Fallot-Tetralogie nach der Operation. Tetralogie von Fallot, wie lange sie nach der Operation leben

Angeborene Herzfehler-Tetralogie von Fallot besteht aus einer Kombination von Verengung des rechten Ventrikelausgangs (Pulmonalarterienstenose), Ventrikelseptumdefekt, Verlagerung der Aorta nach rechts, rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Bei einem zusätzlichen Vorhofseptumdefekt vom sekundären Typ spricht man von der Fallotschen Pentade.

Die Kombination von Stenose der Pulmonalarterie, Vorhofseptumdefekt, Hypertrophie des rechten Herzens wird als Fallot-Trias bezeichnet. In 50% der Fälle führt eine Hypertrophie im Bereich der Crista supraventricularis zu einer infundibulären Stenose der Pulmonalarterie mit der Erfassung eines Teils des Myokards. Der Grad der Stenose hängt von der Kontraktilität des Myokards ab (hier können Betablocker oder Beruhigungsmittel eine positive Wirkung haben).

In 25-40% der Fälle liegt eine Klappenstenose der Pulmonalarterie vor. Aufgrund der verminderten Durchblutung der Pulmonalarterie kann diese hypoplastisch verändert sein.

Aufgrund einer schweren Obstruktion in der Fallot-Tetralogie (Druck im Lungenkreislauf ist bereits anfänglich höher als im großen Kreis) kommt es zu einem Rechts-Links-Shunt. Der Ventrikelseptumdefekt hat meistens die Größe des Aortendurchmessers, trägt zum Druckausgleich bei und liegt unterhalb des rechten Segels der Aortenklappe. Die Beziehung zwischen Aortenwurzelposition und VSD wird als Aortensprung bezeichnet. Der Ursprung der Aorta liegt in der Regel am Ort des Defekts. Der Sprunggrad kann unterschiedlich sein. Mit einem starken Sprung kann der rechte Ventrikel sofort Blut durch den VSD in die Aorta ausstoßen. Der Grad der Obstruktion des rechtsventrikulären Auswurfs und des Aortensprungs bestimmen in hohem Maße hämodynamische Verhältnisse.

Behandlung der Fallot-Tetralogie der Herzkrankheit

Eine Operation der Fallot-Tetralogie ist immer indiziert, da ohne Operation nur 10 % der Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Bei schnell fortschreitender Symptomatik im Säuglingsalter und Vorliegen hypoplastischer Lungengefäße erfolgt zunächst eine palliative Intervention: Verbindung zwischen A. subclavia und ipsilateraler A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonales Fenster > erhöhte Durchblutung der Lungengefäße, Blut die Oxygenierung verbessert sich, die hypoplastischen Lungengefäße weiten sich und die unterentwickelte linke Herzkammer wird trainiert).

Ein korrigierender Eingriff wird nach 2-4 Jahren durchgeführt, bei früher Entwicklung von Lungengefäßen ist dies im 1. Lebensjahr möglich.

Betrieb. Erweiterung des Einlassabschnitts des rechten Ventrikels, Verschluss des Ventrikelseptumdefekts, Verlagerung der Aorta in den linken Ventrikel.

Prognose für Herzerkrankungen Tetrade von Fallot. Sterblichkeit während der Operation: 5-10%. Späte Ergebnisse nach der Korrektur in mehr als 80 % der Fälle sind gut. Häufige Spätfolgen dieses Herzfehlers: Herzrhythmusstörungen.

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie hat 4 anatomische Merkmale:

1) Pulmonalarterienstenose - valvulär und bei den meisten Patienten ist auch ein muskuläres (infundibuläres) Panel verbunden

2) hoher VSD von beträchtlicher Größe, dessen oberer Rand von den Blättchen der Aortenklappe gebildet wird

3) Dextroposition der Aorta, dh die Verschiebung der Aorta in einer Weise, dass sie scheinbar rittlings auf dem interventrikulären Septum zu sitzen scheint und Blut aus beiden Ventrikeln erhält

4) Hypertrophie des rechten Ventrikels.

Liegt zusätzlich ein offenes Foramen ovale oder ein ASD mit Rechts-Links-Blutauswurf vor, wird der Defekt als Fallot-Pentade bezeichnet.

Mechanismen hämodynamischer Störungen. Die Art der primären hämodynamischen Störungen wird durch die Schwere der valvulären und subvalvulären Muskelstenose der Pulmonalarterie bestimmt, die oft mit zunehmendem Alter fortschreitet. Die Richtung des Blutausstoßes hängt davon ab, nicht aber der systolische Druck im rechten Ventrikel, der aufgrund der beeindruckenden Größe des VSD und der Dextroposition der Aorta immer gleich dem Druck im linken Ventrikel und in der Aorta ist.

Bei schwerer Stenose ist die Lungendurchblutung reduziert. Ein erheblicher Teil des Blutes wird aus dem rechten Ventrikel in die Aorta abgegeben, wo es sich mit arteriellem Blut aus dem linken Ventrikel vermischt und die Entwicklung einer Zyanose verursacht. Der Blutausstoß von rechts nach links nimmt insbesondere während des Trainings zu, wenn der venöse Blutfluss zum Herzen signifikant zunimmt und der Lungenblutfluss aufgrund einer Pulmonalarterienstenose praktisch nicht zunimmt. Die Sättigung des Hämoglobins mit Sauerstoff im arteriellen Blut kann bis zu 60 % abnehmen.

Wenn die Lungenstenose moderat ist, erfolgt die Ausgabe durch den VSD in Ruhe von links nach rechts, und der Lungenblutfluss nimmt zu, aber es gibt keine Zyanose. Diese Tetrade von Fallot wurde Weiß genannt. Während des Trainings erhöht sich der Blutfluss zum Herzen, aber der pulmonale Blutfluss durch die Pulmonalstenose ändert sich nicht. Überschüssiges venöses Blut wird in die Aorta abgegeben, was mit dem Auftreten einer Zyanose einhergeht.

Die Verletzung der Hämodynamik wird hauptsächlich durch eine rechtsventrikuläre Hypertrophie kompensiert, die jedoch aufgrund des niedrigeren Drucks im Ventrikel nicht so stark ist wie bei einer isolierten Pulmonalarterienstenose.

Die Pozasertseva-Kompensation hämodynamischer Störungen umfasst: a) die Entwicklung einer Polyzythämie mit einer Erhöhung der Erythrozytenzahl auf 8 10 12 / l und Hämoglobin auf 250 g / l, Erhöhung des Sauerstoffgehalts im Blut b) die Bildung einer Anastomose zwischen den Bronchialarterien und dem Pulmonalarteriensystem. Dadurch gelangt zusätzlich Blut aus der Aorta in den Lungenkreislauf und wird mit Sauerstoff angereichert.

Eine Verletzung der Kompensation äußert sich in einer Insuffizienz eines hypertrophierten rechten Ventrikels und einer Funktionsstörung von Organen, die durch Hypoxie und Thrombose infolge von Polyzythämie verursacht wird.

Es ist zu beachten, dass der Zustand der Hämodynamik bei jedem Patienten mit Fallot-Tetrade sehr dynamisch ist und je nach OPSS-Wert variiert. Mit einem Anstieg von AT steigt also auch der systolische Druck im rechten Ventrikel und der Lungenblutfluss nimmt zu. Dies ist auch typisch für eine stabile begleitende arterielle Hypertonie bei erwachsenen Patienten - Rechtsherzinsuffizienz entsteht durch eine Erhöhung der Nachlast dieses Ventrikels. Im Gegensatz dazu führt eine Abnahme des TPVR, auch während körperlicher Aktivität, zu einer Zunahme des Rechts-Links-Shunts. Bei Patienten mit subvalvulärer Muskelstenose führt eine Zunahme der Kontraktionen des rechtsventrikulären Myokards oder eine plötzliche Abnahme seiner Füllung mit einer Abnahme des venösen Zuflusses zu einer noch stärkeren Verengung des Abflusskanals und einer Erhöhung des Druckgradienten darin und folglich zu eine Zunahme der Freisetzung von venösem Blut in die Aorta. Es besteht die Meinung, dass dieser Mechanismus sowie eine Abnahme des OPSS die Grundlage für die für Patienten mit Fallot-Tetrade charakteristischen zadisch-zyanotischen Anfälle sind, was die Wirksamkeit ihrer Behandlung bestätigt (3-adrenerge Blocker.

Krankheitsbild. Die Manifestationen der Krankheit hängen von der Schwere der Lungenstenose und der Richtung des Blutausstoßes ab. Die Hauptbeschwerde der Patienten ist Atemnot bei körperlicher Anstrengung aufgrund einer arteriellen Hypoxämie. Für das "blaue" Notizbuch von Fallot, hypoxisch oder zyanotisch, sind Anfälle sehr charakteristisch mit schwerer Atemnot, erhöhter Zyanose, manchmal Bewusstlosigkeit und Krämpfen, die tödlich sein können. Diese Angriffe können verhindert werden, indem man eine Kniebeuge- oder Knie-Ellbogen-Position einnimmt. Gleichzeitig steigt der pulmonale Blutfluss aufgrund eines Anstiegs des peripheren Gefäßwiderstands aufgrund der Kompression der Femoralarterien und einer Erhöhung der systemischen venösen Rotation. In der Anamnese - Zyanose aus der frühen Kindheit (ab 3-6 Monaten), tritt bei einem großen Defekt und fortschreitender subvalvulärer Muskelstenose seltener später eine Zyanose auf.

Bei der Untersuchung wird auf eine merkliche Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, diffuse Zyanose bis hin zu "Tinte" und trommelstockähnlichen Fingern geachtet. Der Zeitpunkt des Auftretens und die Schwere dieser Zeichen, die durch eine arterielle Hypoxämie verursacht werden, hängen von der Schwere der Pulmonalarterienstenose ab. Am linken Sternumrand ist ein Pulsieren eines hypertrophierten rechten Ventrikels zu tasten, bei einigen Patienten auch ein systolisches Zittern im zweiten oder dritten Interkostalraum. Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens im Kindesalter sind sehr selten, sie treten bei Erwachsenen durch die Entwicklung einer Pulmonalklappeninsuffizienz und einer systemischen arteriellen Hypertonie auf.

Die wichtigsten auskultatorischen Zeichen der Fallot-Tetrade sind:

1) ein relativ kurzes systolisches Auswurfgeräusch mit einem Epizentrum im zweiten oder dritten Interkostalraum links vom Brustbein

2) eine starke Schwächung und Verzögerungen von P 2 . oft nicht gehört. Je geringer die Stenose, desto stärker die Lungendurchblutung, desto lauter und länger das systolische Geräusch. Bei einer relativ kleinen Stenose wird sie von systolischem Zittern begleitet. Während cyanopolitischer Angriffe schwächt sich das Rauschen ab oder verschwindet. Bei Patienten mit signifikantem VSD mit Fallot-Tetrade wird das Geräusch nicht auskultiert. Bei Erwachsenen kann aufgrund ihrer Verkalkung auch ein protodiastolisches Geräusch der Pulmonalklappeninsuffizienz (nach P 2) festgestellt werden. Bei einigen Patienten ist ein Aorteninsuffizienzgeräusch zu hören (nach A ^ in den rechten Ventrikel. Es führt zur Entwicklung eines rechtsventrikulären Versagens, einer Dilatation des rechten Ventrikels und dem Auftreten eines Geräuschs einer relativen Trikuspidalklappeninsuffizienz. Erkennungszeichen der Das „weiße“ und das „blaue“ Buch von Fallot sind in Tabelle 20 dargestellt.

Tabelle 20

Identifikationsmerkmale klinischer Manifestationen und Daten aus zusätzlichen Untersuchungsmethoden von Patienten mit "blau" und "weiß" Tetraden fallen

Diagnose. Das EKG zeigt Anzeichen einer Hypertrophie des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs. Während der Röntgenuntersuchung ist das Herz in der Regel nicht vergrößert und hat eine charakteristische Aortenkonfiguration in Form eines Clogs (Holzschuh) mit einer erhöhten Oberseite aufgrund einer Vergrößerung des rechten Ventrikels und einer Konkavität im Bereich von der Pulmonalstamm. Da die subvalvuläre Muskelstenose der Pulmonalarterie vorherrscht, ist ihre poststenotische Expansion selten. Bei ausgeprägter Stenose macht sich der Aortenbogen stärker bemerkbar. Das Lungengefäßmuster ist geschwächt oder unverändert.

Während der zweidimensionalen Echokardiographie mit Doppler-Untersuchung sind alle anatomischen Zeichen von Mängeln und Erweiterungen des rechten Ventrikels bei leicht veränderten Größen des rechten Vorhofs deutlich sichtbar.

Die Diagnose kann durch eine Herzkatheteruntersuchung bestätigt werden, bei der folgende Anzeichen festgestellt werden: 1) systolischer Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie, 2) der systolische Druck im rechten Ventrikel ist gleich dem Druck im linken Ventrikel und in der Aorta , 3) Druck in der Pulmonalarterie ist mäßig reduziert oder nicht verändert; 4) Anzeichen von Blutshunts auf Höhe der Ventrikel. Die rechtsseitige Ventrikulographie hilft, die Morphologie des Abflusskanals des rechten Ventrikels, das Vorhandensein von VSD und die Richtung des Blutausstoßes durch ihn zu klären.

Während einer Laborstudie werden Polyzythämie und eine Abnahme der Hämoglobinsättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff sowie ein Anstieg des Harnsäurespiegels im Blut im Zusammenhang mit Polyzythämie festgestellt.

Die Differentialdiagnose bei erwachsenen Patienten mit "blauer" Fallot-Tetralogie wird hauptsächlich mit Eisenmenger-Syndrom und chronischem Cor pulmonale durchgeführt, mit "weiß" - mit isolierter Pulmonalarterienstenose und VSD (siehe oben).

Die Diagnose der Fallot-Tetrade wird anhand der für ein Notizbuch charakteristischen Zeichen gestellt:

1) zentrale Zyanose

2) systolisches Auswurfgeräusch über der Pulmonalarterie

3) II-Ton, dargestellt durch ein A

4) rechtsventrikuläre Hypertrophie im EKG.

Es wird mit zweidimensionaler Doppler-Echokardiographie und Katheterisierung der Herzhöhlen überprüft.

Hauptkomplikationen und Todesursachen:

1. Chronische rechtsventrikuläre Insuffizienz durch Widerstandsüberlastung und linksventrikuläre Insuffizienz durch Volumenüberlastung, die durch Hypoxämie, Myokardfibrose, atriale Arrhythmien gefördert wird. Erscheinen relativ spät.

2. Komplikationen bei arterieller Hypoxämie, vor Schädigung der Großhirnrinde, bis hin zu tödlichen Folgen bei zyanotischen Anfällen.

3. Komplikationen im Zusammenhang mit Polyzythämie und erhöhter Blutdichte. Häufig und schwerwiegend sind unter ihnen zerebrale Venenthrombosen und Schlaganfälle aufgrund paradoxer Thromboembolien der zerebralen Arterien. Wie beim Eisenmenger-Syndrom treten auch Hirnabszesse auf, auf die bei Beschwerden über Kopfschmerzen und Fieber geachtet werden sollte. Hirnkomplikationen werden bei 5% der Patienten mit Fallot-Tetrade beobachtet.

4. Infektiöse Endokarditis.

Krankheitsverlauf und Prognose hängen vom Schweregrad der Pulmonalarterienstenose ab. Grundsätzlich sind sie ungünstig. Die Fallot-Tetralogie ist die häufigste „blaue“ PVS bei Erwachsenen. Obwohl die Lebenserwartung einiger Patienten 40 Jahre überschreiten kann, erreichen nur 25 % der Kinder das 10. Lebensjahr. Bei „weißen“ Formen ist die Prognose besser. Mit zunehmendem Alter kann eine Muskelstenose (infundibuläre Stenose) aufgrund einer erhöhten Hypertrophie fortschreiten, was zu einer Abnahme des Blutflusses in der Lunge führt. Gleichzeitig nimmt der Rechts-Links-Shunt zu, was zu Zyanose, Clubbing und Polyzythämie führt.

Behandlung. Ideal ist die radikale operative Korrektur der Fallot-Tetrade unter kardiopulmonalem Bypass. Operativ Eine Behandlung ist bei fast allen Patienten mit einem solchen Defekt indiziert. Bei schweren Formen (erhebliche Einschränkung der körperlichen Aktivität, häufiges Hocken und zyanotische Anfälle, Hämoglobin 200 g/l oder mehr), insbesondere im Alter von 5 Jahren, wird vorläufig eine palliative Anastomose zwischen Aorta und Pulmonalarterie durchgeführt. Für solche Operationen gibt es mehrere Möglichkeiten. Die Schaffung eines Anscheins der Botallo-Straße ermöglicht eine Erhöhung des Lungenblutflusses, führt zu einer Abnahme von Hypoxie, Zyanose und einer Verbesserung des körperlichen Zustands der Patienten. In einigen Fällen wird diese Operation bei komplexen anatomischen Varianten des Defekts zum letzten Schritt der chirurgischen Behandlung.

Den Patienten wird nur eine radikale Korrektur gezeigt, da das Erreichen eines solchen Alters die relative "Leichtigkeit" der Mängel anzeigt. Die Sterblichkeit mit radikaler Korrektur bei Erwachsenen ist niedriger als bei Kindern und liegt heute bei etwa 10%.

Die medikamentöse Therapie bei zyanotischen Anfällen von Zadishkovo umfasst die Bereitstellung einer Knie-Ellbogen-Position für Patienten, Sauerstoffinhalation, Verabreichung von Morphin und P-Blockern. Um Anfällen vorzubeugen, werden P-Blocker mit Vorsicht verschrieben, um eine arterielle Hypotonie zu vermeiden. Bei schwerer Polyzythämie (Hämatokrit 70 %) erfolgt der Aderlass mit Kompensation des BZK durch Plasmaersatzmittel oder Erythrozytopherese. Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wurde gezeigt.

Langzeitfolgen der chirurgischen Behandlung. Sogar palliative Chirurgie führt zu erstaunlichen klinischen Verbesserungen. Trotz des Verschwindens der Beschwerden bleibt das systolische Geräusch aufgrund einer verbleibenden Infundibular- oder Klappenstenose im Ausflusskanal des rechten Ventrikels häufig bestehen. Es können Anzeichen einer leichten Pulmonal- oder Aortenklappeninsuffizienz auftreten. Je später die chirurgische Korrektur durchgeführt wird, desto schlimmer sind ihre funktionellen Folgen.

Was ist Fallot-Tetralogie? Prognose und Behandlung.

Fallot-Tetralogie- komplexe angeborene Herzfehler vom zyanotischen (blauen) Typ. In der kardiologischen Praxis tritt er in 7–10 % aller angeborenen Herzfehler auf und macht 50 % aller „blauen“ Herzfehler aus.

Die Anomalie kombiniert vier angeborene Herzfehler:

Verengung des Ausgangs aus dem rechten Ventrikel;
ausgedehnter Ventrikelseptumdefekt;
Verschiebung der Aorta;
Hypertrophie der Wand des rechten Ventrikels.

Ursachen der Fallotschen Tetrade

Die Pathologie entwickelt sich als Folge einer Verletzung des Prozesses der Kardiogenese.

Es kann dazu führen:

Infektionskrankheiten, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft übertragen werden (Röteln, Masern, Scharlach);
mütterlicher Diabetes;
Einnahme von Medikamenten, Vitamin A in großen Mengen, Alkohol, Drogen;
Einfluss schädlicher Umweltfaktoren;
Vererbung beeinflusst auch die Bildung der Anomalie.

Symptome der Fallot-Tetrade

Leitsymptom ist die Zyanose, die unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Bei Kindern mit Fallot-Tetrade werden bei der Geburt nur schwere Formen des Defekts diagnostiziert. Normalerweise entwickelt sich die Zyanose allmählich um drei Monate - ein Jahr und hat verschiedene Schattierungen: von blassbläulich bis gusseisern blau.

Einige Kinder mit leichter Zyanose haben einen stabilen Zustand, während andere schwere Symptome mit einer Verletzung der normalen Entwicklung haben. Anfälle eines plötzlichen Anstiegs der Zyanose treten beim Weinen, Füttern, Anstrengen und emotionalem Stress auf. Jede körperliche Aktivität führt zu einer Zunahme der Atemnot. Entwicklung von Schwindel, Tachykardie, Schwäche.

Ein extrem schwerer Manifestationsgrad der Krankheit sind plötzlich auftretende Kurzatmigkeits-zyanotische Attacken mit erhöhter Zyanose und Atemnot, Schwäche, Tachykardie, Bewusstlosigkeit. Apnoe und hypoxisches Koma können sich mit tödlichem Ausgang entwickeln.

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Wenn die Manifestationen der Fallot-Tetrade das Überleben des Kindes ermöglichen, wird die Pathologie durch einen chirurgischen Eingriff korrigiert, dessen Indikation absolut ist. Wenn die Operation aus irgendeinem Grund nicht durchgeführt wird, sterben drei von vier Kindern bis zum Lebensjahr.

Bei Atemnot und zyanotischen Anfällen ist eine medikamentöse Therapie indiziert. Bei Unwirksamkeit wird dringend eine aortopulmonale Anastomose angelegt.

Die operative Korrektur der Pathologie hängt von der Schwere des Defekts und dem Alter der Patienten ab. Bei Kleinkindern mit einer schweren Form der Erkrankung wird die Operation schrittweise durchgeführt. In der ersten Phase werden palliative Operationen durchgeführt, um dem Kind das Leben zu erleichtern. Ihr Ziel ist es, die Durchblutung des Lungenkreislaufs zu erhöhen und das Risiko von Komplikationen durch radikale Korrektur zu verringern.

Ein radikaler Eingriff sorgt für die Beseitigung der Verengung des Ausgangs aus dem rechten Ventrikel und der Plastik des Ventrikelseptumdefekts. Die Operation wird in der Regel nach 6 Monaten und bis zu 3 Jahren durchgeführt. Die Langzeitergebnisse bei Operationen im höheren Alter (insbesondere nach 20 Jahren) sind deutlich schlechter.

Vorhersage der Fallotschen Tetrade

Die Prognose der Erkrankung hängt vom Grad der Pulmonalstenose ab. Ein Viertel der Kinder mit Fallot-Tetrade stirbt im ersten Lebensjahr, die meisten im ersten Monat. Ohne Operation sterben im Alter von 3 Jahren 40 %, 10 - 70 %, 40 - 95 %. Die übliche Todesursache ist eine zerebrale Thrombose oder ein Hirnabszess.

Eine erfolgreiche Operation gibt eine gute Prognose für ein langes Leben.

Die Fallot-Tetralogie (die sogenannte "bläuliche" Krankheit) ist eine der häufigsten schweren Pathologien in der Entwicklung des Herzens bei Kindern.

Der Körper des Patienten befindet sich in schwerem Sauerstoffmangel.

Angeborene anatomische Defekte der Unterentwicklung der Herzscheidewand führen zur unvermeidlichen Vermischung von arteriellem und venösem Blut. Bei der Fallot-Tetrade brauchen Kinder ärztliche Hilfe.

Das Svyatoslav Fedorov Medical Center bietet umfassende Dienstleistungen im Bereich der Kinderherzchirurgie. Moderne diagnostische Methoden mit einer vollständigen Untersuchung des kindlichen Körpers ermöglichen es, angeborene Herzfehler (KHK) frühzeitig zu erkennen.

Was ist Fallot-Tetralogie bei Kindern?

Die kindliche KHK ist durch folgende Anomalien gekennzeichnet: Unterentwicklung der rechten Herzkammer bei gleichzeitiger seitlicher Verschiebung des arteriellen konischen Septums sowie ein Ventrikelseptumdefekt. Vor dem Hintergrund eines behinderten Blutabflusses aus der rechten Herzkammer entwickelt sich eine sekundäre Hypertrophie.

Eine solche Verschiebung des Septums des Kegels ist hauptsächlich auf eine Stenose (Atresie) des rechten Ventrikels, eine Unterentwicklung des Lungenstamms und des gesamten Herzklappenapparats zurückzuführen.

Diagnose der Fallotschen Tetrade

Das Kinderzentrum Svyatoslav Fedorov führt eine umfassende Diagnostik des Herz-Kreislauf-Systems durch.

Im Rahmen der Untersuchung zur Nachbehandlung der Fallot-Tetrade ist es notwendig, die Ergebnisse zu erhalten von:

Laborforschungsanalyse einer Blutprobe (allgemein);
Elektrokardiographie (EKG);
Echokardiographie (ECHOCG);
Ultraschalluntersuchung des Herzens (Ultraschall);
Röntgenuntersuchung des Herzens und der großen Gefäße (Thorax-Röntgen).

Indikationen für die Operation

Im Allgemeinen hängen das klinische Bild dieser Krankheit und die Wahl der Behandlungstaktiken vollständig vom Vorhandensein/Fehlen von Komorbiditäten ab. Gleichzeitig sind die Indikationen für eine Operation bei Fallot-Tetralogie absolut, daher wird Kindern mit dieser Diagnose auch bei einem asymptomatischen Verlauf eine frühzeitige chirurgische Behandlung gezeigt.

In unserem medizinischen Zentrum folgen Ärzte und Chirurgen einer schrittweisen Methode zur Behandlung angeborener Herzfehler bei Kindern:

Konservative Behandlung - wird mit inotropen unterstützenden Medikamenten (Kardiotrophika, Sympathomimetika, Herzglykoside, Diuretika) durchgeführt;
Chirurgische Operation am Herzen - palliative und radikale Korrektur.

Es sollte beachtet werden, dass palliative Operationen und eine radikale Korrektur des Defekts mit der Beseitigung von Stenosen und plastischen Operationen des VSD bei Kindern durchgeführt werden, die nicht jünger als 3 Jahre alt sind.

Das Wesen der Operation für die Fallot-Tetralogie

palliative Korrektur. Die Hauptbedeutung des palliativen (erleichternden) chirurgischen Eingriffs besteht darin, ein künstliches Gefäßbett - den Arteriengang zwischen der Aorta und der Lungenarterie - für die weitere radikale Korrektur von Herzerkrankungen vorzubereiten.

Von den derzeit laufenden palliativen Operationen am Svyatoslav Fedorov Medical Center wird der subklavisch-pulmonalen Anastomose-Technik (Blelock-Taussig-Bypass) der Vorzug gegeben.

Die radikale Operation ist einzeitig und wird mit einem kardiopulmonalen Bypass durchgeführt.

Der Operationsablauf bei der Fallot-Tetralogie ist wie folgt: Ihre Wand wird über dem Auslassabschnitt des rechten Ventrikels geöffnet, mit einem Skalpell werden Muskeln herausgeschnitten, die die Auslasskanäle vom Ventrikel zur Lungenarterie verengen. Die Stelle des Ventrikelseptumdefekts wird mit einem Teflonfilzpflaster verschlossen. Um eine mögliche Verengung der Kanäle des Auslassabschnitts zu verhindern, wird ein ähnlicher Flicken auch in den Einschnitt der Wand des rechten Ventrikels eingenäht.

Mit großem Erfolg beim MC. Svyatoslav Fedorov wird eine schrittweise Methode der radikalen Korrektur verwendet. Insbesondere wird im 1. Stadium eine der Bypass-Anastomosen angelegt und nach 2-3 Jahren ein radikaler Eingriff durchgeführt, um die zuvor angelegte Anastomose zu ligieren.

Prognose nach der Operation

Natürlich ist es äußerst schwierig, eine Stabilität der Ergebnisse nach solchen Operationen zu beurteilen, da sich Informationen darüber derzeit nur häufen. Eine einfache radikale Korrektur der Fallot-Tetralogie ist durch einen relativ hohen Mortalitätsprozentsatz in der unmittelbaren postoperativen Phase gekennzeichnet, während bei einer schrittweisen radikalen Korrektur das Risiko einer postoperativen Mortalität auf 7 % reduziert wird.

Besteht nach der Operation eine Fallot-Tetralogie?

Neben den günstigen Ergebnissen radikaler Operationen gibt es auch Fälle von strukturellen Veränderungen bei biologischen Klappen, die im Bereich der Pulmonalklappe implantiert wurden. Letztlich führte dies zu einer Pulmonalstenose.

Wie lange leben sie nach einer solchen Operation?

Im Allgemeinen ist die Prognose für die Fallot-Tetrade ungünstig, da die Gesamtlebenserwartung ausschließlich vom Grad des Sauerstoffmangels (Hirnhypoxie) des Patienten abhängt.

Unsere Adresse: Moskau, st. Nowoslobodskaja, Haus 31/1.

Anmeldung der Kinder zur Untersuchung per Telefon. .

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie bezieht sich auf solche Defekte, bei denen sich allmählich eine Zyanose manifestieren kann. Manchmal ist es kaum wahrnehmbar, und nur Hämoglobin- und Erythrozytenindikatoren können auf eine konstante Untersättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff hinweisen (es gibt sogar den Begriff „blasse Tetrade“), aber dies ändert nichts an der anatomischen Essenz des Defekts selbst.

Per Definition („Tetrade“ bedeutet „vier“) weist dieser Defekt vier Verletzungen der normalen Struktur des Herzens auf.

Die erste der vier Komponenten der Tetrade ist ein großer Ventrikelseptumdefekt. Im Gegensatz zu den oben genannten Defekten handelt es sich bei einer Tetrade nicht nur um ein Loch im Septum, sondern um das Fehlen eines Abschnitts des Septums zwischen den Ventrikeln. Es ist einfach nicht da und somit ist die Kommunikation zwischen den Herzkammern ungehindert.

Die zweite Komponente ist die Position der Aortenöffnung. Es ist in Bezug auf die Norm nach vorne und rechts verschoben und es stellt sich heraus, dass es sozusagen über dem Defekt sitzt. Das Wort "top" ist hier sehr treffend. Stellen Sie sich einen Mann zu Pferd vor, mit einem Bein rechts und dem anderen links von der Kruppe, mit dem Torso in der Mitte und darüber. Es stellt sich also heraus, dass die Aorta im Sattel über dem gebildeten Loch und über beiden Ventrikeln sitzt und nicht wie bei einem normalen Herzen nur von links abgeht. Dies ist die sog "dextroposition"(d. h. Verschiebung nach rechts) der Aorta oder ihre teilweise Entladung aus dem rechten Ventrikel ist die zweite Komponente der Fallot-Vierer-Tetrade.

Die dritte Komponente ist eine muskuläre, intraventrikuläre Verengung des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels, der sich an der Mündung der Lungenarterie öffnet. Der Stamm und die Äste dieser Arterie sind auch oft viel schmaler als normal.

Und schließlich der vierte - eine signifikante Verdickung aller Muskeln des rechten Ventrikels, seiner gesamten Wand, ein Vielfaches seiner normalen Dicke.

Was passiert im Herzen, dem die Natur eine so schwierige Aufgabe gegeben hat? Wie versorgt man den Körper eines Neugeborenen mit Sauerstoff? Schließlich muss man sich damit auseinandersetzen!

Mal sehen, was in einer solchen Situation mit dem Blutfluss passiert. Venöses Blut aus der Hohlvene, d.h. aus dem ganzen Körper, gelangt in den rechten Vorhof. Durch die Trikuspidalklappe gelangt es in die rechte Herzkammer. Und hier gibt es zwei Wege: einen - durch einen weit geöffneten Defekt in die Aorta und in den Körperkreislauf und den anderen - in die zu Beginn verengte Lungenarterie, wo der Widerstand gegen den Blutfluss viel größer ist.

Es ist klar, dass in einem kleinen Kreis, d.h. Durch die Lunge wird ein kleinerer Teil des venösen Blutes geleitet, und das meiste gelangt zurück zur Aorta und vermischt sich mit dem arteriellen Blut. Durch diese Beimischung entsteht venöses, nicht oxidiertes Blut allgemeine Unterernährung und verursacht Zyanose. Ihr Grad hängt davon ab, welcher Teil des Blutes im großen Kreislauf untersättigt ist, d.h. Venensystems, und inwieweit diese "Schutz"-Mechanismen aktiviert sind - eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen, über die wir oben gesprochen haben. Die Verdickung der Muskelwand des rechten Ventrikels ist nur seine Reaktion auf eine deutlich erhöhte Belastung im Vergleich zur Norm.

Unmittelbar nach der Geburt sieht das Baby normal aus, aber nach ein paar Tagen können Sie seine Angst und Atemnot bei der geringsten Anstrengung bemerken, von der die Hauptsache jetzt das Saugen ist.

Zyanose kann völlig unsichtbar sein oder nur beim Weinen ans Licht kommen. Das Kind nimmt normal zu. Manchmal scheint er jedoch plötzlich zu würgen, verdreht die Augen und es ist nicht ganz klar, ob er in einem solchen Moment bei Bewusstsein ist oder nicht. Der Zustand dauert von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten und verschwindet so plötzlich, wie er begonnen hat. Das - Dyspnoe-zyanotischer Anfall, sogar für kurze Zeit gefährlich, weil sein Ausgang unvorhersehbar ist. Natürlich sollten Sie auch bei dem geringsten Verdacht auf einen solchen Zustand sofort einen Arzt aufsuchen.

Bei der Fallot-Tetrade können Krampfanfälle als Teil des Krankheitsbildes auch ohne schwere Zyanose auftreten. Und im Allgemeinen wird Zyanose mit diesem Defekt in der Regel in der zweiten Lebenshälfte und manchmal später festgestellt. Es kann auch keine Anfälle geben - sie hängen mit dem Grad der Verengung des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels zusammen, der natürlich bei allen Patienten unterschiedlich ist.

Mit der Fallot-Tetrade können Kinder mehrere Jahre leben, aber ihr Zustand verschlechtert sich unweigerlich: Zyanose wird sehr ausgeprägt, Kinder sehen abgemagert aus und bleiben in der Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück. Für sie ist die bequemste Position hocken, seine Knie unter sich ziehend. Es fällt ihnen schwer, sich zu bewegen, zu spielen, ein normales Leben zu führen und es zu genießen. Sie sind schwer krank. Die Diagnose wird bei der ersten kompetenten kardiologischen Untersuchung gestellt, danach stellt sich sofort die Frage nach der chirurgischen Versorgung. Der Grad der Dringlichkeit hängt von der konkreten Situation ab, aber die Operation kann nicht hinausgezögert werden: Die Folgen von Zyanose und Krampfanfällen können irreversibel werden, wenn sie zu neurologischen Störungen und insbesondere zu einer Schädigung des zentralen Nervensystems führen. Bei einer wenig oder gar nicht ausgeprägten Zyanose (sog. „blasse Tetrade“) ist die Gefahr geringer, aber immer noch vorhanden.

Was sind die Methoden der chirurgischen Behandlung der Fallot-Tetrade?

Es gibt zwei Möglichkeiten. Die erste besteht darin, den Ventrikelseptumdefekt zu schließen und die Behinderung des Blutflusses im rechten Ventrikel und in der Pulmonalarterie zu beseitigen. Das - radikale Korrektur des Defekts. Es ist klar, dass es am offenen Herzen unter kardiopulmonalem Bypass durchgeführt wird. Heute ist es in jedem Alter möglich, jedoch nicht immer und längst nicht überall. Bei Operationen am offenen Herzen besteht immer ein Risiko. Aber die Varianten der Anatomie der Fallot-Tetrade unterscheiden sich, obwohl sie einen gemeinsamen Namen haben, teilweise erheblich voneinander, und das Risiko ist manchmal zu groß, um eine so große rekonstruktive Operation "in einem Rutsch" durchzuführen. Glücklicherweise gibt es einen anderen Weg - zuerst eine palliative Hilfsoperation durchzuführen.

Anastomose zwischen systemischen und pulmonalen Kreisen

Während dieser Operation wird eine Anastomose erstellt - ein künstlicher Shunt, d.h. Kommunikation zwischen den Kreisläufen des Blutkreislaufs, der eigentlich ein neuer Ductus arteriosus ist (anstelle desjenigen, der sich natürlich geschlossen hat). Wenn eines der Gefäße des Körperkreislaufs mit der Lungenarterie verbunden ist, fließt das mit Sauerstoff untersättigte „blaue“, „halbvenöse“ Blut durch die Lunge, und die darin enthaltene Sauerstoffmenge nimmt erheblich zu. Diese Operation ist geschlossen, bedarf keiner künstlichen Zirkulation und ist schon bei den kleinsten Kindern sehr gut entwickelt.

Heute wird sie durch Einnähen eines kurzen Kunststoffschlauchs zwischen dem Abgang der A. subclavia und der Pulmonalarterie durchgeführt. Der Rohrdurchmesser beträgt 3–5 mm und die Länge 2–3 cm.

Diese Operation, die Tausenden von Kindern das Leben rettete, wird nicht nur bei der Fallot-Tetrade eingesetzt, sondern auch bei anderen angeborenen Fehlbildungen mit Zyanose, deren Ursache die Verengung des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels und eine unzureichende Durchblutung der ist Lungenbett, d.h. in den Lungenkreislauf. In Zukunft werden wir in Bezug auf andere Defekte nicht so detailliert auf das Prinzip dieser Operation eingehen, sondern sagen "Anastomose zwischen Körper- und Lungenkreis", was impliziert, dass Sie bereits wissen, worum es geht.

Die Ergebnisse der Operation sind erstaunlich: Das Kind wird direkt auf dem Operationstisch rosa, als hätte es zum ersten Mal in seinem Leben tief Luft geholt. Anzeichen einer Zyanose verschwinden sofort, ebenso Atemnot und zyanotische Anfälle, und das unmittelbare Leben des Kindes erscheint wolkenlos. Aber es scheint nur. Der Hauptfehler bleibt. Außerdem haben wir ihm noch einen hinzugefügt, obwohl wir ihm geholfen haben, zu überleben.

Patienten, die sich einer Anastomose unterzogen haben, können 5-10 Jahre oder länger leben. Aber selbst wenn keine Komplikationen auftreten, verschlechtert sich die Funktion der Anastomose im Laufe der Zeit und wird unzureichend: Schließlich wächst das Kind, der Defekt wird nicht korrigiert und die Größe der Anastomose bleibt konstant. Und obwohl sich das Kind wohl fühlt, lässt Sie der Gedanke, dass es nicht vollständig geheilt ist, nicht los. Wir raten Ihnen, sich innerhalb von 6-12 Monaten nach der ersten Operation auf die nachträgliche Behebung des Mangels einzustellen.

Die radikale Reparatur besteht darin, den Defekt mit einem Patch zu schließen (wobei die Aorta wie vorgesehen nur vom linken Ventrikel abzweigt), die Engstelle im Ausflusstrakt des rechten Ventrikels zu entfernen und die Pulmonalarterie mit einem Patch zu erweitern Wann notwendig. Wenn zuvor eine Anastomose auferlegt wurde, wird sie einfach verbunden.

Welche Behandlungsmethode gewählt wird, hängt von der konkreten Situation ab – von der Anatomie des Defekts und vom Zustand des Kindes. Daher können wir uns hier auf die Beratung beschränken.

Versuchen Sie vor allem, sich zu beruhigen. Sie sehen - behandeln ist notwendig und möglich: Es gibt bewährte und bewährte Behandlungsmethoden. Wann sollen sie angewendet werden? Wenn es dem Kind nicht gut geht, ist es blau, bleibt in der Entwicklung zurück, hat Anfälle, über die wir oben geschrieben haben - es bleibt einfach keine Zeit zum Nachdenken. Er muss palliativ operiert werden, d.h. eine Anastomose durchführen. Und dringend, um mögliche Komplikationen zu vermeiden. Außerdem bereitet diese Operation das Kind und sein Herz auf eine zweite, radikale Korrektur vor.

Bei einem "blassen" Verlauf der Fallot-Tetrade ohne Anfälle und ohne ausgeprägte Zyanose und bei Vorliegen von Bedingungen ist es möglich, ohne auf Anastomose zurückzugreifen, sofort eine radikale Korrektur vorzunehmen. Aber eine solche Operation sollte in Kliniken durchgeführt werden, in denen nicht nur eine ausreichende technische Ausstattung, sondern auch viel Erfahrung vorhanden ist. In unserem Land gibt es immer mehr solcher Kliniken.

Die ersten ernsthaften Versuche zur chirurgischen Behandlung der Fallot-Tetrade wurden vor mehr als einem halben Jahrhundert unternommen, und es wäre nicht übertrieben zu sagen, dass damit alle Operationen für angeborene zyanotische Herzfehler begannen. Über einen so langen Zeitraum wurden die Methoden zur Behandlung der Fallot-Tetrade im Detail entwickelt, und die Ergebnisse, auch langfristig (d. h. nach einem Jahr), sind ausgezeichnet. Und die gesammelten Erfahrungen zeigen, dass diese Operation heute – in ein- oder zweizeitiger Ausführung – durchaus sicher und dankbar ist.

Patienten, die in der frühen Kindheit behandelt wurden, werden zu praktisch gesunden, vollwertigen Mitgliedern der Gesellschaft. Sie können studieren, arbeiten und Frauen - um Kinder zu gebären und großzuziehen, und viele vergessen die in der Kindheit erlittenen Krankheiten. Was die moralischen Traumata betrifft, die mit dem gesamten Prozess der chirurgischen Behandlung verbunden sind, vergisst das Kind sie, und es ist sehr wichtig, dass die Eltern es nicht daran erinnern oder ihm nahelegen, dass es einmal sehr krank war. Dies bedeutet nicht, dass es nicht notwendig ist, Ärzte aufzusuchen, schließlich war die Operation schwierig und sie war schwierig. Eine Beobachtung ist notwendig, da langfristig (nach einigen Jahren) Herzrhythmusstörungen oder Anzeichen einer Pulmonalklappeninsuffizienz auftreten können. Diese möglichen Folgen des Defekts (es ist sogar schwierig, sie als Komplikationen zu bezeichnen) sind korrigierbar, und die Zeit ist nicht mehr fern, in der die häufigsten von ihnen durch geschlossene röntgenchirurgische Methoden beseitigt werden. Die Hauptvoraussetzung für die erfolgreiche Behandlung dieser Phänomene ist ihre rechtzeitige Erkennung.

Fassen wir zusammen. Fallot-Tetralogie ist eine ziemlich häufige, schwere, aber vollständig heilbare Herzkrankheit. Je früher sie operativ korrigiert wird, desto bessere Ergebnisse sind in Zukunft zu erwarten. Ein Kind und später - ein Teenager und ein Erwachsener, die in der Kindheit wegen Fallots Tetrade operiert wurden, sollten regelmäßig von Spezialisten beobachtet werden und einen gesunden Lebensstil führen.

Patienten

Rückkopplung

Tetralogie der Fallot-Prognose

Angeborene Herzfehler-Tetralogie von Fallot

Bei einem zusätzlichen Vorhofseptumdefekt vom sekundären Typ spricht man von der Fallotschen Pentade.

In 25-40% der Fälle liegt eine Klappenstenose der Pulmonalarterie vor. Aufgrund der verminderten Durchblutung der Pulmonalarterie kann diese hypoplastisch verändert sein.

Behandlung der Fallot-Tetralogie der Herzkrankheit

Ein korrigierender Eingriff wird nach 2-4 Jahren durchgeführt, bei früher Entwicklung von Lungengefäßen ist dies im 1. Lebensjahr möglich.

Betrieb. Erweiterung des Einlassabschnitts des rechten Ventrikels, Verschluss des Ventrikelseptumdefekts, Verlagerung der Aorta in den linken Ventrikel.

Prognose für Herzkrankheitstetralogie von Fallot. Sterblichkeit während der Operation: 5-10%. Späte Ergebnisse nach der Korrektur in mehr als 80 % der Fälle sind gut. Häufige Spätfolgen dieses Herzfehlers: Herzrhythmusstörungen.

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie hat 4 anatomische Merkmale:

1) Stenose der Pulmonalarterie - valvulär, und bei den meisten Patienten ist auch eine Muskelplatte (infundibular) verbunden

2) hoher VSD von beträchtlicher Größe, dessen oberer Rand von den Blättchen der Aortenklappe gebildet wird

3) Dextroposition der Aorta, dh die Verschiebung der Aorta in einer Weise, dass sie scheinbar rittlings auf dem interventrikulären Septum zu sitzen scheint und Blut aus beiden Ventrikeln erhält

4) Hypertrophie des rechten Ventrikels.

Liegt zusätzlich ein offenes Foramen ovale oder ein ASD mit Rechts-Links-Blutauswurf vor, wird der Defekt als Fallot-Pentade bezeichnet.

Mechanismen hämodynamischer Störungen. Die Art der primären hämodynamischen Störungen wird durch die Schwere der valvulären und subvalvulären Muskelstenose der Pulmonalarterie bestimmt, die oft mit zunehmendem Alter fortschreitet. Die Richtung des Blutausstoßes hängt davon ab, nicht aber der systolische Druck im rechten Ventrikel, der aufgrund der beeindruckenden Größe des VSD und der Dextroposition der Aorta immer gleich dem Druck im linken Ventrikel und in der Aorta ist.

Die Pozasertseva-Kompensation hämodynamischer Störungen umfasst: a) die Entwicklung einer Polyzythämie mit einer Erhöhung der Erythrozytenzahl auf 8 / l und Hämoglobin auf 250 g / l, Erhöhung des Sauerstoffgehalts im Blut b) die Bildung einer Anastomose dazwischen die Bronchialarterien und das Pulmonalarteriensystem. Dadurch gelangt zusätzlich Blut aus der Aorta in den Lungenkreislauf und wird mit Sauerstoff angereichert.

Es ist zu beachten, dass der Zustand der Hämodynamik bei jedem Patienten mit Fallot-Tetrade sehr dynamisch ist und je nach OPSS-Wert variiert. Mit einem Anstieg von AT steigt also auch der systolische Druck im rechten Ventrikel und der Lungenblutfluss nimmt zu. Dies ist auch charakteristisch für eine stabile begleitende arterielle Hypertonie bei erwachsenen Patienten - Rechtsherzinsuffizienz entwickelt sich aufgrund einer Erhöhung der Nachlast dieses Ventrikels. Im Gegensatz dazu führt eine Abnahme des TPVR, auch während körperlicher Aktivität, zu einer Zunahme des Rechts-Links-Shunts. Bei Patienten mit subvalvulärer Muskelstenose führt eine Zunahme der Kontraktionen des rechtsventrikulären Myokards oder eine plötzliche Abnahme seiner Füllung mit einer Abnahme des venösen Zuflusses zu einer noch stärkeren Verengung des Abflusskanals und einer Erhöhung des Druckgradienten darin und folglich zu eine Zunahme der Freisetzung von venösem Blut in die Aorta. Es besteht die Meinung, dass dieser Mechanismus sowie eine Abnahme des OPSS die Grundlage für die für Patienten mit Fallot-Tetrade charakteristischen zadisch-zyanotischen Anfälle sind, was die Wirksamkeit ihrer Behandlung bestätigt (3-adrenerge Blocker.

Krankheitsbild. Die Manifestationen der Krankheit hängen von der Schwere der Lungenstenose und der Richtung des Blutausstoßes ab. Die Hauptbeschwerde der Patienten ist Atemnot bei körperlicher Anstrengung aufgrund einer arteriellen Hypoxämie. Für das "blaue" Notizbuch von Fallot, hypoxisch oder zyanotisch, sind Anfälle sehr charakteristisch mit schwerer Atemnot, erhöhter Zyanose, manchmal Bewusstlosigkeit und Krämpfen, die tödlich sein können. Diese Angriffe können verhindert werden, indem man eine Kniebeuge- oder Knie-Ellbogen-Position einnimmt. Gleichzeitig steigt der pulmonale Blutfluss aufgrund eines Anstiegs des peripheren Gefäßwiderstands aufgrund der Kompression der Femoralarterien und einer Erhöhung der systemischen venösen Rotation. In der Anamnese - Zyanose aus der frühen Kindheit (ab 3-6 Monaten), tritt bei einem großen Defekt und fortschreitender subvalvulärer Muskelstenose seltener später eine Zyanose auf.

Die wichtigsten auskultatorischen Zeichen der Fallot-Tetrade sind:

1) ein relativ kurzes systolisches Auswurfgeräusch mit einem Epizentrum im zweiten oder dritten Interkostalraum links vom Brustbein

Identifikationsmerkmale klinischer Manifestationen und Daten aus zusätzlichen Untersuchungsmethoden von Patienten mit "blauen" und "weißen" Fallot-Tetraden

Diagnose. Das EKG zeigt Anzeichen einer Hypertrophie des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs. Während der Röntgenuntersuchung ist das Herz in der Regel nicht vergrößert und hat eine charakteristische Aortenkonfiguration in Form eines Clogs (Holzschuh) mit einer erhöhten Oberseite aufgrund einer Vergrößerung des rechten Ventrikels und einer Konkavität im Bereich von der Pulmonalstamm. Da die subvalvuläre Muskelstenose der Pulmonalarterie vorherrscht, ist ihre poststenotische Expansion selten. Bei ausgeprägter Stenose macht sich der Aortenbogen stärker bemerkbar. Das Lungengefäßmuster ist geschwächt oder unverändert.

Die Diagnose der Fallot-Tetrade wird anhand der für ein Notizbuch charakteristischen Zeichen gestellt:

1) zentrale Zyanose

2) systolisches Auswurfgeräusch über der Pulmonalarterie

3) II-Ton, dargestellt durch ein A

4) rechtsventrikuläre Hypertrophie im EKG.

Es wird mit zweidimensionaler Doppler-Echokardiographie und Katheterisierung der Herzhöhlen überprüft.

Hauptkomplikationen und Todesursachen:

2. Komplikationen bei arterieller Hypoxämie, vor Schädigung der Großhirnrinde, bis hin zu tödlichen Folgen bei zyanotischen Anfällen.

3. Komplikationen im Zusammenhang mit Polyzythämie und erhöhter Blutdichte. Häufig und schwerwiegend sind unter ihnen Hirnvenenthrombosen und Schlaganfälle aufgrund paradoxer Thromboembolien der Hirnarterien. Wie beim Eisenmenger-Syndrom treten auch Hirnabszesse auf, auf die bei Beschwerden über Kopfschmerzen und Fieber geachtet werden sollte. Hirnkomplikationen werden bei 5% der Patienten mit Fallot-Tetrade beobachtet.

4. Infektiöse Endokarditis.

Behandlung. Ideal ist die radikale operative Korrektur der Fallot-Tetrade unter kardiopulmonalem Bypass. Operativ Eine Behandlung ist bei fast allen Patienten mit einem solchen Defekt indiziert. Bei schweren Formen (erhebliche Einschränkung der körperlichen Aktivität, häufiges Hocken und zyanotische Anfälle, Hämoglobin 200 g/l oder mehr), insbesondere im Alter von 5 Jahren, wird vorläufig eine palliative Anastomose zwischen Aorta und Pulmonalarterie durchgeführt. Für solche Operationen gibt es mehrere Möglichkeiten. Die Schaffung eines Anscheins der Botallo-Straße ermöglicht eine Erhöhung des Lungenblutflusses, führt zu einer Abnahme von Hypoxie, Zyanose und einer Verbesserung des körperlichen Zustands der Patienten. In einigen Fällen wird diese Operation bei komplexen anatomischen Varianten des Defekts zum letzten Schritt der chirurgischen Behandlung.

Langzeitfolgen der chirurgischen Behandlung. Sogar palliative Chirurgie führt zu erstaunlichen klinischen Verbesserungen. Trotz des Verschwindens der Beschwerden bleibt das systolische Geräusch aufgrund einer verbleibenden Infundibular- oder Klappenstenose im Ausflusskanal des rechten Ventrikels häufig bestehen. Es können Anzeichen einer leichten Pulmonal- oder Aortenklappeninsuffizienz auftreten. Je später die chirurgische Korrektur durchgeführt wird, desto schlimmer sind ihre funktionellen Folgen.

Was ist Fallot-Tetralogie? Prognose und Behandlung.

Die Fallot-Tetralogie ist eine komplexe angeborene Herzkrankheit vom zyanotischen (blauen) Typ. In der kardiologischen Praxis tritt er in 7–10 % aller angeborenen Herzfehler auf und macht 50 % aller „blauen“ Herzfehler aus.

Die Anomalie kombiniert vier angeborene Herzfehler:

Verengung des Ausgangs aus dem rechten Ventrikel;
ausgedehnter Ventrikelseptumdefekt;
Verschiebung der Aorta;
Hypertrophie der Wand des rechten Ventrikels.

Ursachen der Fallotschen Tetrade

Die Pathologie entwickelt sich als Folge einer Verletzung des Prozesses der Kardiogenese.

Es kann dazu führen:

Infektionskrankheiten, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft übertragen werden (Röteln, Masern, Scharlach);
mütterlicher Diabetes;
Einnahme von Medikamenten, Vitamin A in großen Mengen, Alkohol, Drogen;
Einfluss schädlicher Umweltfaktoren;
Vererbung beeinflusst auch die Bildung der Anomalie.

Symptome der Fallot-Tetrade

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Bei Atemnot und zyanotischen Anfällen ist eine medikamentöse Therapie indiziert. Bei Unwirksamkeit wird dringend eine aortopulmonale Anastomose angelegt.

Vorhersage der Fallotschen Tetrade

Die Prognose der Erkrankung hängt vom Grad der Pulmonalstenose ab. Ein Viertel der Kinder mit Fallot-Tetrade stirbt im ersten Lebensjahr, die meisten im ersten Monat. Ohne Operation sterben bis zum Alter von 3 Jahren 40 %, zu %, zu %. Die übliche Todesursache ist eine zerebrale Thrombose oder ein Hirnabszess.

Eine erfolgreiche Operation gibt eine gute Prognose für ein langes Leben.

Sofortige Ergebnisse

Die meisten Zentren haben derzeit eine niedrige chirurgische Sterblichkeit. Die Ergebnisse der Eingriffe hängen weitgehend von der Qualität der chirurgischen Korrektur und der Minimierung der Restpathologie ab. Kirklin et al. berichten von einer Krankenhaussterblichkeitsrate von 1,6 % für ein 5-jähriges Kind und 4,1 % für ein 1-jähriges Kind. Die Sterblichkeit steigt bis zu 7,7 % im Alter von bis zu 1 Jahr während der transanulären Pulmonalarterienplastik. In einem anderen Bericht war die Sterblichkeit in einer Gruppe von 58 gleichaltrigen Patienten null. Nur 36 % der Patienten benötigten eine transanuläre Pulmonalarterienplastik und die Hälfte der Fälle wurde keiner Infundibularresektion unterzogen. Am Boston Children's Hospital von 1988 bis 1996. 99 Kinder unter 90 Tagen und einem Durchschnittsalter von 27 Tagen wurden operiert. Davon waren 60 % duktusabhängig, 91 % hatten eine Zyanose mit oder ohne Krampfanfälle. Die durchschnittliche Letalität betrug 3 %. In den 1990er Jahren wurden ähnliche Ergebnisse in anderen Zentren erzielt: In einer Gruppe von 30 Neugeborenen - keine Todesfälle - von 56 Kindern unter sechs Monaten betrug die Sterblichkeit 3,6% bei 366 Patienten mit einem Durchschnittsalter von 15,3 Monaten - 0 , 5%. Vergleichsstudien haben keinen Vorteil einer zweizeitigen Behandlung mit Bypass-Operation gefolgt von radikaler Operation gegenüber der primären Reparatur gefunden. Derzeit führen nur wenige Zentren die Blalock-Anastomose in den ersten 6-12 Lebensmonaten durch, gefolgt von einer vollständigen Korrektur. Die meisten Kliniken sind jedoch zu dem Schluss gekommen, dass eine frühe primäre Reparatur mit geringer Sterblichkeit und einer akzeptablen Reoperationsrate im Vergleich zu einer geplanten Reoperation in einem stufenweisen Ansatz durchgeführt werden kann. Trotz der geringen Sterblichkeit bei Bypass-Operationen in einigen Zentren gibt es Publikationen aus aktiven Kliniken über das recht hohe Risiko dieser Eingriffe. So betrug die Gesamtüberlebensrate laut der Veröffentlichung des Children's Hospital for Sick Children in Toronto im Jahr 1997 bei einer zweistufigen Behandlung 90 %, während bei einer primären Korrektur eine Überlebensrate von 97 % erreicht wurde.

Der bedeutendste Risikofaktor für die frühe postoperative Sterblichkeit war die Reststenose, und Regurgitation war nur in den ersten Jahrzehnten der Geschichte der Fallot-Tetradenkorrektur von einem erhöhten Risiko begleitet. In den letzten Jahren schwankt die Letalität nach unseren frühen Operationen zwischen 3 und 5 %.

Langfristige Ergebnisse

Patienten, bei denen eine radikale Korrektur der Fallot-Tetrade erfolgreich durchgeführt wurde, haben in der Regel langfristig keine präoperativen Symptome und die körperliche Leistungsfähigkeit ist nicht wesentlich geringer als bei Gesunden. Es werden jedoch verbleibende hämodynamische Störungen beobachtet, die schwerwiegend sein können. In den meisten Fällen bleiben eine mittelschwere Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und eine Pulmonalklappeninsuffizienz bestehen. Mit einer gewissen Häufigkeit stoßen diese Patienten auf eine Reihe charakteristischer Probleme, die ständige Aufmerksamkeit und Intervention durch Kardiologen und Chirurgen verdienen:

Lebenserwartung;

die Notwendigkeit von Reoperationen;

die Auswirkungen einer Lungeninsuffizienz und die Notwendigkeit eines Pulmonalklappenersatzes;

ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Tod;

atriale Arrhythmien;

kompletter AV-Block;

ventrikuläre Funktion;

Die Lebensqualität.

Die Lebenserwartung ist auf den historischen Zeitraum der chirurgischen Behandlung dieses Defekts zurückzuführen. Derzeit überleben in den meisten Zentren mehr als 95 % der Patienten nach der schrittweisen und primären Korrektur der Fallot-Tetrade, und in einigen Zentren nähert sich die Sterblichkeit Null. In den ersten Jahren kann sie bei einigen Operationsserien 40-50 % übersteigen. Lillehei et al. berichteten über 30-Jahres-Ergebnisse bei den ersten 106 Patienten, die die Intervention überlebten. Bis zum 10. Lebensjahr blieben 92,5 % am Leben, bis zum 20. – 80 % und bis zum 30. – 77 % der Patienten. Die häufigste Ursache für Langzeitmortalität ist der plötzliche und unerwartete Tod von Patienten, denen es scheinbar recht gut ging. Diese Fälle traten nach dem ersten Jahrzehnt nach der Operation auf, höchstwahrscheinlich aufgrund von Arrhythmie. In dieser ersten Patientengruppe benötigten 91 % keine erneute Operation. Kirklin et al. berichteten 1964 über frühe und langfristige Ergebnisse von Operationen bei 337 Patienten mit Fallot-Tetrade, die von 1960 bis 1964 operiert wurden. Die Krankenhaussterblichkeit für 5 Jahre sank von 15 auf 7 %. Bei denselben Autoren sank die Sterblichkeit in den letzten 5 Jahren jährlich von 50 auf 16 %.

Nollert et al. untersuchten die Lebenserwartung von 490 Patienten. Die versicherungsmathematischen 10-, 20-, 30- und 36-Jahres-Überlebensraten betrugen 97, 94, 89 bzw. 85 %. Die häufigste Todesursache war der plötzliche Tod durch chronische Herzinsuffizienz. Bei Patienten ohne präoperative Polyzythämie und in Fällen, in denen kein Patch für den Ausflusstrakt erforderlich war, erreichte die 36-Jahres-Überlebensrate 96 %.

Eine frühere Blalock-Taussig-Anastomose verkürzt die Lebenserwartung nicht, sie ist jedoch kürzer bei Patienten, die sich im palliativen Stadium der Behandlung einer Waterston- oder Potts-Anastomose unterzogen haben, sowie bei Patienten mit einem Restdruck im rechten Ventrikel von mehr als 0,5 relativ zu die systemische.

Die Notwendigkeit einer Reoperation über einen längeren Zeitraum ergibt sich bei:

verbleibende interventrikuläre Kommunikation;

Verstopfung des Ausscheidungstraktes des rechten Ventrikels und der Lungenarterien;

Lungeninsuffizienz;

Trikuspidalklappeninsuffizienz;

Insuffizienz der Aortenklappe;

Funktionsstörung des rechten Ventrikels;

Funktionsstörung des linken Ventrikels;

Patch-Aneurysmen im Ausscheidungstrakt;

pulmonale Hypertonie.

Residual-Shunts waren in der Anfangsphase der Behandlung der Fallot-Tetralogie nicht ungewöhnlich. Derzeit ist diese Komplikation aufgrund eines besseren Verständnisses der Anatomie des Defekts, der Verbesserung der Operationstechniken und der Verwendung der intraoperativen transösophagealen Echokardiographie viel seltener.

Die Trikuspidalklappe kann deformiert werden, wenn der VSD geschlossen ist. Eine Klappeninsuffizienz kann auch aus einer chronischen rechtsventrikulären Volumenüberlastung resultieren. Klinische Manifestationen einer Trikuspidalinsuffizienz weisen auf die Möglichkeit einer Obstruktion des Ausflusstrakts und die Notwendigkeit einer wiederholten Rekonstruktion des Ausflusstrakts und einer Anuloplastik der Trikuspidalklappe hin.

Bei nicht operierten erwachsenen Patienten mit Fallot-Tetralogie und einer Variante dieses Defekts - ALA und VSD - entwickeln sich eine fortschreitende Aortenwurzeldilatation und eine Klappeninsuffizienz. Eine Klappeninsuffizienz kann auch auf einer bakteriellen Endokarditis beruhen. Das Auftreten von Regurgitation wird durch das Fehlen einer muskulären Unterstützung der rechten und nicht koronaren Höcker der Aortenklappe und charakteristische Veränderungen in der Wand der Aortenwurzel erleichtert. Histologische Veränderungen in der medialen Schicht der dilatierten Aorta bei Fallot-Tetralogie ähneln denen bei bikuspider Aortenklappe und Martan-Syndrom. Eine fortschreitende Aortenwurzeldilatation entwickelt sich häufiger bei Patienten mit anfänglich lang bestehender Dilatation, bei Patienten mit APA, rechtsseitigem Aortenbogen und einem langen Intervall zwischen Bypass-Operation und vollständiger Reparatur. Eine Dilatation der Aorta wird bei 15% der Patienten beobachtet. Mit dem aktuellen Trend zur frühen Operation wird die Aorteninsuffizienz zu einer Pathologie der Vergangenheit.

Patienten mit einem subpulmonalen VSD entwickeln manchmal einen Segelprolaps mit fortschreitender Regurgitation.

Eine iatrogene Aorteninsuffizienz kann als Folge einer Beteiligung an der Naht des rechten Koronarsegels auftreten, wenn der VSD geschlossen wird. Die Folgen eines technischen Fehlers können sofort oder später auftreten.

Eine Restverengung des Ausscheidungstraktes ist eine ziemlich häufige Komplikation. Unsere Druckgradientenstudien unmittelbar nach der Entwöhnung vom kardiopulmonalen Bypass und vor dem Schließen des Brustkorbs zeigten, dass die Verengung dynamisch sein kann. In diesem Fall nimmt der Gradient unabhängig von seiner Größe gegen Ende der Operation allmählich ab.

Eine Pulmonalstenose kann sich am Zusammenfluss des Ductus arteriosus neben der Stelle der Arterioplastik oder im Bereich des Pulmonalstammes distal zum oberen Ende des Pflasters entwickeln. Diese Verengung wird hauptsächlich durch Ballonangioplastie erweitert.

Im Jahr 2001 wurden 24-Jahres-Langzeitergebnisse von 41 Patienten vorgelegt, die vor dem 2. Lebensjahr operiert wurden. Die überwiegende Mehrheit von ihnen hatte überhaupt keine Symptome. Das Vorhandensein eines transanulären Pflasters hatte keinen Einfluss auf das Langzeitüberleben. Darüber hinaus war das Fehlen eines Pflasters mit einem erhöhten Risiko für Reoperationen verbunden. Unter 10 Patienten, die sich einer Reoperation unterzogen, wurde bei 8 Patienten eine Intervention wegen Restenose des Ausscheidungstrakts durchgeführt. Bei 6 von ihnen wurde während der Primäroperation keine transanuläre Plastik durchgeführt, obwohl sie in der Mehrzahl durchgeführt wurde. Weitere Interventionen sind der Conduit-Ersatz nach 20 Jahren und die Defibrillation bei ventrikulärer Tachykardie. In einer anderen Studie zeigte die 10-Jahres-Follow-up-Untersuchung auch, dass eine verbleibende oder rezidivierende Stenose ein schwerwiegenderes Problem und eine häufigere Ursache für eine erneute Operation ist als eine Lungeninsuffizienz. Die Autoren fanden heraus, dass Patienten mit verbleibender Obstruktion des Ausflusstrakts die schlechtesten Langzeitergebnisse hatten. Ein großer Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie wurde bei 3 von 4 plötzlichen Todesfällen bei 144 Patienten festgestellt.

Die Ausbuchtung des aneurysmatischen Ausflusstrakt-Patches ist eine häufige fortschreitende Komplikation, die zu einer erhöhten Regurgitation, einem Dämpfungseffekt und einer sekundären Dilatation des rechten Ventrikels mit Trikuspidalinsuffizienz führt. Das vollständigste der veröffentlichten Materialien beschreibt Fälle von aneurysmatischer Dilatation des rekonstruierten Ausflusstrakts des rechten Ventrikels bei 60 Patienten. Davon wurden 45 im Durchschnitt 20 Jahre nach Korrektur des Defekts erneut operiert. Indikationen für eine Reoperation waren Rehunt-VSD, schwere Trikuspidalinsuffizienz, anhaltende ventrikuläre und supraventrikuläre Tachykardie. Den meisten Patienten wird eine Klappenbioprothese implantiert.

Eine Pulmonalklappeninsuffizienz ist bei 90 % der Patienten eine unvermeidliche Folge einer transanulären Reparatur oder einer Pulmonalvalvotomie. In Ermangelung einer realistischen Möglichkeit, diese Komplikation zu vermeiden, glaubten Chirurgen an die gute Verträglichkeit einer rechtsventrikulären Volumenüberlastung. Tatsächlich wird es 10-30 Jahre nach der Operation zu einem Problem. Die körperliche Leistungsfähigkeit nach Korrektur der Fallot-Tetrade ist in der Regel reduziert und zum Teil auf eine Pulmonalklappeninsuffizienz zurückzuführen.

Chronische Lungeninsuffizienz führt zu fortschreitender Kardiomegalie, Dilatation und rechtsventrikulärer Dysfunktion. Patienten mit isolierter angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz haben keine Symptome:

bei 77 % der Patienten unter 37 Jahren;

50% - bis 49 Jahre;

24% - bis 64 Jahre.

Schlechter sind die Langzeitergebnisse bei Patienten, die im höheren Kindesalter operiert wurden, und bei Erwachsenen, bei denen die Hypoxämie schon lange die rechte Herzkammer befallen hat. Eine Lungeninsuffizienz wird bei einem langen ventrikulären Einschnitt, einer massiven Exzision von Muskelbälkchen und übermäßigen Pflastergrößen schlecht vertragen. Indikationen für eine Klappenimplantation dürfen sich nie ergeben, jedoch wird in den Materialien verschiedener Kliniken eine Reoperation wegen Lungeninsuffizienz Jahrzehnte nach der Erstkorrektur mit unterschiedlicher Häufigkeit durchgeführt. Kirklin et al. berichteten, dass nach ihren Beobachtungen eine isolierte Pulmonalklappeninsuffizienz niemals eine erneute Operation erforderlich machte, es sei denn, der Patient unterzog sich einer transanulären Pulmonalarterienreparatur. In anderen Zentren sind die Chirurgen entschlossener. Nach der Operation nimmt der Schweregrad der Kardiomegalie ab, bei Kindern funktioniert die künstliche Pulmonalklappe länger als die Aorten- oder Mitralklappe.

Im Durchschnitt benötigen 1,2 % der Patienten nach Korrektur der Fallot-Tetrade einen Pulmonalklappenersatz. Charakteristischerweise ergibt sich bei einer früheren Primäroperation später die Notwendigkeit einer Lungenarterienklappenprothese.

Indikationen zur Klappenimplantation sind Herzdilatation und aneurysmatische Erweiterung des Ausflusstraktes, das Auftreten und Fortschreiten einer Trikuspidalklappeninsuffizienz, atriale und ventrikuläre Arrhythmien. In jedem Fall sollte die Möglichkeit einer Pathologie der Lungenarterien in Betracht gezogen werden, die die Regurgitation erhöht. Wenn eine signifikante Obstruktion des rechten Ventrikelausgangs oder eine Verengung der Pulmonalarterien ausgeschlossen ist, reduziert der Pulmonalklappenersatz normalerweise die Größe des rechten Ventrikels und das enddiastolische Volumen, erhöht die rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion und die Belastbarkeit. Ein Pulmonalklappenersatz bei Erwachsenen kann die Funktion des rechten Ventrikels möglicherweise nicht verbessern, wenn die Reoperation zu spät durchgeführt wird. Die Neigung zu ventrikulären Tachykardien nimmt jedoch von 22 auf 9 % ab.

Große Hoffnungen werden derzeit mit der perkutanen Pulmonalklappenimplantation verbunden, die eine radikale Verbesserung der Langzeitergebnisse der Korrektur der Fallot-Tetralogie verspricht.

Die Pulmonalklappeninsuffizienz ist nicht der einzige negative Faktor. Eine Verletzung der systolischen und diastolischen Funktion des rechten Ventrikels wird bei den meisten Patienten nach einer Defektkorrektur beobachtet, und die Abnahme der Ejektionsfraktion ist weniger mit einer Lungeninsuffizienz als mit individuellen anatomischen Merkmalen verbunden. Bei der Untersuchung der diastolischen Funktion des rechten Ventrikels wurde festgestellt, dass diese aufgrund einer Hypertrophie der Ventrikelwand und einer Abnahme ihrer Höhle gestört ist. Es hat auch einen positiven Wert, da es den antegraden Blutfluss fördert und die Dauer der Lungeninsuffizienz verkürzt. Eine Hypertrophie der Wände des rechten Ventrikels verringert die Wahrscheinlichkeit einer Kardiomegalie und erhöht die körperliche Leistungsfähigkeit. Die sogenannte "restriktive Physiologie" des rechten Ventrikels ist bei geschlossenem Defekt akut und geht mit großen postoperativen Schäden und myokardialem Stress einher. Der Krankenhausaufenthalt der Patienten verlängert sich aufgrund einer Abnahme des Herzzeitvolumens.

Die Rolle der Monokuspidalklappe.

Einige Chirurgen sind begeistert davon, eine monokuspidale Klappe während der Primäroperation zu nähen, aber Langzeitergebnisse weisen darauf hin, dass die Funktion einer solchen Klappe bestenfalls vorübergehend ist. Echokardiographische Studien fanden keinen signifikanten Unterschied im Grad der frühen postoperativen Regurgitation oder in den klinischen Ergebnissen, wie Mortalität, Anzahl der Reoperationen und Dauer des Krankenhausaufenthalts, in drei Gruppen von Patienten - mit einem transanulären Pflaster und einem Monokusp, a transanulärer Flicken ohne Monokusp und ohne transanulären Flicken. In einer anderen Studie war zwar die monokuspidale Klappe bei 16 von 19 Patienten unmittelbar nach der Operation funktionsfähig, nach 2 Jahren hatte jedoch nur 1 von 7 Patienten eine funktionierende Klappe. Eine offensichtliche Langzeitfolge der Monokuspidalklappenimplantation ist die Entwicklung einer Stenose. Daher verhindert die Implantation einer Monokuspidalklappe weder eine Pulmonalklappeninsuffizienz noch verbessert sie die frühen postoperativen Ergebnisse. Ein Klappenersatz ist nur bei Patienten mit erhöhtem pulmonalvaskulärem Widerstand während der primären Operation indiziert.

Die Langzeitergebnisse von Säuglingsoperationen sind in 88 % der Fälle durch einen guten bis sehr guten funktionellen Zustand gekennzeichnet.

Ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Tod

Das Risiko eines späten Todes bei Patienten, die sich einer KHK-Operation unterziehen, ist 25- bis 100-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die Häufigkeit des plötzlichen Herztodes bei Fallot-Tetralogie beträgt etwa 1,5 Fälle pro 1000 Personenjahre. Zum Vergleich: Bei vollständiger Umsetzung beträgt dieser Wert 4,9; mit Aortenstenose - 5.4. Ventrikuläre Arrhythmie wird nicht nur nach Eingriffen, sondern auch bei erwachsenen nicht operierten Patienten mit Fallot-Tetralogie festgestellt. Laut Deanfield und Co-Autoren wurden in der Gruppe der nicht operierten Patienten bei 12% ventrikuläre Arrhythmien festgestellt, und im Alter von unter 8 Jahren wurden keine Rhythmusstörungen registriert, und bei Personen über 16 Jahren, ventrikuläre Arrhythmien traten in 58 % der Fälle auf. Späte ventrikuläre Arrhythmien sind nach Korrektur der Fallot-Tetralogie im Kindesalter selten. Das Auftreten von Extrasystolen steht also in engem Zusammenhang mit dem Alter, in dem eine radikale Korrektur des Defekts durchgeführt wird, und mit der Beobachtungsdauer der Patienten. In einer Studie an einer Gruppe von 55 Kindern, die sich einer radikalen Korrektur des Defekts unter 7 Jahren unterzogen, wurden in der präoperativen Phase keine ausgeprägten Herzrhythmusstörungen beobachtet, während sie nach der Operation bei 13% der Patienten beobachtet wurden. Etwa die Hälfte der operierten Patienten im Alter von 13-43 Jahren hatte sowohl vor als auch nach der Operation komplexe Arrhythmien. Die Autoren schlussfolgerten, dass das Auftreten einer ventrikulären Extrasystole mit dem Krankheitsverlauf selbst assoziiert ist und keine postoperative Komplikation darstellt. Sie glauben, dass dieses Phänomen eher mit einer Fibrose des rechten Ventrikels während des Lebens eines Patienten mit Fallot-Tetralogie assoziiert ist. Die beobachtete geringe Inzidenz ventrikulärer Extrasystolen bei Patienten, die in jungen Jahren operiert wurden, ist ihrer Meinung nach auf die begrenzte Nachbeobachtungszeit zurückzuführen. Bei Patienten, hauptsächlich Erwachsenen, die an ventrikulären Arrhythmien leiden, beträgt die Inzidenz eines plötzlichen Todes 5,7 %.

Die Häufigkeit der Registrierung einer ventrikulären Extrasystole nach einer radikalen Korrektur des Defekts hängt von der Methode ab, mit der sie erkannt wird. Eine Studie zeigte, dass Extrasystolen in 6 % der Fälle bei einer routinemäßigen EKG-Aufzeichnung, in 22 % bei einer EKG-Aufzeichnung nach dem Training und in 45 % der Fälle bei einer 24-Stunden-Herzfrequenzüberwachung beobachtet wurden.

Die Ansichten über die Methoden zur Diagnose und Behandlung von ventrikulären Extrasystolen sind unterschiedlich, zumindest bei asymptomatischen Patienten. Da ventrikuläre Arrhythmien häufiger auftreten als das plötzliche Todessyndrom, halten die meisten Experten den routinemäßigen Einsatz von Antiarrhythmika aufgrund ihrer Nebenwirkungen und der Gefährlichkeit der Anwendung für nicht indiziert. Derzeit wird die Notwendigkeit einer elektrophysiologischen Untersuchung von Patienten mit erhöhtem Risiko eines plötzlichen Todes, die Kandidaten für eine antiarrhythmische Behandlung sind, diskutiert. In einer multizentrischen Studie zum plötzlichen Todessyndrom wurde festgestellt, dass diese Patienten während einer elektrophysiologischen Studie keine induzierte ventrikuläre Tachykardie verursachten. Es wurde auch nicht bei asymptomatischen Patienten mit normalem rechtsventrikulären Druck während der normalen 24-Stunden-Herzfrequenzüberwachung induziert. Basierend auf den Ergebnissen einer umfangreichen Studie kam Deanfield zu dem Schluss, dass Versuche, eine ventrikuläre Tachykardie zu induzieren, bei asymptomatischen Patienten nicht indiziert sind, ebenso wie die prophylaktische Verabreichung von Antiarrhythmika. Dies scheint sowohl für die 24-Stunden-EKG-Überwachung als auch für Belastungstests zuzutreffen.

Die einzig mögliche Erklärung für das Auftreten lebensbedrohlicher Arrhythmien sind fibrotische Veränderungen im rechten Ventrikel. Der rechte Ventrikel bei Erwachsenen ist stärker hypertrophiert, fibrotisch und erfordert eine aggressivere Resektion, sodass Erwachsene anfällig für ventrikuläre Arrhythmien sind. Bei einer Korrektur ohne Ventrikulotomie oder mit minimaler Schnittlänge nimmt die Häufigkeit ventrikulärer Arrhythmien ab.

Das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien ist auch mit einer chronischen rechtsventrikulären Volumenüberlastung, einer Verschlechterung der diastolischen Funktion und einer Verlängerung des QRS-Komplexes über 180 m/s verbunden. Dieses elektrokardiographische Zeichen ist der empfindlichste Vorbote lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien. Allerdings ist die Messung der Dauer des QRS-Komplexes bei vollständiger Blockade des rechten Schenkelblocks schwierig, was die Genauigkeit und Reproduzierbarkeit dieses Merkmals verringert.

Bei der Pathogenese von ventrikulären Tachykardien und Arrhythmien nach Korrektur der Fallot-Tetrade spielen Depolarisations- und Repolarisationsstörungen eine wichtige Rolle, die die Anomalien in der Bewegung der Wand des rechten Ventrikels erklären. Die Verletzung der mechanisch-elektrischen Wechselwirkung wird als grundlegendes Element der Pathogenese der Funktionsstörung des rechten Ventrikels nach der Korrektur der Fallot-Tetrade angesehen.

In der Literatur gibt es Berichte über die Rolle des elektrophysiologischen Reentry-Mechanismus bei der Entstehung ventrikulärer Tachykardien nach Korrektur der Fallot-Tetrade. Die Rückführschleife der Impulsausbreitung sorgt für das Vorhandensein eines Bereichs langsamer Leitung. Eine zentrale oder periphere Blockade des Rechtsschenkelblocks wird bei 90 % der wegen Fallot-Tetrade operierten Patienten beobachtet. Ein fragmentiertes Elektrogramm zeigt lokale Bereiche mit langsamer Leitung in allen Teilen des rechten Ventrikels, einschließlich des Ein- und Ausflusstrakts. Bereiche mit potenzieller Blockade innerhalb des Wiedereintrittskreises sind die Narbe der Ventrikulotomie, der VSD und der Patch des Ausflusstrakts.

Bei Patienten nach Korrektur der Fallotschen Tetrade wurde eine gesteigerte Aktivität des adrenergen Nervensystems mit Abnahme der vagalen Kontrolle nachgewiesen. Die Dominanz des sympathischen Nervensystems geht mit einer Abnahme der Anzahl der Nervenenden in den Wänden der rechten und linken Ventrikel und mit einer ungleichmäßigen Verteilung des adrenergen Nervensystems einher. Dies kann das Risiko einer ventrikulären Tachykardie oder eines Kammerflimmerns erhöhen.

Neuere Studien haben gezeigt, dass es nach der Korrektur der Fallot-Tetrade zu einer globalen Hemmung der Aktivität des autonomen Nervensystems kommt, was sich in einer signifikanten Abnahme der Herzfrequenzvariabilität und Baroreflexempfindlichkeit manifestiert. Dieses Phänomen ist einer der Marker für ventrikuläre Tachykardie und plötzlichen Herztod.

Dysfunktion des linken Ventrikels in Kombination mit einer Verlängerung des QRS-Komplexes über 180 m/s. ist auch ein prädiktives Zeichen für den plötzlichen Herztod bei Erwachsenen nach Korrektur der Fallot-Tetrade. Eine Verschlechterung der systolischen Funktion des linken Ventrikels erhöht die Sterblichkeit signifikant.

die Häufigkeit ventrikulärer Arrhythmien nimmt nach Defektkorrektur mit dem Alter zu;

ventrikuläre Tachykardie wird bei Erwachsenen mit einem Aneurysma des Ausflusstrakts, schwerer Lungeninsuffizienz oder Obstruktion des Ausflusstrakts gefunden;

Der transatriale Zugang reduziert das Risiko lebensbedrohlicher Arrhythmien und rechtsventrikulärer Dysfunktion.

Trotz vieler Faktoren, die für ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Tod prädisponieren, gibt es keinen absolut zuverlässigen Marker, um den plötzlichen Tod nach der Fallot-Tetradenkorrektur vorherzusagen.

Flattern und Vorhofflimmern.

Flattern oder Vorhofflimmern ist eine häufige Komplikation der späten postoperativen Phase. Lange Zeit wurden atriale Arrhythmien unterschätzt, da schweren ventrikulären Arrhythmien mehr Aufmerksamkeit geschenkt wurde. Vorhofrhythmusstörungen treten häufiger bei Patienten auf, die im Erwachsenenalter operiert werden, langfristig nach dem Eingriff. Sie werden durch Herzinsuffizienz, Lungen- und Trikuspidalinsuffizienz nach transanulärer Reparatur des rechtsventrikulären Ausflusstrakts hervorgerufen, können von Schlaganfällen begleitet sein und plötzlichen Tod verursachen.

Funktionszustand des Myokards.

Nach Korrektur der Fallot-Tetrade normalisiert sich die linksventrikuläre Funktion tendenziell, während sich die rechtsventrikuläre Funktion verschlechtert. Der Zustand des Myokards wird von vielen Faktoren beeinflusst: dem Alter des Patienten, dem Schweregrad und der Dauer der chronischen Hypoxämie vor der Operation, der Dauer und dem Volumen des arteriovenösen Shunts, der Angemessenheit des Myokardschutzes, abhängig vom Operationszeitraum, der Länge der Ventrikulotomie, das Volumen der Muskelresektion, die Schwere und Dauer der postoperativen Lungeninsuffizienz. Der Funktionszustand des linken Ventrikels ist auf die Dauer der Funktion des systemisch-pulmonalen Shunts, den Schweregrad des Kollateralrückflusses und die Aortenklappeninsuffizienz zurückzuführen.

Eine echokardiographische Untersuchung der Funktion des rechten Ventrikels ist komplex, daher ist die Radioisotopenangiographie eine objektivere Methode für eine vergleichende Beurteilung des Zustands beider Ventrikel. In der Studie von Gatzoulis et al. betrug das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Operation 12,6 Jahre und das Durchschnittsalter im Langzeitzeitraum 37,7 Jahre. Die systolische Funktion des rechten und linken Ventrikels blieb während zweier Radioisotopenstudien, die im Abstand von 5,7 Jahren durchgeführt wurden, stabil. Die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels in Ruhe in der zweiten Studie betrug im Durchschnitt 39%, des linken Ventrikels - 55,9%. Unter Last waren diese Zahlen etwas höher, 41,7 % bzw. 60,3 %. Mit der gleichen Methode konzentrierte sich eine andere Forschergruppe auf die negativen Auswirkungen einer Pulmonalklappeninsuffizienz auf den Funktionszustand sowohl der rechten als auch der linken Herzkammer bis 10 Jahre nach der Operation, obwohl innerhalb des ersten Jahres nach der Defektkorrektur die Funktion beider Herzkammern entsprach ungefähr der Norm. Neizen et al., die die linksventrikuläre Funktion bei Erwachsenen mit mäßiger Pulmonalklappeninsuffizienz mittels MRT untersuchten, fanden trotz rechtsventrikulärer Dilatation keine Anomalien. Eine andere Gruppe von Forschern erhielt entgegengesetzte Daten. Sie fanden das Vorhandensein einer linksventrikulären Dysfunktion während des Trainings und assoziierten sie mit einer rechtsventrikulären diastolischen Überlastung, die durch Lungeninsuffizienz verursacht wurde. Abd et al. fanden mithilfe der 3D-Echokardiographie eine Korrelation zwischen der vergrößerten Größe des rechten Ventrikels und der Verlängerung des QRS-Komplexes, was auf eine mechanoelektrische Wechselwirkung hindeutet. Die Schwere der Regurgitation beeinflusste die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels, seine systolische und diastolische Funktion.

Daher kann bei vielen Patienten die linksventrikuläre Funktion für viele Jahre normal bleiben, nachdem der Defekt korrigiert wurde. Gleichzeitig verschlechtert es sich bei anderen unter dem Einfluss vieler Faktoren, einschließlich aufgrund der Wechselwirkung beider Ventrikel bei Lungeninsuffizienz, Aneurysma des Ausscheidungstrakts und Akinese.

Die Dynamik des Funktionszustands des rechten Ventrikels nach der Defektkorrektur ist mit einer Änderung seiner diastolischen Eigenschaften verbunden. Unmittelbar nach der Operation spiegelt die rechtsventrikuläre diastolische Funktion eine restriktive Art von Physiologie wider, die durch beeinträchtigte Entspannung und diastolische Füllung gekennzeichnet ist. Dieses Merkmal ist für eine längere postoperative Genesung verantwortlich und hängt nicht davon ab, ob eine transanuläre Plastik verwendet wurde oder nicht. Die körperliche Leistungsfähigkeit wird nicht reduziert. Darüber hinaus verhindert diese Art der rechtsventrikulären diastolischen Funktion die Entwicklung einer Kardiomegalie und trägt zu einer besseren Belastbarkeit bei. Die Verschlechterung des letzteren ist hauptsächlich auf die Schwere der Lungeninsuffizienz zurückzuführen. Interessanterweise verschlechtern Transanularplastik und plastische Rekonstruktion innerhalb des rechten Ventrikels den Funktionszustand gleichermaßen langfristig.

Eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit ist nach einer Operation einer Fallot-Tetralogie nicht ungewöhnlich und steht, wie bereits erwähnt, mit einer Vielzahl von Faktoren im Zusammenhang mit der Korrektur des Defekts sowie mit chronotroper Insuffizienz und Pathologie der Lungenarterien in Verbindung. Bei Kindern, die im Säuglingsalter operiert werden, ist die Belastungstoleranz aus multifaktoriellen Gründen reduziert, von denen eine eine bessere rechtsventrikuläre Compliance ist, die eine negative Rolle bei Erkrankungen der Lungeninsuffizienz spielt.

Die meisten Patienten fühlen sich nach radikaler Korrektur des Defekts wohl und vertragen körperliche Aktivität zufriedenstellend. Die Abnahme der Belastungstoleranz zeigt sich in Indikatoren wie maximale Ausdauer, maximaler Sauerstoffverbrauch und maximale Arbeitsbelastung. Bei der Durchführung eines Belastungstests bei 82 % der postoperativen männlichen und 86 % der weiblichen Patienten wichen die Ergebnisse nicht von den Normalwerten ab. Eine Abnahme der Belastungstoleranz korreliert mit verbleibenden hämodynamischen Störungen. In Ruhe wichen Herzleistung und Herzfrequenz nicht von der Norm ab, aber bei Übungen mit maximaler Belastung zeigte sich ein deutlicher Unterschied zwischen gesunden Patienten und Patienten, die wegen einer Fallot-Tetralogie operiert wurden. Dies weist darauf hin, dass die Kompensationsmechanismen des kardiovaskulären Systems bei dieser Patientenkategorie reduziert sind. Die Zeit wird zeigen, ob Patienten, die sich in einem früheren Alter einer radikalen Reparatur unterzogen haben, widerstandsfähiger gegen körperliche Betätigung sind. In jedem Fall wird diesen Patienten trotz der hervorragenden hämodynamischen Ergebnisse der radikalen Korrektur des Defekts empfohlen, auf übermäßige körperliche Aktivität zu verzichten.

Der Ersatz der Pulmonalklappe bei schwerer Lungeninsuffizienz verbessert die aerobe Kapazität dramatisch. Die körperliche Leistungsfähigkeit nimmt 13-26 Jahre nach der Operation mäßig ab, nicht nur durch die Verschlechterung des Funktionszustands des Herzens, sondern auch durch eine Abnahme der Lungenkapazität, eine geringe Atemreserve und eine unzureichende Reduzierung des physiologischen Totraums.

Transatriale oder transventrikuläre Korrektur. In den letzten zehn Jahren gab es viele Berichte über hervorragende Ergebnisse von Primäroperationen mit transatrialem Zugang und kurzer Ventrikulotomie. Die Autoren betonten die Rolle der Ventrikulotomielänge als wichtige Determinante der rechtsventrikulären Funktion in der separierten Periode. Es sollte jedoch beachtet werden, dass Zentren, die hauptsächlich einen transventrikulären Zugang verwenden, sich auf eine Reihe anderer Faktoren konzentrieren, die die Ventrikelfunktion bestimmen. Jonas listet sie in seinem Handbuch von 2004 auf:

die Breite des Patches auf dem Ausgangspfad;

Erhaltung des Moderatorstrahls;

Ausschluss einer übermäßigen Exzision der Muskeln des rechten Ventrikels;

sorgfältige Erhaltung der Funktion der Trikuspidalklappe, Vermeidung des Einfangens von Sehnen und Segelgewebe in der Naht;

Wahl der Ventrikulotomiestelle, um Schäden an den Ästen der Koronararterien zu minimieren;

Beseitigung der Obstruktion der distalen Lungenarterien.

Kompletter AV-Block.

Ein intraoperativer kompletter AV-Block ist heute selten, obwohl diese Komplikation in einem frühen Stadium der Behandlung der Fallot-Tetrade bei jedem zehnten Patienten auftrat. Ausschlaggebend für die Aufhebung der Blockade war das Wissen der Chirurgen über die topographische Beziehung von spezialisiertem leitfähigem Gewebe zu VSD. Die Inzidenz von Blockaden nahm allmählich auf 0,6 % ab. Gelegentlich tritt viele Jahre nach der Korrektur der Fallotschen Tetrade eine vollständige Blockade auf. Die Vorboten der Blockade und des plötzlichen Todes sind die linke vordere Hemiblockade und die vollständige Blockade des rechten Schenkelblocks. Nach der Operation tritt eine vordere linke Hemiblockade mit einer Häufigkeit von weniger als 10 % auf. Die wahrscheinlichsten Stellen für Schäden am linken Stiel sind der untere Rand des VSD, der Moderatorfaszikel und die Vorderwand des rechten Ventrikels, wo per Ventrikulotomie periphere Fasern durchtrennt werden können. Eine vorübergehende vollständige Blockade, die länger als den 3. Tag nach der Operation anhält, kann langfristig wiederkehren und zum plötzlichen Tod führen.

Eine infektiöse Endokarditis im Langzeitzeitraum bis zu 30 Jahren tritt in 1,3 % der Fälle auf. Es betrifft die Aortenklappe, die Trikuspidalklappe, die Pulmonalarterie, die Ränder des verbleibenden VSD und gelegentlich das anteriore Segel der Mitralklappe neben der Aortenklappe. Hokanson und Moller berichteten über 8 Fälle von Endokarditis bei 7982 Personenjahren. Die Patienten benötigen eine lebenslange Endokarditisprophylaxe, obwohl keine schweren hämodynamischen Störungen vorliegen.

Die Lebensqualität

Patienten, die sich einer Korrektur der Fallot-Tetrade unterzogen haben, führen normalerweise einen aktiven Lebensstil. Viele streben eine höhere Bildung an, leisten verantwortungsvolle Arbeit, sind verheiratet, haben Kinder und so weiter. Ohne hämodynamische Störungen wird eine Schwangerschaft in der Regel gut vertragen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten ist NYHA-Klasse I oder II und wird nur symptomatisch behandelt. Die Inzidenz von KHK bei Kindern von Patienten mit Fallot-Tetrade ist nicht genau bekannt, aber Whittemore et al. berichten, dass 14 % der Kinder von Frauen mit Fallot-Tetrade verschiedene KHK hatten.

Seit vielen Jahren wird das Problem der Verschlechterung der kognitiven Funktion bei Patienten diskutiert, die sich seit langem in einem Zustand chronischer Hypoxämie befinden oder Schlaganfälle und Hirnabszesse erlitten haben. Dieses Problem war in den Tagen der Palliativchirurgie relevant, als eine vollständige Korrektur auf ein höheres Alter verschoben wurde. Psychische Komplikationen im Frühstadium sind derzeit selten.

Ungewöhnliche Komplikationen

In der Literatur wird über kasuistische Fälle des Auftretens von Fisteln zwischen den Koronararterien und dem rechten Ventrikel oder der Pulmonalarterie nach Korrektur der Fallo-Tetrade berichtet. Sie resultieren aus der Kreuzung kleiner Äste der Koronararterien, normalerweise infundibular, während der Ventrikulotomie. Es ist möglich, dass kleine angeborene koronar-ventrikuläre Meldungen auftreten, nachdem der rechtsventrikuläre Druck reduziert wurde. Es gibt auch einen dokumentierten spontanen Verschluss einer koronar-ventrikulären Fistel bei einem Patienten nach Korrektur der Fallot-Tetralogie. Es wird ein Fall der Entwicklung großer Kollateralarterien beschrieben, die aus der rechten Schlüsselbeinarterie und den inneren Brustarterien nach Korrektur der Fallot-Tetrade entstehen.

Bei 3,1-11% der Patienten wird im Langzeitzeitraum nach der Korrektur des Defekts eine Muskelverengung vom Typ eines Zweikammer-Rechtsventrikels festgestellt, es gibt jedoch keinen Hinweis darauf, dass es sich um eine neu gebildete Verengung handelt. Es ist bekannt, dass bei einigen Patienten mit einer Tetrade abnorme Muskelbündel die typische infundibuläre Einengung bei diesem Defekt ergänzen.

Ein Begleitdefekt, der sowohl in der frühen als auch in der späten postoperativen Phase auftritt, ist die Subaortenstenose. Der kasuistische Charakter dieser Kombination ist der Grund für den Nachweis einer Subaortenstenose hauptsächlich nach Operationen. In unserer Praxis wurde bei 4 Patienten eine Subaortenstenose festgestellt, einer davon vor der Operation. Die Einengung wurde durch den VSD beseitigt. Bei 1 Patient führte eine schwere Stenose in der frühen postoperativen Phase zum Tod und wurde bei der Autopsie festgestellt. Bei den verbleibenden 2 Patienten war die Einengung moderat, und Operationen im Langzeitzeitraum wurden aus diesem Grund noch nicht vorgenommen.

Schwere Spätkomplikationen der zweizeitigen Behandlung der Fallot-Tetralogie mit modifizierter Blalock-Anastomose sind Dekubitus der angrenzenden Lunge mit rezidivierender Hämoptyse, Pseudoaneurysmabildung der A. subclavia, deren Ruptur und lebensbedrohliche Blutung.

Ein Pseudoaneurysma entsteht durch einen Riss der Wand der A. subclavia mit dem Auftreten eines Aneurysmasacks, dessen Wand nur durch die äußere Schicht der Arterie oder das umgebende Bindegewebe gebildet wird. Risse der Wand der A. subclavia treten aufgrund ihrer chronischen Verletzung mit einem starren Kunststoffschlauch auf. Gladman et al. fanden bei 33 % der Patienten nach Implantation eines synthetischen Shunts eine Deformität der Pulmonalarterie. Bei der angiographischen Untersuchung zeigten sie das Vorhandensein einer Kuppel in der Pulmonalarterie, die als Folge der relativen Verkürzung der Anastomose als somatisches Wachstum des Körpers gebildet wurde. Der Kunststoffschlauch verlängert sich natürlich nicht und fixiert den Abstand zwischen den anastomierten Gefäßen. Dies wird in einer anderen Studie deutlich gezeigt. Während der Korrekturoperation blockierten und kreuzten die Autoren die Anastomose mit Klammern. 13 Jahre nach der Korrektur vergrößerte sich der Abstand zwischen den Klammern auf 3,5 cm.

Es gibt auch einen Fall einer tödlichen ösophago-arteriellen Fistel 17 Jahre nach Korrektur der Fallot-Tetrade bei einem Patienten mit einer synthetischen Anastomose, die während der letzten Operation nicht gekreuzt wurde. Diese Daten weisen auf die Notwendigkeit einer Dissektion der synthetischen Anastomose während einer radikalen Operation hin.

Als Fazit der Langzeitergebnisse lässt sich ohne optimistisches Vorurteil festhalten, dass eine Operation Patienten mit Fallot-Tetrade und anderen komplexen Herzfehlern vor dem vorzeitigen Tod rettet, „blaue“ Patienten „rosa“ macht, Invaliden – arbeitsfähig, aber nicht vollständig gesundheitliche Probleme beseitigen. Und doch lässt es auf ein langes Leben hoffen.

Diagnostik und Behandlungsmethoden, Prognose für die Genesung.

Die Fallot-Tetralogie ist ein schwerer angeborener Herzfehler mit vier (Tetraden) charakteristischen Defekten:

Eine starke Verschiebung der Aorta nach rechts (normalerweise verlässt die Aorta den linken Ventrikel, mit Fallot-Tetralogie - ganz oder teilweise - vom rechten Ventrikel).
Maximale Stenose (Verengung) des Pulmonalarterienstamms (normalerweise gelangt Blut aus der rechten Herzkammer durch ihn in die Lunge und ist mit Sauerstoff gesättigt).
Das Fehlen eines interventrikulären Septums.
Dilatation (Volumenzunahme) des rechten Ventrikels.

Was passiert in der Pathologie? Wegen Mängel:

venöses und arterielles Blut vermischt sich in den Ventrikeln und gelangt in den systemischen Kreislauf, unzureichend mit Sauerstoff gesättigt;
erhöht den Sauerstoffmangel von Geweben und Organen, die Verschiebung der Aorta und die Verengung des Lungenstamms (je stärker die Stenose, desto weniger Blut ist in der Lunge mit Sauerstoff gesättigt und mehr verbleibt im Ventrikel, was die Stauung verschlimmert);
schwere Verletzungen im großen (vom linken Ventrikel bis zur Aorta) und kleinen (vom rechten Ventrikel bis zur Lungenarterie) Kreis führen schnell zur Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz.

Infolgedessen entwickelt ein krankes Kind eine charakteristische Zyanose (Zyanose zuerst der Gliedmaßen, des Nasolabialdreiecks und dann aller Hautschichten), Atemnot, Ischämie des Gehirns und des gesamten Körpers.

Zyanose bei einem Kind

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Defekt, alle Defekte treten während der intrauterinen Organbildung auf und treten unmittelbar nach der Geburt des Kindes auf. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt nicht mehr als 10-12 Jahre, nach der Operation verbessert sich die Prognose je nachdem, wie ausgeprägt die Defekte in der Organbildung sind. Nur etwa 5 % der Kinder mit Pathologie werden erwachsen und werden 40 Jahre alt, daher wird sie normalerweise als Kindheitspathologie angesehen.

Wenn wir über die Unterschiede zwischen kindlichen und erwachsenen Manifestationen der Fallot-Tetrade sprechen, dann existieren sie nicht, in jedem Alter kann die Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz zu Behinderungen und schwerer Behinderung führen.

Die Pathologie gilt als einer der schwersten angeborenen Herzfehler und ist aufgrund der raschen Entwicklung von Komplikationen bei Herzinsuffizienz und Ischämie von Organen und Geweben gefährlich. In den ersten zwei Jahren sterben mehr als 50% der Kinder an Schlaganfall (akuter Sauerstoffmangel der Hirngefäße), Hirnabszess (eitrige Entzündung), Anfällen von akuter Herzinsuffizienz. Ein nicht operierter Defekt führt zu einer schwerwiegenden Entwicklungsverzögerung des Kindes.

Herzkrankheiten können nicht vollständig geheilt werden, chirurgische Methoden können lediglich die Prognose der Patienten verbessern und das Leben verlängern. Gleichzeitig besteht eine direkte Abhängigkeit vom Zeitpunkt der Operation – je früher sie durchgeführt wird (vorzugsweise im ersten Lebensjahr), desto größer ist die Chance auf ein positives Ergebnis.

Die chirurgische Korrektur der Fallot-Tetrade wird von Herzchirurgen durchgeführt, die Patienten werden vor und nach der Operation vom behandelnden Kardiologen überwacht.

Gründe für das Erscheinen

Da das Herz im ersten Trimester gelegt und gebildet wird, gilt der Einfluss von Toxinen in der 2. bis 8. Schwangerschaftswoche als besonders gefährlich für das Auftreten von Fallots Tetrade. Meistens sind es:

Medikamente (Hormon-, Beruhigungsmittel, Schlafmittel, Antibiotika usw.);
Infektionskrankheiten (Röteln, Masern, Scharlach);
schädliche Industrie- und Haushaltschemikalien (Schwermetallsalze, Pestizide und Düngemittel);
toxische Wirkungen von Alkohol, Drogen und Nikotin.

Das Risiko eines Defekts steigt in Familien, in denen nahe Verwandte Kinder mit intrauterinen Anomalien in der Entwicklung des Herzens haben.

Symptome der Pathologie

Die Fallot-Tetralogie ist eine sehr schwere, lebensbedrohliche Herzkrankheit, die durch das Auftreten ausgeprägter Anzeichen von Herzinsuffizienz und zerebrovaskulären Unfällen schnell kompliziert wird, was die Prognose erheblich verschlechtert und das Leben des Patienten erschwert. Von früher Kindheit an endet jede, auch elementare, körperliche emotionale Aktivität mit Anfällen von Atemnot, schwerer Zyanose (Zyanose), Schwäche, Schwindel, Ohnmacht.

In Zukunft können Anfälle langfristig zu Atemstillstand, Krämpfen, hypoxischem Koma (aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut) führen - teilweise oder vollständige Behinderung. Die charakteristische Körperhaltung der Patienten ist das Hocken in Anspannung, um den Zustand nach dem Training zu lindern.

Nach der Operation fühlt sich der Patient besser, aber die körperliche Aktivität ist eingeschränkt, so dass es nicht zur Entwicklung von Atemnot und anderen Symptomen einer Herzinsuffizienz kommt.

Die Hauptmerkmale des Defekts sind auf Verstöße gegen die Sauerstoffanreicherung des Blutes zurückzuführen, weshalb er "blau" genannt wird.

Charakteristische Symptome der Fallot-Tetrade:

Kurzatmigkeit, die nach jeder Aktivität (Weinen, Saugen) auftritt und zunimmt

Schwere Schwäche (wird durch die elementarsten Handlungen verursacht)

Bewusstlosigkeit (die letzten beiden Symptome sind auf eine fortschreitende zerebrale Ischämie zurückzuführen)

Eine Komplikation der Pathologie sind zyanotische Anfälle, deren Auftreten auf eine schwere Hypoxie (Sauerstoffmangel) hinweist und die Prognose des Patienten stark verschlechtert. Sie treten normalerweise im Alter von 2-5 Jahren auf und werden von den folgenden Symptomen begleitet:

Atmung und Puls beschleunigen sich plötzlich (ab 80 Schlägen pro Minute).
Die Atemnot nimmt zu.
Das Kind ist besorgt.
Die Zyanose nimmt deutlich zu einem violetten Farbton zu.
Es gibt eine starke Schwäche.
Ein Angriff kann zu Bewusstlosigkeit, Krämpfen, Atemstillstand, Koma, Schlaganfall oder plötzlichem Tod führen.

Aufgrund von Sauerstoffmangel bleiben Kinder mit angeborenen Fehlbildungen in der Entwicklung zurück, beherrschen verschiedene Fähigkeiten schlechter (den Kopf nicht halten etc.) und werden oft krank.

Diagnose

Im Laufe der Zeit entwickeln Patienten charakteristische äußere Anzeichen, anhand derer eine Primärdiagnose gestellt werden kann:

der charakteristischste Indikator ist Akrozyanose (Zyanose der peripheren Teile - Hände, Füße, Ohrspitzen, Finger, Nase und dann der ganze Körper);
Verdickung der Fingerspitzen in Form von "Trommelstöcken" und Verformung der Nägel in Form von "Uhrgläsern" (konvex, rund);
Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, Gewichtsverlust;
abgeflachte Brust (seltener tritt ein Brustbuckel auf).

Beim Abhören des Herzens wird ein raues „Summen“ oder „Kratzen“ wahrgenommen.

Fallots Tetrade wird bei Kindern durch Hardwaremethoden bestätigt:

Ultraschall, der die Veränderung der Größe der Herzkammern bestimmt (Dilatation des rechten Ventrikels).
Auf dem EKG werden eine unvollständige Blockade der leitenden Beine (rechts) des His-Bündels und eine Hypertrophie (Vergrößerung, Verdickung) des Myokards des rechten Ventrikels aufgezeichnet.
Mit Hilfe der Radiographie wird ein charakteristisches Muster der Lunge (aufgrund mangelnder Blutversorgung sehen sie durchscheinend aus) und des Herzens (eine Zunahme von Größe und Form in Form eines Stiefels oder Schuhs mit einer erhöhten Spitze) aufgezeichnet das Herz).
Mit der Dopplerographie können Sie die Richtung des Blutflusses und den Durchmesser der Gefäße bestimmen.

Im allgemeinen Bluttest (anstelle der Norm) - eine doppelte Anzahl roter Blutkörperchen (Erythrozyten). Dies liegt daran, dass der Körper versucht, den Sauerstoffmangel auszugleichen, indem er Zellen vermehrt, die diesen Bedarf decken können.

Behandlungsmethoden

Es ist völlig unmöglich, die Pathologie zu heilen:

in 30% der Verletzungen sind sie mit anderen angeborenen Anomalien kombiniert, was die Prognose und Behandlung erschwert;
in 65% der hämodynamischen Störungen (Durchblutung) sind so ausgeprägt, dass die chirurgische Behandlung den Zustand des Patienten für einige Zeit verbessert, die Zeit verlängert und die Lebensqualität verbessert, aber die Pathologie schreitet allmählich fort und führt zur Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz.

Als Behandlungsmethoden werden verwendet:

Medikamentöse Therapie (Notfallversorgung bei zyanotischen Anfällen).
Palliative Intervention (Vorbereitung einer radikalen Operation, vorübergehende Beseitigung kritischer hämodynamischer Störungen).
Radikale Korrektur (Wiederherstellung des interventrikulären Septums, Verlagerung der Aortenöffnung, Erweiterung der Pulmonalarterienstenose usw.).

Die Lebenserwartung und die weitere Prognose hängen vollständig davon ab, wie rechtzeitig der chirurgische Eingriff durchgeführt wurde.

Drogen Therapie

Die medikamentöse Therapie wird als Notfall für einen zyanotischen Anfall eingesetzt:

sauerstoffinhalationen werden verwendet, um die Sättigung von Gewebe und Blut mit Sauerstoff wiederherzustellen;
zur Linderung der Azidose (Ansammlung von Stoffwechselprodukten) wird Natriumbicarbonatlösung verabreicht;
um den Atemprozess zu erleichtern, verwenden Sie Broncho- und Antispasmodika (Eufillin);
Um einen Schock durch gestörten Gasaustausch, Adhäsion (Verklumpung von Erythrozyten) und Blutgerinnselbildung zu verhindern, wird eine Plasmaersatzlösung (Rheopolyglucin) intravenös verabreicht.

Nach Beginn der Anfälle verschlechtert sich die Prognose des Kindes und in naher Zukunft ist eine chirurgische Korrektur des Defekts erforderlich.

Vorübergehende Beseitigung hämodynamischer Störungen

Temporäre Korrektur- oder Palliativmethoden werden unmittelbar nach der Geburt oder in jungen Jahren eingesetzt, dazu gehören das Anlegen verschiedener Anastomosen (Verbindungen, Bahnen) zwischen den Gefäßen.

Unausgeprägte Stenose der Pulmonalarterie (Verschluss des Lumens bis zu 50 %) wird mittels Katheterballon-Vulvoplastik beseitigt (eine Spitze mit einem Ballon am Ende wird mit einem Katheter durch die Gefäße bis zum gewünschten Loch geführt und mehrmals aufgeblasen , Erweiterung des Lumens).

Voller Betrieb

Der optimale Zeitpunkt für einen vollwertigen chirurgischen Eingriff zur Beseitigung der Fallot-Tetrade beträgt bis zu 3 Jahre. Nach dieser Zeit wird es immer schwieriger, die weitere Entwicklung und das Leben des Kindes vorherzusagen: Die Symptome von Herzinsuffizienz, zerebraler Ischämie und Sauerstoffmangel des Körpergewebes nehmen zu und erhöhen die Wahrscheinlichkeit, tödliche Komplikationen zu entwickeln.

Operationsmethode: radikale Korrektur der angeborenen Fehlbildung von Fallot.

Zweck: Wiederherstellung der Hämodynamik und des Gasaustauschs in Geweben und Organen, Beseitigung der Symptome von Herzinsuffizienz und zerebraler Ischämie, Verbesserung des Zustands, der Lebensqualität und der Prognose des Patienten.

Durchführung: Das Gefäßsystem ist an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen, das Herz arbeitet zum Zeitpunkt der Operation nicht, es wird mit speziellen Lösungen gekühlt:

gegebenenfalls vorläufige palliative Anastomosen beseitigen;
bewegen Sie die Mündung der Aorta zum linken Ventrikel;
einen Patch auf das interventrikuläre Septum auflegen;
erweitern Sie die Stenose der Lungenarterie und sezieren Sie den Annulus fibrosus;
Erweitern Sie den Stamm der Pulmonalarterie, indem Sie einen Längslappen anlegen.

Ein Kind mit einem solchen Defekt muss in jedem Fall operiert werden, in den meisten Fällen werden die Behandlungs- und Operationsmethoden nach einem individuell entwickelten Plan (je nach Zustand des Kindes) durchgeführt.

Ein Notfalleinsatz ist erforderlich, wenn:

Zyanotische Anfälle traten auf oder wurden häufiger, was in Ohnmacht, krampfartigen Krämpfen und Bewusstlosigkeit endete.
Erhöhte Anzeichen einer Herzinsuffizienz (Kurzatmigkeit im Ruhezustand).
Das Allgemeinbefinden und der Zustand des Kindes verschlechterten sich merklich.
Es gibt eine ernsthafte Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Mögliche Komplikationen nach der Operation

Die häufigsten postoperativen Komplikationen (in 20%) der Fälle können sein:

Thrombose künstlicher Anastomosen;
ein Anfall von akuter Herzinsuffizienz;
pulmonale Hypertonie (erhöhter Druck in der Lungenarterie);
atrioventrikuläre Blockade (beeinträchtigte Leitung zwischen den Ventrikeln und Vorhöfen);
Aneurysma (Vorsprung) des rechten Ventrikels;
verschiedene Arrhythmien.

Wiederherstellungsprognose

Fallot-Tetralogie ist keine Seltenheit, es ist eine häufige angeborene Herzkrankheit, die bei 6-5 Neugeborenen diagnostiziert wird. Mit der Entwicklung der modernen Herzchirurgie ist die Pathologie kein Satz mehr, aber eine vollständige Heilung ist immer noch nicht möglich. Mehr als 25 % der Neugeborenen sterben in den ersten Lebenswochen, ohne auf eine Operation zu warten, weniger als 5 % überleben das 40. Lebensjahr.

Die Operation verbessert die Prognose deutlich: Kinder, die im ersten Lebensjahr operiert werden, dürfen sich mäßig bewegen, sind arbeitsfähig und können ein aktives Sozialleben führen (80 %). Langfristig führen hämodynamische Störungen jedoch immer noch zu einer vollständigen oder teilweisen Behinderung.

Die Pathologie wird durch die Tatsache erschwert, dass sie in 30% mit anderen Fehlbildungen der intrauterinen Entwicklung (Nichtverschluss des Botallian-Gangs) und genetischen Anomalien (Oligophrenie, angeborener Zwergwuchs, Down-Syndrom) kombiniert wird, ein solcher Komplex die Prognose verschlechtert und verkürzt das Leben des Patienten.

Patienten mit einem angeborenen Defekt dieser Art sind lebenslang bei einem Kardiologen registriert, sie müssen nach chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen regelmäßig untersucht und einer infektiösen Endokarditis vorgebeugt werden.

Die Fallot-Tetralogie ist eine häufige Form angeborener Herzfehler.

Wie Sie wissen, gibt es bei Kindern blaue und weiße angeborene Herzfehler, die Fallot-Tetralogie ist eine der ersten. Dies ist eine angeborene Anomalie, die eine ärztliche Überwachung und eine geplante Behandlung erfordert. Mit rechtzeitiger Hilfe ist es möglich, den Gesundheitszustand wieder zu normalisieren.

Merkmale der Krankheit

Herzpathologie, die durch eine Kombination von vier Erkrankungen verursacht wird:

Der Austritt von venösem Blut durch die natürlichen Kanäle der rechten Hälfte ist aufgrund einer der Varianten der Stenose schwierig:
- Lungenstamm,
- Ventil,
- an den Verzweigungen der Pulmonalarterie,
- verschiedene Kombinationen dieser Verletzungen.
Abweichung von der korrekten Position der Aorta, was dazu führt, dass Blut aus beiden Ventrikeln in sie eintritt.
Pathologische Verletzung in der Struktur des Septums zwischen den Ventrikeln.
Aufgrund des schwierigen Blutaustritts aus dem Ventrikel der rechten Seite bietet es sich für destruktive Veränderungen an.

Die Krankheit ist eine Art Herzkrankheit. Stellt eine angeborene Anomalie dar. Jeder der vier Zusammenbrüche in der Struktur des Herzens hat eine Vielzahl von Optionen, da sich die Pathologie in einem bestimmten Fall manifestierte.

Die ersten drei Punkte sind primäre angeborene Störungen. Das Thema des vierten Punktes erscheint als Folge der Auswirkung von primären Erkrankungen auf die Gesundheit des Herzens.

Ein Kind, das sich im Mutterleib befindet und diese Art von Herzkrankheit hat, hat keine damit verbundenen Schwierigkeiten. Beschwerden treten nach der Geburt auf. Oft haben diese Kinder eine bläuliche Hautfarbe.

Der schlechte Gesundheitszustand erlaubt ihm nicht, mobil zu sein. In einem frühen Alter, der höchste Prozentsatz der Kindersterblichkeit in dieser Pathologie. Laut Statistik sterben 25 % der kranken Kinder, wenn sie nicht operiert werden, bevor sie ein Jahr alt sind. Der Rest kann sowohl physisch als auch psychisch Entwicklungsverzögerungen erfahren. Bis zum zweiten Lebensjahr kann sich der Gang in der Arterie schließen.

Wenn sich der Körper bis dahin nicht an die Situation anpassen konnte und keine Nebenkreisläufe (Umgehungswege) geschaffen hat, dann ist das Leben gefährdet. Eine Operation wird empfohlen.

Es gibt Zeiten, in denen der Körper Mechanismen enthält, die die Krankheit kompensieren und daher bis ins Erwachsenenalter leben. Das:

die Muskeln des rechten Ventrikels passen sich durch Hypertrophie der Situation an,
In den Gefäßen wird ein Bypass für den Blutfluss gebildet - Kollateralkreislauf,
der Sauerstoffmangel wird durch Erythrozytose aufgefüllt, dies birgt die Gefahr von Blutgerinnseln.

Ausführlicher über die Merkmale eines solchen Lasters wie der Fallot-Tetralogie wird ein Videoclip eines bekannten Fernsehmoderators berichten:

Formen und Klassifikation

Der Defekt äußert sich in drei Phasen des Krankheitsverlaufs.

Es wird in einem frühen Alter bemerkt: von der Geburt bis zu sechs Monaten. Es kann einen Zustand geben, in dem signifikante Abweichungen von der Norm nicht bemerkt werden.
Das Auftreten von Anfällen, gekennzeichnet als Kurzatmigkeit-zyanotisch. In dieser Hinsicht gibt es Komplikationen mit dem Gehirn und kritische Situationen mit tödlichem Ausgang sind möglich.
Der Körper passt sich der Pathologie an, der Schwelle der Erwachsenenzeit.

Die Krankheit wird nach vier Punkten eingeteilt. Drückt die angeborene Natur der Anomalie des Ausscheidungstraktes vom rechten Ventrikel aus.

Die Anomalie äußert sich in der Unterbildung des Lungenkegels des Arterienstammes. Es ist verkürzt und verengt.

hypertroph

Die Verletzung äußert sich in einer Abweichung der Lage des Septums nach links und vorne. Es kann niedrig sein. Das proximale Segment des Septums weist hypertrophe Veränderungen auf. Verengung im Bereich des Auslasses der rechten Hälfte.

Embryologisch

Das Septum liegt tief oder seine Verschiebung nach links und nach vorne wird beobachtet. Die maximale Verengung fällt auf den Begrenzungsring.

Mehrkomponenten

Anatomisch äußert sich die Pathologie darin, dass das Septum deutlich verlängert ist. Es kann sein, dass der Moderatorstrang einen hohen Abfluss hat.

Merkmale der Blutbewegung, die mit dem Druckunterschied in verschiedenen Bereichen verbunden sind, unterteilen die Fallot-Tetrade nach klinischen und anatomischen Merkmalen in drei Formen:

azyanotisch,
anormaler Verschluss der Öffnung an der Pulmonalarterie,
Bei zyanotischer Form kommt es zu einer unterschiedlichen Verengung der Arterienmündung.

Schemafoto von Fallots Tetrade

Ursachen

Die Pathologie entsteht in den ersten oder zweiten Monaten der fötalen Entwicklung und ist das Ergebnis von Defekten in der Struktur des Herzens.

Einnahme von Medikamenten durch die werdende Mutter,
Einfluss schädlicher chemischer Mittel,
das Vorhandensein ungünstiger Umweltfaktoren,
wenn die schwangere Frau ansteckende Krankheiten hatte, insbesondere in einem frühen Stadium der Schwangerschaft;
Einnahme von Drogen, Alkohol;
genetische Veranlagung.

Symptome

Eines der häufigsten Anzeichen dieser Krankheit ist eine bläuliche Hautfarbe. Die Intensität der Farbe hängt davon ab, wie stark das in das Arterienbett eintretende Blut die Fähigkeit hat, sich mit Sauerstoff anzureichern, was die Vermischung des Blutes der beiden Ventrikel aufgrund der Pathologie der Wand oder der falschen Lage des Lungengefäßes bewirkt arterielles Blut erschöpft und verursacht blaue Haut. Bei jeder noch so leichten körperlichen Aktivität nimmt die Zyanose zu.
Kurzatmigkeit tritt in einem frühen Alter oder in anderen Stadien der Entwicklung der Krankheit auf. Die geringsten körperlichen Bewegungen, Aktionen erhöhen die Atemnot. Der Patient spürt einen Kraftverlust.
In Position - in die Hocke gehen, kommt etwas Erleichterung.
Schwindel, Tachykardie kommen zu Kurzatmigkeit hinzu.
Die Pathologie führt zu einer schweren Manifestation: Atemnot-zyanotische Anfälle. Sie treten in der Regel erstmals im Alter zwischen zwei und fünf Jahren auf. Es kommt zu einer Krise mit vermehrter Atemnot, blauer Haut, möglichen Krämpfen und Bewusstlosigkeit.
Kinder haben eine schwache Immunität gegen Infektionskrankheiten.
Kinder sind oft körperlich und geistig unterentwickelt.
Erwachsene Patienten mit dieser Pathologie können Lungentuberkulose bekommen.

Wie die Fallot-Tetralogie aussieht, sehen Sie im folgenden Video:

Diagnose

Die Krankheit wird in erster Linie durch die Anamnese bestimmt: eine Analyse der sichtbaren Abweichungen von der Norm, die mit den individuellen Merkmalen des Patienten verknüpft sind:
- Zyanose,
- Veränderung der Form der letzten Phalangen der Finger, Verdickung; Nägel haben die Form von "Uhrgläsern";
- manchmal gibt es eine Deformität der Brust,
- charakteristische Geräusche werden durch Zuhören bestimmt.
Mit Hilfe von Ultraschall des Herzens können Sie die für Fallots Tetrade charakteristischen anatomischen Merkmale sehen.
Das EKG liefert Informationen über das rhythmische Muster des Zustands des Myokards, das Vorhandensein von Abweichungen von der Achse.
Die Phonokardiographie liefert vollständige Informationen über Rhythmusstörungen und Herzgeräusche.
Ein MRT eines Organs zeigt strukturelle Störungen sehr detailliert.
Aortographie wird Informationen darüber klären, ob Verletzungen der Lungenarterie vorliegen, ob der Körper Umwege für den Blutfluss gemacht hat.
Die Röntgenaufnahme zeigt die Form des Herzens, das Lungenmuster – wie erschöpft es ist.
Durch Sondieren kann festgestellt werden, ob eine Nachricht zwischen den Ventrikeln vorliegt und wie hoch der Druck in ihnen ist.

Lesen Sie weiter, um mehr darüber zu erfahren, wie Fallots Tetrade bei Neugeborenen behandelt wird.

Behandlung

Ein Defekt ist eine Reihe von Defekten in der anatomischen Struktur. Die Hauptbehandlungsmethode ist die Korrektur in unterschiedlichem Ausmaß mit Hilfe einer Operation.

Schema der Defekttetralogie von Fallot

Therapeutisch

Ist die Operation in diesem Zeitraum nicht vorgesehen, wird zur Linderung des Zustandes bei Atemnot-Byanose-Anfällen therapeutische Hilfe geleistet – mit befeuchteter Luft durch Inhalation.

Medizinisch

Wenn Anfälle auftreten, greifen sie zur Verbesserung des Allgemeinzustands auf die Einnahme von Medikamenten zurück. Die intravenöse Verabreichung ist vorgeschrieben:

Chirurgisch

Es gibt zwei Arten von Nothilfe. Die Wahl der Interventionsmethode hängt vom Alter und der Komplexität abnormaler Abweichungen ab.

Wenn bei Neugeborenen und Kindern in den ersten Lebensjahren eine sofortige Hilfe für ihren Zustand erforderlich ist, werden palliative Operationen durchgeführt, bei denen der Patient die erforderliche Zeit für einen radikaleren Eingriff abwarten kann. Im kleinen Zirkel wird eine größere Durchblutung erreicht Diese Art der Operation umfasst eine große Gruppe von Methoden, die verschiedene korrigierende Eingriffe beinhalten. Sie führen mit Hilfe von Spezialausrüstung verschiedene Arten des Rangierens und Beseitigens von Hindernissen durch.
Maßnahmen bereiten den Patienten auf die zweite Stufe der Operation vor. Sie werden am offenen Herzen durchgeführt und lösen das Problem der maximal möglichen Korrektur von Strukturfehlern mit Hilfe von Kunststoffen.

Es gibt einige Nuancen in Bezug auf die Anästhesie mit Fallots Tetrade. Da diese Art von Defekt die Voraussetzungen für Bluthochdruck schafft, wird die Vorbereitungszeit vor der Operation in die Anästhesie-Taktik einbezogen. Der Facharzt verschreibt Medikamente, die einen unkontrollierten Druckanstieg während der Operation verhindern können. Danach sollten Sie in dieser Richtung weiter beobachten.

Und jetzt wollen wir herausfinden, was zu tun ist, um nichts von der Diagnose der Fallot-Tetralogie zu hören.

Krankheitsvorbeugung

Eine sorgfältige Einstellung zur eigenen Gesundheit schließt eine Reihe von Faktoren aus, die die abnormale Entwicklung der Fallot-Tetralogie beim Fötus auslösen.

Orte mit ionisierender Strahlung meiden,
nicht mit schädlichen Chemikalien in Berührung kommen,
Trinke keinen Alkohol
beim Umgang mit infizierten Patienten Vorsichtsmaßnahmen treffen,
befolgen Sie die Hygieneregeln, um sich vor einer möglichen Ansteckung mit Krankheiten zu schützen;
Rauchen verboten,
Planen Sie eine Schwangerschaft, sprechen Sie am Vortag mit Genetikern und anderen Spezialisten.

Komplikationen

Pathologie, wenn Sie keine geplante Behandlung durchführen, kann zu unerwünschten Folgen führen:

Und jetzt wollen wir uns über die Prognose nach der Operation der Fallot-Tetralogie informieren.

Vorhersage

In einem frühen Alter beträgt das tödliche Ergebnis bei einem chirurgischen Eingriff nicht mehr als fünf Prozent. Diese Methode ermöglicht dem Patienten ein erfülltes Leben.

Unangenehme Symptome verschwinden: Atemnot, Zyanose, Blut normalisiert seine Zusammensetzung. Und ohne Operation überleben Patienten mit dieser Diagnose das 40. Lebensjahr, nur ein Zwanzigstel der Kranken.

Wie sich Fallots Tetrade während der Schwangerschaft manifestiert, werden wir weiter erzählen.

Krankheit während der Schwangerschaft

Wenn eine an Fallot-Tetrade erkrankte Frau während des Tragens eines Fötus nicht zuvor mit Hilfe einer Operation Anpassungen vorgenommen hat, verschlechtert sich ihr Zustand im Laufe der Schwangerschaft. Experten erlauben palliative Operationen während der Schwangerschaft, aber diese Maßnahme gibt das Ergebnis der Geburt lebender Kinder nur zu dreißig Prozent, von denen die meisten Frühgeborene sind. Für solche Patienten ist es richtiger, den Zustand rechtzeitig zu korrigieren und die Situation für die Dauer der Schwangerschaft nicht zu verlassen.

Während des perinatalen Lebens des Fötus kann Ultraschall strukturelle Defekte darin erkennen, die die Fallot-Tetrade bilden. Während dieser Zeit sind Verstöße für das Kind nicht sehr unangenehm.

Spezialisten können vorhersagen, welche Art von Hilfe er bei der Geburt benötigen wird, wann es besser ist, eine Korrektur vorzunehmen. Nach der Geburt erhält das Kind eine zyanotische Hautfarbe.

Dies kann später passieren. In leichten Fällen ist die Haut bläulich verfärbt oder es liegt überhaupt keine Zyanose vor.

Impfungen für ein Kind

Fragen werfen auch die Möglichkeit auf, mit Fallot-Tetralogie geimpft zu werden. Die Entscheidung, ob ein Kind geimpft werden soll, wird von Spezialisten auf der Grundlage von Informationen über den Zustand des Patienten und seine persönlichen Merkmale getroffen.

Geben sie Behinderung mit Fallot-Tetralogie?

Basierend auf den Untersuchungsmaterialien des Patienten wird eine medizinische und soziale Untersuchung durchgeführt. Als Ergebnis wird die Schwere des Zustands des Patienten bestimmt und eine Entscheidung über die Erlangung einer Behinderung getroffen.

Das folgende Video wird Ihnen mehr über Fallots Tetrade sowie andere Herzfehler bei Babys erzählen:

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie bezieht sich auf solche Defekte, bei denen sich allmählich eine Zyanose manifestieren kann. Manchmal ist es kaum wahrnehmbar, und nur Hämoglobin- und Erythrozytenindikatoren können auf eine konstante Untersättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff hinweisen (es gibt sogar den Begriff „blasse Tetrade“), aber dies ändert nichts an der anatomischen Essenz des Defekts selbst.

Per Definition („Tetrade“ bedeutet „vier“) weist dieser Defekt vier Verletzungen der normalen Struktur des Herzens auf.

Und schließlich der vierte - eine signifikante Verdickung aller Muskeln des rechten Ventrikels, seiner gesamten Wand, ein Vielfaches seiner normalen Dicke.

Was passiert im Herzen, dem die Natur eine so schwierige Aufgabe gegeben hat? Wie versorgt man den Körper eines Neugeborenen mit Sauerstoff? Schließlich muss man sich damit auseinandersetzen!

Was sind die Methoden der chirurgischen Behandlung der Fallot-Tetrade?

Anastomose zwischen systemischen und pulmonalen Kreisen

Während dieser Operation wird eine Anastomose erstellt - ein künstlicher Shunt, d.h. Kommunikation zwischen den Kreisläufen des Blutkreislaufs, der eigentlich ein neuer Ductus arteriosus ist (anstelle desjenigen, der sich natürlich geschlossen hat). Wenn eines der Gefäße des Körperkreislaufs mit der Lungenarterie verbunden ist, fließt das mit Sauerstoff untersättigte „blaue“, „halbvenöse“ Blut durch die Lunge, und die darin enthaltene Sauerstoffmenge nimmt erheblich zu. Diese Operation ist geschlossen, bedarf keiner künstlichen Zirkulation und ist schon bei den kleinsten Kindern sehr gut entwickelt.

Welche Behandlungsmethode gewählt wird, hängt von der konkreten Situation ab – von der Anatomie des Defekts und vom Zustand des Kindes. Daher können wir uns hier auf die Beratung beschränken.

Patienten

Rückkopplung

Einer der schwersten angeborenen Herzfehler bei Kindern vom blauen Typ ist die Fallot-Tetralogie. Diese Anomalie wird zu einer häufigen Todesursache eines Kindes im Säuglingsalter oder verkürzt sein Leben erheblich. Im Durchschnitt leben Kinder mit einer nicht operierten Fallot-Tetrade nur bis zu 12-15 Jahre, und weniger als 5 % der Patienten bleiben bis zum Alter von 40 Jahren am Leben. Bei einer solchen Herzerkrankung kann das Kind in der körperlichen oder geistigen Entwicklung zurückbleiben. Und die Todesursache solcher Patienten ist ein ischämischer Schlaganfall, der durch eine Gefäßthrombose oder einen Hirnabszess hervorgerufen wird.

Die Fallot-Tetralogie bezieht sich auf komplexe angeborene Herzfehler und wird von den folgenden vier charakteristischen morphologischen Merkmalen begleitet: einem ausgedehnten Ventrikelseptumdefekt, einer Stenose (Lumenverengung) des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, einer unnatürlichen Lage der Aorta und einer Myokardhypertrophie der Wände des rechten Ventrikels. Diese Anomalie der Herzentwicklung wurde nach dem französischen Pathologen E.L.A. Fallot, der 1888 erstmals seine anatomischen und morphologischen Merkmale detailliert beschrieb.

Die Schwere und Art der Symptome der Fallot-Tetrade hängt von vielen morphologischen Merkmalen ab, die in jedem spezifischen klinischen Fall vorhanden sind, und die Schwere eines solchen Defekts wird durch das Maß der Stenose des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels, der Pulmonalarterienöffnung, und die Größe des Defekts im Septum der Herzkammern. Je ausgeprägter diese anatomischen Anomalien sind, desto schwerwiegender sind die klinischen Manifestationen und der Verlauf des Defekts.

Allen Kindern mit Fallot-Tetralogie wird eine herzchirurgische Behandlung gezeigt, die in vielen Fällen aus mehr als einer Operation bestehen kann. In der Regel handelt es sich bei einem dieser Eingriffe um einen palliativen Eingriff und bei dem zweiten um eine radikale chirurgische Korrektur der vorhandenen Anomalien.

In diesem Artikel machen wir Sie mit möglichen Ursachen, Formen, Symptomen, Diagnosemethoden und chirurgischen Korrekturen der Fallot-Tetrade bei Kindern vertraut. Diese Informationen werden Ihnen helfen, die Gefahr und das Wesen dieser Anomalie zu verstehen, und Sie werden in der Lage sein, Ihrem Arzt alle Fragen zu stellen, die Sie möglicherweise haben.

Die Gründe

Einige Virusinfektionen, an denen eine schwangere Frau hauptsächlich im ersten Trimester leidet, können die Entwicklung eines angeborenen Herzfehlers beim Fötus verursachen.

Anatomische Störungen in der Struktur des Herzens werden im Fötus nach 2-8 Wochen der Embryogenese gebildet. Die Gründe für die Veränderung der normalen Kardiogenese können Faktoren sein, die den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen und die Entwicklung anderer angeborener Fehlbildungen verursachen:

Einnahme bestimmter Medikamente;
Vererbung;
übertragene Infektionen;
schlechte Angewohnheiten;
Arbeit in gefährlichen Industrien;
ungünstige Ökologie;
schwere chronische Erkrankungen.

Oft begleitet Fallots Tetrade eine solche angeborene Pathologie wie das Amsterdamer Zwergwuchssyndrom.

Die Bildung der Fallot-Tetrade erfolgt wie folgt:

aufgrund einer unsachgemäßen Drehung des Arterienkegels wird die Aortenklappe rechts von der Pulmonalklappe verschoben;
die Aorta befindet sich über dem Septum der Herzkammern;
aufgrund der „Reiteraorta“ wird der Lungenstamm verschoben und wird länger und verengt;
Aufgrund der Rotation des Arterienkegels verbindet sich sein Septum nicht mit dem Septum der Ventrikel und es bildet sich ein Defekt, der anschließend zur Erweiterung dieser Herzkammer führt.

Sorten

Abhängig von der Art der Stenose des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels werden vier Arten von Fallot-Tetralogie unterschieden:

Embryologisch - Obstruktion wird durch eine falsche Position des konischen Septums nach unten und / oder vorne und nach links verursacht, der Faserring der Pulmonalklappe ändert sich fast nicht oder ist mäßig hypoplastisch, und der Bereich der maximalen Verengung fällt zusammen mit der Höhe des begrenzenden Muskelrings;
hypertroph - Obstruktion wird nicht nur durch die Verschiebung des konischen Septums nach unten und / oder nach vorne und nach links verursacht, sondern auch durch eine starke Hypotrophie seines proximalen Teils, und der Bereich der maximalen Verengung fällt mit dem Niveau von zusammen der begrenzende Muskelring und die Öffnung des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels;
röhrenförmig - Obstruktion wird durch eine ungleichmäßige Verteilung des gemeinsamen Arterienstamms hervorgerufen, wodurch der Lungenkegel verkürzt, verengt und hypoplastisch wird (bei dieser Art von Defekt können Pulmonalklappenstenose und Hypoplasie des Faserrings vorliegen);
Multikomponenten - Obstruktion wird durch eine hohe Entladung der septal-marginalen Trabekel der Moderatorschnur oder eine übermäßige Dehnung des konischen Septums verursacht.

Je nach Ausprägung von Durchblutungsstörungen kann die Fallot-Tetrade in folgenden Formen auftreten:

mit Atresie (anormale Überlappung) der Mündung der Lungenarterie;
mit Zyanose und unterschiedlich starker Verengung der Mündung der Lungenarterie;
ohne Zyanose.

Hämodynamische Störungen

Die Zirkulation in der Fallot-Tetralogie ändert sich aufgrund einer Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und des Fehlens eines Teils des Septums zwischen den Ventrikeln. Die Schwere solcher Verstöße wird durch die Größe der Mängel bestimmt.

Bei einer signifikanten Verengung der Lungenarterie und einem großen Defekt im Septum der Ventrikel gelangt eine geringere Menge Blut in das Lungenbett und eine größere Menge in die Aorta. Dieser Prozess führt zu einer unzureichenden Anreicherung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff und äußert sich in Zyanose. Ein großer Septumdefekt führt zu einem Vergleich der Druckindikatoren in beiden Herzkammern, und bei vollständiger Blockierung der Mündung der Lungenarterie aus der Aorta gelangt Blut durch den Ductus arteriosus oder andere Umgehungswege in den Lungenkreislauf.

Bei mäßiger Verengung der Pulmonalarterie kommt es aufgrund des hohen peripheren Widerstands zu einem Blutshunt von links nach rechts und es tritt keine Zyanose auf. Im Laufe der Zeit wird der Blutfluss jedoch aufgrund des Fortschreitens der Stenose quer und dann von rechts nach links. Infolgedessen entwickelt der Patient eine Blaufärbung.

Symptome

Vor der Geburt von Fallots Tetrade manifestiert es sich in keiner Weise, und in Zukunft wird die Schwere seiner Symptome von der Größe und Art der anatomischen Anomalien abhängen.

Das wichtigste erste Anzeichen der Fallot-Tetrade ist Zyanose, und je nach Zeitpunkt ihres Auftretens gibt es fünf klinische Formen dieser Herzkrankheit:

frühe Zyanotik - Zyanose tritt in den ersten zwei bis drei Lebensmonaten eines Kindes auf;
klassisch - zum ersten Mal tritt Zyanose nach 2-3 Jahren auf;
schwer - der Defekt wird von zyanotischen Krisen begleitet;
spätzyanotisch - zum ersten Mal tritt Zyanose nach 6-10 Jahren auf;
azyanotisch - Zyanose tritt nicht auf.

Bei schweren Formen des Defekts tritt die Zyanose erstmals nach 2-3 Monaten auf und manifestiert sich maximal im ersten Lebensjahr eines Kindes. Blaue Haut und Kurzatmigkeit treten nach jeder körperlichen Aktivität auf: Füttern, Umziehen, Weinen, Überhitzung, Anstrengung, Spielen im Freien, Gehen usw. Das Kind fühlt sich schwach, schwindelig und der Puls beschleunigt sich. Um diesen Zustand zu lindern, gehen solche Kinder beim Gehen in die Hocke, da sich in dieser Position ihr Wohlbefinden verbessert.

Bei schweren Formen des Defekts können bei einem Kind im Alter von 2 bis 5 Jahren zyanotische Krisen auftreten. Sie entwickeln sich plötzlich und äußern sich durch folgende Symptome:

allgemeine Angst;
Dyspnoe;
erhöhte Manifestationen von Zyanose;
große Schwäche;
erhöhter Puls;
Bewusstseinsverlust.

Im Laufe der Zeit treten solche Krisen immer häufiger auf. In schweren Fällen können solche Anfälle mit dem Einsetzen von hypoxischem Koma, Atemstillstand und Krampfanfällen enden.

Kinder mit Fallot-Tetrade leiden häufig an akuten respiratorischen Virusinfektionen, verschiedenen entzündlichen Erkrankungen der oberen Atemwege und Lungenentzündung. Oft sind sie adynamisch und bleiben in der Entwicklung zurück, und das Ausmaß solcher Abweichungen hängt von der Schwere der Zyanose ab.

In höherem Alter erleben Kinder Verformungen der Finger und Nagelplatten in Form von "Trommelstöcken" und "Uhrgläsern".

Bei der azyanotischen Form der Fallot-Tetrade gehen Kinder meist selten in die Hocke, entwickeln sich gut und überstehen die Zeit der frühen Kindheit ohne Probleme. Danach unterziehen sie sich routinemäßig einer radikalen Herzoperation (normalerweise im Alter von 5-8 Jahren).

Bei der Untersuchung eines Kindes mit Fallots Tetrade und dem Hören von Herztönen zeigt sich Folgendes:

Herzbuckel (nicht immer);
grobes systolisches Geräusch links vom Brustbein im II-III-Interkostalraum;
geschwächter II-Ton in der Projektion der Lungenarterie.

Diagnose

Ein Arzt kann bei einem Kind eine Fallot-Tetralogie vermuten, indem er bläuliche Hautanhäufungen in Kombination mit anderen relevanten klinischen Manifestationen (Atemnot, Müdigkeit usw.)

Der Arzt kann das Vorliegen einer Fallot-Tetrade bei einem Kind aufgrund der Zyanose der Haut, einer Tendenz zum Hocken und charakteristischer Herzgeräusche vermuten.

Um die Diagnose zu klären und ein vollständiges klinisches Bild dieser angeborenen Anomalie zu erhalten, werden folgende Arten von Studien vorgeschrieben:

Röntgenaufnahme des Brustkorbs - mäßige Vergrößerung des Herzens, verschwommenes Lungenmuster, schuhförmiges Herz;
EKG - Abweichung der elektrischen Herzachse nach rechts, Anzeichen einer Hypertrophie des Myokards des rechten Ventrikels, unvollständige Blockade des rechten Beins des His-Bündels;
Phonokardiographie - ein typisches Bild von Geräuschen und Veränderungen der Herztöne;
Echo-KG - Stenose der Lungenarterie, Defekt des Ventrikelseptums, atypische Lage der Aorta, Hypertrophie des Myokards des rechten Ventrikels;
Katheterisierung der Herzkammern - erhöhter Druck im rechten Ventrikel, Kommunikation zwischen den Ventrikeln durch einen bestehenden Defekt, geringe Sauerstoffversorgung des arteriellen Blutes;
Lungenarteriographie und Aortographie - das Vorhandensein von kollateralem Blutfluss, Stenose der Lungenarterie, offener Ductus arteriosus.

Bei Bedarf kann die Untersuchung des Kindes durch MRT und MSCT des Herzens, selektive Koronarangiographie und Ventrikulographie ergänzt werden.

Behandlung

Alle Kinder mit Fallot-Tetralogie werden nachweislich einer chirurgischen Korrektur des Defekts unterzogen. Die Methode der Herzchirurgie und der Zeitpunkt ihrer Durchführung hängen von der anatomischen Variante der Anomalie, der Schwere ihrer Manifestationen und dem Alter des Patienten ab.

Vor der Operation wird den Kindern eine schonende Therapie und eine medikamentöse Therapie empfohlen, um zyanotische Krisen zu stoppen. Dazu werden intravenöse Infusionen von Lösungen von Eufillin, Reopoliglyukin, Glucose und Natriumbicarbonat verschrieben. Um den Sauerstoffmangel auszugleichen, wird eine Sauerstofftherapie durchgeführt.

Bei erfolgloser medikamentöser Korrektur ist eine Notoperation zur Anlage eines aortopulmonalen Bypasses indiziert. Zu solchen palliativen Interventionen des anastamosierenden Typs gehören:

intraperikardiale Anastomose der aufsteigenden Aorta und der rechten Lungenarterie;
die Auferlegung einer subklavisch-pulmonalen Anastomose Blalock-Taussig;
Anastomose zwischen der absteigenden Aorta und der linken Lungenarterie;
Auferlegen einer zentralen aorto-pulmonalen Anastomose mit einer Prothese aus biologischem oder synthetischem Material usw.

Um die Manifestationen einer arteriellen Hypoxämie zu reduzieren, können folgende Operationen durchgeführt werden:

Ballonvalvuloplastie;
offene Infundibuloplastik.

Radikale Korrekturoperationen für die Fallot-Tetralogie werden normalerweise im Alter von bis zu 6 Monaten oder bis zu 3 Jahren und in der antizyanotischen Form - bei 5-8 Jahren - durchgeführt. Bei solchen Eingriffen werden die Stenose des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels und der Septumdefekt zwischen den Herzkammern beseitigt.

Bei adäquater Durchführung herzchirurgischer Korrekturen stabilisiert sich die Hämodynamik und alle Symptome der Fallot-Tetralogie werden beseitigt. Für sechs Monate nach der Operation wird den Kindern empfohlen, sich einer Apothekenbeobachtung bei einem Herzchirurgen und einem Kardiologen zu unterziehen, den Besuch eines Kindergartens oder einer Schule zu verweigern, ein schonendes Regime mit eingeschränkter körperlicher Aktivität, eine Antibiotika-Prophylaxe der Endokarditis vor zahnärztlichen und chirurgischen Eingriffen und die Einnahme zu verweigern vom Arzt verschriebene Arzneimittel.

Im Laufe der Zeit stabilisiert sich die Blutzirkulation bei den operierten Patienten vollständig, die Medikation wird abgesetzt, aber die Beobachtung durch einen Kardiologen bleibt relevant. In Anbetracht der anatomischen Schwere der Fallot-Tetrade und der Schwierigkeit, eine herzchirurgische Korrektur durchzuführen, wird solchen Kindern empfohlen, die körperliche Aktivität in Zukunft immer einzuschränken. Bei der Berufswahl muss dieser Faktor berücksichtigt werden.

Rechtzeitig durchgeführte radikale Operationen zur Korrektur der Fallot-Tetrade geben in der Regel eine gute Prognose, und die Patienten passen sich sozial gut an, werden arbeitsfähig und ertragen normalerweise eine angemessene körperliche Aktivität für ihren Zustand. Wenn solche Eingriffe in einem späteren Alter durchgeführt werden, verschlechtern sich die Langzeitergebnisse.

Die Fallot-Tetralogie ist eine gefährliche und komplexe angeborene Herzerkrankung, und wenn eine solche Anomalie festgestellt wird, sollten die Eltern des Kindes immer verstehen, dass nur eine rechtzeitige Herzoperation die Gesundheit und das Leben des Babys retten kann. Bei schweren Formen müssen zwei Operationen durchgeführt werden - palliativ und radikal korrigierend. Nach rechtzeitiger chirurgischer Behandlung wird die Überlebensprognose günstig, und Kinder können ein normales Leben führen, jedoch mit einer gewissen Einschränkung der körperlichen Aktivität.

Der erste Sender, die Sendung "Live is great!" mit Elena Malysheva, in der Rubrik „Über die Medizin“ ein Gespräch über Fallots Tetrade (siehe ab 32:35 Min.):

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Fallot-Tetralogie nach der Operation. Tetralogie von Fallot, wie lange sie nach der Operation leben

Behandlung der Fallot-Tetralogie der Herzkrankheit

Fallot-Tetralogie

Was ist Fallot-Tetralogie? Prognose und Behandlung.

Ursachen der Fallotschen Tetrade

Symptome der Fallot-Tetrade

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Vorhersage der Fallotschen Tetrade

Diagnose der Fallotschen Tetrade

Indikationen für die Operation

Das Wesen der Operation für die Fallot-Tetralogie

Prognose nach der Operation

Besteht nach der Operation eine Fallot-Tetralogie?

Fallot-Tetralogie

Anastomose zwischen systemischen und pulmonalen Kreisen

Patienten

Rückkopplung

Tetralogie der Fallot-Prognose

Angeborene Herzfehler-Tetralogie von Fallot

Behandlung der Fallot-Tetralogie der Herzkrankheit

Fallot-Tetralogie

Was ist Fallot-Tetralogie? Prognose und Behandlung.

Ursachen der Fallotschen Tetrade

Symptome der Fallot-Tetrade

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Vorhersage der Fallotschen Tetrade

Sofortige Ergebnisse

Langfristige Ergebnisse

Ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Tod

Die Lebensqualität

Ungewöhnliche Komplikationen

Gründe für das Erscheinen

Symptome der Pathologie

Diagnose

Behandlungsmethoden

Drogen Therapie

Vorübergehende Beseitigung hämodynamischer Störungen

Voller Betrieb

Mögliche Komplikationen nach der Operation

Wiederherstellungsprognose

Die Fallot-Tetralogie ist eine häufige Form angeborener Herzfehler.

Merkmale der Krankheit

Formen und Klassifikation

Ursachen

Symptome

Diagnose

Behandlung

Therapeutisch

Medizinisch

Chirurgisch

Krankheitsvorbeugung

Komplikationen

Vorhersage

Krankheit während der Schwangerschaft

Impfungen für ein Kind

Geben sie Behinderung mit Fallot-Tetralogie?

Fallot-Tetralogie

Anastomose zwischen systemischen und pulmonalen Kreisen

Patienten

Rückkopplung

Die Gründe

Sorten

Hämodynamische Störungen

Symptome

Diagnose

Behandlung

Neueste

Es muss bekannt sein