Erholungszeit nach radikaler Operation Fallot-Tetralogie. Fallot-Tetralogie bei einem Neugeborenen, Behandlung, Prognose nach der Operation

Korrekturen der Fallotschen Tetrade:

• 
  Die Aufweitung des Herzens auf Thorax-Röntgenbildern soll zur Suche nach den Ursachen hämodynamischer Störungen beitragen.
• 
  Die Entwicklung von Arrhythmien (atrial oder ventrikulär) sollte eine Suche nach hämodynamischen Ursachen veranlassen.
• 
  Bei arterieller Hypoxämie empfiehlt es sich, nach einem offenen Foramen ovale oder einem ASD mit Rechts-Links-Shunt zu suchen.
• 
  Eine Expansion oder Dysfunktion erfordert eine Suche nach verbleibenden hämodynamischen Störungen der Bauchspeicheldrüse, in der Regel werden eine signifikante Lungeninsuffizienz und eine Trikuspidalklappeninsuffizienz festgestellt.
• 
  Einige Patienten können eine LV-Dysfunktion haben. Dies kann auf eine verlängerte EC und einen unzureichenden Schutz des Myokards, ein Trauma der Koronararterie während der Operation zurückzuführen sein. Dies kann sekundär zu einer schweren RV-Dysfunktion sein.

10.7. Empfehlungen für die klinische Untersuchung und das postoperative Management

Klasse I

Alle Patienten nach radikaler Korrektur werden regelmäßig klinisch untersucht. Besonderes Augenmerk sollte auf den Grad der Lungeninsuffizienz, den Druck in der Bauchspeicheldrüse, ihre Größe und Funktion, den Grad der Trikuspidalinsuffizienz gelegt werden. Die Untersuchungshäufigkeit, bestimmt nach dem Schweregrad der hämodynamischen Störungen, sollte mindestens einmal jährlich betragen (Evidenzgrad: C).
10.8. Empfehlungen für die Rehabilitation von Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade

Klasse I

1. Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade sollten jährlich von einem Kardiologen, der Experte für angeborene Herzfehler ist, untersucht werden (Evidenzgrad: C)

2. Bei Patienten mit Fallot-Tetralogie sollte jährlich eine Echokardiographie und alle 2-3 Jahre eine MRT von Spezialisten mit KHK-Erfahrung durchgeführt werden (Evidenzgrad: C).

3. Erbliche Pathologietests (z. B. 22qll) sollten allen Patienten mit Fallot-Tetralogie angeboten werden (Evidenzgrad: C)
Alle Patienten sollten regelmäßig von einem Kardiologen, der Experte für angeborene Herzfehler ist, nachuntersucht werden. In manchen Fällen kann die Untersuchung je nach Komplikationen und angeborenem Restfehler häufiger durchgeführt werden. Zur Beurteilung der Herzfrequenz und der QRS-Dauer sollte jährlich ein EKG durchgeführt werden. Echokardiographie und MRT sollten von einem Spezialisten durchgeführt werden, der in der Diagnose komplexer KHK kompetent ist. Eine Holter-Überwachung wird durchgeführt, wenn eine Vermutung über das Vorliegen von Herzrhythmusstörungen besteht (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Empfehlungen zur Sondierung und ACG bei Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade

Klasse I

1. 
   Sondierung und ACG bei Patienten mit Fallot-Tetralogie sollten in regionalen KHK-Behandlungszentren durchgeführt werden (Evidenzgrad: C)
2. 
   Vor jedem Eingriff am Ausflusstrakt der Bauchspeicheldrüse sollte eine routinemäßige Untersuchung der Anatomie der Koronararterien durchgeführt werden (Level of Evidence: C)

Klasse IIb

1. Nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade können Sondieren und ACG durchgeführt werden, um die Ursachen von LV- oder RV-Dysfunktion, Flüssigkeitsretention, Brustschmerzen, Zyanose zu bestimmen.

2. Nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade können Sondierung und ACG vor möglicher Rekonstruktion von Restpulmonalstenosen oder systemisch-pulmonalen Anastomosen oder BALKA durchgeführt werden (Evidenzgrad: B)

In diesen Fällen können Transkatheter-Eingriffe Folgendes umfassen:

A. Beseitigung verbleibender VSD oder aortopulmonaler Kollateralarterien (Evidenzgrad: C)

B. Transluminale Ballonangioplastie oder Stenting von LA-Stenosen (Level of Evidence: B)

v. Elimination von Rest-ASD (Evidenzgrad: B)

1. Eine invasive Untersuchung bei Patienten nach Korrektur der Fallot-Tetrade ist indiziert, wenn die folgenden Daten nicht mit anderen Methoden erhalten werden können: Beurteilung der Hämodynamik, Beurteilung des pulmonalen Blutflusses und -widerstands, Beurteilung der Anatomie des Abflusses der Bauchspeicheldrüse oder der Lunge Stenose, Anatomie der Koronararterien vor jedem wiederholten chirurgischen Eingriff, Beurteilung der ventrikulären Funktion und Vorhandensein von Rest-VSD, Grad der Mitral- oder Aorteninsuffizienz, Beurteilung der Menge des Blutshunts durch ein offenes Foramen ovale oder ASD, Beurteilung der Lungeninsuffizienz und Rechtsherzinsuffizienz.

10.10. Reoperationen

10.10.1. Operationen öffnen

Intrakardiale hämodynamische Störungen und Arrhythmien sind Indikationen für eine Reoperation bei erwachsenen Patienten. Die Hauptgründe für Reoperationen sind Reststenosen des Pankreasauslasses, LA-Stammes und -Äste, VSD-Rekanalisation. Die LA-Klappeninsuffizienz war auch bei diesen Patienten einer der Hauptgründe für Reoperationen. Der Zustand der Patienten verbesserte sich signifikant nach der Implantation einer künstlichen Prothese in die Position der LA-Klappe.

1. Operationen bei Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade sollten von qualifizierten Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung angeborener Herzfehler durchgeführt werden (Evidenzgrad: C)

2. Pulmonalklappenersatz ist indiziert bei schwerer Lungeninsuffizienz und verminderter Belastbarkeit (Evidenzgrad: B)

3. Anomalien der Koronararterien, das Vorhandensein einer Koronararterie im Ausflusstrakt der Bauchspeicheldrüse sollte vor der Operation festgestellt werden (Level of Evidence: C)

1. Der LA-Klappenersatz ist indiziert nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade und schwerer Lungeninsuffizienz sowie bei:

A. Progressive RV-Dysfunktion (Evidenzgrad: B)

B. Fortschreitende Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse (Evidenzgrad: B)

v. Entwicklung von Arrhythmien (Evidenzgrad: C)

d. Fortschreiten der Trikuspidalinsuffizienz (Evidenzgrad: C)

2. Die Zusammenarbeit zwischen Chirurgen und interventionellen Kardiologen ist erforderlich, um eine transluminale Ballonangioplastie und das Stenting von PA-Stenosen nach der Operation durchzuführen (Evidenzgrad: C)

3. Eine chirurgische Behandlung ist bei Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade mit verbleibender Obstruktion des Ausflusstraktes der Bauchspeicheldrüse indiziert:

A. Systolischer Spitzendruckgradient größer als 50 mmHg (Evidenzgrad: C)

B. Das Verhältnis der systolischen Drücke im rechten und linken Ventrikel beträgt mehr als 0,7 (Evidenzgrad: C)

v. Schwere RV-Vergrößerung mit Dysfunktion (Evidenzgrad: C)

d. Rest-VSD mit einem Shunt-Volumen von links nach rechts von mehr als 1,5:1 (Evidenzgrad: B)

e. Schwere Aortenklappeninsuffizienz (Evidenzgrad: C)

e. Kombination von verbleibenden Fehlbildungen, die zu einer Vergrößerung oder Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse führen (Evidenzgrad: C)

Die Langzeitmortalität nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade liegt zwischen 0 und 14 %. Die Überlebensrate 10-20 Jahre nach radikaler Korrektur beträgt 86 % (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Eine erneute Operation ist bei symptomatischen Patienten mit schwerer Lungeninsuffizienz oder asymptomatischen Patienten mit schwerer Lungeninsuffizienz mit Anzeichen einer signifikanten RV-Vergrößerung oder -Funktionsstörung indiziert. Patienten mit Conduit benötigen häufig eine erneute Operation wegen Conduit-Stenose oder Klappeninsuffizienz. Manche Patienten entwickeln eine Aortenklappeninsuffizienz, die operiert werden muss.

Chirurgische Eingriffe nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade umfassen: LA-Klappenersatz, Reparatur einer PA-Stenose, Reparatur eines Aneurysmas des Ausflusstrakts der Bauchspeicheldrüse, Beseitigung einer VSD-Rekanalisation, Trikuspidalklappenersatz oder -reparatur, Aortenklappenersatz, aufsteigende Aorta Klappenersatzchirurgie, RFA von arrhythmogenen Zonen, Implantation eines Kardioverter-Defibrillators bei hohem Risiko eines plötzlichen Todes.

Der Verschluss des offenen Foramen ovale wird empfohlen, insbesondere bei Zyanose, Episoden paradoxer Embolien, der Notwendigkeit eines permanenten Schrittmachers oder eines Kardioverter-Defibrillators.

10.10.3. Endovaskuläre Eingriffe

Die chirurgische Behandlung der Fallot-Tetrade ist derzeit ohne den Einsatz endovaskulärer Operationsmethoden kaum vorstellbar. Eine der Richtungen ist die Korrektur von Stenosen der LA-Äste, die sowohl angeboren als auch erworben sein können (nach Durchführung verschiedener Arten von systemischen Lungenanastomosen). Eine nicht behobene Aststenose nach der Operation führt zum Erhalt des Resthochdrucks im rechten Ventrikel und zur Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz, einer Abnahme der Durchblutung der entsprechenden Lunge und einer Verschlechterung der Lebensqualität.

Die Ballonangioplastie kann ein wirksamer Weg sein, um die Obstruktion des Lungenblutflusses zu reduzieren, wodurch die Lungengefäßkapazität erhöht und die AR reduziert wird. Kriterien für die Auswahl von Patienten für eine Angioplastie: 1. Das Vorhandensein einer schweren Hypoplasie oder Stenose mindestens einer der Pulmonalarterien, 2. Der Durchmesser des verengten Segments beträgt weniger als 7 mm, 3. Der Druck in der Bauchspeicheldrüse im Verhältnis zu dem systemisch ist mehr als 0,60. Wenn 2 oder mehr Kriterien vorliegen, wird eine Ballonangioplastie empfohlen. Der Mechanismus der angioplastischen Wirkung ist wie folgt. Wenn der Ballon aufgeblasen wird, werden die Intima und die Muskelmembran des Gefäßes zerrissen und der fibröse Teil der Media gedehnt. Die Stelle des Bruchs und der Dehnung von Kupfer und Intima wird innerhalb von 1-2 Monaten mit Bindegewebe gefüllt. Diese Prozesse müssen für eine lange und erfolgreiche Erweiterung des verengten Bereichs zum Ausdruck gebracht werden. Wenn die Lücke nur die Intima betrifft, ist die Angioplastie gewöhnlich erfolglos (Lock J.E., 1983). Allerdings gelingt die Ballondilatation von LA-Verengungen nicht immer, der Anteil an Restenosen in der postoperativen Phase ist hoch, was zur Anlage von intravaskulären Endoprothesen (Stents) führte. Das Ziel der Endoprothetik besteht darin, ein Gerüst zu implantieren, um eine umgekehrte elastische Rückkehr zu verhindern, das Gefäß zu verengen und die Gefäßwand bei der Beseitigung von Stenosen zu stützen.

Der Ansatz des Transkatheterverschlusses von verbleibenden muskulären VSDs oder der VSD-Rekanalisation bleibt eine wirksame Alternative zum chirurgischen Verschluss (Knanth A.L., 2004).

1. Eine Sondierung ist bei Patienten mit einer korrigierten Fallot-Tetrade indiziert, um einen verbleibenden ASD oder VSD mit einem Links-Rechts-Shunt von mehr als 1,5:1 zu reparieren, wenn die Anatomie des Defekts für einen Transkatheterverschluss geeignet ist. (Evidenzgrad: C)

2. Die Sondierung nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade sollte unter Beteiligung qualifizierter Kardiologen und Chirurgen geplant werden, die in der Diagnose und Behandlung von KHK kompetent sind. Die Erfahrung mit dem Verschluss von Restdefekten mit Okkludern ist beträchtlich, aber die Erfahrung mit der perkutanen Stentklappenimplantation in der Pulmonalarterienposition ist begrenzt, und die Wirksamkeit/Sicherheit bleibt ungewiss, obwohl diese Technik vielversprechend erscheint.

10.11. Empfehlungen bei Herzrhythmusstörungen

Klasse I

1. Jährliche Auswertung der Beschwerden, EKG, RV-Funktionsbewertung und ein Belastungstest, empfohlen für Patienten mit Herzschrittmachern und Kardioverter-Defibrillatoren (Evidenzgrad: C)

1. Periodische EKG-Überwachung und Holter-Überwachung können im Rahmen der routinemäßigen postoperativen Behandlung sinnvoll sein. Die Untersuchungshäufigkeit sollte je nach Hämodynamik und klinischer Prognose der Arrhythmie individuell angepasst werden (Level of Evidence: C)

1. Eine elektrophysiologische Untersuchung wird die wahre Ursache der Arrhythmie aufdecken (Evidenzgrad: C)
Unter den Komplikationen der späten postoperativen Phase nehmen Rhythmusstörungen einen besonderen Platz ein. Plötzlicher Tod aufgrund verschiedener Arrhythmien tritt bei 3-5% der Patienten auf, die sich einer radikalen Korrektur unterziehen. Ein breites Spektrum von Arrhythmien kann zum plötzlichen Tod führen: kompletter atrioventrikulärer Block, ventrikuläre und supraventrikuläre Arrhythmien.

Viele Forscher haben versucht, den Mechanismus und die Risikofaktoren für die Entwicklung des plötzlichen Todes durch Arrhythmien in dieser Gruppe zu bestimmen. Früher wurde angenommen, dass Rhythmusstörungen mit einer gestörten AV-Überleitung einhergehen, mit der Meinung, dass ein Trauma an leitenden Geweben während einer Operation aufgrund einer starken Verschlechterung der Überleitung langfristig zum plötzlichen Tod führen kann. Gegenwärtig wurde die Betonung vom AV-Block auf die ventrikuläre Tachykardie als häufigerer Mechanismus des plötzlichen Todes bei Patienten nach Korrektur der Fallot-Tetralogie verlagert (Deanfield J. F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Risikofaktoren für die Entwicklung von Arrhythmien langfristig nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade sind folgende: 1) eine zuvor durchgeführte systemisch-pulmonale Anastomose, 2) höheres Alter zum Zeitpunkt der Operation, 3) hoher Druck in der Bauchspeicheldrüse bzw seine Überdehnung aufgrund einer Reststenose der Pulmonalarterie oder einer schweren Lungeninsuffizienz, 4) ein hohes Maß an ektopischen Herden bei der Holter-Überwachung, 5) eine induzierte ventrikuläre Tachykardie bei der elektrophysiologischen Untersuchung. Es besteht eine Korrelation zwischen ventrikulärer Tachykardie und einer QRS-Dauer von mehr als 180 ms. Der signifikanteste Grad an QRS-Verlängerung wurde bei Patienten mit Dysfunktion und Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse (der sogenannten mechanisch-elektrischen Interaktion) festgestellt (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Die Bestimmung des Risikos für die Entwicklung von Arrhythmien bei asymptomatischen Patienten nach radikaler Korrektur der Fallot-Tetrade wird immer noch diskutiert. Die meisten Kliniker verlassen sich auf jährliche Untersuchungen, EKG, Holter-Überwachung und Belastungstests, um ventrikuläre Extrasystolen aufzuzeichnen, sowie auf regelmäßige Echokardiographie und MRT, um die RV-Funktion zu überwachen.

Das Vorliegen von Beschwerden, d. h. Vorhofflattern, Schwindel oder eine Synkopenepisode, sollte den Verdacht auf das Vorliegen von Arrhythmien bei Patienten erhöhen und eine elektrophysiologische Untersuchung sowie eine Herzkatheteruntersuchung erfordern. Die durchgeführte elektrophysiologische Studie kann das Risiko einer möglichen Entwicklung einer ventrikulären Tachykardie vorhersagen. Diese Methode kann auch abnormale Bahnen als zusätzlichen Faktor bei der Entstehung von Arrhythmien aufdecken. Episoden von ventrikulärer Tachykardie oder Herzstillstand werden jetzt durch implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren kontrolliert.

Die Fallot-Tetralogie bei Neugeborenen ist einer der angeborenen Herzfehler bei Kindern. Ihr Anteil beträgt 10% der Gesamtzahl dieser Krankheitsgruppe und 50% der "blauen" (zyanotischen) Defekte.

Ohne Behandlung ist das Ergebnis ziemlich traurig - ein Viertel der kranken Kinder wird nicht älter als ein Jahr. Im Durchschnitt leben diese Patienten 12 Jahre.

Das Wesen der Krankheit

Tetrade bedeutet im Lateinischen vier. So viele Komponenten von Herzerkrankungen sind in dem angezeigten Defekt enthalten:

1. Fehlen eines Teils des interventrikulären Septums.
2. Kompression (Stenose) des Teils der rechten Herzkammer, von wo venöses Blut in die Lungenarterie gelangt. Und sie wiederum hat ein verengtes Lumen.
3. Unnatürliche Position der Aorta. Normalerweise befindet sich sein Mund über der linken Herzkammer. Bei dieser Erkrankung verschiebt sie sich nach rechts (Dextroposition) und die Aorta befindet sich über der Schädigung des interventrikulären Septums, über den beiden Ventrikeln. Diese Anordnung wird mit der Position des Reiters im Sattel eines Pferdes verglichen.
4. Eine Zunahme des Muskelgewebes (Hypertrophie) des rechten Ventrikels um ein Vielfaches im Vergleich zur Wand eines gesunden Herzens.

Die letzten beiden Mängel können als Folge des ersten betrachtet werden.

Physiologische Veränderungen im Herzen

Anatomische Defekte in der Struktur des kindlichen Herzens führen zu einer Änderung seiner Arbeit. Bei einem normal entwickelten Organ ist alles ganz einfach: Venöses Blut tritt durch die rechte Seite des Herzens in den kleinen (Lungen-)Kreislauf ein.

Dort wird es mit Sauerstoff gesättigt, wird arteriell und kehrt in den linken Vorhof zurück. Der linke Ventrikel "schießt" dann das Blut in die Aorta, in den Körperkreislauf.

Bei der Fallot-Tetrade folgt das venöse Blut aufgrund des Fehlens eines Teils des Septums zwischen den Ventrikeln und der Verengung des Ausgangs aus dem rechten Ventrikel nicht dem normalen Weg, sondern tritt in den linken Ventrikel ein, wo es sich vermischt arterielles Blut.

Ein geringerer Blutanteil gelangt in die Lunge, da das meiste venöse Blut in einem großen Kreislauf wieder abgeflossen ist.

Äußere Manifestationen und Symptome

Infolge der Zirkulation von venösem Blut durch die Arterien (dort, wo sich normalerweise nur arterielles, oxidiertes Blut befinden sollte) verfärben sich Haut und Schleimhäute blau (Zyanose). Dies ist eines der äußeren Anzeichen der Krankheit. Der Grad seiner Manifestation hängt von der Menge an venösem Blut ab, das in den Hauptblutkreislauf gelangt ist.

Bei Neugeborenen tritt dieses Symptom nicht sofort auf, sondern nach einigen Tagen. Zyanose kann zunächst bei körperlicher Anstrengung auftreten: beim Füttern oder Weinen. Hinzu kommt Atemnot.

Der Höhepunkt dieser Manifestationen fällt auf 2-3 Jahre. Aktivität bei einem kranken Kind wird durch Lethargie ersetzt. Er atmet tief und oft. Tachykardie ist vorhanden. Um den venösen Blutfluss zu reduzieren, gehen Kinder in die Hocke. Kurzatmigkeit – zyanotische Anfälle werden häufiger. Manchmal kommt es zu Bewusstlosigkeit.

Äußere Anzeichen sind Veränderungen in der Struktur der Hand. Die Finger des Patienten verdicken sich an den Nägeln und werden wie Trommelstöcke. Auch die Nägel selbst werden deformiert und konvex, wie Uhrengläser. Bei kranken Kindern kann eine Entwicklungsverzögerung diagnostiziert werden, sie leiden oft unter Erkältungen und Infektionskrankheiten.

Die besprochene Herzerkrankung wird oft von anderen Beschwerden begleitet - Aortenisthmusstenose. Down-Syndrom und andere Krankheiten. Daher mischen sich Symptome von Begleiterkrankungen mit seinem Krankheitsbild.

Krankheitsarten

Es gibt verschiedene Arten von Krankheiten:

• frühe Zyanotik, wenn Zyanose im ersten Lebensjahr eines Kindes auftritt;
• klassisch, wenn sich dieses Symptom nach 2-3 Jahren manifestiert;
• schwer, begleitet von Kurzatmigkeit und zyanotischen Anfällen;
• blasse (ationatische) Form, bei der überhaupt keine Zyanose vorliegt.

Sie alle hängen vom Grad der Schädigung des Herzens und von Veränderungen der physiologischen Prozesse darin ab. Beispielsweise kommt es beim letzteren Typ zu einem größeren Abfluss von arteriellem Blut in die linke Herzkammer, was nicht zu einer Zyanose führt.

Ursachen der Krankheit

Da es sich um eine angeborene Krankheit handelt, tritt das Versagen im Stadium der intrauterinen Entwicklung auf. Wie andere Defekte wird Fallots Tetrade vor der 9. Schwangerschaftswoche gelegt, wenn die Bildung des fötalen Herzens auftritt. Wenn zu diesem Zeitpunkt negative Faktoren beeinflusst werden, führt dies zu einer Verletzung der Organentwicklung.

Die Ursachen der Pathologie liegen auf Genebene und können zweierlei Art sein:

• erblich, wenn einer der Verwandten eine solche Krankheit hatte;
• unter dem Einfluss verschiedener Mutagene erworben. Dies können verschiedene ionisierende Strahlung, Chemikalien (einige Medikamente, schädliche Verbindungen), Alkohol, verschiedene Viren und Mikroorganismen sein.

Prädisponierende Faktoren für die Entwicklung des Defekts sind chronische und akute Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft, Mangelernährung, schlechte Gewohnheiten.

So vermeiden Sie die Entstehung eines Defekts

Es gibt keine Heilung für diese spezielle Krankheit. Aber Sie können das Risiko seines Auftretens verringern, indem Sie sich an bestimmte Regeln halten:

• Melden Sie sich rechtzeitig beim Arzt an und befolgen Sie seine Anweisungen vollständig. Medikamente nur unter ärztlicher Aufsicht einnehmen;
• von schlechten Gewohnheiten ablehnen;
• Exposition gegenüber schädlichen Mutagenen vermeiden;
• halten Sie sich an eine Diät.

Fallot-Tetralogie

Fallot-Tetralogie (TOF)

Was ist die Fallotsche Tetrade?

Fallot-Tetralogie (TF) ist eine Kombination von vier Herzfehlern. Die Krankheit ist bei der Geburt vorhanden. In Gegenwart der Fallot-Tetrade verschlechtern sich die Durchblutung und die Versorgung des Körpergewebes mit Sauerstoff.

Die vier Defekte, aus denen die Fallot-Tetrade besteht, sind:

• Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein Loch in der Wand des Herzens, das seine beiden unteren Kammern trennt;
• Dextroposition der Aorta - die Aorta, die die größte Arterie im Körper ist, verlässt den linken Ventrikel, bedeckt oder verlässt jedoch teilweise auch den rechten Ventrikel;
• Pulmonalstenose – Verengung der Herzklappe, die den Blutfluss vom Herzen zur Lunge reguliert;
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie ist eine stark vergrößerte Größe der Muskeln auf der rechten Seite des Herzens.

VSD und Aortendextroposition können zu einer Abnahme der Sauerstoffmenge im Blut und im Körpergewebe führen. Pulmonalstenose und rechtsventrikuläre Hypertrophie können den Blutfluss zur Lunge behindern, was auch die Sauerstoffmenge im Blut verringert.

Tetralogie der Fallot-Ursachen

Das Herz eines Babys entwickelt sich sehr früh in der Schwangerschaft. Das Auftreten von Fallots Tetrade wird durch Anomalien während dieser Entwicklungsperiode verursacht. Es ist nicht genau bekannt, warum diese Anomalien auftreten. Es wird vermutet, dass einige davon mit Genen, der Ernährung der Mutter oder der Exposition gegenüber Infektionen zusammenhängen können. Für die meisten Fälle von Fallots Tetrade sind die Ursachen jedoch unbekannt.

Risikofaktoren für eine Fallot-Tetralogie bei einem Kind

Zu den Faktoren, die das TF-Risiko erhöhen können, gehören:

• Familiengeschichte;
• Verwendung von Retinsäure durch die Mutter;
• Muttermedikation Fluconazol;
• Alkoholmissbrauch;
• Rötelninfektion bei der Mutter;
• Schwangerschaft über 40 Jahre;
• Mütterlicher Diabetes.

Einige Menschen mit Fallot-Tetrade haben auch eine genetische Störung, zu der das Down-Syndrom gehören kann. CHARGE-Syndrom und die VACTERL-Assoziation.

Tetralogie der Fallot-Symptome

Die meisten Patienten entwickeln Symptome in den ersten Lebenswochen. Bei Kindern mit leichter TF können die Symptome viel später auftreten. Die Krankheit kann nicht diagnostiziert werden, bis der Säugling oder das Kind aktiver ist. Körperliche Aktivität belastet das Herz stärker, was wiederum Symptome verursacht.

Symptome von Fallots Tetrade können sein:

• Blaue Verfärbung der Haut und der Lippen, verursacht durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut;
• Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, verursacht durch niedrige Sauerstoffwerte im Blut;
• Bei älteren Kindern kann es bei Anstrengung zu Kurzatmigkeit und Ohnmacht kommen;
• Verdickung der Fingerspitzen.

In schweren Fällen kann es zu einer starken Verschlechterung der Symptome kommen, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut stark abfällt. Zu den Symptomen gehören:

• Sehr blaue Lippen und Haut (Zyanose)
• Das Kind wird kurzatmig und reizbar;
• Das Kind wird schläfrig oder wird ohnmächtig, wenn der Sauerstoffgehalt weiter sinkt;
• Ältere Kinder können mit den Knien nahe an der Brust in die Hocke gehen, um mit dem Ersticken fertig zu werden.

Diagnose der Fallotschen Tetrade

Die Fallot-Tetralogie wird oft kurz nach der Geburt diagnostiziert. Der Arzt wird nach den Symptomen des Babys und der Krankengeschichte der Mutter fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Der Arzt kann eine Untersuchung basierend auf den Symptomen des Kindes einleiten. Ein Neugeborenes mit blauer Haut (Zyanose) erhält zusätzlichen Sauerstoff. Wenn Sauerstoff die Symptome nicht lindert, kann ein Herzfehler vermutet werden. Wenn die Hautfarbe normal ist, werden Tests durchgeführt, um nach Herzgeräuschen zu suchen.

Um Bilder von den inneren Strukturen des Kindes zu machen, werden die folgenden Methoden verwendet:

Herzprobleme können auch durch einen Herzkatheter erkannt werden.

Tetralogie der Fallot-Behandlung

Medikamente werden verschrieben, um die Symptome der Fallot-Tetrade zu lindern. Sie helfen auch, Komplikationen zu vermeiden.

Herzfehler werden operativ behandelt. Zu den chirurgischen Optionen gehören:

Temporäre (palliative) Operation bei Fallot-Tetralogie

Säuglinge mit schwerer Fallot-Tetralogie sind für eine vollwertige Operation in einem frühen Alter kontraindiziert. Eine vorübergehende Operation hilft, die Sauerstoffmenge im Blut zu erhöhen, was dem Kind Zeit gibt, erwachsen zu werden, stärker zu werden und es auf die Operation vorzubereiten.

Bei einer vorübergehenden Operation wird ein Eingriff durchgeführt, um eine Gefäßanastomose zu schaffen - einen Shunt, durch den Blut an den Problemzonen des Herzens vorbei direkt in die Lunge geleitet wird. Dies erhöht den Blutfluss zur Lunge und sättigt sie mit Sauerstoff.

Radikale Chirurgie für Fallot-Tetralogie

Die meisten Kinder mit VSD werden in den ersten Lebensjahren am offenen Herzen operiert. Zu den Betriebsschritten gehören:

• Das Loch im Herzen mit einem "Patch" schließen;
• Verbesserung des Blutflusses vom Herzen zur Lunge mit einer oder mehreren der folgenden Methoden:
• Entfernung des gesamten oder eines Teils des verdickten Herzmuskels auf der rechten Seite des Herzens
• Reparatur oder Austausch einer Klappe, die den ungehinderten Blutfluss vom Herzen zur Lunge ermöglicht
• Eine Vergrößerung der Blutgefäße, die Blut zur Lunge transportieren.

In einigen Fällen wird ein Shunt zwischen dem Herzen und den Blutgefäßen platziert, die zur Lunge führen.

In den meisten Fällen endet die Operation erfolgreich. Bei manchen Patienten ist eine weitere Operation notwendig. Nach der Operation benötigt der Patient immer eine langfristige Nachsorge, um wiederkehrende oder neue Probleme zu erkennen.

Verhinderung der Fallot-Tetrade

Bis heute gibt es keine Methoden, um das Auftreten der Fallot-Tetrade bei einem Kind im Voraus zu verhindern.

Behandlung der Fallot-Tetralogie in Israel

97 % der Operationen in Behandlung der Fallot-Tetralogie in Israel erfolgreich. Diese Statistik sichert die israelische Herzchirurgie als Weltmarktführer.

Ein angeborener Herzfehler namens Fallot-Tetrade umfasst 4 Anomalien:

• Richtige Position der Aorta, die sog. Aortenreiter
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie, die sich mit dem Alter entwickelt
• Ventrikelseptumdefekt verursacht hämodynamische Störungen
• Stenose der Lungenarterie

Neben körperlichen und auskultatorischen Untersuchungen werden moderne Geräte und fortschrittliche Techniken zur Diagnose der Krankheit eingesetzt, nämlich:

• Elektrokardiogramm um Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie zu erkennen
• Ultraschall-Echokardiographie um den Zustand der Herzhöhlen, Klappen, großen Gefäße zu bestimmen
• Radiographie zur Visualisierung der Umrisse des Herzens, Vergrößerung der rechten Herzkammer
• Herzkatheter und Angiographie um den Zustand der Strukturen des Herzens und der Blutgefäße zu untersuchen, um zusätzliche Anomalien zu identifizieren.
• Tomographische Studien werden in Ausnahmefällen verordnet, um eine zusätzliche Strahlenbelastung des kindlichen Körpers zu vermeiden.

Die Behandlung der Fallot-Tetrade bei Kindern erfolgt nach der einzigen Methode - der Operation. In der Regel werden Kinder operiert, die das 3. Lebensjahr vollendet haben.

Ein schwerer Defekt kann jedoch eine Indikation für eine Operation in einem früheren Alter sein. In den Zentren für die Behandlung der Fallot-Tetralogie in Israel werden chirurgische Eingriffe mit einzigartigen Technologien durchgeführt, sogar beim Fötus durch eine in die Nabelarterie eingeführte Gefäßsonde. Um mehr zu lernen…

Bei der Behandlung der Fallot-Tetrade in israelischen Kliniken werden zwei Methoden angewendet:

• Radikale Korrektur– Operation am offenen Herzen mit Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine und Lungenbeatmung. Pulmonalarterienplastik, rechtsventrikuläre Volumenreduktion, Verengung der interventrikulären Öffnung und Pulmonalklappenersatz werden durchgeführt.
• Palliative Chirurgie- Um die Funktion des betroffenen Organs zu verbessern, wird eine Anastomose angelegt, die die Lungenarterie mit der Subclavia verbindet.

Traditionell wird die Behandlung der Pathologie in zwei Phasen durchgeführt: Patienten unter 3 Jahren werden palliativen Operationen unterzogen, die die Funktionen des Lungenkreislaufs wiederherstellen. Nach 4-6 Monaten wird eine radikale Operation durchgeführt.

Doch die Einführung neuester Entwicklungen israelischer Herzchirurgen ermöglicht es, von klassischen Methoden abzuweichen: Bei der Diagnose der Fallot-Tetrade wird die Operation einzeitig durchgeführt.

Innovationen in der Behandlung

Die israelische Kardiologie übernimmt nicht nur erfolgreich die besten Praktiken anderer Länder bei der Behandlung von Herzpathologien, verbessert aktiv die neuesten Techniken, sondern entwickelt auch ihre eigenen einzigartigen Technologien. Zunächst einmal sprechen wir über minimal-invasive Chirurgie.

In den letzten Jahren werden immer mehr Kinder mit Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems geboren. Es gibt viele Gründe für solche Pathologien. Schlechte Ökologie, Mangelernährung der werdenden Mutter, regelmäßige Stresssituationen etc. wirken sich besonders negativ auf die Gesundheit aus. Einer der schweren Herzfehler ist die Fallot-Tetralogie. Noch im letzten Jahrhundert galten Menschen mit einer solchen Diagnose als dem Untergang geweiht. Herzoperationen wurden nur durchgeführt, um das Leben für kurze Zeit zu verlängern und den Zustand zu lindern.

Aber die medizinische Wissenschaft blieb nicht stehen, Wissenschaftler auf der ganzen Welt versuchten, neue Methoden zur Heilung von Patienten zu erfinden. Gegenwärtig ermöglicht die Einführung neuer Technologien die erfolgreiche Bewältigung solcher Pathologien, sofern die Operation in der frühen Kindheit durchgeführt wird.

Aus dem Namen geht hervor, dass Fallots Tetrade nicht eine, sondern mehrere Pathologien des Herzens gleichzeitig sind:

• wenn der Membranteil am häufigsten fehlt;
• das Volumen des rechten Ventrikels übersteigt die Norm erheblich;
• Abnahme des Lumens im Lungenstamm;
• Rechtsverschiebung der Aorta.

Die Fallot-Tetralogie des Herzens ist mit Kinderkrankheiten verbunden, da die Krankheit angeboren ist und sich im Säuglingsalter manifestiert. Die Lebenserwartung des Patienten hängt vom Grad der Herzschädigung ab. Wird die Operation aus irgendwelchen Gründen verschoben, drohen einem jungen Patienten traurige Folgen bis hin zum Tod.

Die Fallot-Tetralogie bei Kindern kann durch eine fünfte Anomalie kompliziert werden - einen Vorhofseptumdefekt, der die Krankheit in eine Fallot-Pentade verwandelt.

Ursachen

Die Ursachen der Fallot-Tetrade sind Gewebehypoxie. Die Krankheit wird aufgrund der spezifischen Färbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel des Gewebes auch als "blauer" Defekt bezeichnet (). Hypoxie tritt aufgrund eines Defekts im Ventrikelseptum auf, wodurch sich der Blutfluss ändert und sauerstoffarmes Blut in den systemischen Kreislauf gelangt.

Die Situation wird durch die Tatsache verschlimmert, dass im Bereich des Lungenstamms eine Verengung auftritt und dann nicht genügend venöses Blut in die Lunge gelangen kann. Eine beträchtliche Menge davon wird im rechten Ventrikel und im venösen Teil des systemischen Kreislaufs zurückgehalten.

Dieser Mechanismus der venösen Stauung provoziert eine chronische Herzinsuffizienz, deren Anzeichen sind:

• schwere Manifestation von Zyanose;
• Veränderungen im Gewebestoffwechsel;
• Flüssigkeitsretention in verschiedenen Hohlräumen;
• Schwellungen.

Um einer solchen Entwicklung vorzubeugen, wird dem Patienten eine Herzoperation dringend empfohlen.

Die Fallot-Tetralogie bei Neugeborenen manifestiert sich sofort in Form eines CHF-Anstiegs, obwohl bei den kleinsten Patienten auch eine akute Entwicklung möglich ist.

Das Aussehen des Babys hängt von der Schwere der Symptome sowie von der Größe der Septumanomalie ab. Die Abhängigkeit ist direkt proportional, dh je stärker die Verletzung ist, desto höher ist die Manifestationsrate von Zeichen. Die ersten Symptome der Manifestation einer Herzerkrankung können bereits im Alter von etwa einem Monat beobachtet werden.

Die Hauptsymptome der Fallot-Tetrade:

• Zyanose der Haut beim Weinen, Stillen und später in Ruhe;
• verzögerte körperliche Entwicklung, die sich darin äußert, dass sich das Kind später hinsetzt, krabbelt, den Kopf hält usw.);
• Verdickung der Fingerspitzen, die Trommelstöcken ähneln;
• Verdickung der Nagelplatten;
• Abflachung der Brust;
• Abnahme der Muskelmasse;
• Verletzungen des Zahnwachstums;
• Skoliose der Wirbelsäule;
• sich stark entwickelnde Plattfüße.

Während der Angriffe treten auch einige charakteristische Merkmale auf:

• Atemversagen, das häufig und tief wird;
• blau-violetter Hautton;
• plötzlich erweiterte Pupillen;
• große Schwäche;
• Bewusstlosigkeit bis zum hypoxischen Koma;
• Krämpfe.

Ältere Männer gehen während der Attacken in die Hocke, da in dieser Position der Zustand gelindert wird. Die Dauer des Angriffs beträgt bis zu fünf Minuten. Nach solchen Situationen sprechen Kinder von schwerer Schwäche. Schwere Fälle führen zu einem Herzinfarkt.

Hilfe

Es muss immer daran erinnert werden, dass die postoperative Sterblichkeit bis zu 10% erreicht, aber ohne chirurgischen Eingriff dauert das Leben von Kindern nicht länger als dreizehn Jahre. Bei einer Operation vor dem fünften Lebensjahr zeigen bis zu 90 % der Patienten im Alter von vierzehn Jahren keine Entwicklungsverzögerung.

Vorhersage

Die Prognose nach Operation der Fallotschen Tetrade ist bei 80 % der Kinder positiv. Diese Kinder führen ein normales Leben, absolut nicht anders als ihre Altersgenossen.

Für alle Patienten nach einer solchen Herzoperation wird eine Arbeitsunfähigkeit für zwei Jahre ausgestellt, danach erfolgt eine erneute Untersuchung.

Ein kompetenter Spezialist wird die Fallot-Tetrade bereits im Stadium der intrauterinen Entwicklung während einer Ultraschalluntersuchung bestimmen. Für eine genaue Diagnose muss der Pegel des Ultraschallgeräts hoch sein.

Die Frau wird zum Beratungsgespräch eingeladen, um über den Schwangerschaftsabbruch oder die Verlängerung der Schwangerschaft zu entscheiden. Wird nur ein Defekt ohne weitere Organpathologien festgestellt, werden der Schwangeren die Behandlungsmethoden der Fallot-Tetrade erklärt. Es ist wichtig, immer daran zu denken, dass diese Pathologie operierbar ist und korrigiert wird. Die Hauptsache ist, dass eine solche Krankheit kein Satz für ein Kind ist.

Es gibt einige Pathologien, die sich bei einem Kind entwickeln können, noch bevor es geboren wird. Solche Erkrankungen werden von Ärzten meist als angeborene Fehlbildungen eingestuft. Sie können durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden: genetische Störungen und der pathogene Einfluss von Medikamenten, der Umwelt, schlechten Gewohnheiten der Eltern usw. Glücklicherweise beeinträchtigt eine beträchtliche Anzahl solcher Defekte das Überleben von Säuglingen nicht und ist durchaus zugänglich Korrektur. Und eine dieser Störungen ist die Fallot-Tetralogie bei einem Neugeborenen, wir werden die Behandlung einer solchen Krankheit besprechen und überlegen, welche Art von Prognose Ärzte nach der Operation für diese Anomalie geben.

Die Fallot-Tetralogie bei Neugeborenen ist eine kombinierte angeborene Anomalie des Herzens - sie besteht aus vier verschiedenen Defekten dieses Organs, die gleichzeitig bei einem Neugeborenen beobachtet werden. Bei einer solchen Verletzung wird bei dem Kind eine rechtsventrikuläre Ausflusstraktstenose und ein Ventrikelseptumdefekt in Kombination mit einer Aortendextroposition sowie eine rechtsventrikuläre Myokardhypertrophie diagnostiziert. So wird venöses Blut in der Fallot-Tetrade mit arteriellem Blut vermischt, was die Funktion der Lunge und des Herzens verschlechtert und zu Sauerstoffmangel im Körper und Sauerstoffmangel im Gehirn führt.

Warum tritt Fallots Tetrade auf, was sind die Gründe für ihr Auftreten?

Die Fallot-Tetralogie bei Kindern tritt aufgrund von Störungen im Prozess der Kardiogenese etwa in der zweiten bis achten Woche der Embryonalentwicklung auf. Es wird angenommen, dass die Fallot-Tetrade durch Infektionskrankheiten ausgelöst werden kann, an denen die werdende Mutter in den sehr frühen Stadien der Schwangerschaft leidet. Zu diesen Beschwerden gehören Röteln, Masern sowie Scharlach usw. Darüber hinaus kann dieser Defekt durch den Konsum von Medikamenten in diesem Stadium der Schwangerschaft verursacht werden. Besonders gefährlich sind Schlaf-, Beruhigungs-, Hormon- und andere Medikamente. Der Konsum von Alkohol und Drogen sowie der Einfluss aggressiver Produktion können ebenfalls die Rolle eines provozierenden Faktors spielen.

Einige Wissenschaftler argumentieren unter anderem, dass eine Neigung zu angeborenen Herzfehlern vererbt werden kann.

Die Fallot-Tetralogie wird oft mit dem sogenannten Cornelia-de-Lagne-Syndrom kombiniert.

Wie manifestiert sich Fallots Tetrade, was sind ihre Symptome?

Die Manifestationen der Fallot-Tetrade hängen von der Schwere dieser Störung ab. So äußert sich bei Neugeborenen eine schwere Form der Krankheit durch Zyanose und Atemnot während der Fütterung. Hypoxämische Anfälle sind möglich, sie werden durch motorische Aktivität verursacht, die sich in häufigen und tiefen Atemzügen, Angstzuständen, anhaltendem Weinen, zunehmender Zyanose und einer Abnahme der Intensität von Herzgeräuschen äußern. Ein schwerer Anfall kann Lethargie, Krämpfe und manchmal den Tod verursachen.

Wie wird Fallots Tetrade erkannt, was ist ihre Diagnose?

Die Diagnose "Fallot-Tetrade" kann von einem Arzt nach Erhebung einer Anamnese und Durchführung einer Reihe von Studien gestellt werden. Am häufigsten erhalten junge Patienten eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, ein EKG sowie eine zweidimensionale Echokardiographie in Kombination mit einer Farbform der Doppler-Kardiographie.

Wie wird Fallots Tetrade korrigiert, was ist ihre wirksame Behandlung?

Die einzig mögliche Methode zur Beseitigung der Fallot-Tetrade ist die Durchführung einer Operation. Vor der Durchführung einer chirurgischen Korrektur werden konservative Einflussmethoden zur Rettung kommen. Um eine ausgeprägte Zyanose aufgrund des Verschlusses des Ductus arteriosus zu beseitigen, wird Neugeborenen Prostaglandin verabreicht, wodurch sich der Ductus arteriosus wieder öffnen kann.

Wenn ein hypoxämischer Anfall auftritt, müssen Sie dem Baby eine Position mit an die Brust gedrückten Knien geben. Außerdem erhalten kleine Patienten während eines Anfalls Morphin in einer Menge von 0,1-0,2 mg / kg, es wird intramuskulär verabreicht. Um das Volumen des zirkulierenden Blutes zu erhöhen, wird Flüssigkeit intravenös injiziert. Wenn solche Maßnahmen den Angriff nicht stoppen, erhöht der systemische Blutdruck effektiv Phenylephrin oder Ketamin. Die Verwendung von Propranol vermeidet Rückfälle.

Radikale Operationen werden bei Babys im Alter von sechs Monaten bis drei Jahren durchgeführt. Ärzte decken den Ventrikelseptumdefekt mit einem Pflaster ab und weiten auch den Ausgang aus der rechten Herzkammer.

Neugeborene, bei denen eine besonders schwere Form der Fallot-Tetrade diagnostiziert wurde, werden palliativ operiert. Dadurch können Sie die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen bei der anschließenden radikalen Korrektur des Kanals verringern.

Die Palliativchirurgie wird auch Bypass-Chirurgie genannt. Sie können nach einem anderen Prinzip durchgeführt werden, das vom behandelnden Arzt - einem Kardiologen und einem Herzchirurgen - festgelegt wird.

Chirurgischer Eingriff und Fallot-Tetrade - Prognose nach der Operation

Die Prognose für Patienten, die sich einer Operation zur Beseitigung der Fallot-Tetrade unterziehen, ist gut. Die Patienten behalten ihre volle Arbeitsfähigkeit und soziale Aktivität, sie können körperliche Aktivität zufriedenstellend tolerieren.

Es ist zu beachten, dass die langfristigen Ergebnisse umso besser sind, je früher die Operation durchgeführt wurde.

Alle Patienten, die an der Fallot-Tetrade leiden, sollten systematisch von einem Kardiologen und Herzchirurgen beobachtet werden. Sie müssen auch vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die aufgrund des Potenzials für Bakteriämie besonders gefährlich sind, eine Antibiotikaprophylaxe gegen Endokarditis erhalten.

Volksrezepte

Kein einziges Rezept der traditionellen Medizin wird helfen, mit der Fallot-Tetrade fertig zu werden oder ihre Entwicklung zu verhindern. Einige Kräuter kommen jedoch Kindern zugute, die sich einer radikalen Operation unterzogen haben. Rezepte der traditionellen Medizin eignen sich also hervorragend zur Stärkung des körpereigenen Immunsystems.

Kinder im Kindergartenalter können aus der Aloe-Pflanze Medizin herstellen. Waschen Sie sie gut und trocknen Sie sie ab. Kombinieren Sie drei Esslöffel zerdrückte Aloe-Blätter mit der gleichen Menge hochwertigen Honigs, Zitronensaft und gehackten Walnüssen. Gießen Sie die vorbereiteten Rohstoffe mit hundert Millilitern hausgemachter Milch. Ziehen Sie die Mischung zwei Tage lang auf und geben Sie dem Baby dann zwei- oder dreimal täglich einen Teelöffel.

Glücklicherweise ermöglicht es die moderne Entwicklung der Medizin, die Fallot-Tetrade bei Kindern durch einen radikalen chirurgischen Eingriff erfolgreich zu bewältigen.

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Es ist jetzt anerkannt, dass das wichtigste Problem, das die Langzeitergebnisse beeinflusst, die Lungeninsuffizienz ist. Es wird häufig festgestellt und von den meisten Patienten über Jahrzehnte gut vertragen. In einigen Fällen führt dies jedoch zum Fortschreiten der RV-Dilatation, Herzinsuffizienz, Trikuspidalinsuffizienz und supraventrikulärer Arrhythmie. In solchen Fällen ist ein Ersatz der Pulmonalklappe erforderlich, was bei den meisten Patienten zu einer signifikanten klinischen Besserung führt.

Die RV-Funktion scheint sich jedoch nicht bei allen Patienten zu verbessern, daher ist ein wichtiges aktuelles Forschungsproblem die Bestimmung des optimalen Zeitpunkts für die Pulmonalklappenimplantation, um die Herzfunktion zu erhalten. Es gibt immer mehr Beweise für den Nutzen einer frühen Intervention, aber der Nutzen eines Pulmonalklappenersatzes sollte gegen das Risiko einer erneuten Operation abgewogen werden. Die Behandlung dieser Patienten könnte in naher Zukunft durch eine neue Methode der perkutanen LA-Klappenimplantation beeinflusst werden (Abb. 1). Patienten mit Fallot-Tetralogie haben oft eine Stenose der peripheren Äste der Pulmonalarterie, in diesem Fall kann ein Stenting während des Ersatzes der Pulmonalklappe durchgeführt werden.

Reis. 1. A - eine in den Stent eingesetzte Gewebeklappe, die bei der perkutanen Implantation einer Pulmonalklappe verwendet wird.

B ist ein ballonbeschichteter Transportkatheter für die perkutane Pulmonalklappenimplantation.

C - 3D-MRT-Rekonstruktion des Abflusstraktes der Bauchspeicheldrüse und Äste der Pulmonalarterien, die verwendet werden, um die ideale Position für die in den Stent eingesetzte Klappe auszuwählen.

D – Laterales Angiogramm, unmittelbar nach dem Einsetzen der Klappe durchgeführt, bestätigt die erfolgreiche Entfernung der Obstruktion und die Funktion der Klappe.

Plötzlicher Tod tritt selten auf, bei etwa 0,5–0,6 % der Patienten über 30 Jahre, was etwa einem Drittel der späten Todesfälle entspricht. Eine nicht anhaltende ventrikuläre Arrhythmie ist häufig, aber kein Risikoindikator, sodass es nicht erforderlich ist, dem Patienten routinemäßig eine antiarrhythmische Therapie zu verschreiben, wenn keine Symptome vorliegen. Üblicherweise liegt die arrhythmogene Stelle im Ausflusstrakt der Bauchspeicheldrüse im Bereich der Infundibulektomie oder an der Stelle des VSD-Verschlusses. Als Risikofaktor gilt eine Kombination aus Lungeninsuffizienz, RV-Dilatation und spätventrikulärer Arrhythmie mit einer QRS-Komplexdauer im EKG von mehr als 180 ms (Abb. 2).

Die beste Behandlung einer ventrikulären Arrhythmie ist oft eine erneute Operation, wenn die Verletzung operabel ist. Atriale Tachyarrhythmie ist ein bedeutender Faktor bei der Bildung von später Morbidität und sogar Mortalität. Supraventrikuläre Arrhythmien (AFL oder AF) sind relativ häufig und treten bei 1/3 der Patienten auf, die sich einer Operation unterziehen. Dies kann eines der ersten Anzeichen einer hämodynamischen Dekompensation sein, daher ist in solchen Fällen eine vollständige Herzuntersuchung gerechtfertigt. Die Verbesserung der Hämodynamik während der Reoperation führt bei den meisten Patienten zum Verschwinden der Arrhythmie.

Reis. 2. A - Bei der Durchführung eines 12-Kanal-EKGs bei einem erwachsenen Patienten nach operativer Korrektur der Fallot-Tetrade wurde ein Blockademuster des rechten Schenkels und eine Verlängerung des QRS-Komplexes > 180 ms gefunden.

B - Vergleich der Dauer des QRS-Komplexes bei Patienten mit restriktiven und nicht restriktiven Mechanismen nach chirurgischer Korrektur der Fallot-Tetrade. Eine QRS-Komplexdauer > 180 ms ist ein Risikofaktor für plötzliche ventrikuläre Tachykardie.

Quelle (mit Genehmigung): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelektrische Wechselwirkung in der Fallot-Tetralogie. Die QRS-Verlängerung bezieht sich auf die Größe des rechten Ventrikels und sagt bösartige ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod voraus // Kreislauf. - 1995. - Bd. 92. - S. 231-237.

Bei der Entwicklung von Herzklopfen oder Ohnmacht ist es notwendig, sofort darauf zu achten und eine vollständige hämodynamische und elektrophysiologische Untersuchung durchzuführen. Wenn es nach den Daten des nicht-invasiven Monitorings keine verlängerte Arrhythmie gibt, bleiben sie in den meisten Zentren bei der elektrophysiologischen Beobachtung stehen. Bei der Behandlung von Patienten mit verlängerter ventrikulärer Tachykardie (selten) ist es notwendig, das Problem der Notwendigkeit einer Korrektur bestehender hämodynamischer Störungen, der Durchführbarkeit der Hochfrequenzzerstörung und des ICD zu lösen.

Bei Frauen, die sich einer erfolgreichen chirurgischen Behandlung unterzogen haben und einen normalen funktionellen hämodynamischen Zustand haben, wird eine Schwangerschaft auch bei Vorliegen einer Lungeninsuffizienz gut vertragen. Nach erfolgreicher Korrektur der Fallot-Tetrade bei Patienten ohne Arrhythmie besteht keine Notwendigkeit, die körperliche Aktivität einzuschränken.

Zunehmend wird das Auftreten einer späten Aortendilatation und einer Aorteninsuffizienz festgestellt. Es gibt auch Anzeichen einer medianen Degeneration der Aortenwand, wie beim Marfan-Syndrom. Bei einer Durchmesserzunahme der Aortenwurzel von mehr als 55 mm kann ein „Ersatz“ der Aortenwurzel indiziert sein.

Die Behandlung von Patienten mit Fallot-Tetralogie und LA-Atresie ist eines der schwierigsten Probleme im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern. Der Blutfluss zur Lunge ist sehr variabel und bestimmt die klinischen Manifestationen, den natürlichen Verlauf, das Management und die Ergebnisse. Das Überleben von Neugeborenen mit Atresie der Pulmonalarterie und flussabhängiger Blutversorgung der Lunge erfordert die Infusion von Prostaglandinen, gefolgt von einem dringenden chirurgischen Eingriff. Bei anderen Patienten kann es aufgrund der Funktion mehrerer großer aortopulmonaler Kollateralarterien zu einer erhöhten Blutversorgung der Lunge kommen, was sich als Herzinsuffizienz manifestiert. Patienten der dritten Gruppe mit einer "ausgeglichenen" Blutversorgung der Lunge können sich viele Jahre ohne Behandlung gut fühlen. Sie entwickeln eine obstruktive Gefäßerkrankung in einem ungeschützten Lungenabschnitt, der von einem Gefäß versorgt wird, das von der Aorta ausgeht.

Die Managementstrategien sind von Institution zu Institution sehr unterschiedlich und haben sich in den letzten Jahren sehr schnell weiterentwickelt. Daher ist es schwierig, Verallgemeinerungen vorzunehmen. In dem Fall, wenn die einzige Quelle des Lungenblutflusses die Lungenarterien, die zu allen bronchopulmonalen Segmenten führen, ausreichend mit Blut versorgt, ist es möglich, eine vollständige Korrektur in einem Schritt durchzuführen. Der Zeitpunkt hängt von der Notwendigkeit ab, eine Anastomose zwischen der Bauchspeicheldrüse und dem LA zu bilden, um den antegraden Blutfluss zum LA sicherzustellen (tritt häufig auf). Wenn zentrale LAs winzig sind oder fehlen, halten viele diese Patienten für irreparabel, und in solchen Fällen ist das Ziel der Behandlung die Optimierung der Lungenzirkulation durch chirurgische Techniken oder interventionelle Katheterisierung, je nach Zustand des Patienten. Andere Patienten haben einen kleinen zentralen LA, der den einen oder anderen Teil der Lungensegmente versorgt, der Rest wird von einer fast unbestimmten Anzahl großer aortopulmonaler Kollateralarterien versorgt.

Die Aussichten auf eine Korrektur hängen von der Möglichkeit ab, eine einzelne Quelle des pulmonalen Blutflusses zu schaffen ("Unifokalisation"), die gleichzeitig mit dem Verschluss des VSD bereits an die Bauchspeicheldrüse angeschlossen werden kann. Um dieses Ergebnis zu erzielen, kann eine mehrstufige palliative Operation erforderlich sein, und in einigen Fällen ist dies nicht möglich. Derzeit beginnen sich die langfristigen Ergebnisse solcher Operationen gerade erst abzuzeichnen. Trotz vorsichtigem Optimismus könnten Patienten nicht operiert werden und mit rechtsventrikulärer Hypertonie zurückbleiben, was wahrscheinlich die Lebenserwartung und Lebensqualität einschränken wird. Die Anastomose zwischen dem RV und dem LA nutzt sich mit der Zeit ab und erfordert eine weitere chirurgische Korrektur oder eine perkutane Pulmonalklappenimplantation.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom und Barbara J.M. Mulder

Angeborene Herzfehler bei Kindern und Erwachsenen