Рак вилочковой железы (рак тимуса). Что такое тимома

Тимома

Тимома (тимома средостения) представляет собой разновидность опухолевого поражения, которое преимущественно локализируется в вилочковой железе. Тимома имеет доброкачественное течение и склонна к малигнизации (озлокачествлению).

Причины возникновения

Причины и факторы развития тимомы те же, что повышают риск развития рака другой локализации.

Симптомы тимомы

Симптомы тимомы разнообразны. В 50% случаев образование опухолей протекает бессимптомно и обнаруживается во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения:

• характерные жалобы возникают при достижении тимомой крупных размеров;
• постоянный дискомфорт в области грудины;
• появление респираторных нарушений при сдавливании хрящевых структур трахеи;
• синюшность кожных покровов;
• набухание венозных сосудов в области шеи;
• пастозность верхней половины туловища.

Течение заболевания разделяется на бессимптомную фазу и фазу выраженных клинико-морфологических проявлений. В латентном периоде пациент не ощущает изменения в самочувствии. В следующей фазе отмечаются клинические проявления:

• дискомфорт или боль, которая не имеет четкой локализации и ирридирует в область шеи и руку;
• птоз верхнего века;
• расширения зрачка с одновременным энофтальмом;
• локальные перепады температуры кожи с изменением окраски кожи;
• затруднение глотания;
• головные боли;
• выраженная слабость и снижение трудоспособности.

Злокачественная тимома с метастазированием в костную ткань может сопровождаться сильными болями в костях.

Диагностика

Основной метод диагностики тимомы - комплексное рентгенологическое исследование. Это исследование включает рентгеноскопию, рентгенографию и томографию грудной клетки, контрастное исследование пищевода. Проводится общий анализ крови , биохимический анализ крови.
Опухоли диаметром до 3 см выявляются с помощью компьютерной томографии. При увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию.

Классификация

Выделяют следующие типы тимом:

• Тимома типа АВ (смешанный тип). Гистологическое исследование выявляет лимфоциты.
• Тимома типа В1 (корковая тимома). Гистологическое исследование показывает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, при этом клетки тимуса кажутся нормальными.
• Тимома типа В2 (тимома с полигональными клетками). Имеет много лимфоцитов, клетки тимуса не выглядят нормально.
• Тимома типа В3 (эпителиальная тимома, атипичная тимома). Этот тип имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично.

Действия пациента

Если вы заметили у себя симптомы, характерные для тимомы, необходимо обратиться к эндокринологу или онкологу.

Лечение тимомы

Основной метод лечения больных тимомой - хирургический. Удаляют всю железу с опухолью и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения. Чем раньше проведено хирургическое вмешательство, тем лучше.

Если гистологическое исследование биоптата выявляет злокачественную опухоль, то после операции и снятия швов с раны пациенту необходимо пройти химио- и лучевое лечение. Больным пожилого возраста проводится лучевая терапия до операции. Большинству из них не проводят оперативное лечение в связи с высоким риском. Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы.

Осложнения

Осложнением тимомы является ее озлокачествление.

Профилактика тимомы

Специфических методов профилактики тимомы не существует.

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

• Большая потеря в весе;
• Лихорадка;
• Повышенное потоотделение;
• Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
2. Лучевая терапия (). Метод используют при 2 и тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Online Тесты

• Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

  Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Тимома

Что такое Тимома -

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы:

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы:

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

• симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
• общих проявлений заболевания;
• специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы:

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы:

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тимомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли плевры

Опухоли спинного мозга

Опухоли ствола мозга

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли шишковидного тела

Остеогенная саркома

Остеоидная остеома (остеоид-остеома)

Остеома

Остеохондрома

Остроконечные кондиломы полового члена

Папиллома глотки

Папиллома полости рта

Параганглиома среднего уха

Пинеалома

Пинеобластома

Плоскоклеточный рак кожи

Пролактинома

Рак анального канала

Что такое Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак вилочковой железы (рак тимуса) – группа редких (менее 5 % новообразований тимуса) агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.

Что провоцирует Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Причины возникновения рака вилочковой железы до настоящего времени не изучены.

Патогенез (что происходит?) во время Рака вилочковой железы (рака тимуса)

В группу раков вилочковой железы входят опухоли из эпителиальных клеток, потерявшие признаки органоспецифичности. Почти все опухоли обладают быстрым ростом, инфильтрируют окружающие органы, дают имплантаты по перикарду и плевре, бурно метастазируют.

Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.

Симптомы Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Симптомы рака вилочковой железы на ранних стадиях отсутствуют. При распространении опухоли на соседние органы могут отмечаться дыхательные расстройства, затруднение оттока крови из верхней полой вены и ее притоков (синюшность, отечность лица и верхних конечностей, повышение внутричерепного давления, головные боли), нарушение сердечного ритма. При метастатическом изменении костей возможен выраженный болевой синдром, В случае вторичного опухолевого поражения головного мозга развивается очаговая неврологическая симптоматика.

Злокачественная (атипичная) тимома 1-го типа составляет 20-25 % всех эпителиальных опухолей тимуса. Ее диаметр обычно не превышает 4-5 см, лишь изредка она может достигать больших размеров. Опухоль растет либо в виде одиночного узла, либо в виде множественных дольчатых узлов серо-розового цвета, часто без четкой капсулы, но с различными вторичными изменениями. Ее рост имеет инвазивный характер, не выходящий, однако, за пределы органа. Существует два гистологических варианта такой тимомы: кортикальная тимома и высокодифференцированная тимическая карцинома.

Кортикальная тимома (син.: тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой, тимома типа В2) может быть построена из темных клеток, светлых клеток или их всевозможных сочетаний:
- темноклетонная разновидность (син.: мелкоклеточная, веретеноклеточная тимома) представлена хаотично расположенными пучками из мелких веретеновидных клеток с гиперхромным ядром и скудной, нередко плохо различимой ацидофильной цитоплазмой; характерно формирование перицитоподобных, железистоподобных и розеткоподобных структур со скоплениями лежащих вне клеток розовых, гомогенных масс; эту разновидность нужно дифференцировать от нейроэндокринных опухолей (апудом), мелкоклеточного рака и метастатического поражения;
- светлоклеточная разновидность построена из пластов или пучков, сформированных полигональными клетками со светлой, нередко вакуолизированной цитоплазмой и везикулярным ядром; эти клетки связаны между собой цитоплазматическими отростками, образующими сеть, в ячейках которой располагаются лимфоциты; иногда опухолевые клетки имеют очень светлую и даже оптически пустую цитоплазму, это так называемая водянисто-клеточная тимома, которую следует дифференцировать от метастатического поражения.

Высокодифференцированная тимическая карцинома (син.: атипичная тимома, тимома типа ВЗ) построена из пластов или пучков темных или светлых клеток с повышенной пролиферативной активностью и участками ядерного, реже клеточного полиморфизма, выраженного, в основном, по периферии новообразования. Инвазивный рост выражен в большей степени, чем при кортикальной тимоме, но не выходит за пределы капсулы вилочковой железы. Вопрос о возможности метастазирования таких опухолей обсуждается. Прогноз зависит от степени выраженности инвазии. Пятилетняя выживаемость больных колеблется в пределах 80-90 %.

Рак тимуса (злокачественная тимома 2-го типа) составляет до 5 % всех наблюдений тимом.

Раковый узел тимуса может достигать больших размеров и характеризуется выраженным инвазивным ростом. Как и при других опухолях, важнейшим прогностическим критерием является стадия инвазии опухоли. Выделяют шесть гистологических форм рака тимуса: плоскоклеточный (эпидермоидный), лимфоэпителиальный, веретеноклеточный, недифференцированный (анапластический), аденосквамозный (мукоэпидермоидный), светлоклеточный.

Плоскоклеточный рак тимуса - самая частая форма рака тимуса. По строению он сходен с аналогами других локализаций и иногда обладает базально-клеточной дифференцировкой (базалоидный рак). Его нужно дифференцировать от метастастатических поражений. Лимфоэпителиальный рак (син. лимфоэпителиома) - довольно частая опухоль тимуса. Она представлена комплексами плоскоклеточного (обычно неороговевающего) или низкодифференцированного рака с выраженной в разной степени лимфоцитарной инфильтрацией стромы. Лимфоциты в данном случае не являются носителями опухолевых свойств. При большом количестве лимфоидных клеток (особенно незрелых форм) и небольшом объеме эпителиального компонента опухоль следует дифференцировать от лимфомы. Веретеноклеточный рак встречается редко. Он, как правило, включает в себя и плоскоклеточный компонент. В случае отсутствия последнего опухоль необходимо дифференцировать от саркомы. Анапластический рак встречается очень редко. Он характерируется солидными структурами, построенными из весьма полиморфных клеток. Его следует дифференцировать от метастатических поражений. Мукоэпидермоидный рак состоит из двух компонентов: плоскоклеточного и железистого слизеобразующего. В этом случае необходимо исключить метастатическую природу новообразования или прорастание в тимус аденокарциномы из соседних органов (легкое, трахея).

Классификация . Из существующих классификаций для практических целей оптимально распределение всех злокачественных опухолей тимуса на 4 стадии, предложенное Masaoka:
I - опухоль в пределах тимуса, со всех сторон окружена хорошо выраженной капсулой;
II - микро- или макроскопически определяемое прорастание опухоли в капсулу тимуса, жировую клетчатку средостения или медиастинальную плевру;
III - прорастание в окружающие органы или другие анатомические образования (легкое, перикард, крупные сосуды);
IVa - диссеминация по перикарду или плевре и IVб - отдаленные метастазы.

Диагностика Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

Лечение Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Лечение рака вилочковой железы, как и других опухолей органа, хирургическое. В качестве дополнения к операции при распространенных формах заболевания используется химио- и лучевая терапия.

При опухолях, окруженных капсулой (I стадия), оптимальны продольная стернотомия и полное удаление тимуса. Важно сохранить целость капсулы, поэтому желательно удалять тимус с окружающей клетчаткой и фасциями, покрывающими окружающие анатомические образования (медиастинальная плевра, сосуды и др.). Этот прием сокращает вероятность оставления небольших эктопированных участков тимуса. При таком распространении опухоли ее рецидив является казуистикой, и в связи с этим дополнительное лучевое лечение признано нецелесообразным. Пятилетняя выживаемость - 90-95%.

Послеоперационная лучевая терапия показана у больных с инвазивным характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.

Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.

Химиотерапия при генерализованных формах тимом основана на схемах, включающих препараты платины. Наиболее распространена следующая схема полихимиотерапии: цисплатин - по 50 мг/м2 внутривенно в 1 -й день, доксорубицин - по 40 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин - по 0,6 мг/м2 внутривенно в 3-й день и циклофосфан - по 700 мг/ м2 внутривенно на 4-й день цикла. Курсы лечения повторяют каждые 3 нед. Всего проводят 6 курсов.

При обоснованных сомнениях в возможности радикального удаления опухоли в связи с возможным прорастанием в крупные сосуды средостения или сердце целесообразно использование индукционной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли и создания оптимальных условий для хирургического воздействия.

Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Онколог
Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.