Kreislauf einer Frau durch fötales Hämoglobin zu unterscheiden. Bei der Mehrheit der Frauen nach der Geburt (75%) gelangen nicht mehr als 0,1 ml fötales Blut in die Blutbahn, was für eine Immunisierung nicht ausreicht, bei 3% der Frauen dringen 15 ml des kindlichen Blutes ein. Insgesamt beträgt das Risiko einer Immunisierung mit einem Rh-positiven Kind bei einer Rh-negativen Mutter mit einer Blutgruppe, die nach dem ABO-System nicht übereinstimmt, 2-3%, bei einer passenden - 15%. Dies liegt daran, dass die Erythrozyten der gleichen Gruppe des Kindes, die in den Blutkreislauf der Mutter gelangen, dort verbleiben und sie immunisieren, während die Erythrozyten der anderen Gruppe durch die natürlichen Agglutinine des AB0-Systems der Mutter agglutiniert werden, bevor sie Zeit haben sie zu impfen.

Der Begriff "hämolytische Erkrankung des Neugeborenen" wird häufig verwendet, um eine Anämie zu bezeichnen, die mit einer Rh-Inkompatibilität verbunden ist. Der Begriff umfasst jedoch auch andere Formen der hämolytischen Anämie, insbesondere die hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer ABO-Inkompatibilität, die bei etwa 20 % aller Schwangerschaften auftritt. Und nur in 10 % der ABO-inkompatiblen Schwangerschaften wirken sich mütterliche Antikörper auf den Fötus aus. Die hämolytische AB0-Krankheit tritt bei Kindern auf, deren Mütter die Blutgruppe 0 haben. Normale AB0-Agglutinine gehören zur IgM-Klasse. Sie passieren die Plazenta nicht. 10 % der gesunden Menschen der Gruppe O haben jedoch Antikörper gegen die Antigene A und B, die zur Klasse IgG gehören. Solche Antikörper werden sowohl bei Frauen als auch bei Männern gefunden und sind unabhängig von einer vorherigen Immunisierung. Diese Antikörper passieren die Plazenta und können beim Fötus oder Neugeborenen eine hämolytische Anämie verursachen. Bei erstgeborenen Kindern tritt die ABO-hämolytische Krankheit genauso häufig auf wie bei Kindern, die von der zweiten und dritten Geburt geboren werden. Die Häufigkeit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen im Zusammenhang mit einer Rh-Inkompatibilität nimmt mit jeder weiteren Geburt zu.

Das Bild von Blut und Knochenmark ist das gleiche wie bei der hämolytischen Anämie, hauptsächlich durch intravaskuläre Hämolyse anderen Ursprungs. Es gibt eine Besonderheit bei den klinischen Manifestationen, die mit der Möglichkeit der Entwicklung eines Kernikterus verbunden ist, der auftritt, wenn ein kritischer Spiegel an indirektem Bilirubin von 310-344 μmol / l erreicht wird.

Marchiafa-Micheli-Krankheit

(paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie – PNH).

Derzeit sollte diese Erkrankung in die Gruppe der Erythrozytopathien eingeordnet werden, obwohl sie früher traditionell als immunhämolytische Anämie bezeichnet wurde.

Diese Krankheit manifestiert sich in jungen Jahren. Bei dieser Pathologie ist die Hämolyse der Erythrozyten komplementvermittelt. Der Grund für die Bindung und lytische Wirkung des Komplements ist eine erworbene somatische Mutation, die im Knochenmark zum Auftreten eines Klons von Erythrozyten mit einer Anomalie des Membranglykan-Inositphosphatids führt. Gleichzeitig wird die Adsorption eines starken Seruminhibitors des Komplementproteins DAG gestört.

Die Komplementaktivierung erfolgt überwiegend über einen alternativen Weg und wird durch Azidose und Hyperkapnie im Schlaf hervorgerufen. Daher tritt bei Patienten nachts eine Hämolyse auf, und am Morgen zeigen sich Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse: Hämoglobinurie, Hämoglobinämie, Hämosiderinurie. Krisen gehen nicht selten mit Rückenschmerzen einher.

Da PNH das Ergebnis einer klonalen Mutation ist, gehört sie zur Gruppe der präleukämischen Erkrankungen des Knochenmarks und gilt als myelodysplastische Erkrankung. Bei Patienten mit PNH besteht ein erhöhtes Risiko für aplastische Zustände und Leukämie.

ADP, das während der intravaskulären Hämolyse aus Erythrozyten freigesetzt wird, sowie ein Thrombozytenmembrandefekt ähnlich dem von Erythrozyten, der die Thrombozyten überempfindlich gegenüber einer Aktivierung durch Aggregate und Komplement macht, führen zur Entwicklung eines thrombophilen Zustands. Besonders häufig haben sie das Budd-Chiari-Syndrom (Thrombose der Leber- oder unteren Hohlvene) und eine Thrombose der Mesenterialvenen und der Pfortader.

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Der Inhalt des Artikels

Eisenmangelanämie sind durch eine Abnahme des Eisengehalts im Blutserum (Knochenmark und Depot) gekennzeichnet, wodurch die Bildung von Hämoglobin gestört wird.
Eisenmangelanämie ist weltweit weit verbreitet, insbesondere bei Frauen. Nach zusammenfassenden Statistiken aus verschiedenen Ländern tritt Eisenmangelanämie bei etwa 11% der Frauen im gebärfähigen Alter und versteckter Eisenmangel im Gewebe bei 20-25% auf, während bei erwachsenen Männern Patienten mit Eisenmangelanämie etwa 2% ausmachen.

Ätiologie und Pathogenese der Eisenmangelanämie

Der Körper eines Erwachsenen enthält etwa 4 g Eisen, davon etwa 70 % Hämoglobin, 4 % Myoglobin, 25 % Speicherpool (Ferritin, Hämosiderin) und labiler Pool (Blutplasma), der Rest - in verschiedenen Eisen- Enzyme enthaltend Zellen.
Die häufigste Ursache für Eisenmangelanämie ist chronischer Blutverlust. Normalerweise wird nur eine geringe Menge (ca. 1 mg pro Tag) dieses einzigartigen Elements aus dem Körper ausgeschieden (mit abgeschuppten Zellen des Darmepithels, der Haut, der Galle) und durch die Einnahme wieder aufgefüllt (1-1,3 mg, maximal 2 mg pro Tag). ). Jeder Millimeter Blut enthält etwa 0,5 mg Eisen, sodass Frauen während der Menstruation durchschnittlich etwa 17 mg Eisen verlieren (entspricht 34 ml normalem menstruellem Blutverlust). Bei schweren oder anhaltenden Uterusblutungen sind die Eisenverluste groß und können, wenn sie nicht durch die Einnahme kompensiert werden, zu Sideropenie führen - einer allmählichen Erschöpfung der Reserven, einem Abfall des Serumeisenspiegels und Anämie. Neben Uterusblutverlust, bei der Entwicklung einer posthämorrhagischen Eisenmangelanämie, Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt (Geschwüre des Zwölffingerdarms und des Magens, Hernie der Ösophagusöffnung des Zwerchfells, Hämorrhoiden, gutartige und bösartige Tumore, Divertikel, Helmintheninvasionen, insbesondere Ankylostomiasis), Lunge (Paragonimiasis, isolierte Lungensiderose) Eisenmangelanämie kann auf erhöhten Eisenverbrauch bei Schwangeren zurückzuführen sein: Während der Schwangerschaft und Stillzeit werden etwa 400 mg Eisen zum Aufbau des Fötus, 150 mg zur Plazenta, etwa benötigt 100 mg (200 ml Blut) gehen während der Geburt verloren und etwa 0,5 mg Eisen pro Tag gelangen in die Milch, was bei unzureichender Ernährung die Grundlage für das Auftreten einer Anämie ist. Eine Eisenmangelanämie kann sich bei Neugeborenen entwickeln, insbesondere bei Frühgeborenen (mit einem niedrigen anfänglichen Eisenspiegel), während einer Phase des erhöhten Wachstums bei Jugendlichen, häufiger bei Mädchen (dies wird zusätzlich zum menstruellen Blutverlust zum bestehenden erklärt kleine Eisenspeicher im Körper, hormonelle Einflüsse - das Fehlen der im Gegensatz zu Androgenen stimulierenden Wirkung von Östrogenen auf die Erythropoese), sowie bei Verletzung der Eisenresorption (chronische Enteritis, ausgedehnte Darmresektion, "Malabsorptionssyndrom") oder unzureichender Zufuhr von es mit Nahrung (selten, hauptsächlich bei Kindern, die lange gestillt oder mit Ziegenmilch gefüttert werden, mit Hunger und Perversionen der Ernährung).

Klinik für Eisenmangelanämie

Mit der allmählichen Entwicklung einer Anämie, beispielsweise einem längeren Blutverlust, können durch die Einbeziehung homöostatischer Mechanismen Beschwerden auch bei schwerer Anämie lange Zeit ausbleiben, aber die Belastungstoleranz bei solchen Menschen ist oft reduziert. Die meisten Symptome ähneln denen anderer Anämiearten: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel. Einige der Beschwerden beziehen sich nicht so sehr auf die Anämie selbst, sondern auf Sideropenie und Mangel an eisenhaltigen Enzymen. Sideropenische Symptome sind Muskelschwäche. Parästhesien, Brennen auf der Zunge, trockene Haut, Haarausfall, Geschmacksverfälschung (Pica chlorotica) - der Wunsch, Ton, Kreide, Leim usw. zu verwenden. und diese Manifestationen sind nicht immer proportional zur Schwere der Anämie.
Die körperliche Untersuchung zeigt Glossitis (Rötung der Zunge mit Atrophie der Papillen), Risse in den Mundwinkeln und Stomatitis. Abflachung, Verdünnung und Brüchigkeit der Nägel werden festgestellt, aber Koilonychie, löffelförmige Nägel, die zuvor bei 20 % der Patienten beobachtet wurden, ist jetzt ein selteneres Symptom. Eisenmangel verursacht Schäden im Magen-Darm-Trakt - Dysphagie, gestörte Magensekretion; die Behandlung mit Eisenpräparaten führt zur Korrektur dieser Störungen.

Labordaten für Eisenmangelanämie

Eisenmangelanämie ist durch eine stärkere Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut gekennzeichnet als die Anzahl der Erythrozyten, SEG und SGE (Farbindex 0,6-0,5) - Hypochromie. Die Anzahl der Retikulozyten ist normalerweise normal oder leicht erhöht (mit Blutungen). In einem Blutausstrich werden hypochrome Mikro- und Normozyten gefunden, und der Grad der Mikrozytose und Hypochromie hängt von der Schwere der Anämie sowie der Schwere der Anisozytose und Poikilozytose ab. Im Knochenmark wird eine Hyperplasie erythroider Elemente mit unzureichender Hämoglobinisierung festgestellt. Ein wichtiges Zeichen für eine Eisenmangelanämie ist eine Abnahme des Serumeisenspiegels. Normalerweise beträgt die Eisenkonzentration im Serum nach der Methode der Komplexierung von Eisen mit B-Phenanthrolin 70-170 μg pro 100 ml oder 13-30 μmol / l; bei Eisenmangelanämie kann es auf sehr niedrige Zahlen (2-2,5 µmol/l) mit einer hohen Eisenbindungskapazität im Serum (OZHSS) absinken. TIBC wird anhand der Eisenmenge gemessen, die 100 ml oder 1 Liter Blutserum binden kann, normalerweise sind es 250-400 Mikrogramm pro 100 ml oder 45-72 Mikromol / l. Der Unterschied zwischen TIBC und Serumeisen hängt von der Eisensättigung des Transferrins ab; normalerweise ist es 20-45%, mit Eisenmangelanämie - unter 16%.
Zur Beurteilung der Eisenspeicher im Körper wird die Konzentration von Ferritin im Blutserum mittels RIM bestimmt. Normalerweise liegt der Gehalt an Ferritin bei 12-325 ng/ml (im Durchschnitt 125 ng/ml bei Männern und 55 ng/ml bei Frauen), bei Eisenmangelanämie liegt er meist unter 10 ng/ml, bei Eisenüberladung kann er ansteigen Bei tausendfachen Patienten ist der Gehalt an freiem Protoporphyrin in Erythrozyten erhöht, da es nicht für die Kommunikation mit Eisen verwendet wird (aufgrund von Eisenmangel). Dieser Indikator ist jedoch unspezifisch, da ein Anstieg des Protoporphyrinspiegels auch bei sideroblastischen und hämolytischen Anämien beobachtet wird.
Es gibt eine bestimmte Abfolge von Änderungen in den Labordaten mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie. Zuerst sinken die Eisenspeicher und der Ferritinspiegel im Blutserum sinkt, dann steigt der TIBC, der Serumeisenspiegel sinkt und die Sättigung von Transferrin mit Eisen sinkt, woraufhin der Hämoglobinspiegel sinkt.Anämie hat zunächst eine normozytäre und den normochromen Charakter, aber dann entwickeln sich die Mikrozytose und die Hypochromie der Erythrozyten unvermeidlich.

Diagnose und Differentialdiagnose der Eisenmangelanämie

Die Diagnose einer hypochromen Anämie ist in den meisten Fällen nicht schwierig. Die Identifizierung einer Anämie mit Anzeichen einer Hypochromie lässt zunächst einen Eisenmangel als Ursache der Hypochromie vermuten. Eisenmangel kann durch klinische Anzeichen einer Sideropenie (trophische Störungen, Pica chlorotica usw.) angezeigt werden. Eisenmangel wird durch den Nachweis von niedrigen Serumspiegeln von Eisen, Transferrin und Ferritin bestätigt.Differentialdiagnose wird mit anderen Arten von hypochromer Anämie durchgeführt - Thalassämie, sideroblastische Anämie. Diese Anämien sind durch einen hohen Serumeisenspiegel gekennzeichnet, sie zeigen keine trophischen Störungen, Geschmacksstörungen, Dysphagie und andere Anzeichen einer Sideropenie, die für eine Eisenmangelanämie charakteristisch sind.Bei Thalassämie gibt es im Gegensatz zu einer Eisenmangelanämie Anzeichen einer Hämolyse (Hyperbilirubinämie aufgrund zu indirektem Bilirubin, Milzvergrößerung, Retikulozytose , Hyperplasie des erythroiden Keims des Knochenmarks), erhöhte Werte von Hämoglobin F, Ag.

Dies ist eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut.

Eine Abnahme des Hämoglobinspiegels kann keine klinischen Manifestationen haben.

Wenn Sie diagnostiziert wurden Anämie, viele Leute werden sagen, dass Sie Anämie haben. Dies liegt daran, dass Anämie ein Zustand ist, bei dem die Anzahl gesunder roter Blutkörperchen abnimmt, der roten Blutkörperchen, die die Organe und Gewebe Ihres Körpers mit Sauerstoff versorgen.

Anämie wird immer von einer Abnahme begleitet Hämoglobin, ein Protein, das in roten Blutkörperchen vorkommt und sich an Sauerstoff aus der Lunge bindet.

Es gibt viele Arten von Anämie, jede mit unterschiedlichen Ursachen. Anämie kann eine kurzfristige Erkrankung sein oder im Gegenteil einen chronischen Verlauf nehmen.

Hämoglobin und Schweregrad der Anämie

Je nach Hämoglobinspiegel wird eine leichte Anämie unterschieden: Hämoglobin - 100-120 Gramm pro Liter Blut (g / l) bei Männern und 90 -110 g / l bei Frauen. Anämie mittlerer Schwere: Hämoglobin - 80-100 g / l bei Männern und 70-90 g / l bei Frauen. Eine schwere Anämie wird in Betracht gezogen, wenn der Hämoglobinwert unter die angegebenen Grenzwerte fällt.

Anämie ist eine häufige Blutkrankheit. Frauen und Menschen mit chronischen Krankheiten haben ein höheres Risiko, eine Anämie zu entwickeln.

Wenn Sie glauben, dass Sie Anämie haben, sollten Sie einen Hämatologen aufsuchen. Ein Hämatologe ist ein Arzt, der sich mit Erkrankungen des Blutes befasst. Anämie kann ein Zeichen für eine schwere Krankheit sein. Die Behandlung von Anämie kann je nach Ursache einfach die Einnahme von Pillen oder komplexe medizinische Verfahren umfassen.

Symptome einer Anämie

Das Hauptsymptom der Anämie ist Schwäche und Müdigkeit. Sie können auch Folgendes sehen:

• Blässe
• Herzschlag
• Kurzatmigkeit oder Kurzatmigkeit
• Schmerzen in der Herzgegend
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Kalte Finger

Eine leichte und manchmal mittelschwere Anämie kann asymptomatisch bleiben und nur durch einen Bluttest festgestellt werden. Wenn jedoch der Grad der Abnahme des Hämoglobins zunimmt, treten Anzeichen und Symptome einer Anämie auf.

Ursachen der Anämie

Blut besteht aus einem flüssigen Teil namens Plasma und Zellen. Im Plasma gibt es (genauer gesagt, sie schwimmen wie Plankton im Meer) 3 Arten von Zellen:

• Leukozyten sind weiße Blutkörperchen. Dies sind die Zellen, die für die Immunität und die Bekämpfung von Infektionen verantwortlich sind.
• Blutplättchen. Zellen, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind
• Erythrozyten sind rote Blutkörperchen. Sie transportieren Sauerstoff von der Lunge durch die Blutgefäße zum Gehirn und zu anderen Organen und Geweben. Unsere Organe benötigen eine konstante Versorgung mit Sauerstoff aus dem Blut, um richtig zu funktionieren.

Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, ein rotes, eisenreiches Protein, das dem Blut seine rote Farbe verleiht. Das in roten Blutkörperchen enthaltene Hämoglobin ermöglicht es ihnen, Sauerstoff zu transportieren und Kohlendioxid aus Organen und Geweben zu entfernen.

Die meisten Blutkörperchen, einschließlich roter Blutkörperchen, werden regelmäßig vom Knochenmark produziert, einer schwammigen Substanz, die in großen Knochen vorkommt. Um Hämoglobin und Blutzellen zu synthetisieren, benötigen Sie Eisen, Proteine ​​und Vitamine, die mit der Nahrung aufgenommen werden.

Anämie ist ein Zustand, bei dem die Anzahl der roten Blutkörperchen oder ihr Hämoglobingehalt unter dem Normalwert liegt. Wenn Sie an Anämie leiden, bedeutet dies, dass die Synthese gesunder (normaler) roter Blutkörperchen reduziert oder deren Verlust zu groß ist (Blutung, Zerstörung roter Blutkörperchen). Infolgedessen nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins ab und dementsprechend nimmt die Menge des transportierten Sauerstoffs ab - es treten Anämiesymptome auf.

Die wichtigsten Arten und Ursachen der Anämie

Eisenmangelanämie. Dies ist die häufigste Form der Anämie. Sie tritt bei jeder fünften Frau und bei etwa der Hälfte der Schwangeren auf. Der Grund für seine Entwicklung ist ein Mangel an Eisen. Das Knochenmark benötigt Eisen für die Synthese von Hämoglobin.

Eine der Quellen, aus denen das Knochenmark Eisen aufnimmt, sind abgestorbene rote Blutkörperchen. Normalerweise stirbt ein Erythrozyt etwa 120 Tage nach der Synthese (Geburt). Die Teile der toten roten Blutkörperchen werden verwendet, um neue rote Blutkörperchen und Hämoglobin herzustellen. So gehen bei Blutungen rote Blutkörperchen verloren und es kommt zu einem Eisenmangel. Frauen, die während der Menstruation viel Blut verlieren, sind gefährdet, eine Eisenmangelanämie zu entwickeln.

Vitaminmangel. Für den Aufbau der roten Blutkörperchen werden neben Eisen auch Vitamin B12 und Folsäure benötigt. Folsäure- und Vitamin-B12-Mangel kann bei Menschen auftreten, die nicht genügend Vitamine aus der Nahrung aufnehmen, und bei Menschen mit bestimmten Arten von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts. Anämie in Verbindung mit einem Mangel an Vitamin B12 und Folsäure bezieht sich auf die sogenannte megaloblastäre Anämie. Bei dieser Art von Anämie entstehen vergrößerte, veränderte Erythrozyten - Megaloblasten. B12-Mangel in Verbindung mit einer Malabsorption des Vitamins im Magen wird manchmal als perniziöse Anämie bezeichnet.

Anämie bei chronischer Krankheit. Bei einigen Arten von chronischen Erkrankungen wie Krebs, rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn und einer Reihe anderer entzündlicher Erkrankungen kann eine beeinträchtigte Produktion roter Blutkörperchen zu Anämie führen. Nierenversagen kann zum Beispiel durch einen Mangel des Hormons Erythropoietin verursacht werden, das die Produktion roter Blutkörperchen durch das Knochenmark anregt.

Aplastische Anämie. Aplastische Anämie ist eine schwere Krankheit, die eine Bedrohung für das Leben des Patienten darstellt. Bei aplastischer Anämie ist die Fähigkeit des Knochenmarks, alle drei Arten von Blutzellen – Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen – zu produzieren, beeinträchtigt. Die Ursachen der aplastischen Anämie sind unbekannt, man geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Einige Faktoren, die zu dieser Art von Anämie führen können, sind Chemotherapie, Bestrahlung, Umweltgifte und Schwangerschaft.

Anämie im Zusammenhang mit Erkrankungen des Knochenmarks (Bluterkrankungen). Eine große Anzahl von Blutkrankheiten wie Leukämie (Leukämie). Manchmal nennen Laien Leukämie - Leukämie - Blutkrebs. Bei Leukämie kann der Grad der Anämie extrem ausgeprägt sein. Einige andere Arten von „Blutkrebs“ wie das multiple Myelom oder die Hodgkin-Krankheit können ebenfalls Anämie verursachen.

hämolytische Anämie. Zu dieser Gruppe gehört Anämie, bei der die Zerstörung roter Blutkörperchen schneller erfolgt, als sie vom Knochenmark synthetisiert werden. Es gibt viele Arten von hämolytischer Anämie. In der Regel wird bei den meisten von ihnen auch eine Gelbfärbung der Haut beobachtet - Gelbsucht

Andere Arten von Anämie Es gibt auch mehrere seltenere Formen der Anämie – Thalassämie, sideroblastische Anämie, Sichelzellenanämie. Diese Anämien sind auf fehlerhaftes Hämoglobin zurückzuführen

Risikofaktoren für Anämie

Als Risikofaktoren werden Zustände oder Situationen bezeichnet, in denen die Inzidenz der Krankheit, in unserem Fall Anämie, höher als üblich ist.

Zu den Risikofaktoren für Anämie gehören:

• Mangel in der Ernährung bestimmter Lebensmittel und Vitamine, zum Beispiel bei Vegetariern
• Erkrankungen des Magens und des Darms
• Menses. Frauen haben aufgrund des menstruellen Blutverlusts ein höheres Risiko, eine Anämie zu entwickeln als Männer.
• Schwangerschaft. Während der Schwangerschaft ist das Risiko einer Eisenmangelanämie höher, da Eisen zur Synthese des Hämoglobins der Mutter und des Hämoglobins des Kindes verwendet wird
• Vorhandensein von Anämie bei den nächsten Angehörigen

Bluttest und Anämiediagnose

Anämie wird anhand von Bluttestdaten diagnostiziert. Ein Bluttest, der den Hämoglobinspiegel, die Anzahl der roten Blutkörperchen, den Hämatokrit, die BSG, die Anzahl der Leukozyten und deren Zusammensetzung bestimmt, wird als vollständiges Blutbild bezeichnet.

Für den Fall, dass im Bluttest eine Abnahme des Hämoglobins festgestellt wird, wird eine Reihe zusätzlicher Tests durchgeführt, um die genaue Art der Anämie festzustellen.

Zusätzliche Tests werden auch durchgeführt, um die Ursachen der Anämie zu identifizieren. Solche Analyseverfahren können Gastroskopie, Koloskopie, Computertomographie und andere Studien umfassen.

Behandlung von Anämie

Anämie wird normalerweise ziemlich gut behandelt. In den meisten Fällen dauert die Erholung von Hämoglobin und Erythrozytenzahl jedoch etwa 15 bis 30 Tage. Auf den entsprechenden Seiten der Website können Sie mehr über die Behandlung von Anämie lesen.

Vorbeugung von Anämie

Die meisten Formen der Anämie können nicht verhindert werden. Allerdings lässt sich bei einigen Risikogruppen ein Absinken des Hämoglobins durch die richtige Ernährung verhindern.

Eine große Menge Eisen findet sich in Fleisch, Bohnen und anderen Hülsenfrüchten, Nüssen und Trockenfrüchten.

Vitamin. B 12 kommt in Fleisch und Milchprodukten vor. Folsäure – in Orangensaft und anderen Früchten enthalten. Die richtige Ernährung ist besonders wichtig für Kinder im Wachstum und Schwangere.

Bei hohem Eisen- oder Vitaminbedarf können Multivitaminkomplexe mit Eisen und Folsäure verschrieben werden.

Bitte beachten Sie, dass Eisenpräparate nur bei Indikation eingenommen werden sollten und nicht immer, wenn Sie sich schwach oder müde fühlen.

Anämie- Dies ist eine Abnahme der Hämoglobinkonzentration (Hb) pro Volumeneinheit Blut, meistens bei gleichzeitiger Abnahme der Anzahl der Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut (oder des Gesamtvolumens der Erythrozyten).

Grad der Anämie normalerweise durch die Konzentration von Hämoglobin pro Volumeneinheit Blut und durch den Hämatokritwert festgelegt; Obwohl in den meisten Fällen bei Anämie die Anzahl der roten Blutkörperchen pro Volumeneinheit Blut abnimmt, kann sie bei einigen Formen (bei Eisenmangelanämie und Thalassämie) normal bleiben.

Der Begriff "Anämie" (Anämie) spiegelt keine spezifische nosologische Form wider - er definiert nur einen nach Laborkriterien diagnostizierten pathologischen Zustand und impliziert eine weitere diagnostische Suche, um seine Ätiologie, Pathogenese und die nosologische Form der Anämie zu bestimmen .

Eine der Hauptfunktionen von Erythrozyten ist der Transport von Sauerstoff zu Geweben. Sauerstoffmangel im Körper entwickelt sich bei Anämie aufgrund einer Abnahme der Masse roter Blutkörperchen, wird aber auch bei kardiovaskulärer Insuffizienz als Folge einer gestörten Zufuhr roter Blutkörperchen zu Organen und Geweben beobachtet; mit Pathologie der Lunge - aufgrund eines gestörten Gasstoffwechsels usw. In all diesen Fällen treten Symptome einer Hypoxie auf: Atemnot, Herzklopfen, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsabfall usw. Daher wird in der Praxis häufig zunächst das Vorhandensein einer Anämie in einem Laborbluttest festgestellt und dann deren Ursache und Pathogenese geklärt. In diesem Zusammenhang ist die Bedeutung einer allgemeinen klinischen Blutuntersuchung bei allen Patienten mit Beschwerden hypoxischer Natur offensichtlich. Anämie wiederum provoziert die Entwicklung von koronaren Herz- und Gehirnerkrankungen, Herzinsuffizienz usw.

Die Prävalenz von Anämie. Die medizinische und gesellschaftliche Bedeutung der Anämie wird durch ihre weite Verbreitung bestimmt. Gleichzeitig wird die überwiegende Mehrheit der Anämie durch ihre Eisenmangelform repräsentiert. Eine erhöhte Inzidenz von Anämie wird bei Frauen im gebärfähigen Alter, schwangeren Frauen, Mädchen im Alter von 14 bis 18 Jahren und bei Kindern beobachtet, hauptsächlich aufgrund einer Eisenmangelanämie. Männer leiden seltener unter Anämie.

Normales peripheres Blutbild bei Erwachsenen. Die Zusammensetzung des menschlichen peripheren Blutes variiert je nach Geschlecht, Alter, klimatischen und geografischen Bedingungen. So ist bei Frauen in der Regel der Gehalt an Erythrozyten und Hämoglobin niedriger als bei Männern, die ESR ist höher. Männer haben einen höheren Hämatokrit (Ht) als Frauen. Bewohner von Hochgebirgsgebieten haben höhere Hämoglobin- und Erythrozytenwerte.

Bei einem allgemeinen klinischen Bluttest werden eine Reihe von Indikatoren berechnet: ein Farbindex, ein durchschnittlicher Hämoglobingehalt und eine durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in einem Erythrozyten. Der Wert des Farbindex (c.p.) wird durch die Formel bestimmt:

c.p. \u003d (Hb x 3 · 11) / B,

wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l), BEI- die Gesamtzahl der Erythrozyten in 1 Liter Blut; c.p.-Wert der Einigkeit nahe.

Hb/V,

wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l) und BEI- die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen in 1 Liter Blut.

Der Unterschied zwischen den Formeln besteht darin, dass im ersten Fall der Hämoglobingehalt mit 3 11 multipliziert wird; im zweiten Fall wird der Hämoglobingehalt im Erythrozyten in Pikogramm (normalerweise 24-33 pg) geschätzt.

Die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in einem Erythrozyten wird nach folgender Formel berechnet:

Hb/äh,

wo Hb- sein Inhalt in 1 Liter, a ht- Hämatokrit (%); die Norm ist 30-38 g / dl.

Die Ergebnisse der Bestimmung all dieser Indikatoren hängen direkt von der Richtigkeit der Bestimmung von Hämoglobin und der Anzahl der Erythrozyten ab. Fehler bei der Bestimmung dieser Indikatoren äußern sich unweigerlich als Fehlanpassung, beispielsweise in der Morphologie der Erythrozyten und dem Wert von c.p.: bei normalem c.p. Erythrozyten werden hypochrom sein und umgekehrt, mit einem reduzierten c.p. Erythrozyten sind hyperchrom und größer als üblich. Daher liefert die morphologische Untersuchung von Erythrozyten wertvollere Informationen: ihre Größe, Farbintensität, das Vorhandensein von Einschlüssen usw.

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation der Anämie. Schwierigkeiten bei der Klassifizierung von Anämie sind darauf zurückzuführen, dass Anämie- es ist zuallererst klinisches Syndrom, was verschiedene Ursachen haben kann. Wenn bei einem bestimmten Patienten eine Anämie festgestellt wird, muss zunächst eine Gruppe von Krankheiten identifiziert werden, die die Entwicklung einer Anämie verursachen könnten, und ein Plan für eine diagnostische Suche zur Bestimmung ihrer Ätiologie und Pathogenese erstellt werden.

Seit der Zeit von I. A. Kassirsky basierte die Klassifizierung der Anämie auf dem pathogenetischen Prinzip, da bei einer Reihe von Anämien verschiedener Ätiologien eine Gemeinsamkeit der pathogenetischen Mechanismen besteht, die es uns ermöglicht, mehrere spezifische klinische Formen der Anämie in einer Gruppe zu kombinieren. zum Beispiel:

Anämie aufgrund von Blutverlust - akut und chronisch;

Anämie durch gestörte Hämatopoese - Eisenmangel; sideroachrestisch - eisengesättigt; B 12 (Folsäure)-defizient und B 12 (Folsäure)-achrestisch; hypo- und aplastisch; metaplastisch;

Anämie durch erhöhte Blutzerstörung - hämolytisch.

Später wurden Ergänzungen zur pathogenetischen Klassifikation der Anämie vorgenommen: Anämie in Verbindung mit gestörter Porphyrinsynthese (Porphyrien), Astronautenanämie und dyserythropoetische Anämie wurden aufgenommen.

Anämie-Klassifikationen:

Akute posthämorrhagische Anämie.

Eisenmangelanämie:

1. chronische posthämorrhagische Eisenmangelanämie;

   Eisenmangelanämie aufgrund von Hämoglobinurie und Hämosiderinurie;

   Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer unzureichenden Aufnahme von Eisen aus der Nahrung und einer beeinträchtigten Resorption im Darm;

   Eisenmangelanämie in Verbindung mit erhöhtem Eisenbedarf;

   Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer Verletzung des Eisentransports.

Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von Porphyrinen (sideroahrestische Anämie).

Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von DNA und RNA (megaloblastische Anämie):

1. assoziiert mit Vitamin B 12 -Mangel;

   verbunden mit Folsäuremangel;

   verbunden mit einer beeinträchtigten Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Purin- und Pyrimidinbasen beteiligt sind.

Hämolytische Anämie:

1. erbliche hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (mikrosphärozytisch, elliptozytisch, enzymopenisch); verbunden mit einer Verletzung der Struktur der Lipidmembranen von Erythrozyten (Akanthozytose); Hämoglobinopathien - qualitativ und quantitativ (Sichelzellenanämie, Thalassämie);

2. Der Wert des Farbindex wird empfohlen, um zwischen hyperchromer, normochromer und hypochromer Anämie zu unterscheiden. Die Gruppe der hyperchromen Anämien umfasst die megaloblastische Anämie, die Gruppe der hypochromen Anämien umfasst die Eisenmangelanämie, sideroahrestische Anämien und einige Hämoglobinopathien. Werden jedoch Erythrozytenzahl und Hämoglobingehalt falsch bestimmt, wird die diagnostische Suche in die falsche Richtung gelenkt. In diesem Fall werden Ärzte zu „Geiseln des Labors“. Sie bieten auch unterscheiden Anämie durch die Anzahl der Retikulozyten: Anämie mit Retikulozytose und mit Retikulozytopenie. Die 1. Gruppe umfasst am häufigsten die hämolytische Anämie, die 2. Eisenmangelanämie und die aplastische Anämie. Wenn jedoch eine Eisenmangelanämie auf einen chronischen Blutverlust zurückzuführen ist, wird sie fast immer von einer Retikulozytose begleitet, und die hämolytische Anämie ist manchmal hyporegenerativ.

Anämie oder Anämie ist ein Zustand, der durch eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und (oder) eine Abnahme des Hämoglobingehalts pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist.

Charakteristisches Merkmal der echten Anämie ist entweder eine absolute Abnahme der Erythrozytenmasse oder eine funktionelle Insuffizienz des Erythrozytensystems durch einen verminderten Hämoglobingehalt in jedem einzelnen Erythrozyten. Als Anämie sollte man diejenigen Zustände betrachten, bei denen die Hämoglobinkonzentration (in Gramm pro Liter Blut - g / l) für Kinder von 6 Monaten bis 6 Jahren unter 110, von 6 bis 14 Jahren - 120, erwachsene Frauen abnimmt - 120, Erwachsene Männer - 130.

Von echter Anämie sollte Hydrämie unterschieden werden, d. H. Blutverdünnung aufgrund des reichlichen Zuflusses von Gewebeflüssigkeit bei Patienten während der Zeit der Ödemkonvergenz. Eine echte Anämie kann durch eine beginnende Blutverdickung mit starkem Erbrechen und starkem Durchfall maskiert werden. Gleichzeitig kann aufgrund einer Abnahme des flüssigen Teils des Blutes - Plasma - die Menge an Hämoglobin und Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut normal und sogar erhöht sein. Bei der Beurteilung des anämischen Zustands sollten sowohl die Blutmasse als auch das Verhältnis von Erythrozyten und Plasma berücksichtigt werden. Die Berücksichtigung dieser Faktoren ist von praktischer Bedeutung in Fällen, in denen die Verdünnung (oder Verdickung) des Blutes signifikant ausgeprägt ist. In den meisten Fällen reichen quantitative Indikatoren für Hämoglobin und Erythrozyten völlig aus, um eine Anämie zu erkennen. Anämie kann sowohl eine eigenständige Krankheit als auch eine Manifestation oder Komplikation anderer Krankheiten sein. Die Ursachen und Mechanismen der Entstehung einer Anämie sind unterschiedlich, ihre Identifizierung ist wichtig für die Wahl der Behandlungstaktik.

Klassifikation, Diagnostik

Die Einteilung der Anämie ist relativ. Die meisten Klassifikationen basieren auf der Verteilung der Anämie in drei große Gruppen:

1) Anämie, die durch einen einmaligen, aber massiven Blutverlust verursacht wird (posthämorrhagische Anämie);
2) Anämie, die durch eine Verletzung des Hämoglobinbildungsprozesses oder Erythropoeseprozesse verursacht wird (hypochrome Eisenmangelanämie, megaloblastische Anämie);
3) Anämie aufgrund eines erhöhten Abbaus von roten Blutkörperchen im Körper (hämolytische Anämie).

Bei Anämie werden nicht nur quantitative, sondern auch qualitative Veränderungen der Erythrozyten, ihrer Größe (Anisozytose), Form (Poikilozytose), Farbe (Hypo- und Hyperchromie, Polychromatophilie) beobachtet.

Bei Anämie im Körper werden oxidative Prozesse gestört und es entwickelt sich Hypoxie, d. H. Sauerstoffmangel im Gewebe. Oft auffällige Diskrepanz zwischen dem Schweregrad der Anämie und dem aktiven Verhalten des Patienten. Das Krankheitsbild kann aufgrund von Kompensationsmechanismen, die vor allem das Kreislauf- und hämatopoetische System stimulieren, lange Zeit unausgesprochen bleiben. Bei schwerer Anämie und ihrer schnellen Entwicklung treten aufgrund von Hypoxie schwere Störungen im Körper auf, die vor allem den Funktionszustand des Zentralnervensystems und des Herzens betreffen. Die Patienten klagen über Schwindel, Müdigkeit, Schwäche, Tinnitus, Gedächtnisstörungen, Schmerzen im Herzbereich, Tachykardie, Atemnot.

In leichten Fällen von Anämie wird die Versorgung des Gewebes mit ausreichend Sauerstoff erreicht, indem die physiologische Aktivität der Erythrozyten und die Durchlässigkeit der Kapillarwand für Blutgase erhöht werden. Die wichtigste Rolle bei der Kompensation eines anämischen Zustands und der Wiederherstellung der normalen Zusammensetzung des Blutes kommt dem Knochenmark zu.

Der Grad der Anämie wird nicht nur anhand des Hämoglobinspiegels und der Anzahl der Erythrozyten beurteilt, sondern auch anhand des Hämatokrits, der eine Vorstellung vom Verhältnis des Volumens der Blutzellen (hauptsächlich Erythrozyten) und des Plasmavolumens im Vollblut gibt . Der Hämatokrit ist bei Frauen normal - im Bereich von 0,36 - 0,42, bei Männern - 0,4 - 0,48.

Die Diagnose der Anämie beginnt mit der Erhebung der Anamnese, besonderes Augenmerk wird auf die Art der Ernährung, die Einnahme von Medikamenten, die Exposition gegenüber schädlichen Produktionsfaktoren, das Vorhandensein von chronischen Infektionsherden, Operationen im Magen-Darm-Trakt usw. gelegt.

Eine äußere Untersuchung des Patienten wird durchgeführt, der Zustand von Haut und Schleimhäuten, Haaren und Nägeln wird beurteilt. Обязательными являются: общий анализ крови (определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, лейкоформулы, определение времени свертывания крови и длительности кровотечения. Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования гематокрита, осмотической стойкости эритроцитов, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности usw.

Akute posthämorrhagische Anämie

Akute posthämorrhagische Anämie tritt aufgrund eines einmaligen, aber massiven Blutverlusts auf. Die Ursachen sind äußere Verletzungen (Verletzungen), begleitet von Schäden an Blutgefäßen, oder Blutungen aus inneren Organen. Am häufigsten werden gastrointestinale Blutungen, Blutungen in die Bauchhöhle (bei Eileiterschwangerschaft), Nieren-, Lungen- (Tuberkulose, Abszess), Uterusblutungen sowie Blutungen aus verschiedenen Organen mit hämorrhagischer Diathese und somatischen Erkrankungen beobachtet. Die Pathogenese ist mit einer starken Verringerung des Gesamtblutvolumens in den Gefäßen verbunden. Bei jeder Person ist die Intensität des Blutverlusts unterschiedlich (300 ml, 500 ml, 1000 ml usw.), im Durchschnitt werden 500 ml berücksichtigt.

Das Bild der akuten posthämorrhagischen Anämie in den ersten Momenten nach dem Blutverlust besteht aus anämischen Symptomen und Kollapssymptomen. Blässe der Haut, Schwindel, Ohnmacht, häufiger fadenförmiger Puls, Abfall der Körpertemperatur, kalter klebriger Schweiß, Erbrechen, Zyanose, Krämpfe werden festgestellt. Im Falle eines günstigen Verlaufs werden diese Symptome durch Symptome ersetzt, die für eine akute Anämie charakteristisch sind (Schwindel, Tinnitus, flackernde "Mücken" vor den Augen usw.).

Infolge einer starken Abnahme der Erythrozytenmasse entwickeln sich die Atmungsfunktionen des Blutabfalls und Hypoxie (Sauerstoffmangel), die sich in Adynamie, Schwindel, Tinnitus, Verdunkelung der Augen, Haut und Schleimhäuten äußern, sind sehr blass, die Gliedmaßen sind kalt, es werden Tachykardie und arterielle Hypotonie bemerkt.

Bei der Beurteilung des Blutes unmittelbar nach dem Blutverlust sollte die Tatsache berücksichtigt werden, dass das im Unterhautgewebe, in den Muskeln, in der Milz und in der Leber abgelagerte Blut kompensatorisch in den Kreislauf gelangt. Je nach Höhe des Blutverlustes verengen sich die Kapillaren reflektorisch, wodurch das Volumen des allgemeinen Gefäßbettes abnimmt und es zu einer reflektorischen Gefäßkompensationsphase kommt. Dies führt dazu, dass trotz der absoluten Abnahme der Erythrozytenmasse die digitalen Werte von Hämoglobin und Erythrozyten nach dem Blutverlust nahe an den Ausgangswerten liegen, die vor dem Blutverlust lagen, also nicht das wahre Ausmaß widerspiegeln Anemisierung. Ein zuverlässigerer Indikator in den ersten Stunden ist eine Abnahme der Blutgerinnungszeit. Es ist wichtig zu wissen, dass eine mit Blutverlust verbundene Anämie nicht sofort erkannt wird, sondern nach ein oder zwei Tagen, wenn die hydrämische Phase des Ausgleichs des Blutverlusts eintritt, die sich in einem reichlichen Fluss von Gewebeflüssigkeit (Lymphe) in den Kreislauf ausdrückt System, wodurch das Gefäßbett sein ursprüngliches Volumen erhält. Diese Phase dauert je nach Höhe des Blutverlustes mehrere Tage, und es kommt zu einer fortschreitenden gleichmäßigen Abnahme der roten Blutwerte – Hämoglobin und Erythrozyten – ohne Abnahme des Farbindex. Anämie ist normochrom. 4-5 Tage nach dem Blutverlust erscheinen im Knochenmark gebildete Erythrozyten-Retikulozyten in großer Zahl im Blut. Dies ist die Knochenmarkphase der Anämiekompensation.

Die Prognose einer akuten posthämorrhagischen Anämie hängt nicht nur von der Menge des Blutverlustes, sondern auch von der Geschwindigkeit des Blutflusses ab. Reichlicher Blutverlust (3/4 des gesamten zirkulierenden Blutes) führt nicht zum Tod, wenn er langsam über mehrere Tage fortschreitet. Bei schnellem Blutverlust, sogar 1/4 des Blutvolumens, tritt ein gefährlicher Schockzustand auf, und ein plötzlicher Verlust - 1/2 des Blutvolumens - ist mit dem Leben nicht vereinbar. Ein Abfall des Blutdrucks unter 70-80 mmHg. (systolischer Druck) kann zu Kollaps und Hypoxie führen.

Die Bedingungen für die Wiederherstellung eines normalen Blutbildes nach einmaligem Blutverlust sind unterschiedlich, abhängig von der Höhe des Blutverlustes und von den individuellen Eigenschaften des Organismus (von der Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks und vom Eisengehalt im Körper). Die Behandlung sollte in erster Linie auf die Feststellung der Blutungsquelle und deren sofortige Beseitigung abzielen. Bei Bedarf greifen sie auf einen chirurgischen Eingriff zurück (Nähen des Geschwürs, Ligatur des blutenden Gefäßes usw.).

Bei Blutungen, die mit Symptomen eines Schmerzschocks auftreten, ist es zunächst erforderlich, den Körper aus einem Schockzustand zu befreien. Dazu werden Morphin, Herz-Kreislaufmittel (Strophanthin, Koffein, Strychnin) eingebracht. Es wird eine Transfusionsersatztherapie verwendet: Polyglucin, Reopoliglyukin, eine Kombination aus Erythrozytenmasse mit Plasmaersatzstoffen. Polyglucin verbleibt mehrere Tage im Gefäßbett, sorgt für die Stabilität des zirkulierenden Blutvolumens und hat eine Anti-Schock-Wirkung. Reopoliglyukin - ein Mittel zur Vorbeugung und Behandlung von Mikrozirkulationsstörungen, reduziert die Blutviskosität und beugt Thrombosen vor.

Die beste pathogenetische Behandlung einer posthämorrhagischen Anämie, die aus einem akuten Blutverlust resultiert, ist die Transfusion von Vollblut oder roten Blutkörperchen. Die Wirksamkeit von Bluttransfusionen wird durch einen Anstieg des Blutdrucks und später durch hämatologische Veränderungen bestimmt. Der Blutverlust wird von einer Nebenniereninsuffizienz begleitet, daher werden Kortikosteroidhormone verabreicht. Nachdem der Patient aus einem schweren Zustand entfernt wurde, werden Antianämiemittel verschrieben (Eisenpräparate, eine an Proteinen, Vitaminen, Spurenelementen reiche Ernährung).

Chronische posthämorrhagische Anämie

Chronische posthämorrhagische Anämie entwickelt sich entweder als Folge eines einzelnen, aber starken Blutverlusts oder eines geringen, aber anhaltenden Blutverlusts (Magengeschwür, Krebs, Hämorrhoiden, starke und verlängerte Menstruation bei Frauen usw.).

Langfristiger, geringer Blutverlust im Laufe der Zeit führt zu einer erheblichen Erschöpfung der Eisenspeicher im Körper und einer Verletzung der Aufnahme seiner Nahrungsform, was zu Anämie führt.

Die Beschwerden der Patienten ähneln anderen Formen der Eisenmangelanämie. Scharfe allgemeine Schwäche, häufiger Schwindel, Herzklopfen, Schmerzen in der Herzgegend, erhöhte Müdigkeit, Mückenflimmern vor den Augen. Es gibt eine scharfe Blässe der Haut mit einer wachsartigen Tönung, Blässe der sichtbaren Schleimhäute, Schwellungen des Gesichts, Pastosität der unteren Extremitäten. An der Herzspitze ist ein systolisches Geräusch zu hören, Tachykardie. Trophische Störungen der Zunge, Haare, Nägel.

Das hämatologische Bild ist durch eine Eisenmangelanämie mit einer starken Abnahme des Farbindex (0,6-0,4) gekennzeichnet, eine Abnahme der Erythrozytenzahl wird mit einer ausgeprägten Abnahme des Hämoglobinspiegels festgestellt. Es gibt Mikrozytose, Poikilozytose, leichte Retikulozytose (2-4%); Leukopepie mit relativer Lymphozytose; Die Anzahl der Blutplättchen ist normal oder leicht verringert. Das Blutserum von Patienten mit chronischer posthämorrhagischer Anämie ist aufgrund eines reduzierten Bilirubingehalts (reduzierter Blutabbau) blass gefärbt. Es gibt eine starke Abnahme des Gesamteisens, eine Zunahme der Eisenbindungskapazität des Serums und eine Abnahme des Sättigungskoeffizienten des Serums mit Eisen.

Die beste Behandlungsmethode besteht darin, die Quelle des Blutverlusts zu entfernen (Exzision von Hämorrhoiden, Resektion des Magens mit einem blutenden Geschwür und
etc.). Eine radikale Heilung der Grunderkrankung ist jedoch nicht immer möglich (z. B. bei inoperablem Magenkrebs). Als Ersatztherapie und Stimulation der Erythropoese ist es notwendig, wiederholte Hämotransfusionen in Form einer Transfusion von Erythrozytenmasse durchzuführen. Es wird eine Transfusion mittlerer Dosen empfohlen: 200-250 ml Vollblut oder 125-150 ml Erythrozytenmasse im Abstand von 5-6 Tagen. Es ist sehr wichtig, Eisenpräparate zu verschreiben. Eisenpräparate werden oral und parenteral verabreicht. Während der Behandlungszeit sollte die Aufnahme von Fetten, Milch und Mehlprodukten begrenzt werden, da sie die Eisenaufnahme verringern. Um eine therapeutische Wirkung zu erzielen, ist eine ausreichende Dosierung des Arzneimittels (3-5 g pro Tag), Behandlungsdauer, Wiederholung der Behandlungszyklen, Eisenaufnahme unmittelbar nach den Mahlzeiten oder währenddessen die Ernennung von Ascorbinsäure, die ein Stabilisator ist von zweiwertigem (verdaulichem) Eisen im Magen notwendig.

Die Hauptkriterien für die Wirksamkeit der Therapie sind: eine Erhöhung des Gesamteisenspiegels, eine Erhöhung der Hämoglobinkonzentration, die Anzahl der Retikulozyten und Erythrozyten.
Eisenpräparate werden verschrieben: Eisen reduziert in Kombination mit Ascorbinsäure, Eisenlactat, Eisenglycerophosphat, Ferrum Lek, Feramid, Ferroplex usw.
Es ist ratsam, in der Therapie Medikamente zu verwenden, die Spurenelemente (Kupfer, Kobalt, Mangan) enthalten. Spurenelemente tragen zur Verwertung von Eisen im Körper bei, beschleunigen die Biosynthese von Hämoglobin und regen die Erythropoese an.

Eisenmangelanämie

Die Eisenmangelanämie ist die häufigste aller Anämieformen. Diese Anämie ist mit einem Eisenmangel im Körper verbunden, wodurch der Prozess der Hämoglobinbildung gestört wird. Die Ursachen der Anämie können exogene und endogene Faktoren sein. Zu den exogenen Faktoren gehören: allgemeine Unterernährung oder langfristige Einhaltung einer Diät (insbesondere Milchprodukte) mit einem begrenzten Eisengehalt.

Häufiger sind Fälle von endogenem Eisenmangel. Der Hauptgrund ist ein erhöhter Eisenverlust bei pathologischem Blutverlust, physiologischem Blutverlust - Menstruation bei Frauen.

Erhöhte Eisenaufnahme in Wachstumsphasen und bei Frauen während der Schwangerschaft und Stillzeit. Es kann auch an einer unzureichenden Aufnahme von Eisen durch den Körper liegen. Eisenmangelanämie betrifft vor allem Frauen und Kinder. Meistens entwickelt sich eine Eisenmangelanämie mit einer Kombination mehrerer nachteiliger Faktoren. Im Körper eines Erwachsenen durchschnittlich 4 g Eisen. 70 % von 4 g (280 mg) gehen in den Aufbau von Hämoglobinmolekülen, 4 % von 4 g - in den Aufbau von Myoglobin (Muskelhämoglobin), 25 % von 4 g befinden sich im Depot in Form von Hämosiderin und Ferritin, 1 % von 4 g wird auf den Aufbau eisenhaltiger Fermente ausgegeben.

Der tägliche Eisenverlust des Körpers ist gering - etwa 1 mg (mit Urin, Schweiß, Galle, abgeschupptem Darmepithel usw.). Frauen verlieren während der Menstruation zwischen 45 und 90 mg Eisen. Der Tagesbedarf eines Erwachsenen an Eisen beträgt 15-30 mg. Nahrung ist die Hauptquelle für verlorenes Eisen. Fleisch und Leber sind besonders reich an Eisen; viel Eisen in Brot, Hülsenfrüchten, Früchten und Beeren.

Eisen, das Teil des Gens ist, wird besser aufgenommen (z. B. in tierischen Produkten). Es kann sein, dass Eisen in ausreichender Menge zugeführt wird (die tägliche Nahrung enthält 10-20 mg Eisen), aber aus irgendeinem Grund wird es schlecht resorbiert und nur 2-5 mg werden im Magen-Darm-Trakt adsorbiert. Das ankommende Eisen wird der Einwirkung von Magensaft ausgesetzt, es kommt zu einer Eisenionisation. Seine Resorption erfolgt hauptsächlich im Zwölffingerdarm und in den oberen Abschnitten des Dünndarms. Sobald Eisen in den Blutkreislauf gelangt, bindet es an ein Protein (Transferrin) und transportiert es dorthin, wo das Eisen benötigt wird (zum Knochenmark, zur Leber usw.).

Der Prozess der Eisenübertragung von Transferrin zu Knochenmarkszellen ist komplex und erfolgt in zwei Phasen:

1. Passives Stadium (ohne Energieaufwand), das Transferrinmolekül wird an roten Blutkörperchen (Knochenmark) adsorbiert, wo die Hämoglobinsynthese auf der Ebene der Erythroblasten, Normoblasten stattfindet.

2. In der aktiven Phase (mit Energieaufwand) erfolgt eine Übertragung von Eisen aus dem Transferrinmolekül auf zelluläre Strukturen - Mitochondrien.

Je nach Stadien werden latente (Eisenmangel ohne Anämie) und offensichtliche Eisenmangelanämie unterschieden. In Bezug auf den Schweregrad leicht (Hämoglobin 90-110 g / l), mittelschwer (Hämoglobin 70-90 g / l) und schwer (Hämoglobin unter 70 g / l).

Folgende pathologische Prozesse können zu einer Eisenmangelanämie führen:

1. Chronische Erkrankungen mit wiederholtem, aber unbedeutendem Blutverlust (Hämorrhoiden, Fissuren, Colitis ulcerosa, Enteritis, Nasenbluten, anhaltende starke Menstruation, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwür).

2. Prozesse im Magen-Darm-Trakt, die zu einer Eisenmalabsorption führen (Enteritis, Malabsorptionssyndrom).

3. Dauerspende (20 % der Spender leiden an Eisenmangelanämie).

4. Siderosen.

5. Der Übergang von latentem Eisenmangel zu explizitem (Mehrlingsschwangerschaft, häufige Schwangerschaften). Solche Mütter bringen Kinder zur Welt, die bereits an offensichtlicher Eisenmangelanämie leiden.

6. Hormonstörungen und therapeutische Anwendung bestimmter Hormonpräparate.

Die Klinik der Eisenmangelanämie besteht aus mehreren Symptomkomplexen: Eisenmangel im Gewebe und anämischer Zustand. Ein häufiges Symptom ist ein Zustand des Unbehagens. Gewebemangel manifestiert sich hauptsächlich in Epithelgeweben - dem Prozess der Atrophie. Die Haut wird fahl, trocken, besonders im Gesicht und an den Händen, schuppig, dicht, stumpf. Es gibt ein Symptom für sprödes Haar, sie werden stumpf, brechen auf verschiedenen Ebenen ab, wachsen langsam, fallen oft aus. Die Nägel sind weich, brüchig, blättern ab, haben einen ausgefransten Rand und sind stumpf. Es gibt Karies der Zähne und deren Zerbröckeln, Glanzverlust, Rauheit des Zahnschmelzes. Solche Menschen haben oft atrophische Gastritis, Achylie, Achlohydrie, die wiederum den Eisenmangel verstärken und den Prozess der Eisenaufnahme verschlechtern. Es kann zu Veränderungen der Beckenorgane, Störungen des Dickdarms, Schließmuskeln der Blase und der Harnröhre kommen. Manchmal haben Patienten eine subfebrile Körpertemperatur und eine hohe Prädisposition für Infektionen. Gekennzeichnet durch eine Perversion des Geschmacks, des Geruchs, kann es zu einer Sucht nach der Verwendung von Kreide, Zahnpulver, Ton, Sand usw. kommen. Oft besteht eine Sucht nach den Gerüchen von Benzin, Aceton, Kerosin, Schuhcreme, Nagellack. Müdigkeit, Schwäche, Schwindel, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit, Herzklopfen, "Mücken" vor den Augen.

Die wichtigsten hämatologischen Indikatoren sind eine signifikante Abnahme der Menge an Hämoglobin und Erythrozyten, eine starke Abnahme des Farbindex (Hypochromie verbunden mit einem Mangel an Hämoglobin in Erythrozyten) und Hämatokrit. Erythrozyten werden kleiner (Mikrozyten) mit unterschiedlichen Durchmessern (Anisozytose). Sehr charakteristisch für die Eisenmangelanämie ist das vollständige Verschwinden der Siderozyten aus dem peripheren Blut. Die osmotische Resistenz der Erythrozyten bleibt im Normbereich. Am charakteristischsten ist ein Abfall der Eisenmenge im Blutserum und eine Erhöhung der Eisenbindungsfähigkeit von Transferrin. Während der Zeit der Verschlimmerung der Krankheit kann es zu keiner Rekulozytose kommen oder sie kann unbedeutend sein, aber als Behandlung (richtig) wird die Anzahl der Retikulozyten wiederhergestellt.

Die Stadien der Entwicklung der Krankheit basieren auf Laboruntersuchungen. Regeneratives Stadium: Die Menge an Hämoglobin nimmt ab und die Anzahl der roten Blutkörperchen liegt im normalen Bereich. Die Farbanzeige ist niedrig. Der Inhalt von Leukozyten, Blutplättchen - im normalen Bereich. Anisozytose (Mikrozytose), Hypochromie der Erythrozyten und leichte Retikulozytose werden festgestellt. Erythroblastose (Reizung des roten Keims) wird festgestellt.

Hyporegeneratives Stadium: Die Menge an Hämoglobin und Erythrozyten ist reduziert. Der Farbindex liegt im normalen Bereich (0,8-0,9). Der Gehalt an Leukozyten, Blutplättchen ist etwas reduziert, es gibt keine Retikulozytose. Mikro- und Makrozytose (Anisozytose) der Erythrozyten, Anisochromie (Hypo- und Hyperchromie). Das Knochenmark ist zellular, aber nicht aktiv, die Anzahl der Erythroblasten ist reduziert, sie haben verschiedene Formen (Poikilozytose) und unterschiedliche Größen (Anisozytose).

Das Wichtigste bei der Behandlung von Eisenmangelanämie ist die Ernennung von Eisenpräparaten, jedoch unter Umgehung des Magen-Darm-Trakts. Um eine therapeutische Wirkung zu erzielen, sind eine ausreichende Dosierung des Arzneimittels (3-5 g pro Tag), die Behandlungsdauer, die Wiederholung der Kurstherapie und die Ernennung von Ascorbinsäure erforderlich. Sie sollten die Aufnahme von Fetten, Milch und Mehlprodukten einschränken.

Die wichtigsten zur Behandlung verwendeten Eisenpräparate: Ferrocal, Ferroplex, Hämostimulin, Conferon, Ferramid, Ferbitol, Ferrum-lek, Ferkoven, Imferon usw.

Es ist ratsam, Spurenelemente (2-5 g pro Tag) zu verschreiben: Honig, Kobalt, Mangan. Sie tragen zur Verwertung von Eisen im Körper bei, beschleunigen die Biosynthese von Hämoglobin und regen die Erythropoese an.

In einigen Fällen werden Kortikosteroide und anabole Hormone verschrieben, die zu einer intensiveren Eisenverwertung durch Knochenmarkerythroblasten beitragen.

Die Hauptkriterien für die Wirksamkeit der Therapie sind: eine Erhöhung des Eisenspiegels im Blutserum, eine Erhöhung der Hämoglobinkonzentration, die Anzahl der Retikulozyten und Erythrozyten. Die Normalisierung des Hämoglobins ist noch kein Grund, die Behandlung abzubrechen, da zum Auffüllen der Eisenspeicher in Organen und Geweben eine langfristige Erhaltungstherapie mit kleinen Dosen desselben Arzneimittels erforderlich ist, das eine therapeutische Wirkung erzielt hat.

Bei Eisenmangelanämie können Patienten einige Heilkräuter empfohlen werden. In Pflanzen stehen biologisch aktive Substanzen im optimalen Verhältnis. Es ist ratsam, Brennnessel zu verwenden, eine Reihe von dreiteiligen. Aufguss aus wilden Hagebutten und Walderdbeeren (Früchte und Blätter) 1/4-1/2 Tasse 3 mal täglich. Ein Sud aus Walderdbeerblättern wird 1 Glas pro Tag eingenommen. Sie sind reich an Eisen, Kupfer, Mangan, Kobalt, Ascorbinsäure, Riboflavin und organischen Säuren, was ihre hämostimulierende Wirkung gewährleistet. Zur Vorbereitung der Infusion 1 EL. l. Die Sammlung der angegebenen Kräuter und Früchte (vorher zerkleinert) wird mit einem Glas kochendem Wasser gegossen, 2-3 Stunden lang darauf bestanden und gefiltert. Aprikosenfrüchte sollten mehrmals täglich verzehrt werden, Saft dreimal täglich. Es ist gut, einen Aufguss aus Blättern von Lungenkraut officinalis, Gartenspinat und Löwenzahn zu verwenden. Heilpflanzen werden häufig verwendet, um Blutungen zu stoppen. Bei Meno- und Metrorrhagie werden Infusionen mit Brennnessel verschrieben, 1/2 Tasse 2 mal täglich; Aufguss von Hirtentäschel 1/2 Tasse 3 mal täglich; Abkochung von Rhizomen von Burnett 1 EL. l. 3-4 mal am Tag. Bei atonischen Uterusblutungen wird eine Tinktur aus Amur-Berberitzenblättern verwendet, 25-30 Tropfen 3-mal täglich für 2-3 Wochen. Bei Uterus- und Hämorrhoidalblutungen wird eine Infusion von Wasserpfeffer verschrieben, 1 EL. l. 2-4 mal am Tag. Mit hämostatischem Zweck wird auch Schachtelhalm empfohlen. Die Abkochung wird in 1 EL eingenommen. l. 3-4 mal am Tag. Stalnik, der in Form einer Tinktur aus den Wurzeln oder einer Abkochung bei Patienten mit Hämorrhoiden gepflügt wird, lindert den Stuhlgang, stoppt Blutungen und reduziert Schwellungen. Die Tinktur der Egge wird oral verschrieben, 40-50 Tropfen pro Aufnahme 3-mal täglich für 2-3 Wochen. Ein Sud der Egge wird in 2-3 EL eingenommen. l. 3 mal täglich vor den Mahlzeiten für 2-4 Wochen.

Eisen und seine Salze enthalten Kartoffeln, Kürbis, Steckrüben, Zwiebeln, Knoblauch, Kopfsalat, Dill, Buchweizen, Stachelbeeren, Erdbeeren, Weintrauben.

Als Hilfsmittel und zur Erhaltungstherapie bei Blutarmut werden ascorbinsäurereiche Beeren der schwarzen Johannisbeere, Eberesche, Wildrose und Erdbeere empfohlen. Aus den Beeren und Blättern dieser Pflanzen wird Vitamintee zubereitet.

Vitamintee:
Ebereschenfrüchte - 25 g;
Hagebutten - 25 g.
Nehmen Sie ein Glas pro Tag.

Infusion:
Hagebutten - 25 g;
Beeren der schwarzen Johannisbeere - 25 g.
3-4 mal täglich 1/2 Tasse einnehmen.

Neben einer medikamentösen Therapie wird eine hämatopoeseanregende und protein-, eisen- und vitaminreiche Ernährung empfohlen. Fleisch ist die Hauptquelle für Proteine ​​und essentielle Aminosäuren. Zu den spurenelementhaltigen Lebensmitteln gehören Rüben, Tomaten, Mais, Karotten, Hülsenfrüchte, Erdbeeren (Waldbeeren), Haferflocken, Leber, Fisch, Bäcker- und Bierhefe.

Es ist vernünftig, die antianämische Behandlung für Patienten zu konsolidieren, um Sport zu treiben, im Wald (Nadelwald) spazieren zu gehen und in den Bergen zu bleiben. Die Verwendung von Mineralquellen wird empfohlen: Zheleznovodsk, Uzhgorod, Marcial Waters in Karelien. Das sind Quellen mit einer Art niedrig mineralisiertem Eisen-Sulfat-Hydrogencarbonat-Magnesium-Wasser, in dem Eisen in gut ionisierter Form vorliegt und im Darm leicht aufgenommen wird.

Angesichts der wiederkehrenden Natur dieser Anämien sind vorbeugende Maßnahmen erforderlich, insbesondere im Frühjahr und Herbst.

In den letzten Jahren wurde die Anreicherung von Lebensmitteln mit Eisen eingeführt (Brot, Babynahrung, Süßwaren usw.). Der rezidivierende Verlauf der Eisenmangelanämie erfordert eine ständige klinische und hämatologische Überwachung sowie eine unterstützende Behandlung mit Eisenpräparaten und Kräutertees.

Vitamin B12 - Folatmangelanämie

Diese Anämien werden durch unzureichende Aufnahme oder Unfähigkeit, Vitamin B12 und Folsäure zu verwerten, die hämostimulierende Eigenschaften haben, verursacht. Vitamin B12 und Folsäure sind an der Bildung roter Blutkörperchen beteiligt. Wenn sie wenige sind oder nicht, findet keine Reifung der roten Blutkörperchen statt, was zu Anämie führt. B12-Folat-Mangelanämien gehören zur Gruppe der megaloblastären Anämien. Sie sind seit langem bekannt, aber ihre Ursache wurde in den 40er Jahren unseres Jahrhunderts geklärt. Nach klinischen Manifestationen und Labormerkmalen sind sie sehr ähnlich, es ist schwierig, sie zu unterscheiden. Es gibt Fälle, in denen Anämie ohne Vitamin B12 und Folsäure auftritt.

Vitamin B12 (Cyanocobalamin) wurde erstmals 1948 synthetisiert und die Ursache von Anämie wurde erstmals identifiziert. Früher wurde angenommen, dass es sich als Folge eines internen Faktors entwickelt. Castle ist ein Gastromucoprotein (Eiweiß), das von den Grundzellen der Magenschleimhaut produziert wird. Anschließend wurde entschieden, dass der externe antianämische Faktor von Castle Vitamin B12 ist. Vitaminmangelanämie kann exogenen oder endogenen Ursprungs sein. Vitamin B12 und Folsäure sind in der Natur weit verbreitet, sie gelangen mit der Nahrung in den Körper: Fleisch, Eier, Milch, Käse, Tierleber und -nieren, Spinat, Hefe.

Vitamin B12 ist an der Synthese von DNA und RNA und insbesondere von Erythrozytenzellen beteiligt. Daher wird mit seinem Mangel die Struktur der Erythrozyten gestört. Der Prozess der Reifung und Differenzierung von Zellen im Knochenmark verlangsamt sich. Der Prozess der Hämoglobinbildung wird nicht gestört (B12 und Folsäure sind an diesem Prozess nicht beteiligt).

Vitamin B12, das in den Magen-Darm-Trakt gelangt, wird im Magen gespalten und wird frei, verbindet sich mit seinem inneren Faktor. Im Darm auf dem Territorium der Zotten zerfällt der Komplex und bereits reines B12 wird durch die Darmwände aufgenommen und gelangt in den Blutkreislauf. Der Faktor wird für den Transport und die Absorption benötigt. Im Blut bindet B12 an Transcobalamin-Transportproteine, die sich in mehrere Typen unterscheiden (1, 2, 3, 4). Die Haupttransportfunktion übernehmen die Transcobalamine 1 und 2, die Vitamin B12 zum Depot – der Leber – transportieren, ihre Reserven sind kolossal. Bei Bedarf wird B12 durch Tracobalamine zum Knochenmark transportiert, wo es am Aufbau roter Blutkörperchen beteiligt ist.

Vitamin-B12-Mangelanämie oder Addison-Birmer-Krankheit tritt in vielen Ländern auf. Frauen über 40 sind häufiger krank. Die Krankheit entwickelt sich langsam und nimmt anschließend einen chronisch rezidivierenden Verlauf an.

Ursachen von B12- und Folsäuremangelanämie.

I. Malabsorption von Vitamin B12 (Folsäure).

1. Atrophie der Drüsen des Magenfundus (Morbus Addison-Birmer).
2. Tumorläsionen des Magens (Polyposis, Krebs).
3. Darmerkrankungen (terminale Ileitis, Divertikulose, Darmfisteln, Tumore).
4. Operationen an Magen und Darm (subtotale Magenresektion, Gastrektomie, Darmresektion).

II. Erhöhter Verbrauch von Vitamin B12 (Folsäure) und gestörte Verwertung im Knochenmark.

III. Ernährungsmangel von B12 (Folsäure).

1. Bei Kindern durch Fütterung mit Ziegenmilch und Milchpulver.
2. Bei Erwachsenen in einigen sozio-ethnischen Gruppen.

Folsäure (Phteroylglutaminsäure) kommt im menschlichen Körper in geringer Menge vor und kommt mit der Nahrung: Spinat, Fleisch, Milch, Eier. Wenn während der Herstellung von Produkten durch Wärmebehandlung Vitamin B12 10-15% der Aktivität verliert, dann Folsäure - 50%. Folsäure wird im Dünndarm aufgenommen. Aber im Gegensatz zu Vitamin B12, das in den Blutkreislauf gelangt, kann es in freiem und gebundenem Zustand (mit Blutproteinen) vorliegen. In freiem Zustand kann es in Kot, Urin und Schweiß gefunden werden. Die Folsäurereserven sind gering, der Mangel tritt nach 3-6 Wochen auf, das Folsäuredepot ist die Leber. Bei Bedarf gelangt es von der Leber zum Knochenmark.

Klinische Manifestationen einer B12-Mangelanämie. Die Krankheit verläuft zyklisch: Remissionsperioden wechseln sich mit Rückfällen ab. Es ist durch einen Komplex von Symptomen einer Schädigung des Kreislaufsystems, des Verdauungstrakts und des Nervensystems gekennzeichnet. Die langsame Entwicklung der Anämie schafft die Voraussetzungen für die Anpassung daran. Trotz erheblicher Anämie bleiben die Patienten lange arbeitsfähig, bis zum Auftreten ausgeprägter Symptome einer klinischen und hämatologischen Dekompensation.

Die allgemeine Gruppe von Symptomen: Schwäche, schnelle körperliche Ermüdung, Schwindel, Tinnitus, Herzklopfen, Atemnot.

Es gibt eine scharfe Blässe der Haut mit einem zitronengelben Farbton, die Sklera ist subikterisch. Trockene Haut, brüchige Nägel. Viele Patienten entwickeln Fieber bis 38 °C. Günthers Symptom ist das Hauptsymptom einer Anämie, bei der ein Blutfleck auf der Zungenspitze, ein Schmerzgefühl in der Zunge, Brennen, Juckreiz auftritt. Gelangt heißes Essen auf die Zunge, entsteht ein unangenehmes Gefühl. Die Zunge wird lackiert (glatt, glänzend), eine solche Oberfläche kann sich auf der Schleimhaut des Mundes und der Speiseröhre befinden.

Die Magenschleimhaut ist notwendigerweise betroffen, es wird eine atrophische Gastritis mit anhaltender Achimie festgestellt. Der Zustand bessert sich nach der Einnahme von Histamin nicht (histaminresistente Achyämie). Gekennzeichnet durch epigastrische Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, die sich auf die Darmschleimhaut ausbreiten (Enteritis), Bauchschmerzen, Durchfall (nicht dauerhaft) ohne ersichtlichen Grund.

Es gibt Veränderungen im zentralen Nervensystem: Die lateralen und hinteren Säulen des Rückenmarks sind betroffen. Die seitlichen Säulen sind für die vegetativen Zentren (die Arbeit der inneren Organe) verantwortlich, von den hinteren Säulen geht ein sensibler Impuls zum Zentrum. Bei solchen Patienten ist die Arbeit des Herzens (Tachykardie, Arrhythmie), der Blase, des Darms gestört, es treten Paresen und Lähmungen auf.

Es entwickelt sich eine megaloblastische Anämie. Die Art der Hämatopoese ändert sich (bei einem gesunden Menschen - die normoblastische Art der Hämatopoese). Bei der megaloblastischen Hämatopoese verändert sich die Struktur der roten und weißen Blutkörperchen. Das periphere Blutbild ist durch eine hyperchronische makrozytäre Anämie mit degenerativen Veränderungen der Erythrozyten gekennzeichnet. In den Zellen des Knochenmarks ist der Reifungsprozess des Zellkerns und des Zytoplasmas gestört. Das Zytoplasma übernimmt den Prozess der Kernreifung. Daher ist der Kern jung und das Zytoplasma alt. Auf dem Höhepunkt der Erkrankung kann es zu einer starken Abnahme der Erythrozytenzahl pro Volumeneinheit Blut auf 1 g / l kommen. Der Prozess der Hämoglobinbildung ist nicht gestört, der Hämoglobingehalt liegt im Normbereich, der Farbindex beträgt 1,3-1,5.

Eines der charakteristischen Kriterien während des Höhepunkts der Erkrankung ist die Abnahme oder das Verschwinden von Retikulozyten im peripheren Blut aufgrund einer Verletzung des Reifungsprozesses.

Bei Verdacht auf eine B12-Folat-Mangelanämie ist eine obligatorische Untersuchung der Retikulozyten erforderlich.

Während der Exazerbation treten degenerative Formen von Erythrozyten auf - Poikilozyten, Schizozyten, Erythrozyten mit basophiler Körnung. Poikilozytose ist eine Veränderung der Form von roten Blutkörperchen, Makrozyten und Megalozyten. Schizozyten sind zerstörte, geplatzte rote Blutkörperchen.

Zusammen mit Veränderungen der roten Blutkörperchen ist das Wiederauftreten der Anämie durch Leukopenie bis zu 1,5 g/l mit Anwesenheit von riesigen polysegmentierten Neutrophilen gekennzeichnet. Die Neutrophilie wird mit einer Verschiebung nach links bis zu den Myelozyten registriert. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten wird eine Leukozytose festgestellt, die Anzahl der Eosinophilen und Monozyten nimmt ab. Die Thrombozytopenie erreicht 50 g / l, während der Spitzenzeit kann sie ausgeprägter sein, aber es kommt nie zu Blutungen aufgrund von Thrombozytopenie. ESR ist fast immer beschleunigt.

Im Knochenmark kommt es aufgrund einer Zunahme der roten Blutkörperchen zu einer Veränderung des Verhältnisses von weißen und roten Blutkörperchen. Eine große Zahl bosophiler Megaloblasten ist registriert.

Im Blutserum wird eine indirekte Bilirubinämie festgestellt - 18-36 μmol / l, ein Anstieg von Stercobelin im Kot, das Vorhandensein von Urobilin im Urin.

Pathogenetische Behandlungsmethode ist die parenterale Gabe von Vitamin B12, das in fast allen Krankheitsfällen eine Wirkung zeigt. Es wird intramuskulär verabreicht, je nach Schwere der Erkrankung, täglich oder jeden zweiten Tag, 100-500 mcg.

Mit einer Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin, dem Auftreten von Retikulozyten wird die Dosis des Vitamins reduziert. Die Behandlungsdauer beträgt 3-4 Wochen. Patienten mit schwerer Anämie und bedrohlichen Symptomen eines präkomatösen Zustands wird eine intravenöse Verabreichung von Vitamin B12 in einer Dosis von 500-1000 mcg gezeigt. Wenn Symptome einer Funicular Myelose auftreten, wird Vitamin B12 in großen Dosen verabreicht - 500-1000 mcg täglich für 10 Tage, und dann wird die Dosis reduziert, während Vitamin B1 mit 100 mcg pro Tag verschrieben wird. Folsäure ist bei Vitamin-B12-Mangel nicht angezeigt.

Die Kriterien für eine hämatologische Remission sind: eine Zunahme der Anzahl von Retikulozyten, die Umwandlung von megaloblastischer Hämatopoese in normoblastische. Ein Anstieg der Retikulozyten an den Tagen 5-6 der Behandlung (Retikulozytenkrise) ist eines der frühen Kriterien für die Wirksamkeit einer Vitamin-B12-Therapie. Nach Einsetzen der Remission erfolgt eine Erhaltungstherapie mit Vitamin B12 in einer Dosis von 100-200 µg 2-3 mal monatlich basierend auf dem Tagesbedarf an Vitamin B12 von 3-5 µg.

Folsäure wird oral oder intramuskulär in Dosen von 50-60 mg verwendet, normalerweise in Kombination mit Vitamin B12. Es sollte bedacht werden, dass die Einnahme von Folsäure zu einer erhöhten Aufnahme von Vitamin B12 führt und die Symptome einer Funicular Myelose mitunter verschlimmern kann.

Eine Hämotransfusion sollte nur mit einem signifikanten Abfall des Hämoglobins, dem Vorhandensein von Symptomen eines Präkomatos oder Komas durchgeführt werden. Es ist bevorzugt, die Erythrozytenmasse mit 250-300 ml in einem Kurs von 5-6 Transfusionen zu transfundieren.

Erstmals wurde die grundsätzliche Möglichkeit der Heilung von Patienten mit einem Rohofen durchgeführt. Die Wirksamkeit der rohen Leber beruhte auf dem darin enthaltenen Vitamin B12, das stark mit Gastromucoprotein assoziiert ist.

Die Ernährung dieser Patienten sollte vollständig und reich an Vitamin B12 sein (Leber, Fleisch, Nieren, Eier, Käse, Milch).

Als Hilfsmittel und zur Erhaltungstherapie werden ascorbinsäurereiche Beeren der schwarzen Johannisbeere, Eberesche, Wildrose und Erdbeere empfohlen. Aus den Beeren und Blättern dieser Pflanzen wird Vitamintee zubereitet.

Hypo- und aplastische Anämien

Hypo- und aplastische Anämien vereinen eine Gruppe von Erkrankungen, deren Hauptsymptom die funktionelle Insuffizienz des Knochenmarks ist. Im Verlauf des pathologischen Prozesses liegt eine Verletzung der Proliferation und Differenzierung von Knochenmarkszellen vor. Ein charakteristisches Merkmal dieser Erkrankung des Blutsystems ist die vollständige Erschöpfung (Aplasie) des Knochenmarks und eine tiefe Verletzung seiner Funktion, die von schwerer Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie begleitet wird.

Es gibt sowohl quantitative als auch qualitative Unterschiede zwischen hypoplastischen und aplastischen Anämien. Bei aplastischer Anämie wird eine tiefere Unterdrückung der Hämatopoese festgestellt. Hypoplastische Anämie ist durch eine mittelschwere Verletzung der Prozesse der Proliferation und Differenzierung hämatopoetischer Elemente gekennzeichnet.

Die wichtigsten ätiologischen Faktoren der hypoplastischen Anämie sind:

1. Ionisierende Strahlung.

2. Chemikalien:

a) Benzol, Trenitrotoluol, Bleitetraethyl, Insektizide;
b) Zytostatika (alkylierende Antimetaboliten, Antitumor-Antibiotika);
c) andere Arzneimittel (Sulfonamide, Methylthiouracil, Pyryramidon, Chloramphenicol usw.).

3. Antikörper gegen Knochenmarkszellen.

4. Virusinfektionen (Virushepatitis).

5. Erbliche Faktoren.

6. Idiopathische, hypo- und aplastische Anämien.

Die Aufklärung der Ätiologie der hypoplastischen Anämie ist wichtig im Zusammenhang mit der Möglichkeit, den myelotoxischen Faktor zu eliminieren und ein weiteres Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Die wichtigsten ätiologischen Faktoren (Strahlung, Chemikalien, Viren) sind Möglichkeiten, den Chromosomenapparat von Knochenmarkszellen zu schädigen und dadurch die DNA-Synthese zu stören. Diese Störungen führen zu einer Hemmung der Proliferation von Knochenmarkszellen. Infolgedessen kann das Knochenmark nicht die notwendige Produktion von Erythrozyten, Granulozyten und Blutplättchen bereitstellen, was die Zusammensetzung des peripheren Blutes beeinflusst und zu Panzytopenie führt. Eine unzureichende Produktion von Zellen durch das Knochenmark verursacht die Hauptmechanismen der Krankheitsentwicklung - anämisches Syndrom, infektiöse Komplikationen aufgrund von Granulozytopenie und hämorrhagischem Syndrom.

Das klinische Bild der Erkrankung hängt vom Grad der Unterdrückung der Knochenmarkzirkulation ab. Es gibt mehrere klinische und hämatologische Varianten, die sich in Verlauf, Schweregrad der blutbildenden Störungen und einem Merkmal des Krankheitsbildes unterscheiden:

1) akute aplastische Anämie;

2) subakute aplastische Anämie;

3) subakute hypoplastische Anämie;

4) chronische hypoplastische Anämie;

5) chronische hypoplastische Anämie mit einer hämolytischen Komponente;

6) teilweise hypoplastische Anämie.

Hypoplastische Anämien sind durch einen chronisch rezidivierenden Verlauf mit Perioden von Exazerbationen gekennzeichnet, Remissionen treten häufiger unter Therapieeinfluss auf. Die Hauptbeschwerden der Patienten sind Schwäche, Müdigkeit, Atemnot, Herzklopfen.

Bei akuten und subakuten Varianten werden deutliches Nasenbluten, Zahnfleischbluten, verlängerte und starke Menstruation und Fieber beobachtet. Objektiv fällt die ausgeprägte Blässe und der Zitronenton der Haut auf. Bei Patienten mit hypoplastischer Anämie mit einer hämolytischen Komponente kann eine Gelbfärbung der Haut festgestellt werden. Hämodynamische Störungen anämischer Natur: Hypotonie, Tachykardie, systolisches Geräusch an allen Stellen. Bei akuten und subakuten Varianten werden vor dem Hintergrund einer tiefen Granulozytopenie infektiöse Komplikationen beobachtet: Lungenentzündung, Harnwegsinfektionen, Abszesse an der Injektionsstelle, Tonsillitis, oft lacunar. Der infektiöse Prozess kann sich als Sepsis entwickeln, ohne dass sich ein Infektionsherd bildet, da die Anzahl der Granulozyten, die normalerweise den Infektionserreger „lokalisieren“, stark abnimmt.

Bei der hypoplastischen Anämie ist das periphere Blutbild durch Anämie, Leukopenie, Lymphopenie und Thrombozytopenie in unterschiedlichem Ausmaß gekennzeichnet. Die Knochenmarkzirkulation ist gekennzeichnet durch eine Depression ohne schwere Aplasie, eine mäßige Abnahme der Knochenmarkelemente mit einer Verzögerung ihrer Reifung. Unter den Elementen der roten Reihe überwiegen polychromatophile und basophile Normoblasten. Die verzögerte Reifung myeloider Formen erfolgt im Stadium der Promyelozyten und Myelozyten. Der megakaryozitäre Keim ist etwas eingeengt, es sind degenerative Formen an den Tag gebracht.

Bei aplastischer Anämie sind die klinischen Symptome ausgeprägter: Das Gesicht ist geschwollen, mit einem gräulichen Schimmer, hellen hämorrhagischen Phänomenen, häufigen Nasen-, Zahnfleisch- und Uterusblutungen; alle hämorrhagischen Tests sind positiv, die Temperatur ist erhöht, die Patienten sind adynamisch.

Bei der Untersuchung von peripherem Blut werden Panzytopenie, schwere Anämie mit geringer Retikulozytose und das Fehlen von Normoblasten festgestellt. Der Gehalt an Hämoglobin sinkt auf 15-20 g/l, die Anzahl der Erythrozyten auf 1,5-1,10 g/l mit ausgeprägter Anisopoyzylozytose. Leukopenie, hauptsächlich aufgrund körniger Formen mit relativer Lymphozytose. Thrombozytopenie in unterschiedlichem Ausmaß. Starke Beschleunigung der ESR bis zu 60-80 min/Stunde. Die Untersuchung der Hämatopoese des Knochenmarks bei aplastischer Anämie zeigt ein Bild einer fast vollständigen Zerstörung des Knochenmarks.

Die Behandlung besteht aus systematischen Bluttransfusionen von 250-300 ml alle 5-10 Tage; Anstelle von Blut kann eine Tropfinfusion von frischer Erythrozytenmasse, 150-200 ml im Abstand von 3-5 Tagen durchgeführt werden. Die beste Wirkung erzielen direkte Bluttransfusionen von Spendern.

Bei schwerem hämorrhagischem Syndrom ist eine Transfusion von Plasma mit Blutplättchen sowie Blutplättchenmasse angezeigt. Eine der Hauptbedingungen für die Steigerung der Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks bei Panzytopenie ist die Verwendung von B-Vitaminen, die für lange Kurse von 6-8 Wochen verschrieben werden. B1 - 1 ml subkutan täglich; B2 - 5 mg 3 mal täglich im Inneren; B6 - 50 mg täglich; B12 - 100 µg intramuskulär jeden zweiten Tag; Fol- und Pantothensäure 30 mg 3 mal täglich p.o. Ascorbinsäure wird zusammen mit Rutin verschrieben. Ernennung Gluconat oder Calciumchlorid, Serotonin.

Bei anhaltenden Blutungen werden Vikasol, Epsilon-Aminocapronsäure, Capromol, Fibrinogen verschrieben.

Pentoxyl wird als Leukostimulanzien verwendet - 0,2; 4-Methyluracil - 0,5; Leukogen - 0,2 und Batiol - 0,02 oral 2 mal täglich (vorzugsweise mit Butter). 5% Natriumnukleinsäurelösung - 2 ml intramuskulär.

Bei Knochenmarkhypoplasie werden Kortikosteroidhormone verwendet: Prednisolon, Prednison, Triamcinolon, Dexanetazon, Deltacortolon, die thrombozytopenische Blutungen reduzieren, die Lebensdauer transfundierter Blutzellen verlängern und Nebenwirkungen nach der Transfusion reduzieren. Die Behandlung mit Kortikosteroiden wird unter der Kontrolle einer systematischen Messung des Blutdrucks, der Diurese und der Untersuchung des Kalium- und Natriumgehalts im Blut sowie des Zuckers im Urin und Blut durchgeführt. Den Patienten wird eine Diät mit begrenztem Salz verschrieben.

Von großer Bedeutung bei der Behandlung von Patienten ist die Schaffung aseptischer Bedingungen, um infektiöse Komplikationen zu verhindern. Der Beitritt einer Sekundärinfektion ist ein Hinweis auf die Ernennung von Antibiotika - Penicillin, Tetracyclin usw.

In den letzten Jahren wurde vorgeschlagen, die Splenektomie in der komplexen Therapie für Knochenmarkshypoplasie jeglicher Ätiologie zu verwenden. Durch die Entfernung der Milz wird ihre depressive Wirkung auf das Knochenmark aufgehoben, der Abbau von Erythrozyten reduziert, die Autoantikörperbildung reduziert und die Kortikosteroidtherapie wirksamer. Die Indikation zur Splenektomie ist das Fehlen einer therapeutischen Wirkung der angewendeten komplexen Therapie, unaufhörliche Hämolyse.

Nicht der letzte Platz bei der Behandlung von Patienten mit hypoplastischer Anämie ist die Transplantation (Transfusion) von allogenem Knochenmark. Um eine Transplantation zu erreichen, ist eine sorgfältige immunologische Auswahl eines Spenders von nicht geringer Bedeutung. Die Prognose ist bei akuten und subakuten Varianten des Krankheitsverlaufs ungünstig. Der Einsatz moderner Behandlungsmethoden hat die Sterblichkeit verringert und die Prognose bei chronischen Formen der Krankheit verbessert.

Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämien sind eine umfangreiche Gruppe von Krankheiten, die sich in Ätiologie, Pathogenese, klinischem Erscheinungsbild und Behandlungsmethoden unterscheiden. Das Hauptsymptom der hämolytischen Anämie ist ein verstärkter Abbau von roten Blutkörperchen und eine Verkürzung ihrer Lebensdauer. Unter physiologischen Bedingungen beträgt die Lebensdauer von Erythrozyten 100-120 Tage. Alternde rote Blutkörperchen werden in den Nebenhöhlen der Milz sowie im Knochenmark zerstört.

Das durch den physiologischen Abbau roter Blutkörperchen gebildete Bilirubin-Pigment zirkuliert im Blut in Form von freiem (indirektem) Bilirubin, das zur Leberzelle transportiert wird, wo es sich unter Beteiligung von Enzymen mit Glucuronsäure verbindet. Die entstehenden Bilirubin-Glucuronsäuren (direkt) dringen aus den Leberzellen in die Gallengänge ein und werden zusammen mit der Galle in den Darm ausgeschieden.

Bei hämolytischer Anämie aufgrund einer erhöhten Zerstörung roter Blutkörperchen verkürzt sich ihre Lebenserwartung auf 12-14 Tage. Pathologische Hämolyse kann überwiegend intrazellulär oder intravaskulär sein. Der intrazelluläre Abbau von Erythrozyten tritt in den Zellen des retikulohistiozytären Systems auf, hauptsächlich in der Milz, und wird begleitet von einem Anstieg des indirekten Bilirubins im Serum, einem Anstieg der Ausscheidung von Urobilin mit Urin und Kot, einer Neigung zur Bildung von Steinen in der Gallenblase und Kanäle. Bei der intravaskulären Hämolyse gelangt Hämoglobin vermehrt ins Plasma und wird unverändert oder in Form von Hämosiderin mit dem Urin ausgeschieden. Letztere können sich in den inneren Organen ablagern (Hämosiderose). Nachgeschaltete Hämolyse kann akut oder chronisch sein. Alle hämolytischen Anämien werden in angeborene (erbliche) und erworbene Anämien unterteilt.

Hereditäre hämolytische Anämien sind das Ergebnis verschiedener genetischer Defekte in roten Blutkörperchen, die funktionell defekt und instabil werden.

Erworbene hämolytische Anämien sind mit dem Einfluss verschiedener Faktoren verbunden, die zur Zerstörung von Erythrozyten beitragen (Antikörperbildung, hämolytische Gifte, mechanische Einflüsse usw.).

Hereditäre hämolytische Anämien

1. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (Mikrosphärozytose, Ovalozytose, Stomatozytose).

2. Hämolytische Anämie in Verbindung mit einer gestörten Enzymaktivität in Erythrozyten.

3. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Globinketten (Thalassämie, Sichelzellenanämie, Transport von abnormalem Hämoglobin).

Erworbene hämolytische Anämie

1. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern (Isoimmun, Autoimmun).

2. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Veränderung der Struktur der Erythrozytenmembran aufgrund einer osmotischen Mutation.

3. Hämolytische Anämie verbunden mit mechanischer Schädigung der Erythrozytenmembran (Herzklappenprothesen, marschierende Hämoglobinurie).

4. Hämolytische Anämie verbunden mit chemischer Schädigung der Erythrozyten (hämolytische Gifte, Blei, Schwermetalle, organische Säuren).

5. Hämolytische Anämie in Verbindung mit Vitamin-E-Mangel.

Hereditäre hämolytische Anämien werden nach der Lokalisation des Gendefekts im Erythrozyten (Membran, Enzyme, Globinstruktur) unterteilt. Die häufigste Erbkrankheit der ersten Gruppe ist die Mikrosphärozytose (Minkowski-Choffard-Krankheit). Ovalozytose und Stomatozytose sind viel seltener. Die meisten Erkrankungen dieser Gruppe lassen sich bereits an der Morphologie der Erythrozyten erkennen. Eine weitere Gruppe erblicher Anämien wird durch einen Mangel an verschiedenen Enzymen in den Erythrozyten verursacht. Hämolyse wird oft durch bestimmte Medikamente ausgelöst. Die dritte Gruppe der erblichen hämolytischen Anämien ist mit einer Verletzung der Hämoglobinbildung verbunden, die die Morphologie der Erythrozyten und ihre Widerstandsfähigkeit gegenüber verschiedenen Einflüssen beeinflusst. Ein typischer Vertreter dieser Gruppe ist die Sichelzellen- und Zielzellanämie (Thalassämie).

Die meisten der erworbenen hämolytischen Anämien sind mit der Exposition gegenüber Erythrozyten-Antikörpern verbunden, die Isoantikörper oder Autoantikörper sein können. Eine Sonderform unter den erworbenen hämolytischen Anämien ist die Marchiafava-Micheli-Krankheit (permanente intravasale Hämolyse), die mit einer somatischen Mutation in der Struktur der Erythrozytenmembran einhergeht.

Das klinische Bild hängt vom Schweregrad der Hämolyse ab. In den meisten Fällen werden die ersten Anzeichen im Jugend- oder Erwachsenenalter erkannt. Bei Kindern wird die Krankheit in der Regel bei der Untersuchung ihrer Angehörigen auf die Krankheit festgestellt. Beschwerden außerhalb der Exazerbation der Krankheit können fehlen. Diese Patienten, mit dem bildlichen Ausdruck von Chauffard, „waren eher ikterisch als krank“.

Während der Exazerbationsphase werden Schwäche, Schwindel und Fieber festgestellt. Eines der wichtigsten klinischen Symptome ist die Gelbsucht, die lange Zeit das einzige Anzeichen der Krankheit bleiben kann. Die Schwere der Gelbsucht hängt einerseits von der Intensität der Hämolyse ab, andererseits von der Fähigkeit der Leber, freies Bilirubin mit Glucuronsäure zu binden. Bilirubin wird im Urin nicht nachgewiesen, da freies Bilirubin die Nieren nicht passiert. Kot ist aufgrund des erhöhten Stercobilingehalts intensiv dunkelbraun gefärbt.

Das Leitsymptom der hereditären Mikrospherozytose ist eine Zunahme der Milz, die um 2-3 cm unter dem Rippenbogen hervorsteht, bei längerer Hämolyse wird eine signifikante Splenomegalie beobachtet, und daher klagen die Patienten über Schwere im linken Hypochondrium. Die Leber ist normalerweise normal groß, manchmal wird ihre Vergrößerung gefunden. Der Schweregrad des anämischen Syndroms ist unterschiedlich. Oft wird eine mäßige Abnahme des Hämoglobins festgestellt. Einige Patienten haben überhaupt keine Anämie. Die schärfste Anemisierung wird während hämolytischer Krisen beobachtet.

Bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen treten manchmal schwer zu behandelnde trophische Geschwüre des Unterschenkels auf, die mit einer Verklumpung und Zerfall roter Blutkörperchen in kleinen Kapillaren der Extremitäten einhergehen. Der Krankheitsverlauf ist durch sogenannte hämolytische Krisen gekennzeichnet, die sich vor dem Hintergrund einer kontinuierlich andauernden Hämolyse durch eine starke Zunahme der Symptome äußern. Hämolytische Krisen treten normalerweise nach interkurrenten Infektionen mit Hypothermie bei Frauen auf - im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft.

Anämie bei hereditärer Mikrospherozytose ist normochromer Natur. Der Blutausstrich wird von Mikrosphärozyten dominiert, bei Erythrozyten findet keine zentrale Klärung statt. Die Zahl der Retikulozyten ist erhöht. Die Anzahl der Leukozyten ist normalerweise normal. Bei hämolytischen Krisen wird eine neutrophile Leukozytose mit einer Verschiebung nach links festgestellt. Die Anzahl der Blutplättchen liegt im Normbereich. Der Gehalt an indirektem Bilirubin im Blut ist mäßig erhöht - 50-70 µmol / l. Ein charakteristisches Laborzeichen der Krankheit ist eine Abnahme des osmotischen Widerstands von Erythrozyten in Bezug auf hypotonische Lösungen von Natriumchlorid. Die Abnahme des osmotischen Widerstands weist auf das Vorherrschen von Sphärozyten im Blut von Erythrozyten hin.

Die einzige Behandlung für Patienten mit hereditärer Mikrosphärozytose ist die Splenektomie, die in 100 % der Fälle wirksam ist. Nach der Splenektomie erfahren die Patienten eine praktische Heilung, obwohl die Erythrozyten ihre pathologischen Eigenschaften behalten (Mikrosphärozytose, verringerter osmotischer Widerstand). Die Splenektomie ist indiziert bei häufigen hämolytischen Krisen, schwerer Anämie bei Patienten, Milzinfarkten, Anfällen von Nierenkoliken.

Zur präoperativen Vorbereitung anämischer Patienten sind Erythrozytentransfusionen indiziert.

Die erworbene autoimmunhämolytische Anämie ist mit einer Zunahme von Antikörpern gegen die eigenen Erythrozyten im Körper des Patienten verbunden, die in den Zellen des Retikulozytensystems agglutiniert und abgebaut werden. Am häufigsten gefunden bei chronischer lymphatischer Leukämie, Lymphogranulomatose, akuter Leukämie, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, chronischer Hepatitis und Leberzirrhose.

Je nach klinischem Verlauf wird zwischen akuter und chronischer autoimmunhämolytischer Anämie unterschieden. Bei akuten Formen entwickeln die Patienten plötzlich starke Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Fieber, Gelbsucht. Bei chronischen Formen entwickelt sich die Krankheit allmählich. Objektiv wird seltener eine vergrößerte Milz festgestellt - die Leber. Das Mittel der Wahl bei der Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie sind Glukokortikoidhormone, die fast immer die Hämolyse stoppen oder reduzieren. Eine notwendige Bedingung ist eine ausreichende Dosierung und Dauer.

In der akuten Phase sind 60-80 mg/Tag (bezogen auf 1 mg/kg Körpergewicht) Prednisolon notwendig. Nach Einsetzen der Remission wird die Dosis von Prednisolon schrittweise reduziert. Erhaltungsdosis - 5-10 mg / Tag. Die Behandlung wird für 2-3 Monate bis zum Verschwinden aller Anzeichen einer Hämolyse durchgeführt.

Volksheilmittel zur Behandlung von Anämie

Aus Heilkräutern werden Kräuter verwendet, die bei Eisenmangel, posthämorrhagischer Anämie empfohlen werden. Hier sind einige Volksheilmittel zur Behandlung von Anämie.

1. Füllen Sie eine 3-Liter-Flasche mit bitterem Wermut aus der Mai-Kollektion. Gießen Sie Wodka oder verdünnten pharmazeutischen Alkohol ein. Bestehen Sie 21 Tage an einem warmen Ort. Dosis: 1 Tropfen Tinktur pro 1 TL. Wasser. 3 Wochen lang 1 Mal täglich morgens auf nüchternen Magen trinken. Wenn die Anämie akut ist, machen Sie eine Pause von 14 Tagen und wiederholen Sie dann den Kurs.

2. 300 g Knoblauch schälen und waschen. Gießen Sie einen Liter reinen Alkohol und lassen Sie ihn 3 Wochen lang stehen. Nehmen Sie dreimal täglich 20 Tropfen Tinktur in 1/2 Tasse Wasser ein. Sie können Tinktur mit Milch einnehmen.

3. Schweinemilch 1/2 Tasse dreimal täglich vor den Mahlzeiten einnehmen.

4. Karotten, Rüben, Radieschen separat reiben. Drücken Sie den Saft dieser Wurzelfrüchte aus und gießen Sie ihn in gleichen Mengen in eine dunkle Flasche. Die Flasche mit Teig bestreichen, damit sie nicht fest verkorkt ist und die Flüssigkeit daraus verdunsten kann. Nehmen Sie 1 EL. l. 3 mal täglich vor den Mahlzeiten. Die Behandlungsdauer beträgt 3 Monate. Dies ist ein radikales Mittel gegen Anämie.

5. Nehmen Sie 400 g ungesalzenes Schweinefett, 6 große grüne Antonov-Äpfel. Äpfel fein hacken und in das Fett geben. Gut mischen und zum Erhitzen auf einem kleinen Feuer in den Ofen stellen. Während das Fett erhitzt wird, gehen Sie wie folgt vor. Nehmen Sie 12 Eigelb und mahlen Sie sie mit einem Glas Kristallzucker weiß. Dort auf einer feinen Reibe 400 g Schokolade reiben (4 Kacheln der höchsten Güteklasse). Wenn das Schmalz mit Äpfeln gut schmilzt, aus dem Ofen nehmen, durch ein Sieb oder eine Gaze passieren und die Zusammensetzung aus Eigelb mit Zucker und Schokolade hinzufügen und alles gut mischen. Lassen Sie die Mischung abkühlen. Verteilen Sie das resultierende Produkt auf Brot. 3-4 mal täglich zu jeder Mahlzeit einnehmen und unbedingt warme, fast heiße Milch trinken. Die Aktion ist gut. Eine Person wird Anämie los, nimmt merklich an Gewicht zu, die Gesundheit verbessert sich, die Lunge wird stärker, die Erschöpfung verschwindet.

6. Nehmen Sie zu gleichen Teilen 200 g Kakao, innen geschmolzenes Schmalz, Honig und Butter zu sich. Geben Sie dies alles in einen Topf auf ein langsames Feuer und rühren Sie die ganze Zeit, bis die Zusammensetzung schmilzt und zu kochen beginnt. Vom Feuer nehmen, abkühlen lassen. An einem dunklen, kühlen Ort aufbewahren. 1 TL auftragen. Mischung in einem Glas heißer Milch aufgelöst. Trinken Sie 3-4 mal täglich für 1 EL. l.

7. 1. l. Sammlung (Brennnesselblatt, Löwenzahnwurzel, Schafgarbenblüten - alles in 1 Teil) 1 Tasse kochendes Wasser aufbrühen, 3 Stunden ziehen lassen, abseihen. Täglich in 3-4 Dosen 20 Minuten vor den Mahlzeiten trinken. Die Behandlungsdauer beträgt 8 Wochen.

8. Nimm gleichermaßen ein Brennnesselblatt und ein Birkenblatt. 2 EL. l. Die Mischung mit 1,5 Tassen kochendem Wasser aufbrühen, 1 Stunde ziehen lassen, abseihen, 0,5 Tassen Rote-Bete-Saft hinzufügen. Täglich in 3-4 Dosen 20 Minuten vor den Mahlzeiten trinken. Die Behandlungsdauer beträgt 8 Wochen.

9. Nehmen Sie ein Brennnesselblatt, blühende Buchweizenspitzen, ein Weidenröschenblatt (alle gleichermaßen). 3 kunst. l. Die Mischung mit 2 Tassen kochendem Wasser aufbrühen, 3 Stunden ziehen lassen, abseihen. Täglich in 3-4 Dosen 20 Minuten vor den Mahlzeiten trinken.

10. 1. l. Mischung (Schafgarbenkraut - 1 Teil, Wermutkraut - 3 Teile) mit 1 Tasse kochendem Wasser aufgießen, 30 Minuten ziehen lassen, abseihen. Trinken Sie 1 EL. l. 20 Minuten vor den Mahlzeiten.

11. 1 EL. l. Mischung (Kümmelfrüchte, Calamus-Rhizome - alles in 1 Teil) ein Glas kochendes Wasser gießen, 20 Minuten ziehen lassen, abseihen. Trinken Sie 1 EL. l. 20 Minuten vor den Mahlzeiten.

12. Bereiten Sie eine Tinktur vor: Calamus-Rhizome - 1 Teil und 10 Teile 40-Grad-Alkohol. Bestehen Sie 8 Tage an einem dunklen Ort. 3 mal täglich 30 Tropfen vor den Mahlzeiten einnehmen.

Zur Verbesserung der Blutzusammensetzung:

1. Bereiten Sie einen Sud aus Löwenzahnwurzel vor: 5 g pro 200 ml kochendem Wasser. 20 Minuten ziehen lassen, abseihen. Nehmen Sie 50 ml 30 Minuten vor den Mahlzeiten ein.

2. Täglich 50-100 ml Löwenzahnblattsaft einnehmen (Sammlung zu Beginn der Blüte).

3. Bereiten Sie einen Aufguss aus reifen Blaubeeren zu: 5 g pro 200 ml kochendem Wasser. Nehmen Sie 2 EL. l. 3 mal täglich.

4. Essen Sie das ganze Jahr über Petersilie.

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