Заболевание костного мозга: причины и симптомы. Какие симптомы дают метастазы в мозг

Опухоль прекращает эту работу и организм перестает снабжаться клетками, в основном красными кровяными тельцами, в полном объеме. Это заболевание называется раком костного мозга.

Причины заболевания

От чего возникает данная патология? Развитие рака в организме человека - процесс не до конца изученный. В какой-то момент клетки мутируют и начинают активно делиться, образуя опухоль. Метастазы могут распространиться по всему телу. В случае с раком костного мозга считается, что метастазы попадают в него из щитовидной железы или легких. Также предполагается, что клетки-мутанты могут попасть в кости из молочных желез или предстательной железы.

Патологические клетки оседают в костном мозге, попав туда из других органов, в 60 % случаев онкологических заболеваний. Передаются они с помощью кровотока. В остальных 40 % случаев заболевание развивается непосредственно в костях человека.

Причины, по которым это происходит, до конца не выяснены. Существуют гипотезы, что к этому приводит неблагоприятная окружающая среда или воздействие на организм вредных химических веществ. Некоторые ученые считают, что это заболевание наследственного характера, но подтверждения этому пока не найдено.

Симптомы заболевания

Симптомы рака костного мозга однозначны, в группу риска входят мужчины старше 50 лет. У женщин молодого и среднего возраста заболевание фиксируется редко. Еще реже находят рак у ребенка.

Рак костного мозга имеет симптомы:

1. Возникает боль в костях. Она становится сильнее во время движения, не затихает никогда, то есть постоянна. Чаще всего болеть начинает нижняя часть спины.
2. Постоянное чувство усталости и слабости, нередки головокружения. Самым первым симптомом заболевания является боль в мышцах и суставах.
3. Свертываемость крови снижается, поэтому у больного часто появляются синяки, начинают кровоточить десны.
4. Общая слабость усиливается отказом какой-либо конечности, чаще ног. Раковый больной испытывает боль при мочеиспускании, стул становится нестабильным.
5. Возникает постоянное чувство тошноты, иногда рвота. Из-за большого количества кальция в крови случаются запоры. Больного мучает жажда.
6. Наблюдается носовое кровотечение. Человек находится в полусонном состоянии.
7. В костях, не имеющих костного мозга, таких как череп, ребра, таз, образуются ровные круглые отверстия. Над ними появляются припухлости.
8. Снижается вес больного, иногда до полного истощения.
9. Кости становятся хрупкими и ломкими. Нередки переломы.
10. Пораженный позвоночник искривляется.
11. Ослабевает иммунитет и к раку костей может присоединиться любая инфекция.

Стадии и диагностика заболевания

Патология имеет 4 стадии, первые 2, как правило, диагностируются случайно. То есть симптомы заболевания похожи на ревматизм или артрит. Иногда больной думает, что боль во время мочеиспускания у него от воспаления мочеполовой системы. И только назначенные врачом диагностические мероприятия выявляют рак.

4 стадия - это неизлечимо. Саркома костного мозга поражает метастазами все внутренние органы человека. Прогноз в этом случае неутешительный - жить такой больной будет недолго.

Так как симптомы болезни схожи с признаками других недугов, диагностика рака проводится очень тщательно с использованием специального оборудования:

1. Во-первых, делается биохимический анализ крови. По большому количеству белка можно говорить о наличии рака - это основной признак болезни.
2. Затем делается анализ мочи и кала.
3. Более сложный, но необходимый анализ - биопсия костного мозга.
4. Затем проводится исследование костей с помощью рентгенологического оборудования.
5. Для более ясной картины болезни делается магнитно-резонансная томография.

Но заключение о болезни делается только на основе комплексной диагностики. Никогда врач не сделает вывода, основываясь только на анализе крови или мочи.

Лечение заболевания

Успех в лечении рака костного мозга напрямую зависит от стадии заболевания. Хирургическим путем лечение проводится, если очаг заболевания не множественный.

В тяжелых случаях проводится симптоматическое лечение, то есть больному облегчают жизнь, купируя боль и другие проявления заболевания. В целом комплекс лечебных мероприятий включает:

1. Для укрепления костей больному прописывают протектор костной массы.
2. Гормональные препараты призваны повысить уровень эритроцитов в крови.
3. Больным переливают кровь, чтобы снизить уровень парапротеина.
4. Для лечения одиночного очага рака костного мозга проводится лучевая терапия.
5. Для борьбы с обширными опухолями назначается химиотерапия.

Самым успешным методом лечения на сегодняшний день является пересадка костного мозга от донора. После этого делается химиотерапия, чтобы остановить распространение мутировавших клеток и не дать им поразить пересаженный мозг. Сложность этого метода заключается в том, что костный мозг донора и реципиента должны совпадать почти на 100% по многим биохимическим параметрам, что возможно только в случае кровного родства, например у близнецов. Таким образом, шансов вылечиться, например, у ребенка, имеющего брата-близнеца, намного выше, чем у других больных.

Кроме того, рак костного мозга - заболевание, которое проявляется рецидивами в любое время. Полного выздоровления для больного ученым добиться пока не удалось.

Прогноз заболевания

Для 1 и 2 стадии заболевания прогноз положительный. Особенно если опухоль маленькая и одиночная. Для других стадий рака лекарств пока не изобретено.

Сколько живут больные раком, однозначно ответить никто не сможет. Статистика, которая ведется много лет, может дать лишь среднее значение - при хорошем здоровье и положительной реакции на лечение человек может прожить 4 года. Но частные случаи опровергают этот срок. Так болезнь как онкология может убить пациента за 3-4 месяца или совершенно самостоятельно полностью прекратиться, известны и такие случаи. Причем отпускает болезнь на 4 стадии, когда врачи уже прекратили борьбу.

Все это говорит о том, что опухоли костного мозга, как и любые онкологические заболевания в организме человека - это загадка, до решения которой современным ученым добраться не удалось. Болезни подвержены взрослые и дети, мужчины и женщины. По какому критерию рак выбирает себе жертв, до сих пор не понятно. Это не значит, что с болезнью не надо бороться, ведь именно в процессе лечения рождается решение проблемы. Кроме того, в силах человека снизить риск возникновения и развития болезни в его организме, если соблюдать меры профилактики.

Профилактика заболевания

Основной мерой профилактических мероприятий против рака костного мозга является усиление иммунитета организма. Для этого:

1. Следует пить больше жидкости. Это важно для снижения уровня кальция в организме.
2. Нужно регулярно заниматься спортом, закалять тело, особенно зимой.
3. Важно отказаться от вредных привычек, таких как употребление алкоголя и курение. Никотин в легких в несколько раз повышает риск развития рака.
4. Следует питаться, соблюдая диету. В рацион должны обязательно входить морская рыба, куриное мясо и яйца, земляные и грецкие орехи, морская капуста. Не следует злоупотреблять жирной и острой пищей.
5. Очень важно регулярно, хотя бы раз в год, проходить медицинское обследование.

Соблюдая эти правила, человек будет иметь крепкий и здоровый организм, который, если его и поразит рак, сможет пережить лечение химиотерапией и прожить еще долгие годы. Следите за своим организмом и берегите здоровье.

Муж сгорел от рака спинного мозга и костей за месяц. Долго не могли поставить лиагноз. Я переживаю, может, можно его было ещё спасти? если бы в первые лни болезни поставили диагноз?Ничего не болело кроме спины и рёбер. Температура была.Кушал хорошо до последнего. Почему так быстро? Может быть он физически тяжело работал? Не понимаю. Ему было 63 года. Ответьте пожалуйста. спасибо.

Добрый день! К сожалению без диагностики пациента, без взятия анализов что-то говорить не этично. Но по опыту можем сказать, что если человек сгорает за месяц, то с вероятностью 99.9% помочь ему невозможно. Есть варианты только продлить жизнь, но на последней стадии это скорее продевание мучения.

Какие симптомы дают метастазы в мозг

Зачастую злокачественные опухоли имеют тенденцию к метастазированию – распространению на близлежащие ткани и органы.

Таким образом, из одного новообразования могут возникнуть несколько других, что усугубит общее состояние организма и снизит шансы на выживание. Поэтому является необходимым своевременное обращение к врачу для предотвращения развития метастазов и обеспечения соответствующего лечения.

Источники

Метастазы в мозгу могут возникнуть из-за любой онкологии. Но среди всего разнообразия заболеваний можно выделить опухоли, при развитии которых метастазирование является наиболее вероятным.

В большинстве случаев именно следующие виды онкологических заболеваний распространяются на соседние ткани и органы:

• Рак легких. Почти в 60% случаев именно он является причиной поражения мозга.
• Опухоль молочной железы. Составляет около 30% от общего количества проявления метастазов.
• Злокачественное новообразование в почках.
• Меланома.
• Рак толстого кишечника.

Обычно метастазы поражают мозг больных раком, возраст которых находится в промежутке от 50 до 70 лет. Хоть и вероятность возникновения у обоих полов имеет примерно одинаковые показатели, но все же частота появления определенных опухолей может различаться.

Локализация и признаки

Костный мозг

Наиболее активно метастазы проявляются в следующих областях:

В этой статье описана реабилитация после удаления миомы матки с помощью полостной операции.

• Анемия. Она становится причиной быстрой утомляемости, слабости, сонливости, головокружения и потемнения в глазах.
• Обезвоживание.
• Тошнота и рвота.
• Нарушения работы стула.
• Проблемы со свертываемостью крови. По этой причине возникают гематомы, кровотечения из носа или десны.
• Слабость в мышцах, реже онемение конечностей.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Астенический синдром. Характеризуется нарушением сознания, сна, сильной апатией.
• В некоторых случаях возможно увеличение селезенки и печени.

Что касается специфических проявлений метастазов в костном мозге, то можно выделить характерные симптомы:

• Остеопороз. Это снижение прочности и плотности тканей кости. В результате этого повышается риск переломов. Достаточно будет минимальной нагрузки.
• Боли. Они могут возникать в костях не только в движении, но и сопровождать больного все время. Характерным для данного симптома является поражение нижних конечностей, области таза и ребер.
• Наросты или утолщения на кости.
• Кифосколиоз. Возникает деформация позвоночника, если метастазы локализуются в данном отделе.
• Отверстия в костной ткани. Имеют разный размер, округлую форму и четкие границы.

Диагностирование рака костного мозга на ранних стадиях – достаточно редкое явление, так как пациенты зачастую принимают рассматриваемые признаки за радикулит или иные подобные патологии.

Нередко бывает, что больные раком длительное время проходят лечение от артрита, при этом даже не подозревая о наличии метастазов в костном мозге.

Спинной мозг

Главными проявлениями метастаза в спинном мозге являются болевые ощущения. Зачастую подобные признаки относят к иным поражениям – остеохондроз, к примеру. Боль является тупой и действует на протяжении длительного времени. Обычно возникает в ночные часы и обладает способностью к увеличению.

Степень ощущений определяет уровень пораженности позвонка. Поэтому их нарастание является очень пагубным проявлением.

Корешковые симптомы возникновения раковых клеток в спинном мозге возникают из-за стимуляции нервных окончаний отходами при разрушении ткани позвонков и нестабильности позвоночного отдела с компрессией корешков.

Компрессия спинного мозга сопровождается неприятными признаками, среди которых:

Головной мозг

Характер симптоматических проявлений при метастазировании в головной мозг зависит от величины новообразований, их числа и локализации.

Клинические проявления можно разделить на две группы:

• Локальные. Они обуславливаются расположением новообразования в определенной области мозга, которая отвечает за выполнение функций некоторого органа.
• Общемозговые. Зависят от величины опухоли. Размер влияет на оптимальную деятельность самого мозга.

Что касается непосредственно самих симптомов, то можно выделить следующие моменты в проявлении онкологического заболевания:

• Если новообразование локализуется вблизи отдела, который обеспечивает иннервацию глаза, то возможно выпадение полей зрения – тогда орган восприятия не может определить некоторые области сектора обзора.
• Множество мелких узлов могут обеспечить отек головного мозга. Подобное объясняется тем, что граммы опухолевой ткани в черепной коробке препятствуют нормальному обращению жидкостей и оказывают давление на здоровые структуры.

Более 50% больных страдают от головных болей. Выраженность данного симптома зависит от изменения положения головы. Это обуславливается тем, что при определенном угле возможно частичное восстановление обращения ликвора и, в конечном счете, это обеспечивает снижение интенсивности болевых ощущений.

Стоит учитывать, что при дальнейшем росте метастазов боль действует постоянно и степень ее проявления увеличивается.

Зачастую возникает головокружение и раздвоение картинки.

Каждый пятый больной страдает от нарушения двигательной функции: меняется походка, движения, возникают судороги конечностей. Сбои могут привести к парезу половины тела.

У каждого шестого пациента снижаются интеллектуальные способности.

Метастатические образования могут не проявлять себя достаточно долгое время, поэтому обнаружить их можно лишь при обследовании.

Все же стоит учитывать, что при увеличении размеров новообразования функциональность всего организма достаточно быстро снижается.

Швы после операции

Отек структур вокруг опухоли в совокупности с повышенным внутричерепного давления обеспечивают проявление следующих общемозговых симптомов:

Такие проявления значительным образом сказываются на сознании человека, при этом больной может впасть в мозговую кому. Внутричерепное давление становится наиболее опасным – вплоть до летального исхода – при возникновении сниженной частоты сердцебиения и дыхания.

Диагностика

Чтобы выявить метастазы в мозге, специалисты используют такие методики:

• Компьютерная томография. Позволяет получить послойную картинку структур. Суть заключается в рентгеновском облучении исследуемой зоны с различной степенью и ракурсом. Полученные сведения поступают на компьютер, где подвергаются обработке, в результате чего выстраивается изображение исследуемого органа.
• Магнитно-резонансная томография. Еще один метод получения картинки с помощью послойного сканирования. Отличается точностью. Принцип действия основан на облучении пациента электромагнитными волнами. Излучение фиксируется и обрабатывается в дальнейшем на компьютере.
• УЗИ. При обследовании сосудов головного мозга данный метод диагностики не отличается полнотой данных. Но с его помощью можно заметить смещение сосудов или аномально развитую сосудистую сеть.

Признаки карциномы кишечника перечислены в этой статье.

Лечение

Хирургическое вмешательство возможно лишь для определенных видов раковых опухолей. При наличии множества метастазов, которые успели проникнуть на большую глубину, данный метод противопоказан.

При единичном новообразовании, его удаление производится следующим образом:

Существуют иные методики лечения, среди которых:

1. Лучевая терапия может использоваться как на весь головной мозг, так и на определенные отделы с локализацией метастазов. Множественные преимущества имеет способ протонной терапии. Его суть заключается в облучении опухоли с разных сторон под разными углами. Данный метод помогает полностью избавиться от новообразований, которые недоступны для хирургической операции.
2. Химиотерапия имеет достаточно малую область применения в избавлении от метастазов в мозге, так как большинство используемых препаратов не могут проникнуть в мозговую ткань. И все же современная медицина предлагает новые лекарства для устранения опухоли. В большинстве случаев они применяются при возникновении рецидива после обычного лечения.
3. Гамма-нож - это особый тип лучевой терапии. Его принцип основывается на облучении злокачественной опухоли сразу из нескольких точек. Это обеспечивает максимальную нагрузку на раковые клетки. Наиболее эффективен при устранении опухолей головного мозга и при метастазах.

Прогноз

Для больных с метастазированием злокачественных опухолей в мозг, прогноз достаточно плохой, так как обычно опухолевые клетки поражают и другие органы. Если их не лечить, то смерть наступает в течение двух-трех лет.

Также возможно возникновение рецидива, так как полностью избавиться от опухоли невозможно по причине ее труднодоступности, а также сложности операции. Точный прогноз зависит от многих причин:

В этом видео профессора обсуждают новые методики и стандарты лечения метастазов мозга:

Отзывы

Бесплатная юридическая консультация:

Подписывайтесь на обновления по E-mail:

Подпишитесь

Добавить комментарий Отменить ответ

• доброкачественные опухоли 65
• матка 39
• женщины 34
• грудь 34
• миома 32
• молочная железа 32
• желудок 24
• лимфома 23
• кишечник 23
• злокачественные опухоли 23
• легкие 22
• печень 20
• заболевания крови 20
• диагностика 19
• метастазы 18
• Меланома 16
• аденома 15
• липома 15
• кожа 14
• головной мозг 14

Метастазы в структурах головного и костного мозга: признаки, лечение, сколько осталось жить?

Злокачественные новообразования подчас ведут себя крайне непредсказуемо. Они могут метастазировать в самые разные органы и даже в головной или костный мозг. При таком распространении опухолевых клеток лечение заметно осложняется, ведь локализация метастазов в мозговых структурах отрицательно влияет на прогнозы.

Причины

Метастазировать в мозговые структуры способны разные злокачественные новообразования, но чаще всего подобное распространение ракового процесса наблюдается при таких онкопатологиях, как:

При раке легких

Чаще всего метастазирование в мозговые структуры наблюдается при легочных злокачественных образованиях.

Обычно мозговые метастазы появляются в течение года после начала активного прогрессирования онкопроцесса.

Чаще всего метастазные образования обнаруживаются в теменной области мозга.

Метастазы могут формироваться латентно, хотя чаще все же они проявляются нервносистемными поражениями вроде апатии и сонливости, головных болей и пр.

Для лечения таких метастазов онкопациенту облучают весь мозг, также проводится и химиотерапевтическое воздействие.

Нередко пациенты отказываются от подобного лечения, что очень опасно, ведь продолжительность жизни при отсутствии лечения метастазов в мозге составляет лишь несколько месяцев.

Признаки

Клиническая картина мозгового метастазирования зависит от конкретной локализации вторичных злокачественных образований.

Все мозговые метастазы подразделяются на головномозговые и костномозговые. Это совершенно разная локализация, поэтому и клиника у таких вторичных раковых образований тоже различная.

Симптомы метастазов в головном мозге

Головномозговое метастазирование завит от конкретного расположения опухоли в мозге.

• Если метастаз образовался рядом с иннервационными структурами глаз, то происходит выпадение зрительный полей, т. е. глаз не способен воспринять некоторые участки обзора.
• Примерно половина онкобольных с головномозговым метастазированием жалуется на наличие головных болей. Зачастую степень выраженности болей изменяется в зависимости от положения головы, но при дальнейшем росте метастазных опухолей болезненность становится постоянной и интенсивной.
• Около 20% онкобольных с такими метастазами страдают от двигательных нарушений и даже пареза ½ тела.
• Каждый шестой с головномозговыми метастазами имеет нарушение интеллекта, стольких же мучают поведенческие изменения и нарушения походки.
• Значительно реже пациентов беспокоят судороги.

Если ткани вокруг метастазного образования отекают, повышается внутричерепное давление, провоцирующее симптоматику общемозгового поражения, которая проявляется головными болями со рвотой, двоением в глазах и головокружениями, частыми приступами икоты и угнетением сознания.

Симптомы метастазов в костный мозг

Если метастазное распространение опухоли проникло в костный мозг, то клинические проявления сводятся к таким симптомам:

1. Ухудшение общего самочувствия и анемия, онкобольного беспокоят частые головокружения и слабость;
2. Болевая симптоматика. Обычно затрагивает костномозговые структуры ребрах и пояснице, а также в тазовых костях. С ростом метастаз боль только усиливается и становится постоянной;
3. Головные боли и носовые кровотечения, частая сонливость, что связано с повышением парапротеина.

Если костномозговое метастазирование имеет множественный характер, то пациента начинают беспокоить костные боли и потеря веса, искривление позвоночного столба и утолщение костей, склонность к инфекционным заболеваниям и патологическое снижение иммунного статуса.

Диагностика

Диагностика мозгового метастазирования включает такие процедуры, как:

• Патопсихологическое обследование, позволяющее выявить речевые нарушения, проблемы с письмом или чтением и пр.;
• Нейроофтальмологическая диагностика – предполагает выявление изменений в дне глаза;
• Эхоэнцефалография – ультразвуковое исследование мозга;
• Отоневрологическая диагностика – тщательно обследуются слуховые органы, а также сенсоры вкуса и обоняния, исследуется вестибулярный аппарат;
• Электроэнцефалография – исследование активности внешней головномозговой оболочки;
• Головномозговая сцинтиграфия;
• КТ с введением жидкости в ткани мозга;
• Лабораторные анализы ликвора – исследование цереброспинальной жидкости;
• Пункционная биопсия.

Лечение

Если при мозговом метастазировании онкобольной не получает необходимого лечения, то продолжительность его жизни вряд ли превысит 2-3 месяца. Гормональное воздействие может повысить продолжительность жизни до 4 месяцев, а химиотерапия – до полугода.

Тактика лечения определяется в соответствии с размерами и количеством метастазных очагов, а также реакцией первичного образования на предпринимаемое лечение.

Если же вторичные головномозговые образования технически не удаляемы, но отличаются чувствительностью к химиотерапевтическим препаратам, то поначалу проводится курс химиотерапии, а затем применяется и лучевое воздействие всего мозга.

Облучение всегда приводит к повышению отечности мозговых тканей, поэтому лучевую терапию проводят в комплексе с дегидратацией. При наличии устойчивости к диуретикам и наличии головномозгового смещения лучевая терапия противопоказана.

Кроме того, облучение не проводят при наличии ярко выраженных клинических признаков головномозгового метастазирования.

При противопоказаниях к нейрохирургическому и лучевому вмешательству прибегают к химиотерапии вкупе с поддерживающим симптоматическим лечением.

Сколько осталось жить?

Как долго способен прожить онкобольной, если у него обнаружились мозговые метастазы?

Продолжительность жизни зависит от множества факторов – вид первичного образования и правильность предпринимаемой терапии, степень злокачественности образования и пр.

• При головномозговом метастазировании при правильном лечении и операбельных метастазах продолжительность жизни достигает десятилетий. Если же метастазирование в мозг множественное, а сама опухоль отличается агрессивностью, то онкобольной проживет лишь несколько дней.
• Костномозговое метастазирование практически всегда имеет неблагоприятные прогнозы. Спасти положение может только трансплантация. В среднем пациенты проживают порядка 3-4 лет, а если вторичный гемобластоз имеет солитарную форму, то онкопациенты могут прожить и дольше, в зависимости от результатов лечения первичного очага.

При обширном множественном метастазировании, будь то головномозговые структуры или костный мозг, прогнозы, к сожалению, неутешительны.

Видео про роль стереотаксической лучевой терапии, при рецидиве метастазов в головной мозг:

Рак костного мозга

Вещество, заполняющее кости, называется костный мозг. Стволовые клетки, входящие в его состав, способствуют восстановлению повреждённых органов. Костный мозг, в котором образуются клетки - это целая система, обновляющая кровь.

Если в костном мозгу находятся раковые клетки, то они могут поражать кости и будет развиваться рак костей. При нарушении функционирования, когда здоровые клетки вытесняются клетками злокачественного образования, возникают онкологические болезни крови.

Рак костного мозга - развитие онкологического заболевания кроветворной системы организма, которая представляет собой губчатую ткань костей. Чтобы вовремя его предотвратить, необходимо знать симптомы рака костного мозга, чем он опасен и какой прогноз при лечении.

Причины рака костного мозга

Костный мозг поражается из-за патологии других органов, а случаи, когда поражен только костный мозг достаточно редкие. Клетки раковой опухоли, находящиеся в организме и распространяемые кровью и лимфатическими узлами, размножаются хаотично и поражают костный мозг. Это цель метастаз, которые выявляются из таких органов, как щитовидная железа, легкие, молочные и предстательные железы.

Более половины случаев метастазы онкологических заболеваний влияют на костный мозг. Редчайший случай, когда метастазы не передаются - при раке толстой кишки.

Если рак костного мозга первичный по своей природе, то точных причин вам не назовет ни один врач. Вероятно, этому могут способствовать такие факторы:

• воздействие радиации и токсических веществ;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• влияние ранее перенесенных инфекций;
• генетическая предрасположенность.

Однако, вышеуказанный список - только предположение.

Симптомы рака костного мозга

Рак костного мозга обнаруживается у мужчин старше 50 лет, бывают случаи, когда он развивается у женщин, в молодом возрасте. Существует две формы рака костного мозга: солидарная, когда присутствует один очаг и диффузная, когда их много.

Рак костного мозга по наблюдениям специалистов имеет симптомы:

Постоянная боль в костях, которая усиливается при движении. Локализуется преимущественно в тазу, ребрах или в нижней части спины.

Анемия. Человек ощущает слабость и головокружение, устает после непродолжительной слабой нагрузки. Слабость мышц ног, из-за зажатия нервных окончаний спинного мозга, или онемение конечностей. Боли в мочевом пузыре и проблемы с опорожнением кишечника.

Беспричинные синяки на теле, кровоточивость слизистых, связанная с неправильной свертываемостью крови. Частые симптомы тошноты и рвоты, постоянная жажда. Головные боли, проблемы со зрением, кровь из носа и сонливость. Это возникает из-за вязкости состава крови.

Возможна припухлость кожи над опухолью, а кости имеют поражения в виде округлых отверстий.

При диффузной (множественной) степени характерны такие признаки рака костного мозга:

• потеря массы тела, истощение и анемия;
• постоянные боли в костях;
• увеличение очагов в размере, из-за чего происходит утолщение кости;
• остеопороз, когда наблюдается слабость костей, часто переломы возникают;
• искривление позвоночника;
• бактериальная инфекция из-за ослабленного иммунитета.

Стадии рака костного мозга

Рак костного мозга, как онкологические заболевания имеют 4 стадии. На первых двух он обнаруживается редко, в основном похож на другие патологии. Например, радикулит, артрит, остеохондроз.

При характерных проблемах с почками врачи подозревают мочекаменную болезнь. Признак поражения костей обнаруживается на ультразвуковом исследовании. По мере развития увеличивается количество метастаз, а на четвертой стадии возникает саркома костного мозга с обширными метастазами.

Периодические осмотры помогают выявить раковую патологию вовремя и предпринять лечение, предотвратив развитие болезни и сохранить жизнь.

Диагностика рака костного мозга

Основываясь на жалобах пациента, врачу не получится определить рак костного мозга. Ему необходим анамнез больного, клиническая картина состояния организма, анализы крови, мочи и кала.

В основном предстоит пройти биопсию и биохимический анализ ткани костного мозга.

Обязательными являются методы рентгенологических исследований, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, сцинтиграфия костей и МРТ.

На состояние клеток костного мозга укажет биопсия, на основе которой осуществляется диагноз, однако ей предшествует анализ крови. У всех больных он показывает аномальное количество белка, и только усиливает подозрение на рак костного мозга. При этом форма эритроцитов будет изменена.

Лечение рака костного мозга

Стадии формы рака костного мозга напрямую влияют на процесс лечения. Если очаг поражения только один, то он подлежит хирургическому удалению. Возможно прохождение курса лучевой терапии.

Врачами может быть назначено симптоматическое лечение. Оно уменьшает боль с помощью обезболивающих средств, укрепляет кости бисфосфонатами – препаратами, защищающими ткани кости, улучшает состав крови гормональными стероидами. В отдельных случаях применяется переливание крови для снижения уровня парапротеина.

Лечение диффузной миеломы подразумевает курс химиотерапии препаратами для предотвращения распространения раковых клеток.

Еще вариантом лечения может быть пересадка стволовых клеток, она уместна не во всех случаях, хоть и дает больше шансов полноценного излечения. Стволовые клетки забирают из организма больного перед лучевой терапией и до прохождения курса химиотерапии.

Лечение занимает период до года, после чего возможно наступление полной ремиссии, если восстановление организма частично, то есть риск рецидива.

Профилактика лечения

Одним из важных факторов развития патологии является ослабление иммунитета, поэтому стоит обогатить рацион продуктами, содержащими полезные вещества.

Для обогащения организма жирными кислотами и фосфором нужно есть морскую рыбу. Мясо курицы содержит витамины В и белки, а грецкие орехи - это кладезь полезных веществ. В них содержится железо, йод, медь, марганец, цинк, жирные и полиненасыщенные кислоты. Обратите внимание на куриные яйца, арахис и морскую капусту.

Из-за высокого содержания калия в составе крови при лечении патологии пациенту рекомендуется обильное питье.

Прогноз при раке костного мозга

В основном при раке костного мозга прогноз неблагоприятен, однако, если не выявлены метастазы и очаг поражения - один, то выживаемость доходит до показателя в 80%. Летальный исход происходит в основном из-за развития рака костей, когда опухолевые клетки проникают в них из костного мозга.

Если удалось определить рак костного мозга вовремя, то 50 % пациентов живут около 4 лет. В отдельных случаях лечение патологии бывает результативно и выживаемость выше. Больше шансов полного восстановления дает трансплантация стволовых клеток.

Рак, который возникает в одном месте, и проникает в иные части тела, называется вторичным. Он существенно отличается от первоначального рака и влияет на исход заболевания.

Скелет является наиболее распространенной тканью для метастазирования онкозаболевани. Когда происходят , прогноз связан с многими факторами:

• первичной локализацией опухоли;
• спецификой костных вторжений и количества затронутых структур;
• уровня распространения;
• предыдущих терапевтических мер;
• ответа организма на лечение.

Ведущие клиники за рубежом

Как рак распространяется на кость?

Прогноз жизни

Прогностические результаты при скелетных метастазах не утешительные. Наихудшую картину демонстрирует , при котором данные о продолжительности жизни показывают только несколько месяцев.

Для разных видов первичного онкозаболевания медиана выживаемости составляет:

• опухоль грудной железы ‒ от 1,6 лет до 2,2;
• ‒ от 6 месяцев до года;
• рак предстательной железы: для андрогенно зависимого образования прогноз лучше и указывает на выживание в течение от 8 до 18 месяцев. Для иных видов ‒ пациенты живут около одного года;
• при данные относительно выше ‒ от 2-х до 3-х лет.

Метастазы в костях / прогноз тесно связаны между собой и напрямую зависят от органа, из которого распространился злокачественный процесс.

Онкологическое поражение кроветворной (миелоидной) ткани относится к категории гемобластозов, которое иначе называется раком костного мозга. Учитывая стадию заболевания, форму онкопоражения и возраст пациентов можно определить, сколько живут при раке костного мозга.

Под термином «рак костного мозга» специалисты подразумевают онкологическое поражение кроветворного органа – миелоидной ткани костного мозга, в которой с помощью стволовых клеток вырабатываются жизненно важные компоненты крови. Развиваясь в костном мозге, раковые клетки обладают способностью поражать костную ткань или вызывать рак крови.

Продолжительность жизни в зависимости от стадии заболевания

Болезнь протекает в 4 стадиях, каждая из которых указывает на степень развития патологии, но на ранних этапах она практически не диагностируется, поскольку симптомы указывают на многие другие заболевания. В некоторых случаях патологию можно выявить с помощью УЗИ.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Самой тяжелой считается последняя стадия, при которой развивается саркома костного мозга с обширными метастазами, но чаще всего заболевания крови: лейкозы.

Стадии заболевания не имеют четкой симптоматики, как при других формах рака. О положительном прогнозе говорят после определения формы течения заболевания, его стадии, состояния пациента и его возраста. Однако в большинстве случаев он остается неблагоприятным.

1 стадия

Начальная стадия характеризуется нарушениями функционирования иммунной системы организма. На этом этапе происходит усиленное бесконтрольное деление атипичных клеток, и перерождение их в злокачественные. Впервые 5-10 лет применяется выжидательная тактика до того времени, когда болезнь начнет прогрессировать. Вероятность излечения на этом этапе остается достаточно высокой – практически 95-100% пациентов полностью излечиваются от заболевания.

2 стадия

На второй стадии происходит скопление раковых клеток, что приводит к формированию раковой опухоли, образованию ее ткани. Успех полного излечения остается по-прежнему высоким при условии своевременного выявления заболевания и правильно выбранной терапевтической тактики лечения, а выживаемость составляет 10 и более лет. Однако следует учитывать форму течения заболевания: при острой форме болезнь быстро прогрессирует.

3 стадия

На этом этапе происходит распространение раковых клеток по всему организму посредством лимфотока и кровотока. В этот же период начинается активное распространение метастазов. Вероятность полного излечения снижается наполовину, однако, после проведения эффективного курса лечения (как правило, химиотерапии) пациент может прожить 5-8 лет.

4 стадия

Последняя стадия считается самой сложной и тяжелой. На этом этапе наблюдается распространение метастазов в отдаленные органы, и развитие там опухолей различной этиологии. Положительный прогноз существенно снижается, а вероятность полного излечения приближается к нулю. С такой формой заболевания выживаемость может составлять 1-4 лет.

Формы заболевания

Рак костного мозга развивается из молодых и незрелых клеток и имеет несколько видов.
Заболевание может протекать в двух формах: острой, хронической и его особенностью является распространение по кровеносным сосудам.

Острая форма отличается более агрессивным течением и ранним метастазированием. При хронической форме болезнь протекает мягче, быстро достигается более стойкая ремиссия и прогноз выживаемости значительно выше.

В развитии болезни преобладает, в основном, острая и наиболее агрессивная форма рака. Она составляет 70-75%.

Острая форма заболевания при отсутствии лечения приводит к быстрому развитию поражения и скорой гибели пациентов, тогда как своевременное и адекватное лечение, наоборот, существенно продлевает их жизнь. Вероятность излечения при острой форме рака костного мозга составляет от 60-65% до 85-95% пациентов, среди которых могут быть дети и подростки.

Хроническая форма протекает значительно медленнее, но в некоторых случаях при наступлении бластного криза она переходит в острую форму, что означает быстрое прогрессирование заболевания. В результате такой патологии продолжительность жизни пациентов может составлять всего 6-12 месяцев, после чего летальный исход неизбежен.

Чтобы избежать этой печальной статистики еще при хроническом течении заболевания необходимо проводить своевременное лечение, в результате которого происходит ремиссия, что повышает продолжительность жизни до 5-7-лет.

Раковое поражение костного мозга считается излечимым заболеванием, и если после своевременно и адекватно проведенного лечения в течение 5 лет симптомы болезни не проявляются, можно утверждать, что пациент полностью здоров.

В последние годы усилия онкологов сконцентрированы на разработке иммуноцитохимических и молекулярно-генетических методов диагностики морфологически сходных, но различных по происхождению опухолей детского возраста (нейробластома, саркома Юинга, рабдомиосаркома), характеризующихся ранним развитием метастазов в костном мозге.

Д.Ф. Глузман, д.м.н., профессор, Л.М. Скляренко, д.м.н., В.А. Надгорная, к.б.н., Г.И. Климнюк, к.м.н.; Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, Институт онкологии АМН Украины; г. Киев

Миелоидный костный мозг относится к числу органов, где чаще всего оседают опухолевые клетки и скрыто развиваются метастазы. Располагаясь в мельчайших капиллярах и имплантировавшиеся в синусах на ранних этапах метастазирования, клетки новообразований могут быть обнаружены в пунктатах и трепанобиоптатах костного мозга задолго до появления клинических и рентгенологических признаков поражения костей. Частота выявления опухолевых клеток в костном мозге при новообразованиях различной локализации колеблется в значительных пределах и определяется гистологической структурой опухоли, клинической стадией заболевания, чувствительностью и специфичностью примененных методов исследования (морфологических, иммуноцитохимических, молекулярно-генетических).

У пациентов детского возраста с солидными опухолями наиболее часто метастазы в костный мозг и кости обнаруживаются при нейробластоме, саркоме Юинга, рабдомиосаркоме, ретинобластоме, медуллобластоме. Нередко признаки поражения костного мозга определяются уже в момент установления диагноза. Особенно часто инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками отмечается у детей в возрасте до 1 года. Метастазы в костном мозге могут диагностироваться на сравнительно поздних стадиях заболевания у детей с остеогенной саркомой, фибросаркомой, различными формами рака. При таких новообразованиях, как нефробластома, гепатобластома, опухоли ЦНС, за исключением медуллобластомы, метастазирование в костный мозг наблюдается редко.

В детской практике метастазы опухолей почти с одинаковой частотой обнаруживаются в гистологических срезах трепанобиоптатов и в мазках, полученных при пункции костного мозга в 2-4 точках.

Симптомы, обусловленные метастатическим поражением костного мозга, вариабельны и не являются специфическими. К их числу относятся боли в костях скелета, развитие анемии, геморрагические проявления, вызванные тромбоцитопенией, инфекционные осложнения, связанные с нейтропенией. При исследовании периферической крови у ряда больных могут наблюдаться лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, нейтрофилез, лимфоцитоз и моноцитоз. Нередко отмечается лейкоэритробластическая реакция, сопровождающаяся появлением в крови эритро- и нормобластов, а также незрелых гранулоцитов.

Нейробластома возникает из эмбриональных нейробластов, мигрирующих из нейрального гребешка в ганглии симпатической нервной системы и надпочечники. Относится к числу наиболее распространенных солидных новообразований у детей (7-10% всех опухолей детского возраста). Средний возраст заболевших составляет около 2 лет. У одной трети больных заболевание диагностируется на первом году жизни.

Наиболее часто первичная опухоль локализуется в надпочечниках (32%), паравертебрально в забрюшинном пространстве (28%), в заднем средостении (15%), значительно реже в области малого таза (6%) и шеи (2%).

Нейробластома способна к раннему гематогенному метастазированию. Почти у 50% детей во время поступления в клинику наблюдаются метастазы в костный мозг и кости, лимфатические узлы.

Клинические проявления у детей с нейробластомой во многом определяются локализацией первичной опухоли, регионарных или отдаленных метастазов. Во многих случаях общие симптомы являются неспецифическими, наблюдающимися при других распространенных в детском возрасте заболеваниях.

Диагностика нейробластомы и очагов метастазирования осуществляется до начала терапии на основе результатов компьютерной томографии, магнитно-резонансного исследования и сканирования с использованием 99m Tc. С целью установления метастатического поражения проводится пункция костного мозга грудины и (или) билатеральная трепанобиопсия гребешков подвздошной кости.

При лабораторном исследовании у детей с нейробластомой в сыворотке крови и моче могут определяться повышенный уровень опухолеассоциированных маркеров: метаболитов катехоламинов, нейронспецифической енолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы, ганглиозидов (GD2, GD1b, GT1b).

Современная гистологическая классификация периферических нейробластических опухолей (ПНО), предложенная Международным комитетом по патологии нейробластом на основе адаптации ранее существовавших систем Yoshi и Shimada, включает четыре категории новообразований:

• нейробластому (с бедной стромой из Шванновских клеток);
• ганглионейробластому со смешанным клеточным составом (богатую Шванновской стромой);
• ганглионейрому (с преобладающим стромальным компонентом);
• ганглионейробластому нодулярную со сложным строением (богатую стромой, с преобладанием стромы и бедную стромой).

Подобная классификация представляет ценность только при исследовании адекватного биопсийного материала, полученного до начала терапии. Цитоморфологические признаки опухолевых клеток (уровень дифференцирования нейробластов, соотношение митотически делящихся клеток и клеток с признаками кариорексиса, доля стромального компонента) с учетом возраста ребенка позволяют подразделить ПНО на подгруппы с благоприятным и неблагоприятным прогнозом.

В настоящее время все большее значение приобретают биологические прогностические факторы, основанные на результатах иммунофенотипирования и молекулярно-генетического анализа клеток нейробластомы.

Одной из наиболее распространенных и признанных является Международная система клинического стадирования нейробластомы (INSS), которая во многом основывается на гистологическом изучении удаленной при оперативном вмешательстве опухоли и пораженных лимфатических узлов, дополненном данными иммуногистохимического и электронномикроскопического исследований; изучении мазков из пунктата или гистологических препаратов трепаната костного мозга. Эти же критерии используются для оценки полноты ремиссии после проведенной терапии.

Для отличия клеток нейробластомы от имеющих сходные структурные и цитологические признаки опухолей иной тканевой природы все шире применяются иммуногистохимические методы с использованием панели маркерных моноклональных антител. Проводится иммунофенотипирование клеток в замороженных, фиксированных в формалине и заключенных в парафин срезах опухолей и в мазках из пунктатов костного мозга при его метастатическом поражении. В диагностическую панель включаются антитела к нейронспецифической енолазе, синаптофизину, хромогранину А, антигену Leu-7 (CD57), общелейкоцитарному антигену (CD45), нейрофиламентам, виментину, десмину, белку S-100, антигену MIC2 (CD99), миоглобину, актину. Это позволяет надежно на гистогенетической основе дифференцировать метастазы нейробластомы в костный мозг и различные цитологические варианты наиболее частых у детей острых лимфобластных лейкозов Т- и В-клеточного происхождения, метастазы ретинобластомы и медуллобластомы, а также других новообразований, состоящих из малых округлых синих клеток (small blue round cell tumоrs). При исследовании гистологических срезов по маркерным гистогенетическим признакам нейробластому удается отличить от ряда других опухолей: мелкоклеточной остеогенной саркомы, мезенхимальной хондросаркомы и ряда других более редко встречающихся в детском возрасте новообразований.

В нашем институте были проанализированы тонкоигольные пунктаты опухолей и мазки костного мозга грудины и гребешков подвздошной кости у 88 детей с нейробластомой (табл.). У 50 больных (57%) уже в момент поступления в отделение детской онкологии Института онкологии АМН Украины по данным цитологического и иммуноцитохимического исследований было выявлено метастатическое поражение костного мозга.

При обследовании детей с метастазами нейробластомы диффузный характер поражения костного мозга был выявлен в 45 случаях, очаговый – у 5 больных. Помимо этого, с помощью рутинных цитоморфологических и иммуноцитохимических методов микрометастазы и отдельные опухолевые клетки в костном мозге были обнаружены в различные сроки наблюдения еще у 20 (23%) больных, подвергавшихся терапии. В ряде случаев актуальным в диагностическом плане была дифференциация метастазов нейробластомы, рабдомиосаркомы, медуллобластомы, острого лимфобластного лейкоза и ранних этапов лейкемизации неходжкинских лимфом. С этой целью использовались результаты цитохимических исследований (определение активности кислой фосфатазы, щелочной фосфатазы, кислой неспецифической эстеразы, PAS-реакция) и маркерные иммунофенотипические признаки, представленные в таблице.

При определении активности кислой фосфатазы в цитоплазме клеток нейробластомы и метастазов в костном мозге отмечалось слабое диффузное или мелкогранулярное окрашивание. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы и кислой неспецифической эстеразы была отрицательной. При выявлении PAS-положительных веществ наблюдалось слабое диффузное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток.

При иммуноцитохимическом исследовании (АВС-АР метод) на поверхностных мембранах клеток первичной опухоли и метастазов, как правило, определялись антигены нейробластомы, Leu-7 (CD57) и CD56. Экспрессия нейрофиламентов отмечалась в клетках более дифференцированных опухолей. В части клеток нейробластом обнаруживались хромогранин А и синаптофизин. Отрицательными были результаты реакций при выявлении различных типов цитокератинов, десмина, общелейкоцитарного антигена (CD45), антигена MIC2 (CD99).

Прогностическое значение имело определение экспрессии гликопротеина CD44, с которым связывают реализацию метастатического потенциала различных типов новообразований, на поверхностных мембранах клеток нейробластомы. Гликопротеин CD44 (H-CAM, Pgp-1) с молекулярной массой 85 кД имеет сходство с лектинами С типа. Его лигандами являются гиалуроновая кислота, коллаген I и IV типов, фибронектин, ламинин. Он участвует в межклеточных взаимодействиях, прикреплении лейкоцитов к эндотелиальным клеткам, агрегации лейкоцитов, хоминге клеток в периферические органы лимфопоэза. Экспрессия гликопротеина CD44 на мембранах клеток нейробластомы служит показателем благоприятного прогноза.

Все большее практическое значение в плане прогноза и выбора методов терапии больных нейробластомой приобретают результаты цитогенетических и молекулярно-генетических исследований. Прежде всего это касается хромосомы 1 – делеций, ведущих к утрате материала из короткого плеча (1р) и дополнительных сегментов длинного плеча (1q). Подобные аномалии отмечаются у 33% пациентов. У 42% больных с нейробластомой наблюдаются также аномалии хромосомы 17.

К числу приоритетных прогностических критериев должны быть отнесены амплификации онкогена N-myc, делеция 1р, степень плоидности хромосом.

Саркома Юинга. К категории так называемых злокачественных опухолей детского и юношеского возраста, при которых развиваются ранние метастазы в костный мозг, относятся новообразования семейства сарком Юинга. Они включают недифференцируемую типичную саркому Юинга и ее внескелетный аналог, злокачественную мелкоклеточную нейроэктодермальную опухоль торако-абдоминальной области (опухоль Аскина), а также группу примитивных нейроэктодермальных новообразований мягких тканей и костей (PNET). Опухоли, относящиеся к семейству сарком Юинга, имеют нейроэктодермальное происхождение и гистогенетически связаны с клетками нервного гребешка. В процессе эмбриогенеза клетки нервного гребешка, распространяясь по сомитам, участвуют в образовании элементов симпатической периферической нервной системы. Они же являются возможным источником развития опухолей.

Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей после остеогенной саркомы у детей. Пик заболеваемости (57,5%) приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период формирования и созревания костного скелета. Поражаются практически все отделы костного скелета, но наиболее часто плоские кости таза, ребра, лопатка, кости лицевого черепа, диафизы длинных трубчатых костей – бедренной, большой и малой берцовой. Примерно у 20-25% больных уже в момент установления диагноза определяются отдаленные метастазы – в легких, костях и костном мозге.

Клиническая симптоматика заболевания во многом определяется локализацией первичной опухоли. Основными симптомами являются локальная боль и припухлость, нарушения функции конечности. Опухоли тазовых костей из-за незначительной болезненности в течение долгого периода времени остаются нераспознанными. У больных с саркомой Юинга, особенно при наличии метастазов, могут обнаруживаться и такие общие признаки, как потеря массы тела, повышение температуры. При лабораторном исследовании может определяться непостоянное увеличение уровня ЛДГ и ферритина в сыворотке крови, изменения в свертывающей системе крови.

Рентгенография пораженных костей позволяет установить литический и смешанный, литический и склеротический характеры процесса. Компьютерная томография первичного опухолевого очага дает возможность получить ценную информацию о степени поражения окружающих мягких тканей и о распространении процесса по костномозговому каналу. Поиск отдаленных метастазов включает обязательную рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию с использованием 99m Tc, магнитно-резонансную томографию. Проводится пункционная биопсия костного мозга из нескольких точек и трепанобиопсия костного мозга подвздошной кости.

Для установления верифицированного диагноза обязательным является проведение открытой (эксцизионной) биопсии, позволяющей получить достаточное количество репрезентативного материала для последующего гистологического изучения, которое при необходимости может быть дополнено результатами иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов.

Важным вспомогательным методом в диагностике саркомы Юинга является цитологическое исследование мазков из материала, полученного при пункционной биопсии, которое позволяет при паноптической окраске более детально изучить цитоморфологические и цитохимические особенности опухолевых клеток. В цитологических препаратах у больных саркомой Юинга обычно определяется большое скопление опухолевых клеток, располагающихся разрозненно или образующих небольшие скопления или комплексы в виде «псевдорозеток». Опухолевые элементы достаточно мономорфные, средних или мелких размеров. Ядерно-цитоплазматическое отношение очень высокое. Ядра округлой формы располагаются в клетках центрально, реже эксцентрично. На фоне мелкодисперсной структуры ядерного хроматина изредка могут быть обнаружены нуклеолы. В умеренно или интенсивно базофильной цитоплазме иногда отмечаются признаки вакуолизации.

При цитохимическом исследовании установлены некоторые различия саркомы Юинга и других форм опухолей детского возраста из малых округлых синих клеток. Так, в цитоплазме клеток опухоли Юинга при PAS-реакции в подавляющем большинстве случаев отмечается интенсивное окрашивание с отложением конечных продуктов в виде крупных гранул и блоков. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы в клетках саркомы Юинга, в отличие от остеогенной саркомы, отрицательная, а активность кислой фосфатазы колеблется от слабой до умеренной при диффузно-гранулярном окрашивании цитоплазмы клеток. Активность миелопероксидазы, нафтол-AS-D-хлорацетатэстеразы и кислой неспецифической эстеразы в клетках опухоли Юинга и PNET практически не выявляется.

Результаты иммуногистохимических исследований свидетельствуют о важном значении в диагностике PNET и саркомы Юинга определения на поверхностных мембранах клеток гликопротеина р30/32 (CD99) – продукта гена MIC2 . Клетки этих опухолей почти в 100% случаев реагировали с антителами 013, НВА71, 12Е7 к антигену. Практически у всех больных с новообразованиями семейства Юинга отмечается диффузное или фокальное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток при выявлении виментина . К числу дополнительных маркеров, выявление которых может быть использовано при диагностике PNET и саркомы Юинга, относятся антиген CD57 (Leu-7), белок S-100, белки нейрофиламентов, синаптофизин, обнаруживаемые в 40% случаев. Хромогранин выявляется в опухолевых клетках у 20% больных, реакция на десмин и общелейкоцитарный антиген (CD45) практически во всех случаях отрицательная.

Результаты молекулярно-генетических исследований также могут быть использованы для раннего выявления метастазов в костный мозг и проведения дифференциальной диагностики саркомы Юинга, PNET и других «мелко-кругло-синеклеточных» опухолей детского возраста. Установлено, что в клетках саркомы Юинга в 90% случаев отмечается транслокация t(11;22)(q24;q12) с вовлечением генов FLI-1 и EWS.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль, возникающая из примитивных мезенхимальных клеток, коммитированных к развитию в поперечно-полосатую мышечную ткань. Является наиболее частой в гетерогенной группе сарком мягких тканей, на долю которых приходится 6,5% всех злокачественных опухолей детского возраста. Почти в 70% случаев опухоль диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Отмечается два пика заболеваемости: у детей 2-5 лет и в подростковом возрасте.

Рабдомиосаркома может развиваться в различных органах: в орбите глаза, носоглотке, на лице и шее, в органах мочеполового тракта (мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, вульва, матка), в забрюшинном пространстве, средостении, в зоне расположения мышц нижних и верхних конечностей, в мышцах туловища. Это чрезвычайно агрессивная опухоль, обладающая высокой степенью злокачественности, способная к диссеминации как лимфогенным, так и гематогенным путем. Примерно 20% больных поступают в клинику уже при наличии метастазов. Наиболее часто метастазы обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях и костном мозге, редко в печени, головном мозге. Начальные признаки и симптомы заболевания во многом определяются локализацией опухоли, ее распространением на окружающие ткани и топографией отдаленных метастазов.

Для установления диагноза необходима открытая биопсия с получением достаточного количества материала для проведения рутинного гистологического исследования, иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов. Данные тонкоигольной пункционной биопсии имеют вспомогательное значение, позволяют точнее охарактеризовать цитоморфологические, цитохимические и иммунофенотипические признаки клеток новообразования. Выполняется также биопсия пораженных лимфатических узлов, стернальная пункция и билатеральная трепанобиопсия костного мозга гребешков подвздошной кости.

Проведению биопсии предшествует полное клиническое и лабораторное обследование, использование данных УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного сканирования костей скелета.

Предоперационная система стадирования, основанная на TNM-классификации Международного агентства по изучению рака (MAИР) и использующаяся европейской группой по изучению сарком мягких тканей (SIOP), учитывает размеры первичной опухоли и степень инвазии окружающих тканей, состояние регионарных лимфатических узлов и наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Послеоперационная система TNM (pTNM) базируется на результатах изучения гистологической структуры опухоли, оценке полноты ее удаления (данные микроскопического выявления резидуальных опухолевых клеток) и степени поражений лимфатических узлов, полученных во время оперативного вмешательства.

Важное прогностическое значение, особенно при использовании современной протокольной терапии, имеют результаты патогистологического исследования, позволяющие выделить основные формы рабдомиосарком. Выделяют эмбриональную, альвеолярную и более редкую у детей плеоморфную формы рабдомиосарком.

Эмбриональная рабдомиосаркома, в том числе и ботриоидная, наиболее частая у детей, встречается в участках, где нет поперечно-полосатых мышц. Вероятно, ее возникновение связано с проявлениями дисэмбриоплазии. Выделяют круглоклеточный, миксоидный и пучковый варианты эмбриональной рабдомиосаркомы.

Альвеолярная рабдомиосаркома характеризуется наличием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур, разделенных соединительнотканными прослойками. Просвет альвеол заполняют овальные и округлые клетки типа эмбриональных миобластов.

Плеоморфная рабдомиосаркома состоит из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, количественное соотношение которых может варьировать. Возможно наличие полиморфных гигантских многоядерных клеток, напоминающих миосимпласты.

У больных с эмбриональной рабдомиосаркомой (особенно при ботриоидном и веретеноклеточном вариантах) прогноз лучше, чем у детей с альвеолярной рабдомиосаркомой.

Дифференциальная диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы и других опухолей из малых округлых клеток с базофильной цитоплазмой крайне сложна. Важную роль играет применение иммуногистохимических методов с использованием антител к известным гистогенетическим маркерам (виментину, мышечному актину, десмину и т. д.). Положительная реакция с антителами к виментину наблюдается во всех клетках при различных формах рабдомиосарком. Столь же надежным маркером служит определение различных эпитопов десмина. В значительном числе случаев в ядрах опухолевых клеток выявляется продукт гена мышечного дифференцирования MyoD1, один из регуляторных белков, контролирующих дифференцирование и определяющих иммунофенотип клеток мышечной ткани. С различной частотой в клетках рабдомиосаркомы определяется экспрессия антигена CD99 (продукта гена MIC2), антигена CD57, редко нейронспецифической енолазы, синаптофизина, хромогранина А.

По данным цитогенетических исследований и проточной цитофлуориметрии существует связь между содержанием ДНК в ядрах опухолевых клеток и прогнозом у больных рабдомиосаркомой. Более благоприятный прогноз отмечен при наличии анэуплоидии. К числу специфических молекулярно-генетических аномалий относится транслокация t(2;13)(q35;q14), обнаруживаемая с высокой частотой при альвеолярной рабдомиосаркоме.

Онкозаболевание миелоидной (кроветворной) ткани относится к разряду гемобластозов, и это собственно рак костного мозга. Следует отметить, что раковые клетки из костного мозга способны поражать костную ткань, и тогда развиваются различные форма рака костей. А могут вызывать онкологические поражения крови.

Говоря о раке костного мозга, специалисты имеют в виду онкологическое заболевание важнейшего кроветворного органа человека, который находится в губчатой ткани костей (концевых отделах длинных трубчатых костей и полостях многих губчатых костей, в том числе костей таза, черепа, грудины). Именно особые клетки миелоидной ткани костного мозга - гемопоэтические стволовые клетки - синтезируют лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, а также эозинофилы, нейтрофилы, базофилы и мононуклеарные фагоциты. Костный мозг не синтезирует лимфоциты, но зато содержит В-лимфоциты, которые распознают в нашем организме генетически чужеродные вещества (антигены), начинают вырабатывать защитные антитела и «выпускают» их в кровь, обеспечивая функционирование иммунной системы.

Причины рака костного мозга

В ходе многочисленных исследований причин рака костного мозга выяснилось, что отдельно от других органов костный мозг поражается довольно редко. Гораздо более распространенная ситуация, когда костный мозг становится мишенью метастазов. По данным врачей-онкологов, метастазы рака в костный мозг чаще всего наблюдаются у пациентов со злокачественными новообразованиями легких, щитовидной железы, молочных желез, предстательной железы, а также при нейробластоме у детей (раке симпатической нервной системы). В последнем случае метастазы в костный мозг появляются более чем у 60% пациентов. В то время как метастазы рака в костный мозг при злокачественных опухолях толстой кишки бывают только в 8% случаев. Диссеминация (распространение) раковых клеток из первичного очага опухоли происходит кровью и лимфой, и таким образом бесконтрольно размножающиеся раковые клетки попадают в костный мозг.

Однако бывает и первичный рак костного мозга, истинные причины возникновения которого на сегодняшний день доподлинно неизвестны. Такие факторы, как инфекции, вредные химические вещества или других неблагоприятные воздействия окружающей среды могут играть определенную роль в возникновении рака костного мозга, но веских доказательств этого нет. Как нет и обоснованных аргументов того, что здесь присутствует наследственный фактор.

Большинство исследователей склонны видеть причины рака костного мозга в соматической мутации плазмоцитов - основных клеток, которые вырабатывают антитела и являются конечным этапом развития B-лимфоцита. Согласно этой версии, рак костного мозга - саркома костного мозга или миеломная болезнь - возникает из-за разрушения миелоидной ткани, которое происходит вследствие избыточного содержания плазмоцитов. Иногда плазмоциты могут полностью вытеснить из костного мозга нормальную кроветворную ткань.

Симптомы рака

Рак костного мозга, как показывает медицинская статистика, поражает в основном мужчин после 50 лет, но может развиваться и у людей более молодого возраста. Заболевание имеет две формы: с одним очагом (солитарную) и множественную (диффузную).

Отечественные и зарубежные онкологи указывают на следующие основные клинические симптомы рака костного мозга:

• анемия, при которой человек быстро устает, жалуется на слабость и головокружения. Иногда анемия является самым первым и основным проявлением болезни;
• стойкие и усиливающиеся при движении боли в костях (чаще всего в нижней части спины, тазу и в области ребер);
• синяки на теле и кровоточивость десен (проблемы свертываемости крови связаны с низким уровнем тромбоцитов);
• сжатие спинномозговых нервных окончаний, которое выражается в слабости мышц ног, онемении отдельных частей тела или ног, болях в области мочевого пузыря или кишечника и проблемы с их опорожнением;
• повышенная жажда, тошнота, рвоты, запоры (свидетельствуют о высоком уровне кальция в крови - гиперкальциемии);
• кровотечения из носа, затуманенность зрения, головные боли, сонливость (связаны с повышенной вязкостью крови из-за очень высокого уровня аномального белка класса иммуноглобулина - парапротеина);
• места поражения костного мозга и костей (таза, ребер, грудины, черепа, реже - длинных костях) в виде отверстий различных размеров, но неизменно округлой формы с четкими границами;
• припухлость над очагом опухоли.

При диффузной форме рака костного мозга (миеломы) наблюдаются такие симптомы, как:

• прогрессирующая анемия нормохромного типа, истощение, снижение массы тела;
• боли в костях;
• размеры одиночных узлов поражения увеличиваются и сливаются, вызывая утолщение костной ткани;
• системный остеопороз, то есть снижение плотности и прочности костей (может сопровождаться патологическими переломами);
• поражение распространяется на позвоночник, вызывая его искривление (кифосколиоз грудного отдела);
• подверженность больных бактериальным инфекциям вследствие значительного снижения иммунитета (в связи с гипогаммаглобулинемией).

Стадии рака

На первой, а нередко и на второй стадии рака костного мозга это заболевание диагностируется редко, так как пациенты принимают мучающие их боли за радикулит, а врачи – за остеохондроз, ревматизм, артрит или первичный радикулоневрит. Если пациенты обращаются к урологу по поводу проблем с почками, то у них сразу же подозревается мочекаменная болезнь или же пиелонефрит. И только на УЗИ обнаруживаются локальные патологические поражения костной ткани.

Последней стадией любого онкологического заболевания считается состояние, когда опухоль дала метастазы в лимфатические узлы и другие органы. Рак костного мозга 4 степени – это обширная саркома костного мозга с метастазами или диффузная форма миеломной болезни.

Диагностика рака

Понятно, что симптоматика рака костного мозга не может быть единственным основанием для постановки диагноза. Тем более что диагностика должна быть дифференцированной. Необходимы лабораторные анализом крови (биохимический и определение в крови IgM-антител), мочи, кала, а также с гистологическое исследование частиц пораженных тканей (биопсии) и биохимический анализ миелоидной ткани (пункция костного мозга).

В диагностике рака костного мозга обязательно используются рентгенологические методы, сцинтиграфия костей, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное обследование с помощью МРТ.

У 97% пациентов, имеющих рак костного мозга, показатели анализов крови и мочи на содержание белка аномальные.

Анализ крови при раке костного мозга весьма специфичен. Так, цветовой показатель крови (то есть относительное содержание гемоглобина в одном эритроците) близок к единице (при норме 0,85-1,05). Показатели СОЭ повышенные. Обнаруживается характерное для анемии изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз), значительное различие в размерах эритроцитов у одного и того же человека (анизоцитоз) с большим процентом аномально мелких по размеру эритроцитов (микроцитоз).

При этом в крови больных раком костного мозга повышено количество ядерных форм эритроцитов и эритробластов (промежуточных клеток развития красных кровяных телец). Число ретикулоцитов (молодых эритроцитов, которые образуются в костном мозге и циркулируют в крови) также выше нормы. А вот содержание тромбоцитов в анализе крови при раке костного мозга значительно ниже нормативного уровня.

Для подтверждения диагноза делается гистологический анализ костного мозга - биопсия (трепанобиопсия), и составленная по его результатам миелограмма позволяет объективно оценить состояние клеток костного мозга.

Лечение рака костного мозга

Лечение рака костного мозга зависит от формы заболевания. При солитарной форме миеломной болезни главный метод лечения хирургический, при котором очаг поражении удаляется.

Также назначается симтоматическое лечение, которое направленно на облегчение боли (прием обезболивающих препаратов); укрепление костей (протекторы костной ткани - бисфосфонаты); повышение содержания эритроцитов в крови (стероидные гормональные средства).

Для улучшения состава крови пациентов и снижения в ней уровня парапротеина может быть использовано обменное переливание крови или мембранный плазмаферез.

Если очаги поражения одиночные, проводится курс лучевой терапии. При диффузной миеломе применяют различные схемы химиотерапии - чтобы остановить их размножение раковых клеток.

Пересадка (трансплантация) стволовых клеток может быть одним из вариантов лечения рака костного мозга. Это лечение подходит не для всех случаев, однако дает больше шансов на полную ремиссию. Стволовые клетки обычно получают из крови пациента с онкозаболеванием перед лучевой или химиотерапией.

Общая длительность лечения рака костного мозга до ремиссии может составлять около года. Во многих случаях, когда имеется частичная ремиссия, в какой-то момент болезнь возвращается (рецидивы). Со временем лечение рецидивов усложняется и затрудняется.

Профилактика рака

Следует заметить, что в развитии рака костного мозга снижение иммунитета играет немаловажную роль. Поэтому для обеспечения организма веществами, полезными для костного мозга, рекомендуется употреблять в пищу:

• богатую на жиры морскую рыбу (как источник незаменимых жирных кислот);
• курятина (белки, селена, витаминов группы В);
• грецкие орехи (железо, кобальт, медь, йод, цинк, марганец и полиненасыщенные жирные кислоты);
• арахис (арахидоновая кислота);
• куриные яйца (лютеин);
• морская капуста (йод).

Очень важна адекватная коррекция гиперкальциемии, поэтому людям, имеющим диагноз рака костного мозга (миеломы) обычно рекомендуется пить много жидкости - не менее трех литров в день. Это помогает снизить высокий уровень кальция.

Прогноз рака

Чаще всего прогноз рака костного мозга неблагоприятный. Хотя при первичной солитарной миеломной болезни без метастазов выживаемость пациентов составляет 75-80%. К летальному исходу в большинстве случаев приводят остеогенные опухоли, то есть когда раковые клетки из костного мозга проникли в кости и вызвали рак кости (остеогенную саркому, хондросаркому, хордому, саркому Юинга и др.).

Сколько живут при раке костного мозга?

В общем, при своевременном обнаружении и проведенном лечении около половины людей живут 3-4 года. В некоторых случаях заболевание очень хорошо отвечает на лечение, и выживаемость гораздо выше. В частности, хорошие шансы на полную ремиссию рака костного мозга дает успешная трансплантация стволовых клеток.